Wtórna trombocytoza: wszystko o patologii

Patologie krwi mogą być związane z naruszeniem składu chemicznego plazmy, zmianą charakteru przepływu płynu i brakiem równowagi uformowanych elementów. Z nadmiarem płytek krwi na tle jakiejkolwiek choroby, lekarze mówią o wtórnej trombocytozie. Ta patologia może być przyczyną różnych powikłań, ale ciężkość stanu pacjenta zależy w dużej mierze od pierwotnej choroby.

Informacje o patologii

Trombocytoza to wzrost liczby płytek krwi.

Trombocytoza jest patologią krwi, w której wykrywana jest nadmiar komórek krwi (płytek krwi). Zazwyczaj lekarze diagnozują ten stan poprzez rutynowe badania krwi. Jeśli zmiana liczby płytek pojawia się na tle innej patologii, mówimy o wtórnej trombocytozie. Najczęściej choroba ta jest wykrywana przypadkowo podczas rutynowej diagnozy.

W przeciwieństwie do pierwotnej choroby, wtórna trombocytoza nie jest związana z patologią czerwonego szpiku kostnego. Może to być konsekwencją dysfunkcji układu sercowo-naczyniowego, onkologii lub innych dolegliwości niezwiązanych bezpośrednio z powstawaniem płytek krwi. Wtórna forma choroby jest również niebezpieczna, ale lekarze muszą najpierw zająć się podstawową przyczyną choroby.

Wtórna trombocytoza jest powszechną diagnozą w pediatrii. Zatem pierwotne choroby hematologiczne, takie jak niedokrwistość, u dzieci mogą powodować nadmierne powstawanie prawidłowych płytek krwi w czerwonym szpiku kostnym. U dorosłych częściej identyfikuje się pierwotną postać choroby.

Płytki krwi są małymi, pozbawionymi jądra komórkowymi fragmentami krwi, które powstają w czerwonym szpiku kostnym.

Zwykle naturalne procesy utrzymują stałą liczbę krwinek we krwi z powodu tworzenia się nowych płytek krwi w szpiku kostnym i niszczenia starych komórek w śledzionie. Nadmierna lub niewystarczająca liczba tych składników krwi wpływa niekorzystnie na funkcje hematologiczne.

Główną funkcją płytek krwi jest udział w krzepnięciu krwi (koagulacja). Tak więc białe krwinki oddziałują z różnymi białkami krzepnięcia osocza, tworząc gęstą rurkę, która może zapobiec utracie krwi z naruszeniem integralności ściany naczyniowej. Ponadto płytki krwi wydzielają specyficzne czynniki wzrostu, które sprzyjają szybkiemu gojeniu się dotkniętych tkanek. Nadmierna liczba płytek krwi wskazuje na wysokie ryzyko zakrzepów krwi w zdrowych naczyniach, co może powodować zaburzenia krążenia.

Przyczyny

Wtórna trombocytoza występuje na tle innych patologii

Jak już wspomniano, wtórna trombocytoza jest raczej powikłaniem choroby podstawowej. Tej postaci patologii nie towarzyszy powstawanie dużej liczby nieprawidłowych płytek krwi, co jest charakterystyczne dla złośliwego nowotworu czerwonego szpiku kostnego.

Często podstawowa przyczyna trombocytozy jest bardziej niebezpieczna dla pacjenta, ale leczenie tego powikłania jest również ważne, aby zapobiec rozwojowi stanów zagrażających życiu.

Możliwe przyczyny i czynniki ryzyka:

• Ostra utrata krwi na tle rozległych krwawień.
• Reakcje alergiczne.
• Nowotwory złośliwe różnych narządów.
• Przewlekła niewydolność nerek lub inna ciężka choroba nerek.
• Nadmierna aktywność fizyczna.
• Interwencje chirurgiczne, w których występuje rozległe uszkodzenie tkanki.
• Zwężenie tętnicy wieńcowej.
• Choroba niedokrwienna serca i zawał mięśnia sercowego.
• Ciężkie choroby zakaźne: gruźlica, HIV i inne.
• Niedobór żelaza i niedokrwistość związane z tym stanem.
• Brak witamin i minerałów.
• Konsekwencją operacji usunięcia śledziony.
• Niedokrwistość hemolityczna, której towarzyszy zniszczenie czerwonych krwinek na tle chorób autoimmunologicznych.
• Złamanie kości
• Układowe procesy autoimmunologiczne i zapalne: reumatoidalne zapalenie stawów, celiakia, choroby tkanki łącznej i zapalenie jelit.
• Zapalenie tkanki trzustkowej (zapalenie trzustki).
• Rozległe oparzenie tkanki.
• Przyjmowanie adrenaliny, tretinoiny, siarczanu winkrystyny, heparyny i leków kortykosteroidowych.
• Zwiększona wielkość śledziony i zaburzenia czynności narządów.

Znaczna liczba możliwych przyczyn patologii utrudnia diagnozę. Lekarz musi szukać podstawowych objawów klinicznych choroby.

Objawy i objawy

Choroba może powodować zakrzepicę naczyń.

Wtórna trombocytoza rzadko powoduje objawy, które można odróżnić od choroby podstawowej.

W ciężkich patologiach, takich jak nowotwory złośliwe i zakażenia ogólnoustrojowe, pacjenci nie zwracają uwagi na niewyjaśnione objawy powikłań choroby podstawowej. Dlatego ta patologia jest zwykle przypadkowym odkryciem diagnostycznym.

Możliwe objawy trombocytozy:

• Zawroty głowy i ból głowy.
• Nudności i wymioty.
• Ból w klatce piersiowej.
• Słabość i zmęczenie.
• Utrata przytomności
• Czasowe upośledzenie funkcji widzenia.
• Drętwienie kończyn, mrowienie w skórze.

Nasilenie objawów zależy od stopnia wzrostu liczby białych krwinek we krwi.

Metody diagnostyczne

Jeśli podejrzewasz trombocytozę, powinieneś skontaktować się z hematologiem. Podczas odbioru lekarz pyta pacjenta o objawy, bada dane anamnestyczne w celu identyfikacji czynników ryzyka i przeprowadza ogólne badanie. Podczas badania dotykowego lekarz może zauważyć zmianę wielkości śledziony.

Do diagnozy trombocytozy należy podać pełną morfologię krwi

Ponadto dane z badań często wskazują na obecność zakażenia lub choroby autoimmunologicznej. Do wstępnej diagnozy może wymagać badań laboratoryjnych i instrumentalnych.

Podstawowe metody diagnostyczne:

1. Całkowita liczba krwinek - test laboratoryjny pokazujący liczbę i stosunek komórek krwi. W wtórnej trombocytozie lekarze wykrywają nadmiar normalnych białych krwinek. Jeśli przyczyną trombocytozy jest przewlekły proces zapalny, lekarze mogą również zwiększyć liczbę białych krwinek.
2. Mikroskopia rozmazu krwi w celu oceny struktury i aktywności zidentyfikowanych płytek krwi.
3. Diagnostyka ultradźwiękowa - organy skanujące z falami dźwiękowymi o wysokiej częstotliwości. Ta metoda służy do badania śledziony.
4. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego i rezonansu magnetycznego, aby znaleźć podstawowe przyczyny stanu.

Zwykle liczba płytek krwi w mikrolitrze krwi powinna wynosić od 150 do 450 tysięcy komórek. Jeśli mikrolitr pacjenta zawiera ponad 450 tysięcy płytek krwi, konieczna jest dodatkowa diagnostyka.

Ważne kryteria diagnostyczne:

• Stężenie żelaza we krwi.
• Obecność objawów zapalenia.
• Obecność markerów nowotworowych.

