Czym jest koarktacja aorty - klasyfikacja, leczenie, rokowanie

Koarktacja aorty jest zwężeniem światła naczynia wrodzonej natury. Obserwuje się to w pewnym segmencie, który jest zwykle obszarem przesmyku, to znaczy anomalia jest zlokalizowana w obszarze przejścia łuku w kierunku do dołu. Znacznie rzadziej proces ten wpływa na okolice brzucha i okolice klatki piersiowej. Koarktacja APS aorty ma taki kod zgodnie z ICD-10: Q25.1. Aby poradzić sobie z objawami patologii, musisz jak najszybciej skonsultować się ze specjalistą.

Funkcje patologii

Przy koarktacji aorty występuje przeszkoda prowadząca do problemów z przepływem krwi. W rezultacie powstają 2 różne rodzaje krążenia krwi. Nad obszarem lokalizacji narastają zaburzenia ciśnienia, a kanał naczyń rozszerza się. W wyniku przeciążenia skurczowego powiększa się lewa komora.

Poniżej obszaru przeszkody ciśnienie maleje. W tym przypadku przepływ krwi jest kompensowany z powodu pojawienia się zapasu krwi pobocznej. Nasilenie zaburzeń hemodynamicznych określa się, biorąc pod uwagę długość i nasilenie zwężenia światła aorty.

Równie ważny jest rodzaj koarktacji. W dorosłej postaci choroby, gdy przewód tętniczy jest zablokowany, zaburzenia hemodynamiczne są spowodowane wzrostem ciśnienia w naczyniach górnej strefy ciała. Ponadto zwiększa ciśnienie górne i dolne.

Ta forma nadciśnienia charakteryzuje się nagłym wzrostem obciążenia lewej komory. Charakteryzuje się wzrostem ilości krążącej krwi. W naczyniach dolnego obszaru ciśnienie ciała maleje. To wywołuje uruchomienie nerkowego mechanizmu narastania ciśnienia, co tylko pogarsza sytuację.

W przypadku pediatrycznej formy koarktacji przewód tętniczy pozostaje otwarty. Ponieważ ciśnienie krwi nie wzrasta tak wyraźnie. Tej postaci choroby towarzyszy słabo rozwinięty krążenie oboczne. Upośledzenie hemodynamiczne zależy od rodzaju choroby.

W przypadku anomalii przewodowej krew jest odprowadzana z aorty przez otwarty przewód. To jest przenoszone do lewej tętnicy. To wywołuje wczesne pojawienie się nadciśnienia płucnego. W przypadku przed-ósemkowej postaci choroby z tułowia płuc, krew dostaje się do aorty zstępującej. Ale przy normalnym rozwoju zabezpieczeń dzieje się to w przeciwnym kierunku.

Klasyfikacja

Najwygodniejszą opcją jest klasyfikacja Pokrovsky A. V. Określa następujące typy patologii:

1. Typ I - to izolowana koarktacja. Ta forma choroby występuje w 79% przypadków.
2. Typ II - w takiej sytuacji przewód tętniczy pozostaje otwarty. Ta forma jest diagnozowana w 5,8% sytuacji. Choroba może charakteryzować się żylnym lub tętniczym wydzielaniem krwi.
3. Typ III - chorobę uzupełniają inne zmiany sercowe i naczyniowe. Mogą być wrodzone lub nabyte. Patologię rozpoznaje się w 15,2% przypadków.

Kardiolodzy rozróżniają takie formy koarktacji:

1. Dorosły - zdiagnozowano pojawienie się segmentalnego zwężenia aorty poniżej strefy rozgałęzienia lewej tętnicy podobojczykowej. Kanał jest zamknięty.
2. Pediatryczny - w tym przypadku występuje miejscowa hipoplazja aorty. Kanał pozostaje otwarty.

Przyczyny, czynniki ryzyka

To naruszenie występuje dość często - w około 7,5% przypadków. W większym stopniu mężczyźni podlegają temu. Ponadto u pacjentów zdiagnozowano inne wrodzone zaburzenia rozwojowe.

Obejmują one obecność otwartego przewodu tętniczego. Ponadto często występują różne anomalie przegrody międzykomorowej, niewydolność zastawki mitralnej, transpozycja ważnych naczyń.

Istnieje kilka powodów rozwoju patologii:

1. Nieprawidłowa fuzja łuku aorty podczas tworzenia zarodka.
2. Zamykanie przewodu tętniczego i angażowanie się w proces sąsiadującego fragmentu aorty. W tym przypadku koarktacja aorty występuje u noworodków. A ściany kanału odpadają i są pokryte bliznami.
3. Indywidualne cechy przepływu krwi w okresie prenatalnym. Stwarza to ryzyko koarktacji aorty w rozwijającym się płodzie.
4. Obecność sierpowej aorty. Prowadzi to do zwężenia przesmyku w przypadku nakładania się przewodu tętniczego.

Do czynników prowokujących, które zwiększają ryzyko rozwoju choroby w pediatrii, należą:

• predyspozycje genetyczne;
• warunki zewnętrzne, które niekorzystnie wpływają na tworzenie tkanek płodowych;
• infekcje wirusowe, które kobieta w ciąży miała w pierwszym trymestrze;
• niekontrolowane stosowanie leków do 12 tygodnia ciąży - obejmują one hormony i leki do leczenia patologii układu nerwowego i eliminację podwyższonego stężenia krwi;
• spożywanie alkoholu i palenie w czasie ciąży;
• wpływ szkodliwych czynników zawodowych w czasie ciąży - narażenie na lakiery, farby, benzynę i inne pierwiastki chemiczne;
• przyszła matka ma cukrzycę, zaburzenia miednicy, aborcję w historii;
• wiek w ciąży powyżej 35 lat;
• systematyczne spożywanie ponad 8 g kawy dziennie.

Ważne: Koarktację aorty rozpoznaje się u co dziesiątego pacjenta z zespołem Shereshevsky'ego-Turnera. Przez ten termin rozumie się chorobę chromosomową.

Objawy, okresy manifestacji

Kluczowe objawy koarktacji aorty obejmują:

• drgawki w kończynach;
• pojawienie się szumu w uszach;
• blanszowanie skóry właściwej;
• ból mięśni łydek;
• ogólne osłabienie, nadmierne zmęczenie;
• ból brzucha i klatki piersiowej;
• zimne stopy;
• kulawizna;
• bóle głowy i zawroty głowy;
• zmniejszona ostrość widzenia;
• utrata wrażliwości kończyny;
• uczucie ciężkości w głowie;
• utrata przytomności;
• wzrost ciśnienia nawet przy niewielkim wysiłku fizycznym;
• nieprawidłowości w pracy serca, zwiększony rytm;
• upośledzenie pamięci;
• krwawienie z nosa;
• uszkodzenie słuchu;
• szybszy rozwój górnej części ciała w porównaniu z dolną częścią.

Objawy patologii zależą od stadium jej rozwoju i rodzaju choroby. Równie ważna jest kategoria wiekowa i płeć. Warto również zwrócić uwagę na obecność powiązanych chorób.

Dla dzieci charakteryzujących się pojawieniem się bólów głowy, osłabieniem, dusznością. W tym przypadku młodzież ma niewydolność serca. Charakteryzuje się bardziej nasilonymi objawami klinicznymi - krwawieniem z nosa, omdleniem i kulawizną. Zmniejsza się wrażliwość skóry dziecka, pojawia się arytmia.

Kilka okresów rozwoju jest charakterystycznych dla koarktacji aorty:

1. I - okres krytyczny. Jest to charakterystyczne dla noworodków i dzieci poniżej 1 roku.
2. II - adaptacja. Obserwuje się go w ciągu 1-5 lat i towarzyszy mu pojawienie się bólów głowy, zmęczenia, duszności. Dzieci mają bóle w nogach, które występują po uprawianiu sportu.
3. III - kompensacja i objawy subkliniczne. Okres ten jest typowy dla 5-15 lat. Reklamacje mogą nie być dostępne w tym okresie. Dlatego występują trudności z terminowym określeniem diagnozy.
4. IV - wyraźne manifestacje. Ten okres jest charakterystyczny dla 15-25 lat.
5. V - dekompensacja, procesy wtórne, komplikacje. Ten stan występuje po 25 latach.

