logo

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)

Toczeń rumieniowaty układowy jest przewlekłą chorobą układową, z najbardziej wyraźnymi objawami na skórze; Etiologia tocznia rumieniowatego nie jest znana, ale jego patogeneza jest związana z upośledzonymi procesami autoimmunologicznymi, powodującymi wytwarzanie przeciwciał przeciwko zdrowym komórkom organizmu. Choroba jest bardziej podatna na kobiety w średnim wieku. Częstość występowania tocznia rumieniowatego nie jest wysoka - 2-3 przypadki na tysiąc osób. Leczenie i diagnoza tocznia rumieniowatego układowego są wykonywane wspólnie przez reumatologa i dermatologa. Diagnoza SLE jest ustalana na podstawie typowych objawów klinicznych, wyników badań laboratoryjnych.

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)

Toczeń rumieniowaty układowy jest przewlekłą chorobą układową, z najbardziej wyraźnymi objawami na skórze; Etiologia tocznia rumieniowatego nie jest znana, ale jego patogeneza jest związana z upośledzonymi procesami autoimmunologicznymi, powodującymi wytwarzanie przeciwciał przeciwko zdrowym komórkom organizmu. Choroba jest bardziej podatna na kobiety w średnim wieku. Częstość występowania tocznia rumieniowatego nie jest wysoka - 2-3 przypadki na tysiąc osób.

Rozwój i podejrzewane przyczyny tocznia rumieniowatego układowego

Dokładna etiologia tocznia rumieniowatego nie została ustalona, ​​ale u większości pacjentów stwierdzono przeciwciała przeciwko wirusowi Epsteina-Barra, co potwierdza możliwą wirusową naturę choroby. Cechy ciała, w wyniku których powstają autoprzeciwciała, obserwuje się również u prawie wszystkich pacjentów.

Hormonalny charakter tocznia rumieniowatego nie jest potwierdzony, ale zaburzenia hormonalne pogarszają przebieg choroby, chociaż nie mogą sprowokować jej wystąpienia. Doustne tabletki antykoncepcyjne nie są zalecane dla kobiet ze zdiagnozowanym toczniem rumieniowatym. Ludzie, którzy mają predyspozycje genetyczne i bliźnięta jednojajowe, mają większą częstość występowania tocznia rumieniowatego niż w innych grupach.

Patogeneza tocznia rumieniowatego układowego opiera się na zaburzonej immunoregulacji, gdy składniki białkowe komórki, głównie DNA, działają jak autoantygeny, a w wyniku adhezji nawet komórki, które początkowo były odporne na kompleksy immunologiczne, stają się celami.

Obraz kliniczny tocznia rumieniowatego układowego

Gdy toczeń rumieniowaty wpływa na tkankę łączną, skórę i nabłonek. Ważną cechą diagnostyczną jest symetryczne uszkodzenie dużych stawów oraz, jeśli występuje deformacja stawów, z powodu zajęcia więzadeł i ścięgien, a nie z powodu zmian erozyjnych. Obserwowane bóle mięśniowe, zapalenie opłucnej, zapalenie płuc.

Ale najbardziej uderzające objawy tocznia rumieniowatego są zauważane na skórze i to właśnie z powodu tych objawów diagnoza jest podejmowana jako pierwsza.

W początkowych stadiach choroby toczeń rumieniowaty charakteryzuje się ciągłym przebiegiem z okresowymi remisjami, ale prawie zawsze przechodzi w formę systemową. Często oznaczone rumieniowe zapalenie skóry na twarzy jak motyl - rumień na policzkach, kościach policzkowych i zawsze z tyłu nosa. Pojawia się nadwrażliwość na promieniowanie słoneczne - fotodermatozy mają zwykle zaokrąglony kształt, są wielokrotne. W toczniu rumieniowatym cechą fotodermatozy jest obecność hiperemicznej korony, miejsca atrofii w centrum i depigmentacji dotkniętego obszaru. Łuski łusek pokrywające powierzchnię rumienia są mocno przylutowane do skóry i próby ich oddzielenia są bardzo bolesne. Na etapie atrofii dotkniętej skóry tworzy się gładka, delikatna alabastrowo-biała powierzchnia, która stopniowo zastępuje rumieniowe plamy, zaczynając od środka i przesuwając się na obwód.

U niektórych pacjentów z toczniem rumieniowatym zmiany rozprzestrzeniają się na skórę głowy, powodując całkowite lub częściowe łysienie. Jeśli zmiany chorobowe wpływają na czerwoną obwódkę warg i błonę śluzową jamy ustnej, zmiany są niebieskawo-czerwonymi, gęstymi płytkami, czasami z łuskowatymi łuskami na górze, a ich kontury mają wyraźne granice, płytki są podatne na owrzodzenia i powodują ból podczas jedzenia.

Toczeń rumieniowaty ma przebieg sezonowy, a w okresach jesienno-letnich stan skóry gwałtownie się pogarsza z powodu intensywniejszej ekspozycji na promieniowanie słoneczne.

W przypadku tocznia rumieniowatego podostrego w całym ciele obserwuje się ogniska podobne do łuszczycy, widoczne są teleangiektazje, na skórze kończyn dolnych (wzór podobny do drzewa) pojawia się martwica siatkowata. U wszystkich pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym obserwuje się uogólnione lub ogniskowe łysienie, pokrzywkę i świąd.

We wszystkich narządach, w których występuje tkanka łączna, zmiany patologiczne zaczynają się z czasem. W toczniu rumieniowatym dotknięte są wszystkie błony serca, miednicy nerkowej, przewodu pokarmowego i ośrodkowego układu nerwowego.

Jeśli oprócz objawów skórnych pacjenci cierpią na nawracające bóle głowy, bóle stawów bez względu na urazy i warunki pogodowe, obserwuje się zaburzenia w pracy serca i nerek, a następnie na podstawie badania możemy założyć głębsze i układowe zaburzenia i zbadać pacjenta pod kątem tocznia rumieniowatego. Ostra zmiana nastroju ze stanu euforii do stanu agresji jest również charakterystyczną manifestacją tocznia rumieniowatego.

U starszych pacjentów z toczniem rumieniowatym objawy skórne, zespoły nerek i stawów są mniej wyraźne, ale częściej obserwuje się zespół Sjögrena - jest to autoimmunologiczne uszkodzenie tkanki łącznej, objawiające się nadmiernym wydzielaniem ślinianek, suchością i ostrymi oczami, światłowstrętem.

Dzieci z toczniem rumieniowatym noworodkowym, urodzone z chorych matek, mają w wieku niemowlęcym wysypkę rumieniową i niedokrwistość, dlatego należy przeprowadzić diagnostykę różnicową z atopowym zapaleniem skóry.

Diagnoza tocznia rumieniowatego układowego

Jeśli podejrzewasz tocznia rumieniowatego układowego, pacjenta kieruje się do konsultacji z reumatologiem i dermatologiem. Toczeń rumieniowaty jest diagnozowany przez obecność objawów w każdej grupie objawowej. Kryteria diagnozowania skóry: rumień w postaci motyla, zapalenie skóry, wysypka krążkowa; od strony stawów: symetryczne uszkodzenie stawów, bóle stawów, zespół perłowy na nadgarstkach z powodu deformacji więzadeł; ze strony narządów wewnętrznych: różne lokalizacje zapalenia błon śluzowych, w analizie moczu, utrzymujący się białkomocz i cylindruria; ze strony ośrodkowego układu nerwowego: drgawki, pląsawica, psychoza i wahania nastroju; od strony hematopoezy, toczeń rumieniowaty objawia się leukopenią, małopłytkowością, limfopenią.

Reakcja Wassermana może być fałszywie dodatnia, podobnie jak inne badania serologiczne, co czasami prowadzi do wyznaczenia nieodpowiedniego leczenia. Wraz z rozwojem zapalenia płuc wykonuje się prześwietlenia płuc, a jeśli podejrzewa się zapalenie opłucnej, wykonuje się punkcję opłucnej. Aby zdiagnozować stan serca - EKG i echokardiografia.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Z reguły początkowe leczenie tocznia rumieniowatego jest niewystarczające, ponieważ dochodzi do błędnych diagnoz fotodermatozy, egzemy, łojotoku i kiły. I tylko przy braku skuteczności przepisanej terapii przeprowadza się dodatkowe badania, podczas których diagnozuje się toczeń rumieniowaty. Osiągnięcie pełnego wyzdrowienia z tej choroby jest niemożliwe, ale odpowiednio dobrana terapia pozwala na poprawę jakości życia pacjenta i uniknięcie niepełnosprawności.

Pacjenci z toczniem rumieniowatym powinni unikać bezpośredniego światła słonecznego, nosić ubranie zakrywające całe ciało i nakładać krem ​​z filtrem o wysokiej ochronie UV na otwarte obszary. Maści kortykosteroidowe nanosi się na dotknięte obszary skóry, ponieważ stosowanie leków niehormonalnych nie działa. Leczenie należy przeprowadzać z przerwami, aby nie rozwinąć się hormonozależne zapalenie skóry.

W przypadkach niepowikłanego tocznia rumieniowatego, niesteroidowe leki przeciwzapalne są przepisywane w celu wyeliminowania bólu mięśni i stawów, ale aspirynę należy przyjmować ostrożnie, ponieważ spowalnia ona proces krzepnięcia krwi. Przyjmowanie glikokortykosteroidów jest obowiązkowe, jednocześnie dobierane są dawki leków tak, aby przy minimalizacji skutków ubocznych chronić narządy wewnętrzne przed porażkami.

Metoda, w której pacjent bierze komórki macierzyste, a następnie przeprowadzana jest terapia immunosupresyjna, po której komórki macierzyste są przywracane w celu przywrócenia układu odpornościowego, jest skuteczna nawet w ciężkich i beznadziejnych postaciach tocznia rumieniowatego. Dzięki tej terapii agresja autoimmunologiczna w większości przypadków ustaje, a stan pacjenta z toczniem rumieniowatym poprawia się.

