Zespół DIC

Zespół DIC odnosi się do najczęstszych i najcięższych, zagrażających życiu zaburzeń układu hemostatycznego (hemostaza to zespół reakcji ciała mających na celu zapobieganie i zatrzymanie krwawienia).

Synonimy DIC - zespół trombohemorrhagiczny, koagulopatia konsumpcyjna, zespół nadkrzepliwości, zespół defibrynacji.

DIC (rozpowszechniony zespół krzepnięcia wewnątrznaczyniowego) to:

• wtórny proces patologiczny, który występuje podczas ciągłej i długotrwałej stymulacji układu hemostatycznego;
• proces patologiczny mający przebieg fazowy, z początkową aktywacją i następującym potem głębokim stopniowym wyczerpywaniem się wszystkich części układu hemostazy, aż do całkowitej utraty zdolności krzepnięcia krwi z rozwojem katastrofalnego niekontrolowanego krwawienia i ciężkiego uogólnionego zespołu krwotocznego;
• proces patologiczny, w którym dochodzi do postępującego rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego krwi z wielokrotnym i wszechobecnym tworzeniem się mikroklastrów krwi i agregatów jej uformowanych elementów, co pogarsza jego właściwości reologiczne, blokuje mikrokrążenie w tkankach i narządach, powoduje w nich niedokrwienne uszkodzenie i prowadzi do zmian poliorganicznych.

W zależności od intensywności tworzenia i wejścia do krwi tromboplastyny, która powstaje podczas niszczenia komórek, w tym komórek krwi, DIC ma różne formy kliniczne:

• błyskawica;
• ostry;
• podostry;
• przewlekły;
• przewlekły;
• ukryty;
• lokalny;
• uogólniony;
• kompensowane;
• zdekompensowany.

Powody

Czynnikami wyjściowymi zespołu DIC mogą być różne intensywne lub długoterminowe bodźce, które w jakiś sposób pasują do triady Virchow - upośledzone krążenie krwi, jej właściwości lub ściana naczyniowa.

1. Z naruszeniem właściwości reologicznych krwi i hemodynamiki

• każdy rodzaj szoku
• utrata krwi
• odurzenie,
• posocznica,
• ciąża wywołana przez rezus
• zatrzymanie krążenia i późniejsza reanimacja,
• gestosis,
• atonia macicy,
• łożysko previa
• masaż macicy

2. Po kontakcie krwi z uszkodzonymi komórkami i tkankami.

• miażdżyca tętnic
• śmierć płodu płodu,
• choroby onkologiczne

3. Zmieniając właściwości krwi i masowy przepływ substancji zakrzepowych do krwi

• białaczka
• zator w płynie owodniowym
• niezgodna transfuzja krwi
• aborcja septyczna
• oderwanie normalnie umieszczonego łożyska z krwotokiem do macicy,
• przyrost łożyska
• pęknięcie macicy
• operacje na narządach miąższowych: macica, wątroba, płuca, prostata, nerki;
• ostra choroba popromienna
• zespół zmiażdżenia,
• gangrena,
• przeszczepianie narządów, chemioterapia, martwica trzustki, zawał mięśnia sercowego itp.).

Objawy DIC

Podczas ICE wyróżnia się 4 etapy:

Etap 1 - faza nadkrzepliwości i nadmiernej generacji płytek krwi;

Etap 2 - faza przejściowa (wielokierunkowe przesunięcia krzepnięcia krwi w kierunku hiper i kierunku hipokoagulacji);

Etap 3 - faza głębokiej hipokoagulacji (krew wcale nie krzepnie);

Etap 4 - faza rozwiązywania (normalizacja hemostazy lub rozwój powikłań prowadzący do śmierci).

Objawy zespołu DIC zależą od wielu czynników (przyczyny, które go spowodowały, kliniki wstrząsu, zaburzenia wszelkiej hemostazy, zakrzepicy, zmniejszonej objętości łożyska naczyniowego, krwawienia, niedokrwistości, upośledzonej funkcji i dystrofii narządów docelowych, zaburzeń metabolicznych).

W pierwszej fazie zwiększone krzepnięcie krwi, natychmiastowe tworzenie się skrzepów w dużych naczyniach i zakrzepy krwi w małych (podczas operacji). Nie można pobrać krwi od pacjenta do analizy, ponieważ natychmiast się zapada. Z reguły pierwsza faza przebiega bardzo szybko i pozostaje niezauważona przez lekarzy. Nastąpił gwałtowny spadek ciśnienia krwi, skóra jest blada, pokryta zimnym lepkim potem, puls jest słaby (nitkowate). Następnie niewydolność oddechowa rozwija się z powodu uszkodzenia płuc, wilgotnego kaszlu i trzeszczenia w płucach, sinicy skóry, zimnych stóp i dłoni.

W drugiej fazie te same objawy pozostają takie same, jak w pierwszym etapie DIC, plus nerki (niewydolność nerek), nadnercza, przewód pokarmowy (nudności, wymioty, ból brzucha, biegunka). Mikrotromby (ból głowy, zawroty głowy, drgawki, utrata przytomności do śpiączki, niedowłady i paraliż, udary) powstają w mózgu.

Trzecia faza (stadium hipokoagulacji) charakteryzuje się masywnym krwawieniem, zarówno z początkowego ogniska, jak iz innych narządów (krwawienie z jelit i żołądka z powodu owrzodzenia błony śluzowej, krwi w moczu - uszkodzenie nerek, plwocina zmieszana z krwią podczas kaszlu).

Charakteryzuje się także rozwojem zespołu krwotocznego (pojawienie się masywnych krwotoków, krwiaków, wybroczyn, niepowstrzymanego krwawienia w miejscach wstrzyknięcia i podczas operacji, krwawienia z dziąseł, krwawienia z nosa itp.).

Czwarta faza leczenia w odpowiednim czasie i na odpowiednim poziomie prowadzi do przywrócenia hemostazy i zatrzymania krwawienia, ale często kończy się śmiercią z powodu masywnej zmiany narządów wewnętrznych i krwawienia.

Diagnostyka

Podstawowe testy laboratoryjne:

• oznaczanie płytek krwi (z zespołem DIC występuje zmniejszenie liczby płytek krwi w fazach 2, 3 i 4);
• czas krzepnięcia krwi (norma wynosi 5–9 minut, w 1 etapie wskaźnik ulega skróceniu, aw kolejnych etapach - wydłużeniu czasu);
• czas krwawienia (norma wynosi 1 - 3 minuty);
• APTTV (aktywowany czas częściowej tromboplastyki - wzrost w fazach 2 i 3 DIC);
• czas protrombinowy, czas trombiny, oznaczenie czasu aktywacji osocza aktywowanego - ABP (wzrost w drugim i trzecim etapie DIC);
• liza skrzepu (zwykle nie, w fazie 3 liza jest szybka, aw fazie 4 nie tworzy się skrzep);
• fibrynogen (normalny 2 - 4 g / l, zmniejsza się w 2, 3 i 4 etapach);
• badanie zjawiska fragmentacji erytrocytów z powodu uszkodzenia przez nici fibrynowe (zwykle test negatywny, pozytywny test wskazuje DIC);
• redukcja czerwonych krwinek (niedokrwistość, zmniejszenie objętości krwi);
• spadek hematokrytu (hipowolemia);
• oznaczanie równowagi kwasowo-zasadowej i elektrolitowej.

Leczenie DIC

Terapia zespołu DIC jest wykonywana przez lekarza, który ma do czynienia z tą patologią (tj. Przez lekarza prowadzącego) wraz z resuscytatorem. W przewlekłym przebiegu DIC terapeuta z hematologiem zajmuje się jego leczeniem.

Pierwszym krokiem jest wyeliminowanie przyczyny DIC. Na przykład w posocznicy przepisuje się terapię przeciwbakteryjną i transfizjologiczną (wlew dożylny produktów krwiopochodnych), w przypadku wstrząsu pourazowego wymagane jest odpowiednie znieczulenie, unieruchomienie, dotlenienie i wczesna interwencja chirurgiczna. Lub z chorobami nowotworowymi - chemioterapia i radioterapia, z zawałem mięśnia sercowego - złagodzenie bólu, przywrócenie rytmu serca i hemodynamiki, z radykalnymi środkami położniczymi i ginekologicznymi (eksterminacja macicy, cięcie cesarskie).

Hemodynamiczne i reologiczne właściwości krwi są przywracane przez infuzje wlewowo-transfuzyjne.

Pokazano wstrzyknięcie świeżego mrożonego osocza, które nie tylko przywraca objętość krążącej krwi, ale także zawiera wszystkie czynniki krzepnięcia.

Wprowadzane są również krystaloidy (roztwór fizyczny, glukoza) i roztwory koloidalne (poliglucyna, reopolyglucyna) w stosunku 4/1 i preparaty krwi białkowej (albumina, białko).

Zaleca się stosowanie bezpośrednio przeciwzakrzepowego heparyny. Dawka heparyny zależy od stadium zespołu DIC (jest istotny w fazach 1 do 2). Przy znacznej niedokrwistości wlewa się świeżą (nie więcej niż 3 dni) masę krwinek czerwonych.

W leczeniu ciężkiego uogólnionego DIC stosuje się fibrynogen i koncentraty czynników krzepnięcia krwi (krioprecypitat). Antyproteazy białkowo-ibitbiterowe są stosowane do tłumienia proteaz tkankowych, które są uwalniane po uszkodzeniu komórek (kontikal, trasilol, gordoks). Kortykosteroidy (hydrokortyzon, deksametazon) są również przepisywane, ponieważ zwiększają krzepliwość krwi.

