Chłoniak Hodgkina, co to za choroba? Objawy i leczenie u dorosłych

Chłoniak Hodgkina (choroba Hodgkina) jest złośliwą chorobą tkanki limfoidalnej, z powstawaniem ziarniniaków, reprezentowanych na poziomie mikroskopowym przez specyficzne olbrzymie komórki Reeda-Berezovsky'ego-Sternberga, a także ich mikrośrodowisko.

Lymphogranulomatosis jest uważany za niezwykły chłoniak, ponieważ złośliwe komórki stanowią mniej niż 1%, a guz składa się głównie z komórek zapalnych i włókien tkanki łącznej. Obraz ten wynika z działania cytokin (substancji biologicznie czynnych) syntetyzowanych przez komórki Reeda-Berezovsky'ego.

Co to za choroba?

Chłoniak Hodgkina jest rodzajem nowotworu, który zwykle wpływa na układ limfatyczny organizmu, składający się z węzłów chłonnych połączonych małymi naczyniami. W wyniku stałego podziału dotkniętych nim limfocytów, ich nowe komórki są przenoszone do organów somatycznych i węzłów chłonnych, zakłócając w ten sposób ich prawidłowe funkcjonowanie. Choroba została po raz pierwszy opisana w 1832 roku przez Thomasa Hodgkina. Do 2001 r. Nazywano ją chorobą Hodgkina lub chorobą Hodgkina. Ten patologiczny proces dotyka ludzi w każdym wieku. Ponadto statystyki pokazują, że kobiety cierpią na tę chorobę znacznie rzadziej niż mężczyźni.

Bardzo częstym pytaniem „czy rak chłoniaka jest czy nie?” Można odpowiedzieć krótko i jednoznacznie: „Tak”. Termin „rak” to rosyjskojęzyczna kalka (czyli dosłowne tłumaczenie) łacińskiego słowa „rak” (krab). W oryginalnym języku nauki łacina była nazwą wszystkich guzów wewnętrznych od czasów starożytnych, asymetryczną i mającą nieregularny kątowy kształt podczas sondowania i towarzyszyły jej nieznośne gryzące bóle.

Dlatego termin „rak” (lub w dosłownym tłumaczeniu rosyjskim - „rak”) został przypisany do wszystkich nowotworów złośliwych. W szerokim znaczeniu jest często przenoszony do dowolnego procesu nowotworowego, chociaż kombinacje „raka krwi” lub „raka limfy” używane w mowie potocznej wypaczają ucho specjalisty, ponieważ rak jest nowotworem złośliwym z komórek nabłonkowych. Na tej podstawie bardziej właściwe byłoby nazwanie nowotworów złośliwych chłoniaków niż terminem „rak”.

Powody

Do tej pory eksperci nie byli w stanie ostatecznie określić konkretnych przyczyn choroby Hodgkina. Niektórzy naukowcy są skłonni do wirusowej etiologii choroby. Uważają, że przyczyną chłoniaka Hodgkina jest wirus Epsteina-Barra, który prowokuje rozwój zmian komórkowych i mutacji na poziomie genu.

Ponadto eksperci zidentyfikowali kilka czynników prowokujących patologię:

• Narażenie na promieniowanie;
• Życie w niekorzystnych warunkach środowiskowych;
• Pracuj z substancjami rakotwórczymi lub chemicznymi, takimi jak pestycydy, benzeny, herbicydy, rozpuszczalniki organiczne itp.;
• Obecność w historii rodziny przodków z patologiami układu limfatycznego (czynnik kontrowersyjny)

Na występowanie chłoniaków często wpływają leki przeciwnowotworowe stosowane w chemioterapii lub produkty oparte na hormonach. Ponadto, choroby o charakterze autoimmunologicznym, takie jak toczeń, reumatoidalne zapalenie stawów itp., Mogą wpływać na obecność patologii.

Wbrew powszechnemu przekonaniu czynnik genetyczny nie jest szczególnie ważny w tworzeniu chłoniaków. Chociaż jeśli uszkodzenie zostanie znalezione w jednym z identycznych bliźniąt, będzie ono w drugim bliźniaku.

Klasyfikacja

WHO podkreśla kilka rodzajów chłoniaka Hodgkina:

• Mieszany typ komórki. Występuje w 20 procentach przypadków ziarniniaków. Raczej agresywna forma, ale prognoza jest nadal korzystna;
• Stwardnienie guzkowe. Najczęściej diagnozowaną formą jest 80 procent pacjentów, którzy często są wyleczeni;
• Chłoniak Hodgkina z dużą liczbą limfocytów jest również rzadką postacią choroby;
• Chłoniak guzkowy. Inny rzadki rodzaj choroby występuje najczęściej u młodzieży. Objawy się nie manifestują, mają bardzo powolny przebieg;
• Dystrofia limfoidalna. Bardzo rzadka forma, około 3 procent przypadków. Trudno to rozpoznać, ale rokowanie jest niekorzystne.

Objawy chłoniaka Hodgkina

Głównym objawem chłoniaka Hodgkina jest zwiększenie liczby węzłów chłonnych. Wzrost węzłów chłonnych następuje stopniowo i bezboleśnie. Gdy powiększenie staje się zauważalne dla oka, pacjent nagle odkrywa gęstą, okrągłą, bezbolesną masę, najczęściej na szyi lub nad obojczykiem. Węzły chłonne zlokalizowane w innych obszarach mogą również rosnąć - pachowe, pachwinowe.

Uszkodzenie węzłów chłonnych znajdujących się w jamach brzusznych i klatki piersiowej nie jest określane przez oko, ale powoduje objawy spowodowane uciskaniem narządów wewnętrznych - kaszlem, trudnościami w oddychaniu i bólem. Choroba objawia się również objawami wspólnymi dla wszystkich chłoniaków - osłabieniem, nocnymi potami i sporadyczną gorączką.

Etapy

Etapy chłoniaka Hodgkina są klasyfikowane zgodnie z nasileniem i rozmiarem zmiany nowotworowej.

• W pierwszym etapie w prawie wszystkich przypadkach objawy kliniczne są nieobecne. Choroba jest zwykle wykrywana przypadkowo, podczas badania z innego powodu. W jednej grupie węzłów chłonnych lub w jednym pobliskim narządzie odnotowuje się wzrost guza.
• W stadium 2 chłoniaka Hodgkina proces nowotworowy rozprzestrzenia się na kilka grup węzłów chłonnych powyżej przegrody brzusznej, a zmiany ziarniniakowe znajdują się w najbliższych strukturach.
• Etap 3 charakteryzuje się intensywnym tworzeniem powiększonych węzłów chłonnych po obu stronach przegrody brzusznej (przepony) z obecnością wielu wtrąceń ziarniniakowych w różnych tkankach i narządach wewnętrznych. U prawie wszystkich pacjentów nowotwory rozpoznaje się w tkankach śledziony, strukturze wątroby i narządzie krwiotwórczym.
• W stadium 4 chłoniaka obserwuje się rozwój procesów nowotworowych w wielu strukturach, zmieniając się i zaburzając ich funkcjonalną aktywność. U ponad połowy pacjentów równolegle obserwuje się wzrost liczby węzłów chłonnych.

