logo

Wrodzone wady serca

Wrodzone wady serca to grupa chorób związanych z obecnością wad anatomicznych serca, aparatu zastawkowego lub naczyń powstających w okresie prenatalnym, prowadzących do zmian w hemodynamice wewnątrzsercowej i układowej. Objawy wrodzonej choroby serca zależą od jej rodzaju; Najbardziej charakterystyczne objawy to bladość lub sinica skóry, szmer serca, opóźnienie rozwoju fizycznego, objawy niewydolności oddechowej i serca. W przypadku podejrzenia wrodzonej choroby serca wykonuje się EKG, PCG, RTG, echokardiografię, cewnikowanie serca i aortografię, kardiografię, MRI serca itp. Najczęściej wrodzoną wadę serca wykorzystuje się do chirurgicznej korekty wykrytej anomalii.

Wrodzone wady serca

Wrodzone wady serca to bardzo duża i zróżnicowana grupa chorób serca i dużych naczyń, której towarzyszą zmiany w przepływie krwi, przeciążeniu serca i niewydolności. Częstość występowania wrodzonych wad serca jest wysoka i według różnych autorów wynosi od 0,8 do 1,2% wśród wszystkich noworodków. Wrodzone wady serca stanowią 10-30% wszystkich wad wrodzonych. Grupa wrodzonych wad serca obejmuje zarówno stosunkowo niewielkie zaburzenia rozwoju serca i naczyń krwionośnych, jak i ciężkie postaci chorób serca, które są niezgodne z życiem.

Wiele rodzajów wrodzonych wad serca znajduje się nie tylko w izolacji, ale także w różnych kombinacjach ze sobą, co znacznie obciąża strukturę wady. W około jednej trzeciej przypadków zaburzenia serca łączą się z pozakomórkowymi wadami wrodzonymi ośrodkowego układu nerwowego, układu mięśniowo-szkieletowego, przewodu pokarmowego, układu moczowego itp.

Najczęstsze warianty wrodzonych wad serca występujących w kardiologii obejmują międzykomorowe ubytki przegrody (VSD) - 20%, ubytki międzyprzedsionkowe (DMPP), zwężenie aorty, koarktację aorty, otwarty przewód tętniczy (OAD), transpozycja dużych dużych naczyń (TCS), zwężenie płuc (po 10-15%).

Przyczyny wrodzonych wad serca

Etiologia wrodzonych wad serca może być spowodowana nieprawidłowościami chromosomalnymi (5%), mutacją genów (2-3%), wpływem czynników środowiskowych (1-2%) i predyspozycją wielogenową wieloczynnikową (90%).

Różne rodzaje aberracji chromosomowych prowadzą do zmian ilościowych i strukturalnych w chromosomach. W rearanżacjach chromosomalnych obserwuje się wiele anomalii rozwojowych wieloukładowych, w tym wrodzone wady serca. W przypadku trisomii autosomalnej najczęstsze wady serca są ubytki przegrody międzyprzedsionkowej lub międzykomorowej i ich kombinacja; z nieprawidłowościami chromosomów płciowych, wrodzone wady serca są mniej powszechne i są reprezentowane głównie przez koarktację aorty lub ubytek przegrody międzykomorowej.

Wrodzone wady serca spowodowane mutacjami pojedynczych genów są również łączone w większości przypadków z anomaliami innych narządów wewnętrznych. W takich przypadkach wady serca są częścią autosomalnej dominacji (zespoły Marfana, Holta-Orama, Crouzona, Noonana itd.), Zespoły autosomalne recesywne (zespół Cartagenera, Carpentera, Robertsa, Gurlera itd.) chromosom (Golttsa, Aaze, zespoły Guntera itp.).

Wśród szkodliwych czynników środowiskowych dla rozwoju wrodzonych wad serca prowadzi do chorób wirusowych kobiety w ciąży, promieniowania jonizującego, niektórych leków, nawyków matczynych, zagrożeń zawodowych. Krytycznym okresem działań niepożądanych na płód są pierwsze 3 miesiące ciąży, w których dochodzi do organogenezy płodu.

Zakażenie płodu wirusem różyczki najczęściej powoduje triadę nieprawidłowości - jaskrę lub zaćmę, głuchotę, wrodzone wady serca (Fallot tetrad, transpozycja wielkich naczyń, otwarty przewód tętniczy, wspólny pień tętnicy, wady zastawkowe, zwężenie płuc, DMD itp.) Zwykle występują również mikrocefalia, upośledzony rozwój kości czaszki i szkieletu, zaległości w rozwoju umysłowym i fizycznym.

Struktura zespołu alkoholowego zarodkowo-płodowego zwykle obejmuje ubytki przegrody międzykomorowej i komorowej, otwarty przewód tętniczy. Udowodniono, że działanie teratogenne na układ sercowo-naczyniowy płodu ma działanie amfetaminowe, co prowadzi do transpozycji wielkich naczyń i VSD; leki przeciwdrgawkowe, przyczyniające się do rozwoju zwężenia aorty i tętnicy płucnej, koarktacji aorty, przewodu tętniczego, tetrad Fallota, hipoplazji lewego serca; preparaty litu powodujące atrezję zastawki trójdzielnej, anomalię Ebsteina, DMPP; progestageny powodujące tetradę Fallota, inne złożone wrodzone wady serca.

U kobiet z przedcukrzycą lub cukrzycą dzieci z wrodzonymi wadami serca rodzą się częściej niż u zdrowych matek. W tym przypadku płód zwykle tworzy VSD lub transpozycję dużych naczyń. Prawdopodobieństwo posiadania dziecka z wrodzoną wadą serca u kobiety z reumatyzmem wynosi 25%.

Oprócz przyczyn natychmiastowych, identyfikowane są czynniki ryzyka powstawania nieprawidłowości serca u płodu. Należą do nich wiek kobiety w ciąży młodszej niż 15-17 lat i starszej niż 40 lat, toksykoza pierwszego trymestru, zagrożenie samoistnym poronieniem, zaburzenia hormonalne matki, przypadki martwego urodzenia w historii, obecność w rodzinie innych dzieci i bliscy krewni z wrodzonymi wadami serca.

Klasyfikacja wrodzonych wad serca

Istnieje kilka wariantów klasyfikacji wrodzonych wad serca, opartych na zasadzie zmian hemodynamicznych. Biorąc pod uwagę wpływ defektu na przepływ krwi w płucach, uwalniają się:

  • wrodzone wady serca z niezmienionym (lub nieznacznie zmienionym) przepływem krwi w krążeniu płucnym: atrezja zastawki aortalnej, zwężenie zastawki aortalnej, niewydolność zastawki płucnej, wady mitralne (niewydolność zastawki i zwężenie), koarktacja aorty dorosłej, serce trzemalowe itp
  • wrodzone wady serca ze zwiększonym przepływem krwi w płucach: nie prowadzi do rozwoju wczesnej sinicy (otwarty przewód tętniczy, DMPP, VSD, przetoka aortalno-płucna, koarktacja aorty typu dziecięcego, zespół Lutambas) przewód z nadciśnieniem płucnym)
  • wrodzone wady serca z wyczerpanym przepływem krwi w płucach: nie prowadzi do rozwoju sinicy (izolowane zwężenie tętnicy płucnej), co prowadzi do rozwoju sinicy (złożone wady serca - choroba Fallota, hipoplazja prawej komory, anomalia Ebsteina)
  • połączone wrodzone wady serca, w których zaburzenia anatomiczne między dużymi naczyniami a różnymi częściami serca są zakłócone: transpozycja głównych tętnic, wspólny pień tętnicy, anomalia Taussig-Bing, wyładowanie aorty i pnia płucnego z jednej komory itp.

