Co to jest białaczka krwi: objawy i objawy choroby

Białaczka (inaczej - niedokrwistość, białaczka, białaczka, rak krwi, mięsak limfatyczny) - grupa złośliwych chorób krwi o różnej etiologii. Leukoses charakteryzują się niekontrolowanym rozmnażaniem patologicznie zmienionych komórek i stopniowym zastępowaniem normalnych krwinek. Choroba dotyczy osób obu płci i osób w różnym wieku, w tym niemowląt.

Ogólne informacje

Z definicji krew jest niezwykłym rodzajem tkanki łącznej. Jego substancja międzykomórkowa jest reprezentowana przez kompleksowe rozwiązanie wieloskładnikowe, w którym zawieszone komórki poruszają się swobodnie (w przeciwnym razie powstają komórki krwi). We krwi występują trzy typy komórek:

• Erytrocyty lub krwinki czerwone pełniące funkcję transportową;
• Leukocyty lub białe krwinki, które zapewniają ochronę immunologiczną organizmu;
• Płytki krwi lub płytki krwi zaangażowane w proces krzepnięcia krwi w przypadku uszkodzenia naczyń krwionośnych.

Tylko funkcjonalnie dojrzałe komórki krążą w krwiobiegu, reprodukcja i dojrzewanie nowych uformowanych elementów zachodzi w szpiku kostnym. Białaczka rozwija się w złośliwej degeneracji komórek, z których powstają leukocyty. Szpik kostny zaczyna wytwarzać nieprawidłowe białe krwinki (komórki białaczkowe), które są niezdolne lub częściowo zdolne do wykonywania swoich podstawowych funkcji. Elementy białaczki rosną szybciej i nie umierają z czasem, w przeciwieństwie do zdrowych leukocytów. Stopniowo gromadzą się w ciele, wypierają zdrową populację i utrudniają normalne funkcjonowanie krwi. Komórki białaczki mogą gromadzić się w węzłach chłonnych i niektórych narządach, powodując ich powiększenie i bolesność.

Klasyfikacja

Pod ogólną nazwą - leukocyty - odnosi się do kilku typów komórek, które różnią się strukturą i funkcją. Najczęściej prekursory (komórki blastyczne) dwóch typów komórek - mielocytów i limfocytów - ulegają transformacjom złośliwym. Limfoblastoza i mieloblastoza różnią się rodzajem komórek, które stały się białaczkowe. Inne typy komórek blastycznych są również podatne na zmiany złośliwe, ale są znacznie mniej powszechne.

W zależności od agresywności przebiegu choroby wyróżnia się ostrą i przewlekłą białaczkę. Białaczka jest jedyną chorobą, w której terminy te nie oznaczają kolejnych etapów rozwoju, ale dwa zasadniczo różne procesy patologiczne. Ostra białaczka nigdy nie staje się przewlekła, a przewlekła prawie nigdy nie staje się ostra. W praktyce medycznej znane są niezwykle rzadkie przypadki ostrej białaczki przewlekłej.

Podstawą tych procesów są różne mechanizmy patogenetyczne. Wraz z porażką niedojrzałych komórek blastycznych rozwija się ostra białaczka. Komórki białaczki mnożą się szybko i szybko rosną. W przypadku braku terminowego leczenia prawdopodobieństwo śmierci jest wysokie. Pacjent może umrzeć w ciągu kilku tygodni po pojawieniu się pierwszych objawów klinicznych.

W przewlekłej białaczce funkcjonalnie dojrzałe białe krwinki lub komórki w stadium dojrzewania biorą udział w procesie patologicznym. Zastępowanie normalnej populacji jest powolne, objawy białaczki niektórych rzadkich form są łagodne, a choroba jest wykrywana przypadkowo, podczas badania pacjenta pod kątem innych chorób. Przewlekła białaczka może powoli rozwijać się przez lata. Pacjenci są przypisani do terapii podtrzymującej.

W związku z tym w praktyce klinicznej rozróżnia się następujące typy białaczki:

• Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL). Ta forma białaczki jest najczęściej wykrywana u dzieci, rzadko u dorosłych.
• Przewlekła białaczka limfocytowa (CLL). Rozpoznawany jest głównie u osób w wieku powyżej 55 lat, niezwykle rzadko u dzieci. Istnieją przypadki wykrycia tej formy patologii u członków jednej rodziny.
• Ostra białaczka szpikowa (AML). Dotyczy dzieci i dorosłych.
• Przewlekła białaczka szpikowa (CML). Choroba jest wykrywana głównie u dorosłych pacjentów.

Przyczyny choroby

Przyczyny złośliwej degeneracji krwinek nie zostały ostatecznie ustalone. Do najbardziej znanych czynników wywołujących proces patologiczny należy wpływ promieniowania jonizującego. Stopień ryzyka rozwoju białaczki zależy w niewielkim stopniu od dawki promieniowania i wzrasta nawet przy niewielkim napromieniowaniu.

Rozwój białaczki może być wywołany przez stosowanie niektórych leków, w tym leków stosowanych w chemioterapii. Wśród potencjalnie niebezpiecznych leków znajdują się antybiotyki penicylinowe, chloramfenikol, butadien. Efekt leukozogenny jest udowodniony dla benzenu i wielu pestycydów.

Mutacja może być również spowodowana infekcją wirusową. Po zainfekowaniu materiał genetyczny wirusa jest osadzony w komórkach ludzkiego ciała. W pewnych okolicznościach zakażone komórki mogą ulegać degeneracji do postaci złośliwych. Według statystyk najwyższa zachorowalność na białaczkę występuje u osób zakażonych HIV.

Niektóre przypadki białaczki są dziedziczne. Mechanizm dziedziczenia nie jest w pełni zrozumiały. Dziedziczność jest jedną z najczęstszych przyczyn białaczki u dzieci.

Zwiększone ryzyko białaczki obserwuje się u osób z patologiami genetycznymi i u palaczy. Jednocześnie przyczyny wielu przypadków choroby pozostają niejasne.

Objawy

Jeśli podejrzewa się białaczkę u dorosłych i dzieci, krytyczna staje się terminowa diagnoza i leczenie. Pierwsze objawy białaczki nie są specyficzne, mogą być mylone z powodu przepracowania, objawów nieżytowych lub innych chorób, które nie są związane ze zmianami układu krwiotwórczego. Prawdopodobny rozwój białaczki może wskazywać:

• Ogólne złe samopoczucie, osłabienie, zaburzenia snu. Pacjent cierpi na bezsenność lub, przeciwnie, jest senny.
• Zaburzenia regeneracji tkanek. Rany nie goją się długo, dziąsła mogą krwawić lub mogą wystąpić krwawienia z nosa.
• Pojawiają się lekkie bóle kości.
• Nieznaczny stały wzrost temperatury.
• Stopniowo zwiększają się węzły chłonne, śledziona i wątroba, aw niektórych postaciach białaczki stają się umiarkowanie bolesne.
• Pacjent obawia się nadmiernej potliwości, zawrotów głowy, możliwego omdlenia. Tętno wzrasta.
• Pojawiają się objawy niedoboru odporności. Pacjent częściej i dłużej cierpi na przeziębienie, zaostrzenia chorób przewlekłych są trudniejsze do leczenia.
• Pacjenci mają zaburzenia uwagi i pamięci.
• Apetyt pogarsza się, pacjent gwałtownie schudnie.

Są to powszechne objawy rozwijającej się białaczki, a aby wykluczyć najbardziej ponury scenariusz rozwoju zdarzeń, z objawami kilku z nich, wskazane jest skonsultowanie się z hematologiem. Jednocześnie każda z form ma specyficzne objawy kliniczne.

W miarę postępu choroby u pacjenta rozwija się niedokrwistość hipochromiczna. Liczba leukocytów wzrasta tysiące razy w porównaniu z normą. Naczynia stają się kruche i łatwo ulegają uszkodzeniu w wyniku powstawania krwiaków, nawet po lekkim naciśnięciu. Możliwe są krwotoki pod skórą, błonami śluzowymi, krwotokami wewnętrznymi i krwotokami, w późniejszych stadiach rozwoju białaczki rozwija się zapalenie płuc i zapalenie opłucnej z wysiękiem krwi do płuc lub jamy opłucnej.

Najstraszniejsza manifestacja białaczki - powikłania wrzodowo-nekrotyczne, którym towarzyszy ciężka postać dusznicy bolesnej.

W przypadku wszystkich form białaczki wzrost śledziony jest związany ze zniszczeniem dużej liczby komórek białaczkowych. Pacjenci skarżą się na uczucie ciężkości po lewej stronie brzucha.

Naciek białaczkowy często penetruje tkankę kostną, rozwija się tak zwana chlorobiałaczka.

