Gdzie powstają czerwone krwinki i jakie funkcje pełnią?

Czerwone krwinki - jeden z bardzo ważnych elementów krwi. Natlenienie narządów (O₂) i usuwanie dwutlenku węgla (CO₂) - główna funkcja uformowanych elementów cieczy krwi.

Znaczące i inne właściwości komórek krwi. Wiedząc, czym są czerwone krwinki, ile żywych, gdzie są zniszczone i inne dane, pozwala osobie monitorować swoje zdrowie i korygować ją na czas.

Ogólna definicja czerwonych krwinek

Jeśli spojrzysz na krew pod skaningowym mikroskopem elektronowym, zobaczysz kształt i rozmiar czerwonych krwinek.

Ludzka krew pod mikroskopem

Zdrowe (nienaruszone) komórki to małe dyski (7-8 mikronów), wklęsłe po obu stronach. Nazywane są także krwinkami czerwonymi.

Liczba erytrocytów w płynie krwi przekracza poziom białych krwinek i płytek krwi. W jednej kropli ludzkiej krwi jest około 100 milionów tych komórek.

Dojrzały erytrocyt jest pokryty. Nie ma jądra i organelli, z wyjątkiem cytoszkieletu. Wnętrze komórki jest wypełnione stężonym płynem (cytoplazma). Jest nasycony pigmentem hemoglobinowym.

Skład chemiczny komórki, oprócz hemoglobiny, obejmuje:

Hemoglobina jest białkiem składającym się z hemu i globiny. Hem zawiera atomy żelaza. Żelazo w hemoglobinie, wiążące tlen w płucach, zabarwia krew w jasnoczerwonym kolorze. Staje się ciemne, gdy tlen jest uwalniany w tkankach.

Ciała krwi mają dużą powierzchnię ze względu na swój kształt. Zwiększona powierzchnia komórek poprawia wymianę gazową.

Elastyczna krwinka czerwona. Bardzo mała wielkość i elastyczność czerwonych krwinek pozwala na łatwe przejście przez najmniejsze naczynia - naczynia włosowate (2-3 mikrony).

Ile żywych czerwonych krwinek

Życie czerwonych krwinek wynosi 120 dni. W tym czasie wykonują wszystkie swoje funkcje. Potem upadnij. Miejscem wymarcia jest wątroba, śledziona.

Czerwone krwinki rozkładają się szybciej, jeśli zmienia się ich kształt. Gdy pojawiają się w nich guzki, tworzą się echinocyty, a depresje tworzą stomatocyty. Poikilocytoza (zmiana kształtu) powoduje śmierć komórek. Patologia kształtu dysku wynika z uszkodzenia cytoszkieletu.

Wideo - funkcje krwi. Czerwone krwinki

Gdzie i jak powstają

Krwinki czerwone ścieżki życiowej zaczynają się w czerwonym szpiku kostnym wszystkich ludzkich kości (do piątego roku życia).

U dorosłych po 20 latach krwinki czerwone są produkowane w:

• Kręgosłup;
• Grudina;
• Żeberka;
• Ilium.

Gdzie powstają czerwone krwinki

Ich powstawanie odbywa się pod wpływem erytropoetyny - hormonu nerkowego.

Wraz z wiekiem erytropoeza, czyli proces powstawania czerwonych krwinek, ulega zmniejszeniu.

Tworzenie komórek krwi rozpoczyna się od proeritroblastu. W wyniku wielokrotnego podziału tworzone są dojrzałe komórki.

Z jednostki tworzącej kolonię erytrocyt przechodzi przez następujące kroki:

1. Erythroblast.
2. Pronormotsit.
3. Normoblasty różnych typów.
4. Retikulocyt.
5. Normocyt.

Oryginalna komórka ma jądro, które najpierw się zmniejsza, a następnie całkowicie opuszcza komórkę. Jego cytoplazma jest stopniowo wypełniana hemoglobiną.

Jeśli retikulocyty są we krwi wraz z dojrzałymi czerwonymi krwinkami, jest to normalne. Wcześniejsze rodzaje czerwonych krwinek we krwi wskazują na patologię.

Funkcje erytrocytów

Czerwone krwinki realizują swój główny cel w organizmie - są nosicielami gazów oddechowych - tlenu i dwutlenku węgla.

Ten proces jest realizowany w określonej kolejności:

1. Dyski pozbawione jądra, złożone z krwi przepływającej przez naczynia, wchodzą do płuc.
2. W płucach hemoglobina erytrocytów, w szczególności atomów żelaza, absorbuje tlen, zamieniając się w oksyhemoglobinę.
3. Natleniona krew pod działaniem serca i tętnic przez naczynia włosowate przenika do wszystkich narządów.
4. Tlen przeniesiony do żelaza, odłączony od oksyhemoglobiny, dostaje się do komórek doświadczających głodu tlenu.
5. Zdewastowana hemoglobina (deoksyhemoglobina) jest wypełniona dwutlenkiem węgla, przekształcona w karbohemoglobinę.
6. Hemoglobina w połączeniu z dwutlenkiem węgla przenosi CO₂ w płucach. W naczyniach płucnych dwutlenek węgla jest cięty, a następnie wydalany.

Oprócz wymiany gazu elementy kształtowe pełnią inne funkcje:

Absorbować, przenosić przeciwciała, aminokwasy, enzymy;

Ludzkie krwinki czerwone

Transport szkodliwych substancji (toksyn), niektóre leki;

Wiele czynników erytrocytów bierze udział w stymulacji i blokowaniu krzepnięcia krwi (hemocoagulacja);

Są one głównie odpowiedzialne za lepkość krwi - zwiększa się wraz ze wzrostem liczby erytrocytów i zmniejsza się wraz ze spadkiem;

Weź udział w utrzymywaniu równowagi kwasowo-zasadowej poprzez układ buforu hemoglobiny.

Erytrocyty i grupy krwi

Zwykle każda czerwona krwinka w krwiobiegu jest komórką w ruchu. Wraz ze wzrostem pH krwi i innymi negatywnymi czynnikami występuje sklejenie czerwonych krwinek. Ich wiązanie nazywa się aglutynacją.

Taka reakcja jest możliwa i bardzo niebezpieczna w przypadku transfuzji krwi od jednej osoby do drugiej. Aby zapobiec sklejaniu się czerwonych krwinek w tym przypadku, musisz znać grupę krwi pacjenta i jego dawcy.

Reakcja aglutynacji stanowiła podstawę podziału ludzkiej krwi na cztery grupy. Różnią się od siebie kombinacją aglutynogenów i aglutynin.

Poniższa tabela przedstawia funkcje każdej grupy krwi:

Anemia sierpowata. Przyczyny, objawy, diagnoza i leczenie patologii

Witryna zawiera podstawowe informacje. Odpowiednia diagnoza i leczenie choroby są możliwe pod nadzorem sumiennego lekarza.

Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa jest dziedziczną chorobą układu krwionośnego, charakteryzującą się defektem genetycznym, który powoduje powstawanie prawidłowych łańcuchów hemoglobiny w erytrocytach. Anomalna hemoglobina wynikająca z tego różni się swoimi właściwościami elektrofizjologicznymi od hemoglobiny zdrowej osoby, w wyniku czego same czerwone krwinki zmieniają się, uzyskując wydłużony kształt, przypominający sierp pod mikroskopem (stąd nazwa choroby).

Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa (CAS) jest najcięższą postacią dziedzicznych hemoglobinopatii (uwarunkowanych genetycznie zaburzeń struktury hemoglobiny). Sierpowate erytrocyty szybko pogarszają się w organizmie, a także zatykają wiele naczyń w organizmie, co może powodować poważne komplikacje, a nawet śmierć.

To zaburzenie krwi jest rozpowszechnione w krajach afrykańskich i jest częstą przyczyną śmierci ludzi rasy Negroid. Wynika to z powszechnej malarii w regionie (choroby zakaźnej dotykającej ludzkie krwinki czerwone). Ze względu na migrację ludności i mieszanie się grup etnicznych dzisiaj, ten rodzaj niedokrwistości może występować u ludzi dowolnej rasy w wielu różnych regionach świata. Mężczyźni i kobiety chorują równie często.

Ciekawe fakty

• Pierwsza udokumentowana wzmianka o anemii sierpowatej pochodzi z 1846 roku.
• Około 0,5% światowej populacji to zdrowi nosiciele niedokrwistości sierpowatokrwinkowej.
• Zarówno pacjenci z niedokrwistością sierpowatą, jak i bezobjawowi nosiciele zmutowanego genu są praktycznie odporni na malarię. Wynika to z faktu, że czynnik sprawczy malarii (malaria Plasmodium) jest zdolny do zakażenia tylko normalnych czerwonych krwinek.
• Dzisiaj anemia sierpowata jest uważana za nieuleczalną chorobę, ale przy odpowiednim leczeniu chorzy ludzie mogą dożyć starości i mieć dzieci.