W kardiologii praktycznej stosuje się podział wrodzonych wad serca na 3 grupy: „niebieski” (cyjanotyczny) defekt z przetoką żylno-tętniczą (triada Fallo, tetrad Fallo, transpozycja wielkich naczyń, atrezja trójdzielna); Wady typu „bladego” z wyładowaniem tętniczo-żylnym (ubytki przegrody, otwarty przewód tętniczy); wady z przeszkodą na drodze uwalniania krwi z komór (zwężenie aorty i płuc, koarktacja aorty).

Zaburzenia hemodynamiczne w wrodzonych wadach serca

W rezultacie wspomniane powyżej przyczyny rozwoju płodu mogą zakłócić prawidłowe tworzenie struktur serca, powodując niekompletne lub przedwczesne zamknięcie błon między komorami i przedsionkami, nieprawidłowe formowanie zastawek, niedostateczny obrót pierwotnej rurki serca i niedorozwój komór, nieprawidłowe położenie naczyń itp. U niektórych dzieci przewód tętniczy i owalne okno, które w okresie prenatalnym funkcjonują w porządku fizjologicznym, pozostają otwarte.

Ze względu na charakterystykę hemodynamiki przedporodowej, krążenie krwi rozwijającego się płodu z reguły nie cierpi na wrodzone wady serca. Wrodzone wady serca występują u dzieci natychmiast po urodzeniu lub po pewnym czasie, co zależy od czasu zamknięcia komunikatu między dużymi i małymi kręgami krążenia krwi, nasileniem nadciśnienia płucnego, ciśnieniem w układzie tętnicy płucnej, kierunkiem i objętością utraty krwi, indywidualnymi zdolnościami adaptacyjnymi i kompensacyjnymi ciało dziecka. Często infekcja układu oddechowego lub inna choroba prowadzi do rozwoju poważnych zaburzeń hemodynamicznych w wrodzonych wadach serca.

W przypadku wrodzonej choroby serca typu bladego z wyładowaniem tętniczo-żylnym, rozwija się nadciśnienie krążenia płucnego z powodu hiperwolemii; w przypadku niebieskich defektów z przetoką żyłkową u pacjentów występuje hipoksemia.

Około 50% dzieci z dużym wypływem krwi do krążenia płucnego umiera bez operacji serca w pierwszym roku życia z powodu niewydolności serca. U dzieci, które przekroczyły tę krytyczną linię, zmniejsza się wydzielanie krwi w małym okręgu, stan zdrowia stabilizuje się, jednak procesy sklerotyczne w naczyniach płuc stopniowo postępują, powodując nadciśnienie płucne.

W cyjanotycznych wrodzonych wadach serca żylne wydzielanie krwi lub jej mieszaniny prowadzi do przeciążenia dużej i hipowolemii w małym okręgu krążenia krwi, powodując zmniejszenie wysycenia krwi tlenem (hipoksemia) i pojawienie się sinicy skóry i błon śluzowych. Aby poprawić wentylację i perfuzję narządów, rozwija się sieć krążenia obocznego, dlatego pomimo wyraźnych zaburzeń hemodynamicznych stan pacjenta może pozostać zadowalający przez długi czas. W miarę wyczerpywania się mechanizmów kompensacyjnych, w wyniku przedłużonej nadczynności mięśnia sercowego, w mięśniu sercowym rozwijają się poważne nieodwracalne zmiany dystroficzne. W cyjanotycznych wrodzonych wadach serca operacja jest wskazana we wczesnym dzieciństwie.

Objawy wrodzonej choroby serca

Objawy kliniczne i przebieg wrodzonych wad serca zależą od rodzaju nieprawidłowości, charakteru zaburzeń hemodynamicznych i czasu rozwoju dekompensacji krążenia.

U noworodków z sinicowymi wrodzonymi wadami serca notuje się sinicę (sinicę) skóry i błon śluzowych. Sinica wzrasta z najmniejszym napięciem: ssanie, płacz dziecka. Białe wady serca objawiają się blanszowaniem skóry, chłodzeniem kończyn.

Dzieci z wrodzonymi wadami serca są zwykle niespokojne, odmawiają piersi, szybko męczą się w procesie karmienia. Rozwijają się pocenie, tachykardia, zaburzenia rytmu, duszność, obrzęk i pulsacja naczyń szyi. W przewlekłych zaburzeniach krążenia dzieci pozostają w tyle za przyrostem masy ciała, wzrostem i rozwojem fizycznym. W wrodzonych wadach serca dźwięki serca są zwykle słyszane bezpośrednio po urodzeniu. Stwierdzono dalsze objawy niewydolności serca (obrzęk, kardiomegalia, hipotropia kardiogenna, powiększenie wątroby itp.).

Powikłaniami wrodzonych wad serca mogą być bakteryjne zapalenie wsierdzia, czerwienica, zakrzepica naczyń obwodowych i zakrzepica zatorowa naczyń mózgowych, zastoinowe zapalenie płuc, stany omdlenia, nieanalizowane ataki cyjanotyczne, zespół dusznicy bolesnej lub zawał mięśnia sercowego.

Diagnoza wrodzonej choroby serca

Identyfikacja wrodzonych wad serca odbywa się poprzez kompleksowe badanie. Podczas badania dziecka obserwuje się zabarwienie skóry: obecność lub brak sinicy, jej charakter (obwodowy, uogólniony). Osłuchiwanie serca często ujawnia zmianę (osłabienie, wzmocnienie lub rozszczepienie) tonów serca, obecność hałasu itp. Badanie fizykalne w przypadku podejrzenia wrodzonej choroby serca uzupełnia diagnostyka instrumentalna - elektrokardiografia (EKG), fonokardiografia (PCG), prześwietlenie klatki piersiowej, echokardiografia ( Echokardiografia).

EKG może ujawnić przerost różnych części serca, odchylenie patologiczne EOS, obecność zaburzeń rytmu i przewodzenia, które wraz z danymi z innych metod badania klinicznego pozwalają nam ocenić nasilenie wrodzonej choroby serca. Za pomocą codziennego monitorowania EKG metodą Holtera wykrywane są zaburzenia utajonego rytmu i przewodzenia. Dzięki PCG charakter, czas trwania i lokalizacja tonów serca i hałasów są starannie i dokładnie oceniane. Dane rentgenowskie narządów klatki piersiowej uzupełniają poprzednie metody, oceniając stan krążenia płucnego, lokalizację, kształt i wielkość serca, zmiany w innych narządach (płuca, opłucna, kręgosłup). Podczas echokardiografii, defektów anatomicznych ścian i zastawek serca, wizualizuje się położenie wielkich naczyń i ocenia kurczliwość mięśnia sercowego.

