Pełny przegląd anomalii Ebsteina: przyczyny, leczenie, rokowanie

Ten artykuł odpowie na pytanie: czym jest anomalia Ebsteina? Jakie zmiany zachodzą w sercu i ciele. Jak często pojawiają się prognozy? Jak manifestuje się, diagnozuje i leczy taka wada serca.

Autor artykułu: Alina Yachnaya, chirurg onkolog, wyższe wykształcenie medyczne z dyplomem z medycyny ogólnej.

Anomalia Ebsteina jest patologią struktury elementów mięśnia sercowego. Występuje podczas rozwoju płodu, obejmuje przesunięcie w prawej komorze przegrody i (lub) tylnego guzka zastawki trójdzielnej (trójdzielnej) względem pierścienia włóknistego oddzielającego komory serca. Przemieszczenie prowadzi do powstania atrializowanej (zawartej w przedsionku) części prawej komory.

Serce jest normalne iz anomalią Ebsteina

Jednocześnie praca samej zastawki (niewydolności) i obu komór prawego serca (wzrost atrium i zmniejszenie objętości komory z pogrubieniem jej ścian) jest osłabiona.

Nasilenie zaburzeń przepływu krwi, a tym samym objawy kliniczne patologii, zależy od stopnia przemieszczenia ulotek zastawki. Przy małym przemieszczeniu i (lub) deformacji tylko jednego płata objawów, nie ma defektu lub pojawiają się tylko pod znacznymi obciążeniami. Duże przemieszczenia występują od urodzenia, co prowadzi do wolniejszego rozwoju i postępującej niewydolności serca. Tacy pacjenci wymagają stałego monitorowania, terapii i znacznych ograniczeń obciążenia. Wysokie ryzyko zgonu.

Nie ma całkowitego wyzdrowienia z anomalii, nawet metody chirurgiczne nie mogą wyeliminować wszystkich zakłóceń w strukturze i ścieżkach serca. Choroba charakteryzuje się postępującym wzrostem niewydolności mięśnia sercowego, prowadzącym do zgonu. Okres życia określa stopień naruszenia struktury narządu i nasilenie patologii krążenia krwi. Pacjenci z drobnymi wadami i niewielkimi zaburzeniami przepływu krwi prowadzą długie i satysfakcjonujące życie, ale wymagają stałego nadzoru specjalisty.

Osoby z takim występkiem obserwuje kardiolog, najpierw dziecko, a po 18 latach dorosły. Kwestia możliwości i konieczności korekcji chirurgicznej, a także jej bezpośredniej realizacji, to obszar specjalistów kardiochirurgii.

Anomalia w liczbach, charakterystyczna dla patologii

Mniej niż 1% wszystkich wrodzonych wad serca

W 90% przypadków anomalię zastawki trójdzielnej łączy się z:

• wada w ścianie między przedsionkami - wrodzone naruszenie struktury serca;
• otwarte owalne okno - dziura między przedsionkami, która normalnie funkcjonuje w płodzie, spontanicznie zamyka się w ciągu 1-2 lat życia dziecka.

U 20–25% pacjentów może wystąpić zwężenie tętnicy płucnej lub jej całkowita fuzja (atrezja). Stan ten znacznie pogarsza rokowanie choroby, a atrezja jest śmiertelna w pierwszym miesiącu życia u połowy pacjentów.

Anomalia Ebsteina charakteryzuje się również połączeniem z zaburzeniami rytmu serca i zaburzeniami przewodzenia:

• 25–50% pacjentów cierpi na częstoskurcz nadkomorowy w postaci niestabilnej (występuje przy napadach lub napadach), u 5–10% zdiagnozowano zespół WPW (jedno z zaburzeń przewodzenia fali pobudzenia z przedsionków do komór);
• Prawie połowa całkowitej lub częściowej blokady wiązki Jego (ścieżki mięśnia sercowego).

Upośledzenie pobudzenia przez mięsień sercowy jest główną przyczyną nagłej śmierci u pacjentów z taką wadą.

Anomalia Ebsteina prowadzi do kilku naruszeń przepływu krwi w sercu:

1. Wraz ze skurczem przedsionków, część prawej komory, poniżej przemieszczonych liści zastawki trójdzielnej, nie może otrzymać całej objętości napływającej krwi i jest rozciągnięta.
2. Podczas późniejszego skurczu komory, w tym jej atrializowanego miejsca, część krwi jest wrzucana do przedsionka przez nie zamknięte klapy zastawki, rozciągając przedsionek i zwiększając ciśnienie w dolnej i górnej żyle głównej (duże krążenie).
3. Rozbieżność między ilością krwi i wielkością jamy prowadzi do wzrostu masy mięśniowej (przerostu) prawej komory w celu utrzymania normalnej objętości uwalniania krwi.
4. Po wyczerpaniu rezerwy pogrubienia ściany komórkowej ilość krwi przedostającej się do naczyń krwionośnych płuc w celu wzbogacenia w tlen zmniejsza się - początek rozwoju niedostatecznej funkcji mięśnia sercowego.
5. Obecność komunikatu między przedsionkami z jednej strony kompensuje nadmierną ekspansję mięśnia prawego serca (wypływ krwi do lewej połowy), az drugiej - prowadzi do braku tlenu w tkankach (mieszana krew przepływa przez tętnice) we wczesnych stadiach i niewydolności lewej komory w późnym okresie.

Powody

Anomalia Ebsteina, podobnie jak większość zaburzeń sercowo-naczyniowych, w 92% przypadków występuje pod wpływem szkodliwych czynników środowiskowych w okresie inicjacji i rozwoju układu sercowo-naczyniowego (4–11 tygodni ciąży).

Czynniki te obejmują:

• fizyczny: promieniowanie;
• Substancja chemiczna: nikotyna, alkohol, leki (dane dotyczące wpływu na powstawanie płodu są wymienione w instrukcjach dotyczących leku).

Pozostałe 8% wad rozwojowych mięśnia sercowego wiąże się ze spontanicznymi zmianami w strukturze chromosomów w procesie podziału komórkowego zarodka - nie można przewidzieć ani wpłynąć na ten proces.

Istnieją również typy anomalii rodzinnych, które są połączone z wadami szkieletowymi i są dziedziczone. W tym przypadku, aby określić ryzyko posiadania dziecka z patologią, konieczne jest skonsultowanie się z genetykiem przed rozpoczęciem ciąży.

Objawy patologii

Zależą od stopnia przemieszczenia elementów zastawki trójdzielnej i powiązanych zaburzeń w przepływie krwi przez serce i naczynia.

Przy umiarkowanych zmianach objawy choroby mogą być całkowicie nieobecne przez długi czas. W przypadku istotnych zmian anatomicznych, którym towarzyszy rozciąganie prawego przedsionka, zmniejszenie objętości wyrzutów krwi z prawej komory i wyładowanie krwi żylnej przez ubytek w lewym przedsionku,

pojawiają się kliniczne objawy choroby. Stopień utraty jakości życia determinuje stadium niewydolności serca.

Objawy występku mogą być izolowane, ale ich kombinacja o różnym nasileniu jest bardziej powszechna:

• centralna sinica - przebarwienie twarzy i szyi od lekko niebieskawego do czarno-fioletowego (w zależności od objętości krwi żylnej odprowadzanej do układu tętniczego);
• niewydolność funkcji mięśnia sercowego objawia się dusznością (zwłaszcza podczas ćwiczeń), opóźnieniem wzrostu i rozwoju;
• naruszenie rytmu skurczów mięśnia sercowego - przedsionkowe typy zwiększonego rytmu (tachykardia) lub skurcze spowodowane blokiem utrzymującym falę wzbudzenia z przedsionków do komór (bradykardia);
• zaburzenia świadomości (omdlenia i przedświadomość) z wysiłkiem fizycznym na tle upośledzonego przepływu krwi w mózgu (skrajne stopnie niewydolności serca, arytmia skurczów);
• hałas serca - naruszenie ruchu krwi przez komory serca, określone przez słuchanie (osłuchiwanie) jego pracy jako lekarza.

