logo

Płytki krwi u dziecka są podwyższone - dlaczego i co robić?

Płytki nazywane są najmniejszymi, niezarodkowymi komórkami krwi w postaci płytek krwi, które są odpowiedzialne za proces krzepnięcia krwi, to znaczy za zatrzymanie powstającego krwawienia. Płytki te zasadniczo zapewniają ciekły stan krwi, biorą udział w tworzeniu skrzepów, zwanych skrzepami krwi.

Płytki krwi są wytwarzane przez specjalne czerwone komórki szpiku kostnego (megakariocyty). Płytki krwi - komórki krótko żyjące: żyją tylko do 10 dni, a następnie są niszczone w śledzionie i wątrobie. Zamiast „starych” zniszczonych płytek krwi (tzw. Płytek krwi) powstają nowe. Ten proces jest ciągły. Dlaczego wskaźniki płytek krwi we krwi dziecka można zwiększyć i co zrobić w tym przypadku, przeanalizujemy w tym artykule.

Normalne wskaźniki liczby płytek krwi u dzieci

Liczbę płytek krwi określa się w całkowitej analizie klinicznej krwi pod względem 1 milimetra sześciennego. Liczba płytek krwi jest ważnym wskaźnikiem zdrowia, ponieważ charakteryzuje zdolność organizmu dziecka do radzenia sobie z krwawieniem, do oceny krzepnięcia krwi.

W zależności od wieku dziecka liczba płytek krwi jest inna:

  • dla noworodka ich zawartość jest normalna od 100 tysięcy do 420 tysięcy;
  • w wieku 10 dni do roku 150–350 tys. jest już normą;
  • dzieci po roku płytek krwi w normalnych 180-320 tys.
  • w okresie dojrzewania u dziewcząt we wczesnych dniach krwawienia miesiączkowego liczba płytek krwi wynosi 75-220 tys.

Zwiększona liczba płytek krwi obwodowej jest nazywana trombocytozą lub trombocytemią, a zmniejszenie ich liczby nazywa się małopłytkowością. W pierwszym przypadku odchylenie od normy może wskazywać na możliwość zwiększonej zakrzepicy, aw drugim - na krwawienie. W obu przypadkach stosunek powstawania nowych płytek i ich zniszczenia jest zaburzony.

Liczbę płytek krwi określa się badając krew z palca lub z żyły. U noworodków krew jest zwykle pobierana z palca na nodze lub z pięty. Niniejsze badanie nie wymaga specjalnego przygotowania. Oddaj krew na pusty żołądek (możesz nakarmić dziecko). U małych dzieci ogrodzenie wykonuje się przed następnym karmieniem lub 2 godziny po poprzednim karmieniu.

Przed przekazaniem analizy dziecku niepożądany stres fizyczny i emocjonalny. Nawet hipotermia może wykazywać zniekształcone wyniki analizy. Stosowanie niektórych leków (kortykosteroidów, antybiotyków) może również zmieniać liczbę płytek krwi. W celu sprawdzenia dokładności zidentyfikowanego wzrostu liczby płytek krwi zaleca się wykonanie badania krwi trzy razy w odstępach 3-5 dni.

Wynik badania krwi jest gotowy tego samego dnia (w niektórych przypadkach analiza jest przeprowadzana w trybie pilnym w krótszym okresie). Liczenie płytek krwi w badaniu krwi u dzieci jest wykonywane dość często, zwłaszcza u tych, którzy często mają krwawienia z nosa, krwiaki (siniaki) często pojawiają się na ciele, dziąsła krwawią. Skargi dziecka na osłabienie i zawroty głowy, często występujące wycieki kończyn, mogą chronić rodziców.

Wskazaniami do liczenia płytek krwi są takie choroby:

  • toczeń rumieniowaty układowy i inne choroby autoimmunologiczne;
  • niedokrwistość z niedoboru żelaza;
  • powiększona śledziona;
  • złośliwe choroby krwi;
  • infekcje wirusowe.

Przyczyny trombocytozy

Przyczyną trombocytozy może być:

  • zwiększona produkcja płytek krwi przez megakariocyty czerwonego szpiku kostnego (z erytremią);
  • opóźnione wykorzystanie płytek (gdy usuwana jest śledziona);
  • naruszenie dystrybucji płytek krwi w krwiobiegu (z fizycznym lub psychicznym przeciążeniem).

Gdy wykryta zostanie zwiększona liczba płytek krwi, bardzo ważne jest ustalenie przyczyny tego stanu. Tylko pediatra lub hematolog (specjalista chorób krwi) może zidentyfikować tę przyczynę.

Trombocytoza jako choroba może rozwinąć się u dzieci w każdym wieku. Ale taka diagnoza jest dokonywana przy znacznym wzroście liczby płytek - ponad 800 tysięcy / l. Częściej występuje nieostry wzrost liczby płytek krwi z wielu powodów lub z wielu chorób.

Występuje pierwotna, klonalna i wtórna trombocytoza.

W małopłytkowości klonalnej występuje uszkodzenie samych komórek macierzystych w szpiku kostnym (ich uszkodzenie przez proces nowotworowy). Nie reagują na stymulację układu hormonalnego, a proces tworzenia płytek staje się niekontrolowany.

Podobny mechanizm obserwuje się w pierwotnej nadpłytkowości. Jest to związane z proliferacją kilku płatów czerwonego szpiku kostnego i, w rezultacie, ze wzrostem liczby nowo utworzonych płytek krwi. Przyczynami tego stanu mogą być choroby dziedziczne (wrodzone) lub nabyte (białaczka szpikowa, erytremia).

W pierwotnej trombocytozie liczba płytek krwi może być różna: od małego wzrostu do kilku milionów w 1 μl, ale wysokie wskaźniki są bardziej charakterystyczne. Ponadto zmienia się także ich morfologia: w rozmazie krwi wykrywane są płytki o ogromnych rozmiarach, o zmodyfikowanej postaci.

Mechanizm rozwoju wtórnej trombocytozy może być inny:

  • po usunięciu śledziony stare lub przestarzałe płytki nie mają czasu się rozpaść, a nowe wciąż się tworzą; ponadto w śledzionie wytwarzane są przeciwciała przeciwpłytkowe i czynnik humoralny, który hamuje wytwarzanie płytek krwi;
  • podczas procesu zapalnego w organizmie, energicznie wytwarza się hormon (trombopoetyna), który sprzyja dojrzewaniu płytek krwi, co pomaga radzić sobie ze stanem zapalnym; substancje biologicznie czynne (na przykład interleukina-6) są cytokinami przeciwzapalnymi, które stymulują syntezę płytek krwi;
  • w chorobach nowotworowych guz wytwarza substancje biologicznie czynne, które działają stymulująco na megakariocyty szpiku kostnego i wytwarzają płytki krwi; częściej obserwuje się go w mięsaku płuc, nadczynności nerek, limfogranulomatozie;
  • trombocytoza rozwija się również jako reakcja organizmu na powtarzającą się utratę krwi (z wrzodami jelita, marskością wątroby),

Wtórna małopłytkowość (objawowa lub reaktywna) może rozwinąć się w wielu chorobach:

  • gruźlica;
  • niedobór żelaza lub niedokrwistość hemolityczna;
  • reumatyzm w fazie aktywnej;
  • wrzodziejące zapalenie jelita grubego;
  • zapalenie kości i szpiku;
  • przewlekłe i ostre infekcje (wirusowe, bakteryjne, grzybicze, pasożytnicze);
  • szerokie interwencje chirurgiczne;
  • usunięcie śledziony (w przypadku urazów lub hemofilii);
  • ostra utrata krwi;
  • złamania kości rurkowych;
  • marskość wątroby;
  • amyloidoza;
  • choroby złośliwe.