Diagnostyka

Terminowość wykrywania patologii zależy od jej ciężkości. W trudnych przypadkach możliwe jest postawienie prawidłowej diagnozy we wczesnym wieku. Jeśli osoba ma niewielkie zwężenie światła aorty, może nawet nie zdawać sobie sprawy z obecności choroby. W takich sytuacjach patologia jest często diagnozowana przypadkowo.

Aby podejrzewać obecność nieprawidłowości, lekarz musi zbadać etiologię i patogenezę choroby, przeprowadzić badanie i osłuchanie oraz zmierzyć ciśnienie. Specjalista musi zwrócić uwagę na takie znaki:

• słaby puls w nogach;
• wzrost ciśnienia;
• słuchanie szmerów serca;
• różnice w nacisku na ramiona i nogi.

Zgodnie z wynikami wstępnego badania specjalista wyznacza dodatkowe procedury instrumentalne:

1. RTG klatki piersiowej. Za pomocą promieni rentgenowskich można wykryć szereg objawów, które pozwalają na postawienie dokładnej diagnozy.
2. Echokardiografia. Korzystając z EchoCG, możliwe jest zwizualizowanie wady i zidentyfikowanie towarzyszących nieprawidłowości sercowych.
3. Badanie USG. Ultradźwięki pomagają uzyskać obraz anomalii i innych wad serca.
4. Elektrokardiogram. Ponieważ mięsień sercowy jest narażony na zwiększony stres, EKG pomaga wykryć objawy przerostu lewej komory.
5. Rezonans magnetyczny. Dzięki tej bardzo dokładnej procedurze możliwe jest dokładne określenie lokalizacji anomalii.
6. Sphygmogram. Ta technika pozwala na ocenę ilościową pracy serca i naczyń krwionośnych.
7. Brzmi serce. Manipulacja pomaga ocenić stopień uszkodzenia i anatomiczne struktury wady.

Leczenie

W obecności tej patologii konserwatywne metody nie dadzą namacalnego efektu. Leczenie koarktacji aorty wymaga interwencji chirurgicznej. Leki medyczne nie radzą sobie ze zwężeniem aorty. Ale często są wypisywani przed i po zabiegu. Za pomocą leków można kontrolować parametry ciśnienia.

W chirurgii istnieje kilka metod eliminacji naruszenia:

1. Usunięcie koarktacji aorty, w której wykonuje się zespolenie od końca do końca. Ta technika jest stosowana w niewielkim stopniu. W tej sytuacji możliwe jest porównanie końca normalnych fragmentów aorty.
2. Angioplastyka. W tym przypadku można wykorzystać fragment lewej tętnicy podobojczykowej.
3. Plastikowa aorta poprzez instalację specjalnej protezy naczyniowej. Metoda jest pokazana w zwężeniu aorty o dużej długości. W takiej sytuacji niemożliwe jest porównanie końców. Zamiast odległego nienormalnego obszaru używana jest proteza. Stosuje również specjalny sztuczny materiał.
4. Angioplastyka balonowa i stentowanie. W takim przypadku chirurg umieszcza specjalny balon w aorcie. Pęcznieje i pomaga poradzić sobie ze zwężeniem. W niektórych sytuacjach nie da się obejść bez instalacji stentów - specjalnej ramy. Pomagają utrzymać pożądaną średnicę naczynia.

Stenty dylatacyjne aorty

Okres pooperacyjny

Aby w pełni przywrócić stan aorty, po zabiegu trzeba trochę czasu. Długość okresu pooperacyjnego jest indywidualna i zależy od ciężkości pacjenta. Po chirurgicznym leczeniu koarktacji aorty u dorosłych i dzieci należy przestrzegać następujących wytycznych klinicznych:

1. Weź leki. Po operacji może występować nadciśnienie tętnicze. Aby poradzić sobie z objawami wysokiego ciśnienia krwi, należy przyjmować wiele leków. Doktor wybiera konkretne środki i czas ich stosowania.
2. Stosuj specjalną dietę. Lekarze radzą jeść w małych porcjach. Należy to robić 4-5 razy dziennie. Surowo zabronione jest przejadanie się. W codziennej diecie powinny być obecne pokarmy zawierające dużo wapnia i witamin. Ilość soli i płynu należy zmniejszyć. Od czasu do czasu należy przyjmować dodatkowe witaminy.
3. Zmniejsz wysiłek fizyczny. Dzieci, które jedzą mleko matki, zachęca się do przejścia na sztuczne karmienie. Ten rodzaj żywności wymaga mniejszego ssania. Starszym pacjentom zaleca się zmniejszenie wysiłku fizycznego. Dzieci w wieku szkolnym są zwolnione z wychowania fizycznego.
4. Unikaj chorób zakaźnych. Po zabiegu zakażenie infekcjami może prowadzić do niebezpiecznych konsekwencji. Aby zapobiec powikłaniom, należy przyjmować witaminy i środki immunostymulujące. Unikaj również kontaktu z ludźmi podczas epidemii.

Po operacji w celu wyeliminowania tej patologii, osoba powinna być monitorowana przez kardiologa na całe życie. Czasami pacjenci otrzymują niepełnosprawność.

Komplikacje

Jeśli nie leczysz choroby, istnieje ryzyko niebezpiecznych skutków zdrowotnych. Należą do nich:

• wzrost lewych elementów serca;
• uderzenia;
• niewydolność narządów oddechowych;
• niewydolność serca;
• miażdżyca;
• skrzepy krwi;
• zawał mięśnia sercowego;
• niewydolność wielonarządowa;
• zatorowość płucna.

Jeśli po zabiegu nie zastosujesz się do zaleceń lekarza, istnieje ryzyko nawrotu anomalii. Częstość zaostrzeń patologii wynosi około 5-8%.

Rozwój nadciśnienia tętniczego jest uważany za najczęstszą i niebezpieczną konsekwencję nieprawidłowości po operacji. Według różnych szacunków warunek ten obserwuje się w 28-50% przypadków. Towarzyszą mu bóle głowy, silne bicie serca, ból za mostkiem. Pacjent ma krwawienie z nosa, mrugające oczy, szum w uszach.

Czasami po koarktacji rozwija się tętniak aorty. Przez ten termin rozumie się stopniowe rozszerzanie naczynia, które może spowodować jego pęknięcie. Zwykle anomalia jest bezobjawowa i jest wykrywana przypadkowo podczas rutynowego badania.

Czasami jednak choroba prowadzi do ucisku narządów wewnętrznych. W takich sytuacjach występują następujące objawy:

• ucisk przełyku zakłóca funkcję połykania;
• ze zwężeniem oskrzeli, występuje częste zapalenie płuc, kaszel i duszność.

Aby poradzić sobie z problemem, przeprowadź interwencję chirurgiczną. Składa się z resekcji tętniaka i łuku aorty protetycznej.

Prognoza

Wyniki interwencji chirurgicznej zależą bezpośrednio od kategorii wiekowej pacjenta. Dzieci w wieku poniżej 3 lat mają najlepsze rokowanie przy braku złożonych uszkodzeń ściany aorty i tętnic międzyżebrowych. Eliminacja skaz zwykle prowadzi do przywrócenia normalnych wartości ciśnienia.

U dorosłych operacja jest znacznie trudniejsza. W tym przypadku zabieg chirurgiczny daje mniej wyraźny efekt hipotensyjny. Jednak po wyeliminowaniu koarktacji nadciśnienie jest łatwiej korygowane przez leki. Pozwala to uniknąć niebezpiecznych skutków zdrowotnych.

Koarktacja aorty jest poważną nieprawidłowością, która prowadzi do niebezpiecznych komplikacji. Operacja jest wymagana, aby poradzić sobie z patologią. Ale do tego trzeba jak najszybciej postawić dokładną diagnozę.

Koarktacja aorty u dzieci i noworodków

Jednym z często występujących i raczej niebezpiecznych wad serca jest patologia aorty, zwana koarktacją. Reprezentuje zwężenie aorty, największego naczynia w ciele osoby wychodzącej z lewej komory. Usterkę tę rozpoznaje się u 7-15% dzieci z wrodzoną wadą serca. Jednocześnie wykrywanie koarktacji u chłopców występuje 2–5 razy częściej. Najczęściej stenoza aortalna u dzieci jest wykrywana w miejscu jej łuku, ale część piersiowa lub brzuszna tego naczynia może się również kurczyć.