Zdrowy styl życia, unikanie alkoholu i palenia, odpowiednie ćwiczenia, zrównoważone odżywianie i komfort psychiczny pozwalają pacjentom z toczniem rumieniowatym kontrolować ich stan i zapobiegać niepełnosprawności.

Toczeń, co choroba jest powodem zdjęcia

Choroby typu skóry mogą występować u ludzi dość często i objawiają się w postaci rozległych objawów. Natura i czynniki powodujące te zjawiska często pozostają przedmiotem dyskusji wśród naukowców od wielu lat. Jedną z chorób mających interesującą naturę jest toczeń. Choroba ma wiele charakterystycznych cech i kilka podstawowych przyczyn występowania, które zostaną omówione w materiale.

Toczeń rumieniowaty układowy czym jest choroba


Toczeń znany jest również jako SLE - toczeń rumieniowaty układowy. Co to jest toczeń to poważna rozlana choroba związana z funkcjonowaniem tkanki łącznej, objawiająca się zmianą typu układowego. Choroba ma charakter autoimmunologiczny, podczas którego dochodzi do porażki przeciwciał wytwarzanych w układzie odpornościowym, zdrowych elementów komórkowych, co prowadzi do obecności składnika naczyniowego z uszkodzeniem tkanki łącznej.

Nazwa choroby wynikała z faktu, że charakteryzuje się tworzeniem się specjalnych objawów, z których najważniejszym jest wysypka na twarzy. Znajduje się w różnych miejscach, w formie przypomina motyla.

Według danych z epoki średniowiecza porażki przypominają miejsca z ukąszeniami wilka. Choroba tocznia jest powszechna, jej istota sprowadza się do osobliwości postrzegania własnych komórek przez ciało, a raczej zmiany w tym procesie, dlatego całe ciało jest uszkodzone.

Według statystyk, SLE dotyka 90% kobiet, pierwsze oznaki manifestacji występują w młodym wieku od 25 do 30 lat.

Często choroba przychodzi nieproszona podczas ciąży lub po niej, więc zakłada się, że hormony żeńskie są głównymi czynnikami edukacji.

Choroba ma własność rodzinną, ale nie może mieć czynnika dziedzicznego. Wiele chorych osób, które wcześniej cierpiały z powodu alergii na żywność lub narkotyki, wiąże się z ryzykiem zachorowania.

Przyczyny choroby tocznia


Współcześni przedstawiciele medycyny długo dyskutują o naturze choroby. Najczęstszym przekonaniem jest rozległy wpływ czynników rodzinnych, wirusów i innych elementów. Układ odpornościowy osób narażonych na chorobę jest najbardziej podatny na wpływy zewnętrzne. Choroba występująca z narkotykami występuje rzadko, dlatego po zaprzestaniu podawania leku jego działanie ustaje.

Do czynników przyczynowych, najczęściej obejmujących powstawanie choroby, należą.

  1. Długi pobyt pod wpływem światła słonecznego.
  2. Przewlekłe zjawiska niosące wirusową naturę.
  3. Stres i stres emocjonalny.
  4. Znacząca hipotermia ciała.

Aby zmniejszyć czynniki ryzyka rozwoju choroby, zaleca się zapobieganie wpływowi tych czynników i ich szkodliwemu wpływowi na organizm.

Objawy i objawy tocznia rumieniowatego


Chorzy zazwyczaj cierpią z powodu niekontrolowanych wahań temperatury na ciele, bólu głowy i osłabienia. Często występuje szybkie zmęczenie i ból mięśni. Objawy te są niejednoznaczne, ale prowadzą do zwiększonego prawdopodobieństwa obecności SLE. Charakter zmiany towarzyszy kilka czynników, w których przejawia się choroba tocznia.

Manifestacje planu dermatologicznego

Zmiany skórne występują u 65% osób, które zachorowały, ale tylko 50% ma charakterystyczny „motyl” na policzkach. U niektórych pacjentów zmiana objawia się objawem, takim jak wysypka na ciele, zlokalizowana na samym ciele, kończynach, pochwie, jamie ustnej, nosie.

Często choroba charakteryzuje się tworzeniem się owrzodzeń troficznych. U kobiet obserwuje się wypadanie włosów, a paznokcie nabierają właściwości silnej kruchości.

Objawy typu ortopedycznego

Wiele osób cierpiących na tę chorobę odczuwa znaczny ból w stawach, tradycyjnie wpływają na nią małe elementy dłoni i nadgarstków. Jest takie zjawisko jak poważna bóle stawów, ale w przypadku SLE nie ma zniszczenia tkanki kostnej. Zdeformowane stawy są uszkodzone, a to jest nieodwracalne u około 20% pacjentów.

Hematologiczne objawy choroby

U mężczyzn i kobiet, a także u dzieci, powstaje zjawisko komórek LE, któremu towarzyszy tworzenie nowych komórek. Zawierają główne jądrowe fragmenty innych elementów komórkowych. Połowa pacjentów cierpi na niedokrwistość, leukopenię, małopłytkowość, działając w wyniku choroby ogólnoustrojowej lub skutku ubocznego terapii.

Przejawy charakteru serca

Te objawy mogą wystąpić nawet u dzieci. U pacjentów może wystąpić zapalenie osierdzia, zapalenie wsierdzia, uszkodzenie zastawki mitralnej, miażdżyca tętnic. Choroby te nie zawsze występują, ale są w grupie podwyższonego ryzyka u ludzi, u których wczoraj zdiagnozowano SLE.

Charakterystyczne czynniki związane z nerkami

Gdy choroba często objawia się toczniowym zapaleniem nerek, któremu towarzyszy uszkodzenie tkanek nerkowych, występuje zauważalne zgrubienie kłębuszkowych błon podstawnych, odkłada się fibryna. Krwiomocz i białkomocz są często jedynymi objawami. Wczesna diagnoza przyczynia się do tego, że częstość ostrej niewydolności nerek ze wszystkich objawów nie przekracza 5%. W pracy mogą występować nieprawidłowości w postaci jadeitu - jest to jedna z najpoważniejszych zmian chorobowych narządów z częstotliwością edukacji zależną od stopnia aktywności choroby.

Objawy neurologiczne

Istnieje 19 syndromów charakterystycznych dla danej choroby. Są to złożone choroby w postaci psychoz, zespołów drgawkowych, parestezji. Chorobom towarzyszy szczególnie trwały charakter przepływu.

Czynniki diagnozujące chorobę

  • Wysypka w okolicy kości policzkowej („motyl tocznia”) - wysypka na nogach i kończynach jest niezwykle rzadka (5% przypadków), nie jest zlokalizowana w toczniu twarzy;
  • Rumień i enanthema, charakteryzujące się wrzodami w ustach;
  • Zapalenie stawów na stawach obwodowych;
  • Zapalenie opłucnej lub zapalenie osierdzia w ostrych objawach;
  • Wadliwe działanie z nerkami;
  • Trudności w pracy centralnego układu nerwowego, psychozy, stanu drgawkowego o specjalnej częstotliwości;
  • Tworzenie znaczących zaburzeń hematologicznych.

Pojawia się również pytanie: toczeń rumieniowaty - swędzenie czy nie. W rzeczywistości choroba nie boli i nie swędzi. Jeśli z powyższej listy w dowolnym momencie od początku opracowania pojawią się co najmniej 3-4 kryteria, lekarze postawią właściwą diagnozę.

Dalej, choroba tocznia objawia się w falach, na innych etapach niektóre elementy symptomów mogą być dodane.

  • Czerwony dekolt na płci pięknej;
  • wysypka w postaci pierścienia na ciele;
  • procesy zapalne na błonach śluzowych;
  • uszkodzenie serca i wątroby, a także mózgu;
  • zauważalny ból mięśni;
  • wrażliwość kończyn na zmiany temperatury.

Jeśli nie podejmiesz w odpowiednim czasie działań terapeutycznych, ogólny mechanizm funkcjonowania organizmu dojdzie do naruszenia, które spowoduje wiele problemów.

Choroba tocznia jest zaraźliwa lub nie


Wielu jest zainteresowanych pytaniem, czy toczeń jest zaraźliwy? Odpowiedź jest negatywna, ponieważ powstawanie choroby występuje wyłącznie wewnątrz ciała i nie zależy od tego, czy chory kontaktował się z ludźmi zakażonymi toczniem czy nie.

Testy na toczeń rumieniowaty


Głównymi analizami są ANA i dopełniacz, a także ogólna analiza płynu krwi.

  1. Oddawanie krwi pomoże określić obecność pierwiastka fermentacyjnego, więc na początku i późniejszej ocenie należy wziąć to pod uwagę. W 10% przypadków można wykryć niedokrwistość, mówiąc o przewlekłym przebiegu procesu. Wskaźnik ESR w chorobie ma coraz większe znaczenie.
  2. Analiza ANA i dopełniacza ujawni parametry serologiczne. Identyfikacja ANA służy jako kluczowy punkt, ponieważ diagnoza często różni się od chorób o charakterze autoimmunologicznym. W wielu laboratoriach określa się zawartość C3 i C4, ponieważ elementy te są stabilne i nie muszą być przetwarzane.
  3. Eksperymentalne analizy charakterystyczne są wykonywane, aby zidentyfikować i uformować specyficzne (specyficzne) markery w moczu, tak aby możliwe było określenie choroby. Są potrzebne, aby stworzyć obraz choroby i sposobu podejmowania decyzji.

Jak przekazać tę analizę, musisz zapytać lekarza. Tradycyjnie proces zachodzi jak w przypadku innych podejrzeń.