W przypadku trombocytozy wtórnej charakteryzuje się mniej wyraźnym wzrostem liczby płytek krwi: w bardzo rzadkich przypadkach ich liczba przekracza milion w 1 μl. Morfologia i funkcja płytek krwi nie są zaburzone.

W każdym przypadku zidentyfikowana trombocytoza wymaga pełnego badania i wyjaśnienia przyczyny jej wystąpienia.

Oprócz chorób może to być również spowodowane działaniami niepożądanymi leków (winkrystyna, epinefryna, adrenalina, kortykosteroidy itp.). Nie ma specyficznych objawów trombocytozy.

Przy pierwotnym wykryciu zwiększonej liczby płytek krwi konieczne jest przeprowadzenie następujących badań:

  • oznaczanie żelaza w surowicy i ferrytyny w surowicy;
  • oznaczanie białka C-reaktywnego i seromukoidu;
  • analiza krzepnięcia krwi;
  • USG jamy brzusznej i małej miednicy;
  • w razie potrzeby konsultacja hematologa;
  • badanie szpiku kostnego (tylko dla celów hematologa).

Objawy trombocytozy

Podczas pierwotnej trombocytozy śledziona jest powiększona, mogą tworzyć się skrzepy o różnej lokalizacji, ale krwawienie może również wystąpić w narządach trawiennych. Zakrzepy krwi mogą również tworzyć się w dużych naczyniach (żyłach i tętnicach). Zmiany te przyczyniają się do rozwoju długotrwałego niedotlenienia lub niedokrwienia, które objawia się silnym świądem, a nawet może rozwinąć się ból w opuszkach palców i gangrenie palców. Niedotlenienie tkanek i narządów prowadzi do naruszenia ich funkcji: mogą wystąpić naruszenia ośrodkowego układu nerwowego, nerek.

Objawy kliniczne są spowodowane chorobą podstawową, której objawem jest trombocytoza.

U dzieci, jak wspomniano powyżej, mogą występować częste krwawienia z nosa i dziąseł, siniaki na ciele przy najmniejszym urazie lub nawet bez wyraźnego powodu. Dystonia wegetatywno-naczyniowa (wahania ciśnienia krwi, bóle głowy, zimne kończyny, zwiększona częstość akcji serca), może wystąpić niedokrwistość z niedoboru żelaza.

Reaktywna trombocytoza jest słabo wyrażona klinicznie i może przebiegać bezobjawowo.

Leczenie

Cytostatyki Myelobromol, Mielosan i inne są stosowane do leczenia pierwotnej trombocytozy przez długi czas, aż do uzyskania wyniku.

W ciężkich przypadkach oprócz cytostatyków stosuje się trombocytoferezę (usuwanie płytek krwi z krwiobiegu za pomocą specjalnego sprzętu).

Stosowano także leki poprawiające mikrokrążenie, zapobiegające przywieraniu płytek krwi (Trental, aspiryna itp.). Aspiryna może być stosowana tylko w przypadku wykluczenia erozyjnych zmian w przewodzie pokarmowym.

W przypadku małopłytkowości klonalnej leki przeciwpłytkowe (tiklopidyna lub klobidogrel) są stosowane w indywidualnych dawkach.

W przypadku zakrzepicy lub objawów niedokrwiennych, leki przeciwzakrzepowe (heparyna, argotoban, liwarudyna, biwalirudyna) są stosowane w codziennej kontroli laboratoryjnej liczby płytek krwi.

W wtórnej trombocytozie leczenie obejmuje leczenie choroby podstawowej i zapobieganie zakrzepicy związanej ze zwiększoną zawartością płytek krwi. Z reguły reaktywna trombocytoza nie prowadzi do powikłań zakrzepowo-krwotocznych, dlatego nie jest wymagana specjalna terapia. Rokowanie jest zwykle korzystne.

Oprócz leczenia farmakologicznego w przypadku trombocytozy ważne jest, aby zapewnić dziecku zrównoważoną, zrównoważoną dietę bogatą w witaminy (zwłaszcza w grupie B). Karmienie piersią jest najbardziej korzystne dla niemowląt.

Starszym dzieciom zaleca się używanie produktów:

  • bogate w jod (owoce morza, orzechy);
  • bogaty w wapń (produkty mleczne);
  • bogate w żelazo (podroby i czerwone mięso);
  • świeże soki (granat, cytryna, żurawina, pomarańcza), rozcieńczone wodą 1: 1.

Działanie rozpuszczające na krew: jagody (żurawina, rokitnik, kalina), cytryny, imbir, buraki, olej rybny, siemię lniane i oliwa z oliwek, sok pomidorowy i wiele innych produktów.

Bardzo ważne jest stosowanie wystarczającej ilości płynu (w ilości 30 ml / kg). Oprócz wody należy stosować zieloną herbatę, kompoty i wywar warzywny.

Banany, mango, dzikie róże i orzechy włoskie przyczyniają się do pogrubienia krwi.

Bez koordynacji z hematologiem nie należy stosować fitoterapii - w końcu zioła lecznicze są dość poważnymi lekami, a jeśli zostaną wybrane w niewłaściwy sposób, mogą znacznie pogorszyć stan dziecka.

Podsumowanie dla rodziców

Dokładne monitorowanie zdrowia dziecka, terminowe badanie pomoże zdiagnozować każdą chorobę we wczesnych stadiach, w tym małopłytkowość. Wraz ze wzrostem liczby płytek krwi dziecka ważne jest ustalenie przyczyny jego wystąpienia. Określona diagnoza pomoże lekarzowi zdecydować o potrzebie leczenia i przepisać niezbędne leki.

Z którym lekarzem się skontaktować

Jeśli dziecko ma zwiększoną liczbę płytek krwi we krwi, konieczne jest skontaktowanie się z pediatrą, a po wstępnym badaniu z hematologiem. Przy wtórnym charakterze trombocytozy konieczne jest leczenie choroby, która spowodowała ten zespół, przy pomocy odpowiedniego specjalisty - onkologa, infekologa, gastroenterologa, traumatologa, nefrologa. Przydatna będzie również konsultacja dietetyka w celu doboru właściwego żywienia podczas trombocytozy.

Trombocytoza: występowanie i formy, objawy, leczenie i zapobieganie powikłaniom

Trombocytoza jest rzadką chorobą układu krwiotwórczego. Towarzyszy temu wyraźny wzrost liczby płytek krwi, co powoduje naruszenie jego krzepnięcia i tendencję do zakrzepicy. Głównie osoby starsze po 60. roku życia, wśród nich w przybliżeniu mężczyźni i kobiety, a wśród młodych pacjentów płci pięknej nieco więcej.

Mówiąc o trombocytozie jako niezależnej chorobie, należy pamiętać o nadpłytkowości samoistnej. Jest to w rzeczywistości proces nowotworowy, któremu towarzyszy naruszenie tworzenia się płytek krwi w szpiku kostnym, co powoduje, że nadmiar ich dostaje się do krwiobiegu. Co więcej, takie komórki mają również strukturalne i funkcjonalne nieprawidłowości, które nie pozwalają im na odpowiednie wykonywanie swoich funkcji. Zasadniczą trombocytozę rozpoznaje się zwykle u dorosłych.

Wtórna trombocytoza nie jest niezależną patologią, ale występuje w innych chorobach jako jeden z ich przejawów, a zatem nie ma charakteru nowotworowego. Wśród pacjentów przeważają dzieci.