W celu wykluczenia pierwotnej trombocytozy może być wymagana czerwona biopsja szpiku kostnego.

Zabiegi i komplikacje

Leczenie zależy od przyczyny i ciężkości choroby.

Głównym celem jest leczenie pierwotnych przyczyn stanu i normalizacja poziomów płytek krwi. Jeśli stan jest spowodowany rozległą utratą krwi, urazem lub zabiegiem chirurgicznym, nie jest wymagana specjalna terapia. Natomiast przewlekłe infekcje, stany zapalne, choroby autoimmunologiczne i nowotwory wymagają obowiązkowego leczenia. Usunięcie śledziony może powodować przewlekłą trombocytozę, która nie podlega korekcie.

Z reguły wtórna trombocytoza nie powoduje powikłań układu krzepnięcia, dlatego nie jest konieczne eliminowanie konsekwencji choroby podstawowej. W rzadkich przypadkach, gdy we krwi znajduje się zbyt wiele płytek krwi, lekarze przepisują aspirynę. Jeśli choroba wiąże się z niedoborem żelaza, lekarz może przepisać specjalną dietę.

Zalecane produkty na niedobór żelaza:

• Czerwone mięso: wołowina, wieprzowina.
• Ptasie odmiany o niskiej zawartości tłuszczu.
• Kasza gryczana
• Chleb otręby
• Konserwy rybne.
• Fasola i soczewica.
• Jajka w dowolnej formie.
• Sok z granatów.
• Rosołowe biodra.
• Produkty mleczne

Więcej informacji na temat płytek krwi można znaleźć w filmie:

Rokowanie zależy od choroby podstawowej, ale sama wtórna postać trombocytozy nie dotyczy poważnych powikłań. Wraz ze znacznym wzrostem liczby płytek krwi istnieje ryzyko zakrzepicy naczyń krwionośnych i niedokrwienia ważnych narządów, dlatego lekarz powinien regularnie monitorować stan krwi i funkcje układu krążenia.

Zatem wtórna trombocytoza jest częstym powikłaniem różnych chorób. Głównym zadaniem hematologa jest identyfikacja przyczyn tego stanu i zapobieganie ewentualnym negatywnym konsekwencjom.

Zauważyłeś błąd? Wybierz go i naciśnij Ctrl + Enter, aby powiedzieć nam.

Trombocytoza

Ogólne informacje

Trombocytoza jest stanem, w którym wzrasta liczba płytek krwi we krwi. Stają się one ponad 400 000 na milimetr sześcienny. Trombocytoza może być spowodowana zbyt aktywnym wytwarzaniem płytek krwi w czerwonym szpiku kostnym (powiedzmy z erytremią), spowolnieniem ich rozpadu (po amputacji śledziony), upośledzeniem dystrybucji płytek krwi w krwiobiegu (z silnym stresem fizycznym lub nerwowym) i innymi czynnikami. Trombocytoza jest w stanie wywołać zakrzepicę, w niektórych przypadkach opisany stan prowadzi do krwawienia z powodu wad samych płytek krwi (plamica małopłytkowa) lub z powodu złego mikrokrążenia krwi. Leczenie trombocytozy u dziecka lub dorosłego polega na zapobieganiu zakrzepicy i leczeniu głównej choroby powodującej wzrost poziomu płytek krwi.

Przyczyny

Pierwotna trombocytoza jest zaburzeniem hematologicznym spowodowanym zaburzeniami w funkcjonowaniu komórek macierzystych szpiku kostnego. Wynikiem tego naruszenia jest znaczny wzrost liczby płytek krwi. Mechanizm postępu tej choroby jest wciąż nieznany nauce. Zaproponowano hipotezę o naruszeniu klonalnym szpiku kostnego. Choroba jest szczególnie trudna, jeśli zwiększa się ryzyko zakrzepicy.

Przyczyny trombocytozy wtórnej obejmują:

1. Zakaźny. Najczęstsza przyczyna choroby. Trombocytoza jest zwykle wywoływana przez bakterie (bardzo często - zakażenie meningokokowe), rzadziej - przez wirusy, pasożyty, grzyby. Choroba przejawia wyraźne objawy. Inne objawy obejmują naruszenie innych parametrów krwi: wzrost zawartości leukocytów (leukocytoza) i limfocytów (limfocytoza), co wskazuje na obecność stanu zapalnego, a także eozynofilię (wzrost liczby eozynofili), która jest charakterystyczna dla patogenów pasożytniczych. Proste testy biologiczne, takie jak wykrywanie białka C-reaktywnego, są również wykorzystywane do celów diagnostycznych.

Wśród przyczyn zakaźnych są następujące typy:

• zakażenia bakteryjne (zapalenie płuc, zapalenie opon mózgowych);
• wirusowe (zapalenie wątroby, zapalenie mózgu, zmiany wirusowe przewodu pokarmowego);
• pasożytniczy;
• grzybicze (pleśniawki, aspergiloza).

2. Hematologiczny, najczęściej - niedobór żelaza. Jak dokładnie rozwija się choroba z niedoborem żelaza nie jest jeszcze znana. Jednak w praktyce medycznej, przy wykrywaniu objawów trombocytozy, test na ferrytynę jest stosowany bez powodzenia.

Wszystkie przyczyny wzrostu produkcji płytek w szpiku kostnym i powodują wzrost liczby tych komórek przez zjawisko zaangażowania. Proces ten jest charakterystyczny dla niedokrwistości, ostrej utraty krwi, stanów spowodowanych chemioterapią.

3. Przyczyną reaktywnej trombocytozy może być usunięcie śledziony. Zwykle trzecia część wszystkich wytworzonych płytek krwi gromadzi się w tym narządzie. Po usunięciu śledziony objętość dystrybucji krwi zmniejsza się, a liczba płytek krwi jest sztucznie zwiększona. To samo zjawisko jest charakterystyczne dla asplenii, w której śledziona jest nieobecna u człowieka od urodzenia. Reaktywna trombocytoza u dzieci może wystąpić z funkcjonalną asplenią (chorobą, w której śledziona stopniowo zanika). Gdy aspleny, całkowita liczba płytek krwi jest normalna, ale nie znajdują one miejsca w śledzionie i wchodzą do ogólnego krwiobiegu.

4. Urazy i interwencje chirurgiczne. Oprócz stresu pourazowego i skutków operacji, przyczyną trombocytozy są znaczne uszkodzenia tkanek ludzkich podczas zapalenia trzustki, zapalenia jelit lub martwicy tkanek.

5. Stany zapalne mogą powodować zwiększenie liczby płytek krwi. Z reguły jest to spowodowane wzrostem zawartości interleukiny prozapalnej. Ten składnik zwiększa powstawanie hormonu trombopoetyny, który reguluje mechanizmy dojrzewania, podziału i uwalniania płytek krwi do krwiobiegu.

Z powodów zapalnych należą:

• młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów;
• spondyloartropatię;
• sarkoidoza;
• przewlekła zapalna choroba wątroby;
• Zespół Kawasaki;
• Choroba Schönleina;
• kolagenoza.

6. Nowotwory złośliwe mogą powodować wzrost liczby płytek krwi. Najbardziej niebezpieczne pod tym względem są chłoniaki obu typów, hepatoblastoma i neuroblastoma. Kompleksowe badanie, w tym prześwietlenie klatki piersiowej i badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej, pomaga zdiagnozować konkretną chorobę.

7. Zwiększone poziomy płytek krwi mogą powodować niektóre leki. Wśród nich są następujące:

• kortykosteroidy, w tym stosowane do inhalacji;
• sympatykomimetyki;
• antymitotyka.