Leczenie tocznia rumieniowatego

Stosowanie leków

Choroba obejmuje przyjmowanie leków w celu zwiększenia odporności i ogólnej poprawy parametrów jakościowych komórek. Jest przepisywany kompleks leków lub leków osobno, aby wyeliminować objawy i leczyć przyczyny powstawania dolegliwości.

Leczenie tocznia układowego przeprowadza się następującymi metodami.

  • Przy niewielkich objawach choroby i konieczności wyeliminowania objawów specjalista przepisuje glikokortykosteroidy. Najskuteczniejszym lekiem jest prednizon.
  • Leki immunosupresyjne o charakterze cytostatycznym są istotne, jeśli sytuacja pogorszy się z powodu obecności innych czynników objawowych. Pacjent powinien pić azatioprynę, cyklofosfamid.
  • Najbardziej obiecujący efekt mający na celu zahamowanie objawów i skutków ma blokery, w tym infliksymab, etanercept, adalimumab.
  • Pozaustrojowe środki detoksykacyjne - hemosorpcja, wymiana osocza - sprawdziły się szeroko i miejscowo.

Jeśli choroba charakteryzuje się prostotą formy, w której występuje tradycyjna zmiana skórna (wysypka u dorosłych lub wysypka u dziecka), wystarczy użyć prostego kompleksu leków, które pomagają wyeliminować promieniowanie ultrafioletowe. Jeśli przypadki są uruchomione, stosuje się terapię hormonalną i leki w celu zwiększenia odporności. Ze względu na obecność ostrych przeciwwskazań i skutków ubocznych są one przepisywane przez lekarza. Jeśli przypadki są szczególnie ciężkie, zaleca się leczenie kortyzonem.

Terapia za pomocą środków ludowych

Leczenie środków ludowych jest również ważne dla wielu chorych osób.

  1. Buliony z jemioły brzozowej przygotowuje się za pomocą umytych i wysuszonych liści zebranych zimą. Surowce, które wcześniej doprowadziły do ​​małego stanu, wlewa się do szklanych pojemników i zapewnia przechowywanie w ciemnym miejscu. Aby wywar był przygotowany z wysokiej jakości, musisz wybrać 2 łyżeczki. zebrać i zalać wrzącą wodą w ilości 1 szklanki. Gotowanie zajmie 1 minutę, naleganie będzie opóźnione o 30 minut. Po leczeniu gotowej kompozycji konieczne jest podzielenie jej na 3 dawki i wypicie jej w ciągu dnia.
  2. Odwar z korzeni wierzbowych nadaje się do użytku przez dzieci i dorosłych. Głównym kryterium jest młody wiek rośliny. Umyte korzenie należy wysuszyć w piecu, rozgnieść. Surowce do gotowania będą wymagały 1 cl. l., ilość wrzącej wody - szklanka. Gotowanie na parze trwa minutę, proces infuzji - 8 godzin. Po osuszeniu kompozycji należy wziąć ją za pomocą 2 łyżek, odstęp jest równy co 29 dni.
  3. Terapia maścią estragonową. Do gotowania będziesz potrzebować świeżego tłuszczu, stopionego w łaźni wodnej i dodanego estragonu. Mieszanie składników prowadzi się odpowiednio w stosunku 5: 1. W piekarniku wszystko to należy przechowywać przez około 5-6 godzin w warunkach niskiej temperatury. Po wysiłku i ochłodzeniu mieszaninę przesyła się do lodówki i można jej używać przez 2-3 miesiące do smarowania zmian 2-3 razy dziennie.

Używając prawidłowo środka, choroba tocznia może być wyeliminowana w krótkim okresie czasu.

Powikłania choroby

U różnych osób choroba postępuje w szczególny sposób, a złożoność zawsze zależy od ciężkości i narządów dotkniętych chorobą. Najczęściej wysypka na rękach i stopach, a także wysypki na twarzy nie są jedynymi objawami. Zwykle choroba lokalizuje uszkodzenie w okolicy nerek, czasami konieczne jest doprowadzenie pacjenta do dializy. Inne częste skutki to choroby naczyniowe i serca. Wysypka, której zdjęcie widać w materiale, nie jest jedyną manifestacją, ponieważ choroba ma głębszy charakter.

Przewidywane wartości

10 lat po diagnozie wskaźnik przeżycia wynosi 80%, a 20 lat później liczba ta spada do 60%. Czynniki takie jak zapalenie nerek tocznia i procesy zakaźne są częstymi przyczynami śmierci.

Czy spotkałeś chorobę tocznia? Czy udało ci się wyleczyć i pokonać chorobę? Podziel się swoimi doświadczeniami i opiniami na forum dla wszystkich!

Toczeń: Objawy i leczenie

Toczeń - główne objawy:

  • Ból głowy
  • Ból stawów
  • Słabość
  • Wysypka skórna
  • Gorączka
  • Utrata masy ciała
  • Wypadanie włosów
  • Peeling skóry
  • Zapalenie węzłów chłonnych
  • Ból mięśniowy
  • Przygnębiony
  • Niewydolność nerek

Toczeń jest chorobą typu autoimmunologicznego, podczas której system obronny, który ma ludzkie ciało (to jest jego układ odpornościowy), atakuje własne tkanki, ignorując obce organizmy i substancje w postaci wirusów i bakterii. Procesowi temu towarzyszy stan zapalny i toczeń, których objawy objawiają się w postaci bólu, obrzęku i uszkodzenia tkanek w całym ciele, podczas gdy w jego ostrej fazie prowokuje pojawienie się innych poważnych chorób.

Ogólne informacje

Toczeń, jak to jest postrzegane w jego skróconej nazwie, jest całkowicie zdefiniowany jako toczeń rumieniowaty układowy. I chociaż znaczna liczba pacjentów z tą chorobą manifestuje symptomy w słabej ekspresji, sam toczeń jest nieuleczalny, zagrażający w wielu przypadkach z zaostrzeniem. Pacjenci mogą kontrolować charakterystyczne objawy, a także zapobiegać rozwojowi niektórych chorób związanych z narządami, w tym celu powinni być regularnie badani przez specjalistę, poświęcając znaczną ilość czasu na aktywny tryb życia i odpoczynek, a także, oczywiście, przyjmując leki przepisane w odpowiednim czasie.

Toczeń: objawy choroby

Głównymi objawami występującymi przy toczniu są silne zmęczenie i pojawienie się wysypki skórnej, a ponadto ból stawów. W przypadku progresji choroby tego rodzaju zmiany, które wpływają na funkcjonowanie i ogólny stan serca, nerek, układu nerwowego, krwi i płuc, stają się aktualne.

Objawy, które manifestują się bezpośrednio w toczniu, zależą od tego, które organy są przez nie dotknięte, a także od tego, jaki stopień ich uszkodzenia jest charakterystyczny dla konkretnego momentu ich manifestacji. Rozważmy główne z tych objawów.

  • Słabość Prawie wszyscy pacjenci zdiagnozowani z toczniem twierdzą, że muszą doświadczać zmęczenia w różnym stopniu jego manifestacji. I nawet jeśli mówimy o słabym toczniu, jego objawy powodują istotne zmiany w zwyczajowym stylu życia pacjenta, zakłócając energiczną aktywność i uprawiając sport. Jeśli zmęczenie jest dostrzegane wystarczająco silnie w jego manifestacji, to tutaj mówimy o nim jako znaku wskazującym, że objawy są wkrótce zaostrzone.
  • Ból mięśni, stawów. Większość pacjentów, u których zdiagnozowano tocznia, musi od czasu do czasu odczuwać ból w stawach (tj. Zapalenie stawów). Jednocześnie ponad 70% ich całkowitej liczby twierdzi, że ból powstający w mięśniach był pierwszym objawem choroby. Jeśli chodzi o stawy, mogą one być zaczerwienione, puchną i stają się lekko ciepłe. Niektóre przypadki wskazują na uczucie bezruchu w porannej porze dnia. Z toczniem zapalenie stawów występuje głównie w nadgarstkach, a także w rękach, kolanach, kostkach i łokciach.
  • Choroby skóry. Przeważająca większość pacjentów z toczniem również boryka się z wysypką skórną. Toczeń rumieniowaty układowy, którego objawy wskazują na możliwy udział w tej chorobie, właśnie z powodu tej manifestacji możliwe jest zdiagnozowanie choroby. Na nosie i policzkach, oprócz charakterystycznej wysypki, czerwone bolesne plamy często pojawiają się w ramionach, plecach, szyi, wargach, a nawet w ustach. Wysypka może być również fioletowa, wyboista lub czerwona i sucha, a jednocześnie koncentrować się na twarzy, skórze głowy, szyi, klatce piersiowej i ramionach.
  • Zwiększona wrażliwość na światło. W szczególności, ultrafiolet (solarium, słońce) przyczynia się do pogorszenia wysypki, jednocześnie wywołując zaostrzenie pozostałych objawów charakterystycznych dla tocznia. Szczególnie wrażliwe na ekspozycję na promieniowanie ultrafioletowe mają jasnowłosy i białoskóry.
  • Zaburzenia układu nerwowego. Często toczniu towarzyszą choroby związane z pracą układu nerwowego. Należą do nich bóle głowy i depresja, lęk itp. Rzeczywistą, choć mniej powszechną manifestacją jest upośledzenie pamięci.
  • Różne choroby serca. Wielu pacjentów cierpiących na toczeń również boryka się z tym typem choroby. Tak więc zapalenie często występuje w okolicy worka osierdziowego (inaczej zdefiniowanego jako zapalenie osierdzia). To z kolei może wywołać ostry ból w środku lewej strony klatki piersiowej. Ponadto taki ból może rozprzestrzeniać się na plecy i szyję, a także na ramiona i ramiona.
  • Zaburzenia psychiczne. Toczeń towarzyszą również zaburzenia psychiczne, na przykład mogą polegać na stałym i nie motywowanym lęku lub wyrażać się w postaci depresji. Objawy te są powodowane zarówno przez samą chorobę, jak i leki przeciwko niej, a stres odgrywa rolę w ich wyglądzie, towarzysząc wielu różnym chorobom przewlekłym.
  • Zmiana temperatury. Często toczeń objawia się takim symptomem jak niska temperatura, co również w niektórych przypadkach pozwala na zdiagnozowanie choroby.
  • Zmiana wagi. Zaostrzeniom tocznia towarzyszy zwykle szybka utrata masy ciała.
  • Wypadanie włosów Wypadanie włosów w przypadku tocznia jest przejawem o tymczasowym charakterze. Strata występuje albo w małych kawałkach, albo równomiernie wzdłuż całej głowy.
  • Zapalenie węzłów chłonnych. Podczas zaostrzenia objawów typowych dla tocznia pacjenci często doświadczają obrzękniętych węzłów chłonnych.
  • Zjawisko Raynauda (lub choroba wibroniczna). W niektórych przypadkach choroba ta jest związana z toczniem i zaatakowane są małe naczynia, wzdłuż których krew płynie do tkanek miękkich i do skóry pod nimi w palcach i rękach. Dzięki temu procesowi nabiera białego, czerwonego lub niebieskawego odcienia. Ponadto dotknięte obszary odczuwają drętwienie i mrowienie z jednoczesnym wzrostem ich temperatury.
  • Procesy zapalne w naczyniach krwionośnych skóry (lub skórne zapalenie naczyń). Toczeń rumieniowaty, którego objawy wymieniliśmy, może również towarzyszyć zapaleniu naczyń krwionośnych i ich krwawieniu, co z kolei powoduje powstawanie czerwonych lub niebieskich plam o różnych rozmiarach na skórze, jak również w płytkach paznokciowych.
  • Obrzęk stóp, dłonie. Niektórzy pacjenci tocznia doświadczają choroby nerek, która jest przez niego wywołana. Staje się to przeszkodą w usuwaniu płynu z ciała. W związku z tym nagromadzenie nadmiaru płynu może prowadzić do obrzęku stóp i dłoni.
  • Niedokrwistość Jak wiadomo, niedokrwistość jest stanem charakteryzującym się zmniejszeniem ilości hemoglobiny w komórkach krwi, dzięki czemu transportowany jest tlen. Wiele osób z pewnymi chorobami przewlekłymi doświadcza niedokrwistości z biegiem czasu, co jest spowodowane, odpowiednio, zmniejszeniem poziomu czerwonych krwinek.

