Wrodzona choroba serca u dzieci: objawy, fizjoterapia

Określenie „wrodzone wady serca” (CHD) łączy dużą grupę chorób związanych z defektami w strukturze serca, aparacie zastawkowym lub naczyniach powstających w okresie prenatalnym. Według statystyk częstość tej patologii waha się od 0,8-1,2%, a ponadto stanowi od 10 do 30% wszystkich chorób wrodzonych. W tej grupie jest wiele chorób. Można je określić w izolacji lub w różnych kombinacjach, ważąc stan pacjenta. Niektóre wady są niebezpieczne dla życia dziecka, podczas gdy inne postępują stosunkowo łatwo.

O tym, dlaczego pojawiają się wrodzone wady serca, o ich objawach, zasadach diagnozy i taktykach leczenia, wśród kierunków, w których metody fizjoterapii mają ogromne znaczenie, opiszemy w tym artykule.

Istnieje kilka klasyfikacji wrodzonych wad serca, ale jednym z najważniejszych jest klasyfikacja w zależności od wpływu defektu na przepływ krwi w płucach:

1. CHD z nieznacznie zmienionym lub prawidłowym przepływem krwi w krążeniu płucnym:

• zwężenie (zwężenie) ujścia aorty;
• atrezja (niedorozwój) zastawki aortalnej;
• niewydolność zastawki płucnej;
• zwężenie i niewydolność zastawki mitralnej;
• koarktacja aorty;
• trzy serca przedsionkowe i tak dalej.

1. CHD z niedoborem przepływu krwi w płucach:

• brak sinicy (izolowane zwężenie (zwężenie) tętnicy płucnej);
• z sinicą (tetrad Fallota, anomalia Ebsteina i inne).

1. CHD ze zwiększonym przepływem krwi w płucach:

• bez sinicy (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, ubytek przegrody międzykomorowej, zespół Lutambasha, otwarty przewód tętniczy i inne);
• z sinicą (otwarty przewód tętniczy z nadciśnieniem w naczyniach płucnych, atrezja zastawki trójdzielnej z dużym ubytkiem przegrody międzykomorowej).

1. Połączone CHD (z naruszeniem lokalizacji serca i dużych statków):

• wspólny pień tętniczy;
• transpozycja wielkich statków i tak dalej.

Ponadto IPN dzieli się na „niebieską” - skórę płynącą z sinicą i „białą” - przejawiającą się bladością.

Powody

Wrodzone wady serca występują, gdy płód ma predyspozycje genetyczne w połączeniu z ekspozycją na jego ciało z wielu czynników zewnętrznych.

Im więcej członków rodziny nienarodzonego dziecka cierpi na tę patologię, tym większe ryzyko jej rozwoju u płodu, co oznacza, że ​​rodzice planujący ciążę powinni mieć taką możliwość na uwadze i trzeźwo ocenić stopień i konieczność ryzyka.

UPU, którego przyczyną jest mutacja jednego z genów, z reguły łączy się z nieprawidłowym rozwojem innych narządów wewnętrznych. Takie przypadki nazywane są syndromami - zespół Marfana, Cartagener, Gunter i inni.

Czynnikami ryzyka CHD u płodu są:

• promieniowanie jonizujące;
• kontakt matki z substancjami chemicznymi (alkohole, sole metali ciężkich itd.);
• zanieczyszczenie środowiska przemysłowego lub innego rodzaju - powietrze, woda pitna, gleba;
• leki (leki chemioterapeutyczne, leki przeciwdrgawkowe, progestageny, antybiotyki itp.);
• przyjmowanie amfetamin;
• infekcje wirusowe lub bakteryjne (szczególna rola należy do różyczki, przenoszone na kobietę w ciąży przez okres do 12 tygodni, jak również wirus opryszczki pospolitej, wirus cytomegalii i inne);
• ciężka wczesna toksykoza ciąży;
• ciężka patologia somatyczna matki (cukrzyca, reumatyzm i inne).

Zwiększa to również ryzyko rozwoju tej patologii, jeśli wiek matki przekracza 35 lat, a wiek ojca wynosi 45 lat, a rodzice nadużywają napojów alkoholowych lub dymu.

Objawy

Objawy CHD zależą od rodzaju anomalii i charakteru zaburzonego przepływu krwi. Często, w pierwszych dniach i tygodniach życia dziecka, choroba się nie objawia, jednak wraz ze wzrostem aktywności fizycznej pojawia się coraz więcej niepokojących rodziców objawów. Główne cechy kliniczne CHD to:

• błękit skóry i błon śluzowych, nasilony przez napięcie dziecka - podczas płaczu, ssania itd.;
• blada skóra;
• zimne kończyny;
• pocenie się;
• duszność przy minimalnym wysiłku i spoczynku;
• obrzęk naczyń szyi, ich pulsacja;
• niepokój;
• zmęczenie;
• upośledzony wzrost i rozwój fizyczny dziecka.

Dzieci cierpiące na CHD często cierpią na ostre infekcje wirusowe układu oddechowego i inne choroby zakaźne.

Wraz z rozwojem pacjenta rozwijają się objawy przewlekłej niewydolności serca - obrzęk, duszność i inne, które stopniowo postępują i prowadzą do zgonu w przypadku braku terminowej opieki medycznej.

Komplikacje

W przypadku choroby niedokrwiennej serca mogą komplikować takie choroby:

• policytemia (skrzepy krwi);
• choroba zakrzepowo-zatorowa i zakrzepica naczyń krwionośnych, w tym mózgu;
• bakteryjne zapalenie wsierdzia;
• omdlenie;
• dusznica bolesna;
• zawał mięśnia sercowego;
• ataki odyszchno-cyjanotyczne;
• zastoinowe zapalenie płuc.

Zasady diagnozy

W wielu przypadkach wrodzoną chorobę serca rozpoznaje się nawet w okresie prenatalnym planowanym USG. Jeśli z jakiegoś powodu nie miało to miejsca, pediatra jako pierwszy spotka się z tą patologią.

Lekarz podejrzewa wrodzoną chorobę serca na podstawie skarg rodziny dziecka i obiektywnego zbadania jej. Tutaj zwrócę uwagę na siebie:

• sinica, bladość, marmurkowatość skóry i błon śluzowych;
• szybki oddech z cofaniem żeber;
• różne ciśnienie tętnicze w kończynach górnych i dolnych;
• wzrost wielkości serca i wątroby;
• zmiany tonów i szmerów serca wykryte podczas osłuchiwania (słuchanie fonendoskopem).

Jeśli podejrzewasz CHD, dziecko otrzyma dodatkowe badanie, które obejmuje następujące metody:

• kliniczne badanie krwi;
• elektrokardiografia (pomaga zidentyfikować wzrost w określonym dziale serca, w celu wykrycia patologii rytmu);
• Holter monitorowania EKG (zmiana EKG w ciągu dnia - pozwala wykryć ukryte zakłócenia rytmu);
• echokardiografia lub USG serca (stwierdza się defekty w strukturze serca, jego zastawkach i wielkich naczyniach, ocenia się zdolność mięśnia sercowego do zmniejszenia);
• fonokardiografia (pozwala na szczegółową ocenę natury, lokalizacji i czasu trwania tonów serca i szmerów - aby określić, który z zastawek jest dotknięty);
• RTG klatki piersiowej (pozwala ocenić rozmiar, położenie serca, stan narządów znajdujących się obok, wykryć zastój w krążeniu płucnym; pomocnicza metoda diagnostyczna uzupełniająca dane z innych metod badawczych);
• angiografia;
• brzmiące serce.

Ostatnie 2 metody testowe należy przypisać pacjentom ze złożoną CHD i podwyższonym ciśnieniem w tętnicy płucnej. Ich celem jest najdokładniejsza diagnoza - określenie natury, parametrów anatomicznych wad serca i cech hemodynamicznych.

Leczenie

Główną metodą leczenia CHD jest operacja, której istota zależy od rodzaju anomalii. W niektórych przypadkach operacja jest konieczna natychmiast po urodzeniu dziecka - w tym samym czasie rodząc w specjalistycznych ośrodkach położniczych klinik kardiochirurgicznych. Jeśli jednak noworodek nie ma objawów niewydolności krążenia, sinica nie jest bardzo wyraźna, operacja jest odkładana na chwilę.

W okresie od momentu diagnozy do operacji, a następnie dzieci są rejestrowane przez kardiologa i neurochirurga, przestrzegane są ich zalecenia dotyczące leczenia farmakologicznego i wszystkie badania przepisywane w celu monitorowania dynamiki przebiegu choroby.

Leczenie zachowawcze ma na celu wyeliminowanie objawów niewydolności serca (zarówno ostrej jak i przewlekłej), niezdrowych ataków cyjanotycznych, arytmii i niewystarczającego krążenia krwi w naczyniach mięśnia sercowego.

Fizjoterapia

Czynniki fizyczne również odgrywają ważną rolę w leczeniu wrodzonych wad serca. Cele fizjoterapii u dzieci z tą diagnozą są następujące:

• zmniejszenie głodu tlenu (niedotlenienie) narządów i tkanek ciała;
• aktywacja procesów hamowania w mózgu;
• stymulacja układu odpornościowego;
• zwiększyć ogólny ton ciała; w obecności ognisk przewlekłej infekcji - eliminacja ich.