Trombocytoza w ogólnym badaniu krwi: leczenie i przyczyny

Płytki krwi są specyficznymi komórkami krwi, które są odpowiedzialne za jedną z jego najważniejszych funkcji, krzepnięcie. Normalnie, w badaniu krwi u dorosłych, ich liczba mieści się w zakresie 250-400 tysięcy na metr sześcienny / mm. Wzrost o ponad 500 tysięcy z nich nazywa się trombocytozą.

Rodzaje trombocytozy

1. Klonalny - najbardziej niebezpieczny gatunek, odmiana pierwotna.
2. Trombocytoza zasadnicza (pierwotna) - występuje częściej u osób starszych po 60 latach.
3. Trombocytoza reaktywna (wtórna) - częściej narażone są dzieci i osoby w młodym wieku aktywnym. Rozwija się w przypadku innych chorób krwi lub chorób przewlekłych.

Przyczyny rozwoju

Trombocytozę klonalną obserwuje się u osób powyżej 50 - 60 lat. Powodem jest mutacja guza macierzystych komórek krwiotwórczych. W tym przypadku następuje wzrost produkcji płytek z wadami i proces ten nie jest kontrolowany. Z kolei uszkodzone komórki nie radzą sobie z ich główną funkcją - tworzeniem skrzepliny.

Pierwotna trombocytoza rozwija się podczas onkologicznych lub łagodnych procesów nowotworowych w układzie krwiotwórczym, gdy w szpiku kostnym występuje zwiększona proliferacja kilku wysepek krwiotwórczych.

Wtórną trombocytozę obserwuje się najczęściej, gdy:

1. Różne procesy zakaźne, takie jak bakteryjne, wirusowe, grzybicze, pasożytnicze, meningokokowe, gruźlica i inne.
2. Niedokrwistość z niedoboru żelaza.
3. Różne kolagenozy, takie jak reumatyzm lub reumatoidalne zapalenie stawów
4. Choroby onkologiczne na tle chemioterapii. W tym przypadku obserwuje się reakcję idiopatyczną. Znajduje to odzwierciedlenie w rozwoju uszczelnienia blizny w szpiku kostnym i zakłóceniu normalnego procesu tworzenia krwi.
5. Usunięcie śledziony, która gromadzi płytki krwi, które służyły swojemu czasowi. W nieobecności tego narządu, płytki krwi zaczynają krążyć w ogólnym krwiobiegu.
6. Urazy, operacje.
7. Biorąc lek.
8. Ciąża, ze względu na zmiany niektórych procesów fizjologicznych w organizmie kobiety, na przykład: spadek tempa metabolizmu, wzrost BCC - objętość krwi krążącej, niedokrwistość z niedoboru żelaza.
9. Nadmierny wysiłek fizyczny, na przykład u sportowców podczas zawodów.
10. Zwiększona liczba płytek krwi po małopłytkowości.
11. Uzależnienie od alkoholu.

Objawy trombocytozy

Rozważ oddzielnie pierwotną i reaktywną trombocytozę. Tak

Symptomatologia pierwotnej trombocytozy charakteryzuje się niespecyficznymi objawami klinicznymi i przypadkowym wykrywaniem. Ten warunek jest typowy dla:

1. Znaczny wzrost liczby płytek krwi.
2. Zmiany w normalnej strukturze morfologicznej i funkcjach, które mogą powodować tworzenie się skrzepliny i spontaniczne krwawienie u osób starszych i starszych. Najczęściej występują w przewodzie pokarmowym i okresowo nawracają.
3. Gdy nawracająca utrata krwi może wywołać niedokrwistość z niedoboru żelaza.
4. Być może pojawienie się krwiaków podskórnych, wybroczyny.
5. Sinica skóry i widoczne błony śluzowe.
6. Swędzenie i mrowienie w palcach rąk i nóg.
7. Zakrzepica w porażeniu małych naczyń, które prowadzą do powstawania wrzodów lub rozwoju takich powikłań jak gangrena.
8. Wzrost wielkości wątroby - powiększenie wątroby i śledziona - powiększenie śledziony.
9. Ataki serca ważnych narządów - serce, płuca, śledziona, udar.
10. Często mogą występować objawy dystonii wegetatywno-naczyniowej: migrenowe bóle głowy, wysokie ciśnienie krwi, szybkie bicie serca, duszność, zakrzepica naczyń krwionośnych o różnych rozmiarach.
11. Diagnostyka laboratoryjna daje obraz wysokiego stopnia trombocytozy do 3000, wraz z wyraźnymi zaburzeniami morfologicznymi i funkcjonalnymi w nich. Przejawia się to w niesamowitym połączeniu krwawienia i skłonności do zakrzepicy.

Taka niewyjaśniona kliniczna manifestacja podstawowej trombocytozy często staje się przewlekła. Jednocześnie nadpłytkowość samoistna musi być leczona natychmiast od momentu jej wykrycia, ponieważ przy prawidłowo postawionej diagnozie, przy odpowiednim i precyzyjnie dobranym leczeniu, jest ona podatna na działanie terapeutyczne.

Objawy trombocytozy wtórnej lub reaktywnej.

Choroba ta charakteryzuje się również wzrostem poziomu płytek krwi, ale już z powodu nadmiernej aktywności hormonu trombopoetyny. Jego funkcje obejmują kontrolę podziału, dojrzewania i wprowadzania dojrzałych płytek krwi do krwiobiegu. Jednocześnie wytwarzana jest duża liczba płytek krwi o normalnej strukturze i funkcji.

Powyższe symptomy łączą się:

• Ostre i palące bóle kończyn.
• Naruszenie podczas ciąży, spontaniczna przerwa.
• Zespół krwotoczny, który jest ściśle związany z DIC, rozsiana hemoliza wewnątrznaczyniowa. Jednocześnie, w procesie ciągłej zakrzepicy, występuje zwiększone zużycie czynników krzepnięcia

Trombocytoza u dziecka

Ta choroba może również rozwijać się u dzieci. Jednocześnie liczba płytek krwi, w zależności od wieku dziecka, waha się od 100-400 tysięcy u noworodka do 200-300 tysięcy u dziecka starszego niż rok.

Pierwotna trombocytoza u dzieci jest czynnikiem dziedzicznym lub nabytym - białaczką lub białaczką.

Wtórna trombocytoza jest stanem niezwiązanym z problemami układu krwiotwórczego. Obejmują one:

1. zapalenie płuc,
2. zapalenie kości i szpiku,
3. niedokrwistość z niedoboru żelaza,
4. infekcje bakteryjne lub wirusowe
5. choroby lub złamania kości rurkowych,
6. usunięcie śledziony.

Leczenie trombocytozy

Dokładnie opisaliśmy przyczyny trombocytozy, teraz o leczeniu. Ta choroba jest wielowymiarowa. Nie ma wyraźnego obrazu klinicznego. Symptomatologia jest odpowiednia do nadciśnienia tętniczego, miażdżycy tętnic, niedokrwistości, wreszcie warunków onkologicznych. Dlatego skuteczne leczenie trombocytozy zależy od terminowej, dokładnej diagnozy, adekwatności zaleceń lekarskich i ścisłego przestrzegania planu środków medycznych przez pacjenta.

Chciałbym szczególnie zauważyć, że pierwotna trombocytoza jest chorobą nowotworową mieloproliferacyjną z korzystnym rokowaniem, jeśli pacjenci są odpowiednio leczeni. I mogą żyć tak długo, jak inni ludzie.

Reaktywna trombocytoza obejmuje przede wszystkim leczenie choroby podstawowej.

Sam zabieg odbywa się w 4 głównych obszarach:

• Zapobieganie trombocytozie.
• Terapia cytoredukcyjna.
• Terapia celowana.
• Zapobieganie i leczenie powikłań trombocytozy.

