logo

Trombocytopeniczna plamica idiopatyczna

Idiopatyczna plamica małopłytkowa występuje w różnych grupach wiekowych, jednak dzieci i młodzież częściej chorują. Dorośli ITP występują w każdym wieku, ale zwykle u osób w wieku 20-40 lat. U chłopców i dziewcząt choroba jest wykrywana z taką samą częstotliwością. Wśród dorosłych kobiety częściej chorują. Stosunek chorych kobiet i mężczyzn wynosi od 4: 3, 3: 1; istnieje 4,5 mężczyźni i 7,5 kobiety na 100 tysięcy ludności. Częstość występowania ITP u dzieci i dorosłych wynosi od 1 do 13% na 100 tysięcy osób, a roczny wzrost ITP, według J.N. George'a i wsp. (1995), wynosi 10-125 pacjentów (dzieci i dorosłych) na 1 milion populacji.

Objawy ITP są znane od czasów Hipokratesa, ale dopiero w 1735 r. Verlhof wyizolował je w osobną jednostkę nozologiczną i opisał ją jako „chorobę plam krwotocznych” u młodych kobiet.

Etiologia i patogeneza. Etiologia choroby nie jest dokładnie ustalona. U dzieci rozwój ITP obserwuje się zwykle po chorobie zakaźnej, zwłaszcza wirusowej (grypa, odra, różyczka, ospa wietrzna, HIV itp.), Szczepieniu i utrzymywaniu się wirusów (wirus Epsteina-Barra - EBV, zakażenie wirusem cytomegalii - CMV) i parwowirusa B19. Przy ustalaniu przyczyn, które doprowadziły do ​​rozwoju ITP u dorosłych, należy wziąć pod uwagę te same czynniki, to znaczy przede wszystkim wcześniejsze procesy zakaźne. Niektóre leki mogą powodować rozwój małopłytkowości immunologicznej: chinidyny, soli złota, antybiotyków, kwasu nalidyksowego, trimetoprimu, paracetamolu, kwasu salicylowego, różnych niesteroidowych leków przeciwzapalnych, kaptoprylu, morfiny, heparyny i innych leków. W ostatnich latach uzyskano przekonujące dowody na rolę zakażenia Helicobacter pylory w rozwoju idiopatycznej plamicy małopłytkowej (Michel M. i in., 2002). Według badania K. Kohdy i współautorów (2002), z eliminacją tej infekcji, 63,2% pacjentów wykazało znaczny wzrost poziomu płytek krwi i odwrotnie, znaczący spadek IgG.

Idiopatyczna plamica małopłytkowa jest chorobą nabytą. W rozwoju ITP predyspozycja dziedziczna odgrywa pewną rolę: autosomalny typ dominujący przenoszony przez jakościową niższość płytek krwi. ITP charakteryzuje się zwiększonym zniszczeniem płytek krwi w wyniku tworzenia się przeciwciał na ich antygeny błonowe, spowodowanych nieprawidłową odpowiedzią na antygeny. Podstawą procesu patologicznego w ITP jest rozkład tolerancji immunologicznej na własny antygen.

Klasyfikacja W dalszej kolejności występują ostre (trwające od 3 do 6 miesięcy) i przewlekłe formy ITP. Te ostatnie są podzielone na opcje:

a) z rzadkimi nawrotami;

b) z częstymi nawrotami;

c) ciągle powracający kurs.

Ostre zaostrzenie (kryzys), remisja kliniczna (brak jakichkolwiek objawów zespołu krwotocznego z uporczywą trombocytopenią) oraz remisja kliniczna i hematologiczna różnią się okresem choroby.

Następujące kryteria są charakterystyczne dla ITP:

1) izolowana małopłytkowość (płytka 9 / l) przy braku innych odchyleń w obliczaniu krwinek;

2) brak klinicznych i laboratoryjnych oznak choroby u krewnych;

3) normalna lub zwiększona liczba megakariocytów w szpiku kostnym;

4) brak morfologicznych i laboratoryjnych objawów charakterystycznych dla dziedzicznych postaci małopłytkowości;

5) brak u pacjentów klinicznych objawów innych chorób lub czynników, które mogą powodować małopłytkowość (na przykład toczeń rumieniowaty układowy, zakażenie HIV, ostra białaczka, zespół mielodysplastyczny, globulinemia a-gamma, leczenie niektórymi lekami);

6) wykrywanie przeciwciał przeciwpłytkowych TpA-IgG lub surowicy;

7) efekt terapii kortykosteroidami.

Ostra postać ITP występuje głównie u dzieci (80-90%). Dziecko, częściej po chorobie zakaźnej lub szczepieniu, iz reguły po 3 tygodniach nagle zmniejsza się liczba płytek krwi i rozwija się zespół krwotoczny w zależności od typu mikrokrążenia. Zespół krwotoczny jest zwykle reprezentowany przez krwotoki skórne (wybroczyny, plamica, wybroczyny), krwotoki w błonach śluzowych, krwawienie z błon śluzowych (nosowe, dziąsłowe, z wyekstrahowanego zęba, macicy, rzadziej - melena, krwiomocz). Badanie fizykalne pacjenta, z wyjątkiem zespołu krwotocznego, inne zespoły uszkodzeń (zatrucie, limfadenopatia i hepatosplenomegalia) nie są wykrywane. Jednak u niektórych pacjentów wątroba i śledziona są powiększone. W przypadku znacznego zmniejszenia liczby płytek krwi, ryzyko obfitego krwawienia wzrasta wraz z rozwojem ciężkiej niedokrwistości po krwotocznej, co stanowi zagrożenie dla życia pacjenta. Główną przyczyną śmierci, chociaż dość rzadką (mniej niż 1% w ITP), jest krwotok śródczaszkowy. Czynniki ryzyka tych ostatnich są następujące: skrajne nasilenie krwotocznego zespołu skórnego z wybroczynami zlokalizowanymi na uszach, twarzy, błonie śluzowej jamy ustnej, krwotoki w twardówce, krwawienie z błony śluzowej nosa z liczbą płytek mniejszą niż 20 x 109 / l.

U dzieci w wieku powyżej 10 lat i dorosłych częściej występuje przewlekła postać ITP. Co więcej, idiopatyczna postać choroby często rozwija się bez oczywistego związku z jakąkolwiek wcześniejszą chorobą, chociaż przy starannym przeprowadzaniu wywiadu często można zidentyfikować czynniki prowokacyjne, takie jak ostra ostra choroba wirusowa układu oddechowego, ból gardła, przedłużone medyczne stosowanie leków, przedłużony kontakt z czynnikami chemicznymi ( farby, nitro-emalie i pestycydy) itp. Głównym klinicznym objawem choroby są krwotoki z powodu małopłytkowości. Ciężkość zespołu krwotocznego jest zupełnie inna - od pojedynczych siniaków i małych wybroczyn do masywnego krwawienia z narządów wewnętrznych i krwotoków w ważnych narządach i ośrodkach. Obserwować krwiomocz (miedniczkę nerkową, pęcherz moczowy, cewkę moczową), krwawienie z przewodu pokarmowego (krwawe wymioty, melena) i krwotoki w mózgu, w siatkówce. Krwotoki na skórze w postaci wybroczyn i wybroczyn są często zlokalizowane na przedniej powierzchni tułowia i kończyn. Mogą pojawić się w miejscu wstrzyknięcia. Na błonie śluzowej jamy ustnej często dochodzi do krwotocznego zapalenia pęcherzyków i pęcherzy. Krwotoki na twarzy, w spojówce na wargach są uważane za poważny objaw wskazujący na możliwość krwotoków w mózgu. Nawracające dziąsła i krwawienia z nosa są często obfite. Często jedynym objawem choroby jest krwotok miesiączkowy, pojawiający się na początku okresu dojrzewania. Krwawienie podczas ekstrakcji zęba nie zawsze występuje, zaczyna się natychmiast po interwencji i trwa kilka godzin i dni. Ale po przerwie z reguły się nie odnawiają.