Jako metody antyoksydowe używają:

• kąpiele chlorku sodu (poprawiają funkcjonowanie układu współczulno-nadnerczowego, co prowadzi do wzrostu poziomu we krwi określonych substancji - makroergi, które krążą w organizmie i nasycają tkanki; stężenie substancji czynnej w kąpieli wynosi do 10 g / l, temperatura wody - 36 ° C, procedury są wyświetlane codziennie przez 12-15 minut, kurs leczenia składa się z 10 efektów);
• kąpiele tlenowe (tlen przez drogi oddechowe, a skóra wchodzi do ciała pacjenta, wchodzi do krwiobiegu iw rezultacie poprawia zaopatrzenie w narządy i tkanki cierpiące na niedotlenienie, w szczególności mózg i mięsień sercowy; woda do kąpieli powinna mieć temperaturę 36 ° C, brać kąpiele do 12 minut każdego dnia, kurs 7-10 ekspozycji);
• kąpiele w dwutlenku węgla (dwutlenek węgla, gdy dostaje się do krwioobiegu, działa bezpośrednio na ośrodek oddechowy znajdujący się w mózgu; prowadzi to do wolniejszego i głębszego oddychania, co pociąga za sobą kompensacyjny wzrost dyfuzji tlenu w płucach i wzrost jego poziomu we krwi; ponadto to rodzaj fizjoterapii poprawia czynność serca poprzez zmniejszenie zużycia tlenu przez mięsień sercowy i aktywację przepływu krwi w naczyniach wieńcowych, poza powyższymi efektami kąpiele w dwutlenku węgla zwiększają odporność pacjenta na czynniki fizyczne i ładunki, rozpocznij obróbkę od stężenia gazu 0,7 g / l, stopniowo zwiększaj ją do maksimum 1,4 g / l, woda musi być ciepła (temperatura - 36 ° C), zabiegi wykonywane są raz dziennie przez 6–10 minut w trakcie 7 wpływy).

W celu uspokojenia pacjent ma przepisany:

• kąpiele jodkowo-bromowe (jony bromu dostają się do mózgu z przepływem krwi; pomaga to normalizować równowagę procesów pobudzenia i zahamowania w nim; obniżają one także ciśnienie krwi i tętno, zwiększają objętość udaru serca i aktywują przepływ krwi w narządach wewnętrznych; należy używać wody około 36 ° C, procedura trwa 8-12 minut, są przeprowadzane codziennie z kursem do 10 ekspozycji);
• kąpiele azotowe (pęcherzyki azotu osadzają się na skórze, co prowadzi do lekko zauważalnego podrażnienia mechanicznego; to ostatnie prowadzi do aktywacji procesów hamowania w korze mózgowej; standardowa temperatura wody wynosi 36 ° C; sesje odbywają się codziennie przez 8-10 minut; kurs składa się z 10 oddziaływań).

Aby stymulować funkcje układu odpornościowego:

• kąpiele powietrzne (tkanki są nasycone tlenem, co przyczynia się do aktywacji oddychania komórkowego i procesów metabolicznych, a to prowadzi do normalizacji funkcji układu odpornościowego; ponadto ten rodzaj fizjoterapii zwiększa odporność dziecka na stres i różne czynniki zewnętrzne uszkadzające);
• helioterapia lub opalanie (pod wpływem promieni ultrafioletowych w skórze, aktywowanych jest wiele procesów fizjologicznych, co ostatecznie prowadzi do wzrostu wszystkich rodzajów odporności);
• wdychanie immunomodulatorów (stosować roztwory lewamizolu, lizozymu, żeń-szenia, ekstraktu z aloesu; czas trwania 1 inhalacji - do 10 minut dziennie; kurs leczenia składa się z 7-10 inhalacji).

Aby poradzić sobie z infekcją w obecności jej przewlekłych ognisk w ciele, użyj:

• lokalne promieniowanie ultrafioletowe o małej długości fali (w obszarze migdałków i gardła);
• całkowite promieniowanie ultrafioletowe średniej długości fali w dawkach suberytalnych.

W przypadku zapalenia wsierdzia i niewydolności krążenia w stopniu II-III fizjoterapia jest przeciwwskazana.

Leczenie uzdrowiskowe

Dzieci z wrodzoną wadą serca i I stopnia niewydolności krążenia na etapie przygotowania do zabiegu i po tym mogą być skierowane na leczenie do lokalnych sanatoriów. Ponieważ możliwości adaptacji u takich pacjentów są ograniczone, odległe ośrodki z nieznanym klimatem są im przeciwwskazane.

Leczenie w lokalnym sanatorium należy prowadzić oszczędnie. Pierwsze 10 dni przeznacza się na adaptację dziecka. W tym okresie przepisano mu helioterapię i aeroterapię. Jeśli nie ma oznak nieprzystosowania (wzrost częstości akcji serca, duszności i innych), reżim pacjenta stopniowo się rozszerza, dodając balneoterapię i inne procedury. Łaźnie mineralne stosowane są również metodą łagodną - 1 raz w ciągu 2-3 dni. Na początku leczenia czas ich trwania wynosi około 5 minut, a do końca zwiększa się do 10 minut.

Zapobieganie i rokowanie w CHD

Niestety, ta patologia jest główną przyczyną śmierci noworodków i dzieci w pierwszym roku życia. Jeśli w tym okresie operacja serca z jakiegoś powodu nie powiodła się, umiera 2-3 z czterech dzieci. Znacząca poprawa rokowania w celu powrotu do zdrowia i życia pomaga we wczesnej diagnostyce i szybkiej korekcji anomalii.

Zmniejszenie ryzyka rozwoju choroby wieńcowej u dziecka będzie wspomagane przez planowanie ciąży z możliwie największym wyjątkiem od wpływu na organizm przyszłych rodziców, a następnie od płodu powyższych czynników ryzyka. Jeśli rodzina ma już pacjentów z CHD, na ratunek przychodzi medyczne poradnictwo genetyczne. Pomaga najprawdopodobniej określić ryzyko tej patologii u nienarodzonego dziecka.

Wniosek

Wrodzone wady serca są główną przyczyną śmierci noworodków i dzieci w pierwszym roku życia. Dlatego niezwykle ważne jest zdiagnozowanie tej patologii w odpowiednim czasie i przeprowadzenie interwencji chirurgicznej mającej na celu skorygowanie wady anatomicznej serca, zastawek lub głównych naczyń. Jeśli niemożliwe jest wykonanie operacji lub na etapie jej przygotowania, pacjent otrzymuje leczenie zachowawcze, które pomaga wyeliminować objawy choroby i poprawić stan pacjenta.

Jednym z kierunków leczenia zachowawczego jest fizjoterapia. Jego techniki mają na celu poprawę natlenienia krwi, uspokojenie pacjenta, aktywację procesów metabolicznych, stymulację funkcji układu odpornościowego i zwiększenie adaptacji organizmu dziecka do skutków niekorzystnych czynników. Dzieci z CHD są również leczone w lokalnych sanatoriach, które nie wymagają zmiany strefy klimatycznej.

Związek Pediatrów Rosji, kardiolog dziecięcy V. B. Lukanin opowiada o wrodzonych wadach serca:

Alau TV and Radio Company, program telewizyjny „Baby Guide”, wydanie „Wrodzone choroby serca”:

Charakterystyka i rodzaje CHD u dzieci, co to jest, taktyka korekty

Termin „CHD” odnosi się do dużej grupy wrodzonych wad serca, które są związane z rozwojem defektów w strukturze narządu, naczyń krwionośnych i aparatu zastawkowego, nawet na etapie rozwoju wewnątrzmacicznego.

Według statystyk częstotliwość występowania naruszenia występuje w 0,8–1,2%. Te patologie stanowią średnio 20% wszystkich wad wrodzonych. Istnieje wiele różnych naruszeń grupy UPU. Przede wszystkim musisz jasno zrozumieć CHD u dzieci - co to jest i jakie niebezpieczeństwo nosi.

Wrodzona choroba serca - co to jest?

Większość noworodków z wrodzoną wadą serca nawet nie żyje do jednego miesiąca

CHD - anomalie struktury układu sercowo-naczyniowego, rozwijające się głównie podczas formowania wewnątrzmacicznego lub w momencie narodzin dziecka.

CHD to diagnoza, której głównym zagrożeniem jest to, że u 90% dzieci nawet nie żyje do 1 miesiąca. U 5% dzieci umiera w wyniku zaostrzenia choroby, nie osiągając wieku 15 lat.

Wrodzone wady serca dzielą się na dużą liczbę odmian, wywołują problemy z funkcjonowaniem serca, upośledzają hemodynamikę całego układu.

Wraz z manifestacją CHD, przepływ krwi w małych i dużych kręgach pogarsza się, proces wnikania krwi do mięśnia sercowego pogarsza się.

