Twardzina: co to jest i jak ją leczyć?

Zmiany w ciele mogą ostrzec osobę, zwłaszcza jeśli dotyczy ona skóry. Czasami problemy skórne wskazują na choroby narządów wewnętrznych. Choroba taka jak twardzina skóry, poza manifestacją zewnętrzną, może być wyrażona w porażce niektórych układów ciała. Dlatego warto odwiedzić lekarza, jeśli zauważysz pierwsze objawy podobnej choroby.

Objawy objawów tej diagnozy i jej cechy

Twardzina jest chorobą autoimmunologiczną, w której układ odpornościowy pobiera tkanki ciała jako obce i uszkadza je. Wynika to z naruszenia funkcji tego systemu. Rozpoznanie twardziny jest poważną chorobą, która przejawia się w postaci zmian w skórze i narządach wewnętrznych - stwardnieniu. Podobne problemy pojawiają się z powodu przerwania małych naczyń, co w rezultacie pomaga zwiększyć ilość tkanki włóknistej lub kolagenu, a także prowadzi do niedotlenienia tkanek. Ponadto występuje utrata elastyczności tkanek naczyń krwionośnych, pogrubienie ich ścian lub całkowite nałożenie.

Taki proces wywołuje zmiany w krążeniu krwi w naczyniach i tkankach organizmu, co często prowadzi do pewnych działań niepożądanych. Mogą być obserwowane zaburzenia pracy układu sercowo-naczyniowego, przewodu pokarmowego i układu mięśniowo-szkieletowego. Istnieją dwa główne objawy tej diagnozy:

1. modyfikacja dłoni - długie, cienkie palce z grubymi falangami pod paznokciami;
2. złożoność reprodukcji normalnej mimiki twarzy.

Takie kryteria, wraz z innymi zmianami w skórze, mogą wskazywać na twardzinę. Aby potwierdzić diagnozę, z reguły diagnozuje się dwa kryteria z dużej i małej grupy:

1. Duża grupa zwana jest twardziną proksymalną - pogrubieniem skóry na palcach, zwykle symetrycznie umiejscowionym. Podobne zmiany można zaobserwować na skórze brzucha lub szyi;
2. Mała grupa obejmuje trzy kryteria:

• Obustronne podstawne zwłóknienie płuc, które można zaobserwować za pomocą prześwietlenia płuc.
• Małe cofnięcia skóry na palcach to cyfrowe blizny.
• Znak sklerodaktyny - duża grupa zmian tylko na palcach.

Przyczyny choroby

Główną przyczyną tej choroby jest genetyczna predyspozycja do zaburzeń zdolności funkcjonalnych fibroblastów, które mają zdolność syntezy kolagenu. Dodatkowym czynnikiem może być zmiana poziomu hormonów, na przykład podczas ciąży lub po sztucznym przerwaniu jej. Czasami twardzina może pojawić się podczas menopauzy. Dlatego diagnoza ta jest częściej słyszana przez kobiety niż przez mężczyzn.

Często przyczyny tej diagnozy nazywane są zakaźnymi skutkami dla organizmu, stresem, zaburzeniami układu hormonalnego, szkodliwym promieniowaniem, nieprawidłowym działaniem procesów metabolicznych organizmu lub banalną hipotermią, a także zmniejszoną odpornością.

Jaka jest diagnoza twardziny skóry?

Niektóre choroby skóry, które mają podobne cechy, mogą czasami być mylone. Tak więc, na przykład, nieodwracalne zmiany w skórze uzależnienia od alkoholu są czasami porównywane z twardziną. Z powodu podobnych objawów zewnętrznych choroba ta jest podobna do oparzenia lub blizny po cięciu.

Objawy twardziny plackowatej mogą być podobne do objawów rozpoznania boreliozy przenoszonej przez kleszcze. Twardzina mała lub skleroatroficzna, objawiająca się wysypką w kolorze liliowym lub białawym, jest czasami różnicowana z innymi rodzajami porostów, takimi jak różowa odmiana. Należy również odróżnić twardzinę skóry od reumatoidalnego zapalenia stawów - dotyczy to początkowych stadiów choroby lub zespołu Buschkego.

Szczególną cechą rozważanej choroby jest obecność tła genetycznego, ale mimo to, w przypadku jakichkolwiek podobnych objawów, warto skontaktować się z instytucją medyczną.

Ustalenie dokładnej diagnozy wymaga diagnozy medycznej i opinii lekarza.

Różne rodzaje twardziny

W praktyce medycznej istnieje podział na systemowy lub ograniczony, są także formami skóry. Formularze systemowe można podzielić na typy:

• akroskloza - ogniskowe pogrubienie, często symetryczne, skóry twarzy, ciała, rąk lub nóg, któremu towarzyszy uszkodzenie narządów wewnętrznych, często przewlekłe;
• Zjawisko Raynauda - przebarwienie opuszek palców z powodu ostrej reakcji małych naczyń układu krążenia;
• uszkodzenie przełyku;
• rozlana twardzina skóry lub postępująca twardzina układowa - charakteryzująca się rozlanymi zmianami skórnymi;
• teleangiektazja - wzrost naczyń o małych rozmiarach, który objawia się w postaci siatki lub gwiazdek;
• sclerodactyly - uszkodzenie skóry palców w postaci jej uszczelnienia i zaniku miękkich tkanek leżących pod spodem.

Formy ograniczone lub skórki są następujące - liniowe, płytkowe i małe ogniskowe. Zwykle występują częściej u kobiet w wieku powyżej 40 lat. Zmiany skórne pojawiają się jako wysypki pojedyncze lub grupowe.

Skleroderma liniowa jest zmianą skóry ze zmianą koloru, w kształcie paska. Charakteryzuje się zanikiem skóry i głębokim uszkodzeniem tkanek. W zaawansowanym stadium mikrokrążenie w dotkniętym chorobą obszarze może zostać zakłócone, co może prowadzić do niedożywienia, na przykład kończyny.

Twardzina plackowata przejawia się w postaci pojedynczych zagęszczonych plam na skórze ludzkiej. Ich kolor zmienia się z różowego na biały. Takie plamy są czasami nazywane płytkami, wizualnie różnią się od nienaruszonej skóry. Takim formacjom może towarzyszyć świąd.

Twardzina skóry ogniskowej charakteryzuje się rozprzestrzenianiem się na ciele białawych lub liliowych grudek. Z biegiem czasu zamieniają się w białe obszary zanikającej skóry. Takiej chorobie może towarzyszyć pieczenie i świąd. Często występuje u kobiet w okresie menopauzy.

Twardzina u dzieci

Ta choroba może objawiać się nie tylko u dorosłych pacjentów, ale także u dzieci. Dla dzieci charakterystyczna jest ograniczona forma choroby, która z wiekiem przechodzi w systemową. Hipotermia, stresujące sytuacje, szczepienia, skaleczenia i otarcia, a także infekcje wirusowe mogą stać się dodatkowymi czynnikami w rozwoju choroby. Twardzina nie jest zakaźna i nie wymaga kwarantanny.

W tym przypadku objawy choroby będą zasadniczo takie same jak u dorosłych pacjentów. W przypadku stwierdzenia podejrzanego zapalenia skóry na skórze, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem. We wczesnych stadiach istnieje duże prawdopodobieństwo pomyślnego wyniku leczenia. Metody diagnozowania i kontynuacji terapii są zawsze przepisywane przez lekarza i z reguły są złożone.