Zapobieganie polega na:

• Prowadzenie zdrowego stylu życia to rzucenie palenia, zażywanie narkotyków, nadużywanie alkoholu. Walka z siedzącym trybem życia: sport, jazda na rowerze, fitness.
• Dostosuj moc. Częste i ułamkowe posiłki. Dieta na trombocytozę powinna być bogata w treść:
• Jod, który znajduje się w dużych ilościach w wodorostach - wodorostach, rybach.
• Wapń jest fermentowanym produktem mlecznym.
• Żelazo - czerwone mięso.
• Witaminy z grupy B - zielone warzywa: rzodkiewka, bułgarska papryka, cukinia, brokuły itp.
• Witamina C - są to świeże soki z cytryny, pomarańczy i jeżyn, rozcieńczone wodą w stosunku 1: 1
• Picie wystarczającej ilości wody dziennie do 2 litrów, aby zapobiec zagęszczeniu krwi, szczególnie w gorącym sezonie.
• Przyjmowanie leków obniżających stężenie lipidów w celu utrzymania normalnego poziomu tłuszczów (lipidów) w organizmie. W szczególności, aby zmniejszyć liczbę i rozmiar blaszek miażdżycowych.
• Akceptacja leków przeciwnadciśnieniowych w celu utrzymania normalnego poziomu A / D - ciśnienia krwi.
• Odszkodowanie za cukrzycę - cukrzyca. Ciągła obserwacja endokrynologa i przyjmowanie leków przeciwcukrzycowych.
• Hirudoterapia to leczenie pijawkami. Kurs składa się z 5-7 procedur w odstępie 2-3 dni. Podczas gryzienia skóry osoby w ranie pijawki wstrzykują hirudynę, która ma wyjątkową właściwość - do rozrzedzania krwi, zmniejszając w niej poziom płytek krwi.

Terapia cytoredukcyjna polega na zmniejszeniu nadmiernego tworzenia płytek krwi za pomocą cytostatyków.

Ukierunkowana terapia ma na celu uzyskanie najlepszych mechanizmów molekularnych wzrostu guzów, ponieważ stanowią one podstawę rozwoju klonalnej i zasadniczej trombocytozy.

Zapobieganie i leczenie powikłań. Ta choroba może również powodować straszne komplikacje. Wśród nich są ataki serca różnych organów i gangreny kończyn. W związku z tym szczególną uwagę zwraca się na terapię lekową w przypadku wszystkich powiązanych chorób.

Trombocytoza może i powinna być leczona. Jest doskonale podatny na korektę z wczesnym wykryciem. Natychmiast skontaktuj się z lekarzem przy pierwszej manifestacji któregokolwiek z powyższych objawów. I bądź zawsze zdrowy!

Trombocytoza

Trombocytoza to wzrost liczby płytek krwi. Podczas trombocytozy poziom płytek krwi może osiągnąć około 500 000 na metr sześcienny. mm Przyczynami rozwoju tej choroby mogą być: zbyt szybkie wytwarzanie płytek krwi w samym szpiku kostnym, spowalniające ich rozpad, zmieniające dystrybucję w krwiobiegu itp.

Trombocytoza krwi jest czynnikiem prowokującym w tworzeniu skrzepów krwi. W niektórych przypadkach trombocytoza może prowadzić do krwawienia z powodu wad płytek i upośledzenia mikrokrążenia krwi. Terapia trombocytozy polega na zapobieganiu zakrzepicy i leczeniu choroby podstawowej, która powoduje wzrost poziomu płytek krwi.

Powoduje trombocytozę

Ustalenie rodzaju trombocytozy jest uważane za niezwykle ważne, ponieważ klonalnej trombocytozie krwi często towarzyszy powstawanie powikłań zakrzepowych i wymaga dokładnego badania terapeutycznego.

W innych patologiach mieloproliferacyjnych (czerwienica prawdziwa, białaczka przewlekła, nadpłytkowość samoistna itp.) Trombocytoza stanowi główne powikłanie, które wpływa na charakter choroby podstawowej i prowadzi do powikłań z tworzeniem się skrzepów krwi.

Trombocytoza może być kilku rodzajów: trombocytoza klonalna, pierwotna trombocytoza, wtórna trombocytoza. W swej istocie klonalna i pierwotna trombocytoza mają podobny wzór rozwojowy.

W trombocytozie klonalnej przyczyną rozwoju jest sama wada hematopoetycznych komórek macierzystych. Te komórki macierzyste mają charakter nowotworowy w przypadku stanów mieloproliferacyjnych z przewlekłym przebiegiem. Mają także wysoką wrażliwość na trombopoetynę i nie mają szczególnej zależności od stymulacji układu zewnątrzwydzielniczego. Wytwarzanie płytek w tym przypadku jest procesem niekontrolowanym, z faktem, że same płytki krwi są funkcjonalnie wadliwe, w wyniku czego ich interakcja z innymi substancjami i komórkami, które stymulują zakrzepicę, jest zaburzona.

Pierwotną trombocytozę określa się jako tzw. Zespół mieloproliferacyjny, w którym zaburza się pracę w szpiku kostnym komórek macierzystych i obserwuje się proliferację kilku hematopoez w tym narządzie. Dlatego duża liczba płytek krwi jest wydzielana do krwi obwodowej.

Wtórna trombocytoza rozwija się ze względu na wzrost liczby płytek w chorobie przewlekłej. Obecnie istnieje kilka powodów jego rozwoju.

Najczęstszą przyczyną wtórnej trombocytozy jest zakażenie. Czynniki zakaźne obejmują: zakażenie meningokokowe, wirusy, grzyby, pasożyty.

Oprócz czynników zakaźnych istnieją inne czynniki: hematologiczne (niedobór żelaza w niedokrwistości, stosowanie chemioterapii w warunkach onkologicznych); usunięcie śledziony (1/3 całkowitej liczby płytek krwi gromadzi się w tym narządzie, po usunięciu którego objętość krwi zmniejsza się ze sztucznym wzrostem liczby płytek); operacje i urazy; procesy zapalne wywołują wzrost liczby płytek krwi (zwiększają poziom interleukiny, co powoduje zwiększoną produkcję trombopoetyny); warunki onkologiczne; leki (kortykosteroidy, sympatykomimetyki, leki antymitotyczne, leki antykoncepcyjne).

W większości przypadków trombocytoza w czasie ciąży jest stanem odwracalnym i tłumaczona jest procesami fizjologicznymi podczas noszenia dziecka. Należą do nich: spowolnienie metabolizmu, zwiększenie objętości krwi, niedokrwistość z powodu niedoboru żelaza u kobiet w ciąży itp.

Objawy trombocytozy

Pierwotna trombocytoza odnosi się do chorób o charakterze mieloproliferacyjnym, które objawiają się znacznym wzrostem liczby płytek krwi. W związku z tym u pacjentów rozwija się zespół zakrzepowo-krwotoczny. Podstawą tej trombocytozy jest rozwój wewnątrznaczyniowego rozsianego krzepnięcia komórek krwi i zaburzeń mikrokrążenia. Zakłócona została także agregacja płytek. Częstość występowania u mężczyzn i kobiet jest taka sama. Pierwsze objawy trombocytozy krwi pojawiają się częściej w wieku 50 lat.

Pacjenci skarżą się na krwawienie (maciczne, nosowe, jelitowe, nerkowe itp.), Wybroczyny, krwotoki podskórnej lokalizacji, sinicę skóry i błon śluzowych, świąd skóry, mrowienie palców u rąk i nóg. W niektórych przypadkach rozwija się gangrena. Oprócz krwawienia u pacjentów z trombocytozą mogą występować takie choroby jak dystonia wegetatywno-naczyniowa (zimne kończyny, bóle głowy typu migrenowego, niestabilność ciśnienia krwi, tachykardia, duszność itp.), Zakrzepica żył (śledziona, wrota, wątroba, macica) (do 15 mm)).

