Zwężenie zastawki aortalnej u dzieci: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie, rokowanie

Wrodzone zwężenie aorty to wrodzone zwężenie tętnicy, które usuwa przepływ krwi z lewej komory.

Vps może być uzupełniony przez uszkodzenie zastawek mitralnych i zastawkowych, co powoduje niekorzystne rokowanie.

Według MKB 10, choroba serca ma kod Q25.3 i najczęściej dotyka nowonarodzonych chłopców.

Przyczyny zwężenia aorty

Wrodzone zwężenie jamy ustnej rozwija się w pierwszych trzech miesiącach życia nienarodzonego dziecka.

• dziedziczność;
• nieprawidłowości genetyczne;
• Zespół Williamsa;
• stały stres u ciężarnej kobiety;
• złe odżywianie.

Rodzaje zwężenia zastawki aortalnej u dzieci:

Objawy zwężenia zastawki aortalnej

Obraz kliniczny objawia się krytycznym zwężeniem aorty, ma mniej niż sześć milimetrów wielkości. Krążenie krwi noworodka zostaje przerwane, a narządy wewnętrzne zaczynają cierpieć na niedobór tlenu.

W pierwszych dniach życia dziecka otwarty przewód w aorcie zamyka się, co dramatycznie pogarsza jego stan i objawy takie jak:

• dziecko nie bierze piersi;
• cierpi na duszność;
• oddycha często;
• ciągle pluć;
• ma bladą skórę;
• dziecko nie przybiera na wadze;
• trójkąt nosowo-wargowy i nadgarstki o niebieskawym kolorze.

Zakres choroby

• W pierwszym etapie występuje kompensacja, w tym okresie zwężenie jest wyrażane nieznacznie. Homeostaza nie jest zakłócona, objawy nie pojawiają się, więc pacjent nie jest leczony chirurgicznie, jest tylko obserwowany.
• Drugi stopień zwężenia wyraża się jako niewydolność serca. Duszność zaczyna przeszkadzać dziecku, jest słaby, szybko się męczy. Kardiolog kieruje EKG i promieniowanie rentgenowskie, aby odkryć ukryte wady serca. Zwężenie drugiego stopnia leczy się chirurgicznie.
• W trzecim etapie pojawiają się następujące objawy: arytmia, utrata przytomności, duszność. Tylko chirurgia tutaj pomoże.
• Czwarty etap charakteryzuje się tym, że duszność dręczy dziecko nawet w spoczynku, traci przytomność, ma arytmię. Kardiolog nie zaleca operacji, ponieważ jest nieskuteczny.
• Na piątym etapie wszystkie objawy są wyraźne, operacja nie jest już możliwa.

• Noworodki w pewnym okresie są w stosunkowo normalnym, stabilnym stanie z zachowaniem hemodynamiki.
• Defekt można wykazać przez umiarkowaną sinicę spowodowaną dużą ilością krwi żylnej.
• Zamknięcie dopływów tętniczych prowadzi do tachykardii, zauważalnej bladości skóry, słabego tętna.
• Wada może być maskowana przez posocznicę, ponieważ niska pojemność minutowa zmniejsza szum zwężający, podczas osłuchiwania słychać tylko dźwięk skurczowy.
• Dzieci z nad zwężeniem i zespołem Williamsa odróżniają się od innych twarzami elfa i często ciężkim upośledzeniem umysłowym. Są to pierwsze oznaki, na podstawie których lekarze odróżniają takie dzieci od innych pacjentów.

• elektrokardiogram;
• osłuchiwanie;
• radiografia;
• Echografia;
• cewnikowanie jamy serca.

Zwężenie zastawki aortalnej u noworodków, podczas słuchania, oddaje się jako arytmiczne, przyspieszone pulsacje, któremu towarzyszy silny, ostry hałas wywołany skurczem komór, gdy zastawki aortalne są zamknięte.

Kontrola sprzętu

• Elektrokardiogram umożliwia wykrycie tachykardii, arytmii i nadmiernego obciążenia lzh.
• Zdjęcie zrobione na zdjęciu rentgenowskim pokazuje przerost lewej strony serca, stopień zwężenia, a także początek przekrwienia w płucach, które są widoczne na zdjęciu jako ciemne plamy.
• Echografia dopplerowska jest jedną z najskuteczniejszych metod badania, nie powoduje bólu i jest całkowicie bezpieczna.
• Cewnikowanie serca wykonuje się za pomocą cewnika wprowadzonego do serca w znieczuleniu ogólnym. Tutaj jest wymóg wieku, nie robią noworodka kaheterization.

Metody leczenia

Rokowanie będzie bardzo trudne, jeśli zwężenie aorty łączy się z transpozycją wielkich naczyń, takie dzieci nie są zdolne do życia.

Ich życie kończy się natychmiast po urodzeniu, w rzadkich przypadkach takie dzieci żyją do pierwszego roku.

W innych przypadkach rokowanie jest ogólnie pozytywne, a wraz z terminowym przeprowadzeniem operacji i przestrzeganiem wszystkich zaleceń kardiologa, średnia długość życia sięga pięćdziesięciu, a nawet sześćdziesięciu lat.

Zwężenie aorty jest eliminowane tylko przez operację, ale leczenie terapeutyczne może znacznie poprawić stan dzieci poprzez złagodzenie ciężkich objawów.

Prostagladiny (leczenie wspomagające) są konieczne, aby przewód tętniczy nie zamykał się, są wprowadzane natychmiast po urodzeniu, podczas krytycznego zwężenia głowicy.

Wprowadzenie leków tego typu poprawia dopływ tlenu do płuc i zmniejsza ryzyko stagnacji.

Leki moczopędne Lasix i furosemid są przepisywane noworodkom z obrzękiem płuc i dusznością.

Ponieważ wprowadzenie leków w tej grupie może zakłócić równowagę elektrolityczną, ich stosowanie jest kontrolowane przez biochemię.

Leczenie chirurgiczne

Jedyną metodą, która radykalnie eliminuje problemy związane ze zwężeniem aorty i pozwala dzieciom żyć do dorosłości, jest operacja.

Metody interwencji chirurgicznej:

• balon walwuloplastyczny;
• przewód aortalny z tworzywa sztucznego;
• protetyka

Walwuloplastykę, rozszerzającą tętnicę, przeprowadza się za pomocą specjalnego cewnika umieszczonego w naczyniu uda lub barku. Cewnik przesuwa balon do krytycznego zwężającego się obszaru, rozszerzając naczynie do wymaganego rozmiaru.

Operacja plastyczna odbywa się poprzez wycięcie zwężonej części zastawki na otwartym sercu poprzez połączenie urządzenia płuco-serce.

W protetyce konieczne jest podłączenie urządzenia płuco-serce, podczas gdy serce wyłącza się na chwilę, temperatura ciała spada do dziesięciu stopni, po czym zastawka niefunkcjonalna zostaje zastąpiona protezą.

Wszczepienie przezcewnika zastawki aortalnej jest zasadniczo podobne do plastyki zastawki, ale nie jest to rozszerzenie naczynia za pomocą balonu, ale wymiana zastawki. Operacja oszczędzająca i poprawiająca rokowanie.

Przeczytaj więcej o operowaniu noworodkami.

Kardiochirurg decyduje o sposobie leczenia chirurgicznego na podstawie indywidualnych cech pacjenta i ciężkości jego choroby, uwzględniając wszystkie możliwe przeciwwskazania.

W skrajnych przypadkach chirurdzy wykonują operację w szpitalu położniczym. Jeśli czas pozwoli, lekarze czekają, aż dziecko dorośnie i stanie się silniejsza.

