Anomaly Arnold Chiari wpisz 1, którego nie można zrobić

Arnold Chiari anomalie typu 1, którego nie można zrobić

Mózg jest odpowiedzialny za aktywność całego organizmu, a zatem każde zakłócenie jego struktury nieuchronnie doprowadzi do najtrudniejszych konsekwencji. Wniosek ten można wyraźnie zobaczyć na przykładzie tak poważnej choroby, jak „malformacja Chiari” lub anomalia Arnolda-Chiari, której zakres i sposób leczenia zostaną omówione w tym artykule.

Charakterystyka choroby

Anomalia Arnolda Chiari jest wrodzonym zaburzeniem rombowego mózgu, prowadzącym do przemieszczenia struktur mózgu i zakłócenia przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF). Już z definicji można zrozumieć, że ta anomalia jest wyjątkowo ciężka. Jest podzielony na 4 typy, z których niektóre są niezgodne z życiem.

„Mózg w kształcie rombu” obejmuje rdzeń przedłużony, móżdżek i „most” umieszczony między jego płatami. Oddziały te znajdują się u podstawy czaszki, w miejscu jej połączenia z kanałem kręgowym, a tym samym z rdzeniem kręgowym. Anomalia Arnolda-Chiari rozwija się, gdy z jakiegoś powodu wymiary pojemnika na kości przestają zawierać romboidalny mózg. i jest zmuszony do przejścia do otworu potylicznego do kręgu szyjnego I-II. Taka zmiana prowadzi do naruszenia swobodnego prądu płynu mózgowo-rdzeniowego, a tym samym do nagromadzenia płynu mózgowo-rdzeniowego w mózgu. Ten proces prowadzi do najtrudniejszych konsekwencji dla ciała.

Przyczyny choroby

Medycyna nadal nie ma dokładnej odpowiedzi na temat przyczyn anomalii Arnolda-Chiari. Naukowcy sugerują, że w przypadku tej choroby występują dwa czynniki jednocześnie: wrodzone wady układu nerwowego i kostnego. Ta choroba jest wrodzona i w zależności od rodzaju, anomalia może objawiać się zarówno w pierwszych minutach życia, jak iw dość dojrzałym wieku.

Rodzaje chorób

Anomalia typu I jest najczęstsza i ma wrodzone przyczyny. Z reguły choroba pojawia się po raz pierwszy w wieku 30–40 lat i można ją leczyć wczesną diagnozą.

Anomalia typu II rozwija się z powodu urazów, które dziecko otrzymało po urodzeniu i często prowadzi do rozwoju wodogłowia. Taka choroba, choć z trudem, jest uleczalna.

Anomalie typu III i typu IV są dość rzadkie i charakteryzują się znacznym zmniejszeniem wielkości móżdżku. Choroba jest zauważalna od pierwszych minut narodzin dziecka i zazwyczaj nie jest zgodna z życiem.

Objawy choroby

Anomalia Arnolda-Chiariego pierwszego typu daje następujące efekty:

• częste bóle głowy, kichanie i kaszel po wysiłku fizycznym;
• ból i osłabienie w okolicy potylicznej i szyi;
• częste zawroty głowy i omdlenia;
• problemy z drobnymi umiejętnościami motorycznymi;
• brak koordynacji;
• ataki upadku bez utraty świadomości;
• drętwienie rąk i osłabienie mięśni rąk;
• naruszenie czułości temperaturowej;
• dysfunkcja połykania;
• zmniejszona ostrość wzroku do ślepoty;
• drgawki.

Jeśli chodzi o objawy innych rodzajów choroby, są one takie same, ale bardziej wyraźne.

Leczenie choroby

W przypadku, gdy choroba nie informuje o tobie, osoba ta nie poddaje się żadnemu leczeniu, ale musi regularnie poddawać się badaniu (MRI) i konsultować się z neurochirurgiem. W przypadku bólu szyi lekarze przepisują środki przeciwbólowe (Nimesulid lub Mydocalm). Zaburzenia koordynacji, częste omdlenia i zmniejszone widzenie są również leczone lekami, aw przypadku niepowodzenia leczenia pacjent jest operowany. Naruszenie funkcji połykania u pacjenta z wadą rozwojową Chiari pociąga za sobą pilną operację, która eliminuje kompresję rdzenia kręgowego.

Rokowanie choroby

Po zbadaniu przyczyn, dla których rozwija się anomalia Arnolda-Chiari, zasięgu i leczenia tak groźnej choroby, warto powiedzieć, że w przypadku choroby typu I lub typu II lekarze prognozują korzystne leczenie, aż do całkowitego wyeliminowania wszelkich objawów choroby. Jeśli chodzi o anomalie typu III i typu IV, w takich przypadkach nawet operacja nie zawsze pozwala pacjentowi ratować życie. Zdrowie dla ciebie!

Podoba Ci się ten artykuł? Udostępnij znajomym w sieciach społecznościowych!

Ta anomalia należy do kategorii wrodzonych i reprezentuje rozbieżność między wielkością struktur mózgowych a tylną jamą czaszkową, która prowadzi do przemieszczenia móżdżku, który wyłania się z dużego otworu podstawy mózgu i jest upośledzony. Patologia ta pochodzi od nazwisk dwóch naukowców, którzy w różnych okresach opisywali jej objawy.

W rzeczywistości ta anomalia jest heterotopowym odkryciem rdzenia przedłużonego i móżdżku w nadmiernie rozszerzonym kanale kręgowym. Ta wrodzona choroba prowadzi do rozwoju różnych objawów neurologicznych, które są postrzegane przez neurologów jako objawy stwardnienia rozsianego, jamistości rdzenia lub wzrostu guza zlokalizowanego w tylnym dole czaszki. Ta anomalia w większości przypadków (około 80%) sąsiaduje z jamistością rdzenia, która charakteryzuje się występowaniem torbieli rdzeniowych.
Istnieją cztery rodzaje tej patologii, ale pierwsze dwa typy są bardziej powszechne, ponieważ 3 i 4 rodzaje życia są niemożliwe.

Typ anomalii Arnolda Chiariego 1 obejmuje przemieszczenie struktur mózgowych tylnego dołu czaszki poniżej otworu wielkiego: migdałki móżdżku, jeden lub dwa, schodzą do kanału kręgowego, częściej z powodu przemieszczenia rdzenia.

Patogeneza na obecnym etapie rozwoju medycyny nie jest znana. Zakłada się, że czynniki dziedziczne, czynniki traumatyczne podczas porodu (uraz urodzenia głowy) i zwiększone ciśnienie śródczaszkowe odgrywają tutaj rolę, która powoduje, że PMR uderza w ściany centralnego kanału rdzenia kręgowego.
W przypadku tej choroby mogą wystąpić trzy syndromy:

1. Cerebellobulbar
2. Syringomyelitis
3. Piramida

Aktywne objawy zaczynają się pojawiać po 30-40 latach. W odcinku szyjnym kręgosłupa występują bóle i bóle, które zwiększają się wraz z kichaniem i kaszlem. Z czasem siła mięśni maleje, wrażliwość skóry rąk, zarówno bólu, jak i temperatury, jest zaburzona. Wzrasta spastyczność nóg i rąk, pojawiają się omdlenia i zawroty głowy, ostrość widzenia zmniejsza się, aw przypadku biegania okresowo występują ataki bezdechu.

W przypadku anomalii Arnolda Chiari 1 standardem diagnostycznym o wysokim stopniu wiarygodności jest obraz MRI mózgu.

W leczeniu utajonej formy choroby główną rolę odgrywa obserwacja dynamiki i badania pacjenta każdego roku. Przy niewielkich objawach - ból w okolicy szyjki macicy, zawroty głowy - przepisuje się leczenie zachowawcze niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi, a także okresowo stosuje się leczenie odwodnienia za pomocą leków moczopędnych. Przy nieskuteczności takiej terapii przypisuje się operację, której celem jest dekompresja struktur mózgu. Po leczeniu objawy prawie zawsze zanikają, a funkcje motoryczne i wrażliwość mogą częściowo się regenerować.

Przerost lewej komory, ta choroba jest dość poważna, zaczyna się stopniowo, wiele osób nawet o tym nie wie. Powód jego występowania u 25-30% - nadciśnienie. Serce pracuje w napięciu, ścianach.

Kręgosłup piersiowy składa się z 12 małych kości, zwanych kręgami, umieszczonych od środka pleców do podstawy szyi. Kiedy te kości są niewłaściwie ściśnięte lub uszkodzone.

