logo

Tetrad Fallota: objawy, diagnoza, korekta, rokowanie

Jakieś 100 lat temu diagnoza „tetradu” Fallota brzmiała jak zdanie. Złożoność tej wady oczywiście umożliwiła leczenie operacyjne, ale operacja przez długi czas była przeprowadzana tylko w celu złagodzenia cierpienia pacjenta, ponieważ nie mogła wyeliminować przyczyny choroby. Nauki medyczne posunęły się naprzód, najlepsze umysły, rozwijając nowe metody, nie przestały mieć nadziei, że choroba zostanie przezwyciężona. I nie pomylili się - dzięki wysiłkom ludzi, którzy poświęcili swoje życie walce z wadami serca, stało się możliwe wyleczyć, przedłużyć życie i poprawić jego jakość nawet w przypadku takich chorób jak tetrad Fallota. Teraz nowe technologie w kardiochirurgii mogą z powodzeniem skorygować przebieg tej patologii pod warunkiem, że operacja zostanie przeprowadzona w okresie niemowlęcym lub wczesnym dzieciństwie.

Sama nazwa samej choroby mówi, że swój wygląd zawdzięcza nie jednemu, ale czterem wadom jednocześnie, które determinują kondycję człowieka: tetrad Fallota jest wrodzoną wadą serca, w której łączą się 4 anomalie:

  1. Defekt przegrody między komorami serca, zazwyczaj błoniasta część przegrody jest nieobecna. Długość tej wady jest dość duża.
  2. Wzrost objętości prawej komory.
  3. Zwężenie światła pnia płucnego.
  4. Zwichnięcie aorty w prawo (zwierciadło), do stanu, w którym częściowo lub nawet całkowicie odchodzi od prawej komory.

Zasadniczo tetrad Fallo jest związany z dzieciństwem, co jest całkiem zrozumiałe: choroba jest wrodzona, a oczekiwana długość życia zależy od stopnia niewydolności serca, która powstaje w wyniku zmian patologicznych. Nie jest faktem, że dana osoba może oczekiwać długiego i szczęśliwego życia - tacy „niebiescy” ludzie nie dożywają starości, a ponadto często umierają w okresie piersi, jeśli operacja z jakiegoś powodu zostanie odroczona. Ponadto tetrade Fallo może towarzyszyć piąta anomalia rozwoju serca, która zmienia go w pentad Fallota - ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.

Zaburzenia krążenia w tetradie Fallota

Tetrad Fallota należy do tzw. Defektów „niebieskich” lub sinic. Wada przegrody między komorami serca prowadzi do zmiany przepływu krwi, w wyniku czego krew dostaje się do krążenia ogólnoustrojowego, które nie dostarcza wystarczającej ilości tlenu do tkanek, a one z kolei zaczynają doświadczać głodu.

Z powodu narastającego niedotlenienia, skóra pacjenta nabiera odcienia cyjanotycznego (cyjanotycznego), więc tę wadę nazywa się „niebieską”. Sytuację z tetradem Fallota pogarsza obecność zwężenia w okolicy pnia płucnego. Prowadzi to do tego, że wystarczająca ilość krwi żylnej nie może przejść przez zwężony otwór tętnicy płucnej do płuc, dlatego znaczna jej ilość pozostaje w prawej komorze iw żylnej części krążenia płucnego (dlatego pacjenci stają się niebiescy). Ten mechanizm stagnacji żylnej, oprócz zmniejszenia utlenowania krwi w płucach, przyczynia się do dość szybkiego postępu CHF (przewlekłej niewydolności serca), który objawia się:

sinica z tetradą Fallota

  • Pogorszenie sinicy;
  • Zaburzenia metaboliczne w tkankach;
  • Nagromadzenie płynu we wnękach;
  • Obecność obrzęku.

Aby zapobiec takiemu rozwojowi zdarzeń, pacjentowi przedstawiono operację kardiochirurgiczną (operacja radykalna lub paliatywna).

Objawy choroby

Ze względu na fakt, że choroba objawia się dość wcześnie, w artykule skupimy się na wieku dzieci, począwszy od urodzenia. Główne objawy tetrad Fallo są spowodowane wzrostem CHF, chociaż takie dzieci nie wykluczają rozwoju ostrej niewydolności serca (arytmia, duszność, niepokój i brak klatki piersiowej). Wygląd dziecka zależy w dużej mierze od nasilenia zwężenia pnia płucnego, a także od długości ubytku w przegrodzie. Im więcej tych zaburzeń, tym szybciej rozwija się obraz kliniczny, a wygląd dziecka zależy w dużej mierze od ciężkości zwężenia pnia płucnego, a także od długości ubytku w przegrodzie. Im więcej tych zaburzeń, tym szybciej rozwija się obraz kliniczny.

Średnio pierwsze objawy zaczynają się w 4 tygodniu życia dziecka. Główne objawy:

  1. Cyjanotyczna kolorystyka skóry dziecka pojawia się na początku podczas płaczu, ssania, a sinica może być utrzymana nawet w spoczynku. Po pierwsze, pojawia się tylko sinica trójkąta nosowo-wargowego, opuszków palców i uszu (akrocyjanoza), a następnie, w miarę postępu niedotlenienia, możliwy jest rozwój całkowitej sinicy.
  2. Dziecko pozostaje w tyle w rozwoju fizycznym (później zaczyna trzymać głowę, siadać, czołgać się).
  3. Zagęszczanie paliczków końcowych w postaci „pałeczek”.
  4. Paznokcie zostają spłaszczone i okrągłe.
  5. Klatka piersiowa spłaszczona, w rzadkich przypadkach, tworzenie „garbu serca”.
  6. Zmniejszona masa mięśniowa.
  7. Niewłaściwy wzrost zębów (szerokie szczeliny między zębami), próchnica rozwija się szybko.
  8. Deformacja kręgosłupa (skolioza).
  9. Płaska stopa rozwija się.
  10. Charakterystyczną cechą jest pojawienie się ataków cyjanotycznych, podczas których występuje dziecko:
    • oddychanie staje się częstsze (do 80 oddechów na minutę) i głębokie;
    • skóra staje się niebiesko-fioletowa;
    • źrenice ostro rozszerzają się;
    • pojawia się skrócenie oddechu;
    • charakteryzuje się słabością, aż do utraty świadomości w wyniku rozwoju śpiączki hipoksyjnej;
    • może powodować skurcze mięśni.

typowe strefy sinicy

Starsze dzieci mają tendencję do przykucnięcia podczas napadów, ponieważ pozycja ta trochę łagodzi ich stan. Średnio podobny atak trwa od 20 sekund do 5 minut. Jednak po tym dzieci narzekają na wyraźną słabość. W ciężkich przypadkach taki atak może doprowadzić do udaru, a nawet śmierci.

Algorytm działania po wystąpieniu napadu

  • Konieczne jest, aby pomóc dziecku przykucnąć „na zadzie” lub przyjąć pozycję „łokcia”. Ta pozycja przyczynia się do zmniejszenia przepływu krwi żylnej z dolnej części ciała do serca, a tym samym zmniejsza obciążenie mięśnia sercowego.
  • Dostarczanie tlenu przez maskę tlenową z prędkością 6-7 l / min.
  • Dożylne beta-blokery (na przykład „Propranolol” w obliczaniu 0,01 mg / kg masy ciała) eliminują częstoskurcz.
  • Wprowadzenie opioidowych środków przeciwbólowych („Morfina”) pomaga zmniejszyć wrażliwość ośrodka oddechowego na niedotlenienie, zmniejszając częstotliwość ruchów oddechowych.
  • Jeśli napad nie ustąpi w ciągu 30 minut, operacja może wymagać wykonania w trybie nagłym.