Równolegle walka z niewydolnością poliorganiczną (funkcje wspomagające płuca, nerki, przewód pokarmowy, nadnercza). W 2–4 fazach zespołu DIC stosuje się mieszaninę kwasu aminokapronowego, suchej trombiny, etamzilatu sodu i adroksonu w celu przywrócenia miejscowej hemostazy. Ta mieszanina jest wprowadzana do jamy brzusznej przez drenaż, doustnie, w postaci tamponów do macicy i pochwy, a chusteczki zwilżone roztworem serwetki są nakładane na ranę.

Cały proces intensywnej terapii trwa od 1 do 5 dni (w zależności od nasilenia zespołu DIC), a kolejne leczenie trwa aż do pełnego lub prawie całkowitego wyzdrowienia wszystkich zaburzeń wielonarządowych.

Powikłania i rokowanie

Główne powikłania zespołu DIC obejmują:

• szok hemocoagulacyjny (krytyczny spadek ciśnienia krwi, zaburzenia układu oddechowego i sercowego itp.);
• niedokrwistość po krwotoku;
• fatalny wynik.

Rokowanie zależy od ciężkości, przebiegu i stadium DIC. W etapach 1 i 2 rokowanie jest korzystne, w trzecim jest wątpliwe, w 4 (z nieodpowiednim lub brakującym leczeniem) śmiertelne.

Zespół DIC

Zespół DIC jest zaburzeniem hemostazy związanym z hiperstymulacją i niedoborem rezerw krzepnięcia krwi, prowadzącym do rozwoju zaburzeń zakrzepowych, mikrokrążenia i krwotocznych. Gdy obserwuje się zespół DIC, wysypka krwotoczna, krwawienie, zaburzenia czynności narządów, aw ostrych przypadkach - rozwój wstrząsu, niedociśnienie, silne krwawienie, ARD i ARF. Rozpoznanie ustala się za pomocą charakterystycznych objawów i badań laboratoryjnych układu hemostatycznego. Leczenie DIC ma na celu skorygowanie zaburzeń hemodynamicznych i krzepnięcia (środki przeciwpłytkowe, antykoagulanty, angioprotektory, transfuzje krwi, plazmafereza itp.).

Zespół DIC

DIC (rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe, zespół zakrzepowo-krwotoczny) - skaza krwotoczna, charakteryzująca się nadmiernym przyspieszeniem krzepnięcia wewnątrznaczyniowego, tworzeniem się luźnych skrzepów krwi w sieci mikrokrążenia z rozwojem niedotlenienia i dystroficzno-martwiczych pomiarów w narządach. Zespół DIC stanowi zagrożenie dla życia pacjenta ze względu na ryzyko rozległego, słabo kontrolowanego krwawienia i ostrego zaburzenia czynności narządów (głównie płuc, nerek, nadnerczy, wątroby, śledziony) z rozległą siecią mikrokrążenia.

Zespół DIC można uznać za nieodpowiednią reakcję obronną mającą na celu wyeliminowanie krwawienia, gdy naczynia krwionośne są uszkodzone, a ciało jest izolowane od zaatakowanych tkanek. Częstość występowania DIC w różnych gałęziach medycyny praktycznej (hematologia, resuscytacja, chirurgia, położnictwo i ginekologia, traumatologia itp.) Jest dość wysoka.

Przyczyny DIC

Zespół DIC rozwija się na tle chorób, które występują z uszkodzeniem tkanek, śródbłonka naczyniowego i komórek krwi, któremu towarzyszą zaburzenia mikrohemodynamiczne i przesunięcie hemostazy w kierunku nadkrzepliwości. Główną przyczyną DIC są septyczne powikłania infekcji bakteryjnych i wirusowych, wstrząs o dowolnej naturze. Zespół DIC często towarzyszy patologii położniczej - ciężkie stan przedrzucawkowy, prezentacja i przedwczesne oderwanie łożyska, śmierć płodu płodu, zator z płynem owodniowym, ręczne poród, krwawienie z macicy atonicznej i cięcie cesarskie.

Rozwój zespołu zakrzepowo-krwotocznego może inicjować przerzutowe nowotwory złośliwe (rak płuc, rak żołądka), rozległe urazy, oparzenia, poważne interwencje chirurgiczne. Często zespół DIC towarzyszy transfuzji krwi i jej składników, transplantacji tkanek i narządów, protezom naczyń serca i zastawek, zastosowaniu krążenia pozaustrojowego.

Choroby sercowo-naczyniowe występujące z hiperfibrynogenemią, zwiększona lepkość i zmniejszona płynność krwi, mechaniczna niedrożność przepływu krwi przez blaszkę miażdżycową może przyczyniać się do wystąpienia zespołu DIC. Leki (OK, ristomycyna, diuretyki), ostre zatrucia (na przykład jad węża) i ostre reakcje alergiczne mogą prowadzić do zespołu DIC.

Patogeneza DIC

Niespójność hemostazy w zespole DIC wynika z hiperstymulacji krzepnięcia i szybkiego zubożenia antykoagulacyjnych i fibrynolitycznych układów hemostazy.

Rozwój DIC jest spowodowany przez różne czynniki, które pojawiają się w krwiobiegu i bezpośrednio aktywują proces krzepnięcia, lub robią to poprzez mediatory, które wpływają na śródbłonek. Toksyny, enzymy bakteryjne, płyn owodniowy, kompleksy immunologiczne, stresujące katecholaminy, fosfolipidy, zmniejszenie pojemności minutowej serca i przepływu krwi, kwasica, hipowolemia itp. Mogą działać jako aktywatory zespołu DIC.

Rozwój DIC następuje po kolejnej zmianie 4 etapów.

I - początkowy etap nadkrzepliwości i agregacji wewnątrznaczyniowej komórek. Spowodowane uwolnieniem do krwi tromboplastyny ​​tkankowej lub substancji o działaniu podobnym do tromboplastyny ​​i wyzwalających wewnętrzne i zewnętrzne ścieżki krzepnięcia. Może trwać od kilku minut i godzin (z ostrą postacią) do kilku dni i miesięcy (z przewlekłą).

II - stadium postępującej koagulopatii konsumpcyjnej. Charakteryzuje się niedoborem fibrynogenu, płytek krwi i czynników osocza z powodu nadmiernego spożycia zakrzepicy i niewystarczającej kompensacji.

III - krytyczny etap wtórnej fibrynolizy i ciężkiej hipokoagulacji. Występuje brak równowagi w procesie hemostazy (afibrinogenemia, akumulacja produktów patologicznych, zniszczenie czerwonych krwinek) ze spowolnieniem krzepnięcia krwi (aż do całkowitej niezdolności do krzepnięcia).

IV - etap zdrowienia. Istnieją albo resztkowe ogniskowe dystroficzne i martwicze zmiany w tkankach różnych narządów i regeneracja, albo powikłania w postaci ostrej niewydolności narządów.

Klasyfikacja DIC

Pod względem nasilenia i szybkości rozwoju, DIC może być ostry (w tym piorunujący), podostry, przewlekły i nawracający. Ostra postać zespołu zakrzepowo-krwotocznego występuje, gdy masywne uwalnianie tromboplastyny ​​i podobnych czynników do krwi (w patologii położniczej, rozległe operacje, urazy, oparzenia, długotrwałe uciskanie tkanki). Charakteryzuje się przyspieszoną zmianą stadiów DIC, brakiem normalnego ochronnego mechanizmu antykoagulacyjnego. Podostre i przewlekłe postacie DIC są związane z rozległymi zmianami w powierzchni śródbłonka naczyniowego (na przykład z powodu złogów miażdżycowych), działających jako substancja aktywująca.

Zespół DIC może objawiać się lokalnie (w ograniczonym stopniu w jednym narządzie) i uogólniać (z uszkodzeniem kilku narządów lub całego organizmu). Zgodnie z potencjałem kompensacyjnym organizmu, możliwe jest rozróżnienie DIC kompensowanego, skompensowanego i zdekompensowanego. Kompensowana postać jest bezobjawowa, mikrobloki ulegają lizie z powodu zwiększonej fibrynolizy, czynniki krzepnięcia są uzupełniane z rezerw i przez biosyntezę. Subkompensowana postać przejawia się w postaci hemosyndromu o umiarkowanym nasileniu; zdekompensowany - charakteryzujący się kaskadowymi reakcjami reaktywnej fibrynolizy, niepowodzeniem procesów krzepnięcia, krzepnięciem krwi.

Zespół DIC może wystąpić z taką samą aktywnością hemostazy prokoagulacyjnej i naczyniowo-płytkowej (mieszana patogeneza) lub z przewagą aktywności jednego z nich.

Objawy DIC

Objawy kliniczne DIC zależą od tempa rozwoju i rozpowszechnienia zmiany chorobowej, etapu procesu, stanu mechanizmów kompensacyjnych, uwarunkowań objawów choroby induktora. W sercu DIC znajduje się zespół reakcji zakrzepowo-krwotocznych i zaburzeń czynności narządów.

