Otwarty przewód tętniczy (OAD) serca u dzieci

Struktura i praca serca u płodu różnią się od funkcjonowania tego narządu u dzieci po urodzeniu iu dorosłych. Przede wszystkim fakt, że w sercu dziecka znajdującego się w łonie matki znajdują się dodatkowe otwory i przewody. Jednym z nich jest przewód tętniczy, który po urodzeniu normalnie powinien się zamknąć, ale u niektórych dzieci nie ma to miejsca.

Czym jest otwarty przewód tętniczy u dzieci

Przewód tętniczy lub Botallovym jest naczyniem obecnym w sercu płodu. Średnica takiego naczynia może wynosić od 2 do 10 mm, a długość - od 4 do 12 mm. Jego funkcją jest wiązanie tętnicy płucnej do aorty. Jest to wymagane do przeniesienia krwi w celu ominięcia płuc, ponieważ nie działają one podczas rozwoju płodu.

Przewód jest zamknięty, gdy dziecko się rodzi, przekształcając się w sznur, który nie może być krwią, składający się z tkanki łącznej. W niektórych przypadkach zamknięcie przewodu nie występuje i patologia ta nazywana jest otwartym kanałem tętniczym lub skróconym PAP. Rozpoznaje się go u jednego z 2000 dzieci, co zdarza się u prawie połowy wcześniaków. Według statystyk, wada taka występuje dwukrotnie częściej.

Przykład tego, co wygląda jak PDA na ultradźwiękach, można zobaczyć w następnym filmie.

Kiedy powinienem zamknąć?

U większości niemowląt zamknięcie przewodu między tętnicą płucną a aortą występuje w pierwszych 2 dniach życia. Jeśli dziecko jest przedwczesne, tempo zamykania przewodu uważa się za maksymalnie osiem tygodni. OAP diagnozuje się u dzieci, u których kanał Botallowa pozostawiono otwarty po osiągnięciu wieku 3 miesięcy.

Dlaczego nie wszystkie noworodki zamykają się?

W patologii, takiej jak PDA, często diagnozuje się wcześniactwo, ale dokładne przyczyny, dla których przewód pozostaje nieosłonięty, nie są jeszcze zidentyfikowane. Czynniki prowokujące obejmują:

• Dziedziczność.
• Niska masa noworodka (poniżej 2500 g).
• Obecność innych wad serca.
• Niedotlenienie podczas rozwoju prenatalnego i podczas porodu.
• Zespół Downa i inne nieprawidłowości chromosomalne.
• Obecność matki cukrzycy.
• Różyczka u kobiety w czasie ciąży.
• Wpływ promieniowania na ciężarną.
• Wykorzystanie przyszłego alkoholu macierzystego lub substancji o działaniu narkotycznym.
• Otrzymywanie leków, które wpływają na płód.

Hemodynamika w OAP

Jeśli przewód nie zarasta, to z powodu wyższego ciśnienia w aorcie, krew z tego dużego naczynia wchodzi do tętnicy płucnej przez PDA, łącząc objętość krwi z prawej komory. W rezultacie krew przedostaje się do naczyń krwionośnych płuc bardziej, co powoduje zwiększenie obciążenia krążenia płucnego, a także prawego serca.

W rozwoju objawów klinicznych PDA przechodzi przez trzy fazy:

1. Pierwotna adaptacja. Ten etap obserwuje się u dzieci w pierwszych latach życia i charakteryzuje się wyraźną kliniką, w zależności od wielkości otwartego przewodu.
2. Względna kompensacja. Na tym etapie ciśnienie w naczyniach płucnych maleje, aw jamie prawej komory wzrasta. Rezultatem będzie funkcjonalne przeciążenie prawej strony serca. Ta faza jest obserwowana w wieku 3-20 lat.
3. Stwardnienie naczyń płucnych. Na tym etapie rozwija się nadciśnienie płucne.

Znaki

U dzieci w pierwszym roku życia manifestuje się OAP:

• Kołatanie serca.
• Zadyszka.
• Niewielki przyrost masy ciała.
• Blada skóra.
• Pocenie się.
• Zwiększone zmęczenie.

Średnica kanału wpływa na wagę defektu. Jeśli jest mała, choroba może przebiegać bez żadnych objawów. Gdy wielkość naczynia jest większa niż 9 mm u niemowląt urodzonych o czasie i ponad 1,5 mm u wcześniaków, objawy są bardziej wyraźne. Dołączają do nich:

• Kaszel
• Chrypka.
• Częste zapalenie oskrzeli i zapalenie płuc.
• Opóźnienie w rozwoju.
• Utrata masy ciała

Jeśli patologia nie została ujawniona przed rokiem, u starszych dzieci pojawiają się takie objawy PDA:

• Problemy z oddychaniem z niewielkim wysiłkiem (zwiększona częstotliwość, uczucie braku powietrza).
• Częste infekcje układu oddechowego.
• Sinica skóry nóg.
• Za mało wagi dla twojego wieku.
• Szybki wygląd zmęczenia podczas poruszania gier.

Niebezpieczeństwo

Kiedy kanał Botallowa jest zamknięty, krew z aorty wchodzi do naczyń płuc i przeciąża je. Zagraża to stopniowemu rozwojowi nadciśnienia płucnego, zużycia serca i zmniejszeniu średniej długości życia.

Oprócz negatywnego wpływu na płuca, obecność PDA zwiększa ryzyko wystąpienia takich powikłań, jak:

• Pęknięcie aorty jest śmiertelnym stanem.
• Zapalenie wsierdzia jest chorobą bakteryjną z uszkodzeniem zastawki.
• Atak serca - śmierć mięśnia sercowego.

Jeśli średnica otwartego przewodu jest znacząca, a leczenie nie występuje, dziecko zaczyna rozwijać niewydolność serca. Objawia się to dusznością, szybkim oddechem, wysokim pulsem, spadkiem ciśnienia krwi. Warunek ten wymaga natychmiastowego leczenia w szpitalu.

Diagnostyka

Aby zidentyfikować użycie UAP dziecka:

• Osłuchanie - lekarz słucha bicia serca dziecka przez klatkę piersiową, określając hałas.
• Ultradźwięki - ta metoda wykrywa otwarty przewód, a jeśli badanie zostanie uzupełnione doppler, to jest w stanie określić objętość i kierunek krwi, która jest odprowadzana przez PDA.
• Zdjęcia rentgenowskie - takie badanie określi zmiany w płucach, a także granice serca.
• EKG - wyniki ujawnią zwiększone obciążenie lewej komory.
• Komory sondujące serce i naczynia krwionośne - takie badanie określa obecność otwartego przewodu za pomocą kontrastu, a także mierzy ciśnienie.
• Tomografia komputerowa to najdokładniejsza metoda często stosowana przed zabiegiem.

Leczenie

Lekarz określa taktykę leczenia biorąc pod uwagę objawy wady, średnicę przewodu, wiek dziecka, obecność powikłań i inne patologie. Terapią OAP może być lekarstwo i operacja.

Leczenie zachowawcze

Uciekł się do niewyjaśnionych objawów klinicznych występku i braku powikłań. Z reguły leczenie niemowląt, u których AOA jest identyfikowane natychmiast po porodzie, jest pierwszym lekiem. Lekom przeciwzapalnym, takim jak ibuprofen lub indometacyna, można podawać dziecku. Są one najbardziej skuteczne w pierwszych miesiącach po urodzeniu, ponieważ blokują substancje, które zapobiegają zamknięciu kanału w naturalny sposób.

Leki moczopędne i glikozydy nasercowe są również przepisywane dzieciom w celu zmniejszenia obciążenia serca.