To ważne! Nie można używać podczas ataku leków, które wzmacniają skurcze serca (kardiotonika, glikozydy nasercowe)! Działanie tych leków prowadzi do zwiększenia kurczliwości prawej komory, co pociąga za sobą dodatkowe wyładowanie krwi przez ubytek przegrody. Oznacza to, że krew żylna praktycznie pozbawiona tlenu wchodzi do krążenia ogólnego, co prowadzi do zwiększenia niedotlenienia. Istnieje więc „błędne koło”.

Na podstawie jakich badań diagnoza tetrad Fallota?

  1. Podczas słuchania serca wykrywane jest osłabienie dźwięku II, w drugiej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie określany jest zgrubny „zgarnianie”.
  2. Zgodnie z elektrokardiografią możliwe jest zidentyfikowanie oznak EKG wzrostu w prawym sercu, jak również przesunięcie osi serca w prawo.
  3. Najbardziej pouczające jest USG serca, w którym można zidentyfikować wadę przegrody międzykomorowej i zwichnięcie aorty. Dzięki sonografii dopplerowskiej możliwe jest szczegółowe zbadanie przepływu krwi w sercu: wypływ krwi z prawej komory do lewej, jak również trudności z przepływem krwi do pnia płucnego.

Fragment EKG z tetracją Fallo

Leczenie

Jeśli pacjent ma tetrad Fallota, należy pamiętać o jednej prostej zasadzie: operacja jest pokazywana wszystkim (bez wyjątku!) Pacjentom z tą wadą serca.

Główna metoda leczenia tej choroby serca jest tylko chirurgiczna. Optymalny wiek do zabiegu to 3-5 miesięcy. Najlepiej jest wykonać zabieg w zaplanowany sposób.

Mogą wystąpić sytuacje, w których operacja w nagłych przypadkach może być wymagana w młodszym wieku:

  1. Częste ataki.
  2. Pojawienie się sinicy skóry, duszność, kołatanie serca w spoczynku.
  3. Wyraźne opóźnienie rozwoju fizycznego.

Zwykle zabiegiem ratunkowym jest tzw. Operacja paliatywna. Sztuczny przetok (staw) między aortą a pniem płucnym nie jest w tym czasie tworzony. Ta interwencja pozwala pacjentowi tymczasowo wzmocnić się przed złożoną, wieloskładnikową i długotrwałą operacją mającą na celu wyeliminowanie wszystkich wad tetrad Fallo.

Jak wygląda operacja?

Biorąc pod uwagę kombinację czterech anomalii w tej chorobie serca, operacja tej patologii jest szczególnie trudna w kardiochirurgii.

  • W znieczuleniu ogólnym wykonuje się przednie wycięcie klatki piersiowej.
  • Po zapewnieniu dostępu do serca podłączana jest maszyna płuco-serce.
  • Nacięcie mięśnia sercowego wykonuje się z prawej komory, aby nie dotykać tętnic wieńcowych.
  • Z jamy prawej komory dostęp do pnia płucnego, rozwarstwienie zwężonego otworu, zawory plastikowe.
  • Następnym krokiem jest zamknięcie ubytku przegrody międzykomorowej za pomocą materiału syntetycznego hipoalergicznego (Dacron) lub biologicznego (z tkanki worka serca - osierdzia). Ta część operacji jest dość skomplikowana, ponieważ anatomiczna wada przegrody znajduje się blisko sterownika tętna.
  • Po pomyślnym zakończeniu poprzednich etapów zszywa się ścianę prawej komory, przywraca się krążenie krwi.

Operacja ta jest wykonywana wyłącznie w wysoko wyspecjalizowanych ośrodkach kardiochirurgicznych, gdzie uzyskano odpowiednie doświadczenie w zarządzaniu takimi pacjentami.

Możliwe powikłania i rokowanie

Najczęstsze powikłania po zabiegu to:

  1. Zachowanie zwężenia pnia płucnego (przy niewystarczającym rozwarstwieniu zastawki).
  2. W wyniku uszkodzenia włókien, prowadząc pobudzenie w mięśniu sercowym, może rozwinąć się wiele arytmii.

Śmiertelność pooperacyjna wynosi średnio 8-10%. Ale bez leczenia chirurgicznego oczekiwana długość życia dzieci nie przekracza 12-13 lat. W 30% przypadków śmierć dziecka występuje w okresie niemowlęcym z powodu niewydolności serca, udaru i zwiększonego niedotlenienia.

Jednak w przypadku leczenia chirurgicznego u dzieci w wieku poniżej 5 lat zdecydowana większość dzieci (90%) nie wykazywała żadnych oznak opóźnienia rozwojowego w porównaniu z rówieśnikami po ponownym badaniu w wieku 14 lat.

Ponadto 80% operowanych dzieci prowadzi normalne życie, praktycznie nie różniące się od swoich rówieśników, oprócz ograniczeń w nadmiernym wysiłku fizycznym. Udowodniono, że im wcześniej przeprowadzono radykalną operację w celu wyeliminowania tej wady, tym szybciej dziecko odzyskuje siły i dogania swoich rówieśników w rozwoju.

Czy niepełnosprawność jest wskazana dla tej choroby?

Wszyscy pacjenci przed radykalnym zabiegiem operacyjnym serca, a także 2 lata po operacji wykazali klirens niepełnosprawności, a następnie ponownie zbadali.

Przy określaniu grupy niepełnosprawności bardzo ważne są następujące wskaźniki:

  • Czy po zabiegu występują zaburzenia krążenia?
  • Czy pozostaje zwężenie tętnicy płucnej.
  • Skuteczność leczenia chirurgicznego i czy występują powikłania po zabiegu.

Czy można zdiagnozować tetrade Fallo w macicy?

Rozpoznanie tej choroby serca zależy bezpośrednio od kwalifikacji specjalisty wykonującego diagnostykę ultrasonograficzną w czasie ciąży, a także od poziomu aparatu USG.

Gdy ultrasonograf klasy specjalistycznej jest wykonywany przez specjalistę wysokiej kategorii, tetrad Fallota jest wykrywany w 95% przypadków w ciągu 22 tygodni, w trzecim trymestrze ciąży wada ta jest rozpoznawana w prawie 100% przypadków.

Ponadto ważnym czynnikiem są badania genetyczne, tak zwane „dwójki i trójki genetyczne”, które są badane dla wszystkich kobiet w ciąży przez okres 15–18 tygodni. Udowodniono, że tetrad Fallota w 30% przypadków łączy się z innymi anomaliami, najczęściej chorobami chromosomowymi (zespół Downa, Edwards, Patau itp.).

Co zrobić, jeśli ta patologia występuje w płodzie w czasie ciąży?