Pomimo faktu, że pierwotna trombocytoza jest procesem mieloproliferacyjnym (białaczka megakariocytowa, jak ją nazywano wcześniej), rokowanie jest korzystne, a przy odpowiednim podejściu do leczenia pacjenci żyją tyle samo, co inni ludzie.

Płytki krwi są płytkami krwi, które biorą udział w procesie krzepnięcia krwi, a jego właściwości reologiczne są wspierane. Powstają w szpiku kostnym, ich poprzednikami są megakariocyty (olbrzymie wielojądrzaste komórki), które rozpadają się na fragmenty, tracą jądro i zamieniają się w płytki krwi przedostające się do krwiobiegu. Płytki krwi żyją około 7-10 dni, a jeśli w tym okresie ich nie ma (krwawienie), to są niszczone w śledzionie i wątrobie. Zwykle liczba płytek krwi nie powinna przekraczać 450x10 9 / l.

Przyczyny i rodzaje trombocytozy

Pierwotna trombocytoza

Przydzielić pierwotną i wtórną (reaktywną) trombocytozę. Pierwotna trombocytoza jest mieloproliferacyjną chorobą nowotworową, gdy nadmierne tworzenie płytek występuje w szpiku kostnym. Z czasem ta ostatnia jest zastępowana przez włókna kolagenowe (zwłóknienie szpiku), a przemiana choroby w ostrą białaczkę jest również możliwa.

Przyczyny zasadniczej trombocytozy nie są w pełni wyjaśnione, ale istnieją już badania potwierdzające obecność pewnych genów u pacjentów z mutacjami. Molekularne badania genetyczne pozwoliły zidentyfikować pacjentów w młodym wieku, u których objawy kliniczne choroby jeszcze się nie ujawniły, co było powodem rewizji opinii i głównie pacjentów w podeszłym wieku.

Mutacje genów niekoniecznie są dziedziczne, mogą pojawić się pod wpływem zewnętrznych czynników niepożądanych, więc naukowcy są zdania, że ​​zasadnicza trombocytoza jest poliologiczna. Z drugiej strony, znając obecność konkretnej mutacji, możesz wybrać skuteczne leczenie najnowocześniejszymi lekami (terapia celowana).

klasyfikacja i przyczyny trombocytozy

Wtórna trombocytoza

Reaktywnej (wtórnej) trombocytozie towarzyszy nadprodukcja komórek krwi o normalnych właściwościach. Jego przyczyny leżą w innych chorobach, które powodują nadmierne tworzenie płytek krwi.

Wśród możliwych przyczyn wtórnej trombocytozy są:

  • Guzy (rak żołądka, jajniki, płuca, chłoniak, nerwiak niedojrzały);
  • Choroby zakaźne;
  • Interwencje chirurgiczne, którym towarzyszy duży uraz operacyjny, zwłaszcza w przypadku chorób z rozległą martwicą tkanek;
  • Złamania kości;
  • Usunięcie śledziony;
  • Przewlekła utrata krwi;
  • Długotrwałe procesy zapalne (zapalenie naczyń, reumatoidalne zapalenie stawów, kolagenoza);
  • Leczenie glikokortykosteroidami.

Wśród chorób zakaźnych trombocytozę najczęściej wywołuje zakażenie meningokokowe, rzadziej wirusowe, grzybicze. Na tle procesów zapalnych dowolnej natury występuje nie tylko trombocytoza, ale także leukocytoza. Zjawisko to jest bardziej charakterystyczne dla trombocytemii reaktywnej niż pierwotnej, gdy zawartość komórek białego zarodka krwiotwórczego zwykle się nie zmienia.

Wtórna trombocytoza występuje częściej u dzieci niż u dorosłych. Jego obecność jest szczególnie prawdopodobna w przypadku niedokrwistości z niedoboru żelaza, gdy wraz z proliferacją komórek czerwonego pędu następuje pewien wzrost produkcji płytek. Inną przyczyną trombocytozy u dzieci może być choroba, w której śledziona (asplenia), która służy jako miejsce degradacji płytek krwi, zanika. Pierwotna trombocytoza u dzieci jest niezwykle rzadkim zjawiskiem.

Objawy trombocytemii

po prawej - nadmiar płytek we krwi w jakiejkolwiek formie trombocytozy (po lewej - norma)

Objawy trombocytozy mogą być nieobecne przez długi czas, a następnie choroba jest wykrywana przez przypadek lub z pojawieniem się powikłań. Najbardziej charakterystyczne są:

  1. Zakrzepica i choroba zakrzepowo-zatorowa;
  2. Erytromelalgia (ból kończyn);
  3. Zaburzenia neurologiczne związane z niedokrwieniem mózgu z powodu zakrzepicy i patologii mikrokrążenia;
  4. Zakłócenie ciąży, poronienia u kobiet;
  5. Zespół krwotoczny.

Zakrzepica i choroba zakrzepowo-zatorowa to najbardziej charakterystyczny objaw trombocytozy. Nadmiar płytek krwi powoduje wzrost krzepliwości krwi i tworzenie skrzepów krwi zarówno w naczyniach tętniczych, jak i żylnych, ale tętnice są częściej zatkane.

Objawami zakrzepicy mogą być zawał mięśnia sercowego, ostre naruszenie krążenia mózgowego (zawał mózgu). Możliwa zatorowość płucna. Katastrofy naczyniowe u młodych ludzi są często związane z trombocytozą, która może być bezobjawowa przez długi czas.

Erytromelalgia jest kolejnym charakterystycznym objawem choroby, która wyraża się ostrymi, palącymi bólami kończyn, zwykle stóp. Bóle są pogarszane przez działanie ciepła i wysiłku fizycznego, uczucie ciepła i ciemnienie skóry mogą się przyłączyć.

Zakrzepica małych naczyń prowadzi do zmian niedokrwiennych w tkankach miękkich z silnym bólem opuszków palców, zimnem i suchością skóry. W ciężkich patologiach zakrzepica może spowodować całkowite załamanie przepływu krwi, które jest obarczone martwicą (zgorzelą) palców u rąk i nóg.

krwotoki w DIC

Zamknięcie naczyń krwionośnych za pomocą skrzepów krwi prowadzi do wielu zaburzeń neurologicznych: zmniejszonej inteligencji, zawrotów głowy, ogniskowych objawów neurologicznych. Wraz z porażką naczyń siatkówki cierpi na to wzrok.

U kobiet w ciąży trombocytoza może być bardzo niebezpieczna. We wczesnych stadiach prowokuje poronienia, w późniejszych - zawały łożyska, opóźnienie rozwojowe, a nawet śmierć płodu, skomplikowane porody podczas porodu (przerwanie łożyska, masywne krwawienie).

Zespół krwotoczny występuje u połowy pacjentów z pierwotną trombocytozą i jest związany z rozwojem przewlekłego DIC, gdy czynniki krzepnięcia są wydalane w procesie trwałej zakrzepicy. Objawy krwotoczne są zredukowane do krwotoków w skórze (wybroczyny, wybroczyny), krwawiących dziąseł, przewodu pokarmowego. Największym niebezpieczeństwem niedostatecznego krzepnięcia krwi jest operacja chirurgiczna ze względu na ryzyko poważnego krwawienia.

Przy długim przebiegu trombocytozy mogą dołączyć inne objawy:

  • Słabość, gorączka, utrata masy ciała, ból kości jako objaw patologii nowotworu (pierwotna trombocytoza);
  • Ból w hipochondrii z powodu powiększonej wątroby i śledziony;
  • Tachykardia, bladość, duszność wraz z rozwojem niedokrwistości;
  • Nawracające choroby zakaźne.