Symptomatologia

Objawy wrodzonych zaburzeń mięśnia sercowego mogą być rozpoznane przez lekarza już w 16-18 tygodniu ciąży podczas wykonywania USG. Ale częściej CHD występuje po urodzeniu. Czasami trudno jest natychmiast zidentyfikować nieprawidłowości, a rodzice powinni uważnie przestrzegać następujących znaków u dziecka:

• Wygaszanie lub niebieskie obszary skóry w trójkącie nosowo-wargowym, ramionach i nogach, uszach
• Zimne stopy i ręce
• „Garb serca”, który jest zauważalny podczas badania dotykowego
• Słaby przyrost masy ciała
• Trwałe letarg dziecko
• Zadyszka
• Hałasy serca
• Rozwój objawów niewydolności serca

Po wykryciu jednego lub kilku niebezpiecznych objawów lekarz najpierw kieruje dziecko na badanie USG serca, wykonuje elektrokardiogram i wprowadza inne obowiązkowe metody diagnostyczne.

Lekarz może podejrzewać rozwój wady na podstawie skarg rodziców i danych uzyskanych po zorganizowaniu specjalnej diagnozy. Główne objawy to:

• Niebieska lub blada, marmurkowata skóra, powierzchnie śluzowe
• Zwiększone oddychanie przy jednoczesnym wycofaniu żeber
• Różne poziomy ciśnienia mierzone na ramionach i nogach
• Zwiększona wątroba, serce
• Szmer serca, patologiczne zaburzenia tonów serca podczas słuchania fonendoskopem

Przyczyny CHD u dzieci można znaleźć w tym filmie wideo:

Rodzaje CHD

W niektórych typach CHD dorosły może umrzeć w dowolnym momencie.

Wrodzone wady serca są zwykle wykrywane u noworodków. Ale także po 15 roku życia nie powinien się relaksować, ponieważ ryzyko śmierci nie zmniejszyło się.

Osoba dorosła z rozpoznaniem choroby wieńcowej grozi śmiercią w dowolnym momencie - zależy to od charakteru choroby i rodzaju choroby.

Niektóre rodzaje CHD są najbardziej znane, ponieważ częściej występują w praktyce lekarzy. W medycynie istnieje około 100 gatunków. Są one podzielone na dwa typy:

Klasyfikacja ta opiera się na intensywności koloru skóry w miarę rozwoju patologii.

„Biały” UPU są podzielone na 4 typy:

• Wzbogacony układ krążenia. Jego przyczyną jest przewód tętniczy, naruszenie struktury przegrody międzyprzedsionkowej, niewłaściwa struktura przegrody międzykomorowej.
• Połączone krążenie płucne. Charakteryzuje się objawami izolowanego zwężenia.
• Wielkie koło zjednoczone.
• Brak zmian w hemodynamice: dystopia lub usposobienie.

„Niebieski” UPU są podzielone na 2 typy:

• Wraz ze wzbogaceniem małego okręgu krążenia krwi, gdy następuje transpozycja wielkich naczyń.
• Przeważnie zjednoczony krąg - są to anomalie Ebsteina.

Diagnostyka

Możesz wykryć wrodzoną chorobę serca na etapie wewnątrzmacicznego rozwoju dziecka.

Zdarza się, że lekarze ujawniają CHD podczas rozwoju płodu poprzez realizację planowanych badań USG. Jeśli problem nie został zdiagnozowany, pediatra rozpoznaje go po raz pierwszy.

Jeśli podejrzewa się rozpoznanie CHD, dziecko przeprowadza dodatkowe badanie następujących metod:

• Badania krwi
• Elektrokardiografia - potwierdzi wzrost wielkości konkretnego oddziału serca, wykryje zaburzenia rytmu
• Pomiar EKG w ciągu dnia - pozwoli to ustalić ukrytą patologię bicia serca
• USG serca / echokardiografia - ujawnia patologię struktury serca, zastawek serca, naczyń krwionośnych, ocenia się również zdolność skurczu mięśnia sercowego
• Fonokardiografia - pomaga zbadać szczegóły, lokalizację, czas trwania hałasu i określić uszkodzony zawór
• Radiografia narządów klatki piersiowej - pomaga określić wielkość, położenie serca, zdrowie pobliskich narządów, zidentyfikować stagnację w krążeniu płucnym - jest to pomocnicze narzędzie diagnostyczne, które istotnie uzupełnia informacje uzyskane po innej metodzie diagnostycznej
• Angiografia
• Brzmiące serce

Sondowanie i angiografia są realizowane u pacjentów z ciężkimi postaciami CHD i silnym wzrostem ciśnienia w tętnicy płucnej. Zadaniem tych metod jest dokładna diagnoza natury zaburzeń anatomicznych serca i hemodynamiki.

Etapy CHD

Złożoność przepływu wad wrodzonych dzieli się na następujące typy:

1. Proste - rozwijają się pojedyncze defekty.
2. Skomplikowane - połączono kilka defektów.
3. Połączone - kombinacje wielokrotnych naruszeń - są najtrudniejsze do skorygowania.

Charakterystyka najczęstszych postaci CHD

Poniżej przedstawiono charakterystykę najczęstszych postaci CHD.

Wada przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) - tworzenie się otworu, który znajduje się między lewym i prawym przedsionkiem. Ten typ choroby nie rozwija się tak często, ale zdarzenie jest przedmiotem troski rodziców. Ale przy małej średnicy otworu często po pewnym czasie rośnie samoistnie.

Jeden typ CHD - ubytek przegrody międzyprzedsionkowej

Przy dużej średnicy patologia może zostać skorygowana przez operację. Jeśli go nie utrzymasz, wtedy niewydolność serca rozwinie się i będzie się aktywnie rozwijać.

Dwupłatkowa zastawka aortalna jest rodzajem CHD, diagnozy dokonuje się zwykle u starszych dzieci. Jeśli zastawka aortalna jest złamana, zamiast trzech liści powstają tylko dwa liście. Normalny zawór z trzema skrzydłami kontroluje przepływ krwi do serca.

W okresie rozwoju prenatalnego powstaje zastawka dwupłatkowa, mniej więcej w ósmym tygodniu życia dziecka, gdy powstaje mięsień sercowy. To wtedy kobieta nie powinna przeciążać się fizycznie i moralnie, aby nie sprowokować tej formy patologii UPU. Przepustnica jest również uleczalna. Operacja jest zorganizowana tylko z oczywistymi oznakami naruszeń lub z dużymi obciążeniami mięśnia sercowego.

Defekt przegrody międzykomorowej jest rodzajem CHD, który prawie zawsze rozpoznaje się u noworodków. Występuje naruszenie struktury przegrody międzykomorowej, co powoduje mieszanie wzbogaconej i nie wzbogaconej krwi. W sercu tworzy się dziura, która jest wadą. Znajduje się na skrzyżowaniu prawej i lewej komory, przez które wzbogacona krew lewej komory jest mieszana z nie wzbogaconą prawą.

Gdy średnica otworu jest mała, objawy nie rozwijają się. Przy dużej średnicy otworu występuje silne mieszanie się krwi, więc usta są niebieskie, a skóra na opuszkach palców.

Odchylenie podlega korekcie, więc częściej odnotowuje się pozytywne perspektywy. Przy małej średnicy otwór często rośnie sam. W przypadku braku oznak patologii nie jest wymagana interwencja.

W zależności od wielkości choroby przewodu, otwarty przewód tętniczy może być bezobjawowy lub bardzo ciężki.

Otwarty przewód tętniczy jest patologią, która rozwija się z powodu nieprawidłowego tworzenia serca, jego wielkich naczyń na etapie rozwoju wewnątrzmacicznego i postnatalnego. Przewód tętniczy (lub kanał Botallowa) jest formacją strukturalną w płodzie, dzięki której krew po wyrzuceniu z lewej komory przenika do pnia płucnego i powraca.

W stanie normalnym kanał natychmiast staje się przewodem łączącym natychmiast po dostarczeniu. Napełnianie płuc tlenem przyczynia się do zamknięcia przewodu i zmiany kierunku krążenia krwi. W przypadku wad kanał ten nie pokrywa się z grawitacją i nadal działa, zakłócając przepływ krwi w płucach i uniemożliwiając prawidłowe funkcjonowanie dziecka.

Ta CHD jest wykrywana u noworodków lub niemowląt, czasami u dzieci w wieku szkolnym lub u dorosłych. Choroba jest bezobjawowa lub bardzo trudna - wszystko zależy od średnicy przewodu.

Dzięki imponującym wymiarom objawy pojawiają się wcześnie i silnie:

• Blada skóra
• Niebieska skóra podczas silnego płaczu lub ssania niemowląt
• Ciężka utrata wagi
• Opuchlizna
• Kaszel i chrypka
• Słaby rozwój psychofizyczny
• Słabość
• Dławiąc się w nocy
• Zaburzenia snu
• Arytmia, zaburzenia rytmu tętna

Dzieci z tą diagnozą są często dotknięte patologiami oskrzelowo-płucnymi. Trudno jest karmić takie noworodki, bardzo słabo schudną lub przybierają na wadze. W przypadku późnej diagnozy, gdy dziecko dorasta, przebieg choroby pogarsza się, objawy nasilają się.