Zwiększenie wielkości śledziony nie jest typowe dla przewlekłej ITP, chociaż czasami za pomocą ultradźwięków można wykryć umiarkowaną powiększenie śledziony. Podczas ITP nie ma żadnych specyficznych zmian w śledzionie. Badanie morfologiczne ujawniło rozrost tkanki limfoidalnej, wyrażony w ekspansji centrów germinalnych pęcherzyków, pojawienie się szerokiej strefy perifollicular młodych elementów limfoidalnych. Wielkość wątroby podczas ITP również zwykle nie ulega zmianie. W badaniu krwi obwodowej wykazano spadek liczby płytek krwi (zawsze 9 / l, często do zera). W przypadkach, gdy liczba płytek przekracza 50 x 109 / l, rzadko obserwuje się skazy krwotoczne.

Poziomy erytrocytów i hemoglobiny mogą być normalne. Jeśli rozwija się niedokrwistość, w większości przypadków występuje niedobór żelaza (w wyniku utraty krwi). U niektórych pacjentów niedokrwistość, taka jak małopłytkowość, ma podłoże immunologiczne z dodatnim wynikiem testu Coombsa. Zawartość leukocytów u większości pacjentów jest normalna lub nieznacznie zwiększona. Leukopenia jest obserwowana z połączoną zmianą dwóch lub trzech kiełków hemopoezy. Czas krwawienia u pacjentów z samoistną plamicą małopłytkową wydłuża się, zmniejsza się cofanie skrzepu krwi.

Leczenie ITP. W leczeniu autoimmunologicznej trombocytopenii dowolnego pochodzenia, stosowanie hormonów kortykosteroidowych (przede wszystkim), dożylnych immunoglobulin, splenektomii i cytostatyków immunosupresyjnych jest tradycyjne.

Samoistne wyzdrowienie u dorosłych z przewlekłą samoistną plamicą małopłytkową jest niezwykle rzadkie. Przy poziomie płytek krwi> 50 x 109 / l przy braku zespołu krwotocznego nie ma wskazań do leczenia. Jednak z poziomem płytek krwi 20-30 x 109 / l i 9 / l oraz zespołem krwotocznym (lub identyfikacją czynników ryzyka krwawienia, takich jak nadciśnienie, wrzód trawienny lub aktywny tryb życia), pacjenci wymagają leczenia.

U dorosłych pacjentów z przewlekłą samoistną plamicą małopłytkową glikokortykosteroidy są uważane za standardową metodę leczenia i są stosowane jako leczenie początkowe małopłytkowości o nasileniu od umiarkowanego do ciężkiego z objawami krwotocznymi. HA są wskazane u dorosłych pacjentów z samoistną plamicą małopłytkową z liczbą płytek 9 / l (w tym przy braku objawów klinicznych), z minimalną plamicą, a także z ciężkim zespołem krwotocznym. W ostatnich latach do leczenia ITP coraz częściej stosuje się dożylne immunoglobuliny (IgG), które hamują powstawanie przeciwciał. Najczęściej są one stosowane u pacjentów opornych na HA lub inne metody leczenia, chociaż są również stosowane jako metoda terapii podstawowej. W złożonej terapii stosuje się również immunoglobuliny antytymiczne (ATH) i anty-limfocytarne (ALG) u pacjentów z ITP.

Przy niepełnym i niestabilnym wpływie leczenia pacjentów z samoistną plamicą małopłytkową (zwykle 3-4 miesiące po rozpoczęciu leczenia) występują wskazania do splenektomii. Splenektomię wykonuje się nie wcześniej niż 1 rok po diagnozie. Największymi trudnościami w planie terapeutycznym są pacjenci z samoistną plamicą małopłytkową po nieskutecznej splenektomii, w której powrót do terapii hormonalnej jest nieskuteczny lub daje tymczasowy i niestabilny efekt nawet przy stosowaniu wysokich dawek hormonów. Ten pacjent jest wskazany do leczenia cytostatykowymi lekami immunosupresyjnymi w połączeniu z hormonami kortykosteroidowymi. Należy jednak podkreślić, że stosowanie leków immunosupresyjnych przed splenektomią jest nieracjonalne, ponieważ takie leczenie pogarsza warunki do późniejszej operacji, co jest rzadko konieczne. Ponadto u młodych pacjentów i dzieci leczenie lekami cytotoksycznymi jest obarczone działaniem mutagennym i sterylnością. Dlatego stosowanie leków cytotoksycznych jest raczej terapią „rozpaczową” w przypadku nieskutecznej splenektomii.

Objawowe leczenie zespołu krwotocznego w małopłytkowości obejmuje miejscowe i ogólne środki hemostatyczne. Racjonalne stosowanie ACC, adroksonu, kwasu askorbinowego, askorutyny i innych środków. Lokalnie, szczególnie w przypadku krwawień z nosa, gąbki hemostatycznej, utlenionej celulozy, adroksonu, lokalnej krioterapii i ACC są szeroko stosowane. Wskazania do przetoczenia krwinek czerwonych powinny być ściśle ograniczone (głęboka ostra niedokrwistość), a aby uniknąć ponownej immunizacji pacjenta z detrytusami leukocytów i płytek krwi, wlewa się tylko przemyte czerwone krwinki, których dawkę wybiera się indywidualnie. Potrzeba transfuzji płytek krwi w małopłytkowości immunologicznej jest kontrowersyjna.

Prognoza. Rokowanie na życie jest w większości korzystne. U przytłaczającej większości dzieci (80–90%) samoistna plamica małopłytkowa powoduje samoistne wyzdrowienie, z terapią lub bez. Powrót do zdrowia następuje zwykle w ciągu 6 miesięcy, ponieważ przeciwciała przeciwpłytkowe mogą krążyć we krwi przez okres do 3-6 miesięcy. Pacjenci z przewlekłą pierwotną małopłytkowością immunologiczną wymagają stałego monitorowania. Obfite krwawienie w ciężkiej postaci może być śmiertelne.

Idiopatyczna plamica małopłytkowa

Idiopatyczna plamica małopłytkowa należy do grupy skaz. Wśród wszystkich rodzajów skazy najczęściej występuje plamica tej postaci. Ostatnio choroba została uznana za idiopatyczną.

Ale w ostatnich latach coraz więcej specjalistów jest skłonnych wierzyć, że choroba ma podłoże autoimmunologiczne. Badania w tej dziedzinie dotyczą sekcji medycyny - hematologii.

Co to jest choroba?

Funkcji trombocytopenicznej towarzyszy wysypka krwotoczna, jak również zmiana liczby płytek krwi.

Trombocytopenia w tym przypadku charakteryzuje się zmniejszeniem ich liczby. Z tym faktem choroba została po raz pierwszy związana w XVIII wieku, a dokonał tego niemiecki lekarz P. Verlgof. Dlatego inaczej fioletowy nazywa się „chorobą Verlgofa”.

Istnieje regionalna zależność plamicy małopłytkowej. Na różnych obszarach geograficznych liczba przypadków na 100 tysięcy osób waha się od jednej do trzynastu. Spośród dzieci na 100 tysięcy zachoruje maksymalnie dwie osoby.

Najczęstsi pacjenci z plamicą małopłytkową:

  • Dziewczyny;
  • Młode dziewczyny i kobiety;
  • Kobiety w średnim wieku.

W ICD-10 idiopatyczna plamica małopłytkowa ma kod D69.3

Dla plamicy charakteryzującej się obecnością zmian pierwotnych i wtórnych. Ten moment jest koniecznie brany pod uwagę w diagnostyce różnicowej.

Zmiany wtórne obejmują konsekwencje wcześniej przeniesionych i aktywnych chorób:

  • Zapalenie naczyń;
  • Toczeń rumieniowaty układowy;
  • Nowotwory złośliwe i zmiany;
  • Ostra i przewlekła białaczka.

Zmiany w organizmie z idiopatyczną plamicą małopłytkową

Główne zmiany patologiczne występują w składzie krwi. Główne miejsce w mechanizmie procesów zajmują zmiany immunologiczne i predyspozycje genetyczne.