Powody

W większości przypadków koarktacja aorty u dzieci rozwija się z powodu naruszenia formowania się tego naczynia, gdy dziecko znajduje się w łonie matki. Może to przyczynić się do takich czynników:

• Bliskość przewodu tętniczego. Podczas zamykania niektóre tkanki przewodowe wciągają ścianę aorty do procesu, co może powodować zarówno pęknięcie łuku z powodu wyraźnego zwężenia, jak i lekką koarktację.
• Dziedziczność. Zwężenie aorty wykrywa się u około 10–20% dzieci z zaburzeniami chromosomalnymi, takimi jak zespół Shereshevsky-Turner.

Nabyta koarktacja, która może rozwinąć się u dzieci w starszym wieku, jest spowodowana urazem, stanem zapalnym i innymi przyczynami uszkodzenia aorty.

W zależności od zmian w ciele dziecka istnieją dwa warianty koarktacji:

Dzieci

Cechą tego typu patologii jest niezamknięty przewód tętniczy, który normalnie funkcjonuje w płodzie w macicy, aby odprowadzać krew z prawego serca do aorty, omijając krążenie płucne (naczynia płucne).

Taki przewód powinien zamknąć się w pierwszych miesiącach życia, ale często nie występuje podczas koarktacji. W tym samym czasie krew jest uwalniana z aorty przez nie zamknięty przewód do tętnicy płucnej, co grozi przeciążeniem naczyń płucnych i wczesnym rozwojem nadciśnienia płucnego.

Dorosły

W tej postaci przewód tętniczy jest zwykle całkowicie zamknięty, a zwężenie dzieli aortę na dwie części - szeroką aortę powyżej miejsca koarktacji ze zwiększonym ciśnieniem krwi i wydłużoną część aorty poniżej zwężenia, w której ciśnienie jest obniżone. Aby zrekompensować ten stan, zaczynają się rozwijać obwodnice (zabezpieczenia), dostarczając krew z serca do części aorty powyżej zwężenia.

Ponadto zwiększa się praca lewej komory i wzrasta ciśnienie krwi w naczyniach górnej części ciała. Ponieważ naczynia krwionośne są obniżane w naczyniach znajdujących się poniżej pasa, aktywuje to mechanizm nerkowy zwiększający ciśnienie krwi, co dodatkowo zwiększa wskaźniki ciśnienia krwi powyżej pasa i zwiększa ryzyko krwotoku.

Jeśli koarktacja jest jedyną patologią serca, tę wadę nazywa się izolowaną. Jednak częstszą sytuacją jest połączona koarktacja, gdy oprócz zwężenia aorty dziecko ma PDA (60% dzieci), tętniak zatokowy, wady przegrody, dodatkowe akordy spowodowane hipoplazją i inne nieprawidłowości.

Objawy

Przejawy tej wady zależą od stopnia zwężenia światła aorty. Jeśli jest małe, dziecko może:

• Bóle w klatce piersiowej.
• Bóle głowy.
• Słabość
• Chłodny dotyk kończyn.
• Utykanie podczas wysiłku fizycznego.

Ciężkie zwężenie objawia się u noworodków z lękiem, słabym ssaniem piersi, opóźnieniem rozwoju, niedowagą i bladością. Dzięki wyraźnemu zwężeniu i otwartemu przewodowi tętniczemu, pas barkowy dziecka rozwija się bardziej aktywnie niż dolna część ciała. Dziecko ma częste krwawienia z nosa, bóle nóg, zamarzanie stóp, zawroty głowy, zmęczenie.

W poniższym filmie są dostępne i zrozumiałe rozmowy na temat objawów choroby i metod leczenia.

Możliwe komplikacje

Oprócz zwężenia zastawki, koarktacja może być skomplikowana:

• Pęknięcie aorty.
• Nadciśnienie płucne.
• Zakaźne zapalenie wsierdzia.
• Udar
• Nadciśnienie.
• Niewydolność serca.
• Obrzęk płuc.

Diagnostyka

Podejrzenie koarktacji aorty występuje, gdy dziecko zwiększa ciśnienie krwi, określa intensywny puls w jego ramionach i ledwo wyczuwalny w nogach, a gdy lekarz słucha miękkiego hałasu nad aortą dziecka. Aby wyjaśnić diagnozę, dzieci wydają:

• Echokardiografia w celu wizualnej identyfikacji miejsca zwężenia.
• Fonokardiografia do nagrywania dźwięków i hałasu, gdy serce działa.
• Elektrokardiografia w celu określenia nieprawidłowości serca i przeciążenia lewej komory.
• RTG klatki piersiowej w celu określenia stanu serca oraz płuc.
• Cewnikowanie serca i aorty w celu zmierzenia ciśnienia krwi powyżej zwężenia, jak również poniżej miejsca zwężenia.

Leczenie

Ta choroba serca jest głównie leczona chirurgicznie, ponieważ żaden lek nie może wyeliminować przyczyny tej patologii. Dzieci z koarktacją wymagają pilnej interwencji chirurgicznej, jeśli:

• Wskaźnik skurczowego ciśnienia krwi na kończynach dolnych różni się od wskaźnika na rękach o więcej niż 50 jednostek.
• Wada objawiła się natychmiast po porodzie, a dziecko miało wyraźny wzrost ciśnienia krwi i nastąpiła dekompensacja pracy serca.

W przypadku rozpoznania koarktacji w pierwszych miesiącach życia, ale wada jest niewielka, a objawy kliniczne są minimalne, operacja jest opóźniona do wieku 5-6 lat. U starszych dzieci możliwe jest leczenie chirurgiczne, ale jego skuteczność będzie cierpieć z powodu rozwoju ciężkiego nadciśnienia.

Operacja koarktacji może być:

1. Usunięcie miejsca koarktacji, a następnie zszycie końców aorty. Ta metoda jest stosowana dla małego obszaru zwężenia.
2. Chirurgia plastyczna naczynia, w którym dziecko używa protezy lub tętnicy podobojczykowej. Ta metoda jest wymagana dla dużego obszaru zwężenia.
3. Instalacja bocznika z protezy naczyniowej dla możliwości przepływu krwi w celu ominięcia zwężenia.
4. Tworzywa balonowe i umieszczenie stentu w miejscu zwężenia, aby aorta nie zamykała się po manipulacji.

Prognoza

Jeśli zwężenie jest małe, dziecko będzie miało normalny styl życia, a jego czas trwania nie zostanie skrócony. Ta sama prognoza jest podawana w odpowiednim czasie chirurgicznego leczenia koarktacji. Po wyrażeniu zwężenia bez operacji długość życia zmniejsza się do 30-35 lat.

Rodzaj koartulacji dzieci jest bardziej niebezpieczny niż u dorosłych, ponieważ prowokuje szybki rozwój nadciśnienia płucnego. Inne powikłania obejmują bakteryjne zapalenie wsierdzia, udar lub pęknięcie aorty. Przyczyny te są w tym przypadku śmiertelne.

Koarktacja aorty jest dość poważną chorobą i z pewnością wymaga leczenia. Możesz dowiedzieć się więcej o chorobie, oglądając następny film.

Co to jest niebezpieczna koarktacja aorty dla ciała dziecka

Ludzkie serce doświadcza niesamowitego stresu, który prędzej czy później wpływa na jego funkcje. Różne patologie charakteryzujące się zwężeniem tętnic wieńcowych mogą pogorszyć sytuację. Jednak oprócz tętnic wieńcowych, które zasilają serce, komunikuje się z aortą, największym naczyniem, przez które krew przepływa z serca do wszystkich narządów wewnętrznych.

Zaburzenie krążenia krwi w sztuce powoduje nieodwracalne zmiany we wszystkich narządach wewnętrznych osoby i często staje się przyczyną jego śmierci. Jedna z wad największego naczynia w ludzkim ciele nazywana jest koarktacją aorty.

Słysząc po raz pierwszy taką diagnozę, każda osoba wpada w panikę. Aby uniknąć niepotrzebnych spekulacji, konieczne jest zrozumienie, czym jest patologia, jak jest diagnozowana, jakie objawy choroby przeżywa dana osoba i czy ta choroba jest podatna na leczenie.

Krótka informacja

Koarktacja aorty nazywana jest zniekształceniem najważniejszego i dużego naczynia. Ta patologia może być wrodzona lub nabyta. W tym przypadku najczęściej defekt ten powstaje w macicy.