W naszym artykule omówimy możliwe przyczyny, objawy i metody leczenia takiej choroby jak zapalenie nerwu trójdzielnego lub nerwoból nerwu trójdzielnego.

Tachykardia nie zawsze jest objawem chorób serca i zaburzeń. Istnieje wiele czynników, które mogą powodować kołatanie serca.

Anomaly Arnold-Chiari

Zespół Arnolda Chiari jest nieprawidłowym rozwojem mózgu, w którym część czaszki zawierająca móżdżek jest zbyt mała lub zdeformowana, co powoduje kompresję mózgu. Dolna część móżdżku lub migdałków jest przesunięta do górnej części kanału kręgowego. Forma pediatryczna - zespół III typu Arnolda Chiari - jest zawsze związana z przepukliną oponowo-rdzeniową (przepuklina rdzenia kręgowego i opon mózgowych). Postać dorosła - zespół Chiariego typu I - rozwija się z powodu niewystarczająco dużej tylnej części czaszki.

Powody

Gdy móżdżek jest wciśnięty w górną część kanału kręgowego, może zakłócać normalny odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego, który chroni mózg i rdzeń kręgowy. Zaburzenie krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego może prowadzić do zablokowania sygnałów przesyłanych z mózgu do leżących poniżej organów lub do nagromadzenia płynu mózgowo-rdzeniowego w mózgu i rdzeniu kręgowym. Ciśnienie móżdżku na rdzeniu kręgowym lub dolnej części pnia mózgu może powodować jamistość rdzenia.

Diagnostyka

Diagnoza opiera się na obrazowaniu MR. W razie potrzeby wykonamy tomografię komputerową z trójwymiarową rekonstrukcją kości potylicznej i kręgów szyjnych.

Objawy:

Z anomalią Arnolda-Chiariego zwykle obserwujemy dwa lub trzy lub więcej wymienionych objawów:

• Zawroty głowy i / lub chwiejność (mogą zwiększać się wraz z obracaniem głowy);
• Hałas (dzwonienie, szum, gwizdanie, syczenie itp.) W jednym lub obu uszach (może wzrosnąć wraz z obróceniem głowy);
• Ból głowy związany ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego (silniejszy rano) lub ze wzrostem napięcia mięśni szyi (punkty bólowe pod grzbietem głowy);
• Oczopląs (mimowolne drganie gałek ocznych).

W cięższych przypadkach prawdopodobne są następujące:

• Przejściowa ślepota, podwójne widzenie lub inne zaburzenia widzenia (mogą pojawić się po obróceniu głowy);
• Drżenie rąk, stóp, zaburzeń ruchowych;
• Zmniejszona wrażliwość części twarzy, części ciała, jednej lub więcej kończyn;
• Słabość mięśni twarzy, ciała, jednej lub więcej kończyn;
• Mimowolne lub trudne oddawanie moczu;
• Utrata przytomności (może być sprowokowana przez obrócenie głowy).

W ciężkich przypadkach prawdopodobny jest rozwój warunków zagrażających zawałowi mózgu i rdzenia kręgowego.

Leczenie

Leczenie anomalii Arnolda Chiari zależy od ciężkości i stanu pacjenta. W przypadku braku objawów lekarz może zalecić leczenie wyłącznie obserwując regularne kontrole.

Jeśli głównymi objawami są bóle głowy lub inne rodzaje bólu, lekarz może zalecić leki przeciwbólowe. Dla niektórych pacjentów ulga wynika z przyjmowania środków przeciwzapalnych. Może to uniemożliwić lub opóźnić operację.

Artykuły z forum na temat „Anomalia Arnolda Chiari”

Zespół Arnolda Chiari jest nieprawidłowym rozwojem mózgu, w którym część czaszki zawierająca móżdżek jest zbyt mała lub zdeformowana, co powoduje kompresję mózgu. Dolna część móżdżku lub migdałków jest przesunięta do górnej części kanału kręgowego. Forma pediatryczna - zespół III typu Arnolda Chiari - jest zawsze związana z przepukliną oponowo-rdzeniową (przepuklina rdzenia kręgowego i opon mózgowych). Postać dorosła - zespół Chiariego typu I - rozwija się z powodu niewystarczająco dużej tylnej części czaszki.
Objawy:
Z anomalią Arnolda-Chiariego zwykle obserwujemy dwa lub trzy lub więcej wymienionych objawów:

Zawroty głowy i / lub chwiejność (mogą zwiększać się wraz z obracaniem głowy);
Hałas (dzwonienie, szum, gwizdanie, syczenie itp.) W jednym lub obu uszach (może wzrosnąć wraz z obróceniem głowy);
Ból głowy związany ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego (silniejszy rano) lub ze wzrostem napięcia mięśni szyi (punkty bólowe pod grzbietem głowy);
Oczopląs (mimowolne drganie gałek ocznych).
W cięższych przypadkach możliwe są następujące:

Przejściowa ślepota, podwójne widzenie lub inne zaburzenia widzenia (mogą pojawić się po obróceniu głowy);
Drżenie rąk, stóp, zaburzeń ruchowych;
Zmniejszona wrażliwość części twarzy, części ciała, jednej lub więcej kończyn;
Słabość mięśni twarzy, ciała, jednej lub więcej kończyn;
Mimowolne lub trudne oddawanie moczu;
Utrata przytomności (może być sprowokowana przez obrócenie głowy).
W ciężkich przypadkach rozwój stanów zagrażających zawałem mózgu i rdzenia kręgowego.
Diagnoza opiera się na obrazowaniu MR.

Anomalia typu I Arnolda Chiariego jest wypadnięciem struktur tylnego dołu czaszki (móżdżku) do kanału kręgowego poniżej płaszczyzny dużego otworu potylicznego.
Tylna część czaszki jest częścią wewnętrznej podstawy czaszki utworzoną przez kość potyliczną, piramidy kości skroniowych i ciało kości klinowej; pomieści pień mózgu i móżdżek.

Anomalia Arnolda Chiari objawia się zejściem migdałków móżdżku przez duży otwór potyliczny do kanału kręgowego Jeśli w obrazie klinicznym choroby (drżenie, niestabilność podczas chodzenia), uszkodzeniu szlaków motorycznych i jamistości rdzenia występuje ataksja, należy skonsultować się z neurochirurgiem w celu rozwiązania problemu leczenia operacyjnego. W łagodniejszych przypadkach wykonuje się objawowe leczenie zachowawcze.

Zespół Arnolda Chiari - objawy i leczenie nieprawidłowości stopnia 1, 2 i 3

Anomaly Arnold-Chiari - naruszenie funkcji mózgu. Przejawia się ona od urodzenia i jest identyfikowana przez różnicę od normalnych parametrów potylicznego dołu czaszki i elementów mózgu znajdujących się w tym obszarze.

Takie naruszenia prowadzą do tego, że migdałki móżdżku są obniżane do części potylicznej i tam naruszane.

W tym przypadku schodzą one w taki sposób, że osiągają poziom pierwszego lub drugiego kręgu szyjnego i blokują normalny przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego.

W chwili obecnej przyczyny tej choroby nie są w pełni zrozumiałe, chociaż obecnie wyróżniają się kilkoma odmianami.

Anomalia Arnold Chiari 1 stopień - to wrodzone zmiany przekazywane przez rodziców. Anomalia Arnolda Chiari 2 stopnie - są to obrażenia odniesione przez dziecko po urodzeniu.

Rodzaje chorób i cechy każdego z nich

W 1891 r. Naukowcy Chiari zidentyfikowali cztery typy choroby. Ta klasyfikacja jest istotna w naszych czasach, więc lekarze aktywnie z niej korzystają:

1. Anomalia typu Arnolda Chiari 1 charakteryzuje się zmniejszeniem składowych dołu potylicznego wzdłuż osi kręgosłupa do poziomu pierwszego lub drugiego kręgu.
2. Typ II - bardzo często można spotkać rozwój wodogłowia.
3. Typ III - nie jest tak powszechny jak dwa pierwsze i charakteryzuje się znacznym ruchem większości elementów tylnego dołu czaszki.
4. Typ IV - występuje hipoplazja móżdżku, podczas gdy nie przesuwa się w dół.

Jeśli dana osoba ma anomalię typu III lub typu IV, nie można z nią żyć.

