Jak i jak długo ludzie żyją z diagnozą leukoencefalopatii?

Leukoencefalopatia jest chorobą charakteryzującą się porażką istoty białej w strukturach podkorowych mózgu.

Od samego początku patologię tę opisywano jako otępienie naczyniowe.

Najczęściej choroba ta dotyczy osób starszych.

Wśród odmian choroby można zidentyfikować:

1. Mała ogniskowa leukoencefalopatia pochodzenia naczyniowego. Będąc z natury chronicznym procesem patologicznym naczyń mózgowych, prowadzi do stopniowego niszczenia istoty białej półkul mózgowych. Powodem rozwoju tej patologii jest utrzymujący się wzrost ciśnienia krwi i nadciśnienia. Do grupy ryzyka zapadalności należą mężczyźni powyżej 55 roku życia, a także osoby z predyspozycjami dziedzicznymi. Z biegiem czasu ta patologia może prowadzić do rozwoju demencji.
2. Postępująca encefalopatia wieloogniskowa. W ramach tej patologii implikuje się uszkodzenie wirusowe centralnego układu nerwowego, w wyniku czego następuje trwała rozdzielczość istoty białej. Impulsem do rozwoju choroby może być niedobór odporności organizmu. Ta forma leukoencefalopatii jest jedną z najbardziej agresywnych i może być śmiertelna.
3. Postać okołokomorowa. Jest to uszkodzenie struktur podkorowych mózgu na tle przewlekłego głodu tlenowego i niedokrwienia. Ulubionym miejscem lokalizacji procesu patologicznego w otępieniu naczyniowym jest pień mózgu, móżdżek i regiony półkulowe odpowiedzialne za funkcje motoryczne. Płytki patologiczne znajdują się we włóknach podkorowych, a czasami w głębokich warstwach istoty szarej.

Przyczyny

Najczęściej przyczyną leukoencefalopatii może być stan ostrego niedoboru odporności lub tło zakażenia poliomawirusem ludzkim.

Do czynników ryzyka tej choroby należą:

• Zakażenie HIV i AIDS;
• złośliwe choroby krwi (białaczka);
• nadciśnienie;
• stany niedoboru odporności z terapią immunosupresyjną (po przeszczepie);
• nowotwory złośliwe układu limfatycznego (limfogranulomatoza);
• gruźlica;
• nowotwory złośliwe narządów i tkanek całego organizmu;
• sarkoidoza.

Główne objawy

Główne objawy choroby będą odpowiadać obrazowi klinicznemu uszkodzenia pewnych struktur mózgu.

Do najbardziej charakterystycznych objawów tej patologii należą:

• brak koordynacji ruchów;
• osłabienie funkcji motorycznych (niedowład połowiczy);
• naruszenie funkcji mowy (afazja);
• pojawienie się trudności w wymowie słów (dyzartria);
• zmniejszona ostrość widzenia;
• zmniejszona czułość;
• zmniejszone zdolności intelektualne osoby ze zwiększoną demencją (demencja);
• zmętnienie świadomości;
• zmiany osobowości w postaci różnic emocjonalnych;
• naruszenie aktu połykania;
• stopniowy wzrost ogólnej słabości;
• napady padaczkowe nie są wykluczone;
• ból głowy o trwałym charakterze.

Jednym z pierwszych objawów choroby jest pojawienie się osłabienia jednej lub wszystkich kończyn w tym samym czasie.

Diagnostyka

Dla dokładności diagnozy i określenia dokładnej lokalizacji procesu patologicznego należy wykonać następujące serie pomiarów diagnostycznych:

• uzyskiwanie porad od neuropatologa, a także infekologa;
• elektroencefalografia;
• tomografia komputerowa mózgu;
• rezonans magnetyczny mózgu;
• W celu wykrycia czynnika wirusowego wykonuje się diagnostyczną biopsję mózgu.

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego pozwala z powodzeniem zidentyfikować wiele ognisk choroby w istocie białej mózgu.

Ale tomografia komputerowa, nieco gorsza od MRI pod względem zawartości informacji, może wyświetlać ogniska choroby tylko w postaci ognisk zawału.

We wczesnych stadiach choroby mogą to być pojedyncze zmiany lub pojedyncza zmiana.

Badania laboratoryjne

Laboratoryjne metody diagnostyczne obejmują metodę PCR, która pozwala wykryć wirusowe DNA w komórkach mózgu.

Ta metoda sprawdza się tylko z najlepszej strony, ponieważ jej zawartość informacyjna wynosi prawie 95%.

Dzięki diagnostyce PCR można uniknąć bezpośredniej interwencji w tkankę mózgową w postaci biopsji.

Biopsja może być skuteczna, jeśli konieczne jest dokładne potwierdzenie obecności nieodwracalnych procesów i określenie stopnia ich postępu.

Inną metodą jest nakłucie lędźwiowe, które jest dziś rzadko używane ze względu na niską zawartość informacji.

Jedynym wskaźnikiem może być nieznacznie podwyższony poziom białka w płynie mózgowo-rdzeniowym pacjenta.

Leczenie stwardnienia rozsianego środkami ludowymi - skuteczne wskazówki i zalecenia dotyczące leczenia poważnej choroby w domu.

Terapia podtrzymująca

Niemożliwe jest pełne wyzdrowienie z tej patologii, dlatego wszelkie środki medyczne będą miały na celu powstrzymanie procesu patologicznego i normalizację funkcji struktur podkorowych mózgu.

Biorąc pod uwagę, że otępienie naczyniowe w większości przypadków jest wynikiem uszkodzenia wirusowego struktur mózgu, leczenie powinno być przede wszystkim ukierunkowane na tłumienie wirusowego ogniska.

Trudność na tym etapie może polegać na pokonaniu bariery krew-mózg, przez którą niezbędne leki nie mogą przeniknąć.

Aby lek mógł przejść przez tę barierę, musi mieć strukturę lipofilową (rozpuszczalną w tłuszczach).

Obecnie niestety większość leków przeciwwirusowych jest rozpuszczalna w wodzie, co stwarza trudności w ich stosowaniu.

Przez lata lekarze testowali różne leki o różnym stopniu skuteczności.

Lista tych leków obejmuje:

• acyklowir;
• peptyd-T;
• deksametazon;
• heparyna;
• interferony;
• cydofowir;
• topotekan.

Cydofowir, podawany dożylnie, może poprawić aktywność mózgu.

Lek cytarabina dobrze się sprawdził. Z jego pomocą można ustabilizować stan pacjenta i poprawić jego ogólne samopoczucie.

Jeśli choroba wystąpiła na tle zakażenia HIV, należy zastosować leczenie przeciwretrowirusowe (zyprazydon, mirtazipime, olanzapime).

Prognoza rozczarowująca

Niestety, po leukoencefalopatii nie da się odzyskać, przy braku wyżej wspomnianego leczenia pacjenci żyją nie dłużej niż sześć miesięcy od momentu pojawienia się pierwszych objawów uszkodzenia OUN.

Terapia przeciwretrowirusowa może wydłużyć czas życia od jednego do półtora roku po pojawieniu się pierwszych oznak uszkodzenia struktur mózgu.

Zdarzały się przypadki ostrego przebiegu choroby. Z tym kursem śmierć nastąpiła w ciągu 1 miesiąca od wystąpienia choroby.
W 100% przypadków przebieg procesu patologicznego jest śmiertelny.

Zamiast wyjścia

Biorąc pod uwagę, że leukoencefalopatia występuje na tle całkowitego niedoboru odporności, wszelkie środki jej zapobiegania powinny mieć na celu utrzymanie obronności organizmu i zapobieganie zakażeniu HIV.

Środki te obejmują:

• selektywność przy wyborze partnera seksualnego.
• odmowa użycia środków odurzających, aw szczególności ich formy zastrzykowej.
• stosowanie antykoncepcji podczas stosunku płciowego.

Ciężkość procesu patologicznego zależy od stanu obronnego organizmu. Im ostrzejsza jest ogólna odporność, tym ostrzejsza jest choroba.

I wreszcie, możemy powiedzieć, że w tej chwili specjaliści medyczni aktywnie pracują nad stworzeniem skutecznych metod leczenia różnych form patologii.

Ale jak pokazuje praktyka, najlepszym lekarstwem na tę chorobę jest jej zapobieganie. Leukoencefalopatia mózgu odnosi się do chorób, które przypominają zaniedbany mechanizm, zatrzymują się, co nie jest możliwe.

Postępująca leukoencefalopatia naczyniowa mózgu

Klasyczna leukoencefalopatia jest przewlekłą postępującą chorobą ośrodkowego układu nerwowego spowodowaną przez zakażenie ludzkim poliomawirusem typu 2, wpływającym głównie na istotę białą mózgu i któremu towarzyszy demielinizacja - zniszczenie osłonki mielinowej włókien nerwowych. Występuje u osób z niedoborami odporności.

Ciężka leukoencefalopatia objawia się zaburzeniami psychicznymi, neurologicznymi i objawami zatrucia na tle rozmnażania wirusa. Klinika przejawia również objawy mózgowe i oponowe.