Diagnostyka

Rozpoznanie białaczki opiera się na badaniach laboratoryjnych. Ewentualne procesy nowotworowe w organizmie są wskazywane przez specyficzne zmiany we krwi, w szczególności nadmierna liczba leukocytów. Identyfikując objawy wskazujące na białaczkę, przeprowadź kompleks badań nad diagnostyką różnicową różnych typów i form patologii.

• Prowadzone są badania cytogenetyczne w celu zidentyfikowania nietypowych chromosomów charakterystycznych dla różnych postaci choroby.
• Analiza immunofenotypowa oparta na reakcjach antygen-przeciwciało pozwala na różnicowanie mieloidalnych i limfoblastycznych postaci choroby.
• Analiza cytochemiczna służy do różnicowania ostrej białaczki.
• Mielogram wyświetla stosunek komórek zdrowych i białaczkowych, dzięki którym lekarz może stwierdzić ciężkość choroby i dynamikę procesu.
• Nakłucie szpiku kostnego, oprócz informacji o postaci choroby i rodzaju zaatakowanych komórek, umożliwia określenie ich wrażliwości na chemioterapię.

Dodatkowo przeprowadzona diagnostyka instrumentalna. Komórki białaczki gromadzące się w węzłach chłonnych i innych narządach powodują rozwój guzów wtórnych. Wykluczenie tomografii komputerowej przerzutów.

Badanie RTG klatki piersiowej jest pokazane u pacjentów z uporczywym kaszlem, któremu towarzyszy uwalnianie skrzepów krwi lub bez nich. Zdjęcie rentgenowskie pokazuje zmiany w płucach związane z wtórnymi zmianami lub ogniskami infekcji.

Jeśli pacjent skarży się na naruszenie wrażliwości skóry, pojawiają się zaburzenia widzenia, zawroty głowy, oznaki dezorientacji, zaleca się wykonanie MRI mózgu.

W przypadku podejrzenia przerzutów wykonuje się badanie histologiczne tkanek pobranych z narządów docelowych.

Program egzaminacyjny dla różnych pacjentów może się różnić, ale wszystkie zalecenia lekarskie muszą być ściśle przestrzegane. Wybierając sposób leczenia białaczki w konkretnym przypadku, lekarz nie ma prawa tracić czasu - czasami szybko wychodzi.

Leczenie

Taktyka leczenia jest dobierana w zależności od formy i stadium choroby. We wczesnych stadiach rozwoju białaczka jest skutecznie leczona chemioterapią. Metoda polega na użyciu silnych leków, które spowalniają rozmnażanie i wzrost komórek białaczkowych, aż do ich zniszczenia. Przebieg chemioterapii dzieli się na trzy etapy:

• Indukcja;
• Konsolidacja;
• Terapia wspomagająca

Celem pierwszego etapu jest zniszczenie populacji zmutowanych komórek. Po intensywnej terapii w krwiobiegu nie powinny być. Remisja występuje u około 95% dzieci i 75% dorosłych pacjentów.

Na etapie konsolidacji konieczne jest utrwalenie wyników poprzedniego przebiegu leczenia i zapobieganie nawrotom choroby. Etap ten trwa do 6 miesięcy, pacjent może być w szpitalu lub w trybie stacjonarnym pobytu dziennego, w zależności od metody podawania leków.

Terapia podtrzymująca trwa do trzech lat w domu. Pacjent regularnie przechodzi badanie kontrolne.

Jeśli niemożliwe jest przeprowadzenie chemioterapii zgodnie z obiektywnymi wskazaniami, transfuzje masy erytrocytów są przeprowadzane zgodnie z określonym schematem.

W krytycznych przypadkach pacjent wymaga leczenia chirurgicznego - przeszczepu szpiku kostnego lub komórek macierzystych.

Po głównym leczeniu, w celu zapobieżenia nawrotom białaczki i zniszczenia mikroprzerzutów, pacjent może być leczony radioterapią.

Terapia monoklonalna jest stosunkowo nową metodą leczenia białaczki, opartą na selektywnym działaniu specyficznych przeciwciał monoklonalnych na antygeny komórek białaczkowych. Normalne leukocyty nie są naruszone.

Prognoza

Rokowanie białaczki zależy w dużej mierze od postaci, stadium rozwoju choroby i rodzaju komórek, które uległy transformacji.

Jeśli rozpoczęcie leczenia jest opóźnione, pacjent może umrzeć w ciągu kilku tygodni po wykryciu ostrej postaci białaczki. W odpowiednim czasie 40% dorosłych pacjentów doświadcza trwałej remisji, u dzieci ta liczba osiąga 95%.

Rokowanie białaczek występujących w postaci przewlekłej jest bardzo zróżnicowane. Dzięki terminowemu leczeniu i właściwej terapii podtrzymującej pacjent może liczyć na 15-20 lat życia.

Zapobieganie

Ponieważ dokładne przyczyny choroby w wielu przypadkach klinicznych są niejasne, do najbardziej oczywistych podstawowych środków zapobiegania białaczce należą:

• Ścisłe przestrzeganie zaleceń lekarza w leczeniu wszelkich chorób;
• Zgodność z indywidualnymi środkami ochrony podczas pracy z potencjalnie niebezpiecznymi substancjami.

We wczesnych stadiach rozwoju białaczka jest skutecznie leczona, więc nie ignoruj ​​corocznych kontroli przeprowadzanych przez wyspecjalizowanych specjalistów.

Wtórne zapobieganie białaczce polega na terminowym odwiedzaniu lekarza i przestrzeganiu schematów zalecanego leczenia podtrzymującego oraz zaleceń dotyczących korekty stylu życia.

Białaczka

Białaczka to złośliwe uszkodzenie tkanki szpiku kostnego, które prowadzi do upośledzenia dojrzewania i różnicowania krwiotwórczych komórek prekursorowych leukocytów, ich niekontrolowanego wzrostu i rozprzestrzeniania się w organizmie w postaci nacieków białaczkowych. Objawami białaczki mogą być osłabienie, utrata masy ciała, gorączka, ból kości, nieuzasadnione krwotoki, zapalenie węzłów chłonnych, splenoza i powiększenie wątroby, objawy oponowe, częste zakażenia. Rozpoznanie białaczki potwierdza ogólne badanie krwi, nakłucie mostka z badaniem szpiku kostnego, trepanobiopsja. Leczenie białaczki wymaga długotrwałej ciągłej polichemoterapii, terapii objawowej oraz, w razie potrzeby, przeszczepu szpiku kostnego lub komórek macierzystych.

Białaczka

Białaczka (białaczka, rak krwi, białaczka) jest chorobą nowotworową układu krwiotwórczego (hemoblastozy) związaną z zastąpieniem zdrowych wyspecjalizowanych komórek serii leukocytów nieprawidłowo zmienionymi komórkami białaczkowymi. Białaczka charakteryzuje się szybkim wzrostem i ogólnoustrojowym uszkodzeniem organizmu - układami krwiotwórczymi i krążeniowymi, węzłami chłonnymi i formacjami limfoidalnymi, śledzioną, wątrobą, ośrodkowym układem nerwowym itp. Białaczka dotyka zarówno dorosłych, jak i dzieci, jest najczęstszym nowotworem dziecięcym. Mężczyźni chorują 1,5 razy częściej niż kobiety.

Komórki białaczki nie są w stanie w pełni różnicować się i spełniać swoich funkcji, ale jednocześnie mają dłuższą żywotność, duży potencjał podziału. Białaczce towarzyszy stopniowe zastępowanie populacji normalnych leukocytów (granulocytów, monocytów, limfocytów) i ich poprzedników, jak również niedobór płytek krwi i erytrocytów. Jest to ułatwione dzięki aktywnej samo-reprodukcji komórek białaczkowych, ich większej wrażliwości na czynniki wzrostu, uwalnianiu promotorów wzrostu komórek nowotworowych i czynnikom hamującym normalne tworzenie krwi.

Klasyfikacja białaczki

Zgodnie ze specyfiką rozwoju wyróżnia się ostrą i przewlekłą białaczkę. W ostrej białaczce (50-60% wszystkich przypadków) następuje szybki postępujący wzrost populacji słabo zróżnicowanych komórek blastycznych, które utraciły zdolność dojrzewania. Ze względu na morfologiczne, cytochemiczne, immunologiczne objawy ostra białaczka dzieli się na formy limfoblastyczne, mieloblastyczne i niezróżnicowane.

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) - stanowi do 80-85% przypadków białaczki u dzieci, głównie w wieku 2-5 lat. Guz powstaje wzdłuż linii limfoidalnej krwi i składa się z prekursorów limfocytów - limfoblastów (typy L1, L2, L3) należących do komórek B, komórek T lub kiełków proliferacyjnych O-komórek.