Czym są czerwone krwinki?

Struktura erytrocytów

Co to jest hemoglobina?

Wewnętrzna przestrzeń erytrocytów jest prawie całkowicie wypełniona hemoglobiną - specjalnym kompleksem pigmentu białkowego składającym się z białka globiny i pierwiastka zawierającego żelazo - hemu. Hemoglobina odgrywa główną rolę w transporcie gazów w organizmie.

Każda czerwona krwinka zawiera średnio 30 pikogramów (pg) hemoglobiny, co odpowiada 300 milionom cząsteczek danej substancji. Cząsteczka hemoglobiny składa się z dwóch łańcuchów białka globiny alfa (a1 i a2) i dwóch beta (b1 i b2), które powstają przez połączenie wielu aminokwasów (składników strukturalnych białek) w ściśle określonej sekwencji. W każdym łańcuchu globiny znajduje się cząsteczka hemowa, która zawiera atom żelaza.

Tworzenie łańcuchów globiny jest zaprogramowane genetycznie i jest kontrolowane przez geny zlokalizowane na różnych chromosomach. W sumie ludzkie ciało ma 23 pary chromosomów, z których każdy jest długą i zwartą cząsteczką DNA (kwas dezoksyrybonukleinowy), która zawiera ogromną liczbę genów. Selektywna aktywacja genu prowadzi do syntezy pewnych białek wewnątrzkomórkowych, które ostatecznie określają strukturę i funkcję każdej komórki w organizmie.

Cztery geny z 16 parami chromosomów są odpowiedzialne za syntezę łańcuchów a-globiny (dziecko otrzymuje 2 geny od każdego rodzica, a syntezę każdego łańcucha kontrolują dwa geny). Jednocześnie synteza łańcuchów b jest kontrolowana tylko przez dwa geny zlokalizowane na jedenastej parze chromosomów (każdy gen jest odpowiedzialny za syntezę jednego łańcucha). Hem jest przyłączony do każdego łańcucha utworzonej globiny, w wyniku czego powstaje pełna cząsteczka hemoglobiny.

Ważne jest, aby pamiętać, że oprócz łańcuchów alfa i łańcuchów beta, inne łańcuchy globiny (delta, gamma, sigma) mogą tworzyć się w erytrocytach. Ich kombinacje prowadzą do powstawania różnych typów hemoglobiny, co jest typowe dla pewnych okresów rozwoju człowieka.

W ludzkim ciele decyduje:

• HbA. Normalna hemoglobina składająca się z dwóch łańcuchów alfa i dwóch łańcuchów beta. Zwykle postać ta stanowi ponad 95% hemoglobiny dorosłej.
• HbA2. Mała frakcja, zwykle stanowiąca nie więcej niż 2% całkowitej hemoglobiny osoby dorosłej. Składa się z dwóch alfa i dwóch globinowych łańcuchów sigma.
• HbF (hemoglobina płodowa). Forma ta składa się z dwóch łańcuchów alfa i dwóch łańcuchów gamma i dominuje w okresie wewnątrzmacicznego rozwoju płodu. Ma duże powinowactwo do tlenu, co zapewnia oddychanie tkanek dziecka w okresie porodu (kiedy dostarczanie tlenu z ciała matki jest ograniczone). U dorosłych odsetek HbF nie przekracza 1–1,5% i występuje w 1–5% erytrocytów.
• HbU (hemoglobina płodowa). Zaczyna się tworzyć w czerwonych krwinkach od 2 tygodni po zapłodnieniu i jest całkowicie zastępowany przez hemoglobinę płodową po rozpoczęciu tworzenia się krwi w wątrobie.

Funkcja czerwonych krwinek

Funkcja transportu czerwonych krwinek z powodu obecności atomów żelaza w składzie hemoglobiny. Przechodząc przez naczynia włosowate płuc, żelazo przyłącza cząsteczki tlenu do siebie i transportuje je do wszystkich tkanek ciała, gdzie następuje oddzielenie tlenu od hemoglobiny i jej przeniesienie do komórek różnych narządów. W żywych komórkach tlen uczestniczy w oddychaniu komórkowym, a produktem ubocznym tego procesu jest dwutlenek węgla, który jest uwalniany z komórek, a także wiąże się z hemoglobiną.

Podczas ponownego przejścia przez naczynia włosowate, dwutlenek węgla jest odłączany od hemoglobiny i uwalniany z ciała za pomocą wydychanego powietrza, a nowe uwolnione cząsteczki tlenu są dołączane do uwolnionego gruczołu.

Gdzie powstają erytrocyty?

Tworzenie erytrocytów (erytropoezy) obserwuje się po raz pierwszy w 19 dniu rozwoju zarodkowego w worku żółtkowym (specjalny składnik strukturalny zarodka). Gdy ciało ludzkie rośnie i rozwija się, w różnych narządach dochodzi do powstawania krwi. Począwszy od 6 tygodnia rozwoju wewnątrzmacicznego, głównym miejscem tworzenia erytrocytów jest wątroba i śledziona, a po 4 miesiącach pojawiają się pierwsze ogniska tworzenia krwi w czerwonym szpiku kostnym (CCM).

Czerwony szpik kostny to zbiór hematopoetycznych komórek macierzystych znajdujących się w jamach kości ciała. Większość substancji CMC znajduje się w kościach gąbczastych (miednicy, czaszki, kościach kręgowych), jak również w długich kościach kanalikowych (ramię i przedramię, uda i piszczel). Stopniowo wzrasta udział krwi w CMC. Po narodzinach dziecka funkcja hematopoetyczna wątroby i śledziony zostaje zahamowana, a szpik kostny staje się jedynym miejscem tworzenia erytrocytów i innych komórek krwi - płytek krwi, zapewniających krzepnięcie krwi i leukocytów, które pełnią funkcję ochronną.

Jak powstają czerwone krwinki?

Wszystkie komórki krwi powstają z tak zwanych komórek macierzystych, które pojawiają się w organizmie płodu we wczesnym stadium rozwoju embrionalnego w małych ilościach. Komórki te są uważane za praktycznie nieśmiertelne i unikalne. Zawierają jądro, w którym znajduje się DNA, a także wiele innych składników strukturalnych (organoidów) niezbędnych do wzrostu i reprodukcji.

Wkrótce po powstaniu komórka macierzysta zaczyna się dzielić (mnożyć), w wyniku czego pojawia się wiele jej klonów, które powodują powstanie innych komórek krwi.

Z komórki macierzystej powstaje:

• Mielopoeza komórek prekursorowych. Ta komórka jest podobna do łodygi, ale ma mniejszy potencjał do różnicowania (nabywania określonych funkcji). Pod wpływem różnych czynników regulacyjnych może zacząć się dzielić, ze stopniową utratą jądra i większości organoidów, a wynikiem opisanych procesów jest powstawanie czerwonych krwinek, płytek krwi i białych krwinek.
• Prekursorowa limfopoeza komórek. Ta komórka ma jeszcze niższą zdolność do różnicowania. Z niego powstają limfocyty (rodzaj leukocytów).

Proces różnicowania (transformacji) mielopoezy komórek progenitorowych do erytrocytów jest stymulowany przez specjalną substancję biologiczną, erytropoetynę. Jest wydalany przez nerki, jeśli tkanki ciała zaczynają brakować tlenu. Erytropoetyna zwiększa tworzenie czerwonych krwinek w czerwonym szpiku kostnym, zwiększa się ich liczba we krwi, co zwiększa dostarczanie tlenu do tkanek i narządów.

Erytropoeza w czerwonym szpiku kostnym trwa około 4 do 6 dni, po czym retikulocyty (młode formy erytrocytów) są uwalniane do krwiobiegu, które w pełni dojrzewają w ciągu 24 godzin, zmieniając się w normalne erytrocyty zdolne do wykonywania funkcji transportowych.

Jak niszczone są czerwone krwinki?

Średnia długość życia normalnych czerwonych krwinek wynosi 100 - 120 dni. Przez cały ten czas krążą we krwi, nieustannie się zmieniając i deformując, przechodząc przez naczynia włosowate organów i tkanek. Z wiekiem zmniejszają się właściwości plastyczne czerwonych krwinek, stają się one bardziej zaokrąglone i tracą zdolność do deformacji.