Wirus, który spowodował chorobę, został po raz pierwszy zidentyfikowany w 1971 roku. Jako niezależna choroba, postępująca leukoencefalopatia została wyizolowana w 1958 roku. Wirus JC, nazwany na cześć pierwszego pacjenta, Johna Cunninghama, stanowi około 80% światowej populacji. Jednak ze względu na normalne funkcjonowanie układu odpornościowego infekcja nie przejawia się i przebiega w stanie utajonym.

W połowie XX wieku wskaźnik zapadalności wynosił 1 przypadek na 1 milion ludności. Pod koniec lat 90. zapadalność spadła do jednego przypadku na 200 tys. Ludności. Po wprowadzeniu nowej metody leczenia HAART (wysoce aktywna terapia przeciwretrowirusowa) postępująca leukoencefalopatia mózgu stała się powszechna u jednego na 1000 pacjentów z HIV.

Oprócz leukoencefalopatii wirusowej istnieją inne rodzaje uszkodzeń istoty białej z ich naturą i obrazem klinicznym. Są one omówione w akapicie „Klasyfikacja”.

Powody

Podstawą rozwoju leukoencefalopatii jest reaktywacja wirusa z powodu pogorszenia układu odpornościowego. U 80% pacjentów z rozpoznaną leukoencefalopatią występuje AIDS lub są nosicielami zakażenia HIV. 20% pozostałych pacjentów cierpi na nowotwory złośliwe, chłoniaki Hodgkina i chłoniaki nieziarnicze.

Wirus JC jest infekcją oportunistyczną. Oznacza to, że u zdrowych ludzi nie manifestuje się, ale zaczyna się rozmnażać pod warunkiem obniżonej odporności. Wirus jest przenoszony przez kropelki unoszące się w powietrzu i drogą kałowo-doustną, co wskazuje na jego rozpowszechnienie wśród populacji światowej.

Początkowa infekcja zdrowego organizmu nie powoduje objawów, a stan nosicielstwa jest utajony. W ciele zdrowej osoby, a mianowicie w nerkach, szpiku kostnym i śledzionie, wirus jest w stanie wytrwałości, to znaczy po prostu „zachowuje” zdrowe ciało.

Kiedy praca układu odpornościowego uległa pogorszeniu, na przykład osoba została zarażona HIV, spada ogólna i specyficzna odporność mechanizmów odpornościowych. Rozpoczyna się reaktywacja wirusa. Aktywnie mnoży się i przenika do krwiobiegu, skąd przenika przez barierę krew-mózg do istoty białej mózgu. Żyje w oligodendrocytach i astrocytach, które w wyniku jego życia niszczą. Wirus JC wchodzi do komórki poprzez wiązanie się z receptorami komórkowymi - receptorem serotoniny 5-hydroksytryptaminy-2A. Po zniszczeniu oligodendrocytów rozpoczyna się aktywny proces demielinizacji i rozwija się wieloogniskowa encefalopatia mózgu.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia pod mikroskopem objawia się zniszczeniem oligodendrocytów. Reszty wirusa i powiększone jądra znajdują się w komórkach. Astrocyty zwiększają rozmiar. Na odcinku mózgu znajdują się ogniska demielinizacji. W tych obszarach są małe ubytki.

Klasyfikacja

Istota biała jest niszczona nie tylko w wyniku infekcji wirusowej lub immunosupresji.

Leukoencefalopatia dyscyrkulacyjna

Encefalopatia w sensie ogólnym to stopniowe niszczenie substancji mózgowej w wyniku zaburzeń krążenia, często w obecności patologii naczyniowej: nadciśnienia tętniczego i miażdżycy tętnic. Encefalopatii towarzyszą duże zmiany w substancji. Widmo zmiany obejmuje również istotę białą mózgu. Najczęściej jest to rozproszona leukoencefalopatia. Charakteryzuje się zniszczeniem istoty białej w większości części mózgu.

Leukoencefalopatii mózgu genezy naczyniowej towarzyszy tworzenie małych zawałów istoty białej. W procesie rozwoju choroby pojawiają się ogniska demielinizacji, umierają oligodendrocyty i astrocyty. W tych samych obszarach torbiele i obrzęki wokół naczyń znajdują się w miejscu mikro-zawału w wyniku zapalenia.

Małej ogniskowej leukoencefalopatii, prawdopodobnie o genezie naczyniowej, towarzyszy następnie glejoza, zastępująca normalnie działającą tkankę nerwową analogiem tkanki łącznej. Glioza to ogniska małej lub żadnej tkanki funkcjonalnej.

Podgatunek dyscirculatory encephalopathy to mikroangiopatyczna leukoencefalopatia. Biała tkanka jest niszczona z powodu porażki lub zablokowania małych naczyń: tętniczek i naczyń włosowatych.

Mała leukoencefalopatia ogniskowa i okołokomorowa

Współczesna nazwa patologii to leukomalacja okołokomorowa. Chorobie towarzyszy tworzenie ognisk martwej tkanki w istocie białej mózgu. Występuje u dzieci i jest jedną z przyczyn porażenia mózgowego. Leukoencefalopatię mózgu u dzieci zwykle stwierdza się u martwych dzieci.

Leucomalacia lub zmiękczenie istoty białej występuje z powodu niedotlenienia i niedokrwienia mózgu. Zwykle wiąże się z niskim ciśnieniem krwi u dziecka, niewydolnością oddechową bezpośrednio po urodzeniu lub powikłaniami, takimi jak zakażenie. Lekokoencefalopatia okołokomorowa mózgu u dziecka może rozwinąć się z powodu wcześniactwa lub złych nawyków matki, dzięki czemu dziecko miało zatrucie w okresie rozwoju wewnątrzmacicznego.

U martwego dziecka może wystąpić połączenie - wieloogniskowa i okołokomorowa leukoencefalopatia pochodzenia naczyniowego. Jest to połączenie zaburzeń naczyniowych, takich jak wrodzone wady serca i zaburzenia oddechowe po urodzeniu.

Toksyczna leukoencefalopatia

Rozwija się w wyniku zażywania substancji toksycznych, na przykład, wstrzykiwania leków lub w wyniku zatrucia produktami rozkładu. Może również wystąpić w wyniku chorób wątroby, w których produkty metabolizmu substancji toksycznych, które niszczą istotę białą, dostają się do mózgu. Odmiana - tylna odwracalna leukoencefalopatia. Jest to wtórna reakcja na upośledzenie krążenia, zwykle na tle drastycznych zmian ciśnienia krwi, a następnie zastoju krwi w mózgu. W rezultacie następuje hiperperfuzja. Rozwinięty obrzęk mózgu, zlokalizowany w szyi.

Leukoencefalopatia z zagrożoną istotą białą

Jest to choroba uwarunkowana genetycznie, spowodowana mutacją genów grupy EIF. Normalnie kodują one syntezę białek, ale po mutacji ich funkcja zostaje utracona, a ilość syntetyzowanego białka zmniejsza się o 70%. Występuje u dzieci.

Klasyfikacja skali:

• Mała ogniskowa niespecyficzna leukoencefalopatia. W istocie białej pojawiają się małe ogniska lub mikroinfary.
• Leukoencefalopatia wieloogniskowa. Podobnie jak poprzedni, ale ogniska osiągają duże rozmiary i jest ich wiele.
• Rozlana leukoencefalopatia. Charakteryzuje się niewielką zmianą istoty białej w całym obszarze mózgu.

Objawy

Obraz kliniczny klasycznej postępującej wieloogniskowej encefalopatii obejmuje objawy neurologiczne, umysłowe, zakaźne i mózgowe. Zespołowi zatrucia towarzyszą bóle głowy, zmęczenie, drażliwość i gorączka. Objawy neurologiczne leukoencefalopatii:

1. podrażnienie błon mózgowych: światłowstręt, bóle głowy, nudności i wymioty, sztywność mięśni szyi i specyficzna postawa wykopanego psa;
2. osłabienie lub całkowite zanik siły mięśni na kończynach jednej strony ciała;
3. jednostronna utrata wzroku lub zmniejszenie jego dokładności;
4. zaburzenia świadomości i śpiączki.

Zaburzenia neuropsychiatryczne obejmują demencję. Na uwagę pacjentów zanika objętość pamięci krótkotrwałej. Pacjenci stają się apatyczni, ospali, obojętni. Z biegiem czasu całkowicie stracili zainteresowanie światem zewnętrznym. Napady występują u 20% pacjentów.

Obraz kliniczny można uzupełnić zapaleniem tkanki mózgowej i objawami ogniskowymi. Na przykład pojedynczym niespecyficznym ogniskom leukoencefalopatii w płatach czołowych może towarzyszyć odhamowanie zachowania i trudności w kontrolowaniu reakcji emocjonalnych. Krewni i krewni często skarżą się na dziwne i impulsywne działania pacjenta, które nie mają odpowiedniego wyjaśnienia.

