Transpozycja wielkich naczyń

Transpozycja wielkich naczyń jest jedną z najczęstszych wad serca u niemowląt i najczęstszą sinicą niemowlęcą (20-30 przypadków na 100 000 noworodków). TMS występuje u 5-7% dzieci z CHD. Wśród pacjentów z tą wadą dominują chłopcy, ze współczynnikiem M / D = 1,5-3,2 / 1. Wśród pacjentów z transpozycją głównych tętnic 10% ma wady rozwojowe innych narządów. Mniej powszechna jest tak zwana wrodzona korekcja TMS, której obraz kliniczny i taktyka leczenia znacznie różnią się od TMS.

Morfologia
Po raz pierwszy anatomiczny opis TMS został podany przez M. Baillie w 1797 r., A termin „transpozycja” został wprowadzony w 1814 r. Przez Farre'a jako cecha defektu, w którym główne tętnice są niezgodne z komorami, a przedsionki i komory są ze sobą zgodne. Innymi słowy, morfologicznie PP jest połączony z morfologicznie prawą komorą, z której aorta całkowicie lub w dużej mierze emanuje, a morfologicznie lewe atrium łączy się z morfologicznie lewą komorą, z której zaczyna się tętnica płucna.

W najczęstszym wariancie TMS - D-TMS - aorta znajduje się po prawej i przedniej, a tętnica płucna po lewej i za aortą.

Termin „skorygowana transpozycja” oznacza inny typ defektu, w którym obserwuje się niezgodność przedsionkowo-komorową i tętniczo-tętniczą. Po skorygowaniu transpozycji aorta znajduje się po lewej stronie tętnicy płucnej.

Większość autorów nazywa defekt pojedynczym TMS z izolowanym zaburzeniem komorowo-tętniczym, podczas gdy połączenie TMS z innymi defektami (zwykle z VSD i zwężeniem płuc) określa się jako złożony TMS. Spośród wszystkich przypadków transpozycji D głównych tętnic, 50% występuje przy nienaruszonym MZHP, kolejne 25% - z VSD i około 20% - z VSD i zwężeniem tętnicy płucnej. W tak zwanej transpozycji prostej nie występują dodatkowe anomalie sercowe, z wyjątkiem otwartego owalnego okna i trwałego przewodu tętniczego. W połączeniu z TMS z VSD (które występuje u 40-45% pacjentów), około jedna trzecia tych pacjentów ma małe wady międzykomorowe, które nie mają poważnego znaczenia hemodynamicznego.

VSD jest najczęstszą towarzyszącą nieprawidłowością serca.

Są małe, duże i mogą być zlokalizowane w dowolnej części partycji. Niewielkie wady błoniaste lub mięśniowe mogą spontanicznie zamknąć się z czasem. Czasami występuje DMZHP typu kanału przedsionkowo-komorowego związany z pojedynczą zastawką AV. Czasami może również wystąpić przesunięcie zastawki trójdzielnej w lewo, z jej położeniem powyżej przegrody międzykomorowej (międzystrefowa zastawka trójdzielna) i hipoplazją trzustki.

Jednocześnie z TMS mogą występować inne dodatkowe wady - najczęściej OAP lub koarktacja aorty, anomalie wieńcowe. Anomalie wieńcowe są bardziej charakterystyczne dla D-TMS z nienaruszonymi OIF niż z D-TMS z VSD. Niedrożność przewodu LV LV występuje w mniej niż 10% przypadków w TMS z nienaruszonym MRF i jest zwykle dynamiczna z powodu przemieszczenia IVF w lewo, ponieważ ciśnienie w prawej komorze jest wyższe niż w lewej komorze. Jeśli przegroda jest przesunięta do przodu i w prawo, następuje przemieszczenie pnia płucnego z jego położeniem nad IUP plus zwężenie podaortalne.

W takich przypadkach należy również spodziewać się nieprawidłowości w strukturze łuku aorty, takich jak hipoplazja, koarktacja i inne formy jej przerwania.

Niedrożność przewodu LV LV występuje w 1 / 8-1 / 3 przypadkach i częściej w połączeniu z defektem międzykomorowym niż z nietkniętym TMS. Czasami przyczyną takich niedrożności są takie anomalie, jak tunel włóknisto-mięśniowy, włóknista błona i anomalne zapięcie zastawek zaworów przedsionkowo-komorowych.

Anatomia wieńcowa
Chociaż anatomia nasierdziowych gałęzi tętnic wieńcowych może być różna, dwie zatoki korzenia Valsalvy aorty zawsze są zwrócone w stronę tętnicy płucnej i powodują powstanie głównych tętnic wieńcowych; nazywa się je zatokami wieńcowymi (zwróconymi zatokami).

Ponieważ główne tętnice znajdują się obok siebie, zatoki wieńcowe znajdują się z przodu iz tyłu, a zatoki inne niż wieńcowe są zwrócone w prawo. Jeśli aorta leży (jak zwykle) z przodu iz prawej strony, zatoki wieńcowe znajdują się po lewej stronie przedniej i tuż za nią. Najczęściej (w 68% przypadków) lewa tętnica wieńcowa odchodzi od zatoki wieńcowej znajdującej się po lewej stronie przedniej i daje początek lewej przedniej gałęzi zstępującej i obwodowej, a prawa tętnica wieńcowa odchodzi od zatoki wieńcowej tuż za nią. Koperta jest często nieobecna, ale kilka gałęzi dostarcza lewą i tylną powierzchnię LV z lewej tętnicy wieńcowej. W 20% przypadków gałąź obwiedni pochodzi z prawej tętnicy wieńcowej (wydobywającej się z zatoki wieńcowej w prawo za nią) i przechodzi za tętnicę płucną wzdłuż lewej bruzdy przedsionkowo-komorowej. W tej sytuacji lewa przednia tętnica zstępująca odchodzi oddzielnie od zatoki wieńcowej w lewo z przodu.

Te dwa rodzaje anatomii naczyń wieńcowych występują w ponad 90% przypadków D-TMS. Inne odmiany obejmują pojedynczą prawą tętnicę wieńcową (4,5%), pojedynczą lewą tętnicę wieńcową (1,5%), odwrócone tętnice wieńcowe (3%) i śródścienne tętnice wieńcowe (2%). W śródściennych tętnicach wieńcowych ujścia tętnic wieńcowych znajdują się na spoidłach i można zaobserwować dwa usta w prawej zatoce lub jedyne ujście, które powoduje powstanie prawej i lewej tętnicy wieńcowej.

Zaburzenia hemodynamiczne
W TMS małe i duże systemy krążenia są oddzielone (obieg równoległy), a noworodki przeżywają tylko w okresie komunikacji płodowej (przewód tętniczy, otwarte okno owalne). Głównymi czynnikami determinującymi stopień nasycenia krwi tętniczej tlenem jest liczba i wielkość komunikacji między krążeniem ogólnoustrojowym i krążeniem płucnym. Objętość przepływu krwi w płucach jest znacznie wyższa niż normalnie ze względu na tę komunikację i niską oporność naczyń płucnych. Dlatego nasycenie ogólnoustrojowe jest najbardziej zależne od tak zwanego skutecznego przepływu krwi w płucach i układzie - ilość desaturowanej krwi z ogólnoustrojowego przepływu krwi pochodzącego z dużego do krążenia płucnego w celu natlenienia (skuteczny przepływ krwi w płucach - ELC) i objętość natlenionej krwi, która powraca z małego koła do dużego dla wymiana gazowa na poziomie naczyń włosowatych (skuteczny układowy przepływ krwi - ESC). Objętości ELC i ESC muszą być równoważne (mieszanie międzykręgowe), w przeciwnym razie cała objętość krwi zostanie przeniesiona do jednego z kręgów krążenia krwi.

Zwykle mieszanie krwi przez owalne okno i zamykający przewód tętniczy nie wystarcza do pełnego natlenienia tkanek, dlatego szybko rozwija się kwasica metaboliczna i dziecko umiera. Jeśli pacjent żyje z powodu wad ścian serca lub PDA, to ciężkie nadciśnienie płucne z obturacyjną zmianą naczyń płucnych szybko się łączy. Niedostatecznie wysokie obciążenie następcze LV prowadzi do postępującego rozwoju wtórnej hipoplazji.