Operacja

Ten zabieg jest najbardziej niezawodny i jest:

1. Cewnikowanie przewodu. Ta metoda leczenia jest często stosowana w wieku powyżej 12 miesięcy. Jest to bezpieczna i wystarczająco skuteczna manipulacja, której istotą jest wprowadzenie cewnika do dużej tętnicy dziecka, która jest podawana do OAP w celu zainstalowania okludera wewnątrz kanału (urządzenie do blokowania przepływu krwi).
2. Przewód bandażujący podczas operacji otwartej. Takie leczenie jest często przeprowadzane w wieku 2-5 lat. Zamiast obciągania możliwe jest zamknięcie kanału lub zaciśnięcie naczynia za pomocą specjalnego klipsa.

Wszystkie te terminy brzmią trochę przerażająco, ale aby się nie bać, musisz wiedzieć, co zrobi Twoje dziecko i jak to się stanie. W następnym filmie można zobaczyć, w jaki sposób okluder jest zainstalowany w kanale w praktyce.

Wskazaniami do interwencji chirurgicznej w OAD są takie sytuacje:

• Terapia lekowa była nieskuteczna.
• Dziecko ma objawy zastoju krwi w płucach, a ciśnienie w naczyniach płucnych wzrosło.
• Dziecko często cierpi na zapalenie płuc lub zapalenie oskrzeli, które jest trudne do leczenia.
• Dziecko rozwinęło niewydolność serca.

Operacja nie jest zalecana w przypadku ciężkich chorób nerek lub wątroby, a także w sytuacji, gdy krew nie jest wyrzucana z aorty, ale do aorty, co jest oznaką poważnego uszkodzenia naczyń płucnych, które nie jest korygowane chirurgicznie.

Prognoza

Jeśli kanał Botallowa nie zamknie się w ciągu pierwszych 3 miesięcy, to zdarza się to bardzo rzadko. Dziecko urodzone z PDA ma przepisaną terapię lekową w celu pobudzenia przerostu przewodu, czyli 1-3 cykle wstrzyknięć leków przeciwzapalnych. W 70–80% przypadków takie leki pomagają wyeliminować problem. Z ich nieskutecznością zaleca się leczenie chirurgiczne.

Operacja pomaga całkowicie wyeliminować sam defekt, ułatwić oddychanie i przywrócić czynność płuc. Śmiertelność podczas interwencji chirurgicznej z OAP wynosi do 3% (prawie nie ma śmiertelnych przypadków u dzieci urodzonych o czasie), a u 0,1% operowanych niemowląt przewód ponownie otwiera się po kilku latach.

Bez leczenia niewiele dzieci urodzonych z dużymi PDA ma więcej niż 40 lat. Najczęściej mają one od drugiego lub trzeciego roku życia powstaje nadciśnienie płucne, które jest nieodwracalne. Ponadto zwiększa się ryzyko zapalenia wsierdzia i innych powikłań. Podczas gdy leczenie chirurgiczne zapewnia korzystny wynik w 98% przypadków.

Zapobieganie

Aby zmniejszyć ryzyko OAS u dziecka, ważne jest:

• Na okres ciąży zrezygnować z alkoholu i palenia.
• Nie należy przyjmować leków nie przepisanych przez lekarza podczas ciąży.
• Podjąć środki w celu ochrony przed chorobami zakaźnymi.
• Jeśli w rodzinie występują wady serca, skonsultuj się z genetykiem przed poczęciem.

Otwarty przewód tętniczy u wcześniaków

• SŁOWA KLUCZOWE: przedwczesny, przewód, krwotok, zapalenie jelit, szmer, atrium, dopplerografia, Pedea

Mówiąc o otwartym przewodzie tętniczym (OAD) u dzieci, należy zauważyć, że wciąż jest kilka dokładnych odpowiedzi w tym pytaniu. Wiadomo na pewno, że u około 35% dzieci urodzonych przed 30. tygodniem ciąży rozwija się istotny klinicznie PDA. W tym przypadku PDA towarzyszy szereg niepożądanych konsekwencji (przewlekła choroba płuc, krwotok śródkomorowy (IVH), martwicze zapalenie jelit (NEC)). Około 90% PDA jest zamknięte podczas stosowania ibuprofenu lub indometacyny. Ponadto wiadomo, że większość urządzeń PDA może samodzielnie zamykać się bez żadnego leczenia.

Pozostaje otwarte pytanie o rolę kliniki w porównaniu z echokardiografią w diagnostyce PDA.

Nie zawsze wiemy, że okres manifestacji i charakter patofizjologicznych skutków przetaczania przez przewód i nadal nie mają jasnego pojęcia, które podejście do terapii jest uważane za najlepsze - indometacyna, ibuprofen lub interwencja chirurgiczna. Ponadto jest to szczególnie ważna kwestia, nie wiemy, kiedy urządzenie PDA powinno być traktowane, tj. kiedy lepiej jest przeprowadzić to leczenie - gdy pojawi się pojawienie się objawów klinicznych PDA, przed ich pojawieniem się lub terapią, wszystkie dzieci z grupy ryzyka powinny być leczone, aby zapobiec PDA.

Jednocześnie nadal toczy się spór, nawet o konieczność leczenia samego PDA. Tak więc kilka lat temu (2004) opublikowano badanie, w którym autorzy dyskutowali, czy PDA jest patologiczny czy normą wieku (a zatem nie wymaga leczenia).

Tradycyjne pojęcie PDA brzmiało następująco: przewód tętniczy u wcześniaków nie zmniejsza się wystarczająco szybko, pierwsze kilka dni życia dziecka, funkcjonowanie przewodu nie jest tak ważne, ponieważ dwukierunkowy przetokowanie lub wyładowanie przebiega od prawej do lewej w wyniku nadciśnienia płucnego.

Pozwólcie, że teraz pokażę znaczenie klinicznych i echokardiograficznych objawów AAD. Przeprowadziliśmy ślepe badanie porównawcze diagnozy PDA na podstawie objawów klinicznych i EchoCG „Clinic vs ECHO with PDA” z udziałem 55 dzieci o masie ciała poniżej 1500 g (J. Paed. Child Health. 1994; 30: 406-11). Dwóch lekarzy, niezależnie od siebie, badało dzieci w pierwszych 7 dniach życia - jedno z nich kontrolowało objawy kliniczne PDA (wypełnienie tętna, zwiększony impuls wierzchołkowy i hałas), a drugie codziennie oceniało objawy echokardiograficzne (średnica przewodu powyżej 1,5 mm, znaczący lewy-prawy bocznik przez Dopplera, stosunek lewego przedsionka do korzenia aorty jest większy niż 1,4). Pod koniec cotygodniowej obserwacji przeprowadzono analizę wyników.

Jak się okazało, większość dzieci z hemodynamicznie istotnym PDA w pierwszych dniach życia nie ma hałasu. Dopiero około 6 dnia 100% dzieci z OAP miało hałas. Rysunek 1 przedstawia dynamikę zmian wartości diagnostycznej szmeru skurczowego jako klinicznego objawu PDA. Możemy więc wyciągnąć ważny wniosek, że diagnoza PDA tylko na podstawie objawów klinicznych pociąga za sobą opóźnienie w postawieniu diagnozy średnio przez 2 dni (od 1 do 4 dni).

Prawie wszystkie cechy przewodu można ocenić za pomocą echokardiografii, a mianowicie obecność otwartego przewodu, stopień skurczu, kierunek przetoki, znaczenie hemodynamiczne przewodu.

Wczesne zwężenie PDA po urodzeniu: u zdrowych wcześniaków PDA zamyka się w tym samym czasie, co w pełnym okresie (Roller, 1993; Evans, 1990). Problem wcześniaków polega na tym, że mają one duże zróżnicowanie w czasie zamykania przewodu.

