Czym jest zespół Arnolda Chiari?

Pod koniec XIX wieku anomalia została po raz pierwszy opisana przez austriackiego patologa Hansa Chiariego, który w następnym stuleciu nazwano „syndromem Arnolda-Chiariego”. Wada rozwojowa to wrodzona nieprawidłowość.

Czym jest zespół Arnolda Chiari?

Z tą anomalią cała konstrukcja tylnego dołu czaszki spada poniżej dużego otworu potylicznego.

BSO jest strefą graniczną między rdzeniem kręgowym a mózgiem. W przypadku braku patologii, płyn mózgowo-rdzeniowy lub płyn rdzeniowy porusza się swobodnie w przestrzeni podpajęczynówkowej. W zespole Arnolda-Chiariego migdałki móżdżku zatykają otwór, zakłócając tym samym wypływ płynu mózgowo-rdzeniowego, który przyczynia się do powstawania wodogłowia.

Rodzaje i stopnie choroby

Zespół Arnolda-Chiariego ma trzy typy - I, II i III, IV. Wszystkie z nich są związane z obniżoną pozycją migdałków móżdżku.

W ogólnej patologii typy MK mają pewne różnice:

• Zespół typu I to pominięcie migdałków i przemieszczenie małego mózgu poniżej BSO. Przy tym typie anomalii tylna część czaszki ma niewielkie rozmiary.

Podczas diagnozowania możemy wyróżnić trzy warianty zespołu - przedni, pośredni i tylny:

1. W wariancie przednim C2 przesuwa się do tyłu, opada nad procesem wgniecenia, wgłębieniem podstawnym i platibazją;
2. W obecności wariantu pośredniego przesunięte migdałki móżdżku są ściskane w brzusznym podziale rdzenia przedłużonego i górnych segmentów rdzenia kręgowego;
3. Wariant tylny prowadzi do ucisku górnych odcinków szyjnych kręgosłupa i grzbietowych części rdzenia.

Pierwszy typ wad rozwojowych Chiari przez neurologów jest uważany za najczęstszą chorobę. Częściej niż inne cierpią kobiety, które urodziły się późno i weszły w okres przedmenopauzalny.

• Zespół typu II ma wrodzoną postać. Postęp patologii występuje podczas rozwoju wewnątrzmacicznego. Anomalię można wykryć podczas badania płodu. Rdzeń przedłużony, komora IV, dolna część ślimaka jest zaklinowana 2 mm poniżej wejścia do dużego otworu tylnego.
• Patologia typu III charakteryzuje się wypadaniem małego i podłużnego mózgu do opon mózgowo-rdzeniowych w regionie szyjno-potylicznym.
• IV typ patologii jest niedorozwojem móżdżku bez pominięcia migdałków w BSU.

Na początku XXI wieku zidentyfikowano anomalię typu zerowego. Jest ona określona przez obecność hydromirii bez pominiętych migdałków małego mózgu.

Elena Potemkina, po serii badań, została poproszona o sklasyfikowanie zespołu w zależności od stopnia obniżenia migdałków móżdżku do dużego otworu potylicznego:

• 0 stopni - migdałki znajdują się na górnym poziomie AOR;
• 1 stopień - migdałki przesunęły się do górnej krawędzi łuku Atlanty lub C1;
• 2 stopnie - na poziomie górnej krawędzi C2;
• Stopień 3 - na poziomie górnej C3 i niższej, w kierunku ogonowym.

Drugi i trzeci typ zespołu objawia się wraz z innymi chorobami ośrodkowego układu nerwowego. Trzecia i czwarta niezgodna z życiem.

Symptomatologia

Oznaki anomalii Arnolda Chiari mogą być zarówno niezależne, jak i powszechne.

Obejmują one następujące symptomy, na które warto zwrócić uwagę:

• Obracając głowę i w momencie odpoczynku w uszach, słychać niezwykły postępowy dźwięk w postaci hałasu, szumu, gwizdka;
• Podczas wysiłku z powodu napięcia pojawia się ból głowy;
• Drżenie gałek ocznych lub oczopląsu;
• Ból szyi rano. Zwiększone ciśnienie śródczaszkowe, drętwienie;
• Zawroty głowy i utrata orientacji mogą być obserwowane z powodu upośledzonej aktywności móżdżku;
• Niezdarność obserwuje się w ruchach;
• W ciężkiej postaci choroby pojawia się drżenie kończyn. Co to jest drżenie kończyn.
• Istnieją problemy z widzeniem w postaci „zasłony na oczy”, rozwidlenia przedmiotów, ślepoty. Podczas obracania głowy zjawisko wzrasta. Wynika to z nacisku na rdzeń;
• Mięśnie kończyn, twarzy i tułowia stają się znacznie słabsze;
• Problemy z oddawaniem moczu obserwuje się, gdy choroba jest zaniedbana i ciężka;
• Próg wrażliwości staje się mniejszy w jednej z części ciała lub twarzy, kończyny;
• Przy ostrych skrętach głowy pacjent może zemdleć;
• Zakłócenia w układzie oddechowym - ciężkie oddychanie lub całkowite zatrzymanie;
• Ciężkie powikłania - porażenie kończyn, wodogłowie, tworzenie torbieli w kręgosłupie, deformacja kości stopy.

Cechą charakterystyczną zespołu typu I jest nieustanny ból głowy. W przypadku typu II, który występuje natychmiast po urodzeniu lub we wczesnym dzieciństwie, można zaobserwować problemy z połykaniem, słaby płacz.

Wszystkie powyższe objawy stają się silniejsze podczas przenoszenia.

Zapytaj lekarza o swoją sytuację

Przyczyny anomalii

Naukowcy nie zbadali jeszcze w pełni przyczyn zespołu Arnolda-Chiariego. Wady rozwojowe Chiari, zwane także anomalią, mogą rozwijać się według kilku czynników.

Wrodzony:

• Nieprawidłowy rozwój kości czaszki płodu - zbyt mała tylna część czaszki prawidłowo rozwijającego się dziecka prowadzi do rozbieżności między wzrostem kości czaszki a mózgiem. Tylko kości czaszki nie nadążają za mózgiem.
• Płód jest hiperindukowanym BSO.

Zakupione:

• Podczas porodu dziecko doznało urazu mózgu;
• Z powodu naruszenia cyrkulacji livkor w komorach mózgu dochodzi do uszkodzenia rdzenia kręgowego. To gęstnieje.

Zespół Arnolda-Kiara może wystąpić w tym samym czasie lub po innych wadach, na przykład - puchlina rdzenia kręgowego.

Nie tak dawno temu eksperci uważali, że choroba ta jest wrodzona, ale odsetek pacjentów z wrodzoną anomalią jest znacznie niższy niż odsetek z zespołem nabytym.

Czynniki ryzyka

Ryzyko wad rozwojowych płodu może zwiększyć czynniki, takie jak:

• Niekontrolowane stosowanie leków podczas ciąży;
• Obecność złych nawyków u kobiety w ciąży;
• Choroby zakaźne przenoszone przez matkę dziecka. Takich jak różyczka i inne;
• Problem z dobrym odżywianiem u kobiety w ciąży.