Ale pojawienie się skrzepów krwi może być nie tylko w żyłach, ale także w tętnicach (tętnica szyjna, krezkowa, płucna, mózgowa itp.). Zawartość płytek we krwi sięga od 800 do 1250. W analizach mikroskopowych krwi, płytki krwi są prezentowane w postaci dużych agregatów. W niektórych przypadkach płytki osiągają gigantyczne rozmiary, ze zmienioną wakuolizacją i kształtem, z wykrywaniem megakariocytów lub ich fragmentów. Zawartość leukocytów zwykle nie jest wysoka (10-15), formuła leukocytów nie ulega zmianie. Hemoglobina i czerwone krwinki mogą być zwiększone.

Gdy nawracające krwawienie może wywołać niedokrwistość z niedoboru żelaza. Podczas badania trepanobioptat szpiku kostnego nie ma trzykrotnego rozrostu, wykrywa się wzrost poziomu megakariocytów (więcej niż 5 w zasięgu wzroku). W niektórych przypadkach występuje zwłóknienie szpiku, a także powiększona śledziona, która nie wykazuje wskaźników.

Wtórna trombocytoza rozwija się zarówno w warunkach patologicznych, jak i fizjologicznych. Charakteryzuje się takimi samymi objawami jak w przypadku pierwotnego.

Trombocytozę wykrywa się podczas pełnoetatowego badania przez lekarza, laboratoryjnych badań krwi, biopsji aspiracyjnej i biopsji szpiku kostnego (biopsja trefiny).

Trombocytoza reaktywna

Reaktywna trombocytoza charakteryzuje się wzrostem poziomu płytek krwi z powodu niespecyficznej aktywacji trombopoetyny (hormonu, który reguluje dojrzewanie, podział i wprowadzanie płytek krwi do krwi). Proces ten stymuluje powstawanie dużej liczby płytek krwi bez zmian patologicznych w ich właściwościach funkcjonalnych.

W przypadku trombocytozy reaktywnej przyczyną ostrych i przewlekłych procesów może być ich występowanie. Ostre procesy obejmują: utratę krwi, ostre choroby zapalne lub zakaźne, nadmierny wysiłek fizyczny i odzyskiwanie płytek krwi po wystąpieniu małopłytkowości. Do przewlekłych procesów należą: niedokrwistość z niedoboru żelaza, niedokrwistość hemolityczna, asplenia, proces nowotworowy, reumatyzm, zapalenie jelit, gruźlica, choroby płuc, reakcje na niektóre leki (winkrystyna, cytokiny itp.).

W pewnych warunkach choroba występuje z powodu zatrucia etanolem (przewlekły alkoholizm). Bardzo ważne jest prawidłowe rozróżnienie trombocytozy reaktywnej, ponieważ jest ona często mylona z małopłytkowością klonalną. Jeśli podczas trombocytozy klonalnej przyczyny choroby są trudne do zdiagnozowania, to w przypadku reaktywności nie powoduje to szczególnych trudności, chociaż klinicznie są słabo wyrażone. W przypadku małopłytkowości klonalnej charakterystyczne są również: niedokrwienie obwodowe lub ośrodkowe, zakrzepica dużych tętnic i / lub żył, krwawienie, powiększenie śledziony, gigantyczne rozmiary płytek i upośledzenie ich funkcji, wzrost megakariocytów. Również trombocytoza klonalna charakteryzuje się identyfikacją olbrzymich dysplastycznych form poliploidalnych z ogromną zawartością śladowych ilości płytek w badaniu ich morfologii.

Reaktywna trombocytoza charakteryzuje się prawidłowym obrazem morfologicznym, brakiem centralnego lub obwodowego niedokrwienia, brakiem krwawienia i powiększeniem śledziony, wzrostem megakariocytów w biopsji szpiku kostnego, nie ma ryzyka zakrzepicy żył i tętnic.

Dynamiczna obserwacja może umożliwić ustalenie reaktywnej trombocytozy z normalnym poziomem płytek krwi podczas leczenia choroby, która spowodowała trombocytozę. Na przykład, w przypadku urazów i patologii neurologicznych, trombocytoza powstaje w pierwszych dniach choroby i, z powodu prawidłowego leczenia, szybko mija w ciągu dwóch tygodni.

Opisano przypadki występowania reaktywnej trombocytozy w wyniku stosowania leków, które pomimo znaczących wskaźników liczby płytek krwi (około 500), nie stanowią zagrożenia dla wystąpienia powikłań zakrzepowych i zanikają po leczeniu.

Dlatego w leczeniu trombocytozy reaktywnej konieczne jest zidentyfikowanie choroby sprawczej. W tym celu konieczne jest zebranie wywiadu z identyfikacją epizodów zaburzeń mikrokrążenia i zakrzepicy w przeszłości; laboratoryjne badania krwi, testy biochemiczne dla markerów procesu zapalnego (białko C-reaktywne, seromucoid, test tymolowy, fibrynogen); USG - badanie narządów wewnętrznych.

Opierając się na wynikach uzyskanych z danymi diagnostycznymi, należy opracować taktykę leczenia. Jeśli nie występuje wyraźna trombocytoza (do 600), bez ryzyka zakrzepicy, pacjentowi przepisuje się główną terapię choroby ze stałym monitorowaniem liczby płytek krwi.

Niezbędna trombocytoza

Niezbędna trombocytoza charakteryzuje się wyraźnym wzrostem liczby płytek krwi, których funkcje i morfologia często się zmieniają, co wydaje się być przyczyną takich objawów, jak zakrzepica i krwawienie.

Niezbędna trombocytoza występuje u osób starszych i starszych. Objawy kliniczne choroby są bardzo niespecyficzne, czasami trombocytoza zasadnicza jest wykrywana przypadkowo u osób, które nie skarżą się. Jednak pierwszymi objawami klinicznymi choroby są spontaniczne krwawienia o różnym nasileniu, które często występują w przewodzie pokarmowym i często nawracają przez kilka lat. Mogą również występować krwotoki pod skórą, zakrzepicy, która infekuje małe naczynia, może towarzyszyć pojawienie się zgorzeli lub owrzodzeń obwodowych, obszarów erytromelalgii i gorączki. U niektórych pacjentów obserwuje się występowanie powiększenia śledziony - czasami bardzo ciężkie i połączone z powiększeniem wątroby. Może wystąpić zawał śledziony.

Diagnostyka laboratoryjna wskazuje na wzrost liczby płytek krwi do 3000, a same płytki krwi są spowodowane zaburzeniami morfologicznymi i funkcjonalnymi. Zaburzenia te wyjaśniają paradoksalne połączenie krwawienia i zakrzepicy. Hemoglobina i obraz morfologiczny płytek krwi mieszczą się w normalnym zakresie, pod warunkiem, że krótko przed diagnozą nie było krwawienia. Liczba leukocytów jest również w normalnym zakresie. Czas trwania krwawienia może być wyraźny, ale czas krzepnięcia krwi nie przekracza granic wartości normalnych. Wyraźną zmianę wielkości i liczby megakariocytów wykrywa się w biopsji szpiku kostnego, oprócz rozrostu erytroidalnych i szpikowych szpiku.