U zdrowych, noworodków urodzonych o czasie, przewód tętniczy zwykle zamyka się przed upływem 1-2 dni życia, ale w niektórych przypadkach może funkcjonować przez kilka dni. U wcześniaków funkcjonalne zamknięcie przewodu tętniczego może wystąpić w późniejszym terminie, przy czym częstość opóźniania jego zamknięcia jest odwrotnie proporcjonalna do wieku ciążowego i masy ciała przy urodzeniu (Wilkinson J.L., 1989).

Przeprowadzono badanie 124 dzieci urodzonych przed 30. tygodniem ciąży w wieku 5 godzin życia (Kluckow, 2000). Wyniki tego badania przedstawiono na rysunku 2. Jak widać na powyższym diagramie, we wszystkich okresach ciąży istnieje ogromna różnica w stopniach zamknięcia przewodów w tym wieku.

Przez 5 godzin życia większość z nich ma bezwzględny lewostronny przeciek (50%) lub dwukierunkowy przetok (42%), a bezwzględna mniejszość dzieci to prawostronna przetoka lub zamknięty przewód.

Obecnie znana jest wiarygodna informacja zwrotna między średnicą przewodu a poziomem ogólnoustrojowego przepływu krwi (Arch Dis Child 2000; 82: 188-194). Emisja prawej komory (RV) i przepływu krwi w żyle głównej górnej (ERW) odzwierciedla układowy przepływ krwi. Utrzymywanie się PDA jest niezawodnie związane z niskim wyrzutem prawej komory w pierwszych 24 godzinach życia (Arch Dis Child, 1996) i niskim przepływem krwi w żyle głównej górnej w ciągu pierwszych 5 godzin życia (Arch Dis Child, 2000). Wykazano również istotny związek między niskim przepływem krwi w ERW a złym rokowaniem (śmierć, IVH, NEC, opóźnienie rozwoju do trzeciego roku) (Pediatrics, 2004).

Jak się okazało, u dzieci o różnych średnicach przewodu przepływ krwi w ERW był znacząco różny w piątej godzinie życia, ale po 48 godzinach życia różnice te zostały wyrównane i nie były znaczące (Arch Dis Child, 2000; 82: 188-194).

W związku z tym do czasu rozpoznania z przyczyn klinicznych (średnio w dniu 3) poziom przepływu krwi w wyrzutach ERW i RV jest zwykle dobrze dostosowany do trwałości przewodu i zbliżony do wartości normalnych.

Płucny przepływ krwi, w przeciwieństwie do układowego, jest trudniejszy do zmierzenia za pomocą echokardiografii. Opisano rozwój krwotoku płucnego u 12 z 126 dzieci w wieku ciążowym poniżej 30 tygodni do 38 godzin życia (J Pediatrics, 2000; 137: 68-72).

Zatem efekt hemodynamiczny przetaczania przez OAP na układowy przepływ krwi jest istotny tylko we wczesnych godzinach po urodzeniu. Wpływ na przepływ krwi w płucach trwa dłużej, ale zwykle w ciągu pierwszych 48 godzin życia.

Echokardiograficzny predyktor spontanicznego zamknięcia przewodu to jego wczesne zwężenie - stopień zmniejszenia średnicy kanału o 5 godzinę życia dziecka (J Pediatrics, 2000; 137: 68-72).

Jak leczyć OAP - medycznie lub chirurgicznie? Istnieje tylko jedno udokumentowane badanie na ten temat, opublikowane w 1983 r. (Gersony, 1983). Badanie to pokazuje, że w grupie dzieci leczonych chirurgicznie znacznie więcej przypadków odmy opłucnowej, znacznie więcej retinopatii wcześniaków, i nie ma różnicy w innych wynikach klinicznych. Czy powinienem skorzystać z operacji po nieudanym leczeniu? Dwa badania wykazały rozwój ostrej dysfunkcji mięśnia sercowego po podwiązaniu przewodu z powodu zwiększenia obciążenia następczego (Noori i in., 2008; Mcnamara i in., In press). Badania obserwacyjne wskazują na zwiększone ryzyko przewlekłych chorób płuc, retinopatii i, co najbardziej niepokojące, słabych wyników neurologicznych (Kabra i in., 2007). Uważam, że istnieje bardzo niewiele argumentów za zastosowaniem chirurgii jako głównej metody leczenia PDA.

Porównaj możliwości indometacyny i ibuprofenu w leczeniu PDA. Kilka badań nie wykazało różnicy między skutecznością leczenia PDA z ibuprofenem i indometacyną (Ohlsson i in., Cochrane 2008). Wiemy jednak z badań obserwacyjnych, że ibuprofen ma mniejszy wpływ na czynność nerek i hemodynamikę mózgu w porównaniu z indometacyną. Istnieją pewne pytania dotyczące wpływu ibuprofenu na nadciśnienie płucne i możliwości ich wyparcia bilirubiny z ich związku z albuminą. Niemniej jednak nie stwierdzono różnic w wynikach klinicznych między lekami.

O ile wiem, z powodu braku zasobów gospodarczych w Rosji wielu lekarzy stosuje doustną postać ibuprofenu lub indometacyny w leczeniu PDA. Obecnie nie ma wyników badań na dużą skalę doustnego ibuprofenu w porównaniu z doustnym indometacyną, istnieją tylko małe randomizowane badania kliniczne obejmujące nie więcej niż 36 pacjentów (Fakhraee i in., 2007, Aly i in., 2007, Chotigeat i in., 2003). Wyniki tych badań wykazały równą skuteczność tych dwóch leków, stopień zamknięcia PDA wynosił od 50 do 100%. Istnieją doniesienia o rozwoju niepożądanych efektów takiej terapii - odnotowano przypadek perforacji przewodu pokarmowego (Tatli i in., 2004) i ostrą niewydolność nerek (Erdeve i in., 2008). Nie ma jeszcze wystarczających dowodów na bezpieczeństwo tych form leków i nie są one zarejestrowane do stosowania w tych wskazaniach u wcześniaków.

I wreszcie jedno z najważniejszych pytań - kiedy trzeba rozpocząć leczenie PDA? Istnieją 3 strategie leczenia - leczenie objawowe (leczenie stosuje się w przypadku wystąpienia objawów AAD), wczesne leczenie specyficzne (leczenie stosuje się przed pojawieniem się kliniki i po okresie obserwacji przewodu) oraz strategia profilaktyczna. Niestety, nie można w pełni ocenić skuteczności dwóch pierwszych strategii - nie ma dowodów na to, że te strategie leczenia poprawiają wyniki, często badania te były prowadzone w innym projekcie, który nie nadaje się do porównania i oceny, przy wczesnym leczeniu specyficznym często interwencja nie była przeprowadzana wystarczająco wcześnie (zwykle w 3. dzień).

Profilaktyczne stosowanie leków jest jedyną strategią leczenia, która wykazała przekonujący wpływ na wyniki terapii. Profilaktyczne stosowanie indometacyny badano w 19 badaniach z udziałem 2872 dzieci (Fowlie i in., Cochrane 2009). Badania te wykazały statystycznie istotny spadek częstości występowania rozległego IVH, późnego uporczywego PDA i przypadków podwiązania PDA, a także masywnego krwotoku płucnego. Nie odnotowano jednak wpływu na wyniki, takie jak śmiertelność, NEC, przewlekłe choroby płuc i zaburzenia neurologiczne. Profilaktyczne stosowanie ibuprofenu opisano w 8 badaniach, w których 869 dzieci było randomizowanych (Cochrane rewiew, Ohlsson i in., 2009). Badania te wykazały spadek częstości późnych PDA i przypadków podwiązania PDA. Jednak nie zaobserwowano wpływu takiej terapii na częstość IVH, śmiertelności, NEC i przewlekłych chorób płuc. Częstość zaburzeń neurologicznych nie była tutaj oceniana. Jedno z tych badań (Gournay i in., 2004, Francja) wywołało szczególnie szeroką dyskusję ze względu na konieczność przerwania go przedwcześnie po rozwoju 3 dzieci z nadciśnieniem płucnym w godzinę po podaniu ibuprofenu. Nadal nie jest jasne, czy zdarzenia te są bezpośrednio związane z działaniem ibuprofenu.