W przypadku interwencji chirurgicznej istnieją przeciwwskazania:

• zatrucie krwi;
• ciężka niewydolność lewej komory spowodowana hipoplazją lub pojawieniem się tkanki łącznej na ścianach komory.
• Poważne uszkodzenie wątroby, nerek, płuc.

Życie po zabiegu

Interwencja operacyjna nie jest wyrokiem, dzieci operowane w niemowlęctwie nie różnią się od innych ludzi, mogą uprawiać wychowanie fizyczne, kobiety rodzą dzieci.

Ale jednocześnie należy przestrzegać pewnego trybu życia i odżywiania.

Dla dzieci szczególnie ważna jest dieta, w której przeważają warzywa, owoce, zioła, produkty mleczne i potrawy z gotowanego mięsa i ryb.

Fast foody, tłuste mięsa, gorące przyprawy, czekoladowe i sklepowe wypieki powinny być całkowicie wyłączone z diety dzieci. Dzieci powinny jeść często iw małych porcjach.

Obciążenia fizyczne są przydatne: jazda na nartach, pływanie, długie spacery pieszo, ale tylko po konsultacji z lekarzem.

Wszystkie dzieci, które przeszły operację, są monitorowane przez kardiologa i raz w roku są badane, kardiogram, echo i badania laboratoryjne.

W okresie masowych infekcji należy zachować szczególną ostrożność, ponieważ każda grypa lub ostre infekcje dróg oddechowych mogą prowadzić do powikłań, dlatego w szczytowym okresie sezonowych zaostrzeń wirusowych dzieci nie należy zabierać do zatłoczonych miejsc.

Rodzice powinni zawsze mieć pod ręką numer telefonu lekarza prowadzącego i karetki pogotowia, a także kartę medyczną dziecka.

Co się stanie, jeśli nie będziesz operować dzieckiem ze zwężeniem

Dzieci, które nie otrzymały leczenia chirurgicznego, mogą mieć następujące problemy:

• nieuleczalna niewydolność serca skutkująca śmiercią dziecka;
• obrzęk płuc;
• ciężka arytmia, do migotania komór
• migotanie przedsionków powodujące zatorowość.

Rodzice muszą pamiętać, że po operacji mogą pojawić się komplikacje, więc stan dzieci musi być stale monitorowany.

• ropienie rany;
• krwawienie;
• nawrót guzków zastawki;
• zapalenie wsierdzia wpływające na zastawkę.

Zapobieganie ropieniu ran to dokładna opieka nad dzieckiem po operacji i profesjonalnie wykonane opatrunki bezpośrednio po zabiegu, a także stosowanie antybiotyków.

Jak dbać o dziecko poddawane operacji:

• W okresie pooperacyjnym konieczne jest całkowite zabezpieczenie dziecka przed komunikacją z innymi, aby uniknąć chorób wirusowych i zakaźnych.
• Staranna pielęgnacja dziecka obejmuje właściwą higienę jamy ustnej.
• Konieczne jest uniknięcie uszkodzenia skóry dziecka, małych ran, wysypki pieluszki. Wszystkie występujące rysy są dokładnie dezynfekowane.
• Mycie rany pooperacyjnej wymaga użycia gąbki jednorazowej. Wszelkie lekkie zapalenie rany jest powodem natychmiastowej pomocy medycznej.
• Po umyciu rana jest pokryta środkiem dezynfekującym do momentu usunięcia szwów.
• Konieczne jest zmierzenie temperatury ciała, przy jego wzroście konieczne jest skontaktowanie się z chirurgiem serca.

Prognozy dla niemowląt

Dziecko, które przeszło operację, jest rejestrowane i powinno być okresowo badane, aby uniknąć nawrotu zwężenia tętnicy lewej komory. Nawrót występuje w EKG jako przerost lewej komory.

Jako osoba dorosła osoba, która przeszła rekonstrukcję aorty w dzieciństwie, nie może angażować się w aktywny sport i angażować się w ciężką pracę fizyczną.

Dla rodziców dzieci operowanych bardzo ważne jest, aby nie zapominać o zapobieganiu zapaleniu wsierdzia, chorobie, która jest niebezpieczna z poważnymi powikłaniami.

Jak już wspomniano powyżej, u nieoperowanych dzieci z silnym zwężeniem rokowanie jest niekorzystne, umierają przed osiągnięciem pierwszego roku życia.

Rokowanie poprawia się po operacji, jeśli dziecko nie ma ciężkiej niewydolności serca.

Gdy zwężenie jest niekrytyczne, to przeżycie bez operacji sięga 90%.

W przypadku powikłań kwestię operacji można rozwiązać po osiągnięciu przez pacjenta wieku osiemnastu lat.

Zwężenie aorty

Witryna zawiera podstawowe informacje. Odpowiednia diagnoza i leczenie choroby są możliwe pod nadzorem sumiennego lekarza.

Zwężenie aorty (zwężenie aorty) jest zwężeniem aorty w obszarze zastawki aortalnej, która oddziela ją od serca. W rezultacie normalny wypływ krwi z lewej komory jest zakłócany. Choroba rozwija się dość powoli. Często ta patologia jest często połączona ze zmianą zastawki mitralnej, która znajduje się między lewym przedsionkiem a lewą komorą.

Zwężenie aorty wynosi 25% wśród wszystkich wad serca. Z niewyjaśnionych przyczyn choroba dotyka mężczyzn 3 razy częściej niż kobiet. 2% osób powyżej 65 roku życia cierpi na tę chorobę. Z wiekiem wzrasta odsetek osób ze zwężeniem aorty.

Przyczyny choroby

Zwężenie aorty może być zarówno wrodzone, jak i nabyte.

Wrodzone patologie, które powstały przed urodzeniem dziecka, a dokładniej w pierwszym trymestrze ciąży.

1. Blizna tkanki łącznej pod zastawką aortalną.
2. Włóknista membrana (folia) z otworem, który rozwija się nad zaworem.
3. Nieprawidłowy rozwój zaworu. Składa się z 2 liści zamiast 3.
4. Pojedyncza klapa.
5. Wąski pierścień aortalny.
   

Zmiany te mogą wystąpić u noworodka od pierwszych dni życia. Ale w większości przypadków takie cechy anatomiczne stopniowo pogarszają krążenie krwi, a objawy choroby pojawiają się w wieku 30 lat.

Przyczyny nabytego zwężenia aorty

Choroby ogólnoustrojowe związane z upośledzoną odpornością

1. Reumatoidalne zapalenie stawów.
2. Toczeń rumieniowaty układowy.

Choroby te prowadzą do tego, że w miejscu przyłączenia aorty do lewej komory rośnie tkanka łączna, która zwęża światło aorty i przeszkadza w usuwaniu krwi z serca. Następnie wapń odkłada się szybciej w dotkniętych obszarach, co dodatkowo zawęża przepływ i sprawia, że ​​ulotki zaworów są nieelastyczne.

Choroby zakaźne związane z bakteriami lub wirusami

1. Osteitis deformans - uszkodzenie kości.
2. Infekcyjne zapalenie wsierdzia jest zapaleniem wewnętrznej wyściółki serca.

Zakażenie rozprzestrzenia się wraz z krwią przez organizm, a mikroorganizmy osiadają w komorach serca. Mnożą się i tworzą kolonie, które następnie pokrywa się tkanką łączną. W rezultacie wzrosty podobne do polipów pojawiają się na różnych częściach serca, głównie na zaworach zaworów. Sprawiają, że klapy są grube i masywne i mogą powodować ich zlewanie się.