Charakter objawów klinicznych chłoniaka Hodgkina jest bardzo zróżnicowany, ale przez długi czas patologia może się nie manifestować, co staje się częstą przyczyną późnej diagnozy.

Diagnostyka

Diagnoza chłoniaka Hodgkina jest następująca:

• określa tempo wzrostu węzłów chłonnych;
• ustanowić strefy bólu „alkoholowego” w miejscach porażki;
• historia objawów zatrucia jest badana;
• Lekarz laryngologiczny bada nosogardło, migdałki podniebienne;
• biopsję wycięcia wykonuje się z najwcześniejszego węzła chłonnego, który się pojawił. Jest całkowicie usuwany przy braku uszkodzeń mechanicznych;
• dokładnie wyczuwalne palpacyjnie: wszystkie grupy obwodowe UL (podżuchwowe i szyjno-nadobojczykowe, podobojczykowe i pachowe, biodrowe i pachwinowe, podkolanowe i udowe, łokciowe i potyliczne), wątroba i śledziona.

Badanie histologiczne potwierdza diagnozę, ponieważ tylko jeśli istnieje specyficzny opis komórek diagnostycznych Berezowskiego-Reeda-Sternberga i towarzyszących komórek, diagnoza jest uważana za ostateczną. Zgodnie z obrazem klinicznym, zdjęciem rentgenowskim, przypuszczalnym wnioskiem histologicznym lub cytologicznym bez opisu komórek, diagnoza zostanie uznana za kontrowersyjną.

W przypadku badania histologicznego nie należy przyjmować pachwinowej LU, jeśli proces obejmował ich inne grupy. Wstępna diagnoza nie jest określana tylko przez pojedynczą biopsję nakłucia.

Dlatego lista pomiarów diagnostycznych trwa:

• według wskazań - osteoscintigraphy;
• Tomografia komputerowa szyi, klatki piersiowej, brzucha i miednicy;
• RTG kości (ze skargami pacjentów na ból i zidentyfikowane zmiany na scintigramach);
• biochemiczne badania krwi na obecność kreatyniny, bilirubiny, mocznika, białka całkowitego, AST, ALT, LDH, fosfatazy alkalicznej;
• badanie grupy krwi i czynnika Rh, ogólne badanie krwi, w tym obecność czerwonych krwinek, płytek krwi, hemoglobiny, formuły leukocytów, ESR;
• badanie ilości hormonów tarczycy w przypadku zaatakowania węzłów chłonnych szyjki macicy i napromieniowania szyi;
• scyntygrafia galu;
• biopsja szpiku kostnego podczas leczenia biopsji skrzydła jelita krętego, ponieważ badanie cytologiczne nie potwierdza ostatecznie rozpoznania;
• USG obwodowego LU: szyjki macicy, nadobojczykowego i podobojczykowego, pachowego, pachwinowego i udowego, otrzewnowego i miednicy. W tym samym czasie badane są wątroba, śledziona, para-aortalna i biodrowa lui.

Jeśli chłoniak Hodgkina jest ostatecznie określony, diagnoza jest sformułowana ze wskazaniem stadium, objawów B (jeśli występują), stref poważnych uszkodzeń, zaangażowania stref pozawęzłowych i śledziony. Najważniejszymi czynnikami ryzyka determinującymi rokowanie choroby są:

• A - masywna zmiana śródpiersia ze wskaźnikiem śródpiersia i klatki piersiowej (MTI) ≥ 0,33. MTI określa się w stosunku maksymalnej szerokości śródpiersia i klatki piersiowej (poziom 5-6 kręgów obszaru klatki piersiowej);
• B - uszkodzenie pozanodalne;
• C - ESR ≥ 50 mm / h na etapie A; ESR ≥ 30 mm / h na etapie B;
• D - uszkodzenie trzech stref limfatycznych i więcej.

Leczenie chłoniaka Hodgkina

Leczenie zależy od stadium rozwoju i rodzaju chłoniaka. Na taktykę leczenia wpływa również ogólne samopoczucie pacjenta i związane z nim choroby.

Celem środków terapeutycznych jest całkowita remisja (zanik objawów i objawów choroby). Jeśli nie można osiągnąć całkowitej remisji, lekarze mówią o częściowej remisji. W tym przypadku guz kurczy się i przestaje infekować nowe tkanki ciała.

Leczenie chłoniaka Hodgkina obejmuje:

• metody medyczne (immunoterapia i chemioterapia),
• radioterapia (promieniowanie).

Czasami używać i zabiegów chirurgicznych. Chemioterapia i radioterapia są stosowane we wczesnych stadiach choroby Hodgkina. W późniejszych etapach stosuje się chemioterapię, radioterapię i immunoterapię.

• Chemioterapia chłoniaka Hodgkina polega na przyjmowaniu specjalnych leków niszczących złośliwe komórki. Dzisiaj lekarze przepisują tabletki i zastrzyki dożylne. Aby zwiększyć szanse na wyzdrowienie, użyj kilku różnych leków. Kombinacja leków jest przygotowywana przez specjalistę w oparciu o indywidualne cechy pacjenta.
• Radioterapia może zniszczyć złośliwe komórki w węzłach chłonnych lub narządach wewnętrznych. Napromieniowanie eksponuje wszystkie obszary ciała, w których przypuszcza się, że komórki rakowe rozprzestrzeniły się.
• Immunoterapia ma na celu wspieranie ludzkiego układu odpornościowego. W domu można stosować tradycyjne metody leczenia raka.

Prognoza

Lymphogranulomatosis, która jest najczęstszym chłoniakiem, należy do najkorzystniejszych pod względem rokowania. Po wykryciu chłoniaka Hodgkina w pierwszym lub drugim etapie, poprawa kliniczna po leczeniu występuje u 70% pacjentów.

Rozwój choroby zmniejsza poziom korzystnego wyniku. Etap 4 sprawia, że ​​rokowanie jest niekorzystne. Jednakże, jak zawsze przy prognozowaniu w medycynie, nie wolno nam zapominać, że jest to wyjątkowy organizm w swojej indywidualności. Prosty transfer danych statystycznych nie może naprawdę decydować o wyniku choroby.

Takie mierzalne czynniki, takie jak wiara, nadzieja, wytrwałość - wpływają na odporność organizmu i dają korzystne wyniki, zwiększając skuteczność leczenia.

Zapobieganie

Nie istnieją jasne wytyczne dotyczące zapobiegania chorobie. Zaleca się, aby chronić się przed zakażeniem wirusami i HIV, działaniem czynników rakotwórczych, a także w czasie, aby wykryć i leczyć opryszczkę różnego rodzaju.

Choroba Hodgkina to rak układu limfatycznego. Na szczęście ma bardzo duży procent wyleczenia - ponad 90 procent w drugim etapie. Potrzebna jest tylko czujność i coroczne badania lekarskie.

