Niedokrwistość z niedoborem witaminy B12 i niedobór foliowy: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Wcześniej niedokrwistość z niedoborem witaminy B12 (choroba Addisona-Birmera) była nazywana niedokrwistością złośliwą lub niedokrwistością złośliwą. Pierwszym, który zadeklarował istnienie takiej choroby i opisał tę opcję, był lekarz z Anglii, Thomas Addison, i stało się to w 1855 roku. Później niemiecki Anton Birmer zgłosił chorobę w bardziej szczegółowej formie, ale stało się to dopiero 17 lat później (1872). Jednak świat akademicki uznał prymat Addisona, dlatego na sugestię francuskiego lekarza Armanda Trousseau patologię zaczęto nazywać imieniem autora, czyli chorobą Addisona.

Przełom w badaniu tej poważnej choroby nastąpił już w latach 20. ubiegłego wieku, kiedy amerykańscy lekarze George Wipple, William Murphy i George Minot na podstawie swoich badań stwierdzili, że dolegliwość jest uleczalna, jeśli w diecie pacjenta znajduje się surowa wątroba. Udowodnili, że niedokrwistość z niedoborem witaminy B12 jest wrodzoną niewydolnością żołądka w uwalnianiu substancji zapewniających wchłanianie witaminy B12, za które w 1934 r. Otrzymali Nagrodę Nobla w dziedzinie fizjologii i medycyny.

Obecnie niedokrwistość megaloblastyczna, związana z brakiem cyjanokobalaminy (witaminy B12), znamy jako niedokrwistość z niedoborem witaminy B12 i postać złożoną, z powodu niedoboru zarówno witaminy B12, jak i kwasu foliowego (witaminy B9), jak niedokrwistość z niedoboru witaminy B12.

Jakie są podobieństwa i różnice?

Jak wspomniano powyżej, niedokrwistość z niedoborem witaminy B12 i niedoborem kwasu B12 jest zawarta w grupie niedokrwistości megaloblastycznej, która charakteryzuje się zmniejszeniem produkcji DNA, co z kolei osłabia proliferację komórek zdolnych do szybkiego podziału. To są komórki:

• Szpik kostny;
• Powłoka skóry;
• Błony śluzowe;
• Przewód pokarmowy.

Spośród wszystkich szybko proliferujących komórek, komórki hematopoetyczne (hematopoetyczne) są najbardziej podatne na przyspieszoną reprodukcję, więc objawy niedokrwistości należą do pierwszych objawów klinicznych tych niedokrwistości megaloblastycznych. Często zdarzają się przypadki, w których oprócz niedokrwistości (zmniejszenie poziomu erytrocytów i hemoglobiny) występują inne oznaki patologii hematologicznej, na przykład zmniejszenie liczby płytek krwi - płytek krwi (małopłytkowość), leukocytów neutrofilowych (neutropenia, agranulocytoza), a także monocytów i retikulocytów.

krew na niedokrwistość z niedoboru witaminy B12

Dlaczego te warianty anemii są ze sobą powiązane i jaka jest ich różnica? Faktem jest, że:

1. Obecność i bezpośredni udział witaminy B12 jest bardzo niezbędny do tworzenia aktywnej formy kwasu foliowego, która z kolei jest bardzo potrzebna do produkcji tymidyny - ważnego składnika DNA. Ta interakcja biochemiczna z udziałem wszystkich niezbędnych czynników pozwala w pełni zapewnić normalne tworzenie się komórek krwi i komórek GIT (przewodu pokarmowego);
2. Inne zadania są powierzone witaminy B12: z jej udziałem poszczególne kwasy tłuszczowe (LC) ulegają rozkładowi i syntezie. Przy niewystarczającej zawartości cyjanokobalaminy proces ten jest zakłócany, a szkodliwe, zabijające neurony, kwas metylomalonowy zaczynają gromadzić się w organizmie, a wraz z nim zmniejsza produkcję mieliny - substancji, która tworzy osłonkę mielinową, która niesie elektrycznie izolującą funkcję komórek nerwowych.

Jeśli chodzi o kwas foliowy, rozpad FA w jego uczestnictwie nie potrzebuje i ze względu na jego niedobór układ nerwowy nie cierpi. Co więcej, jeśli pacjent z niedoborem witaminy B12 ma przepisany kwas foliowy w leczeniu, przez krótki czas będzie stymulować erytropoezę, ale tylko do czasu, gdy będzie w nadmiarze. Nadmierna ilość leku sprawi, że cały B12 będzie obecny w organizmie, to znaczy nawet ten, który miał zapewnić awarię LCD. Oczywiście taka sytuacja nie prowadzi do dobrego - tkanki nerwowe są jeszcze bardziej dotknięte, głębokie zmiany zwyrodnieniowe w rdzeniu kręgowym rozwijają się z utratą funkcji motorycznych i czuciowych (połączone stwardnienie, szpikowa mieloza).

Tak więc, brak witaminy B12, wraz z upośledzoną proliferacją komórek krwiotwórczych i rozwojem niedokrwistości, ma negatywny wpływ na układ nerwowy (NS), podczas gdy niedobór kwasu foliowego wpływa tylko na podział komórek krwiotwórczych, ale nie wpływa na zdrowie układu nerwowego.

Znaczenie czynnika wewnętrznego

Cyjanokobalamina z pożywienia spożywanego w przewodzie pokarmowym jest wchłaniana przez tak zwany czynnik wewnętrzny (HF). Oto jak to się dzieje:

• W żołądku B12 nie spieszy się być wchłoniętym z wewnętrznym czynnikiem, jak wcześniej sądzono, znajduje białko-R i łączy się z nim w postaci złożonego „witaminy B12 + białka-R”, aby przejść do dwunastnicy i już tam, pod wpływem proteolitycznego enzymy rozpadają się;
• W dwunastnicy cyjanokobalamina jest uwalniana z białka-R i w stanie wolnym napotyka czynnik wewnętrzny, który tam dotarł, wchodzi z nią w interakcję i tworzy inny kompleks - „Vit B12 + VF”;
• Kompleks „Wit B12 + HF” jest wysyłany do jelita czczego, znajduje receptory zaprojektowane dla czynnika wewnętrznego, łączy się z nimi i jest wchłaniany;
• Po wchłonięciu cyjanokobalamina „siedzi” na transportowanym białku transkobalamina II, która przenosi ją do miejsc głównej aktywności lub do zajezdni, aby utworzyć rezerwę (szpik kostny, wątroba).

Oczywiście, dlaczego tak dużą wagę przywiązuje się do czynnika wewnętrznego, ponieważ jeśli wszystko jest w porządku, to prawie cała cyjanokobalamina otrzymana z żywności bezpiecznie dotrze do miejsca przeznaczenia. W przeciwnym razie (pod nieobecność HF), tylko 1% witaminy B12 jest dyfundowane przez ścianę jelita, a następnie osoba nie otrzyma niezbędnej ilości tak ważnej witaminy.

Codzienne zapotrzebowanie cyjanokobalaminy na organizm wynosi od 3 do 5 µg, a od 4 do 5 gramów w magazynie, więc można obliczyć, że jeśli całkowicie wykluczy się przyjmowanie witaminy B12 (na przykład podczas gastrektomii), rezerwy wyczerpią się w 3- 4 lata. Ogólnie rzecz biorąc, podaż witaminy B12 jest przeznaczona na 4-6 lat, podczas gdy kwas foliowy w przypadku braku odbioru zniknie w ciągu 3-4 miesięcy. Stąd możemy stwierdzić, że niedobór witaminy B12 w czasie ciąży nie zagraża, jeśli wcześniej jej poziom był normalny, ale kwas foliowy, jeśli kobieta nie spożywała surowych owoców i warzyw, jest w stanie spaść poniżej dopuszczalnego limitu i stworzyć stan deficytu (rozwój niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego ).

Witamina B12 znajduje się w produktach pochodzenia zwierzęcego, kwas foliowy znajduje się w prawie wszystkich produktach spożywczych, ale cyjanokobalamina jest bardzo tolerancyjna na obróbkę cieplną przez długi czas i jest przechowywana w celu wejścia do organizmu, czego nie można powiedzieć o kwasie foliowym po 15 minutach gotowania z tej witaminy ślad pozostaje...

