Twardzina - co to jest i jak leczyć

Zmiany w ciele mogą ostrzec osobę, zwłaszcza jeśli dotyczy ona skóry. Czasami problemy skórne wskazują na choroby narządów wewnętrznych. Choroba taka jak twardzina skóry, poza manifestacją zewnętrzną, może być wyrażona w porażce niektórych układów ciała. Dlatego warto odwiedzić lekarza, jeśli zauważysz pierwsze objawy podobnej choroby.

Objawy objawów tej diagnozy i jej cechy

Twardzina jest chorobą autoimmunologiczną, w której układ odpornościowy pobiera tkanki ciała jako obce i uszkadza je. Wynika to z naruszenia funkcji tego systemu. Rozpoznanie twardziny jest poważną chorobą, która przejawia się w postaci zmian w skórze i narządach wewnętrznych - stwardnieniu. Podobne problemy pojawiają się z powodu przerwania małych naczyń, co w rezultacie pomaga zwiększyć ilość tkanki włóknistej lub kolagenu, a także prowadzi do niedotlenienia tkanek. Ponadto występuje utrata elastyczności tkanek naczyń krwionośnych, pogrubienie ich ścian lub całkowite nałożenie.

Taki proces wywołuje zmiany w krążeniu krwi w naczyniach i tkankach organizmu, co często prowadzi do pewnych działań niepożądanych. Mogą być obserwowane zaburzenia pracy układu sercowo-naczyniowego, przewodu pokarmowego i układu mięśniowo-szkieletowego. Istnieją dwa główne objawy tej diagnozy:

1. modyfikacja dłoni - długie, cienkie palce z grubymi falangami pod paznokciami;
2. złożoność reprodukcji normalnej mimiki twarzy.

Takie kryteria, wraz z innymi zmianami w skórze, mogą wskazywać na twardzinę. Aby potwierdzić diagnozę, z reguły diagnozuje się dwa kryteria z dużej i małej grupy:

1. Duża grupa zwana jest twardziną proksymalną - pogrubieniem skóry na palcach, zwykle symetrycznie umiejscowionym. Podobne zmiany można zaobserwować na skórze brzucha lub szyi;
2. Mała grupa obejmuje trzy kryteria:

• Obustronne podstawne zwłóknienie płuc, które można zaobserwować za pomocą prześwietlenia płuc.
• Małe cofnięcia skóry na palcach to cyfrowe blizny.
• Znak sklerodaktyny - duża grupa zmian tylko na palcach.

Przyczyny choroby

Główną przyczyną tej choroby jest genetyczna predyspozycja do zaburzeń zdolności funkcjonalnych fibroblastów, które mają zdolność syntezy kolagenu. Dodatkowym czynnikiem może być zmiana poziomu hormonów, na przykład podczas ciąży lub po sztucznym przerwaniu jej. Czasami twardzina może pojawić się podczas menopauzy. Dlatego diagnoza ta jest częściej słyszana przez kobiety niż przez mężczyzn.

Często przyczyny tej diagnozy nazywane są zakaźnymi skutkami dla organizmu, stresem, zaburzeniami układu hormonalnego, szkodliwym promieniowaniem, nieprawidłowym działaniem procesów metabolicznych organizmu lub banalną hipotermią, a także zmniejszoną odpornością.

Jaka jest diagnoza twardziny skóry?

Niektóre choroby skóry, które mają podobne cechy, mogą czasami być mylone. Tak więc, na przykład, nieodwracalne zmiany w skórze uzależnienia od alkoholu są czasami porównywane z twardziną. Z powodu podobnych objawów zewnętrznych choroba ta jest podobna do oparzenia lub blizny po cięciu.

Objawy twardziny plackowatej mogą być podobne do objawów rozpoznania boreliozy przenoszonej przez kleszcze. Twardzina mała lub skleroatroficzna, objawiająca się wysypką w kolorze liliowym lub białawym, jest czasami różnicowana z innymi rodzajami porostów, takimi jak różowa odmiana. Należy również odróżnić twardzinę skóry od reumatoidalnego zapalenia stawów - dotyczy to początkowych stadiów choroby lub zespołu Buschkego.

Szczególną cechą rozważanej choroby jest obecność tła genetycznego, ale mimo to, w przypadku jakichkolwiek podobnych objawów, warto skontaktować się z instytucją medyczną.

Ustalenie dokładnej diagnozy wymaga diagnozy medycznej i opinii lekarza.

Różne rodzaje twardziny

W praktyce medycznej istnieje podział na systemowy lub ograniczony, są także formami skóry. Formularze systemowe można podzielić na typy:

• akroskloza - ogniskowe pogrubienie, często symetryczne, skóry twarzy, ciała, rąk lub nóg, któremu towarzyszy uszkodzenie narządów wewnętrznych, często przewlekłe;
• Zjawisko Raynauda - przebarwienie opuszek palców z powodu ostrej reakcji małych naczyń układu krążenia;
• uszkodzenie przełyku;
• rozlana twardzina skóry lub postępująca twardzina układowa - charakteryzująca się rozlanymi zmianami skórnymi;
• teleangiektazja - wzrost naczyń o małych rozmiarach, który objawia się w postaci siatki lub gwiazdek;
• sclerodactyly - uszkodzenie skóry palców w postaci jej uszczelnienia i zaniku miękkich tkanek leżących pod spodem.

Formy ograniczone lub skórki są następujące - liniowe, płytkowe i małe ogniskowe. Zwykle występują częściej u kobiet w wieku powyżej 40 lat. Zmiany skórne pojawiają się jako wysypki pojedyncze lub grupowe.

Skleroderma liniowa jest zmianą skóry ze zmianą koloru, w kształcie paska. Charakteryzuje się zanikiem skóry i głębokim uszkodzeniem tkanek. W zaawansowanym stadium mikrokrążenie w dotkniętym chorobą obszarze może zostać zakłócone, co może prowadzić do niedożywienia, na przykład kończyny.

Twardzina plackowata przejawia się w postaci pojedynczych zagęszczonych plam na skórze ludzkiej. Ich kolor zmienia się z różowego na biały. Takie plamy są czasami nazywane płytkami, wizualnie różnią się od nienaruszonej skóry. Takim formacjom może towarzyszyć świąd.

Twardzina skóry ogniskowej charakteryzuje się rozprzestrzenianiem się na ciele białawych lub liliowych grudek. Z biegiem czasu zamieniają się w białe obszary zanikającej skóry. Takiej chorobie może towarzyszyć pieczenie i świąd. Często występuje u kobiet w okresie menopauzy.

Twardzina u dzieci

Ta choroba może objawiać się nie tylko u dorosłych pacjentów, ale także u dzieci. Dla dzieci charakterystyczna jest ograniczona forma choroby, która z wiekiem przechodzi w systemową. Hipotermia, stresujące sytuacje, szczepienia, skaleczenia i otarcia, a także infekcje wirusowe mogą stać się dodatkowymi czynnikami w rozwoju choroby. Twardzina nie jest zakaźna i nie wymaga kwarantanny.

W tym przypadku objawy choroby będą zasadniczo takie same jak u dorosłych pacjentów. W przypadku stwierdzenia podejrzanego zapalenia skóry na skórze, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem. We wczesnych stadiach istnieje duże prawdopodobieństwo pomyślnego wyniku leczenia. Metody diagnozowania i kontynuacji terapii są zawsze przepisywane przez lekarza i z reguły są złożone.

Diagnoza podobnej choroby

Podczas wizyty u lekarza, oprócz kontroli wzrokowej, często wyznacza się dodatkowe badanie. Może to być badanie ultrasonograficzne, rentgenowskie, MRI. Biopsja, badanie histologiczne i analiza laboratoryjna badań krwi. Analiza biochemiczna może ujawnić pewne przeciwciała i hipergammaglobulinemię, a analiza kliniczna może ocenić szybkość sedymentacji erytrocytów. Ważny będzie także ogólny obraz kliniczny - dziedziczność, przeszłe choroby zakaźne, zmiany masy ciała pacjenta.

Metody leczenia twardziny

Z reguły leczenie twardziny jest przepisywane w zależności od stadium choroby. Istnieją trzy takie etapy:

1. początkowy, w którym występuje tachykardia, choroby zakaźne układu oddechowego, zespół Raynauda. Dla pomyślnego wyniku pożądane jest zdiagnozowanie choroby na tym etapie;
2. uogólniony - charakteryzuje się zaostrzeniem rozwoju choroby;
3. terminal - odpowiada zaawansowanemu stadium choroby i nieodwracalnym konsekwencjom dla organizmu.

