logo

Przyczyny i objawy małopłytkowości u dzieci

Trombocytopatia u dzieci obejmuje szeroki zakres chorób spowodowanych zaburzeniami hemostazy (układu ciała, którego funkcją jest zapobieganie i zatrzymanie krwawienia), gdy płytki krwi (płytki krwi zaangażowane w krzepnięcie krwi) stają się jakościowo wadliwe, a ich liczba pozostaje prawidłowa.

Trombocytopatia może być zarówno dziedziczna, jak i nabyta. W dziedzicznej postaci choroby u dziecka inni członkowie rodziny również cierpią z powodu krwawienia. Patologia staje się odczuwalna od najmłodszych lat, często towarzyszy jej dysfunkcja odporności, która wyraża się w często powtarzających się infekcjach, zaburzeniach pigmentacji (na przykład może to być albinizm), nieprawidłowej budowie szkieletu, zwiększonej rozciągliwości skóry i mięśni. Może mu towarzyszyć hiperkineza stawów (ich mimowolne ruchy w postaci kleszczy i drgawek), wypadanie zastawki mitralnej serca (gdy zawory zapadają się w jamie, zmniejszając jednocześnie lewą komorę) i inne zaburzenia w organizmie.

Trombocytopatia wyraża się pojawieniem się krwotoków punktowych (wybroczyny), krwiaków i krwotoków (krwawienie) o różnym stopniu nasilenia, nawet przy niewielkich obrażeniach. Mogą to być krwotoki z nosa, macicy, przewodu pokarmowego, którym towarzyszy niedokrwistość (niski poziom hemoglobiny - czerwone krwinki, które dostarczają komórkom tlenu).

Przyczyny i czynniki ryzyka

Istnieje kilka powodów tej patologii u dzieci. Może to być odziedziczone naruszenie struktury płytek krwi. Takie naruszenie można uzyskać z powodu wielu chorób: hemoblastozy (nowotwór komórek krwiotwórczych), niedoboru witaminy B12, chorób wątroby i nerek, choroby popromiennej, rozległych przetoczeń składników krwi i innych.

Czynnikami ryzyka trombocytopatii są obecność krewnych z dysfunkcją płytek krwi, niedobór w diecie ważnych pierwiastków śladowych i witamin, co często obserwuje się u wegetarian.

Wiele niekorzystnych czynników nasila krwawienie: spożywanie alkoholu przez młodzież; zawierające produkty octu; leki przeciwzapalne i rozrzedzające krew; niektóre fizjoterapia, pogorszenie właściwości płytek krwi; ekspozycja na ultrawysokie częstotliwości; promieniowanie ultrafioletowe itp.

Objawy

Objawy trombocytopatii są bardzo zróżnicowane. Minimalne wśród nich są dzieci: siniaki, nawet przy niewielkich obrażeniach, najmniejsze pocieranie się odzieży powoduje krwotoki, czasami nie ma zbyt wiele krwawień z nosa, a nastolatki mają przedłużone miesiączki.

Poważniejsze objawy wymagające natychmiastowej hospitalizacji: intensywne krwotoki z przewodu pokarmowego, macicy i nosa. Często przyczyną długotrwałego ciężkiego krwawienia jest zabieg chirurgiczny (usunięcie migdałków lub zęba).

Obraz kliniczny wrodzonej małopłytkowości jest podobny do objawów takich jak: niedotlenienie (głód tlenowy), kwasica (zakłócenie równowagi kwasowej organizmu), uraz urodzenia, bakteryjne zakażenia wirusowe, hipowitaminoza (niedobór witamin), posocznica (rodzaj choroby zakaźnej). Objawy mogą pojawić się zarówno same, jak i być wywołane przez użycie pewnych rodzajów fizjoterapii, takich jak UHF i UFO, szczepienia itp.

Głównym objawem jest zespół nawracających krwawień. Stopień jego nasilenia może być lekki lub ciężki (silne krwawienie). Trombocytopatia u noworodka może objawiać się krwotokiem śródczaszkowym, cefaloatematem i powolnym gojeniem otworu pępkowego.

Małopłytkowość u dzieci we wczesnym wieku wyraża się krwawieniem podczas ząbkowania, zwiększonym krwawieniem dziąseł, powtarzającym się krwawieniem z nosa, przedłużającym się gojeniem się ran i zadrapań. Czasami występują krwotoki z przewodu pokarmowego, krwiomocz (krew w moczu) i krwotoki w białku oka.

Niedokrwistość, która rozwija się w wyniku znacznej utraty krwi, objawia się ogólnym osłabieniem, zawrotami głowy, tachykardią, omdleniem, bladą skórą, dusznością, niskim ciśnieniem krwi (BP). Jeśli patologia u dziecka jest połączona z dysplazją tkanki łącznej, pojawiają się: zniekształcenie postawy, nefroptoza (ruchliwość nerek), płaskostopia, upośledzona zastawka mitralna serca itp.

Diagnostyka

Diagnozowanie obejmuje:

  1. Analiza historii choroby i objawów, analiza życia pacjenta (obecność chorób przewlekłych lub dziedzicznych, złe nawyki, przyjmowanie jakichkolwiek leków, wykrycie guzów, kontakt z substancjami toksycznymi).
  2. Badanie fizykalne (kolor i stan skóry, pomiar tętna i ciśnienie krwi).
  3. Badanie krwi pod kątem poziomu płytek krwi, erytrocytów i hemoglobiny. Ich wskaźnik jest różny w zależności od wieku dziecka, ale średnio nie powinien być mniejszy niż 100 g / l (gramy na litr krwi).
  4. Analiza moczu (jeśli występuje krwawienie w nerkach lub drogach moczowych, wykrywane są w nich czerwone krwinki).
  5. Biochemiczna analiza krwi określa poziom cholesterolu, glukozy, kreatyny, kwasu moczowego, elektrolitów (wapnia, potasu, sodu), identyfikując możliwe choroby współistniejące.
  6. Oszacuj czas krwawienia przez przebicie płatka ucha lub palca (zwiększony wskaźnik czasowy wskazuje na małopłytkowość).
  7. Hemostasiogram (metoda laboratoryjna, krok po kroku oceniająca proces krzepnięcia krwi).
  8. Badanie szpiku kostnego przez nakłucie. Procedura ta jest wykonywana w celu zbadania procesu tworzenia krwi. Ujawnia stopień tworzenia płytek (zwiększony lub normalny).
  9. Trepanobiopsy (pobranie cząsteczki szpiku kostnego z kością i okostną do testu za pomocą specjalnego instrumentu, trepan). Produkowane w rzadkich przypadkach.

Leczenie, rokowanie i zapobieganie

Konserwatywna terapia małopłytkowości u dziecka wykorzystuje inhibitory fibrynolizy (leki, które nie pozwalają, aby skrzepy krwi i skrzepy krwi rozpuszczały się w obszarach krwawienia, które poprawiają stan i funkcję płytek krwi). Również w celu poprawy właściwości płytek krwi i poprawy procesów metabolicznych w komórkach stosowanych leków metabolicznych.

W okresach, w których krwawienie wzrasta, dzieciom przypisuje się agregaty (leki, które promują dobre krzepnięcie krwi).

Aby szybko zatrzymać krew, użyj leków zwężających naczynia. Zmniejszyć ryzyko krwawienia i poprawić strukturę ścian witamin naczyń krwionośnych grup A, PP, B i C.

Dawki tych lub innych leków oblicza się na podstawie masy ciała pacjenta.

W przypadku miejscowych krwawień zatrzymuje się opaskę uciskową, specjalną hemostatyczną (zatrzymującą krew) gąbkę z krwotokami z nosa, wykonuje się jej tamponadę (jama nosowa jest szczelnie wypełniona kawałkami gazy, waty lub innego materiału chłonnego), bandaż uciskowy. Na miejscu krwawienia umieszcza się zimne miejsce (może to być termofor z lodem itp.)