W przypadku ostrej postaci manifestacyjnej uogólniony zespół DIC rozwija się szybko (w ciągu kilku godzin), charakteryzujący się stanem wstrząsu z niedociśnieniem, utratą przytomności, objawami obrzęku płuc i ostrą niewydolnością oddechową. Hemosyndrom jest wyrażany przez zwiększone krwawienie, masywne i obfite krwawienie (płucne, maciczne, nosowe, żołądkowo-jelitowe). Charakterystyczny jest rozwój ognisk niedokrwiennej dystrofii mięśnia sercowego, martwicy trzustki, erozyjnego i wrzodziejącego zapalenia żołądka i jelit. Piorunująca postać DIC jest charakterystyczna dla zatoru w płynie owodniowym, gdy koagulopatia szybko (w ciągu kilku minut) wchodzi w krytyczny etap, któremu towarzyszy wstrząs sercowo-płucny i krwotoczny. Śmiertelność matki i dziecka w tej formie DIC wynosi 80%.

Podostra forma DIC ma charakter lokalny z bardziej korzystnym przebiegiem. Niewielkie lub umiarkowane hemosyndromy objawiają się wybroczynową lub zlewającą się wysypką krwotoczną, siniakami i krwiakami, zwiększonym krwawieniem z miejsc wstrzyknięć i ran, krwawieniem z błon śluzowych (czasami - „krwawy pot”, „krwawe łzy”). Skóra staje się blada, marmurkowa, staje się zimna w dotyku. W tkankach nerek, płuc, wątroby, nadnerczy, przewodu pokarmowego, obrzęku, ostrego nadmiaru, krzepnięcia wewnątrznaczyniowego, dochodzi do połączenia ognisk martwicy i licznych krwotoków. Najczęściej - przewlekła postać DIC jest często bezobjawowa. Jednak wraz z postępem choroby w tle nasilają się objawy skazy krwotocznej i dysfunkcji narządów.

Zespołowi DIC towarzyszy zespół asteniczny, słabe gojenie ran, dodatek ropnej infekcji, rozwój blizn keloidów. Powikłania zespołu DIC obejmują szok hemocoagulacyjny, ostrą niewydolność oddechową, ostrą niewydolność nerek, martwicę wątroby, wrzód żołądka, zawał jelit, martwicę trzustki, udar niedokrwienny, ostrą niedokrwistość po krwotoku.

Diagnoza DIC

Aby ustanowić DIC, konieczna jest dokładna historia z poszukiwaniem czynników etiologicznych, analiza obrazu klinicznego i danych laboratoryjnych (ogólna analiza krwi i moczu, rozmaz krwi, koagulogram, próbki paracoagulacji, ELISA). Ważne jest, aby ocenić charakter krwawienia, wyjaśnić etap koagulopatii, odzwierciedlając głębokość naruszeń.

Krwotok wybroczynowo-krwiakowy, krwotoki z kilku miejsc są charakterystyczne dla zespołu DIC. W przypadku łagodnego objawu wykrzepianie wykrywa się tylko metodami laboratoryjnymi. Obowiązkowe testy przesiewowe obejmują liczbę płytek krwi, fibrynogen, APTT, czas protrombiny i trombiny, czas krzepnięcia Lee-White'a. Badanie wewnątrznaczyniowych markerów krzepnięcia - FFMK i PDF, D-dimer za pomocą testu ELISA i testów parakrzagulacji pomaga potwierdzić zespół DVS.

Kryteria dla zespołu DIC to obecność rozdrobnionych czerwonych krwinek w rozmazie krwi, niedobór płytek krwi i fibrynogenu, zwiększone stężenia PDF, spadek aktywności antytrombiny III w surowicy, wydłużenie czasu APTT i czasu trombiny, brak tworzenia lub niestabilności skrzepu lub in vitro. Oceniany jest stan funkcjonalny „organów uderzeniowych”: płuca, nerki, wątroba, układ sercowo-naczyniowy, mózg. Zespół DIC należy odróżnić od pierwotnej fibrynolizy i innych zespołów koagulopatycznych.

Leczenie DIC

Sukces leczenia DIC jest możliwy dzięki jego wczesnej diagnozie. Aktywne środki terapeutyczne są wymagane dla ciężkich objawów w postaci krwawienia i niewydolności narządów. Pacjenci z zespołem DIC powinni być hospitalizowani na oddziale intensywnej terapii i, jeśli to konieczne, przeprowadzać wentylację mechaniczną, terapię przeciwwstrząsową. W przypadku złego objawowego DIC, głównym leczeniem jest leczenie patologii tła, korekta parametrów hemodynamicznych i zaburzeń czynnościowych narządów.

Ostre DIC wymaga pilnego usunięcia przyczyny pierwotnej, na przykład porodu nagłego, histerektomii - w patologii położniczej lub antybiotykoterapii - powikłań septycznych. Aby wyeliminować nadkrzepliwość, wskazane jest podawanie leków przeciwzakrzepowych (heparyny), dezagregantów (dipirydamolu, pentoksyfiliny) i leków fibrynolitycznych. Pacjenci powinni być pod stałą dynamiczną kontrolą hemostazy.

Transfuzję świeżo mrożonego osocza, masy płytek krwi lub masy erytrocytów (z obniżeniem poziomu płytek krwi lub Hb) stosuje się jako terapię zastępczą dla zespołu DIC (ze spadkiem poziomu płytek krwi lub Hb); krioprecypitat (do niewydolności serca), sól fizjologiczna. W przypadku zagrażającego życiu krwawienia można przepisać leki przeciwfibrynolityczne (aminokapronowe dla Ciebie, inhibitory proteazy). W przypadku krwotoków i ran skóry stosuje się opatrunki z etamzilatem, gąbką hemostatyczną.

Według zeznań użyto kortykosteroidów, tlenoterapii, plazmaferezy. Aby przywrócić mikrokrążenie i upośledzone funkcje narządów, zaleca się angioprotektory, leki nootropowe, terapię po syndromie. W przypadku OPN, hemodializa, wykonuje się hemodiafiltrację. W przewlekłym zespole DIC zaleca się stosowanie dezagregantów, środków rozszerzających naczynia, w okresie pooperacyjnym - terapię heparyną.

Prognoza i zapobieganie DIC

Rokowanie w DIC jest zmienne, w zależności od leżącej u podłoża, etiologicznie istotnej choroby, ciężkości zaburzeń hemostazy i terminowości rozpoczętego leczenia. W ostrym zespole DIC śmierć nie jest wykluczona w wyniku trudnej do opanowania dużej utraty krwi, rozwoju wstrząsu, ostrej niewydolności nerek, ostrej niewydolności oddechowej, krwotoków wewnętrznych. Zapobieganie zespołowi DIC polega na identyfikacji pacjentów zagrożonych (zwłaszcza wśród kobiet w ciąży i osób starszych), leczeniu choroby podstawowej.

Zespół DIC (koagulopatia konsumpcyjna): przyczyny, przebieg, objawy, diagnoza, leczenie

DIC, czyli rozsiany zespół krzepnięcia wewnątrznaczyniowego, jest złożonym wieloskładnikowym procesem patologicznym w układzie hemostazy, objawiającym się zwiększonym tworzeniem skrzepliny w układzie mikronaczyniowym.

Warunek ten jest dość powszechny w praktyce lekarzy wszelkich specjalności, spotykają go ginekolodzy położnicy, resuscytatorzy, chirurdzy, lekarze ratunkowi. Ponadto jest to najczęstsza postać zaburzeń krzepnięcia (koagulopatia) w intensywnej terapii zarówno u dorosłych, jak iu dzieci.

Koagulopatia - stan, któremu towarzyszy jedna lub inne zmiany krzepnięcia krwi. Główne rodzaje koagulopatii są wrodzone (genetyczne) i nabyte, których jednym z wariantów jest DIC. W literaturze można znaleźć dane na temat tak zwanej koagulopatii hiperkoagulacyjnej lub zespołu hiperkoagulacyjnego, który charakteryzuje się laboratoryjnymi oznakami zwiększonej krzepliwości krwi, ale najczęściej nie występuje zakrzepica.

Zespół DIC ma złożone mechanizmy rozwoju, różnorodne objawy kliniczne i dokładne kryteria diagnostyczne nie zostały jeszcze zidentyfikowane, co powoduje znaczne trudności w jego rozpoznaniu i leczeniu. Ten stan zawsze komplikuje wszelkie inne choroby, a zatem nie jest chorobą niezależną.

Zakrzepica: norma czy patologia?

Aby zrozumieć, jaka jest przyczyna i jakie są mechanizmy występowania tak ciężkiego zaburzenia, jak DIC, musisz znać główne etapy krzepnięcia krwi.

Osoba jest stale narażona na ryzyko możliwych obrażeń, od drobnych zadrapań lub skaleczeń do poważnych obrażeń, dlatego natura ma specjalny mechanizm ochronny - zakrzepicę, to znaczy tworzenie splotu krwi w miejscu uszkodzenia statku.

W organizmie występują dwa przeciwnie skierowane układy - koagulacja i antykoagulacja, których prawidłowa interakcja przyczynia się do zakrzepicy, jeśli to konieczne, jak również płynny stan krwi w naczyniach przy braku jakichkolwiek uszkodzeń. Te systemy hemostazy odgrywają bardzo ważną rolę ochronną.