Niezależnie od etapu, leczenie powinno odbywać się pod nadzorem lekarza, często wymagane są regularne badania i badania laboratoryjne. Wraz z porażką narządów wewnętrznych, zabieg jest wybierany dla konkretnego systemu ciała. Kompleks terapii zawiera czasem leki przeciwwłóknieniowe, przeciwzapalne, naczyniowe i immunomodulujące, kompleksy witaminowe, elementy fizjoterapii.

Dodatkowe zalecenia mogą dotyczyć dobrego odżywiania, snu, właściwej pracy i odpoczynku, chodzenia na świeżym powietrzu i całkowitej eliminacji przechłodzenia ciała i interakcji z chemikaliami, a także unikania alkoholu.

Zalecane środki zapobiegawcze

W tym przypadku zapobieganie nie będzie miało na celu zapobiegania lub leczenia choroby, ale łagodzenie stanu pacjenta i zmniejszenie tempa rozwoju twardziny. Takie działania należy podjąć natychmiast po diagnozie. Jako dopuszczalne środki czasami zaleca się:

• ograniczenie warunków pracy - nie wolno przebywać w wilgotnych chłodnych pomieszczeniach, a także w niebezpiecznych branżach;
• uwagi pierwszego akapitu dotyczą życia codziennego;
• musisz chronić się przed innymi infekcjami, niekontrolowanym leczeniem - zarówno procedurami, jak i lekami;
• unikanie stresujących sytuacji, nerwowe lub fizyczne przeciążenie będzie przydatne;
• diagnoza jest warta rozważenia przy planowaniu ciąży i podczas jej trwania.

Pacjenci z rozpoznaniem twardziny powinni unikać hipotermii, kontaktu z pacjentami zakaźnymi, podnoszenia ciężarów i szkodliwych warunków pracy, dodatkowych obrażeń i wstrząsów.

Niektóre prognozy do diagnostyki twardziny skóry

Ze względu na genetyczny charakter tej choroby, jej przewlekły charakter i uszkodzenie narządów wewnętrznych, nie zawsze jest możliwe osiągnięcie całkowitego wyleczenia - częściej rokowanie będzie niekorzystne. Najpoważniejszymi konsekwencjami powolnej postępującej twardziny są uszkodzenia serca i układu oddechowego. Ale w naszych czasach medycyna osiągnęła taki poziom, że dzięki terminowej diagnozie i właściwemu leczeniu możliwe jest nieco poprawienie zdolności do pracy i jakości życia pacjenta, a także spowolnienie rozwoju choroby.

Twardzina jest jedną z najczęstszych chorób skóry, w których mogą cierpieć narządy wewnętrzne. Leczenie tej diagnozy wymaga cierpliwości od pacjenta. Dzięki terminowemu leczeniu i przestrzeganiu zaleceń lekarskich może być pozytywnym trendem. Ważne jest, aby poddawać się okresowym badaniom lekarskim w celu zbadania ciała. Jest przydatny nie tylko do diagnozowania twardziny, ale także do identyfikacji innych istniejących problemów zdrowotnych.

Twardzina: co to jest i jak leczyć?

Ze względu na rzadkość choroby wielu ludzi, słysząc diagnozę, twardziny skóry nie wie, co to jest. Uważany jest za przewlekłą chorobę autoimmunologiczną, w której skóra zaczyna twardnieć i bliznowacić się.

Pozostawiony bez kontroli rozprzestrzenia się na inne obszary skóry i narządów wewnętrznych: nerki, żołądek, jelita, płuca i serce. W rezultacie choroba bardzo psuje jakość życia danej osoby, a jeśli nie jest leczona, staje się śmiertelna.

Rodzaje chorób

Forma choroby jest ogniskowa, w której wpływają tylko warstwy skóry i układowe, może również obejmować narządy wewnętrzne, stawy i naczynia krwionośne. Twardzina układowa występuje u osób w różnym wieku, ale częściej u kobiet w wieku 30–50 lat.

Ogniskowy widok

Ta forma choroby jest podzielona na twardzinę plackowatą, z utworzeniem twardych, owalnych plam na skórze. Na początku są czerwone, później przybierają fioletowy odcień z białą plamą w środku. Uszkodzenia mogą być pojedyncze lub wielokrotne. W przypadkach, w których biorą udział naczynia krwionośne lub narządy wewnętrzne, choroba nazywana jest twardziną ogniskową uogólnioną.

Innym rodzajem jest twardzina liniowa. Uderza w skórę w paski i często wiąże się z tkanką mięśniową i kostną, w rzadkich przypadkach biorą udział narządy wewnętrzne. Jeśli patologia pojawiła się w dzieciństwie, może wystąpić zaburzona aktywność ruchowa dotkniętych kończyn.

Twardzina układowa

Ten typ jest również nazywany uogólnionym, może jednocześnie oddziaływać na narządy i skórę, stawy i naczynia krwionośne. Forma ma również 2 formy, jedna z nich jest rozproszona, szybko wpływa na tkanki, druga nazywana jest ograniczona, jej rozwój zachodzi wolniej i jest bardziej podatny na leczenie.

Przyczyny choroby

Do tej pory medycyna nie zna dokładnego pochodzenia patologii, według niektórych danych występuje po wcześniejszych infekcjach, ustalono, że twardzina jest często chorobą genetyczną i można ją również wywołać:

• czynniki środowiskowe;
• leki;
• niska odporność;
• stresy;
• procesy zapalne.

Mutacja genów może wystąpić w ciele zdrowej osoby, a powodem tego może być:

• stosowanie dodatków do żywności, azotanów, pestycydów, rozpuszczalników;
• promieniowanie jonizowane;
• Promieniowanie UV;
• wysokie i niskie temperatury;
• antygeny bakteryjne i wirusy.

Badania medyczne doprowadziły do ​​powstania pewnych obszarów geograficznych, w których ludzie są bardziej narażeni na twardzinę skóry. Wpływ pierwiastków chemicznych może wywołać chorobę, między innymi: krzem, rtęć, metale ciężkie, chlorek winylu, żywica epoksydowa, toluen, benzen, trichloroetylen, żywica karbamidowo-formaldehydowa, parafina i silikon.

Objawy

Twardzina nie może być zainfekowana przez inną osobę, jednak nie czyni to jej nieszkodliwą, może spowodować śmierć pacjenta, ponieważ może to zakłócić funkcjonowanie narządów wewnętrznych.

Choroba jest rozpoznawana przez następujące cechy:

1. Na ciele lub twarzy widoczne plamy, skóra w tych miejscach zaczyna świecić. Zdjęcie: zespół Raynauda
2. Palce, czasem czubki uszu lub nosa, zaczynają się zmieniać w niebieskie lub białe z zimna lub podniecenia. Stan nazywa się zespołem Raynauda.
3. Wrzody pojawiają się na ramionach lub wokół płytek paznokciowych.
4. Małe, czerwone plamki pojawiają się na twarzy i klatce piersiowej.
5. Obrzęk palców u rąk i nóg, często rano.
6. Ból stawowy, osłabienie mięśni podczas działania na układ nerwowy.
7. Wysycha w ustach i oczach.
8. Kolor zmienionych zmian skórnych i wypadanie włosów.
9. Możliwa utrata masy ciała z powodu uszkodzenia układu hormonalnego.

Po pewnym czasie, w przypadku braku leczenia, pacjent pojawia się pajączki, sole wapnia (kalcynuje) są osadzane pod skórą. Uszkodzenie może spowodować zakażenie i ropę.

Jak przebiega ta choroba, przez jakie etapy przechodzi?

Zmiany w naskórku zmieniają się w zagęszczony, bolesny obrzęk, stwardnienie, zanik. Częściej odsłonięty pędzel i twarz. W przypadku długiego przebiegu przechodzi w fazę stwardnienia, w której skóra jest silnie skondensowana. Gdy jest umiejscowiony na twarzy, staje się gładki, nieruchomy, naczynia są wyraźnie widoczne.

Przechodząc do stadium atrofii, twarz wygląda na rozciągniętą i błyszczącą. Fałdy tworzą się wokół ust, trudno je całkowicie zakryć. Choroba może występować w postaci ostrej, podostrej i przewlekłej. Różnice dotyczą nasilenia objawów i szybkości patologii.

Twardzina twarzy

Ostra forma.