Czas trwania objawów
Czas trwania objawów zależy od stopnia zmieszania krwi między równoległymi kręgami płucnego i układowego przepływu krwi. Zwykle objawy TMS są widoczne od pierwszych godzin po urodzeniu (od momentu zwężenia przewodu tętniczego i zamknięcie owalnego okna), ale czasami pojawiają się po kilku dniach lub tygodniach życia, jeśli objętościowe przecieki płodu nadal funkcjonują lub występuje VSD.

Objawy
Noworodki z TMS częściej rodzą się z prawidłową masą ciała. Noworodkowy obraz występku różni się od pozornie dobrze prosperującego wyglądu pozornie zdrowego niemowlęcia do ostrej całkowitej niewydolności serca i wstrząsu kardiogennego. Równoległemu krążeniu towarzyszy ciężka hipoksemia, dlatego centralna sinica jest wiodącym objawem skazy. Niebieski lub fioletowy kolor skóry i błon śluzowych sugeruje TMS. Nie tylko czas trwania sinicy, ale jej stopień jest ściśle związany z cechami morfologicznymi ubytku i stopniem mieszania krwi między dwoma równoległymi kręgami krążenia krwi. Podczas wstępnego badania fizycznego po urodzeniu dziecko może wydawać się ogólnie zdrowe, z wyjątkiem pojedynczego objawu, sinicy.

U pacjentów z nienaruszonym FPM (tj. Bez VSD) sinica pojawia się w pierwszej godzinie życia u 56%, a do końca pierwszego dnia życia u 92%. Stan ten pogarsza się bardzo szybko z powodu zwężenia przewodu tętniczego w ciągu 24-48 godzin po urodzeniu, ze wzrostem duszności i oznakami niepowodzenia poliorganicznego. PaO2 jest zwykle utrzymywany na poziomie 25–40 mmHg. i prawie nie wzrasta, gdy podaje się 100% tlenu. W przypadku braku DMPP i przy niewielkim rozmiarze owalnego okna, występuje ciężka kwasica. Jednocześnie większość pacjentów nie ma hałasu w sercu, a granice serca nie są przedłużane do 5-7 dnia życia. U niewielkiego odsetka pacjentów słaby szmer skurczowy można usłyszeć na lewej krawędzi mostka w środkowej lub górnej trzeciej części z powodu przyspieszenia przepływu krwi w przewodzie wydalniczym LV lub zamykającym przewodzie tętniczym. Nawet radiogram klatki piersiowej i EKG wykonywane w pierwszych dniach życia w domu opieki mogą być normalne. Defekt można rozpoznać w tym czasie za pomocą natychmiastowej echokardiografii.

Jeśli noworodek ma duży PDA lub VSD, rozpoznanie TMS nie może być wykonane na czas ze względu na pozorne samopoczucie. Sinica w tych przypadkach jest nieistotna i pojawia się tylko w chwilach płaczu, granice serca w pierwszym tygodniu życia są normalne, a hałasu nie słychać, nawet jeśli między lewą a prawą sekcją pojawiają się komunikaty ze względu na równy nacisk w nich. W tych przypadkach zwraca uwagę wyraźny tachypnea ze stosunkowo słabą sinicą. Takie klasyczne objawy PDA, takie jak ciągły szmer skurczowo-rozkurczowy, impuls skokowy, obserwuje się u mniej niż połowy pacjentów w tej grupie. Gdy opór naczyniowy płuc jest znacznie zmniejszony, nasilają się objawy ciężkiej niewydolności serca. Noworodki z TMS i dużym PDA mają ryzyko rozwoju martwiczego zapalenia jelit z powodu wstecznego rozkurczowego wypływu krwi z aorty do tętnicy płucnej i niedokrwiennego uszkodzenia jelita.

Diagnostyka
Radiograficznie, w czołowym obrazie klatki piersiowej w pierwszych dniach lub nawet tygodniach życia u dzieci z tak zwanym prostym TMS, radiogram klatki piersiowej może wyglądać normalnie lub z niewielkim rozszerzeniem cienia serca, chociaż 1/3 pacjentów nie ma w ogóle kardiomegalii. Wzorzec naczyniowy nie jest wzmacniany u 1 / 3-1 / 2 pacjentów i początkowo nie ma owalnego kształtu serca, chociaż wiązka naczyniowa jest zwężona. Łuk prawej aorty jest stosunkowo rzadko spotykany - u 4% dzieci z prostym TMS iw 11% z TMS plus VSD.

Po 1,5–3 tygodniach, u prawie wszystkich pacjentów bez niedrożności przewodu wydalniczego LV, kardiomegalia postępuje poprzez zwiększenie zarówno komór, jak i PP, co zwiększa się z każdym kolejnym badaniem. Charakterystyczny jest owalny kształt cienia serca w postaci jajka leżącego na boku i zwężenie cienia górnego śródpiersia (wąska wiązka naczyniowa). Objawy hiperwolemii krążenia płucnego są wyraźnie zaznaczone.

U niektórych pacjentów, nawet po odpowiednim atrioseptostomii balonowej, nie ma dramatycznego wzrostu wzorca naczyniowego płuc w ciągu pierwszych 1-2 tygodni życia, a niskie tętnicze nasycenie O2 może utrzymywać się. Sugeruje to obecność uporczywego zwężenia naczyń tętniczych w krążeniu płucnym, w wyniku którego niewystarczający wzrost objętości krwi w płucach minimalizuje skuteczność atrioceptomostomii. Wcześniej, kiedy korekta chirurgiczna została odłożona o miesiące po atrioseptostomii balonowej, niektórzy z tych pacjentów doświadczyli gwałtownego pogorszenia ze wzrostem sinicy z powodu postępującego zmniejszenia przepływu krwi w płucach z powodu dynamicznego zwężenia wydalniczego przewodu LV.

W połączeniu z TMS z VSD, kardiomegalia i zwiększony wzór naczyniowy płuc są znacznie wyraźniejsze w porównaniu z prostym TMS. Naczynia w korzeniach płuc są dramatycznie rozszerzone, a na obrzeżach pól płuc często pojawiają się zwężenia z powodu zwężenia naczyń. Lewy kontur serdecznego cienia może zostać zdeformowany z powodu nałożenia cienia znacznie rozszerzonego pnia płucnego.

Na elektrokardiogramie zwykle odrzucana jest oś elektryczna serca w prawo, występują oznaki przerostu trzustki i PT (ryc. 5.49). W pierwszych dniach życia EKG może być normalne, a po 5 do 7 dniach u pacjentów z TMS bez VSD pojawia się narastające odchylenie patologiczne osi elektrycznej serca w prawo. Gdy TMS łączy się z VSD, u 1/3 pacjentów oś elektryczna serca znajduje się normalnie. Przerost dwukomorowy występuje u 60–80% dzieci z TMS plus VSD. Głęboki prążek Q znajduje się w V6 u 70% pacjentów z TMS i dużym VSD oraz z nienaruszonym AVM - w 44%. Objawy izolowanego przerostu lewej komory są bardzo rzadkie, z TMS w połączeniu z dużą wadą międzykomorową, zastawką trójdzielną przesuniętą do lewej i hipoplazji trzustki.

W przypadku echokardiogramu dopplerowskiego wizualizacja niezgodnego oddzielenia głównych tętnic od komór z dostępu do nadbrzusza (podostrego). Jednocześnie widoczne są wyładowania aorty z trzustki, równoległy przebieg aorty i tętnicy płucnej, wydzielina z tętnicy płucnej z LV i gałąź tętnicy płucnej. Dodatkowymi cechami w konwencjonalnych projekcjach klatki piersiowej są wzajemne przestrzenne położenie aorty i tętnicy płucnej obok siebie, bez zwykłego obrzęku, jak również wyładowanie tętnic wieńcowych z głównego naczynia pochodzącego z trzustki. PZh i PP są znacznie rozszerzone. W rzucie czterech komór od góry określono charakterystykę naczynia znajdującego się z tyłu, tj. tętnica płucna z charakterystycznym podziałem na prawe i lewe gałęzie. Za pomocą dopplerografii określa się wypływ krwi przez okienko owalne lub DMPP i przewód tętniczy, obserwuje się znaczną niedomykalność zastawki trójdzielnej. Dodatkowo echokardiografia określa obecność i lokalizację VSD, niedrożność przewodu wydalniczego LV (lub zwężenie pnia płucnego), jak również obecność innych dodatkowych nieprawidłowości (wielkość znormalizowanych macierzy, obecność koarktacji aorty, kształt i funkcja zastawek mitralnych i trójdzielnych).

