logo

Zakrzepowa plamica małopłytkowa, objawy, leczenie

Ludzki układ krążenia ma raczej złożoną strukturę. Może być atakowany przez różne choroby, w tym choroby zagrażające ludzkiemu życiu i zdrowiu. Co więcej, przyczyny wielu z tych dolegliwości nadal nie są znane naukowcom, a eksperci przeprowadzają ich korektę, koncentrując się tylko na objawach i proponowanych mechanizmach rozwoju. Takie choroby obejmują chorobę Moshkovicha, w której małe naczynia są uszkodzone w połączeniu z innymi problemami zdrowotnymi. Choroba ta jest również klasyfikowana przez lekarzy jako zakrzepowa plamica małopłytkowa, której objawy i leczenie zostaną omówione bardziej szczegółowo poniżej.

W zakrzepowej plamicy małopłytkowej pacjent wpływa na małe naczynia (klasyfikowane jako mikroangiopatia), a także rozwija się niedokrwistość hemolityczna, krzepnięcie wewnątrznaczyniowe, małopłytkowość, plamica, uszkodzenie nerek (zwykle nadal ostra niewydolność nerek) i układ nerwowy. Ta choroba jest dość rzadka, najczęściej dotyczy młodych kobiet. W tym przypadku lekarze nie mogą ustalić dokładnych przyczyn jego rozwoju.

Objawy zakrzepowej plamicy małopłytkowej

Zakrzepowa plamica małopłytkowa charakteryzuje się w większości przypadków ostrym początkiem. W niektórych przypadkach pierwsze objawy są poprzedzone chorobami układu oddechowego lub innymi chorobami zakaźnymi, a także nietolerancją leków.

Pierwszymi objawami choroby są bóle głowy, uczucie osłabienia i zawroty głowy. Pacjent obawia się nudności, zmienia się w wymioty, a także ból brzucha.

Z czasem rozwija się małopłytkowość, której towarzyszy zespół krwotoczny. Pethychie (krwotoki z purpurową lub czerwoną kropką) i wybroczyny (duże krwotoki pod skórą, których średnica sięga trzech do pięciu centymetrów, mają nieregularny wzór) pojawiają się na skórze pacjenta. Ponadto występuje krwotok siatkówki, krwawienie z przewodu pokarmowego, krwawienie z macicy i nosa.

Procesy patologiczne prowadzą do rozwoju niedokrwistości hemolitycznej, co z kolei powoduje bladość i małą żółtaczkę.

Z czasem zakrzepowa plamica małopłytkowa powoduje szereg zaburzeń neurologicznych, w tym drgawki, porażenia nerwów czaszkowych, porażenie połowicze (całkowite jednostronne porażenie rąk i nóg) oraz zaburzenia mowy. W niektórych przypadkach może wystąpić śpiączka. Często obserwuje się zachowania psychotyczne, możliwe jest delirium, stupor i dezorientacja.

Ponadto zakrzepowa plamica małopłytkowa prowadzi do uszkodzenia nerek, powodując mikro i brutto krwiomocz, białkomocz, azotemię, nadciśnienie i często występuje ostra niewydolność wątroby.

Powszechne objawy choroby Moshkovicha obejmują także częstoskurcz, „rytm galopowy”, powiększenie wątroby i śledziony, powiększenie węzłów chłonnych.

Zakrzepowa plamica małopłytkowa o różnym przebiegu falowym. W większości przypadków choroba kończy się śmiercią pacjenta już po kilku tygodniach lub miesiącach. Czasami choroba występuje w formie błyskawicy, może również stać się przewlekła.

Jak skorygować zakrzepową plamicę małopłytkową i jak ją skutecznie leczyć?

Podstawą terapii zakrzepowej plamicy małopłytkowej jest wymiana osocza przeprowadzana przez wymianę osocza. Jednocześnie częstotliwość takiej procedury zależy bezpośrednio od efektu klinicznego. W większości przypadków pacjenci muszą codziennie wykonywać jedną lub dwie plazmaferezy. Objętości usuniętego osocza (od półtora do trzech litrów) należy wypełnić świeżym mrożonym materiałem dawcy, który zawiera inhibitor czynnika agregacji płytek.

W przypadku, gdy pacjent ma pozytywną reakcję na taką terapię, na co wskazuje wzrost liczby płytek krwi, zmniejszenie aktywności dehydrogenazy mleczanowej i liczba schizocytów, lekarze mogą zmniejszyć częstotliwość wymiany osocza. Ale taka procedura musi być koniecznie przeprowadzona w ciągu kilku tygodni lub nawet miesięcy.

Pacjentom z zakrzepową plamicą małopłytkową przepisuje się glikokortykosteroidy. Stosuje się technikę pulsoterapii - pacjent otrzymuje ultrawysokie dawki takich leków przez krótki okres czasu. Metyloprednizolon jest lekiem z wyboru (1 g dożylnie na dobę przez trzy dni). Prednizolon można również stosować doustnie - 1 mg na kilogram masy ciała na dobę.

Terapia zakrzepowej plamicy małopłytkowej najczęściej obejmuje stosowanie leków przeciwpłytkowych, które zapobiegają agregacji płytek krwi (zakrzepicy). Jednak skuteczność takich leków nie została udowodniona. Z antyagregatów często stosowano dipirydamol - 300-400 mg dziennie.

Warto zauważyć, że transfuzja płytek krwi przy takiej diagnozie jest ściśle przeciwwskazana, ponieważ taka procedura może zwiększyć zakrzepicę.

Współczesne metody leczenia zakrzepowej plamicy małopłytkowej pozwalają osiągnąć poprawę u znacznej liczby pacjentów (do 80%), ale tylko pod warunkiem wczesnego leczenia.

Niestety, żadna metoda tradycyjnej medycyny nie pomaga w zawieszeniu przebiegu zakrzepowej plamicy małopłytkowej, wyleczeniu jej lub zapobieganiu rozwojowi tej choroby. Niemniej jednak wiele ziół i środków improwizowanych pomoże pacjentom wychodzić z tej choroby.

Tak więc w przypadku niedokrwistości spowodowanej taką chorobą można przygotować zbiór równych części kwiatów i liści krwawnika, rzęs suchych ogórka, a także torebki pasterskiej trawy. Zaparzyć łyżkę powstałej kolekcji pół litra wrzącej wody. Domagaj się od pięciu do sześciu godzin pod pokrywą, a następnie odcedź. Gotowe lekarstwo sto pięćdziesiąt mililitrów trzy razy dziennie przez około dwadzieścia minut przed posiłkiem.

Możliwość zastosowania tradycyjnej medycyny musi być omówiona z lekarzem.

