Niedokrwistość hemolityczna

Istnieje wiele rodzajów niedokrwistości, z których niektóre nie wpływają na funkcjonowanie organizmu i samopoczucie osoby. 11% to liczba wszystkich niedokrwistości, z których 5% to hemolityczne cechy niedokrwistości. Objawy niedokrwistości hemolitycznej mają swoje własne cechy, które odróżniają ten gatunek od innych typów choroby. Przyczyny są często odnotowywane jako dziedziczne i nabyte. Zabieg wykonuje wyłącznie lekarz.

Niedokrwistość hemolityczna jest zaburzeniem krwi, w którym następuje spadek poziomu czerwonych krwinek i hemoglobiny we krwi. Jest to związane z ich zniszczeniem lub hemolizą (krótkie funkcjonowanie). Jeśli normalne krwinki czerwone powinny funkcjonować przez 120 dni, a następnie z niedokrwistością hemolityczną, zostają przedwcześnie zniszczone.

Nasilenie procesu hemolitycznego zależy od tego, jak szybko zniszczone zostaną czerwone krwinki. Liczba erytrocytów i hemoglobiny jest odnotowywana przez fakt, że szpik kostny po prostu nie ma czasu na produkcję nowych komórek.

Tak więc, z łagodną postacią niedokrwistości hemolitycznej, poziom erytrocytów zmniejsza się, ale we krwi obwodowej nie można zaburzyć poziomu hemoglobiny. Jeśli istnieje wyraźna nierównowaga między produkcją czerwonych krwinek i ich liczbą we krwi krążącej, pojawiają się wszystkie objawy choroby, w których funkcje szpiku kostnego są wyczerpane.

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna

Najbardziej niewyjaśnioną formą niedokrwistości hemolitycznej jest autoimmunologiczna. W tej postaci choroby przeciwciała ciała przyłączają się do błony erytrocytów, dlatego odporność zaczyna postrzegać te komórki jako obce. W rezultacie układ odpornościowy atakuje krwinki czerwone, niszcząc je, co prowadzi do zmniejszenia ich liczby we krwi.

Dlaczego rozwija się ta forma niedokrwistości? Witryna specjalistów slovmed.com nie może dać jednoznacznej odpowiedzi. Istnieją jednak dwie przyczyny autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej:

1. Powikłania: hemoblastoza, wrzodziejące zapalenie jelita grubego niespecyficzne, przewlekłe agresywne zapalenie wątroby, ogólnoustrojowe choroby tkanki łącznej, nowotwory złośliwe, niedobór odporności, marskość wątroby, zakażenia.
2. Jako niezależna choroba.

Choroba ma charakter postępowy typu powolnego. Objawy kliniczne nie zależą od przyczyn jego wystąpienia. Tak więc pierwszymi objawami autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej są niska jakość gorączki, bóle stawów, osłabienie i ból brzucha. Następnie objawy nasilają się i objawiają się ciężką bladością i pastowatością skóry, zwiększającą się żółtaczką, wzrostem wielkości wątroby i śledziony.

W 50% przypadków choroba objawia się w ostrej formie, która kwitnie. Pacjent może złożyć skargę, ale podczas kontroli nie można wyrazić pierwszych oznak. Skargi pacjentów to:

• Kołatanie serca.
• Zmniejszona wydajność.
• Zwiększ słabość.
• Ból głowy
• Wzrost temperatury do 38-39 stopni.
• Zawroty głowy.
• Niedobór powietrza.
• Nudności i wymioty, które objawiają się bez jedzenia.
• Ból w półpasiec górnej części brzucha.

Zewnętrznie żółknięcie skóry może wzrosnąć bez zwiększenia wielkości wątroby i śledziony.

Rokowanie dla autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej jest rozczarowujące. Nie ma skutecznych metod leczenia. Istnieją jednak sposoby na osiągnięcie stabilnej remisji choroby - radykalnej splenektomii i terapii hormonalnej.

Przyczyny niedokrwistości hemolitycznej

Niestety, nawet znając przyczynę niedokrwistości hemolitycznej, lekarze nie zawsze mogą wpływać na leczenie pacjenta. Jednak zapoznanie się z przyczynami choroby może pomóc zapobiec jej rozwojowi.

• Wrodzone defekty, które są wyświetlane w zestawie chromosomów, odpowiedzialne za syntezę i aktywność życiową czerwonych krwinek. Ta wada jest przekazywana selektywnie od rodziców.
• Choroby układowe lub autoimmunologiczne, które wpływają na stan tkanki łącznej i przestrzeni naczyniowej.
• Choroby zakaźne (malaria).
• Zaburzenia krwi, takie jak białaczka.
• Masywne oparzenia lub obrażenia.
• Interwencja chirurgiczna.
• Ostre lub przewlekłe choroby wirusowe lub bakteryjne.
• Kontakt z truciznami przemysłowymi lub substancjami toksycznymi.
• Ciąża z konfliktem rezus.
• Biorąc niektóre leki: antybiotyki, leki chemioterapeutyczne, leki przeciwzapalne, sulfonamidy.
• Niewłaściwa transfuzja krwi czynnika Rh lub grupy przynależności i jej składników (osocze, masa erytrocytów itp.).
• Wrodzone wady serca, wielkie naczynia.
• Sztuczne sztuczne kończyny z materiału, które mają kontakt z krwią.
• Bakteryjne zapalenie wsierdzia to choroba zastawek i wewnętrznej warstwy serca.
• Choroby układu mikrokrążenia.
• Amyloidoza narządów wewnętrznych.
• Napadowa nocna hemoglobinuria i zimna hemoglobinuria wywołują przewlekłą postać niedokrwistości hemolitycznej.

Objawy niedokrwistości hemolitycznej

Dla przeciętnego człowieka ważne jest rozpoznanie niedokrwistości hemolitycznej. Wynika to z następujących symptomów:

1. Zespół żółtaczki, który objawia się cytrynowo-żółtym kolorem skóry i swędzącymi odczuciami. Mocz staje się ciemny, a nawet czarny, podobny do mięsa. W tym przypadku kał pozostaje niezmieniony, co odróżnia chorobę od żółtaczki.
2. Zespół niedokrwistości. Skóra i błony śluzowe nabierają bladego odcienia. Istnieją objawy głodu tlenowego: zawroty głowy, częste bicie serca, zmniejszenie siły mięśni, osłabienie, duszność.
3. Zespół hipertermii. Nagły wzrost temperatury do 38 stopni w momencie zniszczenia czerwonych krwinek.
4. Zespół wątroby i śledziony. Wzrost narządów odpowiedzialnych za długość czerwonych krwinek - wątrobę i śledzionę. Wątroba jest mniej powiększona, co jest naznaczone ciężkością w prawym nadbrzuszu. Śledziona wzrasta w zależności od stopnia hemolizy.

Inne objawy niedokrwistości hemolitycznej to:

• Ból kości i brzucha.
• Ból w nerkach.
• Osłabienie krzesła.
• Zakłócenie rozwoju prenatalnego: wady rozwojowe, nieproporcjonalność różnych części ciała.
• Bóle w klatce piersiowej, jak zawał mięśnia sercowego.

Objawy pojawiają się, gdy krwinki czerwone utrzymują się przez 15 dni zamiast 120. W zależności od przebiegu klinicznego wyróżnia się utajoną (wyrównaną), przewlekłą (z ciężką niedokrwistością) i kryzysową niedokrwistość hemolityczną. Kryzysowa niedokrwistość hemolityczna jest najcięższa.

Niedokrwistość hemolityczna u dzieci

W przypadku wrodzonej lub dziedzicznej niedokrwistości hemolitycznej objawy pojawiają się niemal od urodzenia. Objawy u dzieci nie różnią się od rodzaju niedokrwistości, ale wymagana jest uważna opieka i leczenie. Na szczęście niedokrwistość hemolityczna występuje w 2 przypadkach na 100 000.

Niedokrwistość hemolityczna Minkowskiego-Chauffarda jest konsekwencją wadliwego genu, w wyniku czego czerwone krwinki zmieniają swój kształt, stając się bardziej przepuszczalne dla jonów sodu. Choroba objawia się objawami anemicznymi i nieprawidłowościami w rozwoju organizmu. Prognozy życia stają się pocieszające po radykalnej splenektomii.