Różni się w aktywności procesu zapalnego, występuje zwłóknienie tkanki. Wcześniej choroba często prowadziła do śmierci, dzięki nowoczesnej medycynie wskaźnik przeżycia wzrósł

Różni się obecnością objawów immunologicznego procesu zapalnego - gęstego obrzęku skóry, zapalenia stawów, zapalenia mięśni

Postępy na przestrzeni lat. Choroba dotyczy naczyń, występuje zespół Raynauda, ​​w którym zmiany skórne zachodzą powoli. Nadciśnienie płucne powstaje stopniowo, zaburzenia odżywiania tkanek, zaburzenia przewodu pokarmowego.

Choroba przechodzi przez 3 etapy, a wśród nich: początkowy, etap generalizacji i terminalu. W zależności od objawów, diagnoza i metody leczenia mogą mieć pewne różnice.

Jakie testy ujawniają twardzinę?

W przypadku diagnozy pacjentowi przepisuje się serię badań lekarskich, gdy wykryta zostanie twardzina skóry, wskaźniki będą następujące:

1. We krwi pacjenta występują oznaki niedokrwistości, zmniejszenie lub zwiększenie liczby leukocytów, zwiększenie białka, immunoglobulin i OB. W niektórych przypadkach badania immunologiczne wykazują obecność RF, przeciwciał przeciwjądrowych, komórek tocznia.
2. Według badań moczu zauważymy wzrost białka i hydroksyproliny, co wskazuje na proces niszczenia kości.
3. Na zdjęciu rentgenowskim widoczne są osady soli, często w obszarze palców, stóp, łokci i kolan. Warstwy kości są niszczone na tylnych żebrach, palcach, łokciach. Osteoporoza pojawia się w pobliżu stawów, na chrząstce stawów erozji. Występuje wzrost lub kurczenie się przełyku. Pojawia się rozlana stwardnienie płuc, zwiększa się mięsień sercowy.
4. Wskaźniki EKG pozwalają zobaczyć zmiany w tkance mięśnia sercowego, blok przedsionkowo-komorowy. Rentgen: złogi soli

Zazwyczaj do prawidłowego rozpoznania twardziny układowej wystarczą trzy wskaźniki: zmiany w skórze i przewodzie pokarmowym, rozszczepienie kości.

Metody leczenia

Niestety, choroba nie jest całkowicie wyleczona, stosowanie leków może zatrzymać objawy, poprawić funkcjonowanie uszkodzonych narządów i poprawić jakość życia pacjenta. Aby kontrolować postęp choroby, pacjent będzie wymagał regularnego badania i, jeśli to konieczne, korekty terapii.

Z objawami twardziny zaleca się skrócenie czasu spędzanego w słońcu i na zimnie. Aby zmniejszyć regularność ataków skurczu naczyń, należy nosić ciepłe ubranie i odmawiać kawy i papierosów.

Główne kierunki leczenia:

• naczyniowy;
• przeciwwłókniste;
• terapia przeciwzapalna.

Naczyniowy

Dzięki tej terapii częstotliwość i intensywność ataków zespołu Raynauda są zmniejszone, a naczynia rozszerzone. Do tego celu stosowanie leków, które blokują kanały wapniowe, odbiór może być przypisany (cynnaryzyna, werapamil, nifedypina, gallopamil, flunaryzyna, Valium, amlodypina, Latsidilina, felodypina, nikardypina, nimodypina, diltiazem, nitrendypina, isradypina). Wszystkie leki mają przeciwwskazania, więc wybór i dawkowanie określa lekarz.

Środek przeciwzapalny

Metoda leczenia jest wybrana dla rozproszonej formy twardziny. Rozwój zwłóknienia i wzrostu kolagenu jest hamowany przez lek o nazwie D-penicylamina. Proces leczenia wymaga monitorowania, więc okresowo pacjent musi przejść badania krwi i moczu. Pierwsze sześć miesięcy leczenia 1 raz w ciągu 14 dni, a następnie zaliczone testy wystarczą 1 raz w miesiącu.

Przeciwzapalne

Następujące leki są przepisywane w leczeniu objawów mięśniowo-stawowych (diklofenak, celikoksyb, piroksykam, ibuprofen, meloksykam, ketoprofen).

W przypadku uszkodzenia przełyku, z naruszeniem aktu połykania, zaleca się stosowanie prokinetyczne (Metoklopramid, Meklosin, Ondansetron, Domperidone).

Przy refluksowym zapaleniu przełyku przyjmuje się inhibitory pompy protonowej (Rabeprozol, Metronidazol, Omeprazol). Posiłki w tym okresie powinny być ułamkowe. Przepuklina sekcji pokarmowej przepony wymaga leczenia chirurgicznego.

Jeżeli uszkodzone ścian jelit, środek przeciwbakteryjny odprowadzane efektywne wykorzystanie (erytromycyna, Sinerita, Eriflyuida), (cyprofloksacyna, Tsiprovina, Kvintora, Sifloksa) (amoksycylina, Salyutaba, Ranoksila, Hikontsila, Flemoksin) (Trichopolum metronidazol). Antybiotyki zmieniają się co miesiąc, aby uniknąć oporności drobnoustrojów.

Jeśli płuca są uszkodzone, prednizon i cyklofosfamid są przepisywane w małych dawkach. W przypadku braku przeciwwskazań ciągłe leczenie cyklofosfamidem trwa pół roku w odstępach 2-3 miesięcy, w zależności od stanu. Całkowity czas przyjmowania leku wynosi 2 lata.

Leczenie nielekowe

Pacjentom zaleca się regularną aktywność fizyczną w celu poprawy ich ogólnej kondycji. Aby poprawić wygląd skóry za pomocą chirurgii laserowej i promieni ultrafioletowych. W niektórych przypadkach pacjenci wymagają amputacji, w przeciwnym razie istnieje ryzyko zakażenia gangreną. Jeśli płuca są uszkodzone, konieczny może być przeszczep.

Przepisy ludowe

Cebula i miód

Piec cebulę w piekarniku, a następnie pokroić i wziąć 1 łyżeczkę miodu, jedną czwartą warzywa i 2 łyżki. łyżki kefiru. Powstała mieszanina jest stosowana jako kompres w nocy na uszkodzoną skórę, nie więcej niż 1 raz w ciągu 2 dni.

Babka

Do użytku wewnątrz przygotowanej infuzji liści babki lancetowatej. Roślina warzona we wrzącej wodzie powinna być parzona przez półtorej godziny, po czym jest spożywana w 1 łyżce. łyżka, 4 razy dziennie przez 20 minut przed posiłkami.

Puzatka

Skuteczny w leczeniu stosowania naparu z wysokiej puzatki. Aby gotować, suchą trawę zalewamy szklanką wody, gotujemy przez trzy minuty, pozwólmy jej parzyć przez godzinę. Odcedź płyn podzielony na 3 razy, pij przed posiłkami.

Aloe vera

Do użytku zewnętrznego sok z aloesu. Przed zastosowaniem dotkniętego obszaru należy parzyć, lepiej odwiedzić kąpiel.

Skrzyp

Do przygotowania następnej infuzji weź 4 duże łyżki pokruszonego skrzypu polnego, który wylewa 500 ml gorącej wody. Płyn podaje się przez 2 godziny, po spożyciu w pół szklanki, 3 razy dziennie, 60 minut po posiłku. Roślina może być podawana w termosie na noc do kąpieli. W ciągu dnia musisz trzykrotnie wziąć kąpiel.

Piołun

W leczeniu skutecznego stosowania maści wytwarzanej w domu, dla której topią one tłuszcz wieprzowy i dodają piołun w stosunku 5: 1. Następnie masę umieszcza się w piecu na 6 godzin, następnie filtruje, chłodzi i pozostawia do przechowywania w lodówce. Dotknięta skóra jest rozmazana 3 razy dziennie. W ten sam sposób przygotuj maść z dodatkiem kąkolu i glistnika w stosunku 1: 1. Dalej, w ciągu 3 miesięcy dziennie, alternatywne środki.

Pokrzywa i kora dębu

W przypadku płynów, opatrunków i kąpieli można przygotować napary z pokrzywy lub kory dębu. Aby to zrobić, weź 3 łyżki. łyżki suchej mieszanki i zalać 250 ml wrzącej wody.