Wtórna trombocytoza nie ma tak charakterystycznych objawów, a pacjent skarży się na chorobę podstawową. Objawy zakrzepowo-krwotoczne nie są charakterystyczne, śledziona nie jest powiększona. Zwykle diagnozuje się ją w odpowiednim czasie i podczas leczenia choroby podstawowej szybko ustępuje, nie prowadząc do zaburzeń krzepnięcia.

Diagnoza i leczenie

Aby podejrzewać trombocytozę, wystarczy przeprowadzić pełną morfologię krwi, w której liczba płytek krwi przekroczy 600-1000 x 10 9 / l, a same płytki krwi są zwykle duże, z małą ilością granulek. Leukocyty z nadpłytkowością samoistną rzadko się zwiększają, zwykle są normalne. W przypadku nawracających krwawień niedokrwistość rozwija się wraz ze zmniejszeniem liczby czerwonych krwinek.

Aby potwierdzić diagnozę, pacjent otrzymuje punkcję mostka i badanie szpiku kostnego, w którym wykrywa się nadmiar megakariocytów i resztek płytek krwi. Podczas prowadzenia koagulogramu następuje wydłużenie czasu krwawienia, co stanowi naruszenie właściwości agregacyjnych płytek krwi.

Kwestia leczenia trombocytozy jest nadal przedmiotem dyskusji, nie ma zgody co do tego, kiedy należy podjąć aktywne kroki, jak rozsądna i uzasadniona jest terapia lekami chemioterapeutycznymi i innymi agresywnymi środkami. Wiele leków ma masę niepożądanych skutków ubocznych i może nawet spowodować przejście choroby do ostrej białaczki. Główną zasadą leczenia trombocytozy jest nie krzywdzenie pacjenta, a przede wszystkim zapobieganie powikłaniom (zakrzepicy).

Reaktywnej trombocytozie nie towarzyszy patologia płytek krwi i powikłania zakrzepowe, dlatego nie jest wskazana specyficzna terapia, a lekarz musi skierować swoje wysiłki na leczenie choroby podstawowej. Poniżej przedstawiono podstawowe zasady leczenia nadpłytkowości samoistnej.

Jeśli objawy kliniczne choroby nie występują, a liczba płytek nie osiąga wartości zagrażających, możemy ograniczyć się do obserwacji. U młodych osób, u których choroba jest łagodna i nie ma objawów zakrzepicy, leczenie jest uzasadnione w przypadku rozwoju powikłań.

Główne kierunki w leczeniu trombocytozy:

  1. Zapobieganie zakrzepicy.
  2. Terapia cytoredukcyjna.
  3. Terapia celowana.
  4. Leczenie i zapobieganie powikłaniom choroby.

Zapobieganie powikłaniom zakrzepowym

Zapobieganie zakrzepicy jest główną taktyką leczenia trombocytozy. Przede wszystkim konieczne jest wyeliminowanie możliwych czynników ryzyka, które przyczyniają się do wzrostu agregacji płytek krwi, które ponadto są nadmierne. Powinien przestać palić, znormalizować metabolizm tłuszczów poprzez przyjmowanie leków obniżających poziom lipidów, przeprowadzić skuteczną terapię przeciwnadciśnieniową, zrekompensować istniejącą cukrzycę. Nie zapomnij o walce z brakiem aktywności fizycznej, zwiększeniu aktywności fizycznej.

Receptura leków przeciwpłytkowych jest podstawą terapii trombocytozy. Najczęściej przepisywane niesteroidowe leki przeciwzapalne, w szczególności kwas acetylosalicylowy, na podstawie którego przemysł farmakologiczny oferuje wiele leków, które mają niewielkie skutki uboczne. Najlepiej jest mianować aspirynę w ilości 40-325 mg dziennie. Niższa dawka jest nieskuteczna w zapobieganiu zakrzepicy, duża dawka nie jest uzasadniona ze względu na rosnące ryzyko działań niepożądanych - wrzody żołądka i dwunastnicy, krwawienie.

Kwas acetylosalicylowy przeszedł liczne badania kliniczne i okazał się skutecznym sposobem zapobiegania zakrzepicy, zwłaszcza u pacjentów z zaburzeniami mikrokrążenia i objawami neurologicznymi w związku z tym. Jeśli kwas acetylosalicylowy jest przeciwwskazany lub nie jest tolerowany przez pacjenta, stosuje się inne leki przeciwpłytkowe - klopidogrel i tiklopidynę.

Terapia cytoredukcyjna

Podstawą patogenetycznego leczenia trombocytozy jest terapia cytoredukcyjna, której celem jest zmniejszenie powstawania „dodatkowych” płytek krwi w szpiku kostnym. Stosowanie leków chemioterapeutycznych jest ograniczone ze względu na ich toksyczność, ale są one w stanie skutecznie hamować postęp patologii, zmniejszając proliferację komórek nowotworowych i normalizując morfologię krwi. Nie ma jednolitego schematu podawania leków chemioterapeutycznych w przypadku trombocytozy, są one dobierane indywidualnie dla każdego pacjenta w dawce, która pozwala na utrzymanie akceptowalnej liczby płytek krwi.

Hydroa (hydroksymocznik), merkaptopuryna, cytarabina są stosowane jako terapia cytoredukcyjna. Hydrea (hydroksymocznik) jest uznawany za najpopularniejszy lek, który okazał się skuteczny w wielu badaniach klinicznych.

Stosowanie alfa-interferonu jest skuteczne u ponad 80% pacjentów, ale to leczenie ma kilka wad, w tym działania niepożądane (niedokrwistość, leukopenia, gorączka, depresja, nieprawidłowa czynność wątroby itp.), Aw rezultacie nietolerancja leczenia w ćwiartek pacjentów. Efekt leczenia utrzymuje się tylko w momencie przyjmowania interferonu.

Brak efektów teratogennych i mutagennych pozwala jednak na stosowanie interferonu alfa u niektórych kategorii osób. Tak więc młode kobiety, które dopiero planują zajść w ciążę lub już są w ciąży, są leczone interferonem. Podobnie jak w przypadku cytostatyków, nie ma jednolitego schematu ich stosowania. Dawkę, drogę podawania i tryb określa się indywidualnie na podstawie tolerancji. Zwykle lekarz wybiera maksymalną dawkę, przy której nie występują skutki uboczne.

Inhibitor fosfodiesterazy III, anagrelid, jest stosowany do zmniejszania liczby płytek krwi ze względu na jego zdolność do zmniejszania tworzenia nadmiernych megakariocytów w szpiku kostnym. Jego działanie jest odwracalne i zależy od dawki leku. W przeciwieństwie do interferonu, anagrelid jest przepisywany w minimalnej skutecznej dawce, przy której liczba płytek krwi nie przekracza 600 tysięcy na mikrolitr krwi.

Terapia celowana

Terapia celowana jest uważana za najnowocześniejszą metodę leczenia patologii guza, ukierunkowaną na molekularne mechanizmy wzrostu nowotworu. Działając precyzyjnie, mają dobry efekt terapeutyczny, w tym trombocytozę. Do tej pory dozwolone jeden lek w tej grupie - ruksolitynib.

Leczenie powikłań

Leczenie powikłań trombocytozy i zapobieganie im jest integralną częścią terapii lekowej. Na przykład, środki przeciwpłytkowe (aspiryna), leki przeciwzakrzepowe (heparyna), a nawet zabiegi chirurgiczne (stentowanie, chirurgia bypassów) są stosowane do zakrzepicy dużych naczyń z zakrzepicą i zakrzepicą.