Leukoencefalopatia z zagrożoną istotą białą jest klinicznie podzielona na następujące etapy:

Wariant niemowlęcy jest diagnozowany przed pierwszym rokiem życia. Po porodzie obiektywnie wykrywa się zaburzenia neurologiczne i związane z nimi nabyte lub wrodzone zmiany narządów wewnętrznych.

Forma dziecięca występuje w wieku od 2 do 6 lat. Wynika to z czynników zewnętrznych, częściej z neuroinfekcji lub stresu. Obraz kliniczny charakteryzuje się szybkim wzrostem deficytowych objawów neurologicznych, spadkiem ciśnienia krwi i upośledzeniem świadomości, a nawet stanem śpiączki.

Późną leukoencefalopatię rozpoznaje się po 16 latach. Objawia się głównie objawami neurologicznymi: móżdżek i przewód piramidalny są zaburzone. Później rozwija się padaczka. Na starość powstaje demencja. U pacjentów obserwuje się również zaburzenia psychiczne: depresję, psychozę inwolucyjną, migrenę i gwałtowny spadek libido. U kobiet późnej wersji towarzyszą zaburzenia hormonalne. Naprawiono bolesne miesiączkowanie, bezpłodność, wczesną menopauzę. Diagnoza jest utrudniona przez fakt, że zaburzenia neurologiczne, a nie objawy mózgowe i neurologiczne, pojawiają się na czele u kobiet.

Objawy leukoencefalopatii naczyniowej:

1. Zaburzenia neuropsychologiczne. Obejmuje to zaburzenia zachowania, zaburzenia poznawcze i zaburzenia emocjonalne.
2. Zaburzenia ruchu Trudne świadome ruchy są zakłócone, można również zaobserwować ogniskowe objawy w postaci niedowładu połowiczego lub porażenia połowiczego.
3. Zaburzenia wegetatywne: utrata apetytu, nadmierne pocenie się, biegunka lub zaparcie, duszność, kołatanie serca, zawroty głowy.

Diagnostyka

Podstawą diagnozy klasycznej leukoencefalopatii jest wykrycie DNA wirusa w reakcji łańcuchowej polimerazy. Diagnoza obejmuje również obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego. Jednak zmiany w mózgowo-rdzeniowym płynie mózgowo-rdzeniowym są niespecyficzne i często odzwierciedlają typowe zmiany w zapaleniu.

MRI pokazuje ogniska o zwiększonej intensywności, które znajdują się asymetrycznie w obszarze istoty białej płatów czołowych i potylicznych. Obraz MR okołokomorowej leukkoencefalopatii okołokomorowej: w trybie T1, ogniska o niskiej intensywności. Ogniska znajdują się również w korze mózgowej, łodydze i móżdżku.

Metody leczenia

Nie ma leczenia eliminującego przyczynę choroby. Głównym celem terapii jest wpływanie na proces patologiczny za pomocą glukokortykoidów i środków cytotoksycznych. Leczenie uzupełniają leki, które stymulują układ odpornościowy. Drugą linią terapii jest eliminacja objawów.

Prognoza

Rokowanie jest niekorzystne. Ile żyć: od momentu diagnozy pacjenci żyją średnio od 3 do 20 miesięcy.

Zapobieganie

Ludzie, którzy mieli choroby neurodegeneracyjne w rodzinie, wykazali profilaktyczną diagnostykę na obecność wirusa JC. Jednak ze względu na dużą częstość występowania wirusa trudno jest określić rokowanie rozwoju choroby. W 2013 r. Food and Drug Administration ustanowiła kwestionariusz, aby podejrzewać wczesne zaburzenia widzenia, wrażliwość, emocje, mowę i chód, a jeśli wynik testu jest pozytywny, wyślij osobę na badanie.

Co to jest leukoencefalopatia mózgu: rodzaje, diagnoza i leczenie

Leukoencefalopatia mózgu - ta patologia, w której dochodzi do porażki istoty białej powodującej demencję. Istnieje kilka form nozologicznych spowodowanych różnymi przyczynami. Wspólna dla nich jest obecność leukoencefalopatii.

Aby sprowokować chorobę, można:

• wirusy;
• patologie naczyniowe;
• brak dopływu tlenu do mózgu.

Inne nazwy choroby: encefalopatia, choroba Binswangera. Po raz pierwszy patologię opisał pod koniec XIX wieku niemiecki psychiatra Otto Binswanger, który nazwał ją na jego cześć. Z tego artykułu dowiesz się, co to jest, jakie są przyczyny choroby, jak się ona objawia, jest diagnozowana i leczona.

Klasyfikacja

Istnieje kilka rodzajów leukoencefalopatii.

Mała ogniskowa

Jest to leukoencefalopatia z genezy naczyniowej, która jest chroniczną patologią, która rozwija się na tle wysokiego ciśnienia. Inne nazwy: postępująca leukoencefalopatia naczyniowa, podkorowa encefalopatia miażdżycowa.

Te same objawy kliniczne z małą ogniskową leukoencefalopatią mają encefalopatię dysko-krąenia - powoli postępującą rozlaną zmianę naczyniową mózgu. Wcześniej choroba ta była uwzględniona w ICD-10, obecnie jest w niej nieobecna.

Najczęściej małą ogniskową leukoencefalopatię rozpoznaje się u mężczyzn w wieku powyżej 55 lat, którzy mają genetyczne predyspozycje do rozwoju tej choroby.

Grupa ryzyka obejmuje pacjentów cierpiących na patologie, takie jak:

• miażdżyca (płytki cholesterolu blokują światło naczyń, powodując naruszenie dopływu krwi do mózgu);
• cukrzyca (w tej patologii krew gęstnieje, jej przepływ zwalnia);
• wrodzone i nabyte patologie kręgosłupa, w których następuje pogorszenie ukrwienia mózgu;
• otyłość;
• alkoholizm;
• uzależnienie od nikotyny.

Również w rozwoju patologii prowadzi błędy w diecie i hipodynamiczny styl życia.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

Jest to najbardziej niebezpieczna forma choroby, która często staje się przyczyną śmierci. Patologia ma charakter wirusowy.

Jego czynnikiem sprawczym jest ludzki poliomawirus 2. Wirus ten obserwuje się u 80% populacji ludzkiej, ale choroba rozwija się u pacjentów z pierwotnym i wtórnym niedoborem odporności. Mają wirusy, wchodząc do organizmu, dodatkowo osłabiają układ odpornościowy.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia jest rozpoznawana u 5% pacjentów zakażonych HIV iu połowy pacjentów z AIDS. Wcześniej postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia była jeszcze bardziej powszechna, ale dzięki HAART częstość występowania tej postaci zmniejszyła się. Obraz kliniczny patologii jest polimorficzny.

Choroba objawia się takimi objawami jak:

• niedowład obwodowy i porażenie;
• jednostronna hemianopsja;
• zespół ogłuszania świadomości;
• wada osobowości;
• Uszkodzenie FMN;
• zespoły pozapiramidowe.

Zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego mogą się znacznie różnić od małych zaburzeń do ciężkiej demencji. Zaburzenia mowy, może wystąpić całkowita utrata wzroku. Często u pacjentów występują ciężkie zaburzenia układu mięśniowo-szkieletowego, które powodują utratę sprawności i niepełnosprawności.

Kategoria ryzyka obejmuje następujące kategorie obywateli:

• pacjenci z HIV i AIDS;
• otrzymujących leczenie przeciwciałami monoklonalnymi (są one przepisywane na choroby autoimmunologiczne, choroby onkologiczne);
• przeszczepianie narządów wewnętrznych i przyjmowanie leków immunosupresyjnych w celu zapobieżenia ich odrzuceniu;
• cierpi na złośliwy ziarniniak.

Postać okołokomorowa (ogniskowa)

Rozwija się w wyniku przewlekłego niedoboru tlenu i dopływu krwi do mózgu. Obszary niedokrwienne znajdują się nie tylko w bieli, ale także w istocie szarej.

Zazwyczaj ogniska patologiczne znajdują się w móżdżku, pniu mózgu i korze czołowej półkul mózgowych. Wszystkie te struktury mózgu są odpowiedzialne za ruch, dlatego wraz z rozwojem tej formy patologii obserwuje się zaburzenia ruchowe.

Ta forma leukoencefalopatii rozwija się u dzieci z patologiami, którym towarzyszy niedotlenienie podczas porodu iw ciągu kilku dni po urodzeniu. Ponadto patologia ta nazywana jest „leukomalacją okołokomorową”, z reguły wywołuje porażenie mózgowe.

Leukoencefalopatia z zagrożoną istotą białą

Jest diagnozowany u dzieci. Pierwsze objawy patologii obserwuje się u pacjentów w wieku od 2 do 6 lat. Pojawia się z powodu mutacji genu.

Pacjenci zauważyli:

• słaba koordynacja ruchu związana ze zmianami móżdżku;
• niedowład rąk i nóg;
• upośledzenie pamięci, upośledzenie umysłowe i inne zaburzenia poznawcze;
• zanik nerwu wzrokowego;
• napady padaczkowe.