Objawy choroby różnią się znacznie w różnym wieku:

Anomalia Ebsteina

Anomalia Ebsteina jest wrodzoną chorobą serca, która charakteryzuje się przemieszczeniem wstawienia jednego lub dwóch zastawek prawej zastawki przedsionkowo-komorowej (zastawki trójdzielnej lub trójdzielnej) do jamy prawej komory w kierunku wierzchołka serca, powodując zmniejszenie wnęki prawej komory i odpowiednio wzrost jama prawego przedsionka. Ta wrodzona choroba serca została po raz pierwszy opisana przez niemieckiego terapeutę Ebsteina w 1866 roku.

Z tą wrodzoną anomalią jedna lub dwie klapy zastawki trójdzielnej nie są umieszczone na właściwym poziomie: są przymocowane nie do pierścienia włóknistego między prawym przedsionkiem a prawą komorą, ale nieco poniżej; Ścięgna cięciwy tych zastawek nie są przymocowane do mięśni brodawkowatych, lecz do ścian prawej komory. Zawsze z anomalią Ebsteina, tylny guz zastawki trójdzielnej jest przemieszczany do jamy prawej komory, a często zawór przegrody również się zmienia. Tylko pojedynczy przedni płat zastawki trójdzielnej pozostaje przymocowany do pierścienia włóknistego przedsionkowo-komorowego. Tej patologii towarzyszy również ekspansja pierścienia włóknistego, co prowadzi do niewydolności zastawki trójdzielnej.

W ten sposób, wnęka prawej komory okazuje się być podzielona przez płaszczyznę otworu zastawki przesuniętą za krwią na dwie części: samą komorę (poniżej tej płaszczyzny) i tak zwaną część zdyryfikowaną, lub ponadoczową (powyżej tej płaszczyzny), która jest połączona z wnęką prawego przedsionka.

Schematyczne przedstawienie zdrowego serca (po lewej) i serca z anomaliami Ebsteina (po prawej)

W 80-85% przypadków z anomalią Ebsteina istnieje patologiczny komunikat między prawym i lewym przedsionkiem, który z reguły jest spowodowany rozciąganiem krawędzi owalnego otworu (normalnie wkrótce po urodzeniu dziecka powinno się zamknąć i przerodzić) lub, rzadziej, istnieniu wtórnej wady przedsionkowej partycje (DMPP).

Anomalia Ebsteina jest dość rzadka: jej częstość wynosi 0,5-1% wszystkich wrodzonych wad serca. Obserwuje się ją z taką samą częstotliwością u mężczyzn i kobiet. Anomalia Ebsteina w 5% przypadków jest połączona z innymi wrodzonymi wadami serca: ubytkiem przegrody międzykomorowej (VSD), zwężeniem tętnicy płucnej, otwartym przewodem tętniczym, zwężeniem lub niewydolnością zastawki mitralnej, atrezją aorty.

Przyczyny anomalii Ebsteina

Przyczyny anomalii Ebsteina do tej pory pozostają niewystarczająco wyjaśnione, jednak odnotowuje się ważną rolę czynnika genetycznego i czynników środowiskowych. W niektórych przypadkach ustalono związek między przyjmowaniem preparatów litu przez kobietę w ciąży lub niektórymi chorobami zakaźnymi przenoszonymi podczas ciąży i narodzinami dziecka z anomalią Ebsteina.

Mechanizm rozwoju zaburzeń hemodynamicznych (ruch krwi)

Prawy przedsionek wraz z atrializowaną częścią prawej komory staje się anatomicznie zjednoczoną wnęką prawego przedsionka. Prawidłowe przedsionek jest jednak zmniejszony w skurczu (okresie skurczu mięśni) przedsionków, a atrializowana część prawej komory nadal kurczy się w skurczu komór. Prowadzi to do znacznej trudności w opróżnianiu krwi z prawego przedsionka do prawej komory. Ze względu na połączenie niewielkich rozmiarów samej prawej komory i niewydolności zastawki trójdzielnej spowodowanej nieprawidłową strukturą zastawek zastawki trójdzielnej, część krwi przepływa z powrotem do prawego przedsionka (co normalnie nie powinno być), tym samym zmniejszając objętość skurczową prawej komory, a tym samym objętość krwi, pochodzący z niego do małego (płucnego) koła krążenia krwi. Rozwija się stopniowy wzrost masy mięśniowej i rozmiaru prawego przedsionka, co prowadzi do postępującego wzrostu ciśnienia krwi. W tym momencie, gdy patologicznie zwiększone ciśnienie w prawym przedsionku staje się większe niż w lewym przedsionku, pojawia się patologiczne wyładowanie krwi z prawego przedsionka do lewej przez otwarte owalne okno - w ten sposób rozwija się żylny przetok tętniczy.

Gdy powiększony prawy przedsionek traci zdolność do dalszego rozszerzania się, krew staje się trudna do wypłynięcia z pustych żył, które doprowadzają krew do serca do wnęki prawego przedsionka. W rezultacie przekrwienie żylne rozwija się w wielkim obiegu.

Z lekkim przesunięciem zastawki trójdzielnej zaburzenia hemodynamiczne są minimalne, a najpoważniejsze naruszenia rozwijają się z połączeniem znacznych zmian przemieszczenia i patologicznych w zaworach zastawki trójdzielnej z brakiem komunikacji przedsionkowej lub małym rozmiarem tego komunikatu. W takiej sytuacji powstaje znaczna ekspansja prawego przedsionka, która wraz z atrializowaną częścią prawej komory tworzy ogromną wnękę, która może pomieścić do 2,5 litra krwi.

Objawy anomalii Ebsteina

Przebieg kliniczny anomalii Ebsteina zależy od wielkości przemieszczenia i ciężkości deformacji trójdzielnej, związanej z tymi zmianami patologicznymi w prawej komorze i prawym przedsionku; ponadto na nasilenie objawów klinicznych ma wpływ obecność i nasilenie powstającego żylnego przecieku tętniczego i jego konsekwencje.

Korzystny wariant anomalii Ebsteina może pozostać bezobjawowy przez długi czas i może być wykryty jedynie za pomocą radiografii klatki piersiowej lub elektrokardiografii. W przypadku wyraźnych objawów klinicznych wrodzoną chorobę serca rozpoznaje się w szpitalu położniczym lub w pierwszych tygodniach i miesiącach życia chorego dziecka.

Rozwój fizyczny takich dzieci jest odpowiedni dla wieku. Mogą narzekać na ból serca, duszność, zwiększone zmęczenie podczas wysiłku fizycznego, atak serca, który w niektórych przypadkach może być przedłużony i któremu towarzyszy utrata przytomności.

Podczas badania dzieci z anomalią Ebsteina określana jest sinica (sinica skóry), która występuje u 75-85% dzieci. U większości pacjentów sinicę obserwuje się od urodzenia, rzadziej pojawia się w wieku 3-12 lat. Nasilenie sinicy zmienia się zgodnie ze wzrostem wyładowania tętniczego żylnego, ponadto następuje zmiana jego odcienia z karmazynowego na niebieskawy. Jeśli nie ma komunikatu przedsionkowego, sinica nie rozwija się. Dość często występuje obrzęk żył szyjnych, rzadziej (zwykle w końcowych etapach) - tak zwane pulsacje skurczowe (wypełnianie żył zsynchronizowane ze skurczem serca). Ponadto u pacjentów z sinicą rozwija się charakterystyczna deformacja końcowych paliczków palców u rąk i nóg - „palce bębnowe” (zgrubienie w kształcie kolby końcowych paliczków palców) i „szkiełka zegarkowe” (charakterystyczna deformacja płytek paznokciowych w postaci szkieł zegarkowych). W tych przypadkach, jeśli tę wrodzoną wadę łączy się ze zwężeniem tętnicy płucnej, charakterystyczny jest jeszcze większy spadek zawartości tlenu we krwi tętniczej, co klinicznie przejawia się w tym, że tacy pacjenci kucają.