Chłoniak Hodgkina

Chłoniak Hodgkina (choroba Hodgkina, choroba Hodgkina) to złośliwy nowotwór tkanki limfoidalnej z powstawaniem specyficznych ziarniniaków komórek polimorficznych. Podłoże nowotworu chłoniaka Hodgkina - komórki Reed-Sternberga (histiocyty lakunarne) są dużymi komórkami poliploidalnymi zawierającymi jądro wielowarstwowe. Większość guza dotkniętego węzłem chłonnym to ziarniniak z nagromadzeniem limfocytów (przeważają wśród nich limfocyty T), granulocyty, histiocyty, eozynofile, osocze i komórki siatkowate. Tkanka zaatakowanego węzła chłonnego jest usiana włóknistymi łącznikami tkanki łącznej wydobywającymi się z kapsułki.

Choroba nosi imię Thomasa Hodgkina, który w 1832 r. Opisał siedem przypadków choroby i zaproponował przydzielenie osobnej jednostki patologicznej o charakterze chorobowym, której wspólną cechą jest wzrost liczby węzłów chłonnych i śledziony, kacheksja (skrajne wyczerpanie ciała) i śmierć.

Odpowiednie i terminowe leczenie pozwala uzyskać dobre wyniki, możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji u ponad 50% pacjentów.

Średnia częstość występowania chłoniaka Hodgkina waha się między 0,6–3,9% u mężczyzn i 0,3–2,8% u kobiet i średnio 2,2 przypadków na 100 000 populacji. Choroba występuje we wszystkich grupach wiekowych i jest trzecim najczęstszym nowotworem dziecięcym.

Przyczyny chłoniaka Hodgkina

Czynnik etiologiczny choroby pozostaje niejasny. Przyjmuje się, że chłoniak Hodgkina jest guzem B-komórkowym, rozwijającym się na tle niedoboru odporności komórek T, spowodowanym niedoczynnością grasicy.

Istnieje kilka czynników predysponujących:

• choroby zakaźne - komórki układu limfatycznego rozpoczynają niekontrolowany podział i ulegają mutacjom pod wpływem wirusów (herpeswirusy, retrowirusy itp.);
• wrodzone choroby układu odpornościowego - zespół Louis-Bar, zespół Wiskotta-Aldricha i inne;
• choroby autoimmunologiczne - reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjogrena, celiakia, toczeń rumieniowaty układowy itp.;
• predyspozycje genetyczne - nie zidentyfikowano markerów genetycznych, ale wzrasta częstość występowania chłoniaka Hodgkina w rodzinach, w których podobne choroby zostały już zdiagnozowane;
• wpływ substancji rakotwórczych - benzenu, barwników anilinowych, soli metali ciężkich, węglowodorów aromatycznych, pestycydów itp.;
• praca związana z narażeniem na zwiększone promieniowanie, prądy wysokiej częstotliwości, promieniowanie.

Formy choroby

Klasyfikacja chłoniaka Hodgkina opiera się na charakterystyce histologicznej chorej tkanki.

We wczesnych stadiach choroby z reguły postępuje bez objawów.

Istnieją cztery warianty histologiczne chłoniaka Hodgkina:

• Stwardnienie guzkowe (guzkowe) (typy 1 i 2) jest najczęstszą postacią choroby, której towarzyszy tworzenie się kolagenu w węzłach chłonnych w obrębie klatki piersiowej, które dzielą uformowaną tkankę nowotworową na wiele zaokrąglonych sekcji. Wykryto komórki Reed-Sternberga;
• limfohistiocytic (przewaga limfoidalna) jest klasyczną wersją chłoniaka Hodgkina, charakteryzującą się obecnością dużej liczby limfocytów w dotkniętym narządzie. Komórki Reeda-Sternberga są rzadkie, często występują komórki Hodgkina. Gromadzenie się limfocytów łączy się ze sobą i tworzą obszary rozproszonego wzrostu, nie ma zwłóknienia i martwicy. Pachy pachowe szyjne, pachwinowe węzły chłonne są najczęściej dotknięte;
• wyczerpanie limfoidalne - komórki Reed-Sternberga dominują w tkance dotkniętej chorobą, między nimi jest tylko kilka płatów limfocytów, których poziom stale się zmniejsza. Wariant zubożenia limfoidalnego zwykle odpowiada IV etapowi rozprzestrzeniania się choroby i charakteryzuje się niekorzystnym przebiegiem;
• mieszany wariant komórkowy - obraz histologiczny jest reprezentowany przez dużą liczbę limfocytów, eozynofili, komórek plazmatycznych, komórek Reeda-Sternberga w zaatakowanej tkance. Często znaleziono ogniska martwicy, pole zwłóknienia.

Etapy chłoniaka Hodgkina

Przy ustalaniu etapów chłoniaka Hodgkina bierze się pod uwagę dane z wyników badań i biopsji, liczbę narządów i tkanek zaangażowanych w proces patologiczny, określa się przewagę procesu powyżej lub poniżej przepony:

• I - jedna grupa dotkniętych węzłów chłonnych;
• I E - I + zaangażowanie jednego dodatkowego organu limfatycznego w proces patologiczny;
• II - dwie lub więcej grup węzłów chłonnych po jednej stronie (powyżej lub poniżej) przepony;
• II E - uszkodzenie narządu limfoidalnego ze wzrostem 1-2 grup węzłów chłonnych, lokalizacja zmiany - po tej samej stronie w stosunku do przepony;
• III - wpływa na kilka grup węzłów chłonnych po obu stronach (powyżej i poniżej) przepony;
• III S - przywiązanie do śledziony;
• III E - III + zlokalizowane uszkodzenie narządu lub tkanki pozajelitowej;
• IV - rozlana lub rozsiana (wieloogniskowa) zmiana jednego lub więcej narządów wewnętrznych, której może towarzyszyć uszkodzenie węzłów chłonnych.

Pojawienie się objawów aktywności biologicznej w okresie remisji wskazuje na początkowe zaostrzenie.

Etap IV może mieć następujące warianty przepływu:

• I - odurzenie jest nieobecne;
• B - oznaki zatrucia, utrata masy ciała w ciągu ostatnich sześciu miesięcy;
• a - brakuje aktywności biologicznej w zakresie badań krwi;
• b - ujawnia się aktywność biologiczna.

Objawy chłoniaka Hodgkina

Początkowo proces patologiczny rozwija się w węzłach chłonnych. Zwiększają się stopniowo, proces nowotworowy rozprzestrzenia się i wpływa na inne narządy i tkanki. We wczesnych stadiach choroby z reguły postępuje bez objawów. W miarę wzrostu węzłów chłonnych stają się obolałe i pojawiają się objawy związane ze ściskaniem otaczających tkanek i narządów.

Miejscowe objawy chłoniaka Hodgkina:

• obrzęk węzłów chłonnych;
• uszkodzenie narządów wewnętrznych.

Głównym objawem chłoniaka Hodgkina jest limfadenopatia (charakteryzująca się znacznym wzrostem węzłów chłonnych). Zaatakowane są węzły chłonne śródpiersia środkowego i przedniego - grasica. Ponadto zmiana może dotyczyć dowolnych narządów, śledziony, wątroby, skóry, szpiku kostnego, płuc, opłucnej, tkanki kostnej.

