Niedokrwistość hemolityczna

Istnieje wiele rodzajów niedokrwistości, z których niektóre nie wpływają na funkcjonowanie organizmu i samopoczucie osoby. 11% to liczba wszystkich niedokrwistości, z których 5% to hemolityczne cechy niedokrwistości. Objawy niedokrwistości hemolitycznej mają swoje własne cechy, które odróżniają ten gatunek od innych typów choroby. Przyczyny są często odnotowywane jako dziedziczne i nabyte. Zabieg wykonuje wyłącznie lekarz.

Niedokrwistość hemolityczna jest zaburzeniem krwi, w którym następuje spadek poziomu czerwonych krwinek i hemoglobiny we krwi. Jest to związane z ich zniszczeniem lub hemolizą (krótkie funkcjonowanie). Jeśli normalne krwinki czerwone powinny funkcjonować przez 120 dni, a następnie z niedokrwistością hemolityczną, zostają przedwcześnie zniszczone.

Nasilenie procesu hemolitycznego zależy od tego, jak szybko zniszczone zostaną czerwone krwinki. Liczba erytrocytów i hemoglobiny jest odnotowywana przez fakt, że szpik kostny po prostu nie ma czasu na produkcję nowych komórek.

Tak więc, z łagodną postacią niedokrwistości hemolitycznej, poziom erytrocytów zmniejsza się, ale we krwi obwodowej nie można zaburzyć poziomu hemoglobiny. Jeśli istnieje wyraźna nierównowaga między produkcją czerwonych krwinek i ich liczbą we krwi krążącej, pojawiają się wszystkie objawy choroby, w których funkcje szpiku kostnego są wyczerpane.

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna

Najbardziej niewyjaśnioną formą niedokrwistości hemolitycznej jest autoimmunologiczna. W tej postaci choroby przeciwciała ciała przyłączają się do błony erytrocytów, dlatego odporność zaczyna postrzegać te komórki jako obce. W rezultacie układ odpornościowy atakuje krwinki czerwone, niszcząc je, co prowadzi do zmniejszenia ich liczby we krwi.

Dlaczego rozwija się ta forma niedokrwistości? Witryna specjalistów slovmed.com nie może dać jednoznacznej odpowiedzi. Istnieją jednak dwie przyczyny autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej:

1. Powikłania: hemoblastoza, wrzodziejące zapalenie jelita grubego niespecyficzne, przewlekłe agresywne zapalenie wątroby, ogólnoustrojowe choroby tkanki łącznej, nowotwory złośliwe, niedobór odporności, marskość wątroby, zakażenia.
2. Jako niezależna choroba.

Choroba ma charakter postępowy typu powolnego. Objawy kliniczne nie zależą od przyczyn jego wystąpienia. Tak więc pierwszymi objawami autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej są niska jakość gorączki, bóle stawów, osłabienie i ból brzucha. Następnie objawy nasilają się i objawiają się ciężką bladością i pastowatością skóry, zwiększającą się żółtaczką, wzrostem wielkości wątroby i śledziony.

W 50% przypadków choroba objawia się w ostrej formie, która kwitnie. Pacjent może złożyć skargę, ale podczas kontroli nie można wyrazić pierwszych oznak. Skargi pacjentów to:

• Kołatanie serca.
• Zmniejszona wydajność.
• Zwiększ słabość.
• Ból głowy
• Wzrost temperatury do 38-39 stopni.
• Zawroty głowy.
• Niedobór powietrza.
• Nudności i wymioty, które objawiają się bez jedzenia.
• Ból w półpasiec górnej części brzucha.

Zewnętrznie żółknięcie skóry może wzrosnąć bez zwiększenia wielkości wątroby i śledziony.

Rokowanie dla autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej jest rozczarowujące. Nie ma skutecznych metod leczenia. Istnieją jednak sposoby na osiągnięcie stabilnej remisji choroby - radykalnej splenektomii i terapii hormonalnej.

Przyczyny niedokrwistości hemolitycznej

Niestety, nawet znając przyczynę niedokrwistości hemolitycznej, lekarze nie zawsze mogą wpływać na leczenie pacjenta. Jednak zapoznanie się z przyczynami choroby może pomóc zapobiec jej rozwojowi.

• Wrodzone defekty, które są wyświetlane w zestawie chromosomów, odpowiedzialne za syntezę i aktywność życiową czerwonych krwinek. Ta wada jest przekazywana selektywnie od rodziców.
• Choroby układowe lub autoimmunologiczne, które wpływają na stan tkanki łącznej i przestrzeni naczyniowej.
• Choroby zakaźne (malaria).
• Zaburzenia krwi, takie jak białaczka.
• Masywne oparzenia lub obrażenia.
• Interwencja chirurgiczna.
• Ostre lub przewlekłe choroby wirusowe lub bakteryjne.
• Kontakt z truciznami przemysłowymi lub substancjami toksycznymi.
• Ciąża z konfliktem rezus.
• Biorąc niektóre leki: antybiotyki, leki chemioterapeutyczne, leki przeciwzapalne, sulfonamidy.
• Niewłaściwa transfuzja krwi czynnika Rh lub grupy przynależności i jej składników (osocze, masa erytrocytów itp.).
• Wrodzone wady serca, wielkie naczynia.
• Sztuczne sztuczne kończyny z materiału, które mają kontakt z krwią.
• Bakteryjne zapalenie wsierdzia to choroba zastawek i wewnętrznej warstwy serca.
• Choroby układu mikrokrążenia.
• Amyloidoza narządów wewnętrznych.
• Napadowa nocna hemoglobinuria i zimna hemoglobinuria wywołują przewlekłą postać niedokrwistości hemolitycznej.

Objawy niedokrwistości hemolitycznej

Dla przeciętnego człowieka ważne jest rozpoznanie niedokrwistości hemolitycznej. Wynika to z następujących symptomów:

1. Zespół żółtaczki, który objawia się cytrynowo-żółtym kolorem skóry i swędzącymi odczuciami. Mocz staje się ciemny, a nawet czarny, podobny do mięsa. W tym przypadku kał pozostaje niezmieniony, co odróżnia chorobę od żółtaczki.
2. Zespół niedokrwistości. Skóra i błony śluzowe nabierają bladego odcienia. Istnieją objawy głodu tlenowego: zawroty głowy, częste bicie serca, zmniejszenie siły mięśni, osłabienie, duszność.
3. Zespół hipertermii. Nagły wzrost temperatury do 38 stopni w momencie zniszczenia czerwonych krwinek.
4. Zespół wątroby i śledziony. Wzrost narządów odpowiedzialnych za długość czerwonych krwinek - wątrobę i śledzionę. Wątroba jest mniej powiększona, co jest naznaczone ciężkością w prawym nadbrzuszu. Śledziona wzrasta w zależności od stopnia hemolizy.

Inne objawy niedokrwistości hemolitycznej to:

• Ból kości i brzucha.
• Ból w nerkach.
• Osłabienie krzesła.
• Zakłócenie rozwoju prenatalnego: wady rozwojowe, nieproporcjonalność różnych części ciała.
• Bóle w klatce piersiowej, jak zawał mięśnia sercowego.

Objawy pojawiają się, gdy krwinki czerwone utrzymują się przez 15 dni zamiast 120. W zależności od przebiegu klinicznego wyróżnia się utajoną (wyrównaną), przewlekłą (z ciężką niedokrwistością) i kryzysową niedokrwistość hemolityczną. Kryzysowa niedokrwistość hemolityczna jest najcięższa.