Sama patologia charakteryzuje się zwężeniem światła aorty w obszarze łuku. Jednak w niektórych przypadkach można zaobserwować zwężenie światła, zarówno w obszarze piersiowym, jak i brzusznym.

Ta wada jest połączona. Chociaż ta patologia nie ma wpływu na strukturę strukturalną serca, często łączy się z innymi wrodzonymi zaburzeniami rozwojowymi.

Koarktacja aorty u noworodków jest zawsze wrodzoną wadą serca (CHD). Jednocześnie ze wszystkich wrodzonych wad serca choroba ta stanowi do 15% przypadków. Należy zauważyć, że chłopcy są najczęściej dotknięci zaburzeniami rozwojowymi aorty. Zdiagnozowano u nich tę chorobę 4-5 razy częściej niż u dziewcząt.

Klinika imadła wymaga jasnego zrozumienia, a do tego należy początkowo zająć się anatomicznymi cechami aorty.

Cechy budowy anatomicznej aorty

Ludzkie naczynia można sparować i sparować. Aorta jest jednym z niesparowanych naczyń. Jest połączony z lewą komorą, z której porusza się w górę i tworzy łuk. W najwyższym punkcie dzieli się na trzy inne równie ważne statki:

• przewód ramienno-głowowy, podzielony na prawą tętnicę szyjną wspólną i podobojczykową;
• lewa wspólna tętnica szyjna;
• lewa tętnica podobojczykowa.

Te naczynia dostarczają krew do narządów głowy, szyi, rąk i klatki piersiowej. Tętnicę płucną z aortą zstępującą łączy zarośnięty przewód tętniczy, zwany kanałem Botallowa.

Gdy płód znajduje się w łonie matki, kanał Botallowa jest otwarty. Pozwala to płodowi otrzymywać tlen z czerwonych krwinek matki przez łożyskowe koło krążenia krwi, które tworzy się z łożyskiem.

Kiedy rodzi się dziecko, zaczyna oddychać samodzielnie, ponieważ w tym czasie zaczyna działać mały krążek. Kanał Botallowa staje się niepotrzebny i stopniowo przerasta, tworząc ciężkie. Miejsce, w którym aorta zstępująca łączy się z pasmem, nazywane jest przesmykiem łuku aorty. To właśnie w tym przesmyku występuje najczęściej zwężenie głównego naczynia lub jego koarktacja.

Rodzaje koarktacji aorty

Rozróżniam dwa rodzaje zwężenia przesmyku:

• dzieci lub niemowlęta rozwijają się w macicy i charakteryzuje się tym, że krążenie krwi u dziecka jest takie samo jak w macicy, to znaczy krew z prawej komory wchodzi do dolnych części łuku aorty przez tętnice płucne;
• dorosły charakteryzuje się zwężeniem lub całkowitym zamknięciem kanału Botallowa, a krew przepływa przez wąską sekcję z powodu rozwoju dodatkowych naczyń bocznych.

Koarktacja aorty u dzieci jest podzielona na dwa typy, określone na podstawie kierunku wypływu krwi. Krew może być wypuszczana zarówno z prawej strony na lewą, jak iw przeciwnym kierunku.

Rozróżnij tę patologię i na podstawie zmian anatomicznych. Obejmują one:

• izolowana koarktacja, która nie jest połączona z innymi wadami;
• połączone, gdy defekt łączy się z innymi wadami serca, na przykład z tętniakiem;
• koarktacja połączona z otwartym kanałem Botallowa.

Zgodnie z lokalizacją koarktacji, w której kanał Botallowa pozostaje otwarty, defekt dzieli się na następujące typy:

• postduktalny, jeśli zwężenie znajduje się poniżej miejsca, z którego pochodzi kanał Botallowa;
• juxtaduktalny, jeśli aorta jest zwężona w miejscu przewodu;
• preductum, jeśli przewód znajduje się poniżej miejsca koarktacji.

Należy zauważyć, że u niemowląt najczęściej kanał Botallov jest otwarty. Jednak jego średnica może przekraczać średnicę aorty. U osób starszych rozwijają się patologie, w których kanał Botallowa jest zwężony lub całkowicie zamknięty.

Zmiany patologiczne w aorcie

Dzieci z koarktacją aorty powinny być monitorowane przez kardiologa, ponieważ zmiany zachodzą w głównym naczyniu ciała, które może być śmiertelne.

Ponieważ zwężenie przesmyku powoduje zastój krwi, pod nim naczynie jest rozciągnięte, tworząc torbę. Jednocześnie ściany cienkiej aorty. W miarę postępu choroby przerzedzenie pojawia się powyżej miejsca koarktacji.

Należy zauważyć, że koarktacja może być fałszywa. Stan ten jest wykrywany podczas badania i charakteryzuje się wydłużeniem aorty lub krętością. Jednak ta funkcja nie ma wpływu na przepływ krwi.

Przyczyny koarktacji

Najczęściej CHD koarktacji aorty rozpoznaje się u dzieci w pierwszym roku życia, ponieważ podczas rozwoju wewnątrzmacicznego występuje wada rozwojowa. Jak wspomniano powyżej, ten czynnik wynika z faktu, że kanał Botallowa z jednego lub innego powodu nie zarasta.

Zwężenie przewodu może być spowodowane faktem, że niewielka jego część wchodzi do aorty. Dlatego w procesie jego przerostu ściana aorty się łączy, co powoduje, że największe naczynie się zwęża.

Uzyskana forma patologii wiąże się z faktem, że z powodu różnych urazów lub zmian miażdżycowych naczynia, przesmyk zwęża się. Ponadto koarktacja może być spowodowana przez procesy zapalne, których przyczyny nie zawsze można ustalić, na przykład, w zespole Takayasu.

Dlaczego krążenie krwi jest zaburzone

Gdy aorta zwęża się, następuje zastój krwi, który negatywnie wpływa na funkcje układu sercowo-naczyniowego, nawet jeśli tej anomalii nie towarzyszą inne wady. Jednocześnie, ze względu na patologiczne zwężenie naczynia, przepływ krwi jest kierowany na dwa różne sposoby.

Ponieważ zwężona tętnica nie może w pełni krwawić, ciśnienie wzrasta powyżej tego miejsca, co prowadzi do ekspansji naczyń krwionośnych. W wyniku przeciążeń następuje wzrost objętości lewej komory. W tym samym czasie poniżej przesmyku ciśnienie krwi zmniejsza się.

W celu poprawy ukrwienia narządów wewnętrznych w organizmie aktywowany jest mechanizm kompensacyjny, w wyniku którego powstają ścieżki okrężne przepływu krwi z powodu tworzenia wielu naczyń bocznych.

W przypadku koarktacji u dorosłych, lewa komora jest przerośnięta, ciśnienie krwi i jego objętość zwiększają się. Jeśli kanał Botallowa jest otwarty, co jest typowe dla dzieci, upośledzenie kliniczne jest mniej wyraźne, ponieważ krew jest przez niego odprowadzana. Dlatego dzieci nie mają nadciśnienia tętniczego, ale występuje znaczny wzrost ciśnienia w płucach.

W tym przypadku prawa komora przeżywa przeciążenie, co prowadzi do pojawienia się objawów niewydolności serca.

Objawy charakterystyczne dla koarktacji aorty wymagają szczególnej uwagi. Jeśli je zignorujesz, konsekwencje zaburzeń krążenia doprowadzą do rozwoju nieodwracalnych zmian w strukturze narządów wewnętrznych.

Objawy choroby

Niezależnie od rodzaju patologii, jej przebiegowi rzadko towarzyszą wyraźne objawy. W niektórych przypadkach pacjenci mogą doświadczać nawracających bólów głowy, którym towarzyszą krwawienia z nosa. Często koarktacja aorty może być wykryta przez czujność lekarza odnośnie wysokiego ciśnienia krwi u dziecka.

W cięższych postaciach patologii objawy mogą pojawić się już w pierwszym roku życia dziecka. Jednak wszelkie objawy patologii są niespecyficzne i są charakterystyczne dla wielu innych chorób.

Chore dzieci często cierpią na choroby zakaźne płuc, które są okresowo nasilone. Cierpią na duszność nie tylko podczas zabaw, ale także w stanie pełnego odpoczynku. Blada skóra. Wszystkie te objawy wskazują na rozwój niewydolności serca, która staje się przyczyną słabego rozwoju fizycznego.