Toczeń rumieniowaty układowy: objawy wymagające eliminacji

Leczenie tocznia należy rozpocząć jak najszybciej - pomoże to uniknąć uszkodzenia narządów, które są nieodwracalne w ich konsekwencjach. Jeśli chodzi o główne leki stosowane w leczeniu tocznia, obejmują one leki przeciwzapalne i kortykosteroidy, a także narzędzia, których działanie ma na celu zahamowanie aktywności charakterystycznej dla układu odpornościowego. Tymczasem około połowy całkowitej liczby pacjentów ze zdiagnozowanym toczniem rumieniowatym układowym nie może być leczonych za pomocą standardowych metod.

Z tego powodu zalecana jest terapia komórkami macierzystymi. Leży w ich zbieraniu od pacjenta, po czym przeprowadzana jest terapia mająca na celu tłumienie układu odpornościowego, który całkowicie go niszczy. Ponadto, w celu przywrócenia układu odpornościowego, komórki macierzyste są wprowadzane do krwiobiegu, który wcześniej został przechwycony. Z reguły skuteczność tej metody osiąga się przy opornym i ciężkim przebiegu choroby, i jest zalecana nawet w najtrudniejszych, jeśli nie powiedzieć, przypadkach beznadziejnych.

W odniesieniu do diagnozy choroby, w przypadku tych lub innych wymienionych objawów z podejrzeniem, należy skonsultować się z reumatologiem.

Jeśli myślisz, że masz tocznia i symptomy charakterystyczne dla tej choroby, wtedy reumatolog może pomóc tobie.

Sugerujemy również skorzystanie z naszej internetowej usługi diagnostyki chorób, która wybiera możliwe choroby w oparciu o wprowadzone objawy.

Toczeń rumieniowaty układowy: choroba o tysiącu twarzy

Toczeń rumieniowaty układowy jest jedną z najbardziej skomplikowanych chorób autoimmunologicznych, w których w organizmie pojawiają się przeciwciała przeciwko własnemu DNA.

Autorzy
Redaktorzy

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) dotyka kilka milionów ludzi na świecie. Są to ludzie w każdym wieku, od niemowląt po seniorów. Przyczyny choroby są niejasne, ale wiele czynników przyczyniających się do jej pojawienia się jest dobrze zbadanych. Nie jest jeszcze możliwe wyleczenie tocznia, ale ta diagnoza nie brzmi już jak wyrok śmierci. Spróbujmy dowiedzieć się, czy dr House miał rację, podejrzewając tę ​​chorobę u wielu swoich pacjentów, jeśli istnieje genetyczna predyspozycja do SLE i czy pewien styl życia może chronić przed tą chorobą.

Choroby autoimmunologiczne

Kontynuujemy cykl chorób autoimmunologicznych - chorób, w których organizm zaczyna walczyć sam ze sobą, wytwarzając autoprzeciwciała i / lub autoagresywne klony limfocytów. Mówimy o tym, jak działa odporność i dlaczego czasami zaczyna „strzelać na swój sposób”. Oddzielne publikacje będą poświęcone niektórym z najczęstszych chorób. Aby obserwować obiektywność, zaprosiliśmy do zostania kuratorem specjalnego projektu doktora nauk biologicznych, Corr. Rosyjska Akademia Nauk, profesor Wydziału Immunologii Uniwersytetu Moskiewskiego, Dmitrij Władimirowicz Kuprash. Ponadto każdy artykuł ma własnego recenzenta, bardziej szczegółowe zrozumienie wszystkich niuansów.

Olga Anatolievna Georginaova, Kandydat Nauk Medycznych, Lekarz Praktykujący Reumatolog, Asystent Kliniki Chorób Wewnętrznych na Wydziale Medycyny Podstawowej Moskiewskiego Uniwersytetu Państwowego im. M.V. Łomonosow.

Partnerami projektu są Michaił Batin i Alexey Marakulin (Open Longevity / United Fin Right Consultants).

Co oprócz wspólnego wkładu w kulturę muzyczną wydaje się, że zwycięzca siedmiu nagród Grammy Tony Braxton, współczesna piosenkarka Selena Gomez i prawdziwa dziewczyna Lucy, świat nauczył się od Beatlesów hit Lucy In The Sky With Diamonds? U wszystkich trzech zdiagnozowano toczeń rumieniowaty układowy (SLE), jedną z najbardziej złożonych chorób autoimmunologicznych, w których w organizmie pojawiają się przeciwciała przeciwko własnemu DNA. Z tego powodu choroba dotyka prawie całego ciała: wszelkie komórki i tkanki mogą zostać uszkodzone, a wystąpi ogólnoustrojowe zapalenie [1], [2]. Najczęściej dotyczy to tkanek łącznych, nerek i układu sercowo-naczyniowego.

Wiek temu, człowiek z SLE był skazany na zagładę [3]. Teraz dzięki różnorodnym lekom przeżycie pacjentów poprawiło się: możesz złagodzić objawy choroby, zmniejszyć uszkodzenia narządów, poprawić jakość życia. Na początku iw połowie XX wieku ludzie zmarli na SLE nagle, ponieważ nie otrzymali prawie żadnego leczenia. W latach pięćdziesiątych oczekiwany wskaźnik przeżycia pięcioletniego wynosił około 50% - innymi słowy połowa pacjentów zmarła w ciągu pięciu lat. Obecnie, wraz z pojawieniem się nowoczesnych strategii wsparcia terapeutycznego, wskaźniki przeżycia 5, 10 i 15 lat wynoszą odpowiednio 96, 93 i 76% [4]. Śmiertelność z powodu SLE różni się znacznie w zależności od płci (kobiety cierpią wiele razy częściej niż mężczyźni, patrz rysunek 1) [5], grupa etniczna i kraj zamieszkania. Najpoważniejsza choroba występuje u czarnych mężczyzn.

Rycina 1. Częstość występowania SLE. Wśród mężczyzn. Kolor w legendzie rysunku odzwierciedla liczbę przypadków na 100 000 ludności.

Rycina 1. Częstość występowania SLE. Wśród kobiet. Kolor w legendzie rysunku odzwierciedla liczbę przypadków na 100 000 ludności.

Cechy percepcji

Podczas czytania i wyszukiwania materiałów na SLE należy uważać. W literaturze anglojęzycznej termin „toczeń”, chociaż jest najczęściej stosowany w odniesieniu do SLE, ale nadal jest zbiorowy. W literaturze rosyjskojęzycznej toczeń jest prawie synonimem SLE, najczęstszej postaci choroby. To postrzeganie tego terminu nie jest całkowicie poprawne, ponieważ pięć milionów ludzi na świecie cierpi z powodu różnych form tocznia w szerokim znaczeniu tego terminu, tylko 70% pacjentów spada na SLE. Pozostałe 30% pacjentów cierpi na inne formy tocznia: noworodka, skóry i narkotyków [6]. Forma skóry wpływa tylko na skórę, to znaczy nie ma żadnych objawów ogólnoustrojowych. Ta postać obejmuje na przykład tocznia rumieniowatego krążkowego i tocznia podostrego skóry. Postać dawkowania tocznia, spowodowana przez przyjmowanie pewnych leków, jest podobna do SLE przez naturę kursu i kliniczne znaki, ale, w przeciwieństwie do idiopatycznego tocznia, to nie wymaga specyficznego leczenia innego niż anulowanie agresora narkotyku.