W przypadku wykrycia choroby serca w połączeniu z poważną nieprawidłowością chromosomową, której towarzyszą poważne zaburzenia rozwoju umysłowego, kobiecie proponuje się przerwanie ciąży z powodów medycznych.

Jeśli wykryta zostanie tylko wada serca, wówczas zbierana jest konsultacja: położnik-ginekolog, kardiolog, kardiochirurg, neonatolog, a także kobieta w ciąży. Podczas tej konsultacji kobieta wyjaśnia szczegółowo: dlaczego ta patologia jest niebezpieczna dla dziecka, jakie mogą być konsekwencje, a także możliwości i metody leczenia chirurgicznego.

Pomimo złożoności tetrad Fallota, ta choroba serca jest resekcyjna, to znaczy podlega korekcji chirurgicznej. Ta choroba nie jest wyrokiem dla dziecka, ponieważ nowoczesny poziom medycyny pozwala w 90% przypadków znacząco poprawić jakość życia pacjenta dzięki złożonej, wieloetapowej operacji.

Obecnie kardiochirurgi praktycznie nie stosują chirurgii paliatywnej, tylko chwilowo poprawiając stan pacjenta. Priorytetem jest radykalna operacja przeprowadzana we wczesnym dzieciństwie (do roku). Takie podejście pozwala na normalizację ogólnego rozwoju fizycznego, aby uniknąć powstawania trwałych deformacji w ciele, co znacznie poprawia jakość życia.

Tetralo Fallot u dzieci

Ta choroba jest jedną z najczęstszych wrodzonych (wewnątrzmacicznych) wad serca. Wrodzona choroba serca Tetrad Fallot manifestuje się zewnętrznie jako sinica, więc choroba ta nazywana jest również „niebieską” chorobą serca. Lekarz, po obejrzeniu dziecka, natychmiast zdiagnozuje Fallot Tetrad według ICB 10, jeśli ma niebieskawą skórę, miejsca w pobliżu uszu i warg, opuszki palców są również niebieskie.

Opis

Po raz pierwszy lekarz Etienne-Louis Fallot opisał tę chorobę szczegółowo. Otrzymała swoją nazwę z powodu 4 naruszeń serca naraz:

  • Brak lub nieprawidłowe działanie przegrody międzykomorowej.
  • Nienaturalna pozycja aorty. Zwykle znajduje się nad lewą komorą, ale tutaj uzyskuje się przesunięcie w prawo, a aorta porusza się bezpośrednio nad wadliwą przegrodą międzykomorową (dekstropozycja).
  • Zwężenie (zwężenie naczyń) ust tętnicy płucnej lub jakiejś części prawej komory, skąd krew żylna wpływa do tętnicy.
  • Kilkukrotny wzrost tkanki mięśnia prawej komory (hiperotrofia).

Jeśli pierwsze trzy znaki - anomalia serca, ta ostatnia jest konsekwencją obecności tej anomalii. W diagnozie i prognozowaniu choroby w przyszłości niezwykle ważny będzie zasięg tętnicy płucnej i defekt przegrody. Wszystkie objawy w każdym przypadku choroby mają bardzo różną formę ekspresji.

Im bardziej wyraźne zwężenie tętnicy płucnej, tym więcej pracy spada na prawą komorę i im szybciej zacznie się przerastać pod takim obciążeniem.

Z powodu zwężenia tylko niewielka ilość krwi żylnej dostaje się do płuc, a reszta przechodzi przez zdeformowaną przegrodę do aorty. W rezultacie, w dużym kręgu krążenia krwi i jego niedoborze w małym, występuje przelew krwi, w wyniku czego zaczyna się niedobór tlenu narządów.

Podobne patologie

Choroby takie jak triada Fallota (wadliwe działanie przegrody międzyprzedsionkowej, powiększona komora, zwężenie tętnicy płucnej), pentada Fallota (tetrad Fallota i ubytek przegrody międzyprzedsionkowej) są bliskie tetradowi wad rozwojowych Tetrad Fallota u dzieci.

Często choroba Tetrad Fallo jest mylona z następującymi chorobami:

  • Zanieczyszczenie tętnicy płucnej.
  • Wspólny pień tętniczy.
  • Obecność tylko jednej komory.
  • Anomalia Ebsteina.
  • Podwójne wyładowanie głównych naczyń z prawej komory.
Normalne serce i Tetrad Fallo

Często wraz z notatnikiem pojawiają się następujące patologie:

  • Zespół Di Georgie (brak lub niedorozwój przytarczyc i grasicy).
  • Defekt przegrody międzyprzedsionkowej.
  • Prawidłowe ułożenie łuku aorty.
  • Niekompletny drenaż żył płucnych.
  • Skurcz tętnicy płucnej.
  • Naruszenie tętnic wieńcowych.
  • Otwarty przepływ tętniczy.
  • Nadmiar żyły głównej górnej lewej.

Powody

Zaburzenia występują podczas rozwoju płodu. Fallot Tetrad rozwija się do 9 tygodnia ciąży, podczas tworzenia serca nienarodzonego dziecka.

Przyczyny Fallot Tetrad u noworodków:

  • Odroczono choroby, takie jak odra, różyczka, szkarłatna szkoda w początkowym okresie.
  • Stosowanie napojów alkoholowych i środków odurzających.
  • Stosowanie środków uspokajających, hormonalnych, nasennych.
  • Wpływ złych czynników.
  • Promieniowanie jonizujące.
  • Dziedziczność, genetyka (jeśli ktoś z bliskich krewnych również miał taką chorobę)

Innym powodem może być przewlekła choroba matki, złe nawyki i niewłaściwe złe odżywianie.

Bardzo często choroba serca występuje u dzieci z zespołem karłowatości w Amsterdamie, który zawiera także syndactyly stóp, oligofrenię, podniebienie gotyckie, brak palców, zez, deformację uszu, nieprawidłowości narządów wewnętrznych i wiele innych.

Objawy

W pierwszych dniach lub tygodniach nic nie jest niepokojące, ponieważ serce nadal jest w stanie wykonywać swoją funkcję, a zaburzenia nie wpływają w żaden sposób na przepływ krwi. Jednak po pewnym czasie u noworodków z płaczem usta stają się niebieskie, podczas karmienia ciało zmienia kolor na niebieski, czyli pojawia się akrocyjanina skóry, która wzrasta tylko z czasem.

Sinica trójkąta nosowo-wargowego - główny objaw tetrad Fallota

Następnie dodaje się krótkość oddechu, w ciągu 2-3 lat dziecko przestaje być aktywne i często oddycha głęboko, czasami mdleje.

Zewnętrzne oznaki i objawy Tetrad Fallot u dziecka:

  • Mały garb - wybrzuszenie w sercu.
  • Palce wyglądają jak pałeczki perkusyjne.
  • Paznokcie mają kształt wypukły i są zaokrąglone.
  • Opóźnienie w rozwoju.
  • Częste zakażenie chorobami zakaźnymi i nieżytowymi (ostre infekcje wirusowe dróg oddechowych, zapalenie zatok, zapalenie płuc, u większej liczby dorosłych - gruźlica płuc).