Inną postacią niedokrwistości hemolitycznej jest choroba z brakiem aktywności G-6-FDG. Hemoliza występuje po jedzeniu roślin strączkowych lub przyjmowaniu niektórych leków. Symptomatologia przypomina niedokrwistość hemolityczną, której cechą charakterystyczną jest manifestacja hemosiderinurii i hemoglobinurii.

Talasemia jest powszechną postacią genetycznej niedokrwistości hemolitycznej, w której występuje nadmierna akumulacja globiny, co prowadzi do przedwczesnego utleniania i zniszczenia błony erytrocytów. Choroba objawia się w zespole anemicznym, a także w rozwoju fizycznym, psychomotorycznym. Śmiertelny wynik jest dość duży ze względu na stały postęp choroby i brak okresów remisji.

Leczenie niedokrwistości hemolitycznej

Przebieg leczenia niedokrwistości hemolitycznej jest najtrudniejszy w porównaniu z innymi rodzajami niedokrwistości, z powodu niezdolności lekarzy do wpływania na procesy hemolizy. Plan leczenia może obejmować:

1. Akceptacja cytostatyków z autoimmunologiczną niedokrwistością hemolityczną.
2. Transfuzja ludzkiej immunoglobuliny i świeżo mrożonego osocza.
3. Przyjmowanie witaminy B12 i kwasu foliowego.
4. Przyjmowanie hormonów glukokortykoidowych: metyloprednizolon, Deksametazon, Kortinef, Prednizolon.
5. Zapobieganie powikłaniom zakaźnym i zaostrzenie przewlekłej patologii.
6. Transfuzja krwi czerwonych krwinek przy jednoczesnym zmniejszeniu ich liczby do minimum.
7. Splenektomia - usunięcie śledziony, co pomaga w poprawie rokowania. Nie działa na różne dziedziczne rodzaje niedokrwistości i niedokrwistość Minkowskiego-Chauffarda.

Prognoza

Co lekarze przewidują niedokrwistość hemolityczną? Zależy to od metod leczenia i ich skuteczności w konkretnym przypadku. Oczekiwana długość życia może albo wzrastać, albo zmniejszać się w miarę postępu choroby.

Niedokrwistość hemolityczna

Niedokrwistość hemolityczna jest patologią czerwonych krwinek, której cechą charakterystyczną jest przyspieszone niszczenie czerwonych krwinek wraz z uwolnieniem zwiększonej ilości bilirubiny pośredniej. W tej grupie chorób typowe jest połączenie zespołu anemicznego, żółtaczki i zwiększenie wielkości śledziony. W procesie diagnozy, ogólne badanie krwi, poziom bilirubiny, analiza kału i moczu, USG narządów jamy brzusznej; biopsja szpiku kostnego, badania immunologiczne. Jako metody leczenia stosowano lek, transfuzję krwi; z hiperplenizmem splenektomia jest wskazana.

Niedokrwistość hemolityczna

Niedokrwistość hemolityczna (HA) - niedokrwistość spowodowana naruszeniem cyklu życia czerwonych krwinek, a mianowicie przewaga procesów ich niszczenia (erytrocytoliza) nad tworzeniem się i dojrzewaniem (erytropoeza). Ta grupa anemii jest bardzo rozległa. Ich rozpowszechnienie nie jest takie samo w różnych szerokościach geograficznych i kohortach wiekowych; średnio patologia występuje u 1% populacji. Wśród innych rodzajów niedokrwistości środki hemolityczne stanowią 11%. Patologia charakteryzuje się skróceniem cyklu życia erytrocytów i ich rozpadem (hemolizą) z wyprzedzeniem (po 14-21 dniach zamiast 100-120 dni jest to normalne). W tym przypadku zniszczenie czerwonych krwinek może wystąpić bezpośrednio w łożysku naczyniowym (hemoliza wewnątrznaczyniowa) lub w śledzionie, wątrobie i szpiku kostnym (hemoliza pozanaczyniowa).

Powody

Podstawę etiopatogenetyczną dziedzicznych zespołów hemolitycznych stanowią defekty genetyczne błon erytrocytów, ich układów enzymatycznych lub struktury hemoglobiny. Te założenia powodują morfofunkcjonalną niższość krwinek czerwonych i ich zwiększone zniszczenie. Hemoliza czerwonych krwinek z niedokrwistością nabytą zachodzi pod wpływem czynników wewnętrznych lub czynników środowiskowych, w tym:

• Procesy autoimmunologiczne. Powstawanie przeciwciał aglutynowane erytrocytów może w hematologicznych nowotworów złośliwych (ostra białaczka, przewlekła białaczka limfatyczna, choroby Hodgkina, szpiczak mnogi), choroby autoimmunologiczne (SLE, wrzodziejące zapalenie jelita grubego), choroby zakaźne (mononukleozę zakaźną, toksoplazmozy, kiłę, wirus zapalenia płuc). Rozwój immunologicznej niedokrwistości hemolitycznej może być wspierany przez reakcje po transfuzji, szczepienia profilaktyczne, chorobę hemolityczną płodu.
• Działanie toksyczne na erytrocyty. W niektórych przypadkach ostrą hemolizę wewnątrznaczyniową poprzedza zatrucie związkami arsenu, metalami ciężkimi, kwasem octowym, truciznami grzybowymi, alkoholem itp. Niektóre leki (leki przeciwmalaryczne, sulfonamidy, pochodne nitrofuranu, leki przeciwbólowe) mogą powodować zniszczenie komórek krwi.
• Mechaniczne uszkodzenie czerwonych krwinek. Hemolizę erytrocytów można zaobserwować podczas intensywnego wysiłku fizycznego (długie spacery, bieganie, jazda na nartach), z DIC, malarią, nadciśnieniem złośliwym, protezą serca i zastawkami naczyniowymi, hiperbarycznym dotlenieniem, sepsą, rozległymi oparzeniami. W takich przypadkach pod wpływem pewnych czynników dochodzi do urazu i pęknięcia błon pierwotnie pełnych czerwonych krwinek.

Patogeneza

Głównym ogniwem w patogenezie HA jest zwiększone niszczenie czerwonych krwinek w narządach układu siateczkowo-śródbłonkowego (śledziona, wątroba, szpik kostny, węzły chłonne) lub bezpośrednio w łożysku naczyniowym. Kiedy autoimmunologiczny mechanizm niedokrwistości, tworzenie przeciw erytrocytom AT (termiczne, zimne), które powodują enzymatyczną lizę błony erytrocytów. Substancje toksyczne, będące najsilniejszymi utleniaczami, niszczą erytrocyty z powodu rozwoju metabolicznych, funkcjonalnych i morfologicznych zmian w błonie i zrębie czerwonych krwinek. Czynniki mechaniczne mają bezpośredni wpływ na błonę komórkową. Pod wpływem tych mechanizmów jony potasu i fosforu są uwalniane z erytrocytów, a jony sodu wchodzą do środka. Komórka pęcznieje, z krytycznym wzrostem jej objętości, następuje hemoliza. Rozpadowi erytrocytów towarzyszy rozwój zespołów anemicznych i żółtaczkowych (tak zwana „blada żółtaczka”). Być może intensywne barwienie kału i moczu, powiększona śledziona i wątroba.

Klasyfikacja

W hematologii niedokrwistość hemolityczna dzieli się na dwie duże grupy: wrodzoną (dziedziczną) i nabytą. Dziedziczne HA obejmują następujące formy:

• błonotwórczość erytrocytów (microspherocytosis - choroba Minkowskiego-Chauffarda, owalocytoza, akantocytoza) - niedokrwistość spowodowana anomaliami strukturalnymi błon erytrocytów
• fermentopenia (enzymopenia) - niedokrwistość spowodowana niedoborem niektórych enzymów (dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa, kinaza pirogronianowa itp.)
• hemoglobinopatie - niedokrwistość związana z jakościowymi zaburzeniami struktury hemoglobiny lub zmianą stosunku jej prawidłowych postaci (talasemia, anemia sierpowata).