Genetycznie, osoba ma tendencję płytek krwi do przedwczesnego starzenia się. Ze względu na utratę ich funkcjonalności i niezwykłą formę śmierci płytek krwi w śledzionie występuje szybciej. Powodem tego jest nadmierna aktywność fagocytarna.

Makrofagi stają się antygenami płytkowymi. Ten proces jest spowodowany pewnymi możliwymi czynnikami prowokującymi. Rola tego ostatniego jest często wykorzystywana przez przyjmowanie pewnych leków lub wcześniejszą infekcję. Gdy antygeny stykają się z limfocytami, wytwarzane są przeciwciała typu płytkowego.

Głównym problemem jest to, że przeciwciała tracą kontrolę nad systemem rozpoznawania przyjaznych i wrogich agentów. Istnieje likwidacja własnych płytek krwi. Jest to główna przyczyna małopłytkowości.

Niedostateczny poziom płytek we krwi prowadzi do zmniejszenia zawartości hormonu serotoniny w organizmie, aby zwiększyć przepuszczalność błony naczyń włosowatych. Krwawienie powstaje w wyniku swobodnego uwalniania czerwonych krwinek ze złoża naczyń krwionośnych.

Prawdopodobne przyczyny idiopatycznej plamicy małopłytkowej

Dokładna etiologia plamicy idiopatycznej jest nieznana. Obecnie naukowcy dostrzegają predyspozycje genetyczne jako główną przyczynę choroby.

Faktem jest, że w wielu rodzinach, w których występowała plamica małopłytkowa, występowały podobne przypadki choroby w poprzednich pokoleniach krewnych. Warto wspomnieć o pozostałych czynnikach, ale nie można ich nazwać wystarczająco przekonującymi.

Obejmują one:

  • Zakażenie bakteryjne;
  • Niepowodzenie szczepień;
  • Okres pooperacyjny;
  • Konsekwencje poważnych obrażeń;
  • Konsekwencje hipotermii;
  • Konsekwencje leków.

Wcześniej przeniesione zakażenie bakteryjne odnotowano w nieco ponad 10% przypadków samoistnej plamicy.

Ten punkt dotyczy zarówno dorosłych, jak i dzieci. Implikuje HIV, mononukleozę, a nawet ospę wietrzną.

Kilka procent dzieci z idiopatyczną plamicą małopłytkową zachorowało na nią po szczepieniu BCG.

Przypadki samoistnej plamicy zgłaszano, gdy pacjenci wcześniej przyjmowali pewne leki, w tym:

  • Indometacyna;
  • Kwas acetylosalicylowy;
  • Furosemid;
  • Clonazepam;
  • Ampicylina;
  • Lewamizol i inne.

Wszystkie powyższe czynniki prowadzą do zmniejszenia liczby płytek krwi.

W wyniku reakcji organizmu w okresie choroby samoistna plamica staje się formacjami wewnątrz krwi, które można scharakteryzować jako symbiozę antygenów i przeciwciał. Ciało rozpoczyna proces ich zniszczenia, który następuje bezpośrednio w śledzionie.

Istnienie płytek utrzymuje się przez około tydzień. Ze względu na ich krótką żywotność, integralność ścian naczyń jest zakłócona.

Konsekwencje są następujące:

  • Krwawienie (zwiększone po osiągnięciu krytycznej liczby Franka);
  • Zmiany kurczliwości;
  • Zaburzenia w tworzeniu skrzepu krwi.

Należy wyjaśnić, że krytyczna liczba Franka jest rozumiana jako oznaczająca, że ​​liczba płytek krwi na 1 μl nie przekracza 25-30 tysięcy.

Szacowana etiologia idiopatycznej plamicy małopłytkowej ujawniła szereg cech choroby u niemowląt.

Wśród tych cech wyróżnia się:

  • Najczęstsze występowanie patologii u chłopców;
  • Matki niemowląt doświadczyły komplikacji podczas ciąży;
  • Prostszy sposób identyfikacji czynników ryzyka.

Objawy kliniczne plamicy małopłytkowej

Najczęstszym objawem samoistnej plamicy jest tzw. Zespół krwotoczny.

Jego istota polega na niespodziewanych krwotokach na skórze i błonach śluzowych. Inną manifestacją jest okresowe krwawienie.

Krwotoczne objawy choroby:

  • Wybroczyny na skórze i błonach śluzowych;
  • Różnice w kolorze pigmentu;
  • Występowanie krwotoku w nocy;
  • Brak reakcji na zmiany i próbki w mankietach;
  • Asymetria objawów krwotocznych;
  • Brak wypukłości pod skórą.

Różnica w kolorze stopniowo przypomina kolor sierści lamparta. Jeśli dzieci zachorują, charakterystyczną wysypkę w nich można znaleźć na błonach śluzowych oczu i ust.

Zarówno u dorosłych, jak iu dzieci wybroczyny najczęściej obserwuje się na skórze przedniej powierzchni ciała, a także na kończynach. Plamy na szyi występują znacznie rzadziej.

Do pozostałych objawów choroby:

  • Niewielka słabość;
  • Nietypowy wzrost temperatury.

Krwawienie ma średni poziom zagrożenia, ponieważ powstają nie tylko z błon śluzowych nosa. Żołądek, nerki i jelita często krwawią. Krew można znaleźć w stolcu, moczu i wymiotach. U kobiet i dziewcząt w okresie choroby przepływ menstruacyjny staje się obfity..

Największym zagrożeniem w przypadku idiopatycznej plamicy jest krwotok mózgowy. Występują niezwykle rzadko - maksymalna szybkość wynosi 1-2% spośród wszystkich zarejestrowanych przypadków.

Rozpoznanie momentu krwawienia może być następujące:

  • Ból głowy;
  • Skurcze;
  • Zmętnienie świadomości;
  • Wymioty;
  • Objawy neurologiczne;
  • Zawroty głowy.

Wylewanie w przypadku choroby ITP może wystąpić w błonie spojówkowej oka lub w jej siatkówce. U niemowląt występuje dość energiczny obraz kliniczny. Śledziona wzrasta bardzo znacząco.

Istnieją również manifestacje anemiczne:

  • Blanszowanie skóry;
  • Poważna słabość;
  • Niebieskawy odcień skóry w pobliżu trójkąta nosowo-wargowego;
  • Zimno w dotyku stopy i dłoni.

Starsi pacjenci z idiopatyczną plamicą małopłytkową nie cierpią na znaczny wzrost objętości śledziony i wątroby. I anemiczne objawy choroby nie są w ogóle obserwowane.

Klasyfikacja ITP

Idiopatyczna plamica małopłytkowa może mieć inny przebieg.

Istnieją dwie główne formy choroby:

Ostra forma mija w ciągu sześciu miesięcy. Przewlekłe trwa znacznie dłużej.

Przewlekła samoistna plamica małopłytkowa charakteryzuje się powtarzaniem cykli kryzysów i remisji.

Tutaj klasyfikacja choroby odbywa się według częstotliwości cyklicznej:

  • Ciągłe nawroty;
  • Częste cykle;
  • Rzadkie cykle.

Klasyfikacja choroby dotyczy okresów zaostrzeń. Postać plamicy małopłytkowej jest określana w zależności od tego, czy występuje krwawienie.

Wyróżnia się dwie następujące formy:

  • Pogorszenie na mokro;
  • Zaostrzenie na sucho.

Zdecydowana większość przypadków jest dotkliwa. W rezultacie pacjent ma remisję, zarówno hematologiczną, jak i kliniczną. Remisja jest trwała. Przewlekły przebieg rozwija się nie więcej niż w 10-15% przypadków.

Plamica małopłytkowa

Plamica małopłytkowa jest rodzajem skazy krwotocznej, charakteryzującej się niedoborem płytek krwi czerwonej - płytek krwi, często powodowanym przez mechanizmy odpornościowe. Objawami plamicy małopłytkowej są spontaniczne, wielorakie, polimorficzne krwotoki w skórze i błonach śluzowych, a także krwawienia z nosa, dziąseł, macicy i innych. W przypadku podejrzenia plamicy małopłytkowej ocenia się dane anamnestyczne i kliniczne, ogólną morfologię krwi, koagulogram, ELISA, mikroskopię rozmazową krwi, punkcję szpiku kostnego. Do celów terapeutycznych pacjentom przepisuje się kortykosteroid, leki hemostatyczne, terapię cytostatyczną, wykonuje się splenektomię.

