Szpiczak - objawy i rokowanie wszystkich stadiów choroby

Choroba Rustitsky'ego-Kalera lub szpiczak jest chorobą nowotworową układu krążenia. Charakterystyczną cechą choroby jest to, że ze względu na złośliwy nowotwór we krwi, liczba komórek plazmatycznych (komórek wytwarzających immunoglobuliny), które zaczynają wytwarzać nieprawidłowe immunoglobuliny (paraproteiny), zwiększa się.

Szpiczak mnogi - co to są proste słowa?

Szpiczak mnogi jest formą szpiczaka. Guz nowotworowy w osoczu w tej chorobie występuje w szpiku kostnym. Szpiczak kości kręgosłupa, czaszki, miednicy, żeber, klatki piersiowej i rzadziej kości ciała jest statystycznie bardziej powszechny. Nowotwory złośliwe (plazmacytomy) w szpiczaku mnogim chwytają kilka kości i osiągają rozmiar 10-12 cm średnicy.

Komórki plazmatyczne są składnikiem układu odpornościowego organizmu. Wytwarzają specyficzne przeciwciała, które chronią przed konkretną chorobą (która immunoglobulina musi być wytworzona jest „sugerowana” przez specjalne komórki pamięci). Komórki plazmatyczne zakażone nowotworem (komórki szpiczaka osocza) w niekontrolowany sposób wytwarzają nieprawidłowe (uszkodzone) immunoglobuliny, które nie mogą chronić organizmu, ale gromadzą się w niektórych narządach i zakłócają ich pracę. Ponadto plazmacytoma powoduje:

• zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, płytek krwi i białych krwinek;
• zwiększony niedobór odporności i zwiększona podatność na różne infekcje;
• upośledzone tworzenie krwi i zwiększona lepkość krwi;
• naruszenie metabolizmu minerałów i białek;
• pojawienie się nacieków w innych narządach, zwłaszcza w nerkach;
• zmiany patologiczne w tkance kostnej w obszarze guza - kość staje się cieńsza i niszczona, a gdy guz rośnie przez nią, atakuje tkankę miękką.

Przyczyny szpiczaka

Choroba Rustitsky'ego-Kalery została zbadana przez lekarzy, ale nie ma zgody co do przyczyn jej występowania w kręgach medycznych. Stwierdzono, że wirusy limfatyczne typu T lub B są często obecne w organizmie chorego człowieka, a ponieważ komórki plazmatyczne powstają z limfocytów B, każde zakłócenie tego procesu prowadzi do niepowodzenia i powstania komórek plazmatycznych pato.

Oprócz wersji wirusowej istnieją dowody, że szpiczak może być również wyzwalany przez ekspozycję na promieniowanie. Lekarze zbadali osoby dotknięte w Hiroszimie i Nagasaki w strefie wybuchu w elektrowni jądrowej w Czarnobylu. Stwierdzono, że wśród osób, które otrzymały dużą dawkę promieniowania, występuje wysoki odsetek przypadków szpiczaka i innych chorób wpływających na układ krążenia i układ limfatyczny.

Wśród czynników negatywnych, które zwiększają ryzyko rozwoju szpiczaka, lekarze dzwonią:

• palenie - im dłuższe doświadczenie palacza i im większa liczba wypalanych papierosów, tym większe ryzyko;
• niedobór odporności;
• toksyczne działanie na organizm;
• predyspozycje genetyczne.

Szpiczak - objawy

Szpiczak występuje głównie w podeszłym wieku, dotykając zarówno kobiety, jak i mężczyzn. Choroba Rustitsky'ego-Kalera - objawy i obraz kliniczny obserwowany u pacjentów z:

• uszkodzenie systemów krwi i kości;
• naruszenie procesów metabolicznych;
• zmiany patologiczne w układzie moczowym.

Objawy szpiczaka mnogiego:

• pierwsze oznaki szpiczaka to ból kości (w kręgosłupie, klatce piersiowej, kościach czaszki), spontaniczne złamania, deformacje kości i obecność formacji nowotworowych;
• częste zapalenie płuc i inne choroby wywołane zmniejszeniem odporności i ograniczeniem ruchów oddechowych spowodowanych zmianami w kościach klatki piersiowej;
• dystroficzne zmiany w mięśniach serca, niewydolność serca;
• powiększona śledziona i wątroba;
• nefropatia szpiczaka jest zaburzeniem w nerkach z charakterystycznym wzrostem białka w moczu, które staje się niewydolnością nerek;
• niedokrwistość normochromowa - spadek liczby krwinek czerwonych i poziomu hemoglobiny;
• hiperkalcemia - zwiększona ilość wapnia w osoczu i moczu, stan ten jest bardzo niebezpieczny, jego objawy - wymioty, nudności, senność, zaburzenia aparatu przedsionkowego, patologia psychiczna;
• zmniejszenie poziomu normalnej immunoglobuliny;
• zaburzenia hematopoetyczne - krwawienie śluzówki, zasinienie, skurcze tętnic paliczkowych, skaza krwotoczna;
• parestezje („gęsia skórka”), bóle głowy, senność, zamienianie się w otępienie, drgawki, zawroty głowy, głuchota, duszność;
• w końcowych etapach - utrata masy ciała, gorączka, ciężka niedokrwistość.

Formy szpiczaka mnogiego

Zgodnie z klasyfikacją kliniczno-anatomiczną szpiczaka występują następujące formy:

• szpiczak samotny - z jedną zmianą nowotworową w kości lub węźle chłonnym;
• szpiczak mnogi (uogólniony) - z utworzeniem kilku ognisk nowotworowych.

Ponadto szpiczakiem mnogim może być:

• rozproszone - w tym przypadku formacje patologiczne nie mają granic, ale penetrują całą strukturę szpiku kostnego;
• wielokrotna ogniskowa - plazmacytoma kości rozwija się na ograniczonych obszarach, a ponadto guzy mogą występować w węzłach chłonnych, śledzionie.
• rozproszona ogniskowa - łącząca oznaki rozproszenia i wielokrotności.

Szpiczak - etap

Lekarze dzielą trzy etapy szpiczaka mnogiego, drugi etap jest przejściowy, gdy wskaźniki są wyższe niż w pierwszym, ale niższe niż w trzecim (najbardziej poważne):

1. Pierwszy etap charakteryzuje się niską hemoglobiną do 100 g / l, prawidłowym poziomem wapnia, niskim stężeniem paraprotein i białkiem Bensa-Jonesa, jednym ogniskiem guza 0,6 kg / m², brakiem osteoporozy i deformacjami kości.
2. Trzeci etap charakteryzuje się niską hemoglobiną do 85 g / l, stężeniem wapnia we krwi powyżej 12 mg na 100 ml, wieloma guzami, wysokim stężeniem paraprotein i białkiem Bensa-Jonesa, całkowitą wielkością guza 1,2 kg / m² i bardziej oczywistymi objawy osteoporozy.

Powikłania szpiczaka mnogiego

Powikłania związane z niszczącą aktywnością guza są charakterystyczne dla szpiczaka mnogiego:

• silny ból i zniszczenie kości (złamania);
• niewydolność nerek z koniecznością hemodializy;
• uporczywe choroby zakaźne;
• ciężka niedokrwistość wymagająca transfuzji.

Szpiczak - diagnoza

Podczas diagnozowania szpiczaka diagnoza różnicowa jest trudna, szczególnie w przypadkach, w których nie ma widocznych zmian nowotworowych. Gdy podejrzewa się, że pacjent ma szpiczaka, hematolog bierze udział w badaniu pacjenta i badaniu obecności lub braku takich objawów, jak ból kości, krwawienie i częste choroby zakaźne. Ponadto wyznaczane są dodatkowe badania w celu wyjaśnienia diagnozy, jej formy i stopnia:

• ogólna analiza krwi i moczu;
• RTG klatki piersiowej i szkieletu;
• tomografia komputerowa;
• biochemiczne badanie krwi;
• koagulogram;
• badanie liczby paraprotein we krwi i moczu;
• biopsja szpiku kostnego;
• badanie metodą Mancini do oznaczania immunoglobulin.