Większość ekspertów uważa, że ​​zespół Arnolda-Chiariego występuje na tle mutacji genetycznych u dziecka. W tej chwili nie znaleziono związku z nieprawidłowością chromosomową.

Zespół Arnolda Chiari u płodu

Badanie ultrasonograficzne może ujawnić obecność patologii w tylnej części mózgu. Po pierwszym trymestrze ciąży badanie USG powinno pokazywać zarysy półkul mózgu dziecka wraz z powstającym małym mózgiem. Rozmyte rozmiary i kształt mózgu mogą wskazywać na zespół.

Z pomocą ultradźwięków specjaliści mogą wykryć zniekształcenia pierwszego i drugiego typu. Oprócz tej metody badawczej stosuje się echografię. Dzięki niemu możesz wykryć boczne, spiczaste komory. Właściwa diagnostyka instrumentalna płodu pomaga w postawieniu dokładnej diagnozy.

Badanie i diagnoza

Dzieje się tak, aby patologia Chiari nie ujawniała się, ale ujawnia się dopiero po zbadaniu przez lekarza. Podczas ogólnej kontroli z wykorzystaniem EEG, REG i ECHO-EG zwiększone ciśnienie śródczaszkowe może się ujawnić. Zdjęcie rentgenowskie pokaże, czy w kościach czaszki występują nieprawidłowości. Ale ostateczna diagnoza z takim sprawdzeniem jest niemożliwa.

Jeśli jesteś pewien, że istnieje patologia, specjalista wyśle ​​pacjenta na obrazowanie rezonansu magnetycznego rdzenia kręgowego i mózgu. Podczas badania pacjentowi nie wolno się poruszać. Grudnichkov i niemowlęta są zanurzeni w snu leków, co pomoże z powodzeniem przeprowadzić badanie. Aby uzyskać wyraźny obraz, konieczne może być wstrzyknięcie środka kontrastowego.

Aby wykluczyć obecność syringomyelii, przepisuje się tomografię całego kręgosłupa.

Komplikacje

W przypadku braku lub nieodpowiedniego leczenia zespołu Arnolda-Chiariego może wystąpić paraliż nerwów czaszkowych. Aby utworzyć torbiel w kręgosłupie. Patologia przyczynia się do pojawienia się wodogłowia. Z tego powodu płyn gromadzi się w mózgu. Aby usunąć płyn mózgowo-rdzeniowy, lekarze uciekają się do operacji pomostowania i wykonują drenaż.

Leczenie

W przypadku wykrycia nieprawidłowości należy pilnie rozpocząć leczenie. Choroba pierwszych dwóch typów jest uleczalna.

Metoda konserwatywna

W celu leczenia lekarz musi zbadać wszystkie wskaźniki badania pacjenta. Jeśli głównym objawem choroby jest ból głowy, przepisane zostanie leczenie zachowawcze.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne, leki zwiotczające mięśnie będą przepisywane:

• Ibuprofen;
• Piroksykam;
• Diklofenak;
• Wekuronium;
• Acururium;
• Tubokuraryna.

Po wyeliminowaniu bólu przepisywane są leki moczopędne. Możesz usunąć chrypkę za pomocą zajęć z logopedą. Oprócz leczenia farmakologicznego pomocne są ćwiczenia.

Przebieg terapii trwa kilka miesięcy, po których należy przejść pełne badanie. W przypadku braku pozytywnych wyników zaleca się leczenie chirurgiczne.

Interwencja chirurgiczna

Jeśli leczenie zachowawcze nie przyniosło pozytywnych wyników lub pacjent rozwinął poważne objawy, przepisano mu laminektomię, cranioectomy dekompresyjne SCF. Jak również tworzywo sztuczne opony twardej mózgu. Ta operacja pozwala zwiększyć objętość dołu czaszki i rozszerzyć otwór potyliczny. Wszystko to doprowadzi do zaprzestania kompresji, poprawi wypływ płynu mózgowo-rdzeniowego.

Jeśli występuje wodogłowie, wówczas odwodzenie komór odbywa się za pomocą specjalnego zaworu.

Podczas operacji stosuje się kontrolę elektrofizjologiczną, za pomocą której można zdecydować, czy całkowicie otworzyć stałą błonę mózgu, czy nie.

Kurs rehabilitacji po zabiegu trwa siedem dni.

Wady rozwojowe Chiari nie są w pełni zrozumiałe i nie ma sposobu, aby całkowicie zapobiec rozwojowi tej choroby. Ale przyszli rodzice, a zwłaszcza matki, mogą zminimalizować ryzyko patologii. Aby to zrobić, musisz prowadzić prawidłowy tryb życia, badać wszystkie powyższe czynniki ryzyka i eliminować je, gdy tylko jest to możliwe.

Zdrowie twojego dziecka zależy od ciebie.

Zespół Arnolda Chiari

Zespół Arnolda-Chiariego (nieprawidłowość Arnolda-Chiariego) jest wrodzoną patologią rozwoju mózgu, która objawia się nieodpowiednimi wymiarami tylnego dołu czaszki i struktur mózgu w tym obszarze, powodując pominięcie móżdżku i pnia mózgu w dużym otworze potylicznym, co prowadzi do ich naruszenie na tym poziomie. Często tę wadę łączy się z nieprawidłowym rozwojem rdzenia kręgowego i wodogłowiem. Większość pacjentów cierpiących na zespół Arnolda - Chiari nie ma żadnych objawów ani objawów tej choroby i dlatego nie potrzebują leczenia. Najczęściej patologia ta jest całkowicie przypadkowa podczas manipulacji diagnostycznych w przypadku podejrzenia innych chorób. Częstość występowania anomalii Arnolda-Chiariego wynosi 3-8 osób na 100 000 ludności.

Przyczyny tego zespołu do tej pory nie są w pełni ustalone.

Syndrom Arnolda - objawy Chiari

Z tą anomalią obserwuje się zwykle kilka z poniższych symptomów:

- Drżenie lub zawroty głowy, które nasilają się po obróceniu głowy

- Hałas, szum, gwizdy, syczenie, dzwonienie w jednym lub obu uszach, które można również wzmocnić, obracając głowę

- Ze względu na wzrost ciśnienia śródczaszkowego lub w wyniku zwiększenia napięcia mięśni szyi pojawia się raczej wrażliwy ból głowy (najbardziej wyraźny rano)

- Mimowolne drganie gałek ocznych (oczopląs)

W cięższym przebiegu anomalii Arnolda-Chiariego występują następujące objawy:

- Obserwowane zaburzenia widzenia (wyrażone w podwójnym widzeniu, ślepocie itp.), Które często pogarszają się, gdy głowa się obraca

- Występują zaburzenia koordynacji ruchów, drżenia nóg i ramion

- Zmniejsza wrażliwość tułowia, części twarzy, kilku lub jednej kończyny

- Oddawanie moczu staje się trudne lub mimowolne

- Obserwuje się osłabienie mięśniowe części ciała, części twarzy, kilku lub jednej kończyny

- Może wystąpić utrata przytomności (najczęściej sprowokowana przez obrócenie głowy)

- Możliwe jest rozwinięcie warunków zdolnych do wywołania zawału kręgosłupa lub / i mózgu

Możliwe konsekwencje i powikłania zespołu Arnolda-Chiariego

- Paraliż. Paraliż może rozwinąć się z powodu ucisku rdzenia kręgowego, a nawet pola operacji

- Wodogłowie. Konsekwencje nagromadzenia nadmiaru płynu w mózgu mogą wymagać umieszczenia przetoki (elastycznej rurki) w celu drenażu i wypływu płynu mózgowo-rdzeniowego do dowolnej innej części ciała.