Rhodiola rosea i mniszek lekarski

Równie ważne jest poprawienie odporności w okresie choroby, co można zrobić za pomocą niektórych ziół, z których jeden jest uważany za Rhodiola Rosea. Nalewka z alkoholu przygotowywana jest z korzeni rośliny. Ilość dziennego spożycia oblicza się na podstawie 1 kropli na 2 kg masy ludzkiej i spożywanej 3 razy dziennie. Po 14 dniach przyjmowania wywar przygotowuje się z korzenia mniszka lekarskiego, pije 3 razy dziennie przed posiłkami. Ogólny przebieg leczenia wynosi 3 miesiące.

Babka, dziurawiec, krwawnik, mięta, borówka brusznica, malina i słodka koniczyna

Warto wziąć 60 dni infuzji babki lancetowatej, dziurawca, krwawnika, mięty, borówki brusznicy, maliny, słodkiej koniczyny. Łączna ilość kolekcji 50 gramów, 1 litr wrzącej wody jest pobierany.

Komplikacje

W przypadku braku leczenia lub opóźnienia, może wystąpić wiele komplikacji, zarówno drobnych, jak i zagrażających życiu:

Choroba powoduje silne zwężenie naczyń, co prowadzi do pogorszenia krążenia krwi. W rezultacie może dojść do śmierci tkanek, a następnie amputacji, częściej na palcach u rąk i nóg.

Bliznowacenie narządów osłabia ich funkcjonowanie, duszność pojawia się nawet po łagodnej aktywności fizycznej. Być może zwiększone ciśnienie w tętnicach płucnych.

Uszkodzenie tkanek organizmu powoduje zaburzenia rytmu, zastoinową niewydolność serca, zapalenie osierdzia

Ilość białka wzrasta w moczu, wielkie niebezpieczeństwo jest spowodowane gwałtownym wzrostem ciśnienia krwi i niewydolnością nerek.

Męski seks może całkowicie stracić pragnienie, u kobiet praktycznie nie ma smarowania, pochwa zwęża się

Ze skóry usta mają problemy z myciem zębów. Ślina jest produkowana w małych ilościach, istnieje ryzyko próchnicy. Z powodu kwaśnego refluksu powierzchnia zębów ulega zniszczeniu, zmiana dziąseł powoduje utratę

Mimo że twardzina jest chorobą rzadką, jest bardzo niebezpieczna, dlatego pojawienie się pierwszych objawów powinno być powodem, aby udać się do szpitala. Aby przede wszystkim uchronić się przed chorobą, musisz usunąć czynniki prowokujące ją. Prowadź zdrowy styl życia, dobrze jedz, ruszaj się, unikaj stresu i wibracji produkcyjnych, częściej na świeżym powietrzu.

Twardzina: co to jest i jak ją leczyć?

Co to jest?

Nazwa choroby pochodzi od dwóch łacińskich słów: „stwardnienie” - twarde i „derma” - skóra. Wiadomo od czasów starożytnej Grecji myśliciel i filozof Hipokrates traktował to jako silne zagęszczenie skóry.

Określenie „twardzina” pojawiło się w naukach medycznych w 1836 r., Aw 1945 r. Ujawniono jego systemową naturę (obejmującą całe ciało w tym procesie) i pojawiła się inna nazwa choroby - postępująca twardzina układowa (R. Goetz).

Twardzina: zdjęcia plam, które są jednym z pierwszych objawów choroby

Co powoduje twardzinę i jaka jest jej choroba, naukowcy wciąż się uczą. Wiadomo, że opiera się na nadmiernym tworzeniu kolagenu w skórze i błonach narządów wewnętrznych, ale przyczyny choroby pozostają niewyjaśnione.

Ludzie w różnym wieku (ale przede wszystkim chorzy wśród 30-50-letnich pacjentów), wszystkie narody i grupy społeczne podlegają tej chorobie. Jednak najczęściej twardzina skóry dotyka Afroamerykanów, ludzie o jasnej karnacji cierpią rzadziej.

Choroba rozwija się w sposób nieprzewidywalny - czasami powoli, ograniczając się tylko do patologii skóry, czasami błyskawicznie, z postępującymi zaburzeniami w funkcjonowaniu narządów wewnętrznych i poważnymi komplikacjami dla życia i zdrowia pacjentów. Rokowanie i przebieg twardziny zależy od tempa rozwoju zmian patologicznych.

Kod ICD-10

Medycyna wiąże chorobę z różnymi grupami:

• z ogólnoustrojowymi zmianami tkanki łącznej (kod - M30-M34);
• z zlokalizowanymi (ograniczonymi) manifestacjami sklerotycznymi (kod - 0).

Osobno sklasyfikowane twardziny u dzieci, a mianowicie u noworodków - P83.8.

Dla niemowląt pojawienie się takiej choroby jest obarczone wolniejszym wzrostem, niską wagą, zmniejszeniem odporności i opóźnieniem rozwoju.

Lekarze, którzy mają do czynienia z objawami twardziny, podkreślają, że choroba rozwija się w trzech głównych obszarach:

• proliferacja włókien łącznych w ścianach naczyń krwionośnych;
• odkładanie kolagenu w tkankach narządów wewnętrznych;
• zmiana reakcji immunologicznych w organizmie.

Który z tych procesów jest wiodący naukowcy nie są jeszcze jasne.

1. Rozlana lub twardzina układowa. Charakteryzuje się zwiększoną gęstością skóry na ciele, kończynach i twarzy, a jednocześnie wpływa na przewód pokarmowy, płuca, serce, gruczoły wydzielania wewnętrznego, układ kostny i mięśniowy oraz nerki. Zdarza się, że twardzinie układowej nie towarzyszą problemy dermatologiczne (u presclerodermy, twardziny bez twardziny) lub zmiany rozwijają się powoli (w ograniczonej postaci), możliwa jest również twardzina krzyżowa w połączeniu z zapaleniem naczyń lub zapaleniem skórno-mięśniowym.
2. Miejscowa twardzina skóry. Wyraża się to zmianą skóry na łokciach, kolanach, szyi i twarzy. Sklerodermia ogniskowa różni się od twardziny układowej tym, że nie wpływa na narządy wewnętrzne osoby, patologia wpływa tylko na powierzchowne warstwy skóry. Najczęstszą postacią twardziny tego typu jest - niejednolita. W takich przypadkach choroba postępuje z tworzeniem pojedynczych lub wielu zagęszczonych poletek o wielkości od 1 do 15 cm. Znane są również inne rodzaje zlokalizowanej twardziny: liniowe (tworzenie długich pasm, jak „uderzenie szabel” lub taśma), choroba białych plam, która charakteryzuje się tworzeniem kształtu w kształcie łzy lub foki przypominające porosty, występują także rzadkie formy twardziny ogniskowej: idiopatyczna atrofoterma, hemiotrofia twarzy.

Powody

Pochodzenie choroby nie jest w pełni ujawnione, ale istnieje wiele czynników, które mogą służyć jako impuls do rozwoju choroby:

1. Zaburzenia i choroby autoimmunologiczne w organizmie, gdy zaczynają niszczyć swoje struktury komórkowe błędnym algorytmem.
2. Predyspozycje do pojawienia się guzów na skórze.
3. Dziedziczność tkwiąca w ludzkim genomie, tj. obecność wadliwego chromosomu - nośnika zaburzeń produkcji kolagenu.
4. Długoterminowe skutki infekcji wirusowych, grzybiczych lub bakteryjnych.
5. Zaburzenia hormonalne i choroby endokrynologiczne.
6. Urazy, obrażenia.
7. Ciężka hipotermia, odmrożenia.
8. Przewlekłe choroby skóry.
9. Choroby metaboliczne.
10. Narażenie na promieniowanie, promieniowanie jonizujące, magnetyczne, ultrafioletowe.
11. Zaburzenia psycho-emocjonalne, stres.

Objawy i objawy

Obraz kliniczny twardziny jest wyrażony:

• w zwapnieniu - odkładanie się nadmiaru wapnia na ścianach naczyń krwionośnych, w miękkich i twardych tkankach;
• w uszkodzeniach naczyń obwodowych (zespół Raynauda), gdy spazmatyczne naczynia włosowate są słabo zaopatrzone w krew i bardzo wrażliwe na działanie zimna;
• zmiana wyglądu palców (pogrubienie, deformacja, skrócenie);
• zmniejszenie perystaltyki żołądka, jelit i dróg żółciowych, osłabienie zwieracza;
• rozszerzenie małych naczyń (teleangiektazje);
• bóle kończyn;
• nadwrażliwość rąk na zimno;
• tworzenie się na ciele guzków podskórnych, owrzodzeń, obszarów z martwicą;
• rozwój przykurczów stawowych (naruszenie ich funkcji zginania-prostownika i kształtu stawów);
• tachykardia, zaburzenia rytmu serca, bradykardia, skurcze dodatkowe.