Niedokrwistość hemolityczna u dzieci

W przypadku wrodzonej lub dziedzicznej niedokrwistości hemolitycznej objawy pojawiają się niemal od urodzenia. Objawy u dzieci nie różnią się od rodzaju niedokrwistości, ale wymagana jest uważna opieka i leczenie. Na szczęście niedokrwistość hemolityczna występuje w 2 przypadkach na 100 000.

Niedokrwistość hemolityczna Minkowskiego-Chauffarda jest konsekwencją wadliwego genu, w wyniku czego czerwone krwinki zmieniają swój kształt, stając się bardziej przepuszczalne dla jonów sodu. Choroba objawia się objawami anemicznymi i nieprawidłowościami w rozwoju organizmu. Prognozy życia stają się pocieszające po radykalnej splenektomii.

Inną postacią niedokrwistości hemolitycznej jest choroba z brakiem aktywności G-6-FDG. Hemoliza występuje po jedzeniu roślin strączkowych lub przyjmowaniu niektórych leków. Symptomatologia przypomina niedokrwistość hemolityczną, której cechą charakterystyczną jest manifestacja hemosiderinurii i hemoglobinurii.

Talasemia jest powszechną postacią genetycznej niedokrwistości hemolitycznej, w której występuje nadmierna akumulacja globiny, co prowadzi do przedwczesnego utleniania i zniszczenia błony erytrocytów. Choroba objawia się w zespole anemicznym, a także w rozwoju fizycznym, psychomotorycznym. Śmiertelny wynik jest dość duży ze względu na stały postęp choroby i brak okresów remisji.

Leczenie niedokrwistości hemolitycznej

Przebieg leczenia niedokrwistości hemolitycznej jest najtrudniejszy w porównaniu z innymi rodzajami niedokrwistości, z powodu niezdolności lekarzy do wpływania na procesy hemolizy. Plan leczenia może obejmować:

1. Akceptacja cytostatyków z autoimmunologiczną niedokrwistością hemolityczną.
2. Transfuzja ludzkiej immunoglobuliny i świeżo mrożonego osocza.
3. Przyjmowanie witaminy B12 i kwasu foliowego.
4. Przyjmowanie hormonów glukokortykoidowych: metyloprednizolon, Deksametazon, Kortinef, Prednizolon.
5. Zapobieganie powikłaniom zakaźnym i zaostrzenie przewlekłej patologii.
6. Transfuzja krwi czerwonych krwinek przy jednoczesnym zmniejszeniu ich liczby do minimum.
7. Splenektomia - usunięcie śledziony, co pomaga w poprawie rokowania. Nie działa na różne dziedziczne rodzaje niedokrwistości i niedokrwistość Minkowskiego-Chauffarda.

Prognoza

Co lekarze przewidują niedokrwistość hemolityczną? Zależy to od metod leczenia i ich skuteczności w konkretnym przypadku. Oczekiwana długość życia może albo wzrastać, albo zmniejszać się w miarę postępu choroby.

Cechy niedokrwistości hemolitycznej

Jedną z chorób układu krążenia w organizmie jest niedokrwistość hemolityczna, charakteryzująca się przyspieszonym rozpadem czerwonych krwinek.

Formy choroby

Niezwykle ważne dla prawidłowego funkcjonowania organizmu jest równowaga w tworzeniu i niszczeniu czerwonych krwinek - czerwonych krwinek. Jeśli z jakiegoś powodu rozpad nastąpi w przyspieszonym tempie, a szpik kostny nie poradzi sobie z tworzeniem się nowych krwinek, wówczas pojawia się nierównowaga i powstają warunki do wystąpienia choroby.

W oparciu o funkcjonowanie i cechy niszczenia czerwonych krwinek opracowano klasyfikację patologii.

Ten ostatni jest podzielony na dwie grupy: dziedziczną i nabytą, w każdej z nich występuje kilka podgatunków.

Rodzaje chorób

W wyniku awarii genetycznej w organizmie - defektów błon błonowych, cząsteczek hemoglobiny, enzymów - rozwija się niedokrwistość dziedziczna. Z powodu skutków fizycznych, chemicznych i biologicznych pojawiają się gatunki nabyte.

Odziedziczona niedokrwistość

Wrodzona niedokrwistość jest podzielona na kilka typów: błonopatia, hemoglobinopatia, enzymopatia.

Membranopatie

Ten typ obejmuje następujące typy:

1. Choroba Microspherocytic (Minkowski-Chauffard) jest spowodowana nieprawidłowościami w strukturze błon, z powodu których wapń, sód, jony wody przenikają przez nie, a czerwone krwinki są uwodnione. W rezultacie tracą część powierzchni, są przekształcane w sferocyty o niewielkich rozmiarach, hemoglobina jest mniejsza niż norma i nie przechodzą dobrze przez naczynia włosowate, ponieważ trudno im się zmutować. Ich cykl życia jest zmniejszony o 10 razy (od 120 do 7-15 dni). Istnieje wrażliwość na zmiany ciśnienia osmotycznego, co prowadzi do rozwoju niedokrwistości hemolitycznej.
2. Choroby o podobnej patogenezie z mikrospherocytic - acanthocytosis i ovalocytosis. W pierwszym przypadku zmodyfikowane erytrocyty mają wiele wyrostków, membrana traci swoją okrągłość, staje się podobna do obrzeża, które nadało nazwę chorobie.

Owalocytoza występuje z powodu genu odpowiedzialnego za procesy metaboliczne białka spektrynowego zaangażowanego w tworzenie szkieletu erytrocytów. Z powodu zaburzenia genetycznego czerwone krwinki tracą plastyczność po przejściu przez naczynia włosowate, nie mogą odzyskać kształtu i nadal krążą we krwi w formie elipsoidalnej.

Im bardziej zmienia się kształt krwinek, tym szybciej rozpadają się w śledzionie.

Choroba „Rh-zero”, która występuje z powodu braku antygenów Rhesus w błonie erytrocytów, jest również przypisywana grupie błonopatii, która zaburza jej strukturę i przyspiesza rozpad.

Hemoglobinopatia

Istnieją dwa podgatunki grupy hemoglobinopatii:

1. Talasemia wynikająca z upośledzonego tworzenia hemoglobiny. Czerwone krwinki mają krótki okres życia i rozpadają się w szpiku kostnym i śledzionie. Choroba charakteryzuje się tworzeniem zmodyfikowanych komórek - schizocytów i kodocytów. Niektóre rodzaje choroby są ciężkie i bez interwencji prowadzą do śmierci.
2. Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa jest możliwa dzięki mutacjom w genie strukturalnym, gdy forma czerwonych krwinek przypomina sierp. W zmodyfikowanych ciałach zmniejsza się rozpuszczalność zmniejszonej hemoglobiny. Charakterystycznymi objawami są zmiany w strukturze czaszki (forma wieży), pojawienie się zespołu zakrzepowego i stan niedoboru odporności.

Hemoglobinopatia charakteryzuje się tym, że zmiana cząsteczek hemoglobiny zmienia również strukturę czerwonych krwinek, a tym samym ich żywotność.

Enzymopatia

Enzymopatia, czyli niedokrwistość niesferocytarna, rozwija się, gdy enzymy mają niedobór i są odpowiedzialne za cykl życiowy czerwonych krwinek. Niedokrwistość zwykle występuje z powodu braku enzymów glikolizy. Z powodu defektu glikolizy komórki tracą energię niezbędną do podtrzymania ich aktywności życiowej i następuje ich rozkład.