Ponadto u około 50% pacjentów podczas badania określa się tak zwany „garb serca” na lewo od mostka - jego wygląd jest spowodowany patologicznie ogromnym rozmiarem prawego przedsionka. Impuls szczytowy podczas tętna odczuwany jest po lewej i poniżej zwykłego miejsca - w piątej szóstej przestrzeni międzyżebrowej wzdłuż linii pachowej przedniej.

Podczas osłuchiwania (słuchania) serca lekarz określa głuchotę i słabość dźwięków serca, a także tak zwany rytm „galopujący” (rytm trzy- lub czteroczłonowy). Większość pacjentów słuchała miękkiej barwy szumu skurczowego (podczas bicia serca) po lewej stronie mostka, z powodu niewydolności zastawki trójdzielnej. Gdy zwężenie (zwężenie) zastawki trójdzielnej w tym samym miejscu można usłyszeć hałas rozkurczowy miękki (w fazie rozluźnienia mięśni serca).

Anomalia Ebsteina charakteryzuje się rozwojem niewydolności prawej komory z objawami zastoju krwi w wielkim krążeniu, który czasami pojawia się od pierwszych miesięcy życia dziecka, ale w niektórych przypadkach może się rozwinąć bardzo późno. Jego objawami klinicznymi są: duszność, szybkie bicie serca, powiększona wątroba, pulsacja żył szyi; ma niekorzystną wartość prognostyczną.

Instrumentalna diagnostyka anomalii Ebsteina

1. Elektrokardiografia (EKG): W większości przypadków elektrokardiogram rejestruje elektrokardiograficzne oznaki przerostu (wzrost masy mięśniowej) prawego przedsionka, odchylenie osi elektrycznej serca do prawej i zaburzenia rytmu serca: trzepotanie i migotanie przedsionków, ekstrasystolię komorową i nadkomorową, napadowe migotanie przedsionków W przypadkach, gdy istnieje otwarte owalne okno i związane z tym duże patologiczne wyładowanie krwi z prawego przedsionka do lewego przedsionka, oprócz objawów przerostu mięśnia sercowego prawego przedsionka, określa się elektrokardiograficzne oznaki powiększenia i lewego przedsionka.

2. Fonokardiografia (rejestracja drgań i sygnałów dźwiękowych emitowanych podczas aktywności serca i naczyń krwionośnych): Określane jest tłumienie tonu I na lewej krawędzi mostka w trzeciej i czwartej przestrzeni międzyżebrowej, a dźwięk IV może być rejestrowany. W drugiej przestrzeni międzyżebrowej, na lewej krawędzi mostka, określany jest osłabiony ton II. W czwartej piątej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie rejestruje się szmer skurczowy o niskiej amplitudzie z powodu niewydolności zastawki trójdzielnej. W przypadkach, w których występuje zwężenie zastawki trójdzielnej, fonokardiogram odbija się w postaci krótkiego hałasu rozkurczowego (zaraz po skurczu serca na początku jego relaksacji).

3. Echokardiografia (ultrasonografia serca). Badaniu echokardiograficznym główne cechy zespołem Ebsteina: lokalizację anomalnej zastawki trójdzielnej (bliżej wierzchołka prawej komory), ekspansję objętościową prawego przedsionka i część atrializovannoy prawej komory, płatków zastawki odkształcenie trójdzielna, czas opóźnienia zapadaniu zastawką trójdzielną z klapką czas zapadania. Echokardiografia dopplerowska ujawnia objawy niewydolności zastawki trójdzielnej i patologiczne wydzielanie krwi przez owalne okno.

4. Radiografia narządów klatki piersiowej (serce i płuca). Odnotowuje się zubożenie wzorca płucnego, któremu towarzyszy wzrost przezroczystości pól płucnych. Serce z reguły jest powiększone i ma kształt kuli lub „odwróconej miski”. Określa się oznaki wzrostu prawego przedsionka i górnych części prawej komory, co lepiej widać w ukośnych rzutach. Wiązka naczyniowa serca jest wąska, lewe serce nie jest powiększone. Za pomocą fluoroskopii następuje gwałtowny spadek amplitudy pulsacji konturu serca i tętnic płucnych.

5. Cewnikowanie jam serca wykonuje się w celu pomiaru ciśnienia w prawym przedsionku, w prawej komorze i tętnicy płucnej, a także w celu określenia poziomu nasycenia krwi tlenem. W przypadku nieprawidłowości Ebsteina, podwyższone ciśnienie jest wykrywane w prawym przedsionku iw tętnicy płucnej - zmniejszone. W prawej komorze ustala się dwie strefy o różnym ciśnieniu krwi, które są oddzielone od siebie patologicznie zlokalizowaną zastawką trójdzielną. W przypadkach, gdy istnieje otwarte owalne okno, w lewym przedsionku określa się zmniejszenie w porównaniu z normalnym nasyceniem krwi tlenem, które jest spowodowane patologicznym wypływem krwi z prawego do lewego przedsionka.

6. Angiokardiografia - wprowadzenie środka kontrastowego do jamy serca za pomocą specjalnych cewników. Gdy anomalia Ebsteina jest określona przez intensywne kontrastowanie wydłużonego prawego przedsionka i atrializowanej części prawej komory. Dalsza (końcowa) część prawej komory kontrastuje słabiej i wraz ze spowolnieniem określa się jej średnicę.

Leczenie anomalii Ebsteina

Konserwatywna terapia anomalii Ebsteina ma na celu wyeliminowanie zaburzeń rytmu serca i zmniejszenie ciężkości niewydolności serca. Beta-adrenolityki, antagoniści kanału wapniowego, glikozydy nasercowe są przepisywane jako leki przeciwarytmiczne. W niewydolności serca zaleca się stosowanie leków moczopędnych, glikozydów nasercowych, inhibitorów konwertazy angiotensyny (inhibitorów ACE).

Leczenie chirurgiczne najlepiej przeprowadzać w okresie dojrzewania: optymalne dla operacji jest wiek 15 lat i więcej. W przypadku braku lub małego rozmiaru przegrody międzyprzedsionkowej u dzieci w wieku 2-3 miesięcy może rozwinąć się stan krytyczny, ponieważ prawy przedsionek nie jest rozładowywany przez upuszczenie krwi z prawego przedsionka w lewo; takie dzieci mogą umrzeć z powodu postępującej niewydolności serca. Aby uniknąć takiego wyniku, przeprowadza się procedurę awaryjną, sztucznie rozszerzając ubytek przegrody międzykomorowej za pomocą balonu (tak zwana procedura Rashkinda).

Radykalna operacja anomalii Ebsteina jest wykonywana na otwartym sercu w warunkach sztucznego krążenia krwi. Polega ona na wyeliminowaniu „dodatkowej” części prawego przedsionka przez zszycie plastiku zastawki trójdzielnej, która przez szwy jest podniesiona i wzmocniona w pozycji zbliżonej do normalnej, a także eliminuje źródła zaburzeń rytmu serca i zamyka ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. Jeśli plastyczna korekcja zastawki trójdzielnej jest niemożliwa, zastępuje się ją sztuczną protezą.