Plamica małopłytkowa

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Poziom wykształcenia - specjalista
1993-1999

Rosyjska Akademia Medyczna Kształcenia Podyplomowego

Plamica małopłytkowa odnosi się do chorób krwi związanych z brakiem płytek krwi. Należy do grupy skazy krwotocznej.

Co to jest plamica małopłytkowa?

Zmniejszenie liczby płytek krwi prowadzi do tego, że krzepnięcie krwi gwałtownie spada. Naczynia cierpią na niedobory żywieniowe, ich wewnętrzna warstwa jest uszkodzona, a przepuszczalność ścian dla czerwonych krwinek wzrasta. Procesowi temu towarzyszy niepowodzenie układu odpornościowego, który zaczyna walczyć z komórkami własnego ciała - płytkami krwi.

Spontaniczne siniaki pojawiają się w ciele w postaci małych czerwonych plam lub siniaków. Mogą wyglądać jak krwotoki punktowe (wybroczyny), zlewać się i tworzyć paski lub duże plamy. Z koloru tych plam choroba otrzymała nazwę - plamica. W rzeczywistości kolor krwotoków może zmieniać się od fioletowo-czerwonego do żółto-zielonego.

Krwawienie pojawia się nie tylko w postaci wysypek skórnych. Niewielkie krwotoki występują na błonach śluzowych nosa, jamy ustnej, twardówki oczu, tkanki tłuszczowej, narządów wewnętrznych i błony mózgowej. Najczęściej choroba objawia się u dzieci w wieku przedszkolnym. Plamica małopłytkowa występuje u dorosłych tak często i głównie u kobiet (ich zapadalność jest 3 razy wyższa niż u mężczyzn).

Klasyfikacja plamicy małopłytkowej

Klasyfikację plamicy przeprowadza się według formy przebiegu choroby i mechanizmu jej występowania. Przy przepływie wyróżnia się:

  • ostry;
  • przewlekły;
  • cyklicznie nawracający.

Ostra małopłytkowość występuje częściej w dzieciństwie i utrzymuje się przez sześć miesięcy. W tym czasie poziom płytek krwi zostaje przywrócony do normy. W przyszłości się nie powtórzy. Przewlekła postać chorych dorosłych, czas trwania ponad 6 miesięcy. Nawracająca postać przejawia się zmianą cykli normalizacji i spadkiem poziomów płytek krwi.

Klasyfikacja według mechanizmu występowania

Zgodnie z mechanizmem występowania plamicy małopłytkowej klasyfikuje się następująco:

  • idiopatyczna plamica małopłytkowa lub choroba Verlgofa;
  • zakrzepowa plamica małopłytkowa;
  • autoimmunologiczna plamica małopłytkowa.

Etiologia choroby jest inna. Może się zdarzyć bez wyraźnego powodu. Ten fioletowy nazywany jest idiopatycznym i nie jest związany z innymi patologiami. Po raz pierwszy warunek ten opisał doktor Paul Verlgof w XVIII wieku, dlatego drugą nazwą idiopatycznej plamicy małopłytkowej jest choroba Verlgof.

Plamica zakrzepowa

Zakrzepowa plamica małopłytkowa jest rodzajem choroby, którą należy rozważyć oddzielnie. Występuje w ciężkiej postaci i ma niekorzystne rokowanie. Ludzie najczęściej chorują od 30 do 40 lat. Charakteryzuje się również zmniejszeniem liczby płytek krwi i pojawieniem się czerwonych plam na skórze.

Jednak jego przebieg zasadniczo różni się od plamicy małopłytkowej. Uszkodzone płytki krwi sklejają się i zatykają naczynia włosowate, prowadząc do niedokrwienia narządu. Cierpią mózg i tkanki płuc, serca i nerek. Zakrzepowa plamica małopłytkowa początkowo przyjmuje ostrą postać i rozwija się dość szybko, czemu towarzyszą krwawienia, gorączka, objawy neurologiczne - dezorientacja, drżenie, zaburzenia widzenia (podwójne widzenie), drgawki i inne ciężkie objawy, które mogą prowadzić do śpiączki. Zawsze towarzyszy niedokrwistość hemolityczna. Często choroba kończy się śmiercią pacjenta z powodu niewydolności nerek.

Formy immunologiczne małopłytkowości

Jedną z przyczyn uszkodzenia i śmierci płytek krwi jest atak własnych komórek odpornościowych. Ataki te mogą mieć inny charakter:

  1. Transimmunizacyjna postać choroby występuje wewnątrzmacicznie w płodzie, do którego przekazywane są przeciwciała przeciwpłytkowe od matki. W pierwszym miesiącu życia dziecko ma zmniejszoną liczbę płytek krwi.
  2. Isoimmune rozwija się poprzez transfuzję obcej krwi.
  3. Postać heteroimmunizacyjna charakteryzuje się zmianą struktury antygenowej płytek krwi. Jednocześnie komórki układu odpornościowego przestają je rozpoznawać i atakować jako „osoby z zewnątrz”. Lekarze uważają, że zmiany te są spowodowane wcześniejszymi chorobami wirusowymi lub pod wpływem niektórych leków. Jeśli heteroimmunizacyjna postać małopłytkowości trwa dłużej niż 6 miesięcy, zostaje przeniesiona do kategorii autoimmunologicznej.
  4. Forma autoimmunologiczna. Obejmuje to również idiopatyczną plamicę małopłytkową u dorosłych, gdy przyczyna ataku własnej odporności na płytki krwi jest nieznana.

Pojawienie się immunologicznej plamicy małopłytkowej jest możliwe w każdym wieku. Często ma charakter powtarzający się lub przewlekły. W większym stopniu kobiety podlegają temu.

Przyczyny choroby

Dokładne przyczyny plamicy małopłytkowej są nadal przyczyną nieporozumień wśród lekarzy. W prawie 50% przypadków rozpoznaje się go jako idiopatyczny. W pojedynczych przypadkach ma charakter dziedziczny i jest wynikiem naruszenia produkcji płytek krwi przez szpik kostny. Najbardziej prawdopodobnymi czynnikami powodującymi chorobę są:

  • choroby wirusowe;
  • efekt promieniowania;
  • przerzuty i nowotwory szpiku kostnego;
  • mechaniczne uszkodzenie płytek krwi podczas operacji protetyki naczyniowej;
  • reakcja na szczepienie i wprowadzenie gamma globuliny;
  • podawanie cytostatyków podczas chemioterapii;
  • niektóre doustne środki antykoncepcyjne.

W rzadkich przypadkach przyczyną może być przedłużony zastój krwi i ciąża. Być może pojawienie się wtórnej plamicy, jako współwystępowanie w innych chorobach:

  • uszkodzenia tkanki łącznej (choroby ogólnoustrojowe);
  • białaczka;
  • hemofilia;
  • onkologia z przerzutami do szpiku kostnego;
  • trombocytopatia i kilka innych.