Istotna trombocytoza ma tendencję do przewlekłego przebiegu ze stopniowym wzrostem liczby płytek krwi u pacjentów, którzy nie otrzymują leczenia. Zgony są spowodowane krwawieniem lub zakrzepicą zatorową. Leczenie ma na celu osiągnięcie prawidłowej liczby płytek krwi. Z reguły stosuje się do tego Melphalan w dawce 375-450 MBq. Aby zmniejszyć ryzyko krwawienia, należy również rozpocząć leczenie u pacjentów bez ciężkich objawów. Z patologiami zakrzepowymi może pomóc podanie aspiryny lub kwasu acetylosalicylowego.

Trombocytoza u dziecka

Wiadomo, że płytki krwi są elementem składowym krwi lub komórek wytwarzanych przez szpik kostny i służą do krzepnięcia krwi. Istnienie poszczególnych płytek krwi trwa do 8 dni, po czym spadają do śledziony, gdzie są niszczone. W zależności od wieku liczba płytek krwi, które tworzą się w szpiku kostnym, może mieć znaczące różnice. U noworodków ich liczba wynosi około 100-400, u dzieci poniżej 1 roku - 150-360, u dzieci starszych niż rok - 200-300.

Przyczyną rozwoju pierwotnej trombocytozy u dzieci może być białaczka lub białaczka. Przyczynami wtórnej trombocytozy niezwiązanej z czynnością krwiotwórczą są: zapalenie płuc (zapalenie płuc), zapalenie szpiku (proces zapalny szpiku kostnego, z późniejszym zniszczeniem kości), niedokrwistość (niska hemoglobina we krwi).

Ponadto trombocytoza u dzieci może wskazywać na obecność infekcji bakteryjnej lub wirusowej. Może to być wirusowe zapalenie wątroby lub grypa, kleszczowe zapalenie mózgu lub wirus ospy wietrznej. Każda choroba zakaźna może zwiększyć liczbę płytek krwi.

Trombocytoza u dziecka może być spowodowana złamaniem kości cewkowych. Ten stan występuje u pacjentów, którzy przeszli operację usunięcia śledziony. Śledziona nie zajmuje ostatniej części metabolizmu erytrocytów, a jej usunięcie można przeprowadzić tylko w przypadku chorób, które zakłócają normalne krzepnięcie krwi. Choroby takie obejmują hemofilię, która występuje głównie u mężczyzn i jest nadal nieuleczalna. W hemofilii występuje niewystarczająca produkcja płytek krwi.

Leczenie trombocytozy u dzieci powinno być prowadzone przez leczenie choroby, która spowodowała wzrost poziomu płytek krwi, ponieważ główną rolę odgrywa diagnostyka wysokiej jakości.

Leczenie trombocytozy

Jeśli wystąpi trombocytoza klonalna, leczenie należy przeprowadzić przepisując leki przeciwpłytkowe. Należą do nich: kwas acetylosalicylowy 500 mg 3 razy dziennie przez 7 dni; Klobidogrel lub tiklopidyna, gdzie dawka jest brana pod uwagę wraz z wiekiem i masą ciała pacjenta. Należy pamiętać, że krótka recepta na aspirynę może w niej określić działanie wrzodotwórcze, które występuje przy przepisywaniu leku w minimalnych dawkach. Konieczne jest wykluczenie obecności erozyjnych i wrzodziejących zmian w przewodzie pokarmowym przed mianowaniem aspiryny (kwasu acetylosalicylowego), ponieważ jego odbiór może powodować krwawienie.

Jeśli występuje zakrzepica lub niedokrwienie z powodu rozwoju trombocytozy, konieczne jest przeprowadzenie wyraźnej terapii przeciwpłytkowej przy użyciu antykoagulantów o działaniu kierunkowym (heparyna, biwalirudyna, Livarudin, Argothoban) oraz codzienne badania laboratoryjne poziomów płytek krwi. W ciężkiej trombocytozie stosuje się terapię cytostatyczną i trombocytoforezę (usuwanie płytek krwi przez separację). Aby skutecznie leczyć trombocytozę, konieczne jest przeprowadzenie kompleksowego badania pacjenta w celu zidentyfikowania powiązanych i przyczynowych chorób.

Podczas ciąży trombocytozę dostosowuje się za pomocą Dipirydamolu, 1 zakładka. 2 razy dziennie, co oprócz działania przeciwzakrzepowego ma działanie immunomodulujące i poprawia przepływ krwi maciczno-łożyskowej. Warto jednak pamiętać, że trombocytoza w czasie ciąży jest zjawiskiem fizjologicznym i rzadko wymaga korekty.

Oprócz leczenia farmakologicznego w przypadku trombocytozy ważne jest przestrzeganie diety, która jest określona przez dobrą zbilansowaną dietę i przestrzeganie zasad zdrowego stylu życia. Ważnym warunkiem jest zaprzestanie palenia i stosowanie etanolu (alkoholu).

Konieczne jest spożywanie pokarmów bogatych w jod (wodorosty, orzechy, owoce morza), wapń (produkty mleczne), żelazo (czerwone mięso i podroby) oraz witaminy z grupy B (zielone warzywa). Używanie świeżo wyciśniętych soków z wysoką zawartością witaminy C (cytryny, pomarańczy, granatu, borówki itp.) Nie będzie zbędne. Takie soki muszą być rozcieńczone wodą w stosunku 1: 1.

Z tradycyjnej medycyny do leczenia trombocytozy zaleca się stosowanie nalewki z czosnku, kakao, imbiru i hirudoterapii (leczenie pijawkami).

Trombocytoza: występowanie i formy, objawy, leczenie i zapobieganie powikłaniom

Trombocytoza jest rzadką chorobą układu krwiotwórczego. Towarzyszy temu wyraźny wzrost liczby płytek krwi, co powoduje naruszenie jego krzepnięcia i tendencję do zakrzepicy. Głównie osoby starsze po 60. roku życia, wśród nich w przybliżeniu mężczyźni i kobiety, a wśród młodych pacjentów płci pięknej nieco więcej.

Mówiąc o trombocytozie jako niezależnej chorobie, należy pamiętać o nadpłytkowości samoistnej. Jest to w rzeczywistości proces nowotworowy, któremu towarzyszy naruszenie tworzenia się płytek krwi w szpiku kostnym, co powoduje, że nadmiar ich dostaje się do krwiobiegu. Co więcej, takie komórki mają również strukturalne i funkcjonalne nieprawidłowości, które nie pozwalają im na odpowiednie wykonywanie swoich funkcji. Zasadniczą trombocytozę rozpoznaje się zwykle u dorosłych.

Wtórna trombocytoza nie jest niezależną patologią, ale występuje w innych chorobach jako jeden z ich przejawów, a zatem nie ma charakteru nowotworowego. Wśród pacjentów przeważają dzieci.

Pomimo faktu, że pierwotna trombocytoza jest procesem mieloproliferacyjnym (białaczka megakariocytowa, jak ją nazywano wcześniej), rokowanie jest korzystne, a przy odpowiednim podejściu do leczenia pacjenci żyją tyle samo, co inni ludzie.

Płytki krwi są płytkami krwi, które biorą udział w procesie krzepnięcia krwi, a jego właściwości reologiczne są wspierane. Powstają w szpiku kostnym, ich poprzednikami są megakariocyty (olbrzymie wielojądrzaste komórki), które rozpadają się na fragmenty, tracą jądro i zamieniają się w płytki krwi przedostające się do krwiobiegu. Płytki krwi żyją około 7-10 dni, a jeśli w tym okresie ich nie ma (krwawienie), to są niszczone w śledzionie i wątrobie. Zwykle liczba płytek krwi nie powinna przekraczać 450x10 9 / l.