Ostra białaczka mieloblastyczna (AML) jest wynikiem uszkodzenia linii mieloidalnej krwi; u podstawy białaczkowych wzrostów znajdują się mieloblasty i ich potomkowie, inne typy komórek blastycznych. U dzieci odsetek AML wynosi 15% wszystkich białaczek, z wiekiem obserwuje się postępujący wzrost zachorowalności na tę chorobę. Rozróżniają kilka wariantów AML - z minimalnymi oznakami różnicowania (M0), bez dojrzewania (M1), z objawami dojrzewania (M2), promielocytowym (M3), mielomonoblastycznym (M4), monoblastycznym (M5), erytroidalnym (M6) i megakariocytowym (M7).

Białaczka niezróżnicowana charakteryzuje się wzrostem wczesnych komórek progenitorowych bez oznak różnicowania, reprezentowanych przez jednorodne małe pluripotencjalne komórki macierzyste krwi lub częściowo określone komórki pół-macierzyste.

Przewlekła postać białaczki jest ustalona w 40-50% przypadków, najczęściej wśród dorosłej populacji (40-50 lat i starszych), szczególnie wśród osób narażonych na promieniowanie jonizujące. Przewlekła białaczka rozwija się powoli, przez kilka lat, objawia się nadmiernym wzrostem liczby dojrzałych, ale funkcjonalnie nieaktywnych, długo żyjących leukocytów - B i limfocytów T w postaci limfocytowej (CLL) i granulocytów oraz dojrzewających mieloidalnych komórek progenitorowych w postaci mielocytowej (CML). Rozróżnia się osobno młode dzieci, dorosłe odmiany CML, erytremię, szpiczaka (plazmacytoma). Erytremia charakteryzuje się transformacją białaczkową erytrocytów, wysoką leukocytozą neutrofilową i trombocytozą. Źródłem szpiczaka jest wzrost komórek plazmatycznych guza, zaburzenia metaboliczne Ig.

Przyczyny białaczki

Przyczyną białaczki są aberracje wewnątrz- i interchromosomalne - naruszenie struktury molekularnej lub wymiana regionów chromosomowych (delecje, inwersje, fragmentacja i translokacja). Na przykład w przewlekłej białaczce szpikowej obserwuje się chromosom Philadelphia z translokacją t (9; 22). Komórki białaczki mogą wystąpić na każdym etapie hematopoezy. Jednocześnie nieprawidłowości chromosomalne mogą być pierwotne - ze zmianą właściwości komórki krwiotwórczej i tworzeniem jej specyficznego klonu (białaczka monoklonalna) lub wtórnych powstających w procesie proliferacji genetycznie niestabilnego klonu białaczkowego (bardziej złośliwa postać poliklonu).

Białaczka jest częściej wykrywana u pacjentów z chorobami chromosomalnymi (zespół Downa, zespół Klinefeltera) i stanami pierwotnego niedoboru odporności. Możliwą przyczyną białaczki jest zakażenie wirusami onkogennymi. Obecność predyspozycji dziedzicznych przyczynia się do rozwoju choroby, ponieważ występuje częściej w rodzinach z chorymi na białaczkę.

Złośliwa transformacja komórek krwiotwórczych może wystąpić pod wpływem różnych czynników mutagennych: promieniowania jonizującego, pola elektromagnetycznego wysokiego napięcia, chemicznych czynników rakotwórczych (leki, pestycydy, dym papierosowy). Wtórna białaczka jest często związana z radioterapią lub chemioterapią w leczeniu innej onkopatologii.

Objawy białaczki

Przebieg białaczki przebiega przez kilka etapów: początkowe, rozwinięte objawy, remisja, powrót do zdrowia, nawrót i terminal. Objawy białaczki są niespecyficzne i mają wspólne cechy we wszystkich typach chorób. Są one określone przez rozrost guza i naciek szpiku kostnego, układ krążenia i limfatyczny, ośrodkowy układ nerwowy i różne narządy; niedobór normalnych krwinek; niedotlenienie i zatrucie, rozwój efektów krwotocznych, immunologicznych i zakaźnych. Stopień manifestacji białaczki zależy od lokalizacji i masy białaczkowych zmian hematopoezy, tkanek i narządów.

Przy ostrej białaczce, ogólnym złym samopoczuciu, osłabieniu, utracie apetytu i utracie wagi bladość skóry szybko się pojawia i rośnie. Pacjenci obawiają się wysokiej gorączki (39–40 ° C), dreszczy, bólów stawów i bólu kości; łatwo występujące krwawienie z błony śluzowej, krwotoki skórne (wybroczyny, siniaki) i krwawienie o różnej lokalizacji.

Obserwuje się wzrost regionalnych węzłów chłonnych (szyjki macicy, pachowych, pachwinowych), obrzęk gruczołów ślinowych, hepatomegalię i powiększenie śledziony. Często rozwijają się procesy zakaźno-zapalne błony śluzowej jamy ustnej i gardła - zapalenie jamy ustnej, zapalenie dziąseł i dławica wrzodowo-martwicza. Wykryto niedokrwistość, hemolizę i może rozwinąć się DIC.

Objawy oponowe (wymioty, silne bóle głowy, obrzęk nerwu wzrokowego, drgawki), ból kręgosłupa, niedowład, porażenie wskazują na neuroleukemię. U WSZYSTKICH rozwijają się masywne zmiany blastyczne wszystkich grup węzłów chłonnych, grasicy, płuc, śródpiersia, przewodu pokarmowego, nerek i narządów płciowych; w AML - liczne mięsaki szpikowe (chloromy) w okostnej, narządach wewnętrznych, tkance tłuszczowej, na skórze. U starszych pacjentów z białaczką możliwa jest dławica piersiowa, zaburzenie rytmu serca.

Przewlekła białaczka ma powolny lub umiarkowanie postępujący przebieg (od 4-6 do 8-12 lat); typowe objawy choroby obserwuje się w rozwiniętym stadium (przyspieszenie) i terminalnym (przełom blastyczny), gdy przerzuty komórek blastycznych występują poza szpikiem. Na tle zaostrzenia typowych objawów następuje dramatyczne wyczerpanie, zwiększenie rozmiarów narządów wewnętrznych, zwłaszcza śledziony, uogólnionego zapalenia węzłów chłonnych, zmian krostkowych (pyoderma) i zapalenia płuc.

W przypadku erytremii pojawia się zakrzepica naczyniowa kończyn dolnych, tętnic mózgowych i wieńcowych. Szpiczak występuje z pojedynczym lub wieloma naciekami nowotworowymi kości czaszki, kręgosłupa, żeber, ramion, uda; osteoliza i osteoporoza, deformacja kości i częste złamania, którym towarzyszy ból. Czasami rozwija się AL-amyloidoza, nefropatia szpiczaka z CRF.

Śmierć pacjenta z białaczką może wystąpić na każdym etapie z powodu rozległych krwotoków, krwotoków w ważnych narządach, pęknięcia śledziony, rozwoju powikłań ropnych i septycznych (zapalenie otrzewnej, posocznica), ciężkiego zatrucia, niewydolności nerek i serca.

Diagnoza białaczki

W ramach badań diagnostycznych dotyczących białaczki wykonuje się ogólne i biochemiczne badanie krwi, nakłucie diagnostyczne szpiku kostnego (mostka) i rdzenia kręgowego (odcinka lędźwiowego), biopsję trefiny i biopsję węzłów chłonnych, badanie rentgenowskie, USG, CT i MRI narządów kluczowych.

W krwi obwodowej występuje wyraźna niedokrwistość, małopłytkowość, zmiana całkowitej liczby leukocytów (zwykle wzrost, ale może występować brak), naruszenie formuły leukocytów, obecność komórek nietypowych. W ostrej białaczce określa się blasty i niewielki odsetek dojrzałych komórek bez elementów przejściowych („niepowodzenie białaczki”), w przewlekłych zmianach komórki szpiku kostnego różnych klas rozwojowych.

Kluczem do białaczki jest badanie próbek biopsji szpiku kostnego (mielogram) i płynu mózgowo-rdzeniowego, w tym analizy morfologiczne, cytogenetyczne, cytochemiczne i immunologiczne. Pozwala to określić formy i podtypy białaczki, co jest ważne przy wyborze protokołu leczenia i przewidywaniu choroby. W ostrej białaczce poziom niezróżnicowanych blastów w szpiku kostnym wynosi ponad 25%. Ważnym kryterium jest wykrycie chromosomu Philadelphia (Ph-chromosome).

Białaczka różni się od autoimmunologicznej plamicy małopłytkowej, nerwiaka niedojrzałego, młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów, mononukleozy zakaźnej, jak również innych nowotworów i chorób zakaźnych, które powodują reakcję białaczkową.