Nabyte GA dzielą się na:

• nabyte błony płucne (napadowa nocna hemoglobinuria - Markiafavi-Micheli b-n, niedokrwistość zarodnikowokomórkowa)
• immunologiczny (auto i izoimmunologiczny) - z powodu ekspozycji na przeciwciała
• toksyczne - niedokrwistość spowodowana ekspozycją na chemikalia, trucizny biologiczne, toksyny bakteryjne
• mechaniczna - niedokrwistość spowodowana mechanicznym uszkodzeniem struktury czerwonych krwinek (plamica małopłytkowa, hemoglobinuria maszerująca)

Objawy

Dziedziczna membranopatia, fermentopenia i hemoglobinopatia

Najczęstszą postacią tej grupy niedokrwistości jest microspherocytosis lub choroba Minkowskiego-Chauffarda. Dziedziczony przez autosomalny typ dominujący; zwykle pochodzi od kilku członków rodziny. Niedobór erytrocytów jest spowodowany niedoborem błony białka podobnego do aktomiozyny i lipidów, co prowadzi do zmiany kształtu i średnicy erytrocytów, ich masywnej i przedwczesnej hemolizy w śledzionie. Manifestacja HA mikrospherocytic jest możliwa w każdym wieku (w niemowlęctwie, okresie dojrzewania, starości), ale zwykle objawy występują u starszych dzieci i młodzieży. Nasilenie choroby waha się od subklinicznego przebiegu do ciężkich postaci charakteryzujących się często powtarzającymi się kryzysami hemolitycznymi. W momencie kryzysu wzrasta temperatura ciała, zawroty głowy, osłabienie; występują bóle brzucha i wymioty.

Głównym objawem mikrosferocytowej niedokrwistości hemolitycznej jest żółtaczka o różnym nasileniu. Ze względu na wysoką zawartość stercobiliny, kał staje się intensywnie zabarwiony na ciemny brąz. Pacjenci z chorobą Minkowskiego-Shoffara mają tendencję do tworzenia kamieni w woreczku żółciowym, dlatego często pojawiają się objawy zaostrzenia kamicy żółciowej, pojawiają się napady kolki żółciowej i żółtaczka obturacyjna z niedrożnością przewodu żółciowego wspólnego. W microspherocytosis śledziona jest powiększana we wszystkich przypadkach, a u połowy pacjentów wątroba jest również powiększona. Oprócz dziedzicznej niedokrwistości mikrosferocytarnej, dzieci często mają inne wrodzone dysplazje: czaszkę wieży, zez, deformację nosa siodłowego, anomalie okluzyjne, podniebienie gotyckie, polidaktylność lub bradydaktyty, itp. Pacjenci w średnim wieku i starsi cierpią na troficzne owrzodzenia piszczeli, które powstają z powodu wybuchu, spowodowanego wybuchem nóg, spowodowanym wybuchem nóg, spowodowanym wybuchem, spowodowanym wybuchem nóg, spowodowanym wybuchem nóg, spowodowanym wybuchem, i jest to wynikiem wybuchu nóg, który jest spowodowany wybuchem nóg, jest spowodowany wybuchem, i jest wynikiem wybuchu pęknięć spowodowanych przez wybuch nóg, jest spowodowany wybuchem pęknięć w ciele. w naczyniach włosowatych kończyn i słabo uleczalne.

Niedokrwistość enzymatyczna jest związana z brakiem pewnych enzymów erytrocytów (najczęściej G-6-PD, enzymów zależnych od glutationu, kinazy pirogronianowej itp.). Niedokrwistość hemolityczna może się najpierw zgłosić po wystąpieniu współistniejącej choroby lub przyjmowaniu leków (salicylanów, sulfonamidów, nitrofuranów). Zwykle choroba ma równomierny przebieg; typowa „blada żółtaczka”, umiarkowana hepatosplenomegalia, hałas serca. W ciężkich przypadkach rozwija się wyraźny wzorzec kryzysu hemolitycznego (osłabienie, wymioty, duszność, kołatanie serca, stan zapalny). W związku z wewnątrznaczyniową hemolizą erytrocytów i uwalnianiem hemosyderyny w moczu, ta ostatnia staje się ciemna (czasami czarna) w kolorze. Specjalne recenzje poświęcono cechom klinicznego przebiegu hemoglobinopatii - talasemii i anemii sierpowatej.

Nabyta niedokrwistość hemolityczna

Wśród różnych nabytych wariantów częściej występują anemie autoimmunologiczne. Dla nich wspólnym czynnikiem wyzwalającym jest tworzenie się przeciwciał przeciwko antygenom ich własnych erytrocytów. Hemoliza erytrocytów może być wewnątrznaczyniowa lub wewnątrzkomórkowa. Kryzys hemolityczny w niedokrwistości autoimmunologicznej rozwija się gwałtownie i nagle. Postępuje z gorączką, silnym osłabieniem, zawrotami głowy, kołataniem serca, dusznością, bólem w nadbrzuszu i dolną częścią pleców. Czasami prekursory w postaci podgorączkowej i bóle stawów poprzedzają ostre objawy. Podczas kryzysu żółtaczka szybko rośnie, nie towarzyszy jej swędzenie skóry, zwiększa wątrobę i śledzionę. W niektórych postaciach niedokrwistości autoimmunologicznej pacjenci nie tolerują zimna; w warunkach niskiej temperatury mogą rozwinąć się zespół Raynauda, ​​pokrzywka, hemoglobinuria. Z powodu niewydolności krążenia w małych naczyniach możliwe są powikłania takie jak gangrena palców rąk i dłoni.

Niedokrwistość toksyczna występuje z postępującym osłabieniem, bólem w prawym nadbrzuszu i okolicy lędźwiowej, wymiotami, hemoglobinurią, wysoką temperaturą ciała. Od 2-3 dni żółtaczka i bilirubinemia; przez 3-5 dni dochodzi do niewydolności wątroby i nerek, których objawami są powiększenie wątroby, fermentacja, azotemia, bezmocz. Pewne typy nabytej niedokrwistości hemolitycznej omówiono w odpowiednich artykułach: Hemoglobinuria i Thrombocytopenic Purpura, Hemolityczna choroba płodu.

Komplikacje

Każdy rodzaj HA ma swoje specyficzne powikłania: na przykład JCB - w mikrospecytozie, niewydolności wątroby - w toksycznych postaciach itp. Powikłania często obejmują hemolityczne kryzysy, które mogą być wywołane przez infekcje, stres, poród u kobiet. W ostrej masywnej hemolizie może rozwinąć się śpiączka hemolityczna, charakteryzująca się zapaścią, splątaniem, skąpomoczem, zwiększoną żółtaczką. Zagrożeniem życia pacjenta jest DIC, zawał śledziony lub samoistne pęknięcie ciała. W przypadku ostrej niewydolności sercowo-naczyniowej i nerek wymagana jest nagła opieka medyczna.

Diagnostyka

Określenie formy HA na podstawie analizy przyczyn, objawów i obiektywnych danych leży w kompetencjach hematologa. Podczas pierwszej rozmowy wyjaśniono historię rodziny, częstotliwość i nasilenie kryzysów hemolitycznych. Podczas badania ocenia się zabarwienie skóry, twardówki i widocznych błon śluzowych, a brzuch jest wyczuwalny palpacyjnie, aby ocenić wielkość wątroby i śledziony. Spleno- i hepatomegalię potwierdza ultrasonografia wątroby i śledziony. Laboratoryjny kompleks diagnostyczny obejmuje:

• Badanie krwi Zmiany w hemogramie charakteryzują się niedokrwistością normo lub hipochromową, leukopenią, małopłytkowością, retikulocytozą, przyspieszeniem ESR. W biochemicznych próbkach krwi określa się hiperbilirubinemię (wzrost frakcji bilirubiny pośredniej), wzrost aktywności dehydrogenazy mleczanowej. W anemiach autoimmunologicznych pozytywny test Coombsa ma wielką wartość diagnostyczną.
• Mocz i kał. Analiza moczu ujawnia białkomocz, urobilinurię, hemosiderinurię, hemoglobinurię. W coprogram zwiększa się zawartość stercobiliny.
• Mielogram W celu potwierdzenia cytologicznego wykonuje się nakłucie mostka. Badanie punktowego szpiku kostnego ujawnia rozrost erytroidalnego pędu.