Dane laboratoryjne - w badaniach gazów krwi, PaO2 i 8p02 są zmniejszone, poziom PaCO2 jest zwiększony, zawartość wodorowęglanów i pH są zmniejszone. Ogólnie rzecz biorąc, analiza krwi przez zwiększenie policytemii poprzez zwiększenie liczby czerwonych krwinek, zwiększenie poziomu hemoglobiny i hematokrytu.

TMS w połączeniu z dużym VSD
U noworodków z tą wadą na początku mogą nie występować objawy, z wyjątkiem słabej sinicy, zwykle pojawiającej się podczas płaczu lub podczas karmienia. Hałas może być najpierw minimalny lub słuchać skurczowego szumu 3-4 / 6 stopni zgodnie z Loude, a także III tonu serca, rytmu galopu, podziału i wzmocnienia II tonu w oparciu o serce. W takich przypadkach defekt jest najczęściej rozpoznawany przez objawy zastoinowej niewydolności serca, zwykle w ciągu 2-6 tygodni życia. Oprócz zadyszki, występuje silne pocenie się, zmęczenie podczas karmienia, słaby przyrost masy ciała, rytm galopu, „chrząkanie” oddechu, tachykardia, nadpobudliwość, powiększenie wątroby, obrzęk, wzrost sinicy.

Jeśli VSD towarzyszy również zwężenie tętnicy płucnej (niedrożność przewodu lewej komory) lub nawet atrezja tętnicy płucnej, przepływ krwi płucnej jest zmniejszony, a u tych pacjentów obserwuje się wyraźną sinicę od urodzenia w połączeniu z objawami klinicznymi, jak w tetrade Fallota z atrezją płuc.
Uszkodzenie centralnego układu nerwowego

Wrodzone nieprawidłowości OUN są rzadkie u pacjentów z TMS. U pacjentów z niedostateczną korektą paliatywną lub jeśli nie zostanie wykonana niedotlenienie-niedokrwienne uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego. Najczęstszym debiutem ośrodkowego układu nerwowego jest nagła niedowład połowiczy u noworodka lub niemowlęcia. Ryzyko wystąpienia takich powikłań jest zwiększone u dzieci z hipochromiczną niedokrwistością mikrocytową w połączeniu z ciężką hipoksemią. W starszym wieku zaburzenia naczyniowo-mózgowe występują zwykle na tle ciężkiej policytemii, która powoduje utrzymującą się hipoksemię.

Naturalna ewolucja występku
Bez leczenia 30% pacjentów z TMS umiera w pierwszym tygodniu, 50% - do końca pierwszego miesiąca, 70% - w ciągu pierwszych 6 miesięcy i 90% - do 12 miesięcy życia.
Obserwacja przed zabiegiem

Natychmiast po porodzie rozpoczyna się ciągły dożylny wlew prostaglandyny E1 lub E2 (prędkość początkowa 0,02-0,05 µg / kg na minutę, następnie dawkę dostosowuje się do skutku), która jest kontynuowana aż do przeprowadzenia paliatywnej lub radykalnej korekty chirurgicznej. Z reguły z powodu ciężkiej niewydolności serca (lub bezdechu po wstrzyknięciu prostaglandyny E1) wymagana jest pomoc oddechowa (ALV). Ponadto przepisywane są leki moczopędne i leki inotropowe (zwykle wlew dopaminy ≥5 µg / kg na minutę).

Czas leczenia chirurgicznego
W okresie noworodkowym konieczna jest operacja paliatywna lub radykalna.

Rodzaje leczenia chirurgicznego
Jeśli niemożliwe jest wykonanie zmiany tętniczej natychmiast po urodzeniu, wówczas wykonywana jest operacja paliatywna - miniinwazyjna atrioseptostomia z balonem Rashkinda pod kontrolą echokardiograficzną lub angiograficzną, w której osiąga się wystarczające wymieszanie krwi z wielkością defektu w obszarze owalnego dołu o 0,7-0,8 cm.

W ciągu ostatnich czterech dekad radykalna chirurgiczna korekta TMS rozwinęła się z wcześniej stosowanych procedur Senninga lub Mastarda z tworzeniem tuneli wewnątrzprzedsionkowych, które wysyłają krew z żył małego i dużego krążenia do odpowiednich kół komorowych, gdzie aorta i tętnica płucna jest przenoszona do ich normalnych pozycji anatomicznych. Najbardziej technicznie trudnym etapem operacji jest jednoczesny ruch tętnic wieńcowych. Przełączanie tętnicze najlepiej wykonywać w pierwszych dniach lub tygodniach życia. Optymalny okres radykalnej korekty D-TMS to pierwsze 14 dni życia. Jeśli z jakiegoś powodu dziecko zostanie dostarczone później, najpierw wykonuje się opasanie tętnicy płucnej + zespolenie układowo-płucne. W przypadku operacji przełączania tętnic po prążkowaniu interwał 2 tygodni jest uważany za najbardziej akceptowalny. Istnieją kryteria, które są korzystne dla operacji przełączania tętnic: 1) grubość ściany LV - normalnie według wieku; 2) stosunek ciśnienia w LV do ciśnienia w trzustce> 70%; 3) wartość objętości lewej komory i masy jej mięśnia sercowego, równe wiekowi. H. Yasui i in. (1989) stwierdzili, że w tych przypadkach następujące warunki są wystarczająco bezpieczne dla operacji przełączania tętniczego: 1) nadmiar masy LV w stosunku do normy o 60%; 2) ciśnienie LV> 65 mmHg; 3) stosunek ciśnienia w LV / RV> 0,8.

Jeśli TMS łączy się ze zwężeniem płuc i VSD, to w razie potrzeby w pierwszych miesiącach życia wykonywane są operacje paliatywne (których rodzaj zależy od wiodących zaburzeń hemodynamicznych), a główne zniekształcenia korekcyjne są wykonywane później. Jeśli obserwuje się ciężką sinicę, najpierw konieczne jest wykonanie balonika lub otwartego atrioseptostomii i zespolenie układowo-płucne, aby poprawić mieszanie krwi. Inni pacjenci mają bardziej zrównoważoną kombinację tych wad, aby mogli czuć się dobrze przez wiele miesięcy bez interwencji paliatywnych. Następnie klasyczną procedurą korygującą dla tych pacjentów jest operacja Rastelli, która umożliwia skierowanie przepływu krwi z LV przez tunel dokomorowy do aorty i przekazuje informację o trzustce z tętnicą płucną przez przewód zawierający zawór.

Wynik radykalnego leczenia chirurgicznego
W ostatnich latach, w zagranicznych ośrodkach kardiochirurgicznych, wczesna śmiertelność pooperacyjna waha się od 1,6 do 11-13% dla D-TMS z nienaruszoną przegrodą międzykomorową przy braku innych czynników wysokiego ryzyka. Czynnikami zwiększonego ryzyka śmiertelności pooperacyjnej są: dodatkowe defekty w strukturze serca, wrodzone anomalie wieńcowe, wcześniactwo lub niska masa ciała do czasu operacji, długi krążenie krążeniowo-oddechowe podczas operacji (> 150 min). Szczególnie niepokojące są anomalie wieńcowe, takie jak rozdzielenie wszystkich trzech tętnic wieńcowych z jednej zatoki lub przepływ śródścienny tętnic wieńcowych.

Częstość występowania takich powikłań resztkowych, takich jak zwężenie nadkomorowe tętnicy płucnej, niewydolność neo-aortalna, zwężenia tętnic wieńcowych, jest dość niska.
Obserwacja pooperacyjna

Wczesnemu doświadczeniu operacji przełączania tętnic towarzyszyło w niektórych przypadkach zwężenie nadkomorowe tętnicy płucnej, którego częstość zmniejszała się po wprowadzeniu plastra osierdziowego w celu skompensowania niedoboru tkanki po wycięciu zatok Valsalva w tętnicy innej niż płucna.