Przy złożonych wrodzonych wadach serca, a także towarzyszącym nadciśnieniu płucnym, w celu dokładnej diagnostyki anatomicznej i hemodynamicznej, istnieje potrzeba wykonania sondowania jamy serca i angiokardiografii.

Leczenie wrodzonych wad serca

Najtrudniejszym problemem kardiologii dziecięcej jest chirurgiczne leczenie wrodzonych wad serca u dzieci w pierwszym roku życia. Większość operacji we wczesnym dzieciństwie wykonuje się w przypadku wrodzonych wad serca o sinicy. W przypadku braku objawów niewydolności serca u noworodka, umiarkowane nasilenie sinicy, operacja może być opóźniona. Monitorowanie dzieci z wrodzonymi wadami serca wykonuje kardiolog i kardiochirurg.

Konkretne leczenie w każdym przypadku zależy od rodzaju i ciężkości wrodzonej choroby serca. Operacja wrodzonych wad ścian serca (VSD, DMPP) może obejmować chirurgię plastyczną lub zamknięcie przegrody, wewnątrznaczyniowe zamknięcie ubytku. W przypadku ciężkiej hipoksemii u dzieci z wrodzonymi wadami serca, pierwszym etapem jest interwencja paliatywna, co implikuje nałożenie różnego rodzaju zespoleń międzysystemowych. Taka taktyka poprawia natlenienie krwi, zmniejsza ryzyko powikłań, pozwala na radykalną korekcję w bardziej korzystnych warunkach. W wadach aorty wykonuje się resekcję lub rozszerzenie balonowe koarktacji aorty, plastykę zwężenia aorty itp. W OAD poddaje się ligacji. Leczenie zwężenia tętnicy płucnej jest otwarte lub wewnątrznaczyniowe.

Anatomicznie złożone wrodzone wady serca, w których radykalna operacja nie jest możliwa, wymagają korekcji hemodynamicznej, to znaczy oddzielenia przepływu krwi tętniczej i żylnej bez eliminacji defektu anatomicznego. W takich przypadkach można wykonywać operacje Fontena, Senninga, Musztardy itd. Poważne wady, które nie podlegają leczeniu chirurgicznemu, wymagają przeszczepu serca.

Leczenie zachowawcze wrodzonych wad serca może obejmować leczenie objawowe niezdrowych ataków cyjanotycznych, ostrą niewydolność lewej komory (astma serca, obrzęk płuc), przewlekła niewydolność serca, niedokrwienie mięśnia sercowego, zaburzenia rytmu serca.

Rokowanie i zapobieganie wrodzonym wadom serca

W strukturze śmiertelności noworodków wady wrodzone serca zajmują pierwsze miejsce. Bez zapewnienia wykwalifikowanej chirurgii serca w pierwszym roku życia umiera 50-75% dzieci. W okresie kompensacyjnym (2-3 lata) śmiertelność zmniejsza się do 5%. Wczesne wykrycie i korekcja wrodzonych wad serca może znacznie poprawić rokowanie.

Zapobieganie wrodzonej chorobie serca wymaga starannego planowania ciąży, eliminacji niekorzystnych skutków dla płodu, poradnictwa medycznego i genetycznego oraz pracy uświadamiającej wśród kobiet narażonych na ryzyko zachorowania na dzieci z chorobą serca, kwestii prenatalnej diagnostyki wad rozwojowych (USG, biopsja kosmówki, amniopunkcja) wskazania do aborcji. Utrzymywanie ciąży u kobiet z wrodzoną wadą serca wymaga wzmożonej uwagi położnika-ginekologa i kardiologa.

Wrodzone wady serca u dzieci: klasyfikacja, metody wykrywania i leczenia

Anatomiczne nieprawidłowości w strukturze mięśnia sercowego, jego zastawki i naczynia, które powstały przed urodzeniem dziecka, nazywane są wrodzonymi wadami serca. Powodują upośledzone krążenie krwi w narządzie i całym układzie krążenia.

Objawy niebieskawego lub bladego koloru skóry, odgłosy serca, wolniejszy rozwój dzieci zależą od rodzaju wady serca. Zazwyczaj łączy je brak funkcji układu sercowo-naczyniowego i płucnego. Najczęstszą metodą leczenia jest operacja.

Przeczytaj w tym artykule.

Przyczyny chorób serca

Zaburzenia struktury chromosomów, mutacje genów i narażenie na czynniki zewnętrzne mogą prowadzić do powstania wady serca, ale częściej wszystkie te czynniki wpływają jednocześnie.

Etiologia CHD (wrodzona choroba serca)

Usuwając lub podwajając część chromosomów, zmienioną sekwencję genu, występują defekty w przegrodzie między przedsionkami, komorami lub ich kombinacją. Gdy rearanżacje genów w chromosomach płci, zwężenie światła aorty jest częściej rozpoznawane.

Geny związane z powstawaniem różnych CHD: ASD - ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, AVB - blok przedsionkowo-komorowy; AVSD - ubytek przegrody międzykomorowej; DORV - podwójne wyjście naczyń z prawej komory; PDA - otwarty przewód tętniczy; PV / PS - zwężenie płuc; Transpozycja TGA głównych statków; TOF - tetrad Fallota; VSD - ubytek przegrody międzykomorowej

Mutacje genów zwykle powodują jednoczesny rozwój wad serca i uszkodzeń innych narządów. Typy dziedziczenia są połączone z chromosomem X, przekazywane do genów dominujących lub recesywnych.

Wpływ czynników środowiskowych na kobietę w ciąży jest najbardziej niebezpieczny w pierwszym trymestrze ciąży, ponieważ w tym czasie dochodzi do powstawania narządów płodowych. Wrodzona choroba serca powoduje:

  • Choroby wirusowe: różyczka, ospa wietrzna, wirus cytomegalii, zakażenie adenowirusowe, wirusowe zapalenie wątroby typu C.
  • Gruźlica, kiła lub toksoplazmoza.
  • Efekt jonizacji lub ekspozycji na promieniowanie rentgenowskie.
  • Spożycie alkoholu, palenie lub uzależnienie od narkotyków.
  • Zagrożenia przemysłowe: chemikalia, pył, wibracje, pola elektromagnetyczne.

Wirus różyczki powoduje zaburzenia widzenia spowodowane jaskrą, zaćmą, niedorozwojem mózgu, nieprawidłowościami szkieletowymi, utratą słuchu, jak również patologiami takimi jak tetrad Fallota, defektami przegrody serca, nieprawidłową pozycją dużych naczyń. Po urodzeniu przewód tętniczy pozostaje otwarty, a aorta i tętnica płucna mogą się połączyć w tułowiu stawowym.

Kobiety w ciąży przyjmujące napoje alkoholowe, amfetaminę, leki przeciwdrgawkowe, sole litu i progesteron, które są przepisywane w celu zachowania ciąży, mogą przyczyniać się do zwężenia tętnicy płucnej, aorty, wad zastawek, przegrody przedsionkowej lub międzykomorowej.