Leczenie białaczki

Leczenie białaczki jest przeprowadzane przez hematologów w specjalistycznych klinikach onkohematologicznych zgodnie z przyjętymi protokołami, z zachowaniem jasno określonych terminów, głównych etapów i objętości środków terapeutycznych i diagnostycznych dla każdej formy choroby. Celem leczenia białaczki jest uzyskanie długotrwałej pełnej remisji klinicznej i hematologicznej, przywrócenie prawidłowego tworzenia krwi i zapobieganie nawrotom, a jeśli to możliwe, całkowite wyzdrowienie pacjenta.

Ostra białaczka wymaga natychmiastowego rozpoczęcia intensywnego leczenia. Jako podstawową metodę dla białaczki stosuje się chemioterapię wieloskładnikową, do której najostrzejsze są ostre formy (skuteczność we wszystkich - 95%, AML

80%) i białaczka dziecięca (do 10 lat). Aby osiągnąć remisję ostrej białaczki z powodu redukcji i eradykacji komórek białaczkowych, stosuje się kombinacje różnych leków cytotoksycznych. W okresie remisji przedłużone (przez kilka lat) leczenie kontynuowane jest w postaci kotwiczenia (konsolidacji), a następnie chemioterapii podtrzymującej z dodatkiem nowych cytostatyków do schematu. W zapobieganiu neuroleukemii podczas remisji wskazane jest miejscowe podawanie chemioterapii i napromienianie dooponowe i wewnątrzgałkowe.

Leczenie AML jest problematyczne z powodu częstego rozwoju powikłań krwotocznych i zakaźnych. Promielocytowa postać białaczki jest bardziej korzystna, co prowadzi do pełnej klinicznej i hematologicznej remisji pod wpływem stymulantów różnicowania promielocytów. W stadium całkowitej remisji AML, allogeniczny przeszczep szpiku kostnego (lub zastrzyk komórek macierzystych) jest skuteczny, pozwalając w 55-70% przypadków osiągnąć 5-letnie przeżycie bez nawrotu.

W przewlekłej białaczce w stadium przedklinicznym wystarczające jest stałe monitorowanie i środki naprawcze (pełnowartościowa dieta, racjonalny tryb pracy i odpoczynku, wyłączenie nasłonecznienia, fizjoterapia). Poza zaostrzeniem przewlekłej białaczki przepisywane są substancje blokujące aktywność kinazy tyrozynowej białka Bcr-Abl; ale są mniej skuteczne w fazie przyspieszenia i kryzysu wybuchowego. W pierwszym roku choroby wskazane jest wprowadzenie interferonu. W przypadku CML allogeniczny przeszczep szpiku kostnego od pokrewnego lub niespokrewnionego dawcy HLA może dać dobre wyniki (60% przypadków całkowitej remisji przez 5 lat lub dłużej). Podczas zaostrzenia natychmiast przepisuje się mono- lub polichemoterapię. Być może zastosowanie napromieniowania węzłów chłonnych, śledziony, skóry; i zgodnie z pewnymi wskazaniami - splenektomia.

Terapia hemostatyczna i detoksykacyjna, wlew płytek i leukocytów, terapia antybiotykowa są stosowane jako środki objawowe we wszystkich postaciach białaczki.

Prognoza białaczki

Rokowanie w białaczce zależy od postaci choroby, częstości występowania zmiany chorobowej, grupy ryzyka pacjenta, czasu rozpoznania, odpowiedzi na leczenie itp. z wysokim poziomem leukocytów, obecnością chromosomu Philadelphia, neuroleukemii; w przypadkach późnej diagnozy. Ostre białaczki mają znacznie gorsze rokowanie ze względu na szybki przebieg i, jeśli nie są leczone, szybko prowadzą do śmierci. U dzieci z terminowym i racjonalnym leczeniem rokowanie ostrej białaczki jest korzystniejsze niż u dorosłych. Dobra prognoza białaczki to prawdopodobieństwo 5-letniego wskaźnika przeżycia 70% lub więcej; ryzyko nawrotu jest mniejsze niż 25%.

Przewlekła białaczka osiąga przełom blastyczny, nabiera agresywnego kursu z ryzykiem śmierci z powodu rozwoju powikłań. Przy prawidłowym leczeniu postaci przewlekłej remisję białaczki można osiągnąć przez wiele lat.

Białaczka Przyczyny, czynniki ryzyka, objawy, diagnoza i leczenie choroby.

Witryna zawiera podstawowe informacje. Odpowiednia diagnoza i leczenie choroby są możliwe pod nadzorem sumiennego lekarza.

Rodzaje białaczki - ostre i przewlekłe

• Ostre białaczki są szybko postępującymi chorobami, które rozwijają się w wyniku zakłócenia dojrzewania komórek krwi (białe ciała, leukocyty) w szpiku kostnym, klonowania ich prekursorów (komórki niedojrzałe (komórki blastyczne)), tworzenia się z nich guza i jego wzrostu w szpiku kostnym, z możliwym dalszym przerzuty (rozprzestrzenianie komórek krwi lub komórek limfatycznych do zdrowych organów).
• Przewlekłe białaczki różnią się od ostrych białaczkami tym, że choroba trwa długo, pojawia się patologiczny rozwój komórek progenitorowych i dojrzałych leukocytów, zakłócając tworzenie innych linii komórkowych (linia erytrocytów i płytka krwi). Guz powstaje z dojrzałych i młodych krwinek.

Białaczki są również podzielone na różne typy, a ich nazwy są tworzone w zależności od rodzaju komórek, które leżą u ich podstaw. Niektóre rodzaje białaczki to: ostra białaczka (limfoblastyczna, mieloblastyczna, monoblastyczna, megakarioblastyczna, erytromyeloblastyczna, plazmablastyczna itp.), Przewlekła białaczka (megakariocytowa, monocytowa, limfocytowa, szpiczakowa itp.).
Białaczka może powodować zarówno dorosłych, jak i dzieci. Mężczyźni i kobiety cierpią w tym samym stosunku. W różnych grupach wiekowych występują różne typy białaczki. W dzieciństwie ostra białaczka limfoblastyczna występuje częściej, w wieku 20-30 lat - ostra mieloblastyka, w wieku 40-50 lat - częstsza jest przewlekła mieloblastyka, w podeszłym wieku - przewlekła białaczka limfocytowa.

Anatomia i fizjologia szpiku kostnego

Szpik kostny to tkanka znajdująca się wewnątrz kości, głównie w kościach miednicy. Jest to najważniejszy organ zaangażowany w proces tworzenia krwi (narodziny nowych krwinek: czerwone krwinki, leukocyty, płytki krwi). Ten proces jest niezbędny, aby organizm zastąpił umierające krwinki nowymi. Szpik kostny składa się z tkanki włóknistej (stanowi podstawę) i tkanki krwiotwórczej (krwinek na różnych etapach dojrzewania). Tkanka hematopoetyczna obejmuje 3 linie komórkowe (erytrocyty, leukocyty i płytki krwi), które tworzą odpowiednio 3 grupy komórek (erytrocyty, leukocyty i płytki krwi). Wspólnym przodkiem tych komórek jest komórka macierzysta, która rozpoczyna proces tworzenia krwi. Jeśli proces tworzenia komórek macierzystych lub ich mutacji zostanie zakłócony, proces tworzenia komórek wzdłuż wszystkich 3 linii komórkowych jest zakłócany.

Czerwone krwinki są krwinkami czerwonymi, które zawierają hemoglobinę, utrwalają tlen, którym żywią się komórki ciała. Przy braku czerwonych krwinek występuje niewystarczające nasycenie komórek i tkanek tlenem, w wyniku czego objawia się ono różnymi objawami klinicznymi.

Leukocyty obejmują: limfocyty, monocyty, neutrofile, eozynofile, bazofile. Są białe krwinki, odgrywają rolę w ochronie ciała i rozwoju odporności. Ich niedobór powoduje obniżenie odporności i rozwój różnych chorób zakaźnych.
Płytki krwi są płytkami krwi, które biorą udział w tworzeniu skrzepu krwi. Brak płytek krwi prowadzi do różnych krwawień.
Przeczytaj więcej o rodzajach komórek krwi w oddzielnym artykule pod linkiem.