Niedokrwienie mięśnia sercowego z powodu niewydolności wieńcowej pozostaje najczęstszą przyczyną śmiertelności pooperacyjnej, ale w ostatnich latach stało się mniej powszechne wraz z rozwojem technologii ochrony mięśnia sercowego i ruchu wieńcowego.

Najczęstszą przyczyną ponownej operacji po zmianie tętnicy jest zwężenie płuc, które może wystąpić z częstotliwością od 7 do 21%. Powstaje z różnych powodów, ale najczęściej z powodu niewystarczającego wzrostu pnia płucnego, gdy zwężenie jest zlokalizowane w obszarze szwu, trzustki. Czasami występuje niedomykalność nerwowo-nerwowa (5-10%), która jest słabo wyrażona i nie postępuje. Powikłania pooperacyjne często występują po operacjach przełączania przedsionkowego; obejmują one arytmie przedsionkowe, dysfunkcję komór i niedrożność przedsionkowych wiadomości stawowych.

Transpozycja wielkich naczyń: objawy, zasady leczenia

Dzięki anatomicznie prawidłowemu rozwojowi serca i naczyń aorta komunikuje się z lewą komorą i przenosi krew wzbogaconą w tlen przez duży krąg krążenia krwi. Pień płucny odrywa się od prawej komory i dostarcza krew do płuc, gdzie jest wzbogacony w tlen i wraca do lewego przedsionka. Następnie natleniona krew dostaje się do lewej komory.

Jednakże, pod wpływem wielu niekorzystnych czynników, kardiogeneza może przebiegać nieprawidłowo, a taka wrodzona wada rozwojowa, jak całkowita transpozycja wielkich naczyń (TMS), utworzy się w płodzie. Z tą anomalią aorta i tętnica płucna są odwrócone - aorta rozgałęzia się od prawej, a tętnica płucna od lewej komory. W rezultacie nie natleniona krew dostaje się do krążenia ogólnego, a natleniona krew jest ponownie dostarczana do małego okręgu (tj. Do płuc). W ten sposób następuje oddzielenie kół obiegu krwi i reprezentują one dwa zamknięte pierścienie, które nie komunikują się ze sobą.

Zaburzenia hemodynamiczne związane z takim TMS są niezgodne z życiem, ale ta anomalia jest często połączona z otwartym owalnym oknem w przegrodzie międzyprzedsionkowej, kompensującym to. Z tego powodu dwa okręgi mogą komunikować się ze sobą za pomocą tego bocznika, a co najmniej lekkie mieszanie krwi żylnej i tętniczej. Jednak taka lekko natleniona krew nie może w pełni nasycić ciała. Jeśli w przegrodzie międzykomorowej w sercu występuje również defekt, sytuacja jest kompensowana, ale takie wzbogacenie krwi tlenem nie wystarcza do normalnego funkcjonowania organizmu.

Dziecko urodzone z taką wrodzoną wadą szybko popada w stan krytyczny. Sinica objawia się w pierwszych godzinach życia, a przy braku natychmiastowej pomocy noworodek umiera.

Kompletny TMS to krytyczna wada serca typu niebieskiego, która jest niezgodna z życiem i zawsze wymaga pilnej operacji serca. Jeśli istnieje otwarte owalne okno i ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, operacja może zostać odroczona, ale musi być wykonana w pierwszych tygodniach życia dziecka.

Ta wrodzona wada przypisywana jest najczęstszym nieprawidłowościom serca i naczyń krwionośnych. Wraz z notatnikiem Fallota, otwartym owalnym oknem, ubytkiem przegrody międzykomorowej i koarktacją aorty, znajduje się w anomaliach serca „Wielkiej Piątki”. Według statystyk, TMS rozwija się 3 razy częściej u płodów płci męskiej i wynosi 7–15% wśród wszystkich wad wrodzonych.

U dzieci z poprawionym TMS zmienia się położenie komór, a nie tętnic. Przy tym typie skazy krew żylna znajduje się w lewej komorze i dotleniona po prawej. Jednak z prawej komory wchodzi do aorty i wchodzi do krążenia systemowego. Taka hemodynamika jest również nietypowa, ale krążenie krwi jest nadal przeprowadzane. Z reguły ten rodzaj anomalii nie wpływa na stan urodzonego dziecka i nie stanowi zagrożenia dla jego życia. Następnie dzieci te mogą doświadczyć opóźnienia w rozwoju, ponieważ funkcjonalność prawej komory jest niższa niż w lewej, i nie może w pełni poradzić sobie z zapewnieniem prawidłowego dopływu krwi do krążenia płucnego.

W tym artykule zapoznamy Cię z możliwymi przyczynami, typami, objawami, metodami diagnozowania i korygowania transpozycji głównych naczyń. Te informacje pomogą ci uzyskać ogólne pojęcie o istocie tej niebezpiecznej wrodzonej choroby serca typu niebieskiego oraz o zasadach jej leczenia.

Powody

Podobnie jak wszystkie inne wrodzone wady serca, TMS rozwija się w okresie prenatalnym pod wpływem następujących niekorzystnych czynników:

• dziedziczność;
• niekorzystna ekologia;
• przyjmowanie leków teratogennych;
• zakażenia wirusowe i bakteryjne (odra, zapalenie naskórka, ospa wietrzna, różyczka, ARVI, kiła itp.) przeniesione na kobietę w ciąży;
• toksykoza;
• choroby układu hormonalnego (cukrzyca);
• wiek kobiety w ciąży ma ponad 35-40 lat;
• polifowitaminoza podczas ciąży;
• kontakt przyszłej matki z substancjami toksycznymi;
• złe nawyki kobiet w ciąży.

Nieprawidłowy układ wielkich naczyń powstaje w 2 miesiącu embriogenezy. Mechanizm powstawania tej wady nie został jeszcze wystarczająco zbadany. Wcześniej zakładano, że defekt powstaje w wyniku nieprawidłowego zgięcia przegrody aortalno-płucnej. Później naukowcy zaczęli zakładać, że transpozycja powstaje z powodu faktu, że gdy rozgałęzia się trzon tętnicy, pojawia się nieprawidłowy wzrost stożków podpłucnych i podaortalnych. W rezultacie zastawka tętnicy płucnej znajduje się powyżej lewej, a zastawka aortalna znajduje się powyżej prawej komory.

Klasyfikacja

W zależności od towarzyszących wad, które pełnią rolę boczników kompensujących hemodynamikę w TMS, rozróżnia się szereg wariantów takiej anomalii serca i naczyń krwionośnych:

• wada rozwojowa, której towarzyszy wystarczająca objętość płucnego przepływu krwi i hiperwolemia, połączona z otwartym owalnym oknem (lub prostym TMS), ubytkiem przegrody międzykomorowej lub otwartym przewodem tętniczym i obecnością dodatkowych przetok;
• ubytkowi towarzyszy niedostateczny przepływ krwi w płucach i jest połączony z defektem przegrody międzykomorowej i zwężeniem przewodu zewnętrznego (skomplikowany TMS) lub zwężeniem zewnętrznego przewodu lewej komory.

Około 90% pacjentów z TMS w połączeniu z hiperwolemią krążenia płucnego. Ponadto 80% pacjentów wykazuje jedną lub więcej dodatkowych zastawek kompensacyjnych.

Najbardziej korzystnym wariantem TMS są przypadki, w których z powodu wad przegrody międzyprzedsionkowej i przedsionkowej zapewnione jest wystarczające mieszanie krwi tętniczej i żylnej, a umiarkowane zwężenie tętnicy płucnej zapobiega wystąpieniu znaczącej hiperwolemii w małym okręgu.

Zazwyczaj aorta i pień płucny są w stanie skrzyżowanym. Podczas transpozycji naczynia te są ułożone równolegle. W zależności od ich względnej pozycji wyróżnia się następujące warianty TMC:

• D-opcja - aorta na prawo od pnia płucnego (w 60% przypadków);
• Wariant L - aorta na lewo od pnia płucnego (40% przypadków).