W procesie diagnostyki różnicowej wyklucza się zapalenie wątroby, marskość wątroby, nadciśnienie wrotne, zespół wątrobowo-nerkowy, porfirię, hemoblastozę. Pacjentowi doradza gastroenterolog, farmakolog kliniczny, specjalista chorób zakaźnych i inni specjaliści.

Leczenie

Różne postacie HA mają swoje własne cechy i podejście do leczenia. We wszystkich wariantach nabytej niedokrwistości hemolitycznej należy starać się wyeliminować wpływ czynników hemolizujących. Podczas kryzysów hemolitycznych pacjenci potrzebują infuzji roztworów, osocza krwi; terapia witaminowa, jeśli to konieczne - terapia hormonalna i antybiotykowa. W microspherocytosis splenektomia jest jedyną skuteczną metodą prowadzącą do 100% zaprzestania hemolizy.

W niedokrwistości autoimmunologicznej wskazane jest leczenie hormonami glukokortykoidowymi (prednizonem), zmniejszającymi lub zatrzymującymi hemolizę. W niektórych przypadkach pożądany efekt osiąga się przepisując leki immunosupresyjne (azatiopryna, 6-merkaptopuryna, chlorambucyl), leki przeciwmalaryczne (chlorochina). W przypadkach niedokrwistości autoimmunologicznej opornej na leczenie farmakologiczne wykonuje się splenektomię. Leczenie hemoglobinurii obejmuje transfuzję przemytych czerwonych krwinek, substytutów osocza, powołanie leków przeciwzakrzepowych i leków przeciwpłytkowych. Rozwój toksycznej niedokrwistości hemolitycznej wskazuje na potrzebę intensywnej terapii: detoksykacji, wymuszonej diurezy, hemodializy, według wskazań - wprowadzenia odtrutek.

Rokowanie i zapobieganie

Kurs i wynik zależą od rodzaju niedokrwistości, ciężkości kryzysów, kompletności terapii patogenetycznej. Przy wielu nabytych opcjach eliminacja przyczyn i pełne leczenie prowadzi do całkowitego odzyskania. Nie można uzyskać lekarstwa na wrodzoną niedokrwistość, ale możliwa jest długotrwała remisja. Wraz z rozwojem niewydolności nerek i innych śmiertelnych powikłań rokowanie jest niekorzystne. Aby zapobiec rozwojowi HA umożliwia zapobieganie ostrym chorobom zakaźnym, zatruciom, zatruciom. Niekontrolowane niezależne używanie narkotyków jest zabronione. Staranne przygotowanie pacjentów do transfuzji krwi, szczepienie z przeprowadzeniem pełnego zakresu niezbędnych badań.

Niedokrwistość hemolityczna - co to jest, przyczyny, diagnoza i leczenie

Niedokrwistość hemolityczna jest niezależną chorobą krwi lub stanem patologicznym organizmu, w którym następuje zniszczenie krwinek czerwonych krążących we krwi poprzez różne mechanizmy.

W normalnej pracy naturalny rozkład czerwonych krwinek obserwuje się po 3 do 4 miesiącach od momentu ich narodzin. W przypadku niedokrwistości hemolitycznej proces rozpadu ulega znacznemu przyspieszeniu i trwa tylko 12-14 dni. W tym artykule omówimy przyczyny tej choroby i leczenie tej trudnej choroby.

Czym jest niedokrwistość hemolityczna

Niedokrwistość hemolityczna to niedokrwistość spowodowana naruszeniem cyklu życiowego krwinek czerwonych, a mianowicie przewaga procesów ich niszczenia (erytrocytoliza) nad tworzeniem i dojrzewaniem (erytropoeza). Czerwone krwinki - najliczniejszy rodzaj ludzkich krwinek.

Główną funkcją czerwonych krwinek jest transfer tlenu i tlenku węgla. Skład tych komórek obejmuje hemoglobinę - białko zaangażowane w procesy metaboliczne.

Erytrocyty u ludzi działają we krwi przez maksymalnie 120 dni, średnio 60–90 dni. Starzenie się erytrocytów wiąże się ze zmniejszeniem tworzenia ATP w erytrocytach podczas metabolizmu glukozy w tej komórce krwi

Niszczenie czerwonych krwinek zachodzi w sposób ciągły i nazywane jest hemolizą. Uwolniona hemoglobina rozpada się na hem i globinę. Globina jest białkiem, wraca do czerwonego szpiku kostnego i służy jako materiał do budowy nowych czerwonych krwinek, a żelazo (również ponownie wykorzystywane) i bilirubina pośrednia są oddzielane od hemu.

Możliwe jest ustalenie zawartości czerwonych krwinek za pomocą badania krwi, które przeprowadza się podczas rutynowych badań lekarskich.

Według światowych statystyk struktura zachorowalności wśród patologii krwi odpowiada za co najmniej 5% warunków hemolitycznych, z których przeważają dziedziczne rodzaje niedokrwistości hemolitycznej.

Klasyfikacja

Niedokrwistość hemolityczna jest klasyfikowana jako wrodzona i nabyta.

Wrodzony (dziedziczny)

Ze względu na wpływ negatywnych czynników genetycznych na krwinki czerwone, rozwija się dziedziczna niedokrwistość hemolityczna.

Obecnie istnieją cztery podtypy choroby:

• niefermentacyjna niedokrwistość hemolityczna. W tym przypadku przyczyną zniszczenia czerwonych krwinek jest niepełna aktywność enzymów odpowiedzialnych za ich cykl życia;
• niedokrwistość hemolityczna Minkowskiego-Chauffarda lub mikrospirocytarna. Choroba rozwija się z powodu mutacji w genach odpowiedzialnych za powstawanie białek, które tworzą ściany czerwonych krwinek.
• membranopatia erytrocytów - zwiększony rozpad związany z genetycznie zdeterminowaną wadą ich muszli;
• talasemia. Ta grupa niedokrwistości hemolitycznej występuje z powodu zakłócenia procesu produkcji hemoglobiny.

Nabyte

Występuje w każdym wieku. Choroba rozwija się stopniowo, ale czasami zaczyna się od ostrego kryzysu hemolitycznego. Skargi pacjentów są zazwyczaj takie same jak w przypadku wrodzonej postaci i są związane głównie z rosnącą niedokrwistością.

• Żółtaczka jest przeważnie łagodna, czasami stwierdza się tylko subterteryczność skóry i twardówki.
• Śledziona jest powiększona, często gęsta i bolesna.
• W niektórych przypadkach wątroba jest powiększona.

W przeciwieństwie do dziedzicznej nabytej niedokrwistości hemolitycznej rozwija się w zdrowym organizmie z powodu wpływu na czerwone krwinki wszelkich zewnętrznych przyczyn:

• spowodowane mechanicznym uszkodzeniem błony czerwonych krwinek - obejście sercowo-płucne, protetyczne zastawki serca;
• wynikające z chemicznego uszkodzenia krwinek czerwonych - w wyniku zatrucia ołowiem, benzenem, pestycydami, a także po ukąszeniach węża.
• nadmierna ekspozycja na chemikalia (w tym leki) lub nadwrażliwość na nie;
• niektóre zakażenia bakteryjne lub pasożytnicze (na przykład malaria (choroba przenoszona przez ukąszenia komarów), choroby przenoszone przez żywność itp.);

Powody

Niedokrwistości hemolityczne są wrodzone i nabyte, aw połowie przypadków - idiopatyczne, to znaczy niejasne, gdy lekarze nie mogą określić dokładnej przyczyny choroby.

Istnieje wiele czynników wywołujących rozwój niedokrwistości hemolitycznej:

• Transfuzja krwi, niezgodna w grupie lub rezus;
• Narażenie na substancje toksyczne;
• Wrodzone wady serca;
• Białaczka jest odmianą;
• Aktywność mikroorganizmów pasożytniczych;
• Środki chemiczne i lecznicze.

W niektórych przypadkach nie jest możliwe ustalenie przyczyny rozwoju nabytej niedokrwistości hemolitycznej. Taka niedokrwistość hemolityczna nazywana jest idiopatyczną.

Objawy niedokrwistości hemolitycznej u dorosłych

Symptomatologia choroby jest dość rozległa i zależy w dużej mierze od przyczyny konkretnego rodzaju niedokrwistości hemolitycznej. Choroba może objawiać się tylko w okresach kryzysów i nie można manifestować się bez zaostrzeń.