W ciężkich przypadkach, z nawracającą rozległą utratą krwi, przeprowadza się leczenie chirurgiczne. Może to obejmować usunięcie śledziony (ten organ jest miejscem śmierci komórek krwi). W tym przypadku żywotność komórek zostanie przedłużona. Może to być usunięcie części uszkodzonego naczynia (czasami jest zastąpione przez protezę).

Gdy krwotok do stawu powoduje przebicie i usunięcie krwi wlewającej się do stawu. Jeśli trwale uszkodził staw, może być konieczna protetyka. Fizjoterapia (fizykoterapia) i zabiegi fizjoterapii (elektromiostymulacja, terapia magnetyczna, fonoforeza, terapia parafinowa itp.) Pomagają utrzymać normalny zakres ruchów w stawie po krwotoku.Te i inne techniki przyczyniają się do resorpcji krwotoków i przywracają staw po nich.

Stosuje się transfuzję składników krwi dawcy (terapia hemokomponentowa), transfuzja świeżo mrożonego osocza (w ten sposób zachowuje się w nim niezbędne właściwości krzepnięcia i kompensuje się ich niedobór w ciele pacjenta). Nie można jednak wykonać wielu transfuzji osocza, ponieważ może to spowodować zaburzenia układu odpornościowego, który jest obroną organizmu. Aby szybko zatrzymać krwawienie, transfuzję otrzymuje się również płytkę krwi dawcy i masę krwinek czerwonych lub tzw. „Przemyte czerwone krwinki” oddzielone od białek przyczepionych do ich powierzchni. Pranie erytrocytów minimalizuje prawdopodobieństwo niepożądanych reakcji ciała po transfuzji. Procedura jest przeprowadzana zgodnie z ważnymi wskazaniami, tj. Jeśli istnieje zagrożenie życia pacjenta. Dla osoby, w szczególności - dziecka z niskim poziomem czerwonych krwinek, dwa stany są groźne: śpiączka anemiczna, gdy następuje utrata przytomności, a organizm nie reaguje na bodźce zewnętrzne z powodu niedoboru tlenu w mózgu (przyczyną jest znacznie zmniejszona liczba czerwonych krwinek, zwłaszcza szybki rozwój procesu) i ciężka niedokrwistość, gdy poziom hemoglobiny jest mniejszy niż 70 g / l.

Wczesne wykrycie trombocytopatii u dzieci z odpowiednim leczeniem pomaga uniknąć intensywnej utraty krwi i pomaga poprawić jakość życia pacjentów. Jeśli rozpocznie się patologia i wystąpi rozległe krwawienie wewnątrzczaszkowe, rokowanie dla takiego pacjenta nie jest optymistyczne.

Jak wiadomo, każdej chorobie łatwiej jest zapobiegać niż leczyć. Środki zapobiegawcze przeciwko trombocytopatii u dziecka z rodziny genetycznie predysponowanej do tego są poradnictwem genetycznym w medycynie ze specjalistą i ścisłym monitorowaniem leków przyjmowanych przez pacjenta z tego lub innego powodu. Jeśli rozpoznano trombocytopatię u dziecka, należy ją zarejestrować u pediatry, okulisty dziecięcego, hematologa, dentysty i laryngologa. Musi regularnie przechodzić pełne badanie laboratoryjne w celu przeprowadzenia terapii profilaktycznej. Zawody zagrażające sportom kontuzji powinny być wykluczone. Jeśli chodzi o profilaktyczne szczepienia dzieci - kwestię tę należy rozwiązać wyłącznie indywidualnie.

Trombocytopatia u dzieci

Trombocytopatia (TP) jest chorobą krwotoczną charakteryzującą się upośledzoną funkcją płytek krwi w normalnej lub podnormalnej liczbie (WHO, 1969).

Częstotliwość TP przeważa nad stanami trombocytopenicznymi. Uważa się, że 5-10% światowej populacji cierpi na zaburzenia czynnościowe płytek krwi w różnym stopniu (zwykle łagodne). Podstawą TP są jakościowe naruszenia płytek krwi z powodu ich funkcjonalnej niższości. Z dziedziczną TP jest to wada wrodzona, z chorobami nabytymi, funkcjonalne właściwości płytek krwi cierpią na chorobę podstawową. TP często ukrywa krwawienia z nosa i dziąseł, nasilone siniaki i uporczywe krwawienie z macicy u dziewcząt w okresie dojrzewania.

Według różnych autorów od TA do 36% do 65% wszystkich krwawień u dzieci.
Według 3. S. Barkagan, TP odpowiada za 36% wszystkich dziedzicznych chorób krwotocznych. Ponadto dziedziczna TA jest częściej rejestrowana u dzieci z łagodnym krwawieniem, u dzieci z ciężką plamicą, często połączonych zaburzeń hemostatycznych.

Niestety, TP często nie jest diagnozowana w odpowiednim czasie, a pacjenci przez długi czas są bezskutecznie leczeni przez wąsko profilowanych specjalistów - otorynolaryngologów (ponieważ krwawienia z nosa są w niektórych przypadkach jedynym objawem choroby w skazie krwotocznej), ginekologów, dentystów itp. Jednocześnie u większości pacjentów tego Pierwsze objawy krwawienia pojawiają się w dzieciństwie. Pediatrzy rejonowi nie przywiązują należytej wagi do objawów krwotocznych i tylko niewielka część pacjentów jest kierowana na specjalistyczną konsultację z hematologiem w celu wyjaśnienia diagnozy.

Badania epidemiologiczne przeprowadzone przez nas wśród 2690 dzieci i młodzieży Republiki Udmurckiej wykazały, że co trzeci dziecko ma zespół krwotoczny, a co czwarty (24,2%) ma zdiagnozowaną klinicznie istotną postać TA.
Odkryliśmy, że dzieci z TP 3 razy częściej występują dziedziczne formy choroby, których pierwsze objawy pojawiają się we wczesnych i przedszkolnych latach. Po nabyciu zespołu krwotocznego TP rejestruje się głównie u dzieci w wieku szkolnym.

Obecnie nie ma jednolitej klasyfikacji TP. W literaturze krajowej najbardziej wszechstronna jest klasyfikacja 3. S. Barkagan, gdzie formy dziedziczne są pogrupowane według rodzajów dysfunkcji, zaburzeń morfologicznych i biochemicznych płytek krwi. Dla lekarza praktycznego ta klasyfikacja jest uciążliwa, dlatego przedstawiamy skróconą wersję klasyfikacji TP.

Klasyfikacja trombocytopatii:

Formy dziedziczne:
1. Formy z naruszeniem funkcji agregacji płytek (dezagregacja) - trombastenia Glantsmana, atromb podstawowy typu 1, anomalia Mei-Hegglina itp.
2. Formy z upośledzoną reakcją uwalniania (zespół aspirinopodobny, niezbędne atrombium typu II).
3. Choroby niedostatecznej puli przechowywania (zespół Kherzhmansky-Pudlak, z zespołem Chediaka-Higashi).
4. Formy z upośledzoną adhezją płytek krwi (zakrzepica Bernarda-Souliera) i upośledzoną hemostazą osocza (choroba von Willebranda).
5. Skomplikowane anomalie i dysfunkcje płytek w połączeniu z innymi wadami genetycznymi: zespół Wiskotta-Aldricha, glikogenoza, zespół Ehlersa-Danlosa, Marfan, z CHD itp.

Nabyte formy występują w hematologicznych nowotworów złośliwych, niedobór witaminy B12, anemia, DIC, świń, marskość wątroby, nowotwory, choroby pasożytnicze ognisk wątrobowych przewlekłej infekcji, leku, mocznicę, niedobór witaminy C, zaburzenia hormonalne, choroby popromiennej, masywnej transfuzji krwi, zakrzepicy i olbrzymich naczyniaka.