Naruszenie procesu zamykania przewodu do pierwszych 5 godzin życia może decydować o potrzebie terapii i dalszych wynikach. Brak wystarczającego zwężenia przewodu w tych godzinach zwiększa ryzyko krwotoku dokomorowego i krwotoku płucnego. Być może to właśnie ta grupa dzieci potrzebuje przede wszystkim leczenia, aby zapobiec niepożądanym skutkom. Teraz w naszym centrum medycznym przeprowadzamy badanie w celu określenia kryteriów echokardiograficznych dotyczących potrzeby profilaktycznego stosowania indometacyny u dzieci z PDA.

Rysunek 3 przedstawia projekt tego badania. Do 6 godzin mamy badanie echokardiograficzne i jeśli przewód wystarczająco zwęził się, nic nie robimy. Jeśli przewód jest nadal szeroki, losowo losujemy takie dzieci do grup otrzymujących placebo i indometacynę, a następnie analizujemy wyniki w obu grupach. Badanie nie zostało jeszcze zakończone, więc wyniki są jeszcze zbyt wcześnie, aby je przedstawić.

Podsumowując, chciałbym jeszcze raz podkreślić główne kwestie poruszone dzisiaj.

Jak diagnozować? Rozwój objawów klinicznych PDA wskazuje na obecność przewodu zbyt późno. Neonatologowie powinni zostać przeszkoleni w zakresie wykonywania echokardiografii, ponieważ to ona jest metodą przesiewową w diagnozowaniu OAP. Hemodynamicznie istotny PDA często prowadzi do niepożądanych wyników bardzo wcześnie.

Kiedy leczyć? Jak dotąd nie mamy jednoznacznej odpowiedzi na to pytanie. Wszystkie rozważane strategie terapeutyczne (leczenie objawowe, leczenie echokardiograficzne, leczenie profilaktyczne w grupie wysokiego ryzyka) mają dobre dane dotyczące bezpieczeństwa, ale nie mają przekonujących dowodów na korzyści.

Jak leczyć? Jak wynika z przedstawionych danych, leczenie farmakologiczne jest lepsze niż leczenie operacyjne. Oba leki stosowane w tym przypadku - ibuprofen i indometacyna - mają podobną skuteczność w zamykaniu PDA. Ibuprofen ma mniej krótkoterminowych skutków ubocznych. Stosujemy leczenie chirurgiczne tylko u dzieci, które mają 3 kryteria na raz: zależność od wentylacji mechanicznej, nieskuteczność dwóch cykli leczenia lekiem oraz obecność objawów ECHO znaczącego hemodynamicznie PDA. W naszym dziale tylko 2% przewodów poddawanych jest podwiązaniu chirurgicznemu.

Otwarty tętniczy kanał Botallowa (OAD): przyczyny braku zamknięcia u dzieci, objawy, sposób leczenia

Otwarty przewód tętniczy (OAD) to choroba, która występuje w wyniku zaburzeń w normalnym rozwoju serca i wielkich naczyń w okresie prenatalnym i poporodowym. Wrodzone wady serca powstają zwykle w pierwszych miesiącach rozwoju płodu w wyniku nietypowego tworzenia się form wewnątrzsercowych. Utrzymujące się patologiczne zmiany w strukturze serca prowadzą do jego dysfunkcji i rozwoju niedotlenienia.

Kanał tętniczy (Botallov) to formacja strukturalna serca płodu, przez którą krew wyrzucana przez lewą komorę do aorty przechodzi do pnia płucnego i powraca ponownie do lewej komory. Zwykle przewód tętniczy ulega obliteracji natychmiast po urodzeniu i staje się łącznym sznurem tkankowym. Napełnianie płuc tlenem prowadzi do zamknięcia przewodu z pogrubioną błoną wewnętrzną i zmianą kierunku przepływu krwi.

U dzieci z wadami rozwojowymi przewód nie zamyka się na czas, ale nadal działa. To upośledza krążenie płucne i normalne funkcjonowanie serca. OAP jest zwykle diagnozowany u noworodków i niemowląt, rzadziej u dzieci w wieku szkolnym, a czasami nawet u dorosłych. Patologię można znaleźć u pełnoprawnych dzieci mieszkających na obszarach górskich.

Etiologia

Etiologia PDA nie jest obecnie w pełni zrozumiała. Eksperci identyfikują kilka czynników ryzyka tej choroby:

• Poród przedwczesny
• Niska masa urodzeniowa
• Beri-beri,
• Przewlekłe niedotlenienie płodu,
• Dziedziczne predyspozycje
• Małżeństwa między krewnymi,
• Wiek matki powyżej 35 lat,
• Patologia genomiczna - zespół Downa, Marfan, Edwards,
• Patologia zakaźna w pierwszym trymestrze ciąży, zespół różyczki wrodzonej,
• CHD,
• Używanie alkoholu i narkotyków w ciąży, palenie tytoniu,
• Promieniowanie rentgenowskie i gamma
• Przyjmowanie leków podczas ciąży,
• Wpływ substancji chemicznych na ciało kobiety w ciąży,
• Choroby układowe i metaboliczne ciężarnych
• Zapalenie wsierdzia płodu pochodzenia reumatycznego,
• Endokrynopatie matki - cukrzyca, niedoczynność tarczycy i inne.

Przyczyny AOA są zwykle łączone w 2 duże grupy - wewnętrzne i zewnętrzne. Przyczyny wewnętrzne są związane z dziedzicznymi predyspozycjami i zmianami hormonalnymi. Do przyczyn zewnętrznych należą: zła ekologia, zagrożenia zawodowe, choroby i szkodliwe nawyki matki, toksyczne działanie na płód różnych substancji - narkotyki, chemikalia, alkohol, tytoń.

OAP jest najczęściej wykrywany u wcześniaków. Co więcej, im mniejsza masa noworodka, tym większe prawdopodobieństwo rozwoju tej patologii. Choroba serca jest zwykle połączona z nieprawidłowym rozwojem narządów układu pokarmowego, moczowego i narządów płciowych. Bezpośrednią przyczyną braku zamknięcia kanału Botallowa w tym przypadku są zaburzenia oddychania, uduszenie płodu, długotrwała terapia tlenowa i pozajelitowe leczenie płynami.

Wideo: animacja medyczna o anatomii przewodu tętniczego

Symptomatologia

Choroba może być zarówno bezobjawowa, jak i niezwykle trudna. Przy małej średnicy kanału zaburzenia hemodynamiczne nie rozwijają się, a patologia nie jest diagnozowana przez długi czas. Jeśli średnica przewodu i objętość przetoki są znaczące, objawy patologii są wyraźne i pojawiają się bardzo wcześnie.