Choroby związane z zaburzeniami metabolicznymi

1. Cukrzyca.
2. Przewlekła choroba nerek.

W większości przypadków warunki te prowadzą do tego, że zmiany w mięśniach pojawiają się w otworze aorty, a wapń jest odkładany. Ściana aorty traci swoją elastyczność i gęstnieje. W tym przypadku ulotki zaworowe są lekko uszkodzone, a aorta staje się podobna do klepsydry.

Niezależnie od przyczyn, które doprowadziły do ​​zwężenia aorty, wynik jest zawsze taki sam - ruch krwi jest zaburzony i wszystkim organom brakuje składników odżywczych. To wyjaśnia początek objawów.

Objawy i objawy zewnętrzne

Normalnie otwór wynosi 2,5-3,5 cm2. W początkowych stadiach, gdy zwężenie jest nieznaczne, zwężenie aorty jest bezobjawowe (I stopień, apertura 1,6 - 1,2 cm 2). Pierwsze oznaki choroby pojawiają się, gdy pierścień zaworowy zwęża się do 1,2 - 0,75 cm 2 (II stopień). W tym okresie duszność podczas wysiłku fizycznego może być zaburzona. Gdy wielkość światła osiągnie 0,5 - 0,74 cm 2 (III stopień), występują poważne zaburzenia krążenia.

Aby ustalić stopień zwężenia aorty, lekarze stosują specjalny wskaźnik - gradient ciśnienia. Charakteryzuje różnicę ciśnienia krwi przed zastawką aortalną, w lewej komorze, a następnie w aorcie. Gdy nie ma zwężenia, a krew bez przeszkód przechodzi do aorty, różnica ciśnień jest minimalna. Ale im silniejsze zwężenie, tym większy gradient ciśnienia.

I stopień: 10 - 35 mm Hg Art.
Klasa II: 36 - 65 mm Hg ul
Stopień III: ponad 65 mmHg Art.

Stan zdrowia w III stopniu zwężenia aorty:

• blada skóra;
• zmęczenie;
• duszność podczas wysiłku;
• ból w klatce piersiowej podczas stresu fizycznego i psychicznego;
• zaburzenia rytmu serca - arytmia;
• atak serca;
• kaszel nie-oddechowy i ataki zadławienia;
• omdlenie nie związane ze stresem i stresem;
• powiększona wątroba;
• obrzęk kończyn.
  

Obiektywne objawy, które odkrywa lekarz

• bladość skóry związana ze skurczem małych naczyń skóry. Wynika to z faktu, że serce rzuca niewystarczającą ilość krwi do tętnic i odruchowo kurczą się;
• powolny puls (mniej niż 60 uderzeń na minutę), rzadki i słabo wypełniony;
• na klatce piersiowej lekarz drży, co wynika z faktu, że krew przechodzi przez wąski otwór w aorcie. W ten sposób przepływ krwi powoduje turbulencje, które lekarz czuje pod ręką, jak wibracje;
• słuchanie za pomocą fonendoskopu (rurki) ujawnia szmer serca i osłabiony dźwięk zamykania ulotek zastawki aortalnej, co jest wyraźnie słyszalne u zdrowych ludzi;
• wilgotne rzędy są słyszalne w płucach;
• podczas pukania nie można określić powiększenia serca, chociaż ścianka lewej komory gęstnieje.

Dane badania instrumentalnego w zwężeniu ujścia aorty

Diagnostyka

Elektrokardiogram EKG
Wspólne i dostępne badanie serca, oparte na rejestracji impulsów elektrycznych, które występują podczas jego pracy. Są one zapisywane na taśmie papierowej w postaci linii przerywanej. Każdy bolec opowiada o rozkładzie prądów biologicznych w różnych częściach serca. Gdy zwężenie ujścia aorty ujawnia takie zmiany:

• wzrost i przeciążenie lewej komory;
• powiększenie lewego przedsionka;
• zaburzenia przewodzenia biocurrentów w ścianie lewej komory;
• w ciężkich przypadkach zaburzeń rytmu serca.
  

Badanie rentgenowskie klatki piersiowej
Badanie, w którym wiązka promieniowania rentgenowskiego przechodzi przez tkanki ciała i jest przez nie nierówno absorbowana. W rezultacie możliwe jest uzyskanie obrazów narządów na filmie rentgenowskim i określenie, czy są w nich jakieś zmiany związane z chorobą:

• złogi wapnia na zastawce aortalnej;
• ekspansja aorty nad zwężonym obszarem;
• zaciemnienia w płucach - objawy obrzęku;
  

Echokardiografia (EchoCG lub USG serca)
Nieszkodliwe i bezbolesne badanie serca, które nie ma przeciwwskazań. Opiera się na właściwościach ultradźwięków, które penetrują tkankę, są tam częściowo pochłaniane i rozproszone. Ale większość fal ultradźwiękowych jest odbijana i rejestrowana przez specjalny czujnik. Przekształca echo ultradźwiękowe w obraz, który pozwala obserwować pracę narządu w czasie rzeczywistym. W celu jak najdokładniejszego zbadania zmian w sercu, bada się je z różnych stron. Jednocześnie ujawniane są takie zmiany:

• zwężenie ujścia aorty;
• wzrost ścian lewej komory;
• złogi wapnia na zastawce aortalnej;
• awaria zaworu.
  

Echokardiografia w trybie Dopplera
Jeden z rodzajów ultradźwięków, który pozwala badać ruch krwi w sercu. Czujnik, jak radar łapie ruch dużych krwinek. Umożliwia to określenie różnicy ciśnień w lewej komorze i aorcie. W zwężeniu aorty przekracza 30 mm Hg. Art.

Cewnikowanie jam serca
Metoda badania serca od wewnątrz. Cienką elastyczną rurkę wkłada się do dużego naczynia krwionośnego na udzie lub przedramieniu, które łatwo przechodzi do serca. Lekarz monitoruje postęp sondy za pomocą urządzenia rentgenowskiego, które pokazuje w czasie rzeczywistym, gdzie znajduje się cewnik. Może pośrednio mierzyć ciśnienie w aorcie i lewej komorze. Diagnozę potwierdzają następujące dane:

• ciśnienie w komorze wzrasta, a w aorcie zmniejsza się;
• zwężenie otworu aorty;
• naruszenie wypływu krwi z lewej komory.
  

Angiografia wieńcowa
Najdokładniejsza metoda badania naczyń krwionośnych zapewniających serce. Badanie prowadzone jest jednocześnie z cewnikowaniem serca u osób powyżej 35 roku życia. W tym wieku zaczynają się naruszenia pracy naczyń serca. Przez światło w sondzie do krwi wstrzykuje się środek kontrastowy, który pochłania promieniowanie rentgenowskie. Dzięki temu jego własność na zdjęciu rentgenowskim może zobaczyć, co dzieje się w naczyniach wieńcowych serca. Badanie pomaga zidentyfikować:

• spadek w jamie lewej komory;
• pogrubienie jego ścian;
• zaburzenia deformacji i ruchliwości płatków zastawki;
• zablokowanie tętnic serca;
• wzrost średnicy aorty.

Leczenie zwężenia aorty

Leczenie narkotyków

Jeśli wystąpią objawy choroby, lekarz zaleci przyjmowanie glikozydów nasercowych i leków moczopędnych. Nie mogą rozszerzać światła aorty, ale poprawiają krążenie krwi i stan serca. W przeciwieństwie do innych chorób, które prowadzą do niewydolności serca, nie zaleca się ostrożnego przyjmowania beta-blokerów i glikozydów nasercowych w zwężeniu jamy ustnej.

Dopaminergiczne leki: dopamina, dobutamina
Popraw pracę serca, powodując jego bardziej aktywne kurczenie się. W rezultacie ciśnienie wzrasta w aorcie i innych tętnicach, a krew krąży lepiej w całym ciele. Leki te podaje się dożylnie: 25 mg dopaminy rozcieńczonej w 125 ml roztworu glukozy.