Szpiczak - badanie krwi

Jeśli podejrzewasz rozpoznanie szpiczaka, lekarz przepisuje ogólne i biochemiczne badania krwi. Następujące wskaźniki są charakterystyczne dla choroby:

• hemoglobina - mniej niż 100 g / l;
• erytrocyty - mniej niż 3,7 t / l (kobiety), mniej niż 4,0 t / l (mężczyźni);
• płytki krwi - mniej niż 180 g / l;
• leukocyty - mniej niż 4,0 g / l;
• ESR - ponad 60 mm na godzinę;
• białko - 90 g / l i więcej;
• albumina - 35 g / l i poniżej;
• mocznik - 6,4 mmol / l i powyżej;
• wapń - 2,65 mmol / l i powyżej.

Szpiczak - prześwietlenie

Najważniejszy etap badania w szpiczaku mnogim - zdjęcia rentgenowskie. Rozpoznanie diagnozy szpiczaka mnogiego za pomocą radiografii może w pełni potwierdzić lub odrzucić. Ogniska guza za pomocą promieni rentgenowskich są wyraźnie widoczne, a ponadto - lekarz ma możliwość oceny stopnia uszkodzenia i deformacji tkanki kostnej. Rozproszone zmiany na zdjęciu rentgenowskim są trudniejsze do wykrycia, dlatego lekarz może wymagać dodatkowych metod.

Szpiczak - leczenie

Obecnie do leczenia szpiczaka mnogiego stosuje się podejście zintegrowane, z podstawowym zastosowaniem leków w różnych kombinacjach. Leczenie chirurgiczne jest wymagane, aby naprawić kręgi z powodu ich zniszczenia. Szpiczak mnogi - leczenie lekami obejmuje:

• terapia celowana, która stymuluje syntezę białek zwalczających paraproteiny;
• chemioterapia, która hamuje wzrost komórek nowotworowych i zabija je;
• terapia immunologiczna mająca na celu stymulowanie własnej odporności;
• terapia kortykosteroidami, wzmacniająca główne leczenie;
• leczenie wzmacniającymi tkankę kostną bisfosfonianami;
• terapia bólu w celu zmniejszenia bólu.

Szpiczak - wytyczne kliniczne

Niestety, niemożliwe jest całkowite wyzdrowienie ze szpiczaka, leczenie ma na celu przedłużenie życia. Aby to zrobić, przestrzegaj pewnych zasad. Diagnoza szpiczaka mnogiego - zalecenia lekarzy:

1. Ostrożnie postępuj zgodnie z zaleceniami lekarza.
2. Wzmocnij odporność nie tylko lekami, ale także spacerami, zabiegami wodnymi, opalaniem (przy użyciu kremów przeciwsłonecznych i podczas minimalnej aktywności słonecznej - rano i wieczorem).
3. Aby chronić się przed infekcją, przestrzegaj zasad higieny osobistej, unikaj zatłoczonych miejsc, myj ręce przed zażyciem leku i przed jedzeniem.
4. Nie chodź boso, z powodu porażki nerwów obwodowych, łatwo się zranić i nie zauważyć.
5. Monitoruj poziom cukru w ​​żywności, ponieważ niektóre leki przyczyniają się do rozwoju cukrzycy.
6. Zachowuj pozytywne nastawienie, ponieważ pozytywne emocje są niezbędne dla przebiegu choroby.

Chemioterapia szpiczaka mnogiego

Chemioterapię szpiczaka mnogiego można wykonać za pomocą jednego lub więcej leków. Ta metoda leczenia pozwala osiągnąć całkowitą remisję w około 40% przypadków, częściowa - w 50%, jednak nawroty choroby występują bardzo często, ponieważ choroba dotyka wiele narządów i tkanek. Plasmocytoma - leczenie chemioterapią:

1. W pierwszym etapie leczenia leki chemioterapeutyczne przepisywane przez lekarza w postaci tabletek lub zastrzyków są przyjmowane zgodnie z harmonogramem.
2. W drugim etapie, jeśli chemioterapia jest skuteczna, przeprowadza się przeszczepienie własnych komórek macierzystych szpiku kostnego - wykonuje się nakłucie, komórki macierzyste są izolowane i ponownie umieszczane.
3. Pomiędzy cyklami chemioterapii prowadzone są kursy leczenia preparatami interferonu alfa w celu maksymalizacji wydłużenia remisji.

Szpiczak mnogi - rokowanie

Niestety, z rozpoznaniem szpiczaka rokowanie jest rozczarowujące - lekarze mogą tylko przedłużyć okresy remisji. Często pacjenci ze szpiczakiem umierają na zapalenie płuc, śmiertelne krwawienie spowodowane zaburzeniami krzepnięcia, złamaniami, niewydolnością nerek, chorobą zakrzepowo-zatorową. Dobrym czynnikiem prognostycznym jest młody wiek i pierwszy etap choroby, najgorsze rokowanie dotyczy osób w wieku powyżej 65 lat z współistniejącymi chorobami nerek i innych narządów, wieloma guzami.

Szpiczak mnogi - długość życia:

• 1-2 lata - bez leczenia;
• do 5 lat - średnia długość życia dla szpiczaka mnogiego dla osób przechodzących terapię;
• do 10 lat - średnia długość życia z dobrą reakcją na chemioterapię i choroby na łatwym etapie;
• przez ponad 10 lat mogą żyć tylko pacjenci z jedną zmianą nowotworową, skutecznie usunięci przez lekarzy.

Szpiczak

Szpiczak jest złośliwą proliferacją dojrzałych zróżnicowanych komórek plazmatycznych, czemu towarzyszy zwiększona produkcja monoklonalnych immunoglobulin, naciekania szpiku kostnego, osteolizy i niedoboru odporności. Szpiczak występuje z bólem kości, spontanicznymi złamaniami, rozwojem amyloidozy, polineuropatii, nefropatii i przewlekłej niewydolności nerek, skazą krwotoczną. Rozpoznanie szpiczaka potwierdzają dane rentgenowskie szkieletu, wszechstronne badania laboratoryjne, biopsja szpiku kostnego i trepanobiopsja. W przypadku szpiczaka przeprowadza się mono- lub polichemoterapię, radioterapię, autotransplantację szpiku kostnego, usuwanie cytomy w osoczu, leczenie objawowe i paliatywne.

Szpiczak

Choroba szpiczaka (choroba Rustitsky-Kalera, plazmacytoma, szpiczak mnogi) jest chorobą z grupy przewlekłych białaczek mieloblastycznych z limfoplazmatyczną zmianą hemopoezy, prowadzącą do nagromadzenia nieprawidłowych immunoglobulin tego samego typu, upośledzonej odporności humoralnej i zniszczenia tkanki kostnej. Szpiczak charakteryzuje się niskim potencjałem proliferacyjnym komórek nowotworowych, dotykającym głównie szpiku kostnego i kości, rzadziej węzłów chłonnych i tkanki limfatycznej jelita, śledziony, nerek i innych narządów.

Szpiczak stanowi do 10% przypadków hemoblastozy. Częstość występowania szpiczaka mnogiego wynosi średnio 2-4 przypadków na 100 tysięcy osób i wzrasta z wiekiem. Z reguły pacjenci powyżej 40 roku życia chorują, dzieci - w niezwykle rzadkich przypadkach. Szpiczak jest bardziej podatny na przedstawicieli rasy Negroid i mężczyzny.