Cukrzyca i stan przedcukrzycowy u matki prowadzą do nieprawidłowej pozycji naczyń i braku integralności ścian serca. Jeśli kobieta w ciąży cierpi na reumatoidalne zapalenie stawów lub chorobę reumatyczną serca, wzrasta prawdopodobieństwo wystąpienia choroby serca u dziecka.

Dzieci częściej cierpią na wady, jeśli:

  • Przyszła mama do lat 15, powyżej 40 lat;
  • pierwszy trymestr ciąży miał ciężką toksykozę;
  • istniała możliwość poronienia;
  • wystąpiły nieprawidłowości w funkcjonowaniu narządów wydzielania wewnętrznego;
  • bliscy krewni cierpieli na zaburzenia rozwojowe serca od dzieciństwa.

Mechanizm rozwoju zaburzeń czynnościowych

Pod wpływem czynników ryzyka, zaburzenie struktury aparatu chromosomalnego, płód nie ma na czas zamknięcia przegród między komorami serca, zawory są utworzone z nieregularnego kształtu anatomicznego, podstawowa rurka serca nie obraca się wystarczająco, a naczynia zmieniają swoje położenie.

Zwykle po porodzie u dzieci owalny otwór między przedsionkami i przewodem tętniczym jest zamknięty, ponieważ ich funkcjonowanie jest konieczne tylko w okresie rozwoju wewnątrzmacicznego. Ale u niektórych dzieci z wadami wrodzonymi pozostają otwarte. Gdy płód znajduje się w macicy, jego krążenie krwi nie cierpi, a po urodzeniu lub później występują odchylenia w pracy serca.

Warunki występowania naruszeń zależą od czasu przerostu otworu łączącego duży i mały okrąg krążenia krwi, stopnia nadciśnienia w układzie płucnym, a także ogólnego stanu niemowlęcia, możliwości rozwoju reakcji adaptacyjnych.

Rozwój tak zwanych bladych defektów związanych z odprowadzaniem krwi z dużego do koła płucnego krążenia krwi, występuje nadciśnienie płucne. Bez operacji tylko połowa dzieci żyje do 1 roku życia. Wysokie prawdopodobieństwo śmiertelności takich niemowląt wiąże się ze wzrostem niewydolności krążenia.

Jeśli dziecko wyrosło z niebezpiecznego wieku, wówczas odpływ krwi do naczyń płucnych maleje, a stan zdrowia poprawia się, aż do pojawienia się zmian sklerotycznych i wzrostu ciśnienia w układzie krążenia płuc.

Pojawienie się „niebieskich” wad rozwojowych prowadzi do wyładowania żylno-tętniczego, powodują zmniejszenie zawartości tlenu we krwi - hipoksemii. Tworzenie zaburzeń krążenia przechodzi przez szereg etapów:

1. Destabilizacja państwa w przypadku chorób zakaźnych i innych chorób pokrewnych.

2. Krążenie ogólnoustrojowe jest przeciążone, w małym kółku nie ma wystarczającej ilości krwi.

3. Rozwijają się naczynia poboczne - stabilizuje się stan zdrowia.

4. Przy dłuższym przeciążeniu mięsień sercowy słabnie.

6. Niewydolność serca postępuje.

Leczenie chirurgiczne jest wskazane w przypadku ubytków, którym towarzyszy niebieskawy kolor skóry, być może w najwcześniejszym okresie.

Klasyfikacja wrodzonej wady zastawkowej serca

Obraz kliniczny wad serca pozwala wyróżnić trzy typy: „niebieski”, „blady”, niedrożność wyjścia krwi z komór.

Choroby Fallota i naruszenie pozycji wielkich naczyń, spleciona zastawka trójdzielna należą do wad o sinicowym kolorze skóry. W przypadku „bladych” defektów krew jest odprowadzana z tętnicy do łożyska żylnego - nie zamkniętego przewodu tętniczego, anomalii struktury ścian serca. Trudność w przekazywaniu krwi z komór wiąże się ze zwężeniem naczyń - zwężeniem, koarktacją aorty, wąską tętnicą płucną.

Do klasyfikacji wrodzonych wad serca można wybrać zasadę perfuzji płucnej. Dzięki takiemu podejściu można wyróżnić następujące grupy patologii:

  • krążenie płucne nie jest przerwane;
  • duży przepływ krwi do płuc;
  • słaby dopływ krwi do płuc;
  • połączone wady.
Struktura CHD w zależności od rodzaju zaburzeń hemodynamicznych

Przepływ krwi płucnej jest zbliżony do normalnego.

Takie defekty obejmują zwężenie aorty, brak lub zamknięcie zastawki, niewydolność zastawki tętnicy płucnej. Przegroda może pojawić się w lewym przedsionku, dzieląc ją na dwie części - formy patologii trójprzedsionkowej. Zastawka mitralna może być zdeformowana, luźno zamknięta, zwężona.

Zwiększona objętość krwi w płucach

Mogą występować „białe” wady: wady w przegrodach, przetoka między dużymi naczyniami, choroba Lutambash. Sinica skóry rozwija się z dużym otworem w przegrodzie międzykomorowej i zatkaniem zastawki trójdzielnej, z otwartym przewodem tętniczym o wysokim ciśnieniu w układzie krążenia płucnego.

Niski przepływ krwi do płuc

Bez sinicy, zwężenie tętnicy zasilającej płuca przepływami krwi. Skomplikowanym patologiom struktury serca - Fallo, defektom Ebsteina i zmniejszeniu prawej komory towarzyszy niebieskawy kolor skóry.

Połączone występki

Obejmują one upośledzoną komunikację między komorami serca i wielkich naczyń: patologia Taussig-Bing, nieprawidłowy wypływ aorty lub tętnicy płucnej z komory, zamiast dwóch pni naczyniowych, jest jedna wspólna.

Oznaki obecności wad serca u dziecka

Nasilenie objawów zależy od rodzaju patologii, mechanizmu zaburzeń krążenia i czasu dekompensacji serca.

Obraz kliniczny może zawierać takie objawy:

  • cyjanotyczne lub blade błony śluzowe i skóra;
  • dziecko staje się niespokojne, szybko słabnie podczas karmienia;
  • skrócenie oddechu, szybkie bicie serca, naruszenie prawidłowego rytmu;
  • z wysiłkiem fizycznym objawy nasilają się;
  • opóźnienie wzrostu i rozwoju, powolny przyrost masy ciała;
  • podczas słuchania dochodzi szmer serca.

Wraz z postępem zaburzeń hemodynamicznych pojawiają się obrzęki, wzrost wielkości serca, powiększenie wątroby i wychudzenie. Dodanie zakażenia może spowodować zapalenie płuc, zapalenie wsierdzia. Charakterystycznym powikłaniem jest zakrzepica naczyń mózgu, serca, obwodowego łożyska naczyniowego. Występują napady duszności i sinicy, omdlenia.

