Przewlekła traumatyczna encefalopatia, która odkryła

Encefalopatia pourazowa jest złożonym zaburzeniem neuropsychiatrycznym, które rozwija się w późnym i odległym okresie urazowego uszkodzenia mózgu. Występuje na podstawie zmian zwyrodnieniowych, dystroficznych, zanikowych i bliznowatych w tkance mózgowej. Objawia się osłabieniem, zmniejszoną wydajnością, zwiększonym zmęczeniem, labilnością emocjonalną, zaburzeniami snu, zawrotami głowy, nadwrażliwością na bodźce. Diagnoza obejmuje badanie neurologiczne, rozmowę z psychiatrą, badania instrumentalne mózgu, testy psychologiczne. Leczenie - farmakoterapia, psychoterapia, środki naprawcze.

Encefalopatia pourazowa

Słowo encefalopatia pochodzi ze starożytnego języka greckiego, tłumaczonego jako „choroba mózgu”. Encefalopatia pourazowa jest najczęstszym powikłaniem TBI. Nazwy synonimowe - traumatyczne organiczne uszkodzenie mózgu, encefalopatia pourazowa. W rewizji International Classification of Diseases 10 zaburzenie jest często określane jako „konsekwencje uszkodzenia śródczaszkowego” T90.5. Częstość występowania jest największa wśród mężczyzn w wieku od 20 do 40 lat, zwłaszcza wśród osób uprawiających sporty walki. Według różnych źródeł wskaźnik epidemiologiczny u pacjentów z TBI sięga 55-80%.

Przyczyny traumatycznej encefalopatii

Podstawowym czynnikiem tej komplikacji jest traumatyczne uszkodzenie mózgu. Przyczyną może być cios, szarpnięcie, ostre szarpnięcie lub potrząsanie głową. Prawdopodobieństwo późniejszego rozwoju encefalopatii wzrasta wraz z przedchorobowymi patologiami naczyniowymi, alkoholizmem, zatruciem, ciężkimi zakażeniami. Zagrożone są następujące kategorie pacjentów:

• Sportowcy. Sportom bojowym i ekstremalnym towarzyszą upadki, uderzenia, powodujące kontuzje. Encefalopatia pourazowa jest często diagnozowana u bokserów, zapaśników, hokeistów, piłkarzy, rowerzystów, skuterów.
• Pracownicy struktur władzy. Obejmuje przedstawicieli zawodów związanych ze stosowaniem przemocy - policji, wojska, ochrony. Częste TBI tworzą przewlekłą formę encefalopatii.
• Kierowcy, pasażerowie pojazdów. Uraz może być spowodowany wypadkiem, awarią. Bardziej zagrożeni zawodowi kierowcy.
• Pacjenci z drgawkami drgawkowymi. W przypadku napadów padaczkowych, histerycznych, ryzyka nagłego upadku zwiększa się uderzenie w głowę na twardych powierzchniach. Pacjenci nie są w stanie kontrolować przebiegu ataku i nie zawsze mają czas, aby zająć bezpieczną pozycję przed rozpoczęciem.
• Noworodki. TBI może być wynikiem komplikacji podczas porodu. Uszkodzenia organiczne i ich konsekwencje są rozpoznawane w pierwszym roku życia.

Patogeneza

Podstawą traumatycznej encefalopatii jest uszkodzenie tkanki mózgowej o rozproszonej naturze - zmiany patologiczne w różnych strukturach mózgowych. Patologicznie wykryte zaburzenia naczyniowe, powodujące niedotlenienie, zmiany zwyrodnieniowe w neuronach i gleju, tkanki bliznowe w błonach, fuzja błon między sobą iz substancją mózgową, tworzenie torbieli, krwiaków, powiększonych komór mózgu. Rozwój i kliniczny przebieg encefalopatii jest dynamicznym procesem wielopoziomowym, zdeterminowanym przez naturę urazu, nasilenie zmiany chorobowej, indywidualne zdolności organizmu do regeneracji i wytrzymania efektów patologicznych. W patogenezie, niedotlenieniu i zaburzeniach metabolicznych w neuronach, zmiany w płynorodynamice są bardziej dominujące. Czynniki genetyczne i przedchorobowe, ogólny stan zdrowia, wiek, zagrożenia zawodowe, jakość i terminowość leczenia ostrego okresu urazu mają drugorzędny wpływ.

Klasyfikacja

W zależności od częstotliwości i ciężkości okresów dekompensacji procesu pourazowego, istnieją cztery rodzaje przepływu encefalopatii: regresywna, stabilna, remitująca i postępująca. Klasyfikacja ta służy do prognozowania i oceny skuteczności leczenia. Ze względu na objawy kliniczne w strukturze encefalopatii urazowej istnieje kilka zespołów:

• Wegetatywno-dystoniczny. Najczęstsze. Spowodowane porażką ośrodków regulacji wegetatywnej, zaburzeń neurohumoralnych.
• Asteniczny. Wykryto we wszystkich okresach działania TBI. Przedstawiony w dwóch postaciach: hipostenicznej i hiperstenicznej.
• Zaburzenia syndromu płynorodynamiki. Jest około jednej trzeciej przypadków. Częściej występuje w wariancie nadciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego (wzrost produkcji płynu mózgowo-rdzeniowego i naruszenie integralności błon mózgowych).
• Ogniskowa mózgu. Rozwija się po ciężkich obrażeniach. Może manifestować się jako zespół korowy, podkorowy, łodygowy, przewodowy.
• Psychopatologiczne. Uformowany u większości pacjentów. Charakteryzuje się podobnymi do nerwicy, psychopatycznymi, majaczącymi, poznawczymi zaburzeniami.
• Epileptyczne. Występuje w 10–15% urazowego uszkodzenia mózgu, powoduje miejscową objawową padaczkę (padaczka urazowa). Najczęściej napady występują w pierwszym roku po urazie.

Objawy encefalopatii pourazowej

Obraz kliniczny z reguły jest reprezentowany przez kilka zespołów, różniących się ciężkością. Podczas diagnozowania decyduje zespół prowadzący. W wariancie astenicznym obserwuje się zmęczenie, wyczerpanie, labilność emocjonalną i polimorficzne objawy wegetatywne. Pacjenci prawie nie wykonują codziennej pracy, odczuwają senność, bóle głowy. Unikaj hałaśliwych firm, długich ładunków, wycieczek. Zespół hipersteniczny charakteryzuje się zwiększoną drażliwością, wrażliwością na wpływy zewnętrzne, niestabilnością emocjonalną. Z zespołem hipostenicznym, osłabieniem, letargiem, przeważa apatia.

Pacjenci z ciężkim zespołem wegetatywno-dystonicznym skarżą się na przejściowe epizody wysokiego lub niskiego ciśnienia krwi, kołatania serca i wrażliwość na zimno i ciepło. Typowe zaburzenia endokrynologiczne (zmiany cyklu miesiączkowego, impotencja), nadmierne pocenie się, nadmierne ślinienie się, suchość skóry i błon śluzowych. W zespole zaburzonej płynorodynamiki często stwierdza się wodogłowie pourazowe - nadmierne gromadzenie się płynu w przestrzeni płynu mózgowo-rdzeniowego, któremu towarzyszą wygięte bóle głowy, nudności, wymioty, zawroty głowy, zaburzenia chodu i upośledzenie umysłowe.

Wraz z zespołem patopsychologicznym rozwijają się zaburzenia podobne do nerwic - depresja, hipochondria, lęk, lęki, obsesyjne myśli i działania. Gdy powstaje wariant subpsychotyczny, hipomania, głęboka depresja, paranoja (urojenia). Upośledzenie poznawcze objawia się zmniejszoną pamięcią, trudnościami z koncentracją i wykonywaniem zadań intelektualnych. Dzięki łatwemu przepływowi zmęczenie jest zauważalne podczas obciążeń psychicznych, dynamicznych wahań wydajności. Przy umiarkowanym - trudnym do wykonania trudnym zadaniu, uratowano codzienną adaptację. Kiedy ciężkie - pacjenci potrzebują opieki, nie są niezależni.