Dzieci poniżej pierwszego roku życia mają problemy z karmieniem, wymiotami, wysoką gorączką, upośledzeniem umysłowym, nadmierną drażliwością, zwiększonym napięciem mięśniowym rąk i nóg, drgawkami, bezdechem sennym i śpiączką.

Obraz kliniczny

Objawy leukoencefalopatii zwykle zwiększają się stopniowo. Na początku choroby pacjent może być rozproszony, niezgrabny, obojętny na to, co się dzieje. Staje się płaczliwy, trudny do wymówienia trudnych słów, jego sprawność umysłowa maleje.

Z czasem łączą się problemy ze snem, zwiększa się napięcie mięśniowe, pacjent staje się drażliwy, ma mimowolny ruch gałek ocznych i występuje szum w uszach.

Jeśli nie zaczniesz leczyć leukoencefalopatii na tym etapie, ale postępuje: występują psychoneurozy, ciężka demencja i drgawki.

Głównymi objawami choroby są następujące odchylenia:

• zaburzenia ruchowe, które objawiają się upośledzoną koordynacją ruchów, osłabieniem rąk i nóg;
• może wystąpić jednostronne porażenie rąk lub nóg;
• zaburzenia mowy i wzroku (mroczek, niedowidzenie);
• drętwienie różnych części ciała;
• zaburzenia połykania;
• nietrzymanie moczu;
• napad padaczkowy;
• osłabienie intelektu i lekka demencja;
• nudności;
• bóle głowy.

Wszystkie oznaki uszkodzenia układu nerwowego postępują bardzo szybko. Pacjent może mieć fałszywe porażenie opuszkowe, jak również zespół Parkinsona, który objawia się naruszeniem chodu, pisania i drżenia ciała.

Prawie każdy pacjent ma osłabienie pamięci i inteligencji, niestabilność podczas zmiany pozycji ciała lub chodzenia.

Zazwyczaj ludzie nie rozumieją, że są chorzy, dlatego krewni często przynoszą je do lekarza.

Diagnostyka

Aby zdiagnozować leukoencefalopatię, lekarz przepisze kompleksowe badanie. Będziesz potrzebował:

• badanie przez neurologa;
• całkowita liczba krwinek;
• badanie krwi na leki, leki psychotropowe i alkohol;
• rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa, które pozwalają zidentyfikować ogniska patologiczne w mózgu;
• elektroencefalografia mózgu, która pokaże spadek aktywności;
• USG Doppler, które pozwala zidentyfikować naruszenie krążenia krwi przez naczynia;
• PCR do wykrywania patogenów DNA w mózgu;
• biopsja mózgu;
• nakłucie kręgosłupa, które pokazuje zwiększone stężenie białka w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Jeśli lekarz podejrzewa, że ​​infekcja wirusowa jest podstawą leukoencefalopatii, przepisuje mikroskopię elektronową pacjentowi, co umożliwi wykrycie cząstek patogenu w mózgu.

Za pomocą analizy immunocytochemicznej możliwe jest wykrycie antygenów mikroorganizmu. W tym płynie mózgowo-rdzeniowym obserwuje się pleocytozę limfocytarną.

Pomóż także w przeprowadzeniu testów diagnostycznych stanu psychicznego, pamięci, koordynacji ruchów.

Diagnostyka różnicowa jest przeprowadzana z chorobami takimi jak:

• toksoplazmoza;
• kryptokokoza;
• Otępienie HIV;
• leukodystrofia;
• chłoniak ośrodkowego układu nerwowego;
• podostre stwardniające zapalenie mózgu;
• stwardnienie rozsiane.

Terapia

Leukoencefalopatia jest chorobą nieuleczalną. Ale koniecznie skontaktuj się ze szpitalem w celu wyboru leczenia farmakologicznego. Celem terapii jest spowolnienie postępu choroby i aktywacja funkcji mózgu.

Leczenie leukoencefalopatii jest złożone, objawowe i etiotropowe. W każdym przypadku jest wybierany indywidualnie.

Lekarz może przepisać następujące leki:

• leki poprawiające krążenie mózgowe (winpocetyna, Actovegin, Trental);
• stymulatory neurometaboliczne (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektory (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multiwitaminy zawierające witaminy z grupy B, retinol i tokoferol;
• adaptogeny, takie jak aloes, szklisty;
• glikokortykosteroidy, które pomagają zatrzymać proces zapalny (Prednizolon, Deksametazon);
• leki przeciwdepresyjne (fluoksetyna);
• leki przeciwzakrzepowe w celu zmniejszenia ryzyka zakrzepicy (heparyna, warfaryna);
• z wirusową naturą choroby, Zovirax, Cycloferon, Viferon są przepisywane.

• fizjoterapia;
• refleksologia;
• akupunktura;
• ćwiczenia oddechowe;
• homeopatia;
• fitoterapia;
• masaż okolicy szyi;
• terapia manualna.

Trudność terapii polega na tym, że wiele leków przeciwwirusowych i przeciwzapalnych nie przenika do BBB, dlatego nie wpływa na ogniska patologiczne.

Rokowanie dla leukoencefalopatii

Obecnie patologia jest nieuleczalna i zawsze jest śmiertelna. Ile osób żyje z leukoencefalopatią, zależy od tego, czy terapia przeciwwirusowa została rozpoczęta na czas.

Gdy leczenie nie jest w ogóle wykonywane, oczekiwana długość życia pacjenta nie przekracza sześciu miesięcy od momentu wykrycia naruszenia struktur mózgu.

Podczas prowadzenia terapii przeciwwirusowej oczekiwana długość życia wzrasta do 1-1,5 roku.

Zdarzały się przypadki ostrej patologii, która spowodowała śmierć pacjenta miesiąc po jego rozpoczęciu.

Zapobieganie

Specyficzne zapobieganie leukoencefalopatii nie istnieje.

Aby zmniejszyć ryzyko rozwoju patologii, musisz przestrzegać następujących zasad:

• wzmocnij swoją odporność poprzez utwardzanie i przyjmowanie kompleksów witaminowo-mineralnych;
• znormalizować swoją wagę;
• prowadzić aktywny tryb życia;
• regularnie odwiedzaj plener;
• zaprzestać używania narkotyków i alkoholu;
• rzucić palenie;
• unikaj swobodnego seksu;
• w przypadku intymnej intymności użyj prezerwatywy;
• jedz zrównoważoną dietę, owoce i warzywa powinny przeważać w diecie;
• nauczyć się radzić sobie ze stresem;
• przeznaczyć wystarczająco dużo czasu na odpoczynek;
• unikać nadmiernego wysiłku fizycznego;
• w wykrywaniu cukrzycy, miażdżycy tętnic, nadciśnienia tętniczego, przyjmuj leki przepisane przez lekarza w celu wyrównania choroby.

Wszystkie te środki zminimalizują ryzyko rozwoju leukoencefalopatii. Jeśli choroba nadal występuje, musisz jak najszybciej poszukać pomocy medycznej i rozpocząć leczenie, które pomoże zwiększyć oczekiwaną długość życia.

Leukoencefalopatia mózgu, jak wielu żyje

Leukoencefalopatia jest chorobą charakteryzującą się porażką istoty białej w strukturach podkorowych mózgu.

Od samego początku patologię tę opisywano jako otępienie naczyniowe.

Najczęściej choroba ta dotyczy osób starszych.

Wśród odmian choroby można zidentyfikować:

1. Mała ogniskowa leukoencefalopatia pochodzenia naczyniowego. Będąc z natury chronicznym procesem patologicznym naczyń mózgowych, prowadzi do stopniowego niszczenia istoty białej półkul mózgowych. Powodem rozwoju tej patologii jest utrzymujący się wzrost ciśnienia krwi i nadciśnienia. Do grupy ryzyka zapadalności należą mężczyźni powyżej 55 roku życia, a także osoby z predyspozycjami dziedzicznymi. Z biegiem czasu ta patologia może prowadzić do rozwoju demencji.
2. Postępująca encefalopatia wieloogniskowa. W ramach tej patologii implikuje się uszkodzenie wirusowe centralnego układu nerwowego, w wyniku czego następuje trwała rozdzielczość istoty białej. Impulsem do rozwoju choroby może być niedobór odporności organizmu. Ta forma leukoencefalopatii jest jedną z najbardziej agresywnych i może być śmiertelna.
3. Postać okołokomorowa. Jest to uszkodzenie struktur podkorowych mózgu na tle przewlekłego głodu tlenowego i niedokrwienia. Ulubionym miejscem lokalizacji procesu patologicznego w otępieniu naczyniowym jest pień mózgu, móżdżek i regiony półkulowe odpowiedzialne za funkcje motoryczne. Płytki patologiczne znajdują się we włóknach podkorowych, a czasami w głębokich warstwach istoty szarej.

Przyczyny

Najczęściej przyczyną leukoencefalopatii może być stan ostrego niedoboru odporności lub tło zakażenia poliomawirusem ludzkim.