Objawy, diagnozę i leczenie CHD u dzieci można znaleźć w tym filmie wideo:

Diagnoza CHD

Dane kontrolne pomagają ocenić kolor skóry, obecność bladości, sinicy, osłuchiwanie ujawnia szmer serca, osłabienie, rozszczepienie lub nasilenie tonów.

Instrumentalne badanie podejrzewanej wrodzonej choroby serca obejmuje:

  • Diagnostyka rentgenowska jamy klatki piersiowej;
  • EKG;
  • badanie ekologiczne;
  • Fono-KG;
  • angio-KG;
  • brzmiące serce.

EKG - objawy: przerost różnych części, zaburzenia przewodzenia, zaburzenia rytmu. Z pomocą codziennego monitorowania ujawniają ukryte zaburzenia rytmu serca. Fonokardiografia potwierdza obecność patologicznych tonów serca, hałasu.

Na radiogramach zbadaj wzorzec płuc, położenie serca, kontury i rozmiar.

Badania echologiczne pomagają określić anomalie anatomiczne aparatu zastawkowego, ścianki działowe, położenie dużych naczyń, pojemność motoryczną mięśnia sercowego.

Możliwości leczenia wrodzonych wad serca

Wybór metody leczenia zależy od ciężkości stanu dziecka - stopnia niewydolności serca, sinicy. U noworodka operację można odroczyć, jeśli objawy te są słabo wyrażone, co wymaga stałego monitorowania przez kardiochirurga i pediatrę.

Leczenie CHD

Farmakoterapia obejmuje stosowanie leków, które kompensują niedobór serca: leki rozszerzające naczynia i leki moczopędne, glikozydy nasercowe, leki przeciwarytmiczne.

Antybiotyki i leki przeciwzakrzepowe mogą być przepisywane, jeśli są wskazane lub w celu zapobiegania powikłaniom (z chorobami współistniejącymi).

Interwencja chirurgiczna

Operacja jest zalecana w przypadku niedoboru tlenu, aby tymczasowo złagodzić stan dziecka. W takich sytuacjach różne anastomozy (połączenia) między głównymi naczyniami nakładają się na siebie. Ten rodzaj leczenia jest ostateczny dla złożonych lub złożonych nieprawidłowości sercowych, gdy radykalne leczenie nie jest możliwe. W ciężkich sytuacjach wskazane jest przeszczepienie serca.

W sprzyjających okolicznościach, po paliatywnym leczeniu chirurgicznym, chirurgii plastycznej, zamknięciu przegrody sercowej, wewnątrznaczyniowej blokadzie wady. W przypadku patologii wielkich naczyń stosuje się usunięcie części, rozszerzenie balonu zwężonego obszaru, plastyczną naprawę zastawki lub zwężenie.

Rokowanie wrodzonych wad serca

Choroba serca jest najczęstszą przyczyną śmierci noworodków. Do jednego roku umiera od 50 do 78 procent dzieci bez zapewnienia specjalistycznej opieki w jednostce kardiochirurgicznej. Ponieważ możliwości operacji wzrosły wraz z pojawieniem się bardziej zaawansowanego sprzętu, wskazania do leczenia chirurgicznego rosną, są wykonywane w młodszym wieku.

Po drugim roku zaburzenia hemodynamiczne są kompensowane, zmniejsza się śmiertelność dzieci. Jednak stopniowo postępujące oznaki osłabienia mięśnia sercowego uniemożliwiają w większości przypadków konieczność operacji.

Środki zapobiegawcze w planowaniu ciąży

Kobiety z ryzykiem choroby serca u dziecka przed zaplanowaniem ciąży powinny zostać poddane konsultacjom w medycznym centrum genetycznym.

Jest to wymagane w obecności chorób układu hormonalnego, a zwłaszcza w cukrzycy lub podatności na nią, chorobach reumatycznych i autoimmunologicznych, obecności pacjentów z zaburzeniami rozwojowymi wśród najbliższych krewnych.

W ciągu pierwszych trzech miesięcy kobieta w ciąży powinna wykluczyć kontakt z pacjentami z wirusowymi i bakteryjnymi chorobami zakaźnymi, przyjmując leki bez zalecenia lekarza, całkowicie zrezygnować z używania alkoholu, środków odurzających, palenia (w tym biernego).

Niestety wrodzona choroba serca nie jest rzadkością. Jednak wraz z rozwojem medycyny nawet ten problem można naprawdę rozwiązać, co zwiększy szanse dziecka na szczęśliwe i długie życie.

Porady na temat rodziców, których dzieci mają wrodzone choroby serca, można znaleźć w tym filmie wideo:

Leczenie w formie zabiegu chirurgicznego może być jedyną szansą dla pacjentów z wadą przegrody międzyprzedsionkowej. Może to być wrodzona wada noworodka, manifestująca się u dzieci i dorosłych, wtórna. Czasami istnieje niezależne zamknięcie.

Na szczęście ektopia serca nie jest często diagnozowana. Ta patologia noworodków jest niebezpieczna z jej konsekwencjami. Zdarza się, że klatka piersiowa jest szyjna. Powody, dla których warto to zidentyfikować, nie zawsze są możliwe, w przypadku trudnych opcji leczenie jest bez znaczenia, dzieci umierają.

W nowoczesnych ośrodkach diagnostycznych choroby serca można określić za pomocą ultradźwięków. W płodzie jest widoczny od 10-11 tygodni. Objawy wrodzone określa się również za pomocą dodatkowych metod badania. Błędy w określaniu struktury nie są wykluczone.

Nawet noworodki mogą mieć wadę Fallo. Ta wrodzona patologia może mieć kilka typów: dyada, triada, tetrad, pentad. Jedynym wyjściem jest operacja serca.

Ujawniona choroba serca aorty może być kilku typów: wrodzona, złożona, nabyta, połączona, z przewagą zwężenia, otwarta, miażdżycowa. Czasami wykonują leki, w innych przypadkach oszczędzają tylko zabiegi chirurgiczne.

Wykryto przetokę aortalno-płucną u niemowląt. Noworodki są słabe, słabo się rozwijają. Dziecko może mieć duszność. Czy przetoka aortalno-płucna jest wadą serca? Czy zabierają ją do wojska?

Niektóre nabyte choroby serca są stosunkowo bezpieczne dla dorosłych i dzieci, te ostatnie wymagają leczenia medycznego i chirurgicznego. Jakie są przyczyny i objawy wad rozwojowych? Jak diagnoza i zapobieganie? Ilu żyje z wadą serca?

Jeśli ciąża ma nadejść, a wady serca zostały zidentyfikowane, czasami lekarze nalegają na aborcję lub adopcję. Jakie powikłania mogą wystąpić u matek z wadami wrodzonymi lub nabytymi podczas ciąży?

Dość ciężka wada wspólnego pnia tętniczego jest wykrywana nawet u płodu. Jednak w związku ze starym sprzętem można go znaleźć już u noworodka. Jest podzielony na typy PRT. Przyczyny mogą być zarówno dziedziczne, jak i styl życia rodziców.

Wrodzone choroby serca (CHD)

Autor: Doktor, dyrektor naukowy Vidal Rus, Zhuchkova T. V., [email protected]

Co to jest wrodzona choroba serca (CHD)?