Diagnoza:

Anamneza: obecność zwiększonego krwawienia u krewnych i zespołu krwotocznego skóry (wybroczyny, wybroczyny) od najmłodszych lat z dziedzicznym TA (z reguły autosomalny dominujący tryb dziedziczenia); nawracające krwawienie z nosa (epizody innych krwawień), przedłużające się krwawienie z urazami, ekstrakcja zębów i inne zabiegi chirurgiczne.

Objawy małopłytkowości:

Nasilenie objawów klinicznych jest zmienne i zależy od rodzaju TP, stopnia dysfunkcji płytek krwi (pełnej lub częściowej); może się różnić w zależności od epizodu krwawienia. Pierwsze objawy kliniczne występują częściej we wczesnym lub przedszkolnym wieku. Z wiekiem intensywność krwawienia może się zmniejszyć. Chłopcy i dziewczęta chorują z taką samą częstotliwością.

Trombocytopatia charakteryzuje się zespołem krwotocznym mikrokrążenia. Krwotoki skóry w postaci wybroczyn i wybroczyn, krwawienia z błon śluzowych: nosowe, dziąsłowe, maciczne, nerkowe, żołądkowo-jelitowe; krwawienie pooperacyjne; rzadko - krwotok mózgowy. Próbki śródbłonka są pozytywne.

Według naszych danych, głównymi objawami zwiększonego krwawienia u dzieci z trombocytopatią są krwawienia z nosa (86%), krwotoki skórne (81%), hiperpolenorrhea (u 63% dziewcząt, które mają mensis). Na podstawie izolowanego krwawienia z nosa u 80% dzieci występuje jakościowy defekt płytek krwi i tylko w 20% przypadków nawracające krwawienie z nosa u dzieci jest spowodowane miejscową patologią górnych dróg oddechowych lub zespołem nadciśnienia i wodogłowia.

Krwawienie może być spontaniczne lub spowodowane czynnikami prowokującymi: infekcje wirusowe lub bakteryjne, przewlekłe choroby zapalne, urazy, interwencje chirurgiczne, nasłonecznienie, procedury fizjoterapii (UFO, UHF), leki lub inhibitory płytek krwi. Większość dzieci z trombocytopatią wykazuje oznaki dysplazji tkanki łącznej (słaba postawa, płaskie stopy, wypadanie zastawki mitralnej, dodatkowe akordy w lewej komorze, nefroptoza itp.).

Diagnostyka laboratoryjna:

1) prawidłowa lub podnormalna liczba płytek krwi (w niektórych przypadkach umiarkowany wzrost lub spadek liczby płytek do 100 x 109 / l);
2) morfologia płytek krwi jest zaburzona (anizo-, poikilocytoza i wakuolizacja);
3) Czas krwawienia księcia jest wydłużony lub normalny;
4) wycofanie skrzepu krwi jest nieobecne, zmniejszone lub normalne;
5) zmniejszona agregacja płytek z różnymi agregatami: ADP w małych i dużych dawkach, adrenalina, kolagen, trombina, ristomycyna;
6) zdolność adhezyjna płytek krwi zostaje zerwana po kontakcie ze szkłem lub kolagenem;
7) zmniejsza się aktywność dehydrogenaz (dehydrogenazy bursztynianowej i dehydrogenazy fosforanowej alfa-glicerolu) w płytkach krwi.

W celu diagnostyki różnicowej z koagulopatiami bada się hemokagulogram (APTTV, PTV, TB) i, w razie potrzeby, czynniki krzepnięcia krwi (VIII, IX). Aby potwierdzić defekt błony płytek krwi, glikoproteiny (GP) są określane przy użyciu przeciwciał monoklonalnych (w wyspecjalizowanych laboratoriach). W szczególności, podczas trombustrii Glantsmana, występuje ilościowy i jakościowy defekt kompleksu GPIIb / Ilia błony płytek krwi, w wyniku czego wiązanie płytek z fibrynogenem jest zaburzone, a zatem agregacja płytek nie występuje. Mikroskopia elektronowa ujawnia niedobór granulek w płytkach krwi.

Gdy Trombastenia Glantsmana (autosomalny recesywny spadku) i athrombia typu I (autosomalne dominujące), ostry spadek agregacji ADP, epinefryna, kolagen i trombiny, lecz odsunięcie tworzenia skrzepów krwi jest zmniejszone lub nie występuje po Trombastenia, a athrombia - w norma W przypadku TP z naruszeniem „reakcji uwalniania” i „niewystarczającej puli pamięci” typowy jest brak agregacji kolagenu i agregacja „drugiej fali” dla ADP i adrenaliny. Cofnięcie skrzepu krwi jest normalne.

W dziedzicznej trombodistrofii krwotocznego (makrocytowa trombodistrofiya Bernard-soulier) - autosomalny recesywny trybu dziedziczenia - umiarkowane małopłytkowość często dominuje postać płytki olbrzymie znacznie zmniejszona przyczepność do szkła i kolagenem agregacji przerywaną z rystocetyną.

W leczeniu choroby von Willebranda (autosomal dominant) trombotsitopaty (zmniejszona przyczepność do szkła i kolagenu przerywaną agregacji z ristomycin) jest wtórne i pierwotne jest wadą w łączu krzepnięcia hemostazy (zmniejszenie aktywności czynnika VIII, w poziomie i / lub aktywności czynnika von Willebranda). Rodzaj krwawienia jest mieszany (mikrokrążenie hematomiczne).

Zgodnie z naszymi badaniami epidemiologicznymi, trombocytopatia uwalniania (57%) i częściowa TP (36%) dominują w strukturze TP u dzieci, trombastenię Glantsmanna, atrombium, trombodystrofię makrocytową choroby Bernarda-Souliera i Willebranda są znacznie rzadziej diagnozowane.

Leczenie trombocytopatii:

Leczenie trombocytopatii obejmuje leczenie w nagłych wypadkach w celu zatrzymania zespołu krwotocznego i środki profilaktyczne mające na celu zapobieganie lub zmniejszenie krwawienia:
1. Pełne odżywianie bogate w witaminy, dodatkowo orzeszki ziemne.
2. Leczenie choroby podstawowej z objawowym TP, unikając powoływania leków i fizjoterapii, które tłumią adhezyjno-agregacyjną aktywność płytek krwi (aspiryna, analgin, karbenicylina, sulfonamidy, barbiturany, UHF, DDT, UVB itp.).
3. Angioprotektory (dicyna, etamzilat sodu 0,25 w karcie V4-1. Na dzień).
4. Agregaty (0,025% roztwór adroksonu, 1-2 ml i / m, węglan litu wewnątrz, 0,05-0,1 g 3-4 razy dziennie, ATP 1% roztwór 0,5-1 ml p (w połączeniu z preparatami magnezowymi - spalona magnezja, spożyte 0,25-0,5 g 3-4 razy dziennie, magnez B6, rota magnetyczna i wapń - glukonian, mleczan, pantetonat).
5. Inhibitory fibrynolizy (kwas epsilon-aminokapronowy w postaci 5% roztworu w ilości 0,1-0,2 g / kg doustnie, pamba lub amben doustnie, kwas traneksamowy-transamcha 5% roztwór, exacyl w pojedynczej dawce 10-15 mg / kg 3-4 razy dziennie).
6. Przygotowanie działania metabolicznego w postaci dwóch schematów (oryginalna metoda): ryboksyna i orotan potasu w środku przez 3 dni, następnie witamina B12 w / m, kwas foliowy, witaminy U i B15 w środku przez 7-10 dni (pierwszy schemat ); Orotat potasu, doustny kwas liponowy i mono-nukleotyd ryboflawiny i / m przez 10-14 dni (drugi schemat). Wszystkie leki podaje się w dawkach wiekowych Jak pokazuje nasze wieloletnie doświadczenie, stosowanie metabolitów u dzieci z TP i małopłytkowością ma dobry efekt hemostatyczny, najwyraźniej z powodu normalizacji procesów metabolicznych w płytkach krwi.
7. Witaminy C, P, A, askorutyna.
8. Zioła hemostatyczne (pokrzywa, krwawnik, liść truskawki, torebka pasterska, ziele dziurawca, zając, warga, oregano, pieprz wodny, dogrose) - 1 łyżka. Zioła (nie więcej niż 2) nalały szklankę wrzącej wody na 10-15 minut. Weź 1 łyżkę. lub 1/2 szklanki dziennie w zależności od wieku.