W przypadku błonopatii i enzymopatii przebiegowi niedokrwistości często towarzyszy kryzys hemolityczny, a także aplastyczny i megaloblastyczny. Poziom hemoglobiny we krwi zmniejsza się, zwiększa się liczba retikulocytów i obserwuje się inne zmiany patologiczne.

Nabyta niedokrwistość

W przypadku nabytej niedokrwistości hemolitycznej istnieje pewna klasyfikacja: immunologiczna, w wyniku mechanicznego rozpadu czerwonych krwinek (traumatyczne) i wywołana przez zakaźne przyczyny rozwoju.

1. Istnieją cztery rodzaje niedokrwistości immunologicznej:
   • autoimmunologiczne, wynikające z niepowodzenia w systemie obronnym, z powodu którego organizm zaczyna wytwarzać przeciwciała dla zdrowych erytrocytów, uwalnianie obcych komórek i jego komórek jest zaburzone;
   • izoimmunologiczne, rozwijając się prostymi słowami z powodu transfuzji niewłaściwej krwi, podobną sytuację obserwuje się podczas konfliktu Rh kobiety w ciąży i płodu;
   • heteroimmune z powodu przyjmowania pewnych leków lub po wirusowych chorobach zakaźnych, gdy na erytrocytach pojawiają się obce antygeny;
   • transimmunizacyjny, rozwijający się w płodzie, jeśli matka ma niedokrwistość autoimmunologiczną.
2. Niedokrwistość pourazowa jest wynikiem śmierci zdrowych czerwonych krwinek w układzie naczyniowym. Patologia naczyniowa i protezy w tym ostatnim, wady w strukturze naczyń włosowatych mogą wywołać chorobę. Ten typ obejmuje niedokrwistość mikroangiopatyczną, charakteryzującą się „pofragmentowanymi” komórkami, które mają kształt trójkąta, stożka i postrzępionego wyglądu.
3. Niedokrwistość wywołana infekcją rozwija się, jeśli szkodliwe mikroorganizmy (toksoplazmoza, malaria) wykorzystują czerwone krwinki do własnego wzrostu i rozmnażania. Z powodu obecności takich chorób patogeny wchodzą do czerwonych krwinek, mnożą się w nich, ich liczba wzrasta, co powoduje niszczenie komórek.
4. Jedną z rzadkich postaci niedokrwistości jest ostry napad nocny, prowadzący do niewydolności szpiku kostnego, chorób nerek, płuc i występowania zakrzepicy.

Wszystkie niedokrwistości hemolityczne dzielą się na dwa typy, w zależności od miejsca, w którym występuje hemoliza. Jeśli w naczyniach krwionośnych jest to hemoliza wewnątrznaczyniowa, jeśli w przestrzeni wewnątrzkomórkowej narządów (na przykład śledziona) - wewnątrzkomórkowa.

Przyczyny niedokrwistości

Przypisanie właściwego leczenia w pierwszej kolejności ujawnia etiologię choroby. Ale nawet określenie rodzaju patologii nie zawsze uniemożliwia jej rozwój.

Aby zrozumieć, co to jest, jak niebezpieczne są dolegliwości, musisz znać główne powody ich powodowania:

• dziedziczne wady chromosomalne, które uniemożliwiają prawidłowe krążenie hemoglobiny i czerwonych krwinek u dorosłego, dziecka i zaburzone geny, są najczęściej przekazywane przez rodziców, ale nie przez wszystkie potomstwo;
• choroby autoimmunologiczne atakujące tkankę łączną i naczynia krwionośne;
• choroby krwi (białaczka o różnym stopniu);
• wcześniejsze choroby o charakterze wirusowym, zakaźnym, bakteryjnym;
• zatrucie chemikaliami, trucizną przemysłową i związkami;
• oparzenia, urazy, zabiegi chirurgiczne;
• błędy podczas transfuzji krwi (rozbieżności w grupie, rezus);
• wrodzona choroba serca, duże naczynia;
• mama i dziecko podczas konfliktu rezusów podczas ciąży.

Dolegliwości mogą również wystąpić w przypadku niekontrolowanego stosowania niektórych leków, obecności zastawek naczyniowych, sztucznej zastawki serca.

Objawy choroby

Każdy rodzaj niedokrwistości jest warunkowo podzielony na dwie grupy: hemolityczną i anemiczną. Pierwsza grupa obejmuje niedokrwistość z następującymi objawami i odmianami:

• Hipertermia, która zwykle występuje u dzieci. Stan ten charakteryzuje się wysoką temperaturą (do 38 ° C), aw tym okresie czerwone krwinki są niszczone w jak największym stopniu.
• Niedokrwistość, która charakteryzuje się bladą skórą i błoną śluzową, często odczuwa zawroty głowy, kołatanie serca, osłabienie, zmęczenie, szybki puls, duszność podczas aktywności fizycznej.

Znaki hemolityczne pojawiają się jako:

• powiększona śledziona, ból pod żebrami po lewej stronie;
• bladożółty kolor skóry;
• ciemny mocz - brązowy, czerwony.

Ponadto pacjent cierpi na bóle nerek, klatki piersiowej, zmiany stolca.

Diagnostyka

Prawidłowa diagnoza składa się z dwóch etapów. Po pierwsze, wykonuje się biochemiczne badanie krwi, ujawniając rozwój hemolizy, a następnie przepisuje się różne badania, a wskaźniki laboratoryjne pomagają określić przyczyny rozpadu czerwonych krwinek. Na przykład sprawdź:

• bezpośredni i pośredni test Coombsa w celu ustalenia lub wykluczenia choroby;
• opór osmotyczny erytrocytów, którego spadek lub wzrost wskazuje na obecność choroby;
• o stanie enzymów;
• erytrocyty, co pozwala ujawnić ukryty typ nieprawidłowości erytrocytów;
• na małych ciałkach Heinza w celu ustalenia specyficznych wtrąceń w próbce krwi potwierdzających obecność choroby.

Oprócz tych testów, krew jest przeprowadzana w celu identyfikacji czynników zakaźnych, mielogramu, który pomaga wykrywać złośliwe patologie układu krążenia i innych dodatkowych badań.

Choroba u noworodków i dzieci

We współczesnej praktyce położniczej zdarzają się przypadki diagnozowania tej choroby u noworodków. W tej sytuacji ważne jest terminowe rozpoznanie i możliwość konfliktu Rh matki i płodu oraz objawów hemolizy płodu.

Niedokrwistość u noworodków to formy immunologiczne i nieimmunologiczne. W pierwszym przypadku są one spowodowane konfliktem między krwią matki a niemowlęciem. Niedokrwistości nieimmunologiczne występują podczas zakażenia wewnątrzmacicznego - kiły, cytomegalii, toksoplazmozy.

Najczęstszym u noworodków jest niedokrwistość żółtaczkowa, która rozwija się do końca ciąży.

Zwykle żółtawy kolor skóry u noworodków jest normą, ale należy ostrzec o przedłużonej żółtaczce, ponieważ istnieje ryzyko uszkodzenia centralnego układu nerwowego.

Rozwój kryzysów występuje w wieku 3-5 lat z powodu pojawienia się dużej liczby czynników prowokujących.

Pierwsze objawy niedokrwistości u dzieci - płacz, zmęczenie - nie zawsze budzą obawy. Często przypisuje się je cechom charakteru. Głównym objawem jest blada skóra. Ale prawidłowa diagnoza jest tutaj ważna, aby nie pomylić manifestacji niedokrwistości z patologiami nerek, gruźlicą i zatruciem.