Objawy

Podczas rozwoju wewnątrzmacicznego TMS prawie wcale się nie manifestuje, ponieważ w krążeniu płodowym małe kółko jeszcze nie działa, a przepływ krwi następuje przez owalne okno i otwarty przewód tętniczy. Zazwyczaj dzieci z taką chorobą serca rodzą się w normalnych warunkach, z wystarczającą lub nieznacznie przekroczoną masą.

Po urodzeniu dziecka, jego żywotność jest całkowicie zdeterminowana obecnością dodatkowych komunikatów, które zapewniają mieszanie krwi tętniczej i żylnej. W przypadku braku takich kompensacyjnych przecieków - otwartego owalnego okna, ubytku przegrody międzykomorowej lub otwartego przewodu tętniczego - noworodek umiera po urodzeniu.

Zazwyczaj TMS można wykryć natychmiast po urodzeniu. Wyjątkami są przypadki poprawionej transpozycji - dziecko rozwija się normalnie, a anomalia pojawia się później.

Po urodzeniu noworodek ma następujące objawy:

Jeśli ta anomalia jest połączona z koarktacją aorty i otwartego przewodu tętniczego, dziecko ma zróżnicowaną sinicę, objawiającą się większą sinicą górnej części ciała.

Później u dzieci z TMS postępuje niewydolność serca (wielkość serca i wątroby wzrasta, puchlina rozwija się rzadziej i pojawia się obrzęk). Początkowo masa ciała dziecka jest prawidłowa lub nieznacznie przekroczona, ale później (o 1-3 miesiące życia) rozwija się hipotrofia z powodu niewydolności serca i hipoksemii. Takie dzieci często cierpią na ostre infekcje wirusowe dróg oddechowych i zapalenie płuc, opóźnione w rozwoju fizycznym i umysłowym.

Podczas badania lekarz może zidentyfikować następujące objawy:

• świszczący oddech w płucach;
• powiększona skrzynia;
• nieoświetlony głośny II ton;
• anomalie związane z hałasem;
• szybki puls;
• garb serca;
• deformacja palców jak „pałki”;
• powiększona wątroba.

Przy skorygowanym TMS, któremu nie towarzyszą dodatkowe wrodzone nieprawidłowości rozwoju serca, wada może być bezobjawowa przez długi czas. Dziecko rozwija się normalnie, a dolegliwości pojawiają się tylko wtedy, gdy prawa komora nie może już poradzić sobie z zapewnieniem dużego koła krążenia krwi z wystarczającą ilością natlenionej krwi. Po zbadaniu przez kardiologa takich pacjentów określa się napadowy tachykardię, szmer serca i blok przedsionkowo-komorowy. Jeśli skorygowany TMS jest połączony z innymi wadami wrodzonymi, pacjent ma dolegliwości charakterystyczne dla obecnych nieprawidłowości rozwoju serca.

Diagnostyka

Częściej wykrywany jest TMS w szpitalu. Podczas badania lekarz odkrywa wyraźny przemieszczony przyśrodkowo impuls serca, nadpobudliwość serca, sinicę i rozszerzenie klatki piersiowej. Podczas słuchania dźwięków ujawnia się wzmocnienie obu tonów, obecność skurczowego szumu i szumów charakterystycznych dla towarzyszących wad serca.

W celu szczegółowego badania dziecka z TMS zaleca się następujące metody diagnostyczne:

• EKG;
• Echo-KG;
• prześwietlenie klatki piersiowej;
• cewnikowanie serca;
• angiokardiografia (angiografia aortalna, atrio, ventriculo i wieńcowa).

Na podstawie wyników badań instrumentalnych serca chirurg serca planuje dalszą chirurgiczną korektę anomalii.

Leczenie

Z pełnym TMS, wszystkie dzieci w pierwszych dniach życia wykonują awaryjne operacje paliatywne mające na celu stworzenie defektu między małymi i dużymi kręgami krążenia krwi lub jego rozszerzeniem. Przed takimi interwencjami przepisuje się dziecku lek, który promuje brak zrostu przewodu tętniczego, prostaglandynę E1. Takie podejście pozwala na mieszanie krwi żylnej i tętniczej i zapewnia dziecku witalność. Przeciwwskazaniem do wykonywania takich operacji jest nieodwracalne nadciśnienie płucne.

W zależności od przypadku klinicznego wybiera się jedną z metod takich operacji paliatywnych:

• atrioseptostomia balonowa (technika wewnątrznaczyniowa Parkova-Rashkinda);
• otwarta atrioseptektomia (resekcja przegrody międzyprzedsionkowej zgodnie z metodą Bléloka-Henlona).

Takie interwencje są wykonywane w celu wyeliminowania zagrażających życiu zaburzeń hemodynamicznych i są przygotowaniami do niezbędnej korekty operacji kardiochirurgicznej.

Aby wyeliminować zaburzenia hemodynamiczne występujące podczas TMS, można wykonać następujące operacje:

1. Zgodnie z metodą Senninga. Chirurg serca za pomocą specjalnych plastrów przerysowuje ubytki przedsionkowe, tak że krew z żył płucnych zaczyna płynąć do prawego przedsionka i z wydrążonych żył w lewo.
2. Zgodnie z metodą musztardy. Po otwarciu prawego przedsionka chirurg wycina większość przegrody międzyprzedsionkowej. Lekarz wycina plaster w postaci spodni z arkusza osierdzia i obszywa go w taki sposób, że krew z żył płucnych wchodzi do prawego przedsionka i z wydrążonych żył po lewej stronie.

Aby anatomicznie wyeliminować nieprawidłowe położenie wielkich naczyń podczas transpozycji, można wykonać następujące operacje przełączania tętnic:

1. Przecięcie i ortotopowa replantacja wielkich naczyń, podwiązanie PDA (według Zhatene). Tętnica płucna i aorta przecinają się i przenoszą do odpowiednich komór. Ponadto naczynia są zespolone przez ich dystalne odcinki z bliższymi segmentami siebie. Następnie chirurg wykonuje przeszczep tętnicy wieńcowej w neoorty.
2. Eliminacja zwężenia płuc i plastyka ubytku przegrody międzykomorowej (autor: Rastelli). Takie operacje wykonuje się z połączeniem transpozycji z ubytkiem przegrody międzykomorowej i zwężeniem płuc. Wadę przegrody międzykomorowej zamyka się płatem osierdzia lub materiału syntetycznego. Zwężenie płuc eliminuje się przez zamknięcie jamy ustnej i wszczepienie protezy naczyniowej, która zapewnia komunikację między prawą komorą a pniem płucnym. Ponadto tworzą nowe sposoby wypływu krwi. Od prawej komory do tętnicy płucnej krew przepływa przez utworzony przewód pozakomórkowy i od lewej komory do aorty przez tunel wewnątrzsercowy.
3. Przełączanie tętnicze i plastyka przegrody międzykomorowej. Podczas interwencji wykonuje się wycięcie i reimplantację tętnicy płucnej w prawo i aortę do lewej komory. Tętnice wieńcowe są zszywane do aorty, a ubytek przegrody międzykomorowej jest zamykany plastrem syntetycznym lub osierdziowym.

Zwykle takie operacje są wykonywane do 2 tygodni życia dziecka. Czasami ich wdrożenie jest opóźnione do 2-3 miesięcy.

Każda z powyższych metod korekcji anatomicznej TMS ma swoje własne wskazania, przeciwwskazania, wady i zalety. Taktyka przełączania tętniczego jest wybierana w zależności od przypadku klinicznego.

Po przeprowadzeniu operacji kardiologicznej pacjentom zaleca się dalszą obserwację przez całe życie z kardiochirurgiem. Rodzice powinni upewnić się, że dziecko przestrzega łagodnego trybu życia:

• wykluczenie ciężkiego wysiłku fizycznego i nadmiernej aktywności;
• pełny sen;
• właściwa organizacja schematu dziennego;
• właściwe odżywianie;
• profilaktyczne antybiotyki przed zabiegami stomatologicznymi lub chirurgicznymi w celu zapobiegania infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia;
• regularna obserwacja lekarza i spełnienie jego nominacji.

W wieku dorosłym pacjent musi przestrzegać tych samych zaleceń i ograniczeń.