Diagnoza podobnej choroby

Podczas wizyty u lekarza, oprócz kontroli wzrokowej, często wyznacza się dodatkowe badanie. Może to być badanie ultrasonograficzne, rentgenowskie, MRI. Biopsja, badanie histologiczne i analiza laboratoryjna badań krwi. Analiza biochemiczna może ujawnić pewne przeciwciała i hipergammaglobulinemię, a analiza kliniczna może ocenić szybkość sedymentacji erytrocytów. Ważny będzie także ogólny obraz kliniczny - dziedziczność, przeszłe choroby zakaźne, zmiany masy ciała pacjenta.

Metody leczenia twardziny

Z reguły leczenie twardziny jest przepisywane w zależności od stadium choroby. Istnieją trzy takie etapy:

1. początkowy, w którym występuje tachykardia, choroby zakaźne układu oddechowego, zespół Raynauda. Dla pomyślnego wyniku pożądane jest zdiagnozowanie choroby na tym etapie;
2. uogólniony - charakteryzuje się zaostrzeniem rozwoju choroby;
3. terminal - odpowiada zaawansowanemu stadium choroby i nieodwracalnym konsekwencjom dla organizmu.

Niezależnie od etapu, leczenie powinno odbywać się pod nadzorem lekarza, często wymagane są regularne badania i badania laboratoryjne. Wraz z porażką narządów wewnętrznych, zabieg jest wybierany dla konkretnego systemu ciała. Kompleks terapii zawiera czasem leki przeciwwłóknieniowe, przeciwzapalne, naczyniowe i immunomodulujące, kompleksy witaminowe, elementy fizjoterapii.

Dodatkowe zalecenia mogą dotyczyć dobrego odżywiania, snu, właściwej pracy i odpoczynku, chodzenia na świeżym powietrzu i całkowitej eliminacji przechłodzenia ciała i interakcji z chemikaliami, a także unikania alkoholu.

Zalecane środki zapobiegawcze

W tym przypadku zapobieganie nie będzie miało na celu zapobiegania lub leczenia choroby, ale łagodzenie stanu pacjenta i zmniejszenie tempa rozwoju twardziny. Takie działania należy podjąć natychmiast po diagnozie. Jako dopuszczalne środki czasami zaleca się:

• ograniczenie warunków pracy - nie wolno przebywać w wilgotnych chłodnych pomieszczeniach, a także w niebezpiecznych branżach;
• uwagi pierwszego akapitu dotyczą życia codziennego;
• musisz chronić się przed innymi infekcjami, niekontrolowanym leczeniem - zarówno procedurami, jak i lekami;
• unikanie stresujących sytuacji, nerwowe lub fizyczne przeciążenie będzie przydatne;
• diagnoza jest warta rozważenia przy planowaniu ciąży i podczas jej trwania.

Pacjenci z rozpoznaniem twardziny powinni unikać hipotermii, kontaktu z pacjentami zakaźnymi, podnoszenia ciężarów i szkodliwych warunków pracy, dodatkowych obrażeń i wstrząsów.

Niektóre prognozy do diagnostyki twardziny skóry

Ze względu na genetyczny charakter tej choroby, jej przewlekły charakter i uszkodzenie narządów wewnętrznych, nie zawsze jest możliwe osiągnięcie całkowitego wyleczenia - częściej rokowanie będzie niekorzystne. Najpoważniejszymi konsekwencjami powolnej postępującej twardziny są uszkodzenia serca i układu oddechowego. Ale w naszych czasach medycyna osiągnęła taki poziom, że dzięki terminowej diagnozie i właściwemu leczeniu możliwe jest nieco poprawienie zdolności do pracy i jakości życia pacjenta, a także spowolnienie rozwoju choroby.

Twardzina jest jedną z najczęstszych chorób skóry, w których mogą cierpieć narządy wewnętrzne. Leczenie tej diagnozy wymaga cierpliwości od pacjenta. Dzięki terminowemu leczeniu i przestrzeganiu zaleceń lekarskich może być pozytywnym trendem. Ważne jest, aby poddawać się okresowym badaniom lekarskim w celu zbadania ciała. Jest przydatny nie tylko do diagnozowania twardziny, ale także do identyfikacji innych istniejących problemów zdrowotnych.

Czym jest twardzina, klasyfikacja i objawy choroby, leczenie i rokowanie

Termin „twardzina skóry” jest tworzony z greckich słów Skleros (twardy, twardy) i derma (skóra) i jest używany do opisania choroby, której towarzyszy stopniowe stwardnienie skóry. Choroba była znana Hipokratesowi, który uważał ją za pogrubienie skóry.

Pierwszy dość pełny opis patologii został wykonany w 1752 r., A termin „twardzina” został zastosowany w 1836 r. W 1945 roku Robert Goetz wprowadził pojęcie twardziny jako choroby ogólnoustrojowej i zaczął używać wyrażenia „postępująca twardzina układowa” w celu podkreślenia uszkodzeń całego organizmu i jego postępowej natury.

Co to jest twardzina skóry

Jest to układowa choroba autoimmunologiczna nieznanego pochodzenia, charakteryzująca się nadmiernym gromadzeniem kolagenu i innych dużych cząsteczek tkanki łącznej w skórze i narządach wewnętrznych, wyraźnymi zmianami mikrokrążenia i licznymi humoralnymi i komórkowymi zaburzeniami immunologicznymi. Chociaż choroba nie jest dziedziczna, predyspozycje genetyczne mają pewną wartość w jej rozwoju.

Twardzina układowa jest postępującą chorobą heterogeniczną, która występuje w różnych postaciach - od ograniczonych zmian skórnych do rozlanego stwardnienia skóry i zajęcia narządów wewnętrznych. Występuje i piorunujący przebieg choroby. Postęp choroby prowadzi do nieodwracalnych zmian w narządach wewnętrznych, co powoduje naruszenie funkcji życiowych i ostatecznie prowadzi do śmierci pacjenta.

Klasyfikacja

Istnieją trzy główne formy choroby:

• rozproszony;
• ograniczona (zlokalizowana);
• młodzieńcza twardzina skóry (objawiająca się w wieku 16 lat).

Istnieje również forma krzyżowa, w której twardzina jest połączona z toczniem rumieniowatym układowym, reumatoidalnym zapaleniem stawów i innymi patologiami tkanki łącznej. U 1-2% pacjentów z twardziną skóra nie jest dotknięta.

W Rosji zwyczajowo rozróżnia się stopień zaawansowania i stadium choroby, co pomaga w leczeniu.

Zlokalizowana twardzina

Jest to częściej obserwowane na łokciach i kolanach, ale twarz i szyja mogą być zaangażowane. Nie ma to wpływu na narządy wewnętrzne. Choroba ma łagodny przebieg obejmujący tylko skórę. Synonimem tego stanu jest twardzina liniowa.

Aby opisać rodzaj stwardnienia skóry, stosuje się już przestarzały termin „syndrom krzyżowy” (CREST) ​​- połączenie kilku z następujących cech:

• zwapnienie;
• Zjawisko Raynauda (choroba naczyń obwodowych);
• zaburzenia motoryki przełyku;
• sclerodactyly (zmiana palców);
• teleangiektazje (małe rozszerzenie naczyń).

Zespół grzebieniowy w twardzinie skóry, choć towarzyszą mu pewne zmiany w innych narządach, jest łagodną postacią choroby.

Rozlana twardzina skóry

Objawia się pogrubieniem skóry na tułowiu i kończynach, powyżej łokci i kolan, a także zaangażowaniem twarzy. Istnieją rzadkie przypadki typowych zmian twardziny narządów wewnętrznych o niezmienionej skórze.