Zwykle niewielka część czerwonych krwinek jest niszczona w czerwonym szpiku kostnym, w wątrobie lub bezpośrednio w krwiobiegu, ale ogromna większość starzejących się czerwonych krwinek jest niszczona w śledzionie. Tkanka tego narządu jest reprezentowana przez wiele sinusoidalnych naczyń włosowatych z wąskimi szczelinami w ścianach. Normalne czerwone krwinki łatwo przechodzą przez nie, a następnie wracają do krwioobiegu. Starsze erytrocyty są mniej plastyczne, w wyniku czego utknęły w sinusoidach śledziony i są niszczone przez specjalne komórki tego narządu (makrofagi). Ponadto czerwone krwinki o złamanej strukturze (jak w anemii sierpowatej) lub zakażone różnymi wirusami lub mikroorganizmami podlegają wycofaniu z krążenia krwi i zniszczeniu.

W wyniku zniszczenia czerwonych krwinek powstaje żółty pigment - bilirubina (pośrednia, niezwiązana), która jest uwalniana do krwiobiegu. Substancja ta jest słabo rozpuszczalna w wodzie. Jest przenoszony do krwiobiegu w komórkach wątroby, gdzie wiąże się z kwasem glukuronowym - powstaje związana lub bezpośrednia bilirubina, która jest zawarta w składzie żółci i wydalana z kałem. Część jest wchłaniana w jelitach i wydalana z moczem, nadając jej żółtawy odcień.

Żel zawierający hemę jest również uwalniany do krwiobiegu, gdy zniszczone są czerwone krwinki. W postaci wolnej żelazo jest toksyczne dla organizmu, dlatego szybko wiąże się ze specjalnym białkiem osocza, transferyną. Transferryna transportuje żelazo do czerwonego szpiku kostnego, gdzie jest ponownie wykorzystywana do syntezy czerwonych krwinek.

Co to jest anemia sierpowata?

Ta choroba występuje, gdy mutacja występuje w genach, które kontrolują tworzenie łańcuchów beta globiny. W wyniku mutacji tylko jeden aminokwas jest zastępowany w strukturze łańcucha b-globiny (kwas glutaminowy w pozycji 6 jest zastąpiony waliną). Nie narusza to procesu tworzenia cząsteczki hemoglobiny jako całości, jednak prowadzi do zmiany jej właściwości elektrofizjologicznych. Hemoglobina staje się niestabilna iw warunkach niedotlenienia (brak tlenu) zmienia swoją strukturę (krystalizuje, polimeryzuje), zamieniając się w hemoglobinę S (HbS). Prowadzi to do zmiany kształtu czerwonej krwinki - wydłuża się i staje się cieńsza, stając się jak sierp lub sierp.

Krew tętnicza wypływająca z płuc jest nasycona tlenem, więc nie zachodzi zmiana struktury hemoglobiny. Na poziomie tkankowym cząsteczki tlenu przechodzą do komórek różnych narządów, co prowadzi do polimeryzacji hemoglobiny i tworzenia się czerwonych krwinek w kształcie sierpa.

W początkowych stadiach choroby proces ten jest odwracalny - gdy ponownie przechodzi przez naczynia włosowate płucne, krew jest nasycona tlenem, a czerwone krwinki uzyskują swoją normalną postać. Jednak takie zmiany są powtarzane za każdym razem, gdy krwinki czerwone przechodzą przez różne tkanki i dają im tlen (setki lub nawet tysiące razy dziennie). W rezultacie struktura błony erytrocytarnej zostaje zerwana, jej przepuszczalność wzrasta dla różnych jonów (potas i woda opuszcza komórkę), co prowadzi do nieodwracalnej zmiany w kształcie czerwonych krwinek.

Plastyczność sierpowatej komórki jest znacznie zmniejszona, nie jest w stanie odkształcać się odwracalnie podczas przechodzenia przez kapilary i może je zatykać. Upośledzony dopływ krwi do różnych tkanek i narządów powoduje rozwój niedotlenienia tkanek (brak tlenu na poziomie tkanek), co prowadzi do powstawania jeszcze bardziej erytrocytów w kształcie sierpów (powstaje tak zwane błędne koło).

Sierpowa błona komórkowa erytrocytów charakteryzuje się zwiększoną kruchością, w wyniku czego ich żywotność jest znacznie skrócona. Zmniejszenie całkowitej liczby czerwonych krwinek we krwi, jak również miejscowych zaburzeń krążenia na poziomie różnych narządów (w wyniku zablokowania naczyń krwionośnych) stymuluje tworzenie erytropoetyny w nerkach. Zwiększa to erytropoezę w czerwonym szpiku kostnym i może częściowo lub w pełni kompensować objawy niedokrwistości.

Należy zauważyć, że HbF (składający się z łańcuchów alfa i łańcuchów gamma), którego stężenie w niektórych erytrocytach sięga 5–10%, nie ulega polimeryzacji i zapobiega sierpowatej transformacji erytrocytów. Komórki o niskiej zawartości HbF w pierwszej kolejności ulegają zmianom.

Przyczyny niedokrwistości sierpowatokrwinkowej

Jak wspomniano wcześniej, niedokrwistość sierpowata jest chorobą dziedziczną spowodowaną mutacją jednego lub dwóch genów kodujących tworzenie globinowych łańcuchów b. Ta mutacja nie występuje w ciele chorego dziecka, ale jest przekazywana przez rodziców.

Komórki płciowe mężczyzny i kobiety zawierają po 23 chromosomy. W procesie zapłodnienia łączą się, tworząc jakościowo nową komórkę (zygotę), z której zaczyna się rozwijać płód. Jądra męskich i żeńskich komórek rozrodczych również łączą się ze sobą, przywracając w ten sposób pełny zestaw chromosomów (23 pary), właściwych komórkom ludzkiego ciała. W tym przypadku dziecko dziedziczy materiał genetyczny od obojga rodziców.

Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa jest dziedziczona w sposób autosomalny recesywny, to znaczy, aby chore dziecko mogło się urodzić, musi odziedziczyć zmutowane geny od obojga rodziców.

W zależności od zestawu genów uzyskanych od rodziców można się urodzić:

• Dziecko z niedokrwistością sierpowatą. Ta opcja jest możliwa tylko wtedy, gdy zarówno ojciec, jak i matka dziecka są chorzy na tę chorobę lub są jej bezobjawowymi nosicielami. W tym przypadku dziecko musi odziedziczyć jeden wadliwy gen od obojga rodziców (homozygotyczna forma choroby).
• Bezobjawowy nosiciel. Ta opcja rozwija się, jeśli dziecko dziedziczy jeden wadliwy i jeden normalny gen, który koduje tworzenie normalnych łańcuchów globiny (heterozygotyczna forma choroby). W rezultacie w erytrocytach będzie w przybliżeniu taka sama ilość zarówno hemoglobiny S, jak i hemoglobiny A, co jest wystarczające do utrzymania normalnej postaci i funkcji erytrocytów w normalnych warunkach.

Do tej pory nie było możliwe ustalenie dokładnej przyczyny występowania mutacji genowych prowadzących do pojawienia się niedokrwistości sierpowatokrwinkowej. Jednak badania z ostatnich lat ujawniły wiele czynników (mutagenów), których wpływ na organizm może prowadzić do uszkodzenia aparatu genetycznego komórek, powodując szereg chorób chromosomalnych.

Przyczyną mutacji genetycznych może być:

• Zakażenie malarią. Choroba ta jest spowodowana malaryczną plazmodią, która po uwolnieniu do organizmu ludzkiego zakaża krwinki czerwone, powodując ich masową śmierć. Może to prowadzić do mutacji na poziomie aparatu genetycznego krwinek czerwonych, powodując pojawienie się różnych chorób, w tym niedokrwistości sierpowatokrwinkowej i innych hemoglobinopatii. Niektórzy badacze są skłonni wierzyć, że mutacje chromosomalne w erytrocytach są rodzajem ochronnej reakcji organizmu na malarię, ponieważ erytrocyty w kształcie sierpa praktycznie nie są dotknięte malarycznym plazmodium.
• Zakażenie wirusowe. Wirus jest niekomórkową formą życia, składającą się z kwasów nukleinowych RNA (kwasu rybonukleinowego) lub DNA (kwasu dezoksyrybonukleinowego). Ten czynnik zakaźny jest zdolny do namnażania się tylko wewnątrz komórek żywego organizmu. Uderzając w komórkę, wirus jest osadzony w jego aparacie genetycznym, zmieniając go w taki sposób, że komórka zaczyna produkować nowe fragmenty wirusa. Proces ten może powodować występowanie różnych mutacji chromosomalnych. Cytomegalowirusy, wirusy różyczki i odry, zapalenie wątroby i wiele innych może działać jako mutageny.
• Promieniowanie jonizujące. Jest to strumień cząstek niewidocznych gołym okiem, które mogą wpływać na aparat genetyczny absolutnie wszystkich żywych komórek, prowadząc do pojawienia się wielu mutacji. Liczba i nasilenie mutacji zależy od dawki i czasu trwania ekspozycji. Oprócz naturalnego tła promieniowania Ziemi, wypadki w elektrowniach jądrowych (elektrownie atomowe) i wybuchy bomb atomowych, a także prywatne promieniowanie rentgenowskie, mogą stać się dodatkowymi źródłami promieniowania.
• Szkodliwe czynniki środowiskowe. Ta grupa obejmuje różne substancje chemiczne, które ludzie spotykają w trakcie swojego życia. Najsilniejszymi mutagenami są epichlorohydryna, stosowana w produkcji wielu leków, styrenu, stosowanego w produkcji tworzyw sztucznych, związków metali ciężkich (ołów, cynk, rtęć, chrom), dymu tytoniowego i wielu innych związków chemicznych. Wszystkie z nich mają wysoką aktywność mutagenną i rakotwórczą (powodującą raka).
• Leki. Wpływ niektórych leków wynika z ich wpływu na aparat genetyczny komórek, co wiąże się z ryzykiem różnych mutacji. Najbardziej niebezpieczne mutageny lecznicze to większość leków przeciwnowotworowych (cytostatyków), preparatów rtęciowych, leków immunosupresyjnych (które tłumią aktywność układu odpornościowego).