Jaki jest powód niedoboru tych witamin?

Brak cyjanokobalaminy może być spowodowany następującymi przyczynami:

1. Niskie spożycie witaminy B12 z pożywienia (gdy osoba z własnej inicjatywy lub z innych powodów traci produkty, które przenoszą cyjanokobalaminę z ciała: mięso, wątroba, jaja, produkty mleczne) lub pełne przejście na wegetarianizm (witamina B12 jest trudna do znalezienia w żywności pochodzenia roślinnego);
2. Naruszenie wydzielania czynnika wewnętrznego z powodu zaniku błony śluzowej, które powstaje w wyniku dziedzicznej podatności, ekspozycji na substancje toksyczne, wpływu przeciwciał i rozwoju zanikowego zapalenia żołądka w wyniku tego. Podobne konsekwencje czekają pacjenta w przypadku całkowitego usunięcia żołądka (gastrektomia), podczas gdy utrata tylko części narządu pozostawia nienaruszoną wydzielinę;
3. Brak receptorów, które wewnętrzny czynnik potrzebuje do związania, który występuje we wszystkich sekcjach przewodu pokarmowego choroby Crohna, uchyłków i guzów jelita cienkiego, gruźlicy i resekcji jelita krętego, infantylizmu jelitowego (celiakia), przewlekłego zapalenia jelit;
4. Konkurencyjne wchłanianie cyjanokobalaminy w przewodzie pokarmowym przez robaki lub mikroorganizmy, które szybko się namnażają po zespoleniu;
5. Zaburzenie zewnątrzwydzielniczej funkcji trzustki i konsekwencja tego jest pogwałceniem podziału białka-R, które zapobiega wiązaniu witaminy B12 z czynnikiem wewnętrznym;
6. Dość rzadką dziedziczną anomalią jest obniżenie transkobalaminy i zakłócenie ruchu cyjanokobalaminy do szpiku kostnego.

Z witaminą B9 wszystko jest o wiele prostsze: jest zawarte w prawie wszystkich produktach, jest bardzo dobrze wchłaniane w zdrowym jelicie i nie odczuwa potrzeby stosowania żadnego wewnętrznego czynnika. I pojawiają się problemy, jeśli:

• Dieta ze względu na różne okoliczności pacjenta jest bardzo słaba;
• Osoba cierpiąca na jadłowstręt psychiczny świadomie odmawia jedzenia;
• Wiek pacjenta uważa się za osobę starszą;
• Alkoholik „trzęsie się” z powodu zespołu odstawienia z przedłużonym twardym piciem (nie do pełnego posiłku - nie wspina się);
• Istnieje zespół upośledzonej absorpcji jelitowej (choroby przewodu pokarmowego: choroba Crohna, celiakia, nowotwory jelit, itp.) - główna przyczyna niedokrwistości z niedoboru witaminy B12;
• Zapotrzebowanie na kwas foliowy wzrasta, co zdarza się w czasie ciąży, niektórych chorób skóry (łuszczyca, zapalenie skóry), upośledzonego użytkowania (alkoholizm, wrodzone choroby metabolizmu folianów).

Nawiasem mówiąc, brak witaminy B9 nie jest tak rzadko spotykany u ludzi, którzy są zmuszeni do długotrwałego przyjmowania leków przeciwdrgawkowych, w tym fenobarbitalu, więc ten fakt należy wziąć pod uwagę przy przepisywaniu takiej terapii.

Jak pojawiają się stany niedoboru B12 i B9?

Jeśli opisane stany określane są jako anemie, to oczywiste jest, że wszystkie objawy niedokrwistości będą dla nich charakterystyczne:

1. Szybki początek zmęczenia, nawet przy minimalnej aktywności fizycznej, osłabieniu, zmniejszonej wydajności;
2. Epizody zaczerwienienia oczu;
3. Tendencja do niedociśnienia (niższe ciśnienie krwi);
4. Niewydolność oddechowa (chęć przyspieszenia kroku lub inne ruchy powodują duszność);
5. Nawracające bóle głowy, często zawroty głowy;
6. Często zaznaczone naruszenie rytmu (tachykardia);
7. Blada skóra, lekko jasnożółta (subictericity);
8. W jamie ustnej pojawiają się problemy z objawami charakterystycznymi dla zapalenia języka: brodawki są zaniknięte, powierzchnia języka jest polakierowana, język pęcznieje i boli;
   
9. Może zwiększyć wątrobę i śledzionę;
10. Opuchlizna kończyn dolnych;
11. Częste stolce, które mogą jednak występować naprzemiennie z zaparciami;
12. Znaczny spadek apetytu, a co za tym idzie, wagi.

Ze względu na triadę zespołów z niedoborem cyjanokobalaminy (uszkodzenie krwi, przewodu pokarmowego i układu nerwowego) i brak kwasu foliowego, układ nerwowy nie cierpi, następujące objawy wskazujące na zaangażowanie układu nerwowego w procesie patologicznym będą dotyczyć tylko B12- stan deficytu:

• Szpikowa szpikowa (zwyrodnieniowa patologia rdzenia kręgowego), której nasilenie nie koreluje z klinicznymi objawami niedokrwistości;
• Obwodowa polineuropatia z osłabieniem mięśni, zaburzeniami wrażliwości i zmniejszonymi odruchami ścięgien;
• W innych przypadkach, ze względu na niedokrwistość, stany depresyjne, upośledzenie pamięci, rzadko - zaburzenia psychiczne.

Należy zauważyć, że stany niedoboru witaminy B12 i foliowego nie różnią się szybko i objawy nie są szczególnie bogate. Do niedawna choroby przypisywano patologii wieku podeszłego, chociaż w ostatnich latach obserwuje się tendencję do „odmładzania” - ten rodzaj niedokrwistości zaczął występować u młodych ludzi.

Diagnostyka

Objawy kliniczne żółtaczki i żółtaczki skóry są objawami, które dają podstawy do natychmiastowego wysłania pacjenta do laboratorium, w którym rozpoczyna się diagnoza stanu niedoboru błonnika i witaminy B12.

W pierwszym etapie badań laboratoryjnych podejrzewa się niedokrwistość megaloblastyczną:

1. Całkowita liczba krwinek (UAC) jest typowa dla takich stanów: niskie poziomy krwinek czerwonych i hemoglobiny, małopłytkowość, neutropenia z polisegmentacją, CP jest zwykle wyższe niż 1, makrocytoza, poikilocytoza, anizocytoza, w erytrocytach - Jolly ciało, pierścienie Kebota;
2. Zwiększone wartości bilirubiny dzięki niezwiązanej frakcji w biochemicznym badaniu krwi (LHC).

Biorąc pod uwagę, że inna patologia hematologiczna (warunki hipoplastyczne i aplastyczne, niedokrwistość hemolityczna, białaczka) może dać podobny obraz krwi obwodowej, pacjent musi przejść nakłucie rdzenia kręgowego, w którym znaleziono megaloblasty (charakterystyczny znak niedokrwistości z niedoborem witaminy B12), gigantyczne megakariocyty i komórki rzędu granulocytów.

Z reguły po badaniach laboratoryjnych (lub równolegle z nimi) pacjent czeka na „straszną procedurę” - fibrogastroskopię (FGS), zgodnie z którą oczywiste jest, że błona śluzowa żołądka jest zaniknięta.

Tymczasem dalsza diagnoza niedokrwistości z niedoborem witaminy B12 wymaga jej oddzielenia od niedokrwistości związanej z brakiem witaminy B9. Bardzo ważne jest, aby starannie zebrać historię pacjenta: zbadać jego styl życia i odżywianie, dokładnie zidentyfikować objawy, zbadać stan układu sercowo-naczyniowego i nerwowego, ale specyfikacja diagnozy nadal wymaga badań laboratoryjnych. I tutaj należy zauważyć, że w każdym przypadku diagnoza różnicowa tych dwóch anemii jest trudna dla zwykłych laboratoriów, ponieważ konieczne jest określenie ilościowych wartości witamin:

• Metoda mikrobiologiczna jest daleka od doskonałości i daje tylko przybliżone wyniki;
• Badania radioimmunologiczne nie są dostępne dla mieszkańców wsi i małych miast, ponieważ analiza wymaga udziału nowoczesnego sprzętu i wysoce wrażliwych odczynników, które są przywilejem dużych miast.