Prognoza

W przypadku braku terminowej operacji kardiochirurgicznej, prognoza wyniku TMS jest zawsze niekorzystna. Według statystyk około 50% dzieci umiera w pierwszym miesiącu życia, a do 1 roku ponad 2/3 dzieci nie przeżywa z powodu ciężkiego niedotlenienia, zwiększonej kwasicy i niewydolności serca.

Prognozy po operacji kardiochirurgicznej stają się bardziej korzystne. Przy złożonych defektach pozytywne długoterminowe wyniki obserwuje się u około 70% pacjentów, przy prostszych w 85-90%. Niewielkie znaczenie w wynikach takich przypadków ma regularne monitorowanie przez chirurga serca. Po przeprowadzeniu operacji naprawczych u pacjentów mogą wystąpić długoterminowe powikłania: zwężenie, zakrzepica i zwapnienie przewodów, niewydolność serca itp.

Transpozycja wielkich naczyń jest jedną z najniebezpieczniejszych wad serca i można ją usunąć tylko chirurgicznie. Równie ważne dla jego korzystnego wyniku jest terminowość operacji kardiochirurgicznej. Takie operacje są przeprowadzane do 2 tygodni życia dziecka i tylko w niektórych przypadkach mogą być opóźnione do 2-3 miesięcy. Pożądane jest, aby taka anomalia rozwojowa została wykryta jeszcze przed narodzinami dziecka, a ciąża i poród są planowane z uwzględnieniem obecności tej niebezpiecznej wrodzonej choroby serca u przyszłego dziecka.

OGÓLNE CHOROBY SERCA

Transpozycja wielkich statków (TMS)

Transpozycja wielkich naczyń jest wrodzoną chorobą serca, w której duże i małe kółka krążenia krwi funkcjonują osobno i równolegle, bez komunikowania się ze sobą konsekwentnie (jak w zdrowym sercu).

Schematycznie można go przedstawić w następujący sposób: Rys.1.

Stan zdrowia i stan dziecka w tym przypadku całkowicie zależy od dostępności i wielkości wiadomości (komunikatów) między kręgami krążenia krwi. Te komunikaty, czasami nazywamy je komunikacją płodową, są pilnie potrzebne, aby krew tętnicza (zaznaczona na czerwono) i krew żylna (niebieska) były zmieszane, a stężenie tlenu we krwi tętniczej utrzymywane na stałym poziomie. Jeśli przy urodzeniu dziecka rozmiar ubytku przegrody przedsionkowej nie jest wystarczający, zwiększamy go do wymaganej średnicy z dostępem przez naczynie.

Ta manipulacja jest minimalnie inwazyjna i delikatna dla dziecka, skuteczna (zwana procedurą Rashkinda lub atrioseptostomią balonową). W trudnych sytuacjach jego wdrożenie pozwala ustabilizować stan dziecka i przygotować go do leczenia chirurgicznego. Zadaniem leczenia chirurgicznego jest przemieszczanie wielkich naczyń razem z tętnicami wieńcowymi, więc operacja ta nazywana jest operacją „przełączania tętniczego” lub, według autora, operacją Zhatana.

Ten rodzaj leczenia chirurgicznego powinien być przeprowadzony jak najwcześniej, w ciągu pierwszych 14 dni życia dziecka. Operacja jest radykalna, to znaczy choroba serca jest całkowicie wyeliminowana w jednej operacji, a powtarzające się interwencje na sercu, z reguły, nie są wymagane. W naszym ośrodku kardiologicznym technika reimplantacji (przeszczepiania) tętnic wieńcowych do nowego naczynia - aorty - jest stosowana, gdy aorta jest usuwana, to znaczy, kiedy aorta jest wypełniona i jej ściany są spłaszczone (ryc. 2).

Dzięki temu możliwe jest optymalne (bez załamania i skręcenia) ustawienie tętnic wieńcowych w stosunku do wielkich naczyń, nawet przy złożonej anatomii tętnic wieńcowych! Pod wieloma względami ten etap operacji decyduje o powodzeniu leczenia jako całości. Ważną cechą operacji jest również technika rekonstrukcji nowej tętnicy płucnej. W tym celu używamy łatki z własnej tkanki dziecka - autopericardium w postaci „spodni”, szyjąc ją w taki sposób, że powstaje kilka stref wzrostu naczynia (ryc. 3).

Pozwala to uniknąć rozwoju poważnego powikłania w długim okresie po operacji - pojawienie się zwężenia (zwężenia) trzonu tętnicy płucnej. Te techniki mogą poprawić wyniki operacji przełączania tętniczego.

Powikłania po operacji przełączania tętniczego.

Operacja przełączania tętnic (operacja Zhatane) jest radykalna, to znaczy, podczas której wrodzona wada serca jest całkowicie skorygowana. Dlatego w większości przypadków powtarzające się interwencje na sercu dziecka nie są wymagane. Jednak rozwój powikłań obserwuje się czasem po kilku latach, które wymagają powtórnego leczenia chirurgicznego.
Obejmują one pojawienie się zwężenia tętnicy płucnej, rozwój niewydolności zastawki aortalnej, mogą wystąpić problemy z wszczepionymi wcześniej tętnicami wieńcowymi. Każdy z tych stanów wymaga starannej diagnozy i monitorowania przez kardiologa.
Zwężenie płuc.

Może pojawić się za kilka miesięcy, lat po zabiegu. Często wynika to z faktu, że istnieją dwie linie szwów (anastomoz), które mogą utrudniać wzrost naczynia w tym miejscu. Może to prowadzić do jego zwężenia (zwężenia). Innym warunkiem rozwoju zwężenia może być użycie obcych materiałów do rekonstrukcji tętnicy płucnej, na przykład płatów ksenoperydium. Ten ostatni jest tkanką zwierzęcia, świni lub cielęcia, traktowaną w specjalny sposób. Dlatego w naszym ośrodku preferujemy plastry wykonane z własnych tkanek dziecka, na przykład osierdzia (jest to tkanka, która otacza serce dziecka, tworząc rodzaj worka osierdziowego). Ma to również szczególną właściwość sposobu wprowadzania takiej łatki do naczynia. Do rekonstrukcji tętnicy płucnej używamy plastra w kształcie „spodni”. I zszyć, jak pokazano na rysunku 3. Ta technika stwarza możliwość (potencjał wzrostu) wzrostu naczynia w kilku miejscach.
Niewydolność zastawki aortalnej.

Przyczyna rozwoju niewydolności zastawki aortalnej jest związana z faktem, że jest to zastawka płucna ze względu na anatomiczną strukturę, to znaczy jest przystosowana do naczynia o niskim ciśnieniu (25-35 mmHg) Podczas operacji przełączania tętnic, gdy naczynia zmieniają miejsce, ten zawór staje się aortalna W aorcie ciśnienie dziecka utrzymuje się na poziomie 75-120 mm Hg, czyli obciążenie tego zaworu jest teraz kilka razy większe! Czasami, pod działaniem takiego ciśnienia, jest rozciągane (rozszerzane), po czym skrzydło traci punkty styku (kapturowanie) i zaburza się funkcja zamykania zaworu - występuje niewydolność zastawki aortalnej.

Stopień opieki medycznej nad dziećmi z TMS w Krasnojarsku.

Podczas ciąży, w wieku 20–22 tygodni, jest bardzo prawdopodobne, że można postawić diagnozę TMS. W tym celu wykonuje się USG płodu, zgodnie z którym wykrywa się równoległy przebieg naczyń magistycznych (ryc. 4). Lekarz musi również wykluczyć inne wady serca związane z TMS (ubytek przegrody międzykomorowej, koarktacja aorty, zwężenie tętnicy płucnej) oraz wady innych narządów i układów. Następnie, prenatalnie (przed narodzinami dziecka), odbywa się konsultacja z udziałem specjalisty z naszego Centrum Kardiologii, gdzie udzielamy zaleceń i wyjaśniamy rodzicom cechy leczenia chirurgicznego. Co więcej, ciąża przebiega zgodnie z planem z hospitalizacją przedporodową w ośrodku okołoporodowym w Krasnojarsku. Termin dostawy zostanie uzgodniony z lekarzami Centrum Cardio w celu zaplanowania czasu transportu dziecka i operacji w najbardziej odpowiednim czasie. Natychmiast po urodzeniu wykonuje się echokardiografię. Po potwierdzeniu diagnozy dziecko jest transportowane do naszego Centrum Cardio przez wyspecjalizowany zespół medyczny. Dziś ta taktyka medyczna jest najbardziej optymalna i pozwala zmaksymalizować wyniki leczenia chirurgicznego!