Istnieje 5 rodzajów przepływu tetrad Fallota u płodu:

  • Wczesna forma cyjanotyczna (manifestacja objawów już w pierwszym miesiącu).
  • Klasyczny (manifestacja po 2-3 latach życia).
  • Ciężkie (ciągłe ataki duszności, objawy od 3-4 miesięcy życia).
  • Późny cyjanot (wykrywanie objawów w ciągu 6-10 lat).
  • Acyanotyczny (blady).
Deformacja paznokci za pomocą Tetrad Fallo

Diagnostyka

Zwykle chorobę niebieskiego serca można zaobserwować w elektrokardiografii, która wskazuje na istnienie hiperotropii prawej komory, fonokardiogramu, w którym słychać szum nad tętnicą płucną oraz zdjęcie rentgenowskie, gdzie serce wygląda jak but, a cień serca jest powiększony.

Patologię można wykryć za pomocą następującej diagnostyki:

  • USG - USG (poziom przemieszczenia aorty, poziom zwężenia płuc, nieprawidłowe funkcjonowanie przegrody międzykomorowej).
  • Cewnikowanie i badania ubytków serca (wykrywanie podwyższonego ciśnienia w komorach, niedobór tlenu w aorcie).
  • USG Dopplera.
  • Aortografia i arteriografia płucna (występowanie obocznego przepływu krwi i choroby tętnicy płucnej).
  • MRI serca.
  • Lewa komora mięśniowa.
  • Wielospiralna tomografia komputerowa.
Wykrywanie Tetrad Fallot na zdjęciu rentgenowskim

Ponadto często można zidentyfikować diagnozę za pomocą pewnych badań i analiz, a specjaliści genetyczni mogą pomóc, ponieważ podstawą choroby jest zakłócenie wszystkich genów w organizmie, a tym samym zakłócenie zarodka.

Ginekolog może również zdiagnozować Fallota Tetrad, ponieważ przyczyny są często:

  • Dropsy płodu.
  • Zespół matczynej fenyloketonurii.
  • Zespół alkoholowy płodu.

Leczenie

Po wykryciu choroby jedynym wyjściem jest wykonanie zabiegu na czas. Im bardziej złożona postać choroby i im częściej objawy duszności, tym szybciej konieczna jest interwencja specjalistów medycznych. Najczęstsze zgony u dzieci w pierwszych 2 latach życia, więc ten wiek jest szczególnie niebezpieczny dla tej choroby.

Bez leczenia bardzo niewiele dzieci przeżywa dorosłość. Podczas samych operacji około 10% dzieci umiera, ale po udanym wdrożeniu 80% pacjentów żyje normalnie, choć bardzo rzadko. Przyczyną śmierci może być uduszenie, ropień mózgu lub zakrzepica żył.

Operacje płodowe u płodu zwykle wykonują dwa: paliatywne i radykalne.

Paliatywne oznacza „niekompletne”, to znaczy, że to leczenie nie jest w pełni. Ta operacja jest wykonywana u dzieci poniżej 3 lat, aby nieco złagodzić stan pacjenta. Celem tej interwencji jest zmniejszenie duszności i sinicy z powodu nałożenia dodatkowych naczyń między tętnicami, tak aby krew przepływała przez zespolenia do płuc i lewego przedsionka.

Radykalna operacja jest przeprowadzana w wieku 3-4 lat, kiedy narządy u dzieci są wystarczająco duże. Podczas tej operacji serce zostaje zatrzymane, a dziecko zostaje podłączone do maszyny płuco-serca, a następnie zwężenie tętnicy jest usuwane i ubytek przegrody jest korygowany. Istnieją pewne przeciwwskazania do takich zabiegów - zapalenie wsierdzia, różne zaburzenia układu nerwowego, ostry przebieg każdej choroby. Po takiej operacji u niektórych pacjentów w bardziej dorosłym wieku zaczynają się rozwijać różne stopnie arytmii.

Po szybkim wykryciu patologii i udanej operacji szansa na pełne życie jest bardzo duża, więc ta choroba nie jest diagnozą śmiertelną.

Tetrad Fallot

Tetrad Fallota jest połączoną wrodzoną anomalią serca, charakteryzującą się zwężeniem dróg wydzielniczych prawej komory, ubytkiem przegrody międzykomorowej, zwierciadłem aorty i przerostem mięśnia sercowego prawej komory. Klinicznie, tetrad Fallota objawia się wczesną sinicą, opóźnieniem rozwoju, dusznością i napadami duszności i sinicy, zawrotami głowy i omdleniem. Instrumentalna diagnostyka tetradum Fallota obejmuje PCG, elektrokardiografię, USG serca, RTG klatki piersiowej, cewnikowanie serca, ventrikulografię. Leczenie chirurgiczne tetrad Fallota może być paliatywne (nałożenie zespoleń międzysystemowych) i radykalne (całkowita chirurgiczna korekcja ubytku).

Tetrad Fallot

Tetrad Fallota jest złożoną wrodzoną chorobą serca typu „niebieskiego”, której podstawą morfologiczną są cztery objawy: niedrożność odcinka wyjściowego prawej komory, rozległe VSD, przerost prawej komory i zwichnięcie aorty. W kardiologii tetrade Fallo występuje w 7-10% przypadków wśród wszystkich wrodzonych wad serca i stanowi połowę wszystkich wad cyjanotycznych. Szczegółowa charakterystyka anatomiczna ubytku, jako niezależna forma nozologiczna, została po raz pierwszy podana przez francuskiego lekarza-patologa E.L.A. Fallot w 1888 r., Po którym nazwano go później.

Pod względem struktury wady, triada Fallo (zwężenie tętnicy płucnej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej i przerost prawej komory) oraz pentada Fallota (tetrade Fallota i DMPP) są najbliższe tetradowi Fallota. Tetrad Fallota można łączyć z innymi nieprawidłowościami serca i naczyń: prawostronny łuk aorty, anomalie tętnic wieńcowych, zwężenie gałęzi tętnicy płucnej, otwarty przewód tętniczy, całkowity otwarty kanał komorowy, dodatkowa lewostronna żyła główna górna, częściowy nieprawidłowy drenaż żył płucnych.

Przyczyny Tetrad Fallo

Tetrad Fallota powstaje w wyniku zakłócenia procesu kardiogenezy przez 2-8 tygodni. rozwój embrionalny. Choroby zakaźne (odra, szkarlata, różyczka) przenoszone na ciężarną kobietę we wczesnych stadiach ciąży mogą prowadzić do rozwoju wady; przyjmowanie leków (nasennych, uspokajających, hormonów itp.), narkotyków lub alkoholu; wpływ szkodliwych czynników produkcji. W tworzeniu UPU prześledził wpływ dziedziczności.

Tetralogia Fallota jest często spotykane u dzieci z zespołem Cornelii de Lange (Amsterdam karłowatość), włącznie z upośledzeniem umysłowym i wieloma wadami ( „twarzą klauna”, atrezja nozdrzy tylnych, deformacja uszach, gotyckie podniebienie, zez, krótkowzroczność, astygmatyzm, zanik nerwu wzrokowego, nadmierne owłosienie, deformacja mostka i kręgosłupa, syndyktyzm stóp, zmniejszenie liczby palców, wady rozwojowe narządów wewnętrznych itp.).