W tym przypadku analiza moczu byłaby przydatna w diagnostyce różnicowej, która określa ilość kwasu metylomalonowego w nim: przy niedokrwistości z niedoborem witaminy B12 jej zawartość znacznie wzrasta, podczas gdy w niedoborze foliowym poziom pozostaje niezmieniony.

Leczenie

Leczenie niedoboru kwasu foliowego ogranicza się głównie do wyznaczenia tabletek witaminy B9 w dawce 5-15 mg / dobę. Jeśli jednak diagnoza niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego jest nadal wątpliwa, wskazane jest rozpoczęcie leczenia domięśniowym podawaniem cyjanokobalaminy. Wręcz przeciwnie - jest to niemożliwe, ponieważ przy niedokrwistości z niedoborem witaminy B12 stosowanie kwasu foliowego dodatkowo pogorszy sytuację.

Jeśli chodzi o leczenie niedokrwistości z niedoborem witaminy B12, opiera się ona na trzech zasadach:

1. Całkowicie nasycić ciało cyjanokobalaminą, aby wystarczyło do wypełnienia obowiązków funkcjonalnych i do zdeponowania w rezerwie;
2. Ze względu na dawki podtrzymujące stale uzupełniaj zapasy;
3. Jeśli to możliwe, spróbuj zapobiec rozwojowi stanu anemicznego.

Jest rzeczą oczywistą, że najważniejszą rzeczą w leczeniu niedoboru witaminy B12 będzie podawanie cyjanokobalaminy, z uwzględnieniem zmian we krwi i nasilenia objawów neurologicznych, jeśli wystąpi.

• Zazwyczaj leczenie rozpoczyna się od domięśniowego podania cyjanokobalaminy w dawce 500 mcg dziennie i oksykobalaminy - 1000 mcg co drugi dzień;
• Jeśli wystąpią wyraźne objawy uszkodzenia układu nerwowego (szpikowa mieloza), dawkę B12 zwiększa się do 1000 mcg (codziennie), a dodatkowo dodaje się 500 mcg adenozylokobalaminy w tabletkach, która bierze udział w wymianie, ale nie wpływa na tworzenie krwi;
• Pojawienie się w badaniu krwi hipochromii czerwonych krwinek na tle środków terapeutycznych lub w przypadku mieszanych postaci choroby (niedokrwistość z niedoboru żelaza B12 + +) jest podstawą przepisywania preparatów żelaza;
• Transfuzje masy erytrocytarnej są stosowane w szczególnych przypadkach: jeśli objawy niedoboru tlenu w mózgu i objawy encefalopatii niedokrwiennej są wyraźnie wskazane, występuje postępująca niewydolność serca i jeśli podejrzewa się śpiączkę anemiczną - stan bardzo zagrażający życiu pacjenta;
• Jednocześnie przypisuje się efekt terapeutyczny czynnikom, które mogły powodować niedobór witaminy B12, w następującym celu: odrobaczanie (leki i dawki zależą od rodzaju robaków), leczenie chorób przewodu pokarmowego, operacja raka żołądka, normalizacja flory jelitowej, Opracowano dietę, która zapewnia odpowiednie spożycie witaminy B12 w organizmie.

Zaledwie kilka dni po rozpoczęciu terapii przeprowadzane są kontrolne obliczenia retikulocytów - kryzys retikulocytów będzie dowodem, że taktyka leczenia została wybrana prawidłowo.

Po uznaniu stanu krwi za normalny, pacjent zostaje przeniesiony do terapii podtrzymującej: najpierw co tydzień, a następnie co miesiąc pacjentowi wstrzykuje się 500 µg B12, a ponadto co pół roku przepisuje się 2-3-tygodniowy kurs terapii witaminowej (leczenie wspomagające witaminą B12 ).

Choroby wewnętrzne / dla studentów medycyny / Wykłady / WYBRANE wykłady (c) Matrix. Niedokrwistość z niedoborem witaminy B12 / B12

Kandydat nauk medycznych, profesor nadzwyczajny V.A. Tkachev

W₁₂-niedobór niedokrwistości to ciężka postępująca niedokrwistość, która występuje, gdy wchłanianie witaminy B jest osłabione₁₂, pochodzący z pożywienia z powodu obniżonego (lub w nieobecności) wydzielania czynnika żołądka wewnętrznego.

Nomenklatura nazwy tej choroby jest różna i jest często określana w literaturze jako niedokrwistość złośliwa (perniciosa - śmiertelna), Addison - choroba nowotworowa Birmera (według nazwiska autorów), a także niedokrwistość megaloblastyczna (przez hematopoezę).

Ludzie powyżej 40 roku życia są chorzy. Kobiety są podatne na tę chorobę dwa razy częściej niż mężczyźni, a przede wszystkim ponad 50–60 lat. Znane są przypadki B.₁₂-niedokrwistość z niedoboru u dzieci karmionych mlekiem kozim lub mlekiem w proszku. Zapadalność waha się od 20 do 60 przypadków na 10 000 ludności.

Tło historyczne. Pierwszy opis tej choroby został opracowany przez Coombsa w 1822 r. I nazwał ją ciężką pierwotną niedokrwistością. W 1855 r. Lekarz Addisona opisał to cierpienie jako niedokrwistość idiopatyczną. W 1872 roku Birmer opublikował wyniki obserwacji grupy pacjentów cierpiących na postępującą niedokrwistość złośliwą. Jednak możliwość wyleczenia tej choroby pojawiła się dopiero w 1926 r., Kiedy Minot i Murphy odkryli wyraźny efekt terapeutyczny po podaniu surowej wątroby.

Trzy lata później amerykański fizjolog Castl wykazał, że surowe mięso, wątroba, drożdże, leczone sokiem żołądkowym zdrowej osoby, mają zdolność wywoływania remisji u pacjenta z niedokrwistością złośliwą. Badania Kastla stanowiły podstawę koncepcji, że w wyniku interakcji dwóch czynników - zewnętrznego, zawartego w surowym mięsie, surowej wątrobie, drożdżach i wewnętrznym, wytwarzanym przez błonę śluzową żołądka, powstaje związek anemiczny, który zapewnia fizjologiczne dojrzewanie komórek szpiku kostnego.

Ustalono naturę czynnika zewnętrznego - jest to cyjanokobalamina (witamina B)₁₂). Witamina B₁₂ w zależności od potrzeb organizmu stosuje się go nie tylko do hematopoezy w szpiku kostnym, ale także do prawidłowego funkcjonowania tkanki nerwowej i narządów trawiennych.

Złożony związek składający się z peptydów (pojawiających się w procesie przekształcania pepsynogenu w pepsynę) i mukoidów (wydzielanych przez dodatkowe komórki błony śluzowej żołądka) nazywano gastromukoproteiną lub wewnętrznym czynnikiem zamkowym. Rola czynnika wewnętrznego (gastromukoproteiny) polega na tworzeniu z witaminą B₁₂ kompleks zapewniający transport cyjanokobalaminy przez jelita i zapobiegający jej rozpadowi i inaktywacji. Resorpcja (wchłanianie) witaminy B₁₂ występuje w jelicie krętym. Dalsze wejście do przepływu krwi w portalu odbywa się przy użyciu nośników białkowych: transkobalaminy-1 (-globuliny) i transkobalaminy-2 (glob-globuliny), które tworzą białko-B₁₂-kompleks witaminowy zdolny do odkładania się w wątrobie.

Etiologia. Głównym czynnikiem etiologii choroby jest endogenny niedobór witaminy B.₁₂, wynikające z naruszenia jego wchłaniania z powodu zaprzestania wydzielania czynnika wewnętrznego (gastromukoproteiny).