Przyczyny białaczki, czynniki ryzyka

Objawy różnych rodzajów białaczki

1. W ostrej białaczce odnotowuje się 4 zespoły kliniczne:

• Zespół niedokrwistości: z powodu braku wytwarzania czerwonych krwinek może występować wiele lub niektóre objawy. Przejawia się w postaci zmęczenia, bladości skóry i twardówki, zawrotów głowy, nudności, szybkiego bicia serca, łamliwych paznokci, wypadania włosów, nieprawidłowego postrzegania węchu;
• Zespół krwotoczny: rozwija się w wyniku braku płytek krwi. Objawia się następującymi objawami: pierwsze krwawienie z dziąseł, zasinienie, krwotoki w błonach śluzowych (język i inne) lub w skórze, w postaci małych kropek lub plam. Następnie wraz z postępem białaczki rozwija się masywne krwawienie w wyniku zespołu DIC (rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego);
• Zespół powikłań infekcyjnych z objawami zatrucia: rozwija się w wyniku braku białych krwinek, a następnie spadku odporności, wzrostu temperatury ciała do 39 0 С, nudności, wymiotów, utraty apetytu, ostrego spadku masy ciała, bólu głowy i ogólnego osłabienia. Pacjent łączy różne infekcje: grypa, zapalenie płuc, odmiedniczkowe zapalenie nerek, ropnie i inne;
• Przerzuty - przez przepływ krwi lub limfy, komórki nowotworowe wchodzą w zdrowe narządy, zaburzając ich strukturę, funkcjonowanie i zwiększając ich rozmiar. Przede wszystkim przerzuty wpadają do węzłów chłonnych, śledziony, wątroby, a następnie do innych narządów.

Ostra białaczka mieloblastyczna, zakłócenie dojrzewania komórki szpikowej, z której dojrzewają eozynofile, neutrofile, bazofile. Choroba rozwija się szybko, charakteryzuje się wyraźnym zespołem krwotocznym, objawami zatrucia i powikłaniami zakaźnymi. Wzrost wielkości wątroby, śledziony, węzłów chłonnych. W krwi obwodowej występuje zmniejszona liczba czerwonych krwinek, wyraźny spadek liczby leukocytów i płytek krwi, obecne są młode (mieloblastyczne) komórki.
Ostra białaczka erytroblastyczna, wpływa na komórki progenitorowe, z których erytrocyty muszą się dalej rozwijać. Występuje częściej w starszym wieku, charakteryzującym się wyraźnym zespołem anemicznym, nie ma wzrostu w śledzionie, węzłach chłonnych. W krwi obwodowej liczba erytrocytów, leukocytów i płytek krwi zmniejsza obecność młodych komórek (erytroblastów).
Monoblastyczna ostra białaczka, upośledzona produkcja limfocytów i monocytów, odpowiednio, będą zmniejszone we krwi obwodowej. Klinicznie objawia się gorączką i dodatkiem różnych infekcji.
Ostra białaczka megakarioblastyczna, zaburzona produkcja płytek krwi. Mikroskopia elektronowa ujawnia megakarioblasty w szpiku kostnym (młode komórki, z których powstają płytki) i zwiększoną liczbę płytek krwi. Rzadka opcja, ale częściej w dzieciństwie i ma złe rokowanie.
Przewlekła białaczka szpikowa, zwiększone tworzenie komórek szpikowych, z których powstają leukocyty (neutrofile, eozynofile, bazofile), w rezultacie zwiększy poziom tych grup komórek. Przez długi czas może być bezobjawowy. Później pojawiają się objawy zatrucia (gorączka, ogólne osłabienie, zawroty głowy, nudności), a także objawy niedokrwistości, powiększona śledziona i wątroba.
Przewlekła białaczka limfocytowa, zwiększone tworzenie komórek - prekursor limfocytów, w rezultacie zwiększa poziom limfocytów we krwi. Takie limfocyty nie mogą pełnić swojej funkcji (rozwój odporności), dlatego pacjenci przyłączają się do różnego rodzaju infekcji z objawami zatrucia.

Diagnoza białaczki

• Zwiększona dehydrogenaza mleczanowa (normalna 250 U / l);
• Wysoka ASAT (normalna do 39 U / l);
• Wysoki mocznik (normalny 7,5 mmol / l);
• Zwiększony kwas moczowy (normalny do 400 µmol / l);
• Zwiększona bilirubina ˃20 µmol / l;
• Zmniejszony fibrynogen 30%;
• Niski poziom krwinek czerwonych, leukocytów, płytek krwi.

1. Trepanobiopsy (badanie histologiczne biopsji z kości biodrowej): nie pozwala na dokładną diagnozę, ale tylko określa wzrost komórek nowotworowych, z zastąpieniem normalnych komórek.
2. Badanie cytochemiczne punkcji szpiku kostnego: ujawnia specyficzne enzymy blastów (reakcja na peroksydazę, lipidy, glikogen, niespecyficzną esterazę), określa wariant ostrej białaczki.
3. Immunologiczna metoda badawcza: identyfikuje specyficzne antygeny powierzchniowe na komórkach, określa wariant ostrej białaczki.
4. USG narządów wewnętrznych: metoda niespecyficzna, ujawnia powiększoną wątrobę, śledzionę i inne narządy wewnętrzne z przerzutami komórek nowotworowych.
5. RTG klatki piersiowej: jest to niespecyficzna metoda, która wykrywa obecność zapalenia w płucach podczas zakażenia i powiększonych węzłów chłonnych.

Leczenie białaczki

Leczenie narkotyków

1. Polychemoterapia jest stosowana w celu działania przeciwnowotworowego:

W leczeniu ostrej białaczki przepisywanych jest jednocześnie kilka leków przeciwnowotworowych: merkaptopuryna, Leicrane, cyklofosfamid, fluorouracyl i inne. Merkaptopurynę przyjmuje się w dawce 2,5 mg / kg masy ciała pacjenta (dawka terapeutyczna), Leikaran podaje się w dawce 10 mg na dobę. Leczenie ostrej białaczki lekami przeciwnowotworowymi trwa 2-5 lat w dawkach podtrzymujących (niższych);

1. Terapia transfuzyjna: masa erytrocytów, masa płytek krwi, roztwory izotoniczne, w celu skorygowania wyraźnego zespołu anemicznego, zespołu krwotocznego i detoksykacji;
2. Terapia regeneracyjna:

• stosowany w celu wzmocnienia układu odpornościowego. Duovit 1 tabletka 1 raz dziennie.
• Preparaty żelaza do korekty niedoboru żelaza. Sorbifer 1 tabletka 2 razy dziennie.
• Immunomodulatory zwiększają reaktywność organizmu. Timalin, domięśniowo na 10-20 mg raz dziennie, 5 dni, T-aktywina, domięśniowo na 100 mcg 1 raz dziennie, 5 dni;

1. Terapia hormonalna: Prednizolon w dawce 50 g dziennie.
2. Antybiotyki o szerokim spektrum działania są przepisywane w leczeniu powiązanych zakażeń. Imipenem 1-2 g dziennie.
3. Radioterapia jest stosowana w leczeniu przewlekłej białaczki. Napromienianie powiększonej śledziony, węzłów chłonnych.

Leczenie chirurgiczne

Tradycyjne metody leczenia

Używaj soli opatrunkowych z 10% roztworem soli (100 g soli na 1 litr wody). Zwilż lnianą tkaninę w gorącym roztworze, lekko ściśnij tkaninę, złóż ją na cztery i nałóż na bolesne miejsce lub guz, napraw ją taśmą klejącą.

Napar z rozdrobnionych igieł sosnowych, suchej skóry cebuli, owoców dzikiej róży, wymieszaj wszystkie składniki, dodaj wodę i zagotuj. Domagaj się dnia, odcedź i pij zamiast wody.

Jedz czerwone buraki, granaty, soki z marchwi. Jedz dynie.

Napar z kwiatów kasztanowca: weź 1 łyżkę kwiatów kasztanowca, wlej do nich 200 g wody, gotuj i pozostaw do zaparzenia na kilka godzin. Pij jeden łyk na raz, musisz pić 1 litr dziennie.
Dobrze pomaga w wzmacnianiu ciała, wywar z liści i owoców borówek. Około 1 litra wrzącej wody zalać 5 łyżkami liści i owoców borówki, nalegać na kilka godzin, wypić to wszystko w ciągu jednego dnia, zająć około 3 miesięcy.

Białaczka (białaczka): rodzaje, objawy, rokowanie, leczenie, przyczyny

Białaczka jest poważną chorobą krwi, nowotworową (nowotworową). W medycynie ma jeszcze dwie nazwy - białaczkę lub białaczkę. Ta choroba nie zna granicy wieku. Cierpią na dzieci w różnym wieku, w tym niemowlęta. Może wystąpić w młodości, w średnim wieku i na starość. Białaczka dotyczy zarówno mężczyzn, jak i kobiet. Chociaż, według statystyk, ludzie z białą skórą chorują na nie znacznie częściej niż Czarni.

Rodzaje białaczki

Wraz z rozwojem białaczki dochodzi do zwyrodnienia pewnego rodzaju komórek krwi w złośliwych. Na podstawie tej klasyfikacji choroby.

1. Przenosząc się do komórek białaczkowych limfocytów (krwinek węzłów chłonnych, śledziony i wątroby), nazywa się LIMFOLEUCOSIS.
2. Odrodzenie mielocytów (komórek krwi wytwarzanych w szpiku kostnym) prowadzi do białaczki szpikowej.

