Co to jest niedokrwistość z niedoboru witaminy B12

Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego B12 (szkodliwa, megaloblastyczna) - choroba, której towarzyszą patologiczne nieprawidłowości w procesach tworzenia krwi. Stan z powodu braku witaminy B12 (kobalamina). Wyraża się znacznym brakiem czerwonych krwinek (erytrocytów), białka zawierającego żelazo, uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego i przewodu pokarmowego. Choroba jest diagnozowana stosunkowo rzadko i najczęściej wykrywana u osób starszych. Występuje u kobiet w ciąży. Przechodzi niezależnie po dostawie.

Co to jest niedokrwistość z niedoboru witaminy B12

Niedokrwistość z niedoborem witaminy B12 należy do grupy stanów megaloblastycznych. Zazwyczaj charakteryzuje się zmniejszeniem stężenia hemoglobiny, objętości czerwonych krwinek z powodu nieodpowiedniego spożycia, szybkiego spożycia witaminy B12 i kwasu foliowego.

Brak związków chemicznych powoduje uszkodzenie szpiku kostnego. Proces patologiczny wychwytuje tkankę nerwową. Choroba jest niebezpieczna nie tylko z powodu niedotlenienia tkanek narządów. Może to spowodować poważne uszkodzenie mózgu.

Patologię po raz pierwszy zdiagnozował angielski lekarz Thomas Addison. Ale nazwa nadana jest imieniem niemieckiego lekarza Antona Birmera, który opisał objawy kliniczne choroby.

Niedobór B12 i kwasu foliowego wywołuje poważne odchylenia w procesie tworzenia DNA, co powoduje zakłócenia w produkcji czerwonych hematopoetycznych komórek rozrodczych. Stanowi temu towarzyszą oznaki zaburzenia erytrogenezy: spadek liczby erytrocytów i hemoglobiny jest rejestrowany za pomocą środków diagnostycznych. Temu rodzajowi niedokrwistości często towarzyszy rozwój małopłytkowości i neutropenii.

Przyczyny niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego B12

Przyczyny niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 są zróżnicowane. To są:

• brak przyjmowanych witamin;
• zespół złego wchłaniania;
• zwiększone wydatki na rezerwy kobalaminy;
• choroby dziedziczne charakteryzujące się zaburzeniami procesów metabolicznych B12.

Ciało nie jest przystosowane do niezależnej produkcji kobalaminy. Uzupełnianie zapasów następuje z powodu otrzymania żywności. Głównym źródłem są mięso, produkty rybne, produkty mleczne.

Przygotowanie produktów przez obróbkę cieplną witaminy B12 częściowo niszczy i należy to również wziąć pod uwagę przy opracowywaniu diety. Powodem niedoboru jest przestrzeganie zasad wegetarianizmu i nadużywania alkoholu.

Drugą prawdopodobną przyczyną jest naruszenie procesów asymilacji kobalaminy przez błony śluzowe przewodu pokarmowego, spowodowane zapaleniem błony śluzowej jelit (cienki przekrój), zakażeniami pasożytniczymi i zaburzeniami procesu tworzenia czynnika zamkowego.

Czynnik Kasli jest warunkiem wstępnym całkowitego wchłonięcia kobalaminy. W przeciwnym razie wchłanianie kwasu foliowego staje się niemożliwe, jest ono wyświetlane razem z kałem.

Następujące patologie mogą wywołać niedobór wewnętrznego czynnika Casla.

1. Choroby przewodu pokarmowego, w szczególności zapalenie śluzówki worka żołądkowego, występujące w postaciach zanikowych i autoimmunologicznych. W pierwszym przypadku odnotowuje się spadek jego wielkości i naruszenie możliwości funkcjonalnych, w drugim przypadku dochodzi do naruszenia funkcji odpornościowej.
2. Złośliwe tworzenie żołądka.
3. Usunięcie żołądka (gastrektomia).
4. Wrodzony brak czynnika Castle. Jest to spowodowane defektem genu, który przyczynia się do naruszenia produkcji wydzielniczej przez komórki żołądka.