Diuretyki: Torasemid (Trifas, Thorsid)
Przyspiesza wydalanie wody z organizmu, pomaga zmniejszyć obciążenie serca, musi pompować mniej krwi. Obrzęk ustępuje, łatwiej oddychać. Produkty te działają łagodnie i mogą być przyjmowane codziennie przez długi czas. Przypisz 5 mg raz dziennie rano.

Leki rozszerzające naczynia: nitrogliceryna
Weź, aby złagodzić ból w sercu. Jest wchłaniany pod językiem, aby przyspieszyć efekt. Ale ze zwężeniem aorty, nitrogliceryna i inne azotany mogą powodować komplikacje. Dlatego są przyjmowane tylko na receptę.

Antybiotyki: cefaleksyna, cefadroksyl
Służy do zapobiegania infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia (zapaleniu wewnętrznej wyściółki serca) przed wizytą u dentysty, bronchoskopii i innych zabiegów. Zastosuj raz 1 g na godzinę przed zabiegiem.

Leczenie chirurgiczne

Chirurgia jest najskuteczniejszym sposobem leczenia zwężenia aorty. Musi być przeprowadzona przed wystąpieniem uszkodzenia lewej komory, w przeciwnym razie ryzyko powikłań podczas operacji znacznie wzrasta.

W jakim wieku lepiej wykonać operację wrodzonego zwężenia aorty?

Konieczne jest wyeliminowanie przyczyny zwężenia ust aorty przed nieodwracalnymi zmianami w sercu, które ulegną zużyciu z powodu przepracowania. Dlatego, jeśli dziecko urodziło się ze zwężeniem III stopnia, operacja jest przeprowadzana w pierwszych miesiącach. Jeśli zwężenie jest nieznaczne, wykonuje się je po zakończeniu okresu wzrostu, po 18 latach.

Rodzaje operacji

1. Walwuloplastyka balonowa aorty

Ta procedura jest uważana za metodę o niskim wpływie na chirurgiczne leczenie zwężenia aorty. Cewnik z balonem przechodzi przez dużą tętnicę do zastawki aortalnej. Lekarz kontroluje wszystko, co dzieje się za pomocą sprzętu rentgenowskiego. Gdy balon znajduje się we właściwym miejscu, jest dramatycznie zawyżony. Zatem możliwe jest zwiększenie światła o 50% i poprawa odpływu krwi z lewej komory.

Wskazania do operacji

• wrodzone zwężenie aorty u dzieci - zastawka pojedyncza lub podwójna;
• u dorosłych, przed operacją przeszczepu zastawki, jeśli rozmiar otworu jest mniejszy niż 1 cm;
• kobiety w ciąży;
• jako jedyne możliwe leczenie u osób z ciężkimi chorobami współistniejącymi, które są przeciwwskazane w operacji wymiany zastawki.
  

Zalety metody

• chirurgia o niskim wpływie;
• dobrze tolerowany w każdym wieku;
• okres powrotu do zdrowia trwa od kilku dni do dwóch tygodni.
  

Wady metody

• skuteczność u dorosłych 50%;
• duże prawdopodobieństwo, że otwór zaworu ponownie się zwęzi;
• nie można przeprowadzić, jeśli na żaluzjach znajdują się osady wapnia;
• nie wykonywać, jeśli w sercu lub zapaleniu występują zakrzepy krwi.
  

Plastyka zaworu, rozwarstwienie obszarów zaworowych (spoin)

Chirurg wykonuje nacięcie w klatce piersiowej, łączy aparat, który pompuje krew zamiast serca. Następnie lekarz wykonuje nacięcie w lewej komorze i rozcina splecione obszary zastawki zwężając wejście do aorty za pomocą skalpela.

Wskazania do operacji

• ciężkie objawy zwężenia aorty;
• dzieci i młodzież, które nie mają objawów choroby, ale wykazują oznaki upośledzonego wypływu krwi z lewej komory;
• otwór jest znacznie zwężony, a jego powierzchnia jest mniejsza niż 0,6 cm 2 na 1 m 2 powierzchni ciała;
• różnica ciśnienia między lewą komorą a aortą wynosi 50 mmHg. st, ale jednocześnie odpływ krwi z serca nie jest przerwany.
  

Zalety operacji

• zmniejsza objawy choroby;
• utrzymuje swój własny zawór;
• niski wskaźnik śmiertelności.
  

Wady działania

• po operacji na ulotkach zastawki mogą pojawić się złogi tkanki łącznej. Fałduje się, powodując zwężenie wejścia do aorty;
• usunięcie obszarów, w których nastąpiło odkładanie wapnia, zakłócenie i spowodowanie niewydolności zastawki aortalnej;
• operacja wymaga połączenia sztucznego aparatu krążenia krwi.
  

Wymiana zastawki aortalnej

Chirurg przecina klatkę piersiową i usuwa zwężony obszar aorty wraz z uszkodzonym zastawką. W jego miejsce postawiono nowy zawór.

Wskazania do operacji

• powierzchnia ujścia aorty jest mniejsza niż 1 cm;
• ciężkie zwężenie ust aorty z omdleniem i objawami niewydolności serca (świszczący oddech w płucach, kaszel, duszność, obrzęk, bladość, ból serca);
• zwężeniu zastawki aortalnej towarzyszą problemy z innymi zastawkami serca lub naczyniami wieńcowymi;
• arytmia komór;
• tylko 50% krwi jest wyrzucane z lewej komory;
• obniżone ciśnienie krwi w tętnicach z testami wysiłkowymi.
  

Zasługi

• eliminuje objawy choroby;
• poprawia stan serca i jego naczyń;
• operacja jest skuteczna nawet w podeszłym wieku i ze wszystkimi zmianami zastawki.
  

Wady

• wymaga otwarcia skrzyni;
• długi okres regeneracji;
• może być konieczne powtórzenie operacji;
• nie wykonywać, jeśli występują ciężkie przewlekłe choroby nerek, płuc i wątroby lub rozwinęły się nieodwracalne zmiany w sercu.
  

Do użytku protetycznego:

1. Własny przeszczep z zastawki płucnej - operacja Rossa. Zamiast tego sztuczna zastawka jest umieszczana w tętnicy płucnej. Autoprzeszczep umieszcza dzieci i młodzież. Nadal rośnie, nie zużywa się i nie prowadzi do pojawienia się skrzepów krwi. Jednak taka operacja jest uważana za dość skomplikowaną i trwa około 7 godzin.
2. Ludzki zawór zabrany ze zwłok. Korzeń stosunkowo dobrze się koi, nie powoduje powstawania skrzepów krwi i nie wymaga przyjmowania leków do rozrzedzania krwi - antykoagulantów. Z czasem jednak się zużywa. Za 10-15 lat konieczne będzie jego zastąpienie. Dlatego te protezy są umieszczane na starszych osobach.
3. Zawory z osierdzia bydlęcego lub świńskiego. Takie zawory również się zużywają, więc są wszczepiane osobom powyżej 60 roku życia. Przeszczepy biologiczne nie zwiększają ryzyka zakrzepów krwi, a ludzie nie potrzebują stałego stosowania leków przeciwzakrzepowych. Jest to szczególnie ważne, jeśli występuje wrzód żołądka lub inne choroby przewodu pokarmowego.
4. Zawory wykonane z materiałów sztucznych - protezy mechaniczne. Nowoczesne materiały praktycznie nie zużywają się i mogą przetrwać dziesięciolecia. Przyczyniają się one jednak do powstawania zakrzepów w sercu i wymagają stosowania leków przeciwzakrzepowych (warfaryny, Sincumaru), aby zapobiec tworzeniu się skrzepów krwi.