Objawy kliniczne:

1. Pallor skóry
2. Sinica pojawiająca się podczas ssania, płaczu, wysiłku,
3. Odchudzanie
4. Nadpotliwość
5. Kaszel, chrypka,
6. Słaby rozwój psychofizyczny,
7. Zadyszka
8. Słabość
9. Nocne ataki astmy, zły sen,
10. Arytmia, tachykardia, niestabilny puls,

Dzieci z OAP często cierpią na patologię oskrzelowo-płucną. Noworodki z szerokim przewodem tętniczym i znaczną ilością przetoki są trudne do karmienia, nie przybierają na wadze, a nawet tracą na wadze.

Jeśli patologia nie została wykryta w pierwszym roku życia, to w miarę jak dziecko rośnie i rozwija się, przebieg choroby pogarsza się i przejawia się wyraźniejszymi objawami klinicznymi: osłabienie, duszność, tachypnea, kaszel, częste choroby zapalne oskrzeli i płuc.

Komplikacje

Poważne komplikacje i niebezpieczne konsekwencje PAD:

• Bakteryjne zapalenie wsierdzia jest zakaźnym zapaleniem wewnętrznej wyściółki serca, prowadzącym do dysfunkcji aparatu zastawkowego. Pacjenci z gorączką, dreszczami i poceniem się. Oznaki zatrucia są połączone z bólem głowy i letargiem. Rozwija się powiększenie wątroby i śledziony, pojawiają się krwotoki w dnie i bolesne małe guzki na dłoniach. Antybakteryjne leczenie patologii. Pacjentom przepisuje się antybiotyki z grupy cefalosporyn, makrolidów, fluorochinolonów, aminoglikozydów.
• Niewydolność serca rozwija się bez terminowej operacji kardiologicznej i polega na niewystarczającym dopływie krwi do narządów wewnętrznych. Serce przestaje w pełni pompować krew, co prowadzi do chronicznego niedotlenienia i pogorszenia całego ciała. U pacjentów występuje duszność, tachykardia, obrzęk kończyn dolnych, zmęczenie, zaburzenia snu, uporczywy suchy kaszel. Leczenie patologii obejmuje terapię dietetyczną, terapię lekową, mającą na celu normalizację ciśnienia krwi, stabilizację pracy serca i poprawę ukrwienia.
• Zawał mięśnia sercowego - ostra choroba spowodowana pojawieniem się w ogniskach mięśnia sercowego martwicy niedokrwiennej. Patologia objawia się charakterystycznym bólem, który nie jest zatrzymywany przez przyjmowanie azotanów, pobudzenie i niepokój pacjenta, bladość skóry, pocenie się. Leczenie odbywa się w szpitalu. Pacjentom przepisuje się leki trombolityczne, narkotyczne leki przeciwbólowe, azotany.
• Odwrotny przepływ krwi przez szeroki przewód tętniczy może prowadzić do niedokrwienia mózgu i krwotoku śródmózgowego.
• Obrzęk płuc rozwija się, gdy płyn przechodzi z naczyń włosowatych płuc do przestrzeni śródmiąższowej.

Rzadsze powikłania PDA obejmują: pęknięcie aorty, niezgodne z życiem; tętniak i pęknięcie przewodu tętniczego; nadciśnienie płucne o charakterze sklerotycznym; zatrzymanie akcji serca przy braku terapii korekcyjnej; częste ostre infekcje dróg oddechowych i SARS.

Diagnostyka

Lekarze różnych specjalności medycznych zajmują się diagnozowaniem SAR:

1. Położnicy i ginekolodzy monitorują bicie serca i rozwój układu sercowo-naczyniowego płodu,
2. Neonatolodzy badają noworodka i słuchają dźwięków serca,
3. Pediatrzy badają starsze dzieci: wykonują osłuchiwanie serca, a gdy wykryty zostanie hałas patologiczny, wysyłają dziecko do kardiologa,
4. Kardiolodzy dokonują ostatecznej diagnozy i zalecają leczenie.

Ogólne środki diagnostyczne obejmują badanie wzrokowe pacjenta, badanie palpacyjne i udarowe klatki piersiowej, osłuchiwanie, instrumentalne metody badania: elektrokardiografię, radiografię, ultrasonografię serca i dużych naczyń, fonokardiografię.

Podczas kontroli wykrywane są deformacje klatki piersiowej, pulsacja obszaru serca, przemieszczenie wypychania serca w lewo. Palpacja wykrywa drżenie skurczowe i udarowe - poszerzając granice tępienia serca. Osłuchiwanie jest najważniejszą metodą w diagnostyce PDA. Jego klasyczną cechą jest zgrubny ciągły „silnikowy” hałas spowodowany jednokierunkowym ruchem krwi. Stopniowo znika, a pojawia się akcent 2 ton powyżej tętnicy płucnej. W ciężkich przypadkach występuje wiele kliknięć i dudnienie.

Instrumentalne metody diagnostyczne:

• Elektrokardiografia nie ujawnia objawów patologicznych, a jedynie objawy przerostu lewej komory.
• Radiologiczne objawy patologii to: siatkowy wzór płuc, rozszerzenie cienia serca, poszerzenie jego lewej komory, wybrzuszenie segmentu trzonu tętnicy płucnej, łuszcząca się naciek.
• USG serca pozwala wizualnie ocenić pracę różnych części serca i aparatu zastawkowego, określić grubość mięśnia sercowego, wielkość przewodu. Sonografia dopplerowska umożliwia ustalenie diagnozy PDA tak dokładnie, jak to możliwe, określenie jej szerokości i zwrotności krwi z aorty do tętnicy płucnej. Badanie ultrasonograficzne serca umożliwia wykrycie anatomicznych wad zastawek serca, określenie położenia wielkich naczyń i ocenę kurczliwości mięśnia sercowego.
• Fonokardiografia to prosta metoda diagnozowania wad serca i ubytków między jamami poprzez graficzne rejestrowanie dźwięków i dźwięków serca. Za pomocą fonokardiografii można obiektywnie dokumentować dane uzyskane podczas słuchania pacjenta, mierzyć czas trwania dźwięków i odstępy między nimi.
• Aortografia jest informacyjną metodą diagnostyczną, która polega na dostarczeniu płynu kontrastowego do jamy serca i przeprowadzeniu serii zdjęć rentgenowskich. Jednoczesne barwienie aorty i tętnicy płucnej wskazuje na brak zamknięcia przewodu Botallova. Powstałe w ten sposób obrazy pozostają w elektronicznej pamięci komputera, umożliwiając ich wielokrotną pracę.
• Cewnikowanie i sondowanie serca w OAP umożliwia absolutnie dokładną diagnozę, jeśli sonda swobodnie przechodzi z tętnicy płucnej przez przewód do aorty zstępującej.

Sondowanie jamy serca i angiokardiografia są niezbędne do dokładniejszej diagnozy anatomicznej i hemodynamicznej.

Leczenie

Im szybciej choroba zostanie wykryta, tym łatwiej się jej pozbyć. Gdy pojawią się pierwsze oznaki patologii, należy skonsultować się z lekarzem. Wczesna diagnoza i terminowa terapia poprawią szanse pacjenta na całkowite wyzdrowienie.

Jeśli dziecko traci na wadze, odmawia aktywnych gier, zmienia kolor na niebieski, gdy krzyczy, staje się senne, doświadcza duszności, kaszlu i sinicy, często poddaje się ARVI i zapaleniu oskrzeli, należy jak najszybciej pokazać je specjalisty.

Leczenie zachowawcze

Farmakoterapia jest wskazana u pacjentów z łagodnymi objawami klinicznymi i bez powikłań. Leczenie farmakologiczne PDA przeprowadza się przedwcześnie, a dzieci do roku. Jeśli po 3 kursach leczenia zachowawczego przewód nie zamyka się, a objawy niewydolności serca zwiększają się, należy przejść do zabiegu chirurgicznego.