Objawy

Zazwyczaj choroba rozwija się szybko. Wynika to z katastrofalnego skrócenia życia płytek krwi. Jego normalny czas trwania wynosi 7–10 dni. I pod wpływem szkodliwych czynników zmniejsza się do kilku godzin. Objawy są w przybliżeniu takie same dla wszystkich postaci plamicy małopłytkowej, różniące się jedynie intensywnością manifestacji:

  • pojawienie się drobnej czerwonej wysypki lub dużych krwiaków podskórnych;
  • krwotoki z powodu urazu skóry (na przykład po wstrzyknięciu);
  • oczywiste krwawienie z błon śluzowych;
  • ukryte krwawienie z błony bębenkowej, krwawienia z żołądka i jelit (stolec jest zabarwiony krwią);
  • niedokrwistość, rozwijająca się na tle stałej utraty krwi;
  • krwotoki nocne.

Możliwa jest kaszel krwi, krwawienie w mózgu i ciele szklistym oka. Ciało jest pokryte wysypką tuż z przodu. Charakterystyczna jest jego asymetryczna lokalizacja. Wysypka może być sucha lub krwawić. Autoimmunologiczna małopłytkowość może powodować powiększenie śledziony. Wysypce czasami towarzyszy gorączka. Chłopcy często mają krwawienia z nosa, dziewczęta mają krwawienie z macicy.

Zwykle przebieg choroby przebiega w trzech etapach:

  • kryzys krwotoczny, gdy liczba płytek zmniejsza się do poziomu krytycznego;
  • remisja kliniczna, w której objawy ustępują, ale pozostaje zmiana w badaniach laboratoryjnych;
  • Remisja kliniczna i hematologiczna, gdy objawy zewnętrzne ustępują, a morfologia krwi ulega normalizacji.

Diagnostyka

Podstawowa diagnoza plamicy małopłytkowej jest wizualnym badaniem terapeutycznym objawów zewnętrznych. Krwawienie jest brane pod uwagę. Diagnostyka laboratoryjna obejmuje pełną morfologię płytek krwi, mielogram szpiku kostnego, biochemiczne badanie krwi. U dzieci leczenie przepisuje się po kontroli i identyfikacji objawów. Diagnostyka różnicowa plamicy wtórnej.

Plamica zakrzepowa jest dodatkowo diagnozowana pod względem liczby leukocytów, retikulocytów i stanu erytrocytów (charakteryzują się zmienioną postacią). Wskaźniki w analizie biochemicznej wzrostu krwi (pojawiają się bilirubina, kreatynina, mocznik, produkty rozkładu fibrynogenu).

Leczenie

W obecności objawów krwotocznych leczenie plamicy małopłytkowej przeprowadza się tylko w szpitalu. Kiedy ta choroba wykazuje ścisły odpoczynek w łóżku. Przede wszystkim pacjent musi przerwać krwawienie i przeprowadzić terapię mającą na celu zwiększenie poziomu płytek krwi. Pierwsze leczone leki są hemostatyczne (Askorutin, Trombina). Następnie przepisuje się terapię hormonalną (prednizolon) i immunoglobuliny. Przyjmowanie leków kortykosteroidowych trwa co najmniej trzy miesiące.

W leczeniu nie stosuje się prawie żadnej transfuzji zakrzepicy innej osoby, ponieważ może ona nie ustąpić. W przypadku silnych objawów niedokrwistości można myć myte czerwone krwinki - krew pozbawiona leukocytów i płytek krwi. Jeśli wymienione metody nie działają, uciekają się do radykalnej metody - usunięcia śledziony. Operacja jest wykonywana tylko przy wysokim ryzyku jej pęknięcia i nieustannego krwawienia.

Po zabiegu pacjent zostaje wypisany i zostaje zarejestrowany w przychodni. Odpowiedzialność spoczywa na rodzicach dla dzieci. Są oni zobowiązani zapewnić dziecku normalną dietę, okresowe badania lekarskie i zminimalizować czynniki, które powodują nawrót choroby. Konieczne jest wykluczenie wszelkich produktów alergizujących i ochrona dziecka przed obrażeniami.

Dorośli po leczeniu są bezwzględnie przeciwwskazani w stosowaniu leków rozrzedzających krew (na przykład wszystkich rodzajów aspiryny), leków nasennych i uspokajających oraz kofeiny. Dane kliniczne dotyczące choroby trwają co najmniej dwa lata.

Zakrzepowa plamica małopłytkowa i zespół hemolityczno-mocznicowy: co to jest, leczenie, objawy, diagnoza, objawy, przyczyny

Plamica zakrzepowa (TTP) i zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) to ostre, przemijające choroby charakteryzujące się małopłytkowością mikroangiopatyczną i niedokrwistością hemolityczną.

Inne objawy mogą obejmować zmienioną świadomość i niewydolność nerek. Diagnoza wymaga badań laboratoryjnych, które wykazują charakterystyczne nieprawidłowości. Leczenie obejmuje plazmaferezę i kortykosteroidy u dorosłych i terapię podtrzymującą (czasami obejmującą hemodializę) u dzieci.

Patofizjologia

TTP i HUS obejmują nieimmunologiczne niszczenie płytek krwi. Nagie płytki krwi i fibryna gromadzą się w kilku małych naczyniach i uszkadzają płytki krwi i czerwone krwinki, powodując znaczną (mechaniczną) małopłytkowość i niedokrwistość. Płytki krwi są również spożywane w kilku małych zakrzepach krwi. W niektórych narządach rozwija się umiarkowana skrzeplina obejmująca czynnik von Willebranda (EF) (bez ściany naczynia z naciekiem granulocytarnym typu naczyniowego), powstająca głównie w przejściach tętniczo-naczyniowych, określana jako mikroangiopatia zakrzepowa. Najprawdopodobniej dotknie to mózgu, serca, a zwłaszcza nerek.

TTP i HUS różnią się głównie względnym stopniem niewydolności nerek. Z reguły choroby u dorosłych określane są jako TTP i rzadko są związane z niewydolnością nerek. HUS jest używany do opisania zaburzenia u dzieci, które zwykle obejmuje niewydolność nerek.

Powody

W łożysku mikronaczyniowym tworzy się skrzeplina płytkowa, zwłaszcza w nerkach i mózgu. Nadmierna agregacja płytek powstaje z powodu braku funkcjonującej proteazy, co skutkuje utworzeniem super dużych cząsteczek czynnika Willebranda. Jest to związane z lekami, chorobami autoimmunologicznymi i infekcjami.

Dzieci W większości przypadków ostre krwotoczne zapalenie jelita grubego występuje w wyniku działania bakterii Toksyny Shig.