Zaburzenia wchłaniania₁₂ może wynikać z zapalenia przewodu pokarmowego lub procesu złośliwego, po całkowitym lub całkowitym usunięciu żołądka, po rozległej resekcji części jelita cienkiego. W rzadkich przypadkach niedokrwistość złośliwa rozwija się podczas normalnego wydzielania czynnika żołądka wewnętrznego i jest wynikiem wrodzonego braku transkobalaminy-2, z którym witamina B₁₂ wiąże się i jest dostarczany do wątroby, lub w wyniku braku akceptora białka (postrzegacza) witaminy B w jelicie₁₂, niezbędne do wejścia cyjanokobalaminy z jelita do krwiobiegu. W niektórych przypadkach istnieje czynnik genetyczny w rozwoju₁₂-niedokrwistość z niedoboru spowodowaną wrodzonym upośledzeniem wytwarzania czynnika żołądka lub obecnością przeciwciał przeciwko komórkom okładzinowym.

Do wyglądu₁₂-Następujące czynniki mogą również powodować niedokrwistość z niedoboru:

osłabione ssanie₁₂ w jelicie cienkim w wyniku przewlekłego zapalenia jelit lub enteropatii glutenowej;

konkurencyjne wchłanianie witaminy B₁₂ w jelicie cienkim z szeroką wstążką lub mikroorganizmami;

całkowite wykluczenie żywności pochodzenia zwierzęcego;

długotrwały spadek aktywności zewnątrzwydzielniczej trzustki, powodujący naruszenie podziału białka R, bez którego witamina B₁₂ nie może kontaktować się z mukopolisacharydem;

długotrwałe podawanie niektórych leków: metotreksatu, sulfasalazyny, triamterenu, 6-merkaptopuryny, azatiopryny, acyklowiru, fluorouracylu, cytosaru, fenobarbitalu itp.

Patogeneza. Naruszenie krwi za₁₂-niedokrwistość z niedoboru charakteryzuje się typem megaloblastycznym dla wszystkich trzech pędów krwi: erytroidalnej, granulocytowej i megakariocytowej. Zauważono nieskuteczność tworzenia czerwonej krwi: upośledzenie różnicowania komórek erytroidalnych i pojawienie się nieprawidłowych komórek, takich jak promegaloblasty, megaloblasty (duże komórki z bazofilową cytoplazmą i jądra zawierające jądra).

W wyniku wadliwego metabolizmu kwasu foliowego (z powodu niedoboru B)₁₂), który bierze udział w tworzeniu DNA, naruszył podział komórek. Konsekwencją tego jest wyraźna śródszpikowa śmierć elementów erytroidalnych i zmniejszenie liczby czerwonych krwinek na obwodzie.

Ze względu na niewypłacalność elementów komórkowych krwi zwiększa się hemoliza, co objawia się hiperbilirubinemią, urobilinurią i wzrostem stercobiliny w kale.

Zmiany patoanatomiczne charakteryzują się ogólną niedokrwistością, zażółceniem skóry i błon śluzowych, dystrofią tłuszczową mięśnia sercowego, wątroby, nerek. Szpik kostny jest soczysty, purpurowy z powodu rozrostu.

Narządy trawienne wykrywają zmiany zanikowe w brodawkach języka (ich gładkość), zmiany zapalne (zapalenie języka), aftowe wysypki, pęknięcia (Gunter glossitis) i zanik błony śluzowej policzków, podniebienia, gardła i przełyku. Największy zanik jest rejestrowany w żołądku, który charakteryzuje się przerzedzeniem ścian, tworzeniem polipów. Śluzówka jelit jest również zaniknięta. Śledziona jest zwykle normalnej wielkości lub powiększona.

Hepatomegalia niewyjaśniona. Hemosyderozę wykrywa się w wątrobie, śledzionie, nerkach (rdzawy odcień na skutek cięcia) w wyniku hemolizy erytrocytów.

W włóknach nerwowych języka (splotach nerwowych Meissnera i Auerbacha), jak również w tylnych kolumnach rdzenia kręgowego (ogniskowy obrzęk z rozpadem mielinowanych włókien nerwowych), zauważono zmiany dystroficzne.

Objawy kliniczne₁₂-niedokrwistość z niedoboru często rozwija się stopniowo: narastające osłabienie, złe samopoczucie, zawroty głowy, niestrawność, szum w uszach, tendencja do otyłości. Rzadko choroba zaczyna się ostro, wraz ze wzrostem temperatury ciała do 38 ° C, silną słabością.

Zespół niedokrwistości charakteryzuje się letargiem, bladą skórą z cytrynowo-żółtym odcieniem, czasem (u 12% pacjentów) twardówki podtoczowej. W krwi obwodowej rejestruje się niedokrwistość, częściej (58%) ciężką, ze wzrostem wskaźnika koloru do 1,4, zmniejszeniem retikulocytów do 0,5 - 1,0% (u jednej trzeciej pacjentów - retikulocytozą), poikilocytozą i obecnością ciał Jolly i pierścieni Cabota w czerwone krwinki. Często ujawnia się leukopenia, limfocytoza, ale małopłytkowość.

W szpiku kostnym są określone objawy megaloblasticheskoy typu krwi.

Zespół niestrawności żołądkowej (37,% obserwacji) objawia się odbijaniem, nudnościami, utratą smaku, utratą apetytu, aż do niechęci do jedzenia, ciężkością nadbrzusza, czasem dysfagią, pieczeniem języka, błoną śluzową jamy ustnej. Podczas endoskopii wykrywane są zanikowe zmiany w błonie śluzowej przełyku i żołądka.

Zespół dyspepsji jelitowej charakteryzuje się niestabilnym stolcem, utratą masy ciała.

Zapalenie połysku objawia się obecnością „poparzonego” (czerwonego) lub „lakierowanego” języka z pęknięciami. Ból języka występuje u 30% pacjentów z B₁₂-niedokrwistość z niedoboru.

Zespół żółtaczki występuje u 50% pacjentów i objawia się subterterią twardówki i hiperbilirubinemią.

Zespół mielozy linowej (ataksja czuciowa - upośledzona koordynacja ruchów) występuje u pacjentów z B.₁₂-niedokrwistość z niedoboru w 11% przypadków i rozwija się w wyniku upośledzonej wrażliwości proprioceptywnej z powodu procesów zanikowych w rogach tylnych rdzenia kręgowego. Mogą wystąpić inne objawy uszkodzenia układu nerwowego: parestezje, zaburzenia czynności narządów miednicy, zmniejszony odruch.

Zespół nerwobólu międzyżebrowego występuje znacznie częściej (do 30% przypadków) niż oznaki mielozy lejkowej, objawia się bólem nerwowym wzdłuż przestrzeni międzyżebrowej i jest również spowodowany funkcjonalną niewydolnością tkanki nerwowej przewodników.

U niektórych pacjentów występuje uszkodzenie nerwów czaszkowych (wzrokowych, słuchowych, węchowych), obecność objawów paraliżu rdzeniowego (niedowład spastyczny z podwyższonymi odruchami i premiami).Można wykryć mroczek centralny (ubytek pola widzenia) z utratą wzroku.

Zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym mogą objawiać się syndromem pobudzenia psychomotorycznego (stan maniakalny z euforią lub zespołem depresyjnym z upośledzoną pamięcią i krytyką - demencja megaloblastyczna).

Zespół serca (w 15–20% przypadków) charakteryzuje się dusznością, kołataniem serca, bólem w okolicy serca, miokardiodystrofią. Podczas osłuchiwania serca słychać funkcjonalny anemiczny hałas. Na EKG spadek ST, ekspansja kompleksu komorowego.

Zespół obrzękowy występuje, gdy₁₂-niedokrwistość z niedoboru w 80% przypadków i objawia się obrzękiem obwodowym, który może osiągnąć stopień anasarca w wyniku niewydolności krążenia.

Powiększona wątroba (zespół hepatomegalii) występuje u 22% pacjentów, powiększona śledziona (zespół splenomegalii) w 10% przypadków.

Kiedy nieleczony₁₂-niedokrwistość z niedoboru może rozwinąć zespół śpiączki złośliwej, objawiający się niedokrwieniem mózgu, utratą przytomności, arefleksją, spadkiem temperatury ciała, spadkiem ciśnienia krwi, wymiotami, mimowolnym oddawaniem moczu.