Po naruszeniu integralności ściany naczyniowej aktywowany jest układ krzepnięcia, którego cała kaskada reakcji prowadzi do powstania skrzepu krwi (skrzepu w świetle naczynia lub komory serca). Białka osocza, w szczególności fibrynogen, jak również płytki krwi, czynniki krzepnięcia utworzone w wątrobie i różne enzymy są bezpośrednio zaangażowane w to. Wynikiem tego jest tworzenie się krzepnięcia krwi, likwidacja defektu ściany naczyniowej i zapobieganie dalszemu krwawieniu.

Aby utrzymać płynny stan krwi i przeszkody w niekontrolowanym tworzeniu się skrzepów krwi, istnieją specyficzne mechanizmy przeciwzakrzepowe realizowane przez działanie tak zwanych antykoagulantów - substancji, które zapobiegają występowaniu masywnej zakrzepicy (białka osocza, enzymy proteolityczne, endogenna heparyna). Ponadto, przeszkodą dla zakrzepicy jest szybki przepływ krwi i tak zwana fibrynoliza, to znaczy rozpuszczanie białka fibryny i jego usuwanie z łożyska naczyniowego za pomocą enzymów krążących w osoczu krwi i wydzielanych przez leukocyty, płytki krwi i inne komórki. Pozostałości fibryny po jej zniszczeniu są wchłaniane przez leukocyty i makrofagi.

Przy zmianie interakcji składników systemu hemostazy w różnych chorobach i urazach dochodzi do dyskoordynacji w pracach układu krzepnięcia i przeciwzakrzepowego, co przyczynia się do masowej niekontrolowanej zakrzepicy wraz z krwawieniem. Mechanizmy te stanowią podstawę patogenezy DIC, komplikacji zagrażającej życiu.

Przyczyny DIC

Ponieważ ICE nie jest chorobą niezależną, nie występuje bez żadnego działania aktywującego układ krzepnięcia. Najczęstsze przyczyny jego wystąpienia:

• Zakażenia - posocznica, wstrząs septyczny, ciężkie zmiany bakteryjne i wirusowe;
• Różne rodzaje wstrząsu (traumatyczne, zakaźne toksyczne, hipowolemiczne itp.), Stany końcowe;
• Urazy, w tym traumatyczne interwencje chirurgiczne (przeszczepianie narządów, protetyczne zastawki serca), stosowanie krążenia pozaustrojowego i hemodializa podczas interwencji chirurgicznych;
• Choroby onkologiczne, zwłaszcza białaczka i powszechne formy raka;
• DIC w położnictwie - masywne krwawienie, przedwczesne oderwanie łożyska, zator płynów owodniowych;
• Podczas ciąży w przypadku późnej toksykozy (rzucawka, stan przedrzucawkowy), konflikt rezusowy matki i płodu, ciąża pozamaciczna itp.;
• Ciężkie choroby układu sercowo-naczyniowego, procesy ropno-zapalne narządów wewnętrznych.

Zatem zespół DIC towarzyszy najpoważniejszym chorobom i stanom końcowym (śmierć kliniczna, późniejsza reanimacja). Na etapie ustalania ich obecności nadkrzepliwość jest już obecna lub rozwinie się w przypadku, gdy nie zostaną podjęte odpowiednie środki zapobiegawcze.

U noworodków urodzonych zdrowo iz czasem DIC jest niezwykle rzadki. Częściej występuje w przypadku ciężkiego niedotlenienia, urazu porodowego, zatoru płynu owodniowego (w tym przypadku matka i płód mają objawy), zaburzeń oddechowych.

Etapy rozwoju i formy DIC

Istnieją różne podejścia do klasyfikacji zespołu zakrzepowo-zatorowego: według etiologii, cech patogenezy i objawów klinicznych.

Na podstawie mechanizmów występowania wyróżnia się następujące etapy DIC:

1. Nadkrzepliwość - charakteryzuje się wejściem do krwi tromboplastyny, która rozpoczyna proces krzepnięcia krwi i zakrzepicy;
2. Zużycie koagulopatii - intensywne spożycie czynników krzepnięcia, późniejszy wzrost aktywności fibrynolitycznej (jako mechanizm ochronny przeciwko masywnej zakrzepicy);
3. Hipokoagulacja etapowa - w wyniku spożycia składników układu krzepnięcia dochodzi do zaburzeń krzepliwości krwi i niedoboru płytek (małopłytkowość);
4. Etap odzyskiwania.

Tak więc pod wpływem szkodliwego czynnika, na przykład urazu lub krwawienia, uruchamia się mechanizm ochronny - zakrzepica, ale niekontrolowane spożycie czynników krzepnięcia prowadzi do ich niedoboru i nieuniknionej hipokoagulacji, co wyraża się znacznym krwawieniem. Jeśli pacjent ma szczęście, a wszelka niezbędna kwalifikowana pomoc zostanie udzielona w odpowiednim czasie, nastąpi faza zdrowienia z resztkową zakrzepicą.

Warto zauważyć, że proces zakrzepicy występuje w układzie mikrokrążenia i ma charakter uogólniony, dlatego wszystkie narządy i tkanki są zaangażowane w proces patologiczny, co powoduje poważne zakłócenia w ich pracy.

Czynniki inicjujące i główna patogeneza DIC

Klasyfikacja kliniczna zespołu DIC obejmuje przydzielenie następujących form:

Istnieje tak zwany piorunujący DIC, którego wystąpienie wystarczy kilka minut. Szczególnie często ta opcja występuje w położnictwie.

Ostry zespół DIC trwa od kilku godzin do kilku dni i towarzyszy urazom, posocznicy, zabiegom chirurgicznym, transfuzjom dużych ilości krwi i jej składników.

Podostry przebieg jest charakterystyczny dla przewlekłych procesów zakaźnych, chorób autoimmunologicznych (na przykład tocznia rumieniowatego układowego) i trwa kilka tygodni.

Przewlekły DIC jest możliwy przy ciężkich chorobach serca i naczyń krwionośnych, płuc, nerek i cukrzycy. Ta forma może trwać kilka lat i jest obserwowana w praktyce terapeutycznej. Wraz ze wzrostem objawów zespołu zakrzepowo-krwotocznego następuje progresja choroby, która go spowodowała.

Objawy kliniczne

Oprócz danych laboratoryjnych metod badawczych, klinika jest ważna w diagnostyce zespołu DIC. W ciężkich przypadkach, gdy dotknięte są płuca, pojawiają się nerki, charakterystyczne zmiany skórne i krwawienia, diagnoza nie budzi jednak wątpliwości, przy czym podostre i przewlekłe formy przebiegu diagnozy są trudne i wymagają starannej oceny danych klinicznych.

Ponieważ głównym związkiem patogenetycznym w rozwoju DIC jest zwiększone tworzenie skrzepliny w naczyniach układu mikrokrążenia, wówczas narządy, w których sieć naczyń włosowatych jest dobrze rozwinięta, cierpią: płuca, nerki, skóra, mózg, wątroba. Ciężkość i rokowanie zależą od stopnia blokady mikrokrążenia przez skrzepy krwi.

objawy skórne DIC są najbardziej widoczne dla oczu nieprofesjonalnych.

Główne objawy kliniczne są dość typowe i wynikają z częstej zakrzepicy, krwawienia, aw rezultacie z niewydolności różnych narządów.

• Skóra, jako dobrze zaopatrzony narząd krwi, jest zawsze zaangażowana w proces patologiczny, rozwija charakterystyczną wysypkę krwotoczną z powodu małych krwotoków, ognisk martwicy (martwicy) na twarzy, kończynach.
• Choroba płuc objawia się objawami ostrej niewydolności oddechowej, której objawami będą ciężka duszność do ustania oddychania, obrzęk płuc spowodowany uszkodzeniem małych naczyń i pęcherzyków płucnych.
• Wraz z odkładaniem się fibryny w naczyniach nerek rozwija się ostra niewydolność nerek, objawiająca się naruszeniem powstawania moczu do bezmoczu, jak również poważnymi zmianami elektrolitowymi.
• Uszkodzenie mózgu wyraża się w krwotokach obejmujących zaburzenia neurologiczne.

Oprócz zmian narządowych wystąpi tendencja do krwawień zewnętrznych i wewnętrznych: nosa, macicy, przewodu pokarmowego itd., Jak również do powstawania krwiaków w narządach wewnętrznych i tkankach miękkich.

Ogólnie rzecz biorąc, klinika DIC składa się z objawów niewydolności wielonarządowej i zjawisk zakrzepowo-krwotocznych.

Diagnoza DIC

W celu ustalenia rozpoznania zespołu zakrzepowo-zatorowego, oprócz charakterystycznych objawów klinicznych, bardzo ważne są badania laboratoryjne. Za pomocą analiz można określić nie tylko obecność zaburzeń hemostazy, ale także stadium i formę DIC, a także śledzić skuteczność leczenia.

Diagnostyka laboratoryjna obejmuje tak zwane testy indykatywne dostępne dla wszystkich instytucji medycznych (koagulogram) oraz bardziej złożone i dokładne potwierdzenia (określenie właściwości agregacji płytek krwi, tolerancja osocza krwi na heparynę itp.).

W koagulogramie można obserwować zmniejszenie liczby płytek krwi, zwiększone krzepnięcie krwi i zwiększenie stężenia fibrynogenu w pierwszym etapie, podczas gdy w okresie ciężkiej koagulopatii konsumpcyjnej obserwuje się znaczące zmniejszenie fibrynogenu, wyraźną trombocytopenię, zmniejszenie czynników krzepnięcia i, odpowiednio, wzrost czasu krzepnięcia krwi.