Do czynników ryzyka tej choroby należą:

• Zakażenie HIV i AIDS;
• złośliwe choroby krwi (białaczka);
• nadciśnienie;
• stany niedoboru odporności z terapią immunosupresyjną (po przeszczepie);
• nowotwory złośliwe układu limfatycznego (limfogranulomatoza);
• gruźlica;
• nowotwory złośliwe narządów i tkanek całego organizmu;
• sarkoidoza.

Główne objawy

Główne objawy choroby będą odpowiadać obrazowi klinicznemu uszkodzenia pewnych struktur mózgu.

Do najbardziej charakterystycznych objawów tej patologii należą:

• brak koordynacji ruchów;
• osłabienie funkcji motorycznych (niedowład połowiczy);
• naruszenie funkcji mowy (afazja);
• pojawienie się trudności w wymowie słów (dyzartria);
• zmniejszona ostrość widzenia;
• zmniejszona czułość;
• zmniejszone zdolności intelektualne osoby ze zwiększoną demencją (demencja);
• zmętnienie świadomości;
• zmiany osobowości w postaci różnic emocjonalnych;
• naruszenie aktu połykania;
• stopniowy wzrost ogólnej słabości;
• napady padaczkowe nie są wykluczone;
• ból głowy o trwałym charakterze.

Nasilenie objawów może się różnić w zależności od statusu immunologicznego osoby. U osób z mniej upośledzoną odpornością może nie być tak wyraźnego objawowego obrazu choroby.

Jednym z pierwszych objawów choroby jest pojawienie się osłabienia jednej lub wszystkich kończyn w tym samym czasie.

Diagnostyka

Dla dokładności diagnozy i określenia dokładnej lokalizacji procesu patologicznego należy wykonać następujące serie pomiarów diagnostycznych:

• uzyskiwanie porad od neuropatologa, a także infekologa;
• elektroencefalografia;
• tomografia komputerowa mózgu;
• rezonans magnetyczny mózgu;
• W celu wykrycia czynnika wirusowego wykonuje się diagnostyczną biopsję mózgu.

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego pozwala z powodzeniem zidentyfikować wiele ognisk choroby w istocie białej mózgu.

Ale tomografia komputerowa, nieco gorsza od MRI pod względem zawartości informacji, może wyświetlać ogniska choroby tylko w postaci ognisk zawału.

We wczesnych stadiach choroby mogą to być pojedyncze zmiany lub pojedyncza zmiana.

Badania laboratoryjne

Laboratoryjne metody diagnostyczne obejmują metodę PCR, która pozwala wykryć wirusowe DNA w komórkach mózgu.

Ta metoda sprawdza się tylko z najlepszej strony, ponieważ jej zawartość informacyjna wynosi prawie 95%.

Dzięki diagnostyce PCR można uniknąć bezpośredniej interwencji w tkankę mózgową w postaci biopsji.

Biopsja może być skuteczna, jeśli konieczne jest dokładne potwierdzenie obecności nieodwracalnych procesów i określenie stopnia ich postępu.

Inną metodą jest nakłucie lędźwiowe, które jest dziś rzadko używane ze względu na niską zawartość informacji.

Jedynym wskaźnikiem może być nieznacznie podwyższony poziom białka w płynie mózgowo-rdzeniowym pacjenta.

- Poważna dziedziczna choroba, która zawsze kończy się śmiercią. Metody terapii podtrzymującej można znaleźć w artykule.

Leczenie stwardnienia rozsianego środkami ludowymi - skuteczne wskazówki i zalecenia dotyczące leczenia poważnej choroby w domu.

Terapia podtrzymująca

Niemożliwe jest pełne wyzdrowienie z tej patologii, dlatego wszelkie środki medyczne będą miały na celu powstrzymanie procesu patologicznego i normalizację funkcji struktur podkorowych mózgu.

Biorąc pod uwagę, że otępienie naczyniowe w większości przypadków jest wynikiem uszkodzenia wirusowego struktur mózgu, leczenie powinno być przede wszystkim ukierunkowane na tłumienie wirusowego ogniska.

Trudność na tym etapie może polegać na pokonaniu bariery krew-mózg, przez którą niezbędne leki nie mogą przeniknąć.

Aby lek mógł przejść przez tę barierę, musi mieć strukturę lipofilową (rozpuszczalną w tłuszczach).

Obecnie niestety większość leków przeciwwirusowych jest rozpuszczalna w wodzie, co stwarza trudności w ich stosowaniu.

Przez lata lekarze testowali różne leki o różnym stopniu skuteczności.

Lista tych leków obejmuje:

• acyklowir;
• peptyd-T;
• deksametazon;
• heparyna;
• interferony;
• cydofowir;
• topotekan.

Cydofowir, podawany dożylnie, może poprawić aktywność mózgu.

Lek cytarabina dobrze się sprawdził. Z jego pomocą można ustabilizować stan pacjenta i poprawić jego ogólne samopoczucie.

Jeśli choroba wystąpiła na tle zakażenia HIV, należy zastosować leczenie przeciwretrowirusowe (zyprazydon, mirtazipime, olanzapime).

Prognoza rozczarowująca

Niestety, po leukoencefalopatii nie da się odzyskać, przy braku wyżej wspomnianego leczenia pacjenci żyją nie dłużej niż sześć miesięcy od momentu pojawienia się pierwszych objawów uszkodzenia OUN.

Terapia przeciwretrowirusowa może wydłużyć czas życia od jednego do półtora roku po pojawieniu się pierwszych oznak uszkodzenia struktur mózgu.

Zdarzały się przypadki ostrego przebiegu choroby. Z tym kursem śmierć nastąpiła w ciągu 1 miesiąca od wystąpienia choroby.

W 100% przypadków przebieg procesu patologicznego jest śmiertelny.

Zamiast wyjścia

Biorąc pod uwagę, że leukoencefalopatia występuje na tle całkowitego niedoboru odporności, wszelkie środki jej zapobiegania powinny mieć na celu utrzymanie obronności organizmu i zapobieganie zakażeniu HIV.

Środki te obejmują:

• selektywność przy wyborze partnera seksualnego.
• odmowa użycia środków odurzających, aw szczególności ich formy zastrzykowej.
• stosowanie antykoncepcji podczas stosunku płciowego.

Ciężkość procesu patologicznego zależy od stanu obronnego organizmu. Im ostrzejsza jest ogólna odporność, tym ostrzejsza jest choroba.

I wreszcie, możemy powiedzieć, że w tej chwili specjaliści medyczni aktywnie pracują nad stworzeniem skutecznych metod leczenia różnych form patologii.

Ale jak pokazuje praktyka, najlepszym lekarstwem na tę chorobę jest jej zapobieganie. Leukoencefalopatia mózgu odnosi się do chorób, które przypominają zaniedbany mechanizm, zatrzymują się, co nie jest możliwe.

Współczesna medycyna pozwala nam dokładnie zdiagnozować większość istniejących procesów patologicznych. Taka choroba, jak leukoencefalopatia, była wcześniej diagnozowana głównie u osób z wirusem niedoboru odporności (zakażenie HIV), a teraz występuje znacznie częściej. Z tego powodu pacjenci, którzy nie wiedzą o swojej chorobie, mogą przedłużyć swoje życie. W przeciwnym razie będzie się stopniowo rozwijać, pozbawiając osobę możliwości prowadzenia zwyczajowego stylu życia.

Leukoencefalopatia występuje w postaci uszkodzenia białego rdzenia i dotyczy głównie osób starszych. Pochodzenie choroby jest raczej zdezorientowane, ale ostatnie badania wykazały, że powstaje w wyniku aktywacji poliomawirusa.

Przyczyny rozwoju i forma choroby

Naukowcy byli w stanie udowodnić, że leukoencefalopatia manifestuje się u ludzi z poliomawirusem. Nie jest to jednak dobra wiadomość, ponieważ zainfekowali 80% światowej populacji. Wirus ujawnia się, pomimo przygnębiających statystyk, niezwykle rzadko. Aby nastąpiła aktywacja, konieczna jest kombinacja wielu czynników, z których główną jest osłabiona odporność. Dlatego wcześniej problem dotyczył głównie osób zakażonych HIV.

Wśród innych powodów, które mogą wpływać na rozwój leukoenfealopatii, można wyróżnić główne:

• Lymphogranulomatosis;
• AIDS i zakażenie HIV;
• Choroby grupy krwi białaczki;
• Patologia onkologiczna;
• Nadciśnienie (wysokie ciśnienie krwi);
• Reumatoidalne zapalenie stawów;
• Gruźlica;
• Zastosowanie przeciwciał jednokanałowych;
• Sarkoidoza;
• Stosowanie leków o działaniu immunosupresyjnym, które są wyznaczane po przeszczepieniu tkanek lub narządów;
• Toczeń rumieniowaty układowy.