Przyczyny i rodzaje trombocytozy

Pierwotna trombocytoza

Przydzielić pierwotną i wtórną (reaktywną) trombocytozę. Pierwotna trombocytoza jest mieloproliferacyjną chorobą nowotworową, gdy nadmierne tworzenie płytek występuje w szpiku kostnym. Z czasem ta ostatnia jest zastępowana przez włókna kolagenowe (zwłóknienie szpiku), a przemiana choroby w ostrą białaczkę jest również możliwa.

Przyczyny zasadniczej trombocytozy nie są w pełni wyjaśnione, ale istnieją już badania potwierdzające obecność pewnych genów u pacjentów z mutacjami. Molekularne badania genetyczne pozwoliły zidentyfikować pacjentów w młodym wieku, u których objawy kliniczne choroby jeszcze się nie ujawniły, co było powodem rewizji opinii i głównie pacjentów w podeszłym wieku.

Mutacje genów niekoniecznie są dziedziczne, mogą pojawić się pod wpływem zewnętrznych czynników niepożądanych, więc naukowcy są zdania, że ​​zasadnicza trombocytoza jest poliologiczna. Z drugiej strony, znając obecność konkretnej mutacji, możesz wybrać skuteczne leczenie najnowocześniejszymi lekami (terapia celowana).

klasyfikacja i przyczyny trombocytozy

Wtórna trombocytoza

Reaktywnej (wtórnej) trombocytozie towarzyszy nadprodukcja komórek krwi o normalnych właściwościach. Jego przyczyny leżą w innych chorobach, które powodują nadmierne tworzenie płytek krwi.

Wśród możliwych przyczyn wtórnej trombocytozy są:

• Guzy (rak żołądka, jajniki, płuca, chłoniak, nerwiak niedojrzały);
• Choroby zakaźne;
• Interwencje chirurgiczne, którym towarzyszy duży uraz operacyjny, zwłaszcza w przypadku chorób z rozległą martwicą tkanek;
• Złamania kości;
• Usunięcie śledziony;
• Przewlekła utrata krwi;
• Długotrwałe procesy zapalne (zapalenie naczyń, reumatoidalne zapalenie stawów, kolagenoza);
• Leczenie glikokortykosteroidami.

Wśród chorób zakaźnych trombocytozę najczęściej wywołuje zakażenie meningokokowe, rzadziej wirusowe, grzybicze. Na tle procesów zapalnych dowolnej natury występuje nie tylko trombocytoza, ale także leukocytoza. Zjawisko to jest bardziej charakterystyczne dla trombocytemii reaktywnej niż pierwotnej, gdy zawartość komórek białego zarodka krwiotwórczego zwykle się nie zmienia.

Wtórna trombocytoza występuje częściej u dzieci niż u dorosłych. Jego obecność jest szczególnie prawdopodobna w przypadku niedokrwistości z niedoboru żelaza, gdy wraz z proliferacją komórek czerwonego pędu następuje pewien wzrost produkcji płytek. Inną przyczyną trombocytozy u dzieci może być choroba, w której śledziona (asplenia), która służy jako miejsce degradacji płytek krwi, zanika. Pierwotna trombocytoza u dzieci jest niezwykle rzadkim zjawiskiem.

Objawy trombocytemii

po prawej - nadmiar płytek we krwi w jakiejkolwiek formie trombocytozy (po lewej - norma)

Objawy trombocytozy mogą być nieobecne przez długi czas, a następnie choroba jest wykrywana przez przypadek lub z pojawieniem się powikłań. Najbardziej charakterystyczne są:

1. Zakrzepica i choroba zakrzepowo-zatorowa;
2. Erytromelalgia (ból kończyn);
3. Zaburzenia neurologiczne związane z niedokrwieniem mózgu z powodu zakrzepicy i patologii mikrokrążenia;
4. Zakłócenie ciąży, poronienia u kobiet;
5. Zespół krwotoczny.

Zakrzepica i choroba zakrzepowo-zatorowa to najbardziej charakterystyczny objaw trombocytozy. Nadmiar płytek krwi powoduje wzrost krzepliwości krwi i tworzenie skrzepów krwi zarówno w naczyniach tętniczych, jak i żylnych, ale tętnice są częściej zatkane.

Objawami zakrzepicy mogą być zawał mięśnia sercowego, ostre naruszenie krążenia mózgowego (zawał mózgu). Możliwa zatorowość płucna. Katastrofy naczyniowe u młodych ludzi są często związane z trombocytozą, która może być bezobjawowa przez długi czas.

Erytromelalgia jest kolejnym charakterystycznym objawem choroby, która wyraża się ostrymi, palącymi bólami kończyn, zwykle stóp. Bóle są pogarszane przez działanie ciepła i wysiłku fizycznego, uczucie ciepła i ciemnienie skóry mogą się przyłączyć.

Zakrzepica małych naczyń prowadzi do zmian niedokrwiennych w tkankach miękkich z silnym bólem opuszków palców, zimnem i suchością skóry. W ciężkich patologiach zakrzepica może spowodować całkowite załamanie przepływu krwi, które jest obarczone martwicą (zgorzelą) palców u rąk i nóg.

krwotoki w DIC

Zamknięcie naczyń krwionośnych za pomocą skrzepów krwi prowadzi do wielu zaburzeń neurologicznych: zmniejszonej inteligencji, zawrotów głowy, ogniskowych objawów neurologicznych. Wraz z porażką naczyń siatkówki cierpi na to wzrok.

U kobiet w ciąży trombocytoza może być bardzo niebezpieczna. We wczesnych stadiach prowokuje poronienia, w późniejszych - zawały łożyska, opóźnienie rozwojowe, a nawet śmierć płodu, skomplikowane porody podczas porodu (przerwanie łożyska, masywne krwawienie).

Zespół krwotoczny występuje u połowy pacjentów z pierwotną trombocytozą i jest związany z rozwojem przewlekłego DIC, gdy czynniki krzepnięcia są wydalane w procesie trwałej zakrzepicy. Objawy krwotoczne są zredukowane do krwotoków w skórze (wybroczyny, wybroczyny), krwawiących dziąseł, przewodu pokarmowego. Największym niebezpieczeństwem niedostatecznego krzepnięcia krwi jest operacja chirurgiczna ze względu na ryzyko poważnego krwawienia.

Przy długim przebiegu trombocytozy mogą dołączyć inne objawy:

• Słabość, gorączka, utrata masy ciała, ból kości jako objaw patologii nowotworu (pierwotna trombocytoza);
• Ból w hipochondrii z powodu powiększonej wątroby i śledziony;
• Tachykardia, bladość, duszność wraz z rozwojem niedokrwistości;
• Nawracające choroby zakaźne.

Wtórna trombocytoza nie ma tak charakterystycznych objawów, a pacjent skarży się na chorobę podstawową. Objawy zakrzepowo-krwotoczne nie są charakterystyczne, śledziona nie jest powiększona. Zwykle diagnozuje się ją w odpowiednim czasie i podczas leczenia choroby podstawowej szybko ustępuje, nie prowadząc do zaburzeń krzepnięcia.

Diagnoza i leczenie

Aby podejrzewać trombocytozę, wystarczy przeprowadzić pełną morfologię krwi, w której liczba płytek krwi przekroczy 600-1000 x 10 9 / l, a same płytki krwi są zwykle duże, z małą ilością granulek. Leukocyty z nadpłytkowością samoistną rzadko się zwiększają, zwykle są normalne. W przypadku nawracających krwawień niedokrwistość rozwija się wraz ze zmniejszeniem liczby czerwonych krwinek.

Aby potwierdzić diagnozę, pacjent otrzymuje punkcję mostka i badanie szpiku kostnego, w którym wykrywa się nadmiar megakariocytów i resztek płytek krwi. Podczas prowadzenia koagulogramu następuje wydłużenie czasu krwawienia, co stanowi naruszenie właściwości agregacyjnych płytek krwi.