Lekarz wybiera indywidualnie rodzaj operacji na podstawie wieku i stanu zdrowia. Udana operacja zwiększa długość życia o kilkadziesiąt lat i umożliwia pracę i normalne życie.

Zwężenie aorty u noworodków

Zwężenie aorty u noworodków (zwężenie aorty) jest zwężeniem największej tętnicy ciała, która odprowadza krew z lewej komory serca i rozprowadza ją w całym ciele. Ta choroba serca występuje u 4 niemowląt na 1000, a u chłopców 3-4 razy częściej niż u dziewcząt.

Zwężenie może objawiać się w pierwszych dniach po urodzeniu, jeśli otwarcie ust aorty jest mniejsze niż 0,5 cm. W 30% przypadków stan pogarsza się dramatycznie o 5-6 miesięcy. Jednak u większości pacjentów objawy zwężenia aorty występują stopniowo przez kilka dziesięcioleci.

Przyczyny wrodzonego zwężenia aorty

Wrodzone zwężenie aorty występuje u dziecka w ciągu pierwszych 3 miesięcy po poczęciu. Może to prowadzić do:

• skłonność dziedziczna;
• złe nawyki matki, zła ekologia;
• Niektóre choroby genetyczne dziecka: zespół Williamsa.
  

Zwężenie aorty u noworodków może być nadklopanią, zastawką (80% przypadków) i podwarstwową. Jednocześnie występują takie odchylenia w strukturze serca:

• membrana nad zaworem z wąskim otworem w środku lub z boku;
• nieprawidłowy rozwój zaworu (pojedynczy lub podwójny zawór);
• zastawka trójdzielna z połączonymi płatkami i asymetrycznymi liśćmi;
• zwężony pierścień aorty;
• poduszka tkanki łącznej i mięśniowej, zlokalizowana pod zastawką aortalną w lewej komorze.
  

Jeśli zastawka składa się z jednego liścia, stan noworodka jest bardzo poważny i konieczne jest pilne leczenie. W innych przypadkach choroba rozwija się stopniowo. Wapń odkłada się na ulotkach zastawki, tkanka łączna rośnie, a otwarcie aorty zwęża się.

Objawy i zewnętrzne objawy zwężenia aorty u noworodków

Dobre samopoczucie

70% dzieci z tą wrodzoną wadą serca czuje się normalnie. Najgorszy stan zdrowia mają te dzieci, które mają otwór aortalny mniejszy niż 0,5 cm - III stopień zwężenia. Bariera dla krwi przy wyjściu z lewej komory prowadzi do poważnych zaburzeń krążenia. Organy otrzymują 2-3 razy mniej krwi niż potrzebują i doświadczają głodu tlenowego.

Po zamknięciu przewodu aorty między aortą a tętnicą płucną (w ciągu 30 godzin po porodzie) stan noworodka dramatycznie się pogarsza. Objawy ciężkiego zwężenia aorty u noworodków:

• blada skóra, czasem niebieska w nadgarstkach iw okolicach ust;
• częste zwracanie;
• utrata masy ciała;
• szybki oddech ponad 20 razy na minutę;
• dziecko słabo ssie, ma duszność.

Objawy obiektywne

Podczas badania pediatra wykrywa takie objawy wrodzonego zwężenia aorty:

• blada skóra;
• tachykardia powyżej 170 uderzeń na minutę;
• puls na nadgarstkach jest ledwo wyczuwalny z powodu słabego wypełnienia tętnic;
• za pomocą stetoskopu lekarz słucha hałasu serca;
• jeśli noworodek rozwinął posocznicę, hałas jest prawie nieobecny z powodu słabych skurczów serca;
• cecha choroby - hałas jest podsłuchiwany w naczyniach szyi;
• pod palmą lekarz czuje drżenie klatki piersiowej. Jest to wynik turbulentnego przepływu i turbulencji w przepływie krwi w aorcie;
• im mniejsze otwarcie zastawki aortalnej, tym niższe ciśnienie krwi. Może być inna na prawej i lewej ręce;
• charakterystyczny objaw choroby - objawy nasilają się z czasem.

Jeśli wielkość otworu u noworodka jest większa niż 0,5 cm, wada może być bezobjawowa. Jedynym objawem choroby w tym przypadku jest charakterystyczny szmer serca.

Dane badania instrumentalnego zwężenia aorty u noworodków

Diagnostyka

Słuchanie serca - osłuchiwanie
Słuchanie serca za pomocą stetofonendoskopu umożliwia badanie dźwięków występujących podczas skurczów komorowych i zamknięć tętnic, a także hałasu przepływu krwi przez szczelnie zamknięte ulotki zaworów i zwężoną część aorty. Ze zwężeniem aorty u noworodków lekarz słyszy:

• szorstki szmer w sercu i tętnicach szyi, który pojawia się, gdy krew przechodzi przez zwężony otwór;
• szybkie i nieregularne uderzenia serca.
  

Elektrokardiografia
Metoda badania prądów elektrycznych w sercu. Jest bezbolesny i całkowicie nieszkodliwy dla dziecka. Potencjały elektryczne zapisane na taśmie papierowej w postaci linii przerywanej, dają lekarzowi informacje o pracy serca. Badanie to umożliwia poznanie rytmu serca, stresu przedsionków i komór, przewodnictwa prądów biologicznych i ogólnego stanu mięśnia sercowego. Kiedy pojawia się zwężenie ujścia aorty u noworodków:

• objawy przeciążenia lewej komory;
• tachykardia (przyspieszone bicie serca) u noworodka, ponad 170 uderzeń na minutę;
• zaburzenia rytmu serca - arytmia;
• czasami widoczne oznaki pogrubienia serca w lewej komorze.
  

RTG klatki piersiowej
Rentgenowska metoda diagnostyczna. Przechodzi przez ludzkie tkanki i narządy i pozostawia obraz na filmie. Na zdjęciach można ocenić, jak zlokalizowane są narządy i jakie zmiany w nich zachodzą. Bezbolesna i powszechna metoda szybkiego uzyskiwania wyników. Jego wada: dziecko otrzymuje niewielką dawkę promieniowania i aby obraz był wyraźny, dziecko musi leżeć nieruchomo przez kilka sekund, co nie zawsze jest możliwe. Objawy zwężenia aorty u noworodków:

• powiększona lewa strona serca;
• czasem oznaki zastoju krwi w płucach, które wyglądają jak zaciemnienie na zdjęciu.
  

Echokardiografia echokardiografia lub ultrasonografia serca
Metoda opiera się na właściwościach ultradźwięków odbijanych od narządów i częściowo przez nie wchłanianych. Różnorodne tryby: M-, B-, Doppler i położenie czujnika w różnych pozycjach pozwalają szczegółowo zbadać wszystkie części serca i jego pracę. Badanie nie szkodzi zdrowiu dziecka i nie powoduje dyskomfortu. U noworodków o zwężeniu aorty wskazać:

• zdeformowane ulotki zastawki aortalnej;
• zmniejszone otwarcie aorty;
• pojawienie się turbulentnego przepływu krwi w aorcie. Skręty i fale występują, gdy krew przepływa pod ciśnieniem przez zwężony region;
• spadek w jamie lewej komory z powodu proliferacji jej ścian;
• zmiany ciśnienia krwi w lewej komorze i aorcie podczas skurczu serca.
  