Niedokrwistość w ciąży

Aby zdiagnozować chorobę u kobiet w ciąży, badania laboratoryjne są przeprowadzane w dwóch etapach. Po pierwsze, obecność choroby potwierdza się, po drugie, poszukiwanie czynników wpływających na zniszczenie czerwonych krwinek.

Lekarze dowiadują się od przyszłej matki o przebiegu ciąży w przeszłości, o przedwczesnej przerwie lub narodzinach martwego dziecka, o stopniu rozwoju istniejących dzieci, o rezusie krwi ojca.

W obecności przeciwciał w mamie z ujemnym rezusem, gammaglobulina jest podawana, aby zapobiec zmniejszeniu ich agresywnego działania.

Leczenie

Terapia patologiczna to złożony proces. Aby wyznaczyć właściwe leczenie, należy uzyskać pełny obraz krwi pacjenta. Ogólne środki obejmują:

• przyjmowanie witaminy B12 i kwasu foliowego;
• stosowanie hormonów z grupy glukokortykoidów - „Kortineff”, „Dexamethasone” „Prednisone”;
• zapobieganie powikłaniom z powodu zakażeń.

W razie potrzeby przepisać leki immunosupresyjne: „Winkrystyna”, „Azatiopryna”.

Czasami czerwone krwinki są niszczone zbyt szybko i nie ma czasu na ustalenie dokładnej diagnozy. Zważywszy, że wymuszony środek jest przeprowadzany przez transfuzję krwi od dawcy.

Niedokrwistość sierpowatokrwinkową lub talasemię leczy się lekami, które usuwają nadmiar żelaza, takiego jak deferoksamina.

W niedokrwistości hemolitycznej o dziedzicznej naturze niektórych gatunków przeprowadza się interwencję chirurgiczną w celu usunięcia śledziony. Najbardziej optymalna jest jego realizacja w wieku 3-5 lat, ale czasami jest to konieczne wcześniej.

W niektórych przypadkach wymagany jest przeszczep szpiku kostnego.

W medycynie ludowej do leczenia stosuje się te same zioła, co w przypadku niedokrwistości z niedoboru żelaza. Zaleca się przygotowanie naparu piołunu leczniczego na alkohol lub wódkę, weź go na kursy.

Aby poprawić skład krwi, medycyna alternatywna zaleca stosowanie naparu z jagód, pietruszki, soku z liści mniszka lekarskiego.

Konsekwencje i komplikacje

Jeśli czas nie ujawnia choroby lub zaniedbuje jej leczenie, możliwe są następujące konsekwencje zarówno u dorosłych, jak i dzieci:

• patologia układu sercowo-naczyniowego;
• rozwój niewydolności nerek;
• koagulacja krwi wewnątrz naczyń, której towarzyszy krwawienie z narządów i tkanek;
• pęknięcie śledziony.

Najbardziej niebezpiecznym powikłaniem jest śpiączka hemolityczna, osoba zagrażająca życiu.

Zapobieganie

Zalecenia kliniczne dotyczące zapobiegania chorobom obejmują listę środków zapobiegających ich występowaniu i ograniczających istniejące objawy. Wymagane:

• specjalista poradnictwa genetycznego w obecności dziedzicznej niedokrwistości;
• ustawienie czynnika rezusowego podczas planowania ciąży.

Ponadto ważne jest:

• zapewnić pełny sen (co najmniej 8 godzin);
• codzienny spacer w powietrzu;
• stosować kompleksy witaminowe jesienią i wiosną.

Równie ważna jest organizacja żywności i odpowiedniej diety. Dieta powinna zawierać pokarmy bogate w błonnik - otręby, zielone warzywa i zioła, owoce.

Odrzuć śmieciowe jedzenie: smażone, tłuste, pikantne. Jedzenie jest zalecane w niewielkiej ilości, ułamkowo 4-6 razy dziennie.

Prognozy

Po wykryciu choroby lekarze nie dają dokładnych prognoz skuteczności leczenia. Wszystko zależy od poprawności wyboru metod terapii, indywidualnych cech pacjenta.

W zależności od stopnia rozwoju choroby oczekiwana długość życia może znacznie zmniejszyć się i zwiększyć.

Niedokrwistość hemolityczna - co to jest, przyczyny, diagnoza i leczenie

Niedokrwistość hemolityczna jest niezależną chorobą krwi lub stanem patologicznym organizmu, w którym następuje zniszczenie krwinek czerwonych krążących we krwi poprzez różne mechanizmy.

W normalnej pracy naturalny rozkład czerwonych krwinek obserwuje się po 3 do 4 miesiącach od momentu ich narodzin. W przypadku niedokrwistości hemolitycznej proces rozpadu ulega znacznemu przyspieszeniu i trwa tylko 12-14 dni. W tym artykule omówimy przyczyny tej choroby i leczenie tej trudnej choroby.

Czym jest niedokrwistość hemolityczna

Niedokrwistość hemolityczna to niedokrwistość spowodowana naruszeniem cyklu życiowego krwinek czerwonych, a mianowicie przewaga procesów ich niszczenia (erytrocytoliza) nad tworzeniem i dojrzewaniem (erytropoeza). Czerwone krwinki - najliczniejszy rodzaj ludzkich krwinek.

Główną funkcją czerwonych krwinek jest transfer tlenu i tlenku węgla. Skład tych komórek obejmuje hemoglobinę - białko zaangażowane w procesy metaboliczne.

Erytrocyty u ludzi działają we krwi przez maksymalnie 120 dni, średnio 60–90 dni. Starzenie się erytrocytów wiąże się ze zmniejszeniem tworzenia ATP w erytrocytach podczas metabolizmu glukozy w tej komórce krwi

Niszczenie czerwonych krwinek zachodzi w sposób ciągły i nazywane jest hemolizą. Uwolniona hemoglobina rozpada się na hem i globinę. Globina jest białkiem, wraca do czerwonego szpiku kostnego i służy jako materiał do budowy nowych czerwonych krwinek, a żelazo (również ponownie wykorzystywane) i bilirubina pośrednia są oddzielane od hemu.

Możliwe jest ustalenie zawartości czerwonych krwinek za pomocą badania krwi, które przeprowadza się podczas rutynowych badań lekarskich.

Według światowych statystyk struktura zachorowalności wśród patologii krwi odpowiada za co najmniej 5% warunków hemolitycznych, z których przeważają dziedziczne rodzaje niedokrwistości hemolitycznej.

Klasyfikacja

Niedokrwistość hemolityczna jest klasyfikowana jako wrodzona i nabyta.

Wrodzony (dziedziczny)

Ze względu na wpływ negatywnych czynników genetycznych na krwinki czerwone, rozwija się dziedziczna niedokrwistość hemolityczna.

Obecnie istnieją cztery podtypy choroby:

• niefermentacyjna niedokrwistość hemolityczna. W tym przypadku przyczyną zniszczenia czerwonych krwinek jest niepełna aktywność enzymów odpowiedzialnych za ich cykl życia;
• niedokrwistość hemolityczna Minkowskiego-Chauffarda lub mikrospirocytarna. Choroba rozwija się z powodu mutacji w genach odpowiedzialnych za powstawanie białek, które tworzą ściany czerwonych krwinek.
• membranopatia erytrocytów - zwiększony rozpad związany z genetycznie zdeterminowaną wadą ich muszli;
• talasemia. Ta grupa niedokrwistości hemolitycznej występuje z powodu zakłócenia procesu produkcji hemoglobiny.

Nabyte

Występuje w każdym wieku. Choroba rozwija się stopniowo, ale czasami zaczyna się od ostrego kryzysu hemolitycznego. Skargi pacjentów są zazwyczaj takie same jak w przypadku wrodzonej postaci i są związane głównie z rosnącą niedokrwistością.