Kwestia leczenia trombocytozy jest nadal przedmiotem dyskusji, nie ma zgody co do tego, kiedy należy podjąć aktywne kroki, jak rozsądna i uzasadniona jest terapia lekami chemioterapeutycznymi i innymi agresywnymi środkami. Wiele leków ma masę niepożądanych skutków ubocznych i może nawet spowodować przejście choroby do ostrej białaczki. Główną zasadą leczenia trombocytozy jest nie krzywdzenie pacjenta, a przede wszystkim zapobieganie powikłaniom (zakrzepicy).

Reaktywnej trombocytozie nie towarzyszy patologia płytek krwi i powikłania zakrzepowe, dlatego nie jest wskazana specyficzna terapia, a lekarz musi skierować swoje wysiłki na leczenie choroby podstawowej. Poniżej przedstawiono podstawowe zasady leczenia nadpłytkowości samoistnej.

Jeśli objawy kliniczne choroby nie występują, a liczba płytek nie osiąga wartości zagrażających, możemy ograniczyć się do obserwacji. U młodych osób, u których choroba jest łagodna i nie ma objawów zakrzepicy, leczenie jest uzasadnione w przypadku rozwoju powikłań.

Główne kierunki w leczeniu trombocytozy:

1. Zapobieganie zakrzepicy.
2. Terapia cytoredukcyjna.
3. Terapia celowana.
4. Leczenie i zapobieganie powikłaniom choroby.

Zapobieganie powikłaniom zakrzepowym

Zapobieganie zakrzepicy jest główną taktyką leczenia trombocytozy. Przede wszystkim konieczne jest wyeliminowanie możliwych czynników ryzyka, które przyczyniają się do wzrostu agregacji płytek krwi, które ponadto są nadmierne. Powinien przestać palić, znormalizować metabolizm tłuszczów poprzez przyjmowanie leków obniżających poziom lipidów, przeprowadzić skuteczną terapię przeciwnadciśnieniową, zrekompensować istniejącą cukrzycę. Nie zapomnij o walce z brakiem aktywności fizycznej, zwiększeniu aktywności fizycznej.

Receptura leków przeciwpłytkowych jest podstawą terapii trombocytozy. Najczęściej przepisywane niesteroidowe leki przeciwzapalne, w szczególności kwas acetylosalicylowy, na podstawie którego przemysł farmakologiczny oferuje wiele leków, które mają niewielkie skutki uboczne. Najlepiej jest mianować aspirynę w ilości 40-325 mg dziennie. Niższa dawka jest nieskuteczna w zapobieganiu zakrzepicy, duża dawka nie jest uzasadniona ze względu na rosnące ryzyko działań niepożądanych - wrzody żołądka i dwunastnicy, krwawienie.

Kwas acetylosalicylowy przeszedł liczne badania kliniczne i okazał się skutecznym sposobem zapobiegania zakrzepicy, zwłaszcza u pacjentów z zaburzeniami mikrokrążenia i objawami neurologicznymi w związku z tym. Jeśli kwas acetylosalicylowy jest przeciwwskazany lub nie jest tolerowany przez pacjenta, stosuje się inne leki przeciwpłytkowe - klopidogrel i tiklopidynę.

Terapia cytoredukcyjna

Podstawą patogenetycznego leczenia trombocytozy jest terapia cytoredukcyjna, której celem jest zmniejszenie powstawania „dodatkowych” płytek krwi w szpiku kostnym. Stosowanie leków chemioterapeutycznych jest ograniczone ze względu na ich toksyczność, ale są one w stanie skutecznie hamować postęp patologii, zmniejszając proliferację komórek nowotworowych i normalizując morfologię krwi. Nie ma jednolitego schematu podawania leków chemioterapeutycznych w przypadku trombocytozy, są one dobierane indywidualnie dla każdego pacjenta w dawce, która pozwala na utrzymanie akceptowalnej liczby płytek krwi.

Hydroa (hydroksymocznik), merkaptopuryna, cytarabina są stosowane jako terapia cytoredukcyjna. Hydrea (hydroksymocznik) jest uznawany za najpopularniejszy lek, który okazał się skuteczny w wielu badaniach klinicznych.

Stosowanie alfa-interferonu jest skuteczne u ponad 80% pacjentów, ale to leczenie ma kilka wad, w tym działania niepożądane (niedokrwistość, leukopenia, gorączka, depresja, nieprawidłowa czynność wątroby itp.), Aw rezultacie nietolerancja leczenia w ćwiartek pacjentów. Efekt leczenia utrzymuje się tylko w momencie przyjmowania interferonu.

Brak efektów teratogennych i mutagennych pozwala jednak na stosowanie interferonu alfa u niektórych kategorii osób. Tak więc młode kobiety, które dopiero planują zajść w ciążę lub już są w ciąży, są leczone interferonem. Podobnie jak w przypadku cytostatyków, nie ma jednolitego schematu ich stosowania. Dawkę, drogę podawania i tryb określa się indywidualnie na podstawie tolerancji. Zwykle lekarz wybiera maksymalną dawkę, przy której nie występują skutki uboczne.

Inhibitor fosfodiesterazy III, anagrelid, jest stosowany do zmniejszania liczby płytek krwi ze względu na jego zdolność do zmniejszania tworzenia nadmiernych megakariocytów w szpiku kostnym. Jego działanie jest odwracalne i zależy od dawki leku. W przeciwieństwie do interferonu, anagrelid jest przepisywany w minimalnej skutecznej dawce, przy której liczba płytek krwi nie przekracza 600 tysięcy na mikrolitr krwi.

Terapia celowana

Terapia celowana jest uważana za najnowocześniejszą metodę leczenia patologii guza, ukierunkowaną na molekularne mechanizmy wzrostu nowotworu. Działając precyzyjnie, mają dobry efekt terapeutyczny, w tym trombocytozę. Do tej pory dozwolone jeden lek w tej grupie - ruksolitynib.

Leczenie powikłań

Leczenie powikłań trombocytozy i zapobieganie im jest integralną częścią terapii lekowej. Na przykład, środki przeciwpłytkowe (aspiryna), leki przeciwzakrzepowe (heparyna), a nawet zabiegi chirurgiczne (stentowanie, chirurgia bypassów) są stosowane do zakrzepicy dużych naczyń z zakrzepicą i zakrzepicą.

W zwłóknieniu szpiku, gdy tkanka łączna rośnie w szpiku kostnym, można przepisać glikokortykosteroidy i leczenie immunomodulujące. Niedokrwistość jest oznaką postępu choroby. Podczas jego rozwoju przepisywane są preparaty żelaza, kwas foliowy, witamina B12 i erytropoetyny. Gdy krwawienie pokazuje etamzilat, kwas askorbinowy, świeże mrożone osocze z DIC. Powikłania zakaźne są leczone antybiotykami, z uwzględnieniem wrażliwości patogenu.

Wybór konkretnego leku do leczenia trombocytozy jest przeprowadzany przez lekarza prowadzącego na podstawie wieku pacjenta, stopnia ryzyka powikłań zakrzepowych, pojawienia się objawów zaburzeń mikrokrążenia i tolerancji leczenia. Młodzi pacjenci preferują anagrelid i interferony, w starszym wieku przepisuje się im cytostatyki, zwykle w postaci monoterapii hydroksymocznikiem (mocznikiem).

Trombocytoforeza jest leczeniem niefarmakologicznym, którego celem jest usunięcie nadmiaru płytek krwi z krwiobiegu i jest stosowana jako leczenie nagłe, gdy rozwija się zakrzepica zagrażająca życiu pacjenta.