Wchłanianie witaminy przez błony śluzowe jelita cienkiego. Następujące patologie mogą naruszać przyczyny:

• zapalenie jelit;
• nowotwory nowotworowe;
• resekcja jelita cienkiego;
• przyczyną są infekcje pasożytnicze.

Aktywne spożycie kobalaminy występuje w następujących przypadkach:

• podczas ciąży;
• z nadczynnością tarczycy (zwiększona aktywność tarczycy);
• ze względu na obecność nowotworów złośliwych.

Dziedziczne patologie, w szczególności dziedziczny niedobór transkobalaminy II, zespół Imerslund-Gresbek i inne, mogą zaburzać procesy metaboliczne.

Patogeneza

Spożycie witaminy B12 jest możliwe tylko w przypadku pokarmów białkowych. W połączeniu z workiem żołądkowym z wewnętrznym czynnikiem Zamku, dostając się do jelita, jest skutecznie wchłaniany przez błonę śluzową cienkiego odcinka przewodu pokarmowego. Gdy jego wchłanianie jest osłabione, powstaje niedokrwistość z niedoboru witaminy B12, ponieważ przewód pokarmowy rozkłada bryłę pokarmu i usuwa witaminę wraz z kałem.

Stan staje się przyczyną dysfunkcji krwi, charakteryzującej się spadkiem liczby czerwonych krwinek i hemoglobiny. Witamina B12 jest transportowana do szpiku kostnego, gdzie uczestniczy w tworzeniu czerwonych krwinek. Z jego niedoborem występuje niedobór czerwonych krwinek.

Wraz z rozwojem niedokrwistości megaloblastycznej obserwuje się istotne zaburzenia hemopoezy, którym towarzyszą charakterystyczne zmiany w strukturze czerwonych i białych krwinek. Rodzaj zmian hematopoezy (normoblastyczny wzrost retikulocytów jest charakterystyczny dla osoby całkowicie zdrowej). Komórki szpiku kostnego mają młode jądro w połączeniu ze starą cytoplazmą. Rejestrowano dużą liczbę bazofilowych megaloblastów.

Objawy niedokrwistości z niedoboru witaminy B12

Objawy niedokrwistości z niedoborem witaminy B12 mogą wystąpić kilka lat po powstaniu stanu patologicznego. Choroba postępuje powoli, a wśród jej pierwszych objawów warto podkreślić:

Gdy sytuacja się destabilizuje, powstaje charakterystyczny obraz kliniczny. Główne objawy to:

• naruszenia procesu erytropoezy;
• uszkodzenie przewodu pokarmowego;
• odchylenia w centralnym i obwodowym układzie nerwowym.

Naruszenia procesu erytropoezy

Niedokrwistość z niedoboru kwasu B12 charakteryzuje się zmniejszeniem poziomu krwinek czerwonych. Typowe objawy upośledzonego tworzenia krwi podano poniżej.

1. Pallor, żółknięcie skóry, błon śluzowych - stan powstaje powoli, przez kilka miesięcy, z powodu braku hemoglobiny i wysokiej zawartości bilirubiny.
2. Tachykardia jest spowodowana niedotlenieniem narządów.
3. Ból serca spowodowany aktywną pracą mięśnia sercowego na tle braku tlenu.
4. Negatywna reakcja na wysiłek fizyczny - szybka męczliwość, zawroty głowy itp.;
5. Zawroty głowy, regularne omdlenia - sprowokowane przez głód tlenu w mózgu;
6. Błyskające muchy w zasięgu wzroku;
7. Wzrost wielkości śledziony, spowodowany zablokowaniem naczyń włosowatych ciała dużymi erytrocytami.

Podczas choroby można rozpoznać przewlekłe serce płuc - złożone naruszenie hemodynamiki. Rzadko spotykany.

Porażka przewodu pokarmowego

Zakłócenie układu pokarmowego jest jednym z najwcześniejszych objawów stanu anemicznego. Znaki można przeczytać poniżej.