Przewidywanie anomalii Ebsteina

Wraz ze znacznym przesunięciem zastawki trójdzielnej i znacznym zniekształceniem jej zastawek, objawy tej wrodzonej wady obserwuje się już we wczesnym dzieciństwie, kiedy rozwija się ciężka niewydolność serca, z postępu, w którym chore dzieci mogą umrzeć. Przyczyną śmierci starszych pacjentów, którzy nie są operowani z powodu wady, jest powoli postępująca niewydolność serca, jak również zaburzenia rytmu, które mogą również prowadzić do nagłej śmierci. Wczesna śmiertelność niemowląt u pacjentów z anomalią Ebsteina jest stosunkowo rzadka, większość pacjentów umiera o 20, a zwłaszcza o 30 lat. Tylko w kilku przypadkach opisanych w literaturze medycznej pacjenci z anomalią Ebsteina przetrwali do 60 lat. Pogorszenie z reguły następuje w okresie dojrzewania, co przejawia się pojawieniem się i nasileniem niewydolności serca. Oprócz ciężkiej niewydolności serca i poważnych zaburzeń rytmu serca, innymi przyczynami zgonu tych pacjentów są: choroba zakrzepowo-zatorowa (ostra blokada naczynia krwionośnego przez skrzeplinę), ropnie mózgu, infekcyjne zapalenie wsierdzia (zakażenie wewnętrznej wyściółki serca i zastawek serca spowodowane infekcją).

Oznaki, diagnoza i leczenie anomalii Ebsteina

Ze względu na sytuację ekologiczną na świecie, częstość występowania wad rozwojowych i anomalii u płodu stopniowo wzrasta. Najtrudniejsze i najczęstsze z nich są słusznie uważane za patologie, które powstają podczas formowania serca, a także zajmują jedną z wiodących pozycji w śmiertelności. Według statystyk około 8 urodzonych dzieci na 1000 ma wadę serca. W Federacji Rosyjskiej liczba takich urodzeń wynosi około 20 tysięcy rocznie.

Przyszłość tych dzieci zależy od wieku, w którym wykryta jest istniejąca anomalia i od tego, jak szybko operacja zostanie wykonana. Anomalia Ebsteina jest jedną z najrzadszych wrodzonych wad serca. Jest to około 0,5-1% wszystkich CHD i nie uprawia seksu. Najczęściej anomalia Ebsteina występuje w wieku dorosłym. Ta patologia charakteryzuje się wzrostem prawego przedsionka, aw rezultacie zmniejszeniem prawej komory.

Anomalia Ebsteina u noworodków

Powiększona część atrium nie działa i jest nazywana atrializowaną. Równolegle występuje dysplazja zastawki trójdzielnej lub trójdzielnej z nieprawidłową lokalizacją zastawek. Są przymocowane nie do pierścienia włóknistego, ale do ścian prawej komory. Ogólnie, nieprawidłowościom Ebsteina towarzyszy ubytek przegrody międzykomorowej (VSD), połączenia przedsionkowo-komorowe i tętniczo-komorowe, jak również zwężenie zastawki mitralnej. Anomalia Ebsteina została odkryta w 1866 r. Przez niemieckiego lekarza o imieniu Ebstein.

Przyczyny i istota

Rzekomo mówienie o przyczynach rozwoju anomalii Ebsteina dzisiaj jest niestety niemożliwe. Istnieją następujące przyczyny patologii:

1. Czynnik genetyczny - zdolność organizmu do dziedziczenia informacji genetycznej od rodziców. Mówimy o mutacjach, predyspozycjach dziedzicznych.
2. Czynniki fizyczne - szkodliwy wpływ środowiska zewnętrznego. Najbardziej niebezpieczne z nich to promieniowanie elektromagnetyczne i radioaktywne.
3. Czynniki chemiczne - obecność złych nawyków. Wśród nich są palenie, picie alkoholu, uzależnienie od narkotyków, a kobiety w ciąży przyjmują niebezpieczne leki. Odrębną rolę w rozwoju anomalii Ebsteina odgrywają preparaty litu.
4. Czynnik biologiczny - obecność ciężarnej choroby zakaźnej, która niekorzystnie wpływa na płód.

Objawy

Objawy kliniczne patologii zależą od postaci istniejącej anomalii Ebsteina, a także od stopnia rozwoju żylnego przetoki tętniczej i wynikających z niej konsekwencji.

Serce w anomalii Ebsteina

W łagodnych skazach anomalia Ebsteina pozostaje niezauważona przez długi czas i jest wykrywana z wiekiem w sposób losowy lub z powodu wielu objawów. Objawy najczęściej obserwowane u pacjentów w wieku dojrzałym:

• zmęczenie;
• sinica skóry;
• uczucie apatii;
• uczucie zmęczenia nawet z powodu niewielkiego wysiłku fizycznego;
• duszność;
• ból w klatce piersiowej;
• odczuwanie własnego bicia serca, arytmia;
• pasty lub obrzęki kończyn dolnych;
• rozszerzenie żył szyi i ich pulsacja;
• hepatomegalia - wzrost wielkości wątroby w wyniku stagnacji;
• przeszywający ból serca;
• paliczki palców są zdeformowane, w wyniku czego palce przybierają postać „pałeczek”.

Objawy te rozwijają się stopniowo. Określony pacjent może mieć 1-2 niespecyficzne objawy.

W ciężkiej anomalii Ebsteina objawy są zauważalne po urodzeniu lub w pierwszych miesiącach życia. Obejmują one:

1. Niewydolność serca jest stanem, w którym serce nie radzi sobie dobrze z utrzymaniem prawidłowego krążenia krwi.
2. Sinica skóry (sinica) - jest konsekwencją głodu tlenowego lub niedotlenienia. Zasadniczo występuje sinica warg i palców. W ciężkich przypadkach występuje sinica skóry i błon śluzowych.
3. Odnotowuje się osłabiony odruch ssania.
4. Opóźnienie rozwoju fizycznego (słaby przyrost masy ciała).
5. Zmęczenie podczas karmienia.

Jeśli diagnoza anomalii Ebsteina u młodych pacjentów nie zostanie ukończona w odpowiednim czasie, mogą umrzeć z powodu postępującej niewydolności serca. Dopływ tlenu do tkanek jest stopniowo zakłócany, a przekrwienie występuje wzdłuż dużego i małego krążenia. Wszystko to prowadzi do śmierci pacjentów w pierwszym roku życia.

Hemodynamika

Anomalia Ebsteina charakteryzuje się upośledzoną hemodynamiką, która bezpośrednio zależy od stopnia niewydolności i niedomykalności (odwrotny powrót krwi) na zastawce trójdzielnej. Na parametry hemodynamiczne ma wpływ wielkość funkcjonującej prawej komory, a także objętość krwi wpływającej do komunikacji między przedsionkami.

Niepowodzenie zastawki trójdzielnej z anomalią Ebsteina prowadzi do cofania się krwi z prawej komory do prawego przedsionka. Powstaje żylny przetok tętniczy, to znaczy nadmiar beztlenowej krwi dostaje się do lewego przedsionka. Stopniowo dochodzi do przerostu i rozszerzenia (ekspansji) komór serca, postępuje niewydolność serca.