Przyczyny choroby

Nie można z pewnością powiedzieć, dlaczego anomalia Arnolda-Chiariego może się rozwinąć. Może się zdarzyć, że prawdopodobieństwo posiadania dziecka z tą chorobą jest zwiększone przez takie czynniki, które mają wpływ na ciało kobiety, która spodziewa się dziecka:

• stosowanie narkotyków powyżej dopuszczalnego poziomu;
• rozmiar tylnego dołu czaszki jest zbyt mały;
• picie alkoholu i palenie w czasie ciąży;
• częsta porażka ciała wirusowymi chorobami katar;
• występowanie uszkodzenia czaszki lub mózgu w wyniku urazu porodowego;
• istnieją wrodzone i nabyte przyczyny anomalii Arnolda-Chiariego.

Objawy i objawy

Najczęściej można znaleźć anomalie Arnold-Chiari typu I. Często daje o sobie znać w okresie dojrzewania lub już u dorosłych. W tym przypadku pojawiają się następujące symptomy anomalii Arnolda-Chiari:

• bóle głowy wynikające z kaszlu, kichania lub wysiłku fizycznego;
• zaburzenie normalnego chodu spowodowane problemami z utrzymaniem stanu równowagi;
• problemy z drobnymi umiejętnościami motorycznymi;
• osłabiona czułość temperaturowa;
• drętwienie w rękach;
• uczucie bólu szyi i szyi.

Jeśli chodzi o II i III typ tej choroby, przejawiają te same objawy, tylko to dzieje się od urodzenia.

Jeśli pacjent ma oponiak mózgu, leczenie należy rozpocząć natychmiast. Zwiększa to szanse na całkowite wyzdrowienie.

Najczęściej może to być spowodowane niedokrwieniem mózgu w mózgu i metodami profilaktyki zalecanymi przez lekarzy.

Jaka jest złożoność diagnozy?

Bardzo trudno jest zdiagnozować anomalię Arnolda Chiari. Jeśli wykonasz badanie neurologiczne, może to wskazywać tylko na wzrost poziomu ciśnienia śródczaszkowego, zwanego wodogłowiem.

Jeśli wykonasz zdjęcie rentgenowskie mózgu, wówczas rozpoznaje tylko naruszenie struktury kości, której zwykle towarzyszy ta choroba.

Jedyną metodą, która umożliwia dokładne określenie anomalii Arnolda-Chiariego, jest obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego. Aby uzyskać poprawny i wiarygodny wynik, konieczne jest, aby pacjent leżał nieruchomo. Aby to zrobić, dzieci powinny spać w narkotykach.

Czasami choroba ta nie może objawiać się w żaden sposób. A następnie można go zdiagnozować tylko w wyniku zwiększonego badania lekarskiego.

Zdjęcie MRI z anomalią Arnolda Chiari

Leczenie chorób

Istnieją dwa sposoby leczenia anomalii Arnolda Chiari: zachowawcza lub niechirurgiczna i chirurgiczna.

W przypadku, gdy choroba nie ma żadnych objawów, nie wymaga leczenia.

Jeśli anomalia Arnolda Chiari przejawia się jedynie w bolesnych odczuciach w okolicy potylicznej i szyi, w tym przypadku przepisuje się leczenie zachowawcze. Następnie wyznaczono środki przeciwbólowe lub przeciwzapalne. Jest to niechirurgiczna metoda leczenia.

W przypadku, gdy objawy choroby nie reagują na leczenie zachowawcze, zaleca się leczenie chirurgiczne.

Celem tego zabiegu jest wyeliminowanie czynników powodujących skurcz struktur mózgu.

W wyniku operacji część potyliczna głowy rozszerza się, poprawia się przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego w organizmie. Możliwe operacje manewrowe.

Powikłania, które mogą powodować choroby

W niektórych przypadkach anomalia Arnolda-Chiariego może być bardzo postępującą chorobą i prowadzić do pewnych komplikacji. Mogą to być:

1. Wodogłowie wynikające z akumulacji większej niż dozwolona ilość cieczy.
2. Paraliż, który może być spowodowany uciskiem rdzenia kręgowego.
3. Syringomyelia, która zakłada tworzenie się jamy lub torbieli w kręgosłupie. W takich wnękach, po ich wystąpieniu, płyn może płynąć i prowadzić do zakłócenia normalnego działania rdzenia kręgowego.
4. Być może naruszenie procesu oddechowego, który rozwija się aż do zatrzymania.
5. Mogą wystąpić przypadki zastoinowego zapalenia płuc, wynikające z faktu, że pacjent traci zdolność do samodzielnego poruszania się.

Prognoza

Zdarzają się przypadki, gdy anomalia typu I Arnolda-Chiariego nie wykazuje jej objawów przez całe życie osoby z tą chorobą.

Jeśli podczas anomalii Arnolda-Chiariego w typach I i III pojawią się jakiekolwiek objawy Novrologiczne, konieczne jest jak najszybsze leczenie chirurgiczne.

Jest to konieczne, ponieważ taki niedobór neurologiczny jest bardzo trudny do całkowitego wyeliminowania, nawet po udanej operacji, zwłaszcza jeśli był przedwczesny lub przedłużony.

Statystyki pokazują, że skuteczność leczenia chirurgicznego wynosi 50-85%.

Ta sekcja została stworzona, aby zająć się tymi, którzy potrzebują wykwalifikowanego specjalisty, bez zakłócania zwykłego rytmu własnego życia.

Cześć Chciałbym wiedzieć... Moja córka ma prawie 7 lat, od 4 lat uprawiamy gimnastykę rytmiczną. W zeszłym roku przeszliśmy na codzienne szkolenie na 3-4 godziny. Czy możemy trenować z diagnozą AAK typu 1? Moja córka nawet nie chce słyszeć, rzucać gimnastykę, płakać. Z góry dziękuję...

dzisiaj byłem zdiagnozowany z syndromem Arnolda-Chiari 1 stopień.... Jestem złamany i przygnębiony.... co robić,.....

Mam AAK 1 łyżka. Powiedz mi, co musisz ograniczyć?

Potrzebuję 2 so.AAK nie jestem lekarzem szansa na mostek wstępny i poszedłem na lepsze Zacząłem poruszać się do 1 stopnia

Czy możesz wyjaśnić, co oznacza przypisany most?

Czy możliwe jest wyleczenie pierwszego stopnia AK osteopatią ?! Pomóż proszę!

Cześć Dmitry Semenov! Mam 25 lat. 5 lat temu u Arnolda Chiari zdiagnozowano anomalie. Trzy lata temu wykonano kręgosłup szyjny, u którego rozpoznano osteochondrozę. takie - czy mogę wykonywać ćwiczenia gimnastyczne i iść na terapię manualną odcinka osteopatycznego kręgosłupa w rejonie szyjki macicy. Twoja technika? Czy to nie jest niebezpieczne, jeśli mam anomalię Arnolda-Kari? Po osteopatii i terapii manualnej zły nie będzie. Z góry dziękuję za odpowiedź?

Cóż, nie aktualizuj informacji... Teraz już wykonują bezpieczną operację, rozcięcie wątku terminala...

Witam, istnieje grupa zorganizowana, aby pomóc ludziom z chorobą AAK na Facebooku. Istnieją opinie osób, które przeszły operację i procedurę rozbioru nici terminalowej w Barcelonie. Ostatnia procedura dla niektórych pacjentów przerodziła się w utratę pieniędzy, czasu i, co najważniejsze, energii. Chirurg z Barcelony był wielokrotnie zapraszany na konferencje neurochirurgów, aby przeanalizować metodę rozcięcia nici rozcinających, ale unika pozorów, co podważa skuteczność tej metody.
Jeśli chodzi o odwiedzanie osteopatów - z taką diagnozą trzeba być ostrożnym. Właśnie zacząłem pogarszać się po osteopacie.