Leczenie dzieci z małopłytkowością opiera się na jednoczesnym jednoczesnym stosowaniu kilku z powyższych środków terapeutycznych. Leczenie dziedzicznej TP powinno być ciągłe przez co najmniej 2-3 tygodnie. Obejmuje zabiegi podstawowe i profilaktyczne. Wielu badaczy słusznie rozważa celowe leczenie sezonowe w sezonach jesiennym, zimowym i wiosennym (3 kursy rocznie). Kursy terapii hemostatycznej mogą się odbywać na przemian z włączeniem różnych kombinacji leków i ziół hemostatycznych.
9. W przypadku miejscowego zatrzymania krwawienia stosuje się gąbkę hemostatyczną, trombinę, 5% epsilon-ACC, 5% transamchu, 0,025% adroksonu i nadtlenek wodoru i wykonuje się prostą przednią tamponadę nosa.
10. W przypadku ciężkiego obfitego krwawienia - w / w epsilon - kwas aminokapronowy 5% w ilości 1-2 ml / kg lub kwas traneksamowy 5% (przeciwwskazany w krwotoku nerkowym), dicynon 12,5% roztwór 1-2 ml, tromboconcentrat 1- 2 dawki.
11. Kiedy macica krwawi mocno hormonalne środki antykoncepcyjne.

PROGNOZA życia bez krwotoku śródczaszkowego jest korzystna.

Rejestracja w przychodni:

1. Obserwacja u pediatry i hematologa w IV (ciężkie postaci) i III rejestracji grupowej.
2. Terapia mająca na celu poprawę funkcji agregacji adhezji płytek krwi (metabolity, E-ACC, trans-amcha, ditsinon, ATP, preparaty magnezu i wapnia, witaminy, zioła hemostatyczne). Rocznie przeprowadza się do 2-4 kursów miesięcznie, w zależności od ciężkości choroby.
3. Rehabilitacja ognisk przewlekłego zakażenia i terapii żółciopędnej.
4. Nie przepisuj leków, które zmniejszają funkcję agregacji adhezyjnej płytek krwi.
5. Profilaktyczne szczepienia nie są przeciwwskazane w kompensacji procesu. Zwiększone nasłonecznienie nie jest zalecane.

Małopłytkowość dezagregacyjna u dzieci

Trombocytopatia dezagregacyjna jest rodzajem choroby krwotocznej.

Przyczyną jest funkcjonalna nierównowaga hemostazy spowodowana nieprawidłowościami płytek krwi z ich właściwą objętością. Trombocytopatie są dziedziczne i nabyte. Badania wykazały, że ponad sześćdziesiąt procent krwawień jest powodowanych przez małopłytkowość dezagregacyjną u dzieci.

Choroba jest bardzo trudna do zdiagnozowania, a rodzice często zwracają się do specjalistów, którzy leczą niektóre narządy (z krwawiącymi dziąsłami do dentysty, z odprowadzaniem krwi z pazura nosowego do laryngologa, z macicą do ginekologa). Ale objawy choroby są często manifestowane u dzieci młodszej grupy wiekowej. Lekarze rodzinni nie zawsze prawidłowo diagnozują chorobę. Tylko hematolog będzie w stanie zdiagnozować i prawidłowo zdiagnozować.

Małopłytkowość dezagregacyjna u dzieci objawia się następującymi objawami:

  • krwiaki pojawiają się na skórze bez wyraźnego powodu (dziecko nie spadło, nie uderzyło);
  • krwawienie z nosa, często powtarzające się, które źle się zatrzymują;
  • z ząbkowaniem obserwuje się zwiększone krwawienie;
  • krwotoczna wysypka na całym ciele;
  • krwotok w jamie stawowej, tkanka nerkowa, narządy wewnętrzne.

Konieczne jest zwrócenie uwagi na zespół krwotoczny.

U osób cierpiących nawet małe interwencje chirurgiczne mają miejsce na tle długiego i aktywnego krwawienia. Czasami w obrazie klinicznym obserwuje się krwotoki w sklerotycznych tkankach i przewodzie pokarmowym. Ze względu na dużą utratę krwi u dziecka obserwuje się spadek poziomu hemoglobiny, występują objawy osłabienia, duszności, zawroty głowy, bladość skóry, szybkie bicie serca. Na skórze pojawiają się siniaki i małe siniaki.

Chorobę można rozpoznać jako drugą grupę skaz krwotocznych spowodowaną patologią krzepnięcia. Przyczyna może być również związana z wszelkiego rodzaju urazami, różnymi procesami zakaźnymi, procesami patologicznymi w narządach wewnętrznych, narządach krwiotwórczych, niewydolnością nerek i wątroby, nie należy tracić z oczu skutków niektórych leków. Każdy rodzic powinien przywiązywać szczególną wagę do powyższych objawów.

Trombocytopatię dezagregacyjną leczy hematolog. Pacjenci są w przychodni. Hematolog przepisuje kompleksowe badanie kliniczne, a następnie diagnozuje rodzaj trombocytopatii. Szczegółowo gromadzona jest historia genetyczna i badana jest trombomorfologia płytek krwi u osób bliskich pacjentowi. Dzieje się tak u tych, którzy nie mają krwawienia, ponieważ choroba może być bezobjawowa.

Konieczne jest zwrócenie uwagi na dietę, ponieważ niektóre produkty mogą zwiększać wydzielanie krwi. Zakazane jest spożywanie żywności, która obejmuje obecność octu, a także przyjmowanie domowej żywności w puszkach, do przygotowania której użyto aspiryny. Lekarze zalecają spożywanie orzeszków ziemnych, a także produktów wzbogaconych w witaminy A, C, R. Bardzo starannie przepisane leki, które wpływają na czynność płytek krwi i krzepnięcie krwi. Surowo zabrania się otrzymywania salicylanów, indometacyny, aminazyny, leków przeciwzakrzepowych o pośrednim narażeniu, a także leków fibrynolitycznych.

Jest skuteczny w kontrolowaniu krwawienia z kwasu aminokapronowego (zwłaszcza przy krwawieniu z macicy i przewodów nosowych). Pozytywny efekt hemostatyczny tego leku wiąże się z korzystnym wpływem na różne ogniwa hemostazy. Trombocytopatię dezagregacyjną można również leczyć kwasem traneksamowym. ATP jest również przepisywany równolegle z siarczanem magnezu. Nakładające się krwawienie z androksonu zapewnia doskonały efekt hemostatyczny. Może być stosowany do wewnętrznego podawania lub nakładany na uszkodzoną powierzchnię lub zwilżone serwetki do stosowania na ranę.

Przepisano również Dicine, armedine. Rozległe usuwanie krwawienia jest możliwe dzięki nałożeniu filmu gorączkowego za pomocą trombiny, nałożeniu kolagenu. Jeśli u dziecka wystąpi trombocytopatia, należy niezwłocznie skonsultować się z hematologiem.