Jak leczyć?

Terapię choroby wykonuje reumatolog.

Jeśli podejrzewa się twardzinę skóry, przepisuje się szereg badań diagnostycznych:

biochemiczne i ogólne badania krwi, testy na autoprzeciwciała, cholesterol, bilirubinę, kreatyninę, mocznik, a także badania rentgenowskie i ultrasonograficzne narządów wewnętrznych.

Zgodnie z uzyskanymi wynikami i ciężkością choroby lekarz opracowuje plan leczenia i przekazuje pacjentom zalecenia kliniczne.

• Ważne jest, aby unikać przechłodzenia i nagłych zmian temperatury powietrza, wiatru, bezpośredniego światła słonecznego, kontaktu z domowymi środkami czyszczącymi.
• potrzeba rzucenia palenia, spożycia alkoholu, długiego pobytu w otwartych stawach, basenach, od wizyt w wannie lub saunie.
• w diecie należy unikać pikantnych, pikantnych, słonych, bardzo schłodzonych potraw.

Z leków stosowanych w leczeniu leków rozszerzających naczynia, leków przeciwzapalnych, przeciwwydzielniczych. Jak również leki immunosupresyjne, enzymy i hormony steroidowe.

Fizjoterapia obejmuje: leczenie laserowe, elektroforezę, ultradźwięki, ozokeryty i kąpiele parafinowe, okłady z błota, kąpiele mineralne.

Czym jest twardzina, klasyfikacja i objawy choroby, leczenie i rokowanie

Termin „twardzina skóry” jest tworzony z greckich słów Skleros (twardy, twardy) i derma (skóra) i jest używany do opisania choroby, której towarzyszy stopniowe stwardnienie skóry. Choroba była znana Hipokratesowi, który uważał ją za pogrubienie skóry.

Pierwszy dość pełny opis patologii został wykonany w 1752 r., A termin „twardzina” został zastosowany w 1836 r. W 1945 roku Robert Goetz wprowadził pojęcie twardziny jako choroby ogólnoustrojowej i zaczął używać wyrażenia „postępująca twardzina układowa” w celu podkreślenia uszkodzeń całego organizmu i jego postępowej natury.

Co to jest twardzina skóry

Jest to układowa choroba autoimmunologiczna nieznanego pochodzenia, charakteryzująca się nadmiernym gromadzeniem kolagenu i innych dużych cząsteczek tkanki łącznej w skórze i narządach wewnętrznych, wyraźnymi zmianami mikrokrążenia i licznymi humoralnymi i komórkowymi zaburzeniami immunologicznymi. Chociaż choroba nie jest dziedziczna, predyspozycje genetyczne mają pewną wartość w jej rozwoju.

Twardzina układowa jest postępującą chorobą heterogeniczną, która występuje w różnych postaciach - od ograniczonych zmian skórnych do rozlanego stwardnienia skóry i zajęcia narządów wewnętrznych. Występuje i piorunujący przebieg choroby. Postęp choroby prowadzi do nieodwracalnych zmian w narządach wewnętrznych, co powoduje naruszenie funkcji życiowych i ostatecznie prowadzi do śmierci pacjenta.

Klasyfikacja

Istnieją trzy główne formy choroby:

• rozproszony;
• ograniczona (zlokalizowana);
• młodzieńcza twardzina skóry (objawiająca się w wieku 16 lat).

Istnieje również forma krzyżowa, w której twardzina jest połączona z toczniem rumieniowatym układowym, reumatoidalnym zapaleniem stawów i innymi patologiami tkanki łącznej. U 1-2% pacjentów z twardziną skóra nie jest dotknięta.

W Rosji zwyczajowo rozróżnia się stopień zaawansowania i stadium choroby, co pomaga w leczeniu.

Zlokalizowana twardzina

Jest to częściej obserwowane na łokciach i kolanach, ale twarz i szyja mogą być zaangażowane. Nie ma to wpływu na narządy wewnętrzne. Choroba ma łagodny przebieg obejmujący tylko skórę. Synonimem tego stanu jest twardzina liniowa.

Aby opisać rodzaj stwardnienia skóry, stosuje się już przestarzały termin „syndrom krzyżowy” (CREST) ​​- połączenie kilku z następujących cech:

• zwapnienie;
• Zjawisko Raynauda (choroba naczyń obwodowych);
• zaburzenia motoryki przełyku;
• sclerodactyly (zmiana palców);
• teleangiektazje (małe rozszerzenie naczyń).

Zespół grzebieniowy w twardzinie skóry, choć towarzyszą mu pewne zmiany w innych narządach, jest łagodną postacią choroby.

Rozlana twardzina skóry

Objawia się pogrubieniem skóry na tułowiu i kończynach, powyżej łokci i kolan, a także zaangażowaniem twarzy. Istnieją rzadkie przypadki typowych zmian twardziny narządów wewnętrznych o niezmienionej skórze.

Układowa natura choroby jest najbardziej widoczna w skórze, jednakże zaangażowane są także układ pokarmowy, układ oddechowy, nerki, układ sercowo-naczyniowy, hormonalny, mięśniowo-szkieletowy i moczowo-płciowy.

Przeczytaj więcej o twardzinie układowej, klikając łącze.

Przyczyny i rozpowszechnienie choroby

Dokładna przyczyna twardziny jest nieznana. Choroba nie jest dziedziczna, ale jest do niej predyspozycja genetyczna. Ta tendencja przekształca się w chorobę pod wpływem takich prowokujących czynników, jak:

• krzemionka;
• rozpuszczalniki (chlorek winylu, czterochlorek węgla, trichloroetylen, żywice epoksydowe, benzen);
• promieniowanie lub radioterapia;
• hipotermia i wibracja.

Często pierwsze objawy choroby pojawiają się po silnym szoku emocjonalnym.

Cytomegalowirus, wirus opryszczki, parwowirus uznano za czynniki prowokujące, jednak nie uzyskano przekonujących dowodów na ich rolę w rozwoju choroby.

Patologia jest powszechna na całym świecie, ale jej częstotliwość jest inna w różnych krajach. Tak więc ludzie rasy Negroid są bardziej podatni na rozwój choroby.

Częstość występowania wynosi do 12 przypadków na milion populacji rocznie, a częstość występowania wynosi około 250 przypadków. W ciągu ostatniego półwiecza częstość występowania stale rośnie. Jego szczyt występuje w wieku 30-50 lat, chociaż zdarzają się przypadki w dzieciństwie i na starość. Kobiety cierpią na twardzinę 4-9 razy częściej niż mężczyźni, ale mechanizm tego nie jest do końca poznany.

Postęp choroby

Choroba dotyczy skóry i wielu narządów wewnętrznych. Objawy twardziny są wynikiem trzech procesów patologicznych:

• proliferacja tkanki łącznej w ścianach małych tętnic;
• nadmierne odkładanie się kolagenu i innych dużych cząsteczek w skórze i narządach wewnętrznych;
• zmiany odporności.

Nie jest jeszcze jasne, który z tych procesów ma ogromne znaczenie.

Pod wpływem nieznanej przyczyny, na tle zmian genetycznych, praca komórek wyściełających naczynia od wewnątrz, komórek śródbłonka, jest zakłócona. Prowadzi to do wzrostu wytwarzania w nich substancji powodujących stan zapalny i dalsze uszkodzenia, równocześnie z tłumieniem syntezy czynników ochronnych. Substancje powodujące zapalenie przyciągają komórki zapalne i prekursory dojrzałych komórek tkanki łącznej do ogniska uszkodzenia. Wnikają w otaczające tkanki i pozostają tam, wytwarzając czynniki zapalne i uszkadzające. W rezultacie rozpoczyna się proces zwłóknienia (zagęszczania) tkanek.

W odpowiedzi na uszkodzenie tkanki rozpoczyna się wytwarzanie licznych autoprzeciwciał, osłabia się odporność komórkowa i humoralna.

Objawy

Jednym z wiodących objawów klinicznych jest zespół Raynauda, ​​obserwowany u prawie wszystkich pacjentów. Zespół objawia się jako nagły skurcz małych tętnic, wywołany stresem lub wpływem zimna. Może być jedno- lub dwustronny i towarzyszy mu drętwienie i ból rąk. W przyszłości, z powodu zaburzeń odżywiania tkanek, owrzodzenia pojawiają się w opuszkach palców, kiedy się goją, powstają małe blizny, które mogą ponownie owrzodzić.