Diagnostyka pośmiertna zespołu DIC za pomocą badania histologicznego tkanek pozwala na wykrycie charakterystycznych objawów mikroskopowych: gromadzenie się uformowanych elementów w świetle małych naczyń, zakrzepicy, wielokrotnych krwotoków i martwicy w narządach wewnętrznych.

Ponieważ w pierwszych godzinach rozwoju choroby parametry laboratoryjne mogą pozostawać w normalnym zakresie, ważne jest zapewnienie stałego monitorowania i kontroli zmian hemostazy, zwłaszcza u pacjentów z wysokim ryzykiem rozwoju DIC. Konieczne jest również monitorowanie zmian składu elektrolitów we krwi, poziomu mocznika, kreatyniny (wskaźników czynności nerek), stanu kwasowo-zasadowego, diurezy.

Leczenie

Ze względu na wieloczynnikowe pochodzenie koagulopatii konsumpcyjnej, która komplikuje różne choroby i stany patologiczne, obecnie nie ma wspólnej strategii leczenia DIC. Biorąc jednak pod uwagę charakterystyczne etapy i osobliwości kursu, podkreślono główne podejścia do zapobiegania i leczenia tak niebezpiecznych powikłań.

Ważne jest, aby jak najwcześniej wyeliminować czynnik sprawczy, który spowodował rozwój zespołu zakrzepowo-zatorowego, będzie to etiotropowy kierunek leczenia:

1. Odpowiednia terapia antybiotykowa w przypadku powikłań ropnych i septycznych;
2. Terminowe uzupełnianie objętości krwi krążącej w przypadku utraty krwi;
3. Utrzymanie funkcji układu sercowo-naczyniowego i ciśnienia krwi w różnego rodzaju wstrząsach;
4. Zapobieganie powikłaniom i terminowa pomoc chirurgiczna w praktyce położniczej;
5. Odpowiednie znieczulenie w przypadku różnych urazów i szoku traumatycznego itp.

Główne kierunki leczenia patogenetycznego i objawowego:

• Terapia przeciwzakrzepowa;
• Zastosowanie leków fibrynolitycznych i antyfibrynolitycznych w zależności od fazy choroby;
• Zastępcza terapia infuzyjna;
• Poprawa właściwości reologicznych krwi, stosowanie leków do normalizacji mikrokrążenia;
• Detoksykacja pozaustrojowa.

Ważną zasadą leczenia DIC jest stosowanie terapii przeciwzakrzepowej. Najczęściej do tych celów stosuje się heparynę, która przywraca normalne krzepnięcie krwi, zapobiega tworzeniu się skrzepów krwi i pomaga usunąć już uformowane, poprawiając tym samym funkcję zaatakowanych tkanek i narządów.

Aby wyeliminować niedobór czynników krzepnięcia krwi, przeprowadza się zastępczą terapię infuzyjną. Najlepszym przygotowaniem do tego celu jest świeżo mrożone osocze. Wraz z nim można również wprowadzać heparynę, inhibitory proteazy (zmniejszać aktywność enzymów i zapobiegać rozwojowi hipokoagulacji, zapobiegać rozwojowi wstrząsu - kontakal, gordox).

Aspiryna, trental, dzwonki itp., Jak również wprowadzenie roztworów reologicznych (reopolyglucine, voluven) są wykorzystywane do poprawy mikrokrążenia w tkankach.

Pozaustrojowe metody detoksykacji - plazmafereza, cytafereza, hemodializa są bardzo ważne w złożonej terapii zespołu DIC.

Ogólnie rzecz biorąc, terapia DIC jest bardzo trudnym zadaniem, a czasami decyzja o schemacie stosowania leków i ich dawkach powinna być podjęta w ciągu kilku minut.

Konieczne jest przeprowadzenie leczenia DIC etapami, ponieważ wyznaczenie leku całkowicie zależy od stanu hemostazy pacjenta w danym momencie. Ponadto należy prowadzić bieżące monitorowanie laboratoryjne krzepnięcia krwi, równowagi kwasowo-zasadowej, równowagi elektrolitowej.

Opieka w nagłych wypadkach polega na łagodzeniu bólu, walce z szokiem, ustanowieniu terapii infuzyjnej, podawaniu heparyny w pierwszej fazie DIC.

Pacjenci, u których zdiagnozowano zespół zakrzepowo-zatorowy lub istnieje wysokie ryzyko jego rozwoju, powinni być natychmiast hospitalizowani i umieszczeni na oddziale intensywnej opieki medycznej i intensywnej terapii.

Śmiertelność w zespole zakrzepowo-krwotocznym, według różnych źródeł, sięga 70% w III stopniu, przy przewlekłym przebiegu - 100%.

Zapobieganie tej niebezpiecznej komplikacji polega przede wszystkim na wczesnym leczeniu chorób, które doprowadziły do ​​jej wystąpienia, a także na przywróceniu krążenia krwi i mikrokrążenia w narządach i tkankach. Dopiero wczesne rozpoczęcie terapii i prawidłowa taktyka przyczyniają się do normalizacji hemostazy i dalszego powrotu do zdrowia.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Zespół DIC to choroba związana z krwią, jej skład jakościowy i ilościowy. Ponieważ krew jest naturalnym płynem organizmu i tylko dzięki temu zachodzi normalne funkcjonowanie narządów i układów całego ciała, taka patologia ma bardzo nieprzyjemne konsekwencje dla osoby, aż do fatalnego wyniku.

DIC lub (zespół zakrzepowo-krwotoczny) to znaczny wzrost krzepnięcia krwi, który prowadzi do powstawania skrzepów krwi w naczyniach włosowatych, a później na innych naczyniach krwionośnych. Oczywiście, takie zmiany prowadzą do poważnego zakłócenia przepływu krwi. Zmienia się formuła krwi, zmniejsza się liczba płytek krwi i utrata zdolności krwi do naturalnej koagulacji. W rzeczywistości normalne funkcjonowanie ludzkiego ciała jest zablokowane.

Zespół DIC to choroba związana z krwią, jej skład jakościowy i ilościowy.

Dlaczego pojawia się DIC?

Przyczyny rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego są dość rozległe, należy rozważyć najczęstsze z nich:

• Transfuzja krwi Nie zawsze poprawne jest ustalenie przynależności do grupy i Rhesus, dlatego przy takich procedurach, jeśli odbiorca otrzymuje krew nie z jego grupy lub z innym rezusem, takie manifestacje są możliwe.
• Ciąża i poród. W tych warunkach kobiety mogą mieć różne odchylenia od normy na każdym etapie rodzenia dziecka. W tym przypadku cierpi na to matka i płód. To samo dotyczy operacji ginekologicznych, wymuszonej aborcji lub poronień. Przeżycie w zespole DIC wywołane tymi czynnikami jest bardzo niskie.
• Każda operacja. Ciało po takich efektach jest bardzo słabe, więc jednym z powikłań operacji może być zespół DIC.
• Warunki wstrząsowe o różnym charakterze: od wstrząsu anafilaktycznego wywołanego reakcją alergiczną na jakąkolwiek substancję, do załamania nerwowego spowodowanego wstrząsem z powodu tragicznego zdarzenia.
• Zatrucie krwi (posocznica) i ciężkie zakażenia (AIDS, HIV). Choroby same w sobie są poważne, więc silnik spalinowy będzie swoistą reakcją ciała.
• Procesy zapalne w przewodzie pokarmowym i układzie moczowym.
• Różne nowotwory złośliwe i łagodne.
• Przeszczep narządów.

Istnieje wiele czynników, które wywołują taką patologię. To są najbardziej popularne.

Każda operacja może spowodować tę chorobę.

Objawy DIC

Dowiadujemy się, za pomocą jakich zewnętrznych znaków można założyć obecność takiej choroby. Należy rozumieć, że zależy to od patologii, która spowodowała, że ​​organizm zareagował w ten sposób, ogólnego stanu pacjenta i stadium rozwoju zespołu. Klinika zespołu DIC jest połączeniem procesu patologicznego ze strony krwi (tworzenie skrzepów krwi, zaburzenia krwawienia, krwawienie), narządów, układów całego organizmu. Rozważ te objawy w zależności od wagi:

• Ostre ICE. Wraz z tym przebiegiem choroby dochodzi do masywnego pojawienia się ognisk krwotoku, patologicznego krwawienia z narządów wewnętrznych, odpowiednio, występuje gwałtowny spadek ciśnienia krwi, pogorszenie aktywności serca i depresja oddechowa. Prognozy dla tego typu zespołu DIC są bardzo smutne. W większości przypadków proces jest śmiertelny.
• Patologia o umiarkowanym nasileniu. Powolny zespół DIC jest wykrywany przez niewielkie siniaki na skórze bez wyraźnego powodu. Mogą pojawić się nietypowe wydzieliny - różowe łzy lub ślina. Krew miesza się z limfą i wychodzi. Pojawiają się nietypowe reakcje alergiczne: skazy, pokrzywka i inne wysypki na skórze, jej fałdach i błonach śluzowych. Na części narządów wewnętrznych możliwy obrzęk. Skóra jest zazwyczaj blada.
• Chroniczny ICE. Ten etap choroby objawia się obecnością skazy krwotocznej, zespołu wegetatywnego, ogólnego osłabienia, letargu, naruszenia tempa regeneracji skóry, ropienia małych ran i otarć.