Diagnostyka

Podczas badania i badania pacjenta z anomalią Ebsteina charakterystycznym znakiem osłuchowym jest obecność zgrubnego szumu skurczowego. Aby wiarygodnie zweryfikować anomalię Ebsteina, potrzebne są następujące instrumentalne metody diagnostyczne:

EKG z anomalią Ebsteina

1. RTG klatki piersiowej. Pomaga zidentyfikować kardiomegalię o różnym stopniu, która jest charakterystyczna dla anomalii Ebsteina. który powstaje z powodu powiększonego prawego przedsionka. Jednocześnie lewa strona serca pozostaje normalna. Na zdjęciu serce ma kształt kulisty, pola płucne są dość przezroczyste.
2. Elektrokardiografia (EKG). Często diagnoza anomalii Ebsteina u dorosłych rozpoczyna się od EKG. Charakterystyczne znaki - oś serca jest odrzucana w prawo, przerost prawego przedsionka i tachykardia. Czasami występują zaburzenia rytmu i przewodzenia.
3. Echokardiografia (ultrasonografia serca). To jest główna metoda wizualizacji. Proste i nieszkodliwe, mogą być wykonywane nawet dla noworodków w nieograniczonych ilościach. Za pomocą ultradźwięków serca można wykryć zmianę położenia zastawki trójdzielnej, deformację jej zastawek, spadek prawej komory i wzrost prawego przedsionka. Oblicza się również różnicę czasu między zapadnięciem się zastawki trójdzielnej i podwójnej klapy.
4. Cewnikowanie serca. Wykonuje się ją przez żyłę szyjną wewnętrzną, u dzieci wykonuje się ją w znieczuleniu ogólnym. W tej procedurze wykrywany jest zwiększony poziom ciśnienia w prawym przedsionku i obniżony poziom w tętnicy płucnej, a także niski wskaźnik tlenu we krwi.
5. Angiografia. Pod kontrolą dynamicznego promieniowania rentgenowskiego środek kontrastowy jest wprowadzany do dużych naczyń i jamy serca. Szacowane wymiary komór i ubytków, stopień zamknięcia płatków zastawki. W przypadku anomalii Ebsteina następuje wzrost prawego przedsionka, a także słaby kontrast prawej komory.
6. Badanie elektrofizjologiczne serca wykonuje się u pacjentów z anomalią Ebsteina, cierpiących na uporczywe ciężkie zaburzenia rytmu. Podczas badania arytmolog identyfikuje nieprawidłowe ścieżki w sercu. Jeśli istnieją dowody, ablacja szlaków patologicznych jest możliwa do przywrócenia prawidłowego rytmu zatokowego.

Leczenie

Istnieją dwa podejścia do leczenia pacjentów z anomalią Ebsteina: zachowawczą i chirurgiczną. Farmakoterapia ma na celu poprawę stanu pacjenta z niewydolnością serca i ciężką arytmią. W pierwszym przypadku pokazano diuretyki i inhibitory ACE, aw drugim przypadku często stosuje się glikozydy nasercowe i beta-blokery.

Niemowlęta w ciężkim stanie wykazują dożylne podawanie prostaglandyn. Leki te zapobiegają zamknięciu przewodu tętniczego, co tymczasowo optymalizuje hemodynamikę. Wiele noworodków z anomalią Ebsteina wymaga intensywnej opieki w pierwszych dniach życia.

Wskazania do interwencji chirurgicznej są ustalane przez radę lekarzy na podstawie ogólnego stanu pacjenta, cech wady. Wraz z rozwojem ostrej niewydolności serca prawdopodobieństwo śmierci jest bardzo wysokie. Powstaje zatem pytanie o zachowanie życia dziecka, a co za tym idzie o potrzebę operacji. Istotą interwencji jest rozszerzenie otwartego okna owalnego (LLC) za pomocą specjalnego cewnika z balonem na dystalnym końcu.

Więcej operacji w celu zastąpienia lub przywrócenia zastawki trójdzielnej jest pokazane w okresie dojrzewania, kiedy serce osiągnęło już pożądany rozmiar. We wcześniejszych okresach nie można tego zrobić z powodu zagrożenia zwężeniem. Podczas operacji pacjent jest połączony z urządzeniem płuco-serce. Oprócz naprawy zastawki chirurg serca zszywa prawy przedsionek, zapewniając w ten sposób normalne wymiary prawej komory, a także eliminując ubytki przegrody międzyprzedsionkowej.

Leczenie anomalii Ebsteina w okresie pooperacyjnym jest złożone: obejmuje terapię lekami i środki rehabilitacyjne.

Interwencja chirurgiczna zastawek serca z anomalią Ebsteina jest dwojakiego rodzaju:

• tworzywo sztuczne - zachowanie istniejącego zaworu, jego modyfikacja w naturalny sposób;
• protetyka - stworzenie zaworu wykonanego ze sztucznych materiałów.

Protezy zaworów są dwojakiego rodzaju:

1. Mechaniczne - składają się z podstawy metalowej i syntetycznej. Zaletą tego typu zaworów jest ich dłuższe działanie i niezawodność. Znaczącą wadą jest potrzeba dożywotniego podawania antykoagulantów.
2. Biologiczne - nie są ciałami obcymi dla ciała, są mniej niezawodne.

Terminowa interwencja chirurgiczna w przypadku anomalii Ebsteina daje gwarancję pozytywnego wyniku. Opóźnienie decyzji dotyczącej zabiegu prowadzi do progresji niewydolności serca i zwiększa ryzyko śmierci.

Prognoza

Rokowanie u nieoperowanych pacjentów z anomalią Ebsteina jest niekorzystne. Wraz z wiekiem niewydolność serca staje się wyraźniejsza, objawia się poważnym naruszeniem rytmu serca. Prowadzi to do stopniowego wyginięcia pacjenta. Większość ludzi z anomalią Ebsteina żyje tylko do 20-30 lat.

Jeśli chodzi o pacjentów, którzy przeszli udaną interwencję chirurgiczną, prognozy w tym przypadku są znacznie bardziej optymistyczne. Tacy pacjenci są rejestrowani u kardiologa przez długi czas i są badani pod kątem rozwoju powikłań. Jakość życia pacjentów operowanych z powodu anomalii Ebsteina praktycznie nie ulega zmianie. Istnieją ograniczenia dotyczące aktywności fizycznej. Ogólnie rzecz biorąc, takie dzieci rozwijają się dobrze i nie różnią się od swoich rówieśników.

Nie wszystkie wrodzone wady serca są trudne i mało obiecujące. Anomalia Ebsteina jest żywym przykładem. Terminowe świadczenie wykwalifikowanej opieki chirurgicznej przedłuża życie pacjentów i czyni ich pełnoprawnymi członkami społeczeństwa.

Anomalia Ebsteina: przyczyny, objawy, leczenie, rokowanie

Anomalia Ebsteina (AE) to bardzo rzadka wada serca, która powstaje podczas rozwoju płodu. W patologii normalne rozmieszczenie guzków zastawki trójdzielnej jest zakłócone, co powoduje jej niewydolność i upośledzenie krążenia krwi. Według statystyk udział anomalii Ebsteina stanowi nie więcej niż 1% przypadków wszystkich wad wrodzonych serca.

Ogólnie rzecz biorąc, wrodzone wady rozwojowe narządów stają się coraz bardziej powszechne. Za wszystko uważa się ciągłe pogarszanie się warunków środowiskowych, niekorzystne czynniki wpływające na przyszłą matkę i patologię ciąży. Zaburzenia serca stanowią dużą grupę wad, które, jeśli są zgodne z życiem, bardzo często prowadzą do poważnych zaburzeń hemodynamicznych wymagających korekcji chirurgicznej.

Kiedy badania ultrasonograficzne ciężarnej kobiety wykazują objawy choroby serca u płodu, naturalnie przyszła matka zaczyna się martwić i szukać informacji o chorobie, aby być gotową do pomocy dziecku po porodzie. Spróbujmy dowiedzieć się, czym jest anomalia Ebsteina i jakie są możliwe sposoby skorygowania tej rzadkiej skazy.

Przyczyny i istota anomalii Ebsteina

Podobnie jak w przypadku większości wrodzonych wad serca (CHD), przyczyny patologii pozostają niewyjaśnione. Uważa się, że zmiany genetyczne w postaci spontanicznych mutacji i skutków przyczyn zewnętrznych odgrywają rolę. Tak więc w niektórych przypadkach anomalii Ebsteina stwierdzono, że kobieta w ciąży zażywała preparaty litu lub miała różnego rodzaju infekcje, co sugerowało możliwy negatywny wpływ leków i chorób zakaźnych przenoszonych podczas ciąży.