Jak manifestuje się SLE?

Najbardziej rozpoznawalnym, choć nie najczęstszym, objawem SLE jest wysypka na policzkach i nosie. Często nazywany jest „motylem” ze względu na kształt wysypki (ryc. 2). Jednak objawy choroby u pacjentów tworzą różne kombinacje, a nawet u jednej osoby na tle leczenia mogą manifestować się falowym wzorem - czasami cichym, a następnie ponownie się rozjaśniać. Wiele objawów choroby jest wyjątkowo niespecyficznych - dlatego diagnoza tocznia nie jest tak łatwa.

Rycina 2. Wysypka na nosie i policzkach jest jedną z najbardziej rozpoznawalnych, ale nie najczęstszych objawów SLE [7].

Rysunek Williama Bagga z atlasu Wilsona (1855)

Najczęściej osoba przychodzi do lekarza, dręczona gorączką gorączkową (temperatura powyżej 38,5 ° C), i to ten objaw służy mu jako powód do wizyty u lekarza. Jego stawy są obrzęknięte i obolałe, jego ciało boli, węzły chłonne rosną i powodują dyskomfort. Pacjent skarży się na zmęczenie i narastającą słabość. Inne objawy zgłaszane na recepcji to owrzodzenia jamy ustnej, łysienie i zaburzenia czynności przewodu pokarmowego [8]. Często pacjent cierpi na rozdzierające bóle głowy, depresję, silne zmęczenie. Jego stan niekorzystnie wpływa na wydajność i życie społeczne. Niektórzy pacjenci mogą nawet doświadczać zaburzeń afektywnych, upośledzenia funkcji poznawczych, psychozy, zaburzeń ruchowych i miastenii [9].

Nic dziwnego, że Josef Smolen z Vienna City General Hospital (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) podczas kongresu w 2015 roku poświęconego tej chorobie zwanej toczniem rumieniowatym układowym „jest najbardziej złożoną chorobą na świecie”.

Aby ocenić aktywność choroby i powodzenie leczenia, w praktyce klinicznej stosuje się około 10 różnych wskaźników. Z ich pomocą możesz śledzić zmiany w nasileniu objawów w pewnym okresie czasu. Każdemu naruszeniu przypisany jest punkt, a końcowa liczba punktów wskazuje na powagę choroby. Pierwsze takie techniki pojawiły się w latach 80. XX wieku, a ich niezawodność od dawna potwierdzają badania i praktyka. Najbardziej popularne z nich to SLEDAI (wskaźnik aktywności tocznia rumieniowatego układowego), jego modyfikacja SELENA SLEDAI, stosowana w badaniu bezpieczeństwa estrogenów w krajowej ocenie tocznia (SELENA), BILAG (skala oceny grupy tocznia brytyjskiego), wskaźnik uszkodzeń SLICC / ACR (Międzynarodowe kliniczne toczące się kliniczne tocznie kliniczne / American College of Reumatology Damage Index) i ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) [10]. Rosja wykorzystuje również szacunki aktywności SLE zgodnie z klasyfikacją V.A. Nasonova [11].

Główne cele choroby

Niektóre tkanki cierpią bardziej na ataki przeciwciał autoreaktywnych niż inne. W SLE szczególnie często dotyczy to nerek i układu sercowo-naczyniowego.

Zapalenie nerek tocznia - zapalenie nerek - występuje z częstotliwością do 55%. Występuje w różny sposób: niektórzy mają bezobjawowe krwiomocz mikroskopowy i białkomocz, podczas gdy inni mają szybko postępującą niewydolność nerek. Na szczęście ostatnie długoterminowe rokowanie w rozwoju toczniowego zapalenia nerek poprawiło się z powodu pojawienia się bardziej skutecznych leków wspomagających i ulepszonej diagnostyki. Teraz większość pacjentów z toczniem zapalenia nerek osiąga całkowitą lub częściową remisję [12].

Procesy autoimmunologiczne zakłócają również funkcjonowanie naczyń krwionośnych i serca. Według najbardziej skromnych szacunków, co dziesiąta śmierć z powodu SLE jest spowodowana zaburzeniami krążenia wynikającymi z ogólnoustrojowego zapalenia. Ryzyko udaru niedokrwiennego u pacjentów z tą chorobą jest podwojone, prawdopodobieństwo krwotoku śródmózgowego jest trzy razy wyższe, a ryzyko podpajęczynówkowe wynosi prawie cztery. Przeżycie po udarze jest również znacznie gorsze niż w populacji ogólnej [13].

Zestaw manifestacji tocznia rumieniowatego układowego jest ogromny. U niektórych pacjentów choroba może dotyczyć tylko skóry i stawów. W innych przypadkach pacjenci są zmęczeni nadmiernym zmęczeniem, nasileniem osłabienia całego ciała, przedłużającą się gorączką i upośledzeniem funkcji poznawczych. Do tego można dodać zakrzepicę i ciężkie uszkodzenie narządów, takie jak schyłkowa niewydolność nerek. Z powodu tych różnych manifestacji, SLE nazywa się chorobą o tysiącu twarzy.

Planowanie rodziny

Jednym z najważniejszych zagrożeń narzuconych przez SLE są liczne powikłania ciąży. Zdecydowana większość pacjentów to młode kobiety w wieku rozrodczym, więc kwestie planowania rodziny, zarządzania ciążą i monitorowania płodu mają obecnie ogromne znaczenie.

Przed opracowaniem nowoczesnych metod diagnostyki i terapii choroba matki często wpływała niekorzystnie na przebieg ciąży: pojawiły się warunki zagrażające życiu kobiety, ciąża często kończyła się śmiercią płodu, przedwczesnym porodem i stanem przedrzucawkowym. Z tego powodu przez długi czas lekarze zdecydowanie nie zalecali kobietom z SLE posiadania dzieci. W latach 60. kobiety straciły owoce w 40% przypadków. Do 2000 r. Liczba takich przypadków wzrosła ponad dwukrotnie. Dziś naukowcy szacują tę liczbę na 10–25% [12].

Teraz lekarze zalecają zajście w ciążę tylko podczas remisji choroby, ponieważ przeżycie matki, sukces ciąży i porodu zależy od aktywności choroby na kilka miesięcy przed poczęciem i w momencie zapłodnienia jaja. Z tego powodu lekarze uważają poradnictwo pacjenta przed i podczas ciąży za konieczny krok [12], [14].

W rzadkich przypadkach kobieta dowiaduje się, że ma SLE, już w ciąży. Następnie, jeśli choroba nie jest bardzo aktywna, ciąża może przebiegać korzystnie z leczeniem podtrzymującym preparatami steroidowymi lub aminochinolinowymi. Jeśli ciąża wraz z SLE zaczyna zagrażać zdrowiu, a nawet życiu, lekarze zalecają aborcję lub nagłe cięcie cesarskie.

Około jeden na 20 000 dzieci rozwija toczeń noworodkowy, pasywnie nabytą chorobę autoimmunologiczną, która jest znana od ponad 60 lat (częstość występowania podano dla USA). Jest ona mediowana przez autoprzeciwciała przeciwjądrowe matczyne przeciwko antygenom Ro / SSA, La / SSB lub rybonukleoproteinie U1 [15]. Obecność SLE nie jest konieczna dla matki: SLE w czasie porodu jest tylko u 4 z 10 kobiet, które rodzą dzieci z toczniem noworodkowym. We wszystkich innych przypadkach powyższe przeciwciała są po prostu obecne w ciele matki.

Dokładny mechanizm uszkodzenia tkanek dziecka nie jest jeszcze znany i najprawdopodobniej jest bardziej skomplikowany niż penetracja przeciwciał matki przez barierę łożyskową. Rokowanie dla zdrowia noworodka jest zazwyczaj pozytywne, a większość objawów szybko mija. Czasami jednak skutki choroby mogą być bardzo trudne.

U niektórych dzieci zmiany skórne są zauważalne po urodzeniu, inne rozwijają się w ciągu kilku tygodni. Choroba może dotknąć wiele układów organizmu: układu sercowo-naczyniowego, wątrobowo-żółciowego, ośrodkowego układu nerwowego, a także płuc. W najgorszym przypadku u dziecka może rozwinąć się zagrażający życiu wrodzony blok serca [12].

Ekonomiczne i społeczne aspekty choroby

Osoba, która ma SLE, cierpi nie tylko na biologiczne i medyczne objawy choroby. Duża część ciężaru choroby przypada na składnik społeczny i może stworzyć błędne koło narastających objawów.

Tak więc, niezależnie od płci i pochodzenia etnicznego, ubóstwo, niski poziom wykształcenia, brak ubezpieczenia zdrowotnego, niewystarczające wsparcie społeczne i leczenie przyczyniają się do pogorszenia stanu pacjenta. To z kolei prowadzi do niepełnosprawności, niepełnosprawności i dalszego spadku statusu społecznego. Wszystko to znacznie pogarsza rokowanie choroby.

Warto również zauważyć, że leczenie SLE jest niezwykle kosztowne, a koszty bezpośrednio zależą od ciężkości choroby. Koszty bezpośrednie obejmują, na przykład, koszty leczenia szpitalnego (czas spędzony w szpitalach i ośrodkach rehabilitacyjnych i związanych z tym procedurach), leczenie ambulatoryjne (leczenie przepisanymi lekami obowiązkowymi i uzupełniającymi, wizyty u lekarzy, badania laboratoryjne i inne badania, rozmowy z karetką) ), chirurgia, transport do instytucji medycznych i dodatkowe usługi medyczne. Według szacunków z 2015 r. W USA pacjent wydaje średnio 33 tys. USD rocznie na wszystkie powyższe pozycje. Jeśli on rozwinął zapalenie nerek tocznia, kwota rośnie ponad dwukrotnie - do 71 tysięcy dolarów.