• Żółtaczka jest przeważnie łagodna, czasami stwierdza się tylko subterteryczność skóry i twardówki.
• Śledziona jest powiększona, często gęsta i bolesna.
• W niektórych przypadkach wątroba jest powiększona.

W przeciwieństwie do dziedzicznej nabytej niedokrwistości hemolitycznej rozwija się w zdrowym organizmie z powodu wpływu na czerwone krwinki wszelkich zewnętrznych przyczyn:

• spowodowane mechanicznym uszkodzeniem błony czerwonych krwinek - obejście sercowo-płucne, protetyczne zastawki serca;
• wynikające z chemicznego uszkodzenia krwinek czerwonych - w wyniku zatrucia ołowiem, benzenem, pestycydami, a także po ukąszeniach węża.
• nadmierna ekspozycja na chemikalia (w tym leki) lub nadwrażliwość na nie;
• niektóre zakażenia bakteryjne lub pasożytnicze (na przykład malaria (choroba przenoszona przez ukąszenia komarów), choroby przenoszone przez żywność itp.);

Powody

Niedokrwistości hemolityczne są wrodzone i nabyte, aw połowie przypadków - idiopatyczne, to znaczy niejasne, gdy lekarze nie mogą określić dokładnej przyczyny choroby.

Istnieje wiele czynników wywołujących rozwój niedokrwistości hemolitycznej:

• Transfuzja krwi, niezgodna w grupie lub rezus;
• Narażenie na substancje toksyczne;
• Wrodzone wady serca;
• Białaczka jest odmianą;
• Aktywność mikroorganizmów pasożytniczych;
• Środki chemiczne i lecznicze.

W niektórych przypadkach nie jest możliwe ustalenie przyczyny rozwoju nabytej niedokrwistości hemolitycznej. Taka niedokrwistość hemolityczna nazywana jest idiopatyczną.

Objawy niedokrwistości hemolitycznej u dorosłych

Symptomatologia choroby jest dość rozległa i zależy w dużej mierze od przyczyny konkretnego rodzaju niedokrwistości hemolitycznej. Choroba może objawiać się tylko w okresach kryzysów i nie można manifestować się bez zaostrzeń.

Objawy niedokrwistości hemolitycznej występują tylko wtedy, gdy występuje wyraźna nierównowaga między proliferacją krwinek erytrocytów a niszczeniem krwinek czerwonych w krążącym krwiobiegu, podczas gdy funkcja kompensacyjna szpiku kostnego jest zmniejszona.

Klasyczne objawy niedokrwistości hemolitycznej rozwijają się tylko z wewnątrzkomórkową hemolizą erytrocytów i są reprezentowane przez zespoły anemiczne, żółtaczkowe i powiększenie śledziony.

Objawami niedokrwistości hemolitycznej (sierpowatej, autoimmunologicznej, niesferocytarnej itp.) Są:

• zespół hipertermii. Najczęściej objaw ten objawia się postępem niedokrwistości hemolitycznej u dzieci. Wskaźniki temperatury zwiększają się do 38 stopni;
• zespół żółtaczki. Jest to związane ze zwiększonym rozkładem erytrocytów, w wyniku czego wątroba jest zmuszona do przetwarzania nadmiernej ilości bilirubiny pośredniej, w związanej formie wchodzącej do jelita, co powoduje wzrost poziomu urobiliny i stercobiliny. Występuje żółty kolor skóry i błon śluzowych.
• Zespół niedokrwistości. Jest to zespół kliniczny i hematologiczny charakteryzujący się spadkiem zawartości hemoglobiny na jednostkę objętości krwi.
• Hepatosplenomegalia jest dość częstym zespołem towarzyszącym różnym chorobom i charakteryzuje się zwiększeniem wielkości wątroby i śledziony. Dowiedz się, czym jest splenomegalia.

Inne objawy niedokrwistości hemolitycznej:

• Ból brzucha i kości;
• Obecność objawów upośledzenia rozwoju wewnątrzmacicznego u dzieci (nieproporcjonalne cechy różnych segmentów ciała, wady rozwojowe);
• Luźne stolce;
• Ból w projekcji nerek;
• Ból w klatce piersiowej, przypominający zawał mięśnia sercowego.

Objawy niedokrwistości hemolitycznej:

U większości pacjentów wykryto nieprawidłowości w stanie układu sercowo-naczyniowego. Często w moczu wykryto kryształy hemosyderyny, co wskazuje na obecność mieszanego typu hemolizy erytrocytów, występującej zarówno wewnątrzkomórkowo, jak i wewnątrznaczyniowo.

Sekwencja wystąpienia objawów:

• żółtaczka, powiększenie śledziony, niedokrwistość.
• Wątroba, objawy kamicy żółciowej, zwiększone stężenie stercobiliny i urobiliny mogą być zwiększone.

Niektóre osoby z talasemią zauważają drobne objawy.

• Powolny wzrost i opóźnione dojrzewanie
• Problemy z kością
• Powiększona śledziona

Według obrazu klinicznego istnieją dwie formy choroby: ostra i przewlekła.

• W pierwszej postaci pacjenci nagle mają silne osłabienie, gorączkę, duszność, kołatanie serca, żółtaczkę.
• W drugiej postaci duszności osłabienie i kołatanie serca mogą być nieobecne lub łagodne.

Jak jest niedokrwistość hemolityczna u dzieci

Niedokrwistość hemolityczna jest grupą różnych chorób z punktu widzenia jej natury, ale połączonych jednym objawem - hemolizą czerwonych krwinek. Hemoliza (uszkodzenie) występuje w ważnych narządach: wątrobie, śledzionie i rdzeniu kości.

Pierwsze objawy niedokrwistości nie są specyficzne i często są pomijane. Zmęczenie dziecka, drażliwość, płaczliwość przypisuje się stresowi, nadmiernej emocjonalności lub cechom osobowości.

Dzieci z rozpoznaną niedokrwistością hemolityczną charakteryzują się predyspozycjami do chorób zakaźnych, często takie dzieci są często w grupie.

W przypadku niedokrwistości u dzieci obserwuje się bladość skóry, która występuje również wtedy, gdy łożysko naczyniowe nie jest wystarczająco wypełnione krwią, chorobami nerek, zatruciem gruźlicą.

Główną różnicą między prawdziwą niedokrwistością a pseudo-niedokrwistością jest zabarwienie błon śluzowych: w przypadku prawdziwej niedokrwistości błony śluzowe stają się blade, a pseudo-niedokrwistość pozostają różowe (ocenia się kolor spojówki).

Przebieg i rokowanie zależą od formy i ciężkości choroby, od terminowości i poprawności leczenia, od stopnia niedoboru immunologicznego.

Komplikacje

Niedokrwistość hemolityczna może być skomplikowana przez śpiączkę anemiczną. Czasami dodaje się do ogólnego obrazu klinicznego:

• Tachykardia.
• Niski BP.
• Zmniejszenie ilości moczu.
• Choroba kamicy żółciowej.

U niektórych pacjentów ostre pogorszenie stanu powoduje zimno. Oczywiste jest, że takim osobom zaleca się, aby zawsze byli ciepli.

Diagnostyka

Jeśli pojawi się osłabienie, bladość skóry, ciężkość prawego hipochondrium i inne niespecyficzne objawy, należy skonsultować się z lekarzem i uzyskać pełną morfologię krwi. Potwierdzenie rozpoznania niedokrwistości hemolitycznej i leczenia pacjentów przeprowadza hematolog.