W 2013 r. Operowano 11 pacjentów z rozpoznaniem transpozycji wielkich naczyń w Klinice Wrodzonych Chorób Serca. Spośród nich 6 pacjentów z prostym TMS przeszło zmianę tętniczą. Wszystkie operacje zakończyły się powodzeniem.

Rysunek 1. Hemodynamika prostej transpozycji. Strzałki wskazują kierunek przepływu krwi.

Rysunek 2. Schemat wszczepienia tętnicy wieńcowej. Aorta jest otwarta i wypełniona krwią, określa się miejsce wszczepienia tętnicy wieńcowej i nakłuwa aortę, po czym ponownie naciska aortę.

Transpozycja wielkich naczyń: istota CHD, przyczyny, leczenie, rokowanie

Transpozycja wielkich naczyń (TMS) nazywana jest ciężką nieprawidłowością serca, gdy aorta opuszcza prawą komorę (RV), a pień płucny jest z lewej strony. TMS stanowi do 15–20% wszystkich wrodzonych wad serca (CHD) wśród pacjentów z trzy razy większą liczbą chłopców. TMS jest jedną z najczęstszych postaci CHD, wraz z tetracją Fallota, koarktacją aorty, ubytkiem przegrody międzykomorowej (VSD) itp.

Wraz z transpozycją głównych tętnic krew tętnicza nie jest wzbogacona w tlen, ponieważ porusza się w zamkniętym kole, omijając płuca. Mały pacjent staje się sinicą natychmiast po urodzeniu, z oczywistymi objawami niewydolności serca. TMS to „niebieska” wada z ciężkim niedotlenieniem tkanek, wymagająca leczenia chirurgicznego w pierwszych dniach i tygodniach życia.

Przyczyny TMS

Zazwyczaj niemożliwe jest ustalenie dokładnych przyczyn pojawienia się patologii u konkretnego dziecka, ponieważ w czasie ciąży matka mogła być narażona na szereg niekorzystnych skutków. Rola w wystąpieniu tej anomalii może odegrać:

• Choroby wirusowe podczas ciąży (różyczka, ospa wietrzna, opryszczka, infekcje dróg oddechowych);
• Ciężka gestoza;
• Promieniowanie jonizujące;
• Używanie alkoholu, leki o działaniu teratogennym lub mutagennym;
• Współistniejąca patologia u kobiety w ciąży (na przykład cukrzyca);
• Wiek mamy powyżej 35 lat, zwłaszcza w przypadku pierwszej ciąży.

Zauważa się, że TMS występuje częściej u dzieci z zespołem Downa, których przyczyną są nieprawidłowości chromosomalne spowodowane również powyższymi przyczynami. U dzieci z TMC można również zdiagnozować wady innych narządów.

Efekt dziedziczności jest możliwy, chociaż dokładny gen odpowiedzialny za nieprawidłowy rozwój serca nie został jeszcze znaleziony. W niektórych przypadkach przyczyna staje się spontaniczną mutacją, podczas gdy matka zaprzecza prawdopodobieństwu ekspozycji zewnętrznej w postaci promieni rentgenowskich, leków lub infekcji.

Układanie narządów i układów zachodzi w pierwszych dwóch miesiącach rozwoju zarodka, dlatego w tym okresie konieczne jest zabezpieczenie bardzo wrażliwego zarodka przed wszelkimi czynnikami toksycznymi. Jeśli serce zaczęło się formować nieprawidłowo, to się nie zmieni, a oznaki występku pojawią się natychmiast po urodzeniu.

Ruch krwi z TMS

Chciałbym bardziej szczegółowo opisać, jak krew przemieszcza się wzdłuż ubytków serca i naczyń podczas ich transpozycji, ponieważ bez zrozumienia tych mechanizmów trudno wyobrazić sobie istotę występku i jego manifestację.

Cechy przepływu krwi w TMS określają obecność dwóch zamkniętych, niespokrewnionych kręgów krążenia krwi. Z biologii wszyscy wiedzą, że serce „pompuje” krew w dwóch kręgach. Strumienie te są rozdzielone, ale stanowią jedną całość. Krew żylna opuszcza trzustkę w płucach, powracając w postaci tętniczej, wzbogaconej w tlen, w lewym przedsionku. Z LV do aorty wchodzi krew tętnicza z tlenem, kierując się do narządów i tkanek.

W przypadku TMS aorta zaczyna się nie po lewej stronie, ale w prawej komorze, a pień płucny oddala się od lewej. W ten sposób otrzymuje się dwa koła, z których jeden „napędza” krew żylną przez narządy, a drugi wysyła ją do płuc i odbiera ją z powrotem. W tej sytuacji nie może być odpowiedniej wymiany mowy, ponieważ natleniona krew nie dociera do innych organów niż płuca. Ten rodzaj skazy nazywany jest kompletnym TMS.

Całkowita transpozycja płodu jest dość trudna do wykrycia. Dzięki ultradźwiękom serce będzie wyglądało normalnie, czterokomorowe, dwa statki odejdą od niego. W tym przypadku kryterium diagnostyczne wady może być równoległy przebieg głównych tętnic, zwykle przecinający się, jak również wizualizacja dużego naczynia, które pochodzi z lewej komory i jest podzielone na 2 gałęzie - tętnice płucne.

Oczywiste jest, że krążenie krwi jest zakłócone do poziomu krytycznego i bez najmniejszej możliwości wysłanie krwi tętniczej do narządów jest niezbędne. Z pomocą chorego małego serca może przyjść, co dziwne, brzmi, jak inne CHD. W szczególności skorzysta na tym otwarty defekt przewodu tętniczego w przegrodach między przedsionkami lub komorami. Obecność takich dodatkowych środków komunikacji pozwala nam połączyć oba koła i zapewnić, choć minimalne, ale nadal dostarczanie tlenu do tkanek. Dodatkowe ścieżki zapewniają istotną aktywność przed zabiegiem chirurgicznym i są dostępne u 80% pacjentów z TMS.

ścieżki patologiczne krwi dla osoby dorosłej częściowo kompensują wadę i są obecne u większości pacjentów

Równie ważne w odniesieniu do kliniki i rokowania jest stan krążka płucnego przepływu krwi, obecność lub brak przeciążenia krwią. Z tej pozycji zwyczajowo rozróżnia się następujące typy TMS:

1. Z przeciążeniem lub normalnym ciśnieniem w płucach;
2. Z zmniejszonym krążeniem płucnym.

Dziewięciu na dziesięciu pacjentów znajduje przeciążenie małego kręgu „dodatkowej” krwi. Przyczynami tego mogą być wady przegrody, otwarty przewód tętniczy, obecność dodatkowych sposobów komunikacji. Zubożenie małego okręgu następuje, gdy otwór wentylacyjny LV jest zwężony, co ma miejsce w postaci izolowanej lub w połączeniu z ubytkiem przegrody międzykomorowej.

Anatomicznie bardziej złożona wada to skorygowana transpozycja wielkich naczyń. Zarówno komory, jak i naczynia krwionośne są „zmieszane” w sercu, ale umożliwia to wyrównanie upośledzonego przepływu krwi i doprowadzenie go do akceptowalnego poziomu. W skorygowanym TMS obie komory z naczyniami rozciągającymi się od nich zmieniają miejsce: lewy przedsionek przechodzi do prawej komory, aorta podąża, az prawego przedsionka krew przenosi się do LV i pnia płucnego. Takie „zamieszanie” zapewnia jednak przepływ płynu we właściwym kierunku i wzbogacenie tkanek w tlen.

Pełny TMS (po lewej) i poprawiony vice (po prawej), zdjęcie: vps-transpl.ru

W przypadku skorygowanego zniekształcenia krew będzie się przemieszczać w kierunku fizjologicznym, dlatego obecność dodatkowej komunikacji między przedsionkami lub komorami nie jest wymagana, a jeśli tak jest, będzie odgrywać negatywną rolę, prowadząc do zaburzeń hemodynamicznych.