1. Trudności z trawieniem z powodu braku soków trawiennych i enzymów.
2. Naruszenia krzesła - występuje naprzemienne zaparcie z biegunką.
3. Pogorszenie apetytu - ze względu na zmniejszone wydzielanie soku żołądkowego z powodu powstawania zanikowego zapalenia żołądka.
4. Utrata masy ciała jest spowodowana rozwojem częściowej / całkowitej anoreksji i zaburzeniem trawienia śpiączki trawiennej.
5. Zmieniając kształt i kolor języka - robi się jasny szkarłatny odcień i staje się całkowicie gładki.
6. Naruszenie postrzegania smaku.
7. Regularne stany zapalne błony śluzowej jamy ustnej - zapalenie jamy ustnej, zapalenie języka, zapalenie dziąseł.
8. Bolesność i pieczenie w ustach - wywołane przez uszkodzenie zakończeń nerwowych.
9. Bóle brzucha, które powstają po jedzeniu.
10. Choroba jelit (celiakia).

Symptomatologia nie jest specyficzna i może towarzyszyć innym patologiom.

Odchylenia w układzie nerwowym

Uszkodzenie centralnego układu nerwowego tłumaczy się bezpośrednim udziałem kobalaminy w produkcji osłonek mielinowych. Zakłócenie procesów wywołuje rozwój objawów neurologicznych.

Mózg jest dotknięty, objawy kliniczne będą następujące:

• naruszenie wrażliwości - powstaje na każdej części ciała;
• parestezje (gęsia skórka);
• brak konsekwencji w pracy mięśni - przejawiający się utratą równowagi, niezdarnością itp.;
• spadek siły mięśni - wyraża się zanik gorsetu mięśniowego;
• problemy z opróżnianiem jelit i pęcherza - objawiające się opóźnieniem lub nietrzymaniem moczu;
• zaburzenia psychiczne - bezsenność, depresja, ciężka psychoza, omamy.

Objawy neurologiczne powstają sekwencyjnie. Najpierw dotknięte są nogi, potem brzuch i ciało, następne to palce, szyja, twarz i głowa. Rozwijają się ostatnie zaburzenia psychiczne.

Niedokrwistość z niedoborem witaminy B12 u dzieci - u dzieci i dorosłych towarzyszą te same objawy - stanowi szczególne zagrożenie.

Diagnostyka

Diagnoza niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 obejmuje następujące środki.

1. Zbieranie skarg.
2. Badanie fizykalne.
3. Badanie krwi Wykryto spadek liczby retikulocytów, czerwonych krwinek (erytrocytów). Patologii towarzyszy niedokrwistość.
4. Badanie moczu
5. Biochemia krwi. Pomaga określić poziom cholesterolu, glukozy, kwasu moczowego, kreatyny itp. Podwyższony poziom bilirubiny jest typowy dla choroby.
6. Analiza szpiku kostnego. Badanie punkcji pozwala uzyskać wiarygodne oznaki choroby: przyspieszone tworzenie czerwonych krwinek, megaloblastyczne tworzenie się krwi.
7. EKG Określa częstotliwość skurczów mięśnia sercowego.

Podczas diagnozowania niedokrwistości z niedoborem witaminy B12 pacjentowi zalecana jest konsultacja z lekarzem ogólnym, jeśli to konieczne.

Leczenie

Leczenie niedokrwistości z niedoborem witaminy B12 obejmuje łączone podejście, ponieważ lekarze muszą przywrócić funkcjonalność trzech systemów jednocześnie.

Leczenie farmakologiczne niedokrwistości z niedoborem witaminy B12 - pacjent otrzymuje sztucznie niedobór witaminy. Wskazaniem do terapii witaminą B12 jest potwierdzona diagnoza i obecność wyraźnego obrazu klinicznego stanu niedokrwistości.

Kobalaminę korzystnie podaje się domięśniowo, ale dopuszcza się jej postać tabletkową. Ta ostatnia opcja jest stosowana, jeśli udowodniono brak elementu spowodowany złym odżywianiem.

Schemat leczenia B12 dobierany jest indywidualnie. Na początku jest to 500,0 - 1000,0 mg, podawana domięśniowo raz dziennie. Następnie dawki witaminy B12 dla niedokrwistości są zmieniane.