- Syringomyelia. Czasami u pacjentów cierpiących na anomalię Arnolda Chiari rozwija się choroba, w której torbiel lub jama tworzą się w kręgosłupie (patologiczna jama w rdzeniu kręgowym lub mózgu). Po utworzeniu wnęka ta jest wypełniona płynem, co prowadzi do rozerwania rdzenia kręgowego

Zespół Arnolda - leczenie Chiari

Leczenie anomalii Arnolda-Chiariego jest czysto indywidualnym podejściem i bezpośrednio zależy od stanu i ciężkości każdego konkretnego pacjenta. W przypadku braku poważnych objawów lekarz zaleca obserwację jako leczenie z okresowymi regularnymi kontrolami. Jeśli głównymi objawami są ból, zaleca się przyjmowanie leków przeciwbólowych. W niektórych przypadkach pacjenci z tym zespołem odczuwają znaczną ulgę dzięki zastosowaniu leków przeciwzapalnych, które mogą opóźnić lub całkowicie zapobiec konieczności operacji.

Leczenie chirurgiczne

Najczęściej leczenie anomalii Arnolda-Chiariego wykonuje się chirurgicznie, którego celem jest zatrzymanie postępu zmian w strukturze kręgosłupa i mózgu, a także ustabilizowanie objawów. Jeśli operacja się powiedzie, ciśnienie w rdzeniu kręgowym i móżdżku zmniejsza się, a normalny odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego zostaje przywrócony.

Najczęstszą operacją tego zespołu jest dekompresja tylnego dołu czaszki lub kraniektomia tylnego dołu czaszki. Operacja polega na usunięciu niewielkiego fragmentu kości z tyłu czaszki, w wyniku czego zapewniona jest większa przestrzeń dla mózgu i zmniejszone zostaje ciśnienie. Do czasu tej interwencji chirurgicznej trwa od jednej do dwóch godzin, a okres powrotu do zdrowia zwykle nie przekracza siedmiu dni.

Anomalia Arnolda Chiari: przyczyny wad rozwojowych, objawy, diagnoza, leczenie, rokowanie

Anomalia Arnolda-Chiari przypisywana jest wadom strefy czaszkowo-kręgowej. Powstaje w tylnym dole czaszki (ACF), z niewystarczającą objętością, w której tylny mózg i móżdżek są przemieszczane w kierunku dużego otworu potylicznego, a przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego jest również zaburzony.

Tył czaszki tworzy tzw. Tylną część czaszki, w której znajdują się półkule i robak móżdżku, most, rdzeń, który przechodzi w grzbiet po przejściu przez duży otwór. Duży otwór potyliczny jest ograniczony do podstawy kości czaszki i nie jest zdolny do zmiany średnicy, każde przemieszczenie struktur mózgu jest obarczone rozbieżnością między ich rozmiarem a średnicą otworu, klinowaniem i szczypaniem tkanki nerwowej, której konsekwencje mogą być śmiertelne.

W rdzeniu przedłużonym skupione są ważne ośrodki nerwowe, które są odpowiedzialne za aktywność układu sercowo-naczyniowego i oddychanie, dlatego nie tylko deficyt neurologiczny będzie objawem choroby. W ciężkich przypadkach funkcje życiowe są zahamowane, a pacjent może umrzeć. Przemieszczenie półkuli móżdżku prowadzi do ustania krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego z wodogłowiem, co dodatkowo pogarsza istniejące zaburzenia.

Anomalia Arnolda-Chiariego jest wrodzona, rozwija się u płodu i łączy się z innymi zaburzeniami rozwojowymi, a jego klinika nie zawsze pojawia się natychmiast. W niektórych przypadkach, przed manifestacją patologii, upływa znaczny okres czasu lub pojawia się sytuacja, która prowokuje manifestację bezobjawowej anomalii przed tym, a u innych pacjentów może to być przypadkowe odkrycie na MRI. Często patologia jest nabywana i zachodzi pod wpływem przyczyn zewnętrznych, podczas gdy mózg i czaszka w chwili urodzenia mają normalną strukturę.

Przyczyny i mechanizm rozwoju tylnego dołu czaszki (ACF)

Nie ma zgody co do etiologii anomalii Chiari. Naukowcy przedstawiają różne teorie, z których każda jest dobrze uzasadniona i ma prawo istnieć.

Wcześniej anomalia była uważana wyłącznie za wadę wrodzoną, ale obserwacje ekspertów wykazały, że tylko niewielka liczba pacjentów miała wady podczas rozwoju płodowego, reszta została nabyta w trakcie życia.

Przyczyną nabytej patologii połączenia czaszkowo-kręgowego są nierówne tempo wzrostu tkanki nerwowej mózgu i podstawy kości czaszki, gdy mózg rośnie znacznie szybciej niż pojemnik na kości, w którym się znajduje. Wynikająca z tego różnica w objętości i służy jako podstawa choroby Arnolda Chiari.

Wrodzona forma patologii jest połączona z dysplazją kości, powodując niedorozwój kości czaszki, a także z naruszeniem formowania aparatu więzadłowego i wszelkich wpływów zewnętrznych, trauma może dramatycznie pogorszyć przejawy patologii. Cechą charakterystyczną jest połączenie wady dołu czaszkowego z innymi zaburzeniami rozwoju macicy i zespołami wrodzonymi.

Neurolodzy sformułowali dwa główne mechanizmy powstawania patologii:

• Zmniejszenie wielkości PCF przy normalnych objętościach mózgu (prawdopodobnie z powodu zaburzeń w okresie prenatalnym).
• Wzrost objętości samego mózgu przy zachowaniu prawidłowych parametrów dołu czaszki i dużego otworu potylicznego, gdy mózg popycha swoje części ogonowe w kierunku otworu potylicznego.

Ponieważ anomalia może być wrodzona, wśród przyczyn wskazują te, które mogą zmienić normalny przebieg ciąży i rozwój płodu:

1. Nadużywanie narkotyków, spożywanie alkoholu i palenie tytoniu w czasie ciąży, zwłaszcza we wczesnych stadiach, kiedy tworzą się tylko organy i układy zarodka;
2. Uszkodzenia wirusowe u kobiet w ciąży, wśród których zakażenia o działaniu teratogennym, takie jak różyczka, cytomegalowirus itp., Są szczególnie niebezpieczne.