Plamica małopłytkowa

Plamica małopłytkowa (choroba Verlhofa, łagodna małopłytkowość) jest patologią hematologiczną charakteryzującą się ilościowym niedoborem płytek krwi, któremu towarzyszy tendencja do krwawienia, rozwój zespołu krwotocznego. W plamicy małopłytkowej poziom płytek krwi we krwi obwodowej spada znacznie poniżej poziomu fizjologicznego - 150 x 109 / l, przy normalnej lub nieznacznie zwiększonej liczbie megakariocytów w szpiku kostnym. Częstość występowania plamicy małopłytkowej zajmuje pierwsze miejsce wśród innych skaz krwotocznych. Choroba objawia się zwykle w dzieciństwie (ze szczytem we wczesnym i przedszkolnym okresie). U młodzieży i dorosłych patologię wykrywa się 2-3 razy częściej wśród kobiet.

Klasyfikacja plamicy małopłytkowej uwzględnia jej cechy etiologiczne, patogenetyczne i kliniczne. Istnieje kilka opcji - idiopatyczna (choroba Verlgofa), izo-, trans-, hetero i autoimmunologiczna plamica małopłytkowa, kompleks objawów Verlgof (objawowa małopłytkowość).

Wraz z przepływem ostrych, przewlekłych i nawracających form. Ostra postać jest bardziej typowa dla dzieci, utrzymuje się do 6 miesięcy przy normalizacji poziomu płytek krwi, nie ma nawrotów. Przewlekła postać trwa dłużej niż 6 miesięcy, częściej występuje u dorosłych pacjentów; nawracające - ma cykliczny przebieg z powtórzeniami epizodów małopłytkowości po normalizacji poziomów płytek krwi.

Przyczyny plamicy małopłytkowej

W 45% przypadków występuje samoistna plamica małopłytkowa, rozwijająca się spontanicznie, bez wyraźnego powodu. W 40% przypadków małopłytkowości różne choroby zakaźne (wirusowe lub bakteryjne) poprzedzają około 2-3 tygodnie wcześniej. W większości przypadków są to zakażenia górnych dróg oddechowych o niespecyficznej genezie, w 20% z nich są specyficzne (ospa wietrzna, odra, różyczka, świnka, mononukleoza zakaźna, koklusz). Plamica małopłytkowa może komplikować przebieg malarii, duru brzusznego, leiszmaniozy, septycznego zapalenia wsierdzia. Czasami na tle immunizacji pojawia się plamica małopłytkowa - aktywna (szczepienie) lub bierna (podawanie γ-globuliny). Plamica małopłytkowa może być wywołana przez przyjmowanie leków (barbituranów, estrogenów, arsenu, rtęci), długotrwałej ekspozycji na promieniowanie rentgenowskie (izotopy promieniotwórcze), rozległej operacji, urazu, nadmiernego nasłonecznienia. Istnieją przypadki rodzinne choroby.

Większość wariantów plamicy małopłytkowej ma charakter immunologiczny i wiąże się z wytwarzaniem przeciwciał przeciwpłytkowych (IgG). Tworzenie się kompleksów immunologicznych na powierzchni płytek krwi prowadzi do szybkiego niszczenia płytek krwi, zmniejszając ich długość życia do kilku godzin zamiast 7-10 dni w normalnych warunkach.

Izoimmunizacyjna postać plamicy małopłytkowej może być spowodowana wejściem „obcych” płytek krwi do krwi po wielokrotnych transfuzjach krwi lub płytkach krwi, jak również antygenową niezgodnością płytek krwi matki i płodu. Forma heteroimmunizacyjna rozwija się, gdy struktura antygenowa płytek krwi jest uszkadzana przez różne czynniki (wirusy, leki). Autoimmunologiczny wariant plamicy małopłytkowej jest spowodowany pojawieniem się przeciwciał przeciwko własnym niezmienionym antygenom płytek krwi i jest zwykle połączony z innymi chorobami tej samej genezy (SLE, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna). Rozwój transimmunizacyjnej trombocytopenii u noworodków jest wywołany przez przeciwzakrzepowe autoprzeciwciała przechodzące przez łożysko matki, która cierpi na plamicę małopłytkową.

Brak płytek krwi w plamicy małopłytkowej może być związany z funkcjonalnym uszkodzeniem megakariocytów, naruszeniem procesu oceny czerwonych płytek krwi. Na przykład kompleks objawów Verlgof jest spowodowany nieskutecznością hemopoezy w niedokrwistości (niedobór B-12, aplastyczny), ostrą i przewlekłą białaczką, chorobami ogólnoustrojowymi narządów krwiotwórczych (siatkówek), przerzutami nowotworów szpiku kostnego.

W plamicy małopłytkowej występuje naruszenie tworzenia tromboplastyny ​​i serotoniny, zmniejszenie kurczliwości i zwiększenie przepuszczalności ścian naczyń włosowatych. Jest to związane z wydłużeniem czasu krwawienia, zakłóceniem krzepnięcia krwi i cofnięciem skrzepu krwi. W zaostrzeniach krwotocznych liczba płytek zmniejsza się do pojedynczych komórek w preparacie, a podczas remisji jest przywracana do poziomu poniżej normy.

Objawy plamicy małopłytkowej

Plamica małopłytkowa objawia się klinicznie, gdy poziom płytek spada poniżej 50x10 9 / l, zwykle 2-3 tygodnie po ekspozycji na czynnik etiologiczny. Charakterystyczne jest krwawienie w rodzaju plamistych plam (siniaków). U pacjentów z plamicą małopłytkową pod skórą pojawiają się bezbolesne wielokrotne krwotoki, do błon śluzowych (wersja „sucha”), a także krwawienie (wersja „mokra”). Rozwijają się spontanicznie (często w nocy), a ich nasilenie nie odpowiada sile traumatycznego oddziaływania.

Wysypki krwotoczne są polimorficzne (od drobnych wybroczyn i wybroczyn do dużych siniaków i siniaków) i polichromii (od jasnego fioletowo-niebieskiego do bladożółtozielonego w zależności od czasu pojawienia się). Najczęściej krwotoki występują na przedniej powierzchni tułowia i kończyn, rzadko na twarzy i szyi. Krwotoki określa się także na błonie śluzowej migdałków, miękkiego i twardego podniebienia, spojówki i siatkówki, błony bębenkowej, w tkance tłuszczowej, narządach miąższowych, surowiczych błonach mózgu.

Patognomoniczne intensywne krwawienie - nos i dziąsło, krwawienie po usunięciu zębów i wycięcie migdałków. Krwioplucie, krwawe wymioty i biegunka, może pojawić się krew w moczu. U kobiet najczęściej przeważają krwawienia z macicy w postaci krwotoku miesiączkowego i krwotoku, a także krwawienia owulacyjne do jamy brzusznej z objawami ciąży pozamacicznej. Bezpośrednio przed miesiączką pojawiają się krwotoczne elementy skóry, nos i inne krwawienia. Temperatura ciała pozostaje normalna, możliwa tachykardia. Plamica małopłytkowa ma umiarkowaną powiększenie śledziony. W przypadku obfitego krwawienia rozwija się niedokrwistość narządów wewnętrznych, przerost czerwonego szpiku kostnego i megakariocytów.

Postać leku przejawia się wkrótce po zażyciu leku, trwa od 1 tygodnia do 3 miesięcy z samoistnym powrotem do zdrowia. Promieniowa plamica małopłytkowa charakteryzuje się ciężką skazą krwotoczną z przejściem szpiku kostnego w stan hipo- i aplastyczny. Postać dziecięca (u dzieci poniżej 2 lat) ma ostry początek, ciężką, często przewlekłą i wyraźną małopłytkowość (9 / l).