Lewa hipoplazja serca - CHD, która charakteryzuje się niewystarczającym rozwojem lewej komory i jej słabym funkcjonowaniem. Uszkodzoną komorę tworzy się w płodzie przed urodzeniem na grzbiecie serca, w górnej części. W tym przypadku prawa komora tworzy wierzchołek serca. Tak więc lewa komora nie działa poprawnie, nie zapewnia normalnego przepływu krwi w małym i dużym okręgu. Prawa komora nabiera podwójnej pracy.

Ta patologia może być zdiagnozowana nawet u płodu. Pozwala to znacznie zmniejszyć ryzyko powikłań po pojawieniu się dziecka, zapewniając mu odpowiednią opiekę i pierwszą pomoc po urodzeniu.

Aby zidentyfikować niedorozwój komorowy u płodu może być echokardiografia kobiet w ciąży. Objawy CHD u noworodków obejmują:

• Bladość skóry
• Słabe bicie serca i zaburzenia rytmu serca
• Hipotermia

Objawy te wskazują na wstrząs kardiogenny. Może się rozwijać w pierwszych dniach życia dziecka. W tym okresie, dla normalnego funkcjonowania dziecka, zapewniony jest stały dostęp tlenu do dziecka, a prostaglandyny są rozproszone.

Wszystkie wady wrodzone ujawniają się zwykle w pierwszych miesiącach życia ze względu na nietypową strukturę formacji serca. Uporczywe nieprawidłowości powodują zaburzenia czynności serca i niedotlenienie.

Leczenie CHD: sposoby

Możliwe jest wyleczenie CHD przez interwencję wewnątrznaczyniową lub przez otwarty zabieg chirurgiczny.

Główną metodą leczenia wad serca jest operacja. Odpowiada to kształtowi anomalii. Najczęściej interwencja chirurga jest konieczna natychmiast po pojawieniu się dziecka. W tym celu poród odbywa się w ośrodkach kardiochirurgii. Jeśli nie ma objawów niewydolności przepływu krwi, sinica jest słaba, a następnie można odroczyć operację.

Od momentu rozpoznania patologii i przed operacją, a także po zarejestrowaniu dzieci u neurochirurga i kardiologa. Wymagają przestrzegania przepisanej terapii lekowej. Rodzice uczestniczą również we wszystkich wizytach lekarza, aby śledzić postęp choroby.

Leczenie zachowawcze w chorobie wieńcowej obejmuje złagodzenie objawów niewydolności serca - ostrej lub przewlekłej, zapobieganie atakom duszności i błękitu na twarzy, zaburzeniom rytmu i słabemu przepływowi krwi w naczyniach mięśnia sercowego.

Sukces leczenia jest przede wszystkim związany z terminową diagnozą problemu. Przyszła mama znajduje się pod stałym nadzorem lekarzy, gdy wada zostanie ujawniona przed porodem. Ona ma przepisane leki, aby utrzymać funkcjonowanie serca nienarodzonego dziecka.

IPT jest traktowany na dwa sposoby:

1. Interwencja wewnątrznaczyniowa za pomocą okluzji, cylindrów, cewników i innych urządzeń, które korygują zaburzenia struktury serca i przywracają prawidłowy przepływ krwi.
2. Otwarta operacja w celu wyeliminowania CHD - do niedawna była to jedyna skuteczna terapia.

Operacje, którym towarzyszy otwarcie klatki piersiowej, są realizowane przy złożonych połączonych defektach, gdy potrzebna jest duża ilość interwencji i korekcji.

Wszyscy pacjenci zgodnie z charakterem leczenia dla nich są podzieleni na 4 grupy:

1. Pacjenci, których stan umożliwia realizację zaplanowanej operacji - przez rok lub dłużej.
2. Dzieci, które potrzebują operacji w ciągu najbliższych 6 miesięcy.
3. Dzieci wymagające pilnej operacji w ciągu najbliższych 1-2 tygodni.
4. Ciężkie przypadki choroby, gdy konieczna jest operacja ratunkowa - w ciągu pierwszych 24–48 godzin, w przeciwnym razie dziecko umrze.

Po operacji serca zaleca się częste spacery na świeżym powietrzu przez całe życie.

Po zakończeniu operacji rehabilitacja dziecka obejmuje przestrzeganie specjalnych zasad przez resztę życia:

• Utrzymuj zdrowy styl życia
• Właściwe odżywianie
• Organizacja schematu dziennego
• Rodzice powinni monitorować prawidłowe działanie odporności dziecka, starać się zapobiegać zakażeniom przez infekcje.
• Częste spacery na świeżym powietrzu
• Umiarkowana aktywność fizyczna

Minimalnie inwazyjne interwencje

Czasami dopuszcza się specjalny okluder, który pozwala zamknąć anomalie przegrody, poprzez przebicie naczynia. Jest to minimalnie inwazyjna interwencja. Często staje się wstępnym etapem wdrożenia otwartego typu interwencji chirurgicznej.

Ponadto metoda ta jest idealna do korygowania naruszeń struktury przegrody międzykomorowej lub międzykręgowej. Occluder całkowicie zakrywa otwór i eliminuje patogenne oddziaływanie między dwoma wnękami.

Skuteczność minimalnie inwazyjnej interwencji osiąga średnio 85%.

Przyszłe taktyki

Takie podejście jest dopuszczalne tylko w przypadku niewielkich anomalii struktury serca. Ale uważa się również za obowiązkowy brak jakichkolwiek objawów klinicznych. Lekarz monitoruje stan tych pacjentów, wykonując badanie USG co miesiąc.

Środki zapobiegania wrodzonym wadom serca

Środki zapobiegające wrodzonym wadom serca należy podejmować na etapie planowania ciąży. Po pierwsze, przyszli rodzice określają dziedziczność. Jeśli którykolwiek z krewnych ma podobną diagnozę, istnieje wysokie ryzyko posiadania dziecka z CHD.

Kobieta w ciąży musi koniecznie wyjaśnić to lekarzowi, aby odpowiednio ją obserwował. Takie podejście zapewni możliwość monitorowania stanu płodu w początkowym okresie.

Wszystko, co rodzice powinni wiedzieć o wrodzonej chorobie serca u dziecka

Utrzymanie zdrowego stylu życia w czasie ciąży zmniejsza ryzyko choroby wieńcowej u dziecka

Sam termin „wrodzona choroba serca” jest kwestią niepokoju rodziców. Po pierwsze, powinni dowiedzieć się od lekarza istoty patologii i jej ciężkości. Oto kilka zaleceń dla przyszłych i obecnych rodziców:

• Zdrowie dzieci jest bezcenne. I musisz się nim zaopiekować na etapie planowania ciąży. Prowadzenie odpowiedniego stylu życia dla kobiety znacznie zmniejsza ryzyko wystąpienia zaburzeń u dziecka. Ale całkowicie wyeliminować ryzyko choroby nie zadziała.
• Możliwe jest zdiagnozowanie naruszeń na etapie budowy układu sercowo-naczyniowego u płodu. USG ujawnia chorobę serca na początku drugiego trymestru. Ale nawet jeśli USG nie powoduje żadnych naruszeń, nie należy się relaksować. Ważne jest, aby stale monitorować stan płodu, a następnie noworodka.
• Przy diagnozowaniu choroby wieńcowej nie należy od razu panikować - trzeba przejść niezbędne badania i stosować się do zaleceń lekarza, ponieważ CHD jest chorobą nieprzewidywalną.
• Po operacji musisz stale być blisko dziecka, chwalić go za wytrwałość i cierpliwość, powiedz, że wkrótce wszystko przeminie i wróci do domu.

We współczesnej medycynie rozpoznanie wrodzonej choroby serca nie jest uważane za katastrofalne. Nauki medyczne stale się rozwijają i istnieją nowe, bardzo skuteczne metody korekcji, które pomagają całkowicie wyleczyć chorobę. Uwaga i wrażliwość rodziców pomoże dzieciom szybko odzyskać siły i powrócić do pełnego życia.

Zauważyłeś błąd? Wybierz go i naciśnij Ctrl + Enter, aby powiedzieć nam.

Wrodzone wady serca

Wrodzone wady serca to grupa chorób związanych z obecnością wad anatomicznych serca, aparatu zastawkowego lub naczyń powstających w okresie prenatalnym, prowadzących do zmian w hemodynamice wewnątrzsercowej i układowej. Objawy wrodzonej choroby serca zależą od jej rodzaju; Najbardziej charakterystyczne objawy to bladość lub sinica skóry, szmer serca, opóźnienie rozwoju fizycznego, objawy niewydolności oddechowej i serca. W przypadku podejrzenia wrodzonej choroby serca wykonuje się EKG, PCG, RTG, echokardiografię, cewnikowanie serca i aortografię, kardiografię, MRI serca itp. Najczęściej wrodzoną wadę serca wykorzystuje się do chirurgicznej korekty wykrytej anomalii.

Wrodzone wady serca

Wrodzone wady serca to bardzo duża i zróżnicowana grupa chorób serca i dużych naczyń, której towarzyszą zmiany w przepływie krwi, przeciążeniu serca i niewydolności. Częstość występowania wrodzonych wad serca jest wysoka i według różnych autorów wynosi od 0,8 do 1,2% wśród wszystkich noworodków. Wrodzone wady serca stanowią 10-30% wszystkich wad wrodzonych. Grupa wrodzonych wad serca obejmuje zarówno stosunkowo niewielkie zaburzenia rozwoju serca i naczyń krwionośnych, jak i ciężkie postaci chorób serca, które są niezgodne z życiem.