Pewnym znakiem wskazującym na obecność koarktacji jest wyraźne pulsowanie w żyłach rąk, zwłaszcza na łokciach. Jednocześnie wzrost pulsu w górnej części ciała jest połączony z jego spadkiem w dolnej części ciała.

Charakterystyczną cechą koarktacji przedokostowej aorty jest niejednorodna sinica skóry. U dzieci cierpiących na tę formę patologii błękit kończyn dolnych jest połączony z normalnym odcieniem górnej części ciała.

W ciężkich przypadkach mogą pojawić się następujące objawy:

• uporczywy ból głowy z towarzyszącymi zawrotami głowy;
• bóle w klatce piersiowej;
• nadmierne zmęczenie;
• bóle i skurcze kończyn dolnych;
• zimne stopy;
• naruszenie cyklu miesiączkowego u dziewcząt, prowadzące do bezpłodności.

Diagnoza choroby

Lekarz może zdiagnozować koarktację aorty już na wstępnym badaniu na podstawie charakterystycznych oznak:

• napięte pulsacje na rękach i słabe rozpoznanie na nogach;
• ostra pulsacja tętnic podobojczykowych i tętnic szyjnych;
• obecność dodatkowych naczyń jest sygnalizowana widoczną falą w tylnej części głowy, w okolicy łopatek i między żebrami;
• zimne kończyny dolne połączone z ciepłymi kończynami górnymi.

Najbardziej dostępną metodą diagnostyki sprzętu jest EKG. Zgodnie z wynikami elektrokardiogramu lekarz może dostrzec oznaki wzrostu objętości lewej komory, a także zmiany przewodności elektrycznej serca.

Inne metody diagnostyki sprzętu obejmują:

• fonokardiogram jest używany do rejestrowania hałasu serca;
• USG serca i naczyń krwionośnych pozwala na określenie stopnia rozszerzenia komór serca, jak również lokalizacji zwężenia i oceny stopnia zaburzeń krążenia, takich jak powyżej i poniżej koarktacji;
• Badanie rentgenowskie klatki piersiowej pokazuje charakterystyczny kulisty cień serca, a także naczynia znajdujące się na dolnej krawędzi żeber.

Jednak minimalnie inwazyjne metody badawcze, które obejmują wprowadzenie środka kontrastowego do aorty, mają największą dokładność. Jednym z nich jest angiografia kontrastowa, która jest wykonywana u wszystkich pacjentów bez wyjątku. Tylko ta metoda pozwala ustalić dokładną lokalizację zwężenia, jego długość, a także stopień uszkodzenia.

Metody leczenia

Interwencja chirurgiczna jest głównym leczeniem koarktacji aorty, ponieważ terapia lekowa nie może wyeliminować podstawowej przyczyny patologii. W takim przypadku operacja powinna być przeprowadzona jak najwcześniej, w przeciwnym razie możliwy jest rozwój powikłań.

Jeśli dziecko nie ma wyraźnych objawów choroby, lekarz może odroczyć operację, dopóki pacjent nie osiągnie wieku 6 lat. Ogólnie rzecz biorąc, bezwzględne wskazania do natychmiastowej interwencji chirurgicznej są następujące:

• jeśli różnica ciśnień na ramionach i nogach przekracza 50 mm Hg;
• jeśli w niemowlęctwie dziecko ma wyraźny stopień nadciśnienia, któremu towarzyszą objawy niewydolności serca.

Wyeliminować wrodzone wady rozwojowe może być kilka metod. Obejmują one:

• usunięcie wąskiego obszaru z późniejszym zszyciem końców aorty (wykonywane tylko wtedy, gdy dotknięty obszar ma małą długość);
• zastąpienie obszaru aorty własnym naczyniem;
• zastąpienie odległego miejsca protezą;
• manewrowanie to operacja, podczas której dotknięty obszar nie jest usuwany, lecz uzupełniany protezą;
• stentowanie jest operacją, podczas której balon jest wprowadzany w wąski obszar, rozszerzając światło aorty do pożądanego rozmiaru.

Wniosek

Opieka nad niemowlętami oznacza nie tylko właściwą opiekę, ale także regularne badania lekarskie. Im szybciej wykryje się wadę wrodzoną i rozpocznie się leczenie, tym bardziej prawdopodobne będzie pełne wyzdrowienie.

Ludzie ze zwężeniem światła aorty, któremu towarzyszą wyraźne objawy i niewydolność serca, żyją nie dłużej niż 35 lat. W tym przypadku przyczyną śmierci najczęściej stają się stany patologiczne związane z rozwojem powikłań.

Obejmują one:

• udar mózgu;
• astma serca, aw rezultacie obrzęk płuc;
• niewydolność nerek;
• pęknięcie tętniaka;
• procesy zapalne w wsierdziu.

Powikłania te praktycznie nie podlegają korekcji medycznej, dlatego jeśli podejrzewa się koarktację aorty, należy przeprowadzić badanie, w wyniku którego lekarz wybierze optymalną metodę interwencji chirurgicznej.

Koarktacja (zwężenie) aorty: przyczyny, objawy, leczenie chirurgiczne, powikłania

Koarktacja aorty to tak zwana choroba serca, zwykle wrodzona, charakteryzująca się zwężonym światłem aorty, w tym przypadku powstają dwa reżimy krążenia krwi. Ten stan jest jedną z najczęstszych wad rozwojowych u niemowląt. Może być zarówno izolowany, jak i połączony z innymi patologiami mięśni serca, diagnoza ta jest częściej podejmowana przez chłopców i mężczyzn niż przez kobiety i dziewczęta, przyczyny tej przewagi są niejasne. Poziom koarktacji aorty może być różny, w zależności od tego, objawy i rokowanie choroby będą się różnić.

Dlaczego występuje zwężenie aorty?

Koarktacja aorty jest bezpośrednio związana z odchyleniami w rozwoju aorty płodu w początkowej fazie jej powstawania. Powód może służyć jako różnorodne choroby zakaźne, na które cierpi kobieta w czasie ciąży, przyjmując leki, alkohol i paląc. W rzadkich przypadkach mogą to być zaburzenia genetyczne.

Koarktacja aorty może również wystąpić podczas rozwoju miażdżycy - w tym przypadku płytki cholesterolu zmniejszają światło aorty i powodują jej zwężenie. W innych przypadkach koarktacja aorty występuje z tępymi urazami klatki piersiowej lub z rozwojem zespołu Takayasu u pacjenta.

Co to jest niebezpieczna koarktacja aorty?

Kiedy aorta zwęża się, obciążenie mięśni serca wzrasta, w szczególności okazuje się, że lewa komora jest przeciążona, ponieważ potrzeba więcej wysiłku, aby wypchnąć krew z serca przez zwężoną część naczynia. W rezultacie ciśnienie krwi wzrasta w naczyniach krwionośnych, głowie i szyi górnej połowy ciała, a niżej, przeciwnie, organom i tkankom brakuje dopływu krwi - może to objawiać się uczuciem drętwienia kończyn, osłabieniem. Jeśli dopływ krwi w kończynach dolnych jest częściowo skompensowany przez tętnice omijające, wówczas zwiększone ciśnienie w górnej części ciała jest bardzo trudne do normalizacji.

Nadciśnienie tętnicze podczas koarktacji aorty jest uporczywe, trudne lub wcale nie korygujące, ciśnienie w kończynach górnych może przekraczać 200 mm Hg. (!) Ten stan może powodować straszne komplikacje, w tym krwotok mózgowy, rozwój septycznego zapalenia wsierdzia i niewydolności serca.

Rodzaje koarktacji aorty

Zwężenie aorty dzieli się na kilka typów, z których każdy ma swoje własne cechy:

• Zwężenie aorty jest izolowane;
• Zwężenie aorty połączone z otwartym przewodem tętniczym;
• Koarktacja aorty w połączeniu z innymi wrodzonymi lub nabytymi chorobami serca.

Każdy z tych typów ma swoje własne cechy i różne prognozy rozwoju choroby.

Koarktacja aorty u dzieci

W przypadku wrodzonej choroby serca (CHD) u dzieci istnieje kilka możliwości rozwoju zdarzeń, które są również bezpośrednio zależne od ciężkości wady i obecności chorób przewlekłych. Z ciężką postacią skazy noworodek jest blady, jego ciśnienie krwi jest wysokie, krwotok jest zwiększony, oddychanie jest trudne.