W przypadku zespołu ogniskowego mózgu, zaburzenia motoryczne (paraliż, niedowład), zmiany w czułości (znieczulenie, hipestezja), objawy twarzy, słuchu, uszkodzenia nerwu wzrokowego, zaburzenia ogniskowe są typowe. Pacjenci cierpią z powodu utraty słuchu, zeza, podwójne widzenie. Możliwe naruszenia litery, liczenie, mowa, dobre umiejętności motoryczne. Padaczka pourazowa rozwija się z prostymi i złożonymi częściowymi napadami wtórnie uogólnionymi. Napadom drgawkowym towarzyszy dysforia - drażliwość, złość, agresywność.

Komplikacje

Charakter powikłań encefalopatii urazowej jest zdeterminowany przez charakterystykę kursu i zespół dominujący. Zaburzenia wegetatywno-dystoniczne prowadzą do rozwoju chorób układu sercowo-naczyniowego, w szczególności wczesnej miażdżycy mózgowej, choroby nadciśnieniowej. Zespoły asteniczne, psychopatologiczne, cieczorodynamiczne zmniejszają jakość życia pacjentów - ich zdolność do pracy jest osłabiona, pacjenci radzą sobie gorzej z zadaniami związanymi z pracą, zmieniają pracę. Zmiany w sferze poznawczej i procesach psychologicznych mogą stać się oporne. Powikłania to zaburzenia osobowości i zaburzenia poznawcze genezy organicznej.

Diagnostyka

Badanie pacjentów przeprowadza neurolog, w przypadku podejrzenia objawów psychopatologicznych zaplanowano konsultację psychiatryczną. W oparciu o cechy obrazu klinicznego eksperci decydują o potrzebie diagnozy instrumentalnej i psychologicznej. Kompleks badań obejmuje następujące procedury:

• Badanie, inspekcja. Neurolog zbiera wywiad: pyta o czas trwania urazu, jego nasilenie, leczenie i aktualny stan zdrowia. Prowadzi kontrolę, ujawniając naruszenie odruchów, chodu, prostych umiejętności motorycznych, wrażliwości. Kieruje do dalszych badań. Na podstawie ich wyników ustala diagnozę, określa dominujący zespół.
• Rozmowa kliniczna. Psychiatra przeprowadza konsultację diagnostyczną w celu wykrycia psychopatologii: zaburzeń behawioralnych i emocjonalno-wolicjonalnych, objawów urojeniowych i zmniejszenia funkcji poznawczych. Ocenia zdolność pacjenta do utrzymywania kontaktu, adekwatność reakcji, bezpieczeństwo zdolności krytycznych.
• Metody instrumentalne. Stosowane są techniki neurofizjologiczne i neurowizyjne: EEG, REG, USDG szyi i mózgu, ultradźwięki kręgosłupa szyjnego, MRI mózgu, MRI mózgu. Wyniki potwierdzają zmiany morfologiczne i funkcjonalne w ośrodkowym układzie nerwowym.
• Metody psychodiagnostyczne. Testy neuropsychologiczne i patopsychologiczne służą do określenia zachowania pamięci, uwagi, myślenia, mowy, małych ruchów motorycznych, zdolności rozpoznawania przedmiotów i dźwięków. Przy możliwych zaburzeniach przypominających nerwicę, zaburzeniach psychopatycznych, przeprowadza się testy na lęk, depresję i złożone metody badań osobowości.

Leczenie pourazowej encefalopatii

Główne środki terapeutyczne mają na celu neuroprotekcję (ochronę neuronów), przywrócenie prawidłowego krążenia krwi i procesów metabolicznych w mózgu, korektę funkcji poznawczych i emocjonalnych. Leczenie objawowe dobierane jest indywidualnie, z przepisanymi wodogłowiem lekami, które usuwają obrzęk mózgu, z padaczką - lekami przeciwdrgawkowymi. Program terapeutyczny obejmuje następujące metody:

• Farmakoterapia. Terapia nootropowa jest często reprezentowana przez racetam. Stosuje się środki neuroprotekcyjne, cholinomimetyki, antyoksydanty, przeciwutleniacze.
• Psychokorekcja, psychoterapia. Wraz ze spadkiem sfery poznawczej odbywają się zajęcia zaradcze, w tym ćwiczenia na ćwiczenie uwagi, pamięci i rozwoju myślenia. Psychoterapia jest potrzebna w przypadku objawów depresji, niestabilności emocjonalnej.
• Procedury naprawcze. Aby wyeliminować objawy asteniczne, zaleca się łagodne objawy neurologiczne (zaburzenia ruchowe, zawroty głowy), masaż, fizyczną kulturę terapeutyczną i kąpiele terapeutyczne. Spożycie witamin, aminokwasów.

Rokowanie i zapobieganie

Wynik leczenia urazowej encefalopatii zależy od głębokości uszkodzenia mózgu, charakteru powrotu do zdrowia. Pozytywne rokowanie jest najprawdopodobniej wynikiem terminowego leczenia, okresowego powtarzania kursów, a także zachowania ogólnego stanu zdrowia - utrzymania zdrowego stylu życia, braku chorób przewlekłych, złych nawyków. Głównym środkiem zapobiegawczym jest wysokiej jakości kompleksowe leczenie TBI w ostrym okresie. Zaleca się unikanie powtarzających się urazów (zawieszanie aktywności sportowej, utrzymanie usługi) w okresie regeneracji, zaprzestanie używania alkoholu i tytoniu.

Przewlekła encefalopatia pourazowa

Przewlekła encefalopatia urazowa (HTE) rozwija się w wyniku licznych uderzeń w głowę, prowadzących do wstrząsu mózgu. Urazy mózgu prowadzą do zaburzeń myśli i świadomości, problemów fizycznych, zaburzeń emocjonalnych i behawioralnych, które mogą objawiać się po latach. Pojedynczy lub szereg wstrząsów niekoniecznie powoduje rozwój HTE.

Przewlekła encefalopatia pourazowa jest chorobą neurodegeneracyjną i prowadzi do postępującego uszkodzenia komórek nerwowych i znacznych zmian w mózgu. Niektóre z tych zmian można zaobserwować za pomocą skanowania mózgu, ale dokładną diagnozę można przeprowadzić dopiero po śmierci pacjenta. Obecnie opracowuje się metody diagnozowania CTE podczas życia pacjenta.

Przewlekła traumatyczna encefalopatia, wcześniej znana jako zespół nieudanego uderzenia, demencja bokserów lub demencja pugilistica, została po raz pierwszy ustanowiona u bokserów. Osoby uprawiające sporty kontaktowe, w których występują powtarzające się uderzenia w głowę (sztuki walki, futbol amerykański, rugby i inne), są narażone na zwiększone ryzyko rozwoju HTE. Choroba może rozwinąć się u wojskowych rannych w wybuchach.

Dokładne przyczyny przewlekłej encefalopatii urazowej nie są dla nauki jasne. Obecnie HTE jest nieuleczalna.

Przewlekła encefalopatia pourazowa

Przewlekła encefalopatia urazowa (HTE), często opisywana u bokserów, obejmuje szereg objawów od łagodnego do ciężkiego. demencja pugilistica lub zespół pijackiej awantury. Objawy dotyczą sfery ruchowej, umysłowej i umysłowej. HTE różni się od otępienia pourazowego (które może rozwinąć się po pojedynczym zamkniętym CCT) i od pourazowego zespołu Alzheimera. Chociaż termin ten jest powszechnie uznawany, istnieją autorzy, którzy uważają, że powtarzające się SGM nie mogą mieć żadnych trwałych efektów.

HTE ma wspólne cechy z BA, w tym obecność guzków neurofibrylarnych o podobnych cechach mikroskopowych i rozwój angiopatii amyloidowej z towarzyszącym ryzykiem krwotoku śródczaszkowego. Zmiany EEG obserwuje się u ers - ½ profesjonalnych bokserów (spowolnione spowolnienie lub niska amplituda).