Do tej pory sklasyfikowano następujące formy leukoencefalopatii:

• Mała ogniskowa. Charakterystyczne dla niego są przewlekłe patologie mózgu (naczynia mózgowe). Mają postępujący przebieg, dlatego istota biała jest z czasem uszkodzona. Mały ogniskowy typ leukoencefalopatii, prawdopodobnie o genezie naczyniowej, przejawia się głównie u mężczyzn po 60. roku życia cierpiących na nadciśnienie. Oprócz nich grupa ryzyka obejmuje osoby z predyspozycjami dziedzicznymi. W większości przypadków ogniskowa patologia genezy naczyń pozostawia pewne konsekwencje, na przykład otępienie (demencja);
• Postępująca leukoencefalopatia naczyniowa wieloogniskowa (wieloogniskowa). Zwykle jest to konsekwencją wpływu infekcji wirusowych na układ nerwowy. Z tego powodu biała mózgowa materia jest uszkodzona. Proces ten występuje głównie na tle rozwoju zakażenia HIV. Wśród skutków postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii można rozróżnić rychłą śmierć;
• Leukoencefalopatia okołokomorowa. Wynika to ze stałego braku składników odżywczych z powodu niedokrwienia mózgu. Ta forma patologii wpływa na móżdżek, pień mózgu i podziały odpowiedzialne za ruch człowieka. Objawia się głównie u noworodków z powodu niedotlenienia, które wystąpiło podczas rozwoju płodu. Porażenie mózgowe można odróżnić od najbardziej niebezpiecznych powikłań.

Znaki

Przejawy procesu patologicznego zależą bezpośrednio od lokalizacji zmiany chorobowej i jej odmian. Początkowo objawy nie są szczególnie wyraźne. Pacjenci odczuwają ogólne osłabienie i pogorszenie zdolności umysłowych na tle szybkiego zmęczenia, ale często obwiniają objawy za zmęczenie.

Objawy neuropsychiatryczne występują w każdym z nich inaczej. W niektórych przypadkach proces trwa 2-3 dni, aw pozostałych 2-3 tygodniach. Niezależnie wykrywa obecność leukoencefalopatii, koncentrując się na jej najbardziej podstawowych objawach:

• Występowanie napadów padaczkowych;
• Zwiększony ból głowy;
• Niepowodzenie w koordynacji ruchów;
• Rozwój wad mowy;
• Zmniejszenie zdolności motorycznych;
• Niewyraźne widzenie;
• Desensitization;
• Depresja świadomości;
• Emocje są częste;
• Zmniejszona aktywność umysłowa;
• Problemy podczas połykania z powodu awarii odruchu połykania.

Zdarzały się sytuacje, w których eksperci diagnozowali zmiany tylko w rdzeniu kręgowym. W tym przypadku pacjenci wykazywali jedynie objawy kręgosłupa związane z zaburzeniami układu mięśniowo-szkieletowego. Zaburzenia funkcji poznawczych były przeważnie nieobecne.

Diagnostyka

Podczas wykrywania 2-3 objawów zaleca się znalezienie doświadczonego neurologa w celu postawienia diagnozy. Lekarz przeprowadzi wywiad z pacjentem i przeprowadzi badanie, a następnie zaleci takie metody badania:

• Rezonans magnetyczny (MRI). Służy do identyfikacji ognisk patologii i określenia ich lokalizacji. MRI jest również używany w trakcie terapii w celu monitorowania postępu choroby;
• Reakcja łańcuchowa polimerazy (PCR). Taka metoda badań genetycznych molekularnych może zastąpić biopsję mózgu i zapewnia dość dokładne dane na temat obecności i postępu choroby.

Skupiając się na danych, lekarz wykona schemat leczenia. Konieczne jest jednak regularne badanie w celu monitorowania rozwoju procesu patologicznego.

Przebieg terapii

Pomimo stopnia rozwoju współczesnej medycyny naukowcy nie mogli znaleźć skutecznego leku na leukoencefalopatię. Każda z jej form będzie stopniowo postępować i całkowicie zatrzymać chorobę nie zadziała. Przebieg leczenia, opracowany przez neurologa, koncentruje się na utrzymaniu stanu pacjenta. Jego celem jest spowolnienie rozwoju patologii, złagodzenie objawów i przywrócenie zdolności umysłowych. Kortykosteroidy stosuje się w celu zapobiegania procesom zapalnym. Jeśli istnieje wirus niedoboru odporności, lekarz przepisze leki przeciwretrowirusowe.

Samoleczenie przeciw leukoencefalopatii jest zabronione, ponieważ dawki dobierane są indywidualnie.

Stopniowo niektóre leki można całkowicie anulować lub zastąpić innymi lekami o zmodyfikowanej dawce.

Rokowanie i zapobieganie

Rokowanie dla leukoencefalopatii jest bardzo rozczarowujące. W większości przypadków życie pacjenta wynosi od 1 miesiąca do 2 lat. Aby zapobiec rozwojowi procesu patologicznego, zaleca się przestrzeganie następujących zasad zapobiegania:

• Przed stosunkiem należy zachować ostrożność, aby uzyskać antykoncepcję;
• Powinieneś wybierać tylko stałych partnerów seksualnych i nie zmieniać ich co miesiąc;
• Złe nawyki, na przykład palenie papierosów i zażywanie narkotyków i napojów alkoholowych, powinny zostać porzucone;
• W diecie powinno być dużo warzyw i owoców, a pożądane jest dodatkowo stosowanie kompleksów witaminowych;
• Pożądane jest unikanie stresujących sytuacji, a także przeciążenia fizycznego i psychicznego.

Nie ma lekarstwa i niezawodnych środków zapobiegania leukoencefalopatii, ale przestrzeganie pewnych zasad pozwala zmniejszyć do minimum szanse na jego pojawienie się. Jeśli choroba wystąpi, musisz natychmiast przejść diagnozę i rozpocząć cykl leczenia podtrzymującego, aby przedłużyć życie.

Leukoencefalopatia mózgu - ta patologia, w której dochodzi do porażki istoty białej powodującej demencję. Istnieje kilka form nozologicznych spowodowanych różnymi przyczynami. Wspólna dla nich jest obecność leukoencefalopatii.

Aby sprowokować chorobę, można:

• wirusy;
• patologie naczyniowe;
• brak dopływu tlenu do mózgu.

Inne nazwy choroby: encefalopatia, choroba Binswangera. Po raz pierwszy patologię opisał pod koniec XIX wieku niemiecki psychiatra Otto Binswanger, który nazwał ją na jego cześć. Z tego artykułu dowiesz się, co to jest, jakie są przyczyny choroby, jak się ona objawia, jest diagnozowana i leczona.

Klasyfikacja

Istnieje kilka rodzajów leukoencefalopatii.

Mała ogniskowa

Jest to leukoencefalopatia z genezy naczyniowej, która jest chroniczną patologią, która rozwija się na tle wysokiego ciśnienia. Inne nazwy: postępująca leukoencefalopatia naczyniowa, podkorowa encefalopatia miażdżycowa.

Te same objawy kliniczne z małą ogniskową leukoencefalopatią mają encefalopatię dysko-krąenia - powoli postępującą rozlaną zmianę naczyniową mózgu. Wcześniej choroba ta była uwzględniona w ICD-10, obecnie jest w niej nieobecna.

Najczęściej małą ogniskową leukoencefalopatię rozpoznaje się u mężczyzn w wieku powyżej 55 lat, którzy mają genetyczne predyspozycje do rozwoju tej choroby.

Grupa ryzyka obejmuje pacjentów cierpiących na patologie, takie jak:

• miażdżyca (płytki cholesterolu blokują światło naczyń, powodując naruszenie dopływu krwi do mózgu);
• cukrzyca (w tej patologii krew gęstnieje, jej przepływ zwalnia);
• wrodzone i nabyte patologie kręgosłupa, w których następuje pogorszenie ukrwienia mózgu;
• otyłość;
• alkoholizm;
• uzależnienie od nikotyny.

Również w rozwoju patologii prowadzi błędy w diecie i hipodynamiczny styl życia.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

Jest to najbardziej niebezpieczna forma choroby, która często staje się przyczyną śmierci. Patologia ma charakter wirusowy.

Jego czynnikiem sprawczym jest ludzki poliomawirus 2. Wirus ten obserwuje się u 80% populacji ludzkiej, ale choroba rozwija się u pacjentów z pierwotnym i wtórnym niedoborem odporności. Mają wirusy, wchodząc do organizmu, dodatkowo osłabiają układ odpornościowy.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia jest rozpoznawana u 5% pacjentów zakażonych HIV iu połowy pacjentów z AIDS. Wcześniej postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia była jeszcze bardziej powszechna, ale dzięki HAART częstość występowania tej postaci zmniejszyła się. Obraz kliniczny patologii jest polimorficzny.

Choroba objawia się takimi objawami jak:

• niedowład obwodowy i porażenie;
• jednostronna hemianopsja;
• zespół ogłuszania świadomości;
• wada osobowości;
• Uszkodzenie FMN;
• zespoły pozapiramidowe.

Zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego mogą się znacznie różnić od małych zaburzeń do ciężkiej demencji. Zaburzenia mowy, może wystąpić całkowita utrata wzroku. Często u pacjentów występują ciężkie zaburzenia układu mięśniowo-szkieletowego, które powodują utratę sprawności i niepełnosprawności.