W zwłóknieniu szpiku, gdy tkanka łączna rośnie w szpiku kostnym, można przepisać glikokortykosteroidy i leczenie immunomodulujące. Niedokrwistość jest oznaką postępu choroby. Podczas jego rozwoju przepisywane są preparaty żelaza, kwas foliowy, witamina B12 i erytropoetyny. Gdy krwawienie pokazuje etamzilat, kwas askorbinowy, świeże mrożone osocze z DIC. Powikłania zakaźne są leczone antybiotykami, z uwzględnieniem wrażliwości patogenu.

Wybór konkretnego leku do leczenia trombocytozy jest przeprowadzany przez lekarza prowadzącego na podstawie wieku pacjenta, stopnia ryzyka powikłań zakrzepowych, pojawienia się objawów zaburzeń mikrokrążenia i tolerancji leczenia. Młodzi pacjenci preferują anagrelid i interferony, w starszym wieku przepisuje się im cytostatyki, zwykle w postaci monoterapii hydroksymocznikiem (mocznikiem).

Trombocytoforeza jest leczeniem niefarmakologicznym, którego celem jest usunięcie nadmiaru płytek krwi z krwiobiegu i jest stosowana jako leczenie nagłe, gdy rozwija się zakrzepica zagrażająca życiu pacjenta.

Trombocytoza - objawy i leczenie

Stan ludzkiego ciała, w którym występuje zwiększona liczba płytek krwi, nazywany jest trombocytozą. W tym przypadku liczba krwinek przekracza górną granicę normy 400 tysięcy jednostek / mm3.

Ta choroba u dorosłych i dziecka wywołuje rozwój skrzepów krwi w krwiobiegu, co może prowadzić do zatkania naczyń krwionośnych. Dlatego ważne jest, aby zdiagnozować i leczyć w odpowiednim czasie, ponieważ w przeciwnym razie może to spowodować rozwój różnych powikłań.

Przyczyny trombocytozy

Czynniki powodujące takie zmiany w krwiobiegu mogą być spowodowane czynnikami wewnętrznymi i zewnętrznymi, których identyfikacja ma ogromne znaczenie w leczeniu choroby i zapobieganiu rozwojowi wielu powikłań.

Eksperci określają przyczyny trombocytozy, które są spowodowane naturą jej wystąpienia. Pierwotny pojawia się w wyniku patologicznego naruszenia syntezy komórek krwi, co prowadzi do znacznego wzrostu krwi i zwiększenia jej lepkości. Zazwyczaj ten stan jest diagnozowany u osób w wieku dojrzałym.

Trombocytoza u dzieci tej postaci jest niezwykle rzadko wykrywana przy urodzeniu, a częstość występowania tej patologii wynosi 1 przypadek na 11 milionów dzieci w wieku od jednego roku do 14 lat. Podniesienie płytek krwi nie ma prawie żadnych objawów, dlatego rozpoznaje się je tylko podczas rutynowych lub nieplanowanych rutynowych badań przesiewowych.

Wtórna trombocytoza pojawia się w wyniku gwałtownego wzrostu zawartości tych komórek we krwi. Główne przyczyny tego odchylenia to:

  • Choroby zakaźne, wirusowe i bakteryjne;
  • Niedokrwistość z niedoboru żelaza;
  • Operacje i obrażenia;
  • Biorąc niektóre leki;
  • Procesy zapalne w organizmie.

Reaktywna trombocytoza występuje z aktywacją syntezy specyficznego hormonu zwanego trombopoetyną, który reguluje dojrzewanie i wchodzenie komórek ze szpiku do krwiobiegu.

Proces ten prowadzi do syntezy zwiększonej liczby płytek krwi, ale nie zakłóca ich funkcjonowania. Reaktywna trombocytoza jest spowodowana:

  • Duża utrata krwi;
  • Usunięcie śledziony;
  • Zwiększony wysiłek fizyczny;
  • Ostre zakaźne procesy zapalne w organizmie;
  • Choroby przewlekłe, w tym niedokrwistość, gruźlica i asplenia.

Niezbędna trombocytoza jest spowodowana zwiększoną produkcją płytek krwi, których funkcja zmienia się. Ten stan prowadzi do ciężkiej utraty krwi i wysokiego ryzyka zakrzepów krwi.

Zwykle występuje u starszych osób, dziecko jest bardzo rzadko diagnozowane.

Trombocytoza u kobiety w ciąży jest również niezwykle rzadka. Zwykle w okresie ciąży zwiększa się objętość krwi i zmniejsza się liczba płytek krwi. Jeśli jednak wykryta zostanie zwiększona ilość płytek krwi w krwiobiegu, kobieta potrzebuje pilnego leczenia, ponieważ może to prowadzić do powikłań i patologii u dziecka.

Ponadto ważne jest, aby wiedzieć, że trombocytoza u kobiety w czasie ciąży może być spowodowana następującymi przyczynami:

  • Współistniejące choroby (zakażenie lub zapalenie w postaci przewlekłej, których leczenie powinno być obowiązkowe);
  • Najsilniejsza toksykoza (w wyniku której następuje silne odwodnienie organizmu);
  • Zespół antyfosfolipidowy.

Objawy trombocytozy

Dziecko i dorosły rozwijają następujące objawy trombocytozy, które mogą stanowić podstawę kompleksowego leczenia:

  • Krwawienie z macicy, nosa i wątroby i jelit;
  • Sinica skóry;
  • Mrowienie w skórze;
  • Niedokrwistość z niedoboru żelaza;
  • Wybroczyny;
  • Podskórny krwotok i świąd.

Ponadto dorosły i dziecko mogą doświadczać objawów charakterystycznych dla IRR - zimnych rąk i stóp, niestabilnego ciśnienia krwi, częstych migren i obecności skrzepów krwi w żyłach i tętnicach. W analizach można zaobserwować zwiększoną edukację ze zmianą wakuolizacji i kształtu.

Diagnoza trombocytozy

Jeśli pacjent skarży się na krwawienie i niedokrwistość, lekarz może przepisać pacjentowi biochemiczne badanie krwi, które może pokazać liczbę płytek krwi. U niemowląt wskaźnik ten wynosi 100-400 tysięcy jednostek / mm 3, u dzieci poniżej jednego roku waha się między 150-360 tysięcy jednostek / mm 3, a u dzieci starszych niż rok - 200-300 tysięcy jednostek / mm 3.

U dorosłych liczba płytek krwi nie przekracza 400 tysięcy jednostek / mm3. Nadmiar tego wskaźnika jest podstawą do diagnozy choroby. Jego główne metody obejmują:

  • Badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej;
  • Badanie przewodu pokarmowego;
  • Radiografia;
  • Badanie krwi pod kątem markerów stanu zapalnego.

Leczenie trombocytozy

Leczenie zwiększonej liczby płytek krwi może przepisać wyłącznie wykwalifikowany technik na podstawie dokładnej diagnozy. Obejmuje następujące leki:

  • Kwas acetylosalicylowy w dawce 500 mg trzy razy dziennie przez tydzień;
  • Klobidogrel lub tiklopidyna w zależności od masy ciała pacjenta.

W przypadkach znacznej zakrzepicy przepisywane są również leki przeciwzakrzepowe. Wśród nich są następujące leki - Argothoban, Bivalrudin, Heparin i Livarudin.

Trombocytozę u kobiety w ciąży należy leczyć, ponieważ konsekwencje są niebezpieczne nie tylko dla matki, ale także dla jej nienarodzonego dziecka. W tym celu stosuje się specjalne preparaty, które rozcieńczają gęstą krew i obniżają jej poziom krzepnięcia (na przykład dipirydamol). Leczenie obejmuje również picie wystarczającej ilości wody i odpowiednią zbilansowaną dietę.