Wideo: TMS - Animacja medyczna (eng)

Manifestacje TMC

W okresie rozwoju wewnątrzmacicznego choroba serca nie objawia się, ponieważ krąg płucny płodu nie działa. Po urodzeniu, kiedy serce dziecka zaczyna pompować krew do płuc, TMS jest również w pełni manifestowane. Jeśli transpozycja zostanie skorygowana, klinika jest rzadka, a jeśli wada jest kompletna, jej oznaki nie będą długo nadchodzić.

Stopień naruszeń przy pełnym TMS zależy od środków komunikacji i ich wielkości. Im więcej krwi miesza się w sercu noworodków, tym więcej tlenu otrzyma tkanka. Najlepszą opcją jest, gdy w przegrodach są wystarczające otwory, a tętnica płucna jest nieco zwężona, co zapobiega przeciążeniu objętości okręgu płucnego. Pełna transpozycja bez dodatkowych anomalii jest niezgodna z życiem.

Dzieci z transpozycją głównych naczyń rodzą się na czas, mają normalną masę lub nawet duże, aw pierwszych godzinach życia zauważalne są objawy choroby wieńcowej:

• Silna sinica całego ciała;
• Duszność;
• Zwiększone tętno.

Ponadto zjawisko niewydolności serca gwałtownie wzrasta:

1. Serce powiększa się;
2. Ciecz pojawia się we wnękach (wodobrzusze, opłucna);
3. Wątroba wzrasta;
4. Występuje obrzęk.

Inne oznaki wadliwego działania serca również przyciągają uwagę. Tak zwany „garb serca” (deformacja klatki piersiowej) jest spowodowany przez powiększone serce, paliczki paznokci zagęszczają się, dziecko pozostaje w tyle, nie przybiera na wadze dobrze. Podczas karmienia pojawiają się pewne trudności, ponieważ dziecku trudno jest ssać klatkę piersiową z ciężką dusznością. Każdy ruch, a nawet płacz, może być dla takiego niemowlęcia niemożliwym zadaniem.

Jeśli nadmiar objętości krwi dostanie się do płuc, wówczas występuje tendencja do procesów zakaźnych i zapalnych, częste zapalenie płuc.

Poprawiona forma TMS przebiega znacznie korzystniej. W przypadku braku innych wad serca w klinice, może nie być żadnej transpozycji, ponieważ krew porusza się prawidłowo. Dziecko będzie prawidłowo rosło i rozwijało się w zależności od wieku, a wadę można wykryć przypadkowo przez obecność tachykardii, szmerów serca i zaburzeń przewodnictwa.

Jeśli skorygowana transpozycja zostanie połączona z innymi zaburzeniami, wówczas objawy zostaną przez nich określone. Na przykład, z otworem w przegrodzie międzykomorowej, pojawi się skrócenie oddechu, puls wzrośnie, pojawią się objawy niewydolności serca w postaci obrzęku, powiększona wątroba. Takie dzieci cierpią na zapalenie płuc.

Metody korekcji TMS

Biorąc pod uwagę obecność zmian anatomicznych w sercu, jedynym możliwym sposobem leczenia wady jest operacja, a im wcześniej zostanie wykonana, tym mniej nieodwracalne będą konsekwencje dla choroby.

Interwencja w nagłych wypadkach jest wskazana u pacjentów z pełnym TMS, a przed operacją przepisywane są prostaglandyny, aby zapobiec zamknięciu przewodu tętniczego, co umożliwia „wymieszanie” krwi.

W pierwszych dniach życia dziecka możliwe jest wykonywanie operacji zapewniających połączenie kręgów krążenia krwi. Jeśli w partycjach są dziury - są one rozszerzane, w przypadku braku defektów - tworzą. Operacja Rashkinda jest wykonywana endowaskularnie, bez wnikania do jamy klatki piersiowej i polega na wprowadzeniu specjalnego balonu, który rozszerza owalne okno. Ta interwencja zapewnia jedynie tymczasowy efekt przez kilka tygodni, podczas których należy rozwiązać kwestię radykalnego leczenia.

Najbardziej poprawne i skuteczne leczenie jest uważane za operację, w której aorta wraca do lewej komory i pnia płucnego w prawo, ponieważ byłyby normalne. Interwencja przeprowadzana jest w sposób otwarty, w znieczuleniu ogólnym, czas trwania wynosi od półtora do dwóch godzin lub dłużej, w zależności od złożoności wady.

Przykład działania TMS

Po zanurzeniu dziecka w znieczuleniu chirurg przecina tkanki klatki piersiowej i dociera do serca. Do tego czasu ustala się sztuczny przepływ krwi, gdy urządzenie pełni rolę serca, a krew jest dodatkowo chłodzona, aby zapobiec powikłaniom.

Po otwarciu drogi do głównych tętnic i serca lekarz odcina oba naczynia nieco wyżej niż ich przywiązanie, mniej więcej w połowie długości. Rąbek wieńcowy zszywa się w ustach tętnicy płucnej, a następnie aortę „wraca” tutaj. Tętnicę płucną mocuje się do obszaru aorty, który pozostaje przy wyjściu z prawej komory, przy użyciu fragmentu osierdzia.

Efektem operacji jest normalne położenie dróg naczyniowych, gdy aorta wychodzi z lewej komory, zaczynają się od niej tętnice wieńcowe serca, a tułów płucny zaczyna się w prawej połowie narządu.

Optymalny okres leczenia to pierwszy miesiąc życia. Oczywiście możliwe jest dłuższe życie w jej oczekiwaniu, ale wtedy sama interwencja stanie się niewłaściwa. Jak wiadomo, lewa komora jest grubsza niż prawa i jest przeznaczona do dużego obciążenia ciśnieniowego. W przypadku występku zaniknie, ponieważ krew wpada do małego okręgu. Jeśli operacja zostanie wykonana później, lewa komora nie będzie gotowa do pompowania krwi do krążenia ogólnego.

Gdy brakuje czasu i nie można już przywrócić anatomii serca, istnieje inny sposób na skorygowanie przepływu krwi. Jest to tak zwana korekcja wewnątrzmaciczna, która jest stosowana od ponad 25 lat i okazała się skutecznym sposobem leczenia TMS. Jest on pokazywany dzieciom, które nie wykonały powyższej operacji na czas.

Istota korekty przedsionkowej polega na rozcięciu prawego przedsionka, usunięciu jego przegrody i zszyciu „łatki”, która kieruje krew żylną z dużego koła do lewej komory, skąd trafia do płuc, podczas gdy żyły płucne zwracają utlenioną krew do „prawego” serca, a następnie w nienormalnie zlokalizowanej aorcie. W ten sposób, bez zmiany położenia głównych tętnic, uzyskuje się ruch krwi we właściwym kierunku.

Rokowanie i wyniki leczenia

Kiedy rodzi się dziecko z transpozycją naczyń, jego rodzice są bardzo zaniepokojeni nie tylko kwestią operacji, ale także tego, co stanie się później, jak dziecko będzie się rozwijać i co go czeka w przyszłości. Przy odpowiednim leczeniu chirurgicznym rokowanie jest bardzo korzystne: do 90% lub więcej pacjentów żyje normalnie, okresowo odwiedzając kardiologa i zdając minimum badań w celu monitorowania pracy narządu.

W przypadku złożonych wad sytuacja może być gorsza, ale większość pacjentów ma akceptowalną jakość życia. Po operacji korekty przedsionkowej około połowa pacjentów nie doświadcza ograniczeń w życiu, a jej czas trwania jest raczej wysoki. Druga połowa może cierpieć na zaburzenia rytmu serca, objawy niewydolności serca, dlatego zaleca się ograniczenie wysiłku fizycznego, a kobiety ostrzega się przed ryzykiem ciąży i porodu.

Dzisiaj TMS jest całkowicie anomalią możliwą do leczenia, czego dowodem są setki dzieci i dorosłych, którzy pomyślnie przeszli operację. Wiele zależy od rodziców, ich wiary w sukces i chęci pomocy dziecku.