Kategoria ryzyka obejmuje następujące kategorie obywateli:

• pacjenci z HIV i AIDS;
• otrzymujących leczenie przeciwciałami monoklonalnymi (są one przepisywane na choroby autoimmunologiczne, choroby onkologiczne);
• przeszczepianie narządów wewnętrznych i przyjmowanie leków immunosupresyjnych w celu zapobieżenia ich odrzuceniu;
• cierpi na złośliwy ziarniniak.

Postać okołokomorowa (ogniskowa)

Rozwija się w wyniku przewlekłego niedoboru tlenu i dopływu krwi do mózgu. Obszary niedokrwienne znajdują się nie tylko w bieli, ale także w istocie szarej.

Zazwyczaj ogniska patologiczne znajdują się w móżdżku, pniu mózgu i korze czołowej półkul mózgowych. Wszystkie te struktury mózgu są odpowiedzialne za ruch, dlatego wraz z rozwojem tej formy patologii obserwuje się zaburzenia ruchowe.

Ta forma leukoencefalopatii rozwija się u dzieci z patologiami, którym towarzyszy niedotlenienie podczas porodu iw ciągu kilku dni po urodzeniu. Ponadto patologia ta nazywana jest „leukomalacją okołokomorową”, z reguły wywołuje porażenie mózgowe.

Leukoencefalopatia z zagrożoną istotą białą

Jest diagnozowany u dzieci. Pierwsze objawy patologii obserwuje się u pacjentów w wieku od 2 do 6 lat. Pojawia się z powodu mutacji genu.

Pacjenci zauważyli:

• słaba koordynacja ruchu związana ze zmianami móżdżku;
• niedowład rąk i nóg;
• upośledzenie pamięci, upośledzenie umysłowe i inne zaburzenia poznawcze;
• zanik nerwu wzrokowego;
• napady padaczkowe.

Dzieci poniżej pierwszego roku życia mają problemy z karmieniem, wymiotami, wysoką gorączką, upośledzeniem umysłowym, nadmierną drażliwością, zwiększonym napięciem mięśniowym rąk i nóg, drgawkami, bezdechem sennym i śpiączką.

Obraz kliniczny

Objawy leukoencefalopatii zwykle zwiększają się stopniowo. Na początku choroby pacjent może być rozproszony, niezgrabny, obojętny na to, co się dzieje. Staje się płaczliwy, trudny do wymówienia trudnych słów, jego sprawność umysłowa maleje.

Z czasem łączą się problemy ze snem, zwiększa się napięcie mięśniowe, pacjent staje się drażliwy, ma mimowolny ruch gałek ocznych i występuje szum w uszach.

Jeśli nie zaczniesz leczyć leukoencefalopatii na tym etapie, ale postępuje: występują psychoneurozy, ciężka demencja i drgawki.

Głównymi objawami choroby są następujące odchylenia:

• zaburzenia ruchowe, które objawiają się upośledzoną koordynacją ruchów, osłabieniem rąk i nóg;
• może wystąpić jednostronne porażenie rąk lub nóg;
• zaburzenia mowy i wzroku (mroczek, niedowidzenie);
• drętwienie różnych części ciała;
• zaburzenia połykania;
• nietrzymanie moczu;
• napad padaczkowy;
• osłabienie intelektu i lekka demencja;
• nudności;
• bóle głowy.

Wszystkie oznaki uszkodzenia układu nerwowego postępują bardzo szybko. Pacjent może mieć fałszywe porażenie opuszkowe, jak również zespół Parkinsona, który objawia się naruszeniem chodu, pisania i drżenia ciała.

Prawie każdy pacjent ma osłabienie pamięci i inteligencji, niestabilność podczas zmiany pozycji ciała lub chodzenia.

Zazwyczaj ludzie nie rozumieją, że są chorzy, dlatego krewni często przynoszą je do lekarza.

Diagnostyka

Aby zdiagnozować leukoencefalopatię, lekarz przepisze kompleksowe badanie. Będziesz potrzebował:

• badanie przez neurologa;
• całkowita liczba krwinek;
• badanie krwi na leki, leki psychotropowe i alkohol;
• rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa, które pozwalają zidentyfikować ogniska patologiczne w mózgu;
• elektroencefalografia mózgu, która pokaże spadek aktywności;
• USG Doppler, które pozwala zidentyfikować naruszenie krążenia krwi przez naczynia;
• PCR do wykrywania patogenów DNA w mózgu;
• biopsja mózgu;
• nakłucie kręgosłupa, które pokazuje zwiększone stężenie białka w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Jeśli lekarz podejrzewa, że ​​infekcja wirusowa jest podstawą leukoencefalopatii, przepisuje mikroskopię elektronową pacjentowi, co umożliwi wykrycie cząstek patogenu w mózgu.

Za pomocą analizy immunocytochemicznej możliwe jest wykrycie antygenów mikroorganizmu. W tym płynie mózgowo-rdzeniowym obserwuje się pleocytozę limfocytarną.

Pomóż także w przeprowadzeniu testów diagnostycznych stanu psychicznego, pamięci, koordynacji ruchów.

Diagnostyka różnicowa jest przeprowadzana z chorobami takimi jak:

• toksoplazmoza;
• kryptokokoza;
• Otępienie HIV;
• leukodystrofia;
• chłoniak ośrodkowego układu nerwowego;
• podostre stwardniające zapalenie mózgu;
• stwardnienie rozsiane.

Terapia

Leukoencefalopatia jest chorobą nieuleczalną. Ale koniecznie skontaktuj się ze szpitalem w celu wyboru leczenia farmakologicznego. Celem terapii jest spowolnienie postępu choroby i aktywacja funkcji mózgu.

Leczenie leukoencefalopatii jest złożone, objawowe i etiotropowe. W każdym przypadku jest wybierany indywidualnie.

Lekarz może przepisać następujące leki:

• leki poprawiające krążenie mózgowe (winpocetyna, Actovegin, Trental);
• stymulatory neurometaboliczne (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektory (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multiwitaminy zawierające witaminy z grupy B, retinol i tokoferol;
• adaptogeny, takie jak aloes, szklisty;
• glikokortykosteroidy, które pomagają zatrzymać proces zapalny (Prednizolon, Deksametazon);
• leki przeciwdepresyjne (fluoksetyna);
• leki przeciwzakrzepowe w celu zmniejszenia ryzyka zakrzepicy (heparyna, warfaryna);
• z wirusową naturą choroby, Zovirax, Cycloferon, Viferon są przepisywane.

• fizjoterapia;
• refleksologia;
• akupunktura;
• ćwiczenia oddechowe;
• homeopatia;
• fitoterapia;
• masaż okolicy szyi;
• terapia manualna.

Trudność terapii polega na tym, że wiele leków przeciwwirusowych i przeciwzapalnych nie przenika do BBB, dlatego nie wpływa na ogniska patologiczne.

Rokowanie dla leukoencefalopatii

Obecnie patologia jest nieuleczalna i zawsze jest śmiertelna. Ile osób żyje z leukoencefalopatią, zależy od tego, czy terapia przeciwwirusowa została rozpoczęta na czas.

Gdy leczenie nie jest w ogóle wykonywane, oczekiwana długość życia pacjenta nie przekracza sześciu miesięcy od momentu wykrycia naruszenia struktur mózgu.

Podczas prowadzenia terapii przeciwwirusowej oczekiwana długość życia wzrasta do 1-1,5 roku.

Zdarzały się przypadki ostrej patologii, która spowodowała śmierć pacjenta miesiąc po jego rozpoczęciu.

Zapobieganie

Specyficzne zapobieganie leukoencefalopatii nie istnieje.

Aby zmniejszyć ryzyko rozwoju patologii, musisz przestrzegać następujących zasad:

• wzmocnij swoją odporność poprzez utwardzanie i przyjmowanie kompleksów witaminowo-mineralnych;
• znormalizować swoją wagę;
• prowadzić aktywny tryb życia;
• regularnie odwiedzaj plener;
• zaprzestać używania narkotyków i alkoholu;
• rzucić palenie;
• unikaj swobodnego seksu;
• w przypadku intymnej intymności użyj prezerwatywy;
• jedz zrównoważoną dietę, owoce i warzywa powinny przeważać w diecie;
• nauczyć się radzić sobie ze stresem;
• przeznaczyć wystarczająco dużo czasu na odpoczynek;
• unikać nadmiernego wysiłku fizycznego;
• w wykrywaniu cukrzycy, miażdżycy tętnic, nadciśnienia tętniczego, przyjmuj leki przepisane przez lekarza w celu wyrównania choroby.

Wszystkie te środki zminimalizują ryzyko rozwoju leukoencefalopatii. Jeśli choroba nadal występuje, musisz jak najszybciej poszukać pomocy medycznej i rozpocząć leczenie, które pomoże zwiększyć oczekiwaną długość życia.

Zdecydowanie nie zalecamy samoleczenia, lepiej skontaktować się z lekarzem. Wszystkie materiały na stronie są tylko w celach informacyjnych!