Klasyfikacja szpiczaka

W zależności od rodzaju i częstości nacieku nowotworu izoluje się miejscową postać guzkową (pojedyncza plazmacytoma) i uogólnioną (szpiczak mnogi). Plasmocytoma często ma kość, rzadziej - pozaziemską (pozaszpikową) lokalizację. Plazmacytoma kości objawia się pojedynczym ogniskiem osteolizy bez nacieku komórek plazmatycznych szpiku kostnego; tkanka miękka - zmiana nowotworowa tkanki limfoidalnej.

Szpiczak mnogi występuje częściej, wpływa na czerwony szpik kostny płaskich kości, kręgosłupa i proksymalnych długich kości rurkowych. Jest on podzielony na formy mnogie, guzowate i rozproszone. Biorąc pod uwagę charakterystykę komórek szpiczaka, izoluje się osocze plazmatyczne, plazmę blastyczną i nisko zróżnicowany (polimorficzny-komórkowy i drobnokomórkowy) szpiczak. Komórki szpiczaka nadmiernie wydzielają immunoglobuliny tej samej klasy, ich łańcuchy lekkie i ciężkie (paraproteiny). Pod tym względem rozróżnia się immunochemiczne warianty szpiczaka: G-, A-, M-, D-, szpiczak E, szpiczak Bensa-Jonesa, szpiczak niewydzielający.

W zależności od objawów klinicznych i laboratoryjnych określa się 3 etapy szpiczaka: I - z małą masą guza, II - ze średnią masą guza, III - z dużą masą guza.

Przyczyny i patogeneza szpiczaka mnogiego

Przyczyny szpiczaka mnogiego nie są jasne. Dość często określa się heterogenne aberracje chromosomowe. Istnieje genetyczna predyspozycja do rozwoju szpiczaka mnogiego. Wzrost częstości występowania jest związany ze skutkami narażenia na promieniowanie, substancjami rakotwórczymi chemicznymi i fizycznymi. Szpiczak jest często wykrywany u osób mających kontakt z produktami ropopochodnymi, jak również garbarzy, stolarzy, rolników.

Zwyrodnienie limfoidalnych komórek rozrodczych do szpiczaka rozpoczyna się w procesie różnicowania dojrzałych limfocytów B na poziomie protoplazmocytów i towarzyszy mu stymulacja ich konkretnego klonu. Czynnikiem wzrostu komórek szpiczaka jest interleukina-6. W szpiczaku stwierdza się komórki plazmatyczne o różnym stopniu dojrzałości z cechami atypizmu, które różnią się od normalnych dużych rozmiarów (> 40 μm), bladego koloru, wielordzeniowych (często 3-5 jąder) i obecności nukleolu, niekontrolowanego podziału i długiego życia.

Proliferacja tkanki szpiczaka w szpiku kostnym prowadzi do zniszczenia tkanki krwiotwórczej, hamowania normalnych kiełków limfy i mielopoezy. We krwi zmniejsza się liczba czerwonych krwinek, leukocytów i płytek krwi. Komórki szpiczaka nie są w stanie w pełni wykonywać funkcji immunologicznych z powodu gwałtownego spadku syntezy i szybkiego niszczenia normalnych przeciwciał. Czynniki nowotworowe dezaktywują neutrofile, zmniejszają poziomy lizozymu, naruszają funkcję dopełniacza.

Lokalne zniszczenie kości wiąże się z zastąpieniem normalnej tkanki kostnej przez proliferację komórek szpiczaka i stymulację osteoklastów cytokinami. Wokół guza powstają ogniska rozpuszczania tkanki kostnej (osteoliza) bez stref osteogenezy. Kości miękną, stają się kruche, znaczna ilość wapnia trafia do krwi. Paraproteiny wchodzące do krwiobiegu są częściowo osadzane w różnych narządach (serce, płuca, przewód pokarmowy, skóra właściwa, wokół stawów) w postaci amyloidu.

Objawy szpiczaka mnogiego

Szpiczak w okresie przedklinicznym przebiega bez dolegliwości związanych ze złym stanem zdrowia i można go wykryć jedynie poprzez laboratoryjne badanie krwi. Objawy szpiczaka są spowodowane plazmacytozą kości, osteoporozą i osteolizą, immunopatią, upośledzoną czynnością nerek, zmianami jakościowymi i reologicznymi krwi.

Zwykle szpiczak mnogi zaczyna manifestować się bólem żeber, mostka, kręgosłupa, obojczyka, barków, miednicy i kości biodrowych, samoistnie pojawiając się podczas ruchów i omacywania. Możliwe są spontaniczne złamania, złamania kompresyjne kręgosłupa piersiowego i lędźwiowego, co prowadzi do skrócenia wzrostu, ucisku rdzenia kręgowego, któremu towarzyszy ból korzeniowy, upośledzona wrażliwość i ruchliwość jelita, pęcherza moczowego, paraplegii.

Skrobiawica szpiczaka objawia się uszkodzeniem różnych narządów (serca, nerek, języka, przewodu pokarmowego), rogówki, stawów, skóry właściwej i towarzyszy jej częstoskurcz, niewydolność serca i nerek, makroglossia, dyspepsja, dystrofia rogówki, deformacja stawów, naciek skóry, polineuropatia. Hiperkalcemia rozwija się w ciężkim lub końcowym stadium szpiczaka mnogiego i towarzyszy mu wielomocz, nudności i wymioty, odwodnienie, osłabienie mięśni, letarg, senność, zaburzenia psychotyczne, a czasami śpiączka.

Częstym objawem choroby jest nefropatia szpiczaka z opornym białkomoczem, cylindrurią. Niewydolność nerek może być związana z rozwojem nefrokalcynozy, jak również z amyloidozą AL, hiperurykemią, częstymi zakażeniami dróg moczowych, hiperprodukcją białka Bens-Jonesa, powodując uszkodzenie kanalików nerkowych. Gdy szpiczak może rozwinąć zespół Fanconiego - kwasica nerkowa z zaburzoną koncentracją i zakwaszeniem moczu, utratą glukozy i aminokwasów.

Szpiczakowi towarzyszy niedokrwistość, zmniejszona produkcja erytropoetyny. Z powodu ciężkiej paraproteinemii występuje znaczny wzrost ESR (do 60-80 mm / h), wzrost lepkości krwi, upośledzenie mikrokrążenia. W szpiczaku rozwija się stan niedoboru odporności i wzrasta podatność na infekcje bakteryjne. Już w początkowym okresie prowadzi to do rozwoju zapalenia płuc, odmiedniczkowego zapalenia nerek, które ma ciężki przebieg w 75% przypadków. Powikłania infekcyjne należą do wiodących bezpośrednich przyczyn śmiertelności w szpiczaku mnogim.

Zespół hipokogulacji w szpiczaku mnogim charakteryzuje się skazą krwotoczną w postaci krwotoków kapilarnych (plamica) i siniaków, krwawienia z dziąseł śluzowych, nosa, przewodu pokarmowego i macicy. Samotna plazmacytoma występuje we wcześniejszym wieku, ma powolny rozwój, rzadko towarzyszy jej uszkodzenie szpiku kostnego, szkieletu, nerek, paraproteinemii, anemii i hiperkalcemii.

Diagnoza szpiczaka mnogiego

Jeśli podejrzewa się szpiczaka, przeprowadza się dokładne badanie fizyczne, omacywanie bolesnych obszarów kości i tkanek miękkich, klatki piersiowej i szkieletu RTG, badania laboratoryjne, biopsja aspiracyjna szpiku kostnego za pomocą mielogramu, trepanobiopsji. Ponadto określa się stężenie kreatyniny we krwi, elektrolitów, białka C-reaktywnego, b2-mikroglobuliny, LDH, IL-6, wskaźnika proliferacji komórek plazmatycznych. Przeprowadzono badanie cytogenetyczne komórek plazmatycznych, immunofenotypowanie jednojądrzastych komórek krwi.