Układowa natura choroby jest najbardziej widoczna w skórze, jednakże zaangażowane są także układ pokarmowy, układ oddechowy, nerki, układ sercowo-naczyniowy, hormonalny, mięśniowo-szkieletowy i moczowo-płciowy.

Przeczytaj więcej o twardzinie układowej, klikając łącze.

Przyczyny i rozpowszechnienie choroby

Dokładna przyczyna twardziny jest nieznana. Choroba nie jest dziedziczna, ale jest do niej predyspozycja genetyczna. Ta tendencja przekształca się w chorobę pod wpływem takich prowokujących czynników, jak:

• krzemionka;
• rozpuszczalniki (chlorek winylu, czterochlorek węgla, trichloroetylen, żywice epoksydowe, benzen);
• promieniowanie lub radioterapia;
• hipotermia i wibracja.

Często pierwsze objawy choroby pojawiają się po silnym szoku emocjonalnym.

Cytomegalowirus, wirus opryszczki, parwowirus uznano za czynniki prowokujące, jednak nie uzyskano przekonujących dowodów na ich rolę w rozwoju choroby.

Patologia jest powszechna na całym świecie, ale jej częstotliwość jest inna w różnych krajach. Tak więc ludzie rasy Negroid są bardziej podatni na rozwój choroby.

Częstość występowania wynosi do 12 przypadków na milion populacji rocznie, a częstość występowania wynosi około 250 przypadków. W ciągu ostatniego półwiecza częstość występowania stale rośnie. Jego szczyt występuje w wieku 30-50 lat, chociaż zdarzają się przypadki w dzieciństwie i na starość. Kobiety cierpią na twardzinę 4-9 razy częściej niż mężczyźni, ale mechanizm tego nie jest do końca poznany.

Postęp choroby

Choroba dotyczy skóry i wielu narządów wewnętrznych. Objawy twardziny są wynikiem trzech procesów patologicznych:

• proliferacja tkanki łącznej w ścianach małych tętnic;
• nadmierne odkładanie się kolagenu i innych dużych cząsteczek w skórze i narządach wewnętrznych;
• zmiany odporności.

Nie jest jeszcze jasne, który z tych procesów ma ogromne znaczenie.

Pod wpływem nieznanej przyczyny, na tle zmian genetycznych, praca komórek wyściełających naczynia od wewnątrz, komórek śródbłonka, jest zakłócona. Prowadzi to do wzrostu wytwarzania w nich substancji powodujących stan zapalny i dalsze uszkodzenia, równocześnie z tłumieniem syntezy czynników ochronnych. Substancje powodujące zapalenie przyciągają komórki zapalne i prekursory dojrzałych komórek tkanki łącznej do ogniska uszkodzenia. Wnikają w otaczające tkanki i pozostają tam, wytwarzając czynniki zapalne i uszkadzające. W rezultacie rozpoczyna się proces zwłóknienia (zagęszczania) tkanek.

W odpowiedzi na uszkodzenie tkanki rozpoczyna się wytwarzanie licznych autoprzeciwciał, osłabia się odporność komórkowa i humoralna.

Objawy

Jednym z wiodących objawów klinicznych jest zespół Raynauda, ​​obserwowany u prawie wszystkich pacjentów. Zespół objawia się jako nagły skurcz małych tętnic, wywołany stresem lub wpływem zimna. Może być jedno- lub dwustronny i towarzyszy mu drętwienie i ból rąk. W przyszłości, z powodu zaburzeń odżywiania tkanek, owrzodzenia pojawiają się w opuszkach palców, kiedy się goją, powstają małe blizny, które mogą ponownie owrzodzić.

W zespole Raynauda pacjent ma trzy objawy:

• zwiększona wrażliwość dłoni na zimno;
• przebarwienie skóry palców na zimno;
• Niebieskie lub wybielające palce.

Objawy te mogą pojawić się na długo przed pojawieniem się innych objawów twardziny. Stopniowo dołączają inne naruszenia.

U wielu pacjentów skóra jest uszkodzona, a różne etapy się wzajemnie zastępują. Początkowo skóra dłoni puchnie, pacjent prawie nie ściska dłoni w pięść. Stopniowo skóra pogrubia się, pogrubia, zmienia kolor, a następnie rozwija się zanik.

Wapń gromadzi się w mięśniach i pod skórą, która pęka, tworząc wrzody. Widoczne „gwiazdki naczyniowe” - teleangiektazje zlokalizowane na ramionach, klatce piersiowej, twarzy. Zmienia się twarz: czubek nosa wyostrza się, zmarszczki powstają w postaci torebki wokół ust, a mimika stopniowo znika. Wreszcie następuje resorpcja końcowych paliczków palców, której towarzyszy ich przerzedzenie, deformacja, skrócenie. Cierpią małe więzadła i stawy, pojawiają się skurcze zgięcia palców („zamrożenie” ich w zgiętej pozycji).

Charakterystyczne zmiany w twardzinie twarzy i mimice twarzy

W przypadku twardziny uszkodzenia stawów i mięśni są dość charakterystyczne. Występują uporczywe bóle stawów, czasami ich stan zapalny z wyraźnym obrzękiem, przypominający reumatoidalne zapalenie stawów. Stopniowo ścięgna i otaczające stawy stają się gęstsze.

Manifestacje rozlanej twardziny

Uszkodzenie mięśni (miopatia) objawia się słabością. Rzadziej ból mięśni, gwałtowny wzrost stężenia fosfokinazy kreatynowej we krwi, zmienia elektromiogram. Stopniowo mięśnie tracą mobilność i zanik.

U większości pacjentów zmniejsza się napięcie mięśni przełyku, co objawia się zgagą, trudnościami w połykaniu. Często występuje refluks treści żołądkowej z żołądka do przełyku ze względu na zmniejszenie napięcia mięśnia pierścieniowego (zwieracza) w miejscu przejścia przełyku do żołądka. Wrzody pojawiają się na błonie śluzowej przełyku w wyniku działania kwaśnego soku żołądkowego. Stopniowo błona śluzowa przełyku nabiera cech nabłonka żołądka („przełyk Barretta”) jest stanem przedrakowym, który może przekształcić się w gruczolakoraka, złośliwego guza przełyku.

Naruszeniu jelit towarzyszy zaparcie lub biegunka, wchłanianie składników pokarmowych jest zaburzone. Może wystąpić nietrzymanie stolca.

U 8 z 10 pacjentów zaatakowano płuca. Rozwija się zwłóknienie tkanki płucnej i wzrasta ciśnienie w układzie tętnicy płucnej. W przypadku uszkodzenia nerek występuje ostra lub przewlekła niewydolność nerek. Czasami występuje ostra nefropatia spowodowana zmianami w naczyniach nerkowych, co prowadzi do 50% śmiertelności.

Czy tchawica cierpi na twardzinę? Tak, jest to możliwe, jeśli pacjent ma zespół Sjogrena - suche błony śluzowe. Oprócz tchawicy wpływa na oczy, usta, pochwę.

Zmiany w pracy serca objawiają się zaburzeniami rytmu, zmniejszeniem kurczliwości i niedokrwieniem. Może występować bezobjawowe zwłóknienie, zdiagnozowane tylko na podstawie elektrokardiografii i echokardiografii.

U większości pacjentów we krwi określa się jedno z wyżej wymienionych autoprzeciwciał. Z czasem wygląd tych przeciwciał nie zmienia się. Jest to prawdopodobnie spowodowane różnymi zaburzeniami genetycznymi u konkretnych pacjentów. Autoprzeciwciała można wykryć jeszcze przed pojawieniem się objawów, co jest ważne w diagnozie.