Częste objawy chłoniaka Hodgkina:

• gorączka mająca charakter falowy;
• nadmierne pocenie się w nocy (obfite nocne poty);
• słabość, apatia;
• brak apetytu;
• świąd;
• nagła utrata masy ciała bez przyczyny, zmniejszenie masy ciała może osiągnąć wskaźniki krytyczne;
• niedokrwistość;
• zmniejszona odporność, podatność na choroby zakaźne.

Wraz ze znacznym wzrostem węzłów chłonnych klatki piersiowej rozwijają się następujące objawy:

• suchy, nieproduktywny kaszel;
• chrypka;
• uczucie ciężkości w dotkniętym obszarze;
• dysfagia (zaburzenie połykania);
• duszność (duszność);
• zespół kava (zaburzenia krążenia w basenie żyły głównej górnej);
• zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia.

W leczeniu chłoniaka Hodgkina preferowana jest chemioterapia w połączeniu z napromieniowaniem, co daje maksymalny efekt przy minimalnej liczbie powikłań.

Gdy proces staje się powszechny, pojawiają się oznaki uszkodzenia narządów wewnętrznych. Najczęściej stwierdza się uszkodzenie węzłów chłonnych śledziony i wątroby. W wyniku wzrostu liczby tych narządów wewnętrznych dochodzi do ucisku żołądka i przemieszczenia nerek. Zajęcie węzłów chłonnych objawia się pojawieniem się różnych bólów brzucha.

Uszkodzenia płuc z reguły mają charakter wtórny i są konsekwencją procesu przejścia z węzłów chłonnych śródpiersia do płuc. Często wykryto nagromadzenie płynu w jamach opłucnowych.

Uszkodzenie układu nerwowego jest wykrywane po rozległym rozprzestrzenianiu się choroby Hodgkina w gruczołach limfatycznych i narządach wewnętrznych. Najczęstsze uszkodzenia rdzenia kręgowego, w których elementy limfogranulomatyczne rosną w tkance nadtwardówkowej i ściskają rdzeń kręgowy. W takich przypadkach choroba postępuje jak guz rdzenia kręgowego z zaburzeniami przewodzenia, niedowładami i paraliżem, bólem kończyn.

Dwie główne drogi uszkodzenia kości to rozprzestrzenianie się limfocytów i kiełkowanie ziarniniaka chłonnego w tkance kostnej. Pierwotne uszkodzenie kości wykrywa się w pierwszym roku choroby, wtórne zmiany w kościach pojawiają się w ciągu 1,5-2,5 roku od początku choroby. Zmiany w szkielecie pojawiają się, gdy proces rozprzestrzenia się z sąsiednich węzłów chłonnych, opłucnej, śródpiersia. Tkanka limfogranulomatyczna powoduje zniszczenie struktury kości i osteosklerozy. Ciśnienie powiększonych węzłów chłonnych na przylegającym splocie nerwowym objawia się intensywnym bólem w regionie kręgowym, w dotkniętych kościach szkieletu.

Podczas leczenia pacjentów z chłoniakiem Hodgkina i uogólnioną chorobą, przeżycie 5-letnie, wolne od progresji, wynosi 90%, w stadium III - 60–80%, mniej niż 45% pacjentów w stadium IV remisji.

Odnotowuje się również oznaki aktywności biologicznej procesu z powodu wytwarzania cytokin: wzrost poziomu haptoglobiny w surowicy, szybkość sedymentacji erytrocytów, poziomy ceruloplazminy i dehydrogenazy mleczanowej, stężenia fibrynogenu powyżej wartości referencyjnych. Pojawienie się objawów aktywności biologicznej w okresie remisji wskazuje na początkowe zaostrzenie.

Diagnostyka

Wczesne wykrycie choroby jest trudne ze względu na fakt, że objawy kliniczne nie mają ściśle określonego charakteru i często są nieobecne.

Rozpoznanie chłoniaka Hodgkina opiera się na obrazie morfologicznym chorego węzła chłonnego lub narządu. Powołane radosne studia:

• badanie kliniczne i wywiad - szczególną uwagę zwraca się na objawy zatrucia, omacywanie wszystkich obwodowych grup węzłów chłonnych, śledziony i wątroby, badanie nosogardzieli, migdałków;
• biopsja dotkniętych węzłów chłonnych z histologiczną i immunohistochemiczną analizą materiału biopsyjnego. Kryterium dla chłoniaka Hodgkina jest obecność specyficznych komórek Reeda-Sternberga, niedojrzałych komórek Hodgkina w pobranym materiale;
• badania laboratoryjne - ogólna i biochemiczna analiza krwi, szybkość sedymentacji erytrocytów, aktywność fosfatazy alkalicznej w surowicy, badania nerek i wątroby. W analizie klinicznej krwi, zwiększeniu ESR, leukocytozie neutrofilowej, umiarkowanej eozynofilii, zwiększeniu stężenia fibrynogenu, trombocytozie, możliwe jest zmniejszenie poziomów albuminy. W początkowej fazie choroby badania krwi ujawniają umiarkowaną leukocytozę, która w miarę postępu choroby jest zastępowana przez leukopenię;
• ocena laboratoryjna czynności tarczycy - z porażką szyjnych węzłów chłonnych;
• immunofenotypowe badania tkanki nowotworowej - ujawniają jakościowe i ilościowe naruszenia odporności komórek T.
• Badania rentgenowskie klatki piersiowej, szkieletu, przewodu pokarmowego - mają pierwszorzędne znaczenie przy określaniu natury i określaniu lokalizacji zmian;
• USG jamy brzusznej - w tym samym celu, co radiografia;
• tomografia komputerowa, tomografia rezonansu magnetycznego szyi, klatki piersiowej, brzucha i miednicy - pozwala wykryć obecność formacji nowotworowych w różnych częściach ciała;
• biopsja trefiny - jest przeprowadzana w przypadku podejrzenia uszkodzenia szpiku kostnego kości biodrowej;
• osteoscintigrafia - z podwyższonym poziomem fosfatazy alkalicznej w surowicy krwi;
• laparotomia diagnostyczna - stosowana do pobierania próbek biopsyjnych węzłów chłonnych krezkowych i para-aortalnych.

Leczenie chłoniaka Hodgkina

Opracowano różne schematy leczenia, dokonano ich wyboru, biorąc pod uwagę rodzaj i rozmiar zmiany, czas trwania i ciężkość choroby, obecność chorób współistniejących.

Przyjmuje się, że chłoniak Hodgkina jest guzem B-komórkowym, rozwijającym się na tle niedoboru odporności komórek T, spowodowanym niedoczynnością grasicy.

Ogólny schemat leczenia chłoniaka obejmuje dwa etapy:

• stymulacja remisji za pomocą cyklicznej chemioterapii;
• konsolidacja remisji poprzez radykalną radioterapię i cykle leczenia farmakoterapii.