Wrodzone wady serca to wady anatomiczne serca, aparatura zastawkowa lub naczynia powstające w macicy (przed urodzeniem dziecka). Wady te mogą występować samodzielnie lub w połączeniu ze sobą.

Wrodzona choroba serca może wystąpić natychmiast po urodzeniu dziecka lub może być ukryta. Wrodzone wady serca występują z częstością 6-8 przypadków na każde tysiąc porodów, co stanowi 30% wszystkich wad rozwojowych. Zajmują pierwsze miejsce w śmiertelności noworodków i dzieci w pierwszym roku życia. Po pierwszym roku życia śmiertelność gwałtownie spada, aw okresie od 1 roku do 15 lat umiera nie więcej niż 5% dzieci. Jest oczywiste, że jest to duży i poważny problem.

Leczenie wrodzonych wad serca jest możliwe tylko po operacji. Ze względu na sukces operacji kardiologicznych możliwe były złożone operacje rekonstrukcyjne z wcześniej nieoperacyjną CHD. W tych warunkach głównym zadaniem w organizacji opieki nad dziećmi z CHD jest terminowa diagnoza i zapewnienie wykwalifikowanej opieki w klinice chirurgicznej.

Serce jest jak wewnętrzna pompa składająca się z mięśni, które nieustannie pompują krew przez złożoną sieć naczyń krwionośnych w naszym ciele. Serce składa się z czterech komór. Górne dwa nazywane są przedsionkami, a dwie niższe komory nazywane są komorami. Krew płynie kolejno z przedsionków do komór, a następnie do głównych tętnic przez cztery zastawki serca. Zawory otwierają się i zamykają, umożliwiając przepływ krwi tylko w jednym kierunku. Dlatego prawidłowa i niezawodna praca serca wynika z prawidłowej struktury.

Przyczyny wrodzonych wad serca.

W niewielkiej części przypadków wady wrodzone mają charakter genetyczny, ale główne przyczyny ich rozwoju są uważane za wpływy zewnętrzne na kształtowanie się ciała dziecka głównie w pierwszym trymestrze ciąży (wirusowe, np. Różyczka i inne choroby matki, alkoholizm, uzależnienie od narkotyków, stosowanie niektórych leków, narażenie na promieniowanie jonizujące - promieniowanie itp.).

Jednym z ważnych czynników jest również zdrowie ojca.

Istnieją również czynniki ryzyka związane z posiadaniem dziecka z CHD. Należą do nich: wiek matki, choroby endokrynologiczne małżonków, toksykoza i zagrożenie przerwaniem pierwszego trymestru ciąży, martwe w historii, obecność dzieci z wrodzonymi wadami rozwojowymi u najbliższych krewnych. Tylko genetyk może oszacować ryzyko posiadania dziecka z CHD w rodzinie, ale każdy lekarz może podać wstępną prognozę i skierować rodziców do poradnictwa medycznego i biologicznego.

Objawy wrodzonych wad serca.

Przy dużej liczbie różnych CHD najczęstsze są siedem z nich: ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) - około 20% wszystkich przypadków wrodzonej choroby serca i ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, otwarty przewód tętniczy (AAD), koarktacja aorty, zwężenie aorty, zwężenie tętnicy płucnej i transpozycja dużych wielkich naczyń (TKS) - po 10-15%.

Istnieje ponad 100 różnych wrodzonych wad serca. Istnieje wiele klasyfikacji, ostatnia klasyfikacja stosowana w Rosji odpowiada Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób. Często stosowano separację defektów na niebiesko, czemu towarzyszyła sinica skóry i biała, w której skóra miała blady kolor. Fallo tetrad, transpozycja wielkich naczyń, atrezja tętnicy płucnej, wady białego typu - ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, ubytek przegrody międzykomorowej i inne są związane z niebieskimi defektami.

Im wcześniej wykryta zostanie wrodzona choroba serca, tym większa nadzieja na jej terminowe leczenie. Lekarz może podejrzewać obecność dziecka z chorobą serca z kilku powodów:

Dziecko urodzone lub krótko po urodzeniu ma niebieski lub niebieskawy kolor skóry, warg, uszu. Lub pojawia się sinica podczas karmienia piersią, płacz dziecka. W przypadku białych wad serca może wystąpić blanszowanie skóry i chłodzenie kończyn.

Lekarz podczas słuchania serca ujawnia odgłosy. Hałas u dziecka nie jest obowiązkowym objawem choroby serca, jednak zmusza nas do bardziej szczegółowego zbadania serca.

Dziecko ma objawy niewydolności serca. Jest to zazwyczaj bardzo niekorzystna sytuacja.

Wykryto zmiany w elektrokardiogramie, promieniach rentgenowskich podczas badania echokardiograficznego.

Nawet z wrodzoną wadą serca, przez jakiś czas po urodzeniu, dziecko może wydawać się całkowicie zdrowe w ciągu pierwszych dziesięciu lat życia. Jednak dalsza choroba serca zaczyna się manifestować: dziecko pozostaje w tyle w rozwoju fizycznym, zadyszka pojawia się podczas wysiłku fizycznego, bladości, a nawet sinicy skóry. Ustalenie prawdziwej diagnozy wymaga wszechstronnego badania serca przy użyciu nowoczesnego, drogiego sprzętu wysokiej technologii.

Komplikacje

Wrodzone wady rozwojowe mogą być powikłane niewydolnością serca, bakteryjnym zapaleniem wsierdzia, wczesnym przedłużonym zapaleniem płuc przed zastojem w krążeniu płucnym, wysokim nadciśnieniem płucnym, omdleniami (krótkotrwała utrata przytomności), zespołem dusznicy bolesnej i zawałem mięśnia sercowego (najczęściej w przypadku zwężenia aorty, nieprawidłowego, nieprawidłowego zwężenia, nieprawidłowego zwężenia, nieprawidłowego zespołu i nieprawidłowego zwężenia, nieprawidłowego zwężenia, zespołu nieprawidłowego i zawału serca)., niezanalizowanych ataków cyjanotycznych.

Zapobieganie

Ponieważ przyczyny wrodzonych wad serca są nadal słabo poznane, trudno jest określić niezbędne środki zapobiegawcze, które zagwarantowałyby zapobieganie rozwojowi wrodzonych wad serca. Jednak rodzice dbają o swoje zdrowie, mogą znacznie zmniejszyć ryzyko chorób wrodzonych u dziecka.

Prognoza

Przy wczesnym wykrywaniu i możliwości radykalnego leczenia rokowanie jest stosunkowo korzystne. W przypadku braku takiej możliwości jest wątpliwe lub niekorzystne.

Co może zrobić twój lekarz?

Leczenie CHD można zasadniczo podzielić na chirurgiczne (w większości przypadków jest to jedyny radykalny) i terapeutyczne (często pomocnicze).

Najczęściej kwestię leczenia chirurgicznego podnosi się jeszcze przed urodzeniem dziecka, jeśli dotyczy ono „niebieskich defektów”. Dlatego w takich przypadkach poród powinien odbywać się w szpitalach położniczych w szpitalach kardiologicznych.