W przypadku szpiczaka mnogiego, hiperkalcemii, zwiększenia stężenia kreatyniny odnotowuje się spadek Hb o 1%.Jeśli plazmacytoza jest> 30% przy braku objawów i zniszczenia kości (lub jego ograniczonej natury), mówią o powolnej postaci choroby.

Główne kryteria diagnostyczne dla szpiczaka to nietypowa plazmatyzacja szpiku kostnego> 10–30%; histologiczne oznaki plazmacytomy w trepanacie; obecność komórek plazmatycznych we krwi, paraproteiny w moczu i surowicy; objawy osteolizy lub uogólnionej osteoporozy. Radiografia klatki piersiowej, czaszki i miednicy potwierdza obecność miejsc miejscowej utraty kości w płaskich kościach.

Ważnym krokiem jest różnicowanie szpiczaka z łagodną gammapatią monoklonalną o nieokreślonej genezie, makroglobulinemii Waldenstroma, przewlekłej białaczce limfocytowej, chłoniaku nieziarniczym, pierwotnej amyloidozie, przerzutach do raka jelita grubego kości, raku płuc, osteodystrofii itp.

Leczenie i rokowanie szpiczaka mnogiego

Leczenie szpiczaka rozpoczyna się natychmiast po weryfikacji diagnozy, co pozwala przedłużyć życie pacjenta i poprawić jego jakość. Z powolną formą wyczekującej taktyki z dynamiczną obserwacją, aż do zwiększenia objawów klinicznych. Specyficzne leczenie szpiczaka mnogiego przeprowadza się z przywiązaniem do narządów docelowych (tzw. CRAB - hiperkalcemia, niewydolność nerek, anemia, zniszczenie kości).

Główną metodą leczenia szpiczaka mnogiego jest długotrwała monoterapia lub polikhemoterapia z powołaniem leków alkilujących w połączeniu z glukokortykoidami. Polychemoterapia jest często wskazana w chorobie stopnia II, III, białku Bens-Jonesa w stadium I i progresji objawów klinicznych.

Po leczeniu szpiczaka nawroty pojawiają się w ciągu roku, każda kolejna remisja jest mniej osiągalna i krótsza niż poprzednia. Aby przedłużyć remisję, zazwyczaj przepisywane są kursy wspomagające preparaty a-interferonu. Pełną remisję uzyskuje się w nie więcej niż 10% przypadków.

U młodych pacjentów w pierwszym roku wykrywania choroby szpiczaka po autotransplantacji cyklu chemioterapii wysokodawkowej, szpiku kostnego lub komórek macierzystych krwi. Gdy stosuje się pojedynczą radioterapię plazmacytoma, zapewniającą długoterminową remisję, z nieskutecznością zalecanej chemioterapii, chirurgiczne usunięcie guza.

Objawowe leczenie szpiczaka ogranicza się do korekty zaburzeń elektrolitowych, parametrów jakościowych i reologicznych krwi, prowadzenia leczenia hemostatycznego i ortopedycznego. Leczenie paliatywne może obejmować środki przeciwbólowe, terapię pulsem glikokortykosteroidów, radioterapię, zapobieganie powikłaniom zakaźnym.

Rokowanie w szpiczaku mnogim zależy od stadium choroby, wieku pacjenta, parametrów laboratoryjnych, stopnia niewydolności nerek i zmian kostnych oraz czasu rozpoczęcia leczenia. Samotna plazmacytoma często powraca z transformacją do szpiczaka mnogiego. Najbardziej niekorzystnym rokowaniem dla stadium III B szpiczaka jest oczekiwana długość życia 15 miesięcy. Na etapie III A jest to 30 miesięcy, na etapie II i I, A i B, 4,5–5 lat. Przy pierwotnej oporności na chemioterapię wskaźnik przeżycia wynosi mniej niż 1 rok.

Szpiczak

Co to jest szpiczak mnogi?

Jest to choroba nowotworowa powstająca z komórek krwi w osoczu (podtyp leukocytów, czyli białych krwinek). U zdrowej osoby komórki te biorą udział w procesach ochrony immunologicznej, wytwarzając przeciwciała. W szpiczaku mnogim (zwanym również szpiczakiem) w szpiku kostnym i kościach, zmienione komórki plazmatyczne gromadzą się, co zakłóca tworzenie normalnych komórek krwi i struktury tkanki kostnej. Czasami można usłyszeć o szpiczaku kości, szpiczaku kręgosłupa, nerkach lub krwi, ale nie są to dokładne nazwy. Szpiczak jest chorobą układu krwiotwórczego i kości.

Klasyfikacja szpiczaka

Choroba jest niejednorodna, możesz wybrać następujące opcje:

gammopatia monoklonalna o niejasnej genezie jest grupą chorób, w których nadmierna ilość limfocytów B (są to komórki krwi zaangażowane w reakcje immunologiczne) jednego typu (klon) wytwarzają nieprawidłowe immunoglobuliny różnych klas, które gromadzą się w różnych narządach i zakłócają ich pracę (bardzo często cierpieć nerkę).

chłoniak limfoplazmatyczny (lub chłoniak nieziarniczy), w którym bardzo duża liczba syntetyzowanych immunoglobulin klasy M uszkadza wątrobę, śledzionę, węzły chłonne.

plazmacytoma jest dwojakiego rodzaju: izolowana (dotyczy tylko szpiku kostnego i kości) i pozaszpikowa (akumulacja komórek plazmatycznych występuje w tkankach miękkich, na przykład w migdałkach lub zatokach). Izolowana plazmacytoma kości w niektórych przypadkach staje się szpiczakiem mnogim, ale nie zawsze.

Szpiczak mnogi odpowiada za do 90% wszystkich przypadków choroby i zwykle dotyczy kilku narządów.

bezobjawowy (tlący się, bezobjawowy szpiczak)

szpiczak z niedokrwistością, uszkodzeniem nerek lub kości, tj. z objawami.

Kod szpiczaka ICD-10: C90.

Etapy szpiczaka mnogiego

Etapy są określane w zależności od ilości beta-2 mikroglobuliny i albuminy w surowicy.

Szpiczak w stadium 1: poziom beta-2 mikroglobuliny jest mniejszy niż 3,5 mg / l, a poziom albuminy wynosi 3,5 g / dl lub więcej.

Szpiczak stopnia 2: mikroglobulina beta-2 waha się od 3,5 mg / l do 5, 5 mg / l, lub poziom albuminy jest poniżej 3,5, podczas gdy mikroglobulina beta-2 jest poniżej 3,5.

Szpiczak stopnia 3: poziom beta-2 mikroglobuliny w surowicy wynosi ponad 5,5 mg / l.

Przyczyny i patogeneza szpiczaka mnogiego

Przyczyny szpiczaka nie są znane. Istnieje szereg czynników, które zwiększają ryzyko zachorowania:

Wiek Do 40 lat szpiczak prawie nigdy nie choruje, po 70 latach ryzyko rozwoju choroby znacznie wzrasta

Mężczyźni chorują częściej niż kobiety

Ludzie z czarną skórą są dwukrotnie bardziej narażeni na szpiczaka niż Europejczycy lub Azjaci.

Dostępna gammopatia monoklonalna. U 1 na 100 osób gammapatia przekształca się w szpiczaka mnogiego.