Objawy kliniczne podano w tabeli. 24-28 i obejmują:

1. umysłowy: upośledzenie umysłowe i upośledzenie pamięci (demencja)
2. zmiany osobowości: wybuchowe zachowanie, bolesna zazdrość, patologiczne zatrucie alkoholem, paranoja
3. motor: zaburzenia móżdżku, objawy parkinsonizmu, zaburzenia piramidalne
   

Tab. 24-28. Przewlekła encefalopatia urazowa u bokserów *

Przewlekła encefalopatia urazowa: podejścia do diagnozy i leczenia Tekst artykułu naukowego ze specjalności „Medycyna i opieka zdrowotna”

Streszczenie artykułu naukowego na temat medycyny i zdrowia publicznego, autorem pracy naukowej jest Levin OS, Veryugina N.I., Chimagomedova A.Sh.

Przewlekła encefalopatia urazowa (CTE), wcześniej określana jako „encefalopatia bokserów”, jest chorobą neurodegeneracyjną, która rozwija się w wyniku powtarzających się urazów mózgu po urazie płuc u profesjonalnych sportowców, w szczególności bokserów, aw niektórych przypadkach u osób, które nie są sportowcami. Klinicznie, CTE charakteryzuje się poznawczymi, behawioralnymi, afektywnymi i motorycznymi manifestacjami oraz patologicznie mikroskopowymi zmianami w mózgu związanymi z upośledzonym metabolizmem białka tau. W artykule przedstawiono nowoczesne kryteria diagnostyczne CTE i metody leczenia, w tym te związane z modulacją transmisji dopaminergicznej. Przedstawiono wyniki badań potwierdzających skuteczność kliniczną produktu Acatinol Memantine u pacjentów z CHTE.

Tematy pokrewne w badaniach medycznych i zdrowotnych, autorem badań jest Levin OS, Veryugina N.I., Chimagomedova A.Sh.,

Chroniczna encefalopatia pourazowa: podejścia do diagnostyki i leczenia

Przewlekła encefalopatia urazowa (CTE) jest chorobą neurodegeneracyjną występującą po powtarzającym się łagodnym urazowym uszkodzeniu mózgu. CTE występuje najczęściej u profesjonalnych sportowców uprawiających sporty kontaktowe (na przykład w boksie) oraz u sportowców, którzy doświadczyli powtarzających się uderzeń głowy. Cechy kliniczne obejmują upośledzenie funkcji poznawczych, zachowania, nastroju i funkcjonowania motorycznego. Istnieją również wyraźne zmiany mikroskopowe i duże, które są związane z tauopatią. Byliśmy na bieżąco z kryteriami diagnostycznymi CTE i modulacji transmisji glutaminergicznej. Wyniki badań pokazujących kliniczną skuteczność memantyny Akatinol u pacjentów z СТЕ.

Tekst pracy naukowej na temat „Przewlekła encefalopatia pourazowa: podejścia do diagnozy i leczenia”

PRZEWLEKŁA ENCEFALOPATIA TRAUMATYCZNA: PODEJŚCIE DO DIAGNOSTYKI I LECZENIA

O.S. Levin, N.I. Versyugin, A.Sh. Chimagomedova

FBOU DPO „Rosyjska Akademia Medyczna Kształcenia Zawodowego”

Przewlekła encefalopatia urazowa (CTE), wcześniej określana jako „encefalopatia bokserów”, jest chorobą neurodegeneracyjną, która rozwija się w wyniku powtarzających się urazów mózgu po urazie płuc u profesjonalnych sportowców, w szczególności u bokserów, aw niektórych przypadkach u nie-sportowców. Klinicznie, CTE charakteryzuje się poznawczymi, behawioralnymi, afektywnymi i motorycznymi manifestacjami oraz patologicznie, mikroskopowymi i makroskopowymi zmianami w mózgu związanymi z upośledzonym metabolizmem białka tau. W artykule przedstawiono nowoczesne kryteria diagnostyczne CTE i metody leczenia, w tym te związane z modulacją transmisji dopaminergicznej. Przedstawiono wyniki badań potwierdzających skuteczność kliniczną memantyny Acatinol u pacjentów z HTE.

Słowa kluczowe: urazowe uszkodzenie mózgu, przewlekła encefalopatia urazowa, encefalopatia bokserów, parkinsonizm, neurodegeneracja, memantyna Akatinol.

Przewlekła encefalopatia urazowa (HTE), dawniej znana jako otępienie u bokserów, jest długotrwałą chorobą neurodegeneracyjną, która rozwija się w wyniku powtarzających się urazów mózgu po urazie płuc (najczęściej w postaci wstrząsu mózgu) [1, 2, 4, 5]. HTE najczęściej kojarzy się ze sportami kontaktowymi (boks, piłka nożna, hokej na lodzie, rugby, futbol amerykański, zapasy zawodowe, mieszane sztuki walki), ale występuje także w innych dziedzinach zawodowych, w szczególności w sportach jeździeckich (wyścigi z przeszkodami), klaunów cyrkowych, personelu wojskowego, a także pacjentów z padaczką i pacjentów z upośledzeniem umysłowym, potrząsających i bijących głową [1, 2, 4, 5, 8]. Ostatnio SCE HTE diagnozuje się częściej, prawie zawsze u mężczyzn [1]. Klinicznie CTE objawia się naruszeniem funkcji poznawczych, behawioralnych, afektywnych i motorycznych [7]. Patomorfologiczny

Wykryto mikroskopowe i makroskopowe zmiany w mózgu związane z akumulacją hiperfosforylowanego białka tau w neuronach i astrocytach [8].

W 1928 r. Martland N. opisał chorobę zwyrodnieniową u bokserów (zespół pijany), która rozwija się w wyniku powtarzających się urazów głowy bez złamania czaszki i objawia się dezorientacją, zaburzeniami kinezyterapii, drżenia i chodu [9]. W 1949 roku Critchley M. po raz pierwszy wprowadził termin „przewlekła encefalopatia urazowa (HTE) [12].

Przez kilka dziesięcioleci HTE uważano za chorobę specyficzną wyłącznie dla bokserów. Tylko w 2005 r., Omaly B.I. et al. po raz pierwszy opisali klinicznie i patomorfologicznie podobną chorobę neurodegeneracyjną mózgu spowodowaną urazem sklepienia czaszki u zawodowego piłkarza [15]. Od tego czasu w literaturze gromadzi się coraz więcej opisów rozwoju CTE u nie-sportowców.

Powtarzające się urazy głowy (co najmniej trzy) zwiększają ryzyko rozwoju CTE u sportowców o 80%. Warto zauważyć, że urazowe uszkodzenie mózgu o różnym nasileniu również zwiększa ryzyko rozwoju choroby Alzheimera (20-30% pacjentów z chorobą Alzheimera ma w przeszłości uraz głowy), stwardnienie zanikowe boczne i chorobę Parkinsona [1, 2]. W boksie dodatkowe czynniki ryzyka to ukończenie kariery sportowej po 28 latach, zajęcie tego sportu przez ponad 10 lat, udział w ponad 150 walkach [5]. Ryzyko rozwoju HTE jest znacznie zwiększone, jeśli sportowiec ma allel apolipoproteiny E4 E. Obecnie czynnikami ryzyka są również obecność otępienia w wywiadzie rodzinnym i urazowe uszkodzenie mózgu w dzieciństwie i okresie dojrzewania [2].

Kluczową cechą HTE jest długoterminowy sport kontaktowy z produkcją drobnych urazowych urazów mózgu [1]. Klinicznie CTE charakteryzuje się postępującym upośledzeniem funkcji poznawczych, afektywnych, behawioralnych i motorycznych [7]. Zaburzenia behawioralne i afektywne są najczęstszymi objawami klinicznymi w CHTE [18].