Wiele rodzajów wrodzonych wad serca znajduje się nie tylko w izolacji, ale także w różnych kombinacjach ze sobą, co znacznie obciąża strukturę wady. W około jednej trzeciej przypadków zaburzenia serca łączą się z pozakomórkowymi wadami wrodzonymi ośrodkowego układu nerwowego, układu mięśniowo-szkieletowego, przewodu pokarmowego, układu moczowego itp.

Najczęstsze warianty wrodzonych wad serca występujących w kardiologii obejmują międzykomorowe ubytki przegrody (VSD) - 20%, ubytki międzyprzedsionkowe (DMPP), zwężenie aorty, koarktację aorty, otwarty przewód tętniczy (OAD), transpozycja dużych dużych naczyń (TCS), zwężenie płuc (po 10-15%).

Przyczyny wrodzonych wad serca

Etiologia wrodzonych wad serca może być spowodowana nieprawidłowościami chromosomalnymi (5%), mutacją genów (2-3%), wpływem czynników środowiskowych (1-2%) i predyspozycją wielogenową wieloczynnikową (90%).

Różne rodzaje aberracji chromosomowych prowadzą do zmian ilościowych i strukturalnych w chromosomach. W rearanżacjach chromosomalnych obserwuje się wiele anomalii rozwojowych wieloukładowych, w tym wrodzone wady serca. W przypadku trisomii autosomalnej najczęstsze wady serca są ubytki przegrody międzyprzedsionkowej lub międzykomorowej i ich kombinacja; z nieprawidłowościami chromosomów płciowych, wrodzone wady serca są mniej powszechne i są reprezentowane głównie przez koarktację aorty lub ubytek przegrody międzykomorowej.

Wrodzone wady serca spowodowane mutacjami pojedynczych genów są również łączone w większości przypadków z anomaliami innych narządów wewnętrznych. W takich przypadkach wady serca są częścią autosomalnej dominacji (zespoły Marfana, Holta-Orama, Crouzona, Noonana itd.), Zespoły autosomalne recesywne (zespół Cartagenera, Carpentera, Robertsa, Gurlera itd.) chromosom (Golttsa, Aaze, zespoły Guntera itp.).

Wśród szkodliwych czynników środowiskowych dla rozwoju wrodzonych wad serca prowadzi do chorób wirusowych kobiety w ciąży, promieniowania jonizującego, niektórych leków, nawyków matczynych, zagrożeń zawodowych. Krytycznym okresem działań niepożądanych na płód są pierwsze 3 miesiące ciąży, w których dochodzi do organogenezy płodu.

Zakażenie płodu wirusem różyczki najczęściej powoduje triadę nieprawidłowości - jaskrę lub zaćmę, głuchotę, wrodzone wady serca (Fallot tetrad, transpozycja wielkich naczyń, otwarty przewód tętniczy, wspólny pień tętnicy, wady zastawkowe, zwężenie płuc, DMD itp.) Zwykle występują również mikrocefalia, upośledzony rozwój kości czaszki i szkieletu, zaległości w rozwoju umysłowym i fizycznym.

Struktura zespołu alkoholowego zarodkowo-płodowego zwykle obejmuje ubytki przegrody międzykomorowej i komorowej, otwarty przewód tętniczy. Udowodniono, że działanie teratogenne na układ sercowo-naczyniowy płodu ma działanie amfetaminowe, co prowadzi do transpozycji wielkich naczyń i VSD; leki przeciwdrgawkowe, przyczyniające się do rozwoju zwężenia aorty i tętnicy płucnej, koarktacji aorty, przewodu tętniczego, tetrad Fallota, hipoplazji lewego serca; preparaty litu powodujące atrezję zastawki trójdzielnej, anomalię Ebsteina, DMPP; progestageny powodujące tetradę Fallota, inne złożone wrodzone wady serca.

U kobiet z przedcukrzycą lub cukrzycą dzieci z wrodzonymi wadami serca rodzą się częściej niż u zdrowych matek. W tym przypadku płód zwykle tworzy VSD lub transpozycję dużych naczyń. Prawdopodobieństwo posiadania dziecka z wrodzoną wadą serca u kobiety z reumatyzmem wynosi 25%.

Oprócz przyczyn natychmiastowych, identyfikowane są czynniki ryzyka powstawania nieprawidłowości serca u płodu. Należą do nich wiek kobiety w ciąży młodszej niż 15-17 lat i starszej niż 40 lat, toksykoza pierwszego trymestru, zagrożenie samoistnym poronieniem, zaburzenia hormonalne matki, przypadki martwego urodzenia w historii, obecność w rodzinie innych dzieci i bliscy krewni z wrodzonymi wadami serca.

Klasyfikacja wrodzonych wad serca

Istnieje kilka wariantów klasyfikacji wrodzonych wad serca, opartych na zasadzie zmian hemodynamicznych. Biorąc pod uwagę wpływ defektu na przepływ krwi w płucach, uwalniają się:

• wrodzone wady serca z niezmienionym (lub nieznacznie zmienionym) przepływem krwi w krążeniu płucnym: atrezja zastawki aortalnej, zwężenie zastawki aortalnej, niewydolność zastawki płucnej, wady mitralne (niewydolność zastawki i zwężenie), koarktacja aorty dorosłej, serce trzemalowe itp
• wrodzone wady serca ze zwiększonym przepływem krwi w płucach: nie prowadzi do rozwoju wczesnej sinicy (otwarty przewód tętniczy, DMPP, VSD, przetoka aortalno-płucna, koarktacja aorty typu dziecięcego, zespół Lutambas) przewód z nadciśnieniem płucnym)
• wrodzone wady serca z wyczerpanym przepływem krwi w płucach: nie prowadzi do rozwoju sinicy (izolowane zwężenie tętnicy płucnej), co prowadzi do rozwoju sinicy (złożone wady serca - choroba Fallota, hipoplazja prawej komory, anomalia Ebsteina)
• połączone wrodzone wady serca, w których zaburzenia anatomiczne między dużymi naczyniami a różnymi częściami serca są zakłócone: transpozycja głównych tętnic, wspólny pień tętnicy, anomalia Taussig-Bing, wyładowanie aorty i pnia płucnego z jednej komory itp.

W kardiologii praktycznej stosuje się podział wrodzonych wad serca na 3 grupy: „niebieski” (cyjanotyczny) defekt z przetoką żylno-tętniczą (triada Fallo, tetrad Fallo, transpozycja wielkich naczyń, atrezja trójdzielna); Wady typu „bladego” z wyładowaniem tętniczo-żylnym (ubytki przegrody, otwarty przewód tętniczy); wady z przeszkodą na drodze uwalniania krwi z komór (zwężenie aorty i płuc, koarktacja aorty).

Zaburzenia hemodynamiczne w wrodzonych wadach serca

W rezultacie wspomniane powyżej przyczyny rozwoju płodu mogą zakłócić prawidłowe tworzenie struktur serca, powodując niekompletne lub przedwczesne zamknięcie błon między komorami i przedsionkami, nieprawidłowe formowanie zastawek, niedostateczny obrót pierwotnej rurki serca i niedorozwój komór, nieprawidłowe położenie naczyń itp. U niektórych dzieci przewód tętniczy i owalne okno, które w okresie prenatalnym funkcjonują w porządku fizjologicznym, pozostają otwarte.

Ze względu na charakterystykę hemodynamiki przedporodowej, krążenie krwi rozwijającego się płodu z reguły nie cierpi na wrodzone wady serca. Wrodzone wady serca występują u dzieci natychmiast po urodzeniu lub po pewnym czasie, co zależy od czasu zamknięcia komunikatu między dużymi i małymi kręgami krążenia krwi, nasileniem nadciśnienia płucnego, ciśnieniem w układzie tętnicy płucnej, kierunkiem i objętością utraty krwi, indywidualnymi zdolnościami adaptacyjnymi i kompensacyjnymi ciało dziecka. Często infekcja układu oddechowego lub inna choroba prowadzi do rozwoju poważnych zaburzeń hemodynamicznych w wrodzonych wadach serca.

W przypadku wrodzonej choroby serca typu bladego z wyładowaniem tętniczo-żylnym, rozwija się nadciśnienie krążenia płucnego z powodu hiperwolemii; w przypadku niebieskich defektów z przetoką żyłkową u pacjentów występuje hipoksemia.

Około 50% dzieci z dużym wypływem krwi do krążenia płucnego umiera bez operacji serca w pierwszym roku życia z powodu niewydolności serca. U dzieci, które przekroczyły tę krytyczną linię, zmniejsza się wydzielanie krwi w małym okręgu, stan zdrowia stabilizuje się, jednak procesy sklerotyczne w naczyniach płuc stopniowo postępują, powodując nadciśnienie płucne.