1. Chore dziecko ma specjalną dietę ograniczającą spożycie płynów.
2. U wszystkich wcześniaków z OAP konieczne jest wsparcie układu oddechowego.
3. Pacjentom przepisuje się inhibitory prostaglandyn, które aktywują niezależną obliterację przewodu. Zwykle stosuje się dożylne lub dojelitowe podawanie indometacyny lub ibuprofenu.
4. Antybiotykoterapia jest przeprowadzana w celu zapobiegania powikłaniom zakaźnym - bakteryjne zapalenie wsierdzia i zapalenie płuc.
5. Leki moczopędne - „Veroshpiron”, „Lasix”, glikozydy nasercowe - „Strofantin”, „Korglikon”, inhibitory ACE - „Enalapril”, „Captopril” są przepisywane osobom z kliniką niewydolności serca

Cewnikowanie serca

Cewnikowanie serca jest przepisywane dzieciom, które nie otrzymały oczekiwanego wyniku leczenia zachowawczego. Cewnikowanie serca jest wysoce skuteczną metodą leczenia PDA o niskim ryzyku rozwoju powikłań. Procedura jest wykonywana przez specjalnie przeszkolonych kardiologów dziecięcych. Kilka godzin przed cewnikowaniem dziecka nie należy go karmić i podlewać. Bezpośrednio przed zabiegiem otrzymuje lewatywę oczyszczającą i zastrzyk uspokajający. Gdy dziecko rozluźnia się i zasypia, zaczynają manipulować. Cewnik wprowadza się do komór serca przez jedno z dużych naczyń krwionośnych. Nie ma potrzeby nacinania skóry. Lekarz monitoruje postęp cewnika, patrząc na ekran monitora specjalnego urządzenia rentgenowskiego. Poprzez badanie próbek krwi i pomiar ciśnienia krwi w sercu otrzymuje informacje o wadzie. Im bardziej doświadczony i wykwalifikowany kardiolog, tym skuteczniejsze i skuteczniejsze będzie cewnikowanie serca.

Cewnikowanie serca i obcinanie przewodu podczas torakoskopii jest alternatywą dla chirurgicznego leczenia wady.

Leczenie chirurgiczne

Chirurgia pozwala całkowicie wyeliminować OAS, zmniejszyć cierpienie pacjenta, zwiększyć jego odporność na aktywność fizyczną i znacznie przedłużyć życie. Leczenie chirurgiczne obejmuje operacje otwarte i wewnątrznaczyniowe. OAP związany podwójną podwiązką, nałożyć na niego klipsy naczyniowe, krzyżować i zszyć.

Chirurgia klasyczna to operacja otwarta polegająca na bandażowaniu przewodu Botallova. Operacja jest wykonywana na „suchym” sercu, gdy pacjent jest podłączony do respiratora i w znieczuleniu ogólnym.

Endoskopowa metoda zabiegu jest minimalnie inwazyjna i mniej traumatyczna. Wykonuje się małe nacięcie na udzie, przez które wprowadza się sondę do tętnicy udowej. Za jego pomocą dostarczany jest okluzor lub spirala do PDA, za pomocą którego światło jest zamknięte. Cały przebieg operacji jest monitorowany przez lekarzy na ekranie monitora.

Wideo: Operacja OAD, anatomia przewodów Botallova

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze polegają na wykluczeniu głównych czynników ryzyka - stresu, spożycia alkoholu i narkotyków, kontaktów z pacjentami zakaźnymi.

Po chirurgicznej korekcie patologii u dziecka konieczne jest wykonanie ćwiczeń fizycznych i masażu w domu.

Zaprzestanie palenia tytoniu i badania przesiewowe w kierunku nieprawidłowości genetycznych pomogą zmniejszyć ryzyko rozwoju choroby wieńcowej.

Zapobieganie występowaniu CHD ogranicza się do starannego planowania ciąży oraz poradnictwa medycznego i genetycznego dla osób zagrożonych.

Należy uważnie obserwować i badać kobiety zakażone wirusem różyczki lub choroby współistniejące.

Dziecko powinno otrzymać odpowiednią opiekę: zwiększone odżywianie, aktywność fizyczna, komfort fizjologiczny i emocjonalny.

Kardiolog - strona o chorobach serca i naczyń krwionośnych

Cardiac Surgeon Online

Otwarty przewód tętniczy

Przewód tętniczy jest zamknięty z powodu skurczu jego gładkiej ściany mięśniowej. U niemowląt urodzonych o czasie następuje to w ciągu 10-15 godzin po porodzie; jednak nieodwracalne zatarcie przewodu następuje później, czasami po trzecim tygodniu życia. Ponieważ natychmiastowy spadek oporu naczyniowego płuc występuje, gdy tylko płuca zostaną wyprostowane, w ciągu pierwszych 10–15 godzin życia krew może być odprowadzana z lewej do prawej przez otwarty przewód tętniczy, czemu towarzyszy hałas.

Etiologia otwartego przewodu tętniczego

Otwarty przewód tętniczy, który objawia się różnymi objawami, obserwuje się u 30–40% wcześniaków z masą urodzeniową mniejszą niż 1750 g. Przyczyną tego, że przewód tętniczy u wcześniaków nie zamyka się, jest jego niezdolność do odpowiedzi na wzrost P0₂ i obniżenie poziomu prostaglandyn we krwi. W całości, otwarty przewód tętniczy jest znacznie bardziej powszechny na wyżynach niż na poziomie morza. Wynika to z niższego P0.₂ w powietrzu atmosferycznym na dużej wysokości. Z wyjątkiem wyżyn, otwarty przewód tętniczy jest zwykle spowodowany patologią samego przewodu w całości, a czasami u wcześniaków. W większości przypadków przyczyna nie jest znana, ale uważa się, że dziedziczność odgrywa ważną rolę, ponieważ rozkład tej wady jest dobrze opisany przez dziedziczenie poligeniczne. Ponadto, otwarty przewód tętniczy bardzo często występuje po różyczce w pierwszym trymestrze ciąży, a wirus izolowano z tkanki samego przewodu tętniczego.

Obraz kliniczny w pełnym okresie

Rozpoznanie otwartego przewodu tętniczego jest łatwiejsze do wykonania w pełnym okresie, a dzieci starsze niż I rok niż u wcześniaków. U niemowląt i starszych dzieci krew stale przepływa z aorty do pnia płucnego przez przewód tętniczy, ze stałym, dudnieniem, szumem maszynowym, zwykle z późnym wzmocnieniem skurczowym (patrz rys.).

Rycina 1. Oznaki osłuchowe przegrody międzyprzedsionkowej (DMPP), ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) i otwarty przewód tętniczy (OAD). Gdy przewód tętniczy jest otwarty, hałas zaczyna się natychmiast po tonie I, stały (to znaczy zmienia się ze skurczu do rozkurczu), osiąga maksimum tonu II i stopniowo zanika w rozkurczu.

Najlepiej słychać to w lewym dole podobojczykowym. Jeśli wypływ krwi jest znikomy, hałas może być jego jedyną manifestacją. Przy dużym rozładowaniu krwi od lewej do prawej, wydajność lewej komory i jej objętość skokowa zwiększają się, co objawia się szybkim pulsem i zwiększonym impulsem wierzchołkowym. Przeciek rozkurczowy przez płuco aortalne i powszechnie występujące rozszerzenie naczyń obwodowych prowadzi do zmniejszenia rozkurczowego ciśnienia krwi i galopującego impulsu. Wzrost w lewej części serca ze względu na obciążenie objętościowe jest wykrywany podczas RTG i EKG. Ze względu na wysoką emisję lewej komory, aorta rozszerza się. Wzmocniony rysunek płucny w analizie rentgenowskiej odzwierciedla zwiększony krwionośny rowek płucny. W nadciśnieniu płucnym pojawiają się objawy przeciążenia ciśnieniowego w prawej komorze - impuls serca z dołu lewej krawędzi mostka i głośny komponent płucny tonu II.