Określenie formy niedokrwistości hemolitycznej na podstawie analizy przyczyn, objawów i obiektywnych danych jest obowiązkiem hematologa.

• Podczas pierwszej rozmowy wyjaśniono historię rodziny, częstotliwość i nasilenie kryzysów hemolitycznych.
• Podczas badania ocenia się zabarwienie skóry, twardówki i widocznych błon śluzowych, a brzuch jest wyczuwalny palpacyjnie, aby ocenić wielkość wątroby i śledziony.
• Spleno- i hepatomegalię potwierdza ultrasonografia wątroby i śledziony.

Jakie testy muszą przejść?

• Ogólne badanie krwi
• Całkowita bilirubina we krwi
• Hemoglobina
• Czerwone krwinki

Kompleksowa diagnoza niedokrwistości hemolitycznej obejmie następujące badania dotkniętego organizmu:

• zbieranie danych wywiadowczych, badanie skarg pacjentów klinicznych;
• badanie krwi w celu określenia stężenia czerwonych krwinek i hemoglobiny;
• oznaczanie nieskoniugowanej bilirubiny;
• Test Coombsa, zwłaszcza gdy potrzebne są transfuzje krwi zdrowymi krwinkami czerwonymi;
• przebicie szpiku kostnego;
• oznaczanie żelaza w surowicy metodą laboratoryjną;
• USG narządów otrzewnowych;
• badanie postaci czerwonych krwinek.

Leczenie niedokrwistości hemolitycznej

Różne formy niedokrwistości hemolitycznej mają swoje własne cechy i podejście do leczenia.

Plan leczenia patologii zazwyczaj obejmuje takie działania:

1. przepis preparatów zawierających witaminę B12 i kwas foliowy;
2. transfuzja krwi przemytych czerwonych krwinek. Ta metoda leczenia jest stosowana w przypadku zmniejszenia stężenia czerwonych krwinek do wartości krytycznych;
3. transfuzja osocza i ludzkiej immunoglobuliny;
4. Zaleca się stosowanie hormonów glukokortykoidowych w celu wyeliminowania nieprzyjemnych objawów i normalizacji wielkości wątroby i śledziony. Dawkowanie tych leków jest przepisywane wyłącznie przez lekarza na podstawie ogólnego stanu pacjenta, a także ciężkości choroby;
5. w przypadku autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej plan leczenia uzupełniają cytostatyki; Czasami lekarze uciekają się do chirurgicznych metod leczenia choroby. Najczęściej wykonuje się splenektomię.

Rokowanie zależy od przyczyny i ciężkości choroby.

Jakakolwiek niedokrwistość hemolityczna, walka z którą zaczęła się po czasie - trudny problem. Niedopuszczalne jest próbowanie samemu sobie z tym poradzić. Jej leczenie powinno być kompleksowe i podawane wyłącznie przez wykwalifikowanego specjalistę na podstawie dokładnego badania pacjenta.

Zapobieganie

Zapobieganie niedokrwistości hemolitycznej dzieli się na pierwotne i wtórne.

1. Profilaktyka pierwotna dotyczy środków zapobiegających występowaniu niedokrwistości hemolitycznej;
2. Wtórne - zmniejszenie objawów klinicznych istniejącej choroby.

Jedynym możliwym sposobem zapobiegania rozwojowi niedokrwistości jest utrzymanie zdrowego stylu życia, terminowe leczenie i zapobieganie innym chorobom.

Niedokrwistość hemolityczna

Niedokrwistość hemolityczna jest kompleksem objawów klinicznych i hematologicznych wynikającym ze skrócenia funkcji erytrocytów z powodu ich zwiększonego rozpadu. Ta patologia łączy grupę chorób dziedzicznych i nabytych, których patogeneza jest zdominowana przez oznaki hemolizy czerwonych krwinek bez zmniejszania hemoglobiny we krwi obwodowej. Według światowych statystyk struktura zachorowalności wśród patologii krwi odpowiada za co najmniej 5% warunków hemolitycznych, z których przeważają dziedziczne rodzaje niedokrwistości hemolitycznej.

Objawy niedokrwistości hemolitycznej występują tylko wtedy, gdy występuje wyraźna nierównowaga między proliferacją krwinek erytrocytów i niszczeniem erytrocytów w krążącym krwiobiegu, podczas gdy funkcja kompensacyjna szpiku kostnego (zwiększona proliferacja retikulocytów) jest wyczerpana.

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna

Głównym czynnikiem prowokującym występowanie niedokrwistości hemolitycznej o charakterze autoimmunologicznym jest synteza przeciwciał przeciwko własnym krwinkom czerwonym, które organizm postrzega jako obce antygeny. Objawy autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej występują na tle choroby objawowej jako powikłanie (ogólnoustrojowe choroby tkanki łącznej, hemoblastoza, przewlekłe agresywne zapalenie wątroby, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, nowotwory złośliwe) lub jako niezależna jednostka chorobowa.

Pomimo szybkiego rozwoju medycyny w dziedzinie pomiarów diagnostycznych chorób krwi, nadal nie można ustalić wiarygodnej przyczyny rozwoju autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej.

Wszystkie objawy kliniczne autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej nie zależą od czynnika etiologicznego. Najczęściej pacjenci mają powoli postępujący przebieg choroby. Pierwszymi objawami choroby są ogólne osłabienie, bóle stawów, niska temperatura ciała i ból brzucha. Obiektywne badanie pacjenta wykazało ciężką bladość i pasty skóry, stopniowo zwiększając żółtaczkę, wzrost wielkości śledziony i wątroby.

W 50% przypadków u pacjentów występuje ostra niedokrwistość hemolityczna o charakterze autoimmunologicznym, która charakteryzuje się nagłym debiutem choroby i gwałtownym obrazem klinicznym. W tej sytuacji liczne dolegliwości pacjenta pojawiają się na pierwszym planie, bez żadnych zmian podczas obiektywnego badania pacjenta. Główne dolegliwości, na które cierpi pacjent, to: silne osłabienie i obniżona sprawność, szybkie bicie serca, uczucie braku powietrza, podwyższona temperatura ciała do 38-39 stopni Celsjusza, ból głowy i zawroty głowy, nudności i wymioty niezwiązane z jedzeniem, bóle w półpaścu górna część brzucha. Zewnętrzne przejawy hemolizy zwiększają jedynie żółtość skóry przy braku wzrostu wielkości wątroby i śledziony.

Objawami niedokrwistości hemolitycznej o charakterze autoimmunologicznym w laboratoryjnych badaniach krwi są: wysoka retikulocytoza 200-300%, zmniejszenie liczby erytrocytów o normalnym wskaźniku koloru, nieznaczna leukocytoza, liczba płytek krwi nie ulega zmianie lub jest nieznacznie zmniejszona. Bezwzględnym wskaźnikiem autonomicznej natury niedokrwistości jest wzrost ESR do dużej liczby. W niektórych przypadkach możliwe jest zidentyfikowanie mikrosferocytów lub rozdrobnionych czerwonych krwinek. Biochemiczne badanie krwi jest określane przez wzrost bilirubiny pośredniej, hipergammaglobulinemii. Aby określić obecność przeciwciał na erytrocytach, przeprowadza się specyficzny test Coombsa, który staje się ostro dodatni w autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej.