W cyjanotycznych wrodzonych wadach serca żylne wydzielanie krwi lub jej mieszaniny prowadzi do przeciążenia dużej i hipowolemii w małym okręgu krążenia krwi, powodując zmniejszenie wysycenia krwi tlenem (hipoksemia) i pojawienie się sinicy skóry i błon śluzowych. Aby poprawić wentylację i perfuzję narządów, rozwija się sieć krążenia obocznego, dlatego pomimo wyraźnych zaburzeń hemodynamicznych stan pacjenta może pozostać zadowalający przez długi czas. W miarę wyczerpywania się mechanizmów kompensacyjnych, w wyniku przedłużonej nadczynności mięśnia sercowego, w mięśniu sercowym rozwijają się poważne nieodwracalne zmiany dystroficzne. W cyjanotycznych wrodzonych wadach serca operacja jest wskazana we wczesnym dzieciństwie.

Objawy wrodzonej choroby serca

Objawy kliniczne i przebieg wrodzonych wad serca zależą od rodzaju nieprawidłowości, charakteru zaburzeń hemodynamicznych i czasu rozwoju dekompensacji krążenia.

U noworodków z sinicowymi wrodzonymi wadami serca notuje się sinicę (sinicę) skóry i błon śluzowych. Sinica wzrasta z najmniejszym napięciem: ssanie, płacz dziecka. Białe wady serca objawiają się blanszowaniem skóry, chłodzeniem kończyn.

Dzieci z wrodzonymi wadami serca są zwykle niespokojne, odmawiają piersi, szybko męczą się w procesie karmienia. Rozwijają się pocenie, tachykardia, zaburzenia rytmu, duszność, obrzęk i pulsacja naczyń szyi. W przewlekłych zaburzeniach krążenia dzieci pozostają w tyle za przyrostem masy ciała, wzrostem i rozwojem fizycznym. W wrodzonych wadach serca dźwięki serca są zwykle słyszane bezpośrednio po urodzeniu. Stwierdzono dalsze objawy niewydolności serca (obrzęk, kardiomegalia, hipotropia kardiogenna, powiększenie wątroby itp.).

Powikłaniami wrodzonych wad serca mogą być bakteryjne zapalenie wsierdzia, czerwienica, zakrzepica naczyń obwodowych i zakrzepica zatorowa naczyń mózgowych, zastoinowe zapalenie płuc, stany omdlenia, nieanalizowane ataki cyjanotyczne, zespół dusznicy bolesnej lub zawał mięśnia sercowego.

Diagnoza wrodzonej choroby serca

Identyfikacja wrodzonych wad serca odbywa się poprzez kompleksowe badanie. Podczas badania dziecka obserwuje się zabarwienie skóry: obecność lub brak sinicy, jej charakter (obwodowy, uogólniony). Osłuchiwanie serca często ujawnia zmianę (osłabienie, wzmocnienie lub rozszczepienie) tonów serca, obecność hałasu itp. Badanie fizykalne w przypadku podejrzenia wrodzonej choroby serca uzupełnia diagnostyka instrumentalna - elektrokardiografia (EKG), fonokardiografia (PCG), prześwietlenie klatki piersiowej, echokardiografia ( Echokardiografia).

EKG może ujawnić przerost różnych części serca, odchylenie patologiczne EOS, obecność zaburzeń rytmu i przewodzenia, które wraz z danymi z innych metod badania klinicznego pozwalają nam ocenić nasilenie wrodzonej choroby serca. Za pomocą codziennego monitorowania EKG metodą Holtera wykrywane są zaburzenia utajonego rytmu i przewodzenia. Dzięki PCG charakter, czas trwania i lokalizacja tonów serca i hałasów są starannie i dokładnie oceniane. Dane rentgenowskie narządów klatki piersiowej uzupełniają poprzednie metody, oceniając stan krążenia płucnego, lokalizację, kształt i wielkość serca, zmiany w innych narządach (płuca, opłucna, kręgosłup). Podczas echokardiografii, defektów anatomicznych ścian i zastawek serca, wizualizuje się położenie wielkich naczyń i ocenia kurczliwość mięśnia sercowego.

Przy złożonych wrodzonych wadach serca, a także towarzyszącym nadciśnieniu płucnym, w celu dokładnej diagnostyki anatomicznej i hemodynamicznej, istnieje potrzeba wykonania sondowania jamy serca i angiokardiografii.

Leczenie wrodzonych wad serca

Najtrudniejszym problemem kardiologii dziecięcej jest chirurgiczne leczenie wrodzonych wad serca u dzieci w pierwszym roku życia. Większość operacji we wczesnym dzieciństwie wykonuje się w przypadku wrodzonych wad serca o sinicy. W przypadku braku objawów niewydolności serca u noworodka, umiarkowane nasilenie sinicy, operacja może być opóźniona. Monitorowanie dzieci z wrodzonymi wadami serca wykonuje kardiolog i kardiochirurg.

Konkretne leczenie w każdym przypadku zależy od rodzaju i ciężkości wrodzonej choroby serca. Operacja wrodzonych wad ścian serca (VSD, DMPP) może obejmować chirurgię plastyczną lub zamknięcie przegrody, wewnątrznaczyniowe zamknięcie ubytku. W przypadku ciężkiej hipoksemii u dzieci z wrodzonymi wadami serca, pierwszym etapem jest interwencja paliatywna, co implikuje nałożenie różnego rodzaju zespoleń międzysystemowych. Taka taktyka poprawia natlenienie krwi, zmniejsza ryzyko powikłań, pozwala na radykalną korekcję w bardziej korzystnych warunkach. W wadach aorty wykonuje się resekcję lub rozszerzenie balonowe koarktacji aorty, plastykę zwężenia aorty itp. W OAD poddaje się ligacji. Leczenie zwężenia tętnicy płucnej jest otwarte lub wewnątrznaczyniowe.

Anatomicznie złożone wrodzone wady serca, w których radykalna operacja nie jest możliwa, wymagają korekcji hemodynamicznej, to znaczy oddzielenia przepływu krwi tętniczej i żylnej bez eliminacji defektu anatomicznego. W takich przypadkach można wykonywać operacje Fontena, Senninga, Musztardy itd. Poważne wady, które nie podlegają leczeniu chirurgicznemu, wymagają przeszczepu serca.

Leczenie zachowawcze wrodzonych wad serca może obejmować leczenie objawowe niezdrowych ataków cyjanotycznych, ostrą niewydolność lewej komory (astma serca, obrzęk płuc), przewlekła niewydolność serca, niedokrwienie mięśnia sercowego, zaburzenia rytmu serca.

Rokowanie i zapobieganie wrodzonym wadom serca

W strukturze śmiertelności noworodków wady wrodzone serca zajmują pierwsze miejsce. Bez zapewnienia wykwalifikowanej chirurgii serca w pierwszym roku życia umiera 50-75% dzieci. W okresie kompensacyjnym (2-3 lata) śmiertelność zmniejsza się do 5%. Wczesne wykrycie i korekcja wrodzonych wad serca może znacznie poprawić rokowanie.

Zapobieganie wrodzonej chorobie serca wymaga starannego planowania ciąży, eliminacji niekorzystnych skutków dla płodu, poradnictwa medycznego i genetycznego oraz pracy uświadamiającej wśród kobiet narażonych na ryzyko zachorowania na dzieci z chorobą serca, kwestii prenatalnej diagnostyki wad rozwojowych (USG, biopsja kosmówki, amniopunkcja) wskazania do aborcji. Utrzymywanie ciąży u kobiet z wrodzoną wadą serca wymaga wzmożonej uwagi położnika-ginekologa i kardiologa.

Rozwój wrodzonych wad serca u dzieci

Wrodzone wady serca u dzieci to grupa stanów patologicznych układu sercowo-naczyniowego, które powstały w okresie okołoporodowym. W zależności od rodzaju choroby występują charakterystyczne objawy, którym towarzyszy wiele powikłań. Choroba wieńcowa u dzieci powinna być monitorowana i leczona w odpowiednim czasie, aby dziecko mogło żyć bez ograniczeń.

Mechanizm rozwoju

Aby pełny rozwój płodu wymagał własnego krążenia krwi, układ sercowo-naczyniowy rozwija się wcześniej niż inne - powstawanie rozpoczyna się już po 14 dniach od poczęcia. Po 22 dniach serce zaczyna pulsować, a po kilku kolejnych dniach krew zaczyna krążyć. I chociaż układ sercowy w tym okresie jest dopiero na początkowym etapie formacji, wiele zależy od tego, jak przebiegają procesy rozwoju płodu, stan matki i czynniki zewnętrzne.

Wrodzone wady układu sercowo-naczyniowego rozwijają się od 14 do 60 dni od poczęcia. Podczas normalnego przebiegu ciąży i prawidłowego rozwoju płodu, w drugim miesiącu powinno się uformować serce dziecka:

• rosną ścianki działowe, serce staje się czterokomorowe;
• pień tętnicy jest podzielony na aortę i tętnicę płucną;
• komora jest podzielona na dwie połowy;
• powstają zastawki serca.

Jednak wpływ czynników negatywnych prowadzi do tego, że rozwój układu sercowego zawodzi - tak powstają wady wrodzone.