1. Spośród funkcji poznawczych pamięć i funkcje regulacyjne są w pierwszej kolejności zaburzone [16]. Spadek pamięci stwierdza się u około połowy pacjentów z CHTE, potwierdzonych patomorfologicznie [7]. Jednocześnie pamięć krótkotrwała zmniejsza się w izolacji z nienaruszoną pamięcią długotrwałą: pacjenci mają trudności z zapamiętywaniem nowych informacji [5, 7]. Dysfunkcja regulacyjna przejawia się zmniejszeniem aktywności mowy, spowolnieniem procesów myślowych, trudnościami w ocenie i podejmowaniu decyzji oraz zmniejszeniem samokontroli [7, 16]. W późnych stadiach choroby zmniejsza się umiejętności językowe i funkcje wizualno-przestrzenne [7].

2. Zaburzenia afektywne są wykrywane u 30% pacjentów z HTE [1]. Do najczęstszych zaburzeń afektywnych należą depresja i rozpacz [3, 5]. W szczególności MS.A. et al. (2011) ujawnili depresję u 28% pacjentów z patologicznie potwierdzoną diagnozą CHTE [1]. Rzadziej występują myśli i próby samobójcze, lęk, pobudzenie, apatia, wyjątkowo rzadkie otępienie z łagodną euforią i chorobą afektywną dwubiegunową [1, 7].

3. Zaburzenia behawioralne, drażliwość i agresja są najbardziej powszechne. Impulsywność, paranoiczne pomysły, zmniejszona intuicja, odhamowanie, ryzykowne zachowanie, seksualne odhamowanie, pogorszenie relacji z przyjaciółmi i członkami rodziny, nieprzyzwoite wypowiedzi i użycie siły fizycznej, nadużywanie jakichkolwiek narkotyków są rzadziej spotykane [3, 5].

4. Z zaburzeń ruchowych w HTE parkinsonizm jest typowy, objawia się drżeniem, hipomimią, sztywnością i niestabilnością podczas chodzenia. W miarę postępu CTE u niektórych pacjentów rozwija się dyzartria, dysfagia, zaburzenia koordynacji i statyczna ataksja lokomotoryczna [7]. Zaburzenia ruchu częściej występują u bokserów (73% bokserów z HTE) niż u amerykańskich piłkarzy (13% graczy z HTE) [8]. U niektórych pacjentów oprócz CTE występuje choroba neuronów ruchowych (MND), która objawia się niedowładem, zanikiem, spastycznością i pęcznieniem mięśni, głównie mięśniami obręczy barkowej, szyi, ramion i opuszki. Z reguły manifestacje MND manifestują się wcześniej i dopiero wtedy rozwijają się pacjenci

zaburzenia poznawcze, behawioralne i afektywne [7]. W rzadkich przypadkach, zgodnie z pato-morfologią pacjentów, oprócz HTE wykrywa się takie choroby neurodegeneracyjne, jak postępujący paraliż nadjądrowy (ANP) i choroba Alzheimera (BA) [2, 4, 5].

Z innych objawów przewlekły ból może powodować przewlekły ból, w tym ból głowy, który zwykle występuje we wczesnych stadiach choroby [7, 19].

W zakładce. Rycina 1 przedstawia najczęstsze objawy kliniczne CTE opisane w literaturze [8, 17].

Widmo klinicznych objawów CTE

1. Objawy poznawcze

Upośledzenie pamięci demencji Zaburzenia mowy:

• spadek aktywności mowy

Zmniejszone kompetencje zawodowe, wydajność i status społeczno-ekonomiczny

Zmniejszenie funkcji regulacyjnych

Zmniejszona uwaga i koncentracja

Naruszenie funkcji wizualno-przestrzennych

2. Objawy afektywne

Myśli samobójcze Lęk Straszliwość Drażliwość Emocjonalna labilność Apatia

Utrata zainteresowania, zmęczenie, spłaszczenie emocji, mania euforia.

Mood Swings Verbosity

3. Przejawy zachowań

• trudności z zasypianiem i przedłużający się sen

• przebudzenie w środku nocy lub wczesnym rankiem i niezdolność do ponownego zasypiania, urojenia paranoidalne, psychoza, socjofobia, izolacja społeczna, zmiany osobiste, niszczenie relacji osobistych i rodzinnych aż do rozwodu.

Odhamowane i społecznie nieodpowiednie zachowanie:

• skłonność do przemocy fizycznej i werbalnej

• nadużywanie alkoholu, używanie narkotyków, zmniejszenie kontroli nad własnymi działaniami, gorący temperament, agresywność, impulsywność, demonstracyjna religijność.

4. Objawy ruchowe

Ataxy Dysarthria Parkinsonizm Naruszenie chodu Drżenie

Masciform Face Rigidity Muscle Weakness Spasticity Clonus

Zmniejszenie funkcji poznawczych (a mianowicie trudności w podejmowaniu decyzji) i behawioralnych (zachowań ryzykownych) u pacjentów z HTE jest szczególnie wyraźne w zarządzaniu finansami: istnieje tendencja do pochopnych i nierentownych inwestycji finansowych, co pogarsza status społeczno-ekonomiczny pacjentów aż do bankructwa [1, 5, 7]. W rezultacie pacjentowi z CTE trudno jest wesprzeć rodzinę, więzi osobiste zostają utracone, co prowadzi do depresji i myśli samobójczych. Pacjenci popełniają okrutne, kryminalne lub ryzykowne czyny, pozbawieni seksualności. W późnych stadiach choroby wielu pacjentów z HTE charakteryzuje się uzależnieniem od alkoholu lub narkotyków, religijnością demonstracyjną [1, 5].

Z reguły pojawia się pewien wygląd fazowy dla objawów CTE. Zatem w pierwszym etapie pacjenci doświadczają zaburzeń afektywnych, a także zmniejszenie pamięci, co potwierdzają testy pamięci wzrokowej i reprodukcji [1]. Drugi etap charakteryzuje się nieprzewidywalnym zachowaniem i spadkiem statusu społecznego pacjenta [1, 5]. W trzecim etapie upośledzenia ruchowe pojawiają się z reguły wraz z elementami Parkinsonizmu, a także zaburzeniami poznawczymi, osiągając stopień demencji. Możliwe naruszenia mowy, wzroku i ataksji [1, 5].

AKTUALNOŚĆ I PROGRESJA

Średni wiek rozpoczęcia sportów kontaktowych wynosi 9–12 lat, a daty ukończenia kariery sportowej są zmienne [1]. Z reguły od momentu pierwszego urazu objawy pojawiają się po pewnym okresie uśpienia, średnio 8-10 lat, chociaż opisano przypadki rozwoju HTE po 40 latach lub bezpośrednio po urazie [17]. Zasadniczo wiek pacjentów w momencie manifestacji waha się od 30 do 65 lat, chociaż opisano przypadki rozwoju HTE w wieku 14 lat [7].

Istnieją dwie opcje manifestacji choroby: behawioralna / afektywna i poznawcza. U 28% pacjentów z HTE choroba objawia się zaburzeniami afektywnymi lub behawioralnymi [8]. Średni wiek manifestacji w tym przypadku wynosi 34,5 lat [7]. U 32% pacjentów funkcje poznawcze są upośledzone jako pierwsze [8]. W tym przypadku średni wiek manifestacji jest dłuższy: średnio 58,5 lat [7]. Śmierć w kognitywnym wariancie CTE występuje również w późniejszym wieku niż w behawioralnej wersji CTE [20]. U 40% pacjentów choroba zaczyna się równocześnie z zaburzeniami poznawczymi i afektywnymi lub behawioralnymi [8]. W kognitywnym wariancie CTE z postępem, zachowaniem i

zaburzenia afektywne, ale upośledzenie funkcji poznawczych często osiąga stopień demencji. Natomiast w przypadku behawioralnego wariantu HTE, w miarę postępu progresji, około 25% pacjentów nie rozwija klasycznych zaburzeń poznawczych, a jeśli tak, rzadko osiągają stopień demencji [20].

Nasilenie choroby zależy od stopnia urazowego uszkodzenia mózgu. U 30% sportowców choroba objawia się przed zakończeniem kariery sportowej, aw 50% sportowców w ciągu pierwszych 4 lat po przejściu na emeryturę z dużego sportu ujawnia się utrata pamięci i inne upośledzenia funkcji poznawczych [1].