Zwyrodnienie innych typów leukocytów, prowadzące do białaczki, chociaż występuje, ale znacznie mniej. Każdy z tych gatunków jest podzielony na podgatunki, które są całkiem spore. Tylko specjalista, uzbrojony w nowoczesny sprzęt diagnostyczny i laboratoria wyposażone we wszystko, co niezbędne, może je zrozumieć.

Podział białaczki na dwa podstawowe typy tłumaczy się zaburzeniami transformacji różnych komórek - mieloblastów i limfoblastów. W obu przypadkach zamiast zdrowych leukocytów komórki białaczkowe pojawiają się we krwi.

Oprócz klasyfikacji według rodzaju zmiany, występuje ostra i przewlekła białaczka. W przeciwieństwie do wszystkich innych chorób, te dwie formy białaczki nie mają nic wspólnego z charakterem przebiegu choroby. Ich cechą szczególną jest to, że postać przewlekła prawie nigdy nie staje się ostra i odwrotnie, ostra postać w żadnym wypadku nie może stać się przewlekła. Tylko w pojedynczych przypadkach przewlekła białaczka może być skomplikowana przez ostry przebieg.

Wynika to z faktu, że ostra białaczka występuje podczas transformacji niedojrzałych komórek (blastów). Kiedy zaczyna się ich szybka reprodukcja i następuje wzrost. Ten proces nie może być kontrolowany, więc prawdopodobieństwo śmierci w tej formie choroby jest wystarczająco wysokie.

Przewlekła białaczka rozwija się, gdy następuje wzrost zmutowanych, w pełni dojrzałych komórek krwi lub w stadium dojrzewania. Różni się czasem trwania przepływu. Pacjent ma wystarczającą ilość terapii podtrzymującej, aby utrzymać jego stan stabilny.

Przyczyny białaczki

Co dokładnie powoduje mutację komórek krwi, nie jest obecnie w pełni zrozumiałe. Udowodniono jednak, że jednym z czynników powodujących białaczkę jest narażenie na promieniowanie. Ryzyko wystąpienia choroby pojawia się nawet przy niewielkich dawkach promieniowania. Ponadto istnieją inne przyczyny białaczki:

• W szczególności białaczka może powodować leki białaczkowe i niektóre chemikalia domowe, takie jak benzen, pestycydy i tym podobne. Leki białaczkowe obejmują antybiotyki z grupy penicylin, cytostatyki, butadion, lewomycetynę, a także leki stosowane w chemioterapii.
• Większości zakaźnych chorób wirusowych towarzyszy inwazja wirusów do organizmu na poziomie komórkowym. Powodują degenerację mutacyjną zdrowych komórek na patologiczne. Z pewnymi czynnikami te zmutowane komórki mogą przekształcić się w złośliwe, prowadzące do białaczki. Najwięcej chorób białaczkowych występuje wśród osób zakażonych HIV.
• Jedną z przyczyn przewlekłej białaczki jest czynnik dziedziczny, który może ujawnić się nawet po kilku pokoleniach. Jest to najczęstsza przyczyna białaczki u dzieci.

Etiologia i patogeneza

Głównymi objawami hematologicznymi białaczki są zmiany jakości krwi i zwiększenie liczby młodych krwinek. Jednocześnie ESR wzrasta lub maleje. Oznakowana małopłytkowość, leukopenia i niedokrwistość. Białaczka charakteryzuje się nieprawidłowościami w zestawie chromosomalnych komórek. Na ich podstawie lekarz może prognozować chorobę i wybrać optymalną metodę leczenia.

Częste objawy białaczki

W przypadku białaczki bardzo ważna jest prawidłowa diagnoza i terminowe leczenie. W początkowej fazie objawy jakiegokolwiek rodzaju białaczki krwi są bardziej jak przeziębienia i inne choroby. Słuchaj swojego dobrego samopoczucia. Pierwsze objawy białaczki objawiają się następującymi objawami:

1. Osoba doświadcza słabości, złego samopoczucia. Ciągle chce spać, albo odwrotnie, sen znika.
2. Aktywność mózgu jest zakłócona: osoba prawie nie pamięta tego, co się dzieje wokół i nie może skoncentrować się na elementarnych rzeczach.
3. Skóra blednie, pod oczami pojawiają się siniaki.
4. Rany nie goją się przez długi czas. Może wystąpić krwawienie z nosa i dziąseł.
5. Bez wyraźnego powodu temperatura wzrasta. Może pozostać na poziomie 37,6º przez długi czas.
6. Są drobne bóle kości.
7. Wątroba, śledziona i węzły chłonne są stopniowo powiększane.
8. Chorobie towarzyszy zwiększone pocenie się, częstsze kołatanie serca. Zawroty głowy i omdlenia są możliwe.
9. Przeziębienia występują częściej i trwają dłużej niż zwykle, nasilają się choroby przewlekłe.
10. Pragnienie jedzenia znika, więc osoba zaczyna gwałtownie schudnąć.

Jeśli zauważyłeś następujące objawy, nie odkładaj wizyty u hematologa. Lepiej być trochę bezpiecznym niż leczyć chorobę, gdy jest uruchomiona.

Są to typowe objawy charakterystyczne dla wszystkich rodzajów białaczki. Ale dla każdego gatunku istnieją charakterystyczne cechy, cechy kursu i leczenie. Rozważ je.

Wideo: prezentacja białaczki (pol)

Ostra białaczka limfoblastyczna

Ten typ białaczki występuje najczęściej u dzieci i młodzieży. Ostra białaczka limfoblastyczna charakteryzuje się upośledzonym tworzeniem krwi. Wytwarzana jest nadmierna ilość patologicznie zmodyfikowanych niedojrzałych komórek - blastów. Są poprzedzone pojawieniem się limfocytów. Wybuchy zaczynają się szybko mnożyć. Gromadzą się w węzłach chłonnych i śledzionie, zapobiegając powstawaniu i prawidłowemu funkcjonowaniu normalnych krwinek.

Choroba zaczyna się od okresu prodromalnego (ukrytego). Może trwać od jednego tygodnia do kilku miesięcy. Chora osoba nie ma konkretnych skarg. Po prostu ma ciągłe uczucie zmęczenia. Staje się chory z powodu wzrostu temperatury do 37,6 °. Niektórzy zauważają, że mają powiększone węzły chłonne w okolicy szyi, pach, pachwiny. Są drobne bóle kości. Ale jednocześnie osoba nadal wykonuje swoje obowiązki zawodowe. Po pewnym czasie (dla każdego jest inaczej) rozpoczyna się okres wyraźnych manifestacji. Występuje nagle, z gwałtownym wzrostem wszystkich przejawów. W tym przypadku istnieją różne opcje ostrej białaczki, których występowanie wskazuje następujące objawy ostrej białaczki:

• Anginal (wrzodziejąco-nekrotyczny), któremu towarzyszy dławica piersiowa w ciężkiej postaci. Jest to jeden z najbardziej niebezpiecznych objawów choroby nowotworowej.
• Anemiczny. Z tą manifestacją anemia o charakterze hipochromicznym zaczyna się rozwijać. Liczba leukocytów we krwi gwałtownie wzrasta (od kilkuset na mm 3 do kilkuset tysięcy na mm3). O białaczce wskazuje, że ponad 90% krwi składa się z komórek progenitorowych: limfoblastów, hemogistoblastów, mieloblastów, hemocytoblastów. Komórki, od których zależy przejście do dojrzałych neutrofili (młode, mielocyty, promielocyty) są nieobecne. W rezultacie liczba monocytów i limfocytów jest zmniejszona do 1%. Niska liczba płytek krwi.

Niedokrwistość hipochromowa z białaczką

• Krwotoczny w postaci krwotoków na śluzowej, otwartej skórze. Krwawienie z dziąseł i nosa, krwawienie z macicy, nerek, żołądka i jelit. W ostatniej fazie może wystąpić zapalenie opłucnej i zapalenie płuc z uwolnieniem wysięku krwotocznego.
• Splenomegalicheskie - charakterystyczny wzrost śledziony, spowodowany zwiększonym zniszczeniem zmutowanych leukocytów. W tym przypadku pacjent odczuwa uczucie ciężkości brzucha po lewej stronie.
• Istnieją przypadki, gdy naciek białaczkowy przenika do kości żeber, obojczyka, czaszki itp. Może wpływać na kości oczodołu. Ta postać ostrej białaczki jest znana jako chlorlaukemia.

Objawy kliniczne mogą łączyć różne objawy. Na przykład ostrej białaczce mieloblastycznej rzadko towarzyszy wzrost liczby węzłów chłonnych. Nie jest to typowe dla ostrej białaczki limfoblastycznej. Węzły chłonne stają się bardziej wrażliwe tylko w przypadku wrzodowo-nekrotycznych objawów przewlekłej białaczki limfoblastycznej. Ale wszystkie formy choroby charakteryzują się tym, że śledziona staje się duża, ciśnienie krwi spada, a puls przyspiesza.