Od 12 tygodnia ciąży można określić, które patologie mogą rozwinąć się u dziecka. Umożliwia to rodzicom podjęcie decyzji o przerwaniu lub utrzymaniu ciąży. Należy jednak pamiętać, że istnieje prawdopodobieństwo błędu medycznego, a dziecko może urodzić się zdrowo. W każdym razie podejrzenie CHD u dziecka umożliwia przygotowanie się do ewentualnych operacji, które muszą być przeprowadzone natychmiast po urodzeniu, aby uratować mu życie.

Czynniki wpływające na rozwój CHD

W większości przypadków wrodzona wada serca u dzieci występuje w wyniku predyspozycji genetycznych. Jeśli u kogoś w rodzinie zdiagnozowano wrodzone choroby układu sercowego, wówczas jest bardziej prawdopodobne, że zostanie on przeniesiony na dziecko.

Obecność wad u rodziców i prawdopodobieństwo ich rozwoju u dziecka uważa się za odsetek. Zatem zwężenie aorty występuje u 13% par, jeśli jedno z rodziców ma historię choroby wieńcowej. Inne rodzaje patologii występują z prawdopodobieństwem 1–10%.

Na rozwój CHD u dziecka wpływa sposób życia matki podczas planowania ciąży i ciąży. Obejmuje to nie tylko nikotynę i napoje alkoholowe, ale także leki. Jakie leki są niebezpieczne:

• rozcieńczalniki krwi z aktywnym składnikiem sodu warfaryna (Warfarin, Marevan, Warfarex);
• leki przeciwdrgawkowe i przeciwpadaczkowe;
• środki kortykosteroidowe;
• leki immunosupresyjne;
• psychostymulanty;
• barbiturany.

Wysokie ryzyko rozwoju wrodzonych wad serca i innych narządów u dzieci, których matki pracowały w niekorzystnych warunkach. Podnoszenie ciężarów lub wdychanie oparów chemicznych niekorzystnie wpływa na rozwój płodu. Bardzo niebezpieczny dla układu sercowego dziecka, chorób zakaźnych przenoszonych przez matki.

Nawet łatwo przenoszona choroba w pierwszym trymestrze może wpływać na rozwój serca i układu krążenia.

Przenoszenie na matki chorób zakaźnych, takich jak toksoplazmoza, odra, opryszczka, różyczka i ospa wietrzna, wpływa na ogólny rozwój płodu, w tym układu krążenia.

Przewlekłe choroby matki odgrywają ważną rolę w powstawaniu wad:

• cukrzyca;
• choroby autoimmunologiczne;
• padaczka;
• fenyloketonuria;
• nadciśnienie nerkowe;
• ciężka choroba nerek.

Wysokie ryzyko rozwoju choroby wieńcowej u dziecka, jeśli matka ma mniej niż 17 lat lub więcej niż 40 lat, kobiety w tym wieku powinny odwiedzać lekarza i poddawać się badaniom częściej niż inne. Nieprawidłowy rozwój układu sercowego może wystąpić w przypadku ciężkiej toksykozy w pierwszym trymestrze, przedłużonego stresu i zagrożenia poronieniem we wczesnych stadiach.

Rodzaje CHD

Znanych jest ponad sto CHD, a aby móc dokładnie opisać stan układu sercowego, patologie te są zwykle podzielone według kilku cech. W pierwszej kolejności określ defekty według lokalizacji:

• w aparacie zaworowym;
• w naczyniach serca;
• w ścianach mięśnia sercowego;
• w przegrodzie międzykomorowej.

Naukowcy zaproponowali kilka klasyfikacji CHD na podobnych podstawach, ale najbardziej uogólniająca systematyzacja to „niebieska” - z obecnością sinicy i „białej” - bez niebieskości skóry. „Niebieskie” wady rozpoznaje się, gdy krew żylna, wpadająca do krążenia ogólnoustrojowego, penetruje wszystkie tkanki ciała, powoduje brak tlenu, co prowadzi do sinicy.

Wyróżnia się dwa podgatunki: wzbogacenie i wyczerpanie małego koła krążenia krwi. „Niebieskie” występki obejmują:

• transpozycja wielkich statków;
• podwójne naczynia prawej komory;
• nieprawidłowy drenaż żył płucnych;
• Choroba Fallota;
• Występek Ebsteina;
• wspólny pień tętniczy.

„Białe” wady charakteryzują się uwalnianiem krwi tętniczej do żyły. Większość dzieci na przestrzeni lat wygląda zupełnie zdrowo, a objawy występują tylko w okresach aktywnego wzrostu, dojrzewania i długotrwałego stresu.

Anomalie bez sinicy są podzielone na 4 podgatunki:

• z wzbogaceniem małego koła krążenia krwi;
• z wyczerpaniem małego okręgu;
• z wyczerpaniem dużego koła;
• wady związane z niewłaściwym położeniem serca, bez zaburzeń krążenia.

Białe wady obejmują:

• otwarty przewód tętniczy;
• otwarte okno owalne;
• zgrubienie aorty;
• zwężenie dvuhstvori, zastawki i tętnica płucna.

Istnieje międzynarodowa klasyfikacja UPU, która identyfikuje nie tylko anomalie „białe” i „niebieskie”, ale także następujące typy:

• z emisją krzyżową krwi (połączenie defektów cyjanotycznych i nie-cyjanotycznych);
• zastawkowa choroba serca;
• nieprawidłowości z zaburzeniami hemodynamicznymi;
• wady mięśnia komorowego;
• zaburzenia rytmu serca;
• wady tętnic wieńcowych.

Na podstawie zaburzeń krążenia występują 4 stopnie nasilających się objawów:

• drobne zmiany;
• umiarkowane manifestacje;
• nagły
• terminal

Jeśli jest etap końcowy, często nawet operacja jest bezsilna, ponieważ leczenie CHD powinno rozpocząć się w odpowiednim czasie.

Ogólny obraz UPU

Objawy CHD u dzieci mogą objawiać się na różne sposoby, w zależności od rodzaju patologii. U niektórych dzieci, od pierwszego dnia życia, zauważalne są charakterystyczne objawy choroby serca, w innych objawy CHD występują w młodszym wieku przedszkolnym, w innych pierwsze objawy wad wrodzonych rozwijają się dopiero w okresie dojrzewania, a najczęściej są to „białe” wady.

Istnieją typowe objawy wrodzonej choroby serca:

• przebarwienia skóry i błon śluzowych - nabierają niebieskawego odcienia lub stają się dużo bledsze niż zwykle;
• stale zimne kończyny;
• nadmierne pocenie się;
• pulsacja i obrzęk naczyń szyjnych;
• zmęczenie;
• niespokojny sen;
• trwałe siniaki pod oczami;
• częste duszności, nawet w spoczynku.

Dodatkowy znak u niemowląt - niebieskie usta i policzki podczas karmienia i płaczu. Dzieci z CHD są bardzo niespokojne, często odmawiają przyjęcia piersi i śpią niespokojnie. Wszystko to wpływa na ich rozwój, w porównaniu ze zdrowymi rówieśnikami, dzieci z imadłami zaczynają opanowywać niezbędne umiejętności później, zyskują niewielką wagę.

W ciężkich warunkach astma i krótkotrwała utrata przytomności. Jednak diagnoza CHD jest niemożliwa tylko dzięki tym objawom, dzieci z chorobami ośrodkowego układu nerwowego mają podobne objawy.

U dzieci z CHD obserwuje się zastoinową niewydolność serca, która charakteryzuje się dusznością, przyspieszeniem akcji serca, obrzękiem i mnogością narządów wewnętrznych. Rozróżniam 4 stopnie tego stanu:

• Łagodny, który często nie wymaga leczenia. Stan dziecka jest stabilny, przy badaniu zdiagnozowano niewielkie odchylenia.
• W tym stopniu objawy są bardziej wyraźne, obserwuje się problemy z oddychaniem, dziecko traci apetyt.
• Brak tlenu wpływa na funkcjonowanie układu nerwowego - problemy rozwojowe są dodawane do choroby serca.
• Ciężki (końcowy) etap charakteryzuje się depresyjnym oddychaniem i ostrą niewydolnością serca.

Niedostateczne dostarczanie tlenu do narządów i tkanek wpływa na metabolizm. W ciele dziecka zaczynają gromadzić się toksyczne produkty przemiany materii z kwaśną reakcją. Występuje zwiększona kwasowość - kwasica, której etap dekompensacji może być śmiertelny, szczególnie u niemowląt.

Otwórz owalne okno

Spośród wszystkich typów CHD ten typ patologii jest znacznie bardziej powszechny niż inne. Zazwyczaj każde dziecko w okresie okołoporodowym ma otwór między prawym i lewym przedsionkiem, ale po urodzeniu zarasta przez kilka miesięcy. U niektórych dzieci owalne okno może być otwarte do wieku dwóch lat, ale jeśli nie wzrasta, a wręcz przeciwnie, staje się mniejsze, wówczas taki stan nie wymaga leczenia.

Dzieci z tym ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej powinny mieć USG serca co 6 miesięcy, aby monitorować jego stan w czasie. Dla większości dzieci otwarte okno owalne nie przejawia się i wiele osób dowiaduje się o ich wadach tylko w wieku dorosłym.