Podczas plamicy małopłytkowej, w okresach kryzysu krwotocznego wykrywa się remisję kliniczną i kliniczno-hematologiczną. W kryzysach krwotocznych, krwawienia i zmiany laboratoryjne są wyraźne, krwotoki nie pojawiają się podczas klinicznej remisji przeciwko małopłytkowości. Z całkowitą remisją nie ma krwawienia i zmian laboratoryjnych. Obserwuje się ostrą niedokrwistość po krwotocznej postaci plamicy małopłytkowej z dużą utratą krwi i przewlekłą niedokrwistością z niedoboru żelaza z przewlekłą postacią przewlekłą.

Najbardziej przerażające powikłanie - krwotok w mózgu rozwija się nagle i gwałtownie postępuje, czemu towarzyszą zawroty głowy, bóle głowy, wymioty, drgawki, zaburzenia neurologiczne.

Diagnoza plamicy małopłytkowej

Diagnoza plamicy małopłytkowej jest ustalana przez hematologa z uwzględnieniem historii, charakterystyki kursu i wyników badań laboratoryjnych (analiza kliniczna krwi i moczu, koagulogram, ELISA, mikroskopia rozmazów krwi, punkcja szpiku kostnego).

Na plamicę małopłytkową wskazuje gwałtowny spadek liczby płytek krwi (9 / l), wydłużenie czasu krwawienia (> 30 minut), czas protrombinowy i APTT, zmniejszenie stopnia lub braku retencji skrzepu. Liczba leukocytów jest zwykle w normalnym zakresie, pojawia się niedokrwistość ze znaczną utratą krwi. Na wysokości kryzysu krwotocznego wykrywane są pozytywne próbki śródbłonka (szczypta, opaska uciskowa, zastrzyki). W rozmazie krwi określa się wzrost wielkości i zmniejszenie wielkości ziaren płytek krwi. Preparaty szpiku czerwonego lub kostnego wykazują normalną lub zwiększoną liczbę megakariocytów, obecność niedojrzałych form, podwiązanie płytek krwi w kilku punktach. Autoimmunologiczną naturę plamicy potwierdza obecność przeciwciał przeciwpłytkowych we krwi.

Plamica małopłytkowa różni się od procesów aplastycznych lub naciekowych szpiku kostnego, ostrej białaczki, małopłytkowości, SLE, hemofilii, krwotocznego zapalenia naczyń, hipo- i dysfibrinogenemii, młodzieńczego krwawienia z macicy.

Leczenie i rokowanie plamicy małopłytkowej

W przypadku plamicy małopłytkowej z izolowaną małopłytkowością (płytki krwi> 50 x 10 9 / l) bez zespołu krwotocznego leczenie nie jest wykonywane; z umiarkowaną małopłytkowością (30-50 x 10 9 / l), leczenie farmakologiczne jest wskazane w przypadku zwiększonego ryzyka krwawienia (nadciśnienie tętnicze, wrzód żołądka i 12 wrzodów dwunastnicy). Gdy poziom płytek 9 / l leczenie jest przeprowadzane bez dodatkowych wskazań w szpitalu.

Krwawienie zatrzymuje się przez wprowadzenie leków hemostatycznych, miejscowo stosowanej gąbki hemostatycznej. Aby stłumić reakcje immunologiczne i zmniejszyć przepuszczalność naczyń, kortykosteroidy są przepisywane w mniejszej dawce; hiperimmunizowane globuliny. Przy dużej utracie krwi możliwe są transfuzje osocza i przemytych czerwonych krwinek. Infuzji masy płytek krwi w plamicy małopłytkowej nie pokazano.

U pacjentów z przewlekłą postacią z nawrotami ciężkich krwawień i krwotokami w ważnych narządach wykonuje się splenektomię. Być może powołanie leków immunosupresyjnych (cytostatyków). Leczenie plamicy małopłytkowej, jeśli to konieczne, powinno być połączone z leczeniem choroby podstawowej.

W większości przypadków rokowanie plamicy małopłytkowej jest bardzo korzystne, pełne wyleczenie jest możliwe w 75% przypadków (u dzieci - w 90%). Powikłania (np. Udar krwotoczny) obserwuje się w ostrej fazie, stwarzając ryzyko śmierci. Plamica małopłytkowa wymaga stałej obserwacji przez hematologa, z wyłączeniem leków, które wpływają na właściwości agregacyjne płytek krwi (acetylosalicylowe-ta, kofeina, barbiturany), alergeny pokarmowe, należy zachować ostrożność podczas szczepienia dzieci, nasłonecznienie jest ograniczone.

Idiopatyczna plamica małopłytkowa

Idiopatyczna plamica małopłytkowa jest najczęstszą postacią skazy (do 40% wszystkich przypadków wysypki krwotocznej) napotykanej przez lekarzy. Choroba jest uważana za idiopatyczną (z nieznaną przyczyną), ale dane dotyczące jej pochodzenia autoimmunologicznego zostały już uzyskane.

Patologia była znana w czasach Hipokratesa. Dopiero w 1735 roku niemiecki lekarz P. Verlgof skojarzył go ze spadkiem poziomu płytek krwi. Dlatego drugie imię zostało ustalone - choroba Verlgof.

Ogólna częstość występowania idiopatycznej plamicy małopłytkowej wśród populacji różni się w różnych regionach od 1 do 13 na 100 000 osób. A wśród dzieci cierpi od 1,5–2 na 100 000. Najczęściej dotyka dziewcząt, od dorosłych „wybiera” kobiety młode i w średnim wieku.

W międzynarodowej klasyfikacji statystycznej uwzględniono kod D69.3. W diagnozie ważne jest, aby odróżnić zmiany pierwotne i wtórne - skutki różnych chorób (białaczka, zapalenie naczyń, toczeń układowy, zmiany złośliwe).

Jakie zmiany powodują plamica małopłytkowa?

Zmieniony układ odpornościowy i dziedziczna predyspozycja mają główne role w mechanizmie zaburzeń składu krwi. Skłonność komórek płytkowych do przedwczesnego starzenia się jest dziedziczona przez dziecko. Ich niezwykły kształt i utrata funkcji powodują zwiększoną śmierć śledziony z powodu zwiększonej aktywności fagocytarnej.

Pod wpływem czynników prowokujących (często przenoszonych infekcji lub leków) makrofagi są przekształcane w antygeny płytkowe. Po kontakcie z limfocytami wytwarzane są przeciwciała przeciwpłytkowe.

Tracą kontrolę nad systemem rozpoznawania „przyjaciel-wróg” i zaczynają niszczyć własne płytki krwi, przyjmując je jako obce czynniki. Prowadzi to do zmniejszenia poziomu komórek - małopłytkowości.

Najbardziej prawdopodobne przyczyny patologii

Wśród przyczyn dziedziczność zasługuje na uwagę (potwierdzona obecnością przypadków w rodzinach, w których krewni wcześniej cierpieli na tę chorobę).

Pozostałe czynniki wyglądają mniej przekonująco:

  • w 11% patologii rozwinęła się po wcześniejszej infekcji bakteryjnej;
  • 6% dzieci zostało skojarzonych ze szczepieniami profilaktycznymi;
  • około 7% jest w stanie pooperacyjnym lub po ciężkim urazie.

Identyfikując chorobę Verlgofa w okresie niemowlęcym, istnieją cechy:

  • chłopcy częściej chorują;
  • matka miała komplikacje podczas ciąży;
  • prowokujące czynniki są łatwiejsze do ustalenia.

Objawy kliniczne

Najbardziej typowym objawem choroby jest zespół krwotoczny. Objawia się nagłymi krwotokami na skórze i błonach śluzowych, krwawieniem.

Charakterystyczne cechy objawów krwotocznych:

  • ponieważ rodzaj uszkodzenia jest kapilarny, małe jasne czerwone kropki (wybroczyny) są widoczne na skórze i błonach śluzowych, możliwe jest, że zleją się w pospolite siniaki;
  • kolor jest inny ze względu na „zanikanie” niektórych elementów i pojawienie się nowych, przypomina kolorystykę skór lamparta;
  • występują częściej w nocy;
  • nie odpowiadają stopniowi kompresji;
  • reagować pozytywnie na próbkę mankietem lub szczyptą skóry;
  • nie wystawać ponad skórę;
  • asymetryczny.