Całkowity czas trwania leczenia wynosi 6 tygodni. Następnie pacjent otrzymuje dawkę podtrzymującą. Otrzyma od 200 do 400 mg leku (dwa do czterech wstrzyknięć na miesiąc). Czasami przez całe życie.

Podczas przyjmowania kobalaminy konieczne jest monitorowanie skuteczności protokołu leczenia. W tym celu pacjent musi oddać krew dwa do czterech razy w tygodniu, aby sprawdzić skuteczność i korektę terapii. Po odzyskaniu wskaźników następuje przejście do terapii podtrzymującej. Oddawanie krwi odbywa się tylko raz w miesiącu.

W diagnozowaniu niedoboru cyjanokobalaminy praktykuje się transfuzję krwi. Ale lepiej jest wlać czerwoną masę krwi. Technika jest stosowana tylko w przypadku ciężkiej niedokrwistości, istniejącego zagrożenia dla życia ludzkiego.

Wskazaniem jest zmniejszenie stężenia hemoglobiny poniżej 70 g / l. Hemotransfuzja jest praktykowana, gdy występują objawy stanu przed śpiączką lub jeśli pacjent jest ograniczony do śpiączki anemicznej. Po ustabilizowaniu stan transfuzji ustaje.

Ważnym krokiem w terapii jest korekta obecnej diety. Niedobór kobalaminy w początkowych stadiach rozwoju jest skutecznie leczony poprzez przestrzeganie zasad żywienia dietetycznego. Skład menu dziennego powinien zawierać:

• sok śliwkowy;
• zielone warzywa;
• zboża;
• olej;
• krem;
• mięso;
• pomidory;
• marchewki;
• buraki;
• kukurydza;
• podroby - wątroba i serce;
• ryby - dorsz, makrela, karp;
• mięso królicze.

Te produkty zawierają duży procent kwasu foliowego, witaminy B12.

Przygotowanie menu dietetycznego do diagnozowania stanu niedokrwistości powinno być prowadzone przez specjalistę w oparciu o aktualne objawy i istniejące problemy zdrowotne. Pod uwagę bierze się podatność ciała różnych grup żywności.

Zapobieganie niedokrwistości z niedoboru witaminy B12

Zapobieganie niedokrwistości z niedoborem witaminy B12 obejmuje kilka czynności.

1. Włączenie do diety pokarmów zawierających duże ilości kobalaminy.
2. Terminowe leczenie patologii, które przyczyniają się do powstawania stanu anemicznego, w szczególności inwazji robaków.
3. Wyznaczenie dawek podtrzymujących kobalaminy w okresie pooperacyjnym do resekcji żołądka / jelit.

Jeśli występuje niedobór witaminy B12, niezwykle ważne jest przestrzeganie wszystkich zaleceń lekarza prowadzącego. Wczesna diagnoza patologii anemicznej i terminowe leczenie rokuje, że wynik choroby jest korzystny. Stabilizację obserwuje się miesiąc po rozpoczęciu leczenia.

Niedokrwistość z niedoborem witaminy B12 i niedobór foliowy: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Wcześniej niedokrwistość z niedoborem witaminy B12 (choroba Addisona-Birmera) była nazywana niedokrwistością złośliwą lub niedokrwistością złośliwą. Pierwszym, który zadeklarował istnienie takiej choroby i opisał tę opcję, był lekarz z Anglii, Thomas Addison, i stało się to w 1855 roku. Później niemiecki Anton Birmer zgłosił chorobę w bardziej szczegółowej formie, ale stało się to dopiero 17 lat później (1872). Jednak świat akademicki uznał prymat Addisona, dlatego na sugestię francuskiego lekarza Armanda Trousseau patologię zaczęto nazywać imieniem autora, czyli chorobą Addisona.

Przełom w badaniu tej poważnej choroby nastąpił już w latach 20. ubiegłego wieku, kiedy amerykańscy lekarze George Wipple, William Murphy i George Minot na podstawie swoich badań stwierdzili, że dolegliwość jest uleczalna, jeśli w diecie pacjenta znajduje się surowa wątroba. Udowodnili, że niedokrwistość z niedoborem witaminy B12 jest wrodzoną niewydolnością żołądka w uwalnianiu substancji zapewniających wchłanianie witaminy B12, za które w 1934 r. Otrzymali Nagrodę Nobla w dziedzinie fizjologii i medycyny.