Objawy niedokrwistości sierpowatokrwinkowej

Jak wspomniano wcześniej, osoby o postaci heterozygotycznej są bezobjawowymi nosicielami genu anemii sierpowatej. Objawy kliniczne choroby u nich mogą wystąpić tylko wraz z rozwojem ciężkiej niedotlenienia (podczas wynurzania się w góry, z ogromną utratą krwi itd.). Objawy kliniczne postaci homozygotycznej mogą się różnić od minimalnych objawów choroby do ciężkiego przebiegu związanego z niepełnosprawnością i często prowadzą do śmierci pacjenta.

Nasilenie przebiegu klinicznego niedokrwistości sierpowatokrwinkowej zależy od:

• Obecność hemoglobiny F. Im więcej, tym mniej wyraźne objawy choroby. Wyjaśnia to brak objawów SKA u noworodków - większość HbF jest zastępowana przez HbA do szóstego miesiąca życia dziecka.
• Warunki klimatyczne i geograficzne. Ciśnienie tlenu w wdychanym powietrzu jest odwrotnie proporcjonalne do wysokości nad poziomem morza. Innymi słowy, im wyższa osoba, tym mniej tlenu dostaje się do jego płuc z każdym oddechem. Objawy niedokrwistości sierpowatokrwinkowej mogą manifestować się i nasilać w ciągu kilku godzin po podniesieniu do wysokości ponad 2000 metrów nad poziomem morza (nawet u osób z heterozygotyczną postacią choroby). Pacjenci z SKA są absolutnie przeciwwskazani do życia w wysokich górach (niektóre miasta w Ameryce i Europie znajdują się na wysokości kilku kilometrów).
• Czynniki społeczno-ekonomiczne. Dostępność i terminowość leczenia powikłań anemii sierpowatej wpływa również na nasilenie objawów klinicznych choroby.

Zewnętrzne objawy niedokrwistości sierpowatokrwinkowej wynikają przede wszystkim z szybkości niszczenia (hemolizy) czerwonych krwinek sierpowatokrwinkowych (których długość życia skraca się do 10-15 dni), jak również różnych powikłań wynikających z zablokowania naczyń włosowatych w całym ciele czerwonymi krwinkami sierpowatymi.

Objawy niedokrwistości sierpowatokrwinkowej obejmują:

• objawy związane ze zniszczeniem czerwonych krwinek;
• kryzysy hemolityczne;
• objawy spowodowane blokadą małych naczyń;
• powiększona śledziona;
• uzależnienie od ciężkich zakażeń.

Objawy związane ze zniszczeniem czerwonych krwinek

Ta grupa objawów zwykle zaczyna się objawiać po pół roku życia dziecka, gdy ilość hemoglobiny F zmniejsza się (w ciężkich przypadkach homozygotycznej postaci choroby) lub później.

Najwcześniejszymi objawami anemii sierpowatej są:

• Pallor Rozwija się z powodu zmniejszenia liczby krwinek czerwonych we krwi. Skóra i widoczne błony śluzowe (jama ustna, spojówka oka itp.) Stają się blade i suche, skóra staje się mniej elastyczna.
• Zwiększone zmęczenie. Dzieci z niedokrwistością sierpowatą charakteryzują się ospałym i siedzącym trybem życia. Przy każdej aktywności fizycznej zwiększa się zapotrzebowanie organizmu na tlen, czyli rozwija się niedotlenienie. Prowadzi to do tego, że więcej czerwonych krwinek staje się sierpowate i zapada się. Funkcja transportu krwi zmniejsza się, powodując szybkie uczucie zmęczenia.
• Częste zawroty głowy. Z powodu braku tlenu na poziomie mózgu, który jest stanem zagrażającym życiu.
• Zadyszka. Termin ten oznacza wzrost częstotliwości i głębokości ruchów oddechowych wynikających z braku powietrza. U pacjentów z niedokrwistością sierpowatą objaw ten zwykle występuje w okresach aktywności fizycznej, ale może również pojawić się w spoczynku (w ciężkich postaciach choroby, w warunkach na dużych wysokościach).
• Opóźnienie w rozwoju i rozwoju. Ze względu na to, że funkcja transportowa krwi jest znacznie zmniejszona, tkanki i narządy nie otrzymują wystarczającej ilości tlenu niezbędnej do prawidłowego wzrostu i rozwoju organizmu. Konsekwencją tego jest opóźnienie w rozwoju fizycznym i psychicznym - dzieci później niż ich rówieśnicy zaczynają chodzić, mówić, program szkolny jest dla nich gorszy. Istnieje również opóźnienie dojrzewania dziecka.
• Żółtość skóry. Bilirubina pigmentowa uwalniana do krwiobiegu w niszczeniu czerwonych krwinek, nadaje skórze i widocznym błonom śluzowym żółtawy kolor. Zazwyczaj substancja ta jest dość szybko neutralizowana w wątrobie i wydalana z organizmu, jednak w przypadku niedokrwistości sierpowatokrwinkowej liczba zapadających się krwinek czerwonych jest tak duża, że ​​wątroba nie jest w stanie zneutralizować całej utworzonej bilirubiny.
• Ciemny mocz Kolor moczu zmienia się ze względu na wzrost stężenia bilirubiny w nim.
• Nadmiar żelaza w organizmie. Stan ten może rozwinąć się w wyniku ciężkich, często powtarzających się kryzysów hemolitycznych, gdy zbyt dużo wolnego żelaza jest uwalniane do krwiobiegu. Może to prowadzić do wystąpienia hemosyderozy, stanu patologicznego charakteryzującego się odkładaniem się tlenku żelaza w różnych tkankach (w wątrobie, śledzionie, nerkach, płucach itp.), Co prowadzi do dysfunkcji dotkniętych narządów.

Kryzysy hemolityczne

Kryzysy hemolityczne mogą wystąpić w różnych okresach życia. Czas remisji (okres bez kryzysów) można obliczyć w miesiącach lub latach, po których może nastąpić cała seria ataków.

Rozwój kryzysu hemolitycznego może poprzedzać:

• ciężkie uogólnione zakażenie;
• ciężka praca fizyczna;
• wznieść się na większą wysokość (ponad 2000 metrów nad poziomem morza);
• narażenie na nadmiernie wysokie lub niskie temperatury;
• odwodnienie (wyczerpanie płynów ustrojowych).

Kryzys hemolityczny charakteryzuje się szybkim tworzeniem dużej liczby erytrocytów w kształcie sierpa, które zatykają małe naczynia i są niszczone w śledzionie, wątrobie, czerwonym szpiku kostnym i innych narządach, a także bezpośrednio w łożysku naczyniowym. Prowadzi to do gwałtownego zmniejszenia liczby czerwonych krwinek w organizmie, co objawia się wzrostem duszności, częstymi zawrotami głowy (do utraty przytomności) i innymi objawami opisanymi wcześniej.

Objawy spowodowane zablokowaniem małych naczyń

Jak już wspomniano, erytrocyty w kształcie sierpa nie są w stanie przejść przez małe naczynia, dlatego utknęły w nich, co prowadzi do upośledzenia krążenia krwi w prawie każdym narządzie.