Anomalia Arnolda-Chiariego powstaje z wielu nabytych powodów, z początkowo właściwie rozwiniętymi kośćmi mózgu i czaszki. Doprowadzenie do jego wyglądu po porodzie może:

1. Rany porodowe, zarówno spontaniczne, jak i związane z położnictwem;
2. Urazowe uszkodzenia mózgu i hydrodynamiczny wpływ płynu mózgowo-rdzeniowego na ścianki kanału rdzenia kręgowego w przypadku naruszenia płynno-dynamiki (dzieje się tak u dorosłych);
3. Wodogłowie.

Wodogłowie może być czynnikiem prowokującym, ponieważ wzrost objętości zawartości czaszki, nawet kosztem płynu, nieuchronnie prowadzi do wzrostu ciśnienia i przesunięcia obszarów mózgu w kierunku ogonowym (tylnym). Z drugiej strony, jest to manifestacja samej anomalii, kiedy zejście móżdżku powoduje blokadę ścieżek płynu mózgowo-rdzeniowego i wzrost ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego krążącego w jamach mózgu.

Rodzaje i stopnie anomalii Arnolda Chiari

W zależności od obecności pewnych zmian w mózgu i podstawie kości czaszki, zwyczajowo rozróżnia się kilka odmian anomalii Arnolda-Chiariego:

• Anomalia Chiariego typu 1, gdy występuje ruch w dół migdałków móżdżku, jest zwykle wykrywana u dorosłych i młodzieży, często w połączeniu z zaburzeniem płynu mózgowo-rdzeniowego i nagromadzeniem płynu mózgowo-rdzeniowego w centralnym kanale rdzenia kręgowego (hydromyelia). Możliwa kompresja pnia mózgu.

Anomalia Arnold-Chiari typu 1 - najczęściej diagnozowana i mająca dość korzystne rokowanie

• Anomalia Arnolda-Chiariego typu 2 manifestuje się już u noworodków, ponieważ znacznie większa objętość mózgu jest przemieszczona niż w typie 1: migdałki móżdżku i jego robaka, rdzeń przedłużony z czwartą komorą, prawdopodobnie tworzenie śródmózgowia. Zwykle przy 2 stopniach defektu dochodzi do naruszenia prądu cieczy z gidromielią. Chorobę często łączy się z obecnością wrodzonej przepukliny rdzenia kręgowego i nieprawidłowości kręgowych.
• Choroba typu 3 charakteryzuje się występem opuszki z substancją mózgu w okolicy potylicznej, która obejmuje również móżdżek i rdzeń.

Anomalia Arnolda Chiariego na obrazku 3

• Anomalia Arnolda-Chiariego typu 4 jest niedorozwojem móżdżku, gdy ten ostatni jest zmniejszony, więc nie schodzi dystalnie do kanału w kości. Patologia czyni noworodka niezdolnym do życia i zazwyczaj kończy się śmiercią.

Jeśli chodzi o stopień grawitacji, to:

Anomalię 1. stopnia Arnolda-Chiariego można uznać za jedną z najłatwiejszych odmian patologii, ponieważ praktycznie nie ma w niej wad mózgu, a klinika może być całkowicie nieobecna, pojawiając się tylko w niekorzystnych warunkach - urazie, neuroinfekcji itp.

Zniekształcenia drugiego i trzeciego stopnia są z kolei często łączone z różnymi zniekształceniami tkanki nerwowej - hipoplazją niektórych części mózgu i węzłów podkorowych, przemieszczeniem istoty szarej, torbieli płynu mózgowo-rdzeniowego, niedorozwojem zwojów mózgu.

Manifestacje zespołu Arnolda Chiari

Symptomatologia zespołu Arnolda-Chiariego zależy od jego rodzaju i charakteru przesunięcia struktur FCF. Często jest bezobjawowy i jest przypadkowo stwierdzany podczas badań mózgu. U dorosłych pojawienie się objawów może spowodować uraz głowy, u dzieci niektóre formy choroby są już zauważalne w pierwszych godzinach i dniach życia.

Anomalia typu I jest diagnozowana najczęściej i może objawiać się w okresie dojrzewania lub dorosłości z następującymi zespołami:

1. Nadciśnienie;
2. Móżdżek;
3. Bulbar;
4. Syringomyeliczny;
5. Uszkodzenie nerwu czaszkowego.

Zespół nadciśnienia jest spowodowany wzrostem ciśnienia śródczaszkowego z powodu blokady wypływu płynu mózgowo-rdzeniowego przez przemieszczone obszary mózgu. Przejawia się to:

• Bóle głowy w potylicy, zwłaszcza podczas kichania, kaszlu;
• Nudności i wymioty, po których pacjent nie odczuwa ulgi;
• Napięcie mięśni szyi.

Oznaki zajęcia móżdżku (zespół móżdżku) uważa się za zaburzenia mowy, funkcji motorycznych, równowagi i oczopląsu. Pacjenci skarżą się na niestabilność chodu, niestabilność pozycji ciała w przestrzeni, trudności z drobnymi ruchami motorycznymi i klarowność ruchów.

Porażka pnia mózgu jest niebezpieczna ze względu na położenie jąder nerwów czaszkowych i ważnych ośrodków nerwowych. Objawy pnia obejmują:

1. zawroty głowy; podwójne widzenie i ograniczone widzenie;
2. trudności z połykaniem;
3. upośledzenie słuchu, hałas w uszach;
4. omdlenia, niedociśnienie, bezdech senny.

Dorośli nosiciele wad rozwojowych Arnolda Chiari wskazują na wzrost zawrotów głowy i szumu w uszach, a także napady utraty przytomności podczas obracania i zginania głowy. Ze względu na ściskanie pni nerwów czaszkowych, pojawia się zanik połowy języka i zaburzenia ruchu krtani z zaburzeniem aktu połykania, oddychania i złocenia.

Wraz z tworzeniem się ubytków i torbieli mózgowo-rdzeniowych mózgowo-rdzeniowych na tle utrudnionego przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego u pacjentów z wariantem I malarii występują oznaki zespołu jamisto-rdzeniowego - zaburzenie wrażliwej sfery, drętwienie skóry, zanik mięśni, dysfunkcja narządów miednicy, zmniejszenie i zanik odruchów brzusznych, neuropatia obwodowa i zmiany stawy.

Zaburzeniom zmysłowym towarzyszy naruszenie percepcji własnego ciała, gdy pacjent, po zamknięciu oczu, nie może powiedzieć, w jakiej pozycji znajdują się jego ręce lub stopy. Zmniejsza się również wrażliwość na ból i temperaturę.

Zgodnie z obserwacjami neurologów średnica i lokalizacja torbieli rdzenia kręgowego nie muszą koniecznie wpływać na nasilenie i rozpowszechnienie zaburzeń sfery czuciowej i ruchowej, hipotrofii mięśni.