Historia rodzinna szpiczaka lub gammapatii

Patologia odporności (HIV lub stosowanie leków tłumiących odporność)

Narażenie na promieniowanie, pestycydy, nawozy

W normalnych warunkach szpik kostny wytwarza ściśle określoną liczbę limfocytów B i komórek plazmatycznych. W szpiczaku ich produkcja jest poza kontrolą, szpik kostny jest wypełniony nieprawidłowymi komórkami plazmatycznymi, a tworzenie normalnych leukocytów i czerwonych krwinek jest zmniejszone. Jednocześnie, zamiast przeciwciał przydatnych w zwalczaniu infekcji, komórki te wytwarzają białka, które mogą uszkodzić nerki.

Objawy i objawy szpiczaka mnogiego

Znaki, które pomogą podejrzewać szpiczaka:

Ból kości, zwłaszcza żeber i kręgosłupa

Patologiczne złamania kości

Częste, powtarzające się przypadki chorób zakaźnych

Ciężka słabość, ciągłe zmęczenie

Krwawienie z dziąseł lub nosa, u kobiet - ciężkie miesiączki

Ból głowy, zawroty głowy

Nudności i wymioty

Diagnoza szpiczaka mnogiego

Diagnoza może być trudna, ponieważ w szpiczaku nie ma oczywistego guza, który można zauważyć, a czasami choroba postępuje bez żadnych objawów.

Diagnozę szpiczaka mnogiego zwykle wykonuje hematolog. Podczas wywiadu lekarz identyfikuje główne objawy choroby u tego pacjenta, dowiaduje się, czy występują krwawienia, ból kości, częste przeziębienia. Następnie przeprowadź dodatkowe badania niezbędne do dokładnej diagnozy i określenia stadium choroby.

Badanie krwi na szpiczaka często wskazuje na wzrost lepkości krwi i wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów (ESR). Często zmniejszała się liczba płytek krwi i czerwonych krwinek, hemoglobiny.

W wynikach badań krwi na obecność elektrolitów stężenie wapnia jest często podwyższone; zgodnie z analizą biochemiczną zwiększa się ilość białka całkowitego, określa się markery dysfunkcji nerek - duża liczba mocznika, kreatyniny.

Wykonuje się badanie krwi na paraproteinę w celu oceny rodzaju i ilości nieprawidłowych przeciwciał (paraprotein).

W moczu często określa się białko patologiczne (białko Bensa-Jonesa), które jest monoklonalnym łańcuchem lekkim immunoglobulin.

Radiogramy kości (czaszki, kręgosłupa, kości udowej i miednicy) wykazują charakterystyczne zmiany szpiczaka.

Nakłucie szpiku kostnego jest najdokładniejszym narzędziem diagnostycznym. Kawałek szpiku kostnego jest pobierany cienką igłą, zazwyczaj nakłucie w mostku lub kościach miednicy. Następnie wynikowe badanie pod mikroskopem w laboratorium dla zdegenerowanych komórek plazmatycznych i przeprowadzenie badań cytogenetycznych w celu wykrycia zmian w chromosomach.

Tomografia komputerowa, obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego, badanie PET może zidentyfikować obszary uszkodzeń w nich.

Sposoby leczenia szpiczaka mnogiego

Obecnie stosowane są różne metody leczenia, przede wszystkim terapia lekowa, w której leki są stosowane w różnych kombinacjach.

Terapia celowana za pomocą leków (bortezomib, karfilzomib (niezarejestrowany w Rosji), która ze względu na wpływ na syntezę białek powoduje śmierć komórek plazmatycznych.

Terapia biologiczna, taka jak talidomid, lenalidomid, pomalidomid, stymuluje własny układ odpornościowy do zwalczania komórek nowotworowych.

Chemioterapia cyklofosfamidem i melfalanem, które hamują wzrost i prowadzą do śmierci szybko rosnących komórek nowotworowych.

Terapia kortykosteroidami (dodatkowe leczenie wzmacniające działanie podstawowych leków).

Bisfosfoniany (pamidronian, kwas zoledronowy) są przepisywane w celu zwiększenia gęstości kości.

Środki przeciwbólowe, w tym narkotyczne leki przeciwbólowe, są stosowane w przypadku silnego bólu (bardzo częsta dolegliwość szpiczaka mnogiego), a metody chirurgiczne i radioterapia są stosowane w celu złagodzenia stanu pacjenta.

Leczenie chirurgiczne jest wymagane, na przykład, do mocowania kręgów za pomocą płytek lub innych urządzeń, ponieważ tkanka kostna, w tym kręgosłup, ulega zniszczeniu.

Po chemioterapii często wykonuje się przeszczep szpiku kostnego, a najskuteczniejszy i najbezpieczniejszy jest autologiczny przeszczep komórek macierzystych szpiku kostnego.Aby przeprowadzić tę procedurę, zbiera się czerwone komórki macierzyste szpiku kostnego. następnie przepisuje się chemioterapię (zwykle za pomocą wysokich dawek leków przeciwnowotworowych), która niszczy komórki rakowe. Po zakończeniu pełnego cyklu leczenia wykonuje się operację przeszczepienia wcześniej pobranych próbek, w wyniku czego normalne czerwone komórki szpiku kostnego zaczynają rosnąć.

Niektóre formy choroby (głównie „tlący się” czerniak) nie wymagają pilnego i aktywnego leczenia. Chemioterapia powoduje poważne skutki uboczne, aw niektórych przypadkach powikłania, a wpływ na przebieg choroby i rokowanie bezobjawowego „tlącego się” szpiczaka jest wątpliwy. W takich przypadkach należy przeprowadzić regularne badanie, a przy pierwszych oznakach ostrego procesu rozpocznij leczenie. Plan badań kontrolnych i regularność ich postępowania określa lekarz indywidualnie dla każdego pacjenta i bardzo ważne jest przestrzeganie tych warunków i wszystkich zaleceń lekarza.

Powikłania szpiczaka mnogiego

Ciężki ból kości, wymagający powołania skutecznych środków przeciwbólowych

Niewydolność nerek z hemodializą

Częste choroby zakaźne, w tym zapalenie płuc (zapalenie płuc)

Przerzedzenie kości ze złamaniami (złamania patologiczne)

Anemia wymagająca transfuzji krwi

Rokowanie dla szpiczaka mnogiego

Przy „świecącym” szpiczaku choroba może nie rozwijać się przez dziesięciolecia, ale regularna obserwacja przez lekarza jest konieczna, aby zauważyć oznaki aktywacji procesu w czasie, a pojawienie się ognisk zniszczenia kości lub zwiększenie liczby komórek plazmatycznych powyżej 60% w szpiku kostnym wskazuje na zaostrzenie choroby (i pogorszenie prognoza).

Przeżycie szpiczaka zależy od wieku i ogólnego stanu zdrowia. Obecnie ogólna perspektywa stała się bardziej optymistyczna niż 10 lat temu: 77 na 100 osób chorych na szpiczaka będzie żyło przez co najmniej rok, 47 na 100 - co najmniej 5 lat, 33 na 100 - co najmniej 10 lat.

Przyczyny śmierci w szpiczaku mnogim

Najczęściej śmierć jest spowodowana powikłaniami zakaźnymi (np. Zapalenie płuc), a także śmiertelnym krwawieniem (związanym z niską liczbą płytek krwi i zaburzeniami krwawienia), złamaniami kości, ciężką niewydolnością nerek, zatorowością płucną.

Odżywianie dla szpiczaka mnogiego

Dieta dla szpiczaka powinna być zróżnicowana, zawierać wystarczającą ilość owoców i warzyw. Zaleca się zmniejszenie spożycia słodyczy, konserw i gotowych półproduktów. Można uniknąć specjalnej diety, ale ponieważ szpiczakowi często towarzyszy niedokrwistość, zaleca się regularne spożywanie pokarmów bogatych w żelazo (chude czerwone mięso, słodka papryka, rodzynki, brukselka, brokuły, mango, papaja, guawa).