W zespole Raynauda pacjent ma trzy objawy:

• zwiększona wrażliwość dłoni na zimno;
• przebarwienie skóry palców na zimno;
• Niebieskie lub wybielające palce.

Objawy te mogą pojawić się na długo przed pojawieniem się innych objawów twardziny. Stopniowo dołączają inne naruszenia.

U wielu pacjentów skóra jest uszkodzona, a różne etapy się wzajemnie zastępują. Początkowo skóra dłoni puchnie, pacjent prawie nie ściska dłoni w pięść. Stopniowo skóra pogrubia się, pogrubia, zmienia kolor, a następnie rozwija się zanik.

Wapń gromadzi się w mięśniach i pod skórą, która pęka, tworząc wrzody. Widoczne „gwiazdki naczyniowe” - teleangiektazje zlokalizowane na ramionach, klatce piersiowej, twarzy. Zmienia się twarz: czubek nosa wyostrza się, zmarszczki powstają w postaci torebki wokół ust, a mimika stopniowo znika. Wreszcie następuje resorpcja końcowych paliczków palców, której towarzyszy ich przerzedzenie, deformacja, skrócenie. Cierpią małe więzadła i stawy, pojawiają się skurcze zgięcia palców („zamrożenie” ich w zgiętej pozycji).

Charakterystyczne zmiany w twardzinie twarzy i mimice twarzy

W przypadku twardziny uszkodzenia stawów i mięśni są dość charakterystyczne. Występują uporczywe bóle stawów, czasami ich stan zapalny z wyraźnym obrzękiem, przypominający reumatoidalne zapalenie stawów. Stopniowo ścięgna i otaczające stawy stają się gęstsze.

Manifestacje rozlanej twardziny

Uszkodzenie mięśni (miopatia) objawia się słabością. Rzadziej ból mięśni, gwałtowny wzrost stężenia fosfokinazy kreatynowej we krwi, zmienia elektromiogram. Stopniowo mięśnie tracą mobilność i zanik.

U większości pacjentów zmniejsza się napięcie mięśni przełyku, co objawia się zgagą, trudnościami w połykaniu. Często występuje refluks treści żołądkowej z żołądka do przełyku ze względu na zmniejszenie napięcia mięśnia pierścieniowego (zwieracza) w miejscu przejścia przełyku do żołądka. Wrzody pojawiają się na błonie śluzowej przełyku w wyniku działania kwaśnego soku żołądkowego. Stopniowo błona śluzowa przełyku nabiera cech nabłonka żołądka („przełyk Barretta”) jest stanem przedrakowym, który może przekształcić się w gruczolakoraka, złośliwego guza przełyku.

Naruszeniu jelit towarzyszy zaparcie lub biegunka, wchłanianie składników pokarmowych jest zaburzone. Może wystąpić nietrzymanie stolca.

U 8 z 10 pacjentów zaatakowano płuca. Rozwija się zwłóknienie tkanki płucnej i wzrasta ciśnienie w układzie tętnicy płucnej. W przypadku uszkodzenia nerek występuje ostra lub przewlekła niewydolność nerek. Czasami występuje ostra nefropatia spowodowana zmianami w naczyniach nerkowych, co prowadzi do 50% śmiertelności.

Czy tchawica cierpi na twardzinę? Tak, jest to możliwe, jeśli pacjent ma zespół Sjogrena - suche błony śluzowe. Oprócz tchawicy wpływa na oczy, usta, pochwę.

Zmiany w pracy serca objawiają się zaburzeniami rytmu, zmniejszeniem kurczliwości i niedokrwieniem. Może występować bezobjawowe zwłóknienie, zdiagnozowane tylko na podstawie elektrokardiografii i echokardiografii.

U większości pacjentów we krwi określa się jedno z wyżej wymienionych autoprzeciwciał. Z czasem wygląd tych przeciwciał nie zmienia się. Jest to prawdopodobnie spowodowane różnymi zaburzeniami genetycznymi u konkretnych pacjentów. Autoprzeciwciała można wykryć jeszcze przed pojawieniem się objawów, co jest ważne w diagnozie.

Czy możliwa jest ciąża?

Twardzina i ciąża są w większości przypadków zgodne. Zazwyczaj poczęcie następuje bez trudności, pierwsza połowa ciąży przebiega normalnie. W drugiej połowie ciąży ryzyko powikłań wzrasta:

• poród przedwczesny;
• martwe urodzenie

Ponadto ból w stawach i mięśniach, zaburzenia naczyniowe, obrzęk i przebarwienia skóry mogą pojawić się lub nasilić w czasie ciąży. Ogólnie rzecz biorąc, wzajemne oddziaływanie ciąży i choroby nie zostało wystarczająco zbadane, ale w większości przypadków poród nie jest przeciwwskazany.

Diagnostyka

W 2013 r. Wspólny Komitet American College of Rheumatology i Europejska Liga przeciwko Reumatyzmowi opublikowali zmienione kryteria klasyfikacji. Jednak poprzednie kryteria są szeroko stosowane w celu poprawy jakości diagnozy.

Kryteria rozpoznania twardziny u dorosłych:

Ogólny wynik jest określany przez dodanie maksymalnej liczby punktów w każdej kategorii. Z wynikiem 9 lub więcej, choroba jest klasyfikowana jako zdefiniowana twardzina.

Czułość i specyficzność tych kryteriów przekracza 90%.

W Rosji tradycyjnie stosowane są kryteria diagnostyczne N. G. Gusevy. Obejmują one podstawowe i dodatkowe funkcje.

Najważniejsze cechy:

• charakterystyczna zmiana skórna;
• Zespół Raynauda, ​​rany i blizny na opuszkach palców;
• uszkodzenie stawów, mięśni, przykurczów;
• zniszczenie falangi paznokci;
• zwapnienie (ogniska zwapnienia w tkankach);
• zwłóknienie płuc;
• sklerotyczne zmiany w sercu;
• porażka układu pokarmowego;
• ostra nefropatia.

Dodatkowe funkcje:

• zwiększona pigmentacja skóry;
• teleangiektazje;
• bóle stawów;
• ból mięśni;
• zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia;
• przewlekłe uszkodzenie nerek.

Rozpoznanie twardziny na wczesnym etapie opiera się na definicji zespołu Raynauda i obrzęku dłoni. Każdy taki pacjent musi przejść badanie krwi w celu określenia czynnika przeciwjądrowego. Jeśli wynik testu jest pozytywny, pacjent powinien zostać skierowany do specjalisty.

Który lekarz leczy twardzinę skóry?

Jeśli podejrzewasz tę chorobę, powinieneś skontaktować się z doświadczonym reumatologiem.

Drugi etap diagnozy obejmuje kapilaroskopię i testy twardziny: definicję autoprzeciwciał. Po potwierdzeniu diagnozy przeprowadza się badanie serca, płuc, przełyku. Oceniana jest praca wątroby i nerek (z możliwą marskością żółciową, bilirubiną i astmą jest podwyższona, w przypadku niewydolności nerek zwiększa się stężenie kreatyniny i mocznika we krwi).

Badania przesiewowe (masowe badania przesiewowe populacji) w celu wykrycia twardziny skóry nie mają zastosowania.

Leczenie twardziny

Aby zminimalizować ryzyko zjawiska Raynauda, ​​konieczne jest nauczenie pacjenta, aby nie przegrzewał się i unikał hipotermii, aby zachęcić do rzucenia palenia, w tym biernego. Pacjent powinien unikać urazów skóry, zwłaszcza na palcach, i przedłużającego się na nie efektu zimna.

Czy można odwiedzić łaźnię na twardzinę skóry?

Zarówno hipotermia, jak i przegrzanie mogą uszkodzić pacjenta z tą chorobą. Zaleca się ograniczenie wizyty do kąpieli, wyłączenie gorących kąpieli.

Dieta na twardzinę powinna być kompletna pod względem składu i zawartości kalorii. Żywność jest lepiej wchłaniana w półpłynne lub wytarte ciepło, w małych porcjach. Należy unikać ostrych, słonych i innych drażniących produktów, aby odmówić używania kawy.

Jak leczyć tę chorobę za pomocą leków?

Stosowane są następujące grupy leków:

• środki rozszerzające naczynia;
• prostanoidy;
• blokery receptora endoteliny;
• syldenafil;
• przeciwzapalny;
• leki immunosupresyjne (D-penicylamina, metotreksat, kortykosteroidy, cyklofosfamid);
• inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę;
• leki przeciwwydzielnicze.