Jak mogę doradzić Barcelonie, nie wiedząc nic o tym? Mam anomalię typu 1 Chiari, hydromyelia, w Moskwie w centrum Pirogowa przeszedłem swobodną operację laminoektomii, kraniektomii i rekonstrukcji dołu czaszki ustawiono płytkę tytanową. Nie pozwolono mi żyć. Przed Moskwą napisałem do Instytutu Chiari w Barcelonie, że zaproponowano mi operację w ich centrum. Moja obecność była ode mnie wymagana i oczywiście pół miliona rubli. Oczywiście odmówiłem, nawet jeśli naprawiłem rdzeń kręgowy Nie jestem. Nie wiem, co zamierzali zrobić. Przykro mi, że głupi ludzie idą za bajką, nie rozumieją, że najpierw w Moskwie przecinają również ogon i są BEZPŁATNIE według kwot. Nie tylko Moskale,... Jestem tylko z Omska, ale z pod warunkiem, że operacja jest pokazana, a nie wszystkim. W Centrum Pirogov wielu pacjentów przytłoczyło i przeszło operację FCF po Barcelonie. Bardzo się cieszę, że zwróciłem się do tego ośrodka. Naprawdę miałem miesiąc bólu głowy i ucisku. Podziękowania dla Zueva Andrieja Aleksandrowicza za lekarza ze złotymi rękami, za pozbycie się piekielne życie z bólami.

Anomaly Arnold-Chiari

Anomalia Arnolda Chiariego jest zaburzeniem rozwojowym, które polega na dysproporcji wielkości dołu czaszki i znajdujących się w nim elementów strukturalnych mózgu. Jednocześnie migdałki móżdżku schodzą poniżej poziomu anatomicznego i mogą być upośledzone.

Objawy anomalii Arnolda Chiari objawiają się w postaci częstych zawrotów głowy, a czasem kończą się udarem mózgu. Oznaki anomalii mogą być nieobecne przez długi czas, a następnie nagle ogłaszać się, na przykład, po infekcji wirusowej, nagłówku lub innych prowokujących czynnikach. I może się zdarzyć na każdym etapie życia.

Opis choroby

Istota patologii sprowadza się do nieprawidłowej lokalizacji rdzenia przedłużonego i móżdżku, w wyniku czego pojawiają się zespoły czaszkowo-rdzeniowe, które lekarze często uważają za nietypowy wariant syringomyelii, stwardnienia rozsianego i guzów kręgosłupa. U większości pacjentów nieprawidłowy rozwój rombencefalonu łączy się z innymi zaburzeniami w rdzeniu kręgowym - torbiele, które powodują szybkie zniszczenie struktur kręgosłupa.

Choroba została nazwana na cześć patologa Arnolda Juliusa (Niemcy), który opisał nienormalną anomalię pod koniec XVIII wieku i austriackiego lekarza Hansa Chiari, który badał chorobę w tym samym czasie. Częstość występowania zaburzenia waha się od 3 do 8 przypadków na 100 000 osób. Anomalia Arnolda Chiari 1 i 2 stopnia występuje głównie, podczas gdy dorośli z anomaliami typu 3 i 4 nie żyją długo.

Anomalią Arnolda Chiari typu 1 jest obniżenie elementów tylnego dołu czaszki w kanale kręgowym. Choroba Chiariego typu 2 charakteryzuje się zmianą położenia rdzenia przedłużonego i czwartej komory, a często jest to puchlina. Znacznie rzadziej występuje trzeci stopień patologii, który charakteryzuje się wyraźnym przemieszczeniem wszystkich elementów dołu czaszki. Czwarty typ to dysplazja móżdżku bez przesunięcia w dół.

Przyczyny choroby

Według niektórych autorów choroba Chiariego jest niedorozwojem móżdżku w połączeniu z różnymi nieprawidłowościami w obszarach mózgu. Anomaly Arnold Chiari 1 stopień - najbardziej powszechna forma. Zaburzenie to jednostronne lub obustronne zejście migdałków móżdżku do kanału kręgowego. Może to nastąpić z powodu ruchu rdzenia w dół, często z patologią, której towarzyszą różne naruszenia granicy czaszkowo-kręgowej.

Objawy kliniczne mogą wystąpić tylko w 3-4 tuzinach życia. Należy zauważyć, że bezobjawowa ektopia migdałków móżdżku nie wymaga leczenia i często objawia się przypadkowo w MRI. Do tej pory etiologia choroby, a także patogeneza, jest słabo poznana. Czynnik genetyczny przypisuje się pewnej roli.

W mechanizmie rozwoju są trzy linki:

• genetycznie uwarunkowana wrodzona osteoneuropatia;
• traumatyczna płaszczka podczas porodu;
• wysokie ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego na ścianach kanału kręgowego.

Przejawy

Częstotliwość występowania następujących objawów:

• bóle głowy u jednej trzeciej pacjentów;
• ból kończyn - 11%;
• osłabienie rąk i nóg (w jednej lub dwóch kończynach) - ponad połowa pacjentów;
• drętwienie kończyn - połowa pacjentów;
• redukcja lub utrata wrażliwości na temperaturę i ból - 40%;
• niestabilność chodu - 40%;
• mimowolne wibracje oczu - jedna trzecia pacjentów;
• podwójna wizja - 13%;
• zaburzenia połykania - 8%;
• wymioty - 5%;
• naruszenia wymowy - 4%;
• zawroty głowy, głuchota, drętwienie w okolicy twarzy - u 3% pacjentów;
• stan omdlenia (omdlenia) - 2%.

Choroba Chiariego drugiego stopnia (zdiagnozowana u dzieci) łączy przemieszczenie móżdżku, tułowia i czwartej komory. Integralną cechą jest obecność opon mózgowo-rdzeniowych w okolicy lędźwiowej (przepuklina kanału kręgowego z wypukłością substancji rdzenia kręgowego). Objawy neurologiczne rozwijają się na tle nieprawidłowej struktury kości potylicznej i kręgosłupa szyjnego. We wszystkich przypadkach występuje wodogłowie, często zwężenie dopływu wody do mózgu. Znaki neurologiczne pojawiają się od urodzenia.

Operację przepukliny oponowo-rdzeniowej wykonuje się w pierwszych dniach po urodzeniu. Dalsza ekspansja chirurgiczna tylnego dołu czaszki pozwala uzyskać dobre wyniki. Wielu pacjentów potrzebuje manewrowania, zwłaszcza gdy zwężenie akweduktu sylviana. W przypadku anomalii trzeciego stopnia przepuklina czaszkowa w dolnej części szyi lub w górnym odcinku szyjnym jest połączona z upośledzeniem rozwoju pnia mózgu, podstawy czaszki i górnych kręgów szyi. Edukacja wychwytuje móżdżek, aw 50% przypadków - płat potyliczny.

Ta patologia jest bardzo rzadka, ma niekorzystne rokowanie i dramatycznie skraca oczekiwaną długość życia nawet po operacji. Nie można dokładnie określić, ile osób będzie żyło po interwencji na czas, ale najprawdopodobniej nie na długo, patologia ta jest uważana za niezgodną z życiem. Czwarty stopień choroby to oddzielna hipoplazja móżdżku i obecnie nie należy do kompleksów objawów Arnolda-Chiari.

Objawy kliniczne w pierwszym typie rozwijają się powoli w ciągu kilku lat i towarzyszy im włączenie górnego odcinka szyjnego kręgosłupa i dystalnego przedłużonego rdzenia przedłużonego w procesie móżdżku i ogonowej grupy nerwów czaszkowych. Tak więc u osób z anomalią Arnolda-Chiariego wyróżnia się trzy zespoły neurologiczne:

• Zespołowi opuszkowemu towarzyszy dysfunkcja nerwu trójdzielnego, twarzowego, przed ślimakowego, hipoglikalnego i nerwu błędnego. Jednocześnie występują naruszenia połykania i mowy, osłabienie oczopląsu samoistnego, zawroty głowy, zaburzenia oddychania, niedowład podniebienia miękkiego z jednej strony, chrypka, ataksja, brak koordynacji ruchów, niepełny paraliż kończyn dolnych.
• Zespół Syringomyelitis objawia się zanikiem mięśni języka, upośledzeniem połykania, brakiem wrażliwości w okolicy twarzy, chrypką głosu, oczopląsem, osłabieniem rąk i nóg, spastycznym wzrostem napięcia mięśniowego itp.
• Zespół piramidalny charakteryzuje się niewielkim niedowładem spastycznym wszystkich kończyn z hipotonią rąk i nóg. Odruchy ścięgien na kończynach są podwyższone, odruchy brzuszne nie są powodowane ani zmniejszane.

Ból szyi i szyi może być nasilony przez kaszel, kichanie. W rękach zmniejsza się temperatura i wrażliwość na ból, a także siła mięśni. Często u pacjentów występują omdlenia, zawroty głowy, problemy ze wzrokiem. Podczas biegania pojawiają się bezdech (krótkie zatrzymanie oddechu), szybkie niekontrolowane ruchy oczu, pogorszenie odruchu gardłowego.