W jednym badaniu wykazano, że spożywanie kurkumy zapobiega oporności na chemioterapię. Badania na myszach wykazały, że kurkumina może spowalniać wzrost komórek nowotworowych. Ponadto dodanie kurkumy do żywności podczas chemioterapii może złagodzić nudności i wymioty.

Wszystkie zmiany w diecie powinny być skoordynowane z lekarzem, zwłaszcza podczas chemioterapii.

Szpiczak

Jeśli choroba szpiczaka postępuje, w szpiku kostnym dochodzi do zniszczenia komórek plazmatycznych, które mutują i nabierają złośliwej natury. Choroba należy do białaczki paraproteinemicznej, ma drugą nazwę „Rak krwi”. Z natury charakteryzuje się nowotworem nowotworowym, którego rozmiary na każdym etapie choroby rosną. Diagnoza jest trudna do leczenia, może skutkować nieoczekiwaną śmiercią.

Czym jest szpiczak mnogi

Ten nienormalny stan zwany „chorobą Rustitsky'ego-Kalery” skraca oczekiwaną długość życia. W procesie patologicznym komórki nowotworowe wchodzą w krążenie ogólnoustrojowe, przyczyniając się do intensywnej produkcji patologicznych immunoglobulin - paraprotein. Te specyficzne białka, przekształcone w amyloidy, są odkładane w tkankach i zakłócają pracę tak ważnych organów i struktur, jak nerki, stawy i serce. Ogólny stan pacjenta zależy od stopnia choroby, liczby komórek złośliwych. Diagnoza wymaga diagnostyki różnicowej.

Samotna plazmacytoma

Rak tego typu komórek plazmatycznych wyróżnia się jednym ogniskiem patologii, który jest zlokalizowany w szpiku kostnym i węźle chłonnym. Aby dokonać prawidłowej diagnozy szpiczaka mnogiego, konieczne jest przeprowadzenie serii testów laboratoryjnych, aby wykluczyć rozprzestrzenianie się wielu ognisk. Gdy objawy uszkodzenia szpiczaka są podobne, leczenie zależy od etapu procesu patologicznego.

Szpiczak mnogi

Dzięki tej patologii kilka struktur szpiku kostnego staje się jednocześnie ogniskami patologii, które szybko się rozwijają. Objawy szpiczaka mnogiego zależą od stadium zmiany, a dla jasności można zobaczyć zdjęcia tematyczne poniżej. Szpiczak krwi wpływa na tkanki kręgów, łopatki, żebra, skrzydła Ilium, kości czaszki należące do szpiku kostnego. Przy takich nowotworach złośliwych wynik kliniczny pacjenta nie jest optymistyczny.

Etapy

Postępujący szpiczak Bensa-Jonesa na wszystkich etapach choroby jest znaczącym zagrożeniem dla życia pacjenta, dlatego diagnoza na czas stanowi 50% skutecznego leczenia. Lekarze rozróżniają 3 etapy patologii szpiczaka, w których wyraźne objawy choroby zwiększają się i zwiększają tylko:

1. Pierwszy etap. Nadmiar wapnia przeważa we krwi, nieznaczne stężenie paraprotein i białka w moczu, wskaźnik hemoglobiny osiąga 100 g / l, istnieją oznaki osteoporozy. Centrum patologii, ale postępuje.
2. Drugi etap Zmiany stają się wielokrotne, stężenie paraprotein i hemoglobiny maleje, masa tkanek nowotworowych osiąga 800 g. Dominują pojedyncze przerzuty.
3. Trzeci etap. Osteoporoza postępuje w kościach, w strukturach kostnych występują 3 lub więcej ognisk, stężenie białka w moczu i wapń we krwi jest zmaksymalizowane. Hemoglobina patologicznie zmniejsza się do 85 g / l.

Powody

Szpiczak kości postępuje spontanicznie, a lekarzom nie udało się określić etiologii procesu patologicznego do końca. Jedno jest znane - ludzie po ekspozycji na promieniowanie są w grupie ryzyka. Statystyki podają, że liczba pacjentów po ekspozycji na taki czynnik chorobotwórczy znacznie wzrosła. Zgodnie z wynikami długoterminowej terapii, nie zawsze jest możliwe ustabilizowanie ogólnego stanu pacjenta klinicznego.

Objawy szpiczaka mnogiego

W przypadku zmian kostnych pacjent po raz pierwszy rozwija niedokrwistość o niewyjaśnionej etologii, której nie można naprawić nawet po zastosowaniu diety terapeutycznej. Charakterystyczne objawy to wyraźny ból kości, możliwe jest wystąpienie patologicznego złamania. Inne zmiany ogólnego samopoczucia podczas progresji szpiczaka przedstawiono poniżej:

• częste krwawienie;
• zaburzenia krzepnięcia krwi, zakrzepica;
• zmniejszona odporność;
• ból mięśnia sercowego;
• zwiększone białko moczu;
• niestabilność temperatury;
• zespół niewydolności nerek;
• zwiększone zmęczenie;
• ciężkie objawy osteoporozy;
• złamania kręgosłupa w skomplikowanych obrazach klinicznych.

Diagnostyka

Ponieważ na początku choroba jest bezobjawowa i nie została zdiagnozowana w odpowiednim czasie, lekarze zidentyfikowali już powikłania szpiczaka, podejrzenia niewydolności nerek. Diagnoza obejmuje nie tylko badanie wzrokowe pacjenta i badanie dotykowe miękkich struktur kostnych, wymagane są dodatkowe badania kliniczne. To jest:

• radiografia klatki piersiowej i szkieletu w celu określenia liczby guzów w kości;
• biopsja aspiracyjna szpiku kostnego w celu sprawdzenia obecności komórek nowotworowych w szpiczaku;
• biopsja trefiny - badanie zwartej i gąbczastej substancji pobranej ze szpiku kostnego;
• mielogram jest niezbędny do diagnostyki różnicowej, jako informacyjna metoda inwazyjna;
• badanie cytogenetyczne komórek plazmatycznych.

Leczenie szpiczaka mnogiego

Gdy stosowane są nieskomplikowane zdjęcia kliniczne metod chirurgicznych: przeszczep dawcy lub własnych komórek macierzystych, wysoko odmierzona chemioterapia przy użyciu cytostatyków, radioterapia. Hemosorpcja i plazmaforeza są odpowiednie dla zespołu hiperwizelowego, rozległego uszkodzenia nerek, niewydolności nerek. Terapia lekowa przez kilka miesięcy w patologii szpiczaka obejmuje:

• środki przeciwbólowe w celu wyeliminowania bólu w okolicy kości;
• antybiotyki penicylinowe do nawracających dożylnych i dożylnych procesów zakaźnych;
• środki hemostatyczne do radzenia sobie z intensywnym krwawieniem: Vikasol, Etamzilat;
• cytostatyki do zmniejszania mas guza: melfalan, cyklofosfamid, chlorbutyna;
• glukokortykoidy w połączeniu z ciężkim piciem w celu zmniejszenia stężenia wapnia we krwi: Alkeran, Prednisolon, Dexamethasone.
• immunostymulanty zawierające interferon, jeśli chorobie towarzyszyło zmniejszenie odporności.

Jeśli wraz ze wzrostem złośliwego guza zwiększa się nacisk na sąsiednie narządy i ich późniejsza dysfunkcja, lekarze decydują się na pilne wyeliminowanie takiego patogennego guza metodami chirurgicznymi. Wyniki kliniczne i potencjalne powikłania po zabiegu mogą być najbardziej nieprzewidywalne.