ChTE charakteryzuje się powolną progresją w okresie 30–40 lat [2], przy czym zaburzenia behawioralne i afektywne pozostają względnie stabilne, podczas gdy zaburzenia poznawcze są z czasem znacznie nasilone, zmieniając się w demencję [8]. Oczekiwana długość życia od początku choroby jest bardzo zmienna i wynosi od 2 do 46 lat, średnio 18,6 lat [1]. W większości (65–80%) przypadków CTE, potwierdzonych podczas sekcji zwłok, pacjenci nie umierają na ostatnim etapie procesu neurodegeneracyjnego: samobójstwo (wiszące, rany postrzałowe, przedawkowanie leków, ciężkie urazowe uszkodzenie mózgu), alkohol i inne substancje powoduje śmierć wypadki spowodowane niewłaściwym zachowaniem [1, 5]. Jednak zwiększone ryzyko samobójstwa w przypadku HTE w porównaniu z ogólną populacją, jak rozważano przez dziesięciolecia, nie zostało dotychczas potwierdzone w żadnym dużym badaniu [6].

Histopatologicznie CTE jest bardzo podobny do innych chorób neurodegeneracyjnych [1]. Ponadto wielu autorów, w szczególności Ling N. i in. (2014), przypisany CTE jako tauopatie neurodegeneracyjne [2]. Ustalono, że dla bokserów amatorów, zwiększona ilość białka tau jest określana przez trzy dni po bitwie w płynie mózgowo-rdzeniowym, wracając do poprzedniego poziomu (który był przed bitwą) przez trzy miesiące. Białko Tau jest związane z mikrotubulami i bierze udział w ich stabilizacji [1].

W CTE identyfikowane są dwa główne typy inkluzji: sploty neurofibrylarne i płytki γ-amyloidowe. Sploty neurofibrylarne zawierają hiperfosforylowane białko tau w swoim składzie, aw 85% przypadków zawierają wtrącenia patologiczne zawierające białko wiążące TAR-DNA 43 (wtrącenia dodatnie pod względem TDP43). Sploty neurophyllarowe osadzają się w głębi bruzd kory mózgowej, stopniowo rozprzestrzeniając się na powierzchnię i przylegając

struktury [8]. Z reguły sploty neurofibrylarne są zlokalizowane w korze czołowej i skroniowej, wysepce, hipokampie, zakręcie przyhipokampowym, ciele migdałowatym, tułowiu, jądrach nerwów czaszkowych, istocie szarej rdzenia kręgowego [1, 14]. W blaszkach ^ amyloidowych nie ma wyraźnej lokalizacji w mózgu podczas CTE [1]. Należy zauważyć, że w 20–50% przypadków obraz kliniczny HTE nie jest potwierdzony patologicznie, aw 5% przypadków obraz patomorfologiczny HTE ujawnia się bez żadnych objawów klinicznych [5].

Obecnie mechanizm rozwoju HTE jest słabo poznany. Zgodnie z hipotezą mechaniczną rozciąganie i uszkodzenie aksonów prowadzi do zwiększenia liczby kanałów sodowych na membranie osiowej. Przy powtarzających się uszkodzeniach zwiększa się stężenie wewnątrzustne wapnia, które wchodzi do komórki przez kanały aktywowane glutaminą, po czym następuje degeneracja aksonów. Indukowana ekscytotoksyczność w mózgu pociąga za sobą hiperfosforylację białka tau

tworzenie splotów neurofibrylarnych. Aktywacja receptorów NMDA z powodu uszkodzeń mechanicznych lub neurodegeneracji prowadzi do degradacji białka tau przez proteolizę z kalpainą i kaspazą. W płytkach p-amyloidu wykrywa się kwas chinolinowy, który jest zdolny do aktywacji receptorów NMDA, stymulując w ten sposób hiperfosforylację białka tau. Uważa się, że nadmiar peroksydacji lipidów powoduje tworzenie blaszek β-amyloidowych. Łzawienie aksonalne powoduje rozproszone uszkodzenie aksonów i złuszczanie mieliny, które stymuluje proces zapalny z następową neurodegeneracją. W ten sposób w patogenezie CTE zaangażowanych jest kilka szlaków patologicznych, których składniki oddziałują ze sobą (rysunek) [1].

Warto zauważyć, że hiperfosforylacja białka tau, oprócz urazowego uszkodzenia mózgu, jest spowodowana przez wiele innych czynników, w tym hipoglikemię, niedotlenienie, udar mózgu i naturalne procesy starzenia [5].

Rysunek „Mechaniczna” hipoteza patofizjologii CTE

Dane dotyczące zmian makroskopowych w CTE są bardzo zmienne. W pierwszych pracach poświęconych encefalopatii bokserów przedstawiono dane dotyczące ciężkiej uogólnionej atrofii kory. Obecnie niektórzy autorzy podają brak atroficznych i innych zmian makroskopowych w korze, podczas gdy inne badania wskazują na zanik różnych płatów mózgu, częściej w czołowych (36% przypadków zanikowych zmian w płacie mózgu w CTE) [1]. Atrofia kory czołowej w CTE pociąga za sobą brak funkcji regulacyjnych, co prowadzi do zmniejszenia kontroli nad własnymi działaniami, społecznie niewłaściwego zachowania, apatii [16].

W 31% przypadków proces atroficzny wpływa na płaty skroniowe [1]. Wczesne zaangażowanie kory hipokampa i śródbłonka prowadzi do wczesnego upośledzenia pamięci w CTE [16]. W 22% przypadków płaty ciemieniowe są zaangażowane w proces zanikowy. Ponadto u 53% pacjentów komory boczne są rozszerzone, aw 29% trzeciej komory [1].

Do najczęstszych zmian makroskopowych w CTE należą: hipopigmentacja niebieskawej plamki, torbiel przezroczystej przegrody, przerzedzenie warstwy komórek Purkinjego i ziarnistej warstwy móżdżku, degeneracja neuronów istoty czarnej [1, 14]. W niektórych przypadkach rdzeń kręgowy jest również zaangażowany w proces patologiczny. W tym przypadku bardziej właściwe jest postawienie diagnozy przewlekłej traumatycznej encefalopatii, podtypu CTE [17].

Na podstawie danych mikro- i makroskopowych, McKee A.C. et al. (2013) zidentyfikowali 4 etapy rozwoju patologii tau w HTE. Tak więc, w pierwszym etapie, okołonaczyniowe odkładanie się splotów neurofiilarnych zawierających tau występuje w głębi górnych, górnych bocznych lub dolnych bocznych podziałów kory czołowej, co klinicznie objawia się bólem głowy, jak również zmniejszoną uwagą i koncentracją. W drugim etapie sploty neurofibrylarne znajdują się w powierzchniowych warstwach korowych sąsiadujących z poprzednio uszkodzonymi obszarami, jądrze podstawnym Meynerta i niebieskawym punkcie, co klinicznie objawia się depresją, wahaniami nastroju, gorączką, zmniejszoną uwagą i koncentracją, bólem głowy i zmniejszoną pamięcią krótkotrwałą. W trzecim etapie wykrywane są makroskopowo małe zaniki korowe, anomalie przezroczystej przegrody, poszerzenie komory, ostry wklęsły kontur trzeciej komory, depigmentacja niebieskawej plamki i istoty czarnej. W przyśrodkowych strukturach skroniowych (hipokamp, ​​kora śródwęchowa i ciało migdałowate), czołowa, skroniowa, ciemieniowa, kora wyspowa, obszar przegrody, międzymózgowia, tułów i rdzeń kręgowy są określane przez wysokie

gęstość splotów neurofibrylarnych. Klinicznie trzeci etap CTE objawia się upośledzeniem funkcji poznawczych ze zmniejszoną pamięcią, funkcjami regulacyjnymi, funkcjami wzrokowo-przestrzennymi, uwagą i koncentracją, a także depresją i gorączką. Czwarty etap wiąże się z dalszą atrofią kory mózgowej, podwzgórza, wzgórza i wyrostka sutkowatego, anomalii przezroczystej przegrody, rozszerzeniem komór i zanikaniem istoty czarnej i niebieskawej plamki. Mikroskopowo określa szeroki rozkład patologicznych nagromadzeń białka tau w istocie białej mózgu z wyraźnym deficytem neuronów i glikozą kory, a także zmianami sklerotycznymi w hipokampie Klinicznie u wszystkich pacjentów w czwartym stadium CTE obserwuje się otępienie z wyraźnym zmniejszeniem pamięci krótkotrwałej, funkcji regulacyjnych, uwaga i koncentracja, a także gorący temperament i agresja. Ponadto u większości pacjentów w czwartym etapie rozwija się paranoja, depresja, impulsywność i zaburzenia funkcji wzrokowo-przestrzennych [10].