Ciekawym objawem klinicznym u takich osób jest wywoływanie objawów (omdlenia, parestezje, ból itp.) Poprzez wysiłek, śmiech, kaszel, rozpad Valsalvy (wzmożony wydech przy zamkniętym nosie i ustach). Wraz ze wzrostem objawów ogniskowych (łodygi, móżdżku, kręgosłupa) i wodogłowia powstaje pytanie o chirurgiczną ekspansję tylnego dołu czaszki (dekompresja suboccipitalna).

Diagnostyka

Rozpoznaniu anomalii pierwszego typu nie towarzyszy uszkodzenie rdzenia kręgowego i występuje głównie u dorosłych za pomocą CT i MRI. Według sekcji zwłok u dzieci z przepukliną kanału kręgowego w większości przypadków wykrywa się chorobę Chiariego drugiego typu (96-100%). Za pomocą ultradźwięków można określić zaburzenia krążenia alkoholu. Zwykle płyn mózgowo-rdzeniowy krąży łatwo w przestrzeni podpajęczynówkowej.

Boczne zdjęcie rentgenowskie i MRI czaszki pokazują rozszerzenie kanału kręgowego na poziomie C1 i C2. Podczas angiografii tętnic szyjnych obserwuje się obwiednię migdałków tętnicy móżdżku. Badanie rentgenowskie pokazuje takie towarzyszące zmiany w obszarze czaszkowo-kręgowym, jak niedorozwój atlasu, proces zębowy epizodu i skrócenie dystansu atlantycko-potylicznego.

Syringomyelia na bocznym zdjęciu rentgenowskim pokazuje niedorozwój tylnego łuku atlasu, niedorozwój drugiego kręgu szyjnego, deformację dużego otworu potylicznego, hipoplazję bocznych części atlasu, rozszerzenie kanału kręgowego na poziomie C1-C2. Dodatkowo należy wykonać badanie MRI i inwazyjne badanie rentgenowskie.

Objawy objawów choroby u dorosłych i osób starszych często stają się przyczyną identyfikacji guzów tylnego dołu czaszki lub obszaru czaszkowo-rdzeniowego. W niektórych przypadkach objawy pacjenta pomagają w postawieniu diagnozy: niska linia włosów, skrócona szyja itp., Jak również objawy czaszkowo-rdzeniowe zmian kości na zdjęciu rentgenowskim, CT i MRI.

Dzisiaj „złotym standardem” w diagnozowaniu zaburzenia jest MRI mózgu i regionu szyjno-piersiowego. Być może wewnątrzmaciczna diagnostyka ultrasonograficzna. Prawdopodobne objawy upośledzenia ECHO obejmują wewnętrzną puchlinę, kształt głowy przypominający cytrynę i móżdżek w kształcie banana. Jednocześnie niektórzy eksperci nie uważają takich manifestacji za konkretne.

Aby wyjaśnić diagnozę za pomocą różnych płaszczyzn skanowania, możesz znaleźć kilka informacji na temat objawów choroby u płodu. Uzyskanie obrazu w czasie ciąży jest dość łatwe. W związku z tym badanie ultrasonograficzne pozostaje jedną z głównych opcji skanowania w celu wykluczenia patologii płodu w drugim i trzecim trymestrze.

Leczenie

Przy bezobjawowym przepływie pokazano ciągłą obserwację z regularnym badaniem USG i radiograficznym. Jeśli jedynym objawem nieprawidłowości jest niewielki ból, pacjentowi przepisuje się leczenie zachowawcze. Obejmuje szereg opcji z użyciem niesteroidowych leków przeciwzapalnych i środków zwiotczających mięśnie. Najczęstsze NLPZ obejmują Ibuprofen i Diklofenak.

Nie możesz przepisać sobie leków przeciwbólowych, ponieważ mają one wiele przeciwwskazań (na przykład wrzód trawienny). W przypadku jakichkolwiek przeciwwskazań lekarz wybierze alternatywną opcję leczenia. Terapia odwodnienia jest zalecana od czasu do czasu. Jeśli w ciągu dwóch do trzech miesięcy nie ma wpływu takiego leczenia, operacja jest wykonywana (ekspansja otworu potylicznego, usunięcie łuku kręgowego itp.). W takim przypadku wymagane jest ściśle indywidualne podejście, aby uniknąć zarówno niepotrzebnej interwencji, jak i opóźnień w działaniu.

U niektórych pacjentów rewizja chirurgiczna jest sposobem na postawienie ostatecznej diagnozy. Celem interwencji jest wyeliminowanie kompresji struktur nerwowych i normalizacja płynorodynamiki. Takie leczenie prowadzi do znacznej poprawy u dwóch do trzech pacjentów. Ekspansja dołu czaszkowego przyczynia się do zaniku bólów głowy, przywrócenia namacalności i mobilności.

Korzystnym znakiem prognostycznym jest położenie móżdżku powyżej kręgu C1 i obecność tylko objawów móżdżku. W ciągu trzech lat po interwencji mogą wystąpić nawroty. Takim pacjentom przypisuje się niepełnosprawność decyzją komisji medyczno-społecznej.

Cechy rozwoju i leczenia zespołu Arnolda-Chiariego

W medycynie istnieje wiele różnych zaburzeń neurologicznych. Zmiany mózgowe, czyli choroby dotykające mózg, są uważane za najpoważniejsze dla pacjenta. Anomalia Arnolda-Chiariego jest jedną z poważniejszych chorób. W tej patologii migdałki móżdżku są przemieszczane z ich fizjologicznego położenia i upośledzone w obszarze rdzenia. Wynika to z defektu w strukturze dużego otworu potylicznego, który jest swoistym ogniwem między czaszką a kręgosłupem szyjnym. Wcześniej uważano, że zespół Arnolda-Chiariego jest wyłącznie wrodzony, ale udowodniono, że choroba może rozwinąć się zarówno u dziecka, jak iu dorosłego.

Obraz kliniczny jest związany z uszkodzeniem funkcji odpowiednich części ośrodkowego układu nerwowego. Ponieważ móżdżek jest odpowiedzialny za koordynację ruchów, pacjent ma zaburzenia ruchowe. Zapalenie migdałków również zakłóca normalny wypływ płynu mózgowo-rdzeniowego, który jest związany z występowaniem bólu i zwiększonym ciśnieniem śródczaszkowym. Leczenie nieprawidłowości powinno rozpocząć się natychmiast po rozpoznaniu. Obecnie stosuje się zarówno metody zachowawcze, jak i chirurgiczne. Wszystko zależy od wyników badania neurologicznego.

Odmiany anomalii Arnolda - Chiari

Klasyfikacja patologii opiera się na nasileniu przemieszczenia składników dołu potylicznego czaszki. Jest to związane zarówno z intensywnością objawów klinicznych, jak iz dalszym rokowaniem.

1. W pierwszym wariancie anomalii przesuwane są tylko migdałki móżdżku. Ściskanie rdzenia przedłużonego wyraża się różnymi mocami. Z reguły zejście następuje do poziomu 1 lub 2 kręgów szyjnych.
2. Drugiemu typowi towarzyszy repozycja większości zawartości potylicznego dołu czaszkowego. Półkule móżdżku i robak, a także część czwartej komory mózgu są naruszone. Takie zaburzenia powodują powstawanie wodogłowia.
3. Trzeci stopień zespołu Arnolda-Chiariego charakteryzuje się poważną zmianą w normalnym położeniu narządów. Most mózgowy, a także móżdżek i komora, schodzą poniżej otworu potylicznego. W tym samym czasie powstaje przepuklina, której występowanie jest często spowodowane niewydolnością łuków kręgów szyjnych.
4. Anomalii czwartego typu nie towarzyszy zmiana topografii narządów czaszki. Z tą chorobą objawia się niedorozwój lub hipoplazja móżdżku z tym, że jest prawidłowo umiejscowiony.

Najbardziej powszechna jest anomalia Arnolda-Chiariego 1 i 2 stopnia, ponieważ typ 3 i 4 są patologiami często niezgodnymi z życiem. Dziecko urodzone z najnowszymi wariantami odchyleń umiera w ciągu kilku dni.