Diagnostyka różnicowa

U wcześniaków, zwłaszcza tych z masą urodzeniową mniejszą niż 1000 gramów, powyższe objawy prawie zawsze wskazują na otwarty przewód tętniczy. U większych wcześniaków i niemowląt urodzonych o czasie, w obrazie klinicznym, nie można odróżnić otwartego przewodu tętniczego od takich defektów jak wada płucna aorty, wspólny pień tętnicy, ubytek przegrody międzykomorowej z niewydolnością aorty i przetoka tętniczo-żylna. Największe trudności diagnostyczne pojawiają się w ciężkiej niewydolności serca ze znacznym spadkiem pojemności minutowej serca, ponieważ może to nie obejmować takich klasycznych objawów, jak impuls skokowy, dudniący stały hałas i zwiększony impuls szczytowy. Po wyrównaniu niewydolności lewej komory objawy te pojawiają się ponownie. Diagnoza pozwala na wykonanie echokardiografii.

Leczenie i rokowanie

W pełnym okresie otwarty przewód tętniczy zamyka się znacznie rzadziej niż u wcześniaków. Rozpocznij leczenie, a później, jeśli to konieczne, zabieg chirurgiczny. Nawet w przypadku braku niewydolności serca istnieją dwa powody zamknięcia przewodu. U niemowląt duże wydzielanie krwi prowadzi do ciężkiego nadciśnienia płucnego i zmian naczyniowych płuc, co wymaga zamknięcia przewodu do 6-8 miesięcy. U starszych dzieci z małym wydzieliną otwarty przewód tętniczy zwiększa ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia. Gdy średnica przewodu tętniczego jest mniejsza niż 5 mm, jest on zatorowany spiralą z drutu. Przy większej średnicy wymagana jest korekcja chirurgiczna z torakotomią; Ta operacja jest dość bezpieczna. Ostatnio zamknięcie przewodu tętniczego zaczęło być wykonywane torakoskopowo.

Otwarty przewód tętniczy w wcześniactwie

W płodzie przewód tętniczy zapewnia przepływ krwi wokół wypełnionych płynem płuc do aorty zstępującej i do łożyska. W pełnym okresie po urodzeniu następuje redukcja i reorganizacja morfologiczna przewodu tętniczego, co powoduje jego zamknięcie. W wcześniactwie przewód tętniczy często pozostaje otwarty. Objawy kliniczne otwartego przewodu tętniczego zależą od wielkości wyładowania od lewej do prawej przez niego i wynikających z tego zmian w dopływie krwi do płuc, nerek i przewodu pokarmowego.

Zamknięcie przewodu tętniczego

Zamknięcie przewodu tętniczego następuje z powodu braku równowagi między czynnikami redukującymi i relaksującymi. Normalnie przewód tętniczy płodu ma swój własny ton. Po urodzeniu zamknięcie kanału przyczynia się do wzrostu Pa0.₂- Mechanizm działania tlenu na dźwięk kanału nie jest znany. W przewodzie tętniczym powstaje kilka czynników rozszerzających naczynia, które przeciwdziałają jego własnemu tonowi i działaniu tlenu zwężającego naczynia, w tym prostaglandynom, zwłaszcza prostaglandynie E₂, które odgrywają kluczową rolę w utrzymaniu przewodu otwartego u płodu i noworodka. Inhibitory cyklooksygenazy zakłócają tworzenie prostaglandyn, a tym samym przyczyniają się do zamknięcia przewodu. W przewodzie tętniczym ulegają ekspresji obie izoformy cyklicznej tlenazy (cyklooksygenaza-1 i cyklooksygenaza-2); zamknięcie przewodu tętniczego jest spowodowane zarówno przez nieselektywne, jak i selektywne inhibitory cyklooksygenazy. Ponadto tlenek azotu (NO) powstaje w przewodzie tętniczym; konkurencyjne inhibitory syntazy NO u noworodków powodują zmniejszenie przewodu. Po narodzinach Ra0₂ wzrost, poziom prostaglandyny E₂ we krwi spada, a ciśnienie w świetle przewodu spada z powodu zmniejszenia oporu naczyniowego płuc. Wszystko to razem prowadzi do zamknięcia przewodu u noworodków urodzonych o czasie.

Niedojrzałe kanały przewodów tętniczych pogarszają się po urodzeniu; w głęboko przedwcześnie (mniej niż 28 tygodni) zmniejsza się napięcie własnego przewodu. Ponadto mają zwiększoną wrażliwość na prostaglandynę E₂ i NIE. To, co decyduje o wrażliwości przewodu tętniczego na te lokalne czynniki rozszerzające naczynia, nie jest jasne. Wiadomo, że przyjmowanie glukokortykoidów w czasie ciąży zmniejsza wrażliwość przewodu tętniczego na prostaglandynę E₂ iz tego powodu zwiększa częstotliwość otwartego przewodu tętniczego.

W pełnym okresie skurcz przewodu powoduje niedotlenienie jego pożywek. Niedotlenienie hamuje tworzenie prostaglandyny E₂ i NIE i przyczynia się do morfologicznej restrukturyzacji przewodu, prowadząc do zatarcia jego światła; Wszystko to sprawia, że ​​zamknięcie kanału jest nieodwracalne. W wcześniactwie przewód tętniczy często pozostaje otwarty przez wiele dni po urodzeniu. Ale nawet po zamknięciu kanału niedotlenienie jego ściany i morfologiczne zniszczenie często nie występuje, dlatego w przyszłości może się ponownie otworzyć.

Hemodynamika i uszkodzenie płuc

Przedwcześnie otwarty przewód tętniczy resetuje krew z aorty do tętnic płucnych (od lewej do prawej). Zaburzenia hemodynamiczne zależą od wielkości wyładowania i reakcji serca i płuc na niego. Rzut serca w wcześniactwie może znacznie wzrosnąć, podczas gdy nawet przy udziale wyładowania wynoszącym 50% lewa komora może utrzymać wystarczającą cyrkulację systemową. Gdy frakcja wyładowań jest większa niż 50%, układowy przepływ krwi zaczyna się zmniejszać, pomimo wzrostu emisji lewej komory. To ostatnie występuje ze względu na wzrost objętości uderzenia, który wzrasta zarówno ze względu na zmniejszenie obciążenia następczego, jak i wzrost obciążenia wstępnego. W odpowiedzi na wypływ krwi z lewej do prawej przez otwarty przewód tętniczy, wyrzut lewej komory znacznie wzrasta, ale powoduje to znaczną redystrybucję ogólnoustrojowego przepływu krwi. Występuje nawet po niewielkim zresetowaniu. Przede wszystkim cierpi na dopływ krwi do skóry, kości i mięśni szkieletowych, a następnie do przewodu pokarmowego i nerek. Dopływ krwi do tych narządów cierpi z powodu spadku średniego ciśnienia krwi (z powodu niskiego rozkurczowego ciśnienia krwi), jak również z powodu lokalnego zwężenia naczyń. Znaczny spadek przepływu krwi w tych narządach może wystąpić nawet przed pojawieniem się objawów niewydolności lewej komory. Jest to podstawą takich powikłań otwartego przewodu tętniczego, takich jak zaburzenia trawienia (aż do martwiczego zapalenia jelit) i zmniejszenie szybkości przesączania kłębuszkowego, co prowadzi do skąpomoczu i niewydolności nerek.