Do czasu narodzin z reguły obecność wady jest już znana, ponieważ wszystkie kobiety muszą poddać się badaniu ultrasonograficznemu rozwoju serca u płodu. Jeśli przyszła mama zignorowała wizyty u lekarza, obecność patologii w strukturze serca będzie wskazywana przez zmiany w krążeniu krwi, które są zwykle zauważalne już w pierwszych miesiącach życia niemowlęcia.

Ludzkie serce składa się z dwóch przedsionków i dwóch komór, pracując płynnie i popychając krew w jednym kierunku tylko dzięki obecności zaworów. Jest to aparat zastawkowy, który zapewnia jednostronny ruch krwi przez wnęki serca i naczyń, dlatego z jego anomaliami zawsze występują pewne zaburzenia hemodynamiczne.

Mówiąc o anomalii Ebsteina, odnosi się ona do patologii z zastawki trójdzielnej (trójdzielnej), która nie jest tam, gdzie powinna, ale poniżej, to znaczy przesunięta w kierunku prawej komory. Prawy przedsionek nad nisko położoną zastawką ma większy niż normalny rozmiar, a ta część mięśnia sercowego, która normalnie znajduje się w składzie prawej komory, jest nazywana atrializowaną, co wskazuje na jej „przedsionkową” przynależność.

W AE działa tylko ta część prawej komory, która znajduje się pod zaworem offsetowym. Oczywiste jest, że nie da się powstrzymać całej objętości krwi wypchniętej z atrium. Zmniejszenie prawej komory nieuchronnie prowadzi do nadmiaru krwi w przedsionku. Ponadto przez zmodyfikowaną część zaworu część krwi powraca do już zatłoczonego atrium. Zaburzenia te powodują rozciąganie objętości przedsionka, nie radzą sobie z obciążeniem, w wyniku czego cierpi na przepływ krwi w płucach, biorą udział naczynia krążenia płucnego.

Anomalia Ebsteina jest rzadko prezentowana w odosobnionej formie. Dziewięciu na dziesięciu pacjentów wykazuje inne zmiany. Zatem połączenie AE z defektem przegrody między przedsionkami lub otwartym oknem owalnym jest uważane za najczęstsze. Jasne jest, że zaburzenia hemodynamiczne ulegają dalszemu pogorszeniu. Kombinacja CHD powoduje uwolnienie krwi żylnej z przelewającego się prawego przedsionka w lewo, podczas gdy krew tętnicza docierająca do narządów wewnętrznych jest zmieszana z żylnym, czego wynikiem jest niedotlenienie, czyli brak tlenu.

Wady przegrody między przedsionkami w połączeniu z AE przyczyniają się nie tylko do mieszania krwi, ale także do miejscowego tworzenia skrzepliny, więc pacjenci ci zawsze są narażeni na wysokie ryzyko zakrzepicy (udary, martwica w narządach wewnętrznych).

Często w przypadku anomalii Ebsteina znaleziono dodatkowe sposoby prowadzenia impulsów elektrycznych do komórek mięśnia sercowego, które „skutkują” zaburzeniami rytmu serca - tachyarytmią, cydrem WPW i innymi.

Wideo: anomalia Ebsteina - animacja medyczna (pol)

Jak manifestuje się AE?

Czas wystąpienia objawów AE zależy od głębokości zmiany zastawki, ciężkości jej niewydolności i jej kombinacji z innymi CHD. U dzieci, u których występują poważne zmiany w budowie zastawki, objawy wady rozpoznaje się natychmiast po urodzeniu. Charakterystyka:

• Sinica skóry;
• Słaby odruch ssania;
• Dziecko szybko się męczy podczas karmienia, powoli przybiera na wadze.

Obecność otwartego owalnego okna u noworodka pozwala w pewnym stopniu zrekompensować obciążenie prawego przedsionka, ponieważ częściowo krew trafia do lewej połowy serca. Jeśli brakuje tej dziury lub jest ona bardzo mała, stan dziecka może szybko stać się krytyczny i może umrzeć z powodu ciężkiej niewydolności serca już w pierwszych tygodniach życia. Zatem kombinacja AE z defektem przegrody w tym przypadku może nawet odgrywać pozytywną rolę, zapewniając przynajmniej pewne rozładowanie „prawego serca”.

Przy umiarkowanym lub małym stopniu przemieszczenia zastawki wewnątrz prawej komory przez długi czas, jedynym objawem może być sinica. Tacy pacjenci żyją z nim do 10-15 lat, a czasami wada jest całkowicie zdiagnozowana już u dorosłych. Inną, nie mniej niebezpieczną manifestacją jest arytmia, która może również wymagać leczenia chirurgicznego.

Wśród objawów AE wskazać:

1. Sinica skóry i błon śluzowych;
2. Duszność;
3. Zmęczenie, słabość;
4. Różne arytmie;
5. Z pojawieniem się niewydolności serca - obrzęk.

Brak tlenu we krwi dostarczanej do narządów powoduje nie tylko zewnętrzną zmianę w postaci sinicy, ale także zaburzenie metaboliczne w tkankach spowodowane niedotlenieniem. Rezultatem jest zmiana gwoździ typu „szkieł zegarkowych” i palców w postaci „pałeczek perkusyjnych”. Objawom tym towarzyszy wiele chorób układu krążenia i wskazują na niedostateczne stężenie tlenu we krwi lub wydzielanie krwi żylnej do łożyska tętniczego.

Powiększone prawe przedsionek, którego objętość może osiągnąć litr lub więcej, wywiera nacisk na przednią powierzchnię klatki piersiowej, co jest szczególnie widoczne u rosnącego dziecka, którego kości są bardzo plastyczne. Zjawisko to prowadzi do pojawienia się zewnętrznego objawu patologii jako „garbu serca” - wysunięcia przedniej części klatki piersiowej w rejonie serca.

Wśród powikłań AE są możliwe arytmie śmiertelne, zatrzymanie akcji serca, choroba zakrzepowo-zatorowa. Przyczyną śmierci może być udar mózgu, nagła śmierć sercowa, zwiększenie zastoinowej niewydolności serca z niewyrównaną wadą.

Jak podejrzewać anomalię Ebsteina?

Podejrzenie jakiejkolwiek wady wrodzonej wymaga dokładnego zbadania. Po przeanalizowaniu objawów i dolegliwości pacjenta (lub jego rodziców w przypadku noworodków) kardiolog przepisuje dodatkowe procedury diagnostyczne:

• RTG klatki piersiowej, aby określić rozmiar serca;
• Ultradźwięki - bardzo dokładna metoda wykrywania AE i powiązanych defektów;
• EKG, monitorowanie Holtera i badania elektrofizjologiczne są niezbędne w przypadku zaburzeń rytmu serca;
• Atriografia - badanie atrium za pomocą środka kontrastowego;
• Cewnikowanie jam serca w celu wyjaśnienia ciśnienia w nich.

Wideo: anomalia Ebsteina na EchoCG i opis istoty występku

Leczenie anomalii Ebsteina

Terapia farmakologiczna dla AE jest konieczna w celu skorygowania rytmu serca, z oznakami jego niepowodzenia. Wśród leków przeciwarytmicznych stosuje się beta-blokery (atenolol, metoprolol), antagonistów wapnia (werapamil, diltiazem). W przypadku niewydolności serca wskazane są leki moczopędne, inhibitory ACE, glikozydy nasercowe. Wybór leku decyduje o wieku pacjenta i przebiegu patologii.

AE odnosi się do tych wad rozwojowych, których objawów nie można skorygować tylko metodami zachowawczymi, dlatego bezwzględna większość pacjentów wymaga leczenia chirurgicznego. Wiek operacji i jej typ zależą od nieprawidłowości strukturalnych w sercu, ciężkości defektu i charakteru zaburzeń hemodynamicznych.