Przyczyny

Dokładna etiologia tej choroby jest nieznana. Ponieważ w wielu przypadkach nieprawidłowość rozwija się na etapie powstawania płodu w macicy, czynnikami predysponującymi są:

1. Picie alkoholu i palenie w czasie ciąży powoduje nieodwracalne szkody dla zdrowia dziecka.
2. Niekontrolowane stosowanie silnych narkotyków w okresie rozrodczym. Wiele leków jest w stanie przeniknąć przez barierę łożyskową i wywołać nieprawidłowe zmiany w narządach płodu.
3. Choroby wirusowe w czasie ciąży mogą powodować poważne szkody dla zdrowia matki i dziecka. Ponieważ odporność kobiet jest osłabiona, konsekwencje nawet zwykłej grypy są poważne.

Przyczyny powstawania anomalii Arnolda-Chiariego obejmują urazy porodowe, które deformują szkielet osiowy dziecka, jak również późniejsze urazowe uszkodzenie mózgu, nawet w wieku dorosłym.

Charakterystyczne objawy

Zespół ma wyraźny obraz kliniczny, zwłaszcza z poważną zmianą fizjologicznej topografii narządów potylicznego dołu czaszki. Najbardziej charakterystyczne objawy neurologiczne spowodowane kompresją i upośledzeniem krążenia krwi w odpowiednich strukturach mózgu.

1. Pacjenci cierpią na ciężkie migreny, które są konsekwencją trudności wypływu płynu mózgowo-rdzeniowego, jak również niepowodzenie prawidłowego mikrokrążenia. Stan pogarsza się wraz z aktywnym ruchem i zmianą pozycji ciała. Ból może być przemijający, ale w późniejszych stadiach choroby jest trwały. U małych dzieci objawia się nieustannym płaczem i odmową jedzenia.
2. Zaburzenia koordynacji ruchowej są charakterystycznym objawem zmian móżdżkowych. Zarówno orientacja w przestrzeni, jak i dobre umiejętności motoryczne są osłabione.
3. Anomalie wrażliwości na temperaturę. Pacjenci nie są w stanie odróżnić zimnych i gorących przedmiotów, więc mogą przypadkowo zostać zranieni, zwłaszcza jeśli choroba wystąpiła u małego dziecka.

Trudności diagnostyczne

Badanie neurologiczne pod kątem patologii daje wątpliwe wyniki. Standardowe zdjęcie mózgu z promieniami rentgenowskimi jest również niedoinformowane. Rezonans magnetyczny (MRI) jest obecnie jedyną specyficzną metodą diagnostyczną, która może być wykorzystana do potwierdzenia patologii. Na podstawie wyników neurolog określa dalszą taktykę leczenia. Zależy to od ciężkości anomalii, czasu trwania objawów klinicznych i indywidualnych cech pacjenta. Taka diagnoza nie może być zignorowana, ponieważ niekorzystnie wpływa na rokowanie.

Leczenie

Walka z chorobą jest możliwa zarówno za pomocą operacji, jak i za pomocą leków.

Leczenie zachowawcze

Stosowanie narkotyków uciekło się w przypadkach nieagresywnego przebiegu anomalii Arnolda-Chiariego. Jeśli pacjent skarży się tylko na ból głowy, wówczas stosuje się leczenie objawowe z powołaniem środków przeciwbólowych i niesteroidowych leków przeciwzapalnych. Stosowanie leków moczopędnych jest uzasadnione, aby poprawić odpływ alkoholu.

Interwencja chirurgiczna

Uciekają się do operacji w przypadkach, gdy odnotowuje się wysoką intensywność objawów klinicznych choroby, a także w przypadku braku efektu metod konserwatywnych. Przeprowadzono sztuczną ekspansję potylicznej części czaszki. Pozwala to zmniejszyć kompresję odpowiednich części mózgu i usunąć objawy.

Metoda leczenia chirurgicznego ma dziś najwyższą skuteczność. Nie ma wystarczającej podstawy dowodowej do stosowania wsparcia leków dla pacjentów z zespołem Arnolda-Chiariego. Istnieje jednak alternatywny sposób radzenia sobie z anomalią. Metody te są stosowane tylko wtedy, gdy istnieją poważne przeciwwskazania do zabiegu chirurgicznego i nieskuteczność stosowania tradycyjnych leków. Taka terapia ma na celu złagodzenie stanu pacjenta poprzez zmniejszenie bólu i opiera się na elektrostymulacji kręgosłupa i obwodowej. Sposoby te są szczególnie dobrze sprawdzone w lokalizowaniu nieprzyjemnych odczuć w kończynach, co jest związane z topografią ich unerwienia.

Pomimo faktu, że obecnie nie ma dowodów naukowych na skuteczność tej metody, jest to opcja, ponieważ nie ma poważnych skutków ubocznych. Terapia ta wykazała dobre wyniki w przypadkach, gdy pacjenci mieli znaczącą odpowiedź na leki przeciwbólowe i przeciwzapalne. Stymulacja elektryczna w zespole Arnolda-Chiariego wymaga dalszych badań, ale może być później alternatywą dla stosowania farmakologicznych metod radzenia sobie z bólem.

Możliwe powikłania i rokowanie

Leczenie nieprawidłowości wymaga długotrwałej rehabilitacji. Jednakże, ignorując chorobę, pacjenci cierpią na wodogłowie, porażenie i niewydolność wielonarządową, co prowadzi do niepełnosprawności, aw ciężkich przypadkach - do śmierci. Przy interwencji chirurgicznej u małych dzieci ryzyko znieczulenia jest wysokie, co jest przeciwwskazaniem do zabiegu chirurgicznego przy braku wyraźnych objawów. Pacjenci z anomalią Arnolda-Chiariego są zwolnieni ze służby wojskowej w Federacji Rosyjskiej.

Rokowanie choroby zależy od ciężkości patologii i jej objawów klinicznych.

Recenzje

Dmitry, 31 lat, Moskwa

Żona miała ciężkie narodziny, a syn doznał obrażeń czaszki. Dziecko zostało natychmiast wysłane do MRI z podejrzeniem anomalii Arnolda-Chiari. Niestety diagnoza została potwierdzona. Dziecko przeszło przetokę w celu zmniejszenia ciśnienia śródczaszkowego. Teraz syn czuje się dobrze, ale lekarze ostrzegają, że może być wymagana kolejna interwencja chirurgiczna.

Diana, 44, Astrachań

Zaczęły dręczyć ciężkie bóle głowy, a także skurcze szyi. Zwróciła się do lekarza, który skierował się do MRI. Zdiagnozowano zespół Arnolda-Chiariego. Teraz biorę środki przeciwbólowe i przeciwzapalne, nie ma skarg na dobre samopoczucie. Ale jeśli stan się pogorszy, musisz wykonać operację.

Anomalia Arnolda Chiari: przyczyny wad rozwojowych, objawy, diagnoza, leczenie, rokowanie

Anomalia Arnolda-Chiari przypisywana jest wadom strefy czaszkowo-kręgowej. Powstaje w tylnym dole czaszki (ACF), z niewystarczającą objętością, w której tylny mózg i móżdżek są przemieszczane w kierunku dużego otworu potylicznego, a przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego jest również zaburzony.

Tył czaszki tworzy tzw. Tylną część czaszki, w której znajdują się półkule i robak móżdżku, most, rdzeń, który przechodzi w grzbiet po przejściu przez duży otwór. Duży otwór potyliczny jest ograniczony do podstawy kości czaszki i nie jest zdolny do zmiany średnicy, każde przemieszczenie struktur mózgu jest obarczone rozbieżnością między ich rozmiarem a średnicą otworu, klinowaniem i szczypaniem tkanki nerwowej, której konsekwencje mogą być śmiertelne.

W rdzeniu przedłużonym skupione są ważne ośrodki nerwowe, które są odpowiedzialne za aktywność układu sercowo-naczyniowego i oddychanie, dlatego nie tylko deficyt neurologiczny będzie objawem choroby. W ciężkich przypadkach funkcje życiowe są zahamowane, a pacjent może umrzeć. Przemieszczenie półkuli móżdżku prowadzi do ustania krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego z wodogłowiem, co dodatkowo pogarsza istniejące zaburzenia.

Anomalia Arnolda-Chiariego jest wrodzona, rozwija się u płodu i łączy się z innymi zaburzeniami rozwojowymi, a jego klinika nie zawsze pojawia się natychmiast. W niektórych przypadkach, przed manifestacją patologii, upływa znaczny okres czasu lub pojawia się sytuacja, która prowokuje manifestację bezobjawowej anomalii przed tym, a u innych pacjentów może to być przypadkowe odkrycie na MRI. Często patologia jest nabywana i zachodzi pod wpływem przyczyn zewnętrznych, podczas gdy mózg i czaszka w chwili urodzenia mają normalną strukturę.