W zespole drugiego i trzeciego typu przebieg patologii jest znacznie poważniejszy, objawy pojawiają się u dziecka natychmiast po urodzeniu. Zaburzenia układu oddechowego - stridor (hałaśliwe oddychanie), drgawki jego zatrzymania i obustronny niedowład krtani, powodujące zaburzenia połykania, gdy płynne pożywienie wchodzi do przewodów nosowych - są charakterystyczne.

Drugiemu typowi anomalii u niemowląt w pierwszych miesiącach życia towarzyszy oczopląs, zwiększone napięcie mięśni rąk i niebieskawa skóra, które są szczególnie zauważalne, gdy dziecko karmi piersią. Zaburzenia ruchowe są zmienne, ich objawy się zmieniają, możliwa jest tetraplegia - porażenie kończyn górnych i dolnych.

Trzeci i czwarty wariant anomalii Arnolda-Chiariego są trudne, jest to wrodzona patologia, która nie jest zgodna z normalnym funkcjonowaniem, dlatego prognozy dla takiej diagnozy nie można uznać za korzystne.

Wady rozwojowe Arnolda-Chiariego mogą prowadzić do powikłań spowodowanych blokadą prądu CSF, uszkodzeniem jąder nerwów czaszkowych i ograniczeniem struktur pnia. Najczęstsze to:

• Nadciśnienie tętnicze - zespół wodogłowie - wzrost ciśnienia śródczaszkowego spowodowany blokadą szlaków drenażu alkoholowego, możliwy zarówno u dzieci, jak i dorosłych;
• Zaburzenia układu oddechowego, bezdech;
• Procesy zakaźno-zapalne - zapalenie oskrzeli i płuc, uroinfekcje związane z położeniem pacjenta, naruszenie czynności połykania i oddychania, funkcjonowanie narządów miednicy.

W ciężkich patologiach może wystąpić śpiączka, zatrzymanie akcji serca i depresja oddechowa, prowadzące do śmierci w ciągu kilku minut. Środki resuscytacyjne zapewniają funkcje życiowe, ale prawie niemożliwe jest przywrócenie mózgu do życia i wyeliminowanie nieodwracalnych skutków ucisku jego oddziałów.

Diagnoza i leczenie wad rozwojowych Arnolda Chiari

Zgodnie z charakterystyką objawów i na podstawie badania neurologa nie można postawić diagnozy wad rozwojowych Chiari. Encefalografia, badania naczyń głowy również nie da żadnych informacji o przyczynach zaburzeń neurologicznych, ale może wykazać obecność zwiększonego ciśnienia w czaszce. Radiografia, CT, MSCT wskaże obecność ubytków w kościach czaszki, które są charakterystyczne dla tej patologii, ale stan struktur tkanek miękkich, tkanek nerwowych nie może być ustalony.

Dokładna diagnoza anomalii była możliwa dzięki zastosowaniu rezonansu magnetycznego, dzięki któremu lekarz może określić ubytki kości oraz rozwój samego mózgu, jego naczyń, poziomu wydziałów w stosunku do kości czaszki, ich rozmiarów, objętości tylnego dołu czaszki i szerokości dużego otworu potylicznego. MRI można uznać za jedyną dokładną i najbardziej wiarygodną metodę wykrywania patologii.

Rezonans magnetyczny wymaga unieruchomienia pacjenta, który musi spokojnie odpoczywać na stole przez pewien czas. Dzieci z tym problemem mogą mieć poważne trudności, dlatego badanie prowadzone jest w stanie snu narkotykowego. Aby szukać połączonych defektów rdzenia kręgowego i kręgosłupa, badane są również te odcinki kręgosłupa.

Po ustaleniu diagnozy pacjent zostaje skierowany do neurochirurga lub neurologa w celu ustalenia planu leczenia, wskazań do zabiegu, jego rodzaju.

Anomalia Arnolda Chiari, która jest bezobjawowa, nie wymaga leczenia. Co więcej, sam nosiciel patologii może nie być świadomy, że coś jest nie tak w ciele. Jeśli pojawią się objawy kliniczne choroby, wskazane jest leczenie zachowawcze lub chirurgiczne.

Jeśli objawy są ograniczone do bólów głowy, przepisywana jest terapia lekami, w tym leki przeciwzapalne (nise, ibuprofen, diklofenak), leki przeciwbólowe (ketorol) i leki łagodzące skurcze mięśni (mydocalm).

W obecności zaburzeń neurologicznych, objawów kompresji mózgu, pni nerwowych, przy braku efektu leczenia lekiem przez 3 miesiące, pacjent wymaga korekty chirurgicznej.

Operacja jest konieczna, aby wyeliminować kompresję tkanki nerwowej i normalizować krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego. Najpopularniejszą operacją choroby Chiariego jest dekompresja czaszkowo-kręgowa, której celem jest zwiększenie rozmiaru PCF.

Podczas dekompresji chirurg usuwa części kości potylicznej, wycina migdałki móżdżku i, jeśli to konieczne, wycina tylne części pierwszego kręgu szyjnego. Aby zapobiec wypadaniu tylnych części mózgu, specjalne opony syntetyczne nakładane są na oponę twardą opony twardej.

przykład usunięcia części kości potylicznej i kręgów szyjnych

Dekompresowanie VFH jest uważane za traumatyczne i ryzykowne. Statystyki są takie, że powikłania występują przynajmniej u co dziesiątego pacjenta, podczas gdy bez operacji śmiertelność jest znacznie niższa. Ze względu na wysokie ryzyko leczenia chirurgicznego neurochirurdzy uciekają się do niego tylko w przypadku naprawdę poważnych wskazań - klinik kompresji obszarów mózgu.

Inną opcją leczenia chirurgicznego jest manewrowanie, które zapewnia wypływ płynu mózgowo-rdzeniowego z jamy czaszki do klatki piersiowej lub jamy brzusznej. Wszczepiając specjalne probówki, zmniejsza się przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego i ciśnienie wewnątrzczaszkowe.

W ciężkich postaciach patologii wskazano hospitalizację, środki zapobiegające powikłaniom zakaźnym i korektę zaburzeń neurologicznych. Wzrost obrzęku mózgu spowodowany wprowadzeniem jego części do otworu potylicznego wymaga leczenia w resuscytacji, w tym walki z obrzękiem (magnezja, furosemid, diakarb), ustanowienia sztucznego oddychania w niewydolności oddechowej itp.

Oczekiwana długość życia i rokowanie dla anomalii Arnolda-Chiari zależą od rodzaju patologii. W typie I rokowanie można uznać za korzystne, w niektórych przypadkach klinika nie pojawia się wcale lub jest wywoływana tylko przez silne czynniki traumatyczne. W stanie bezobjawowym nosiciele anomalii żyją tak długo, jak żyją wszyscy inni ludzie.