Ostra białaczka w dzieciństwie

Ostra białaczka najczęściej dotyczy organizmów dzieci. Najwyższy procent choroby występuje w wieku od trzech do sześciu lat. Ostra białaczka u dzieci objawia się następującymi objawami:

1. Śledziona i wątroba są powiększone, więc dziecko ma duży brzuch.
2. Rozmiar węzłów chłonnych jest również powyżej normy. Jeśli powiększone węzły znajdują się w klatce piersiowej, dziecko cierpi na suchy, wyniszczający kaszel, podczas chodzenia występuje duszność.
3. Z porażką węzłów krezkowych pojawiają się bóle brzucha i kończyn dolnych.
4. Występuje umiarkowana leukopenia i niedokrwistość normochromowa.
5. Dziecko szybko się męczy, skóra jest blada.
6. Istnieją wyraźne objawy ostrych zakażeń wirusowych układu oddechowego z gorączką, którym mogą towarzyszyć wymioty, silny ból głowy. Często są ataki.
7. Jeśli białaczka dotrze do rdzenia kręgowego i mózgu, dziecko może stracić równowagę podczas chodzenia i często upada.

Leczenie ostrej białaczki

Leczenie ostrej białaczki odbywa się w trzech etapach:

• Etap 1. Przebieg intensywnej terapii (indukcji), mający na celu zmniejszenie liczby komórek blastycznych w szpiku kostnym do 5%. Jednocześnie w normalnym krwiobiegu muszą być całkowicie nieobecni. Osiąga się to przez chemioterapię z zastosowaniem wieloskładnikowych leków cytostatycznych. Na podstawie diagnozy można również stosować antracykliny, glikokortykosteroidy i inne leki. Intensywna terapia daje remisję u dzieci - w 95 przypadkach na 100, u dorosłych - w 75%.
• Etap 2. Ustalenie umorzenia (konsolidacja). Prowadzony w celu uniknięcia prawdopodobieństwa ponownego wystąpienia. Ten etap może trwać od czterech do sześciu miesięcy. Po wykonaniu hematolog musi być uważnie monitorowany. Leczenie odbywa się w warunkach klinicznych lub w szpitalu dziennym. Stosuje się leki chemioterapeutyczne (6-merkaptopuryna, metotreksat, prednizon itp.), Które podaje się dożylnie.
• Etap 3. Terapia podtrzymująca. Zabieg ten trwa od dwóch do trzech lat w domu. Stosuje się 6-merkaptopurynę i metotreksat w postaci tabletek. Pacjent jest w poradni hematologicznej. Powinien być okresowo badany (lekarz wyznacza datę wizyt), aby kontrolować jakość krwi

Jeśli niemożliwe jest przeprowadzenie chemioterapii z powodu ciężkiego powikłania o charakterze zakaźnym, ostrą białaczkę krwi leczy się transfuzją dawcy czerwonych krwinek - od 100 do 200 ml trzy razy w ciągu 2-3 dni. W krytycznych przypadkach wykonuje się przeszczep szpiku kostnego lub komórek macierzystych.

Wielu próbuje leczyć białaczkę i leki homeopatyczne. Są one całkiem dopuszczalne w przewlekłych postaciach choroby, jako dodatkowa terapia regenerująca. Jednak w przypadku ostrej białaczki, im szybciej przeprowadzana jest intensywna terapia lekowa, tym większa szansa na remisję i korzystniejsze rokowanie.

Prognoza

Jeśli rozpoczęcie leczenia jest bardzo późne, śmierć pacjenta z białaczką może nastąpić w ciągu kilku tygodni. Jest to niebezpieczna forma ostra. Jednak nowoczesne techniki medyczne zapewniają wysoki procent poprawy pacjenta. Jednocześnie 40% dorosłych osiąga stabilną remisję, bez nawrotów dłuższych niż 5-7 lat. Rokowanie ostrej białaczki u dzieci jest korzystniejsze. Poprawa stanu zdrowia w wieku 15 lat wynosi 94%. U młodzieży w wieku powyżej 15 lat liczba ta jest nieco niższa - tylko 80%. Odzyskiwanie dzieci występuje w 50 przypadkach na 100.

Niekorzystne rokowanie jest możliwe u niemowląt (do jednego roku życia) i tych, którzy osiągnęli wiek dziesięciu lat (i starszych) w następujących przypadkach:

1. Wysoki stopień rozprzestrzeniania się choroby w momencie dokładnej diagnozy.
2. Silne powiększenie śledziony.
3. Proces dotarł do miejsc śródpiersia.
4. Zakłócenie centralnego układu nerwowego.

Przewlekła białaczka limfoblastyczna

Przewlekła białaczka dzieli się na dwa typy: limfoblastyczny (białaczka limfocytowa, białaczka limfatyczna) i mieloblastyczny (białaczka szpikowa). Mają różne objawy. W związku z tym dla każdego z nich wymaga specyficznej metody leczenia.

Białaczka limfatyczna

Następujące objawy są charakterystyczne dla białaczki limfatycznej:

1. Utrata apetytu, drastyczna utrata wagi. Słabość, zawroty głowy, silne bóle głowy. Zwiększona potliwość.
2. Obrzęknięte węzły chłonne (od wielkości od małego grochu do jaja kurzego). Nie są one związane ze skórą i łatwo toczą się po omacaniu. Mogą być badane w okolicy pachwiny, na szyi, pod pachami, czasami w brzuchu.
3. Kiedy węzły chłonne śródpiersia są powiększone, żyły są ściskane i pojawia się obrzęk twarzy, szyi i rąk. Być może ich niebieski.
4. Powiększona śledziona wystaje 2-6 cm spod żeber. W przybliżeniu taka sama ilość przekracza krawędzie żeber i powiększonej wątroby.
5. Występują częste bicie serca i zaburzenia snu. Postępująca przewlekła białaczka limfoblastyczna powoduje zmniejszenie funkcji seksualnych u mężczyzn, u kobiet - brak miesiączki.

Badanie krwi na tę białaczkę pokazuje, że liczba limfocytów w formule leukocytów jest dramatycznie zwiększona. Wynosi od 80 do 95%. Liczba leukocytów może osiągnąć 400 000 w 1 mm³. Płytki krwi - normalne (lub lekko niedoszacowane). Ilość hemoglobiny i czerwonych krwinek jest znacznie zmniejszona. Przewlekły przebieg choroby można przedłużyć na okres od trzech do sześciu lub siedmiu lat.

Leczenie białaczki limfatycznej

Osobliwością każdego rodzaju przewlekłej białaczki jest to, że może ona przetrwać lata, zachowując stabilność. W tym przypadku leczenie białaczki w szpitalu nie może być przeprowadzone, tylko okresowo sprawdzaj stan krwi, jeśli to konieczne, angażuj się w terapię wzmacniającą w domu. Najważniejsze jest, aby przestrzegać wszystkich instrukcji lekarza i jeść prawidłowo. Regularna obserwacja jest okazją do uniknięcia trudnego i niebezpiecznego kursu intensywnej terapii.

Zdjęcie: zwiększona liczba leukocytów we krwi (w tym przypadku - limfocytów) z białaczką

W przypadku gwałtownego wzrostu liczby leukocytów we krwi i pogorszenia stanu pacjenta, istnieje potrzeba chemioterapii za pomocą leków Chlorambucil (Leukeran), Cyclophosphanum itp.

Jedynym sposobem na całkowite wyleczenie przewlekłej białaczki limfatycznej jest przeszczep szpiku kostnego. Procedura ta jest jednak bardzo toksyczna. Jest on stosowany w rzadkich przypadkach, na przykład dla osób w młodym wieku, jeśli siostra lub brat pacjenta działa jako dawca. Należy zauważyć, że całkowite wyleczenie zapewnia jedynie przeszczep alogeniczny (z innej osoby) szpiku kostnego na białaczkę. Ta metoda służy do eliminacji nawrotów, które są znacznie trudniejsze i trudniejsze do leczenia.

Przewlekła białaczka mieloblastyczna

Przewlekła białaczka mieloblastyczna charakteryzuje się stopniowym rozwojem choroby. Obserwuje się następujące objawy:

1. Zmniejszona waga, zawroty głowy i osłabienie, gorączka i zwiększona potliwość.
2. W tej postaci choroby często stwierdza się dziąsła i krwawienie z nosa oraz bladość skóry.
3. Kości zaczynają boleć.
4. Węzły chłonne z reguły nie są powiększane.
5. Śledziona znacznie przekracza normalny rozmiar i zajmuje prawie całą połowę wewnętrznej jamy brzusznej po lewej stronie. Wątroba ma również zwiększone rozmiary.