Odżywianie szpiczaka

W celu zmniejszenia nawrotu choroby leczenie musi być terminowe, a dieta musi być włączona do systemu złożonego. Stosowanie się do takiego odżywiania jest wymagane przez całe życie, zwłaszcza podczas następnego zaostrzenia. Oto cenne rekomendacje specjalistów od diety plazmacytozowej:

• zmniejszyć spożycie białka do minimum - dozwolone jest nie więcej niż 60 g białka dziennie;
• wyłączać z codziennej racji żywności takich jak fasola, soczewica, groch, mięso, ryby, orzechy, jaja;
• nie jeść jedzenia, które pacjent może rozwinąć w ostrych reakcjach alergicznych;
• regularnie przyjmuj naturalne witaminy, stosuj intensywną terapię witaminową.

Prognoza

Jeśli pacjent nie jest leczony, może umrzeć na szpiczaka w ciągu najbliższych 2 lat, podczas gdy codzienna jakość życia jest regularnie obniżana. Jeśli jednak systematycznie przechodzą kursy chemioterapii z udziałem cytostatyków, oczekiwana długość życia pacjenta klinicznego wzrasta do 5 lat, w rzadkich przypadkach do 10 lat. Przedstawiciele tej grupy farmakologicznej w 5% zdjęć klinicznych wywołują ostrą białaczkę u pacjenta. Lekarze nie wykluczają nagłej śmierci, jeśli postępuje:

• udar lub zawał mięśnia sercowego;
• nowotwór złośliwy;
• zatrucie krwi;
• niewydolność nerek.

Objawy szpiczaka mnogiego

✓ Artykuł zweryfikowany przez lekarza

Szpiczak lub szpiczak to rodzaj hemoblastozy. Termin ten nazywa się znanym i najniebezpieczniejszym „rakiem krwi”. Innymi słowy, szpiczak jest chorobą, której rozwój prowadzi do szybkiej proliferacji komórek nowotworowych - komórek plazmatycznych, które tworzą patologiczne białko zwane „paraproteiną”. Należy zauważyć, że komórki komórek plazmatycznych w szpiku kostnym i krwi zwiększają się z powodu występujących w nich mutacji. To właśnie ten proces powoduje intensywną produkcję paraprotein.

Główna różnica między szpiczakiem a innymi patologiami nowotworowymi - rakiem żołądka, rakiem piersi - polega na tym, że komórki nowotworowe są jednocześnie zlokalizowane w dowolnym obszarze ciała i wpływają na różne narządy. Tam są niesieni strumieniem krwi.

Objawy szpiczaka mnogiego

Ze względu na fakt, że w szpiku kostnym obecne są duże ilości komórek przeciwciało-plazma, przestaje normalnie funkcjonować, powstaje zaburzenie tworzenia krwi i rozpoczyna się proces niszczenia tkanki kostnej. Ze względu na fakt, że komórki rakowe są obecne w różnych narządach i układach, niepowodzenie występuje również w ich pracy. Powoduje to różne objawy choroby.

Więcej o chorobie

Szpiczak jest rakiem, który charakteryzuje się rozmnażaniem i koncentracją komórek plazmatycznych w szpiku kostnym. Komórki te przyczyniają się do uwalniania do krwi patologicznych białek - paraprotein.

Aby zrozumieć istotę tej choroby, należy zrozumieć, czym są te komórki - komórki plazmatyczne i sposób wytwarzania paraprotein.

Czym jest szpiczak mnogi

Zatem komórki plazmatyczne są komórkami wytwarzanymi z limfocytów B. Proces ich powstawania jest bardzo złożony iz reguły rozpoczyna się od wprowadzenia obcego mikroorganizmu do krwiobiegu.

Rozwój szpiczaka mnogiego

Po pierwsze, mikroorganizm znajduje się z limfocytem B, który z kolei postrzega go jako zagrożenie. Następnie limfocyt B jest aktywowany i przechodzi do pobliskiego węzła chłonnego. Tam zmienia swoją formę i wygląd. Rozpoczyna się proces wytwarzania przeciwciał lub immunoglobulin, których praca polega na niszczeniu drobnoustrojów znajdujących się na ścieżce.

Innymi słowy, jeśli wirus jelit dostanie się w drogę limfocytu B, będzie walczył tylko z rotawirusem lub norowirusem. Dzięki temu selektywnemu mechanizmowi odporność hamuje aktywność życiową jedynie patologicznie niebezpiecznych mikroorganizmów i nie szkodzi „korzystnym” bakteriom.

Epidemiologia szpiczaka mnogiego

Odrodzony limfocyt B staje się pełnowartościową komórką immunologiczną, zwaną „komórką plazmatyczną”. Po transformacji wchodzi do krwiobiegu i zaczyna się tam aktywnie rozmnażać. Te komórki utworzone z komórek plazmatycznych są nazywane monoklonalnymi.

Po zniszczeniu patogenów umiera duża liczba komórek monoklonalnych, a „ocaleni” zamieniają się w komórki pamięci. W niedalekiej przyszłości będą tymi, którzy zapewnią ochronę przed poprzednią chorobą. Wszystkie powyższe - to jest norma.

Ale są też niebezpieczne zaburzenia, które mówią o rozwoju szpiczaka. Oznacza to, że choroba ta charakteryzuje się nieskończoną produkcją komórek monoklonalnych przez komórkę plazmatyczną. Jednak nie umierają - ich liczba wzrasta. Innymi słowy, podczas rozwoju szpiczaka zatrzymuje się proces niszczenia komórek monoklonalnych. W rezultacie rozprzestrzeniają się i przenikają do szpiku kostnego, wypychając stamtąd płytki krwi, leukocyty, erytrocyty. W rezultacie u pacjenta rozwija się pancytopenia - zmniejszenie liczby żywotnych komórek krążącej krwi.

Udar prawidłowego szpiku kostnego i szpiku kostnego w szpiczaku mnogim

To ważne! W medycynie występuje samotny (pojedynczy guz zlokalizowany w konkretnej kości lub zmiany chorobowej zlokalizowany poza szpikiem kostnym) i szpiczak mnogi. Pierwsza opcja, według statystyk medycznych, w większości przypadków z powodzeniem nadaje się do leczenia.

Ale to nie wszystko. Nieskończenie proliferujące przeciwciała monoklonalne wytwarzają wadliwe komórki odpornościowe, które nie mogą zabijać patogenów. Nazywa się je „paraproteinami”.

Formacje te są składowane w dużych ilościach na różnych organach. W związku z tym ich funkcjonowanie jest upośledzone, odporność jest zahamowana, krzepliwość krwi ulega pogorszeniu, zwiększa się jej lepkość, zaburzony jest metabolizm białek, niszczona jest struktura kości, rozwija się osteoporoza.

To ważne! Szpiczak rozwija się głównie u osób powyżej 40 roku życia. W dużej liczbie choroba jest diagnozowana w ciągu 50-60 lat. Kobiety cierpią rzadziej niż mężczyźni.

Wideo - Szpiczak mnogi: przyczyny i rozwój

Przyczyny szpiczaka

Przyczyny pojawienia się choroby przez lekarzy nie są w pełni zrozumiałe. Istnieją jednak pewne czynniki, które mogą zwiększać ryzyko rozwoju choroby szpiczaka.

1. Infekcje wirusowe w postaci przewlekłej.
2. Czynnik dziedziczny. Osoby, których krewni mieli białaczkę, wchodzą w strefę ryzyka.
3. Stały wpływ czynników hamujących funkcje immunologiczne - stres, długotrwała ekspozycja na strefę radioaktywną, stosowanie cytostatyków itp.
4. Ludzie, którzy stale wdychają substancje toksyczne - opary rtęci, związki arsenu - również wchodzą w strefę ryzyka.
5. Otyłość jest również czynnikiem prowokującym rozwój szpiczaka mnogiego.