Przyczyną tetrade Fallota jest nieregularny obrót (przeciwnie do ruchu wskazówek zegara) stożka tętniczego, powodujący przemieszczenie zastawki aortalnej na prawo od względnej płucnej. W tym przypadku aorta znajduje się powyżej przegrody międzykomorowej („jeźdźca aorty”). Nieprawidłowe położenie aorty powoduje przemieszczenie pnia płucnego, który jest nieco wydłużony i zwężony. Obrót stożka tętniczego zapobiega połączeniu jego własnej przegrody z przegrodą międzykomorową, co prowadzi do powstania VSD i późniejszego rozszerzenia prawej komory.

Klasyfikacja tetrade Fallo

Biorąc pod uwagę naturę niedrożności dróg wydalniczych prawej komory, anatomiczne warianty tetrad Fallota są reprezentowane przez cztery typy: embriologiczne, przerostowe, kanalikowe i wieloskładnikowe.

Fallo tetrade typ I jest embriologiczny. Przeszkoda jest spowodowana przesunięciem części stożkowej do przodu i do lewej lub / i jej niskiego położenia. Strefa maksymalnego zwężenia odpowiada poziomowi ograniczającego pierścienia mięśniowego. Włóknisty pierścień zastawki płucnej jest prawie niezmieniony lub umiarkowanie hipoplastyczny.

Fallo tetrade typ II jest hipertroficzny. W sercu przeszkody leży przesunięcie części stożkowej przedniej i lewej lub (i) jej niskie położenie, jak również wyraźne zmiany przerostowe w jej proksymalnym segmencie. Strefa maksymalnego zwężenia odpowiada poziomowi otwarcia sekcji wyjściowej prawej komory i pierścienia mięśni rozgraniczających.

Fallo - typ rurowy Tetrade III. Niedrożność jest spowodowana nierównomiernym oddzieleniem wspólnego pnia tętniczego, w wyniku czego stożek płucny jest ostro hipoplastyczny, zwężony i skrócony. Przy tym typie Fallo może wystąpić hipoplazja pierścienia włóknistego lub zwężenie zastawki pnia płucnego.

Fallo tetrade typ IV jest wieloskładnikowy. Przyczyną niedrożności jest znaczne wydłużenie stożkowej przegrody lub wysokie wyładowanie belek granicznych przegrody przewodu moderatora.

W związku z charakterystyką hemodynamiki istnieją trzy kliniczne i anatomiczne formy tetrad Fallota: 1) z atrezją jamy ustnej tętnicy płucnej; 2) postać cyjanotyczna ze zwężeniem jamy ustnej o różnym stopniu; 3) postać acyanotyczna.

Cechy hemodynamiki z tetradą Fallota

Stopień zaburzeń hemodynamicznych w tetradzie Fallota zależy od ciężkości niedrożności wyrzutu prawej komory i obecności wady przegrody międzykomorowej.

Obecność znacznego zwężenia tętnicy płucnej i duży ubytek przegrody powoduje preferencyjny przepływ krwi z obu komór do aorty i mniej w tętnicy płucnej, czemu towarzyszy niedotlenienie tętnic. Z powodu dużego ubytku przegrody ciśnienie w obu komorach staje się równe. W skrajnej formie tetrade Fallota, związane z atrezją otworu w tętnicy płucnej, krew wchodzi do krążenia płucnego z aorty przez otwarty przewód tętniczy lub przez naczynia oboczne.

Przy umiarkowanej niedrożności całkowity opór obwodowy jest większy niż oporność zwężonego przewodu wydalniczego, dlatego rozwija się wyładowanie krwi lewostronnej i prawej, co prowadzi do rozwoju acyanotycznej (bladej) postaci tetrad Fallota. Jednak wraz z postępem zwężenia, najpierw następuje krzyżowanie, a później - odprowadzanie krwi za pomocą żylaków (prawo-lewo), co oznacza przekształcenie defektu z formy „białej” w „niebieską”.

Objawy tetrade Fallo

W zależności od czasu sinicy występuje pięć postaci klinicznych, a zatem ten sam okres objawu tetrade Fallota: wczesna forma cyjanotyczna (pojawienie się sinicy od pierwszych miesięcy lub pierwszego roku życia), klasyczna (pojawienie się sinicy w drugim lub trzecim roku życia), ciężka (postępuje z ataki odyszchno-cyjanotyczne), późna sinica (pojawienie się sinicy od 6 do 10 lat) i postać acyanotyczna (blada).

W przypadku ciężkiej tetralogii Fallota sinica warg i skóry pojawia się od 3-4 miesięcy i staje się konsekwentnie widoczna o 1 rok. Sinica jest wzmocniona przez karmienie, płacz, wysiłek, stres emocjonalny, wysiłek fizyczny. Każdej aktywności fizycznej (chodzenie, bieganie, zabawa na świeżym powietrzu) ​​towarzyszy wzrost duszności, pojawienie się osłabienia, rozwój tachykardii, zawroty głowy. Charakterystyczna pozycja pacjentów z notatnikiem Fallo po wysiłku to kucanie.

Wyjątkowo ciężkim objawem klinicznego obrazu tetrad Fallota są niekwestionowane ataki cyjanotyczne, które zwykle pojawiają się między 2 a 5 rokiem życia. Atak rozwija się nagle, któremu towarzyszy niepokój dziecka, zwiększona sinica i duszność, tachykardia, osłabienie, utrata przytomności. Być może rozwój bezdechu, śpiączki hipoksyjnej, drgawki z późniejszym niedowładem połowiczym. Niezapowiedziane cyjanotyczne napady rozwijają się w wyniku ostrego skurczu odcinka infundibularnego prawej komory, co prowadzi do przepływu całej objętości krwi żylnej poprzez defekt przegrody międzykomorowej do aorty i zwiększone niedotlenienie OUN.

Dzieci z terada Fallo mogą pozostawać w tyle pod względem fizycznym (hipotrofia II-III w.) I rozwoju motorycznego; często cierpią na nawracające ARVI, przewlekłe zapalenie migdałków, zapalenie zatok, nawracające zapalenie płuc. U dorosłych pacjentów z tetradą Fallo może być związana gruźlica płuc.

Diagnoza Tetrad Fallo

Podczas obiektywnego badania pacjentów z notatnikiem Fallota, bladość lub sinica skóry, pogrubienie palców palców („pałeczki perkusyjne” i „okulary do oglądania”), wymuszona postawa, adynamia przyciągają uwagę; rzadziej - deformacja klatki piersiowej (garb serca). Perkusja ujawnia niewielkie rozszerzenie granic serca w obu kierunkach. Typowe objawy osłuchowe tetrad Fallota to gruby szmer skurczowy w przestrzeni międzyżebrowej II-III po lewej stronie mostka, osłabienie II tonu powyżej tętnicy płucnej itp. Całkowity obraz osłuchowy wady ustala się za pomocą fonokardiografii.

Radiografia narządów klatki piersiowej ujawnia umiarkowaną kardiomegalię, typowy kształt serca w postaci buta i zubożenie wzorca płucnego. Wzór EKG charakteryzuje się znacznym odchyleniem EOS w prawo, zmianami przerostowymi w mięśniu sercowym prawej komory, niekompletną blokadą prawej nogi wiązki jego.

Korzystając z ultradźwięków serca, wszystkie anatomiczne składniki tetrad Fallota są określane bezpośrednio: stopień zwężenia płuc, ilość zwichnięcia aorty, wielkość VSD i nasilenie przerostu prawej komory.