Przewlekła białaczka mieloblastyczna charakteryzuje się zwiększoną liczbą białych krwinek - do 500 000 w 1 mm3, zmniejszoną hemoglobiną i zmniejszoną liczbą czerwonych krwinek. Choroba rozwija się w ciągu dwóch do pięciu lat.

Leczenie mielozy

Terapia terapeutyczna przewlekłej białaczki szpikowej jest dobierana w zależności od stadium choroby. Jeśli jest w stanie stabilnym, wówczas przeprowadzana jest tylko ogólna terapia wzmacniająca. Pacjentowi zaleca się odżywianie i regularne badanie kontrolne. Przebieg terapii regeneracyjnej prowadzi lek Mielosan.

Jeśli białe krwinki zaczęły się intensywnie rozmnażać, a ich liczba znacznie przekroczyła normę, przeprowadza się radioterapię. Ma na celu napromieniowanie śledziony. Jako leczenie podstawowe stosuje się monochemioterapię (leczenie lekami Myelobromol, Dopan, Heksafosfamid). Są podawane dożylnie. Polychemoterapia w jednym z programów TsVAMP lub AVAMP daje dobry efekt. Najskuteczniejszym obecnie sposobem leczenia białaczki jest przeszczep szpiku kostnego i komórek macierzystych.

Młodzieńcza białaczka mielomonocytowa

Dzieci w wieku od dwóch do czterech lat często cierpią na szczególną postać przewlekłej białaczki zwanej młodzieńczą białaczką mielomonocytową. Należy do najrzadszych rodzajów białaczki. Najczęściej chorują chłopcy. Przyczyną jego wystąpienia są choroby dziedziczne: zespół Noonana i nerwiakowłókniakowatość typu I.

Na rozwój choroby wskazać:

• Niedokrwistość (bladość skóry, zmęczenie);
• Małopłytkowość, objawiająca się krwawieniem z nosa i dziąseł;
• Dziecko nie przybiera na wadze, opóźnia się w rozwoju.

W przeciwieństwie do wszystkich innych rodzajów białaczki, ta odmiana pojawia się nagle i wymaga natychmiastowej pomocy medycznej. Mielomonocytowa białaczka młodzieńcza praktycznie nie jest leczona konwencjonalnymi środkami terapeutycznymi. Jedynym sposobem, aby dać nadzieję na wyzdrowienie, jest allogeniczny przeszczep szpiku kostnego, który należy przeprowadzić jak najszybciej po diagnozie. Przed wykonaniem tej procedury dziecko przechodzi chemioterapię. W niektórych przypadkach istnieje potrzeba splenektomii.

Mieloidalna białaczka nielimfoblastyczna

Przodkami komórek krwi, które powstają w szpiku kostnym, są komórki macierzyste. W pewnych warunkach proces dojrzewania komórek macierzystych jest zaburzony. Zaczynają wariować. Ten proces nazywa się białaczką szpikową. Najczęściej choroba ta dotyka dorosłych. U dzieci jest to niezwykle rzadkie. Przyczyną białaczki szpikowej jest defekt chromosomalny (mutacja jednego chromosomu), zwany „chromosomem Philadelphia Rh”.

Choroba jest powolna. Objawy są niejasne. Najczęściej chorobę diagnozuje się przypadkowo, gdy badanie krwi wykonuje się podczas kolejnego badania fizykalnego itp. Jeśli podejrzewa się białaczkę u dorosłych, wówczas przekazuje się skierowanie na wykonanie biopsji szpiku kostnego.

Zdjęcie: Biopsja w diagnostyce białaczki

Istnieje kilka etapów choroby:

1. Stabilny (przewlekły). Na tym etapie w szpiku kostnym i ogólnym przepływie krwi liczba komórek blastycznych nie przekracza 5%. W większości przypadków pacjent nie wymaga hospitalizacji. Może kontynuować pracę, prowadząc w domu leczenie wspomagające lekami przeciwnowotworowymi w postaci tabletek.
2. Przyspieszenie rozwoju choroby, podczas której liczba komórek blastycznych wzrasta do 30%. Objawy objawiają się zwiększonym zmęczeniem. Pacjent ma krwawienie z nosa i dziąseł. Leczenie przeprowadza się w szpitalu, dożylne podawanie leków przeciwnowotworowych.
3. Kryzys blastyczny. Początek tego etapu charakteryzuje się gwałtownym wzrostem liczby komórek blastycznych. Ich zniszczenie wymaga intensywnej opieki.

Po zabiegu następuje remisja - okres, w którym liczba komórek blastycznych wraca do normy. Diagnostyka PCR pokazuje, że chromosom Philadelphia już nie istnieje.

Większość rodzajów przewlekłej białaczki jest obecnie skutecznie leczona. W tym celu grupa ekspertów z Izraela, USA, Rosji i Niemiec opracowała specjalne protokoły leczenia (programy), w tym radioterapię, leczenie chemioterapeutyczne, terapię komórkami macierzystymi i przeszczep szpiku kostnego. Ludzie, u których zdiagnozowano przewlekłą białaczkę, mogą żyć wystarczająco długo. Ale w ostrej białaczce żyje się bardzo mało. Ale w tym przypadku wszystko zależy od tego, kiedy rozpoczyna się przebieg leczenia, jego skuteczność, indywidualne cechy ciała i inne czynniki. Jest wiele przypadków, gdy ludzie „płoną” w ciągu kilku tygodni. W ostatnich latach, dzięki prawidłowemu, terminowemu leczeniu i późniejszemu leczeniu podtrzymującemu, wzrasta długość życia dla ostrej białaczki.

Wideo: wykład na temat białaczki szpikowej u dzieci

Białaczka limfatyczna włochatokomórkowa

Choroba onkologiczna krwi, która rozwinięta przez szpik kostny powoduje nadmierną liczbę komórek limfocytów, nazywana jest białaczką włochatokomórkową. Występuje w bardzo rzadkich przypadkach. Charakteryzuje się powolnym rozwojem i przebiegiem choroby. Komórki białaczki w tej chorobie z wielokrotnym wzrostem mają wygląd małych cieląt, zarośniętych „włosami”. Stąd nazwa choroby. Ta forma białaczki występuje głównie u starszych mężczyzn (po 50 latach). Według statystyk kobiety stanowią jedynie 25% całkowitej liczby przypadków.

Istnieją trzy rodzaje białaczki włochatokomórkowej: oporna, postępująca i nieleczona. Postacie postępujące i nieleczone są najczęstsze, ponieważ główne objawy choroby, większość pacjentów kojarzy się z oznakami zaawansowanej starości. Z tego powodu bardzo późno chodzą do lekarza, gdy choroba postępuje. Najbardziej oporna jest postać oporna na białaczkę włochatokomórkową. Występuje jako nawrót po remisji i praktycznie nie daje się wyleczyć.

Białe krwinki z „włoskami” w białaczce włochatokomórkowej

Objawy tej choroby nie różnią się od innych rodzajów białaczki. Ta forma może być zidentyfikowana tylko po biopsji, badaniu krwi, immunofenotypowaniu, tomografii komputerowej i aspiracji szpiku kostnego. Badanie krwi na białaczkę pokazuje, że leukocyty są dziesiątki (setki) razy wyższe niż normalnie. Liczba płytek krwi i czerwonych krwinek, a także hemoglobiny jest zredukowana do minimum. Wszystko to są kryteria charakterystyczne dla tej choroby.

• Chemioterapia kladrybiną i pentozyną (leki przeciwnowotworowe);
• Terapia biologiczna (immunoterapia) z interferonem alfa i rytuksymabem;
• Metoda chirurgiczna (splenektomia) - wycięcie śledziony;
• Przeszczep komórek macierzystych;
• Terapia regeneracyjna.

Wpływ białaczki na krowy na osobę

Białaczka jest powszechną chorobą bydła (bydła). Istnieje przypuszczenie, że wirus białaczki może być przenoszony przez mleko. Świadczą o tym eksperymenty przeprowadzone na jagnięciach. Nie przeprowadzono jednak badań nad wpływem mleka od zwierząt zakażonych białaczką na ludzi. Nie czynnik przyczynowy samej białaczki bydła (umiera, gdy mleko jest podgrzewane do 80 ° C) jest uważany za niebezpieczny, ale substancje rakotwórcze, których nie można zniszczyć przez gotowanie. Ponadto mleko zwierzęcia chorego na białaczkę przyczynia się do zmniejszenia odporności człowieka, wywołuje reakcje alergiczne.

Mleko od krów z białaczką jest surowo zabronione, aby podawać je dzieciom, nawet po obróbce cieplnej. Dorośli mogą jeść mleko i mięso zwierząt z białaczką dopiero po leczeniu wysokimi temperaturami. Wykorzystywane są tylko narządy wewnętrzne (wątroba), w których proliferują głównie komórki białaczkowe.