Najczęstsze rodzaje operacji w AE:

1. Plastikowa zastawka trójdzielna;
2. Proteza zastawki.

Jeśli ulotki zastawkowe i związane z nimi CHD są takie, że umożliwiają „prawidłowe” zaburzenia hemodynamiczne przez chirurgię plastyczną, wówczas ta metoda leczenia będzie preferowana. Z reguły plastik jest pokazany w przypadku niewydolności zastawki, natomiast jego zwężenie (zwężenie) wymaga bardziej radykalnej interwencji w celu zastąpienia tej części serca.

W chirurgii plastycznej usuwa się nadmiar części prawego przedsionka, tworzy się zawór jednoskrzydłowy i zmniejsza się średnica pierścienia włóknistego zaworu. Jeśli w przegrodzie międzyprzedsionkowej wystąpi defekt, chirurg również ją zdejmuje. Zarówno z plastikiem, jak iz protetyką „dodatkowe” ścieżki impulsów przewodzących, które przyczyniają się do arytmii.

przykład chirurgii rekonstrukcyjnej z anomalią Ebsteina

Noworodki z ostrym przepełnieniem prawego przedsionka z niewystarczającą wielkością owalnego okna mogą wymagać operacji w pierwszych tygodniach życia. Jego istota polega na rozszerzeniu owalnego okna lub defektu przegrody specjalnym aparatem (balonem) w celu zapewnienia przepływu „dodatkowej” krwi do lewej połowy serca. Środek ten nie jest radykalny, ale eliminuje ryzyko dla życia dziecka, aw przyszłości nadal jest wymagany plastik zaworu lub jego wymiana.

Jeśli niemożliwe jest wykonanie operacji plastycznej na zaworze, jedynym sposobem wyleczenia ubytku jest protetyka. Wadą tego jest obecność obcego materiału w ciele, ale z drugiej strony jest to bardzo niezawodny sposób na skorygowanie CHD. Wskazane jest trzymanie go w okresie dojrzewania, kiedy objętość serca jest już tak blisko jak to możliwe dorosłym, aby uniknąć rozbieżności rozmiaru zastawki z obszarem serca, aw rezultacie zwężeniem.

Protetyka oznacza usunięcie struktur uszkodzonego zaworu i zastąpienie go sztucznym odpowiednikiem. Współczesna medycyna proponuje uzupełnienie takich operacji o wprowadzenie komórek macierzystych, które dostarczają dodatkowego materiału do przywrócenia brakującej masy mięśnia sercowego prawej komory serca.

zastawka trójdzielna do przesadzania

Jeśli chodzi o potrzebę wszczepienia protezy zamiast dotkniętej chorobą zastawki, każdy rodzic będzie chciał wiedzieć, co dokładnie jest zainstalowane w sercu jego dziecka. Obecnie kardiolodzy mogą zaoferować albo zawór mechaniczny, który składa się wyłącznie z materiałów syntetycznych i metal, albo zastawkę biologiczną, która jest wykonana z elementów ludzkiego osierdzia, lub po prostu zastąpić zastawkę świni, która odpowiada wielkości ludzkiej.

Opcje te mają zarówno zalety, jak i wady. Mechaniczna proteza wymaga dożywotniego podawania antykoagulantów, ale jest trwała i niezawodna. Zastawka biologiczna nie oznacza terapii przeciwzakrzepowej, ale służy także nieco mniej. Wybór rodzaju protezy pozostaje dla chirurga serca, który ocenia rzeczywistą sytuację kliniczną.

Wideo: operacja z anomalią Ebsteina (ruch + opis)

Przewidywanie anomalii Ebsteina

Anomalia Ebsteina często przebiega dość korzystnie, a leczenie w odpowiednim czasie umożliwia całkowite przywrócenie prawidłowego przepływu krwi. Wielu pacjentów prowadzi normalne życie, a kobiety są w stanie bezpiecznie znosić ciążę i rodzić zdrowe dziecko. Warunkiem bezpieczeństwa życia w przypadku takiej choroby wieńcowej jest ciągłe monitorowanie przez kardiologa, zgodnie ze wszystkimi zaleceniami dotyczącymi leczenia i zapobiegania powikłaniom.

Jednak rokowanie pozostaje poważne w ciężkich postaciach występku, gdy jedna czwarta dzieci umiera w pierwszym miesiącu życia. Bez leczenia prawie połowa pacjentów przeżywa, a terminowa operacja daje pozytywny wynik w 90% przypadków. Pacjent odzyskuje zdrowie w ciągu roku, uczy się bezpiecznie lub wraca do pracy.

Anomalia Ebsteina

Anomalia Ebsteina to wada rozwojowa zastawki trójdzielnej, charakteryzująca się jej dysplazją i przemieszczeniem do jamy prawej komory. Oznaki anomalii Ebsteina to niska wytrzymałość fizyczna, duszność, napadowa częstoskurcz, sinica, kardiomegalia, niewydolność prawej komory, zaburzenia rytmu serca. Rozpoznanie anomalii Ebsteina potwierdza elektrokardiogram, echokardiogram, fonokardiogram, badanie rentgenowskie, sondowanie jamy serca i atriografia. Działa anomalia Ebsteina, w tym protetyka zastawki trójdzielnej, eliminacja atrializowanej części prawej komory, eliminacja komunikatu międzyoperacyjnego (DMPP).

Anomalia Ebsteina

Anomalia Ebsteina jest wrodzoną patologią zastawki przedsionkowo-komorowej trójdzielnej, której towarzyszy nieprawidłowa pozycja zastawek, prowadząca do powstania atrializowanej części prawej komory nad nimi, która jest integralna z prawym przedsionkiem. Po raz pierwszy w kardiologii anomalia została opisana przez niemieckiego lekarza W. Ebsteina w 1866 r. Częstość występowania anomalii Ebsteina wśród różnych wrodzonych wad serca wynosi 0,5–1%. Zaburzeniom Ebsteina często towarzyszą inne wady serca - ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, otwarty przewód tętniczy, ubytek przegrody międzykomorowej, zwężenie lub atrezja tętnicy płucnej, zwężenie lub niewydolność mitralna, zespół WPW.

Przyczyny anomalii Ebsteina

Tworzenie się anomalii Ebsteina wiąże się z wejściem litu do organizmu płodu we wczesnych stadiach embriogenezy. Również występowanie tej i innych wad serca może być spowodowane przez choroby zakaźne ciężarnej kobiety (szkarłatna szkarlata, odra, różyczka), ciężkie choroby somatyczne (niedokrwistość, cukrzyca, nadczynność tarczycy), skutki alkoholowe i teratogenne, patologia ciąży (toksykoza, zagrożenie spontaniczne poronienie itp.).

Ważną rolę w rozwoju anomalii Ebsteina ma obarczona dziedziczność CHD - obok sporadycznych występują również przypadki anomalii rodzinnych.

Klasyfikacja anomalii Ebsteina

Istnieją cztery warianty anatomiczne (typ) anomalii Ebsteina:

• I - przedni liść zastawki trójdzielnej jest duży i ruchomy; guzki przegrody i tylnej nie występują lub są przemieszczone;
• II - wszystkie trzy zastawki zastawki przedsionkowo-komorowej są obecne, ale są stosunkowo małe i przesunięte w kierunku wierzchołka serca.
• III - akordy przedniego guzka zastawki trójdzielnej są skrócone i ograniczają jej ruch; guzki przegrody i tylnej są słabo rozwinięte i przemieszczone.
• IV - przedni liść zastawki trójdzielnej jest zdeformowany i przesunięty w kierunku ścieżki wyjściowej prawej komory; Przegroda jest utworzona przez tkankę włóknistą, tylna jest słabo rozwinięta lub całkowicie nieobecna.