Rokowanie dotyczące bezpieczeństwa życia i pracy w autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej zależy od przebiegu, ciężkości i skuteczności terapii choroby podstawowej, która spowodowała rozwój hemolizy. Zasadniczo pełnego odzyskania i przywrócenia wydajności nie można osiągnąć przy użyciu żadnej metody leczenia. Stabilną remisję obserwuje się dopiero po radykalnej splenektomii i długim przebiegu terapii hormonalnej.

Przyczyny niedokrwistości hemolitycznej

Przyczyną hemolizy erytrocytów może być dowolna choroba somatyczna, aw takiej sytuacji rozwija się niedokrwistość hemolityczna.

Pod wpływem jednego lub innego czynnika etiologicznego rozwija się klinika ostrego lub przewlekłego stanu hemolitycznego.

Ostra niedokrwistość hemolityczna występuje najczęściej, gdy: masywna transfuzja jest niezgodna z grupą lub krwią rezusa, toksyczne działanie leków pewnych grup (nitrofurany, sulfonamidy, chinidyna, leki przeciwgorączkowe), długotrwałe narażenie na związki chemiczne (benzen, ołów), ekspozycja na toksyny z ukąszeniami węży, poparzenie skóry, choroby pasożytnicze.

Przewlekła niedokrwistość hemolityczna występuje podczas napadowej nocnej hemoglobinurii, zimnej hemoglobinurii.

Objawy niedokrwistości hemolitycznej

Klasyczne objawy niedokrwistości hemolitycznej rozwijają się tylko z wewnątrzkomórkową hemolizą erytrocytów i są reprezentowane przez zespoły anemiczne, żółtaczkowe i powiększenie śledziony.

Stopień manifestacji objawów klinicznych, świadczący o rozwoju stanu niedokrwistości, zależy bezpośrednio od tempa niszczenia krwinek czerwonych i reakcji kompensacyjnej szpiku kostnego, jako głównego organu krwiotwórczego. Objawy niedokrwistości rozwijają się tylko w sytuacji, gdy długość życia czerwonych krwinek jest zmniejszona do 15 dni, a nie do 120 dni.

Występuje utajona (skompensowana), przewlekła (z ciężką niedokrwistością) i krytyczna niedokrwistość hemolityczna. W przypadku kryzysowego przebiegu choroby odnotowuje się ciężki stan ogólny pacjenta, niezależnie od rodzaju hemolizy (wewnątrznaczyniowej lub wewnątrzkomórkowej).

W okresie zaostrzenia niedokrwistość hemolityczna objawia się jako ciężkie osłabienie, zmniejszenie wydolności, zawroty głowy, trudności w oddychaniu, kołatanie serca i ból w prawej i lewej hipochondrii. Za charakterystyczną oznakę ostrej niedokrwistości hemolitycznej uważa się skórę skórną, błonę śluzową podniebienia miękkiego i twardówki. Obiektywne badanie pacjenta, w 70% przypadków, powoduje wzrost śledziony i wysunięcie wątroby spod łuku żebrowego o więcej niż 2 cm.

Ze względu na pogrubienie i stagnację żółci prowokuje się tworzenie kamieni w pęcherzyku żółciowym i drogach żółciowych, dlatego pacjenci cierpiący na niedokrwistość hemolityczną często wykazują dolegliwości charakterystyczne dla zapalenia wątroby, zapalenia pęcherzyka żółciowego i zapalenia dróg żółciowych (ostry ból w prawym nadbrzuszu, nudności, wymioty, dreszcze, krótkotrwałe narażenie pacjenta; ).

U ludzi fizjologiczna hemoliza erytrocytów w śledzionie zachodzi stale. Podczas niszczenia hemoglobiny pośrednia bilirubina jest uwalniana do krążącego krwiobiegu, który następnie ulega zmianom w strukturze i składzie wątroby, pęcherzyka żółciowego i jelit. Usuwanie powstałej urobiliny i stercobiliny następuje wraz z moczem i kałem, w wyniku czego pacjenci często zauważają ciemnienie moczu i lekkich odchodów.

W sytuacji, gdy dochodzi do wewnątrznaczyniowego niszczenia erytrocytów, pojawiają się objawy zespołu niedokrwistości, podczas gdy żółtaczka i splenomegalia są niezwykle rzadkie. Ten typ niedokrwistości hemolitycznej charakteryzuje się kryzysem przebiegu choroby, który znacznie pogarsza stan pacjenta. Charakterystyczne objawy kryzysu hemolitycznego to: ogólne osłabienie, pulsujący ból głowy, uczucie braku powietrza, zwiększona częstość akcji serca, niekontrolowane wymioty, niezwiązane z jedzeniem, opasywanie bólem w górnej części brzucha i okolicy lędźwiowej, gorączka, ciemnobrązowy kolor moczu. W przypadku braku odpowiedniej terapii szybko rozwija się klinika ostrej niewydolności nerek, która powoduje zgon.

Laboratoryjne objawy niedokrwistości hemolitycznej to: normochromowe, hiperregeneracyjne i zmiany w kształcie i wielkości czerwonych krwinek (sierpowate, owalne, mikrosferocyty, w kształcie celu). Charakterystycznymi zmianami w autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej są leukocytoza z przesunięciem formuły leukocytów w lewo i gwałtownie zwiększonym ESR. Gdy przebicie szpiku kostnego ujawniło rozrost czerwonych pędów i wyraźną reakcję erytroblastyczną.

Niedokrwistość hemolityczna u dzieci

W dzieciństwie występują zarówno wrodzone, jak i nabyte formy niedokrwistości hemolitycznej. Wszystkie niedokrwistości hemolityczne mają wspólny objaw kliniczny, jednak wymagają dokładnej diagnozy ze wskazaniem postaci niedokrwistości, ponieważ od tego zależą dalsze taktyki leczenia i monitorowanie pacjenta.

Wrodzona niedokrwistość hemolityczna jest na szczęście rzadką chorobą i wynosi nie więcej niż 2 przypadki na 100 000 populacji, ale należy bardzo uważać na dzieci cierpiące na tę formę niedokrwistości, ponieważ leczenie takich pacjentów jest niezwykle trudne.

Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna Minkowskiego-Chauffarda wynika z manifestacji wadliwego genu dziedziczonego w sposób autosomalny dominujący, powodując zmiany w kształcie czerwonych krwinek. Kształt zmienia się w wyniku rozerwania błony komórkowej i dlatego staje się przepuszczalny dla penetracji nadmiaru jonów sodu, powodując tym samym pęcznienie czerwonych krwinek. Nadmierna hemoliza takich zmienionych erytrocytów występuje poza miazgą śledziony.

Debiut choroby pojawia się we wczesnym dzieciństwie, a pierwszymi objawami są ikterichnost błony śluzowe i skóra. Charakterystyczne cechy tej postaci niedokrwistości hemolitycznej to połączenie wyraźnego zespołu anemicznego z nieprawidłowościami rozwojowymi (dolichocefaliczna forma czaszki, nos siodłowy, wysokie położenie podniebienia twardego).

Głównymi kryteriami dla ustalenia diagnozy „dziedzicznej niedokrwistości Minkowskiego-Chauffarda” są: prawidłowa chromiczność, niedokrwistość hiperregeneracyjna, mikrospherocytoza erytrocytów, zmniejszona oporność osmotyczna erytrocytów, wzrost wskaźnika bilirubiny pośredniej we krwi, wzrost wielkości śledziony.

Rokowanie dla życia i zdrowia jest korzystne dla tej formy niedokrwistości, pojawia się dopiero po wprowadzeniu radykalnej splenektomii.