Ivan Drozdov 17.07.2017

Leukoencefalopatia jest postępującym typem encefalopatii, zwanej również chorobą Binswangera, która wpływa na istotę białą tkanek podkorowych mózgu. Choroba jest opisana jako demencja naczyniowa, osoby starsze są na nią bardziej podatne po 55 latach. Porażka istoty białej prowadzi do ograniczenia i późniejszej utraty funkcji mózgu, pacjent umiera po krótkim czasie. W chorobie ICD-10 Binswanger przypisywany jest kod.367.3.

Rodzaje leukoencefalopatii

Wyróżnia się następujące rodzaje chorób:

1. Leukoencefalopatia genezy naczyniowej (mała ogniskowa) jest przewlekłym stanem patologicznym, w którym struktury półkul mózgu ulegają powolnemu wpływowi. Kategoria ryzyka obejmuje osoby starsze powyżej 55 lat (głównie mężczyźni). Przyczyną choroby jest dziedziczna predyspozycja, a także przewlekłe nadciśnienie, objawiające się częstymi atakami zwiększającego się ciśnienia krwi. Konsekwencją rozwoju tego typu leukoencefalopatii w podeszłym wieku może być demencja i śmierć.
2. Postępująca leukoencefalopatia (wieloogniskowa) jest stanem ostrym, w którym ze względu na zmniejszenie odporności (w tym progresję wirusa niedoboru odporności) biała substancja mózgowa jest rozcieńczana. Choroba rozwija się szybko, nie zapewniając niezbędnej opieki medycznej, pacjent umiera.
3. Leukoencefalopatia okołokomorowa - tkanki podkorowe mózgu ulegają szkodliwemu działaniu z powodu przedłużającego się niedoboru tlenu i rozwoju niedokrwienia. Ogniska patologiczne najczęściej koncentrują się w móżdżku, pniu mózgu i strukturach odpowiedzialnych za funkcje ruchu.

Przyczyny choroby

W zależności od postaci choroby leukoencefalopatia może wystąpić z wielu powodów niezwiązanych ze sobą. Tak więc choroba genezy naczyniowej przejawia się w starości pod wpływem następujących przyczyn i czynników patologicznych:

• nadciśnienie;
• cukrzyca i inne zaburzenia endokrynologiczne;
• miażdżyca;
• obecność złych nawyków;
• dziedziczność.

Przyczynami negatywnych zmian zachodzących w strukturach mózgu w leukoencefalopatii okołokomorowej są stany i choroby, które wywołują głód tlenu w mózgu:

• wrodzone wady rozwojowe spowodowane nieprawidłowościami genetycznymi;
• obrażenia powstałe w wyniku splątania sznurka, niewłaściwa prezentacja;
• deformacja kręgów spowodowana zmianami lub urazami związanymi z wiekiem i wynikającym z tego upośledzonym przepływem krwi w głównych tętnicach.

Wieloogniskowa encefalopatia pojawia się na tle poważnie obniżonej odporności lub jej całkowitej nieobecności. Przyczyn rozwoju tego stanu mogą być:

• Zakażenie HIV;
• gruźlica;
• nowotwory złośliwe (białaczka, limfogranulomatoza, sarkodioz, rak);
• przyjmowanie silnych substancji chemicznych;
• przyjmowanie leków immunosupresyjnych stosowanych podczas przeszczepiania narządów.

Określenie wiarygodnego powodu pojawienia się leukoencefalopatii pozwala lekarzom przepisać odpowiednie leczenie i nieznacznie przedłużyć życie pacjenta.

Objawy i objawy leukoencefalopatii

Stopień i charakter objawów leukoencefalopatii zależy bezpośrednio od postaci choroby i lokalizacji zmian. Oznaki charakterystyczne dla tej choroby to:

• trwałe bóle głowy;
• słabość kończyn;
• nudności;
• lęk, nieuzasadniony niepokój, strach i wiele innych zaburzeń neuropsychiatrycznych, podczas gdy pacjent nie postrzega stanu jako patologicznego i odmawia pomocy medycznej;
• niestabilny i niestały chód, zmniejszona koordynacja;
• zaburzenia widzenia;
• zmniejszona czułość;
• naruszenie funkcji konwersacyjnych, przełknięcie odruchu;
• skurcze mięśni i skurcze, przechodzące z czasem w napadach padaczkowych;
• demencja na początkowym etapie objawiła się zmniejszeniem pamięci i inteligencji;
• mimowolne oddawanie moczu, wypróżnianie.

Nasilenie opisanych objawów zależy od stanu odporności człowieka. Na przykład u pacjentów ze zmniejszoną odpornością występują wyraźniejsze oznaki uszkodzenia substancji mózgowej niż u pacjentów z prawidłowym układem odpornościowym.

Diagnostyka

Jeśli podejrzewa się jeden z rodzajów leukoencefalopatii, wyniki badań instrumentalnych i laboratoryjnych mają podstawowe znaczenie dla diagnozy. Po wstępnym badaniu przez neurologa i lekarza chorób zakaźnych pacjentowi przypisuje się szereg badań instrumentalnych:

• Elektroencefalogram lub Doppler - do badania stanu naczyń mózgu;
• MRI - do wykrycia wielu uszkodzeń białej mózgu;
• Metoda CT nie jest tak pouczająca jak poprzednia, ale nadal pozwala zidentyfikować zaburzenia patologiczne w strukturach mózgu w postaci ognisk zawału.

Testy laboratoryjne do diagnozowania leukoencefalopatii obejmują:

• Diagnostyka PCR jest metodą „reakcji łańcuchowej polimerazy”, która umożliwia na poziomie DNA wykrywanie patogenów wirusowych w komórkach mózgu. W celu analizy pacjent pobiera krew, a zawartość informacji w wyniku jest nie mniejsza niż 95%. Eliminuje to potrzebę biopsji i otwartej interwencji w strukturę mózgu.
• Biopsja - technika polega na pobieraniu próbek tkanki mózgowej w celu zidentyfikowania zmian strukturalnych w komórkach, stopnia rozwoju procesów nieodwracalnych, a także szybkości choroby. Niebezpieczeństwo biopsji polega na potrzebie bezpośredniej interwencji w tkankę mózgową w celu pobrania materiału i wywołania w rezultacie powikłań.
• Nakłucie lędźwiowe - ma na celu zbadanie płynu mózgowo-rdzeniowego, a mianowicie stopnia wzrostu poziomu białka w nim.

Na podstawie wyników kompleksowego badania neurolog stwierdza obecność choroby, a także formę i szybkość jej rozwoju.

Leczenie leukoencefalopatii

Leukoencefalopatii chorobowej nie można całkowicie wyleczyć. Podczas diagnozowania leukoencefalopatii lekarz przepisuje leczenie wspomagające, mające na celu wyeliminowanie przyczyn choroby, złagodzenie objawów, zahamowanie rozwoju procesu patologicznego, a także utrzymanie funkcji, za które odpowiedzialne są dotknięte obszary mózgu.

Główne leki przepisywane pacjentom z leukoencefalopatią to:

1. Leki poprawiające krążenie krwi w strukturach mózgu - Pentoksyfilina, Cavinton.
2. Leki nootropowe, które mają stymulujący wpływ na struktury mózgu - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
3. Leki angioprotekcyjne, które pomagają przywrócić napięcie ścian naczyń - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Kompleksy witaminowe z przewagą witamin E, A i B.
5. Adaptogeny, które pomagają organizmowi zmierzyć się z takimi negatywnymi czynnikami jak stres, wirusy, zmęczenie, zmiana klimatu - szklisty humor, Eleutherococcus, korzeń żeń-szenia, wyciąg z aloesu.
6. Leki przeciwzakrzepowe, które umożliwiają normalizację przepuszczalności naczyń ze względu na rozrzedzenie krwi i zapobieganie zakrzepicy, - heparyna.
7. Leki przeciwretrowirusowe w przypadkach, gdy leukoencefalopatię wywołuje wirus niedoboru odporności (HIV) - mirtazipina, acyklowir, ziprasidon.

Oprócz leczenia, lekarz przepisuje szereg procedur i technik, aby pomóc przywrócić upośledzone funkcje mózgowe:

• fizjoterapia;
• refleksologia;
• ćwiczenia terapeutyczne;
• zabiegi masażu;
• terapia manualna;
• akupunktura;
• zajęcia ze specjalistami - rehabilitantami, logopedami, psychologami.

Pomimo szerokiego przebiegu terapii lekowej i pracy z pacjentem dużej liczby specjalistów, rokowanie przeżycia z rozpoznaną leukoencefalopatią jest rozczarowujące.

Niezależnie od kształtu i szybkości procesu patologicznego, leukoencefalopatia jest zawsze śmiertelna, a oczekiwana długość życia zmienia się w następującym przedziale czasu:

• w ciągu miesiąca - w ostrym przebiegu choroby i braku odpowiedniego leczenia;
• do 6 miesięcy - od momentu wykrycia pierwszych objawów uszkodzenia struktur mózgu przy braku leczenia wspomagającego;
• od 1 do 1,5 roku - w przypadku przyjmowania leków przeciwretrowirusowych natychmiast po pojawieniu się pierwszych objawów choroby.