Objawy niedokrwistości hemolitycznej występują tylko wtedy, gdy występuje wyraźna nierównowaga między proliferacją krwinek erytrocytów a niszczeniem krwinek czerwonych w krążącym krwiobiegu, podczas gdy funkcja kompensacyjna szpiku kostnego jest zmniejszona.

Klasyczne objawy niedokrwistości hemolitycznej rozwijają się tylko z wewnątrzkomórkową hemolizą erytrocytów i są reprezentowane przez zespoły anemiczne, żółtaczkowe i powiększenie śledziony.

Objawami niedokrwistości hemolitycznej (sierpowatej, autoimmunologicznej, niesferocytarnej itp.) Są:

• zespół hipertermii. Najczęściej objaw ten objawia się postępem niedokrwistości hemolitycznej u dzieci. Wskaźniki temperatury zwiększają się do 38 stopni;
• zespół żółtaczki. Jest to związane ze zwiększonym rozkładem erytrocytów, w wyniku czego wątroba jest zmuszona do przetwarzania nadmiernej ilości bilirubiny pośredniej, w związanej formie wchodzącej do jelita, co powoduje wzrost poziomu urobiliny i stercobiliny. Występuje żółty kolor skóry i błon śluzowych.
• Zespół niedokrwistości. Jest to zespół kliniczny i hematologiczny charakteryzujący się spadkiem zawartości hemoglobiny na jednostkę objętości krwi.
• Hepatosplenomegalia jest dość częstym zespołem towarzyszącym różnym chorobom i charakteryzuje się zwiększeniem wielkości wątroby i śledziony. Dowiedz się, czym jest splenomegalia.

Inne objawy niedokrwistości hemolitycznej:

• Ból brzucha i kości;
• Obecność objawów upośledzenia rozwoju wewnątrzmacicznego u dzieci (nieproporcjonalne cechy różnych segmentów ciała, wady rozwojowe);
• Luźne stolce;
• Ból w projekcji nerek;
• Ból w klatce piersiowej, przypominający zawał mięśnia sercowego.

Objawy niedokrwistości hemolitycznej:

U większości pacjentów wykryto nieprawidłowości w stanie układu sercowo-naczyniowego. Często w moczu wykryto kryształy hemosyderyny, co wskazuje na obecność mieszanego typu hemolizy erytrocytów, występującej zarówno wewnątrzkomórkowo, jak i wewnątrznaczyniowo.

Sekwencja wystąpienia objawów:

• żółtaczka, powiększenie śledziony, niedokrwistość.
• Wątroba, objawy kamicy żółciowej, zwiększone stężenie stercobiliny i urobiliny mogą być zwiększone.

Niektóre osoby z talasemią zauważają drobne objawy.

• Powolny wzrost i opóźnione dojrzewanie
• Problemy z kością
• Powiększona śledziona

Według obrazu klinicznego istnieją dwie formy choroby: ostra i przewlekła.

• W pierwszej postaci pacjenci nagle mają silne osłabienie, gorączkę, duszność, kołatanie serca, żółtaczkę.
• W drugiej postaci duszności osłabienie i kołatanie serca mogą być nieobecne lub łagodne.

Jak jest niedokrwistość hemolityczna u dzieci

Niedokrwistość hemolityczna jest grupą różnych chorób z punktu widzenia jej natury, ale połączonych jednym objawem - hemolizą czerwonych krwinek. Hemoliza (uszkodzenie) występuje w ważnych narządach: wątrobie, śledzionie i rdzeniu kości.

Pierwsze objawy niedokrwistości nie są specyficzne i często są pomijane. Zmęczenie dziecka, drażliwość, płaczliwość przypisuje się stresowi, nadmiernej emocjonalności lub cechom osobowości.

Dzieci z rozpoznaną niedokrwistością hemolityczną charakteryzują się predyspozycjami do chorób zakaźnych, często takie dzieci są często w grupie.

W przypadku niedokrwistości u dzieci obserwuje się bladość skóry, która występuje również wtedy, gdy łożysko naczyniowe nie jest wystarczająco wypełnione krwią, chorobami nerek, zatruciem gruźlicą.

Główną różnicą między prawdziwą niedokrwistością a pseudo-niedokrwistością jest zabarwienie błon śluzowych: w przypadku prawdziwej niedokrwistości błony śluzowe stają się blade, a pseudo-niedokrwistość pozostają różowe (ocenia się kolor spojówki).

Przebieg i rokowanie zależą od formy i ciężkości choroby, od terminowości i poprawności leczenia, od stopnia niedoboru immunologicznego.

Komplikacje

Niedokrwistość hemolityczna może być skomplikowana przez śpiączkę anemiczną. Czasami dodaje się do ogólnego obrazu klinicznego:

• Tachykardia.
• Niski BP.
• Zmniejszenie ilości moczu.
• Choroba kamicy żółciowej.

U niektórych pacjentów ostre pogorszenie stanu powoduje zimno. Oczywiste jest, że takim osobom zaleca się, aby zawsze byli ciepli.

Diagnostyka

Jeśli pojawi się osłabienie, bladość skóry, ciężkość prawego hipochondrium i inne niespecyficzne objawy, należy skonsultować się z lekarzem i uzyskać pełną morfologię krwi. Potwierdzenie rozpoznania niedokrwistości hemolitycznej i leczenia pacjentów przeprowadza hematolog.

Określenie formy niedokrwistości hemolitycznej na podstawie analizy przyczyn, objawów i obiektywnych danych jest obowiązkiem hematologa.

• Podczas pierwszej rozmowy wyjaśniono historię rodziny, częstotliwość i nasilenie kryzysów hemolitycznych.
• Podczas badania ocenia się zabarwienie skóry, twardówki i widocznych błon śluzowych, a brzuch jest wyczuwalny palpacyjnie, aby ocenić wielkość wątroby i śledziony.
• Spleno- i hepatomegalię potwierdza ultrasonografia wątroby i śledziony.

Jakie testy muszą przejść?

• Ogólne badanie krwi
• Całkowita bilirubina we krwi
• Hemoglobina
• Czerwone krwinki

Kompleksowa diagnoza niedokrwistości hemolitycznej obejmie następujące badania dotkniętego organizmu:

• zbieranie danych wywiadowczych, badanie skarg pacjentów klinicznych;
• badanie krwi w celu określenia stężenia czerwonych krwinek i hemoglobiny;
• oznaczanie nieskoniugowanej bilirubiny;
• Test Coombsa, zwłaszcza gdy potrzebne są transfuzje krwi zdrowymi krwinkami czerwonymi;
• przebicie szpiku kostnego;
• oznaczanie żelaza w surowicy metodą laboratoryjną;
• USG narządów otrzewnowych;
• badanie postaci czerwonych krwinek.

Leczenie niedokrwistości hemolitycznej

Różne formy niedokrwistości hemolitycznej mają swoje własne cechy i podejście do leczenia.

Plan leczenia patologii zazwyczaj obejmuje takie działania:

1. przepis preparatów zawierających witaminę B12 i kwas foliowy;
2. transfuzja krwi przemytych czerwonych krwinek. Ta metoda leczenia jest stosowana w przypadku zmniejszenia stężenia czerwonych krwinek do wartości krytycznych;
3. transfuzja osocza i ludzkiej immunoglobuliny;
4. Zaleca się stosowanie hormonów glukokortykoidowych w celu wyeliminowania nieprzyjemnych objawów i normalizacji wielkości wątroby i śledziony. Dawkowanie tych leków jest przepisywane wyłącznie przez lekarza na podstawie ogólnego stanu pacjenta, a także ciężkości choroby;
5. w przypadku autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej plan leczenia uzupełniają cytostatyki; Czasami lekarze uciekają się do chirurgicznych metod leczenia choroby. Najczęściej wykonuje się splenektomię.

Rokowanie zależy od przyczyny i ciężkości choroby.

Jakakolwiek niedokrwistość hemolityczna, walka z którą zaczęła się po czasie - trudny problem. Niedopuszczalne jest próbowanie samemu sobie z tym poradzić. Jej leczenie powinno być kompleksowe i podawane wyłącznie przez wykwalifikowanego specjalistę na podstawie dokładnego badania pacjenta.