Cewnikowanie serca
Badanie serca cienką rurką - cewnik. Wprowadzany jest przez naczynia w jamie serca. Za pomocą sondy można określić ciśnienie w komorach serca i wstrzyknąć środek kontrastowy, a następnie wykonać zdjęcie rentgenowskie. Pozwalają określić stan naczyń serca i ich struktur. Noworodki są testowane w znieczuleniu ogólnym. W związku z tym cewnikowanie noworodka jest wykonywane rzadko. Objawy zwężenia aorty:

• zwężenie otworu aorty;
• wzrost ciśnienia w lewej komorze i zmniejszenie jej w aorcie.

Leczenie

Bez leczenia śmiertelność ze zwężenia aorty w pierwszym roku życia sięga 8,5%. I 0,4% każdego roku. Dlatego bardzo ważne jest przestrzeganie zaleceń lekarza i badanie na czas.

Jeśli nie ma potrzeby pilnej operacji, może zostać odroczona do wieku 18 lat, kiedy kończy się okres wzrostu. W takim przypadku możliwe będzie zainstalowanie sztucznego zaworu, który nie zużywa się i nie wymaga wymiany.

Leczenie narkotyków
Przyjmowanie leków nie eliminuje problemu, ale może złagodzić objawy choroby, poprawić funkcjonowanie serca i wyeliminować przekrwienie płuc.

Prostaglandyny (PGE)
Substancje te utrudniają zamknięcie otwartego przewodu tętniczego. Są one podawane pierwszego dnia tym dzieciom, których otwarcie aorty wynosi tylko kilka milimetrów. W tym przypadku połączenie między aortą a tętnicą płucną (otwarty przewód tętniczy) poprawia krążenie krwi w płucach i odżywianie narządów. W celu utrzymania przewodu tętniczego w stanie otwartym, przed operacją, PGE 1 podaje się dożylnie z szybkością 0,002-0,2 μg / kg na minutę przed operacją.

Leki moczopędne lub moczopędne: Furosemid (Lasix)
Przypisz noworodka, jeśli występują objawy obrzęku płuc i zaburzeń oddechowych. Leki przyspieszają wydalanie nadmiaru wody w moczu. Ale jednocześnie ciało dziecka traci elektrolity - minerały potasu i sodu niezbędne do życia. Dlatego podczas leczenia okresowo pobiera się krew i mocz w celu kontroli ich składu chemicznego. Leki moczopędne przepisane w tej dawce: 0,5-3,0 mg na kilogram masy ciała. Podaje się je dożylnie, domięśniowo lub w ustach.

Glikozydy nasercowe, blokery adrenergiczne, antagoniści aldosteronu i digoksyna są rzadko przepisywane w zwężeniu aorty u noworodków. Środki te zmniejszają ciśnienie w naczyniach, podczas gdy ciśnienie krwi w aorcie i innych tętnicach ulega zmniejszeniu.

Rodzaje operacji zwężenia aorty u noworodków

Leczenie chirurgiczne jest jedyną skuteczną metodą przywracania zdrowia serca.
Odpowiedź na pytanie: „w jakim wieku powinna być wykonana operacja?” Rozwiązywana jest indywidualnie i zależy od stopnia zwężenia ust aorty. Jeśli otwór jest mniejszy niż 0,5 cm i stan dziecka jest ciężki, operacja jest wykonywana w pierwszych dniach życia. W niektórych przypadkach zespół kardiologów wyjeżdża bezpośrednio do szpitala. Ale jeśli pozwala na to stan zdrowia dziecka, to starają się przeprowadzić operację w bardziej dojrzałym wieku, ale trzeba odwiedzić kardiologa 1-2 razy w roku i wykonać USG serca.

Przeciwwskazania do operacji to:

1. Sepsa - zatrucie krwi.
2. Ciężka niewydolność lewej komory (hipoplazja lub proliferacja tkanki łącznej w jej ścianach).
3. Równoczesne ciężkie choroby płuc, wątroby i nerek.
   

U noworodków ze zwężeniem aorty częściej stosuje się walwuloplastykę balonową niż wymianę zastawki aortalnej.

1. Walwuloplastyka balonowa w zwężeniu aorty u noworodków
   Na dużej tętnicy na udzie lub przedramieniu wykonuje się mały otwór, przez który prowadzi się cienką sondę (cewnik) z balonem na końcu. Jest przemieszczany wzdłuż naczynia do zwężonego obszaru aorty. Cały proces odbywa się pod kontrolą urządzeń radiologicznych. Gdy balon dotrze do żądanego miejsca, jest dramatycznie napełniony do żądanego rozmiaru. W ten sposób możliwe jest rozszerzenie światła aorty 2 razy.

   Wskazania dla

   • naruszenia wypływu krwi z lewej komory;
   • choroba niedokrwienna związana z upośledzonym krążeniem krwi w ścianach serca i pogorszeniem jego pracy;
   • różnica ciśnienia między lewą komorą a aortą wynosi 50 mmHg. v.;
   • niewydolność serca - serce nie pompuje skutecznie krwi przez naczynia, a narządom dziecka brakuje składników odżywczych i tlenu.
     
   Zasługi
   
   • chirurgia mało uderzająca, w której nie ma potrzeby otwierania skrzyni;
   • dobrze tolerowane przez dzieci;
   • minimalny procent komplikacji;
   • krążenie krwi poprawia się natychmiast;
   • okres powrotu do zdrowia trwa kilka dni.
     
   Wady
   
   • nie da się wykonać, jeśli sądy w innych częściach aorty;
   • po kilku latach ujście aorty może się ponownie zawęzić i konieczna będzie druga operacja;
   • niewystarczająco skuteczny z podzastawkowym zwężeniem aorty;
   • w wyniku operacji może wystąpić niewydolność zastawki aortalnej i wymagana będzie protetyka;
   • nieskuteczne, jeśli występują wady innych zastawek serca.
     
2. Naprawa zastawki aortalnej u noworodków
   Chirurg serca wykonuje nacięcie na środku klatki piersiowej i chwilowo zatrzymuje serce. Przez nacięcie w lewej komorze lekarz przecina zespolone części płatków zastawki, co zapobiega jej całkowitemu otwarciu.

   Zasługi

   • pozwala zapisać własny zawór. Nie zużywa się i nie wymaga wymiany, gdy dziecko jest starsze;
   • Nie ma potrzeby stosowania leków przeciwzakrzepowych w zapobieganiu zakrzepom krwi;
   • pozwala dziecku utrzymać aktywny tryb życia w przyszłości.
     
   Wady
   
   • w niektórych przypadkach ulotki zaworów mogą ponownie rosnąć razem;
   • wymaga podłączenia urządzenia do sztucznego krążenia krwi;
   • na klatce piersiowej dziecka pojawi się blizna;
   • kilka miesięcy będzie potrzebnych do wyzdrowienia po zabiegu.
     
3. Wymiana zastawki aortalnej u noworodków
   W klatce piersiowej wykonuje się duże nacięcie, a duże naczynia są połączone z urządzeniem płuco-serce. Temperatura ciała dziecka jest zmniejszona o około 10 stopni za pomocą wymiennika ciepła, aby zapobiec uszkodzeniu mózgu z powodu głodu tlenowego. Następnie wymień zawór.

   Rodzaje protez:
   

   1. Proteza biologiczna serca świni lub bydła. Godność - dostępność, nie trzeba stale brać antykoagulantów. Wada - zużywa się na 10-15 lat i wymaga wymiany.
   2. Proteza ze sztucznych materiałów. Godność - niezawodność i długa żywotność. Brak - powoduje powstawanie zakrzepów krwi i wymaga ciągłego leczenia w celu rozrzedzenia krwi. W związku ze wzrostem ciała, zawór staje się mały i potrzebna jest druga operacja, aby zmienić go na większy implant.
   3. Transplantacja własnej zastawki z tętnicy płucnej (operacja Rossa). W pniu płucnym umieść protezę biologiczną. Godność - taka zastawka w aorcie nie zużywa się i rośnie wraz z dzieckiem. Wady: operacja jest złożona i długa, może być konieczna wymiana zastawki w tętnicy płucnej.
      