Jordan B.D. (2013) zaproponował formalne kryteria diagnostyczne CTE (tabela 2).

Tabela 2 Kryteria diagnostyczne CTE [Jordan B.D., 2013]

I. Dokładna diagnoza CTE: obecność następujących dwóch kryteriów: _

1) objawy kliniczne są zgodne z definicją kliniczną XTE_

2) istnieje patologiczne potwierdzenie CTE II. Prawdopodobna diagnoza HTE: obecność następujących trzech kryteriów: _

1) pacjent ma co najmniej dwa z następujących trzech objawów choroby: _

zaburzenia poznawcze i / lub behawioralne

zaburzenia piramidalne lub pozapiramidowe

2) objawy kliniczne są zgodne z definicją kliniczną XTE_

3) zestaw objawów klinicznych różni się od innych chorób_

Iii. Możliwa diagnoza CTE: obecność następujących dwóch kryteriów: _

1) objawy choroby są zgodne z kliniczną definicją XTE_

2) kombinacja objawów klinicznych może wystąpić w innych chorobach

IV. Mało prawdopodobne rozpoznanie CTE: obecność następujących dwóch kryteriów: _

1) objawy choroby nie są zgodne z definicją kliniczną XTE_

2) kombinacja objawów klinicznych może wystąpić w innych chorobach

Kryteria te nie są jednak powszechnie akceptowane ze względu na szereg niedociągnięć. W szczególności nie wspominają o urazowych uszkodzeniach mózgu, nasileniu i minimalnej liczbie tych urazów i ich tymczasowych powiązaniach z deficytem neurologicznym [7].

W 2013 r. Victoroff J. zaproponował kryteria diagnostyczne CTE, utworzone na podstawie częstotliwości występowania objawów klinicznych i objawów opisanych w literaturze w latach 1928–2010. Jednak z powodu szeregu ograniczeń kryteria te również nie zostały zatwierdzone [8].

W 2014 r. Mo ^ etdgo R.N. et al. wprowadził nowy termin CTE - zespół traumatycznej encefalopatii (SHE), określający go jako kliniczny objaw uszkodzenia lub dysfunkcji struktur korowych i podkorowych mózgu z powodu powtarzających się urazów mózgu, w tym wstrząsów i lżejszych obrażeń. Zdaniem autorów, ta innowacja uwolni klinicystów od konieczności patologicznego potwierdzenia choroby, ponieważ wystarczy użyć dożylnych danych klinicznych, aby zidentyfikować pacjenta, chociaż SHE nie wyklucza, że ​​pacjenci mają zmiany neuropatologiczne charakterystyczne dla HTE. Oznacza to, że STE jest diagnozą kliniczną, a CTE jest patomorfologiczną. Autorzy opracowali kryteria diagnostyczne dla STE, w tym 5 kryteriów ogólnych, 3 główne objawy kliniczne i 9 dodatkowych objawów, które pozwalają określić podtyp STE (wariant behawioralny / afektywny, wariant poznawczy, wariant mieszany lub STE z demencją) (patrz Tabela 3) [8].

Tabela 3 Kryteria diagnostyczne dla SHE [Montenigro P.H. et al., 2014]

I. Ogólne kryteria SHE: obecność wszystkich 5 kryteriów: 1) powtórzony nagłówek z historią

2) wykluczenie innego zaburzenia neurologicznego o podobnych objawach klinicznych

3) objawy kliniczne utrzymują się przez co najmniej 12 miesięcy

4) obecność co najmniej jednego z trzech objawów klinicznych

5) obecność co najmniej dwóch dodatkowych znaków

Ii. Główne objawy kliniczne SHE: obecność co najmniej jednego z trzech kryteriów: _

1) upośledzenie funkcji poznawczych

3) zaburzenia afektywne

Iii. Dodatkowe objawy kliniczne SHE:

obecność co najmniej dwóch z następujących dziewięciu kryteriów:

7) zaburzenia ruchowe

5) tendencja samobójcza

8) pogorszenie w ciągu roku

6) ból głowy

9) ukryty okres manifestacji

KRYTERIA DIAGNOSTYCZNE STE [MONTENIGRO P.H. ET AL., 2014]

I. Ogólne kryteria dla SHE

Aby postawić diagnozę STE, musisz mieć pięć następujących kryteriów:

1. Wielokrotne uderzenia głowy w historii, różniące się rodzajem obrażeń (a) i źródłem uderzenia (b):

I) łagodne TBI lub wstrząs mózgu. Przy braku historii innych nawracających urazów mózgu, musisz mieć co najmniej cztery TBI płuc lub wstrząśnienie mózgu,

Ii) umiarkowane / poważne obrażenia głowy. Przy braku historii innych nawracających urazów mózgu, musisz mieć co najmniej dwa umiarkowane lub ciężkie urazy głowy lub wstrząśnienie mózgu,

Iii) bezobjawowe (zyopsivvme) uszkodzenie głowy;

b) źródło uderzenia:

I) angażowanie się w sporty kontaktowe wysokiego ryzyka (w tym boks, futbol amerykański, hokej na lodzie, lacrosse, rugby, zapasy, piłka nożna) przez co najmniej sześć lat, z czego dwa lata to nie mniej niż w college'u sportowym,

Ii) służba wojskowa (w tym akcja wybuchowa i bojowa oraz materiały wybuchowe),

Iii) inne znaczące powtarzające się uderzenia w głowę (w tym przemoc domowa, działalność zawodowa, taka jak przewrócenie drzwi przez policję),

Iv) dla umiarkowanego / ciężkiego urazu głowy: każda przyczyna (np. Wypadek drogowy).

2. wykluczenie innych zaburzeń neurologicznych imeyuschego_skhodnye objawy choroby (w tym pozostałego zespołu objawów CCT lub zespołem utrzymującym postkontuzionny), choć możliwe pokrewne diagnoza uzależnienia, zaburzenia stresu pourazowego, zaburzenia / lękowych afektywnych lub innych chorób neyrodegene proliferacyjne (na przykład, astmy lub pvLVD).

3. Objawy kliniczne utrzymują się przez co najmniej 12 miesięcy.

4. Obecność w czasie kontroli co najmniej jednego z trzech objawów klinicznych.

5. Obecność co najmniej dwóch dodatkowych znaków.

Ii. Główne objawy kliniczne SHE

Musisz mieć co najmniej jedno z następujących trzech kryteriów:

1) zaburzenia poznawcze zidentyfikowane na podstawie historii lub testów neuropsychologicznych, pozwalające na ocenę pamięci epizodycznej, funkcji regulacyjnych i / lub uwagi;

2) zaburzenia behawioralne, takie jak gorączka, przemoc fizyczna i / lub werbalna, wykryte z historii lub podczas badania;

3) zaburzenia afektywne, takie jak smutek, depresja i / lub rozpacz, ujawnione na podstawie wywiadu lub badania.