Przy anomaliach drugiego i pierwszego typu z objawami klinicznymi rokowanie jest nieco gorsze, ponieważ objawia się deficyt neurologiczny, który jest trudny do wyeliminowania nawet przy aktywnym leczeniu, dlatego terminowa chirurgia ma dla takich pacjentów ogromne znaczenie. Im wcześniej pacjent otrzymuje pomoc chirurgiczną, tym mniej oczekiwanych zmian neurologicznych.

Wady rozwojowe trzeciego i czwartego typu są najcięższymi formami patologii. Rokowanie jest niekorzystne, ponieważ zaangażowanych jest wiele struktur mózgu, często występują połączone wady innych narządów, poważne dysfunkcje pnia mózgu, które nie są zgodne z życiem.

Anomalia Arnolda Chiari - rodzaje, znaki i dlaczego pojawia się patologia

Anomalia Arnolda-Chiariego (AAK) jest zjawiskiem patologicznym w organizmie, w obecności którego dochodzi do uszkodzenia struktury morfologicznej pnia mózgu i móżdżku w stosunku do części kostnej czaszki i kręgosłupa.

Zespół ten określa się jako wady czaszkowo-kręgowe.

Tworzenie się anomalii występuje w tylnym dołku czaszki. Jeśli ta fossa nie ma wystarczającej objętości, postępuje przesunięcie mózgu do dużego otworu w głowie i zaburzenia krążenia płynu mózgowego.

Jaka jest charakterystyczna anomalia?

Zgodnie z konstrukcją czaszki, w jej tylnej części, zlokalizowana jest wgłębienie czaszki, zawierające robak móżdżku i jego półkulę, a także rdzeń. Ten ostatni jest ograniczony do kości czaszki i nie można go zmienić.

Gdy części strukturalne mózgu zostaną przesunięte, mogą wystąpić niespójności w wymiarze i średnicy otworu, a ucisk zakończeń nerwowych może prowadzić do katastrofalnych konsekwencji.

Ośrodki nerwowe ważne dla normalnego życia ludzkiego znajdują się w rdzeniu.

Są one odpowiedzialne za funkcjonowanie układu sercowego, oddechowego i naczyniowego, tak że przejaw patologii będzie się składał z różnych objawów oprócz nerwobólu. W tych ostatnich formach anomalii Arnolda-Chiariego postępuje tłumienie funkcji życiowych, które są obarczone śmiercią.

Jeśli półkula móżdżku zostanie przemieszczona, wówczas rozwija się krążenie płynu mózgowego, pogarszając stan.

Patologię tę można uzyskać, postępując pod wpływem czynników zewnętrznych, pomimo normalnej struktury mózgu po urodzeniu. Anomalia Arnolda Chiari może być również zarejestrowana natychmiast po urodzeniu na świecie, tworząc się w zarodku i towarzysząc innym patologicznym zaburzeniom rozwoju płodu.

Objaw choroby, z porażką płodu, nie natychmiast.

W niektórych sytuacjach przed określeniem choroby upływa długi okres czasu lub pojawia się sytuacja, która wywołuje wyraźną manifestację anomalii Arnolda-Chiari, która przebiega bez objawów. W niektórych przypadkach choroba jest diagnozowana podczas podejrzenia innej choroby z badaniem rezonansu magnetycznego.

Rodzaje anomalii Arnolda Chiari

Według statystyk, częstość rejestracji anomalii Arnolda-Chiariego wynosi od trzech do dziewięciu przypadków diagnozy na sto tysięcy populacji.

Podział na gatunki został po raz pierwszy opisany przez Arnolda Chiari w 1891 roku. Klasyfikacja odbywa się w zależności od tego, które struktury zostały przesunięte na poziomie dużego otworu potylicznego i jak silnie zmieniła się ich struktura.

Klasyfikacja odbywa się w czterech typach, które znajdują się poniżej:

• AAK typ 1 - określa się, gdy obniżenie dolnych półkul móżdżku, zwane migdałkami móżdżku, obserwuje się w kanale kręgowym od czaszki;
• AAK typ 2 - Gdy duża część móżdżku zostanie przemieszczona do kanału kręgowego (w tym robaka), czwarta komora, rdzeń;
• AAK typ 3 - określa się, gdy most, czwarta komora, móżdżek i rdzeń znajdują się niżej niż duży otwór głowy;
• AAK typ 4 - typ charakteryzuje się niedorozwojem móżdżku, ale jego prawidłowe położenie w jamie czaszki.

Pierwsze dwa typy anomalii Arnolda-Chiariego są rejestrowane częściej niż dwie ostatnie.

Tłumaczy to fakt, że trzeci i czwarty typ, w większości przypadków, nie są zgodne z życiem. Śmiertelne wyprzedzenia uderzyły w pierwszych dniach życia.

Ponadto, według statystyk, nawet osiemdziesiąt procent przypadków z zespołem Arnolda-Chiari jest związanych z patologią, w której znajdują się ubytki w rdzeniu kręgowym, które zastępują tkankę mózgową.

Klasyfikacja tej choroby następuje według wagi, wśród których są następujące:

• I stopień. Jest to najłatwiejsza opcja dla rozwoju choroby, ponieważ wady mózgu nie pojawiają się w pierwszym stopniu, a objawy mogą w ogóle nie manifestować się, rozwijając się tylko z wpływami zewnętrznymi (sytuacje traumatyczne, zmiany zakaźne neuronów itp.);
• Wady rozwojowe (nieprawidłowy rozwój) z 2. i 3. stopniem łączą się z różnymi defektami tkanek nerwowych - nieprawidłowym rozwojem struktur mózgowych i stref podkorowych, przemieszczeniem mózgu, pojawieniem się torbieli w szlakach krążenia płynu mózgowego, jak również niedorozwojem zwojów mózgu.

Przyczyny anomalii Arnolda Chiari

Dokładne pochodzenie choroby nie zostało ostatecznie udowodnione. Różni naukowcy przedstawili różne teorie do rozważenia, z których każda jest dość logiczna i potwierdzona naukowo.

Wcześniej ta anomalia rozwojowa była uważana za wadę obecną w ciele od urodzenia.

Obserwacja naukowców wykazała, że ​​tylko niewielka część pacjentów miała wrodzone wady rozwojowe podczas rozwoju w łonie matki, a pozostałe z wielu odnotowanych anomalii Arnold-Chiari zostały nabyte w trakcie życia danej osoby.

Głównym powodem wywołującym zespół Chiari jest nierównomierne tempo wzrostu tkanek nerwowych mózgu i podstawy kości czaszki, to znaczy, gdy mózg rośnie wielokrotnie szybciej niż część kości czaszki, która go zawiera, wzrasta.

Rozbieżność między objętością mózgu a pojemnością kości jest głównym czynnikiem prowokującym rozwój AAK.

Jeśli forma patologii jest wrodzona, łączy się to z nieprawidłowym rozwojem kościstej części czaszki, co prowadzi do niedorozwoju czaszki, a także do nieprawidłowego funkcjonowania formacji więzadła.