Etiologia szpiczaka mnogiego

To ważne! Chorobę diagnozuje się za pomocą prześwietlenia, tomografii spiralnej, analizy krwi i moczu (ogólnej), biochemii, aspiracji (pobieranie próbek szpiku kostnego).

Objawy szpiczaka mnogiego

Objawy szpiczaka są podzielone na 2 grupy. To jest:

• objawy związane z postępem nowotworu złośliwego w szpiku kostnym;
• objawy, które są nieodłącznie związane z rozprzestrzenianiem się guza w różnych obszarach ciała, a także paraproteinami w krwiobiegu.

Klinika i objawy szpiczaka mnogiego

Obraz kliniczny szpiczaka mnogiego, który przechodzi w tkankę kostną, jest następujący.

Z powodu tego, co się manifestuje

Poważny, czasami nieznośny ból kości i stawów. Nie zlokalizowane w jednym obszarze i obserwowane w całym ciele. Martwi się głównie nocą i pogarsza, zmieniając pozycję ciała, kichanie, kaszel, każdy ruch

Ból kości jest pierwszym objawem obserwowanym w szpiczaku mnogim. Ma charakter nietrwały

Wielokrotne urazy, złamania związane z osteoporozą - zwiększona łamliwość kości

Ta choroba jest spowodowana naciskiem guza na kość. Tak więc, kiedy rdzeń kręgowy jest ściskany przez zakrzywione kręgi, praca układu moczowo-płciowego, jelita, jest zaburzona z powodu pogorszenia regulacji nerwowej narządów. W rezultacie pacjent ma biegunkę, problemy z oddawaniem moczu, nietrzymanie stolca i inne zaburzenia.

Osłabienie mięśni, utrata czucia w nogach

Pojawiają się z powodu kompresji guza kręgosłupa

Wzrost pacjenta staje się zauważalnie mniejszy

Wynika to z deformacji kości.

Nadmiar wapnia we krwi lub hiperkalcemia

Rozwija się dość wolno. Pierwszymi objawami hiperkalcemii są: nudności, niedopuszczalne pragnienie, suchość w ustach, odwodnienie, zmęczenie, częste oddawanie moczu, zaparcia, utrata masy ciała, osłabienie mięśni. Jeśli nie zaczniesz leczyć choroby na czas, może to prowadzić do naruszenia aktywności intelektualnej, pracy nerek i śpiączki

Jest charakterystyczna słabość i zmęczenie. Postępuje z powodu wymiany komórek erytrocytów ze szpiku kostnego.

Zmniejszenie liczby leukocytów we krwi. Choroba staje się źródłem gwałtownego spadku funkcji immunologicznych. W związku z tym osoba zaczyna cierpieć z powodu różnych infekcji spowodowanych narażeniem na wirusy i bakterie (zapalenie opon mózgowych, grypa, zapalenie płuc)

Zmniejszenie liczby płytek krwi krążącej. Ten patologiczny proces staje się przyczyną słabego krzepnięcia krwi. W rezultacie pacjent ma krwiaki, siniaki, krwawiące rany i dziąsła. Często osoba po prostu nie może powstrzymać krwawienia.

Pacjent często ma infekcje spowodowane ekspozycją na bakterie.

Wynika to z winy komórek plazmatycznych, które stają się źródłem zmniejszenia składu witalnych pierwiastków w krążącej krwi.

To ważne! Osoba z leukopenią i odpowiednim leczeniem może żyć od 5 do 10 lat. W przypadku braku terapii śmierć nastąpi 2 lata po rozpoczęciu rozwoju.

Objawy, mechanizm rozwoju i objawy szpiczaka mnogiego

Objawy guza w różnych układach organizmu

Objawy nieodłącznie związane z rozprzestrzenianiem się guza w różnych układach ciała i paraproteinami we krwi.

1. Słaba czynność nerek, niewydolność narządów, rozwój zespołu nerczycowego. Choroby związane są przede wszystkim z akumulacją paraprotein w nerkach i regularnymi zmianami zakaźnymi. W rezultacie nerki przeżywają ogromny ciężar, z powodu którego wydziela się ciało i rozwija się niepowodzenie. Zmiany w nerkach charakteryzują się obecnością w białku ciała Bence-Jonesa i kwasu moczowego. Pierwszy jest wykrywany za pomocą specjalistycznej analizy medycznej. Obecność Bens-Jonesa w moczu ciała białkowego z reguły wskazuje na rozwój szpiczaka. W przeciwieństwie do konwencjonalnej niewydolności nerek, szpiczakowi nie towarzyszy obrzęk i nadciśnienie.
2. Zakłócenia krzepnięcia krwi. Rozwinął się z powodu braku płytek krwi, a także ich niezdolności do funkcjonowania.
3. Zaburzenia serca (kardiomiopatia).
4. Objawy chorób neurologicznych.
5. Powiększona śledziona i rozmiar wątroby.
6. Zwiększona gęstość krwi. Towarzyszy mu obfite krwawienie z pochwy, nosa, dziąseł, jelit i innych. Ponadto pacjent ma krwiaki, siniaki, otarcia. Innym charakterystycznym objawem są „oczy szopa pracza”. Charakteryzuje się pojawieniem się siniaków pod oczami po lekkim dotknięciu tego obszaru. Wynika to ze zniszczenia ścian naczyń krwionośnych i zwiększenia gęstości krwi. Z powodu złego ukrwienia na tle szpiczaka, u pacjenta może rozwinąć się niedotlenienie, jadłowstręt i złożona choroba serca.
7. Zniszczenie paznokci, wypadanie włosów.
8. Mobilność języka pogarsza się, zwiększa się jego rozmiar.

Patogeneza szpiczaka mnogiego

To ważne! Ze względu na zbyt lepką krew w szpiczaku pacjent może doświadczać zaburzeń autonomicznych w postaci silnych zawrotów głowy, senności, zmęczenia, lęku, zaburzeń koordynacji ruchowej, drgawek. W wyjątkowych przypadkach senność ze szpiczakiem prowadzi do otępienia i śpiączki.

Fazy ​​szpiczaka

Leczenie szpiczaka mnogiego

Terapia szpiczaka mnogiego ma na celu przede wszystkim przedłużenie życia pacjenta.

To ważne! Całkowite pozbycie się szpiczaka nie będzie możliwe - możliwe jest jedynie powstrzymanie rozprzestrzeniania się guza i wejście w fazę remisji.

Terapia chorobowa polega na stosowaniu metod eliminacji objawów i stosowania specjalnych metod cytostatycznych. Te ostatnie obejmują terapię chemiczną i radioterapię.

Objawowe metody leczenia obejmują zabieg chirurgiczny mający na celu wyeliminowanie kompresji narządów wewnętrznych przez guz, przyjmowanie leków przeciwbólowych oraz metody mające na celu zmniejszenie stężenia wapnia we krwi, przywrócenie krzepnięcia krwi i leczenie uszkodzenia nerek.

Leczenie, diagnoza i zespoły szpiczaka mnogiego

To ważne! Kiedy pacjent jest chory, należy przestrzegać diety, koniecznie diety niskobiałkowej. Konieczne jest włączenie do diety pożywnej nie więcej niż 60 gr. białko dziennie. W tym celu zaleca się prawie zanegowanie spożycia mięsa, soczewicy, białka jaja, orzechów, roślin strączkowych, ryb.

Metody leczenia szpiczaka mnogiego

Algorytm leczenia pierwszego nawrotu szpiczaka mnogiego