Koszty pośrednie mogą być nawet wyższe niż koszty bezpośrednie, ponieważ obejmują niepełnosprawność i niepełnosprawność z powodu choroby. Naukowcy szacują wysokość takich strat na 20 tysięcy dolarów [5].

Sytuacja rosyjska: „dla rosyjskiej reumatologii istnieje, rozwija się, potrzebujemy wsparcia państwa”

W Rosji dziesiątki tysięcy ludzi cierpi na SLE - około 0,1% dorosłej populacji. Tradycyjnie reumatolodzy są zaangażowani w leczenie tej choroby. Jedną z największych instytucji, w której pacjenci mogą zwrócić się o pomoc, jest Instytut Badawczy Reumatologii nazwany na cześć V.A. Nasonov RAMS, założona w 1958 roku. Jak wspomina dzisiejszy dyrektor instytutu badań naukowych, akademik Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych, czcigodny naukowiec Federacji Rosyjskiej Jewgienij Lwowicz Nasonow, początkowo jego matka, Walentyna Aleksandrowna Nasonowa, która pracowała na wydziale reumatologii, wracała do domu prawie codziennie we łzach, ponieważ czterech na pięciu pacjentów zmarło w jej ramionach. Na szczęście ta tragiczna tendencja została przezwyciężona.

Jednak nawet teraz bardzo trudno jest uzyskać SLE w Rosji: dostępność najnowszych preparatów biologicznych dla populacji pozostawia wiele do życzenia. Koszt takiej terapii wynosi około 500-700 tysięcy rubli rocznie, a leki są długie, nie ograniczone do jednego roku. Jednocześnie takie leczenie nie jest zawarte na liście leków podstawowych (VED). Standard opieki nad pacjentami z SLE w Rosji jest opublikowany na stronie internetowej Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej.

Obecnie terapia biologiczna jest stosowana w Instytucie Badań Naukowych Reumatologii. Po pierwsze, pacjent otrzymuje je 2-3 tygodnie, gdy jest w szpitalu, - OMS pokrywa te koszty. Po zwolnieniu musi złożyć wniosek w miejscu zamieszkania o dodatkowe zaopatrzenie w leki do departamentu regionalnego Ministerstwa Zdrowia, a ostateczną decyzję podejmuje lokalny urzędnik. Często jego odpowiedź jest negatywna: w niektórych regionach pacjenci z SLE nie są zainteresowani lokalnym wydziałem zdrowia.

Według Jewgienija Nasonova wielokrotnie podnosił kwestię włączania leków biologicznych do VED i pisał prośby do Ministerstwa Zdrowia, ale bezskutecznie: „nie ma wystarczającej ilości pieniędzy dla takich pacjentów”. „Aby rosyjska reumatologia mogła istnieć, rozwijać się, potrzebujemy pomocy państwa”, podsumowuje największy rosyjski specjalista.

Nadezhda Bulgakova, prezes Rosyjskiego Towarzystwa Reumatologicznego „Nadieżda”, zgadza się z tą samą opinią: „To bardzo smutne, że poważna choroba jest wyrzucana z życia młodych kobiet. Ludzie tracą pracę, tracą status społeczny. Niepełnosprawność jest bardzo trudna, człowiek nadal traci zdrowie. Szkoda, że ​​państwo nie może zapewnić nowoczesnych preparatów dla ciężko chorych pacjentów i niesie ciężkie obciążenie osób niepełnosprawnych ”.

Patogeneza: zaburzenia układu odpornościowego

Przez długi czas patogeneza tocznia rumieniowatego układowego pozostawała tajemnicą, ale w ciągu ostatniej dekady wyjaśniono kilka podstawowych mechanizmów. Jak należało przypuszczać, zaangażowano tu komórki odpornościowe i cząsteczki odpowiedzi immunologicznej (ryc. 3) [6]. Aby lepiej zrozumieć, co jest napisane dalej, zalecamy odnieść się do pierwszego artykułu tego cyklu, który opisuje podstawowe mechanizmy (auto) odporności: „Odporność: walka z innymi i. własne ”[16].

Co najmniej 95% pacjentów ma autoprzeciwciała, które rozpoznają fragmenty własnych komórek ciała jako obce (!), A zatem stanowią zagrożenie. Nic dziwnego, że główną postacią w patogenezie SLE są komórki B wytwarzające autoprzeciwciała. Komórki te są najważniejszą częścią odporności adaptacyjnej, mają zdolność do prezentowania antygenów komórkom T i wydzielania cząsteczek sygnałowych - cytokin. Zakłada się, że rozwój choroby jest wywoływany przez nadaktywność komórek B i utratę ich tolerancji na własne komórki organizmu. W rezultacie generują one różnorodne autoprzeciwciała skierowane na antygeny jądrowe, cytoplazmatyczne i błonowe zawarte w osoczu krwi. W wyniku wiązania autoprzeciwciał i materiału jądrowego tworzą się kompleksy immunologiczne, które osadzają się w tkankach i nie są skutecznie usuwane. Wiele klinicznych objawów tocznia jest wynikiem tego procesu i późniejszych uszkodzeń narządów. Reakcję zapalną pogarsza fakt, że limfocyty B wydzielają cytokiny prozapalne i prezentują limfocyty T nie z obcymi antygenami, ale z antygenami własnego organizmu [1].

Patogeneza choroby jest również związana z dwoma innymi jednoczesnymi zdarzeniami: ze zwiększonym poziomem apoptozy (zaprogramowanej śmierci komórki) limfocytów i pogorszeniem przetwarzania materiału odpadowego, który występuje podczas autofagii. Takie „zaśmiecanie” ciała prowadzi do rozpalenia odpowiedzi immunologicznej w stosunku do jego własnych komórek.

Autofagia - proces wykorzystywania składników wewnątrzkomórkowych i uzupełniania zapasów składników odżywczych w komórce - jest teraz na ustach wszystkich. W 2016 roku Yoshinori Osumi (Yoshinori Ohsumi) otrzymał Nagrodę Nobla za odkrycie złożonej regulacji genetycznej [17] autofagii. Rolą „Samoyed” jest utrzymanie homeostazy komórkowej, przetwarzanie uszkodzonych i starych cząsteczek i organelli, a także utrzymanie przeżycia komórek w stresujących warunkach. Więcej informacji na ten temat można znaleźć w artykule na temat „biomolekuły” [18].

Ostatnie badania pokazują, że autofagia jest ważna dla prawidłowego przepływu różnych odpowiedzi immunologicznych: na przykład dla dojrzewania i funkcjonowania komórek układu odpornościowego, rozpoznawania patogenu, przetwarzania i prezentacji antygenu. Teraz jest coraz więcej dowodów na to, że procesy autofagiczne są związane z występowaniem, przebiegiem i ciężkością SLE.

Wykazano, że makrofagi in vitro u pacjentów z SLE pochłaniają mniej pozostałości komórkowych w porównaniu z makrofagami zdrowych ludzi z grupy kontrolnej [19]. Tak więc, przy nieudanym stosowaniu, odpady apoptotyczne „przyciągają uwagę” układu odpornościowego i zachodzi aktywacja patologiczna komórek odpornościowych (ryc. 3). Okazało się, że niektóre rodzaje leków, które są już stosowane w leczeniu SLE lub są na etapie badań przedklinicznych, działają dokładnie na autofagię [20].

Oprócz powyższych cech, pacjenci z SLE charakteryzują się zwiększoną ekspresją genów interferonu typu I. Produkty tych genów są bardzo dobrze znaną grupą cytokin, które odgrywają rolę przeciwwirusową i immunomodulującą w organizmie. Być może wzrost liczby interferonu typu I wpływa na aktywność komórek odpornościowych, co prowadzi do nieprawidłowego działania układu odpornościowego.

Rysunek 3. Współczesne idee dotyczące patogenezy SLE. Jedną z głównych przyczyn klinicznych objawów SLE jest odkładanie się w tkankach kompleksów immunologicznych utworzonych przez przeciwciała, które wiążą fragmenty materiału jądrowego komórek (DNA, RNA, histony). Proces ten wywołuje silną reakcję zapalną. Ponadto, gdy apoptoza jest wzmocniona, nie ma choroby, a skuteczność autofagii jest zmniejszona, niewykorzystane fragmenty komórek stają się celem komórek układu odpornościowego. Kompleksy immunologiczne poprzez receptory FcγRIIa wchodzą do wnętrza plazmacytoidalnych komórek dendrytycznych (pDC), gdzie kwasy nukleinowe kompleksów aktywują receptory Toll-podobne (TLR-7/9) [21], [22]. Aktywowane w ten sposób pDC przechodzą do potężnej produkcji interferonów typu I (w tym IFN-α). Te cytokiny z kolei stymulują dojrzewanie monocytów (Mø) do prezentujących antygen komórek dendrytycznych (DC), a wytwarzanie autoreaktywnych przeciwciał przez komórki B, zapobiega apoptozie aktywowanych komórek T. Monocyty, neutrofile i komórki dendrytyczne pod działaniem IFN typu I wzmacniają syntezę cytokin BAFF (stymulator komórek B, który promuje ich dojrzewanie, przeżycie i wytwarzanie przeciwciał) i APRIL (induktor proliferacji komórek). Wszystko to prowadzi do wzrostu liczby kompleksów immunologicznych i jeszcze silniejszej aktywacji pDC - koło się zamyka. Anomalny metabolizm tlenu jest również zaangażowany w patogenezę SLE, która zwiększa stan zapalny, śmierć komórek i napływ autoantygenów. Jest to w dużej mierze wina mitochondriów: zakłócenie ich pracy prowadzi do zwiększonego tworzenia reaktywnych form tlenu (ROS) i azotu (RNI), pogorszenia funkcji ochronnych neutrofili i netozy (NETosis)