Planując objętość leczenia, bierze się pod uwagę niekorzystne czynniki, które określają ciężkość i zasięg procesu nowotworowego:

• zaangażowanie trzech lub więcej stref kolektorów limfatycznych;
• masywne uszkodzenie śledziony i / lub śródpiersia;
• obecność izolowanej zmiany pozawęzłowej;
• wzrost ESR powyżej 30 mm / hw obecności objawów zatrucia i ponad 50 mm / h przy ich braku.

Stosuje się różne rodzaje radioterapii - od miejscowego napromieniania pierwotnych zmian chorobowych w zmniejszonych dawkach do napromieniowania z zastosowaniem radykalnego programu wszystkich węzłów chłonnych w stadium A IV. Aby zapobiec rozprzestrzenianiu się komórek nowotworowych w układzie limfatycznym, napromienianie jest przeprowadzane w sąsiedztwie uszkodzeń jego regionalnych podziałów.

Polychemoterapia to jednoczesne stosowanie kilku cytostatyków. Istnieją różne schematy chemioterapii skojarzonej (protokoły), leki są przepisywane na długie kursy. Stopniowe leczenie zapewnia dwutygodniowe cykle z dwutygodniowymi przerwami, po zakończeniu sześciu cykli zalecanego leczenia wspomagającego.

Preferuje się chemioterapię w połączeniu z promieniowaniem, co daje maksymalny efekt przy minimalnej liczbie powikłań. Po pierwsze, wprowadzana jest polikhemoterapia wprowadzająca z napromieniowaniem tylko powiększonych węzłów chłonnych, a następnie napromieniowaniem wszystkich innych węzłów chłonnych. Po ekspozycji na promieniowanie chemioterapia podtrzymująca jest przeprowadzana według jednego lub innego schematu. Intensywne leczenie w okresie poprawy zmniejsza liczbę późnych powikłań i zwiększa możliwość leczenia zaostrzeń.

Średnia częstość występowania chłoniaka Hodgkina waha się między 0,6–3,9% u mężczyzn i 0,3–2,8% u kobiet i średnio 2,2 przypadków na 100 000 populacji.

Jeśli proces jest zlokalizowany i dostępny dla interwencji chirurgicznej, śledziona, izolowane węzły chłonne, izolowane skupiska węzłów chłonnych są usuwane, a następnie napromieniowane w ustawieniach gamma-terapeutycznych. Splenektomia jest również wskazana w przypadkach głębokiej depresji tworzenia krwi, co zakłóca leczenie cytostatyczne.

W przypadku progresji choroby i niepowodzenia leczenia wskazane jest przeszczepienie szpiku kostnego.

Możliwe konsekwencje i komplikacje

Choroba Hodgkina może mieć następujące powikłania:

• sepsa;
• rak mózgu lub rdzenia kręgowego;
• krwawienie;
• ucisk nowotworu na drogi oddechowe, prowadzący do uduszenia;
• zespół górnej żyły głównej;
• rozwój żółtaczki obturacyjnej (z kompresją przewodu żółciowego);
• zmiany immunologiczne;
• niedrożność jelit (z kompresją jelita przez węzły chłonne);
• kacheksja;
• zaburzenia czynności tarczycy;
• tworzenie przetoki obwodowych węzłów chłonnych;
• zapalenie mięśnia sercowego i zapalenie osierdzia;
• wtórne nowotwory złośliwe;
• naruszenie metabolizmu białek nerek i jelit;
• skutki uboczne chemioterapii i promieniowania.

Prognoza

Odpowiednie i terminowe leczenie pozwala uzyskać dobre wyniki, możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji u ponad 50% pacjentów. O skuteczności terapii decyduje zróżnicowane podejście do opracowania schematów leczenia dla różnych grup pacjentów, wybranych na podstawie niekorzystnych czynników prognostycznych.

W przypadku intensywnych programów efekt kliniczny z reguły obserwuje się już w pierwszym cyklu. Podczas leczenia pacjentów z chłoniakiem Hodgkina i uogólnioną chorobą, przeżycie 5-letnie, wolne od progresji, wynosi 90%, w stadium III - 60–80%, mniej niż 45% pacjentów w stadium IV remisji.

Choroba Hodgkina występuje w każdym wieku i jest trzecią najczęstszą chorobą nowotworową u dzieci.

Niekorzystne objawy prognostyczne:

• masywne zlepieńce węzłów chłonnych o średnicy powyżej 5 cm;
• wyczerpanie limfoidalne;
• jednoczesne uszkodzenie trzech lub więcej grup węzłów chłonnych;
• rozszerzenie cienia śródpiersia o ponad 30% objętości klatki piersiowej.

Zapobieganie

Nie opracowano specjalnych środków profilaktyki pierwotnej choroby Hodgkina. Szczególną uwagę zwraca się na profilaktykę wtórną - zapobieganie nawrotom. Ludzie, którzy mieli chłoniaka Hodgkina, powinni wykluczyć zabiegi fizyczne, elektryczne i termiczne, unikać przeciążenia fizycznego, nasłonecznienia, są przeciwwskazani w pracy związanej z narażeniem na szkodliwe czynniki produkcyjne. Aby zapobiec spadkowi liczby leukocytów, należy przetoczyć krew. Aby zapobiec zdarzeniom niepożądanym, kobietom zaleca się zaplanowanie ciąży nie wcześniej niż dwa lata po wyzdrowieniu.

Jaką chorobą jest chłoniak Hodgkina i jak go leczyć?

Układ limfatyczny jest jednym z głównych „asystentów” ludzkiego ciała. Oczyszcza komórki, naczynia i tkanki ze szkodliwych substancji, a także jest częścią układu sercowo-naczyniowego.

Odporność zależy od stanu węzłów chłonnych, dlatego chłoniak Hodgkina jest poważną patologią układu limfatycznego ze złośliwym przebiegiem.

Co to jest chłoniak Hodgkina?

Choroba ma kilka nazw: choroba Hodgkina, choroba Hodgkina, ziarniniak złośliwy - nowotwór atakujący układ limfatyczny. W rzeczywistości jest to rak samego systemu.

W chłoniaku Hodgkina występuje zwiększenie liczby węzłów chłonnych - szyjki macicy, nadobojczykowego lub pachwinowego. Choroba zmienia białe krwinki krwi - limfocyty, są one przekształcane w złośliwe. Później wątroba, śledziona i płuca zaczynają się zmieniać.

U niemowląt i małych dzieci (do 4 lat) limfogranulomatoza prawie się nie rozwija. Bliżej dojrzewania wzrasta ryzyko zachorowania.

Poważne zachorowania:

1. od 14-15 do 20 lat;
2. po 50 latach.

Dowiedz się więcej o chorobie na filmie:

Rodzaje i stadia choroby

Choroba Hodgkina jest uważana za „korzystną” chorobę onkologiczną, a osoba ma wielką szansę na pozbycie się choroby.