Środki ludowe na trombocytozę

Leczenie zwiększonej liczby płytek krwi odbywa się nie tylko za pomocą leków, ale także środków ludowych. Zioła lecznicze i kolekcje, które obniżają lepkość krwi, obejmują korzeń morwy, mlecze, skórki kasztanowca, koniczynę słodką, nalewkę piwonii, a także sok winogronowy i trawę lnianą.

Pomarańcze zmniejszają również lepkość krwi. W tym celu zaleca się wypicie co najmniej 100 ml soku lub zjedzenie jednego owocu. Aby zwiększyć skuteczność soku pomarańczowego, należy go wymieszać z dynią w tych samych proporcjach. Ten przepis można również wykorzystać do leczenia dziecka.

Zapobieganie trombocytozie

Środki zapobiegawcze obejmują:

  • Dieta na trombocytozę, która obejmuje włączenie do diety owoców i warzyw, cebuli i czosnku, soku pomidorowego, oliwek i olejów roślinnych;
  • Wyeliminuj stosowanie produktów, które prowadzą do zwiększenia lepkości krwi. Należą do nich orzechy, banany i granaty;
  • Picie dużych ilości wody;
  • Zdrowy styl życia, eliminacja alkoholu i tytoniu.

Trombocytoza i nadpłytkowość samoistna u dzieci

Po pojawieniu się automatów do obliczania liczby krwinek (NFS), liczenie płytek stało się nieodłączną częścią analizy. Trombocytoza (określana jako liczba płytek> 500 G / l, z prawidłową liczbą płytek między 150 a 400 G / l) jest wykrywana przypadkowo lub przy badaniu ogólnoustrojowym (przed operacją) lub z obrazem klinicznym a priori bez żadnego związku z anomalią liczba płytek krwi. Okazuje się, że od 3 do 13% dzieci, które mają NFS w szpitalu, liczba płytek przekracza 500 G / l, to znaczy mówimy o stosunkowo częstej anomalii w pediatrii.

Powody tego są liczne: ale najczęściej mówimy o wtórnej trombocytozie lub reaktywnej i niezwykle rzadko o pierwotnej. W pierwszym przypadku liczba płytek krwi jest zwykle mniejsza (od 500 do 700 G / l), ale liczba płytek krwi nie jest specyficzna dla diagnozy.
Proponujemy przegląd przyczyn hiperplaquetozy u dzieci w celu określenia miejsca badań biologicznych, które należy przeprowadzić w codziennej praktyce.

2. Fizjologia megakaryocytozy
Megakariocyty są prekursorami rdzenia płytkowego. Podobnie jak te drugie, mają na powierzchni receptory trombopoetyny (TPO): receptory c-Mpl. TPO jest cytokiną z funkcją czynnika specyficznego wzrostu krwiotwórczego linii płytek krwi. Jest syntetyzowany w wątrobie, nerkach i zrębie rdzenia. Z innych cytokin zaangażowanych w regulację wytwarzania płytek należy wymienić interleukinę: (IL-6). TPO jest utrwalany na płytkach krwi przez receptor c-Mpl w sposób fizjologiczny. W przypadku trombopenii poziom wolnego TPO zwiększa się we krwi, co stymuluje mega-kariocyty. Syntezę TPO w wątrobie można stymulować przez uwalnianie IL-6 w przypadku zespołu zapalnego lub patologii nowotworu. W pierwotnej trombocytozie poziomy TPO są podwyższone lub normalne i mogą występować nieprawidłowości w regulacji megakariocytopoezy, zwłaszcza nieprawidłowości w regulacji receptora c-Mpl. W wtórnej trombocytozie poziomy SRW są zmienne w zależności od etiologii.

3. Wtórna trombocytoza
Przyczyny wtórnej trombocytozy są liczne. Badanie i badanie kliniczne przeprowadzone w analizie krwi umożliwiają w większości przypadków orientację w diagnozie. Liczba płytek krwi nie ma decydującego znaczenia dla rozpoznania, ale przyczyny wtórne zwykle powodują umiarkowaną trombocytozę, z wyjątkiem szczególnych sytuacji, takich jak na przykład ciężkie zakażenia (w szczególności niemowlęta od 9 do 21 miesięcy) lub choroby Kawasaki, które mogą sięgać i przekraczać 1000 G / l.

3.1. Przyczyny zakaźne
Zakażenie jest pierwszą przyczyną trombocytozy u dzieci (tabela 1): od 25% przypadków według Chan et al. do 88% według Heatha i wsp. To najczęściej dotyczy infekcji bakteryjnych, w pierwszym rzędzie, w których wykryto zapalenie opon mózgowych, ale także infekcji wirusowych, infekcji pasożytniczych i grzybiczych. Kontekst kliniczny jest zwykle ekspresyjny, a pozostała formuła krwi zostaje zerwana (hiperleukocytoza z polinukleozą lub limfocytozą, eozynofilia w przypadku infekcji pasożytniczej i czasami anemia zapalna). Proste badania biologiczne, takie jak oznaczanie białka C-reaktywnego, mogą również być ukierunkowane na diagnozowanie infekcji.

Tabela 1
Zakaźne przyczyny trombocytozy

1. Zakażenia bakteryjne: zapalenie opon mózgowych, pneumopatia, zakażenia kostno-stawowe

2. Zakażenia wirusowe: meningo-zapalenie mózgu, zapalenie żołądka i jelit, zapalenie wątroby

3. Zakażenia pasożytnicze: toksokaroza, toksoplazmoza, pneumocytoza

4. Zakażenia grzybicze: kandydoza, aspergiloza

3.2. Przyczyny hematologiczne
Pierwszą hematologiczną przyczyną trombocytozy jest niedobór żelaza. Nie badano jeszcze fizjopatologii tego wzrostu liczby płytek krwi. Jednak oznaczanie ferrytyny w surowicy jest obowiązkowe.
Wszystkie przyczyny hiperprodukcji szpikowej linii komórkowej mogą również powodować wzrost liczby płytek krwi zgodnie ze zjawiskiem zaangażowania. Występuje to w niedokrwistości hemolitycznej, jest albo autoimmunologiczna albo konstytucyjna (talasemia, drepanocytoza lub choroby błon erytrocytów), ale także w ostrym krwawieniu lub aplazji po chemioterapii, które są kompensowane przez wtórną hematopoezę (np. Trombocytoza, nieaktywna hemopoeza (na przykład trombocytoza, nieaktywna hemopoeza) są kompensowane (ponownie). barwinek alkaloidów).

Splenektomia powoduje również reaktywną trombocytozę. W rzeczywistości w stanie fizjologicznym jedna trzecia płytek krwi jest sekwestrowana do śledziony. Mechanizm trombocytozy po splenektomii prawdopodobnie polega na „sztucznym” wzroście liczby płytek krwi przy zmniejszeniu objętości dystrybucji masy krwi. Stwierdzono to również w przypadku asplenii, ponieważ masa płytek krwi jest prawidłowa i nie jest przechowywana w śledzionie; to samo dzieje się w przypadku asplenii funkcjonalnej u dzieci z drepanocytozą (której śledziona atrofia z biegiem lat powtarzała się przypadki niedrożności naczyń).

3.3. Przyczyny pourazowe i chirurgiczne
Stres pourazowy, niedawna operacja lub schorzenie powodujące znaczne uszkodzenie tkanki (zapalenie trzustki, zapalenie jelit lub martwica tkanek) może powodować zwiększenie liczby płytek krwi. Ale zawsze jest przejściowy.

3.4. Choroby zapalne
Wszystkie choroby zapalne powodują wzrost liczby płytek krwi (Tabela 2). Najczęściej mechanizm ten wiąże się ze wzrostem poziomu interleukiny prozapalnej IL-6, co powoduje wzrost syntezy SRW. Badanie kliniczne i minimum badań biologicznych (VS, CRP) umożliwiają w większości przypadków podejrzenie tego typu etiologii. Chorobą zapalną u dzieci - najczęstszym źródłem trombocytozy - jest choroba Kawasaki.