Leczenie terapeutyczne jest konieczne, jeśli termin operacji można przesunąć na późniejszy termin.

Jeśli pytanie dotyczy „bladych imadeł”, leczenie będzie zależało od tego, jak zachowa się wada, gdy dziecko rośnie. Najprawdopodobniej wszystkie zabiegi będą terapeutyczne.

Co możesz zrobić

Musisz być bardzo ostrożny w kwestii zdrowia i nienarodzonego dziecka. Przyjdź świadomie do kwestii prokreacji.

Jeśli wiesz, że w Twojej rodzinie lub rodzinie małżonków są krewni z wadami serca, istnieje możliwość, że urodzi się dziecko z chorobą serca.

Aby nie przegapić takich chwil, kobieta w ciąży powinna ostrzec swojego lekarza o tym, poddać się wszystkim USG podczas ciąży.

84. Wrodzone wady serca.

Wrodzone wady serca powstają w wyniku naruszenia formacji serca i naczyń odchodzących od niego. Większość defektów narusza przepływ krwi w sercu lub dużych (BPC) i małych (ICC) okręgach krążenia krwi. Wady serca są najczęstszymi wadami wrodzonymi i są główną przyczyną śmiertelności niemowląt z powodu wad rozwojowych.

Etiologia Przyczyną wrodzonych wad serca mogą być czynniki genetyczne lub środowiskowe, ale z reguły połączenie tych dwóch czynników. Najbardziej znanymi przyczynami wrodzonych wad serca są zmiany genów punktowych lub mutacje chromosomalne w postaci delecji lub duplikacji segmentów DNA. Główne mutacje chromosomalne, takie jak trisomia 21, 13 i 18, powodują około 5-8% przypadków CHD. Mutacje genetyczne występują dzięki działaniu trzech głównych mutagenów:

- Fizyczne mutageny (głównie - promieniowanie jonizujące).

- Chemiczne mutageny (fenole lakierów, farby; azotany; benzopiren w paleniu tytoniu; spożywanie alkoholu; hydantoina; lit; talidomid; leki teratogenne - antybiotyki i CTP, NLPZ itp.).

- Biologiczne mutageny (głównie - wirus różyczki w ciele matki, prowadzący do wrodzonej różyczki z charakterystyczną triadą Grega - CHD, zaćma, głuchota, a także cukrzyca, fenyloketonuria i toczeń rumieniowaty układowy u matki).

Patogeneza. Wiodące są dwa mechanizmy.

1. Naruszenie hemodynamiki sercowej → przeciążenie skrawków serca z objętością (defekty takie jak niewydolność zastawki) lub opór (defekty takie jak zwężenie otworów lub naczyń) → wyczerpanie mechanizmów kompensacyjnych obejmujących → rozwój przerostu i poszerzenia wydziałów serca → rozwój niewydolności serca (a zatem zaburzenia hemodynamika układowa).

2. Naruszenie hemodynamiki systemowej (ISC i nadmiaru niedokrwistości / niedokrwistości) → rozwój układowego niedotlenienia (głównie - krążenia z białymi defektami, hemic - z niebieskimi defektami, chociaż z rozwojem ostrego lewej komory CH, na przykład, wentylacja i niedotlenienie dyfuzji).

VPS jest warunkowo podzielony na 2 grupy:

1. Biały (blady, z lewostronnym wypływem krwi, bez mieszania krwi tętniczej i żylnej). Dołącz 4 grupy:

• Wzbogacenie krążenia płucnego (otwarty przewód tętniczy, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, ubytek przegrody międzykomorowej, komunikacja AV itp.).

• Z wyczerpaniem małego okręgu krążenia krwi (izolowane zwężenie płuc itp.).

• Z wyczerpaniem się wielkiego koła krążenia krwi (izolowane zwężenie aorty, koarktacja aorty itp.)

• Bez istotnego naruszenia hemodynamiki systemowej (dyspozycja serca - dekstracja, sinistro-, mezokardia; dystopia sercowa - szyjki macicy, klatki piersiowej, brzucha).

2. Niebieski (z prawą lewą krwią, z mieszaniem krwi tętniczej i żylnej). Dołącz 2 grupy:

• Wzbogacenie krążenia płucnego (pełna transpozycja wielkich naczyń, kompleks Eisenmengera itp.).

• Z wyczerpaniem krążenia płucnego (tetrad Fallota, anomalia Ebsteina itp.).

Objawy kliniczne CHD można łączyć w 4 zespoły:

Zespół sercowy (dolegliwości bólowe w sercu, duszność, kołatanie serca, przerwy w pracy serca; w badaniu - bladość lub sinica, obrzęk i pulsacja naczyń szyi, deformacja klatki piersiowej typu garbowego; palpacja - zmiany ciśnienia krwi i charakterystyka tętna obwodowego, zmiana charakterystyka impulsu szczytowego w przeroście / poszerzeniu lewej komory, pojawienie się impulsu sercowego w hipertrofii / poszerzeniu prawej komory, skurczowe / rozkurczowe mruczenie kota ze zwężeniem, uderzenie - ekspansja granice serca, odpowiednio, rozszerzone podziały, osłuchiwanie - zmiany rytmu, siły, tonu, solidności dźwięków, pojawienie się dźwięków charakterystycznych dla każdej wady itp.).

Zespół niewydolności serca (ostre lub przewlekłe, prawej lub lewej komory, ataki odyhechno-cyjanotyczne itp.).

Zespół przewlekłego niedotlenienia układowego (opóźnienie wzrostu i rozwoju, objawy pałeczek perkusyjnych i okularów do zegarków itp.)

Zespół zaburzeń oddechowych (głównie z CHD z wzbogaceniem małego koła krążenia krwi).

- Niewydolność serca (występuje prawie we wszystkich CHD).

- Bakteryjne zapalenie wsierdzia (często obserwowane z sinicą CHD).

- Wczesne przedłużone zapalenie płuc na tle stagnacji w krążeniu płucnym.

- Wysokie nadciśnienie płucne lub zespół Eisenmengera (charakterystyka CHD ze wzbogaceniem krążenia płucnego).

- Shinkope z powodu zespołu niskiego uwalniania aż do rozwoju zaburzeń krążenia mózgowego

- Zespół dławicy piersiowej i zawał mięśnia sercowego (najbardziej charakterystyczne dla zwężenia aorty, nieprawidłowego wypływu lewej tętnicy wieńcowej).

- Ataki Odyszchno-cyjanotyczne (występujące w tetradzie Fallo z zwężeniem móżdżkowym tętnicy płucnej, transpozycją głównych tętnic itp.).

- Niedokrwistość względna - z sinicą CHD.

Anatomia patologiczna W przypadkach wrodzonych wad serca w procesie przerostu mięśnia sercowego u dzieci w wieku pierwszych 3 miesięcy życia zaangażowany jest nie tylko wzrost objętości włókien mięśniowych z przerostem ich ultrastruktur, ale także prawdziwy przerost kardiomiocytów. Jednocześnie rozwija się przerost argyrofilnych włókien zrębu retykuliny w sercu. Późniejsze zmiany dystroficzne w mięśniu sercowym i zrębie, aż do rozwoju mikronekrozy, prowadzą do stopniowej proliferacji tkanki łącznej i występowania rozproszonej i ogniskowej miażdżycy.