Dorośli. Wiele przypadków niejasnego pochodzenia. Znane powody to:

  • leki - chinina (najczęściej), leki immunosupresyjne i leki do chemioterapii nowotworów (na przykład cyklosporyna, mitomycyna C);
  • ciąża (często nie do odróżnienia od ciężkiej stanu przedrzucawkowego lub rzucawki);
  • krwotoczne zapalenie jelita grubego wywołane przez E. coli 0157: H7.

Wrodzony lub nabyty niedobór enzymu osoczowego ADAMTS13, który rozszczepia PV, jest czynnikiem predysponującym dla wielu pacjentów, eliminując w ten sposób nienormalnie duże multimery PV, które mogą powodować skrzepy płytek.

Objawy i objawy

Klinika jest identyfikowana przez pięć objawów - małopłytkowość, mikroangiopatyczną niedokrwistość hemolityczną, niestabilne objawy neurologiczne, pogorszenie czynności nerek i gorączkę.

Objawy niedokrwienia rozwijają się z różnym nasileniem w kilku narządach. Objawy te obejmują osłabienie, splątanie lub śpiączkę, ból brzucha, nudności, wymioty, biegunkę i arytmię spowodowane uszkodzeniem mięśnia sercowego. Dzieci zwykle mają wymioty, bóle brzucha, biegunkę. Może wzrosnąć niewielka temperatura. Wysoka gorączka z dreszczami nie występuje w przypadku TTP lub HUS i wskazuje na posocznicę. Objawy i objawy TTP i HUS są nie do odróżnienia, z wyjątkiem tego, że objawy neurologiczne w HUS są mniej powszechne.

Diagnostyka

  • Całkowita morfologia płytek krwi, rozmaz krwi obwodowej, test Coombsa.
  • Wykluczenie innych chorób trombocytopenicznych.

Na obecność diagnozy wskazują następujące wskaźniki:

  • małopłytkowość i niedokrwistość; „Rozdrobnione erytrocyty w rozmazie krwi obwodowej wskazują na hemolizę mikroangiopatyczną (schizocyty: erytrocyty podobne do sterów, erytrocyty trójkątne, zdeformowane erytrocyty);
  • hemoliza (obniżenie poziomu hemoglobiny, polichromazja, zwiększona liczba retikulocytów, podwyższony poziom LDH i bilirubiny);
  • negatywny bezpośredni test antyglobulinowy (Coombs).

W przeciwnym razie niewyjaśniona małopłytkowość i mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna stanowią wystarczającą podstawę do domniemanej diagnozy.

Powody. Chociaż przyczyny lub związki są jasne u niektórych pacjentów, u większości pacjentów z TTP - HUS pojawia się nagle i spontanicznie, bez wyraźnego powodu. TTR-HUS jest często nierozróżnialny nawet z biopsją nerki, z powodu zespołów, które powodują identyczne mikroangiopatie zakrzepowe (na przykład stan przedrzucawkowy, twardzina układowa, nadciśnienie złośliwe, ostre odrzucenie przeszczepu nerkowego).

Test aktywności ADAMTS13 jest konieczny dla pacjentów z podejrzeniem TTP-HUS, z wyjątkiem dzieci ze zdiagnozowaną biegunką związaną z HUS. Chociaż wyniki testu ADAMTS13 dla początkowego leczenia nie wpływają, są one ważne dla rokowania.

Analiza kału (dla specyficznej hodowli E. coli 0157: analiza H7 lub toksyny Shiga) jest wskazana u dzieci z biegunką, a także u dorosłych, którzy mają krwawe stolce. Chociaż ciało może i może zostać oczyszczone z toksyny w czasie analizy.

Leczenie

  • Plazmafereza i kortykosteroidy dla dorosłych.

Typowy HUS związany z biegunką u dzieci, spowodowany zakażeniem enterohemorrhagic, zwykle występuje spontanicznie i jest leczony terapią wspomagającą, a nie plazmaferezą; ponad połowa pacjentów wymaga hemodializy. W innych przypadkach nieuleczalny TTP-HUS jest prawie zawsze śmiertelny. Jednak z pomocą plazmaferezy w pełni odzyskuje się ponad 85% pacjentów.

Plazmaferezę przeprowadza się codziennie, aż do ustąpienia objawów choroby (wskaźnikiem jest normalna liczba płytek). Dorosłym z TTP są również przepisywane kortykosteroidy. U pacjentów z nawrotami skuteczniejsza może być bardziej intensywna immunosupresja rytuksymabem. Większość pacjentów doświadcza tylko jednego epizodu TTP-HUS. Jednak nawroty występują u około 40% pacjentów z ciężkim niedoborem aktywności ADAMTS13 spowodowanym przez inhibitor autoprzeciwciał. Pacjentów należy szybko zbadać, jeśli objawy wskazują na nawrót choroby.

W przypadku braku leczenia śmiertelność sięga 90%, spada do 10-30% po leczeniu świeżym mrożonym osoczem.

Podręcznik jest przygotowany do samodzielnej pracy pozalekcyjnej studentów zgodnie z treścią programu pracy dyscypliny „Patofizjologia. Patofizjologia kliniczna

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP) (choroba Moszkowitów).

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP) (choroba Moszkowitów) została po raz pierwszy opisana przez autorkę u 16-letniej dziewczynki w 1924 r. Choroba miała ostry początek i objawiła się gorączką, upośledzoną czynnością nerek i ośrodkowym układem nerwowym, objawami niewydolności serca z wyraźną małopłytkowością. Podczas autopsji ujawnił wiele skrzepów krwi w naczyniach włosowatych i małych tętniczkach, prawie w całości składających się z płytek krwi i małego składnika fibrynowego. Choroba charakteryzuje się połączeniem ciężkiej małopłytkowości z hemolizą wewnątrznaczyniową (z wieloma rozdrobnionymi erytrocytami) i objawami neurologicznymi od nieostrego upośledzenia świadomości, funkcji motorycznych i sensorycznych do drgawek i śpiączki. W 70–90% przypadków objawy kliniczne są jednorazowe i tylko u 10–30% pacjentów nawracają w czasie ciąży, różnych zakażeń i chemioterapii. U niektórych pacjentów mogą nawracać w regularnych odstępach czasu. Sugeruje to, że zespół TTP jest niejednorodny i łączy kilka różnych chorób. Praktyczne środki: plazmafereza, zastąpienie osocza pacjenta przez ubogie w płytki, świeże mrożone osocze dzisiejszych zdrowych ludzi może uratować nawet 90% pacjentów, którzy niedawno zostali skazani na śmierć.

Zespół hemolityczno-mocznicowy był uważany przez wielu za typ TTP. Jednak brak patologii układu nerwowego, utrzymujące się nadciśnienie tętnicze i ciężka patologia nerek z postępującą niewydolnością nerek, jak również możliwość dziedziczenia choroby, sprawiają, że konieczne jest uznanie tego za niezależne. Wyraźna jest małopłytkowość, której towarzyszy hemoliza wewnątrznaczyniowa - bezpośrednia konsekwencja zakrzepowej niedrożności naczyń.