Zapobieganie

Zapobieganie niedokrwistości hemolitycznej dzieli się na pierwotne i wtórne.

1. Profilaktyka pierwotna dotyczy środków zapobiegających występowaniu niedokrwistości hemolitycznej;
2. Wtórne - zmniejszenie objawów klinicznych istniejącej choroby.

Jedynym możliwym sposobem zapobiegania rozwojowi niedokrwistości jest utrzymanie zdrowego stylu życia, terminowe leczenie i zapobieganie innym chorobom.

Niedokrwistość hemolityczna: objawy i leczenie

Niedokrwistość hemolityczna - główne objawy:

• Ból głowy
• Słabość
• Ból brzucha
• Zawroty głowy
• Powiększona wątroba
• Gorączka
• Powiększona śledziona
• Zadyszka
• Ból w klatce piersiowej
• Pallor skóry
• Ciemny mocz
• Żółknięcie skóry
• Powolny puls
• Zmień stołek
• Pallor błon śluzowych

Niedokrwistość hemolityczna jest raczej rzadkim schorzeniem krwi charakteryzującym się zmniejszeniem cyklu życia czerwonych krwinek (erytrocytów). Zazwyczaj erytrocyty żyją średnio od 3 do 4 miesięcy, ale w przypadku niedokrwistości okres ten ulega skróceniu do dwóch tygodni. Każdego dnia pewna część czerwonych krwinek jest zastępowana nowymi, które wytwarza czerwony szpik kostny.

Jeśli zmniejszy się żywotność czerwonych krwinek, komórki do zastąpienia po prostu nie będą miały czasu na dojrzewanie. Z tego powodu ich stężenie we krwi obwodowej jest znacznie zmniejszone.

Odmiany

Wszystkie istniejące rodzaje niedokrwistości hemolitycznej dzielą się na dwie duże grupy:

Formy dziedziczne

• niefermentacyjna niedokrwistość hemolityczna. W tym przypadku przyczyną zniszczenia czerwonych krwinek jest niepełna aktywność enzymów odpowiedzialnych za ich cykl życia;
• mikrospherocytic hemolityczna anemia. Powodem rozwoju takiej patologii jest transfer zmutowanych genów, których głównym zadaniem jest synteza cząsteczek białka, które tworzą ścianę erytrocytów. W przypadku progresji mikrosferocytowej niedokrwistości hemolitycznej struktura czerwonych krwinek, ich aktywność, jak również ich odporność na zniszczenie, jest znacznie zmniejszona;
• sierpowa komórka. Przyczyną takiej choroby dziedzicznej jest mutacja genowa, której głównym zadaniem jest kodowanie sekwencji aminokwasów w produkcji hemoglobiny. Charakterystyczną cechą choroby - deformacja erytrocytów w postaci sierpa. Zaatakowane komórki nie mogą już w pełni zmienić swojego kształtu podczas przejścia przez naczynia krwionośne, a zatem następuje ich zwiększone zniszczenie;
• talasemia. Ta grupa niedokrwistości hemolitycznej występuje z powodu zakłócenia procesu produkcji hemoglobiny.

Zakupione formy

• autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna. Hemoliza czerwonych krwinek zachodzi dzięki tworzeniu się przeciwciał, które gromadzą się na ich błonach. W rezultacie takie czerwone krwinki stają się oznakowane, a makrofagi zaczynają postrzegać je jako obce czynniki. W niedokrwistości hemolitycznej nabytej autoimmunologicznie sam układ odpornościowy niszczy czerwone krwinki;
• niedokrwistość, która występuje podczas konfliktu rezusów i choroby hemolitycznej noworodków. Przyczyną progresji jest niekompatybilność z powodu krwi rezusa kobiety i jej płodu. W organizmie przyszłej matki stopniowo zaczynają tworzyć się przeciwciała przeciwko czerwonym krwinkom płodu, które zawierają antygen Rh. W rezultacie powstają kompleksy immunologiczne, które prowadzą do zniszczenia komórek czerwonych krwinek;
• traumatyczna niedokrwistość hemolityczna. Przyczyny progresji - miażdżyca naczyń, obecność protez naczyniowych, zmiany w strukturze naczyń włosowatych;
• hemoliza erytrocytów, postępująca pod wpływem czynników endogennych i egzogennych;
• ostra napadowa hemoglobulinemia nocna.

Etiologia

Czynniki etiologiczne wywołujące progresję niedokrwistości autoimmunologicznej, anemii sierpowatej i innych rodzajów niedokrwistości hemolitycznej u dzieci i dorosłych:

• różne typy białaczki;
• dolegliwości autoimmunologiczne;
• urazy o różnym stopniu ciężkości;
• wcześniej przekazane patologie o charakterze zakaźnym;
• oparzenia termiczne i chemiczne;
• interwencje chirurgiczne;
• choroby zakaźne (malaria);
• amyloidoza ważnych narządów;
• długotrwały kontakt z substancjami toksycznymi;
• długotrwałe stosowanie pewnych grup narkotyków syntetycznych;
• transfuzja niezgodnej krwi przez czynnik Rh;
• konflikt rezus podczas porodu;
• wrodzone wady serca;
• bakteryjne zapalenie wsierdzia i tak dalej.

Symptomatologia

Objawami niedokrwistości hemolitycznej (sierpowatej, autoimmunologicznej, niesferocytarnej itp.) Są:

• zespół hipertermii. Najczęściej objaw ten objawia się postępem niedokrwistości hemolitycznej u dzieci. Wskaźniki temperatury zwiększają się do 38 stopni;
• zespół żółtaczki. Skóra ma żółty odcień, ale nie ma silnego świądu. Charakterystycznym objawem jest zmiana koloru moczu. Staje się ciemne i przypomina mięsną plamę. Odchody nie zmieniają koloru;
• zespół zwiększonej czynności wątroby i śledziony (hepatosplenomegalia);
• zespół niedokrwistości. Skóra i błona śluzowa. Objawy niedotlenienia - duszność, osłabienie, ból głowy, bradykardia, zawroty głowy i tak dalej.

Dodatkowe objawy tego stanu patologicznego:

• zespół bólowy w miejscu projekcji nerkowej;
• ból brzucha;
• ból mostka;
• zmienić stołek.

Diagnostyka

Gdy objawy wskazujące na progresję tej choroby, konieczna jest wizyta w placówce medycznej w celu diagnozy i dokładnej diagnozy. Najbardziej pouczającą metodą wykrywania niedokrwistości hemolitycznej jest kliniczne badanie krwi. Dzięki niemu lekarz będzie w stanie wyjaśnić całkowitą liczbę czerwonych krwinek, ich jakość. W badaniu krwi można zidentyfikować:

• Przyspieszenie ESR;
• zmniejszone stężenie hemoglobiny;
• obecność zdeformowanych erytrocytów;
• spadek całkowitej liczby czerwonych krwinek;
• wzrost stężenia retikulocytów.

Dodatkowe techniki diagnostyczne:

Leczenie

Leczenie niedokrwistości hemolitycznej powinno być wykonywane wyłącznie przez wysoko wykwalifikowanego specjalistę. Faktem jest, że ten rodzaj niedokrwistości jest najtrudniejszy do leczenia, ponieważ nie zawsze jest możliwe wyeliminowanie mechanizmu wywoływania hemolizy.

Plan leczenia patologii zazwyczaj obejmuje takie działania:

• przepis preparatów zawierających witaminę B12 i kwas foliowy;
• transfuzja krwi przemytych czerwonych krwinek. Ta metoda leczenia jest stosowana w przypadku zmniejszenia stężenia czerwonych krwinek do wartości krytycznych;
• transfuzja osocza i ludzkiej immunoglobuliny;
• Zaleca się stosowanie hormonów glukokortykoidowych w celu wyeliminowania nieprzyjemnych objawów i normalizacji wielkości wątroby i śledziony. Dawkowanie tych leków jest przepisywane wyłącznie przez lekarza na podstawie ogólnego stanu pacjenta, a także ciężkości choroby;
• w przypadku autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej plan leczenia uzupełniają cytostatyki;
• Czasami lekarze uciekają się do chirurgicznych metod leczenia choroby. Najczęściej wykonuje się splenektomię.