Połowa dzieci ma wysypkę na śluzowych oczach, w ustach.

  • ogólny stan pacjenta nie jest zaburzony lub niepokoi lekka słabość;
  • wzrost temperatury nietypowy.

Niebezpieczne krwotoki w tkance mózgowej występują w 1-3% przypadków choroby Verlgofa. Często towarzyszy:

  • ból głowy
  • zawroty głowy
  • skurcze
  • zachmurzona świadomość
  • wymiotować
  • ogniskowe objawy neurologiczne.

Krwotoki są możliwe w gałce ocznej (siatkówka, błona spojówkowa).

U niemowląt objawy rozwijają się szybko, zazwyczaj w powiększonej śledzionie, objawy niedokrwistości (bladość skóry, osłabienie, sinica trójkąta nosowo-wargowego, dłonie i stopy zimne w dotyku).

U starszych pacjentów obserwuje się umiarkowane powiększenie wątroby i śledziony po badaniu, nie obserwuje się objawów niedokrwistości.

Formy samoistnej plamicy małopłytkowej

Choroba Verlhof występuje na różne sposoby. Przyjmuje się, podobnie jak w przypadku wszystkich małopłytkowości, przydzielić:

  • ostra forma - trwa do sześciu miesięcy;
  • przewlekłe - ponad 6 miesięcy.

W przebiegu przewlekłym występuje cykliczne powtarzanie się zaostrzeń (kryzysów) i remisji. Są one podzielone według częstotliwości na:

  • rzadkie,
  • częste,
  • ciągle powracający kurs.

Zaostrzenia w zależności od obecności krwawienia nazywa się:

90% przypadków jest ostrych i prowadzi do trwałej remisji klinicznej i hematologicznej. Do 15% staje się przewlekłe.

W przewlekłym kursie funkcje są:

  • uporczywe krwawienie przez okres do sześciu miesięcy, nawet na tle terapii;
  • wzrost i ból regionalnych węzłów chłonnych (podżuchwowych, pachwinowych, pachowych);
  • nagłe kryzysy i zaostrzenia bez żadnego powodu.

Najczęściej występują ogniska przewlekłego zakażenia, dlatego pacjenci dorośli są bardziej podatni na przewlekły przebieg.

Jak potwierdzona jest diagnoza?

Oprócz objawów skórnych i krwawień, idiopatyczna małopłytkowość zmienia się we krwi obwodowej i w postaci hematopoezy szpiku kostnego.

W badaniu krwi:

  • zmniejszona liczba płytek krwi;
  • przy przedłużającym się krwawieniu możliwa jest niedokrwistość hipochromiczna (zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, hemoglobiny);
  • zmiany w kształcie i wielkości komórek erytrocytów (anisocytoza i poikilocytoza) w fazie kryzysowej;
  • umiarkowana leukocytoza, przesunięcie formuły w lewo;
  • w przewlekłym przebiegu pojawiają się komórki plazmatyczne z podrażnionych węzłów chłonnych;
  • ESR jest normalny.

W badaniu punkcji mostka wykryto naruszenie procesu powstawania szpiku kostnego:

  • w fazie kryzysu - przepełnienie komórek linii erytrocytów;
  • wzrost liczby megakariocytów na tle gwałtownego spadku liczby płytek krwi.

Jakie rodzaje skazy krwotocznej są potrzebne do odróżnienia plamicy idiopatycznej?

Chorobę Verlgofa u dzieci należy odróżnić od innych trombocytopatii krwotocznych.

Wśród nich heteroimmune - także związane z antygenami przeciwpłytkowymi. Eksperci uważają, że nie zdiagnozowano ich wystarczająco często i prawidłowo. W przypadku ciała dziecka możliwe są 4 opcje:

  1. pokarmowo-alergiczny - wywoływany przez pokarm, sztuczne dodatki w żywieniu mleka krowiego, soki owocowe, cytrusy;
  2. leki - nadmierne działanie alergiczne leków;
  3. post-infekcyjny - objawia się na tle infekcji, często natury wirusowej i po nich;
  4. po szczepieniu.

Odzyskiwanie parametrów laboratoryjnych następuje w ciągu 2-4 tygodni po zniesieniu leku, wykluczeniu produktu alergenowego.

Z innej skazy należy wykluczyć:

  • krwotoczne zapalenie naczyń (choroba Shenlein-Genoch);
  • hemofilia;
  • kilka zespołów krwotocznych (Fischer-Evans, Aldrich, Kazabakha-Merritt) związanych z dziedziczną patologią w połączeniu z chorobą krwi, z których każda ma charakterystyczne znaki w testach biochemicznych, dodatkowe nieprawidłowości rozwojowe;
  • wrodzona małopłytkowość amegakaryocytowa - której towarzyszą anomalie kości promieniowych;
  • małopłytkowość - występuje zespół krwotoczny, ale poziom płytek krwi nie ulega zmniejszeniu;
  • wtórna małopłytkowość w różnych chorobach;
  • choroby skóry.

U noworodków należy założyć 2 rodzaje skazy krwotocznej:

  • alloimmunizacyjna plamica małopłytkowa;
  • transimmunizacyjna plamica małopłytkowa.

Alloimmunizacyjna plamica małopłytkowa jest podobna do hemolitycznej z powodu konfliktu immunologicznego specyficznych antygenów płytkowych uzyskanych od ojca i niedostępnych dla matki. Pojawienie się przeciwciał przez łożysko przyczynia się do śmierci komórek płytek krwi dziecka. W pierwszych dniach życia pojawiają się wybroczyny na skórze i błonach śluzowych. Typowe krwawienia z nosa, krwawe stolce. Śmierć obserwuje się w 10-15% przypadków.

Leczenie odbywa się za pomocą karmienia mlekiem dawcy, kortykosteroidami, Ditsinoną, transfuzją krwi od zewnętrznego dawcy (nie matki). Rezultat jest bardziej skuteczny, im później pojawia się niezgodność.

Transimmunizacyjna plamica małopłytkowa jest przenoszona od pacjenta z małopłytkowością na matkę z pierwotną chorobą lub inną, której towarzyszy niska liczba płytek krwi. Objawy kliniczne są podobne do poprzedniego opisu, ale są łatwiejsze do przenoszenia, rzadko dochodzi do śmiertelnej zmiany.

Leczenie

Wybór terapii zależy od formy i stadium choroby:

  • w przypadku kryzysów główny nacisk kładzie się na zapobieganie masywnym krwawieniom;
  • na etapie remisji - zapobieganie zaostrzeniom i powikłaniom.

W stanie ostrym pacjent potrzebuje leczenia szpitalnego w wyspecjalizowanym dziale z odpoczynkiem w łóżku. Zalecany jest obfity napój, dieta pół-płynny stół nr 5, wszystkie potrawy muszą ostygnąć.

W celu zwalczania manifestacji krwotocznych przypisuje się:

  • lokalnie - tamponada z gąbką hemostatyczną podczas wydalania krwi z nosa, krwawienie z dziąseł, połykanie kawałków lodu podczas krwawienia z żołądka;
  • kwas aminokapronowy wstrzykuje się dożylnie (jeśli nie, krwiomocz);
  • wykonuje się transfuzje płytek krwi.

W przypadku braku efektu dodatkowo wykorzystuje się następujące elementy:

  • dożylne podawanie specyficznych immunoglobulin;
  • terapia glukokortykoidami;
  • operacja usuwania śledziony (splenektomia).

Nie ma zgody lekarzy co do stosowania immunoglobulin w leczeniu idiopatycznej plamicy małopłytkowej.

W fazie remisji i „suchej” postaci choroby:

  • przydzielane są środki mające na celu zwiększenie zdolności płytek krwi do tworzenia trombogenów (Ditsinon, węglan litu, Adrokson);
  • identyfikując ogniska przewlekłej infekcji, należy je reorganizować antybiotykami;
  • zalecane długotrwałe stosowanie leków żółciopędnych, leczniczych preparatów ziołowych, które poprawiają funkcjonowanie komórek wątroby (Liv-52, Allohol, Kholagol);
  • Pokazano grupy witamin C, B, E.