W celu zdiagnozowania choroby przeprowadza się dokładne badanie hematologiczne, w tym badanie obrazu krwi obwodowej, punkcikowego mostka i czynników surowicy zaangażowanych w hematopoezę. Dokładna diagnoza jest bardzo ważna, ponieważ w niektórych przypadkach pacjenci ci wymagają leczenia przez całe życie.

Hipersegmentacja neutrofili (więcej niż pięć frakcji jądrowych) krwi obwodowej jest pierwszą patologią hematologiczną o statusie megaloblastycznym. U zdrowej osoby do 2% hipersegmentowanych neutrofili może krążyć we krwi. U pacjentów z niedokrwistością megaloblastyczną liczba hipersegmentowanych neutrofili przekracza 5%.

Dla hematopoezy szpiku kostnego charakterystyczny jest typ megaloblastyczny, dla którego typowe jest podrażnienie czerwonego pędu i pojawienie się megaloblastów. Szpik kostny jest hiperkomórkowy przez zwiększenie liczby jądrzastych krwinek czerwonych. W wyniku zaburzonego podziału komórek komórki erytroidalne stają się bardzo duże (megaloblasty). Charakteryzują się dużym rozmiarem, delikatną strukturą i nietypowym układem chromatyny w jądrze, asynchronicznym różnicowaniem jądra i cytoplazmy.

W surowicy pacjentów z B₁₂-niedokrwistość z niedoboru zwiększała stężenie bilirubiny, żelaza, ferrytyny (białka żelaza w wątrobie). Aktywność dehydrogenazy mleczanowej w surowicy (LDH) jest znacznie zwiększona i wzrasta wraz z postępem choroby. Cyjanokobalamina w surowicy jest zwykle niska, ale może być normalna.

Diagnostyka różnicowa jest wykonywana z niedokrwistością z niedoboru foliowego. Niedobór kwasu foliowego jest zwykle obserwowany w młodszym wieku, nie towarzyszą mu zanikowe zmiany w błonie śluzowej żołądka i objawy neurologiczne.

Aby wyeliminować niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego, przeprowadza się test Schillinga: podaje się witaminę B.₁₂ pozajelitowo, co określa się w moczu w minimalnych ilościach w B₁₂-niedokrwistość z niedoboru iw dużych ilościach - z niedoborem foliowym. Ważne jest, aby wziąć pod uwagę mianowanie pacjentów z B₁₂-niedobór niedokrwistości kwasu foliowego szybko przyczynia się do rozwoju mielozy linowej.

Należy pamiętać, że objawowa niedokrwistość megaloblastyczna powoduje guzy żołądka, jelita cienkiego i jelita ślepego, a także inwazję helmintyczną (robak₁₂-niedokrwistość z niedoboru), którą należy wyeliminować podczas weryfikacji diagnozy.

Należy również odróżnić ją od erytromyeloz (początkowych form manifestacji białaczki), którym towarzyszy niedokrwistość, która występuje z wysoką zawartością witaminy B we krwi.₁₂ i odporna na leczenie cyjanokobalamina.

Podczas przeprowadzania diagnostyki różnicowej w₁₂-Niedokrwistość z niedoboru jest konieczna do ustalenia jej przyczyn.

Leczenie B₁₂-niedokrwistość z niedoboru obejmuje podawanie pozajelitowe witaminy B₁₂ lub hydroksykobalamina (metabolit cyjanokobalaminy) w dawkach zapewniających zaspokojenie codziennej potrzeby i podwojenie składu. Witamina B₁₂ podawać domięśniowo 1000 mcg dziennie przez dwa tygodnie, a następnie raz w tygodniu aż do normalizacji poziomu hemoglobiny, po czym przechodzą na podawanie raz w miesiącu przez całe życie.

Oksykobalamina ma zbliżone właściwości farmakologiczne do cyjanokobalaminy, ale w porównaniu z tą drugą, jest szybsza w organizmie, zamieniając się w aktywną formę koenzymu i dłużej pozostaje we krwi. Oksykobalaminę podaje się w dawce 500–1000 mcg co drugi dzień lub codziennie. W obecności objawów neurologicznych konieczne jest podawanie leku w dawce 1000 μg co dwa tygodnie przez sześć miesięcy.

W przypadku mielozy linowej masywne dawki 1000 mg cyjanokobalaminy podaje się codziennie przez 7–10 dni, a następnie dwa razy w tygodniu, aż do ustąpienia objawów neurologicznych.

Rozpoczęcie terapii kobalaminą szybko poprawia samopoczucie pacjentów. Po 12 godzinach od podania witaminy B erytropoeza szpiku kostnego przekształca się z megaloblastycznej w normoblastyczną₁₂. Dlatego powołanie witaminy B₁₂ w stanie śpiączki odnosi się do pilnych środków. Retikulocytoza pojawia się w 3–5 dniu, jej szczyt (kryzys retikulocytów) jest najbardziej wyraźny w 4–10 dniu. Stężenie hemoglobiny normalizuje się w ciągu 1-2 miesięcy. Hipersegmentacja neutrofili trwa do 10–14 dni.

Transfuzje masy erytrocytów są wskazane do natychmiastowej eliminacji objawów niedotlenienia.

Ciężka hipokaliemia może rozwinąć się po leczeniu kobalaminą. Dlatego w procesie leczenia witaminą B₁₂ konieczne jest staranne kontrolowanie zawartości potasu we krwi i, jeśli to konieczne, prowadzenie terapii zastępczej.

Leczenie kobalaminą należy przepisać wszystkim pacjentom po całkowitej gastrektomii. Aby zapobiec zaostrzeniu witaminy B₁₂ podawany raz na dwa tygodnie na 100 - 200 mcg.

Badanie kliniczne. Sick In₁₂-Niedokrwistość z niedoborem podlega obserwacji, podczas której monitoruje się stan krwi obwodowej 1-2 razy w roku, a także leczenie chorób i stanów prowadzących do rozwoju tego typu niedokrwistości.

Istnieją różne schematy leczenia podtrzymującego kobalaminami. Podczas przepisywania cyjanokobalaminy zaleca się coroczne trzytygodniowe kursy profilaktyczne trwające przez całe życie w ilości 400-500 mcg co drugi dzień lub co miesiąc podawanie 500-1000 mcg leku. Hydroksykobalamina jest zalecana przez coroczne kursy profilaktyczne w jednym wstrzyknięciu na tydzień (1 mg) przez 2 miesiące.

Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12

Niedokrwistość z niedoborem witaminy B12 (megaloblastyczna, szkodliwa, brzuszna Addisona) jest zaburzeniem krwi charakteryzującym się zmianą tworzenia krwi. Z powodu niewystarczającego spożycia cyjanokobalaminy w organizmie człowieka, w wyniku czego cierpią różne narządy: przewód pokarmowy, mózg itp.

Powody

Przyczyny niedokrwistości z niedoborem witaminy B12 mogą być różne. Główne to:

1. Niedobór składników odżywczych w organizmie. Zauważono, że z naruszeniem odżywiania, zwłaszcza wśród wegetarian, którzy całkowicie zrezygnowali z używania nie tylko mięsa, ale wszystkich produktów zwierzęcych.
2. Przewlekły alkoholizm. Stosowanie alkoholu wywołuje rozwój zapalenia wątroby i marskości wątroby, któremu towarzyszy dodatkowo zmniejszenie podaży cyjanokobalaminy w wątrobie.
3. Zaburzenia wchłaniania witaminy B12 w przewodzie pokarmowym. Występuje w chorobach przewodu pokarmowego, gdy substancja nie jest wchłaniana do błony śluzowej jelit i nie dostaje się do krwiobiegu, ale jest usuwana z organizmu za pomocą kału. Występuje w zakaźnym zapaleniu jelit, zatruciu pokarmowym, reakcjach alergicznych.
4. Niewystarczalność wewnętrznego czynnika Zamek. Dzieje się tak w przypadku rozwoju zanikowego lub autoimmunologicznego zapalenia żołądka, raka żołądka, częściowej lub całkowitej resekcji narządu. Znacznie rzadziej niedobór czynnika Casla jest spowodowany defektem genu, w wyniku czego nie jest on syntetyzowany w wystarczającej ilości.
5. Inwazje robaków. Niektóre rodzaje pasożytów w procesie aktywności życiowej zużywają duże ilości witaminy B12, w wyniku czego substancja nie jest wchłaniana do krwi. Niedokrwistość megaloblastyczna może być spowodowana pasożytowaniem szerokiego tasiemca.