Czy możliwa jest ciąża?

Twardzina i ciąża są w większości przypadków zgodne. Zazwyczaj poczęcie następuje bez trudności, pierwsza połowa ciąży przebiega normalnie. W drugiej połowie ciąży ryzyko powikłań wzrasta:

• poród przedwczesny;
• martwe urodzenie

Ponadto ból w stawach i mięśniach, zaburzenia naczyniowe, obrzęk i przebarwienia skóry mogą pojawić się lub nasilić w czasie ciąży. Ogólnie rzecz biorąc, wzajemne oddziaływanie ciąży i choroby nie zostało wystarczająco zbadane, ale w większości przypadków poród nie jest przeciwwskazany.

Diagnostyka

W 2013 r. Wspólny Komitet American College of Rheumatology i Europejska Liga przeciwko Reumatyzmowi opublikowali zmienione kryteria klasyfikacji. Jednak poprzednie kryteria są szeroko stosowane w celu poprawy jakości diagnozy.

Kryteria rozpoznania twardziny u dorosłych:

Ogólny wynik jest określany przez dodanie maksymalnej liczby punktów w każdej kategorii. Z wynikiem 9 lub więcej, choroba jest klasyfikowana jako zdefiniowana twardzina.

Czułość i specyficzność tych kryteriów przekracza 90%.

W Rosji tradycyjnie stosowane są kryteria diagnostyczne N. G. Gusevy. Obejmują one podstawowe i dodatkowe funkcje.

Najważniejsze cechy:

• charakterystyczna zmiana skórna;
• Zespół Raynauda, ​​rany i blizny na opuszkach palców;
• uszkodzenie stawów, mięśni, przykurczów;
• zniszczenie falangi paznokci;
• zwapnienie (ogniska zwapnienia w tkankach);
• zwłóknienie płuc;
• sklerotyczne zmiany w sercu;
• porażka układu pokarmowego;
• ostra nefropatia.

Dodatkowe funkcje:

• zwiększona pigmentacja skóry;
• teleangiektazje;
• bóle stawów;
• ból mięśni;
• zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia;
• przewlekłe uszkodzenie nerek.

Rozpoznanie twardziny na wczesnym etapie opiera się na definicji zespołu Raynauda i obrzęku dłoni. Każdy taki pacjent musi przejść badanie krwi w celu określenia czynnika przeciwjądrowego. Jeśli wynik testu jest pozytywny, pacjent powinien zostać skierowany do specjalisty.

Który lekarz leczy twardzinę skóry?

Jeśli podejrzewasz tę chorobę, powinieneś skontaktować się z doświadczonym reumatologiem.

Drugi etap diagnozy obejmuje kapilaroskopię i testy twardziny: definicję autoprzeciwciał. Po potwierdzeniu diagnozy przeprowadza się badanie serca, płuc, przełyku. Oceniana jest praca wątroby i nerek (z możliwą marskością żółciową, bilirubiną i astmą jest podwyższona, w przypadku niewydolności nerek zwiększa się stężenie kreatyniny i mocznika we krwi).

Badania przesiewowe (masowe badania przesiewowe populacji) w celu wykrycia twardziny skóry nie mają zastosowania.

Leczenie twardziny

Aby zminimalizować ryzyko zjawiska Raynauda, ​​konieczne jest nauczenie pacjenta, aby nie przegrzewał się i unikał hipotermii, aby zachęcić do rzucenia palenia, w tym biernego. Pacjent powinien unikać urazów skóry, zwłaszcza na palcach, i przedłużającego się na nie efektu zimna.

Czy można odwiedzić łaźnię na twardzinę skóry?

Zarówno hipotermia, jak i przegrzanie mogą uszkodzić pacjenta z tą chorobą. Zaleca się ograniczenie wizyty do kąpieli, wyłączenie gorących kąpieli.

Dieta na twardzinę powinna być kompletna pod względem składu i zawartości kalorii. Żywność jest lepiej wchłaniana w półpłynne lub wytarte ciepło, w małych porcjach. Należy unikać ostrych, słonych i innych drażniących produktów, aby odmówić używania kawy.

Jak leczyć tę chorobę za pomocą leków?

Stosowane są następujące grupy leków:

• środki rozszerzające naczynia;
• prostanoidy;
• blokery receptora endoteliny;
• syldenafil;
• przeciwzapalny;
• leki immunosupresyjne (D-penicylamina, metotreksat, kortykosteroidy, cyklofosfamid);
• inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę;
• leki przeciwwydzielnicze.

Oprócz środków ogólnoustrojowych stosuje się również maści z glukokortykoidami, indometacyną, Solcoseryl, Heparin, Troxevasin. Ułatwiają objawy zespołu Raynauda.

Leczenie homeopatii tej choroby może być przeprowadzone wyłącznie przez wykwalifikowanego technika. Leki te mogą spowolnić postęp choroby, ale samoleczenie jest niedopuszczalne. Stosuje się Antimonium krudum, Argentum nitricum, Arsenicum album, Berberis, Brionium, Calcium fluoricum, Kaustikum, Qing, Phosporus, Sulphur i kilka innych. Uważa się, że głównym wskazaniem do przyjmowania leków homeopatycznych jest powierzchowna twardzina skóry.

W ciężkich przypadkach rozważana jest możliwość hemodializy i przeszczepu nerek i płuc, ponieważ leki nie przynoszą już pożądanego efektu.

Medycyna ludowa

Oczywiste jest, że środki ludowe do leczenia twardziny mogą mieć jedynie działanie objawowe i mogą być stosowane tylko po konsultacji z lekarzem. Istnieją więc przesłanki, że rośliny te pomagają:

• adaptogeny (trawa cytrynowa, Rhodiola rosea, żeń-szeń);
• wywary z ziół do podawania doustnego - korzenie mniszka lekarskiego, skrzyp polny, krwawnik pospolity, banan, rumianek, mięta, piołun i inne;
• zewnętrznie - maść na bazie glistnika, estragonu.

Tradycyjne metody leczenia nie powinny zastępować pełnego badania i leczenia reumatologa. Pamiętaj, że twardzina układowa jest śmiertelną chorobą, którą musisz zwalczać za pomocą najnowocześniejszych metod.

Nie da się wyleczyć twardziny, jednak w celu poprawy jakości życia konieczne jest stałe rehabilitowanie takich pacjentów: fizjoterapia i masaż, fizjoterapia, programy edukacyjne, leczenie sanatoryjno-uzdrowiskowe (głównie błoto lecznicze i kąpiele).

Rokowanie dla twardziny skóry

Pięcioletnie przeżycie dla twardziny układowej wynosi 80%, a dla ograniczonych zmian skórnych około 90%.

Czynniki pogarszające rokowanie:

• młody wiek;
• Wyścig Negroidów;
• szybki postęp objawów skórnych;
• znaczące zaangażowanie skóry;
• niedokrwistość;
• zwiększony ESR;
• uszkodzenie płuc, nerek, serca.

Możliwe komplikacje i konsekwencje:

• martwica palca;
• nadciśnienie płucne;
• zapalenie mięśni;
• niewydolność nerek;
• zakażenie rany;
• martwica kości księżyca nadgarstka.

Ile osób żyje z twardziną?

Przy korzystnym przebiegu, braku powyższych komplikacji, oczekiwana długość życia zbliża się do normalnej. Jednak około 1 na 8 osób umiera w ciągu 5 lat od potwierdzenia diagnozy. Twardzinie układowej towarzyszy najwyższa śmiertelność wśród wszystkich chorób ogólnoustrojowych. Możliwe przyczyny śmierci:

• nadciśnienie płucne;
• śródmiąższowa choroba płuc;
• niewydolność nerek.