Objawami niedokrwistości sierpowatokrwinkowej są:

• Kryzysy bólowe. Występują w wyniku zablokowania naczyń krwionośnych zasilających niektóre narządy. Prowadzi to do rozwoju braku tlenu na poziomie tkanek, któremu towarzyszą napady ostrego ostrego bólu, który może trwać od kilku godzin do kilku dni. Wynikiem tych procesów jest śmierć części tkanki lub narządu, której dostarczanie tlenu jest naruszone. Kryzysy bólowe mogą wystąpić nagle na tle całkowitego samopoczucia, ale najczęściej są poprzedzone infekcjami wirusowymi i bakteryjnymi, ciężkim wysiłkiem fizycznym lub innymi stanami, którym towarzyszy rozwój niedotlenienia.
• Wrzody skóry. Rozwijaj się w wyniku blokowania małych naczyń i zaburzeń krążenia w różnych częściach skóry. Obszar dotknięty chorobą wrzodzieje i często ulega zakażeniu, co może powodować rozwój poważnych chorób zakaźnych. Najbardziej charakterystyczną lokalizacją wrzodów jest skóra kończyn górnych i dolnych, ale możliwe jest uszkodzenie skóry tułowia, szyi i głowy.
• Zaburzenia widzenia. Rozwijaj się w wyniku zablokowania tętnicy, która zasila siatkówkę. W zależności od średnicy zaatakowanego naczynia mogą wystąpić różne zaburzenia, od zmniejszonej ostrości wzroku do odwarstwienia siatkówki i rozwoju ślepoty.
• Niewydolność serca. Przyczyną uszkodzenia serca może być niedrożność czerwonych krwinek w kształcie półksiężyca w tętnicach wieńcowych (naczynia dostarczające krew do mięśnia sercowego) i rozwój ostrego zawału mięśnia sercowego (śmierć części mięśnia sercowego spowodowana upośledzeniem dostarczania tlenu). Ponadto przedłużająca się niedokrwistość i hipoksja odruchowo powodują zwiększenie częstości akcji serca. Może to prowadzić do przerostu (zwiększenia rozmiaru) mięśnia sercowego, po którym następuje wyczerpanie mechanizmów kompensacyjnych i rozwój niewydolności serca.
• Krwiomocz (krew w moczu). Ten objaw może pojawić się w wyniku zakrzepicy żył nerkowych i uszkodzeń nefronów (jednostek funkcjonalnych tkanki nerkowej, w których powstaje mocz), w wyniku czego stają się one przepuszczalne dla erytrocytów. Przy długim przebiegu choroby ponad 75% nefronów może umrzeć, a rozwój niewydolności nerek, co jest niekorzystnym znakiem prognostycznym.
• Priapizm Termin ten oznacza spontaniczne wystąpienie długiej i bolesnej erekcji prącia u mężczyzn. Ten objaw jest spowodowany zablokowaniem małych naczyń włosowatych i żył, przez które krew wypływa z narządu, co może czasami prowadzić do rozwoju impotencji.
• Zmiana struktury kości. Częste zawały kości są charakterystyczne dla anemii sierpowatej, co prowadzi do zmiany struktury kości, stają się one mniej trwałe. Ponadto długotrwałe niedotlenienie stymuluje wydalanie dużej ilości erytropoetyny przez nerki, co prowadzi do wzrostu erytroidalnego zarodka krwiotwórczego w czerwonym szpiku kostnym i deformacji kości czaszki kręgów, żeber.
• Uszkodzenie stawów. Znaczny obrzęk i tkliwość stawów kończyn (stopy, nogi, ręce, palce, pukanie i nogi).
• Objawy neurologiczne. Są one wynikiem blokad w tętnicach, które zasilają różne części mózgu i rdzenia kręgowego. Objawy neurologiczne u pacjentów z niedokrwistością sierpowatą mogą objawiać się zaburzeniami wrażliwości, niedowładem (upośledzoną czynnością ruchową), plegią (całkowitą utratą funkcji ruchowych kończyn), jak również ostrym udarem niedokrwiennym (wynikającym z zablokowania tętnicy mózgowej), który może prowadzić do śmierci.

Powiększona śledziona

Powiększona śledziona występuje w wyniku zatrzymania i zniszczenia dużej liczby erytrocytów w kształcie sierpa. Ponadto mogą rozwinąć się zawały śledziony, w wyniku czego znacznie zmniejszają się jej zdolności funkcjonalne.

W początkowej fazie niedokrwistości sierpowatokrwinkowej tylko sierpowate czerwone krwinki są zatrzymywane i niszczone w śledzionie. W miarę postępu choroby sinusoidy narządów zostają zablokowane, co zakłóca przejście (filtrację) wszystkich innych komórek krwi i powoduje wzrost wielkości ciała (splenomegalia).

W wyniku zastoju krwi w powiększonej śledzionie może rozwinąć się stan zwany hipersplenizmem. Charakteryzuje się zniszczeniem nie tylko uszkodzonych, ale także normalnych elementów komórkowych (płytek krwi, leukocytów, niezmienionych erytrocytów). Towarzyszy temu gwałtowny spadek liczby tych komórek we krwi obwodowej i rozwój odpowiadających im objawów (częste krwawienie, upośledzone właściwości ochronne organizmu). Rozwój hipersplenizmu jest szczególnie niebezpieczny we wczesnym dzieciństwie, kiedy powiększona śledziona może spowodować szybkie zniszczenie większości czerwonych krwinek, prowadząc do śmierci dziecka.

Uzależnienie od ciężkich zakażeń

Diagnoza anemii sierpowatej

Hematolog bierze udział w diagnostyce i leczeniu niedokrwistości sierpowatokrwinkowej. Trudno jest zdiagnozować chorobę wyłącznie na podstawie objawów zewnętrznych, ponieważ wiele chorób krwi objawia się podobnymi objawami. Szczegółowe przesłuchanie pacjenta i jego rodziców (jeśli dziecko jest chore) na temat czasu i okoliczności wystąpienia objawów może pomóc lekarzowi podejrzewać obecność niedokrwistości sierpowatokrwinkowej, ale szereg dodatkowych badań jest potrzebnych do potwierdzenia diagnozy.

W diagnostyce niedokrwistości sierpowatokrwinkowej stosuje się:

• całkowita liczba krwinek;
• biochemiczne badanie krwi;
• elektroforeza hemoglobiny;
• ultradźwięki (ultradźwięki);
• badanie rentgenowskie.

Ogólne badanie krwi

Jeden z pierwszych testów przepisanych wszystkim pacjentom z podejrzeniem choroby krwi. Pozwala ocenić skład komórkowy krwi obwodowej, który dostarcza informacji o stanie funkcjonalnym różnych narządów wewnętrznych, a także o tworzeniu krwi w czerwonym szpiku kostnym, obecności zakażenia w organizmie. Do ogólnej analizy mogą pobierać zarówno krew kapilarną (z palca), jak i krew żylną.

Technika pobierania krwi kapilarnej
Krew pobierana jest rano, na pusty żołądek. W przeddzień testu nie zaleca się picia alkoholu, palenia papierosów ani przyjmowania środków odurzających przed przystąpieniem do testu. Bezpośrednio przed pobraniem krwi należy ogrzać palce lewej ręki, co poprawi mikrokrążenie i ułatwi procedurę.

Zbiór materiałów do analizy wykonuje pielęgniarka w sali zabiegowej polikliniki. Skórę opuszki palca traktuje się bawełnianym wacikiem, który wstępnie zwilża się 70% roztworem alkoholu (w celu zapobieżenia zakażeniu). Następnie specjalny wertykulator igły nakłuwa skórę na powierzchni bocznej palca (zwykle używa się 4 palców lewej ręki, ale nie jest to krytyczne). Pierwszą kroplę krwi, która się pojawia, usuwa się bawełnianym wacikiem, po czym pielęgniarka zaczyna naprzemiennie ściskać i zwalniać czubek palca, zbierając kilka mililitrów krwi do sterylnej, skalowanej rurki.

Jeśli podejrzewasz niedokrwistość sierpowatą, palec, z którego pobierana jest krew, jest wstępnie wiązany sznurkiem lub liną (przez 2-3 minuty). Stwarza to warunki do niedotlenienia, w wyniku czego powstaje większa liczba erytrocytów w kształcie sierpa, co ułatwi diagnozę.

Technika pobierania krwi żylnej
Pobieranie krwi wykonuje również pielęgniarka. Zasady przygotowania do analizy są takie same, jak przy pobieraniu krwi z palca. Zazwyczaj krew pobierana jest z żył podskórnych obszaru łokcia, którego lokalizacja jest dość łatwa do ustalenia.

Pacjent siada i kładzie dłoń na oparciu krzesła, maksymalnie odchylając go w stawie łokciowym. Pielęgniarka nakłada gumową opaskę w okolicy barku (ściskanie żył odpiszczelowych prowadzi do przelewania się krwi i obrzęku nad powierzchnią skóry) i prosi pacjenta o „pracę z pięścią” przez kilka sekund (ściskanie i rozluźnianie pięści), co również przyczynia się do wypełnienia żył krwią i ułatwia ich określenie pod skórą.