Trombocytopatie u dzieci Tekst artykułu naukowego na temat specjalności „Medycyna i opieka zdrowotna”

Tematy pokrewne w badaniach medycznych i zdrowotnych, autorem badań jest Ozhegov AM,

Tekst pracy naukowej na temat „Trombocytopatia u dzieci”

18 p _____________ Temat zagadnienia: PEDIATRIA _________ '5 (24) listopad 2007 r

Trombocytopatia u dzieci

A. M. Ozhegov, profesor, Państwowa Akademia Medyczna w Iżewsku

Trombocytopatia (TP) - choroby krwotoczne charakteryzujące się zaburzoną funkcją płytek krwi o ich normalnej lub subnormalnej liczbie (WHO, 1969).

Pod względem częstotliwości TP przeważa nad stanami trombocytopenicznymi. Uważa się, że 5-10% światowej populacji cierpi na zaburzenia czynnościowe płytek krwi w różnym stopniu (zwykle łagodne). Podstawą TP są jakościowe naruszenia płytek krwi z powodu ich funkcjonalnej niższości. Z dziedziczną TP jest to wada wrodzona, z chorobami nabytymi, funkcjonalne właściwości płytek krwi cierpią na chorobę podstawową. TP często ukrywa krwawienie z nosa i dziąseł, zwiększony błękit i uporczywe krwawienie z macicy u dziewcząt w okresie dojrzewania [2].

Według różnych autorów, od 36 do 65% wszystkich krwawień u dzieci jest związanych z TA [2, 5, 7]. Według

Z. S. Barkagan [2], TP odpowiada za 36% wszystkich dziedzicznych chorób krwotocznych. Ponadto dziedziczna TA jest częściej rejestrowana u dzieci z łagodnym krwawieniem, u dzieci z ciężką plamicą, często połączonych zaburzeń hemostatycznych.

Niestety, TP często nie jest diagnozowana w odpowiednim czasie, a pacjenci przez długi czas są bezskutecznie leczeni przez wąsko profilowanych specjalistów - otorynolaryngologów (ponieważ krwawienia z nosa są w niektórych przypadkach jedynym objawem choroby w skazie krwotocznej), ginekologów, dentystów itp. [3]. Jednocześnie u większości pacjentów z tą patologią pierwsze oznaki krwawienia pojawiają się w dzieciństwie. Pediatrzy rejonowi nie przywiązują należytej wagi do objawów krwotocznych i tylko niewielka część pacjentów jest kierowana na specjalistyczną konsultację z hematologiem w celu wyjaśnienia diagnozy.

Nasze badania epidemiologiczne wśród 2690 dzieci i młodzieży Republiki Udmurckiej wykazały, że co trzeci dziecko ma zespół krwotoczny, a co czwarty (24,2%) ma zdiagnozowaną klinicznie istotną postać TP [1]. Odkryliśmy, że dzieci z TP 3 razy częściej występują dziedziczne formy choroby, których pierwsze objawy pojawiają się we wczesnych i przedszkolnych latach. Po nabyciu zespołu krwotocznego TP rejestruje się głównie u dzieci w wieku szkolnym.

Obecnie nie ma jednolitej klasyfikacji TP. W literaturze krajowej najbardziej kompletna jest klasyfikacja Z. S. Barkagana [2], gdzie formy dziedziczne są pogrupowane według rodzajów dysfunkcji, zaburzeń morfologicznych i biochemicznych płytek krwi. Dla lekarza praktycznego ta klasyfikacja jest uciążliwa, dlatego przedstawiamy skróconą wersję klasyfikacji TP.

1. Formy z naruszeniem funkcji agregacji płytek (dezagregacja) - trombastenia Glantsmana, atromb podstawowy typu I, anomalia Mei-Hegglina itp.

2. Formy z upośledzoną reakcją uwalniania (zespół aspirinopodobny, niezbędne atrombium typu II).

3. Choroby niedostatecznej puli przechowywania (zespół Kherzhmansky-Pudlak, z zespołem Chediaka-Higashi).

4. Formy z upośledzoną adhezją płytek krwi (zakrzepica Bernarda-Souliera) i upośledzoną hemostazą osocza (choroba von Willebranda).

5. Skomplikowane anomalie i dysfunkcje płytek w połączeniu z innymi wadami genetycznymi: zespół Wiskotta-Aldricha, glikogenoza, zespół Ehlersa-Danlosa, Marfan, z CHD itp.

Nabyte formy znajdują się w hemoblastoma, niedokrwistości z niedoborem witaminy B12, DIC, marskości, guzach, pasożytniczych chorobach wątroby, ogniskach przewlekłego zakażenia, lekach, mocznicy, niedoborze witaminy C, zaburzeniach hormonalnych, chorobie popromiennej, masywnej hemotransfuzji, zakrzepicy i olbrzymach. naczyniaki.

Anamneza: obecność zwiększonego krwawienia u krewnych i zespołu krwotocznego skóry (wybroczyny, wybroczyny) od najmłodszych lat z dziedzicznym TA (z reguły autosomalny dominujący tryb dziedziczenia); nawracające krwawienie z nosa (epizody innych krwawień), przedłużające się krwawienie z urazami, ekstrakcja zębów i inne zabiegi chirurgiczne.

Obraz kliniczny. Nasilenie objawów klinicznych jest zmienne i zależy od rodzaju TP, stopnia dysfunkcji płytek krwi (pełnej lub częściowej); może się różnić w zależności od epizodu krwawienia. Pierwsze objawy kliniczne występują częściej we wczesnym lub przedszkolnym wieku. Z wiekiem intensywność krwawienia może się zmniejszyć. Chłopcy i dziewczęta chorują z taką samą częstotliwością.

TP charakteryzuje się zespołem krwotocznym mikrokrążenia. Krwotoki skóry w postaci wybroczyn i wybroczyn, krwawienia z błon śluzowych: nosowe, dziąsłowe, maciczne, nerkowe, żołądkowo-jelitowe; krwawienie pooperacyjne; rzadko - krwotok mózgowy. Próbki śródbłonka są pozytywne.

Według naszych danych, głównymi objawami zwiększonego krwawienia u dzieci z TP są krwawienia z nosa (86%), krwotoki skórne (81%), hiperpolymenorrhea (u 63% dziewcząt, które mają mensis). Na podstawie izolowanego krwawienia z nosa u 80% dzieci występuje wada jakościowa płytek krwi i tylko w 20% przypadków nawracające krwawienie z nosa u dzieci jest spowodowane miejscową patologią górnych dróg oddechowych lub zespołem nadciśnienia-wodogłowie [1].

Krwawienie może być spontaniczne lub spowodowane czynnikami prowokującymi: infekcje wirusowe lub bakteryjne, przewlekłe choroby zapalne, urazy, interwencje chirurgiczne, nasłonecznienie, procedury fizjoterapii (UFO, UHF), leki lub inhibitory płytek krwi.

Większość dzieci z TA wykazuje oznaki dysplazji tkanki łącznej (słaba postawa, płaskie stopy, wypadanie zastawki mitralnej, dodatkowe akordy w lewej komorze, nefroptoza itp.).

„5 (24) listopada 2007 r

Temat wydania: PEDIATRICS

1) prawidłowa lub podnormalna liczba płytek krwi (w niektórych przypadkach umiarkowany wzrost lub spadek liczby płytek do 100 x 109 / l);

2) morfologia płytek krwi jest zaburzona (anizo-, poikilocytoza i wakuolizacja);

3) Czas krwawienia księcia jest wydłużony lub normalny;

4) wycofanie skrzepu krwi jest nieobecne, zmniejszone lub normalne;

5) zmniejszona agregacja płytek z różnymi agregatami: ADP w małych i dużych dawkach, adrenalina, kolagen, trombina, ristomycyna;

6) zdolność adhezyjna płytek krwi zostaje zerwana po kontakcie ze szkłem lub kolagenem;

7) aktywność dehydrogenaz (dehydrogenazy bursztynianowej i dehydrogenazy alfa-glikofosforanowej) w płytkach krwi jest zmniejszona [1].

W celu diagnostyki różnicowej z koagulopatią badany jest hemoagulogram (APTT, PTV, TB) i, w razie potrzeby, czynniki krzepnięcia krwi (VIII, IX).