Takie dzieci wymagają pilnej interwencji chirurgicznej przez kardiochirurga, gdy światło naczynia jest sztucznie rozszerzane, wykonywana jest angioplastyka. Biorąc pod uwagę, że dziecko stale rośnie, taka operacja będzie musiała być powtarzana - specjalny cewnik z balonem jest wprowadzany do zwężonego obszaru aorty, za pomocą którego rozszerzają zwężoną przestrzeń. W miarę jak dziecko rośnie, dostępna staje się inna metoda: specjalny stent jest wprowadzany do światła aorty, tj. Struktury, która zapobiega ponownemu zwężeniu naczynia. Lekarze uważają wiek do roku za najbardziej krytyczny z tą wadą - w tym okresie może rozwinąć się poważna dekompensacja tej wady, aż do śmierci niemowlęcia.

Przeciwwskazania do zabiegu operacyjnego mogą obejmować skończony stopień niewydolności serca, nieodwracalny stopień nadciśnienia płucnego lub obecność ciężkiej lub nie korygującej współistniejącej patologii u noworodków.

Wideo: Interwencja wewnątrznaczyniowa na koarktację aorty - angioplastyka i stentowanie

Jeśli zwężenie nie jest ciężkie, wówczas objawy koarktacji aorty mogą wystąpić tylko w okresie dojrzewania, gdy ciało nie poradzi sobie z rosnącymi obciążeniami serca. To zjawisko dekompensacji objawia się następującymi objawami:

1. Bóle w klatce piersiowej;
2. Nastolatka martwi się ciągłym bólem głowy;
3. Ciśnienie krwi jest prawie stale zwiększane;
4. Impuls nie jest wyczuwalny na tętnicach nóg;
5. Krwawienie z nosa, zmniejszona ostrość wzroku, hałasy w uszach;
6. Ogólne osłabienie, duszność, zwłaszcza podczas ćwiczeń;
7. Chromanie przerywane, skurcze w nogach;

Kilka objawów z tej listy jest przedstawianych pacjentom jako skargi, a jednocześnie powinno dawać lekarzowi powód do zastanowienia się nad postawieniem diagnozy koarktacji aorty.

Rozpoznanie koarktacji aorty u dorosłych z wyrównaną wadą rozwojową

koarktacja aorty na zdjęciu

Często tę diagnozę można zidentyfikować przypadkowo, podczas gdy pacjenci mogą dorastać i przez wszystkie te lata nie są świadomi swojej wady aorty. Oczywiście dzieje się tak tylko przy niewielkim zwężeniu aorty. Jeśli podejrzewa się koarktację, lekarz może przepisać badania instrumentalne i diagnostykę naczyniową, aby upewnić się, że diagnoza została wykonana prawidłowo i zalecić leczenie.

Metody ankietowania dla układania aorty

• Przepisano klatkę piersiową;
• Echokardiografia pozwala zbadać wadę aorty i zidentyfikować istniejącą patologię serca;
• EKG - pokaże oznaki dekompensacji i przerost lewej komory serca;
• MRI - pomoże dokładnie określić lokalizację zwężenia aorty;
• W szczególnie trudnych przypadkach wykonuje się sondowanie serca - metoda ta pozwoli ustalić poziom zwężenia i niektóre cechy budowy anatomicznej wady aorty.

Razem te metody diagnostyczne pozwalają na bardzo dokładne określenie natury zmiany, dokładnej lokalizacji defektu, obecności powiązanych komplikacji i prawdopodobnego przewidywania zdarzeń.

Wideo: koarktacja aorty na MRI

Powikłania koarktacji aorty

ciężkie zwężenie aorty obarczone powikłaniami

Z reguły przy potwierdzaniu diagnozy pacjentom oferuje się operację, która ma mechanicznie wyeliminować wadę. Wskazaniem do zabiegu powinno być:

1. Długie zwężenie aorty;
2. Współistniejący tętniak aorty lub tętnicy międzyżebrowej;
3. Ciężkie nadciśnienie złośliwe.

Jeśli pacjenci nie odczuwają specjalnego dyskomfortu, z wyjątkiem wysokiego ciśnienia krwi, mogą nie zrozumieć wniosków lekarzy i odmawiają wykonania operacji. W takich przypadkach lekarz musi uzasadnić swoją opinię i ostrzec pacjenta, że ​​nieotwarta koarktacja aorty będzie z czasem, z dużym prawdopodobieństwem, prowadzić do jednej z takich komplikacji, jak:

• Udar krwotoczny;
• Pęknięcie aorty;
• Choroba naczyń wieńcowych;
• Tętniak naczyń mózgowych;
• Nieprawidłowy dopływ krwi podczas koarktacji aorty narządów wewnętrznych prowadzi do naruszenia ich funkcji;
• Infekcyjne zapalenie wsierdzia - słabe krążenie tworzy korzystne środowisko dla rozwoju różnych patogennych mikroorganizmów w mięśniu sercowym.

W tym przypadku pacjenci z koarktacją aorty są narażeni na ryzyko, lekarz musi poinstruować, że przed wizytą w gabinecie stomatologicznym zaleca się profilaktyczne leczenie antybiotykami, aby zapobiec rozwojowi zapalenia wsierdzia. Ponadto leczenie powinno być przepisywane przez lekarza. Samoleczenie może prowadzić do katastrofalnych rezultatów.

Średnia długość życia pacjentów z nieoperowaną koarktacją aorty wynosi 35–40 lat.

Leczenie chirurgiczne koarktacji aorty

Współczesna medycyna umożliwia przeprowadzenie najbardziej złożonej operacji kardiochirurgicznej w leczeniu koarktacji aorty tak oszczędnie, jak to możliwe, przy minimalnym ryzyku dla pacjenta. W tych operacjach chirurdzy serca wykorzystują najnowsze osiągnięcia naukowe opracowane w celu rozwiązania problemów pacjenta i pomagają mu następnie powrócić do normalnego życia.

• Lokalna rekonstrukcja plastyczna aorty: usunięcie zwężonego obszaru, nałożenie zespolenia i zszycie poszczególnych obszarów; w niektórych przypadkach stosuje się dawcę lub syntetyczny materiał zastępczy.

• Protetyka aorty, podczas gdy zwężony obszar jest usuwany i zastępowany materiałem dawcy samego pacjenta lub syntetyczną protezą.
• Wykonywane jest bocznikowanie - przepływ krwi jest omijany wokół dotkniętego obszaru, część dużego naczynia jest zszywana z ciała pacjenta (tętnica płucna lub śledzionowa służy jako dawca) lub falista proteza naczyniowa.

Przed operacją w celu skorygowania obszaru aorty, w celu ustabilizowania ciśnienia krwi, należy poddać się leczeniu nadciśnienia, a także długiemu okresowi po operacji, aby monitorować normalny poziom ciśnienia krwi, lekarz również przepisuje odpowiednią terapię. Ten etap leczenia koarktacji aorty jest bardzo ważny. Jeśli te wymagania nie są przestrzegane, aorta może się ponownie zwęzić lub może powstać tętniak - wzrost i przerzedzenie części naczynia krwionośnego, które może pęknąć w dowolnym momencie. Te sytuacje będą wymagały powtórnej operacji i leczenia.

Rysunek: Różne metody chirurgicznego leczenia koarktacji aorty:

Przewidywanie po zabiegu

Z reguły po operacji objawy typowe dla tej choroby znikają, więc wyniki można nazwać dobrymi nie tylko na etapie pooperacyjnym, ale także w dłuższej perspektywie, a wynik zależy również od rodzaju interwencji chirurgicznej i metody zastosowanej w leczeniu wady: czy użyto materiału dawcy, czy wykonano protetykę obszaru problemowego aorty.

W niektórych ciężkich przypadkach możliwy jest rozwój powikłań związanych z zakrzepicą obsługiwanych obszarów aorty, rozwój gangreny niedokrwiennej itp. Możliwe jest ponowne zwężenie aorty; łamie zespolenia; krwawienie; tworzenie się tętniaka (rozszerzenie) powyżej miejsca koarktacji i innych powikłań.