Zwiększone zapotrzebowanie organizmu na witaminę B12 może wywołać niedokrwistość Addisona. Podobny problem rozwija się w czasie ciąży, kiedy płód wyciąga z matki niezbędne witaminy, pierwiastki śladowe i inne składniki odżywcze, więc kobiety na tym stanowisku są zagrożone.

Niedokrwistość megaloblastyczna lub złośliwa występuje, gdy metabolizm cyjanokobalaminy jest zaburzony w organizmie człowieka. Może to być wynikiem dziedzicznego niedoboru transkobalaminy II z zespołem Imerslunda-Gresbka.

Objawy

Objawy niedokrwistości z niedoborem witaminy B12 rozwijają się przez długi czas. W ciągu pierwszych kilku lat organizm kompensuje niedobór substancji, ale pojawiają się stopniowo objawy niedokrwistości:

1. Podstawowe objawy to osłabienie, zmęczenie, zawroty głowy. Wynika to ze zmniejszenia poziomu czerwonych krwinek i rozwoju niedoboru tlenu we wszystkich tkankach i narządach.
2. Czerwone krwinki stają się większe, ale jednocześnie ulegają zwiększonemu zniszczeniu, co objawia się uwalnianiem dużej ilości bilirubiny, która zabarwia skórę i błony śluzowe na żółto.
3. Bicie serca staje się częste, pojawiają się bóle serca. Zwiększa obciążenie układu sercowo-naczyniowego.
4. Wielka słabość, niemożność wykonywania ciężkiej pracy fizycznej, a nawet standardowych obciążeń. Z powodu naruszenia funkcji transportowych czerwonych krwinek we krwi i niedostatecznego zaopatrzenia w tlen.
5. Zawroty głowy, pojawienie się „much” przed oczami, utrata przytomności.
6. Powiększona śledziona w rozmiarze. Jest to związane z gromadzeniem się dużych erytrocytów w organizmie, a także z blokowaniem naczyń włosowatych śledziony.

Poważna niedokrwistość prowadzi do uszkodzenia innych narządów i układów, w szczególności układu pokarmowego i ośrodkowego układu nerwowego.

Niedokrwistość powoduje następujące objawy przewodu pokarmowego:

1. Zaburzenia trawienia. Towarzyszy jej niewystarczająca produkcja enzymów trawiennych, w wyniku czego żywność nie jest trawiona, a składniki odżywcze nie są wchłaniane do krążenia ogólnego.
2. Zdenerwowany stołek Występuje rozdęcie jelit, pojawia się zgaga, nudności, zaparcia lub biegunka.
3. Utrata apetytu, utrata wagi.
4. Zmień kształt i konfigurację języka. Powierzchnia staje się gładka, następuje utrata brodawek, w wyniku czego nabiera ona jasnego szkarłatnego odcienia. Z powodu zaniku błony śluzowej pojawia się ból i pieczenie podczas jedzenia pikantnego jedzenia.
5. Naruszenie smaku. Zdolność do rozróżniania doznań smakowych gwałtownie się pogarsza, występuje niechęć do niektórych rodzajów produktów.
6. Zakażenia jamy ustnej. W wyniku zaniku komórek powierzchniowych w jamie ustnej zmniejsza się odporność miejscowa. Przyczynia się to do aktywacji warunkowo patogennej mikroflory, co prowadzi do rozwoju procesów zakaźno-zapalnych: zapalenia języka, zapalenia dziąseł itp.

Uszkodzenie układu nerwowego w przypadku patologii megaloblastycznej jest związane z faktem, że cyjanokolabamina aktywnie uczestniczy w tworzeniu osłonek mielinowych włókien nerwowych. W rezultacie są uszkodzone i mają stwardnienie.

Główne objawy centralnego układu nerwowego:

1. Pogorszenie wrażliwości. Może wystąpić na każdej części ciała, która unerwie się zaatakowane zakończenia nerwowe. Najczęściej problem ten występuje w nadgarstkach i na palcach. Osoba nie może w pełni docenić uczucia zimna, ciepła, a nawet bólu. Możliwy rozwój parastezji w kończynach górnych i dolnych (drętwienie, mrowienie itp.).
2. Osłabienie siły mięśniowej. Komórki zanikają, co prowadzi do zmniejszenia ich masy i rozmiaru. Wraz z postępem choroby nie jest możliwy rozwój paraliżu.
3. Dysfunkcje narządów miednicy. Występuje z długotrwałym niedoborem cyjanokobalaminy w organizmie człowieka.
4. Zmiany w psychice. Rozwija się w późniejszych stadiach choroby, bez terminowego leczenia. Towarzyszy porażka kory mózgowej, rozwój zmian sklerotycznych. Główne objawy: upośledzenie pamięci, depresja, bezsenność, psychoza, drgawki, omamy.

Formy i stadia choroby

Niedokrwistość megaloblastyczna ma różne objawy. Zależy to od stadium choroby i stopnia niedoboru cyjanokobalaminy.

W początkowej fazie choroby objawy niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 nie są bardzo wyraźne. Niezwykle trudno je zauważyć, w wyniku czego w późniejszych stadiach rozpoznaje się patologię.

W stadium rozwiniętych objawów klinicznych niedokrwistości złośliwej objawy obejmują zaburzenia nie tylko układu krwiotwórczego, ale także układu pokarmowego.

W późniejszych stadiach choroby Burmera Addisona objawy rozprzestrzeniły się na ośrodkowy układ nerwowy. Prowadzi to do gwałtownego pogorszenia stanu zdrowia pacjenta, niezwykle trudno jest ustabilizować ten stan.

Niedokrwistość złośliwa1 ma objawy, które różnią się w zależności od postaci choroby. W niektórych przypadkach patologia jest spowodowana brakiem jedynie witaminy B12, w innych sytuacjach dodatkowo komplikuje się niedoborem kwasu foliowego.

Diagnostyka

Aby zdiagnozować niedokrwistość megaloblastyczną, nie wystarczy wziąć historię i zbadać pacjenta. Osoba musi przejść dodatkowe testy, z których głównym jest pełna morfologia krwi. Charakteryzuje się obecnością dużych krwinek czerwonych w rozmazie - makrocytów i megalocytów. Komórki mają inny kształt (poikilocytoza), określa się oznaki regeneracji patologicznej (ciało Joli, pierścienie Kebota). Megaloblasty, które zwykle nie występują, trafiają do krwi obwodowej.

Niedokrwistość z chorobą megaloblastyczną jest hiperchromiczna, charakteryzuje się wysokim stężeniem hemoglobiny w krwinkach czerwonych.

Ważną rolę odgrywa analiza biochemiczna krwi. Stężenie kobalaminy we krwi maleje, wzrasta poziom kwasu metylomalonowego i wolna homocysteina. Stężenie żelaza wzrasta ze względu na zwiększone zniszczenie czerwonych krwinek.

Aby potwierdzić lub obalić diagnozę, pacjent musi przejść punkcję szpiku kostnego w celu obliczenia mielogramu. Jednocześnie występują oznaki podrażnienia czerwonego kiełka hemopoetycznego, erytrocyty są duże, a dojrzewanie płytek krwi i leukocytów jest zakłócone.

Leczenie

Leczenie choroby powinno być wszechstronne i mieć na celu nie tylko wypełnienie niedoboru cyjanokobalaminy, ale także wyeliminowanie przyczyny patologii. W ciężkich warunkach pierwsza pomoc polega na transfuzji czerwonych krwinek.

Leki

W przypadku niedokrwistości z niedoborem witaminy B12, leczenie jest przepisywane z uwzględnieniem objawów klinicznych choroby i danych z laboratoryjnych metod badawczych. Pozwoli to wybrać optymalną dawkę cyjanokobalaminy, niezbędną do szybkiej poprawy stanu pacjenta.