Oprócz środków ogólnoustrojowych stosuje się również maści z glukokortykoidami, indometacyną, Solcoseryl, Heparin, Troxevasin. Ułatwiają objawy zespołu Raynauda.

Leczenie homeopatii tej choroby może być przeprowadzone wyłącznie przez wykwalifikowanego technika. Leki te mogą spowolnić postęp choroby, ale samoleczenie jest niedopuszczalne. Stosuje się Antimonium krudum, Argentum nitricum, Arsenicum album, Berberis, Brionium, Calcium fluoricum, Kaustikum, Qing, Phosporus, Sulphur i kilka innych. Uważa się, że głównym wskazaniem do przyjmowania leków homeopatycznych jest powierzchowna twardzina skóry.

W ciężkich przypadkach rozważana jest możliwość hemodializy i przeszczepu nerek i płuc, ponieważ leki nie przynoszą już pożądanego efektu.

Medycyna ludowa

Oczywiste jest, że środki ludowe do leczenia twardziny mogą mieć jedynie działanie objawowe i mogą być stosowane tylko po konsultacji z lekarzem. Istnieją więc przesłanki, że rośliny te pomagają:

• adaptogeny (trawa cytrynowa, Rhodiola rosea, żeń-szeń);
• wywary z ziół do podawania doustnego - korzenie mniszka lekarskiego, skrzyp polny, krwawnik pospolity, banan, rumianek, mięta, piołun i inne;
• zewnętrznie - maść na bazie glistnika, estragonu.

Tradycyjne metody leczenia nie powinny zastępować pełnego badania i leczenia reumatologa. Pamiętaj, że twardzina układowa jest śmiertelną chorobą, którą musisz zwalczać za pomocą najnowocześniejszych metod.

Nie da się wyleczyć twardziny, jednak w celu poprawy jakości życia konieczne jest stałe rehabilitowanie takich pacjentów: fizjoterapia i masaż, fizjoterapia, programy edukacyjne, leczenie sanatoryjno-uzdrowiskowe (głównie błoto lecznicze i kąpiele).

Rokowanie dla twardziny skóry

Pięcioletnie przeżycie dla twardziny układowej wynosi 80%, a dla ograniczonych zmian skórnych około 90%.

Czynniki pogarszające rokowanie:

• młody wiek;
• Wyścig Negroidów;
• szybki postęp objawów skórnych;
• znaczące zaangażowanie skóry;
• niedokrwistość;
• zwiększony ESR;
• uszkodzenie płuc, nerek, serca.

Możliwe komplikacje i konsekwencje:

• martwica palca;
• nadciśnienie płucne;
• zapalenie mięśni;
• niewydolność nerek;
• zakażenie rany;
• martwica kości księżyca nadgarstka.

Ile osób żyje z twardziną?

Przy korzystnym przebiegu, braku powyższych komplikacji, oczekiwana długość życia zbliża się do normalnej. Jednak około 1 na 8 osób umiera w ciągu 5 lat od potwierdzenia diagnozy. Twardzinie układowej towarzyszy najwyższa śmiertelność wśród wszystkich chorób ogólnoustrojowych. Możliwe przyczyny śmierci:

• nadciśnienie płucne;
• śródmiąższowa choroba płuc;
• niewydolność nerek.

Twardzina: przyczyny, typy, zdjęcie, objawy i leczenie

Twardzina jest przewlekłą, postępującą chorobą tkanki łącznej, która charakteryzuje się twardnieniem, zagęszczeniem i bliznowaceniem.

Jeśli ogniskowa twardzina nie zostanie zatrzymana, choroba może przekształcić się w postać ogólnoustrojową, a następnie tkanka łączna będzie rosła patologicznie w mięśniach i narządach wewnętrznych. Najczęstsza twardzina układowa w sercu, nerkach, żołądku, jelitach i płucach.

Przyczyny twardziny i postęp choroby

Twardzina, zdjęcie 1

Przyczyny choroby nie zostały jeszcze zbadane, ale mechanizm uszkodzenia tkanek u specjalistów jest jasny. Po dysfunkcji fibroblastów, kolagen jest wytwarzany w objętościach, z którymi organizm nie może sobie poradzić, i nie jest to typ, który jest normalnie charakterystyczny dla organu, ale syntetyzowany jest patologicznie.

Odpowiedź układu autoimmunologicznego polega na odrzuceniu i ataku własnych tkanek - mechanizm ten prowadzi do modyfikacji i zagęszczenia powłoki łącznej. Oznacza to, że układ odpornościowy próbuje pozbyć się patologicznego kolagenu, ale wywołuje reakcję zapalną w narządach. Podobne procesy mogą być spowodowane:

• ciągłe sytuacje stresowe;
• regularna hipotermia ciała;
• przeniesienie ostrych zakażeń;
• zaawansowane choroby przewlekłe;
• promieniowanie i chemioterapia;
• długotrwałe stosowanie agresywnych leków;
• wprowadzenie szczepionek niskiej jakości o wysokim potencjale alergizującym;
• transfuzje krwi i przeszczepy narządów;
• zmiany hormonalne w czasie ciąży, dojrzewania lub menopauzy.

Jeśli bardziej szczegółowo poznasz mechanizm rozwoju twardziny, to dzieje się następująco: układ hormonalny wytwarza dużo serotoniny, co powoduje skurcz naczyń krwionośnych. Jednocześnie połączenie hialuronidazy i kwasu hialuronowego zostaje zerwane. W tkance łącznej dochodzi do akumulacji monosacharydów, tkanka łączna „ulega degradacji”, a synteza kolagenu nie jest ograniczona.

Choroba twardziny wpływa na każdy element tkanki łącznej, więc pozbądź się go tak mocno. Cierpią włókna elastyny ​​i kolagenu, naczyniowe punkty końcowe, naczynia włosowate, zakończenia nerwowe, a także komórki śródmiąższowe i środek adhezyjny.

Cały mechanizm wpływa na skład krwi w postaci zaburzeń równowagi leukocytów i występowania białek. W rezultacie błędne koło nie może zostać przerwane - jest zamknięte.

Według statystyk kobiety mają twardzinę skóry 4 razy częściej niż mężczyźni. Predyspozycje są również zdeterminowane przez klimat, a nawet rasę - wśród populacji Afryki i północnych Indii wykryto większość przypadków (najprawdopodobniej jest to spowodowane zwiększonym poziomem nasłonecznienia). Wiek osoby nie wpływa na prawdopodobieństwo wystąpienia twardziny.

Objawy twardziny skóry, zdjęcie

Symptomatologia różni się w zależności od postaci twardziny. Niektóre objawy mogą zachowywać się jak osobne choroby, a nawet reagować na leczenie miejscowe. Istnieje jednak kilka typowych objawów twardziny dla wszystkich postaci:

• Modyfikacja skóry. Najczęstsze uszkodzenia kończyn i twarzy. Skóra jest nadmiernie rozciągnięta, z tego powodu występuje charakterystyczny połysk. W paliczkach i między palcami występuje obrzęk. W okolicach szczoteczek i wokół ust pojawia się zmiana skóry i obrzęk. Ruch może stać się bolesny i trudny.
• Zespół Raynauda - porażka kończyn w odpowiedzi na zimno lub stres. Małe naczynia stają się nadwrażliwe na temperaturę i impulsy układu nerwowego, więc palce lub nawet dłonie stają się zdrętwiałe na tle skurczu naczyń (zmniejszenie średnicy naczyń). Na tle przewlekłego przebiegu zmienia się kolor rąk i stóp, mogą wystąpić bóle kończyn, mrowienie i swędzenie.
• GERD - choroba refluksowa przełyku związana z dysfunkcją i pogrubieniem ścian przełyku i porażeniem zwieracza mięśni. Uszkodzenie ścian spowodowane zwiększoną kwasowością i odbijaniem. Perystaltyka żołądka jest zaburzona, dlatego trawienie pokarmu staje się trudne. Występują problemy z wchłanianiem pierwiastków śladowych i witamin przez ściany przewodu pokarmowego. Awitaminoza i drobne zaburzenia hormonalne mogą pojawić się z powodu GERD.

Sklerodermia ogniskowa - objawy i typy

Zdjęcie twardziny ogniskowej 3

zdjęcie 4 - twardzina skóry u dzieci

Zwany także zlokalizowanym i ma kod medyczny: L94 twardzina skóry mcb-10. Ma kilka podgatunków, których objawy są różne.