Przyczyny i mechanizm rozwoju tylnego dołu czaszki (ACF)

Nie ma zgody co do etiologii anomalii Chiari. Naukowcy przedstawiają różne teorie, z których każda jest dobrze uzasadniona i ma prawo istnieć.

Wcześniej anomalia była uważana wyłącznie za wadę wrodzoną, ale obserwacje ekspertów wykazały, że tylko niewielka liczba pacjentów miała wady podczas rozwoju płodowego, reszta została nabyta w trakcie życia.

Przyczyną nabytej patologii połączenia czaszkowo-kręgowego są nierówne tempo wzrostu tkanki nerwowej mózgu i podstawy kości czaszki, gdy mózg rośnie znacznie szybciej niż pojemnik na kości, w którym się znajduje. Wynikająca z tego różnica w objętości i służy jako podstawa choroby Arnolda Chiari.

Wrodzona forma patologii jest połączona z dysplazją kości, powodując niedorozwój kości czaszki, a także z naruszeniem formowania aparatu więzadłowego i wszelkich wpływów zewnętrznych, trauma może dramatycznie pogorszyć przejawy patologii. Cechą charakterystyczną jest połączenie wady dołu czaszkowego z innymi zaburzeniami rozwoju macicy i zespołami wrodzonymi.

Neurolodzy sformułowali dwa główne mechanizmy powstawania patologii:

• Zmniejszenie wielkości PCF przy normalnych objętościach mózgu (prawdopodobnie z powodu zaburzeń w okresie prenatalnym).
• Wzrost objętości samego mózgu przy zachowaniu prawidłowych parametrów dołu czaszki i dużego otworu potylicznego, gdy mózg popycha swoje części ogonowe w kierunku otworu potylicznego.

Ponieważ anomalia może być wrodzona, wśród przyczyn wskazują te, które mogą zmienić normalny przebieg ciąży i rozwój płodu:

1. Nadużywanie narkotyków, spożywanie alkoholu i palenie tytoniu w czasie ciąży, zwłaszcza we wczesnych stadiach, kiedy tworzą się tylko organy i układy zarodka;
2. Uszkodzenia wirusowe u kobiet w ciąży, wśród których zakażenia o działaniu teratogennym, takie jak różyczka, cytomegalowirus itp., Są szczególnie niebezpieczne.

Anomalia Arnolda-Chiariego powstaje z wielu nabytych powodów, z początkowo właściwie rozwiniętymi kośćmi mózgu i czaszki. Doprowadzenie do jego wyglądu po porodzie może:

1. Rany porodowe, zarówno spontaniczne, jak i związane z położnictwem;
2. Urazowe uszkodzenia mózgu i hydrodynamiczny wpływ płynu mózgowo-rdzeniowego na ścianki kanału rdzenia kręgowego w przypadku naruszenia płynno-dynamiki (dzieje się tak u dorosłych);
3. Wodogłowie.

Wodogłowie może być czynnikiem prowokującym, ponieważ wzrost objętości zawartości czaszki, nawet kosztem płynu, nieuchronnie prowadzi do wzrostu ciśnienia i przesunięcia obszarów mózgu w kierunku ogonowym (tylnym). Z drugiej strony, jest to manifestacja samej anomalii, kiedy zejście móżdżku powoduje blokadę ścieżek płynu mózgowo-rdzeniowego i wzrost ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego krążącego w jamach mózgu.

Rodzaje i stopnie anomalii Arnolda Chiari

W zależności od obecności pewnych zmian w mózgu i podstawie kości czaszki, zwyczajowo rozróżnia się kilka odmian anomalii Arnolda-Chiariego:

• Anomalia Chiariego typu 1, gdy występuje ruch w dół migdałków móżdżku, jest zwykle wykrywana u dorosłych i młodzieży, często w połączeniu z zaburzeniem płynu mózgowo-rdzeniowego i nagromadzeniem płynu mózgowo-rdzeniowego w centralnym kanale rdzenia kręgowego (hydromyelia). Możliwa kompresja pnia mózgu.

Anomalia Arnold-Chiari typu 1 - najczęściej diagnozowana i mająca dość korzystne rokowanie

• Anomalia Arnolda-Chiariego typu 2 manifestuje się już u noworodków, ponieważ znacznie większa objętość mózgu jest przemieszczona niż w typie 1: migdałki móżdżku i jego robaka, rdzeń przedłużony z czwartą komorą, prawdopodobnie tworzenie śródmózgowia. Zwykle przy 2 stopniach defektu dochodzi do naruszenia prądu cieczy z gidromielią. Chorobę często łączy się z obecnością wrodzonej przepukliny rdzenia kręgowego i nieprawidłowości kręgowych.
• Choroba typu 3 charakteryzuje się występem opuszki z substancją mózgu w okolicy potylicznej, która obejmuje również móżdżek i rdzeń.

Anomalia Arnolda Chiariego na obrazku 3

• Anomalia Arnolda-Chiariego typu 4 jest niedorozwojem móżdżku, gdy ten ostatni jest zmniejszony, więc nie schodzi dystalnie do kanału w kości. Patologia czyni noworodka niezdolnym do życia i zazwyczaj kończy się śmiercią.

Jeśli chodzi o stopień grawitacji, to:

Anomalię 1. stopnia Arnolda-Chiariego można uznać za jedną z najłatwiejszych odmian patologii, ponieważ praktycznie nie ma w niej wad mózgu, a klinika może być całkowicie nieobecna, pojawiając się tylko w niekorzystnych warunkach - urazie, neuroinfekcji itp.

Zniekształcenia drugiego i trzeciego stopnia są z kolei często łączone z różnymi zniekształceniami tkanki nerwowej - hipoplazją niektórych części mózgu i węzłów podkorowych, przemieszczeniem istoty szarej, torbieli płynu mózgowo-rdzeniowego, niedorozwojem zwojów mózgu.

Manifestacje zespołu Arnolda Chiari

Symptomatologia zespołu Arnolda-Chiariego zależy od jego rodzaju i charakteru przesunięcia struktur FCF. Często jest bezobjawowy i jest przypadkowo stwierdzany podczas badań mózgu. U dorosłych pojawienie się objawów może spowodować uraz głowy, u dzieci niektóre formy choroby są już zauważalne w pierwszych godzinach i dniach życia.

Anomalia typu I jest diagnozowana najczęściej i może objawiać się w okresie dojrzewania lub dorosłości z następującymi zespołami:

1. Nadciśnienie;
2. Móżdżek;
3. Bulbar;
4. Syringomyeliczny;
5. Uszkodzenie nerwu czaszkowego.

Zespół nadciśnienia jest spowodowany wzrostem ciśnienia śródczaszkowego z powodu blokady wypływu płynu mózgowo-rdzeniowego przez przemieszczone obszary mózgu. Przejawia się to:

• Bóle głowy w potylicy, zwłaszcza podczas kichania, kaszlu;
• Nudności i wymioty, po których pacjent nie odczuwa ulgi;
• Napięcie mięśni szyi.

Oznaki zajęcia móżdżku (zespół móżdżku) uważa się za zaburzenia mowy, funkcji motorycznych, równowagi i oczopląsu. Pacjenci skarżą się na niestabilność chodu, niestabilność pozycji ciała w przestrzeni, trudności z drobnymi ruchami motorycznymi i klarowność ruchów.

Porażka pnia mózgu jest niebezpieczna ze względu na położenie jąder nerwów czaszkowych i ważnych ośrodków nerwowych. Objawy pnia obejmują:

1. zawroty głowy; podwójne widzenie i ograniczone widzenie;
2. trudności z połykaniem;
3. upośledzenie słuchu, hałas w uszach;
4. omdlenia, niedociśnienie, bezdech senny.

Dorośli nosiciele wad rozwojowych Arnolda Chiari wskazują na wzrost zawrotów głowy i szumu w uszach, a także napady utraty przytomności podczas obracania i zginania głowy. Ze względu na ściskanie pni nerwów czaszkowych, pojawia się zanik połowy języka i zaburzenia ruchu krtani z zaburzeniem aktu połykania, oddychania i złocenia.