Aby potwierdzić defekt błony płytek krwi, glikoproteiny (GP) są określane przy użyciu przeciwciał monoklonalnych (w wyspecjalizowanych laboratoriach). W szczególności, podczas trombustrii Glantsmana, obserwuje się ilościowy i jakościowy defekt kompleksu GPIIb / błony płytkowej, w wyniku czego wiązanie płytek z fibrynogenem jest zakłócone, a zatem agregacja płytek nie występuje. Mikroskopia elektronowa ujawnia niedobór granulek w płytkach krwi.

Trombastenia Glantsmana (autosomalny recesywny tryb dziedziczenia) i atrombia typu I (dziedziczenie autosomalne dominujące) wykazują ostry spadek agregacji z ADP, adrenaliną, kolagenem i trombiną, ale cofanie się skrzepu krwi jest zmniejszone lub nie występuje w cofaniu skrzepu krwi lub przy braku skrzepu. - OK.

W przypadku TP z naruszeniem „reakcji uwalniania” i „niewystarczającej puli pamięci” typowy jest brak agregacji kolagenu i agregacja „drugiej fali” dla ADP i adrenaliny. Cofnięcie skrzepu krwi jest normalne.

W dziedzicznej trombodistrofii krwotocznego (makrocytowa trombodistrofiya Bernard-Soulier) - automatyczne chromosomalny recesywne - umiarkowane małopłytkowość często dominuje postać płytki olbrzymie znacznie zmniejszona przyczepność do szkła i kolagenem agregacji przerywaną z rystocetyną.

W chorobie von Willebranda (autosomalny dominujący sposób dziedziczenia) trombocytopatia (zmniejszona adhezja do szkła i kolagenu, zaburzona agregacja z ristomycyną) jest wtórna, a defekt w jednostce hemostazy krzepnięcia jest zmniejszony (aktywność czynnika VIII, poziom i / lub aktywność czynnika czynnikowego jest zmniejszona marka). Rodzaj mieszanego krwawienia (hematomikro-mikrokrążenie).

Według danych z przeprowadzonych przez nas badań epidemiologicznych, cytopatia uwalniania skrzepliny (57%) i częściowa TP (36%) dominują w strukturze dzieci (36%), trombastenię Glantsmanna, atrombium, trombodystrofię makrocytową choroby Bernarda-Souliera i Willebranda są znacznie mniej powszechne [1].

Leczenie TP obejmuje leczenie nagłe w celu zatrzymania zespołu krwotocznego i środki profilaktyczne mające na celu zapobieganie lub zmniejszenie krwawienia:

1. Pełne odżywianie bogate w witaminy, dodatkowo orzeszki ziemne.

2. Leczenie choroby podstawowej z objawowym TP, unikanie przepisywania leków i fizjoterapii, które tłumią adhezyjnie agregującą aktywność skrzepliny.

bocyty (aspiryna, analgin, karbenicylina, sulfonamidy, barbiturany, UHF, DDT, UVR itp.).

3. Angioprotektory (ditsinon, etamzilat sodu 0,25 wewnątrz y-1 tabl. Dziennie).

4. Agregaty (adrokson 0,025% rr 1-2 ml / m, węglan litu wewnątrz 0,05-0,1 g 3-4 razy dziennie, ATP 1% rr

0,5-1 ml s / cw połączeniu z preparatami magnezowymi - wypalona magnezja do wewnątrz 0,25-0,5 g 3-4 razy dziennie, magnes B6, rota magnetyczna i wapń - glukonian, mleczan, pantetonat).

5. Inhibitory fibrynolizy (kwas epsilon-aminokapronowy w postaci 5% roztworu w ilości 0,1-0,2 g / kg doustnie, pomaba lub ambene doustnie, kwas traneksamowy-transamcha 5% roztwór, exacyl w pojedynczej dawce 10-15 mg / kg 3-4 razy dziennie).

6. Przygotowanie działania metabolicznego w postaci dwóch schematów (oryginalna metoda): ryboksyna i orotan potasu wewnątrz przez 3 dni, następnie witamina B12 w / m, kwas foliowy, witaminy i B15 w środku przez 7-10 dni (pierwszy schemat) ); Orotat potasu, doustny kwas liponowy i mono-nukleotyd ryboflawiny i / m przez 10-14 dni (drugi schemat). Wszystkie leki podaje się w dawkach wiekowych Jak pokazuje nasze wieloletnie doświadczenie, stosowanie metabolitów u dzieci z TP i małopłytkowością ma dobry efekt hemostatyczny, najwyraźniej z powodu normalizacji procesów metabolicznych w płytkach krwi [4].

7. Witaminy C, P, A, askorutyna.

8. Zioła hemostatyczne (pokrzywa, krwawnik, liść truskawki, torebka pasterska, ziele dziurawca, jastrzębie, oregano, pieprz wodny, owoc dzikiej róży) - 1 łyżka. Zioła (nie więcej niż 2) nalały szklankę wrzącej wody na 10-15 minut. Weź 1 łyżkę. lub 1/2 szklanki dziennie w zależności od wieku.

Leczenie dzieci z TP opiera się na jednoczesnym jednoczesnym stosowaniu kilku z powyższych środków terapeutycznych. Leczenie dziedzicznej TP powinno być ciągłe przez co najmniej 2-3 tygodnie. Obejmuje zabiegi podstawowe i profilaktyczne. Wielu badaczy słusznie rozważa celowe leczenie sezonowe w sezonie jesiennym, zimowym i wiosennym (3 kursy rocznie) [6]. Kursy terapii hemostatycznej mogą się odbywać na przemian z włączeniem różnych kombinacji leków i ziół hemostatycznych.

9. W przypadku miejscowego zatrzymania krwawienia stosuje się gąbkę hemostatyczną, trombinę, 5% epsilon-ACC, 5% transamchu, 0,025% adroksonu i nadtlenek wodoru i wykonuje się prostą przednią tamponadę nosa.

10. W przypadku ciężkiego obfitego krwawienia - w / w epsilon - kwas aminokapronowy 5% w ilości 1-2 ml / kg lub kwas traneksamowy 5% (przeciwwskazany w krwawieniu nerkowym), roztwór 12,5% dikinonu

1-2 ml, trombokoncentrat 1-2 dawki.

11. Kiedy macica krwawi mocno hormonalne środki antykoncepcyjne.

PROGNOZA życia bez krwotoku śródczaszkowego jest korzystna.

1. Obserwacja u pediatry i hematologa w IV (ciężkie postaci) i III rejestracji grupowej.

2. Terapia mająca na celu poprawę funkcji agregacji adhezyjnej płytek krwi (metabolity, E-ACC, transamcha, ditsinon, ATP, preparaty magnezu i wapnia, witaminy, zioła hemostatyczne). Rocznie przeprowadza się do 2-4 kursów miesięcznie, w zależności od ciężkości choroby.

3. Rehabilitacja ognisk przewlekłego zakażenia i terapii żółciopędnej.

4. Nie przepisuj leków zmniejszających funkcję agregacji ad-adherentnej płytek krwi (patrz wyżej).

5. Profilaktyczne szczepienia nie są przeciwwskazane w kompensacji procesu. Zwiększone nasłonecznienie nie jest zalecane.

________________ Numer przedmiotu: Pediatria _________________ „5 (24) listopad 2007

1. Andreeva N. N. Częstość występowania i wczesna diagnoza cytopatii zakrzepowej u dzieci: autor. diss. Doktorat - M., 2005.

2. Barkagan Z. S. Choroby i zespoły krwotoczne. - M., 1988.

3. Doroshenko L. A., Barkagan Z. S., Sokolova G. S., Kosikhina T. A. Diagnostyka przedszpitalna krwawienia z nosa u dzieci. // Biuletyn otorynolaryngologii. - 1991. - № 6. - str. 38-41.