Aby leczyć chorobę, potrzebujesz leków na bazie witaminy B12, którą wstrzykuje się domięśniowo w ciągu 3-4 tygodni. Po ustabilizowaniu pacjenta i normalizacji parametrów laboratoryjnych wskazane jest kontynuowanie wprowadzania dawek podtrzymujących.

Jeśli patologii towarzyszy niedobór nie tylko witaminy B12, ale także żelaza, zaleca się jednoczesne stosowanie preparatów żelaza.

W przypadku inwazji robaków konieczne jest ustalenie rodzaju pasożyta i odpowiednie odrobaczenie. Aby przywrócić normalną równowagę mikroflory w przewodzie pokarmowym, konieczne jest stosowanie probiotyków, z użyciem preparatów enzymatycznych do zaburzeń trawienia.

Ważną rolę w odbudowie pacjenta z niedokrwistością megaloblastyczną odgrywa odpowiednia, zrównoważona dieta.

Środki ludowe

Leczenie niedokrwistości złośliwej będzie bardziej skuteczne, jeśli oprócz leków będzie stosować metody medycyny alternatywnej. Z ich pomocą możliwe jest podniesienie poziomu hemoglobiny we krwi i usprawnienie procesów wchłaniania cyjanokobalaminy w przewodzie pokarmowym.

Schemat terapeutyczny Niedokrwistość z niedoborem witaminy B12:

1. Sok z miodem. Każdego dnia musisz wziąć 150 ml soku z granatów, cytryn, jabłek i marchwi. Aby poprawić smak, możesz dodać 1 łyżeczkę. kochanie
2. Sok marchewkowy z cytryną. Składniki są mieszane w równych dawkach i przyjmowane na pusty żołądek.
3. Nalewka czosnkowa. Zmiel 300 g warzyw i zalej 1 l alkoholu. Zdolność do ścisłego zamknięcia i umieszczenia w ciemnym, chłodnym miejscu. Domagaj się 21 dni, odcedź przed użyciem. W przypadku niedokrwistości złośliwej leczenie powinno być długie, przez 3-4 tygodnie należy przyjmować lek 20 kropli 2-3 razy dziennie.

Zapobieganie

Aby zapobiec rozwojowi niedokrwistości z niedoborem witaminy B12, osoba musi stosować zrównoważoną dietę i spożywać wystarczającą ilość żywności zawierającej witaminę B12. Wegetarianie muszą zawierać soję i mleko w menu lub regularnie przyjmować preparaty multiwitaminowe.

Jeśli istnieją skargi dotyczące pogorszenia stanu zdrowia lub inwazji robaków, poddaj się kompleksowemu badaniu i leczeniu. Gdy wykryje się niedobór cyjanokobalaminy, zacznij stosować preparaty witaminowe i regularnie poddawaj się badaniu przez specjalistę.

Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12

Niedokrwistość z niedoborem witaminy B12 jest kombinacją objawów klinicznych i hemotologicznych wynikających ze zmian w morfologii erytrocytów i zaburzonej syntezy RNA i DNA w komórkach szpiku kostnego. Ciało każdego dorosłego człowieka wymaga systematycznego uzupełniania witaminy B12, której głównym źródłem są pokarmy pochodzenia zwierzęcego. Dla prawidłowego tworzenia krwi organizm potrzebuje nie więcej niż 7 μg cyjanokobalaminy dziennie. Cechą wchłaniania witaminy B12 jest obowiązkowa obecność gastromukoproteiny żołądkowej, która wiąże cyjanokobalaminę z kompleksem.

Po wprowadzeniu kompleksu z cyjanokobalaminą do jelita cienkiego aktywowane są procesy wchłaniania i wchłaniania witaminy B12 do krwi obwodowej i jej depozytu w wątrobie i tkance szpiku kostnego. Aby wdrożyć proces hematopoezy megaloblastycznej, oprócz utrzymania normalnego poziomu witaminy B12, konieczne jest utrzymanie poziomu kwasu foliowego. Aby utrzymać wystarczający poziom kwasu foliowego w organizmie, niezbędnym warunkiem jest jego stałe dzienne spożycie z pokarmem w ilości nie mniejszej niż 100 μg.

Witamina B12 działa jako aktywator kwasu foliowego, który jest bezpośrednio zaangażowany w metabolizm kwasów nukleinowych, które są kluczowe w procesie erytropoezy.

Przyczyny niedokrwistości z niedoborem witaminy B12

Ryzykiem niedokrwistości z niedoborem witaminy B12 są starsi mężczyźni cierpiący na przewlekłe choroby układu pokarmowego.

Niedokrwistość z niedoboru foliowego B12 należy do kategorii chorób poliomiologicznych, na których występowanie wpływa wiele przyczyn, z których każdy można przypisać jednemu z dwóch głównych mechanizmów - zakłóceniu wchłaniania cyjanokobalaminy lub jej nadmiernemu spożyciu.

Zakłócenie wchłaniania witaminy B12 i kwasu foliowego może być wywołane przez szereg czynników etiologicznych, z których najpowszechniejsze to:

- obecność zaniku gruczołów w projekcji dna żołądka, odpowiedzialnego za produkcję gastromukoproteiny;

- częściowa resekcja żołądka;

- obecność dużych zmian w jamie żołądka (polipy, nowotwory złośliwe, potworniak, bezoar);

- oparzenia skóry błony śluzowej żołądka;

- naruszenie syntezy gastromukoprotein przez granulocyty okładzinowe błony śluzowej żołądka w wyniku zaburzeń autoimmunologicznych w organizmie;

- toksyczne uszkodzenie błony śluzowej żołądka i jelita cienkiego przez alkohol i związki chemiczne;

- przewlekłe zapalenie jelit z zaburzeniami zanikowymi błony śluzowej dwunastnicy, któremu towarzyszą zaburzenia procesów wchłaniania.

Zwiększone spożycie witaminy B12 obserwuje się przy inwazji helmintycznej (difylylobotriaza), częstej uchyłkowatości z lokalizacją w jelicie cienkim i przewlekłych patologiach wątroby. Niedokrwistość megaloblastyczna występuje nie tylko z niedostatecznym poziomem witaminy B12, ale także ze zmniejszeniem zawartości kwasu foliowego, który rozwija się w chorobie trzewnej, zespole niewidomych pętli, przedłużonym przyjmowaniu antagonisty kwasu foliowego, alkoholizmie. Spadek fizjologiczny kwasu foliowego obserwuje się tylko podczas ciąży i jej niedostatecznego spożycia z jedzeniem.

Patogenetyczne mechanizmy występowania hematopoezy typu megaloblastycznego opierają się na naruszeniu syntezy DNA erytroblastów i zwiększeniu okresów dojrzewania elementów zarodkowych erytroidalnych. W przypadku megaloblastycznego typu hematopoezy następuje uwolnienie do krwi obwodowej erytrocytów o zmienionej postaci, w których obserwuje się duży procent hemoglobiny z obecnością wtrąceń w postaci ciał Jolly i pierścieni Kebota.

Mechanizm zwiększania poziomu pośredniej bilirubiny we krwi wynika ze zwiększonego niszczenia zmienionych czerwonych krwinek w śledzionie. Podobnie jak w przypadku wszystkich innych rodzajów niedokrwistości, niedokrwistości megaloblastycznej towarzyszy znaczne zmniejszenie długości życia czerwonych krwinek. Patogeneza rozwoju mielozy linowej, która jest jednym z przejawów niedokrwistości z niedoborem witaminy B12, opiera się na zakłóceniu syntezy kwasu bursztynowego i akumulacji toksycznego kwasu metyloaminowego.

Objawy niedokrwistości z niedoboru witaminy B12

Typowy obraz kliniczny z niedokrwistością z niedoboru witaminy B12 rozwija się stopniowo i charakteryzuje się objawami uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, narządów przewodu pokarmowego i pojawieniem się charakterystycznych objawów zespołu niedokrwistości.