Niezależny przebieg choroby ma niekorzystne rokowanie, w zależności od stopnia zwężenia. Bez koniecznej operacji kardiologicznej w większości przypadków pacjenci umierają z powodu różnych powikłań bezpośrednio związanych z wpływem tej wady aorty.

Jeśli pomoc medyczna była świadczona na czas, w całości i operacja przebiegała bez komplikacji, w większości przypadków możliwe jest osiągnięcie dobrych wyników długoterminowych - po wielu latach pacjenci nie odczuwają skutków tej choroby, prowadzą pełny styl życia, z wyjątkiem ograniczonego wysiłku fizycznego.

Oczywiście osoby te powinny być pod nadzorem kardiologa i kardiochirurga przez całe życie, poddawać się regularnym kontrolom, biorąc pod uwagę dynamikę powrotu do zdrowia i rosnący stres serca.

W przypadku interwencji chirurgicznej w historii kobiety w ciąży dotyczącej koarktacji aorty, cała ciąża jest obserwowana przez kardiologa i położnika, aby zapobiec rozwojowi możliwych powikłań. W trakcie obserwacji przebiegu ciąży przepisuje się kobietom dodatkowe leki obniżające ciśnienie krwi i zapobiegające pęknięciu aorty podczas jej tętniaka. Prognoza ciąży i porodu jest prawie zawsze korzystna, z zastrzeżeniem wszystkich zaleceń lekarza. Należy również ściśle monitorować parametry hemodynamiczne, w tym poziomy ciśnienia krwi.

Okres pooperacyjny

Po operacji na aorcie pacjent zostaje zwolniony z pracy na okres do sześciu miesięcy - może precyzyjniej określić VC, który jest przeznaczony do oceny stanu pacjenta. Przez cały ten okres należy zachować oszczędny schemat, więcej czasu należy spędzić na świeżym powietrzu, ćwiczenia należy wykluczyć, a przepisane leki należy przyjmować. Stopniowo ćwiczenia fizjoterapeutyczne i inne procedury fizjoterapeutyczne są wprowadzane do schematu dziennego.

Po roku pacjenci są w pełni przywracani, lista chorych (lub niepełnosprawność) zamyka się, mogą oni podjąć pracę i powrócić do normalnego trybu życia bez żadnych ograniczeń.

Wideo: wykład na temat koarktacji aorty

Zapobieganie koarktacji aorty

Ponieważ przyczyny koarktacji aorty nie są w pełni poznane, lekarze zakładają, że niektóre geny są odpowiedzialne za tę cechę. Prawdopodobieństwo posiadania dziecka z tą wadą wzrasta, jeśli takie przypadki wystąpiły już w rodzinie w przeszłości. Poziom ryzyka porodu można określić za pomocą poradnictwa genetycznego i testów medycznych.

Największe prawdopodobieństwo zachowania zdrowia przez wiele lat przy istniejącej koarktacji aorty utrzymuje się na początkowym etapie, dopóki patologia nie ulegnie dekompensacji. Zadaniem lekarzy jest identyfikacja takich patologii w czasie i natychmiastowe ich leczenie, aby uniknąć negatywnych konsekwencji.

Koarktacja aorty u noworodków

Koarktacja aorty to zwężenie aorty w obszarze przesmyku.

W odniesieniu do przewodu tętniczego, CoAo można podzielić na pre-oktalne, juxtaduktal i post-duktalne. Powiązane anomalie: VSD (najczęstszy jest CoAo + VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) niż izolowany CoAo), zastawka dwupłatkowa aorty, hipoplazja łuku aorty, DMPP (ubytek przegrody międzykręgowej), OAP (otwarty przewód tętniczy).

Złamać łuk aorty:

- Typ A: brak światła aorty na poziomie przesmyku.

- Typ B: brak światła aorty między lewą tętnicą szyjną a tętnicą podobojczykową.

- Typ C: brak światła aorty między pnia ramienno-głowowego a lewą tętnicą szyjną.

Przerwanie łuku aorty łączy się ze skurczem VOLZH (sekcja wyjściowa lewej komory), obecnością hipoplastycznej zastawki aortalnej i podsiatkówkowej VSDD w przegrodzie międzykręgowej. Wymiary zastawki mitralnej i lewej komory są normalne.

Patofizjologia

Analizując patofizjologię tej wady, lekarz musi jasno zrozumieć przyczyny ogromnych różnic w objawach klinicznych CoAo: od braku objawów przez wiele lat do rozwoju stanów krytycznych w pierwszych dniach życia pacjenta.

Patofizjologia koarktacji aorty zależy w dużej mierze od lokalizacji i stopnia zwężenia aorty, a także obecności towarzyszących anomalii (VSD, niedrożność VOLZh, hipoplazja aorty wstępującej).

Pacjenci, u których objawy rozwijają się wkrótce po urodzeniu, charakteryzują się przed octową lokalizacją CoAo i jej połączeniem z innymi anomaliami opisanymi powyżej. Obecność VSD i niedrożność Volzh prowadzi do zmniejszenia przepływu krwi w aorcie wstępującej i cieśni (odcinku aorty między lewą tętnicą podobojczykową a otwartym przewodem tętniczym) w okresie prenatalnym życia. W rezultacie, po urodzeniu, struktury te pozostają hipoplastyczne. Wynikiem obecności towarzyszących anomalii jest wzrost obciążenia prawej komory, która w tej sytuacji pompuje dodatkową krew do PA i przez PDA do aorty zstępującej. Z tego powodu, nawet w macicy, trzustka jest znacznie przerośnięta i poszerzona. Po urodzeniu wielkość trzustki znacznie przekracza rozmiar LV. Zmniejszenie przepływu w proksymalnej aorcie prowadzi do zmniejszenia gradientu ciśnienia w miejscu zwężenia aorty, którego brak nie przyczynia się do rozwoju zabezpieczeń między aortą wstępującą a zstępującą.

Po urodzeniu takiego pacjenta lekarz stoi w następującej sytuacji:

- OAP zamyka się, występuje wyraźna hipoperfuzja aorty zstępującej („wstrząs krążeniowy”, niewydolność nerek);

- ze względu na zamknięcie PDA obciążenie hemodynamiczne na stosunkowo niewielkim LV gwałtownie wzrasta i pojawiają się objawy niewydolności serca lewej komory.

Pacjenci bez objawów od dłuższego czasu mają lokalizację postAktsialnuyu lub jukstostrudnuyu CoAo, nie występują współistniejące zaburzenia serca, z wyjątkiem dwupłatkowej zastawki aortalnej. Często diagnoza CoAo jest wykonywana losowo przy pierwszym pomiarze ciśnienia krwi i wykrywaniu nadciśnienia tętniczego. Obecność znacznego gradientu wewnątrzmacicznego w miejscu CoAo sprzyja rozwojowi zabezpieczeń między aortą wstępującą i zstępującą.

Dlatego większość pacjentów po urodzeniu jest tolerancyjna na zamknięcie SARS i jest bezobjawowa przez długi czas, chociaż u niektórych mogą wystąpić objawy niewydolności serca.

Ekstremalną manifestacją CoAo jest przerwanie łuku aorty, który determinuje podobieństwo ich obrazu klinicznego. Złamanie łuku aorty w 15% przypadków stanowi integralną część zespołu DiGeorge'a.

KLINIKA

a Choroba kliniczna jest różna u pacjentów w różnym wieku.

Objawowe noworodki

Pallor skóry, duszność, wilgotne rzęski w płucach, skąpomocz lub bezmocz, kwasica. Po dożylnym wlewie leków prostaglandyny E1 sinica pojawia się w dolnej połowie ciała, co jest konsekwencją otwarcia przewodu tętniczego i wznowienia wypływu krwi żylnej z LA do aorty zstępującej.

Objawy kliniczne wady zależą od stopnia zwężenia: przy minimalnym zwężeniu (gradient szczytowy według danych USG nie większy niż 40 mm Hg) i umiarkowanym zwężeniu (szczytowy gradient od 40 do 70 mm Hg), objawy kliniczne mogą być nieobecne, z wyjątkiem zmniejszyć tolerancję na aktywność fizyczną. W ciężkim zwężeniu (gradient szczytowy powyżej 70 mm Hg) obserwuje się oznaki zwiększenia niewydolności serca, ból w klatce piersiowej podczas wysiłku, stany omdleń pochodzenia arytmogennego i hemodynamicznego. Nasilenie zwężenia z wiekiem w większości przypadków wzrasta. U noworodków z krytycznym zwężeniem aorty obserwuje się objawy hipoperfuzji krążenia płucnego (słabe, włókniste tętno, bezmocz, bladość skóry itp.) I obrzęk płuc, które zwiększają się w pierwszych dniach i tygodniach życia.