Sondowanie ubytków serca pozwala zidentyfikować wysokie ciśnienie w prawej komorze, zmniejszenie wysycenia tlenem tętniczym, przejście cewnika z prawej komory do aorty. Podczas prowadzenia aortografii i arteriografii płucnej wykrywa się obecność krążącego przepływu krwi, PDA i patologii tętnicy płucnej. W razie potrzeby wykonuje się lewą komorę serca, selektywną koronarografię, MSCT i MRI serca.

Diagnostyka różnicowa tetrad Fallota jest przeprowadzana z transpozycją wielkich naczyń, podwójnym wypływem aorty i tętnicy płucnej z prawej komory, serca jednokomorowego i serca dwukomorowego.

Zabieg tetrada Fallo

Wszyscy pacjenci z notatnikiem Fallo podlegają leczeniu chirurgicznemu. Farmakoterapia jest wskazana do rozwoju niepożądanych ataków cyjanotycznych: wdychanie nawilżonego tlenu, dożylne podawanie reopolyglucyny, wodorowęglanu sodu, glukozy, aminofiliny. W przypadku nieskuteczności terapii lekowej konieczne jest natychmiastowe nałożenie zespolenia aortalno-płucnego.

Metoda korekcji operacyjnej tetrad Fallota zależy od ciężkości przepływu defektu, jego wariantu anatomicznego i hemodynamicznego, wieku pacjenta. Noworodki i małe dzieci z ciężkim tetradem Fallota w pierwszym etapie wymagają operacji paliatywnych, które zmniejszyłyby ryzyko powikłań podczas późniejszej radykalnej korekty wady.

W paliatywnej (bocznik) rodzaje operacji przy tetralogia Fallot to nakładka podobojczykowej płucnym zespolenia Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe zespoleniem aorty wstępującej i prawej tętnicy płucnej nakładania centralną aortalno-płucnego zespolenie za pomocą syntetycznych lub protez biologicznych, zespolenie aorcie zstępującej i lewej tętnica płucna itp. W celu zmniejszenia hipoksemii stosuje się otwartą infundibuloplastykę i walwuloplastykę balonową.

Radykalna korekta tetrad Fallota zapewnia chirurgię plastyczną VSD i eliminację niedrożności sekcji wyjściowej prawej komory. Zazwyczaj odbywa się w wieku od sześciu miesięcy do 3 lat. Specyficznymi komplikacjami operacji wykonywanych przy użyciu tetrad Fallota mogą być zakrzepica zespolenia, ostra niewydolność serca, nadciśnienie płucne, tętniak prawej komory, AV - blokada, arytmia, infekcyjne zapalenie wsierdzia.

Fallo Tetrad Prognoza

Naturalny przebieg defektu zależy w dużej mierze od stopnia zwężenia płuc. Jedna czwarta dzieci z ciężką postacią Fallo umiera w pierwszym roku życia, połowa z nich w okresie noworodkowym. Bez chirurgii średnia długość życia wynosi 12 lat, mniej niż 5% pacjentów żyje do 40 roku życia. Zakrzepica naczyń mózgowych (udar niedokrwienny) lub ropień mózgu najczęściej staje się przyczyną śmierci pacjentów z notebookiem Fallota.

Długofalowe rezultaty radykalnej korekty tetrad Fallota są dobre: ​​pacjenci są sprawni fizycznie i aktywni społecznie, i dobrze tolerują wysiłek fizyczny. Jednak im później wykonano radykalną operację, tym gorsze są jej długoterminowe wyniki. Wszyscy pacjenci z notebookiem Fallo muszą być monitorowani przez kardiologa i kardiochirurga, profilaktyka antybiotykowa zapalenia wsierdzia przed wykonaniem zabiegów stomatologicznych lub chirurgicznych potencjalnie niebezpiecznych dla rozwoju bakteriemii.

Wrodzona anomalia serca - triada, tetrad, Fallot pentad

Ludzkie serce podczas jego rozwoju w czasie ciąży musi przejść szereg trudnych etapów. Jeśli proces ten zostanie zakłócony, u dziecka powstają wrodzone wady serca, w tym triada, tetrad i pentad Fallota.

Anatomia serca

Ludzkie serce składa się z czterech jam (dwóch przedsionków i dwóch komór). Krew tętnicza płynie w lewej części serca i wchodzi do ciała przez aortę, żyła przez prawą część wchodzi do płuc przez tętnicę płucną. Przepływ krwi zapobiega zastawkom serca. Jeśli struktura anatomiczna jest naruszona (wrodzona lub nabyta choroba serca), funkcjonowanie całego układu krążenia nieuchronnie cierpi.

Częstość występowania wrodzonych wad serca wynosi 6–8 przypadków na tysiąc noworodków.

Przyczyny i klasyfikacja CHD (wrodzona choroba serca)

  • manifestacja choroby dziedzicznej (zespół Downa);
  • działanie szkodliwych czynników na płód w czasie ciąży;
  • manifestacja choroby nie dziedzicznej.

Wszystkie wrodzone wady serca o dowolnej złożoności tworzą cztery grupy:

  • z wzbogaceniem dużego koła krążenia krwi;
  • z wyczerpaniem układu krążenia;
  • z wzbogaceniem małego koła krążenia krwi;
  • z wyczerpaniem krążenia płucnego.

Trzy złożone podobne wady serca należą do czwartego typu: tetrad, triada i Fallot pentad. Wszystkie trzy gatunki powodują charakterystyczny błękit skóry, dla którego są nazywane „niebieskimi” imadłami.

Tetrad, triada, fallot pentad

Francuski patolog Etienne-Louis Arthur Fallot w 1888 roku po raz pierwszy opisał tetrad jako kombinację czterech składników:

  • dekstrapozycja aorty;
  • wysoki ubytek przegrody międzykomorowej;
  • zwężenie płuc;
  • przerost prawej komory.

Triada Fallota składa się z trzech elementów:

  • ubytek przegrody międzyprzedsionkowej;
  • zwężenie płuc;
  • przerost prawej komory.

Składniki pentady Fallota:

  • dekstrapozycja aorty;
  • wysoki ubytek przegrody międzykomorowej;
  • zwężenie płuc;
  • przerost prawej komory;
  • ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.

Głównym składnikiem tetrade i pentad fallot jest zwierciadło aorty.

Ta anomalia powstaje, gdy serce nie kończy wszystkich niezbędnych etapów rotacji niektórych struktur w stosunku do innych w okresie prenatalnym.

W rezultacie aorta, zamiast oddalać się od lewej komory, w rzeczywistości siedzi okrakiem na obu komorach w miejscu przegrody międzykomorowej.

Wysoki defekt przegrody międzykomorowej jest tylko konsekwencją opisanej powyżej niedokończonej rotacji serca. W rezultacie składniki przegrody serca nie mogą połączyć się ze sobą, tworząc pojedynczą stałą strukturę, powstaje ubytek przegrody międzykomorowej, który znajduje się bezpośrednio w ścieżce przepływu krwi z lewej i prawej komory, mieszany i słaby tlen nie dostaje się do aorty.

To z powodu dopływu krwi do ciała mieszanej krwi tętniczej i żylnej o niskiej zawartości tlenu, ten typ CHD odnosi się do „niebieskich” defektów.