W tym przypadku jakikolwiek wpływ na czaszkę jest niebezpieczny, ponieważ każda traumatyczna sytuacja czaszki i mózgu może szybko pogorszyć przebieg stanu patologicznego. Zespół Arnolda-Chiariego charakteryzuje się objawami wad rozwojowych w obecności innych nieprawidłowości w rozwoju w łonie matki.

Lekarze utworzyli dwie wersje mechanizmu rozwoju stanu patologicznego:

• Pierwszym mechanizmem jest zmniejszenie wymiaru ACF (tylnego dołu czaszki), podczas gdy normalny wymiar mózgu jest zachowany;
• Drugim mechanizmem jest wzrost objętości samego mózgu, podczas gdy prawidłowe wymiary SCF i otwory głowy pozostają. W tym przypadku mózg ściska swoje podziały strukturalne, co prowadzi do przemieszczenia wnęk.

Główne czynniki wywołujące postęp anomalii Arnolda-Chiari są następujące:

• Nadmierne stosowanie leków podczas ciąży;
• Picie alkoholu w okresie noszenia dziecka;
• Choroby pochodzenia wirusowego u przyszłych matek, z których najbardziej niebezpieczne są różyczka, opryszczka itp.;
• Sytuacje traumatyczne podczas porodu;
• Oddzielne rodzaje urazów głowy, jak również wstrząsy, występujące, gdy mózg jest przemieszczany w jednym kierunku i gwałtowny powrót do miejsca, powodując odchylenia w normalnym ruchu płynu mózgowego;
• Zakłócenie normalnego rozwoju mózgu związane z gromadzeniem się płynu w jego jamach powyżej normy. Wraz z postępem ilości płynu ciśnienie wzrasta powyżej poziomu, a elementy strukturalne mózgu są przesuwane do tyłu. W niektórych przypadkach jest to jeden z objawów anomalii Arnolda-Chiari, który występuje, gdy móżdżek jest przemieszczany w dół, i występuje blokada dróg krążenia płynu mózgowego. Prowadzi to do wzrostu ciśnienia cieczy.

Anomalia typu I

Objawy anomalii Arnolda Chiari

Ten stan patologiczny manifestuje objawy w zależności od rodzaju i charakteru przemieszczenia elementów strukturalnych w dołku tylnym czaszki. Dość często objawy nie manifestują się wcale i są rejestrowane przypadkowo podczas badania struktur mózgu.

Określenie objawów nieprawidłowości Arnolda-Chiariego u dorosłych może wywołać traumatyczną sytuację głowy, dzieci wykazują oczywiste objawy od urodzenia.

Pierwszy typ anomalii Arnolda Chiari jest diagnozowany w większości przypadków i można go określić u młodzieży lub dorosłych w następujących objawach patologicznych:

• Zespół nadciśnienia. Jest to spowodowane wzrostem ciśnienia wewnątrz czaszki, które występuje, gdy wypływ płynu mózgowego jest zablokowany, gdy sekcje mózgu są przemieszczane.
  Charakterystycznymi objawami są bóle głowy w okolicy strefy potylicznej, które intensywnie manifestują się podczas kaszlu, kichania itp., Nudności i kneblowania, nie przynoszą ulgi, a także uczucie napięcia mięśni obszaru szyjnego;
• Zespół móżdżku. Z tym zespołem móżdżek jest zaangażowany w proces przemieszczania.
  Objawy przejawiają się w zaburzeniach aparatu mowy, funkcji motorycznych, utracie równowagi, a także mimowolnych oscylacyjnych ruchach oczu. Istnieją dolegliwości związane z zaburzeniami chodu, niemożnością stabilnego przebywania w przestrzeni, upośledzonymi zdolnościami motorycznymi rąk i koordynacją ruchów w przestrzeni;
• Zespół opuszkowy. Ten objaw postępuje z uszkodzeniem pnia mózgu. Jest to najbardziej niebezpieczne, ponieważ znajdują się tam nerwy czaszkowe i ośrodki odpowiedzialne za działalność człowieka.
  Objawy objawiają się zawrotami głowy, trudnościami w połykaniu, utratą słuchu, uczuciem szumu w uszach, omdleniem, niskim ciśnieniem krwi, nocnym oddychaniem oraz podwójnym widzeniem i zaburzeniami widzenia;
• Zespół korzeniowy. Polega na pojawieniu się objawów dysfunkcji nerwów czaszkowych.
  Jego głównymi objawami są upośledzona ruchliwość języka, ochrypły głos, trudności w połykaniu pokarmu, utrata słuchu i uczucie szumu w uszach, utrata czucia na twarzy;
• Syringomyelic syndrome. Występuje podczas powstawania ubytków i torbieli na drodze płynu mózgowego, co prowadzi do naruszenia jego krążenia.
  Występują następujące objawy: upośledzona wrażliwość, drętwienie, rozluźnienie mięśni, odchylenia w stawach. Przy takich naruszeniach osoba nie może normalnie postrzegać własnego ciała, a zamykając oczy, nie może z całą pewnością stwierdzić, czy jego ręce (nogi) są podniesione. Zmniejsza się wrażliwość na ból i efekty temperaturowe.
  Jeśli zostanie rozwinięty drugi lub trzeci typ anomalii Arnolda-Chiariego, zauważalne są znacznie poważniejsze objawy, a jego pojawienie się następuje natychmiast po porodzie. Podczas oddychania, zatrzymania oddechu, paraliżu krtani po obu stronach dochodzą odgłosy, które nie pozwalają chorym na normalne połknięcie, w wyniku czego płynne pożywienie wchodzi do zatok nosowych;
• Zespół niewydolności kręgowo-podstawnej. Zespół ten jest spowodowany upośledzonym krążeniem krwi w lokalnej jamie mózgowej.
  Główne objawy to zawroty głowy, utrata przytomności lub napięcie mięśniowe, utrata wzroku.

Ostatnie dwa etapy anomalii Arnolda-Chiariego są bardzo trudne i są wrodzonymi stanami patologicznymi, które nie są zgodne z normalnym życiem.

Rokowanie dla ich diagnozy nie jest korzystne.

Znalezienie co najmniej jednego objawu, skontaktowanie się ze szpitalem w celu zbadania, w tym przypadku samoleczenie nie jest dozwolone.

Konsekwencje anomalii

Podczas diagnozowania choroby, takiej jak nieprawidłowość Arnolda-Chiariego, możliwy jest postęp powikłań, prowadzący do zablokowania krążenia płynu mózgowego, uszkodzenia nerwów zlokalizowanych w jamie czaszki i ściskania struktur pnia mózgu.

Najczęstsze komplikacje związane z anomalią Arnolda-Chiariego to:

• Patologie zakaźne i zapalne. Powikłania takie obejmują infekcje z zakresu urologii (związane z leżącą osobą), zapalenie płuc oskrzeli, trudności w połykaniu i oddychaniu, naruszenie funkcjonalności narządów miednicy;
• Naruszenia funkcji oddechowych, a także bezdech (atak oddychania podczas snu);
• Torbiel rdzeniowa;
• Paraliż, który może być spowodowany ściskaniem rdzenia kręgowego;
• Wzrost ciśnienia wewnątrz czaszki, który jest wywoływany przez blokowanie szlaków krążenia płynu mózgowego. Ten stan można zdiagnozować jako płód, który właśnie się urodził, i u dorosłych.