Iii. Dodatkowe objawy kliniczne SHE

Musisz mieć co najmniej dwa z następujących dziewięciu kryteriów:

1) impulsywność: pojawienie się uzależnienia od hazardu, zwiększonej lub nietypowej aktywności seksualnej, uzależnienia od narkotyków, nadmiernych lub nietypowych zakupów itp.;

2) lęk: niepokój, pobudzenie, obsesyjne, kompulsywne lub obsesyjno-kompulsyjne zachowanie, wykryte na podstawie historii lub podczas badania;

3) apatia - utrata zainteresowania wcześniejszymi zainteresowaniami, motywacjami i emocjami lub zmniejszenie zachowania ukierunkowanego na cel, ujawnionego z wywiadu lub podczas badania;

4) paranoja: urojeniowe przekonania o podejrzeniu czegoś, prześladowanie przez kogoś i / lub nieuzasadniona zazdrość, ujawnione z historii lub podczas badania;

5) tendencje samobójcze: myśli samobójcze lub próby zidentyfikowane z wywiadu lub podczas badania;

6) ból głowy: przewlekły silny ból głowy co najmniej raz w miesiącu przez co najmniej 6 miesięcy;

7) zaburzenia ruchowe: dyzartria, dysfagia, bradykinezja, drżenie, sztywność, zaburzenia chodu, upadki i inne objawy;

8) pogorszenie: postęp objawów i objawów zarejestrowanych podczas powtarzanych (nie krótszych niż rok) badań i badań klinicznych;

9) ukryty okres manifestacji: z reguły pierwsze objawy kliniczne pojawiają się co najmniej dwa lata po TBI [8].

W zależności od głównej cechy klinicznej Montenigro P.H. et al. Udostępnij SHE na 4 typy:

1. Behawioralna / afektywna wersja SHE [8]. Pacjent ma zaburzenia behawioralne / afektywne i brak funkcji poznawczych.

2. Kognitywny wariant SHE. Pacjent ma upośledzenie funkcji poznawczych i brak zachowania / uczucia.

3. Mieszana wersja SHE. Pacjent ma zaburzenia poznawcze i behawioralne / afektywne.

4. Jako osobną opcję, STE ze zmianą jest podkreślona, ​​gdy postępujące upośledzenie poznawcze prowadzi do zmniejszenia codziennej aktywności. Pacjenci tracą zdolność do samoopieki i stają się

funkcjonalnie zależny od innych członków rodziny.

Istnieje kilka opcji na kurs SHE:

1. Przebieg postępowy: progresja objawów w ciągu dwóch lat.

2. Stacjonarne: brak progresji objawów przez dwa lata.

3. Zmienny przepływ: z okresami pogorszenia i poprawy.

Podobnie jak w przypadku innych chorób neurodegeneracyjnych, takich jak BA, aw przypadku HTE, nie jest możliwe dokonanie ostatecznej diagnozy dzisiaj in vivo, ale można założyć z innym prawdopodobieństwem w postaci możliwej, prawdopodobnej lub mało prawdopodobnej diagnozy. W tym celu konieczne jest sprawdzenie, czy pacjent ma potencjalne biomarkery choroby. Należy zauważyć, że obecnie poszukiwane są nowe, bardziej specyficzne biomarkery HTE, dlatego w najbliższej przyszłości lista możliwych biomarkerów choroby zostanie uzupełniona i udoskonalona.

Do tej pory wyróżnia się następujące biomarkery HTE:

1) torbiel przezroczystej przegrody, wgłębienia lub fenestracji zgodnie z neurowizualizacją;

2) normalny poziom α-amyloidu w płynie mózgowo-rdzeniowym;

3) zwiększony poziom białka tau w płynie mózgowo-rdzeniowym;

4) PET z florbetapirem lub flutemem tamolem nie wykazuje nieprawidłowej akumulacji amyloidu [8];

5) identyfikacja z PET z nowym ligandem [18P] T807, selektywnie wiążącym białko tau, sparowane helikalne nici białka tau, co wskazuje na odkładanie się białka tau. Ten biomarker znajduje się na etapie eksperymentalnego rozwoju [8, 16];

6) przerzedzenie kory według MRI, co wskazuje na neurodegenerację;

7) Uogólniona atrofia korowa kory, wzgórza, hipokampa i / lub migdałków według MRI lub CT.

Chociaż CHE ma cechy kliniczne charakterystyczne dla innych chorób neurodegeneracyjnych, takich jak BA, choroba Parkinsona (PD), behawioralny wariant otępienia czołowo-skroniowego (pvLVD), demencja ciała Levi'ego (DTL), połączenie wszystkich istniejących objawów choroby jest nieodłączne tylko w CHE [5, 7]. Na przykład zarówno pvLVD, jak i HTE charakteryzują się impulsywnością i zmniejszeniem pamięci i funkcji regulacyjnych, a także połączeniem z MND. Jednak odhamowanie i nieodpowiednie zachowanie są bardziej typowe dla pvLVD, a historia traumatycznego urazu czaszkowo-mózgowego, młodszy wiek manifestacji

(30-50 lat), dłuższy i wolniejszy przebieg oraz brak wywiadu rodzinnego [5, 7]. Zarówno w przypadku astmy, jak i choliteksyny, występują wyraźne zaburzenia pamięci, ale pacjenci z astmą nie mają wyraźnych zaburzeń zachowania. Zarówno w przypadku DTL, jak i HTE możliwa jest kombinacja demencji i parkinsonizmu. Jednak w przypadku CTE parkinsonizm rozwija się w późnych stadiach choroby, a taki objaw, jak gorący temperament, nie jest typowy dla DTL [7].

HTE należy odróżnić od encefalopatii pourazowej (PE) - zespołu kliniczno-patologicznego spowodowanego ogniskowym i / lub rozproszonym, makro- i / lub mikroskopowym uszkodzeniem mózgu z powodu różnych urazów, w tym stłuczenia, zgniecenia mózgu, krwiaków śródmózgowych, ucisku mózgu krwiaki epi- i podtwardówkowe. Oznacza to, że PE jest bezpośrednią konsekwencją urazowego uszkodzenia mózgu. Patologicznie, gdy PE jest określany przez wtórną martwicę i glejozę tkanki mózgowej. Jednym z najbardziej znanych podtypów PE jest padaczka pourazowa. PE nie rozwija się i nie jest chorobą neurodegeneracyjną. Literatura opisuje przypadki kombinacji PE i CTE [17].

Obecnie nie można wpływać na przebieg HTE. Wybór terapii lekowej opiera się na klinicznym i patologicznym podobieństwie HTE i choroby Alzheimera. Zgodnie z literaturą, z CTE, antagoniści receptorów LMNA, memantyna, mają pozytywne działanie neuroprotekcyjne. Przeprowadzono szereg badań w celu zbadania wpływu blokera memantyny receptora LMYA na funkcje poznawcze w traumatycznym uszkodzeniu mózgu. Wszystkie badania przeprowadzono na oryginalnym leku - Akatinol Memantine. Badania przedkliniczne wykazują działanie neuroprotekcyjne memantyny, poprawiając długoterminowe procesy wzmacniające leżące u podstaw uczenia się i pamięci, hamując prekursor beta-amyloidu, zmniejszając fosforylację białka tau i aktywując mikroglej. Badanie neuroobrazowe u 17 pacjentów z przewlekłą encefalopatią pourazową, którzy przyjmowali Akatinol Memantine (20 mg na dobę) przez 8 tygodni, wykazało wzrost metabolizmu glukozy w grzbietowo-bocznych częściach kory przedczołowej, przedklinicznym zakręcie kątowym, dolnym obszarze ciemieniowym. Średni wynik dla MMEE przed leczeniem wynosił 19,0 ± 8,9. Po 8 tygodniach leczenia memantyną Acathinol średni wynik uległ znacznej poprawie ze względu na wyniki podtestów dotyczące koncentracji uwagi i mowy (odpowiednio p = 0,002 i p = 0,003) i wyniósł 22,5 ± 7,6 (p = 0,0001). Jednak skala MEEI to

wystarczająco czuły, aby ocenić funkcje poznawcze kory czołowej i ciemieniowej. Dane z badania wstępnego wymagają dalszego potwierdzenia [21].