Twardzina: przyczyny, typy, zdjęcie, objawy i leczenie

Twardzina jest przewlekłą, postępującą chorobą tkanki łącznej, która charakteryzuje się twardnieniem, zagęszczeniem i bliznowaceniem.

Jeśli ogniskowa twardzina nie zostanie zatrzymana, choroba może przekształcić się w postać ogólnoustrojową, a następnie tkanka łączna będzie rosła patologicznie w mięśniach i narządach wewnętrznych. Najczęstsza twardzina układowa w sercu, nerkach, żołądku, jelitach i płucach.

Przyczyny twardziny i postęp choroby

Twardzina, zdjęcie 1

Przyczyny choroby nie zostały jeszcze zbadane, ale mechanizm uszkodzenia tkanek u specjalistów jest jasny. Po dysfunkcji fibroblastów, kolagen jest wytwarzany w objętościach, z którymi organizm nie może sobie poradzić, i nie jest to typ, który jest normalnie charakterystyczny dla organu, ale syntetyzowany jest patologicznie.

Odpowiedź układu autoimmunologicznego polega na odrzuceniu i ataku własnych tkanek - mechanizm ten prowadzi do modyfikacji i zagęszczenia powłoki łącznej. Oznacza to, że układ odpornościowy próbuje pozbyć się patologicznego kolagenu, ale wywołuje reakcję zapalną w narządach. Podobne procesy mogą być spowodowane:

• ciągłe sytuacje stresowe;
• regularna hipotermia ciała;
• przeniesienie ostrych zakażeń;
• zaawansowane choroby przewlekłe;
• promieniowanie i chemioterapia;
• długotrwałe stosowanie agresywnych leków;
• wprowadzenie szczepionek niskiej jakości o wysokim potencjale alergizującym;
• transfuzje krwi i przeszczepy narządów;
• zmiany hormonalne w czasie ciąży, dojrzewania lub menopauzy.

Jeśli bardziej szczegółowo poznasz mechanizm rozwoju twardziny, to dzieje się następująco: układ hormonalny wytwarza dużo serotoniny, co powoduje skurcz naczyń krwionośnych. Jednocześnie połączenie hialuronidazy i kwasu hialuronowego zostaje zerwane. W tkance łącznej dochodzi do akumulacji monosacharydów, tkanka łączna „ulega degradacji”, a synteza kolagenu nie jest ograniczona.

Choroba twardziny wpływa na każdy element tkanki łącznej, więc pozbądź się go tak mocno. Cierpią włókna elastyny ​​i kolagenu, naczyniowe punkty końcowe, naczynia włosowate, zakończenia nerwowe, a także komórki śródmiąższowe i środek adhezyjny.

Cały mechanizm wpływa na skład krwi w postaci zaburzeń równowagi leukocytów i występowania białek. W rezultacie błędne koło nie może zostać przerwane - jest zamknięte.

Według statystyk kobiety mają twardzinę skóry 4 razy częściej niż mężczyźni. Predyspozycje są również zdeterminowane przez klimat, a nawet rasę - wśród populacji Afryki i północnych Indii wykryto większość przypadków (najprawdopodobniej jest to spowodowane zwiększonym poziomem nasłonecznienia). Wiek osoby nie wpływa na prawdopodobieństwo wystąpienia twardziny.

Objawy twardziny skóry, zdjęcie

Symptomatologia różni się w zależności od postaci twardziny. Niektóre objawy mogą zachowywać się jak osobne choroby, a nawet reagować na leczenie miejscowe. Istnieje jednak kilka typowych objawów twardziny dla wszystkich postaci:

• Modyfikacja skóry. Najczęstsze uszkodzenia kończyn i twarzy. Skóra jest nadmiernie rozciągnięta, z tego powodu występuje charakterystyczny połysk. W paliczkach i między palcami występuje obrzęk. W okolicach szczoteczek i wokół ust pojawia się zmiana skóry i obrzęk. Ruch może stać się bolesny i trudny.
• Zespół Raynauda - porażka kończyn w odpowiedzi na zimno lub stres. Małe naczynia stają się nadwrażliwe na temperaturę i impulsy układu nerwowego, więc palce lub nawet dłonie stają się zdrętwiałe na tle skurczu naczyń (zmniejszenie średnicy naczyń). Na tle przewlekłego przebiegu zmienia się kolor rąk i stóp, mogą wystąpić bóle kończyn, mrowienie i swędzenie.
• GERD - choroba refluksowa przełyku związana z dysfunkcją i pogrubieniem ścian przełyku i porażeniem zwieracza mięśni. Uszkodzenie ścian spowodowane zwiększoną kwasowością i odbijaniem. Perystaltyka żołądka jest zaburzona, dlatego trawienie pokarmu staje się trudne. Występują problemy z wchłanianiem pierwiastków śladowych i witamin przez ściany przewodu pokarmowego. Awitaminoza i drobne zaburzenia hormonalne mogą pojawić się z powodu GERD.

Sklerodermia ogniskowa - objawy i typy

Zdjęcie twardziny ogniskowej 3

zdjęcie 4 - twardzina skóry u dzieci

Zwany także zlokalizowanym i ma kod medyczny: L94 twardzina skóry mcb-10. Ma kilka podgatunków, których objawy są różne.

• Twardzina skóry (ograniczona)

Ta forma twardziny uzyskała swoją nazwę dzięki tworzeniu się płytek na skórze o wyraźnie określonych krawędziach z liliowym lub niebieskawym obrzeżem.

Wielkość plamek może wahać się od 2 do 15 cm, sama płytka jest szara lub żółtawa, ma gładką, błyszczącą powierzchnię i może być powyżej lub poniżej ogólnego poziomu skóry. Kształt plam może mieć dowolny kształt; owalne, koło, linia i znajdują się na kończynach, tułowiu i twarzy, mogą być obecne na obszarach włosów.

Objawy twardziny plackowatej są różne na różnych etapach. Od początku powstaje obrzęk w miejscu zamierzonej skazy, a skóra staje się jędrna, miękka i rozciągnięta. Tablica nabiera fioletowo-czerwonego odcienia i ma kształt zbliżony do obwodu.

Po kilku tygodniach skóra zaczyna twardnieć, płytka zaczyna przypominać wosk w konsystencji. Połączenie płytki nazębnej i nienaruszonej skóry jest bardzo gęste i ostro określone. Włosy na blaszce wypadają i mogą przybrać dowolny kształt. Skóra całkowicie traci swoją elastyczność, więc drugi etap twardziny nazywany jest przerostem kolagenu.

Trzeci etap charakteryzuje się zanikiem skóry w miejscu płytki. Wizualnie skóra staje się jak najcieńsza, ale nie jest tak wrażliwa, jak się wydaje. W rozmiarze plama nie może się już zmieniać.

W trzecim etapie tablica często przybiera formę owalu lub wstążki, jednak znajduje się rzadszy wzór spirali, bąbelka lub pierścienia.

• Twardzina skóry (wstęgi).

Może być obecny tylko na kilku obszarach ludzkiego ciała (tj. Ma ulubioną lokalizację): od skóry głowy na czole do czubka nosa, pionowego paska na klatce piersiowej i linii wzdłuż pnia nerwu (strefa Geda).

Pasek przypomina znak noża. Tasiemkowa forma twardziny sugeruje, że miała miejsce neurotroficzna patogeneza choroby - twardzina przechodzi do włókien nerwowych. W przeciwnym razie choroba poprzedza zanik połowy twarzy u małych dzieci.