Pacjenci przechodzący ostrą postać i cierpiący na przewlekłe zmiany są kategorycznie przeciwwskazani we wszystkich salicylanach (lekach aspirynopodobnych), Aminazinie, stosowaniu procedur fizjoterapii, takich jak UHF, ultrafiolet.

Cechy terapii hormonalnej

Hormony glukokortykoidowe stosuje się w ograniczonych wskazaniach, jeśli pacjent:

  • ciężkie pospolite (uogólnione) wysypki krwotoczne i krwawienie na poziomie małopłytkowości 15 x 109 / l i poniżej;
  • plamica jest uważana za „mokrą”, istnieją dowody na dodanie niedokrwistości po krwotocznej;
  • krwotoki w siatkówce, które mogą wskazywać na podobne zmiany w mózgu, zwiększają prawdopodobieństwo krwawienia z narządów wewnętrznych.

Jeśli występują tylko wysypki (bez krwawienia), nie stosuje się terapii hormonalnej.

Rola splenektomii

Chirurgiczne usunięcie śledziony w leczeniu małopłytkowości po raz pierwszy zastosowano w 1916 roku. W przypadku choroby Verlgofa wykonuje się ją w następujących przypadkach:

  • brak stabilnego wyniku terapii hormonalnej i konieczność powtarzanych kursów;
  • występowanie powikłań, zagrożenia życia pacjenta (w przypadku krwotoku w mózgu operacja jest przeprowadzana w trybie pilnym).

Przed operacją dzieci otrzymują hydrokortyzon dożylnie, aw okresie pooperacyjnym wstrzykuje się go co 6 godzin. Jest to niezbędne do zapobiegania wycofaniu leczenia hormonalnego.

Wynik w postaci wzrostu poziomu płytek krwi jest wykrywany już 4 godziny po usunięciu śledziony. W badaniu krwi leukocytoza neutrofilowa, fragmentacja erytrocytów jest utrzymywana przez dwa tygodnie.

Nieskuteczność interwencji chirurgicznej wiąże się z obecnością u pacjenta niezidentyfikowanej dodatkowej tkanki śledziony. Obserwuje się to u co dziesiątego pacjenta, ale nie wszystkie wpływają na wyniki leczenia.

W ciągu roku zaleca się wstrzykiwanie co miesiąc preparatu Bicillin w celu zapobiegania.

Efekt terapeutyczny w ostrej postaci choroby Verlgofa u dzieci osiąga się w 90% przypadków. W przyszłości rodzice powinni monitorować wdrażanie zaleceń lekarza. W stanie dorosłym i dorosłemu dziecku należy opowiedzieć o konsekwencjach i niebezpieczeństwie nawrotu. Wszelkie objawy skórne przypominające wybroczyny wymagają pilnego leczenia lekarza.

Idiopatyczna plamica małopłytkowa

Idiopatyczna małopłytkowość (ITP) jest chorobą układu krążenia, gdy stężenie bezbarwnych komórek spada, sklejają się one w mikrozakrzepach i zatykają małe naczynia krwionośne.

W wyniku badań krwi wykazano spadek liczby płytek krwi, które są wydawane na tworzenie skrzepliny. Choroba Verlgofa jest uważana za niebezpieczną chorobę, powoduje komplikacje dla serca i wątroby, mózgu i innych narządów.

Częściej ITP jest diagnozowane u dorosłych kobiet, ale niemowlęta, seniorzy i nastolatki mogą zachorować. Przyczyny rozwoju patologii nie zostały ustalone, istnieją teorie na temat obecności odporności, a także natury wirusowej i enzymatycznej. Dziedziczna forma zespołu Verlhof występuje w rzadkich przypadkach, głównie choroba zostaje nabyta.

Przyczyny ITP i główne objawy

Spadek liczby płytek we krwi narusza mechanizm krzepnięcia. W miarę rozwoju patologii szpik kostny intensywnie wytwarza płytki krwi i megakariocyty. Gdy choroba jest związana z upośledzeniem funkcjonowania układu odpornościowego, przeciwciała niszczą płytki krwi. Z dziedziczną naturą choroby w badaniu krwi wykazano spadek liczby trombopoetyn, a błona błonowa płytek krwi jest uszkodzona. U dzieci plamica małopłytkowa zaczyna pojawiać się z powodu dusznicy bolesnej, szczepienia, grypy.

Obraz kliniczny samoistnej plamicy małopłytkowej manifestuje się na różne sposoby - przebieg choroby zależy od ciężkości, stadium rozwoju i rodzaju patologii. Z tą chorobą zakrzepy krwi zatykają naczynia włosowate - najmniejsze naczynia. Podejrzenie małopłytkowości może wynikać z:

  • bóle głowy;
  • zmęczenie zwykłymi sprawami;
  • utrata apetytu;
  • wymioty, przerywane z nudnościami;
  • uczucie zmęczenia bez szczególnego powodu;
  • gorączka;
  • pogorszenie narządów wzroku;
  • ból mostka, jama brzuszna.

W wyglądzie pacjenta lekarz może podejrzewać, że ma idiopatyczną plamicę małopłytkową - wskazują na to siniaki i krwotoki rozproszone w całym ciele. W miarę postępu choroby pojawiają się objawy: dezorientacja, ataksja, nagłe krwawienie i drgawki.

W rzadkich przypadkach pacjenci wykrywają krwawienie z błon śluzowych i skóry po wstrzyknięciu, siniaku lub bez powodu. Ponadto obraz uzupełniają oznaki niedokrwiennych uszkodzeń serca, mózgu i innych narządów.

Rodzaje samoistnej plamicy

Istnieje kilka kryteriów, na podstawie których lekarze klasyfikują chorobę Verlgofa. Biorąc pod uwagę mechanizm rozwoju stanu patologicznego, rozróżnia się te rodzaje plamicy:

  • objawowy. Jest to znak rozwoju patologii w organizmie. Może to być przekrwienie, białaczka lub ekspozycja na promieniowanie;
  • autoimmunologiczny. Występuje na tle chorób immunologicznych. Są to niedokrwistość hemolityczna i toczeń rumieniowaty;
  • izoimmunizacja. Objawia się po wielokrotnych transfuzjach krwi;
  • noworodek. Dziecko jest zainfekowane przez matkę, będąc w łonie matki, przez łożysko.

Plamica idiopatyczna występuje w postaci ostrej i przewlekłej. Przewlekła małopłytkowość rozwija się z rzadkimi, częstymi i stałymi nawrotami.

Choroba przechodzi przez 3 etapy:

  • kryzys krwotoczny. Charakteryzuje się krwawieniem błon śluzowych i tkanek. Wyniki badania krwi ujawniają zmniejszoną liczbę bezbarwnych komórek, a ciało pacjenta jest pokryte siniakami;
  • remisja kliniczna. Stadium charakteryzuje się zmniejszeniem liczby płytek krwi w wyniku OAM, ale nie ma wyraźnych objawów;
  • remisja kliniczna i hematologiczna. Na tym etapie wyniki testu pokazują normalne, brak objawów choroby.

Redakcja

Jeśli chcesz poprawić stan swoich włosów, szczególną uwagę należy zwrócić na szampony, których używasz.

Przerażająca postać - w 97% szamponów znanych marek znajdują się substancje, które zatruwają nasze ciało. Główne składniki, dzięki którym wszystkie problemy na etykietach są oznaczone jako laurylosiarczan sodu, lauretosiarczan sodu, siarczan kokosowy. Te chemikalia niszczą strukturę włosów, włosy stają się kruche, tracą elastyczność i wytrzymałość, kolor blaknie. Ale najgorsze jest to, że ten materiał dostaje się do wątroby, serce, płuca gromadzą się w narządach i mogą powodować raka.

Radzimy zrezygnować z wykorzystywania funduszy, w których znajdują się te substancje. Niedawno eksperci naszej redakcji przeprowadzili analizę szamponów bez siarczanów, gdzie pierwsze miejsce zajęły fundusze z firmy Mulsan Cosmetic. Jedyny producent kosmetyków całkowicie naturalnych. Wszystkie produkty są wytwarzane w ramach ścisłej kontroli jakości i systemów certyfikacji.