Zwężenie tętnicy płucnej jest tym samym skutkiem niedokończonej rotacji serca, co ubytek przegrody międzykomorowej. Anatomicznie charakteryzuje się zwężeniem otworu zastawki tętnicy płucnej, dzięki czemu krew napotyka na początek mały krąg krążenia krwi z wielkim trudem. Prawa komora, pompując krew przez zwężony otwór, jest pod ciśnieniem i z czasem pogrubia miokardium jego ścian (przerost).

Wada przegrody międzyprzedsionkowej jest również konsekwencją niepełnego obrotu serca, w wyniku czego różne składniki przegrody nie są połączone w stałą strukturę. Dzięki defektowi krew jest nieustannie wyrzucana z lewej na prawą stronę, powodując przeciążenie po prawej stronie przez nadmierną objętość krwi, którą prawa komora musi przepchnąć przez zwężone otwarcie zastawki tętnicy płucnej.

Główne naruszenia anatomii serca za pomocą tetrad Fallota - wideo

Objawy choroby

Objawy trzech powiązanych anomalii obejmują:

  • cyjanotyczne zabarwienie skóry (sinica). Powodem jest zaopatrzenie ciała w mieszaną krew;
  • opóźnienie rozwoju fizycznego dziecka (niski wzrost, niski przyrost masy ciała);
  • charakterystyczny kształt palców w postaci „szkieł zegarkowych” i „pałeczek” jest konsekwencją stałego braku tlenu w tkankach i narządach;

Punkty zwrotne diagnozy

Diagnoza CHD obejmuje:

  • dokładne badanie lekarza w celu zidentyfikowania powyższych oznak występku;
  • słuchanie hałasu zwężenia tętnicy płucnej w całym obszarze serca;
  • prześwietlenia klatki piersiowej, w których serce ma charakterystyczną konfigurację w postaci buta;

Odrębnym aspektem diagnozy jest identyfikacja tetradu (triady, pentadu) Fallota z diagnostyką płodu w czasie ciąży (nie wcześniej niż w drugim trymestrze). Ponadto możesz potrzebować analizy genetycznej materiału płodu i późniejszego poradnictwa medycznego i genetycznego. Badanie ultrasonograficzne powinno być przeprowadzane przez doświadczonego specjalistę przy użyciu dobrego sprzętu, ponieważ obraz USG z różnymi wadami może być podobny.

Leczenie chirurgiczne tetrad Fallota

Leczenie chirurgiczne tetrad Fallota może być paliatywne (tymczasowe, w celu poprawy przepływu krwi w organizmie) i radykalne.

Interwencje paliatywne są wykorzystywane do kierowania przepływu krwi do krążenia płucnego, omijając zwężenie płuc lub jako próba wyeliminowania zwężenia płuc (wykonanego przed 3 rokiem życia).

    Tworzenie komunikatu między prawą tętnicą podobojczykową a prawą tętnicą płucną jest zespoleniem według Blélokou-Taussiga.

Ultradźwiękowa tetrade fallo

Fallot's Tetrad - Wrodzona choroba serca

Fallot's Tetrad to wrodzona choroba serca, łącząca cztery anomalie:

  • wada przegrody międzykomorowej;
  • przemieszczenie aorty, w wyniku czego krew pozbawiona tlenu wchodzi z prawej komory do aorty;
  • zwężenie drogi odpływu z prawej komory serca z powodu zwężenia płuc;
  • pogrubienie ściany prawej komory.

Znaki tetrad Fallota

1. Cyjanotyczne usta.

Niebieskie usta - znak tetrad Fallota

2. Opóźniony wzrost i słaby apetyt u dziecka.

Opóźnienie wzrostu i słaby apetyt u dziecka

Ponadto dziecko, które cierpi na notebooka Fallota, jest trudne do wykonywania prostej aktywności fizycznej. Na przykład podczas biegania dziecko jest zmuszone do przysiadu, aby ułatwić oddychanie.

Tetralo fallo

Tetrad (TF) Fallota jest najczęstszą CHD, występującą z sinicą. Wada to około 10% wszystkich CHD. Klasyczny TF charakteryzuje się obecnością czterech objawów: ubytku przegrody międzykomorowej, zwężenia tętnicy płucnej, dekstracji aorty (siedzącej powyżej wady aorty) i przerostu prawej komory.

Najbardziej typową jest obecność zwężenia sekcji wyjściowej prawej komory z powodu hipoplazji lub przerostu mięśni. Około jedna trzecia pacjentów ma tylko zwężenie śródmięśniowe. Reszta zwężenia jest wieloskładnikowa, w tym zwężenie zastawki płucnej, hipoplazja włóknistego pierścienia zastawki, hipoplazja pnia tętnicy płucnej, hipoplazja gałęzi tętnicy płucnej, aż do niedorozwoju całego drzewa tętniczego (wszystkie możliwe warianty atrezji LA). Zwężenie stawu kolanowego jest często dynamiczne i może wzrastać w odpowiedzi na stymulację adrenergiczną, jak również postępować wraz ze wzrostem przerostu mięśni w tym obszarze. VSD w TF jest duża, obejmuje błoniastą część przegrody i zwykle odpowiada wielkości do średnicy aorty. Wada znajduje się pod zastawką aortalną, a jej podstawa jest częściowo przesunięta do prawej komory. Powoduje to niezakłócony przepływ krwi do aorty z obu komór do skurczów. Dyslokacja aorty o więcej niż 5 0 - 7 0% jest uważana przez niektórych autorów za podwójny wypływ naczyń z prawej komory. U 3–15% pacjentów z TF mogą występować liczne defekty w MZHP, zwykle w części mięśniowej. Prawostronny łuk aorty występuje u 25% pacjentów. Kierunek i wielkość zrzutu przez defekt międzykomorowy zależy od stosunku systemowego oporu naczyniowego i oporu do przepływu krwi przez zwężony przewód wyjściowy prawej komory, zastawki tętnicy płucnej, tętnicy płucnej z jej odgałęzieniami. Ze względu na duży, nieograniczający defekt w MZHP, obie komory funkcjonują jako pojedyncza wnęka, rozwijając to samo ciśnienie w skurczu. W większości przypadków oporność zwężenia płuc przekracza ogólnoustrojowy opór naczyniowy, a obie komory emitują krew głównie do aorty, co powoduje desaturację układową. Ponieważ stopień zwężenia jest różny u różnych pacjentów, istnieje szeroki zakres objawów klinicznych - od ekstremalnej sinicy, ciężkiej niedotlenienia, prowadzącej do śmierci w okresie noworodkowym, do postaci różowych lub acyanotycznych, ze stosunkowo lepszym rokowaniem. Czynniki, które zmieniają ogólnoustrojowy opór naczyniowy, a także wpływają na stopień niedrożności mięśni na poziomie lejka, mogą zmienić stopień sinicy u tego samego pacjenta. Wzrost zawartości katecholamin we krwi, jakikolwiek stres powoduje skurcz części wyjściowej prawej komory, zwiększając prawostronny przeciek i sinicę. Ataki Odyszchno-cyjanotyczne obserwuje się u 2–7 0% pacjentów, najczęściej w wieku 2–3 miesięcy. Ataki te są zwykle wywoływane przez płacz, karmienie lub defekację, tj. sytuacje, które zwiększają zużycie tlenu przy spadku Po2 i pH, jak również wzrost Pso2. Prowadzi to do hiperwentylacji, zwiększonego powrotu żylnego, wzrostu prawej zastawki bocznej i dalszego wzrostu Pso2 i pH. Niedotlenienie prowadzi do zmniejszenia ogólnoustrojowego oporu naczyniowego o względnie stałej oporności na zwężenie tętnicy płucnej, co zwiększa prawostronny zastawek. Może to również przyczynić się do skurczu części wyjściowej prawej komory. Duszność jako mechanizm kompensacyjny nie zwiększa przepływu krwi w płucach u tych pacjentów, ale tylko zwiększa zapotrzebowanie na tlen. Ataki charakteryzują się nagłym wystąpieniem tachykardii, zadyszką i wzrostem sinicy, co może prowadzić do drgawek, utraty przytomności, a czasami śmierci (ryc. 19.7).