• Choroba „białe plamy”

Małe białe plamki o średnicy nawet 1 cm mogą pojawić się na ramionach, szyi, klatce piersiowej, narządach płciowych i jamie ustnej. Często spoty są rozmieszczone w małych grupach, z których każda jest wyraźnie zaznaczona czerwono-brązową obręczą.

Mają woskowaną, błyszczącą powierzchnię, ale ich kolor jest koniecznie lżejszy niż skóra lub błony śluzowe. Plamy mogą podnosić się lub opadać pod skórą, co pomaga odróżnić je od chorób grzybiczych, takich jak pozbawienie.

Najbardziej łagodna forma twardziny, dzięki której na plecach i kończynach dolnych pojawiają się małe plamy szaro-brązowego odcienia. Praktycznie nie rozwijają się, ale nie mają wyraźnych krawędzi.

Środek takiej płytki znajduje się poniżej poziomu głównej skóry. Skóra w środku plamki staje się cienka, ponieważ można rozważyć nawet małe naczynia.

Twardzina układowa - objawy, pierwsze objawy

zdjęcie 5 - objawy twardziny układowej

Pełna nazwa medyczna to: układowa rozlana progresywna, uogólniona twardzina skóry. Ta forma choroby jest bardzo ciężka, stopniowo rozprzestrzenia się na wszystkie tkanki ciała, wpływając na narządy wewnętrzne.

Z reguły pierwsze oznaki twardziny układowej pojawiają się u dziewcząt w okresie dojrzewania i są związane ze zmianami hormonalnymi w okresie dojrzewania. Rzadziej choroba zaczyna się w dzieciństwie i wpływa na płeć męską.

Istnieje kilka typowych objawów twardziny układowej:

• tablice na twarzy i rękach, a następnie na tułowiu i kończynach;
• zażółcenie plam, woskowaty wygląd skóry, utrata elastyczności i wrażliwości;
• rozszerzenie naczyń krwionośnych w dotkniętych obszarach;
• skóra na płytkach jest napięta, ruch kończyn jest ograniczony, wyraz twarzy na twarzy jest niemożliwy;
• ostrzenie nosa, zmniejszanie i zwężanie ust;
• powiększone węzły chłonne w pachwinie i pachach;
• bezsenność;
• ból wzdłuż ścieżki zakończeń nerwowych;
• uczucie drętwienia i ucisku skóry;
• słabość, ból głowy, gorączka;
• ból mięśni i stawów;
• pojawienie się pod skórą małych guzków wapiennych, które mogą zachowywać się jak wrzody - zwapnienie (wiąże się to z odkładaniem się soli wapnia, które łatwo przylegają do patologicznie zmienionego kolagenu).

Zwapnienie może prowadzić do najbardziej nieprzyjemnych i nieodwracalnych konsekwencji. Końce palców u rąk i dłoni są zaostrzone, co prowadzi do ich dysfunkcji, aw konsekwencji do atrofii. Ścięgna stają się cieńsze, a ton stawów znika.

Dotknięte są również ściany błon śluzowych przewodu pokarmowego, gardła, krtani i jamy ustnej: stają się suche i kurczą się, powodując dyskomfort podczas jedzenia. Są podniebienia miękkie, w szczególności języczek, co znacznie komplikuje połykanie.

Język jest czasami zaangażowany w proces patologiczny, co prowadzi do zaburzenia mowy. Zatem objawy kliniczne twardziny układowej są bardzo zróżnicowane.

Najbardziej niebezpieczną diagnozą dla twardziny skóry jest przypadek, w którym zmiany narządów wewnętrznych: nerki, serce, wątroba i żołądek występują wcześniej niż płytki lub skazy.

Na początku rozwoju choroby typowe objawy w badaniach medycznych są bardzo trudne do zidentyfikowania. Pacjenci z ciałami przeciw osoczu mogą być oznaczani w surowicy krwi tylko w stadium płytki.

Leczenie twardziny skóry, leki

Jeśli pacjent ma twardzinę ogniskową, leczenie jest przepisywane w postaci domięśniowych zastrzyków preparatu hialuronidazy (preparatu enzymu wykazującego tropizm dla włókien tkanki łącznej). Lidaza (inny enzym) może być również wstrzykiwana bezpośrednio do płytki nazębnej i plam za pomocą ultradźwięków i elektroforezy.

Dodatkowo można przepisywać leki, które rozszerzają naczynia krwionośne i stymulują mikrokrążenie w tkankach: andekaminę, nikogan, kalikreinę.

Jeśli leczenie twardziny nastąpi już na etapie konsolidacji, stosuje się zastrzyki z silnymi antybiotykami z grupy penicylin. W kompleksowej terapii przepisywane są również witaminy A, B15, B i C, które pomagają przywrócić dotkniętą skórę po stymulacji antybiotykami.

Czasami dermatolog lub specjalista chorób zakaźnych przepisuje terapię hormonalną, w której pacjent przyjmuje tarczycę lub benzoesan estradiolu.

W bardzo rzadkich przypadkach pacjentowi przepisuje się lek przeciwmalaryczny: plaquenil lub hingamin, które hamują postępujący wzrost tkanki łącznej.

Jeśli pacjent ma twardzinę układową, w leczeniu stosuje się dożylne wstrzyknięcia dekstranów o niskiej masie cząsteczkowej. Odsetek osocza wzrasta, krew staje się bardziej płynna i aktywniej krąży.

W kompleksie zalecana jest fizjoterapia w formie elektroforezy, ultradźwięków, prądów diadynamicznych Bernarda oraz zastosowań parafinowych i ozokerytowych. Pacjentka stosuje kąpiele błotne i siarkowodórowe, masaże, ćwiczenia terapeutyczne.

Rokowanie dla twardziny skóry

Po ustaleniu, jak niebezpieczna jest twardzina, czym jest i jak leczyć taką chorobę, lekarze sporządzają prognozę dla konkretnego pacjenta. Sklerodermia ogniskowa jest często skutecznie leczona, a jakość życia pacjenta nie cierpi w przyszłości.

Prognoza postaci ogólnoustrojowej jest czysto indywidualna, ponieważ choroba postępuje powoli i przez bardzo długi okres. W 80% przypadków życie pacjenta jest bezpieczne, śmierć jest bardzo rzadko możliwa.

Twardzina - formy, objawy (plamy), zdjęcie, leczenie i leki

Twardzina lub „twardnienie skóry”

Tematem naszego dzisiejszego artykułu jest twardzina skóry. Należy do „dużych chorób tkanki łącznej” i dlatego jest nazywany układowym. Zwykle choroba ta lub, jak mówią lekarze, „kategoria nozologiczna”, a nawet prostsza, „nozologia”, w podręcznikach do reumatologii sąsiaduje z chorobami, takimi jak toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie skórno-mięśniowe lub reumatoidalne zapalenie stawów. Łączy ich systematyczna porażka. Zanim zaczniemy mówić o tym, co to jest - twardzina i jak ją leczyć, musisz powiedzieć kilka słów o chorobach systemowych.

Jeśli otworzysz jakikolwiek podręcznik chorób wewnętrznych, nie znajdziesz tam żadnej z powyższych patologii i tylko może w poradniku wielotomowym spotkasz się z sekcją „choroby reumatyczne”. Faktem jest, że choroby wewnętrzne badają niektóre choroby narządów wewnętrznych. A choroby reumatyczne, przede wszystkim, wpływają na tkankę łączną - więzadła, ścięgna, stawy i wreszcie luźne formacje, w których leżą naczynia.