WHO podkreśla kilka rodzajów chłoniaka Hodgkina:

• Stwardnienie guzkowe. Najczęściej diagnozowaną formą jest 80 procent pacjentów, którzy często są wyleczeni;
• Mieszany typ komórki. Występuje w 20 procentach przypadków ziarniniaków. Raczej agresywna forma, ale prognoza jest nadal korzystna;
• Dystrofia limfoidalna. Bardzo rzadka forma, około 3 procent przypadków. Trudno to rozpoznać, ale rokowanie jest słabe;
• Chłoniak Hodgkina z dużą liczbą limfocytów jest również rzadką postacią choroby;
• Chłoniak guzkowy. Inny rzadki rodzaj choroby występuje najczęściej u młodzieży. Objawy się nie manifestują, mają bardzo powolny przebieg.

Chłoniak Hodgkina ma stopniowy postęp:

1. Etap 1, dotyczy tylko jednej części węzłów chłonnych (na przykład tylko węzły szyjne). Człowiek praktycznie nie czuje.
2. Etap 2 - obejmuje dwie i więcej części układu limfatycznego po jednej stronie klatki piersiowej. Proces może rozpocząć przechwytywanie sąsiednich organów.
3. Etap 3 - wpływa na dwie strony przepony, jak również pachwinowe węzły chłonne, śledzionę.
4. Etap 4 - choroba dotyka cały układ limfatyczny i inne narządy wewnętrzne - wątrobę, śledzionę, mózg.

W pierwszym stadium choroby praktycznie nie występują objawy lub można je pomylić ze zwykłymi SARS. Dlatego tak ważne jest, aby być badanym co roku, na przykład, aby wykonać badanie krwi i odwiedzić terapeutę.

Prognoza

Ziarniniak złośliwy jest dobrze uleczalny i osoba może całkowicie pozbyć się tej dolegliwości. Najważniejsze - czas na zidentyfikowanie choroby. Wtedy szanse są wysokie - ponad 85 procent pacjentów ze zdiagnozowanym chłoniakiem Hodgkina jest całkowicie wyleczonych.

Prognoza zależy od kilku czynników:

• Etap choroby. Pacjenci w stadium 2 osiągają remisję w 90 procentach przypadków. Z 3-4 - w 80 procentach.
• Obecność przerzutów. Wiele narządów i układów może być naruszonych w taki sposób, że ich odzyskanie nie jest już możliwe.
• Ryzyko nawrotu. Po leczeniu 15-25 procent pacjentów może wrócić do choroby. W tym przypadku prognoza jest rozczarowująca.
• Czasami choroba Hodgkina po prostu nie reaguje na żaden rodzaj terapii. Jest to jednak rzadkie.

Przyczyny

Dlaczego chłoniak Hodgkina nie jest znany na pewno. Są tylko teorie i założenia:

• Zakażenia i wirusy (wirus Epsteina-Barra, opryszczka typu 8, mononukleoza zakaźna). Powoduje szybkie zniszczenie form limfocytów;
• Predyspozycje dziedziczne;
• HIV (z powodu obniżonej odporności);
• Narażenie na czynniki rakotwórcze (na przykład czynniki szkodliwe w pracy);
• Choroby układu odpornościowego.

Chłoniak Hodgkina nie jest zakaźny. Ale dokładna przyczyna choroby nie została jeszcze znaleziona.

Objawy

W początkowej fazie rozwoju chłoniak Hodgkina jest prawie niemożliwy do zauważenia. Choroba najczęściej występuje już w stadium 3-4 choroby.

Ziarniak złośliwy ma następujące objawy u dorosłych:

• Powiększone węzły chłonne. Najbardziej znany znak. Najczęściej zwiększa szyjkowe lub podżuchwowe węzły chłonne, osoba czuje się dobrze. W innych przypadkach choroba obejmuje obszar pachwiny. Węzły chłonne mogą rosnąć do ogromnych rozmiarów, ale zwykle są bezbolesne. Zdjęcie przedstawia późny etap chłoniaka Hodgkina.
• Uszkodzenie wątroby, śledziona. W przypadku chłoniaka Hodgkina narządy te zwiększają rozmiar, czasem bardzo, ale nie powodują obawy pacjentów.
• Kruchość kości, częste złamania. Objawy te występują, gdy przerzuty dostają się do układu kostnego.
• Swędzenie. Występuje w wyniku wzrostu stężenia leukocytów.
• Agonizujący kaszel nie przechodzi po użyciu tabletek.
• Zadyszka. Może być zarówno w ruchu, jak iw spokojnym stanie i powstaje w wyniku przeciążenia oskrzeli.
• Trudności z połykaniem. W wyniku silnego wzrostu liczby węzłów chłonnych ślina i pokarm prawie nie dostają się do żołądka.
• Obrzęk.
• Zaparcia i biegunka, ból brzucha.
• Nudności i wymioty.
• Nadmierne pocenie się.
• Czasami może wystąpić drętwienie rąk lub nóg, problemy z nerkami. Ale w przypadku chłoniaka Hodgkina jest to rzadkie.

Ponadto osłabione są mechanizmy obronne organizmu, a ludzie mogą czuć:

1. Wzrost temperatury do 39-40 stopni. Dreszcze, ból mięśni może się rozpocząć. Wszystko to pacjent bierze na objawy grypy, ale takie objawy powracają raz po raz.
2. Chroniczne zmęczenie, które nie pozwala robić zwykłych rzeczy.
3. Pacjent szybko traci wagę w ciągu zaledwie sześciu miesięcy, ma częste infekcje, w tym zapalenie płuc.

Aby zapobiec rozwojowi choroby, uważnie monitoruj stan węzłów chłonnych, zwłaszcza u dzieci. Przeczytaj tutaj o dziecięcym zapaleniu węzłów chłonnych.

Diagnoza choroby

Ze względu na brak objawów na początku choroby i wielostronne objawy już w późnych stadiach chłoniak Hodgkina może być trudny do zdiagnozowania. Zazwyczaj terapeuta wysyła hematologa pacjenta. Specjalistyczny lekarz przepisuje badania:

1. Ogólne badanie krwi. Analiza wyjściowa nie określa guza, ale pozwala ocenić niektóre funkcje narządów i podejrzewać, że coś było nie tak. Może być obserwowane: zmniejszenie stężenia hemoglobiny, płytek krwi. Zwiększą się leukocyty, monocyty, bazofile i eozynofile. Limfocyty są znacznie zmniejszone. ESR, przeciwnie, zwiększył się (ponad 25).
2. Biochemiczna analiza krwi. Lekarz widzi w takiej analizie pojawienie się białek zapalenia, ich zmianę: fibrynogen, białko C-reaktywne, a2-globulinę. W późniejszych stadiach choroby zwiększa się bilirubina, silnie skacze ALAT, ASAT.

Do diagnozy choroby Hodgkina użyto również:

• RTG Pomoże to zaobserwować wzrost liczby węzłów chłonnych, a także zmiany w narządach wewnętrznych.
• USG. Stosowany do badania wielkości węzłów chłonnych, stopnia uszkodzenia, obecności lub braku przerzutów w narządach.
• CT Tomografia komputerowa pozwala szczegółowo zbadać miejsce, w którym znajduje się guz i jego skład. A także do oceny stanu ciała w tej chwili jako całości.
• FGDS. Konieczne do określenia przerzutów chłoniaka.
• Nakłucie szpiku kostnego. Stosuje się go w przypadku przerzutów w tkance, gdzie biorą kawałek.
• Biopsja węzłów chłonnych. Dokładnie określa komórki patologiczne. Aby to zrobić, usuń zaatakowany węzeł chłonny i zbadaj go pod mikroskopem.