Leczenie patologii odbywa się tylko w warunkach stacjonarnych, dzięki czemu lekarze mogą stale monitorować ogólny stan pacjenta i zapobiegać postępowi jego niebezpiecznych powikłań.

Zapobieganie

Wszystkie środki zapobiegawcze dla tej choroby są podzielone na pierwotne i wtórne. Pierwotne środki zapobiegawcze mają na celu przede wszystkim zapobieganie postępowi niedokrwistości hemolitycznej. Wtórna profilaktyka obejmuje interwencje, które mogą pomóc w zmniejszeniu wystąpienia objawów już postępującej patologii.

Pierwotna profilaktyka niedokrwistości autoimmunologicznej:

• unikaj koinfekcji;
• nie być w miejscach o wysokiej zawartości substancji toksycznych w powietrzu, a także soli metali ciężkich;
• terminowe leczenie chorób zakaźnych.

W przypadku niedoboru G-6-FDG następujące grupy leków nie powinny być spożywane, ponieważ wywołują hemolizę:

• sulfonamidy;
• leki przeciwmalaryczne;
• leki na gruźlicę;
• leki przeciwbólowe;
• przeciwgorączkowe;
• leki przeciwbakteryjne;
• leki z innych grup - kwas askorbinowy, błękit metylenowy i inne.

Wtórna profilaktyka choroby to terminowe i całkowite leczenie patologii zakaźnych, które mogą wywołać zaostrzenie niedokrwistości hemolitycznej. W tym celu zaleca się regularne przeprowadzanie badań profilaktycznych od specjalistów, a także zaliczenie wszystkich niezbędnych testów.

Jeśli uważasz, że masz niedokrwistość hemolityczną i objawy charakterystyczne dla tej choroby, twój hematolog może ci pomóc.

Sugerujemy również skorzystanie z naszej internetowej usługi diagnostyki chorób, która wybiera możliwe choroby w oparciu o wprowadzone objawy.

Hemosyderoza jest chorobą należącą do kategorii dystrofii pigmentowych i charakteryzuje się również dużą ilością hemosyderyny w tkankach tkanek, która jest pigmentem zawierającym żelazo. Mechanizm rozwoju choroby nie jest jeszcze w pełni znany, ale eksperci w dziedzinie dermatologii stwierdzili, że przyczyny powstawania mogą się różnić w zależności od formy wystąpienia takiego zaburzenia.

Niedokrwistość Minkowskiego-Chauffarda (dziedziczna mikrospherocytoza, niedokrwistość mikrosferocytarna) jest rodzajem niedokrwistości, w której zniszczenie czerwonych krwinek zachodzi szybciej niż trwa ich cykl życiowy. Ten patologiczny proces jest możliwy ze względu na wewnątrzkomórkowe defekty czerwonych krwinek. Częstość występowania tej choroby jest dość duża - 80% wszystkich przypadków niedokrwistości.

Hemoglobinuria jest formą hemoglobinemii charakteryzującą się uszkodzeniem wewnątrz naczyń. W tym stanie czerwone krwinki rozciągają się poza łożysko naczyniowe i wchodzą do moczu. Jeśli mocz zmienia kolor na ciemny, zawiera hemoglobinę. Wskazuje to na intensywny rozkład czerwonych krwinek, spowodowany chorobą wewnętrzną lub ekspozycją na czynniki zewnętrzne. Objawowo choroba objawia się bladością skóry, żółtaczką, wymiotami, gorączką.

Histoplazmoza jest chorobą, która rozwija się w wyniku przenikania określonej infekcji grzybowej do organizmu ludzkiego. W tym patologicznym procesie wpływa się na narządy wewnętrzne. Patologia jest niebezpieczna, ponieważ może rozwijać się u ludzi z różnych grup wiekowych. Również w literaturze medycznej można znaleźć takie nazwy choroba - choroba Ohio Valley, choroba Darlinga, retikuloendotheliosis.

Niedokrwistość z niedoboru żelaza u dzieci jest zespołem klinicznym, który rozwija się pod warunkiem ostrego niedoboru żelaza u dzieci. Na tym tle poziom hemoglobiny we krwi zmniejsza się, co prowadzi do rozwoju powiązanych powikłań.

Z ćwiczeniami i umiarkowaniem większość ludzi może obejść się bez leków.

Niedokrwistość hemolityczna: co to jest

Choroby krwi należą do najczęstszych, często towarzyszą im inne powiązane choroby i są bardzo niebezpieczne dla ludzkiego życia. Wśród tych chorób wyróżnia się niedokrwistość hemolityczna. Co to jest? Proste słowa do wyjaśnienia nie są łatwe, ale spróbujemy.

Co to jest niedokrwistość hemolityczna?

Zanim przejdziemy do historii niedokrwistości hemolitycznej, zagłębimy się nieco w anatomię i przeanalizujemy ogólnie proces powstawania krwi. Jak wszyscy wiedzą z kursu szkolnego, ważną rolę w naszym organizmie odgrywają czerwone krwinki - czerwone krwinki, które dostarczają tlenowi wszystkie tkanki. Ludzki szpik kostny jest odpowiedzialny za tworzenie czerwonych krwinek, a śledziona jest odpowiedzialna za ich zniszczenie.

Średnio cykl życia czerwonych krwinek wynosi około 100 - 120 dni, czyli około czterech miesięcy. Szpik kostny i śledziona działają jednocześnie, wytwarzając i niszcząc krwinki czerwone. Ponadto, jeśli te dwa narządy działają w tym samym tempie, ciało zachowuje równowagę, a krew jest regularnie aktualizowana. Ale jeśli zniszczenie czerwonych krwinek zachodzi w przyspieszonym tempie z jakiegokolwiek powodu, a szpik kostny nie radzi sobie i nie ma czasu na tworzenie nowych komórek, zachodzi nierównowaga i pojawiają się przesłanki niedokrwistości hemolitycznej, które mogą później przekształcić się w bardzo złożone formy.

Tak przyspieszony proces niszczenia czerwonych krwinek jest nazywany hemolizą, stąd nazwa choroby. Jest to bardzo niebezpieczne, wymaga terminowej diagnozy i właściwego leczenia.

Klasyfikacja niedokrwistości hemolitycznej

Niedokrwistość hemolityczna jest popularną nazwą wielu chorób spowodowanych przyspieszonym i nieprawidłowym niszczeniem czerwonych krwinek. Choroby te mogą być klasyfikowane zgodnie z szeregiem objawów.

Ze względu na charakter czynnika przyczynowego przydzielane są:

Dziedziczne rodzaje niedokrwistości:

• Nonsferocytaria - w tym przypadku za chorobę należy obwiniać enzymy odpowiedzialne za żywotność czerwonych krwinek. Dokładniej, ich nieobecność. Obserwuje się głównie niedobór takiego enzymu jako dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej.
• Anemia Minkowskiego-Chauffarda - pod tą nazwą lekarze rozumieją chorobę krwi, która powstaje w wyniku mutacji genów odpowiedzialnych za tworzenie niezbędnych białek i białek. W tym przypadku skorupa czerwonych krwinek zostaje zniszczona. Cykl życia jest odpowiednio skrócony o kilka razy.
• Talasemia - chodzi o niemożliwość tworzenia normalnej hemoglobiny. Występuje przedwczesne utlenianie, aw konsekwencji naruszenie błony erytrocytów.
• Sierpowate - czerwone krwinki uzyskują dla nich nietypowy kształt w postaci sierpa, co zapobiega ich swobodnej drożności naczyń. Dlaczego mają ten formularz? W procesie syntezy hemoglobiny sekwencja aminokwasów jest zaburzona, podczas gdy hemoglobina ma zdeformowany kształt, a następnie komórki krwi.