   Wskazania do operacji
   
   • różnica ciśnienia między lewą komorą a aortą przekracza 50 mmHg. st;
   • otwór aorty jest mniejszy niż 0,7 cm;
   • tętniak aorty lub zwężenie w różnych jej częściach;
   • uszkodzenie kilku zastawek serca;
   • zwężenie poniżej zastawki aortalnej.
     
   Zalety metody
   
   • podczas zabiegu lekarz może wyeliminować wszystkie wady, które rozwinęły się w sercu;
   • operacja jest skuteczna w przypadku wszelkich zmian zastawki aortalnej;
   • zapobiega cofaniu się zastawki aortalnej.
     
   Wady
   
   • operacja trwa 5-7 godzin i wymaga połączenia z urządzeniem płuco-serce;
   • po operacji pozostaje blizna na klatce piersiowej;
   • pełne odzyskanie trwa 3-5 miesięcy.

Chociaż chirurgiczne leczenie zwężenia aorty u noworodków wiąże się z pewnym ryzykiem i powoduje strach wśród rodziców, nadal jest to jedyna skuteczna metoda przywracania zdrowia dziecku. Nowoczesne technologie i umiejętności lekarzy pozwalają 97% dzieci w przyszłości prowadzić pełne aktywne życie.

Zwężenie aorty

Zwężenie aorty to zwężenie ujścia aorty w obszarze zastawki, co utrudnia przepływ krwi z lewej komory. Zwężenie aorty w fazie dekompensacji objawia się zawrotami głowy, omdleniami, zmęczeniem, dusznością, atakami stenokardii i uduszeniem. W procesie diagnozy zwężenia aorty, EKG, echokardiografii, RTG, komorowej, aortografii, cewnikowania serca. W zwężeniu aorty stosuje się walwuloplastykę balonową, wymianę zastawki aortalnej; możliwości leczenia zachowawczego tej wady są bardzo ograniczone.

Zwężenie aorty

Zwężenie aorty lub zwężenie aorty charakteryzuje się zwężeniem drogi odpływu w obszarze zastawki aortalnej księżycowej, co utrudnia skurczowe opróżnienie lewej komory i gwałtownie wzrasta gradient ciśnienia między jej komorą a aortą. Udział zwężenia aorty w strukturze innych wad serca wynosi 20–25%. Zwężenie aorty występuje 3-4 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet. Izolowane zwężenie aorty w kardiologii jest rzadkie - w 1,5-2% przypadków; w większości przypadków wadę tę łączy się z innymi wadami zastawki - zwężeniem zastawki dwudzielnej, niewydolnością aorty itp.

Klasyfikacja zwężenia aorty

Ze względu na pochodzenie rozróżnia się wrodzone (3-5,5%) i nabyte zwężenie ust aorty. Biorąc pod uwagę lokalizację zwężenia patologicznego, zwężenie aorty może być subwalwalne (25–30%), nadkomorowe (6–10%) i zastawkowe (około 60%).

Nasilenie zwężenia aorty zależy od gradientu ciśnienia skurczowego między aortą a lewą komorą, jak również od powierzchni otwarcia zaworu. Z niewielkim zwężeniem aorty w I stopniu, pole kryzy wynosi od 1,6 do 1,2 cm² (w tempie 2,5-3,5 cm²); gradient ciśnienia skurczowego mieści się w zakresie 10–35 mm Hg. Art. Umiarkowane zwężenie aorty II stopnia jest wskazane, gdy obszar otworu zaworu wynosi od 1,2 do 0,75 cm², a gradient ciśnienia wynosi 36–65 mmHg. Art. Ciężkie zwężenie aorty III stopnia obserwuje się, gdy powierzchnia otworu zaworu jest mniejsza niż 0,74 cm², a gradient ciśnienia wzrasta do ponad 65 mm Hg. Art.

W zależności od stopnia zaburzeń hemodynamicznych, może wystąpić zwężenie aorty zgodnie z kompensowanym lub zdekompensowanym (krytycznym) wariantem klinicznym, w związku z czym wyróżnia się 5 etapów.

Etap I (pełna rekompensata). Zwężenie aorty można wykryć jedynie przez osłuchiwanie, stopień zwężenia ust aorty jest znikomy. Pacjenci wymagają dynamicznego monitorowania przez kardiologa; leczenie operacyjne nie jest wskazane.

Etap II (utajona niewydolność serca). Istnieją dolegliwości związane ze zmęczeniem, dusznością z umiarkowanym wysiłkiem, zawrotami głowy. Objawy zwężenia aorty określa się na podstawie EKG i RTG, gradient ciśnienia w zakresie 36–65 mm Hg. Art., Który służy jako wskazówka do chirurgicznej korekty wady.

Etap III (względna niewydolność wieńcowa). Zazwyczaj zwiększona duszność, występowanie dusznicy bolesnej, omdlenie. Gradient ciśnienia skurczowego przekracza 65 mm Hg. Art. Leczenie chirurgiczne zwężenia aorty na tym etapie jest możliwe i konieczne.

Etap IV (ciężka niewydolność serca). Zakłócony przez duszność w spoczynku, nocne ataki astmy sercowej. Korekcja chirurgiczna wady w większości przypadków jest już wykluczona; u niektórych pacjentów operacja kardiochirurgiczna jest potencjalnie możliwa, ale z mniejszym efektem.

Etap V (terminal). Niewydolność serca postępuje stopniowo, wyraża się duszność i zespół obrzękowy. Leczenie farmakologiczne może tylko poprawić krótkoterminowo; chirurgiczna korekcja zwężenia aorty jest przeciwwskazana.

Przyczyny zwężenia aorty

Nabyte zwężenie aorty jest najczęściej spowodowane przez zmiany reumatyczne ulotek zastawki. W tym przypadku klapy zaworu są odkształcone, połączone ze sobą, stają się gęste i sztywne, co prowadzi do zwężenia pierścienia zaworu. Przyczyny nabytego zwężenia ujścia aorty mogą również obejmować miażdżycę aorty, zwapnienie zastawki aortalnej, infekcyjne zapalenie wsierdzia, chorobę Pageta, toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów i schyłkową niewydolność nerek.

Wrodzone zwężenie aorty występuje z wrodzonym zwężeniem aorty lub zaburzeń rozwojowych - dwupłatkowa zastawka aortalna. Wrodzona choroba zastawki aortalnej zwykle występuje przed 30 rokiem życia; nabyte - w późniejszym wieku (zwykle po 60 latach). Przyspieszenie powstawania zwężenia aorty, palenia, hipercholesterolemii, nadciśnienia tętniczego.

Zaburzenia hemodynamiczne w zwężeniu aorty

W zwężeniu aorty rozwijają się ciężkie zaburzenia wewnątrzsercowe, a następnie ogólne zaburzenia hemodynamiczne. Wynika to z trudności w opróżnianiu jamy lewej komory, co powoduje znaczny wzrost gradientu ciśnienia skurczowego między lewą komorą a aortą, który może wynosić od 20 do 100 mm mm lub więcej. Art.

Funkcjonowaniu lewej komory w warunkach zwiększonego obciążenia towarzyszy jej przerost, którego stopień zależy z kolei od ciężkości zwężenia ujścia aorty i czasu życia wady. Przerost kompensacyjny zapewnia długotrwałe zachowanie prawidłowej pojemności minutowej serca, co utrudnia rozwój dekompensacji pracy serca.