Badanie fizykalne pozwala zidentyfikować sinicę u większości pacjentów, a także skutki niedotlenienia w postaci pogrubienia paliczków paznokciowych z deformacją paznokci (w postaci szkieł zegarkowych). Zmiany te pojawiają się po 6-12 miesiącach. po rozwoju widocznej sinicy. Osłuchiwanie jest określane przez szorstki szmer skurczowy wzdłuż lewej krawędzi mostka, związany z gradientem ciśnienia na zwężeniu płuc. Z bardzo małym przepływem krwi w płucach hałas może ustąpić, a nawet zniknąć. W przypadku całkowitego atrezji PA słyszalny jest tylko szum systolodyastoliczny przewodu tętniczego lub miażdżycy płucnej aorty. EKG zwykle pokazuje umiarkowane odchylenie w prawo, odzwierciedlające przerost prawej komory. Na radiogramie serce ma zwykle normalny rozmiar z charakterystycznym cieniem w postaci buta z zaokrąglonym i podwyższonym konturem góry i konturem samolotu w dół. Ultradźwięki to główna metoda diagnostyczna, która pozwala określić wszystkie szczegóły anatomiczne, co wystarcza do określenia taktyki leczenia chirurgicznego. Tylko skrajna postać TF z atrezją tętnicy płucnej wymaga badania jam serca z badaniem kontrastowym płucnego łożyska naczyniowego i określeniem anatomii obocznych aortalno-płucnych. Bez leczenia chirurgicznego około 30% pacjentów umiera w ciągu 6 miesięcy. życia. Najczęstszą przyczyną śmierci jest niedotlenienie, które ma tendencję do zwiększania się z wiekiem. Inne potencjalnie śmiertelne powikłania to policytemia, zakrzepowa niedrożność tętnic płucnych, zakrzepica mózgowa i ropnie oraz podostre bakteryjne zapalenie wsierdzia.

Leczenie niemowlęcia z TF ma na celu zapobieganie atakom niedotlenienia poprzez szybką korektę niedokrwistości, odwodnienia, niedociśnienia i kwasicy. Obecność kryzysu niedotlenienia wymaga natychmiastowego dostarczenia tlenu, morfiny (0,1–0,2 mg / kg) lub obsydanu (0,01–0,15 mg / kg dożylnie powoli). Jeśli te środki zawiodą, dziecko powinno zostać przeniesione do respiratora, należy skompensować CBS we krwi i należy poruszyć kwestię natychmiastowego leczenia chirurgicznego. Leczenie chirurgiczne obejmuje tworzenie układowych przecieków płucnych i radykalną korektę wady. Obecnie rozważana jest operacja paliatywna, która tworzy zespolenie między tętnicą podobojczykową a gałęzią samolotu. Operacja jest wykonywana przez torakotomię boczną i jest możliwa nawet u bardzo małych noworodków, pod warunkiem, że posiadają techniki mikrochirurgiczne. Zespolenie to można wykonać za pomocą protezy naczyniowej (zmodyfikowanej), bez przekraczania tętnicy podobojczykowej i własnej tętnicy podobojczykowej (klasycznej). Ta operacyjna interwencja nazywana jest operacją na Bleloc-Tausig (przez nazwiska autorów, którzy wykonali ją po raz pierwszy). Śmiertelność w grupie pacjentów poniżej 1 roku wynosi 1 - 5%. Radykalna korekta defektu może być przeprowadzona w każdym wieku za pomocą odpowiedniego sprzętu technicznego i wysoko wykwalifikowanego chirurga. Radykalna korekta polega na zamknięciu ubytku w IUS plastrem i wyeliminowaniu zwężenia płuc. Aby określić wskazania do operacji, największe znaczenie ma adekwatność rozwoju gałęzi tętnicy płucnej i brak wyraźnej hipoplazji lewej komory. Technika usuwania zwężenia LA zależy od anatomii zwężenia. U 70% pacjentów zawór LA musi zostać wycięty, rozszerzając włóknisty pierścień o łatkę. U większości pacjentów po operacji występuje niewielki gradient ciśnienia w tętnicy płucnej, który powoduje szmer skurczowy i ma tendencję do zmniejszania się z wiekiem. Możesz zarejestrować obecność resztkowego (rezydualnego) VSD, które często są nieistotne i mogą same się zamknąć. Rzadkim, ale niebezpiecznym powikłaniem jest stworzenie podczas zabiegu chirurgicznego kompletnej blokady poprzecznej, która wymaga wszczepienia rozrusznika serca. Większość pacjentów po operacji przeżywa całe życie, ale około 3-5% pacjentów umiera nagle z powodu zaburzeń rytmu serca.

Odrębną odmianą jest TF z agenezją zastawki LA (3–6% wszystkich pacjentów z TF). Defekt charakteryzuje się tętniakowym rozszerzeniem tętnic płucnych, co może prowadzić do ucisku tchawicy i oskrzeli oraz problemów płucnych w młodym wieku. Radykalna korekcja jest zwykle przeprowadzana przy użyciu protezy w celu zastąpienia tętnicy płucnej. Obecnie wybranymi protezami są duże naczynia konserwowane antybiotykami: aorta i LA z zaworami. Homograft aortalny jest również stosowany do radykalnej korekty tetrad Fallota z całkowitym brakiem trzonu LA (atrezja).

Zdrowa ciąża - zdrowe potomstwo

VSD i Tetrad Fallo

Elena Petrovna, cześć.

Sprawdź następującą sytuację.

W badaniu USG w 20 tygodniu znaleziono tetradę Fallota. Zgodnie z wynikami badania echokardiokardiograficznego płodu w 23 tygodniu stwierdzono tylko podskórne VSD - 4,5 mm przy zniekształceniu aorty. Badania zostały przeprowadzone przez różnych lekarzy.

Ponadto przez okres 30 tygodni. na USG znaleziono: VSD i tetrade Fallot prawy łuk aorty. W ciągu kilku tygodni planowany jest płód echo-CG.

Powiedz mi, jakie badania są dokładniejsze? W co wierzyć Na co liczyć? Jak należy realizować dostawę w jednym lub drugim przypadku? Lekarze zezwalali na EP w zwykłym szpitalu. Czy wskazano wczesną hospitalizację?