Po ustaleniu położenia żyły pielęgniarka dwukrotnie traktuje obszar łokcia bawełnianym wacikiem uprzednio nasączonym 70% roztworem alkoholu. Następnie sterylna strzykawka jednorazowego użytku przebija skórę i ścianę żyły i zbiera wymaganą ilość krwi (zwykle kilka mililitrów). Czysty bawełniany wacik (zwilżony również alkoholem) jest dociskany do miejsca nakłucia i igła jest usuwana. Pacjentowi zaleca się odczekać 10 do 15 minut w korytarzu, ponieważ mogą wystąpić pewne działania niepożądane (zawroty głowy, utrata przytomności).

Badanie mikroskopowe krwi
Kilka kropli otrzymanej krwi przenosi się na szkiełko, barwione specjalnymi barwnikami (zazwyczaj błękitem metylenowym) i bada w mikroskopie świetlnym. Ta metoda pozwala z grubsza określić liczbę elementów komórkowych we krwi, aby ocenić ich rozmiar i strukturę.

W anemii sierpowatej możliwe jest wykrycie erytrocytów w kształcie sierpa (w badaniu krwi żylnej), ale ich brak nie wyklucza diagnozy. Rutynowe badanie mikroskopowe nie zawsze ujawnia sierpowate erytrocyty, dlatego stosuje się badanie krwi „na mokro”. Istota badania jest następująca - kropla krwi jest przenoszona na szkiełko i traktowana specjalną substancją, pirosiarczynem sodu. „Wyciąga” tlen z czerwonych krwinek, w wyniku czego nabiera sierpowatego kształtu (jeśli osoba jest naprawdę chora na niedokrwistość sierpowatą), co ujawnia badanie w konwencjonalnym mikroskopie świetlnym. To badanie jest wysoce specyficzne i pozwala w większości przypadków potwierdzić diagnozę.

Badanie krwi w analizatorze hematologicznym
Większość nowoczesnych laboratoriów jest wyposażona w analizatory hematologiczne - urządzenia, które pozwalają szybko i dokładnie określić skład ilościowy wszystkich elementów komórkowych, a także wiele innych parametrów krwi.

Gdzie powstają czerwone krwinki i jakie funkcje pełnią?

Czym są czerwone krwinki?

Co to są krwinki czerwone, wiedzą „ogólnie” wiele osób. I x otya wszyscy ludzie w swoim życiu wielokrotnie stają w obliczu potrzeby przeprowadzenia badań krwi, trudno jest im rozszyfrować wyniki testów bez specjalnego wykształcenia.

Czerwone krwinki nazywane są krwinkami czerwonymi, które są wytwarzane w organizmie i odgrywają ważną rolę w tworzeniu krwi. Ich udział w całkowitej liczbie wszystkich komórek ludzkiego ciała sięga 25%. Ich funkcją jest zapewnienie oddychania komórkowego, przeniesienie tlenu do narządów i tkanek z płuc oraz pobranie z nich dwutlenku węgla. Czerwone krwinki - podstawa wymiany gazowej tkanek. Liczba czerwonych krwinek jest ogromna, oto niektóre dane:

• Jeśli połączysz wszystkie czerwone krwinki w jedną, to całkowita powierzchnia tej komórki zajmie obszar 3800 metrów kwadratowych (kwadrat o boku 61,5 metra). To właśnie ta powierzchnia zajmuje się co sekundę wymianą gazu w naszym ciele - 1500 razy więcej niż powierzchnia ciała ludzkiego;
• 5 milionów czerwonych krwinek jest zawartych w jednym milimetrach sześciennych krwi i 5 miliardów w jednym centymetrze sześciennym, prawie tyle samo osób żyje na naszej planecie;
• jeśli umieścisz wszystkie czerwone krwinki jednej osoby w kolumnie, jedna na drugiej, to zajmie to ponad 60 000 kilometrów - 1/6 odległości do księżyca.

Nazwa cząsteczek krwi pochodzi od 2 słów greckiego pochodzenia: erytros (czerwony) i kytos (pojemnik). Chociaż są one nazywane czerwonymi krwinkami, nie zawsze mają ten kolor. Na etapie dojrzewania są pomalowane na niebiesko, ponieważ zawierają mało żelaza. Później krwinki stają się szare. Kiedy hemoglobina zaczyna w nich dominować, stają się różowe. Dojrzałe czerwone krwinki są zwykle czerwone. Sucha masa dojrzałego erytrocytu zawiera 95% hemoglobiny, a pozostałe substancje (białka i lipidy) stanowią nie więcej niż 4% objętości. Po przeniesieniu tlenu do komórek i tkanek ciała wchodzą do krwi żylnej, zmieniając kolor na ciemny.

Dojrzałe ludzkie erytrocyty są plastikowymi komórkami niejądrowymi. Młode czerwone krwinki - retikulocyty - mają jądro, ale potem są z niego uwalniane, aby wykorzystać uwolnioną objętość do poprawy ich funkcji - wymiany gazowej. Wskazuje to, jak wysoko specjalizuje się krwinek czerwonych. Mają więc kształt dwuwklęsłej elastycznej soczewki. Ta forma pozwala zwiększyć obszar, a jednocześnie zmniejszyć objętość stosunkowo prostego dysku.

Ich średnica waha się od 7,2 do 7,5 mikrona. Grubość komórek wynosi 2,5 mikrona (w środku nie więcej niż 1 mikron), a objętość wynosi 90 mikronów sześciennych. Na zewnątrz przypominają ciasto o grubych krawędziach. Taurus może przenikać przez najcieńsze kapilary dzięki zdolności do skręcania się w spiralę.

Elastyczność czerwonych krwinek może się różnić. Błona erytrocytów jest otoczona białkami, które wpływają na właściwości komórki krwi. Mogą powodować, że komórki sklejają się lub rozrywają.

Co sekundę krwinki czerwone są wydzielane w ogromnych ilościach. Objętość utworzonych krwinek dziennie waży 140 g. W przybliżeniu ta sama liczba komórek umiera. U zdrowej osoby liczba czerwonych krwinek we krwi zmienia się nieznacznie.

Liczba krwinek czerwonych u kobiet jest mniejsza niż u mężczyzn. Dlatego mężczyźni lepiej radzą sobie z ciężkim wysiłkiem fizycznym. Aby zapewnić, że tkanki mięśniowe wymagają dużej ilości tlenu.

Wskaźnik RBC w badaniu krwi wskazuje liczbę czerwonych krwinek. Oznacza czerwone krwinki.

Czerwone krwinki

Czerwone krwinki

Czerwone krwinki są najliczniejszymi, wysoce wyspecjalizowanymi komórkami krwi, których główną funkcją jest transport tlenu (O2) z płuc do tkanki i dwutlenku węgla (CO2) z tkanek do płuc.

Dojrzałe erytrocyty nie mają jądra i organelli cytoplazmatycznych. Dlatego nie są one zdolne do syntezy białek lub lipidów, syntezy ATP w procesach fosforylacji oksydacyjnej. To radykalnie zmniejsza zapotrzebowanie na tlen w erytrocytach (nie więcej niż 2% całkowitego tlenu transportowanego przez komórkę), a synteza ATP jest przeprowadzana podczas glikolitycznego rozszczepiania glukozy. Około 98% masy białek cytoplazmy erytrocytów stanowi hemoglobina.

Około 85% czerwonych krwinek, zwanych normocytami, ma średnicę 7-8 mikronów, objętość 80-100 (femtolitry lub mikrony 3), a kształt ma postać krążków dwuwklęsłych (discoocytes). Zapewnia im to dużą powierzchnię wymiany gazowej (w sumie około 3800 m2 dla wszystkich erytrocytów) i zmniejsza odległość dyfuzji tlenu do miejsca jego wiązania z hemoglobiną. Około 15% czerwonych krwinek ma inny kształt, rozmiar i może mieć procesy na powierzchni komórek.