Jednak w zwężeniu aorty zaburzenie perfuzji wieńcowej występuje wystarczająco wcześnie ze względu na wzrost ciśnienia rozkurczowego w lewej komorze i ściskanie naczyń podwsierdziowych przez przerośnięty mięsień sercowy. Dlatego pacjenci ze zwężeniem aorty wykazują oznaki niewydolności wieńcowej na długo przed początkiem dekompensacji pracy serca.

Wraz ze zmniejszaniem się zdolności skurczowej przerostowej lewej komory zmniejsza się wielkość objętości udaru i frakcji wyrzutowej, czemu towarzyszy poszerzenie miogennej lewej komory, zwiększone ciśnienie rozkurczowe i rozwój dysfunkcji skurczowej lewej komory. Na tym tle wzrasta ciśnienie w lewym przedsionku i krążenie płucne, tj. Rozwija się tętnicze nadciśnienie płucne. Jednocześnie obraz kliniczny zwężenia aorty może być pogorszony przez względną niewydolność zastawki mitralnej („mitralizacja” wady aorty). Wysokie ciśnienie w układzie tętnicy płucnej naturalnie prowadzi do przerostu wyrównawczego prawej komory, a następnie do całkowitej niewydolności serca.

Objawy zwężenia aorty

Na etapie całkowitej kompensacji zwężenia aorty pacjenci nie odczuwają odczuwalnego dyskomfortu przez długi czas. Pierwsze objawy związane są ze zwężeniem jamy ustnej do około 50% jej światła i charakteryzują się dusznością podczas wysiłku fizycznego, zmęczeniem, osłabieniem mięśni, uczuciem kołatania serca.

Na etapie niewydolności wieńcowej, zawrotów głowy, omdlenia z szybką zmianą pozycji ciała, ataków dusznicy bolesnej, napadowej (nocnej) duszności, w ciężkich przypadkach - dołączają ataki astmy sercowej i obrzęku płuc. Prognostycznie niekorzystna kombinacja dławicy piersiowej ze stanami omdlenia, a zwłaszcza - przystąpienie astmy sercowej.

Wraz z rozwojem niewydolności prawej komory, obrzękiem, uczuciem ciężkości w prawym nadbrzuszu. Nagła śmierć sercowa w zwężeniu aorty występuje w 5-10% przypadków, głównie u osób starszych z ciężkim zwężeniem otworu zastawki. Powikłaniami zwężenia aorty mogą być infekcyjne zapalenie wsierdzia, zaburzenia niedokrwienne mózgu, zaburzenia rytmu serca, blokada AV, zawał mięśnia sercowego, krwawienie z przewodu pokarmowego z dolnego odcinka przewodu pokarmowego.

Diagnoza zwężenia aorty

Pojawienie się pacjenta ze zwężeniem aorty charakteryzuje się bladością skóry (bladość aorty), ze względu na tendencję do obwodowych reakcji zwężających naczynia; w późniejszych etapach może wystąpić akrocyjanoza. Obrzęk obwodowy jest wykrywany w ciężkim zwężeniu aorty. Gdy perkusja jest określana przez ekspansję granic serca w lewo i w dół; badanie dotykowe polega na przesunięciu impulsu szczytowego, drżenia skurczowego w dole szyjnym.

Osłuchowe oznaki zwężenia aorty to gruby szmer skurczowy nad aortą i nad zastawką mitralną, tłumiący tony I i II na aorcie. Zmiany te są również rejestrowane podczas fonokardiografii. Zgodnie z EKG określa się objawy przerostu lewej komory, arytmii i czasami blokad.

W okresie dekompensacji na radiogramach ujawnia się ekspansja cienia lewej komory w postaci wydłużenia łuku lewego konturu serca, charakterystycznej konfiguracji aorty serca, poststenotycznego poszerzenia aorty, objawów nadciśnienia płucnego. W echokardiografii określa się pogrubienie zastawek zastawki aortalnej, ograniczając amplitudę ruchu płatków zastawki w skurczu, przerost ścian lewej komory.

Aby zmierzyć gradient ciśnienia między lewą komorą a aortą, bada się jamy serca, co pozwala pośrednio ocenić stopień zwężenia aorty. W celu wykrycia współistniejącej niewydolności mitralnej konieczna jest komikulografia. Do diagnostyki różnicowej zwężenia aorty z tętniakiem aorty wstępującej i chorobą wieńcową stosuje się aortografię i angiografię wieńcową.

Leczenie zwężenia aorty

Wszyscy pacjenci, w tym z bezobjawowym, w pełni wyrównanym zwężeniem aorty, powinien być uważnie monitorowany przez kardiologa. Zaleca się wykonanie echokardiogramu co 6-12 miesięcy. Aby zapobiec infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia, ten kontyngent pacjentów wymaga profilaktycznych antybiotyków przed leczeniem stomatologicznym (leczenie próchnicy, ekstrakcja zębów itp.) I innych procedur inwazyjnych. Postępowanie z ciążą u kobiet ze zwężeniem aorty wymaga dokładnego monitorowania parametrów hemodynamicznych. Wskazaniem do aborcji jest ciężkie zwężenie aorty lub nasilenie objawów niewydolności serca.

Farmakoterapia stenozy aortalnej ma na celu wyeliminowanie zaburzeń rytmu serca, zapobieganie chorobie wieńcowej, normalizację ciśnienia tętniczego, spowolnienie postępu niewydolności serca.

Radykalna chirurgiczna korekta zwężenia aorty jest pokazana przy pierwszych objawach klinicznych wady - pojawieniu się duszności, bólu dławicowego, stanów omdlenia. W tym celu można zastosować walwuloplastykę balonową - wewnątrznaczyniowe rozszerzenie balonowe zwężenia aorty. Procedura ta jest jednak często nieskuteczna i towarzyszy jej kolejne nawracające zwężenie. W przypadku nie grubych zmian w guzkach zastawki aortalnej (częściej u dzieci z wadami wrodzonymi) stosuje się otwartą chirurgiczną naprawę zastawki aortalnej (walwuloplastyka). W chirurgii serca u dzieci często wykonuje się operację Rossa, polegającą na transplantacji zastawki płucnej do pozycji aorty.

Przy odpowiednich wskazaniach uciekł się do plastikowego nadklapannogo lub subvalvular zwężenia aorty. Główną metodą leczenia zwężenia zastawki aortalnej jest dziś protetyczna zastawka aortalna, w której dotknięta zastawka jest całkowicie usuwana i zastępowana mechanicznym analogiem lub ksenogeniczną bioprotezą. Pacjenci ze sztuczną zastawką wymagają dożywotniego przyjmowania leków przeciwzakrzepowych. W ostatnich latach praktykowano przezskórną wymianę zastawki aortalnej.

Rokowanie i zapobieganie zwężeniu aorty

Zwężenie aorty może być bezobjawowe przez wiele lat. Pojawienie się objawów klinicznych znacznie zwiększa ryzyko powikłań i śmiertelności.

Główne, prognostycznie istotne objawy to dławica piersiowa, omdlenia, niewydolność lewej komory - w tym przypadku średnia długość życia nie przekracza 2-5 lat. Dzięki terminowemu leczeniu zwężenia aorty, 5-letnie przeżycie wynosi około 85%, 10 lat - około 70%.

Środki zapobiegające zwężeniu aorty ograniczają się do zapobiegania reumatyzmowi, miażdżycy, zakaźnego zapalenia wsierdzia i innych czynników. Pacjenci ze zwężeniem aorty podlegają badaniu klinicznemu i obserwacji kardiologa i reumatologa.