Rozwój dziecka

Noworodki i dzieci w wieku poniżej 4 lat zwykle nie rozwijają tego typu raka układu limfatycznego. Najczęstszy wiek pacjentów ze średnią 14 lat. Ale około 4 procent dzieci w wieku podstawowym i szkolnym nadal choruje.

Dzieci nie odczuwają początku choroby. Ale później mogą pojawić się następujące symptomy:

• Dziecko często się męczy, staje się ospałe i obojętne na wszystko.
• Możesz zauważyć wzrost węzłów chłonnych w szyi lub pachwinie, które nie przechodzą przez długi czas.
• Dziecko szybko traci wagę, mało je.
• Pojawiają się objawy dermatozy świądowej.
• Skacze o temperaturę ciała, a następnie pojawia się, a następnie znika.
• Może wystąpić ciężkie pocenie się, zwłaszcza w nocy.
• Wszystko to nie przeszkadza dziecku. Jednak później, bardzo powoli, objawy nasilają się, zaczynają się zmiany w wątrobie i śledzionie.

Jeśli lekarz podejrzewa chorobę Hodgkina, dziecko jest diagnozowane w taki sam sposób jak dorosły. A w przypadku potwierdzenia wątpliwości są wysyłane do szpitala.

Choroba u kobiet w ciąży

To duży problem, zarówno w diagnostyce, jak i leczeniu. Wszystkie manipulacje powinny być wykonywane pod nadzorem ginekologa.

Z powodu ciąży kobieta może odczuwać znaczące pogorszenie stanu zdrowia, jednak na szczęście choroba rozwija się powoli, co oznacza, że ​​lekarze mają czas, aby spróbować osiągnąć pacjenta ze stabilną remisją.

Na wczesnym etapie radioterapia jest niedopuszczalna. W ciężkich przypadkach lekarze zalecają aborcję ze względu na zagrożenie życia pacjenta.

Leczenie kobiety w ciąży jest praktycznie wykluczone. Lekarze przyjmują taktykę oczekiwania. Starają się pomóc pacjentowi doprowadzić dziecko do terminu, a po porodzie natychmiast rozpoczynają terapię. Oczywiście karmienie piersią jest wykluczone. Nie ma ryzyka przeniesienia choroby na dziecko.

Leczenie

Pacjent jest hospitalizowany na oddziale onkologicznym i wybiera dla niego najbardziej odpowiednią metodę leczenia:

1. Radioterapia;
2. Chemioterapia;
3. Interwencja chirurgiczna.

Radioterapia jest najbardziej skuteczna we wczesnych stadiach choroby. Przebieg leczenia wynosi około miesiąca. W tym czasie wydawanych jest 15 sesji, a osoba jest bardziej narażona na stabilną remisję.

W późniejszych etapach do promieniowania dodaje się terapię medyczną, tj. Chemioterapię lekami przeciwbakteryjnymi i przeciwnowotworowymi (adriamycyna, bleomecyna), blokerami syntezy kwasów nukleinowych (cyklofosfamid) i innymi.

W pierwszych dwóch etapach wystarczy jedna radioterapia lub radioterapia oraz dwa kursy „chemii”. W 3-4 etapach spędzić co najmniej 9 kursów chemioterapii.

Kryteria odpowiedniego leczenia:

1. Zmniejszenie lub nawet zanik niektórych objawów chłoniaka;
2. Zmniejszenie wielkości węzłów chłonnych;
3. W trakcie badań komórki nowotworowe znikają.

Jeśli choroba nie odpowiada na terapię, przepisywany jest tak zwany schemat DHAP, składający się z trzech leków: Cisplatyny, Cytarabiny i Deksametazonu.

W skrajnych przypadkach, gdy inne środki nie pomagają, stosuje się interwencję chirurgiczną. Zbyt duże formacje są usuwane, śledzionę można usunąć. Chirurgiczną metodą uciekł się do ratowania życia pacjenta.

Aby stłumić skutki uboczne chemioterapii i radioterapii, pacjentowi przepisuje się leki, które zwiększają odporność, a także witaminy.

Zapobieganie

Nie istnieją jasne wytyczne dotyczące zapobiegania chorobie. Zaleca się, aby chronić się przed zakażeniem wirusami i HIV, działaniem czynników rakotwórczych, a także w czasie, aby wykryć i leczyć opryszczkę różnego rodzaju.

Choroba Hodgkina to rak układu limfatycznego. Na szczęście ma bardzo duży procent wyleczenia - ponad 90 procent w drugim etapie. Potrzebna jest tylko czujność i coroczne badania lekarskie.

Chłoniak Hodgkina

Chłoniak Hodgkina to rozwój złośliwego procesu w układzie limfatycznym. Choroba ta jest często diagnozowana we wczesnym dzieciństwie lub w okresie dojrzewania. Częstość występowania tej patologii wzrasta z roku na rok, co wynika zarówno z poprawy narzędzi diagnostycznych i wykrywania choroby, jak i stopniowego pogarszania się stanu środowiska, co może mieć bezpośredni i silny wpływ na stan organizmu.

Definicja

Chłoniak Hodgkina jest rodzajem formacji przypominających guz, które pochodzą z komórek limfatycznych i zakażają całe ciało, począwszy od naczyń limfatycznych, węzłów i kończąc na ważnych narządach i strukturach anatomicznych. Patologia zajmuje około jednego procenta wszystkich nowotworów złośliwych na świecie. Wskaźnik zapadalności wynosi jedną osobę na rok z dwudziestu pięciu tysięcy, pomimo pomyślnego leczenia, niepełnosprawność jest częstym towarzyszem tej patologii.

Nz. Thomas Hodgkin

Chłoniak Hodgkina został po raz pierwszy wykryty w połowie XIX wieku, kiedy Thomas Hodgkin odkrył taką chorobę i powiązał ją z pewnymi objawami. Do początku XXI wieku patologię tę nazywano „limfogranulomatozą”. Wpływa na chorobę absolutnie wszystkie kategorie populacji, jednak są dwa główne stopnie wieku, w których jest najczęściej diagnozowana.

Pierwszy to wiek od czternastu do czterdziestu lat, drugi - po pięćdziesięciu latach. Współczesna medycyna łączy ponad trzydzieści patologii z innym obrazem klinicznym w jednej diagnozie - „chłoniak”. Następnie następuje podział na chłoniaki Hodgkinsa i chłoniaki nieziarnicze. Wśród wszystkich chłoniaków z przebiegiem złośliwym choroba ta jest zdefiniowana w trzydziestu procentach przypadków. Dziecko z chorobą podlega natychmiastowemu badaniu.

Patogeneza

Rozwój choroby zaczyna się od proliferacji komórek limfatycznych, które występują w czerwonym szpiku kostnym. Proces ten może rozwinąć się z różnych powodów, które mają negatywny wpływ na normalny stan systemu replikacji aparatu genetycznego komórek macierzystych.