Zalecamy odwiedzić oficjalny sklep internetowy mulsan.ru. Jeśli masz wątpliwości co do naturalności kosmetyków, sprawdź datę ważności, nie powinna ona przekraczać jednego roku przechowywania.

Małopłytkowość u dzieci

Dzieci z powodu upadku mobilności, doznania drobnych i poważnych obrażeń. Małe siniaki nie przeszkadzają zbytnio rodzicom, z czasem same się wchłaniają, nawet jeśli nie radzą sobie ze siniakiem. Jeśli pojawią się nagle siniaki, nie ma powodu, być może dziecko ma idiopatyczną plamicę małopłytkową.

Statystyki te potwierdzają, że małopłytkowość jest najczęstszą wśród innych chorób krwi w dziedzinie pediatrii. Większość patologii ujawniła się u chłopców w wieku 2-8 lat. Przyczynami choroby są czynniki dziedziczne i odpornościowe. Według niektórych lekarzy chorobę Verlgofa wywołują wadliwe komórki krwi.

Objawy małopłytkowości u dziecka pojawiają się po szczepieniu, chorobach wirusowych, lekach, nagłej zmianie temperatury. Powszechne czynniki, które powodują rozwój choroby:

  • upośledzony rozwój bezbarwnych krwinek;
  • zmniejszenie czasu aktywności płytek krwi do 1-2 dni (zwykle 10-12 dni);
  • skład zmian krwi, część płytek krwi wydaje się na tworzenie skrzepów krwi w naczyniach krwionośnych. Ze względu na różny skład krwi, całe ciało działa nieprawidłowo;
  • Aktywowana jest synteza przeciwciał ukierunkowanych na walkę z własnymi płytkami krwi.

Identyfikacja i leczenie plamicy małopłytkowej

Ponieważ podstawowe objawy kliniczne plamicy są podobne do objawów innych chorób, w celu ustalenia diagnozy należy przeprowadzić szereg badań, a następnie odpowiednie leczenie. Diagnoza choroby Verlgofa (ITP) obejmuje następujące czynności:

  • konsultacja z lekarzem, zbieranie wywiadów i skarg na słuch;
  • badanie skóry, sprawdzanie reakcji ze szczypty;
  • test mankietu;
  • Test Valdmana;
  • Dąb;
  • test krzepnięcia krwi.

Wymienione badania są podstawowe, w razie potrzeby lekarz przepisze badania śledziony i innych narządów.

Po zakończeniu diagnozy wybierany jest schemat leczenia. Leki są przepisywane, ale jeśli choroba się rozwija, wskazane jest usunięcie śledziony - operacja zwana splenektomią.

Cała lista środków terapeutycznych dostępnych dla lekarza:

  • recepta leków hormonalnych;
  • opracowanie diety medycznej;
  • wymiana plazmy;
  • wlew płytek;
  • splenektomia.

Jeśli u pacjenta wystąpi kryzys, należy natychmiast powstrzymać krwawienie. W ostrej postaci leczenie odbywa się w szpitalu, a podczas remisji zapobiega powikłaniom.

Dieta terapeutyczna

Specjalnie opracowane wytyczne żywieniowe dla choroby Verlgof obejmują wyjątkowo zdrowe dania. Jedzenie powinno być kompletne, zawierające niezbędne witaminy i minerały. Napoje alkoholowe są zabronione, a pikantne, tłuste i smażone potrawy powinny być spożywane rzadziej. Napoje gazowane i fast foody są szkodliwe.

Korzystne będą owoce, warzywa, zboża, produkty mleczne i czysta woda. Jedzenie powinno być ciepłe, aby nie palić wrażliwych błon śluzowych.

Przy małopłytkowości dobrze jest przyjmować napar z pokrzywy, jagody kaliny, a także napar z rumianku, mięty i torebki pasterza. Do gotowania bulionu 1 łyżka. zbieranie leku umieszcza się w termosie i wlać 200 ml wrzącej wody. Godzinę później wlew jest gotowy. Weź dwa razy dziennie po pół szklanki.

W zależności od diety wycofuje się idiopatyczna plamica małopłytkowa, ogólny stan się poprawia.

Leki i metody idiopatycznej małopłytkowości

Istnieje wiele leków stosowanych w celu stabilizacji liczby płytek krwi, zwiększenia siły odpornościowej, poprawy procesu krzepnięcia:

  • glikokortykosteroidy (prednizolon, metyloprednizolon) są przepisywane przez lekarza w standardowej lub zwiększonej dawce, gdy choroba jest w ostrej fazie lub jest bardzo zaawansowana. Hormony mogą powodować działania niepożądane - problemy dyspeptyczne, podwyższone ciśnienie krwi;
  • immunoglobuliny. Mianowany w formie zastrzyków dożylnych. U osób z przewlekłą małopłytkowością immunoglobuliny pomagają utrzymać liczbę płytek krwi. Długotrwałe stosowanie leków powoduje ból głowy, gorączkę, dreszcze;
  • interferon alfa jest przepisywany w przypadku przewlekłej małopłytkowości, jeśli hormony są nieskuteczne. Wśród działań niepożądanych często ujawniały się dreszcze, gorączka, ból głowy. Aby zmniejszyć prawdopodobieństwo wystąpienia działań niepożądanych, paracetamol pije się tydzień przed przyjęciem interferonu.

Inne leki stosowane w leczeniu plamicy małopłytkowej to cyklofosfamid, azatiopryna, danazol. Leki są wymienione w celach informacyjnych, niebezpieczne jest ich samodzielne przyjmowanie.

Oprócz leków lekarze przepisują transfuzję płytek krwi. Nie jest to konieczne w każdym przypadku, ale przy rozległych interwencjach chirurgicznych, neurologii i głębokiej małopłytkowości nie można uniknąć transfuzji. Efekt będzie tymczasowy, ale bardzo pozytywny. Transfuzja przeprowadzana jest w warunkach placówki medycznej zgodnie ze specjalnie opracowanym schematem. Co godzinę pacjent otrzymuje 1-2 dawki płytek krwi lub 6-8 dawek co 4 godziny. Aby skuteczność transfuzji była wyższa, przed IVIG.

Gdy ITP, śledziona jest znacznie powiększona, co objawia się odpowiednimi niekorzystnymi objawami. Jeśli standardowe leczenie małopłytkowości jest nieskuteczne i stan się pogarsza, wówczas wzrasta ryzyko poważnego krwawienia z wszystkimi następstwami. Gdy życie pacjenta jest zagrożone, lekarz usuwa organ. Splenektomię przepisuje się w następujących sytuacjach:

  • plamicy małopłytkowej towarzyszy silne krwawienie, którego nie można powstrzymać za pomocą leków o odpowiednim działaniu;
  • ITP jest przewlekła, nie ma specjalnej reakcji na leki, liczba płytek krwi jest stała;
  • remisji nie obserwuje się dłużej niż rok, pacjent zawsze czuje się źle.

Przygotowanie jest wymagane przed splenektomią. Pacjentowi przepisano leki hormonalne i IVIG. Lekarz najpierw wysyła pacjenta na badanie USG, aby ocenić stan narządów w jamie brzusznej. Po zabiegu efekt nie pojawia się natychmiast, ale dopiero po pewnym czasie. Ponadto statystyki wskazują, że około 50% pacjentów oczekuje poprawy swojego stanu. To nie jest powód, aby zrezygnować z przypisanej operacji, ponieważ zawsze musisz użyć nawet minimalnych szans.

Podsumowując, można zauważyć, że choroba Verlgofa (ITP) jest niebezpieczną chorobą krwi, która przy braku leczenia jest niebezpieczna dla zdrowia i życia pacjenta. Po znalezieniu symptomów charakterystycznych dla patologii konieczne jest skontaktowanie się z placówką medyczną na czas, poddanie się badaniom i otrzymanie wizyt. Im szybciej zostaną podjęte środki, tym większa szansa na powrót do zdrowia.