Ważną kwestią jest czas rozpoczęcia i czas trwania leczenia antagonistami receptora NMDA. Wykazano, że po uszkodzeniu podczas pierwszych kilku godzin, zwiększeniu aktywności receptorów NMDA, zaobserwowano wzrost wytwarzania glutaminianu z końców presynaptycznych, co tworzy wąskie okno terapeutyczne dla zapobiegania ekscytotoksyczności. [22] Jednak biorąc pod uwagę skuteczność memantyny Acatinol w hamowaniu odkładania się patologicznych białek, wskazane jest jej dłuższe stosowanie.

Metylofenidat, który poprawia funkcje poznawcze pacjentów, jest z powodzeniem stosowany w praktyce zagranicznej. Mniej popularne, alternatywne metody leczenia obejmują niskopoziomową terapię laserową, która pomaga zmniejszyć mikrogliozę. Wykazano, że przezczaszkowe działanie promieniowania laserowego o niskiej częstotliwości (800 nm) przez 6 miesięcy prowadzi do statystycznie istotnej poprawy funkcji pamięci, uwagi i myślenia [1]. Ważnym elementem leczenia HTE jest również zmiana stylu życia i adaptacja społeczna pacjentów. Jako środki zapobiegawcze HTE, sprzęt ochronny sportowców jest stale ulepszany, zasady kontaktowych traumatycznych gier sportowych są poddawane przeglądowi i zaostrzane [1].

1. Przewlekła encefalopatia urazowa: ocena krytyczna / Levin B., Bhardwaj A. // Opieka nad neurokrytem 2014; 20: 334-344.

2. Współistniejące postępujące porażenie nadjądrowe i przewlekła encefalopatia urazowa u boksera / Helen Ling H., Kara E., Revesz T., Lees A.J. Plant G.T., Martino D., Houlden H., Hardy J., Holton J.L. // Acta Neuropathologica Communications 2014; 2 (24): 1-11.

3. Przewlekła traumatyczna encefalopatia i samobójstwo: przegląd systematyczny / Wortzel H.S., Shura R.D., Brenner L.A. // BioMed Research International 2013: 1-6.

4. Przewlekła encefalopatia pourazowa: jak poważna? / Tator C.H. // Br J Sports Med. 2014; 48: 81-83.

5. Współczesna przewlekła traumatyczna encefalopatia u emerytowanych sportowców: jakie są dowody? / Karantzoulis S., Randolph C. // Neuropsychol Rev. 2013; 23: 350-360.

6. Przewlekła encefalopatia urazowa i ryzyko samobójstwa u byłych sportowców / Iverson G.L. // Br J Sports Med. 2014; 48: 162-164.

7. Przewlekła encefalopatia pourazowa: gdzie jesteśmy? / Mez J., Stern R.A., McKee A.C. // Curr Neurol Neurosci Rep. 2013; 13: 407-418.

8. Podtypy kliniczne przewlekłej encefalopatii urazowej: przegląd literatury i proponowane kryteria badania zespołu encefalopatii urazowej / Montenigro P.H., Baugh C.M., Daneshvar D.H., Mez J., Budson A.E., Rhoda

A., Katz D.I., Cantu R.C., Stern R.A. // Badania i terapia Alzheimera. 2014; 6: 68-85.

9. Punch pijany / Martland H. // JAMA 1928; 91: 1103-1107.

10. Widmo choroby w przewlekłej traumatycznej encefalopatii / McKee A.C., Stein T.D., Nowinski

C.J., Stern R.A., Daneshvar D.H., Alvarez V.E., Lee H.-S., Hall G., Wojtowicz S.M., Baugh C.M., Riley

D.O., Kubilus C.A., Cormier K.A., Jacobs M.A., Martin

B.R., Abraham C.R., Ikezu T., Reichard R.R., Wolozin B.L., Budson A.E., Goldstein L.E., Kowall N.W., Cantu R.C. // Mózg 2013; 136: 43-64.

11. Przewlekła encefalopatia urazowa: neurodegeneracja po powtarzającym się wstrząsowym i podskórnym urazie mózgu / Baugh C.M., Stamm J.M., Riley D.O., Gavett B.E., Shenton M.E., Lin A., Nowinski C.J., Cantu R.C., McKee A.C., Stern R.A. // Obrazowanie mózgu i zachowanie 2012; 6: 244-254.

12. Medyczne aspekty boksu, zwłaszcza z punktu widzenia neurologicznego / Critchley M. // Br Med J. 1957; 1: 357-362.

13. Psychosyndromy organiczne dzięki boksowi / Johnson J. // Br J Psychiatry 1969; 115: 45-53.

14. Przewlekła traumatyczna encefalopatia w sporcie: przegląd systematyczny / Gardner A., ​​Iverson G. L., McCrory P. // Br J Sports Med. 2014; 48: 84-90.

15. Kronika traumatycznej encefalopatii u gracza National Football League / Omalu B.I., DeKosky S.T., Minster R.L., Kamboh I.M., Hamilton R.L., Wecht C.H. // Neurosurg. 2005; 57: 128-134.

16. Przewlekła encefalopatia urazowa: koncepcje korelacji i aktualne w patogenezie / Gandy S., Ikonomovic M.D., Mitsis E., Starszy G., Ahlers S.T., Barth J., Stone J.R., DeKosky S.T. // Molecular Neurodegeneration 2014; 9: 37-58.

17. Przewlekła encefalopatia pourazowa / Omalu B. // Niranjan A, Lunsford LD (red.): Wstrząs. Prog Neurol Surg. Bazylea, Karger 2014; 28: 38-49.

18. National Football League i chroniczna traumatyczna encefalopatia: implikacje prawne / Korngold C., Farrell H.M., Fozdar M. // Am Acad Psychiatry Law 2013; 41: 430-436.

19. Urazowe uszkodzenie mózgu i przewlekła encefalopatia pourazowa: sądowa perspektywa neuropsychiatryczna / Wortzel H.S., Brenner L.A., Arcinie-gas D.B. // Behav. Sci. Prawo. 2013; 31: 721-738.

20. Obraz kliniczny przewlekłej encefalopatii urazowej / Stern RA, Daneshvar DH, Baugh CM, Seichepine DR, Montenigro PH, DO, Fritts NG, Stamm JM, Robbins CA, McHale L., Simkin L., Stein TD, Alvarez VE, Goldstein LE, Budson AE, Kowall NW, Nowinski CJ, Cantu RC, McKee AC // Neurology 2013; 81: 1122-1129.

21. Zmiany w metabolizmie glukozy w mózgu u pacjentów z pourazowym upośledzeniem funkcji poznawczych po terapii memantynowej: badanie wstępne / Kim YW., Shin J.C., An YS. // Ann Nucl Med. 2010; 24 (5): 363-369. doi: 10.1007 / s12149-010-0360-3

22. Memantine poprawił wyniki po powtarzającym się urazowym uszkodzeniu mózgu / Mei Z., Qiu J., Alcon S., Hashim J., Rotenberg A., Sun Y, Meehan W.P., Mannix R. // Behav Brain Res. 2017. doi: 10.1016 / j. bbr.2017.04.017

Chroniczna encefalopatia pourazowa

N.I. Veryugina, O.S. Levin,

Rosyjska Akademia Medyczna Kształcenia Podyplomowego, Moskwa

Przewlekła encefalopatia urazowa (CTE) jest chorobą neurodegeneracyjną występującą po powtarzającym się łagodnym urazowym uszkodzeniu mózgu. CTE występuje najczęściej u profesjonalnych sportowców uprawiających sporty kontaktowe (na przykład w boksie) oraz u sportowców, którzy doświadczyli powtarzających się uderzeń głowy. Cechy kliniczne obejmują upośledzenie funkcji poznawczych, zachowania, nastroju i funkcjonowania motorycznego. Istnieją również wyraźne zmiany mikroskopowe i duże, które są związane z tauopatią. Byliśmy na bieżąco z kryteriami diagnostycznymi CTE i modulacji transmisji glutaminergicznej. Wyniki badań pokazujących kliniczną skuteczność memantyny Akatinol u pacjentów z CTE.

Słowa kluczowe: urazowe uszkodzenie mózgu, przewlekła encefalopatia urazowa, otępienie pugilistica, parkinsonizm, neurodegeneracja, memantyna Akatinol.