Opisano kilka przypadków małopłytkowości, które następują po leczeniu. Początkowo zwracano uwagę tylko na przypadki małopłytkowości towarzyszącej leczeniu lekami radioaktywnymi. Leki mogą powodować trombocytopenię na różne sposoby. Leki cytotoksyczne mogą hamować trombocytopoezę w szpiku kostnym. Chinidyna, sulfonamidy, salicylany, dipirydamol, złote leki, cefalotyna, trimetoprim, a-metyldopa i inne mogą obejmować mechanizmy odpornościowe. Wywołują trombocytopenię, osiadają na płytkach krwi i stymulują tworzenie się przeciwciał na ten kompleks. Inne leki tworzą kompleksy z białkami osocza, które już wtedy wiążą się z błoną płytek i prowadzą do rozwoju przeciwciał przeciwko tej formacji. Inne powodują zniszczenie samych płytek krwi, a tym samym przyczyniają się do powstawania przeciwciał bezpośrednio na tych ostatnich.

Ostatnio trombocytopenia spowodowana heparyną lub, jak sugerują niektórzy badacze, małopłytkowość związana z terapią heparyną przyciągnęła wiele uwagi. Prawie 10% pacjentów otrzymujących dożylnie heparynę, liczba płytek krwi jest umiarkowanie zmniejszona, co zwykle występuje w ciągu 1-2 dni po podaniu, a poziom spadku rzadko wynosi mniej niż 100 x 109 / l. Dziś wiadomo już, że heparyny mogą powodować trombocytopenię dwóch typów.

Pierwszy typ, opisany powyżej, wynika z bezpośredniej interakcji heparyny z płytkami krwi. Jego związek z powierzchnią płytek krwi zależy od masy cząsteczkowej heparyny, ich siarczanowania i stopnia aktywacji płytek krwi spowodowanej tą interakcją. Należy zauważyć, że stopień małopłytkowości zmniejsza się równolegle ze spadkiem masy cząsteczkowej podawanej heparyny. Małopłytkowość wywołana heparyną typu 1 pojawia się szybko po jej podaniu, czasami w ciągu kilku godzin, ze względu na zmiany w błonach płytek krwi, które zapewniają agregację płytek krwi. Ten rodzaj małopłytkowości szybko mija i nie stanowi zagrożenia dla pacjenta.

Małopłytkowość indukowana heparyną lub związana z nią trombocytopenia typu 2 występuje między 4 a 20 dniem po podaniu heparyny, z maksymalnym nasileniem 10 dnia u pacjentów, którzy otrzymali leczenie heparyną po raz pierwszy. Przy wielokrotnym podawaniu heparyny może wystąpić w pierwszych dniach po podaniu leku. Ta małopłytkowość jest spowodowana mechanizmami immunologicznymi wywoływanymi przez heparyny, które są odpowiedzialne za wytwarzanie specyficznych przeciwciał przeciwko płytkom krwi. Przeciwciała te są wykrywane u prawie 7,5% pacjentów, którzy otrzymywali niefrakcjonowaną heparynę, wytwarzaną z produktów pochodzących od świń, i tylko 2,5% tych, którzy otrzymywali heparyny o niskiej masie cząsteczkowej.

Mechanizm tej małopłytkowości różni się od innych małopłytkowości immunologicznej tym, że w tym przypadku przeciwciała nie powodują zwiększenia fagocytozy płytek przez układ makrofagów, ale raczej stymulują wewnątrznaczyniową agregację płytek. Różni się także od innych małopłytkowości immunologicznej tym, że praktycznie nie zawiera powikłań krwotocznych, mimo że rozwija się na tle terapii przeciwzakrzepowej. Ta małopłytkowość zasadniczo odzwierciedla spożycie płytek krwi w tworzeniu mikrozakrzepów, które mogą wzrosnąć do dużych rozmiarów, określając zjawiska zakrzepowe. Te ostatnie są niebezpieczne iw przypadkach, w których terapia heparyną nie ustaje, mogą być przyczyną śmierci w 20-30% przypadków.

Idiopatyczna plamica małopłytkowa.

W prawie 95% przypadków samoistna plamica małopłytkowa (ITP) leży u podstaw małopłytkowości. Jest sugerowany i diagnozowany, gdy spadek liczby płytek krwi nie ma bezpośredniego związku z jakąkolwiek przyczyną lub stanem, który może spowodować to zmniejszenie. Co roku wykrywa się 10-125 przypadków idiopatycznej plamicy małopłytkowej na milion osób. Idiopatyczna plamica małopłytkowa jest uważana za ostrą, jeśli trwa krócej niż 6 miesięcy, jej dłuższe istnienie należy uznać za przewlekłą idiopatyczną plamicę małopłytkową. Ostra postać idiopatycznej plamicy małopłytkowej występuje częściej u dzieci i kończy się pełnym wyzdrowieniem w 75% przypadków. Dorośli częściej cierpią na przewlekłą odmianę idiopatycznej plamicy małopłytkowej, przy czym aż do 5% z nich umiera z powodu krwawienia, głównie z krwotoku mózgowego. Analiza dużej liczby pacjentów z małopłytkowością, którzy przeszli pełne badanie, w tym badanie szpiku kostnego, wykazała, że ​​tylko 4% badanych miało przyczyny małopłytkowości inne niż idiopatyczna plamica małopłytkowa. Jednak ze względu na fakt, że obecnie nie ma konkretnych kryteriów diagnozy idiopatycznej plamicy małopłytkowej, jej rozpoznanie opiera się wyłącznie na wykluczeniu innych przyczyn małopłytkowości. Równocześnie, dla prawidłowego określenia natury choroby, równie ważne są dane z wywiadu, cechy fizyczne pacjenta, jak również obraz kliniczny i wyniki badań laboratoryjnych i instrumentalnych. Anamneza może przede wszystkim pomóc w określeniu odziedziczonej patologii. Jeśli u następnej rodziny pacjenta występują nieprawidłowości rozwojowe, można podejrzewać i zidentyfikować odziedziczoną małopłytkowość.