Tabela 2
Zapalne przyczyny trombocytozy

· Przewlekłe młodzieńcze zapalenie wielostawowe

· Przewlekła enteropatia zapalna

3.5. Przyczyny nowotworu
Podobnie jak u dorosłych, wszystkie nowotwory powodują wzrost liczby płytek krwi. Głównymi dziećmi są hepatoblastoma, neuroblastoma i chłoniaki (Hodgkins i non-Hodgkins). Badanie kliniczne i prosta wyobraźnia (radiografia klatki piersiowej i echografia brzucha) ukierunkowują ten kierunek diagnozy.

3.6. Przyczyny płucne
Pneumopatie są na pierwszym miejscu w sercu patologii płucnych, które mogą powodować trombocytozę. Jednocześnie wszystkie patologie prowadzące do hiperkapnii (niewydolność oddechowa wcześniactwa, zespół ostrej niewydolności oddechowej i inne) mogą również powodować hiperplaquetozę (trombocytozę).

3.7. Przyczyny medyczne
Kortykoidy (w tym leki wziewne) i sympatykomimetyki (takie jak epinefryna lub adrenalina) mogą być źródłem polinukleozy, a także trombocytozy. Stwierdzono również pewne leki przeciwmitotyczne, takie jak winkrystyna lub winblastyna, które mogą powodować trombocytozę poprzez ponowne wiązanie po chemioterapii, a także paradoksalny efekt. Te zabiegi są czasami stosowane w niektórych autoimmunologicznych trombopeniach.

3.8. Wtórna trombocytoza i ryzyko zakrzepicy
Różne badania pediatryczne nigdy nie wykazały zwiększonego ryzyka zakrzepicy u dzieci: żadne zdrowe dziecko z wtórną trombocytozą nigdy nie miało incydentu zakrzepowego. Nie ma jednak wskazań do leczenia profilaktycznego za pomocą płytek przeciwpłytkowych lub antykoagulantów. Jedyną sytuacją, w której można omówić leczenie, jest wtórna trombocytoza z niedokrwistością z niedoboru żelaza. W rzeczywistości w przypadku czynnika ryzyka związanego z trombocytozą i niedoborem żelaza jako takim (odpoczynek w łóżku, uszkodzenie naczyń, czynniki biologiczne lub współistniejąca choroba predysponująca do zakrzepicy) opisano przypadki zakrzepicy. Wskazania do leczenia profilaktycznego są ustalane indywidualnie. Z reguły należy bardzo uważać na dzieci z warunkami nadmiernej lepkości krwi (na przykład homozygotyczna drepanocytoza, szczególnie po splenektomii z ryzykiem swoistej zakrzepicy wrotnej specyficznej dla tej choroby) i mającymi czynniki predysponujące do zakrzepicy: u tych pacjentów należy rozważyć każdą z nich przypadek profilaktycznego leczenia lekami antyagregatnymi płytek krwi.

4. Małopłytkowość rodzinna
Trombocytoza rodzinna została opisana szczególnie u osób w wieku dziecięcym. Jest to prawdopodobnie jednostka nosologiczna związana z pierwotną trombocytozą związaną z nieprawidłowością genu c-Mpl lub genem TPO, lub z powodu zaangażowania TGFb1, sugerowana w wielu badaniach (ten ostatni jest inhibitorem megakariocytopoezy) lub z wciąż nieznaną przyczyną. Transmisja może być autosomalna dominująca, recesywna autosomalna lub związana z X.
Obecność tych rodzinnych form uzasadnia trzymanie NSF wszystkim krewnym pierwszego pokrewieństwa dziecka nosiciela trombocytozy, dla którego żaden z powyższych powodów nie może zostać zaakceptowany.

Ewolucja tych rodzinnych trombocytozy jest wciąż mało znana. Niemniej jednak wydaje się, że różni się on od trombocytemii pierwotnej mniejszymi powikłaniami hemostatycznymi (zakrzepowymi lub krwotocznymi) głównie u dzieci. Wskazania do leczenia należy omówić z każdym członkiem rodziny dotkniętym tą dolegliwością, w zależności od tego, czy istnieje dodatkowe ryzyko zakrzepicy (patologia naczyniowa, sercowa, spoczynkowa lub czynniki biologiczne, które predysponują do zakrzepicy) oraz w zależności od liczby płytek krwi i tolerancji klinicznej.

5. Pierwotna trombocytoza
Nadpłytkowość samoistna (TE) jest zmianą hematologiczną związaną z zespołami mieloproliferacyjnymi, takimi jak przewlekła białaczka szpikowa, pierwotna poligloba lub zwłóknienie szpiku. Choroby te, dotykające głównie osoby powyżej 60 roku życia, są dość rzadkie u dzieci. Częstość występowania TE u dzieci wynosi około 0,09 przypadków na milion dzieci w wieku od 0 do 14 lat.

Obraz kliniczny jest zmienny i zasadniczo diagnoza jest dokonywana losowo na podstawie rutynowo przeprowadzanych NSF. Najczęstsze objawy to bóle głowy. Diagnoza jest czasami podejmowana przed wystąpieniem powikłań zakrzepowych lub krwotocznych. W rzeczywistości pacjenci ci mają zwiększoną częstość powikłań związanych z upośledzoną agregacją płytek.

Tabela 3
Kryteria diagnostyczne trombocytozy istotnej przez grupę badawczą policytemii Vera (1997)

Trombocytoza u dzieci: co zrobić, jeśli dziecko ma podwyższone płytki krwi?

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Poziom wykształcenia - specjalista
1993-1999

Rosyjska Akademia Medyczna Kształcenia Podyplomowego

Trombocytoza u dzieci jest chorobą, której towarzyszy wzrost liczby (w stosunku do normy dla dzieci) płytek krwi we krwi - komórek odpowiedzialnych za jej krzepnięcie, czyli zatrzymanie krwawienia. Trombocytoza przyczynia się do rozwoju przewlekłej niewydolności żylnej, ostrych chorób zakaźnych i raka krwi, zagraża tworzeniu się skrzepów krwi i blokowaniu naczyń krwionośnych.

Norma płytek u dzieci

Liczba płytek krwi w normalnym zakresie jest oznaką dobrego stanu zdrowia, co wskazuje na zdolność krwi do szybkiego krzepnięcia, zapewniając skuteczne gojenie się ran i eliminację krwawień wewnętrznych. Gdy naczynie jest uszkodzone, płytki krwi dosłownie sklejają się ze ścianą naczynia, która utraciła swoją integralność. W ten sposób powstaje skrzep, który hamuje utratę krwi.

Cykl życia płytek krwi wynosi średnio około siedmiu dni. Hematopoeza stale występuje w organizmie człowieka: zniszczenie starych płytek krwi w śledzionie, wątrobie, płucach i powstawanie nowych w czerwonym szpiku kostnym.

Liczba płytek krwi zmienia się z wiekiem:

  • 100-420 tysięcy dla dzieci do 10-14 dni;
  • 150-350 tysięcy - od 15 dni do jednego roku;
  • 180-320 tysięcy - u dzieci starszych niż jeden rok i dorosłych.

U nastoletnich dziewcząt w pierwszych dniach cyklu miesiączkowego liczba płytek krwi może spaść do 75-220 tys.

Przyczyny choroby

Czynniki powodujące trombocytozę są różne. W przytłaczającej liczbie przypadków jest to objaw poważniejszej patologii.