Wreszcie stres oksydacyjny może również przyczyniać się do rozwoju choroby, wraz z nieprawidłowym metabolizmem tlenu w komórce i zaburzeniami mitochondriów. Ze względu na zwiększone wydzielanie cytokin prozapalnych, uszkodzenie tkanek i inne procesy, które charakteryzują przebieg SLE, tworzy się nadmierna ilość reaktywnych form tlenu (ROS) [23], które dodatkowo uszkadzają otaczające tkanki, przyczyniają się do stałego napływu autoantygenów i specyficznego samobójstwa neutrofili - choroby. ). Proces ten kończy się tworzeniem pułapek zewnątrzkomórkowych neutrofili (NET) zaprojektowanych do wychwytywania patogenów. Niestety, w przypadku SLE, grają przeciwko gospodarzowi: te struktury siatkowe składają się głównie z głównych autoantygenów tocznia [24]. Interakcja z najnowszymi przeciwciałami utrudnia oczyszczenie ciała z tych pułapek i zwiększa produkcję autoprzeciwciał. W ten sposób powstaje błędne koło: rosnące uszkodzenie tkanek podczas progresji choroby pociąga za sobą wzrost ilości ROS, który jeszcze bardziej niszczy tkanki [25], zwiększa tworzenie kompleksów immunologicznych, stymuluje syntezę interferonu. Patogenetyczne mechanizmy SLE są przedstawione bardziej szczegółowo na rycinach 3 i 4.

Rycina 4. Rola zaprogramowanej śmierci neutrofili - notoz - w patogenezie SLE. Komórki immunologiczne zwykle nie kolidują z większością własnych antygenów organizmu, ponieważ potencjalne autoantygeny znajdują się wewnątrz komórek i nie są prezentowane limfocytom. Po śmierci autofagicznej pozostałości martwych komórek są szybko wykorzystywane. Jednak w niektórych przypadkach, na przykład z nadmiarem reaktywnych form tlenu i azotu (ROS i RNI), układ odpornościowy ingeruje w autoantygeny „od nosa do nosa”, co powoduje rozwój SLE. Na przykład, pod wpływem ROS, polimorfonuklearne neutrofile (PMN) są poddawane nietoksyczności, a „sieć” (ang. Net) zawierająca kwasy nukleinowe i białka powstaje z reszt komórkowych. Ta sieć staje się również źródłem autoantygenów. W rezultacie aktywowane są komórki dendrytyczne cytoidów osocza (pDC), uwalniając IFN-α i prowokując atak autoimmunologiczny. Inne konwencje: REDOX (redukcja - reakcja utleniania) - zakłócenie równowagi reakcji redoks; ER - retikulum endoplazmatyczne; DC - komórki dendrytyczne; Komórki B - B; Komórki T - T; Nox2 - oksydaza NADPH 2; mtDNA - mitochondrialne DNA; czarne strzałki w górę iw dół - odpowiednio wzmocnienie i tłumienie. Aby zobaczyć rysunek w pełnym rozmiarze, kliknij go.

Kto jest winien?

Chociaż patogeneza tocznia rumieniowatego układowego jest mniej lub bardziej wyraźna, naukowcom trudno jest zidentyfikować jego kluczową przyczynę, dlatego rozważają połączenie różnych czynników, które zwiększają ryzyko rozwoju tej choroby.

W naszym stuleciu naukowcy skupiają się przede wszystkim na dziedzicznej predyspozycji do choroby. SLE nie uniknęło tego, co nie jest zaskakujące, ponieważ częstość występowania różni się znacznie w zależności od płci i pochodzenia etnicznego. Kobiety cierpią na tę chorobę około 6–10 razy częściej niż mężczyźni. Ich szczyt zapadalności wynosi 15–40 lat, czyli wieku rozrodczego [8]. Pochodzenie etniczne jest związane z występowaniem, przebiegiem choroby i śmiertelnością. Na przykład wysypka motylkowa jest typowa dla białych pacjentów. Afroamerykanie i Afrykanki mają znacznie poważniejszą chorobę niż rasy kaukaskie, częściej występują nawroty choroby i zaburzenia zapalne nerek. Toczeń krążkowy jest również częstszy u osób o ciemnej karnacji [5].

Fakty te wskazują, że predyspozycje genetyczne mogą odgrywać ważną rolę w etiologii SLE.

Aby to wyjaśnić, naukowcy wykorzystali metodę wyszukiwania asocjacji obejmującą cały genom lub GWAS [26], [27], [28], która umożliwia powiązanie tysięcy wariantów genetycznych z fenotypami - w tym przypadku manifestacją choroby. Dzięki tej technologii zidentyfikowano ponad 60 loci predyspozycji do tocznia rumieniowatego układowego. Można je podzielić na kilka grup. Jedna z tych grup loci jest związana z wrodzoną odpowiedzią immunologiczną. Są to na przykład szlaki sygnalizacji NF-kB, degradacja DNA, apoptoza, fagocytoza, wykorzystanie resztek komórkowych. Obejmuje opcje odpowiedzialne za funkcję i sygnalizację neutrofili i monocytów. Druga grupa obejmuje warianty genetyczne, które są zaangażowane w pracę adaptacyjnego połączenia układu odpornościowego, to znaczy związanego z funkcjami i sieciami sygnalizacyjnymi komórek B i T. Ponadto istnieją loci, które nie należą do tych dwóch grup. Co ciekawe, wiele loci ryzyka jest wspólnych dla SLE i innych chorób autoimmunologicznych (rys. 5).

Dane genetyczne można wykorzystać do określenia ryzyka rozwoju SLE, jego diagnozy lub leczenia. Byłoby to niezwykle przydatne w praktyce, ponieważ ze względu na charakter choroby nie zawsze jest możliwe zidentyfikowanie jej na podstawie pierwszych dolegliwości pacjenta i objawów klinicznych. Wybór leczenia zajmuje również trochę czasu, ponieważ pacjenci różnie reagują na terapię, w zależności od charakterystyki ich genomu. Jak dotąd jednak testy genetyczne nie są stosowane w praktyce klinicznej. Idealny model do oceny podatności na chorobę musiałby uwzględniać nie tylko pewne warianty genów, ale także interakcje genetyczne, poziomy cytokin, markery serologiczne i wiele innych danych. Ponadto, w miarę możliwości musiałby brać pod uwagę osobliwości epigenetyczne - w końcu według badań wnoszą one ogromny wkład w rozwój SLE [29].

W przeciwieństwie do genomu epigenom jest stosunkowo łatwo modyfikowany pod wpływem czynników zewnętrznych. Niektórzy uważają, że bez nich możliwe jest, że SLE się nie rozwija. Najbardziej oczywistym z nich jest promieniowanie ultrafioletowe, ponieważ po ekspozycji na światło słoneczne pacjenci często wykazują zaczerwienienie i wysypkę na skórze.

Rozwój choroby najwyraźniej może wywołać infekcję wirusową. Możliwe, że w tym przypadku reakcje autoimmunologiczne zachodzą na skutek mimikry molekularnej wirusów - zjawiska podobieństwa antygenów wirusowych z własnymi cząsteczkami organizmu. Jeśli ta hipoteza jest prawidłowa, wirus Epsteina-Barra [30] znajduje się w centrum badań. Jednak w większości przypadków naukowcom trudno jest nazwać „imiona” konkretnych sprawców. Zakłada się, że reakcje autoimmunologiczne są wywoływane nie przez specyficzne wirusy, ale przez wspólne mechanizmy zwalczania tego typu patogenu. Na przykład, ścieżka aktywacji interferonów typu I jest powszechna w odpowiedzi na inwazję wirusów i patogenezę SLE [6].

Badano również takie czynniki, jak palenie tytoniu i spożywanie alkoholu, ale ich wpływ jest niejednoznaczny. Prawdopodobnie palenie może zwiększyć ryzyko rozwoju choroby, pogorszyć ją i zwiększyć uszkodzenia narządów. Alkohol, według niektórych źródeł, zmniejsza ryzyko rozwoju SLE, ale dowody są raczej sprzeczne i lepiej nie stosować tej metody ochrony przed chorobą [5].

Nie zawsze istnieje jasna odpowiedź dotycząca wpływu czynników ryzyka zawodowego. Jeśli kontakt z dwutlenkiem krzemu, zgodnie z wieloma pracami, wywołuje rozwój SLE, to nie ma dokładnej odpowiedzi na temat wpływu metali, chemikaliów przemysłowych, rozpuszczalników, pestycydów i farb do włosów. Wreszcie, jak wspomniano powyżej, toczeń może być sprowokowany za pomocą leków: najczęściej wyzwalaczami są chlorpromazyna, hydralazyna, izoniazyd i prokainamid.

Leczenie: przeszłość, teraźniejszość i przyszłość

Jak już wspomniano, nadal nie ma lekarstwa na „najbardziej skomplikowaną chorobę na świecie”. Tworzenie leku jest utrudnione przez wieloaspektową patogenezę choroby, obejmującą różne części układu odpornościowego. Jednak kompetentny indywidualny wybór terapii podtrzymującej może osiągnąć głęboką remisję [31], a pacjent będzie mógł żyć z toczniem rumieniowatym tak samo jak z chorobą przewlekłą.

Leczenie różnych zmian stanu pacjenta może być dostosowane przez lekarza, a dokładniej przez lekarzy. Faktem jest, że skoordynowana praca multidyscyplinarnej grupy lekarzy [32] jest bardzo ważna w leczeniu tocznia: lekarz rodzinny na Zachodzie, reumatolog, immunolog kliniczny, psycholog i często nefrolog, hematolog, dermatolog, neurolog. W Rosji pacjent z SLE przychodzi najpierw do reumatologa, a w zależności od uszkodzeń systemów i narządów może potrzebować dodatkowej porady kardiologa, nefrologa, dermatologa, neurologa i psychiatry.