Dziedziczna i wrodzona małopłytkowość. W przypadku braku kości promieniowej (radialnej) pacjenta należy pomyśleć o patologii dziedzicznej - zespole TAR (małopłytkowość przy braku kości promieniowej), która charakteryzuje się również wadą uwalniania gęstych granulek płytek i małopłytkowości. Trombocytopenia w połączeniu z defektem pigmentacji włosów, skóry, siatkówki sprawia, że ​​konieczne jest zastanowienie się, czy pacjent ma dziedziczną patologię - zespół Chediaka-Higashi, który charakteryzuje się również wadą uwalniania granulek płytek krwi, aw konsekwencji małopłytkowością. Obecność egzemy i podatności na choroby zakaźne zmusza nas do przyjęcia zawsze dziedzicznej patologii - zespołu Wiskotta-Aldricha, również z wadą uwalniania gęstych granulek płytek i trombocytopatii z powodu defektu agregacji płytek z adrenaliną. Obecność gigantycznych płytek krwi w rozmazie krwi sugeruje, że obie odziedziczyły zespół Maya-Hegglina i chorobę Bernarda-Souliera. Ich różnica polega na tym, że w zespole Mei-Hegglina występują nieprawidłowe granulocyty z dużymi wtrąceniami we krwi, aw chorobie Bernarda-Souliera wykrywa się defekt glikoproteiny Ib, który określa adhezję płytek krwi do czynnika von Willebranda. Możliwe, że niektóre małopłytkowości u noworodków powodują dziedziczny niedobór trombopoetyny.

4.4. Rodzaje małopłytkowości
Termin trombocytopatia (TPA) stosuje się ogólnie w odniesieniu do wszystkich zaburzeń hemostazy spowodowanych jakościową niepełnosprawnością lub dysfunkcją płytek krwi.

Bardzo często trombocytopatię łączy się z małopłytkowością i trudno jest zdecydować, co prowadzi w tych przypadkach. Przy rozwiązywaniu tego problemu przyjmuje się następujące przepisy:

1) patie obejmują takie postacie, w których wykrywa się stabilne funkcjonalne, morfologiczne i biochemiczne nieprawidłowości płytek (Tp), które nie zanikają wraz z normalizacją wskaźników ilościowych.

2) dla patii charakteryzuje się niedopasowaniem ciężkości zespołu krwotocznego i stopnia małopłytkowości.

3) w przeważającej większości przypadków genetycznie zdeterminowane formy patologii odnoszą się do patii, zwłaszcza jeśli są połączone z innymi wadami dziedzicznymi.

4) jeśli jakość Tr. nietrwały i osłabiony lub znika po wyeliminowaniu małopłytkowości, taką ścieżkę należy uznać za drugorzędną.

5) wszystkie dysfunkcje Tr., Wykryte w małopłytkowości immunologicznej, są uważane za zaburzenia wtórne.

Rodzaje i patogeneza TPA.

Z niedokrwistością z niedoborem witaminy B12.

Z aktywacją DIC i fibrynolizy.

Z marskością, nowotworami i pasożytniczymi chorobami wątroby.

Z makro i paraproteinemią.

Z zaburzeniami hormonalnymi.

Lecznicze i toksynowe.

Z chorobą popromienną.

Przy masywnych transfuzjach krwi, wlewy reopolyglukine.

Duża zakrzepica i gigantyczne naczyniaki (konsumpcja TPA).

Z dominującym naruszeniem aktywności „kontaktowej”: agregacja i / lub adhezja płytek krwi („dezagregacja”).

Z dominującym naruszeniem „koagulacyjnej” (prokoagulacyjnej) aktywności płytek krwi („dyskoagulacyjne”)

Naruszenie syntezy i akumulacji substancji biologicznie czynnych w płytkach krwi i ich granulkach: proagreganty, czynniki krzepnięcia i układy fibrynolityczne.

Płytki krwi różnicują cztery rodzaje granulek: Typ I, niebiałkowy - zawiera czynniki niebiałkowe - ATP, ADP, serotoninę, adrenalinę, wapń, pirofosforan; Typ II, białkowe, alfa granulki - obejmuje fibrynogen, czynnik von Willebranda, składnik fosfolipidowy, czynnik płytkowy 3, czynnik antyheparynowy; Typy III i IV zawierają enzymy, głównie kwaśne hydrolazy. Naruszono mechanizm granulacji granulek i reakcję „uwalniania” biologicznie aktywnych substancji płytkowych (BAS) w procesie oddziaływania płytek krwi z czynnikami agregującymi - ADP, katecholaminami, TXA2, kolagenem itp. W większości przypadków jest to wynikiem naruszenia aktywności cyklazy adenylanowej, tworzenia cAMP, cGMF, osadzanie i uwalnianie Ca ++ itd. W tych przypadkach, podobnie jak w przypadku naruszenia syntezy i / lub akumulacji ich składników w granulkach, „kontakt” (klej i agregacja) zmniejsza się, i kzhe „prokoagulacyjna” aktywność płytek krwi.

Istnieją anomalie właściwości fizykochemicznych i / lub składu biochemicznego i struktury błon płytek krwi. Najczęściej mają niedobór glikoprotein, zmniejszoną aktywność alfa-aktyny, naruszenie struktury i stosunku różnych frakcji błony fosfolipidowej oraz zmianę ładunku powierzchniowego. Zmiany te powodują również naruszenie aktywności agregacji adhezyjnej płytek krwi.

Dziedziczna dezagregacja TPA.

Trombostenia Glantsmana (TG).

Podstawową rolę w powstawaniu TG odgrywa nieobecność w błonie płytek kompleksu glikoprotein 11b i 111a, które są niezbędne do interakcji tych komórek ze stymulatorami agregacji i fibrynogenem. Naruszenie retrakcji jest związane z niedostateczną aktywnością alfa-aktyny, która najwyraźniej jest analogiem glikoproteiny IIIa.

Stałe objawy tej choroby: brak agregacji płytek po ekspozycji na kolagen, adrenalinę, ADP, trombinę przy zachowaniu prawidłowej agregacji ristotsetiny i innych normalnych parametrów, co objawia się wydłużeniem czasu krwawienia i ostrym osłabieniem cofania się skrzepu krwi.

Klinika Zespół krwotoczny jest bardziej wyraźny w dzieciństwie i młodości. Charakteryzuje się krwawieniem z macicy, bardzo obfitym i uporczywym.

Leczenie. Hormony, kwas aminokapronowy.

Rzadka autosomalna dominująca anomalia płytek krwi. Dysfunkcja płytek może objawiać się zmniejszeniem agregacji kolagenu, ze znaczną trombocytopenią - naruszeniem retrakcji skrzepu krwi i zatrzymaniem płytek krwi na szklanych filtrach.

Diagnoza jest dokonywana na podstawie gigantycznych rozmiarów płytek (o średnicy powyżej 6-7 mikronów), małopłytkowości (związanej z niedostatecznym wytwarzaniem płytek krwi w szpiku kostnym i zaburzeniem fragmentacji megakariocytów), nieprawidłowości granulocytów (komórki bazofilowe w cytoplazmie leukocytów, Telle) agregacja kolagenu płytek.

Klinika Zespół krwotoczny jest często łagodny.

Choroby niedostatecznego gromadzenia się lub przechowywania w basenie.