Jeśli guz rozwija się głównie poza szpikiem kostnym, nazywany jest chłoniakiem. Gdy guz rozwija się z wtrąceń limfatycznych narządów takich jak mózg, wątroba, jelita, do nazwy choroby dodaje się przedrostek organu, z którego nastąpiła proliferacja tkanki, na przykład „chłoniak jelitowy”.

Badanie krwi na chłoniaka będzie obejmować zmniejszenie wszystkich kiełków szpiku kostnego z powodu wymiany przez komórki nowotworowe, jak również zwiększenie limfocytarnego połączenia krwi.

Anatomia układu limfatycznego, pokazująca naczynia limfatyczne i narządów limfatycznych, w tym węzłów chłonnych, migdałków, grasicy, śledziony i szpiku kostnego. Limfocyty i limfa przechodzą przez naczynia limfatyczne i do węzłów chłonnych, gdzie limfocyty niszczą szkodliwe substancje. Limfa przenika do krwi przez dużą żyłę w sercu.

Przyczyny rozwoju

Choroba należy do dość dużej grupy chorób, które łączy koncepcja złośliwego chłoniaka. Aby zrozumieć, czym jest chłoniak Hodgkina, konieczne jest zrozumienie czynników etiologicznych, ale nie są one w pełni zrozumiałe. Badania kliniczne pokazują, że od czasu do czasu obserwuje się sporadyczne ogniska tej patologii, co wskazuje na zakaźną etiologię.

W wyniku biopsji guzów i zbadania ich pod kątem obecności wirusa Epshten-Barr stwierdzono pozytywny wynik w około sześćdziesięciu procentach przypadków. Również rozwój patologii jest często obserwowany na tle mononukleozy zakaźnej. Powyższe dwie tezy pozwalają przypuszczać o wirusowej etiologii choroby. Ponadto nie należy wykluczać możliwości predyspozycji genetycznych, często obserwuje się występowanie chłoniaka Hodgkina u bliskich krewnych.

Statystyki mówią, że ten problem występuje najczęściej u rasy białej. Jak już opisano powyżej, chłoniaka można wykryć u pacjentów w zupełnie innym wieku, jednak są dwie najczęstsze liczby - dwadzieścia i pięćdziesiąt lat. Nie ma predyspozycji do płci, z wyjątkiem dzieci w wieku poniżej dziesięciu lat, wśród których najczęściej znajdują się chłopcy.

Dodatkowymi czynnikami wywołującymi chorobę mogą być:

Zmniejszona odporność.

Prowadzenie dużych operacji brzusznych.

Zakażenie wirusem Epsteina-Barra.

Klasyfikacja

Istnieje wiele klasyfikacji, które mają na celu scharakteryzowanie tej choroby, z których jedną jest skala przedstawiona przez Światową Organizację Zdrowia w 2008 r., Zgodnie z którą wyróżnia się następujące opcje:

1. Chłoniak Hodgkina, w którym przeważa guzkowy typ limfogenny.
2. Klasyczny chłoniak, który obejmuje takie formy:

• Dominacja limfoidalna.
• Postać sklerotyczna guzkowa.
• Mieszana forma komórkowa.
• Zmniejszenie tkanki limfoidalnej.

Stwardnienie guzkowe chłoniaka Hodgkina zdiagnozowano w pięciu procentach przypadków wszystkich podgatunków tej limfogranulomatozy. Rozwój często zaczyna się już w dzieciństwie, czasem jego obecność jest określona już w wieku dorosłym, najczęściej u mężczyzn. Ze względu na długi przebieg bezobjawowy wykrywanie na wczesnych etapach jest raczej trudne.

Klasyczny chłoniak Hodgkina różni się na wycinku mikrodruku, wykrywane są komórki z guzkami. Najskuteczniejszą metodą analizy przedmiotu choroby jest test genetyczny molekularny i immunohistochemiczny.

Najczęściej rozwijają się uszkodzenia węzłów chłonnych szyjnych, pachowych i pachwinowych. Opisano przypadki pokonania mniejszych grup kolekcjonerów limfatycznych. Przeważnie ten typ limfogranulomatozy rozwija się w dość wolnym tempie, jest to spowodowane długim okresem apoptozy komórek. Charakterystycznym objawem jest częste nawroty, jednak zgony obserwuje się tylko w pięciu procentach przypadków, najczęściej z powodu nieprawidłowej diagnozy.

Klasyfikacja histologiczna klasycznej limfogranulomatozy:

Składa się z eozynofili, histiocytów, komórek plazmatycznych, fibroblastów, włókien kolagenowych.

Gatunki te różnią się obrazem klinicznym i obecnością zakażenia wirusem Epsteina-Barra. Histiochemicznie, te typy guzów są identyczne. Z przewagą komórek limfoidalnych obserwuje się niewielką liczbę struktur komórkowych Reeda-Sternberga, przeważają połączenia komórek B i stwardnienie typu siatkowatego.

Klasyczny chłoniak rozwija się od dzieciństwa, a jego szczyt występuje w wieku trzydziestu lat. Zasadniczo istnieje choroba u osób z historią zakażenia spowodowaną mononukleozą zakaźną lub zakażeniem ludzkim wirusem niedoboru odporności.

Klasyfikacja lokalizacji:

• Porażka szyjnych węzłów chłonnych.
• Węzły chłonne śródpiersia.
• Zaangażowanie węzłów pachowych.
• Lokalizacja pachwinowa.
• Paraortal.
• Lokalizacja krezki.

Etapy chłoniaka Hodgkina

Pierwszy etap

W pierwszym etapie obserwuje się zaangażowanie jednej strefy limfatycznej lub struktury. Po węzłach chłonnych otaczająca tkanka i jeden narząd wchodzą w patologiczne skupienie.

Na zdjęciu: pierwszy etap chłoniaka Hodgkina

Drugi etap

Drugi etap charakteryzuje się zmianą jednego organu /, jego węzłów chłonnych regionalnych, a także przepony. Przetrwanie w drugim etapie wynosi średnio dziewięćdziesiąt procent.

Na zdjęciu: chłoniak Hodgkina, etap 2

Trzeci etap

W trzecim etapie występuje uszkodzenie przepony po obu stronach, regionalne węzły chłonne, śledziona. Rokowanie dla pięcioletniego wskaźnika przeżycia wynosi około siedemdziesiąt procent.

Czwarty etap

Czwarty etap charakteryzuje się szerokim zaangażowaniem tkanek i narządów. Wskaźnik przeżycia wynosi około sześćdziesiąt procent.

Etapy chłoniaka Hodgkina

Kategorie A, B i E

Każdy etap chłoniaka Hodgkina jest podzielony i przypisany do kategorii A, B lub E:

Kategoria A oznacza brak objawów.

Kategoria B wskazuje następujące objawy:

• Niewyjaśniona gorączka
• Nieoczekiwana utrata masy ciała o ponad 10 procent masy ciała

Kategoria E wskazuje na zaangażowanie narządów lub tkanek poza układem limfatycznym.