Wraz z tworzeniem się ubytków i torbieli mózgowo-rdzeniowych mózgowo-rdzeniowych na tle utrudnionego przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego u pacjentów z wariantem I malarii występują oznaki zespołu jamisto-rdzeniowego - zaburzenie wrażliwej sfery, drętwienie skóry, zanik mięśni, dysfunkcja narządów miednicy, zmniejszenie i zanik odruchów brzusznych, neuropatia obwodowa i zmiany stawy.

Zaburzeniom zmysłowym towarzyszy naruszenie percepcji własnego ciała, gdy pacjent, po zamknięciu oczu, nie może powiedzieć, w jakiej pozycji znajdują się jego ręce lub stopy. Zmniejsza się również wrażliwość na ból i temperaturę.

Zgodnie z obserwacjami neurologów średnica i lokalizacja torbieli rdzenia kręgowego nie muszą koniecznie wpływać na nasilenie i rozpowszechnienie zaburzeń sfery czuciowej i ruchowej, hipotrofii mięśni.

W zespole drugiego i trzeciego typu przebieg patologii jest znacznie poważniejszy, objawy pojawiają się u dziecka natychmiast po urodzeniu. Zaburzenia układu oddechowego - stridor (hałaśliwe oddychanie), drgawki jego zatrzymania i obustronny niedowład krtani, powodujące zaburzenia połykania, gdy płynne pożywienie wchodzi do przewodów nosowych - są charakterystyczne.

Drugiemu typowi anomalii u niemowląt w pierwszych miesiącach życia towarzyszy oczopląs, zwiększone napięcie mięśni rąk i niebieskawa skóra, które są szczególnie zauważalne, gdy dziecko karmi piersią. Zaburzenia ruchowe są zmienne, ich objawy się zmieniają, możliwa jest tetraplegia - porażenie kończyn górnych i dolnych.

Trzeci i czwarty wariant anomalii Arnolda-Chiariego są trudne, jest to wrodzona patologia, która nie jest zgodna z normalnym funkcjonowaniem, dlatego prognozy dla takiej diagnozy nie można uznać za korzystne.

Wady rozwojowe Arnolda-Chiariego mogą prowadzić do powikłań spowodowanych blokadą prądu CSF, uszkodzeniem jąder nerwów czaszkowych i ograniczeniem struktur pnia. Najczęstsze to:

• Nadciśnienie tętnicze - zespół wodogłowie - wzrost ciśnienia śródczaszkowego spowodowany blokadą szlaków drenażu alkoholowego, możliwy zarówno u dzieci, jak i dorosłych;
• Zaburzenia układu oddechowego, bezdech;
• Procesy zakaźno-zapalne - zapalenie oskrzeli i płuc, uroinfekcje związane z położeniem pacjenta, naruszenie czynności połykania i oddychania, funkcjonowanie narządów miednicy.

W ciężkich patologiach może wystąpić śpiączka, zatrzymanie akcji serca i depresja oddechowa, prowadzące do śmierci w ciągu kilku minut. Środki resuscytacyjne zapewniają funkcje życiowe, ale prawie niemożliwe jest przywrócenie mózgu do życia i wyeliminowanie nieodwracalnych skutków ucisku jego oddziałów.

Diagnoza i leczenie wad rozwojowych Arnolda Chiari

Zgodnie z charakterystyką objawów i na podstawie badania neurologa nie można postawić diagnozy wad rozwojowych Chiari. Encefalografia, badania naczyń głowy również nie da żadnych informacji o przyczynach zaburzeń neurologicznych, ale może wykazać obecność zwiększonego ciśnienia w czaszce. Radiografia, CT, MSCT wskaże obecność ubytków w kościach czaszki, które są charakterystyczne dla tej patologii, ale stan struktur tkanek miękkich, tkanek nerwowych nie może być ustalony.

Dokładna diagnoza anomalii była możliwa dzięki zastosowaniu rezonansu magnetycznego, dzięki któremu lekarz może określić ubytki kości oraz rozwój samego mózgu, jego naczyń, poziomu wydziałów w stosunku do kości czaszki, ich rozmiarów, objętości tylnego dołu czaszki i szerokości dużego otworu potylicznego. MRI można uznać za jedyną dokładną i najbardziej wiarygodną metodę wykrywania patologii.

Rezonans magnetyczny wymaga unieruchomienia pacjenta, który musi spokojnie odpoczywać na stole przez pewien czas. Dzieci z tym problemem mogą mieć poważne trudności, dlatego badanie prowadzone jest w stanie snu narkotykowego. Aby szukać połączonych defektów rdzenia kręgowego i kręgosłupa, badane są również te odcinki kręgosłupa.

Po ustaleniu diagnozy pacjent zostaje skierowany do neurochirurga lub neurologa w celu ustalenia planu leczenia, wskazań do zabiegu, jego rodzaju.

Anomalia Arnolda Chiari, która jest bezobjawowa, nie wymaga leczenia. Co więcej, sam nosiciel patologii może nie być świadomy, że coś jest nie tak w ciele. Jeśli pojawią się objawy kliniczne choroby, wskazane jest leczenie zachowawcze lub chirurgiczne.

Jeśli objawy są ograniczone do bólów głowy, przepisywana jest terapia lekami, w tym leki przeciwzapalne (nise, ibuprofen, diklofenak), leki przeciwbólowe (ketorol) i leki łagodzące skurcze mięśni (mydocalm).

W obecności zaburzeń neurologicznych, objawów kompresji mózgu, pni nerwowych, przy braku efektu leczenia lekiem przez 3 miesiące, pacjent wymaga korekty chirurgicznej.

Operacja jest konieczna, aby wyeliminować kompresję tkanki nerwowej i normalizować krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego. Najpopularniejszą operacją choroby Chiariego jest dekompresja czaszkowo-kręgowa, której celem jest zwiększenie rozmiaru PCF.

Podczas dekompresji chirurg usuwa części kości potylicznej, wycina migdałki móżdżku i, jeśli to konieczne, wycina tylne części pierwszego kręgu szyjnego. Aby zapobiec wypadaniu tylnych części mózgu, specjalne opony syntetyczne nakładane są na oponę twardą opony twardej.

przykład usunięcia części kości potylicznej i kręgów szyjnych

Dekompresowanie VFH jest uważane za traumatyczne i ryzykowne. Statystyki są takie, że powikłania występują przynajmniej u co dziesiątego pacjenta, podczas gdy bez operacji śmiertelność jest znacznie niższa. Ze względu na wysokie ryzyko leczenia chirurgicznego neurochirurdzy uciekają się do niego tylko w przypadku naprawdę poważnych wskazań - klinik kompresji obszarów mózgu.

Inną opcją leczenia chirurgicznego jest manewrowanie, które zapewnia wypływ płynu mózgowo-rdzeniowego z jamy czaszki do klatki piersiowej lub jamy brzusznej. Wszczepiając specjalne probówki, zmniejsza się przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego i ciśnienie wewnątrzczaszkowe.

W ciężkich postaciach patologii wskazano hospitalizację, środki zapobiegające powikłaniom zakaźnym i korektę zaburzeń neurologicznych. Wzrost obrzęku mózgu spowodowany wprowadzeniem jego części do otworu potylicznego wymaga leczenia w resuscytacji, w tym walki z obrzękiem (magnezja, furosemid, diakarb), ustanowienia sztucznego oddychania w niewydolności oddechowej itp.

Oczekiwana długość życia i rokowanie dla anomalii Arnolda-Chiari zależą od rodzaju patologii. W typie I rokowanie można uznać za korzystne, w niektórych przypadkach klinika nie pojawia się wcale lub jest wywoływana tylko przez silne czynniki traumatyczne. W stanie bezobjawowym nosiciele anomalii żyją tak długo, jak żyją wszyscy inni ludzie.

Przy anomaliach drugiego i pierwszego typu z objawami klinicznymi rokowanie jest nieco gorsze, ponieważ objawia się deficyt neurologiczny, który jest trudny do wyeliminowania nawet przy aktywnym leczeniu, dlatego terminowa chirurgia ma dla takich pacjentów ogromne znaczenie. Im wcześniej pacjent otrzymuje pomoc chirurgiczną, tym mniej oczekiwanych zmian neurologicznych.

Wady rozwojowe trzeciego i czwartego typu są najcięższymi formami patologii. Rokowanie jest niekorzystne, ponieważ zaangażowanych jest wiele struktur mózgu, często występują połączone wady innych narządów, poważne dysfunkcje pnia mózgu, które nie są zgodne z życiem.