Następujące funkcje mogą towarzyszyć otwartemu owalnemu oknu:

• Sinica;
• zmęczenie;
• zawroty głowy;
• krótkotrwała utrata przytomności.

Dzieci z takimi wadami są predysponowane do przeziębienia, więc muszą być chronione, ponieważ podczas choroby zwiększa się obciążenie serca i naczyń krwionośnych.

Otwarta wada tętnicza

Przewód tętniczy znajduje się między aortą a tętnicą płucną i jest potrzebny tylko podczas ciąży do transportu krwi. Jeśli poród zakończył się bez komplikacji, a dziecko urodziło się z normalną wagą, przewód ten zamyka się w ciągu kilku dni. U wcześniaków okres zamknięcia przewodu tętniczego może wynosić do trzech miesięcy. Jeśli po tym czasie zamknięcie nie nastąpiło, mówią, że jest wada wrodzona.

Mały kanał nie przejawia się w żaden sposób i można go wykryć tylko za pomocą ultradźwięków. Pośrednio następujące znaki wskazują szeroki kanał:

• opóźnienie wzrostu i wagi od normy;
• trudności w oddychaniu;
• tachykardia;
• blada skóra;
• niespokojny sen;
• słaby apetyt.

Wszystkie te objawy mogą towarzyszyć innym chorobom, które nie są związane z układem serca, dlatego wymagane jest dokładne badanie dziecka. Jeśli leczenie nie zostanie wykonane w odpowiednim czasie, na klatce piersiowej dziecka pojawi się mały występ. Podczas słuchania słychać hałas, ale tylko doświadczony technik może go słuchać. U dzieci z tą anomalią często występuje niewydolność serca, która może prowadzić do śmierci dziecka.

Transpozycja wielkich naczyń

Transpozycja wielkich naczyń jest poważną wadą, w której aorta i tętnica płucna są nieprawidłowo zlokalizowane - aorta odsuwa się od prawego serca, a tętnica płucna od lewej. Dzięki tej strukturze duży i mały krąg krążenia krwi nie jest ze sobą komunikowany, a krew żylna nie jest nasycona tlenem.

Od urodzenia dziecko ma uporczywą sinicę, chociaż w pierwszych dniach stan jest zadowalający. Objawy stopniowo wzrastają:

• występuje duszność;
• puls przyspiesza;
• powstaje obrzęk.

Ciało dziecka próbuje wypełnić niedobór zwiększonej objętości krwi, co prowadzi do przeciążenia serca i ciężkiej niewydolności serca.

Serce zaczyna rosnąć w rozmiarze, podczas badania widoczne są zmiany w płucach, wątroba zaczyna działać nieprawidłowo, a także wzrasta. Ta wada jest niezgodna z życiem i wymaga pilnej operacji w celu przeniesienia naczyń.

Diagnostyka

Choroba serca u dziecka jest często wykrywana nawet podczas ciąży, a następnie bezpośrednio po urodzeniu przeprowadza się testy w celu potwierdzenia lub usunięcia diagnozy. U niektórych dzieci wady serca są wykrywane przy przyjęciu pediatry podczas słuchania - występuje szmer serca, który nie powinien być.

Jeśli podejrzewasz CHD, dziecku przepisuje się kompleksowe badanie, które może obejmować następujące metody:

• Echokardiografia płodowa to badanie ultrasonograficzne wykonywane w okresie okołoporodowym, gdy dziecko znajduje się w łonie matki.
• Ultradźwięki serca - przeprowadza się w celu zidentyfikowania patologii serca, określenia jego struktury, wielkości i sprawdzenia stanu naczyń krwionośnych i zastawek.
• EKG - pozwala ocenić stan mięśnia sercowego.
• Monitorowanie Holtera - ujawnia ukryty rytm i zaburzenia przewodzenia serca.
• RTG klatki piersiowej - ujawnia wielkość serca i płuc. Czasami przeprowadzane z wprowadzeniem przez cewnik środka kontrastowego.
• Pulsoksymetria - sprawdź poziom saturacji krwi tlenem.
• MRI i CT są wykonywane, gdy istnieją wątpliwości w diagnozie.

W celu zdiagnozowania konieczne są wyniki badań ogólnych i biochemicznych badań krwi, aby zrozumieć, jak zmienia się skład chemiczny krwi i identyfikować naruszenia narządów wewnętrznych.

Jak leczyć CHD?

Leczenie CHD zależy od ciężkości patologii, wieku dziecka i powiązanych chorób. W przypadku większości osób wrodzona wada serca jest na etapie kompensacji i nie zagraża zdrowiu przez całe życie. Aby utrzymać ten stan, monitoruj swoje zdrowie i przestrzegaj kilku zasad:

• Terminowo przechodzą badania kardiologiczne.
• Porzuć ciężką aktywność fizyczną, ogranicz lekkie sporty: gimnastykę, pływanie lub fizykoterapię.
• Obserwuj tryb dnia, śpij wystarczająco.
• Jedz dobrze, ogranicz spożywanie pokarmów o wysokiej zawartości cholesterolu. Kontroluj ilość spożywanej soli i postępuj zgodnie z reżimem picia.
• Unikaj gwałtownych wzrostów, chroń się przed sytuacjami stresowymi.

Farmakoterapia ma na celu zmniejszenie objawów choroby. W tym celu należy przepisać leki mające na celu normalizację oddychania, zmniejszenie ciśnienia, eliminację tachykardii. Imadła „białego” gatunku można stale utrzymywać za pomocą terapii lekowej bez operacji.

„Niebieskie” anomalie w 90% przypadków wymagają operacji we wczesnym dzieciństwie. Sukces operacji zależy od terminowości jej wdrożenia. Ponad 70% operacji gwarantuje całkowite wyleczenie dziecka. Istnieją przypadki, gdy operacje serca dziecka były wykonywane w łonie matki. Ale te bardzo skomplikowane manipulacje nie są używane tak często, jak jest to konieczne, ponieważ większość szpitali nie ma niezbędnego sprzętu i wysokiej klasy specjalistów.

Istnieje sposób prowadzenia operacji w CHD:

• zamknięte - interwencja odbywa się na statkach, bez dotykania serca;
• otwarte - operacja serca brzucha.

Gdy zagrożone jest życie pacjenta, wykonywane są operacje awaryjne. W większości przypadków są wykonywane w młodym wieku lub bezpośrednio po urodzeniu. Interwencje awaryjne są również przeprowadzane w trudnych warunkach, ale możliwe jest przygotowanie się do operacji i przeprowadzenie wszystkich niezbędnych badań.

Planowane interwencje są przeprowadzane, jeśli nie ma bezpośredniego zagrożenia życia, ale operacja jest konieczna, aby stan dziecka nie pogorszył się. W niektórych przypadkach wystarcza pojedyncza interwencja chirurgiczna, ale w trudnych sytuacjach może być konieczne powtarzanie operacji.

Po zabiegu może wystąpić nawrót wady - zwężenie naczyń krwionośnych, niewydolność zastawki, zgrubienie aorty. Według statystyk mniej niż połowa dzieci z nawrotami żyje ponad 10 lat. W przypadku protez pojawiają się następujące problemy - dziecko wyrasta z protez i istnieje potrzeba ponownej interwencji, dlatego jeśli istnieje możliwość opóźnienia operacji, jest ona wykonywana tak późno, jak to możliwe.

Prognoza

Rokowanie wrodzonych wad serca u dzieci jest w większości przypadków niekorzystne. Bez operacji dzieci umierają przed ukończeniem dwóch lat z powodu rozwiniętej niewydolności serca lub innych komplikacji:

U dzieci z wrodzonymi wadami układu sercowego często występują powikłania chorób zakaźnych układu oddechowego. Przeziębienia prawie zawsze występują z powikłaniami, które powodują zwiększony stres serca. Zwężenie tętnicy płucnej i połączone wady rozwojowe zwiększają ryzyko rozwoju gruźlicy. Z powodu upośledzonego krążenia krwi, odporność dziecka nie radzi sobie z chorobą, która jest śmiertelna.

U dzieci, po protetyce, istnieje wysokie ryzyko powstawania skrzepliny w miejscu protezy, dlatego muszą stale przyjmować leki, które rozrzedzają krew.

Dzieci z CHD są często niepewne i niestabilne emocjonalnie - z powodu ograniczeń fizycznych relacje w zespole dzieci nie sumują się. Wiele osób ma trudności z nauką, co wiąże się nie tylko z wpływem defektów na centralny układ nerwowy, ale także z częstymi nieobecnościami z powodu choroby.

Niektóre choroby wieńcowe, na przykład ubytek przegrody międzyprzedsionkowej lub wypadanie zastawki mitralnej, pod warunkiem, że zdrowy styl życia nie wpływa niekorzystnie na stan dziecka. Większość z nich dowiaduje się o swojej wadzie tylko wtedy, gdy są dorośli.

Jeśli wrodzona wada serca znacząco wpływa na zdrowie dziecka, wówczas problem ustalenia niepełnosprawności zostaje rozwiązany. W zależności od rodzaju i nasilenia anomalii ustalają trwającą przez całe życie lub tymczasową niepełnosprawność. Czasami po operacji niepełnosprawność jest usuwana lub tworzona jest mniej poważna grupa.