Pełnoprawne „dojrzałe” erytrocyty mają plastyczność - zdolność do odwracalnego odkształcenia. To pozwala im przejść, ale naczynia o mniejszej średnicy, w szczególności, przez kapilary o prześwicie 2-3 mikronów. Ta zdolność do deformacji jest zapewniana przez ciekły stan błony i słabe oddziaływanie między fosfolipidami, białkami błonowymi (glikoporynami) i cytoszkieletem białek macierzy wewnątrzkomórkowej (spektryna, ankyryna, hemoglobina). W procesie starzenia się erytrocytów gromadzi się w błonie cholesterol, fosfolipidy o wyższej zawartości kwasów tłuszczowych, zachodzi nieodwracalna agregacja spektryny i hemoglobiny, co powoduje naruszenie struktury błony, postaci erytrocytów (obracają się z sferocytów z dyskocytów) i ich plastyczności. Takie czerwone krwinki nie mogą przejść przez naczynia włosowate. Są one chwytane i niszczone przez makrofagi śledziony, a niektóre z nich ulegają hemolizie wewnątrz naczyń. Glikoforyny nadają właściwości hydrofilowe zewnętrznej powierzchni czerwonych krwinek i potencjału elektrycznego (zeta). Dlatego erytrocyty odpychają się nawzajem i są zawieszone w osoczu, określając stabilność zawiesiny krwi.

Szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR)

Szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR) jest wskaźnikiem charakteryzującym sedymentację erytrocytów we krwi, gdy dodaje się antykoagulant (na przykład cytrynian sodu). ESR określa się mierząc wysokość kolumny osocza powyżej erytrocytów, która osiadła w specjalnej kapilarze umieszczonej pionowo przez 1 godzinę Mechanizm tego procesu zależy od stanu funkcjonalnego erytrocytów, jego ładunku, składu białka w osoczu i innych czynników.

Ciężar właściwy erytrocytów jest wyższy niż w osoczu krwi, dlatego wolno osiadają one w kapilarze z krwią, która nie jest zdolna do krzepnięcia. ESR u zdrowych dorosłych wynosi 1–10 mm / hu mężczyzn i 2–15 mm / hu kobiet. U noworodków ESR wynosi 1–2 mm / h, a u osób starszych - 1–20 mm / h.

Główne czynniki wpływające na ESR to: liczba, kształt i rozmiar czerwonych krwinek; stosunek ilościowy różnych rodzajów białek osocza; zawartość pigmentów żółciowych itp. Zwiększenie zawartości albuminy i pigmentów żółciowych, jak również zwiększenie liczby erytrocytów we krwi, powoduje wzrost potencjału zeta komórek i zmniejszenie ESR. Wzrostowi zawartości globulin w osoczu krwi, fibrynogenie, zmniejszeniu zawartości albuminy i zmniejszeniu liczby czerwonych krwinek towarzyszy wzrost ESR.

Jedną z przyczyn wyższego ESR u kobiet w porównaniu z mężczyznami jest niższa liczba czerwonych krwinek we krwi kobiet. ESR wzrasta wraz z suchym pokarmem i głodem, po szczepieniu (ze względu na wzrost zawartości globulin i fibrynogenu w osoczu) podczas ciąży. Spowolnienie ESR można zaobserwować wraz ze wzrostem lepkości krwi ze względu na zwiększone parowanie potu (na przykład, gdy jest wystawiony na działanie wysokich temperatur zewnętrznych), erytrocytozę (na przykład, w górach lub pnączach, u noworodków).

Liczba czerwonych krwinek

Liczba czerwonych krwinek we krwi obwodowej osoby dorosłej wynosi: u mężczyzn - (3,9–5,1) * 10 12 komórek / l; u kobiet - (3,7-4,9) • 10 12 komórek / l. Ich liczba w różnych okresach wiekowych u dzieci i dorosłych znajduje odzwierciedlenie w tabeli. 1. U osób starszych liczba erytrocytów jest zbliżona średnio do dolnej granicy normy.

Wzrost liczby erytrocytów na jednostkę objętości krwi powyżej górnej granicy normy nazywa się erytrocytozą: dla mężczyzn jest on wyższy niż 5,1 • 10 12 erytrocytów / l; dla kobiet - powyżej 4,9 • 10 12 erytrocytów / l. Erytrocytoza jest względna i absolutna. Względną erytrocytozę (bez aktywacji erytropoezy) obserwuje się wraz ze wzrostem lepkości krwi u noworodków (patrz Tabela 1), podczas pracy fizycznej lub w wysokich temperaturach na ciele. Absolutna erytrocytoza jest konsekwencją nasilonej erytropoezy, obserwowanej, gdy dana osoba przystosowuje się do wyżyn lub wśród osób przeszkolonych do treningu wytrzymałościowego. Erytrocytoza rozwija się w niektórych chorobach krwi (erytremia) lub jako objaw innych chorób (niewydolność serca lub płuc itp.). W każdej postaci erytrocytozy hemoglobina i hematokryt są zwykle zwiększone we krwi.

Tabela 1. Wskaźniki czerwonej krwi u zdrowych dzieci i dorosłych

Czerwone krwinki 10 12 / l

Uwaga MCV (średnia objętość krwinki) - średnia objętość czerwonych krwinek; MSN (średnia hemoglobina krwinki), średnia zawartość hemoglobiny w erytrocytach; MCHC (średnie stężenie hemoglobiny w krwince) - zawartość hemoglobiny w 100 ml czerwonych krwinek (stężenie hemoglobiny w pojedynczej czerwonej komórce krwi).

Erytropenia - zmniejszenie liczby czerwonych krwinek we krwi jest mniejsze niż dolna granica normy. Może być także względny i absolutny. Względną erytropenię obserwuje się wraz ze wzrostem przepływu płynu do organizmu przy niezmienionej erytropoezie. Bezwzględna erytropenia (niedokrwistość) jest następstwem: 1) zwiększonego zniszczenia krwi (autoimmunologiczna hemoliza erytrocytów, nadmierna funkcja niszcząca krew śledziony); 2) zmniejszyć skuteczność erytropoezy (z niedoborem żelaza, witaminami (zwłaszcza grupą B) w pokarmie, brakiem wewnętrznego czynnika zamkowego i niewystarczającym wchłanianiem witaminy B₁₂); 3) utrata krwi.

Główne funkcje czerwonych krwinek

Funkcja transportu polega na transferze tlenu i dwutlenku węgla (transport oddechowy lub gazowy), składników odżywczych (białek, węglowodanów itp.) I substancji biologicznie czynnych (NO). Ochronna funkcja erytrocytów polega na ich zdolności do wiązania i neutralizowania niektórych toksyn, a także uczestniczenia w procesach krzepnięcia krwi. Funkcją regulacyjną erytrocytów jest ich aktywny udział w utrzymywaniu stanu kwasowo-zasadowego organizmu (pH krwi) przy użyciu hemoglobiny, która może wiązać C0₂ (zmniejszając w ten sposób zawartość H₂C0₃ we krwi) i ma właściwości amfolityczne. Erytrocyty mogą również uczestniczyć w reakcjach immunologicznych organizmu, co wynika z obecności w ich błonach komórkowych specyficznych związków (glikoprotein i glikolipidów), które mają właściwości antygenów (aglutynogeny).

Cykl życia erytrocytów

Miejscem powstawania czerwonych krwinek w ciele dorosłego jest czerwony szpik kostny. W procesie erytropoezy retikulocyty tworzą się z komórki hematopoetycznej trzonu polipotencjalnego (PSGK) poprzez szereg etapów pośrednich, które wchodzą do krwi obwodowej i przekształcają się w dojrzałe erytrocyty w ciągu 24-36 godzin. Ich żywotność wynosi 3-4 miesiące. Miejscem śmierci jest śledziona (fagocytoza przez makrofagi do 90%) lub hemoliza wewnątrznaczyniowa (zwykle do 10%).

Funkcje hemoglobiny i jej związków

Główne funkcje czerwonych krwinek ze względu na obecność w ich składzie specjalnego białka - hemoglobiny. Hemoglobina wiąże się, transportuje i uwalnia tlen i dwutlenek węgla, zapewnia oddechową funkcję krwi, uczestniczy w regulacji pH krwi, pełni funkcje regulacyjne i buforujące, a także daje czerwoną krew i czerwone krwinki. Hemoglobina spełnia swoje funkcje tylko w czerwonych krwinkach. W przypadku hemolizy erytrocytów i uwalniania hemoglobiny do plazmy nie może ona spełniać swoich funkcji. Hemoglobina w osoczu wiąże się z białkiem haptoglobiny, powstały kompleks jest wychwytywany i niszczony przez komórki układu fagocytarnego wątroby i śledziony. Przy masowej hemolizie hemoglobina jest usuwana z krwi przez nerki i pojawia się w moczu (hemoglobinuria). Okres jego działania wynosi około 10 minut.

Cząsteczka hemoglobiny ma dwie pary łańcuchów polipeptydowych (globina - część białkowa) i 4 pary. Heme to złożony związek protoporfiryny IX z żelazem (Fe 2+), który ma wyjątkową zdolność przyłączania lub uwalniania cząsteczki tlenu. W tym przypadku żelazo, do którego przyłączony jest tlen, pozostaje biwalentne, można je również łatwo utlenić do trójwartościowego. Heme jest aktywną lub tak zwaną grupą prostetyczną, a globina jest nośnikiem białka hemowego, tworząc dla niej hydrofobową kieszeń i chroniąc Fe 2+ przed utlenianiem.