4. Ozhegov A. M. Skuteczność stosowania metabolitów w leczeniu idiopatycznej plamicy małopłytkowej i małopłytkowości

u dzieci. // Rosyjska konferencja. na temat hematologii dziecięcej. - S.-Pb., 1995. - P. 70.

5. Praktyczny przewodnik po chorobach dziecięcych. // Pod redakcją V. F. Kokoliny i A. G. Rumyantseva / Hematologia / onkologia dziecięca. - M.: Medpraktika-M, 2004. - IV objętość. - str. 410-416.

6. Pszenica K. I. Diagnoza wrodzonej trombocytopatii u dzieci: pomoc dydaktyczna. - St. Petersburg, 2004. - 19 str.

7. Reznik B. Ya., Zubarenko A. Century Praktyczna hematologia dzieciństwa. - Kijów, 1989. - 397 pkt.

Leczenie odmiedniczkowego zapalenia nerek u dzieci

SV MALTSEV, profesor, A. I. SAFINA, MD, profesor nadzwyczajny, Państwowa Akademia Medyczna w Kazaniu

Leczenie odmiedniczkowego zapalenia nerek u dzieci powinno być wszechstronne, długotrwałe i indywidualne. Konieczne jest właściwe zorganizowanie schematu ogólnego i ruchowego, racjonalne odżywianie, przeprowadzenie rehabilitacji przewlekłych ognisk infekcji, odpowiednie i terminowe przepisywanie terapii przeciwbakteryjnej i antyoksydacyjnej, aw razie potrzeby przeprowadzenie terapii immunokorektycznej i przeciwzakrzepowej. Przede wszystkim w obturacyjnym odmiedniczkowym zapaleniu nerek konieczne jest przywrócenie normalnego brzydkiego zaburzenia (na przykład przy użyciu cewnika lub nefrostomii).

1. Ogólne środki terapeutyczne

Tryb: z aktywnym procesem zapalnym, odpoczynek w łóżku, odpoczynek w połowie łóżka (średnio 5-7 dni).

Ogólne zasady terapii dietetycznej w fazie aktywnej:

- ograniczenie odbioru produktów zawierających nadmiar białka i substancji ekstrakcyjnych;

- wyłączenie lub ograniczenie produktów, których metabolizm wymaga wysokich kosztów energii;

- ograniczenie produktów zawierających nadmiar sodu.

W ostrym odmiedniczkowym zapaleniu nerek i zaostrzeniu przewlekłego przez 7-10 dni przepisuje się dietę mleczno-warzywną z umiarkowanym ograniczeniem białka (1,5-2,0 g / kg), solą (do 2-3 g dziennie) - dieta nr 5 według Pevsnera M I. Zalecane jest picie wystarczające - o 50% więcej niż norma wiekowa z naprzemiennie lekko alkalicznymi wodami mineralnymi (takimi jak „Slavyanovskaya”, „Smirnovskaya” itp.) Z sokiem żurawinowym lub borówkowym.

Podstawą diety terapeutycznej dla przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek w remisji jest stosowanie diety mieszanej, eliminującej obciążenie funkcjonalne aparatu rurowego nerek (z wyjątkiem substancji ekstrakcyjnych, przypraw, marynat, wędzonych produktów, produktów o ostrym smaku - czosnku, cebuli, kolendry itp.) I biorąc pod uwagę powiązane zaburzenia metaboliczne. Dieta dla zaburzeń szczawianowych stanowi wyjątek, produkty zawierające duże ilości kwasu askorbinowego i wapnia. Warzywa liściaste (szczaw, szpinak, sałata, rabarbar, pietruszka), buraki, kakao, czekolada, kwaśne jagody i owoce są wykluczone. W celu alkalizacji moczu, zapobiegania hipokaliemii i hipomagnezemii wstrzykuje się dużą ilość niesłodzonych owoców (gruszek, śliwek, palacza). W przypadku zaburzeń metabolicznych moczu zaleca się włączenie mleka

produkty roślinne, płatki zbożowe, cytryna. Pokarmy bogate w zasady purynowe są wykluczone: grzyby, pieczone mięso, drób, konserwy mięsne i rybne, marynaty, wędzone mięsa, podroby, szproty, ciasta. Gdy fosfaturia jest zabroniona: ser, wątroba, kurczak, grzyby, orzechy, kakao, czekolada, fasola, pietruszka, żółtko, śledź, kawior ketov. Dozwolone w ograniczonych ilościach: mleko, produkty mączne, twaróg, gryka, owies, kukurydza. Zalecane: mięso, tłuszcze roślinne, ryby.

Aby zwiększyć diurezę, podaje się dużą ilość płynu, co przyczynia się do zmniejszenia stężenia moczu i krystalizacji różnych soli. Zaleca się przyjmowanie słabo alkalicznych i nisko zmineralizowanych wód mineralnych (Smirnovskaya, Slavyanovskaya w ilości 2-3 ml / kg masy na odbiór w ciągu 20 dni

2-3 kursy rocznie), wywary z ziół (liść borówki brusznicy, pług koniczyny, rdest, truskawki, skrzyp itp.), Wywary z owsa. Ten tryb jest szczególnie ważny do obserwacji w gorącym sezonie i wieczorem, kiedy mocz jest najbardziej skoncentrowany, co stwarza warunki do krystalizacji różnych soli w nerkach i pęcherzu.

• Zgodność z reżimem „regularnego” oddawania moczu (po 2-3 godzinach - w zależności od wieku).

• Codzienne środki higieny (ostrożna toaleta zewnętrznych narządów płciowych).

2. Terapia antybakteryjna

Powodzenie leczenia odmiedniczkowego zapalenia nerek u dzieci w dużej mierze zależy od terminowości przepisywania i poprawności wyboru terapii przeciwbakteryjnej. Jednym z głównych warunków leczenia powinno być badanie mikrobiologiczne moczu przeprowadzone przez pacjenta przed rozpoczęciem leczenia. Przed izolacją patogenu, „początkowa” terapia antybakteryjna jest przepisywana empirycznie (Tabela 1), to znaczy, opiera się na wiedzy o cechach etiologicznych najbardziej prawdopodobnych patogenów odmiedniczkowego zapalenia nerek i ich wrażliwości na antybiotyki.

Wybierając lek do empirycznej terapii odmiedniczkowego zapalenia nerek u dzieci, skupiają się one na antybiotykach, które są wysoce skuteczne przeciwko rodzinie Estetomaypaseae, a zwłaszcza przeciwko E.soI, ponieważ jest to obecnie główny czynnik powodujący odmiedniczkowe zapalenie nerek u dzieci. Dane dotyczące odporności rodziny Eshetopaseae w Kazaniu w latach 2001-2003 (Safina A.I.) są pokazane poniżej (rys. 1).

Czym jest trombocytopatia, jak się manifestuje i leczy

Trombocytopatia - co to jest? Jest to choroba, w której liczba płytek krwi pozostaje normalna (lub zbliżona do niej), ale ich podstawowe funkcje są naruszane.

Jest to powszechne schorzenie. Trombocytopatia objawia się głównie jako zaburzenie krwawienia. Jest to przyczyną przedłużającego się krwawienia z powodu skaleczeń, otarć i nosa z powodu operacji, menstruacji itp.

Trudno jest zdiagnozować chorobę, ponieważ jej objawy mogą być również objawami innych chorób. Często pacjenci są długo i bezskutecznie leczeni przez specjalistów o innym profilu, na przykład Laura lub ginekolog. To, że przyczyną krwawienia może być trombocytopatia i konieczna jest konsultacja hematologa, po prostu nie występuje. W takim przypadku prawidłowa i terminowa diagnoza może znacznie złagodzić stan pacjenta.