Patogeneza choroby jest bardzo skomplikowana i zdezorientowana, dlatego wiele leków celowanych jest obecnie opracowywanych, podczas gdy inne wykazały swoją niespójność na etapie testowania. Dlatego w praktyce klinicznej najczęściej stosowane leki niespecyficzne.

Standardowe leczenie obejmuje kilka rodzajów leków. Pierwszym krokiem jest przepisanie leków immunosupresyjnych - w celu stłumienia nadmiernej aktywności układu odpornościowego. Najczęściej stosowane z nich to leki cytotoksyczne metotreksat, azatiopryna, mykofenolan mofetylu i cyklofosfamid. W rzeczywistości są to te same leki, które są stosowane w chemioterapii raka i działają głównie na aktywnie dzielące się komórki (w przypadku układu odpornościowego, na klony aktywowanych limfocytów). Jest oczywiste, że ta terapia ma wiele niebezpiecznych skutków ubocznych.

W ostrej fazie choroby pacjenci rutynowo przyjmują kortykosteroidy, niespecyficzne leki przeciwzapalne, które pomagają uspokoić najbardziej gwałtowne szkwały reakcji autoimmunologicznych. Stosowano je w terapii SLE od lat 50. XX wieku. Następnie przenieśli leczenie tej choroby autoimmunologicznej na jakościowo nowy poziom i nadal pozostają podstawą terapii z powodu braku alternatywy, chociaż wiele efektów ubocznych jest również związanych z ich stosowaniem. Najczęściej lekarze przepisują prednizon i metyloprednizolon.

Wraz z zaostrzeniem SLE od 1976 r. Stosowano również terapię pulsacyjną: pacjent otrzymuje pulsacyjne wysokie dawki metyloprednizolonu i cyklofosfamidu [33]. Oczywiście, po 40 latach używania, schemat takiej terapii znacznie się zmienił, ale nadal jest uważany za złoty standard w leczeniu tocznia. Jednocześnie daje wiele poważnych skutków ubocznych, dlatego nie jest zalecany dla niektórych grup pacjentów, na przykład dla osób ze słabo kontrolowanym nadciśnieniem tętniczym i cierpiących na zakażenia ogólnoustrojowe. W szczególności pacjent może rozwinąć zaburzenia metaboliczne i zmienić zachowanie.

Po osiągnięciu remisji zwykle przepisywane są leki przeciwmalaryczne, które od dawna z powodzeniem stosuje się w leczeniu pacjentów ze zmianami narządu ruchu i skóry. Na przykład działanie hydroksychlorochiny, jednej z najbardziej znanych substancji w tej grupie, tłumaczy się tym, że hamuje wytwarzanie IFN-α. Jego stosowanie zapewnia długotrwałą redukcję aktywności choroby, zmniejsza uszkodzenia narządów i tkanek oraz poprawia wynik ciąży. Ponadto lek zmniejsza ryzyko zakrzepicy - i jest to niezwykle ważne, jeśli weźmie się pod uwagę powikłania występujące w układzie sercowo-naczyniowym. Zatem stosowanie leków przeciwmalarycznych jest zalecane dla wszystkich pacjentów z SLE [6]. Jednak w beczce miodu jest kropla smoły. W rzadkich przypadkach retinopatia rozwija się w odpowiedzi na tę terapię, a pacjenci z ciężką niewydolnością nerek lub wątroby są narażeni na działanie toksyczne związane z hydroksychlorochiną [34].

Nowsze, celowane leki są używane w leczeniu tocznia (Fig. 5). Najbardziej zaawansowane rozwiązania dotyczą komórek B: przeciwciał, rytuksymabu i belimumabu.

Rytuksymab jest chimerycznym przeciwciałem monoklonalnym stosowanym do leczenia chłoniaków B-komórkowych. Selektywnie niszczy dojrzałe komórki B poprzez interakcję z białkiem błonowym CD20. Niektóre badania wykazały jego skuteczność w leczeniu tocznia, zwłaszcza u pacjentów z ciężką chorobą, gdy występują objawy nerek, hematologiczne i skórne. Jednak w dwóch kluczowych randomizowanych kontrolowanych badaniach lek nie wykazywał dobrych wyników, więc ta terapia nie jest oficjalnie zalecana w leczeniu SLE.

Drugi lek okazał się znacznie skuteczniejszy. W wyniku badań stwierdzono, że poziomy komórek B stymulujących cytokiny BAFF / BLyS w surowicy są znacznie wyższe u pacjentów z SLE niż u zdrowych ludzi. Kaskada sygnalizacyjna, która obejmuje BAFF, ma kluczowe znaczenie dla rozwoju autoreaktywnych komórek B. BAFF kontroluje dojrzewanie komórek B, proliferację i wytwarzanie immunoglobulin, a humanizowane przeciwciało monoklonalne belimumab wiąże BAFF i tym samym neutralizuje jego działanie. Bezpieczeństwo i dobra tolerancja leku wykazano w badaniu trwającym siedem lat, a najczęstsze działania niepożądane to zakażenia niezagrażające życiu o nasileniu łagodnym do umiarkowanego. Tak więc Belimumab stał się pierwszym lekiem w leczeniu SLE od 1956 r. - ponad 60 lat [1], [34], [35]!

Rysunek 5. Leki biologiczne w leczeniu SLE. W ludzkim ciele gromadzą się reszty komórek apoptotycznych i / lub nekrotycznych - na przykład z powodu infekcji wirusami i ekspozycji na promieniowanie ultrafioletowe. Te „śmieci” mogą być wychwytywane przez komórki dendrytyczne (DC), których główną funkcją jest prezentacja antygenów do komórek T i B. Te ostatnie uzyskują zdolność do reagowania na autoantygeny przedstawione im przez DC. I tak zaczyna się reakcja autoimmunologiczna, rozpoczyna się synteza autoprzeciwciał. Obecnie bada się wiele leków biologicznych - leki wpływające na regulację składników odpornościowych organizmu. Anifrolumab (przeciwciało przeciwko receptorowi IFN-α), sifalimumab i rontalizumab (przeciwciała przeciwko IFN-α), infliksymab i etanercept (przeciwciała przeciwko czynnikowi martwicy nowotworu, TNF-α), sirukumab (anty-IL-6) i tocilizumab (receptor anty-IL-6). Abatacept (patrz tekst), belatacept, AMG-557 i IDEC-131 blokują cząsteczki kostymulatorowe komórek T. Fostamatynib i R333 są inhibitorami kinazy tyrozynowej śledziony (SYK). Różne białka transbłonowe komórek B są ukierunkowane na rytuksymab i ofatumumab (przeciwciała przeciwko CD20), epratuzumab (anty-CD22) i blinatumomab (anty-CD19), które również blokują receptory komórek plazmatycznych (PC). Belimumab (patrz tekst) blokuje rozpuszczalne postacie BAFF, cząsteczek BAFF rozpuszczalnych w błonie i bliesibimodu oraz związanych z błoną, i atazicept - BAFF i APRIL. Niektóre leki działają jako tolerogenes, czyli substancje przywracające tolerancję komórek układu odpornościowego: lakwinimod, chinimod, fingolimod, KRP-203 i lupusor (rigerimod) dla komórek T, abetimus i edratid dla komórek B. Inne konwencje: BCR - receptor komórek B; TCR - receptor komórek T; MHC jest głównym kompleksem zgodności tkankowej. Aby zobaczyć rysunek w pełnym rozmiarze, kliknij go.

Innym potencjalnym celem terapii przeciw rumieniowi jest interferony typu I, które zostały już omówione powyżej. Kilka przeciwciał przeciwko IFN-α wykazało już obiecujące wyniki u pacjentów z SLE. Teraz planowana jest kolejna, trzecia faza testów.

Również wśród leków, których skuteczność w SLE jest obecnie badana, należy wspomnieć o abatacepcie. Blokuje interakcje kostymulujące między komórkami T i B, przywracając tym samym tolerancję immunologiczną.

W końcu opracowywane i testowane są różne leki antycytokinowe, na przykład etanercept i infliksymab - swoiste przeciwciała na czynnik martwicy nowotworów, TNF-α [34].

Wniosek

Toczeń rumieniowaty układowy pozostaje trudnym testem dla pacjenta, trudnym zadaniem dla lekarza i niedostatecznie zbadanym obszarem dla naukowca. Jednak medyczna strona problemu nie jest ograniczona. Ta choroba stanowi ogromne pole dla innowacji społecznych, ponieważ pacjent potrzebuje nie tylko opieki medycznej, ale także różnego rodzaju wsparcia, w tym psychologicznego. Tak więc, ulepszając metody dostarczania informacji, wyspecjalizowanych aplikacji mobilnych, platform z dobrze przedstawionymi informacjami znacząco poprawiają jakość życia osób z SLE [36].

Organizacje pacjentów bardzo pomagają w tym zakresie - publiczne stowarzyszenia osób cierpiących na chorobę i ich krewnych. Na przykład słynna jest Fundacja tocznia Ameryki. Działania organizacji mają na celu poprawę jakości życia osób ze zdiagnozowanym SLE poprzez specjalne programy, badania, edukację, wsparcie i pomoc. Do jego podstawowych zadań należy skrócenie czasu na postawienie diagnozy, zapewnienie pacjentom bezpiecznego i skutecznego leczenia oraz zwiększenie dostępu do leczenia i opieki. Ponadto organizacja podkreśla znaczenie szkolenia personelu medycznego, komunikowania problemów urzędnikom państwowym i podnoszenia świadomości społecznej na temat tocznia rumieniowatego układowego.

Bardziej szczegółowo na temat struktury, pracy i roli podobnych organizacji zostanie ona omówiona w końcowym artykule tego cyklu.