Choroby spowodowane brakiem płytek krwi granulatu typu 1. Oznaki - gwałtowny spadek liczby płytek ADP, serotoniny, adrenaliny, a także gwałtowny spadek liczby granulek. Objawia się to brakiem agregacji kolagenu, przy braku lub nagłym zmniejszeniu ADP i agregacji adrenaliny (brak drugiej fali, szybka wczesna dezagregacja jest możliwa).

Powikłane zaburzenia w różnych jednostkach hemostazy są charakterystyczne, dysfunkcja płytek jest spowodowana defektem osocza - niedoborem kompleksu białkowego czynnika YIII Willebranda, bez którego naruszane są właściwości adhezyjne płytek, ich retencja na szkle i agregacja ristocetyny.

Trombocytostrofia krwotoczna lub zakrzepica makrocytowa Bernarda-Souliera.

Powód - podstawowe megakariocyty Nieprawidłowości i płytki, co przejawia się następującymi cechami: a olbrzymi wielkość płytek (6-8 mikronów), łagodne trombocytopenia, brak cytoplazmatyczny megakariocytów membranową płytek glikoproteina I, interakcji z kompleksem von Willebranda współczynnik YIII pewne inne osocza czynniki krzepnięcia. Ponadto zmniejsza się ładunek elektryczny i zawartość kwasów sialowych w skorupkach płytek, a adhezja tych komórek do kolagenu i szkła ulega pogorszeniu.

Leczenie. Transfuzja płytek (przez 10 dni).

Zespół zakrzepowo-krwotoczny - (grecki. Zakrzepy krwi zakrzepowej + krwawienie z krwotoku; synonim: zespół krzepnięcia wewnątrznaczyniowego, DIC) jest powszechnym niespecyficznym naruszeniem układu hemostatycznego. Charakteryzuje się rozsianą wewnątrznaczyniową koagulacją krwi z utworzeniem w niej wielu drobnoustrojów fibrynowych i agregatów komórek krwi (płytek krwi, erytrocytów), blokując mikrokrążenie w ważnych narządach i powodując w nich głębokie zmiany funkcjonalno-dystroficzne; aktywacja i zubożenie układów enzymatycznych osocza (krzepnięcie, fibrynolityczne, kalikreina-kinina) i hemostaza płytek krwi (spożycie trombocytopenii); połączenie mikrotrombozy naczyń krwionośnych z ciężkim krwawieniem.

Proces ten ma przebieg ostry (piorunujący), podostry i przewlekły (przedłużony). Ostry i podostry przepływ obserwuje się we wszystkich typach. szok, urazy (na przykład zespół przedłużonej kompresji), oparzenia termiczne i chemiczne, ostra hemoliza wewnątrznaczyniowa (w tym podczas transfuzji niekompatybilnej krwi i masywnych transfuzji krwi), ciężkie zakażenia i posocznica, masowe zniszczenia i martwica narządów, z wieloma postaciami położniczymi patologia ginekologiczna (zatorowość naczyń płodowych matki, poronienia, powikłania infekcyjno-septyczne podczas porodu i aborcji, masaż macicy na pięści, itp.), w większości stanów końcowych, jak również ukąszenia węża.

Przewlekły przebieg obserwuje się u zakaźnych, immunologicznych (toczeń rumieniowaty układowy itp.), Chorób nowotworowych (białaczki, rak), zapalenia naczyń, odwodnienia organizmu, masywnego kontaktu krwi z powierzchnią obcą (krążenie pozaustrojowe, przewlekła hemodializa, główne naczynia protetyczne i zastawki serca i inne), przewlekła hemoliza, uporczywe choroby wirusowe.

Wyróżnia się następujące główne fazy zespołu zakrzepowo-krwotocznego: faza zwiększonego krzepnięcia krwi, wielokrotna mikrozakrzepowość i blokada mikrokrążenia w narządach; faza przejściowa od nadkrzepliwości do hipokoagulacji z wielokierunkowymi zmianami w różnych testach krzepnięcia z utrzymującym się niedokrwieniem i dysfunkcją narządu oraz rozwojem krwawienia; faza hipokoagulacji i obfitych krwotoków (siniaki, krwiaki, krwawienie z przewodu pokarmowego, krwotoki z miejsc wstrzyknięć, szwy operacyjne, nagromadzenie krwi w jamach brzusznych i opłucnowych, itp.), w których możliwa jest całkowita nieulegalność krwi; okres powrotu do zdrowia z resztkowymi skutkami niewydolności narządów.

W ostrym przebiegu zespołu zakrzepowo-krwotocznego fazy pierwsza i częściowo druga są często krótkotrwałe i pozostają niezauważone przez lekarzy, podczas gdy zespół zakrzepowo-krwotoczny jest rozpoznawany w fazie hipokoagulacji i obfitych krwotoków. W przypadku przebiegu podostrego i podczas leczenia możliwe są powtarzające się zmiany różnych faz, aw przewlekłej, długotrwałej stabilizacji procesu w pierwszych dwóch fazach. W przebiegu ostrym i podostrym aktywowane i stopniowo zubożone są nie tylko niektóre czynniki krzepnięcia. ale także najważniejsze fizjologiczne antykoagulanty (antytrombina III, białka C i S), składniki fibrynolizy (plazminogen i jego aktywatory) oraz układ kalikreiny-kininy (prekalikreina, kininogen o wysokiej masie cząsteczkowej); postępuje trombocytopenia konsumpcyjna, która odgrywa ważną rolę w utrzymaniu i zwiększeniu krwawienia. Zawartość fibrynogenu we krwi podczas ostrego przebiegu zespołu zakrzepowo-krwotocznego zmniejsza się, jednak przy zatruciu ciążą, procesach zakaźnych septycznych, atakach serca narządów i patologii onkologicznej, jej zawartość jest często zwiększona. Podczas zespół przewlekłego zazwyczaj objawia thrombohemorrhagic również gipertrombotsitoz.Klinicheskaya obrazu thrombohemorrhagic zespół wystąpią objawy choroby podstawowej (choroba zakaźna, posocznicą, wstrząsem, itp) i przejawy thrombohemorrhagic zespołu - zakrzepica i (lub) inne umiejscowienie krwawień, a także objawy niedokrwienie i zaburzenia czynności narządów; uszkodzenie płuc (szybkie oddychanie, duszność, sinica), niewydolność nerek (skąpomocz, białka i erytrocytów w moczu, bezmoczem) lub objawy choroby wątrobowo-nerkowy (żółtaczka, hiperbilirubinemii w połączeniu z zaburzeniem czynności nerek), niewydolność nadnerczy (niestabilny hemodynamiki), macicy i krwawienie z przewodu pokarmowego itp. Charakterystyczne jest połączenie tych objawów z zakrzepicą i krwotokami. Badanie hemostazy ujawnia układ wielokierunkowych przesunięcia z objawami wykrzepiania wewnątrznaczyniowego i thrombinemia (dodatnich lub etanol, protaminsulfatny testów ortofenantrolinovy, adhezję testu gronkowców w osoczu, wysokie ciśnienie krwi w osoczu produktu fibrynolizy we krwi uszkodzenia rozdrobnione erytrocytów zużycie trombocytopenia, itd..). Kombinacja czynników przyczynowych i wymienionych objawów klinicznych i laboratoryjnych zapewnia wiarygodną diagnozę zespołu zakrzepowo-krwotocznego.