Objawy i objawy

Oznaki choroby mogą być wyraźnie wyrażone, wtedy diagnoza nie będzie trudna. Ale dorosłym często brakuje żywych manifestacji.

  • zespół krwotoczny (zwiększone krwawienie naczyń krwionośnych), któremu towarzyszy pojawienie się krwotoków na skórze i / lub błonach śluzowych;
  • pojawienie się zmian wybroczynowych i wybroczynowych na ciele przy minimalnym wpływie (na przykład w kontakcie z grubą odzieżą);
  • „bezprzyczynowe” krwawienia z nosa, które nie zatrzymują się na długi czas;
  • po naruszeniu integralności tkanek, otrzymaniu ran lub drobnych otarć, krew płynie przez długi czas;
  • krwawiące dziąsła przy braku chorób jamy ustnej;
  • krwotok w twardówce oka;
  • inne rodzaje krwawień - żołądkowo-jelitowe, ginekologiczne itp.

Częsta utrata krwi, nawet w małych ilościach, prowadzi do ogólnego pogorszenia stanu pacjenta.

Na tym tle może rozwinąć się zespół anemiczny, który charakteryzuje się:

  • zawroty głowy;
  • tachykardia;
  • redukcja ciśnienia;
  • zwiększone zmęczenie, ogólna słabość;
  • bladość
  • omdlenia i omdlenia.

Ponadto mogą wystąpić następujące objawy trombocytopatii:

  • zmniejszenie zawartości tlenu we krwi (niedotlenienie);
  • hipowitaminoza;
  • niedobór witaminy B12;
  • niska hemoglobina we krwi;
  • mieszanie równowagi pH w kierunku zakwaszenia (kwasica);
  • podatność na choroby zakaźne;
  • sepsa.

Klasyfikacja chorób

Trombocytopatie są podzielone na wrodzone i nabyte. W pierwszym przypadku występuje dziedziczna natura choroby.

Takie patologie dzielą się na następujące typy:

  • małopłytkowość dezagregacyjna;
  • wadliwa reakcja uwalniania;
  • z niewystarczającym przechowywaniem granulek i ich składników;
  • z upośledzoną adhezją płytek;
  • małopłytkowość w połączeniu z różnymi wadami wrodzonymi;
  • niezidentyfikowana forma choroby.

Wszystkie z nich mają inną patogenezę i wymagają specjalnego leczenia.

Nabyte trombocytopatie są objawowe i rozwijają się w tle i pod wpływem innych problemów zdrowotnych, na przykład patologii nerek, wątroby, chorób onkologicznych.

Powody

Głównym prowokatorem dziedzicznej trombocytopatii są defekty genów odpowiedzialnych za pracę płytek krwi w różnych stadiach hemostazy.

Nabyta małopłytkowość wynika z:

  • leki, które zakłócają funkcjonowanie płytek krwi, wytwarzanie i jakość płytek krwi (są to różne grupy penicylin, niesteroidowe leki przeciwzapalne, aspiryna itp.);
  • niedobór witaminy B12 w żywności;
  • choroby wątroby - marskość wątroby, pasożyty w organizmie, guzy o różnej etiologii;
  • DIC;
  • białaczka;
  • niewydolność nerek;
  • krwotoczne zapalenie naczyń;
  • choroba popromienna;
  • zakrzepica.

Szereg czynników może pogorszyć przebieg choroby, wywołać nasilenie objawów:

  • spożywanie alkoholu;
  • długi pobyt w słońcu;
  • leki, które promują rozrzedzenie krwi;
  • zastosowanie fizjoterapii (UFO, UHF);
  • użycie octu, potraw z nim;
  • niedobór białka zwierzęcego.

Choroba dziecięca

Małopłytkowość w dzieciństwie może występować bardzo szeroko. Jednak główną cechą występującą w większości przypadków jest zespół krwotoczny o różnym nasileniu. Okresowo występuje nawet przy lekkich traumatycznych efektach (od tarcia grubą szmatką po uderzenia).

Zespół krwotoczny może objawiać się małymi siniakami, ciężkimi krwotokami, krwiakami itp.

U niemowląt typowe jest przedłużone gojenie rany pępowinowej. Ząbkowaniu towarzyszy krwawienie.

U starszych dzieci częste krwawienia z nosa, przedłużające się gojenie drobnych skaleczeń i otarć, którym towarzyszy znaczna utrata krwi.

W okresie dojrzewania dziewczęta doświadczają ciężkich i przedłużających się miesiączek i krwawień, które nie są związane z cyklem.

Z uwagi na powyższe, dziecko może doświadczyć nie tylko zespołu anemicznego, takiego jak dorosły, ale innych, poważniejszych patologii. Na przykład wypadanie zastawki mitralnej, płaskostopie, skolioza, nefroptoza itp. Wynika to z ogólnego osłabienia ciała.

Ciąża

Obecność tej choroby u kobiety niosącej dziecko wymaga dodatkowych konsultacji z hematologiem i staranniejszej selekcji leków. Dlatego kobietom w ciąży nie należy przepisywać leków hamujących czynność płytek krwi, ponieważ może to prowadzić do przedłużonego krwawienia.

Jeśli konieczna jest terapia zastępcza, wykonuje się ją za pomocą specjalnych produktów krwiopochodnych zawierających normalne płytki krwi.

Dzieci mogą odziedziczyć trombocytopatię od matki, urodzonej z objawami skazy krwotocznej. Dla wszystkich noworodków wymagane jest badanie hematologiczne.

Jak diagnozuje się

W obecności krwawienia pacjent zwraca się najpierw do terapeuty, który kieruje go do specjalistów o innych profilach. Obowiązkowa konsultacja z hematologiem i lekarzem o węższym profilu: ginekologiem, Laurą, dentystą itp., W zależności od lokalizacji krwawienia.

Aby postawić prawidłową diagnozę, pacjent musi przejść takie badania jak:

  • test śródbłonka;
  • badania krwi pod kątem zawartości i funkcji płytek krwi (agregacja, adhezja, cofanie skrzepu krwi), jak również ogólne;
  • określenie czasu trwania krwawienia i krzepnięcia;
  • ocena funkcji tworzenia krwi (w razie potrzeby);
  • rzadko trepanobiopsji.

Jakie leczenie jest przepisane

Jeśli rozpoznanie zostanie potwierdzone i określony rodzaj trombocytopatii zostanie ustalony, pacjent jest leczony z zastosowaniem leczenia i wytycznych klinicznych.

W zależności od rodzaju choroby stosuje się 1 z 3 sposobów leczenia:

  • etiotropowy, którego celem jest wyeliminowanie przyczyny i jest stosowany tylko w przypadku nabytej małopłytkowości;
  • profilaktyczne, wspierające stan pacjenta, nie dające dalszego rozwoju patologii;
  • pilne, mające na celu szybkie wyeliminowanie problemu, może nawet oznaczać operację.

Ponadto pacjentowi przepisuje się specjalną dietę. Odżywianie może odgrywać znaczącą rolę w leczeniu małopłytkowości. Tak więc alkohol, ocet w jakiejkolwiek formie jest całkowicie wykluczony. Zaleca się zwiększenie zawartości białka zwierzęcego w diecie, aby wzbogacić żywność produktami zawierającymi witaminy C, P, A. Orzechy ziemne są przydatne.

Z leków przepisano kurs kompleksu witaminowo-mineralnego. Dodaj leki, które stymulują metabolizm, i środek zwężający naczynia, na przykład przepisany film fibrynowy i kwas aminokapronowy.

Przydatne mogą być również środki ludowe. Zaleca się stosowanie herbat, preparatów ziołowych i naparów, które poprawiają krzepliwość krwi i jej skład.

Prognozy

Zależą one od wielu czynników: rodzaju małopłytkowości, miejsca krwotoku i jego intensywności.

Dzięki terminowej diagnozie i właściwej terapii prognozy na przyszłość są ogólnie korzystne.