Uwalnianie krwi z lewej do prawej przez otwarty przewód tętniczy u wcześniaków nasila się dzięki pewnym interwencjom terapeutycznym. Tak więc leczenie środkiem powierzchniowo czynnym zwiększa wydzielanie poprzez zmniejszenie oporu naczyniowego płuc, gdy prostuje się płuca. Nadmierne podawanie płynu jest obarczone komplikacjami. Przy dużej średnicy otwartego przewodu tętniczego mikrokrążenie płuc jest narażone na zwiększony przepływ krwi w płucach pod wysokim ciśnieniem. Gwałtowny wzrost wypływu przez otwarty przewód tętniczy może prowadzić do krwotoku płucnego. Ponieważ w przypadku choroby błony szklistej ciśnienie onkotyczne w osoczu jest często zmniejszone, a przepuszczalność naczyń włosowatych jest zwiększona, każdy wzrost ciśnienia w mikronaczyniach płucnych prowadzi do uwolnienia płynu do śródmiąższowej tkanki płuc i pęcherzyków płucnych. Wynikające z tego zmniejszenie podatności płuc wymaga wentylacji mieszaninami gazów o wysokiej FiO₂ i pod presją; Być może dlatego otwarty przewód tętniczy zwiększa ryzyko późniejszego rozwoju przewlekłych chorób płuc.

U wcześniaków z otwartym przewodem tętniczym ustala się bardzo delikatna równowaga między poceniem się płynu z naczyń włosowatych płuc i jego reabsorpcją do naczyń limfatycznych płuc. Jeśli przewód tętniczy zamyka się w ciągu 72 godzin po urodzeniu, równowaga ta zwykle nie jest zaburzona. Jeśli jednak przewód zamyka się później, a odpływ limfy jest również zaburzony (na przykład w śródmiąższowej rozedmie płucnej lub stwardnieniu płuc), wzrasta ryzyko obrzęku płuc. Zmniejszona podatność i obrzęk płuc oraz z otwartym przewodem tętniczym zwykle rozwijają się 5-10 dnia po urodzeniu. Po zamknięciu przewodu przywracana jest zgodność płuc.

Diagnostyka

EchoCG z kolorowym badaniem dopplerowskim pozwala postawić diagnozę i ocenić wielkość i kierunek przepływu krwi przez otwarty przewód tętniczy. Przy dużym wylaniu krwi z lewej do prawej strony przez otwarty przewód tętniczy, odwrotny rozkurczowy przepływ krwi jest często rejestrowany w aorcie zstępującej, podczas gdy normalny kierunek przepływu krwi w aorcie zstępującej w skurczu i rozkurczu jest taki sam.

Ryzyko powikłań zależy nie tylko od wielkości wypływu krwi, ale także od czasu jej istnienia i możliwości kompensacyjnych organizmu. Zatem rozładowanie stałej wartości przez otwarty przewód tętniczy może w ogóle nie manifestować się w ciągu pierwszych 24 godzin po urodzeniu, jednak jeśli istnieje przez kilka dni, może to prowadzić do poważnych zaburzeń oddechowych i niewydolności serca.

Objawy kliniczne choroby są zwykle opóźnione w porównaniu z objawami echokardiograficznymi, ale częściej określają rokowanie. Niektóre objawy są specyficzne dla otwartego przewodu tętniczego, takie jak ciągły hałas i zwiększony impuls wierzchołkowy, ale nie zawsze; inne objawy, takie jak niewydolność oddechowa, są bardziej wrażliwe, ale niespecyficzne. Tachykardia jest niewiarygodnym znakiem otwartego przewodu tętniczego u wcześniaków. Wykazano, że następujące objawy wskazują na wysokie ryzyko powikłań otwartego przewodu tętniczego: szmer skurczowy, zwiększony impuls wierzchołkowy, impuls skokowy, wysokie ciśnienie tętna i zaburzenia oddechowe. Elektrokardiogram i prześwietlenie klatki piersiowej do diagnostyki nie mają większego znaczenia. Nawet przy dużej kropli krwi od lewej do prawej, kardiomegalia i wzrost naczyń płucnych mogą nie być.

Rozpowszechnienie

Funkcjonalne zamknięcie przewodu tętniczego, zgodnie z EchoCG, występuje w 50% pełnego okresu w ciągu pierwszych 24 godzin życia, w 90% z pierwszych 48 godzin iw 100% z 72 godzin.W przedwczesnych zamknięciach przewodu występuje wolniej, ale przy braku innej patologii całkowite zamknięcie jest zwykle występuje w ciągu 4 dni po urodzeniu. Zamknięcie przewodu jest opóźnione, gdy choroba powoduje zabarwienie błon. W przypadku wcześniaków z ciężką chorobą błony szklistej przewód tętniczy zamyka się po 4 dniach w 11%, a wiek ciążowy przekracza 30 tygodni, a 65% w wieku ciążowym poniżej 30 tygodni. Ryzyko otwartego przewodu tętniczego wzrasta wraz z zamartwicą okołoporodową i nadmiernym przyjmowaniem płynów w pierwszych dniach życia. Leczenie środkiem powierzchniowo czynnym przyczynia się do wcześniejszego pojawienia się objawów otwartego przewodu tętniczego, ponieważ środek powierzchniowo czynny poprawia wentylację i zmniejsza płucny opór naczyniowy.

Leczenie

Niektóre kliniki stosują konserwatywną taktykę, która ma na celu ograniczenie przyjmowania płynów, mianowanie leków moczopędnych i glikozydów nasercowych. Chociaż nadmierne przyjmowanie płynów zwiększa ryzyko otwartego przewodu tętniczego, jego ograniczenie prawdopodobnie nie przyczyni się do jego zamknięcia. Ponadto ograniczenie płynów w połączeniu z przyjmowaniem leków moczopędnych często prowadzi do zaburzeń elektrolitowych i odwodnienia, a także głodu, aw konsekwencji opóźnienia wzrostu. Glikozydy nasercowe są bezużyteczne w otwartym przewodzie tętniczym, ponieważ kurczliwość mięśnia sercowego jest już zwiększona. Przy otwartym przewodzie tętniczym skuteczna była dodatnia wentylacja ciśnieniowa żylna z wydechu. Zwiększenie ciśnienia końcowo-wydechowego zmniejsza ilość ulgi od lewej do prawej przez przewód tętniczy i zwiększa skuteczną pojemność minutową serca. Wielkość wyładowania wzrasta z niedokrwistością, ponieważ opór naczyniowy płuc zmniejsza się z powodu spadku lepkości krwi. Zwiększony hematokryt podczas transfuzji krwi zmniejsza wydzielanie krwi przez przewód tętniczy i poprawia dotlenienie narządów.

Z klinicznie istotnym otwartym kanałem tętniczym u wcześniaków, jego podwiązanie można wykonać bezpośrednio na oddziale intensywnej terapii. W doświadczonych rękach tej operacji towarzyszy niewielka liczba powikłań i bardzo niska śmiertelność. Indometacyna często unika operacji. Jego skuteczność i bezpieczeństwo są dobrze zbadane, porównywalne z leczeniem chirurgicznym wpływającym na częstość występowania powikłań, takich jak dysplazja oskrzelowo-płucna, martwicze zapalenie jelit i zaburzenia trawienia. Indometacyna zastępuje leczenie chirurgiczne otwartego przewodu tętniczego, mimo że pozostają pytania dotyczące skutków ubocznych (zmniejszenie krezkowego, nerkowego i mózgowego przepływu krwi), dawek, czasu podawania i warunków leczenia. Schematy leczenia są zupełnie inne. Tabela pokazuje jeden ze skutecznych schematów.