Kompensacyjnej restrukturyzacji przerostowego łożyska naczyniowego serca towarzyszy wzrost naczyń śródściennych, anastomoz tętniczo-żylnych, najmniejszych żył (tak zwanych naczyń Viessena - Tebeziya) serca. W związku ze zmianami sklerotycznymi w mięśniu sercowym, jak również zwiększonym przepływem krwi w jego jamach, pojawia się pogrubienie wsierdzia z powodu wzrostu włókien elastycznych i kolagenowych w nim. Reorganizacja łożyska naczyniowego rozwija się również w płucach. U dzieci z wrodzonymi wadami serca brakuje ogólnego rozwoju fizycznego.

Śmierć występuje w pierwszych dniach życia z powodu niedotlenienia w bardzo ciężkich postaciach wad rozwojowych lub później z rozwoju niewydolności serca. W zależności od stopnia niedotlenienia spowodowanego zmniejszeniem przepływu krwi w krążeniu płucnym i kierunku przepływu krwi przez nieprawidłowe ścieżki między krążeniem płucnym a krążeniem płucnym, wady serca można podzielić na dwa główne typy - niebieski i biały. W przypadku niebieskich defektów następuje spadek przepływu krwi w krążeniu płucnym, niedotlenienie i kierunek przepływu krwi wzdłuż nieprawidłowej ścieżki - od prawej do lewej. Gdy występują białe defekty, niedotlenienie jest nieobecne, kierunek przepływu krwi jest od lewej do prawej. Podział ten jest jednak schematyczny i nie zawsze dotyczy wszystkich rodzajów wrodzonych wad serca.

Wrodzone wady rozwojowe z upośledzonym podziałem ubytków serca. Wada przegrody międzykomorowej występuje często, jej występowanie zależy od opóźnienia w rozwoju jednej ze struktur tworzących przegrodę, w wyniku czego między komórami rozwija się nieprawidłowy komunikat. Częściej występuje defekt górnej części tkanki łącznej (błoniastej) przegrody. Przepływ krwi przez ubytek jest wykonywany od lewej do prawej, więc nie obserwuje się sinicy i niedotlenienia (biały rodzaj skazy). Stopień defektu może się różnić, aż do całkowitego braku partycji. Wraz ze znaczną wadą rozwija się przerost prawej komory serca, z niewielką wadą nie ma znaczących zmian w hemodynamice.

Wada przegrody pierwotnej ma postać otworu umieszczonego bezpośrednio nad zaworami komorowymi; jeśli w przegrodzie wtórnej występuje defekt, istnieje szeroko otwarty owalny otwór, pozbawiony klapy. W obu przypadkach krew płynie od lewej do prawej, nie ma niedotlenienia i sinicy (biały rodzaj skazy). Wylewowi krwi w prawej połowie serca towarzyszy przerost prawej komory i ekspansja tułowia i gałęzi tętnicy płucnej. Całkowity brak przegród międzykomorowych lub międzyprzedsionkowych prowadzi do rozwoju trójkomorowej ciężkiej choroby serca, w której jednak w okresie kompensacji nie ma całkowitego wymieszania krwi tętniczej i żylnej, ponieważ główny prąd jednej lub innej krwi zachowuje swój kierunek, a zatem stopień niedotlenienia wzrasta postęp dekompensacji.

Wrodzone wady serca z zaburzeniami podziału tętnic. Powszechny pień tętniczy przy całkowitym braku podziału pnia tętniczego jest rzadki. W tym samym czasie jeden wspólny pień tętniczy pochodzi z obu komór, na wyjściu znajdują się 4 zastawki półksiężycowate lub mniej; wada często łączy się z defektem przegrody międzykomorowej. Tętnice płucne odchodzą od wspólnego pnia niedaleko zaworów, przed gałęzią dużych naczyń głowy i szyi, mogą być całkowicie nieobecne, a następnie płuca otrzymują krew z rozszerzonych tętnic oskrzelowych. Jednocześnie obserwuje się ciężkie niedotlenienie i sinicę (niebieski rodzaj ubytku), dzieci nie są zdolne do życia.

Zwężenie i atrezję tętnic płucnych obserwuje się, gdy podział pnia tętniczego jest przesunięty w prawo, często w połączeniu z ubytkiem przegrody międzykomorowej i innymi wadami. Wraz ze znacznym zwężeniem tętnicy płucnej, krew dostaje się do płuc przez przewód tętniczy (Botall) i rozszerzające się tętnice oskrzelowe. Wadą towarzyszy niedotlenienie i silna sinica (niebieski rodzaj ubytku).

Zwężenie i atrezja aorty są konsekwencją przemieszczenia przegrody pnia tętniczego w lewo. Są one mniej powszechne niż przemieszczenie przegrody w prawo, czemu często towarzyszy hipoplazja lewej komory serca. Jednocześnie występuje ostry stopień przerostu prawej komory serca, ekspansja prawego przedsionka i ciężka ogólna sinica. Dzieci nie są opłacalne.

Zwężenie przesmyku aorty (koarktacja), aż do jego atrezji, jest kompensowane przez rozwój krążenia obocznego przez tętnice międzyżebrowe, tętnice klatki piersiowej i ciężki przerost lewej komory.

Nierozszerzenie przewodu tętniczego (Botallova) można uznać za wadę, jeśli występuje, z jednoczesnym rozszerzeniem u dzieci w wieku powyżej 3 miesięcy. Przepływ krwi odbywa się od lewej do prawej (biały typ imadła). Izolowana wada dobrze ustępuje chirurgicznej korekcji.

Połączone wrodzone wady serca. Triada, tetrad i Fallot pentade są bardziej powszechne wśród połączonych wad rozwojowych: Triado Fallo ma 3 objawy: ubytek przegrody międzykomorowej, zwężenie tętnicy płucnej, aw rezultacie przerost prawej komory. aorta w prawo) i przerost prawej komory serca. Pentade Fallota, oprócz tych czterech, zawiera piąty objaw - ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. Tetrad Fallo jest najczęstszy (40-50% wszystkich wrodzonych wad serca). W przypadku wszystkich wad typu Falla obserwuje się przepływ krwi od prawej do lewej, zmniejszenie przepływu krwi w krążeniu płucnym, niedotlenienie i sinicę (niebieski rodzaj defektów). Bardziej rzadkie złożone wady wrodzone obejmują ubytek przegrody międzykomorowej ze zwężeniem lewej komory przedsionkowo-komorowej (choroba Lutambash), ubytek przegrody międzykomorowej i destrukcyjne położenie aorty (choroba Eisenmengera) oraz gałąź lewej tętnicy wieńcowej z pnia płucnego (zespół Blanda I). nadciśnienie płucne (choroba Aerza), w zależności od przerostu warstwy mięśniowej naczyń płucnych (małe tętnice, żyły i żyły) itp.