Bezobjawowe noworodki i starsze dzieci:

• większość pacjentów jest bezobjawowa;
• starsze dzieci skarżą się na słabość i / lub ból w nogach po wysiłku;
• Wysokie nadciśnienie tętnicze (nadciśnienie tętnicze) może powodować bóle głowy i krwawienia z nosa.

b. Badanie fizykalne.

Objawowe noworodki:

• tętno obwodowe jest słabe zarówno w kończynach górnych, jak i dolnych, co jest konsekwencją niewydolności serca lewej komory;
• ciśnienie krwi można zmierzyć dopiero po ustabilizowaniu hemodynamiki i / w infuzji leków inotropowych;
• II ton na podstawie serca jest znacznie wzmocniony, „rytm galopowy” nie jest rzadkością;
• szmer skurczowy w okolicy serca jest niespecyficzny i występuje u 50% pacjentów, hałas może się zwiększać wraz ze stabilizacją hemodynamiki.

Bezobjawowe noworodki i starsze dzieci:

• rozwój fizyczny jest odpowiedni dla wieku;
• puls w nogach jest słaby lub nieobecny;
• nadciśnienie skurczowe na rękach, brak normalnej asymetrii OGRODU na kończynach górnych i dolnych (w normalnym OGRODZIE na rękach jest niższy niż na nogach o 20 mm lub więcej mmHg);
• drżenie skurczowe nad mostkiem w dole szyjnym;
• II ton na podstawie serca jest normalny, może wystąpić osłabienie jego komponentu aorty;
• Średnie natężenie (2–4 / 6) skurczowego hałasu wydalania jest dobrze słyszalne w drugiej przestrzeni międzyżebrowej po prawej stronie mostka iw obszarze międzyzębowym po lewej stronie;
• czasami słychać szmer rozkurczowy niewydolności zastawki aortalnej w trzeciej przestrzeni międzyżebrowej na lewo od mostka.

DIAGNOSTYKA

1. Elektrokardiografia

Objawowe noworodki:

• oznaki przerostu trzustki w zależności od rodzaju blokady prawej wiązki jego.

Bezobjawowe noworodki i starsze dzieci:

• objawy przerostu LV;
• około 20% pacjentów ma prawidłowy elektrokardiogram.

1. Echokardiografia

Miejsce zwężenia aorty jest dobrze uwidocznione z pozycji nadnaturalnej. U małych dzieci wizualizacja przymostkowa łuku i zstępującej aorty z drugiej prawej i lewej przestrzeni międzyżebrowej daje dobre wyniki. Kryterium przesiewowym jest ocena widma przepływu krwi w aorcie brzusznej (BAO) przy użyciu Dopplera z falą pulsacyjną. W przypadku znacznego zawężenia widma przepływu krwi w BAO ma zmniejszoną częstość, występuje spowolnienie tempa wzrostu wczesnego skurczu i, co najważniejsze, występuje wyraźny składnik rozkurczowy (cały rozkurcz). Gdy w większości przypadków CoAo jest określona przez znaczny wzrost grubości ścianki LV.

U 20% pacjentów koarktacja jest związana z zastawką dwupłatkową aorty. Frakcja wyrzutowa LV wzrosła, u małych dzieci ze znacznym zwężeniem - zmniejszona.

Należy pamiętać, że wielkość gradientu ciśnienia, określona metodą ultradźwiękową, nie zawsze wskazuje na stopień zwężenia aorty.

Po przerwaniu łuku aorty badanie ultrasonograficzne ujawnia samą wadę. Gdy echokardiografia (pozycja supernernal) ujawniła „złamany” łuk aorty.

Lewa komora jest zmniejszona, prawa jest zwiększona. Częsta niedomykalność zastawki trójdzielnej. Widmo przepływu krwi w aorcie brzusznej zwykle wygląda i nie ma wartości diagnostycznej. Ważnym punktem badania echokardiograficznego jest ocena stopnia hipoplazji wyjścia z LV, pierścienia włóknistego zastawki aortalnej, aorty wstępującej.

W celu szczegółowej diagnozy i określenia rodzaju przerwy konieczne jest badanie angiograficzne.

LECZENIE I OBSERWACJA

1. Obserwacja i leczenie pacjentów z nieskorygowanym CoAo

a W aktywnej terapii lekowej potrzebne są noworodki z krytycznym CoAo. Pokazano w / w infuzji leków prostaglandynowych E, ponieważ Przepływ krwi w aorcie zstępującej zależy wyłącznie od funkcjonowania przewodu tętniczego. W celu złagodzenia objawów niewydolności serca stosuje się syntetyczne katecholaminy (dopmina, dobutamina) i leki moczopędne.

b. Zapobieganie bakteryjnemu zapaleniu wsierdzia w obecności dowodów przeprowadza się niezależnie od rodzaju anatomicznego CoAo lub jego nasilenia.

1. Leczenie wewnątrznaczyniowe

Korekta wewnątrznaczyniowa obejmuje rozszerzenie balonika zwężającego się miejsca, czasami późniejsze stentowanie. Z korektą wewnątrznaczyniową ryzyko rekomodacji może osiągnąć 2–25%. W takich przypadkach przeprowadzana jest ponowna dylatacja balonu. Przeciwwskazaniami do korekcji wewnątrznaczyniowej są hipoplazja łuku aorty, przedłużona koarktacja.

Podczas przerwania łuku aorty w okresie noworodkowym stentowanie przewodu tętniczego jest stosowane jako operacja pośrednia, gdy jest zwężona.

1. Leczenie chirurgiczne

Wskazania do leczenia chirurgicznego:

• przerwanie łuku aorty (bezwzględne wskazanie do leczenia chirurgicznego w dowolnym wieku);
• obecność u pacjentów z CoAo objawów HF, które są oporne na leczenie farmakologiczne (bezwzględne wskazanie do leczenia chirurgicznego w dowolnym wieku);
• stabilne nadciśnienie;
• zmniejszenie średnicy aorty o ponad 50% na poziomie koarktacji (według echokardiografii, angiografii, MRI);
• gradient 20-30 mm Hg w obszarze zwężenia, gdy niemożliwe jest oszacowanie średnicy aorty.

Przeciwwskazania do leczenia chirurgicznego:

• obecność bezwzględnych przeciwwskazań do jednoczesnej patologii somatycznej.

Taktyka chirurgiczna

Po przerwaniu łuku aorty procedura selekcji jest jednoetapową korekcją poprzez środkową sternotomię. Podczas łączenia łuku aorty i niedrożności VOLZH stosuje się procedurę tansel D am us-K aye-S lub procedurę Norwooda. Zadowalającym wynikiem leczenia chirurgicznego jest gradient resztkowy.

Im większy wiek pacjenta, tym mniejsza liczba restenoz obserwowana po angioplastyce balonowej.

„Bezobjawowych” pacjentów z interwencją CoAO należy wykonywać w okresie od 2-3 miesięcy życia do 5 lat. Jeśli operacja została przeprowadzona wcześniej, substrat morfologiczny nie zostanie usunięty z obszaru koarktacji (ryzyko restenozy jest wysokie). W późniejszym wieku istnieje wysokie ryzyko rozwoju nadciśnienia tętniczego pierwotnego.

Protetyka aorty może być starsza niż 5 lat, podczas stosowania syntetycznych protez naczyniowych.

W przypadku skojarzenia CoAo i DMZHP, jednoetapowa (jeśli VSD jest nieograniczająca) lub dwustopniowa (z restrykcyjnym DM ZHP) korekta defektu. W korekcji dwuetapowej resekcja CoAo jest wykonywana jako pierwsza, a po 2-3 tygodniach wykonywana jest operacja plastyczna DMD. Ryzyko dwóch interwencji jest większe niż jedno połączone. Zadowalającym wynikiem leczenia chirurgicznego jest gradient resztkowy.

Jeśli znajdziesz błąd, wybierz fragment tekstu i naciśnij Ctrl + Enter.

Udostępnij post „Koarktacja aorty u noworodków”