Istnieje wiele form molekularnych hemoglobiny. Krew osoby dorosłej zawiera HbA (95-98% HbA₁ i 2-3% НbA₂) i HbF (0,1-2%). U noworodków przeważa HbF (prawie 80%), aw płodzie (do 3 miesiąca życia) - hemoglobina typu Gower I.

Normalny poziom hemoglobiny we krwi mężczyzn wynosi średnio 130-170 g / l, u kobiet - 120-150 g / l, u dzieci - zależy od wieku (patrz tabela 1). Całkowita zawartość hemoglobiny we krwi obwodowej wynosi około 750 g (150 g / l • 5 l krwi = 750 g). Jeden gram hemoglobiny może związać 1,34 ml tlenu. Optymalne spełnienie funkcji oddechowych przez erytrocyty jest oznaczone normalną zawartością hemoglobiny. Zawartość (nasycenie) w hemoglobinie erytrocytów odzwierciedla następujące wskaźniki: 1) wskaźnik koloru (CP); 2) MCH - średnia zawartość hemoglobiny w erytrocytach; 3) MCHC - stężenie hemoglobiny w erytrocytach. Czerwone krwinki o normalnej zawartości hemoglobiny charakteryzują się CP = 0,8-1,05; MCH = 25,4-34,6 pg; MCHC = 30-37 g / dl i nazywane są normochromowymi. Komórki o obniżonej zawartości hemoglobiny mają CP 1,05; MSN> 34,6 pg; MCHC> 37 g / dL nazywane są hiperchromicznymi.

Przyczyną hipochromii erytrocytów jest najczęściej ich powstawanie w warunkach niedoboru żelaza (Fe 2+) w organizmie i hiperchromii w warunkach niedoboru witaminy B.₁₂ (cyjanokobalamina) i (lub) kwas foliowy. Na niektórych obszarach naszego kraju występuje niska zawartość Fe 2+ w wodzie. Dlatego ich mieszkańcy (zwłaszcza kobiety) są bardziej narażeni na wystąpienie niedokrwistości hipochromicznej. W celu jego zapobiegania konieczne jest zrekompensowanie braku przyjmowania żelaza wodą z produktów spożywczych, które go zawierają w wystarczających ilościach lub ze specjalnymi preparatami.

Związki hemoglobiny

Związana z tlenem hemoglobina nazywana jest oksyhemoglobiną (HbO₂). Jego zawartość we krwi tętniczej sięga 96-98%; HbO₂, kto dał O₂ po dysocjacji nazywa się zmniejszoną (HHb). Hemoglobina wiąże dwutlenek węgla, tworząc karbhemoglobinę (HbCO₂). Edukacja НbС0₂ nie tylko przyczynia się do transportu CO₂, ale także zmniejsza tworzenie się kwasu węglowego, a tym samym utrzymuje bufor wodorowęglanowy w osoczu. Oksyhemoglobina, zredukowana hemoglobina i karbhemoglobina nazywane są fizjologicznymi (funkcjonalnymi) związkami hemoglobiny.

Karboksyhemoglobina jest związkiem hemoglobiny z tlenkiem węgla (CO jest tlenkiem węgla). Hemoglobina ma znacznie większe powinowactwo do CO niż do tlenu i tworzy karboksyhemoglobinę przy niskich stężeniach CO, tracąc zdolność wiązania tlenu i stwarzając zagrożenie dla życia. Innym niefizjologicznym związkiem hemoglobiny jest methemoglobina. W nim żelazo utlenia się do stanu trójwartościowego. Methemoglobina nie jest w stanie odwracalnie reagować z O₂ i jest to połączenie funkcjonalnie nieaktywne. Wraz z nadmierną akumulacją we krwi istnieje również zagrożenie dla życia ludzkiego. Pod tym względem methemoglobina i karboksyhemoglobina są również nazywane patologicznymi związkami hemoglobiny.

U zdrowej osoby methemoglobina jest stale obecna we krwi, ale w bardzo małych ilościach. Methemoglobina powstaje w wyniku działania czynników utleniających (nadtlenków, nitro-pochodnych substancji organicznych itp.), Które stale przedostają się do krwi z komórek różnych narządów, zwłaszcza jelit. Tworzenie methemoglobiny jest ograniczone przez przeciwutleniacze (glutation i kwas askorbinowy) obecne w erytrocytach, a jego redukcja do hemoglobiny zachodzi podczas reakcji enzymatycznych z udziałem enzymów dehydrogenazy erytrocytów.

Erytropoeza

Erytropoeza to proces powstawania czerwonych krwinek z PGCs. Liczba erytrocytów zawartych we krwi zależy od stosunku erytrocytów utworzonych i zniszczonych w organizmie w tym samym czasie. U zdrowej osoby liczba uformowanych i zapadających się czerwonych krwinek jest równa, co zapewnia, w normalnych warunkach, utrzymanie względnie stałej liczby czerwonych krwinek we krwi. Połączenie struktur ciała, w tym krwi obwodowej, narządów erytropoezy i niszczenia czerwonych krwinek nazywa się Erythron.

U zdrowej osoby dorosłej erytropoeza występuje w przestrzeni krwiotwórczej między sinusoidami czerwonego szpiku kostnego i kończy się w naczyniach krwionośnych. Pod wpływem sygnałów komórkowych mikrośrodowiska, aktywowanych przez produkty niszczenia krwinek czerwonych i innych komórek krwi, wczesne czynniki PSGC różnicują się w zaangażowane oligopotencjalne (mieloidalne), a następnie w komórki krwiotwórcze macierzyste z serii erythroid (PFU-E). Dalsze różnicowanie komórek serii erytroidalnej i powstawanie bezpośrednich prekursorów erytrocytów - retikulocyty występują pod wpływem czynników późnego działania, wśród których kluczową rolę odgrywa hormon erytropoetyna (EPO).

Retikulocyty wchodzą do krwi krążącej (obwodowej) iw ciągu 1-2 dni są przekształcane w czerwone krwinki. Zawartość retikulocytów we krwi wynosi 0,8-1,5% liczby czerwonych krwinek. Długość życia czerwonych krwinek wynosi 3-4 miesiące (średnio 100 dni), po których są one usuwane z krwiobiegu. W ciągu dnia około 20-25 10 erytrocytów jest zastępowanych we krwi retikulocytami. Skuteczność erytropoezy w tym przypadku wynosi 92-97%; 3-8% komórek progenitorowych erytrocytów nie kończy cyklu różnicowania i jest niszczone w szpiku kostnym przez makrofagi - nieskuteczna erytropoeza. W szczególnych warunkach (na przykład stymulacja erytropoezy z niedokrwistością) nieskuteczna erytropoeza może osiągnąć 50%.

Erytropoeza zależy od wielu czynników egzogennych i endogennych i jest regulowana przez złożone mechanizmy. Zależy to od odpowiedniego spożycia witamin, żelaza, innych pierwiastków śladowych, niezbędnych aminokwasów, kwasów tłuszczowych, białka i energii w diecie. Ich niedostateczna podaż prowadzi do rozwoju niedoboru niedokrwistości pokarmowej i innych. Wśród czynników endogennych regulujących erytropoezę wiodącą rolę odgrywają cytokiny, zwłaszcza erytropoetyna. EPO jest hormonem o charakterze glikoproteinowym i głównym regulatorem erytropoezy. EPO stymuluje proliferację i różnicowanie wszystkich komórek progenitorowych erytrocytów, zaczynając od PFU-E, zwiększa szybkość syntezy hemoglobiny w nich i hamuje ich apoptozę. U osoby dorosłej głównym miejscem syntezy EPO (90%) są komórki otrzewnowe nocy, w których powstawanie i wydzielanie hormonu zwiększa się wraz ze spadkiem napięcia tlenu we krwi iw tych komórkach. Synteza EPO w nerkach jest wzmocniona pod wpływem hormonu wzrostu, glukokortykoidów, testosteronu, insuliny, noradrenaliny (poprzez stymulację receptorów β1-adrenergicznych). W małych ilościach EPO jest syntetyzowany w komórkach wątroby (do 9%) i makrofagach szpiku kostnego (1%).

Klinika wykorzystuje rekombinowaną erytropoetynę (rHuEPO) w celu stymulacji erytropoezy.

Erytropoeza hamuje żeńskie hormony płciowe, estrogen. Nerwową regulację erytropoezy prowadzi ANS. Jednocześnie wzrostowi tonu części współczulnej towarzyszy wzrost erytropoezy, a przywspółczulny - osłabienie.