• Twardzina skóry (ograniczona)

Ta forma twardziny uzyskała swoją nazwę dzięki tworzeniu się płytek na skórze o wyraźnie określonych krawędziach z liliowym lub niebieskawym obrzeżem.

Wielkość plamek może wahać się od 2 do 15 cm, sama płytka jest szara lub żółtawa, ma gładką, błyszczącą powierzchnię i może być powyżej lub poniżej ogólnego poziomu skóry. Kształt plam może mieć dowolny kształt; owalne, koło, linia i znajdują się na kończynach, tułowiu i twarzy, mogą być obecne na obszarach włosów.

Objawy twardziny plackowatej są różne na różnych etapach. Od początku powstaje obrzęk w miejscu zamierzonej skazy, a skóra staje się jędrna, miękka i rozciągnięta. Tablica nabiera fioletowo-czerwonego odcienia i ma kształt zbliżony do obwodu.

Po kilku tygodniach skóra zaczyna twardnieć, płytka zaczyna przypominać wosk w konsystencji. Połączenie płytki nazębnej i nienaruszonej skóry jest bardzo gęste i ostro określone. Włosy na blaszce wypadają i mogą przybrać dowolny kształt. Skóra całkowicie traci swoją elastyczność, więc drugi etap twardziny nazywany jest przerostem kolagenu.

Trzeci etap charakteryzuje się zanikiem skóry w miejscu płytki. Wizualnie skóra staje się jak najcieńsza, ale nie jest tak wrażliwa, jak się wydaje. W rozmiarze plama nie może się już zmieniać.

W trzecim etapie tablica często przybiera formę owalu lub wstążki, jednak znajduje się rzadszy wzór spirali, bąbelka lub pierścienia.

• Twardzina skóry (wstęgi).

Może być obecny tylko na kilku obszarach ludzkiego ciała (tj. Ma ulubioną lokalizację): od skóry głowy na czole do czubka nosa, pionowego paska na klatce piersiowej i linii wzdłuż pnia nerwu (strefa Geda).

Pasek przypomina znak noża. Tasiemkowa forma twardziny sugeruje, że miała miejsce neurotroficzna patogeneza choroby - twardzina przechodzi do włókien nerwowych. W przeciwnym razie choroba poprzedza zanik połowy twarzy u małych dzieci.

• Choroba „białe plamy”

Małe białe plamki o średnicy nawet 1 cm mogą pojawić się na ramionach, szyi, klatce piersiowej, narządach płciowych i jamie ustnej. Często spoty są rozmieszczone w małych grupach, z których każda jest wyraźnie zaznaczona czerwono-brązową obręczą.

Mają woskowaną, błyszczącą powierzchnię, ale ich kolor jest koniecznie lżejszy niż skóra lub błony śluzowe. Plamy mogą podnosić się lub opadać pod skórą, co pomaga odróżnić je od chorób grzybiczych, takich jak pozbawienie.

Najbardziej łagodna forma twardziny, dzięki której na plecach i kończynach dolnych pojawiają się małe plamy szaro-brązowego odcienia. Praktycznie nie rozwijają się, ale nie mają wyraźnych krawędzi.

Środek takiej płytki znajduje się poniżej poziomu głównej skóry. Skóra w środku plamki staje się cienka, ponieważ można rozważyć nawet małe naczynia.

Twardzina układowa - objawy, pierwsze objawy

zdjęcie 5 - objawy twardziny układowej

Pełna nazwa medyczna to: układowa rozlana progresywna, uogólniona twardzina skóry. Ta forma choroby jest bardzo ciężka, stopniowo rozprzestrzenia się na wszystkie tkanki ciała, wpływając na narządy wewnętrzne.

Z reguły pierwsze oznaki twardziny układowej pojawiają się u dziewcząt w okresie dojrzewania i są związane ze zmianami hormonalnymi w okresie dojrzewania. Rzadziej choroba zaczyna się w dzieciństwie i wpływa na płeć męską.

Istnieje kilka typowych objawów twardziny układowej:

• tablice na twarzy i rękach, a następnie na tułowiu i kończynach;
• zażółcenie plam, woskowaty wygląd skóry, utrata elastyczności i wrażliwości;
• rozszerzenie naczyń krwionośnych w dotkniętych obszarach;
• skóra na płytkach jest napięta, ruch kończyn jest ograniczony, wyraz twarzy na twarzy jest niemożliwy;
• ostrzenie nosa, zmniejszanie i zwężanie ust;
• powiększone węzły chłonne w pachwinie i pachach;
• bezsenność;
• ból wzdłuż ścieżki zakończeń nerwowych;
• uczucie drętwienia i ucisku skóry;
• słabość, ból głowy, gorączka;
• ból mięśni i stawów;
• pojawienie się pod skórą małych guzków wapiennych, które mogą zachowywać się jak wrzody - zwapnienie (wiąże się to z odkładaniem się soli wapnia, które łatwo przylegają do patologicznie zmienionego kolagenu).

Zwapnienie może prowadzić do najbardziej nieprzyjemnych i nieodwracalnych konsekwencji. Końce palców u rąk i dłoni są zaostrzone, co prowadzi do ich dysfunkcji, aw konsekwencji do atrofii. Ścięgna stają się cieńsze, a ton stawów znika.

Dotknięte są również ściany błon śluzowych przewodu pokarmowego, gardła, krtani i jamy ustnej: stają się suche i kurczą się, powodując dyskomfort podczas jedzenia. Są podniebienia miękkie, w szczególności języczek, co znacznie komplikuje połykanie.

Język jest czasami zaangażowany w proces patologiczny, co prowadzi do zaburzenia mowy. Zatem objawy kliniczne twardziny układowej są bardzo zróżnicowane.

Najbardziej niebezpieczną diagnozą dla twardziny skóry jest przypadek, w którym zmiany narządów wewnętrznych: nerki, serce, wątroba i żołądek występują wcześniej niż płytki lub skazy.

Na początku rozwoju choroby typowe objawy w badaniach medycznych są bardzo trudne do zidentyfikowania. Pacjenci z ciałami przeciw osoczu mogą być oznaczani w surowicy krwi tylko w stadium płytki.

Leczenie twardziny skóry, leki

Jeśli pacjent ma twardzinę ogniskową, leczenie jest przepisywane w postaci domięśniowych zastrzyków preparatu hialuronidazy (preparatu enzymu wykazującego tropizm dla włókien tkanki łącznej). Lidaza (inny enzym) może być również wstrzykiwana bezpośrednio do płytki nazębnej i plam za pomocą ultradźwięków i elektroforezy.

Dodatkowo można przepisywać leki, które rozszerzają naczynia krwionośne i stymulują mikrokrążenie w tkankach: andekaminę, nikogan, kalikreinę.

Jeśli leczenie twardziny nastąpi już na etapie konsolidacji, stosuje się zastrzyki z silnymi antybiotykami z grupy penicylin. W kompleksowej terapii przepisywane są również witaminy A, B15, B i C, które pomagają przywrócić dotkniętą skórę po stymulacji antybiotykami.

Czasami dermatolog lub specjalista chorób zakaźnych przepisuje terapię hormonalną, w której pacjent przyjmuje tarczycę lub benzoesan estradiolu.

W bardzo rzadkich przypadkach pacjentowi przepisuje się lek przeciwmalaryczny: plaquenil lub hingamin, które hamują postępujący wzrost tkanki łącznej.

Jeśli pacjent ma twardzinę układową, w leczeniu stosuje się dożylne wstrzyknięcia dekstranów o niskiej masie cząsteczkowej. Odsetek osocza wzrasta, krew staje się bardziej płynna i aktywniej krąży.

W kompleksie zalecana jest fizjoterapia w formie elektroforezy, ultradźwięków, prądów diadynamicznych Bernarda oraz zastosowań parafinowych i ozokerytowych. Pacjentka stosuje kąpiele błotne i siarkowodórowe, masaże, ćwiczenia terapeutyczne.

Rokowanie dla twardziny skóry

Po ustaleniu, jak niebezpieczna jest twardzina, czym jest i jak leczyć taką chorobę, lekarze sporządzają prognozę dla konkretnego pacjenta. Sklerodermia ogniskowa jest często skutecznie leczona, a jakość życia pacjenta nie cierpi w przyszłości.

Prognoza postaci ogólnoustrojowej jest czysto indywidualna, ponieważ choroba postępuje powoli i przez bardzo długi okres. W 80% przypadków życie pacjenta jest bezpieczne, śmierć jest bardzo rzadko możliwa.