Diagnoza DIC

Ponieważ zespół ten jest chorobą wpływającą na układ krążenia, nie można postawić diagnozy bez kilku specjalnych badań krwi. Pacjentowi przypisano ogólne i biochemiczne badanie krwi. Lekarz musi określić stopień krzepnięcia krwi, jego grubość, lepkość, skłonność do zakrzepicy.

Test krzepnięcia krwi

Obowiązkowe w diagnozie są:

• badania przesiewowe;
• testy testowe markery krzepnięcia krwi;
• identyfikacja wskaźników indeksu protrombinowego.

Hematolog ocenia częstotliwość i objętość krwawienia. Dzięki tej patologii obserwuje się je z kilku narządów. Często zdiagnozowano utratę krwi z jelit, nosa, genitaliów.

Oprócz diagnostyki laboratoryjnej, przy określaniu diagnozy okazuje się, że ogólny stan osoby. Ważne jest, aby lekarz wiedział, jak działają narządy i układy pacjenta (serce, płuca, wątroba).

Leczenie

Po wyjaśnieniu diagnozy rozpoczyna się leczenie zespołu zakrzepowo-krwotocznego. Schemat działania terapeutycznego zależy od etapu procesu i jego przyczyn. W ostrej patologii pacjent jest hospitalizowany i poddawany aktywnemu leczeniu. Przy udzielonej pomocy w odpowiednim czasie odzyskiwanie następuje w większości przypadków.

Prowadzone są aktywne środki protivoshokovye, wprowadzane są leki poprawiające skład krwi - „Heparyna”, „Dipirydamol”, „Pentoksyfilina”. Pacjenci są poddawani ciągłemu monitorowaniu badań laboratoryjnych skuteczności podawania leków. Jeśli to konieczne, zastąp niektóre leki innymi.

Roztwór Heparin-Biolik do wstrzykiwań 5000 U / ml w fiolkach po 5 ml

Dożylnie pacjentowi podaje się:

• osocze krwi dawcy;
• „Krioprecypitat”;
• „Chlorek sodu” (roztwór soli);
• Roztwór glukozy w stężeniu 5 lub 10%;
• „Kwas aminokapronowy”;
• krew dawcy.

W razie potrzeby wykonaj procedury takie jak plazmafereza, terapia tlenowa, terapia hormonalna. Ponadto konieczne są środki terapeutyczne, aby przywrócić funkcjonowanie mózgu, serca i naczyń krwionośnych.

Często pacjenci są zainteresowani: „Czy warto leczyć nagły zespół DIC o niskiej intensywności podczas ciąży, czy jest to niebezpieczne dla matki i dziecka?”. Terapia tej patologii jest obowiązkowa, ponieważ jest to jedyny sposób na uratowanie życia i zdrowia kobiety i płodu.

Karetka na zespół DIC

Aby pomóc pacjentowi z taką patologią przed wejściem do szpitala, konieczne jest przede wszystkim wyeliminowanie przyczyn tego procesu, jeśli to możliwe. Konieczne jest podjęcie maksymalnych wysiłków, aby zatrzymać krwawienie, normalizować główne wskaźniki ciała - oddychanie, aktywność serca, ciśnienie krwi.

Personel ratunkowy wstrzykuje leki blokujące receptory alfa-adrenergiczne („fenolamina”) i inne leki, aby przywrócić pacjentowi objętość krwi („Reopolyglukine”) dożylnie.

Choroba jest dość poważna, więc terapię należy przeprowadzić natychmiast. Leczenie patologii odbywa się tylko w szpitalu.

Zespół Dvs

Termin zespół DIC odnosi się do niespecyficznego ogólnego procesu patologicznego, opartego na rozproszonym rozlanym krzepnięciu krwi w naczyniach z tworzeniem wielu mikrobunktów i agregatów krwinek, blokujących krążenie krwi w narządach i rozwój głębokich zmian dystroficznych w nich.

Główne stany patologiczne, w których rozwija się ICE krwi:

Zakażenia - posocznica, czerwonka bakteryjna, wirusowe zapalenie wątroby, salmonelloza, HFRS, zatrucia pokarmowe, tropikalna gorączka itp.

Wstrząs - anafilaktyczny, septyczny, pourazowy, kardiogenny, krwotoczny, oparzenie - z syndromem długotrwałego zgniecenia i innymi.

Ostra hemoliza wewnątrznaczyniowa - transfuzja niekompatybilnej krwi, kryzysy niedokrwistości hemolitycznej, zatrucie zatruciami hemolitycznymi, zespół hemolityczno-mocznicowy itp.

Nowotwory - rozpowszechnione formy raka C-IV wieku, zespół Trusso, ostra białaczka, kryzysy blastyczne przewlekłej białaczki itp.

Urazy - złamania kości cewkowych, urazów wielonarządowych, oparzeń, odmrożeń, urazów elektrycznych, zespołu zderzeniowego itp.

Traumatyczne interwencje chirurgiczne - duże operacje brzuszne i ortopedyczne, operacje na płucach, wątrobie, trzustce, operacje z użyciem politraumy itp.

Patologia położniczo-ginekologiczna - odwarstwienie, prezentacja i pęknięcie łożyska; zatorowość płynu owodniowego; atoniczne krwawienie z macicy; śmierć płodu płodu; stymulowanie operacji pracy i niszczenia owoców; posocznica po porodzie; poślizg bąbelkowy; przestępcza aborcja; ciężkie opóźnienie stanu przedrzucawkowego; rzucawka.

Choroby układu odpornościowego i immunokompleksu - SLE, twardzina układowa, krwotoczne zapalenie naczyń, ostre rozlane kłębuszkowe zapalenie nerek itp.

Patologia sercowo-naczyniowa - zawał mięśnia sercowego z dużym ogniskiem, zastoinowa niewydolność serca, astma sercowa, wrodzone „niebieskie” wady rozwojowe, zakrzepica żył głębokich nogi, PEH itp.

Ostre i podostre procesy zapalne-nekrotyczne i destrukcyjne oraz choroby - ostre zapalenie trzustki, ogólnoustrojowe zmiany naczyniowe, niespecyficzne choroby płuc, astma oskrzelowa, choroba wątroby, choroba nerek i ARF, cukrzyca, choroba popromienna.

Zespół zwiększonej lepkości krwi - poliglobulinemia (poligobulia) o różnej genezie, paraproteinemii i krioglobulinemii, erytrocytozie i erytremii.

Transplantacja narządów i tkanek, protezy zastawkowe i naczyniowe, zabiegi pozaustrojowe itp.

Masywna transfuzja krwi i reinfuzja krwi.

Zakrzepowa plamica małopłytkowa.

Zatrucie wężowatymi hemocoagulującymi truciznami.

Lecznicze formy jatrogenne - duże dawki antybiotyków, kortykosteroidy, środki cytotoksyczne, α-adrenostymulanty, ε-ACC, niewłaściwe stosowanie leków przeciwzakrzepowych i fibrynolitycznych, doustne środki antykoncepcyjne itp.

Podstawą ICE we wszystkich przypadkach jest nadmierna (patologiczna) aktywacja hemostazy, prowadząca do masywnego krzepnięcia krwi, blokady mikrokrążenia w ważnych narządach (płuca, nerki, wątroba, nadnercza itp.), Luźne masy fibryny i agregaty komórkowe oraz rozwój dysfunkcji wielonarządowej. DIC charakteryzuje się znacznym zużyciem czynników krzepnięcia i płytek krwi w tworzeniu licznych skrzepów krwi i skrzepów krwi, aktywacją fibrynolizy, gromadzeniem się w krwiobiegu produktów rozpadu fibryny / fibrynogenu (FDP / f) i innych białek, które wykazują właściwości przeciwzakrzepowe i mają szkodliwy wpływ na ściany naczyń krwionośnych. Prowadzi to do rozwoju stanu hipokoagulacji, któremu może towarzyszyć ciężki zespół krwotoczny w postaci krwawienia o różnej lokalizacji.

Zespół DIC - patogeneza. DIC - jest wariantem koagulopatii, w którym szczególnie wyraźnie obserwuje się brak równowagi między krzepnięciem, antykoagulacją i układami fibrynolitycznymi organizmu. Specyfika „tragedii” DIC jest rozpowszechniona, rozsiana, wielokrotne tworzenie skrzepów krwi i skrzepów fibrynowych, w rzeczywistości, gdzie hemostaza nie jest wymagana.

Czynniki etiologiczne prowadzą do nadmiernej krzepliwości krwi, tworzenia małych luźnych wiązek fibryny lub mikrozakrzepu w prawie całym układzie mikrokrążenia. Są natychmiast rozpuszczane przez układ fibrynolityczny. Powstają nowe skrzepy krwi i nowe skrzepy, a wszystkie główne czynniki układu krzepnięcia są stopniowo zmniejszane - płytki krwi, protrombina, fibrynogen. Hipokoagulacja rozwija się z powodu koagulopatii konsumpcyjnej. Jeśli integralność ściany naczyniowej jest gdzieś zaburzona, nie może powstać skrzeplina. Jednocześnie istnieje wiele substancji przeciwzakrzepowych, dzięki czemu krwawienie jest również niemożliwe do zatrzymania. Skrzepy fibryny i mikrozakrzepy utworzone w mikronaczyniach blokują przepływ krwi w tkankach, powodują niedokrwienie tkanek, zaburzają funkcjonowanie tak ważnych narządów jak serce, płuca, nerki.