Nabyta niedokrwistość hemolityczna:

• Niedokrwistość noworodków z powodu konfliktu Rh - jeśli matka ma ujemny czynnik Rh we krwi, wówczas może wystąpić konflikt między jej krwią a krwią płodu, nastąpi odrzucenie. Ta niezgodność powoduje, że ciało matki wytwarza przeciwciała. W odpowiedzi kompleksy immunologiczne są wytwarzane w ciele płodu, zdolne do niszczenia czerwonych krwinek.
• Niedokrwistość autoimmunologiczna - gdy erytrocyty są niszczone, powstają przeciwciała, które są wrogo postrzegane przez makrofagi - znanych obrońców ciała. Układ odpornościowy jest aktywowany i zaczyna niszczyć takie komórki w przyspieszonym tempie.
• Pod wpływem jakichkolwiek czynników zewnętrznych lub wewnętrznych - niedokrwistość może rozwinąć się pod wpływem różnych leków, połykanych, przemysłowych i organicznych trucizn, wcześniejszych chorób wirusowych i po poważnych chorobach zakaźnych.
• Urazowa niedokrwistość hemolityczna - może wystąpić, gdy sztuczne naczynia i zastawki serca zostaną wszczepione do organizmu.
• Ostra napadowa hemoglobinuria nocna - ten rodzaj niedokrwistości jest dość rzadki i jest spowodowany pojawieniem się defektów w błonach erytrocytów, które powstają w wyniku działania białek.
• Uszkodzenia chemiczne ciał czerwonych - mogą wystąpić pod działaniem pestycydów, benzenu, ołowiu itp.

W zależności od miejsca hemolizy niedokrwistość dzieli się na:

1. Wewnątrznaczyniowe komórki są niszczone wewnątrz naczyń, głównie z powodu mechanicznych oddziaływań na nie.
2. Wewnątrzkomórkowe - zniszczenie następuje w śledzionie lub wątrobie.

Przyczyny niedokrwistości

Aby zrozumieć, jak leczyć niedokrwistość hemolityczną i w jakim kierunku się poruszać, musisz znać główne powody, dla których ta choroba może się pojawić i utrudniać życie.

Główne przyczyny to:

• Nieprawidłowości genetyczne i wady wrodzone;
• Choroby naczyń i tkanki łącznej - reumatyzm, choroba zwyrodnieniowa stawów, toczeń rumieniowaty, twardzina skóry, zapalenie naczyń itd.);
• Choroby krwi - białaczka;
• Infekcje bakteryjne i wirusowe;
• Pracuj z toksynami i truciznami przemysłowymi;
• Leczenie antybiotykami, różne leki przeciwzapalne;
• Oparzenia, ciężkie obrażenia lub operacja w ciele;
• Wrodzona choroba serca, jak również zapalenie jej wewnętrznej warstwy lub zastawek;
• Konflikt rezusowy podczas ciąży.

Jak rozumiemy, sama niedokrwistość hemolityczna pojawia się jako osobna choroba tylko w przypadku wrodzonych warunków wstępnych do tego lub słabej dziedziczności. Zasadniczo jest to choroba współistniejąca lub wtórna w porównaniu z innymi chorobami, a także w wyniku urazów.

Metody diagnozowania niedokrwistości hemolitycznej

Aby potwierdzić, że masz niedokrwistość hemolityczną, najpierw diagnozuje Cię terapeuta, a następnie odpowiedni eksperci, w zależności od charakteru choroby.

Pierwszą rzeczą, którą pacjent musi przypisać do pełnej morfologii krwi, która może z dużą dokładnością określić poziom stężenia hemoglobiny we krwi, liczbę krwinek czerwonych, obecność czerwonych krwinek, a także ich niedojrzałe formy - retikulocyty, szybkość ESR.

Jeśli ta ogólna analiza wykaże podejrzenie hemolizy, przepisuje się dodatkowe rodzaje diagnostyki, takie jak:

• Biochemiczne badanie krwi w celu określenia stężenia bilirubiny;
• Badanie potwierdzające obecność chorej hemolizy;
• Analiza moczu w celu określenia obecności urobiliny i hemoglobiny;
• Nakłucie szpiku kostnego. Procedura nie jest przyjemna, ale w niektórych przypadkach może być jedyną procedurą potwierdzającą obecność tej choroby.

Jak objawia się choroba

Ponieważ choroby krwi są bardzo niebezpieczne, nie należy czekać na całkowite pogorszenie stanu zdrowia. Konieczne jest skonsultowanie się z lekarzem, jeśli zauważysz przynajmniej następujące objawy:

• Mocz stał się ciemny, brązowy lub prawie czarny.
• Widoczne jest rozluźnienie krzesła.
• Bez wyraźnego powodu następuje wzrost temperatury ciała.
• Skóra, twardówka i zewnętrzne błony śluzowe nabierają żółtawego odcienia.
• Często występują zawroty głowy, ogólne osłabienie, duszność i zwiększone bicie serca.
• Ból i ciężkość w prawym nadbrzuszu, w okolicy wątroby.
• Ból w klatce piersiowej, a także w brzuchu i kościach.

Każdy z tych objawów powinien Cię ostrzec i spowodować natychmiastową wizytę u lekarza, który w przypadku rozpoznania niedokrwistości hemolitycznej poda swoje zalecenia kliniczne.

Rodzaje niedokrwistości hemolitycznej i metody leczenia

Metody leczenia niedokrwistości hemolitycznej są przepisywane wyłącznie przez lekarza, zależą one od konkretnego rodzaju choroby i stadium zaniedbania.

Spójrzmy na niektóre z nich.

1. Talasemia. To nie jest nawet pojedyncza choroba, ale cała grupa, która jest dziedziczona. Jednocześnie obserwuje się wrodzone nieprawidłowości u dziecka - rozszczep wargi, czaszkę wieży itp. Obserwuje się również silny wzrost śledziony. Podczas przeprowadzania badania krwi występuje wysoki poziom żelaza i bilirubiny. Ponieważ choroba jest dziedziczna, leczy się ją głównie w okresach zaostrzenia poprzez podawanie kwasu foliowego, transfuzję pacjenta skoncentrowanymi krwinkami czerwonymi. Jeśli chorobie towarzyszy znaczny wzrost śledziony, zostaje ona chirurgicznie usunięta.
2. Choroba Minkowskiego-Shoffara (microspherocytosis). Jest to również choroba dziedziczna. Kiedy znajduje się w erytrocytach poprzez naruszenia w błonie, uzyskaj jony sodu. Pierwsze objawy tej choroby są widoczne w dzieciństwie lub okresie dojrzewania. W tym przypadku dziecko może mieć takie zewnętrzne odchylenia, jak nierówne uzębienie, przymocowany płatek ucha, czaszka wieży i silne ukośne oczy. Ponadto można zaobserwować zażółcenie skóry i wzrost śledziony. W przypadku tego typu niedokrwistości hemolitycznej badanie krwi zwykle pokazuje niedokrwistość mikrocytową lub hiperregeneracyjną. W łagodnej postaci choroba ta zazwyczaj nie jest leczona, aw ciężkich przypadkach - wykonuje się splenektomię - śledzionę usuwa się.
3. Choroba hemolityczna noworodka spowodowana konfliktem Rh z krwią matki. Podczas diagnozowania konieczne jest wykluczenie wrodzonej niedokrwistości przenoszonej genetycznie.
4. Porfiria jest kolejnym rodzajem niedokrwistości hemolitycznej. Z reguły choroba ta objawia się głównie u chłopców i wiąże się z upośledzoną syntezą naturalnego pigmentu w hemoglobinie - porfiryną. W przypadku tej choroby następuje wzmocniony proces odkładania żelaza w różnych narządach i tkankach. Może być odkładany w trzustce, co jest warunkiem rozwoju cukrzycy, w wątrobie, a następnie znacznie wzrasta lub w skórze, po czym nabierają ciemnego odcienia. Chorobę leczy się infuzją skoncentrowanych erytrocytów, przepisuje się glukozę i hematynę. Jeśli nic nie pomoże, możesz zamówić przeszczep szpiku kostnego.
5. Niedokrwistość hemolityczna sierpowatokomórkowa występuje częściej niż inne, i z reguły przedstawiciele rasy Negroid są na nią podatni. Ta forma niedokrwistości może objawiać się bólem naczyń, zakrzepicą i bólem brzucha. U pacjentów z gorączką może się rozpocząć, mocz jest pomalowany na ciemny kolor, ilość hemoglobiny we krwi spada. Pacjentowi zaleca się wprowadzenie dużych dawek płynu do organizmu. Przepisano również, aby wykluczyć zakaźne powikłania antybiotyków. W szczególnie trudnych przypadkach można podawać skoncentrowane krwinki czerwone lub nawet usunąć śledzionę.