Pierwotna trombocytoza jest wywoływana przez procesy nowotworowe w układzie krwiotwórczym. Dzieci mają białaczkę. Trombocytoza klonalna jest najbardziej niebezpiecznym typem, pierwotnym podgatunkiem. Rozwija się w wyniku zmian nowotworowych macierzystych komórek krwiotwórczych, w których dochodzi do niekontrolowanej produkcji wadliwych płytek krwi, które nie są w stanie poradzić sobie z ich główną funkcją - przekształcaniem krwi.

Dzieci są najczęściej podatne na wtórną (reaktywną) trombocytozę. Rozwija się w wyniku innej choroby przewlekłej: chorób zakaźnych (gruźlica płuc, zapalenie płuc, zapalenie wątroby, grypa, grzyby, pasożyty, infekcja meningokokowa), gdy liczba komórek krwi wzrasta w organizmie, aby organizm mógł stłumić infekcję. Wtórną trombocytozę można również wywołać silnym stresem, przedłużającym się krwawieniem, lekami (sympatykomimetyki, leki kortykosteroidowe, leki antymitotyczne) i stanem pooperacyjnym (głównie po usunięciu śledziony).

Objawy trombocytozy

Niektóre zewnętrzne oznaki bardzo trudno odgadnąć, że poziom płytek krwi jest podwyższony. Zwykle odchylenie wskaźników od standardu jest wykrywane tylko podczas zaplanowanego badania lekarskiego. Często sprawdzają poziom płytek krwi u dzieci, szczególnie w przypadkach, gdy regularnie obserwuje się krwawienie z nosa i dziąseł, siniaki i siniaki na ciele są podejrzane, a rany na skórze powoli goją się. Jednak wszystko to jest oznaką zmniejszonej liczby płytek krwi.

Skarga małego pacjenta na zawroty głowy i osłabienie, częste obrzęki, świąd skóry, ból w miejscu obrzęku powinien powodować podejrzenie trombocytozy.

Regularnie sprawdzaj poziom płytek krwi zalecanych w przypadku chorób:

  • Niedokrwistość z niedoborem witaminy B12 i niedokrwistość typu niedoboru żelaza;
  • limfogranulomatoza;
  • białaczka;
  • choroby o charakterze autoimmunologicznym;
  • powiększona śledziona;
  • infekcje wirusowe.

Jeśli dorośli obserwują oczywiste oznaki choroby w postaci skrzepu krwi w jakiejś części ciała, oznacza to, że choroba już działa, pojawiły się komplikacje i dziecko potrzebuje pilnej pomocy medycznej. Jeśli zakrzep krwi utworzy się w żyle głównej dolnej, dziecko będzie miało obolałe i opuchnięte nogi. Skrzeplina w żyle głównej górnej powoduje obrzęk szyi, głowy, górnej części mostka i tętnic obwodowych - drętwienie i odbarwienie skóry, brak tętna przy palpowaniu. Zakrzepica tętnicy płucnej powoduje nadciśnienie, tętnicę mózgową - drgawki i bezdech, tętnicę nerkową - objawy niewydolności nerek.

Diagnostyka

Pierwszą rzeczą do zrobienia jest pełna morfologia krwi i koagulogram. Wskaźniki koagulogramu ocenia się w celu określenia ryzyka nadkrzepliwości - nadmiernego krzepnięcia krwi i zagrożenia zakrzepami krwi.

Do analizy można pobrać krew kapilarną z palca dłoni lub żylnego - do szerszych badań. Na dziecko - od palca u nogi lub od pięty. Konieczne jest wykonanie testów na pusty żołądek. Zaleca się przeprowadzenie zabiegu rano, po 8–12 godzinnym okresie nocnym na czczo. Picie nie jest zabronione. Krew pobierana jest od niemowląt przed karmieniem lub dwie godziny później.

Przed pobraniem krwi należy wykluczyć efekt wstrząsów emocjonalnych, wysiłku fizycznego, hipotermii ciała. Czynniki te mogą zniekształcić wynikowe dane. Również na poziom płytek krwi wpływa na przyjmowanie niektórych leków: kortykosteroidy, antybiotyki.

Wyniki badań krwi są zazwyczaj dostępne tego samego dnia. Jeśli to konieczne, mogą je nawet pilnie dostarczyć. Aby potwierdzić dokładność wyników, badanie przeprowadza się trzy razy z przerwami około czterech dni. Krew do krzepnięcia jest sprawdzana dłużej: do dwóch dni lub dłużej przy dużym obciążeniu personelu medycznego i konieczności transportu biomateriałów.

W celu diagnozy lekarz porównuje dane uzyskane po analizie laboratoryjnej z obrazem klinicznym i obserwacjami stanu pacjenta. Jeśli to konieczne, pacjenci są wysyłani do konsultacji z chirurgiem i kardiologiem, dodatkowe badania mogą być przepisane:

  • angiografia w celu zbadania stanu przepływu krwi, naczyń krwionośnych, naruszenia ich drożności;
  • badanie ultrasonograficzne tętnic i żył w celu wykrycia możliwej skrzepliny, jej wielkości i mobilności;
  • flebografia (badanie rentgenowskie) w celu określenia dokładnej lokalizacji skrzepu krwi;
  • zdjęcie rentgenowskie płuc w obecności powikłań (zatorowość płucna).

Aby ustalić przyczynę choroby, należy przejść szereg procedur:

  • badanie krwi na białko C-reaktywne;
  • stężenie ferrytyny i żelaza w surowicy;
  • analiza moczu;
  • badanie szpiku kostnego;
  • USG narządów wewnętrznych.

Leczenie

Jeśli wyniki badań krwi wskazują na wysoką liczbę płytek krwi, należy skonsultować się z pediatrą i hematologiem. Jeśli rozpoznana zostanie trombocytoza o charakterze reaktywnym, pierwotna choroba, która wywołała zespół, powinna być leczona przede wszystkim u dziecka. Powinien to zrobić specjalista o odpowiednim profilu: onkolog, specjalista chorób zakaźnych, nefrolog, traumatolog.

Reaktywna trombocytoza jest zwykle łatwo tolerowana przez dzieci. Aby osiągnąć obniżenie poziomu płytek krwi, należy przepisać leki lub zabieg chirurgiczny. Przepisz te leki:

  • Antykoagulanty bezpośredniego działania (w postaci zastrzyków), które hamują aktywność trombiny - enzymu, który sprzyja krzepnięciu krwi;
  • pośrednie doustne leki przeciwzakrzepowe w postaci tabletek, które zapobiegają tworzeniu protrombiny w wątrobie;
  • leki trombolityczne mające na celu rozpuszczenie skrzepów krwi;
  • środki fibrynolityczne, których działanie ma na celu resorpcję świeżych skrzepów krwi;
  • dezagreganty, które zmniejszają wiązanie płytek krwi, a tym samym hamują tworzenie się skrzepów krwi.

W skrajnej sytuacji, gdy nie ma efektu terapii farmakologicznej, a powstające zakrzepy krwi zagrażają życiu, stosuje się trombektomię wewnątrznaczyniową: skrzep krwi jest usuwany chirurgicznie, zachowując samo naczynie.

Zapobieganie

Aby zapobiec powstawaniu trombocytozy, wczesna aktywacja pacjenta, ukierunkowana aktywacja krążenia krwi i powrót napięcia do mięśni są widoczne po doznaniu obrażeń i operacji. Potrzebne są również: regularna aktywność fizyczna zdrowych dzieci i racjonalizacja żywienia.

Dieta na trombocytozę polega na zwiększeniu diety pokarmów, które przyczyniają się do rozcieńczenia krwi i wykluczeniu tych, które ją zagęszczają.