Mechanizm rozwoju DIC

Faza I Tworzenie aktywnej tromboplastyny ​​jest najdłuższą fazą hemostatyczną. Dotyczy czynników plazmy. (XII, XI, IX, VIII, X, IV, V) i czynniki płytkowe (3, 1).

Faza II Przejście protrombiny do trombiny. Występuje z działaniem aktywnej tromboplastyny ​​i udziałem jonów wapnia (czynnik IV).

Faza III Tworzenie polimeru fibryny. Trombina (z udziałem jonów wapnia - czynnik IV i czynnik płytkowy - 4) przekształca fibrynogen w monomer fibryny, który pod działaniem czynnika VIII osocza i czynnika płytek 2 zamienia się w nierozpuszczalne nici polimeru fibryny.

Zmiany w prokoagulantach w układzie hemostatycznym, aktywacja płytek prowadzi do agregacji płytek z uwalnianiem substancji biologicznie czynnych: kinin, prostaglandyn, katecholamin i innych, które wpływają na układ naczyniowy.

Gdy krew jest spowalniana przez rozgałęzianie się małych naczyń, dzieli się na osocze i krwinki czerwone wypełniające różne naczynia włosowate. Utrata osocza powoduje, że krwinki czerwone tracą zdolność do poruszania się i gromadzenia w postaci wolno krążących, a następnie nie krążących formacji. Występuje zastój, następuje agregacja, a następnie uwalniana jest tromboplastyna krwi związana z erytrocytami komórek zrębowych. Wejście tromboplastyny ​​do krwiobiegu powoduje proces krzepnięcia wewnątrznaczyniowego. Włókna fibrynowe wypadające jednocześnie splatają grudki erytrocytów, tworząc „osad” - grudki, które osadzają się w naczyniach włosowatych i dalej naruszają jednorodność struktury krwi. Ważną rolę w rozwoju zjawiska szlamu odgrywają dwa powiązane ze sobą zjawiska - spadek przepływu krwi i wzrost lepkości krwi (MA Repina, 1986). Istnieje naruszenie dopływu krwi do tkanek i narządów. W odpowiedzi na aktywację układu krzepnięcia aktywowane są mechanizmy obronne - układ fibrynolityczny i komórki układu siateczkowo-śródbłonkowego. Na tle rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego krwi z powodu zwiększonego spożycia prokoagulantów i zwiększonej fibrynolizy rozwija się zwiększone krwawienie.

Różni autorzy zaproponowali różne klasyfikacje etapów w przebiegu DIC, chociaż w praktyce klinicznej zespół DIC nie zawsze przejawia się w tak wyraźnej formie.

Obraz kliniczny DIC składa się z objawów choroby podstawowej, która spowodowała krzepnięcie wewnątrznaczyniowe i sam zespół DIC. Zgodnie z przebiegiem klinicznym zdarza się:

ostry (aż do piorunujący);

Hiperkagulacja i agregacja płytek.

Przejściowe, z rosnącą koagulopatią konsumpcyjną, małopłytkowością, wielokierunkowymi przesunięciami w ogólnych testach krzepnięcia.

Głęboka hipokoagulacja do całkowitego krzepnięcia krwi.

Niekorzystny wynik lub etap odzyskiwania.

1. etap nadmiernej krzepliwości krwi - na tym etapie następuje gwałtowny wzrost adhezji płytek krwi, a tym samym aktywacja pierwszej fazy krzepnięcia, zwiększając stężenie fibrynogenu. Wskaźniki te można określić za pomocą koagulogramu, który pozwala określić stan układu krzepnięcia i antykoagulacji.

W naczyniach obwodowych tworzą się skrzepy krwi: płytki krwi sklejają się ze sobą, tworzą się globuliny fibryny, tworzą się skrzepy krwi w małych naczyniach. Ta zakrzepica małych naczyń z reguły nie prowadzi do martwicy, ale powoduje znaczną niedokrwienie tkanek różnych narządów.

Zakrzepica występuje w całym ciele, więc zespół nazywa się rozsiewany (rozproszony). Okres nadkrzepliwości charakteryzuje się aktywacją osoczowych układów krzepnięcia krwi, wewnątrznaczyniowej agregacji płytek krwi i innych komórek krwi, upośledzonym mikrokrążeniem w różnych narządach w wyniku blokady łożyska naczyniowego masami fibrynowymi i agregatami komórkowymi. Faza nadmiernej krzepliwości może rozwijać się stopniowo, z powolnym przepływem małych dawek protrombinazy. Jednak powolny kurs może zakończyć się eksplozją z szybkim rozwojem DIC.

Oprócz rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego, w niektórych przypadkach odnotowuje się jedynie miejscowe ograniczone krzepnięcie wewnątrznaczyniowe i tworzenie skrzepliny.

2. Spożycie koagulopatii. W wyniku rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego, główne zasoby czynników krzepnięcia krwi (fibrynogen, protrombina) odchodzą, stają się rzadkie. To wyczerpanie czynników krzepnięcia krwi prowadzi do tego, że krwawienie rozwija się, jeśli nie zostanie zatrzymane z głównego źródła, a krwawienie z innych naczyń jest możliwe, nawet przy niewielkich obrażeniach.

Wewnątrznaczyniowa krzepliwość krwi powoduje również aktywację układu fibrynolitycznego, prowadząc do rozpuszczenia skrzepów krwi i tworzenia warunków dla rozwoju zespołu krwotocznego. Naturalnie włączenie mechanizmów odpowiedzialnych za hipokoagulację ma pewną kolejność i znaczenie w całym procesie: wyczerpanie mechanizmów krzepnięcia krwi - akumulacja produktów degradacji fibryny - aktywacja układu fibrynolitycznego. W oparciu o tę sytuację niektórzy autorzy szczegółowo opisują fazę hipokoagulacji, podkreślając w niej szereg etapów. Tak więc M.S. Machabeli (1981) i V.P. Baluda (1979) rozróżniają fazy hipokoagulacji i hipokoagulacji z wtórną fibrynolizą, A.V. Papayan (1982) - etapy koagulopatii konsumpcyjnej i afibrinogenemii, lub patologicznej fibrynolizy, 3. С Barkagan (1980) - etapy hipokoagulacji i głębokiej hipokoagulacji. Jak już wspomniano, dla celów praktycznych możliwe jest wyizolowanie ogólnej fazy hipokoagulacji.

W koagulogramie występują oznaki hipo - lub afibrynogenemii, ale stężenie fibrynogenu S wzrasta jeszcze bardziej, zmienia się już w fibrynę, co przyczynia się do powstawania peptydaz, w wyniku czego występuje skurcz naczyń, co dodatkowo nasila niedokrwienie różnych narządów. Charakterystyczna jest hipoprotrombinemia, liczba płytek zmniejsza się dalej. W rezultacie krew traci zdolność krzepnięcia. Na tym samym etapie aktywowany jest układ fibrynolityczny. Prowadzi to do tego, że utworzone skrzepy krwi zaczynają się rozpuszczać, topić, w tym stopione skrzepy, które zatykają krwawiące naczynia.

3. Trzeci etap - fibrynoliza. Zaczyna się jako reakcja obronna, ale w wyniku topnienia skrzepów krwawiących naczyń występuje wzrost krwawienia, który staje się obfity.

Wskaźniki koagulogramu na etapie fibrynolizy są nieco inne niż na etapie koagulopatii konsumpcyjnej, dlatego ten etap jest rozpoznawany przez objawy kliniczne: wszystkie tkanki, jak gąbka, zaczynają krwawić.

Jeśli środki terapeutyczne są skuteczne, proces ten można zatrzymać na dowolnym etapie, w tym czasami na etapie fibrynolizy. Potem rozwija się - faza 4.

4. Odzyskiwanie fazy. Tutaj pojawiają się oznaki niedoboru poliorganów. W wyniku długotrwałego niedokrwienia dochodzi do niewydolności sercowo-naczyniowej. Możliwe naruszenie krążenia mózgowego.

Początek tego etapu jest rejestrowany w koagulogramie: wskaźniki mogą ulec poprawie lub normalizacji. W zależności od fazy DIC śmiertelność wynosi około 5% na etapie hiperkagulacji, 10-20% na etapie koagulopatii konsumpcyjnej, 20-50% na etapie fibrynolizy, do 90% na etapie regeneracji.

W czwartym etapie, z jego korzystnym wynikiem, przywrócenie funkcji narządów, która zależy od stopnia ich uszkodzenia (zmiany dystroficzne, stwardnienie itp.), Zachodzi do pewnego stopnia. Etap może zakończyć się całkowitym odzyskaniem. Być może rozwój ciężkich powikłań w przypadku braku DIC - niewydolności nerek, wątroby, neurologicznych, sercowych i innych powikłań.

V.P. Baluda (1979) identyfikuje kilka głównych przyczyn zgonów w ostrym przebiegu zespołu DIC:

1. Śmierć ciała może nastąpić natychmiast, gdy główne naczynia ważnych narządów zostaną zablokowane.

2. Jeśli ciało nie umrze w ciągu pierwszych kilku minut blokowania naczyń ze skrzepami krwi, śmierć może być określona przez rozwój ciężkiego zespołu krwotocznego w postaci miejscowego krwawienia w miejscu uszkodzenia naczyń (operacja, uraz) lub uogólnionego krwawienia i krwotoków do narządów wewnętrznych.