Leczenie odbywa się na oddziałach intensywnej opieki medycznej lub na oddziałach intensywnej opieki medycznej. Obejmuje środki mające na celu wyeliminowanie przyczyn zespołu zakrzepowo-zatorowego, terminową i pełną terapię choroby podstawowej, eliminację objawów wstrząsu, zaburzenia oddychania, hemodynamikę, zmiany równowagi wodno-elektrolitowej. Terapia patogenetyczna ostrych i podostrego zespołu zakrzepowo-zatorowego obejmuje masywne transfuzje świeżo zamrożonego osocza (z ciężkim zatruciem po plazmaferezie) z jednoczesnym stosowaniem heparyny, z dziennym schematem pacjenta. i inne), stymulacja diurezy (furosemid dożylnie, dopamina podskórnie). W razie potrzeby zastosować sztuczne oddychanie. W przypadku masywnych procesów destrukcyjnych i znacznej nieulegalności krwi, transfuzja świeżo mrożonego osocza (pod osłoną heparyny w małych dawkach) jest połączona z wielokrotnym podawaniem dożylnym (kroplówki) antyproteaz w dużych dawkach - contryla (do 300 000 - 500 000 IU dziennie) i transfuzje masy płytek krwi często pozwala zatrzymać krwawienie w fazie hipokoagulacji i obfite krwotoki. W przypadku wstrząsu glukokortykoidy wprowadza się do roztworów infuzyjnych (prednizon 60–80–120 mg lub metyloprednizolon - do 500 mg na dobę). W celu zwiększenia mikrokrążenia w narządach przepisano pentoksyfilinę (trental) 100 mg w 5 ml naparzającego się roztworu. W przypadku ciężkiego niedokrwistości (zmniejszenie liczby hematokrytu, zawartości hemoglobiny we krwi), komórki krwi i świeżą krew dawcy są przetaczane po substytutach krwi i świeżym mrożonym osoczu (nie mniej niż 500 ml) (okres przechowywania nie przekracza 6 godzin). Zapobieganie zespołowi zakrzepowo-zakrzepowemu oznacza maksymalne zmniejszenie urazu podczas zabiegów chirurgicznych, zapobieganie i terminowe leczenie powikłań zakaźnych, septycznych, stosowanie środków ochrony przed zakażeniami szpitalnymi, odpowiednie i terminowe monitorowanie wydolności oddechowej, stanu hemodynamicznego, równowagi wodno-elektrolitowej i kwasowo-zasadowej, w pełni rozwinięte leczenie chorób potencjalnie niebezpiecznych dla rozwoju zespołu zakrzepowo-zatorowego
4.6. Koagulopatia dziedziczna i nabyta
Koagulopatia jest naruszeniem układu krzepnięcia krwi. Są one klasyfikowane w następujący sposób.

Zakrzepowa plamica małopłytkowa

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (choroba Moszkowitów) jest chorobą krwotoczną charakteryzującą się rozwojem małopłytkowości konsumpcyjnej z powodu intensywnej agregacji płytek, wtórnej nieodpornej hemolizy i rozległej niedrożności małych tętnic i tętniczek z niedokrwiennymi zmianami układu nerwowego, nerek i innych narządów. po raz pierwszy opisany przez E. Moschcowitza w 1924 roku

Zakrzepowa plamica małopłytkowa występuje zwykle w wieku 30-40 lat, 2 razy częściej u kobiet.

W patogenezie główną rolę odgrywa spontaniczna agregacja płytek w łożysku naczyniowym z powodu uwalniania trombomoduliny, tkankowego aktywatora plazminogenu i czynnika Willeba-rand ze ściany naczyń. Induktorami uszkodzenia komórek śródbłonka mogą być różne czynniki (wirusy, toksyny, środki chemiczne, w tym leki). Wynikiem tego jest zakrzepica małych naczyń tętniczych z agregatami płytkowymi, które następnie przekształcają się w skrzepy krwi szklistej.

Zakrzepowa plamica małopłytkowa w większości przypadków charakteryzuje się ostrym początkiem i szybkim rozwojem zespołu objawów, w tym:
1) gorączka;
2) zespół krwotoczny typu plamistego (krwotok podskórny, krwawienie z nosa, dziąseł i przewodu pokarmowego, rzadziej krwioplucie);
3) różne zmiany stanu neurologicznego (dezorientacja, podwójne widzenie, ataksja, drżenie, drgawki, niedowład połowiczy i porażenie połowicze, w ciężkich przypadkach - śpiączka);
4) małopłytkowość w różnym stopniu (od 10 do 100 • 10 9 / l);
5) niedokrwistą niedokrwistość hemolityczną umiarkowaną i ciężką (poziom hemoglobiny w granicach 40-80 g / l);
6) uszkodzenie nerek (białkomocz, erytrocyturia i cylindruria, czasami umiarkowane zaburzenie czynności nerek).

Wysypka plamicy małopłytkowej

Główną metodą leczenia zakrzepowej plamicy małopłytkowej jest plazmafereza z masywnymi transfuzjami osocza dawcy (2-3 litry dziennie). Stosowanie leków przeciwpłytkowych, heparyny, glikokortykosteroidów nie ma znaczącego wpływu.

Wprowadzenie metod pozaustrojowych znacznie poprawiło rokowanie choroby: wcześniej śmiertelność przekraczała 90%, obecnie, po rozpoczęciu leczenia, ponad 80% pacjentów powraca do zdrowia.

Bardzo podobny do zakrzepowej plamicy małopłytkowej zespół hemolityczno-mocznicowy. Choroba dotyczy noworodków i małych dzieci i objawia się gorączką, małopłytkowością, mikroangiopatyczną niedokrwistością hemolityczną, nadciśnieniem tętniczym i często rozwija się ostra niewydolność nerek. W przeciwieństwie do zakrzepowej plamicy małopłytkowej proces ten jest miejscowy w zespole hemolityczno-mocznicowym: skrzepy krwi szklistej występują tylko w tętniczkach doprowadzających i kłębuszkach nerkowych, objawy neurologiczne występują rzadko.

Nie opracowano żadnego leczenia; z terminową hemodializą śmiertelność z powodu ostrej niewydolności nerek wynosi tylko 5%, ale u 10-50% pacjentów zaburzenia czynności nerek pozostają.