Diagnostyka

Diagnoza tej choroby jest dość trudna. W badaniu neurologicznym anomalia Arnolda-Chiariego objawia się jedynie wzrostem ciśnienia wewnątrz czaszki, zwanym wodogłowiem.

Badanie radiograficzne mózgu rozpoznaje jedynie naruszenie struktury kościstej części czaszki, czemu często towarzyszą nieprawidłowości Arnolda-Chiariego.

Dokładny sposób diagnozowania, pozwalający dokładnie określić chorobę - to obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI).

Badanie jest dość drogie, ale wyświetla pełny obraz stanu całego organizmu, w tym szczegółowy obraz stanu mózgu.

Aby uzyskać najbardziej dokładne wyniki, nie musisz się poruszać podczas badania. Dzieci w czasie badania najczęściej podawały znieczulenie.

Przy pomocy MRI lekarz może określić wady kości i warianty rozwoju mózgu, naczynia mózgowe, zbadać objętość tylnego dołka czaszkowego, a także szerokość otworu potylicznego.

Zabieg anomalii Arnolda Chiari

Jeśli anomalia nie przejawia wyraźnych objawów, wówczas nie jest wymagane żadne leczenie. W większości przypadków osoba z nieprawidłowością Arnolda-Chiariego bez objawów nie wie o obecności patologii w organizmie.

W przypadku wystąpienia objawów stosuje się leczenie medyczne lub chirurgiczne.

Jeśli patolodzy manifestują tylko ból głowy, stosuje się terapię lekami, na które składają się:

• Leki przeciwzapalne (Nise, Ibuprofen);
• Środki przeciwbólowe (ketorol);
• Preparaty przeciwko skurczom (Mydocalm).

Jeśli występują zaburzenia w zakresie nerwobólu, objawy ucisku w jamie mózgowej, nerwy umiejscowione w mózgu, a także brak skuteczności terapii lekowej przez trzy miesiące, stosuje się interwencję chirurgiczną.

Zastosowanie interwencji wewnątrzjamowej jest konieczne, aby usunąć struktury, które kompresują tkankę nerwową i wznowić normalny krążenie płynu mózgowego.

Najczęściej stosowanym zabiegiem chirurgicznym w przypadku nieprawidłowości Arnolda-Chiariego jest dekompresja czaszkowo-kręgowa.

Głównym celem tej interwencji chirurgicznej jest zwiększenie wymiaru dołeczka tylnego czaszki.

Podczas takiej operacji usuwa się części kości potylicznej, przeprowadza się resekcję migdałków móżdżku. Jeśli to konieczne, usuń tylne kręgi szyjne, które idą najpierw.

Aby zapobiec wypadnięciu tylnych części mózgu do otworu, na twardą skorupę mózgu nakładane są specjalistyczne plastry plastry.

Dekompresja czaszkowo-kręgowa tylnego dołu czaszki jest operacją dość ryzykowną i traumatyczną. Według statystyk, postęp powikłań występuje u jednego na dziesięciu pacjentów, podczas gdy przy braku interwencji wskaźnik zgonów jest kilka razy mniejszy.

Ponieważ ryzyko progresji obciążeń jest bardzo wysokie, ta metoda leczenia jest osiągana tylko przy silnej kompresji mózgu.

Oprócz dekompresji, przetrząsanie stosuje się również w leczeniu anomalii Arnolda-Chiari, która pomaga usunąć płyn mózgowy.

Wszczepiane są specjalne rurki, przez które płyn mózgowy jest transportowany po operacji, co znacznie zmniejsza ciśnienie wewnątrz czaszki.

Jeśli postępują ciężkie postacie choroby, ich leczenie jest wskazane dopiero po hospitalizacji pacjenta. W szpitalu podejmowane są środki zapobiegawcze w celu zapobiegania chorobom zakaźnym i łagodzenia objawów neuralgii.

Wzrost obrzęku mózgu wymaga natychmiastowego leczenia na oddziale intensywnej terapii.

Magnezja, Furosemid itp. Są stosowane w celu przeciwdziałania obrzękom, sztuczne oddychanie jest wykonywane, jeśli procesy oddechowe są zaburzone itp.

Zapobieganie

Ponieważ choroba jest w przeważającej mierze wrodzona, kobiety w ciąży muszą uważnie monitorować siebie podczas okresu rozrodczego.

Musisz utrzymywać normalną temperaturę ciała, nie obciążać się, dobrze jeść i robić wszystko, aby zminimalizować ryzyko progresji obciążeń płodu.

Działania zapobiegawcze mające na celu zapobieganie anomaliom Arnolda-Chiariego u dorosłych to:

• Przestrzegaj profesjonalnych środków bezpieczeństwa (załóż kask, pracuj z ubezpieczeniem itp.);
• Podążaj za dzieckiem, ponieważ dzieci są często podatne na upadki i urazy;
• Wyeliminuj ryzyko (skoki bez ubezpieczenia, jazda motocyklem, rowerem, jazda na rolkach bez kasku itp.);
• Obserwuj codzienny schemat z normalnym odpoczynkiem i snem;
• Unikaj stresujących sytuacji i stresu psycho-emocjonalnego;
• Jedz dobrze. Dieta powinna zawierać dużą ilość składników ziołowych i pokarmów bogatych w witaminy i składniki odżywcze;
• Raz w roku poddaj się pełnemu badaniu w szpitalu. Pomoże to w postawieniu możliwej diagnozy na wczesnym etapie, co zapobiegnie postępowi obciążeń.

Ilu żyje z anomaliami?

Oczekiwana długość życia z anomaliami Alberta-Chiariego pierwszego typu jest dość wysoka i zależy od wielu czynników, w tym stopnia kompresji poszczególnych obszarów mózgu. Przeważnie ludzie nie są świadomi swojej patologii. Może wyraźnie objawiać się urazami lub wpływami zewnętrznymi.

Podczas diagnozowania anomalii pierwszego i drugiego typu z wyraźnymi obciążeniami rokowanie pogarsza się, ponieważ objawia się niewydolność nerwów nerwowych, co jest trudne do leczenia. W tym przypadku bardzo ważne jest wykonanie zabiegu na czas.

W przypadku późnej operacji niepełnosprawność jest możliwa.

Jeśli dana osoba ma trzeci lub czwarty typ anomalii Alberta-Chiariego, które są jej najostrzejszymi formami, to prognozowanie nie jest korzystne.

Następuje porażka wielu strukturalnych składników mózgu, a obciążenia innych narządów, które nie łączą się z życiem, również często się rozwijają.

Po znalezieniu najmniejszych objawów choroby skontaktuj się ze szpitalem w celu zbadania.

Nie samolecz się i bądź zdrowy!