Wszystko to są różne rodzaje tkanki łącznej, która oczywiście znajduje się głównie w stawach układu mięśniowo-szkieletowego - w stawach, ale także w „szkielecie” narządów wewnętrznych, a także w skórze.

Cały ten zespół tkanki łącznej rozproszony w całym ciele stanowi „system”. Nie może określić konkretnego organu, ponieważ cierpi całe ciało. A twardzina odnosi się właśnie do takich chorób.

Powinien być leczony przez reumatologa lub specjalistę w takich chorobach. Nie oznacza to jednak, że narządy wewnętrzne pozostają na boku: w wielu chorobach układowych prędzej czy później angażują się w proces patologiczny. Jak współczesna nauka definiuje twardzinę?

Szybkie przejście na stronie

Twardzina - co to jest?

zdjęcie skóry twardziny skóry

Co to jest? Twardzina układowa to rozproszone cierpienie tkanki łącznej i skóry, które dotyczy również naczyń (głównie naczyń włosowatych), układu mięśniowo-szkieletowego (stawów) i niektórych narządów wewnętrznych. Gdy to nastąpi, charakterystyczne zmiany skórne, które występują w wyniku:

1. Naruszenia mikrokrążenia naczyń włosowatych;
2. Zapalna kaskada autoimmunologiczna (ukierunkowana na własną tkankę);
3. Powszechne lub uogólnione zwłóknienie.

plamki i blizny na skórze twardziny skóry

Z tą chorobą powstaje dość jasna klinika, dlatego SJS (lub twardzina układowa) jest nie tylko charakterystycznym przedstawicielem choroby autoimmunologicznej, ale także kieruje całą grupą „patologii twardziny skóry”. Obejmuje to również choroby takie jak:

• ogniskowa lub ograniczona zmiana twardziny skóry;
• rozlane eozynofilowe alergiczne zapalenie powięzi;
• Buske twardzina skóry;
• zwłóknienie wieloogniskowe lub wieloośrodkowe;
• niektóre pseudosklerodermalne (zespoły twardzinopodobne).

Według ICD-10 twardzina jest kodowana jako M-34, grupa twardziny układowej, część tkanki łącznej.

Jak często ma miejsce ta interesująca porażka i jakie przyczyny prowadzą do jej wystąpienia?

Przyczyny twardziny

Choroba twardziny jest dość powszechna, a jej tempo wzrostu jest bardzo zróżnicowane: w różnych regionach od 4 do 20 przypadków na milion populacji rocznie.

Oznacza to, że w mieście liczącym milion osób liczba nowych przypadków jest rejestrowana każdego roku, a zapadalność wynosi około 25 osób na 100 tysięcy ludności. Oznacza to, że w tym samym mieście około 250 osób będzie miało tę diagnozę (zakładając doskonałą diagnozę).

Zasadniczo szczytowa częstość występowania występuje w wieku produkcyjnym: od 30 do 50 lat. Do tej pory przyczyny choroby są nieznane. Istnieją przypadki rodzinne, istnieje związek choroby z antygenowym systemem zgodności tkankowej. Omówiono rolę wirusów w rozwoju choroby, jej pojawienie się w regionach nieprzyjaznych dla środowiska i przemysłowych (aerozole krzemowe, pył przemysłowy).

• Udowodniono wpływ pestycydów, produktów destylacji ropy naftowej i niektórych leków (na przykład bleomycyny) na początek SJS.

Jeśli mówimy o patogenezie lub rozwoju choroby, jest ona bardzo złożona i nie do końca zrozumiana. Jest to prawdopodobnie najtrudniejszy, wieloetapowy i krzyżowy stan zapalny z udziałem wielu jednostek alergii i odporności. Naczynia są dotknięte, pojawia się pogrubienie ich ścian, powstaje zakrzepica.

Głównym rezultatem tego jest występowanie przewlekłego niedokrwienia tkanki, co prowadzi do zwiększonej syntezy tkanki włóknistej i kolagenu - białka tkanki łącznej w zbyt dużych ilościach. W jakiej formie jest rejestrowane i jakie objawy SJS występują u pacjentów?

Formy twardziny u dorosłych i dzieci

Ponieważ obraz choroby jest bardzo zróżnicowany, formy ludzkiej twardziny są również liczne. Reumatolodzy rozróżniają następujące typy chorób u dorosłych i dzieci:

• Rozlana twardzina skóry (dotyczy wszystkich tkanek łącznych).

W ciągu roku dotknięta jest skóra rąk, nóg, twarzy, tułowia i rozwija się niewydolność krążenia włośniczkowego (zespół Raynauda). Wczesne oddziaływanie na narządy wewnętrzne (płuca, nerki, serce).

• Ograniczona twardzina skóry

Ograniczona twardzina często objawia się występującym od dawna „pojedynczym” zespołem Raynauda, ​​a skóra jest zazwyczaj dotknięta na twarzy, stopach i rękach, a ciało jest wolne. Z patologii narządów wewnętrznych - rozwija się późniejsza porażka przewodu pokarmowego (na przykład przełyku), pojawia się nadciśnienie płucne.

• Kształt krzyża Jednocześnie objawy SJS łączy się z innymi objawami zmian ogólnoustrojowych, na przykład z reumatoidalnym zapaleniem stawów;
• Porażka narządów wewnętrznych. Jest to forma wewnętrzna lub nietypowa. Brak objawów skórnych. Występuje zespół Raynauda i postępujące uszkodzenie narządów (zwłóknienie serca, pojawienie się objawów nerki twardziny);
• Młodzieńcza twardzina skóry. W rzeczywistości jest to twardzina u dzieci. Pojawia się przed 16 rokiem życia, skóra jest często dotknięta, jak w typie ogniskowym. Od początku jest wcześnie, możliwe jest rozwinięcie różnych przykurczów prowadzących do niepełnosprawności i wynikających z tego nieprawidłowości w rozwoju ramion i nóg.

Naukowcy zidentyfikowali także specjalny, rozproszony typ indukowanej twardziny, który rozwinął się po ekspozycji na czynniki środowiskowe, jak również presklerodermę, która jest niczym innym, jak wyizolowanym, oddzielnym zespołem Raynauda z zaburzeniami przepływu krwi włośniczkowej i immunologicznymi objawami zapalnymi.

Objawy twardziny układowej

Nazwa „twardzina skóry” jest tłumaczona jako „gęsta” (lub „twarda”) skóra. Często choroba zaczyna się od pojawienia się gęstego obrzęku na skórze, jej stwardnienia i pojawienia się plam hiperpigmentacyjnych. Występuje zapalenie stawów lub uszkodzenie stawów, zmniejsza się masa ciała, pojawia się gorączka. W formie rozproszonej narządy wewnętrzne są zaangażowane wcześnie.

Zaangażowanie skóry

Zmiany skórne w tej chorobie są najbardziej charakterystyczne i dały nazwę całej choroby. Objawy pojawiające się na skórze zmieniają nawet wygląd pacjentów. Konsekwentnie, na przykład, na twarzy występuje gęsty obrzęk, wyleczenie (stwardnienie), zanik tkanki, plamy z twardziną.

Twarz przypomina maskę, charakteryzującą się „sznurkiem oczyszczającym”, zmarszczkami otaczającymi usta. Występuje napięcie skóry, łysienie jest możliwe. Na skórze są pajączki.

Zjawisko sclerodactyly jest charakterystyczne - skóra dłoni puchnie i staje się gęstsza, zakres ruchów maleje, pojawiają się przykurcze. Z powodu gęstego pęcznienia palców stają się jak „kiełbaski”. Taki podobny do maski widok twarzy pacjenta z palcami w kształcie „kiełbasy” często umożliwia wstępną prawidłową diagnozę.