Inną postacią dziedzicznej niedokrwistości hemolitycznej, która występuje w dzieciństwie, jest niedokrwistość spowodowana brakiem aktywności G-6-FDG, która charakteryzuje się autosomalnym recesywnym sposobem dziedziczenia.

Charakterystyczną cechą tej patologii jest występowanie samoistnej hemolizy wewnątrznaczyniowej po przyjęciu pewnych grup leków (sulfonamidy, pochodne chininy, środki przeciwpłytkowe, chloramfenikol, Tubazid) lub stosowanie roślin strączkowych.

Objawy kliniczne występują 2-3 dni po zastosowaniu leku i objawiają się ciężkim osłabieniem, nudnościami i wymiotami, kołataniem serca, gorączką do liczby gorączkowej, bezmoczem i objawami ostrej niewydolności nerek. Charakterystycznymi cechami tej postaci dziedzicznej niedokrwistości hemolitycznej są hemoglobinuria i hemosiderinuria.

Typowe zmiany parametrów krwi obwodowej to: zmniejszenie liczby czerwonych krwinek i wysoka retikulocytoza, obecność w erytrocytach Heinza Taurusa podczas barwienia nadoczodołowego, wzrost odporności osmotycznej erytrocytów. W punktowym szpiku kostnym określa się hiperplastyczne czerwone kiełkowanie krwi.

Ten rodzaj niedokrwistości charakteryzuje się okresem kryzysowym, dlatego jako środek zapobiegawczy dziecko powinno być całkowicie wykluczone z diety, produktów z fasoli, a także w celu zapobiegania zażywaniu narkotyków z grupy ryzyka. Ze względu na to, że dziedziczna niedokrwistość często pojawia się wraz z rozwojem piorunującego kryzysu hemolitycznego, któremu towarzyszy ostra niewydolność nerek, w tym przypadku rokowanie dla życia i zdrowia dziecka jest niekorzystne.

Najczęstszą postacią dziedzicznej niedokrwistości hemolitycznej w dzieciństwie jest talasemia, w której erytrocyt zawiera patologicznie obfitą globinę, która sprzyja przyspieszonej agregacji i niszczeniu czerwonych krwinek nie tylko w śledzionie, ale także w szpiku kostnym.

Pierwsze objawy talasemii obserwuje się już w okresie noworodkowym i objawia się wyraźnym zespołem anemicznym, żółtaczką i powiększeniem śledziony w połączeniu z zaburzeniami rozwojowymi (czaszka kwadratowa, wystający łuk jarzmowy, mongoloidalny typ twarzy, mostek nosowy). U dzieci cierpiących na talasemię występuje opóźnienie nie tylko w rozwoju fizycznym, ale także w rozwoju psychomotorycznym.

Charakterystyczne laboratoryjne objawy talasemii u dzieci to: ciężka niedokrwistość (obniżenie poziomu hemoglobiny poniżej 30 g / l), hipochromia (spadek wskaźnika koloru poniżej 0,5), retikulocytoza, krwinki czerwone podobne do docelowych w rozmazie, zwiększona oporność osmotyczna erytrocytów, wysokie poziomy pośrednie bilirubina. Absolutnym kryterium dla ustalenia diagnozy „talasemii” jest podwyższony poziom hemoglobiny płodowej (ponad 30%).

Talasemia jest stale postępującą patologią, która nie charakteryzuje się początkiem okresów remisji, a zatem śmiertelność w tej chorobie jest bardzo wysoka.

Leczenie niedokrwistości hemolitycznej

Aby osiągnąć maksymalny pozytywny wynik leczenia niedokrwistości hemolitycznej, należy przede wszystkim dołożyć wszelkich starań, aby wiarygodnie wyjaśnić postać tej choroby, ponieważ każdy schemat leczenia musi być etiopatogenetycznie określony.

Tak więc radykalna splenektomia jest traktowana priorytetowo w przypadku dziedzicznej mikrospherocytic hemolitycznej niedokrwistości. Bezwzględnymi wskazaniami do splenektomii są: kryzysowy przebieg choroby z częstymi okresami zaostrzeń, ciężka niedokrwistość i kolka wątrobowa. W większości przypadków po splenektomii następuje 100% remisja bez nawrotu choroby, nawet pomimo obecności mikrosferocytów we krwi. W sytuacji, gdy hemolizie towarzyszy pojawienie się kamieni w pęcherzyku żółciowym, zaleca się łączenie splenektomii z cholecystektomią.

Jako środki zapobiegawcze, pacjentom zalecano długotrwałe przyjmowanie żółciopędnej (Allohol 1 tabletka na każdy posiłek), preparatów przeciwskurczowych (Riabal 1 kapsułka 2 p. / Dzień), okresowe wdrażanie sondowania dwunastnicy. W sytuacjach, gdy występuje wyraźny stopień niedokrwistości, zaleca się stosowanie transfuzji objawowej krwinek czerwonych, z uwzględnieniem przynależności do grupy.

W przypadku choroby dziedzicznej niedokrwistości hemolitycznej spowodowanej defektem G-6-FDG zaleca się leczenie detoksykacyjne (200 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu dożylnie), a także środki zapobiegawcze w celu zapobiegania DIC (heparyna 5000 U podskórnie 4 p. / Dzień).

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna dobrze reaguje na terapię hormonalną, która jest stosowana nie tylko w celu złagodzenia kryzysu hemolitycznego, ale również jako leczenie długotrwałe. Aby określić optymalną dawkę prednizolonu, należy wziąć pod uwagę ogólne samopoczucie pacjenta, a także morfologię krwi obwodowej. Uważa się, że odpowiednia dawka dobowa prednizolonu w tej sytuacji wynosi 1 mg / kg masy ciała, ale przy braku działania możliwe jest zwiększenie dawki do 2,5 mg / kg.

W sytuacjach, w których autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna występuje w ciężkiej postaci, zaleca się połączenie terapii detoksykacyjnej (Neohemodez 200 ml kroplówka dożylna) z transfuzją krwinek czerwonych, biorąc pod uwagę przynależność do grupy. Radykalna splenektomia jest stosowana tylko wtedy, gdy nie ma efektu stosowania środków konserwatywnych i musi mu towarzyszyć wyznaczenie leków cytotoksycznych (cyklofosfamid 100 mg 1 p./dobę, dawka dobowa 200 mg azatiopryny). Należy pamiętać, że bezwzględnym przeciwwskazaniem do stosowania leków cytotoksycznych jest wiek dziecięcy, ponieważ leki z tej grupy mogą powodować działanie mutagenne.

Oddzielnie konieczne jest rozważenie takiej metody leczenia, jak transfuzja rozmrożonych lub przemytych czerwonych krwinek. Transfuzja krwinek czerwonych musi być uzasadniona ciężkością zespołu niedokrwistości i ogólnym stanem pacjenta, dlatego konieczna jest ocena reakcji pacjenta na transfuzję. Bardzo często u pacjentów, którzy przeszli wielokrotne przetoczenia krwinek czerwonych, obserwuje się reakcje po przetoczeniu, które są przyczyną indywidualnego doboru krwi przy użyciu pośredniego testu Coombsa.

W niektórych przypadkach niedokrwistość hemolityczna dobrze reaguje na leczenie za pomocą anabolicznych leków hormonalnych (retabolil 25 mg domięśniowo, Neurobol 5 mg 1 p. / Dzień). Jako leczenie objawowe wskazane jest stosowanie leków przeciwutleniających (witaminy z grupy E 10 mg domięśniowo) i towarzyszącego niedoboru żelaza - doustnych leków zawierających żelazo (Ferrum-Lek 10 ml 1 p. / Dzień).