Cechy hemodynamiki z anomalią Ebsteina

Anatomiczną podstawą anomalii Ebsteina jest nieprawidłowe położenie zastawki trójdzielnej, w której jej zastawki (zazwyczaj tylna i przegroda) są zdeformowane i przemieszczone do jamy prawej komory. W tym przypadku ulotki zaworowe są przymocowane poniżej pierścienia włóknistego, czasami na poziomie sekcji wyjściowej prawej komory. Przemieszczeniu zastawki towarzyszy atrializacja prawej komory, tj. Stan, w którym część prawej komory stanowi kontynuację i pojedynczą wnękę z prawym przedsionkiem.

Tak więc przemieszczenie zastawek powoduje podział prawej komory na 2 części funkcjonalne: supralvalant atrializowany, tworząc wspólną wnękę z prawym przedsionkiem, a subvalvular - mniejszą, działającą jako prawa komora. W tym samym czasie prawe przedsionek i atrializowana część prawej komory są znacznie powiększone, a ubytek prawej komory jest zmniejszony.

Zaburzenia hemodynamiczne związane z anomaliami Ebsteina zależą od stopnia niewydolności zastawki trójdzielnej, wielkości funkcjonującej prawej komory oraz wielkości przepływu krwi od prawej do lewej poprzez komunikację międzyprzedsionkową.

Procesy elektryczne w prawym przedsionku, składające się z dwóch części, nie są zsynchronizowane: skurcz prawego przedsionka występuje w skurczu przedsionkowym i atrializowanej części prawej komory w skurczu komorowym. Z powodu niewydolności trójdzielnej niedomykalność krwi żylnej powraca do prawego przedsionka; objętość udaru prawej komory jest zmniejszona, czemu towarzyszy spadek przepływu krwi w płucach. Prawe przedsionek jest rozszerzony i przerośnięty, ciśnienie w nim jest stopniowo zwiększane, powodując pojawienie się żylnego przecieku tętniczego przez ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.

Prawe lewe wypływ krwi odgrywa podwójną rolę: z jednej strony zapobiega przeciążeniu prawego przedsionka i kompensuje wadę; z drugiej strony przyczynia się do rozwoju hipoksemii tętniczej.

Objawy anomalii Ebsteina

W zależności od nasilenia zaburzeń hemodynamicznych w przebiegu anomalii Ebsteina występują 3 etapy: I - bezobjawowy (rzadki); II - stadium wyraźnych zaburzeń hemodynamicznych (IIa - bez zaburzeń rytmu serca; IIb - z zaburzeniami rytmu serca), III - etap uporczywej dekompensacji.

Najcięższe formy anomalii Ebsteina mogą spowodować śmierć płodu. Przy korzystnej wersji wady przez długi czas pozostaje bezobjawowa; Rozwój fizyczny dzieci jest odpowiedni dla wieku. W typowych przypadkach anomalia Ebsteina objawia się we wczesnym dzieciństwie, czasami w pierwszych miesiącach życia dziecka.

Objawy kliniczne obejmują rozlaną sinicę, słabą tolerancję wysiłku, ból serca, atak serca. U 25-50% pacjentów z anomalią Ebsteina obserwuje się napadowy częstoskurcz nadkomorowy, w 14% z nich - zespół WPW. Podczas badania zewnętrznego zwraca się uwagę na zmiany w paliczkach końcowych palców w zależności od rodzaju „pałeczek perkusyjnych” i gwoździ w postaci „szkieł zegarkowych”, „garbu serca”.

W przypadku nieprawidłowości Ebsteina niewydolność prawej komory może rozwinąć się wcześnie - duszność, powiększona wątroba, obrzęk i pulsacja żył szyi. Często występuje niedociśnienie. Przebieg anomalii Ebsteina jest stale postępujący. Przyczyną zgonu u starszych pacjentów jest najczęściej niewydolność serca i ciężkie zaburzenia rytmu.

Diagnostyka anomalii Ebsteina

Pacjenci z podejrzeniem anomalii Ebsteina są konsultowani przez kardiologa i kardiochirurga, EKG, RTG klatki piersiowej, EchoCG, fonokardiografię. Perkusja jest określana przez wzrost wielkości serca po prawej stronie, z osłuchiwaniem, charakterystycznym rytmem trzech lub czterech uderzeń, szmerem skurczowym i rozkurczowym po prawej stronie procesu wyrostka mieczykowego, słychać rozszczepienie II.

Dane EKG obejmują odchylenie EOS w prawo, objawy przerostu i poszerzenia prawego przedsionka, napadowy skurcz komorowy i częstoskurcz przedsionkowy (zespół WPW), trzepotanie przedsionków, migotanie przedsionków, całkowitą (niepełną) blokadę prawej nasady wiązki. Fonokardiogram z anomalią Ebsteina charakteryzuje się obecnością szumu skurczowego w projekcji prawej komory; opóźnienie tonuję; rozwidlony ton II; III, IV tony o dużej amplitudzie.

Oznaki radiograficzne, świadczące na korzyść anomalii Ebsteina, są reprezentowane przez gwałtowny wzrost prawego serca, kulisty kształt cienia serca, zwiększoną przejrzystość pól płucnych.

Podczas wykonywania echokardiografii liście zastawki trójdzielnej przesuwają się w dół, zwiększa się rozmiar prawego przedsionka, zastawka trójdzielna jest opóźniona, zastawki poruszają się, a przedsionek prawej komory, przewód krwi przetoki z prawej do lewej przez DMPP (zgodnie z echokardiografią dopplerowską). EchoCG płodu wykonywane w okresie prenatalnym pozwala na rozpoznanie anomalii Ebsteina w 60% przypadków.

Aby wyjaśnić kształt i nasilenie anomalii Ebsteina, rezonansu magnetycznego, bicia serca, wykonuje się ventrikulografię. Diagnoza anomalii Ebsteina wymaga różnicowania z wysiękowym zapaleniem osierdzia, zapaleniem mięśnia sercowego Abramova-Fiedlera, izolowanym DMPP i zwężeniem płuc, notatnikiem Fallo.

Leczenie anomalii Ebsteina

Farmakoterapia anomalii Ebsteina jest wykonywana w celu leczenia niewydolności serca i eliminacji zaburzeń rytmu serca. Wskazaniami do chirurgicznej korekty anomalii Ebsteina są: obecność dolegliwości, niewydolność krążenia i zaburzenia rytmu serca. Optymalny dla chirurgii jest wiek 15-17 lat, z poważną wadą, interwencja jest przeprowadzana wcześniej.

Radykalna operacja korekcyjna anomalii Ebsteina obejmuje plastikową lub protetyczną zastawkę trójdzielną, DMP, eliminację atrializowanej prawej komory. W niektórych przypadkach wskazane jest wykonanie operacji Fontaine. Czasami, w pierwszym etapie, aby zwiększyć przepływ krwi w płucach i zmniejszyć hipoksemię, uciekają się do nałożenia zespolenia zgodnie z Blalock-Taussig, narzucając dwukierunkowe zespolenie cava-płucne.

Dodatkowe szlaki impulsowe w zespole WPW poddawane są ablacji o częstotliwości radiowej. Wszczepienie rozruszników serca lub kardiowerterów jest stosowane do leczenia zaburzeń rytmu serca.

Prognoza anomalii Ebsteina

Naturalny przebieg anomalii Ebsteina zależy od morfologicznego podłoża wady. W pierwszym roku życia 6,5% pacjentów umiera z powodu ciężkiej niewydolności serca lub migotania komór; o 10 lat - 33%, o 30-40 lat - 80-87%.

Po chirurgicznej korekcie anomalii Ebsteina prognozy dotyczące życia stają się korzystne. Ciężka kardiomegalia i rozwój arytmii pooperacyjnych mają negatywny wpływ na długoterminowe wyniki interwencji.