• Czasami istnieje liniowa forma SSD, w której pojawiają się strupowate paski podobne do blizn szabli.

Bardzo często występują uszkodzenia naczyń krwionośnych, zwłaszcza z zaburzeniami mikrokrążenia. Pojawiają się wczesne kryzysy naczyniowe, w których palce u rąk i nóg stają się zdrętwiałe i blade, szczególnie w zimne dni i pobudzenie. Postęp zapalenia naczyń włosowatych i ciężkie niedokrwienie prowadzi do pojawienia się owrzodzeń i blizn na końcach palców, jak „ukąszenie szczura”, czasami z rozwojem gangreny.

Owrzodzenia troficzne występują również w różnych częściach ciała, na przykład na stawach, kostkach, a nawet na małżowinach usznych.

O klęsce narządów wewnętrznych

W SJS, kości i stawy są również dotknięte, i następuje zniszczenie końcowych paliczków (osteoliza). Zaangażowanie narządów przewodu pokarmowego: z zapaleniem przełyku (zapalenie przełyku), pojawia się uporczywa zgaga, „guzek” za mostkiem, refluks żołądkowo-przełykowy, to znaczy występuje refluks soku żołądkowego do przełyku.

Pierwszą przyczyną śmiertelności w SJS jest postępujące uszkodzenie płuc. Kiedy SJS rozwija włóknienie pęcherzykowe. O nim istnieje osobny artykuł, który jest dobrze opisaną zmianą tkanki łącznej. Ponadto występuje nadciśnienie płucne, rozwijająca się niewydolność serca prawej komory, ostre serce płucne.

Często przyczyną śmierci jest zakrzepica płucna lub zatorowość płucna - ponieważ zapalenie immunologiczne prowadzi do wewnątrznaczyniowej rozlanej zakrzepicy.

Wraz z porażką serca powstaje wyraźne zwłóknienie mięśnia sercowego. Prowadzi to do naruszenia funkcji skurczowej, niewydolności serca i zaburzeń rytmu serca. Rozwijają się różne rodzaje zapalenia osierdzia i zapalenia wsierdzia, ryzyko zakrzepicy naczyń wieńcowych wraz z rozwojem zawałów serca, w tym nawracających, jest wysokie.

Jeśli chodzi o uszkodzenie nerek, są one dotknięte w 20% przypadków i mogą wystąpić zarówno ukryte (utajone), jak i powodujące śmierć pacjenta, ze względu na szybki postęp niewydolności nerek i na tle normalnego ciśnienia krwi.

Przebieg choroby

Zgodnie z powyższą listą lokalizacji w przebiegu choroby występują 3 etapy:

1. W pierwszym etapie twardziny nie wiadomo, czy proces zostanie uogólniony czy ograniczony. Dlatego, jeśli nie ma więcej niż 3 lokalizacji, ustawiany jest etap 1;
2. W drugim etapie twardziny możemy mówić o uszkodzeniu ogólnoustrojowym;
3. Stopień 3 charakteryzuje się zaangażowaniem narządów wewnętrznych, wraz z rozwojem oznak jakiegokolwiek niepowodzenia (sercowego, płucnego, nerkowego).

Leczenie twardziny u dorosłych i dzieci, leki

Leczenie twardziny jest poważnym problemem, przypominającym ogromny węzeł w ciemnym pokoju, z którego wystają dziesiątki końcówek. Nadal nie ma leków, metod ani metod leczenia, które radykalnie leczą. Przyczyny są również niejasne, dlatego dostępne jest tylko leczenie patogenetyczne, a także leczenie objawowe.

Pierwszym zadaniem jest spowolnienie zaburzeń naczyniowych, zakrzepicy i niedokrwienia, a następnie spowolnienie zwłóknienia, jeśli to możliwe, i uszkodzenie narządów wewnętrznych. Ważną rolę w spowalnianiu tych procesów odgrywają nielekowe metody leczenia:

• redukcja obciążenia (zarówno fizycznego, jak i psychoemocjonalnego);
• wyeliminować skutki wibracji i zimna, okres przebywania na słońcu;
• zmniejszyć czynniki urazowe naczyń: należy rzucić palenie, zaprzestać używania kawy i leków, które zawężają naczynia (np. spadają do nosa).

Celem terapii farmakologicznej jest złagodzenie zespołu Raynauda i przywrócenie mikrokrążenia.

Wyznaczyć inhibitory ACE, blokery kanału wapniowego („Nifedypina”). Fundusze te zapobiegają skurczowi naczyń. Kiedy rozwija się zespół Raynauda, ​​stosuje się Vazaprostan, który jest wskazany w przypadku wrzodów i martwicy. Może również mieć efekt ogólnoustrojowy.

Stosowano również leki przeciwpłytkowe wazadilotacyjne („Kurantil”, „Trental”). Zaleca się pacjentom kursy z użyciem heparyny, fraxiparyny i innych frakcji o niskiej masie cząsteczkowej.

Również w leczeniu różnych rodzajów twardziny:

• Standardowe stosowanie NLPZ (w celu zmniejszenia bólu związanego z zapaleniem stawów i łagodzenia gorączki);
• Hormony glikokortykosteroidowe z rozlanymi zmianami skórnymi. Tak więc leczenie ogniskowej twardziny skóry hormonami nie jest przeprowadzane;
• Cytostatyki (cyklofosfamid), metotreksat. Jest stosowany we wczesnym rozwoju pęcherzyków płucnych, w połączeniu z D-penicyloaminą. To leczenie opisano w artykule dotyczącym włóknienia pęcherzyków płucnych;
• Przeszczep komórek macierzystych. Może dać ogromny efekt, ale wymaga złożonego wyboru dawcy i wielkich trudności;
• Leczenie przeciwwłóknieniowe (D - penicylamina, „Kuprenil”). Jego działanie wiąże się z hamowaniem syntezy kolagenu.

W zaawansowanych przypadkach stosuje się również chirurgiczne metody leczenia. Oczywiście nie leczą twardziny, ale pomagają przywrócić zakres ruchu w obecności przykurczów, z uporczywym załamaniem przepływu pokarmu przez przełyk, wraz z rozwojem niewydolności nerek - a następnie czasami istnieją wskazania do przeszczepienia nerki.

Ponadto, za pomocą interwencji chirurgicznej, palce są amputowane podczas rozwoju gangreny i wykonywana jest sympatektomia, aby zapobiec postępowi skurczu naczyń.

W postaciach rozproszonych i szybkim postępie choroby stosuje się pozaustrojowe metody detoksykacji, takie jak plazmafereza. Jego zadaniem jest oczyszczenie krwi krążących kompleksów immunologicznych i przeciwciał, które mogą przyczynić się do uogólnienia tego procesu.

Prognoza

Twardzina jest poważną chorobą. Na świecie jest ponad 10 badań, w których uczestniczyło ponad 2000 pacjentów. Pięcioletnie przeżycie wynosiło średnio 68%. W takim przypadku, jeśli forma rozproszona zaczęła gwałtownie się rozwijać, zwłaszcza w wieku powyżej 45 lat, liczba ta spada do 33%.

Innymi słowy, tylko jeden na trzech pacjentów może żyć przez 5 lat, a jeśli choroba rozwija się już na tle przewlekłych chorób płuc, uszkodzenia nerek, niedokrwistości, to wskaźnik przeżycia, pomimo wszystkich rodzajów leczenia, będzie jeszcze niższy.