3. W późniejszym okresie możliwe jest zgon z powodu ciężkiej dysfunkcji poszczególnych narządów (nerek, wątroby, płuc, śledziony, mięśnia sercowego, mózgu, przysadki mózgowej, nadnerczy, przewodu pokarmowego).

Zespół DIC - klinika. Przebieg DIC może być ostry, podostry, przewlekły i pofałdowany. Jednocześnie różne czynniki etiologiczne są charakterystyczne dla różnych wariantów kursu. Ostry zespół DIC rozwija się w stanach szoku, ciężkiej sepsie, masywnych urazach i oparzeniach, ostrej hemolizie wewnątrznaczyniowej, ukąszeniach niektórych rodzajów węży. Przewlekły DIC obserwuje się w chorobach onkologicznych, procesach immunokompleksowych i mieloproliferacyjnych, niewydolności krążenia u pacjentów z kardiomiopatiami, marskością wątroby, ciężkim czynnym zapaleniem wątroby, przewlekłą hemodializą. Falisty, nawracający przebieg obserwuje się podczas destrukcyjnych procesów w narządach spowodowanych przez zjadliwą mikroflorę lub efekty toksyczne.

Objawy krwotoczne w zespole DIC mają swoje własne cechy. Mogą wystąpić krwawienia miejscowe lub powszechne krwotoki. W pierwszym przypadku obserwuje się krwotoki z powodu urazów, krwawień z macicy po porodzie i po poronieniu, krwiomocz. Krwawienia te są długie i bezwzględne w stosunku do rutynowej terapii hemostatycznej. W przypadku rozległych krwotoków występuje mieszane krwawienie typu „sinyachkovo-hematomatic” w połączeniu z krwawieniem z nosa, przewodu pokarmowego, płuc, macicy, rozproszonym przepływem krwi do jamy opłucnej i jamy brzusznej oraz osierdzia.

Zespół DIC charakteryzuje się kombinacją zaburzeń krwotocznych z wieloma zespołami spowodowanymi zaburzeniami mikrokrążenia w narządach, ich dystrofią i dysfunkcją. Rozwija się „szokowe” płuco i ostra niewydolność oddechowa, ostra niewydolność nerek, encefalopatia z zaburzeniami krążenia, niewydolność nadnerczy, ostra erozja i wrzody żołądka i jelit.

Czas trwania objawów klinicznych DIC może osiągnąć 7–9 godzin lub więcej. Zmiany w systemie hemocoagulacji, określone metodami laboratoryjnymi, utrzymują się dłużej niż zmiany kliniczne. Dlatego diagnostyka laboratoryjna DIC ma ogromne znaczenie: pozwala dokładniej określić stopień lub fazę zespołu i wybrać właściwe leczenie.

Objawy kliniczne ICE krwi mogą być różne, w zależności od zaangażowania różnych narządów i układów. Istnieją oznaki dysfunkcji:

układ sercowo-naczyniowy (tachykardia, niedociśnienie, zapaść, wstrząs);

płuca (duszność, świszczący oddech, obrzęk płuc, niewydolność oddechowa);

mózg (letarg, senność, zaburzenia czułości i funkcje motoryczne, udar, otępienie, śpiączka);

nerka (zmniejszona diureza, białkomocz, krwiomocz, bezmocz, ostra niewydolność nerek);

nadnercza (ostra niewydolność ze spadkiem ciśnienia krwi i hipoglikemią);

wątroba (hiperbilirubinemia, hepatoza, niewydolność wątroby);

przewód pokarmowy (upośledzona ruchliwość, nadżerka i wrzody) itp.

Klinicznie faza I ICE jest bardzo zmienna: od postaci bezobjawowych („laboratorium ICE”) do objawów zakrzepicy dowolnej lokalizacji (zawał mięśnia sercowego, przemijające zaburzenia krążenia mózgowego, udar niedokrwienny, zator tętnicy płucnej, zakrzepica krezki itp.). Tachykardia, stłumione dźwięki serca, duszność, spadek ciśnienia krwi, w ciężkich przypadkach - rozwój niewydolności wielonarządowej.

W fazie II można zaobserwować ICE: tachykardię, duszność, niedociśnienie, zapaść, bladość lub marmurkowatość skóry, zmniejszoną diurezę z powodu upośledzenia czynności nerek, upośledzoną motorykę jelit, depresję świadomości itp. W ciężkich przypadkach rozwija się zespół niewydolności wielonarządowej (SPON). W tej fazie możliwa jest zakrzepica i krwawienie w dowolnej lokalizacji; jednak u niektórych pacjentów choroba może być bezobjawowa („DIC krwi bez DIC”).

Trzecia faza ICE krwi jest często krytyczna, śmiertelność z powodu ostrego zespołu ICE sięga 40-50%. Charakteryzuje się wyraźnym zespołem krwotocznym z mieszanym rodzajem krwawienia: krwawienie z nosa, dziąseł, macicy, przewodu pokarmowego i hemoroidów, krwotoki w twardówce iw miejscach wstrzyknięcia, liczne wybroczyny i siniaki na skórze, krwotoki z ran chirurgicznych, mikro-makroterapia, rozwijają się, krwioplucie itp. Występują wyraźne zjawiska niewydolności sercowo-naczyniowej, oddechowej, nerkowej, wątrobowej; często pojawia się obraz wstrząsu z bladością lub marmurkowatością skóry, akrocyjanią i zimną kończyną, dusznością, niedociśnieniem i dezorientacją. Śmierć może wystąpić w wyniku krwotoków w mózgu, przysadce mózgowej, nadnerczach; ostre krwawienie z przewodu pokarmowego; ostra niewydolność nerek lub układu krążenia itp.

Wczesne rozpoznanie DIC ułatwia rozpoznanie chorób i stanów tła (procesy zakaźne-septyczne, wszystkie rodzaje wstrząsu i ciężka hipowolemia, ostra hemoliza wewnątrznaczyniowa, patologia położnicza itp.). Ważne jest, aby pamiętać, że ICE krwi musi być wykryty wcześnie, tj. do DIC, nadal nie ma wyraźnych objawów klinicznych, ale objawy laboratoryjne już istnieją. Głównym zadaniem lekarza jest przerwanie ICE w fazach I-II procesu (przed rozwojem zaburzeń nieodwracalnych), przy zachowaniu funkcji narządów i układów ciała pacjenta.

Najważniejszą pomocą dla lekarza w rozpoznawaniu DIC na wczesnych etapach, przed pojawieniem się kompleksowego obrazu klinicznego, jest diagnostyka laboratoryjna.

Rozpoznanie przewlekłego zespołu ICE opiera się na badaniach laboratoryjnych układu hemostatycznego.

Zespół DIC - metody diagnostyczne.

Wczesna diagnoza ma charakter sytuacyjny i opiera się na identyfikacji chorób i stanów, w których DIC rozwija się naturalnie. We wszystkich tych przypadkach konieczne jest rozpoczęcie wczesnej terapii profilaktycznej przed pojawieniem się wyraźnych objawów klinicznych i laboratoryjnych DIC.

Diagnoza powinna opierać się na następujących działaniach:

krytyczna analiza kliniki;

dokładne badanie systemu hemostazy w celu określenia formy i stadium zespołu;

ocena reakcji hemostazy na trwającą terapię lekami przeciwzakrzepowymi.

Diagnoza DIC opiera się na zestawie badań charakteryzujących system hemostazy. Powinny być wyznaczone jak najwcześniej, powtarzane z czasem. Wynika to z faktu, że w zespole DIC prawie wszystkie połączenia hemostazy są zerwane, często te zaburzenia występują w różnych kierunkach.

Ogólna tendencja zmian w testach krzepnięcia krwi jest następująca: liczba płytek krwi zmniejsza się, czas krzepnięcia wydłuża się, zawartość fibrynogenu zmniejsza się, wskaźnik protrombiny maleje, produkty degradacji fibrynogenu wzrastają, zmniejsza się retrakcja skrzepu.

W fazie nadkrzepliwości, skrócenia czasu krzepnięcia krwi, nawrotu osocza, zwiększenia zużycia protrombiny, skrócenia protrombiny i czasu trombiny. Te same informacje dostarczają również standaryzowane próbki, takie jak czas kaolin-kefalina, test autokolagacji itp. Zwiększa się również adhezja płytek.

Pod koniec fazy nadkrzepliwości, w początkowym okresie hipokoagulacji, występują następujące typowe zmiany (3. S. Barkagan, 1980):

a) obecność fragmentów erytrocytów w rozmazie krwi obwodowej (zjawisko fragmentacji);

b) postępująca małopłytkowość;

c) wydłużenie czasu protrombinowego;

d) wydłużenie czasu trombiny;

e) zmniejszenie poziomu fibrynogenu w osoczu;

(e) wzrost poziomu fibrynogenu i produktów degradacji fibryny w osoczu (FDP);

g) wzrost zawartości czynnika antyheparynowego w osoczu pozbawionym płytek krwi (czynnik 4);

h) w niektórych przypadkach zachowanie pozytywnych testów paracoagulacji (etanol, siarczan protaminy), które zwykle obserwuje się na wczesnych etapach.

Faza hipokoagulacji charakteryzuje się wyraźnym zaburzeniem krzepnięcia, co znajduje odzwierciedlenie we wszystkich niskich i wysoce czułych testach krzepnięcia. Konieczna jest definicja antytrombiny III, jak również plazminogenu.

Tabela pokazuje wskaźniki hemostazy na różnych etapach DIC (według E.P. Ivanov)