Na długo przed pojawieniem się oznak spadku poziomu erytrocytów we krwi obwodowej, pacjenci z niedokrwistością megaloblastyczną skarżą się na zwiększone osłabienie i zmniejszoną zdolność do pracy, uczucie pieczenia w jamie ustnej i brak apetytu. Wraz z rozwojem ciężkich objawów klinicznych niedokrwistości z niedoborem witaminy B12, u pacjenta rozwija się ból w okolicy nadbrzusza o charakterze bolącym, odbijanie z kwaśną zawartością żołądka, a także zaburzenia dyspepsji (nudności i wymioty związane z jedzeniem, zaburzeniami smaku, zaburzeniami stolca).

Specyficznymi objawami niedokrwistości z niedoborem witaminy B12 są: stały ból głowy ściskający bez napromieniowania, osłabienie kończyn dolnych podczas długiego chodzenia, drętwienie obwodowych części kończyn górnych i dolnych, pojawienie się parestezji i osłabienie wrażliwości skóry.

Podczas wstępnego badania pacjenta z niedoborem witaminy B12 o wyraźnym stopniu rozwoju, obserwuje się bladość skóry z odcieniem cytrynowo-żółtym, ikterichnost błony śluzowej jamy ustnej i spojówki, pastowatość kończyn dolnych i twarzy. Typowymi obiektywnymi objawami niedokrwistości megaloblastycznej są zmiany w błonie śluzowej języka z objawami zaniku brodawki i oznaki zmian zapalnych w postaci zaczerwienienia i obecności rufy.

Objawy uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego w niedokrwistości z niedoborem witaminy B12 stanowią naruszenie zarówno powierzchownej, jak i głębokiej wrażliwości, zmniejszenie odpowiedzi w badaniu odruchów ścięgnistych i rozwój zaniku mięśni o różnej lokalizacji. Pojawienie się halucynacji wzrokowych i słuchowych u pacjenta, jak również występowanie urojeń, wskazuje na postęp niedokrwistości z niedoboru witaminy B12.

Objawy uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego są niezwykle rzadkie i są oznaką ciężkiej niedokrwistości z powodu niedoboru witaminy B12. Najbardziej charakterystycznymi zmianami w tej sytuacji są: zwiększona częstość akcji serca, pojawienie się skurczowego hałasu we wszystkich punktach osłuchowych, a także zwiększenie granic względnej i bezwzględnej otępienia serca.

Wyizolowanemu niedoborowi kwasu foliowego, pod warunkiem, że poziom witaminy B12 w organizmie jest zachowany, towarzyszy pojawienie się objawów zapalenia języka i całkowity brak objawów neurologicznych.

Diagnoza niedokrwistości z niedoborem witaminy B12

Informacyjna i dostępna metoda diagnozowania niedokrwistości z niedoboru kwasu B12 jest szczegółowym badaniem krwi. Gdy niedokrwistość z niedoborem witaminy B12, krew obwodowa tworzy charakterystyczne zmiany w postaci naruszenia kształtu i wielkości erytrocytów (makrocytozy, poikilocytozy), pojawienia się resztek substancji jądrowej (erytrocyty, pierścienie Kebota) w erytrocytach, a także zwiększonego wskaźnika koloru.

Typowym objawem niedokrwistości typu megaloblastycznego, odróżniającym ją od innych postaci niedokrwistości, jest połączenie anemicznego kompleksu objawów z umiarkowaną leukopenią i pojawieniem się gigantycznych neutrofili z jądrem hipersegmentowanym. W przypadku niedokrwistości z niedoboru kwasu B12, retikulocytoza nie jest charakterystyczna, nawet biorąc pod uwagę zmniejszenie bezwzględnej liczby retikulocytów.

W sytuacji trudnej diagnozy megaloblastycznego typu hematopoezy zaleca się pacjentowi wykonanie nakłucia mostka i zbadanie punktowego pod kątem przerostu czerwonych zarodków i obecności megaloblastów.

Aby odróżnić niedobór cyjanokobalaminy od kwasu foliowego, zaleca się badanie surowicy krwi metodami mikrobiologicznymi i radioimmunologicznymi w celu określenia ilościowej i jakościowej zawartości witaminy B12. Kryterium obniżenia poziomu cyjanokobalaminy w organizmie jest wykrycie kwasu metylomalonowego w analizie moczu.

Biochemicznemu badaniu krwi towarzyszy tylko zwiększony poziom bilirubiny ze względu na jej pośrednią frakcję.

Leczenie niedokrwistości z niedoborem witaminy B12

Pacjenci powinni być leczeni przez hematologa z udziałem wąskich specjalistów, jeśli to konieczne (gastroenterolog, neuropatolog, onkolog i fizjoterapeuta). Objętość środków terapeutycznych w dużej mierze zależy nie od ciężkości niedokrwistości z niedoboru witaminy B12, ale od obecności objawów zaburzonej aktywności układu sercowo-naczyniowego, trawiennego i ośrodkowego układu nerwowego.

W przeciwieństwie do innych form niedokrwistości, niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 jest trudna do wyleczenia metodami nielekowymi, które powinny być stosowane tylko jako dodatkowy środek. Wśród niefarmakologicznych metod korekcji niedoboru witaminy B12 i kwasu foliowego najważniejsza jest korekta zachowań żywieniowych i eliminacja czynników pogarszających przebieg choroby (zażywanie alkoholu i narkotyków przez niektóre grupy, na przykład większość leków przeciwdrgawkowych).

Odpowiedni dobór terapii etiopatogenetycznej jest obowiązkowym kryterium uzyskania pozytywnego wyniku w leczeniu niedokrwistości z niedoborem witaminy B12. W tym celu zaleca się zwrócenie szczególnej uwagi na diagnozę choroby podstawowej, która jest prowokatorem niedokrwistości, oraz wybór indywidualnych schematów leczenia. Tak więc, przy istniejącej helminthii jelita cienkiego, wskazane jest stosowanie odrobaczania z obowiązkowym przestrzeganiem dawkowania leku (Fenasal w dziennej dawce 3 g doustnie) i ciągłe monitorowanie analizy kału.

W sytuacji, gdy niedokrwistość z niedoborem witaminy B12 występuje w ciężkiej postaci, a jej wystąpienie jest spowodowane obecnością masywnej masy w jelicie i żołądku, pacjentowi wskazana jest interwencja chirurgiczna. W celu poprawy funkcji trawiennych i wchłaniania w jelicie należy zwrócić szczególną uwagę na normalizację flory jelitowej, w związku z czym zaleca się długotrwałe przyjmowanie Lacidophilu 2 kapsułki 2 p./dzień, a także leków enzymatycznych (tabletka Mezim 1 ).

Jako patogenetyczne leczenie niedokrwistości z niedoborem witaminy B12 stosuje się pozajelitowe rodzaje podawania cyjanokobalaminy. Dawka podawanego leku zależy od ciężkości niedoboru witaminy B12 i związanego z nią zespołu anemicznego. Najczęściej stosowanym schematem jest cyjanokobalamina: pierwsze 10 dni, 500 mg 2 p / dzień, następny miesiąc, lek podaje się 1 raz w tygodniu w pojedynczej dawce 500 mg, następnie sześć miesięcy lek przyjmuje się raz na miesiąc w dawce 500 mg. Preferowana jest infuzja domięśniowa lub podskórna.

W sytuacji, gdy rozpoznano niedokrwistość z powodu niedoboru witaminy B12 spowodowaną zaburzeniami autoimmunologicznymi, wyznaczenie przedłużonego leczenia kortykosteroidami (prednizolon w dawce dobowej 20 mg doustnie) jest patogenetycznie uzasadnione.

Zastąpienie transfuzji krwi pełnej i masy erytrocytów w przypadku niedokrwistości z niedoborem witaminy B12 jest raczej wyjątkiem od reguły, a jej zastosowanie jest uzasadnione tylko w przypadku bardzo ciężkiego przebiegu choroby. Objętość transfuzji wynosi nie więcej niż 250 ml czerwonych krwinek w ciągu 5-6 infuzji.

Wskazaniem do przepisania kwasu foliowego w terapeutycznej dawce dobowej 4 mg jest jego niedobór potwierdzony metodami laboratoryjnymi.