Obecnie niedokrwistość megaloblastyczna, związana z brakiem cyjanokobalaminy (witaminy B12), znamy jako niedokrwistość z niedoborem witaminy B12 i postać złożoną, z powodu niedoboru zarówno witaminy B12, jak i kwasu foliowego (witaminy B9), jak niedokrwistość z niedoboru witaminy B12.

Jakie są podobieństwa i różnice?

Jak wspomniano powyżej, niedokrwistość z niedoborem witaminy B12 i niedoborem kwasu B12 jest zawarta w grupie niedokrwistości megaloblastycznej, która charakteryzuje się zmniejszeniem produkcji DNA, co z kolei osłabia proliferację komórek zdolnych do szybkiego podziału. To są komórki:

• Szpik kostny;
• Powłoka skóry;
• Błony śluzowe;
• Przewód pokarmowy.

Spośród wszystkich szybko proliferujących komórek, komórki hematopoetyczne (hematopoetyczne) są najbardziej podatne na przyspieszoną reprodukcję, więc objawy niedokrwistości należą do pierwszych objawów klinicznych tych niedokrwistości megaloblastycznych. Często zdarzają się przypadki, w których oprócz niedokrwistości (zmniejszenie poziomu erytrocytów i hemoglobiny) występują inne oznaki patologii hematologicznej, na przykład zmniejszenie liczby płytek krwi - płytek krwi (małopłytkowość), leukocytów neutrofilowych (neutropenia, agranulocytoza), a także monocytów i retikulocytów.

krew na niedokrwistość z niedoboru witaminy B12

Dlaczego te warianty anemii są ze sobą powiązane i jaka jest ich różnica? Faktem jest, że:

1. Obecność i bezpośredni udział witaminy B12 jest bardzo niezbędny do tworzenia aktywnej formy kwasu foliowego, która z kolei jest bardzo potrzebna do produkcji tymidyny - ważnego składnika DNA. Ta interakcja biochemiczna z udziałem wszystkich niezbędnych czynników pozwala w pełni zapewnić normalne tworzenie się komórek krwi i komórek GIT (przewodu pokarmowego);
2. Inne zadania są powierzone witaminy B12: z jej udziałem poszczególne kwasy tłuszczowe (LC) ulegają rozkładowi i syntezie. Przy niewystarczającej zawartości cyjanokobalaminy proces ten jest zakłócany, a szkodliwe, zabijające neurony, kwas metylomalonowy zaczynają gromadzić się w organizmie, a wraz z nim zmniejsza produkcję mieliny - substancji, która tworzy osłonkę mielinową, która niesie elektrycznie izolującą funkcję komórek nerwowych.

Jeśli chodzi o kwas foliowy, rozpad FA w jego uczestnictwie nie potrzebuje i ze względu na jego niedobór układ nerwowy nie cierpi. Co więcej, jeśli pacjent z niedoborem witaminy B12 ma przepisany kwas foliowy w leczeniu, przez krótki czas będzie stymulować erytropoezę, ale tylko do czasu, gdy będzie w nadmiarze. Nadmierna ilość leku sprawi, że cały B12 będzie obecny w organizmie, to znaczy nawet ten, który miał zapewnić awarię LCD. Oczywiście taka sytuacja nie prowadzi do dobrego - tkanki nerwowe są jeszcze bardziej dotknięte, głębokie zmiany zwyrodnieniowe w rdzeniu kręgowym rozwijają się z utratą funkcji motorycznych i czuciowych (połączone stwardnienie, szpikowa mieloza).

Tak więc, brak witaminy B12, wraz z upośledzoną proliferacją komórek krwiotwórczych i rozwojem niedokrwistości, ma negatywny wpływ na układ nerwowy (NS), podczas gdy niedobór kwasu foliowego wpływa tylko na podział komórek krwiotwórczych, ale nie wpływa na zdrowie układu nerwowego.

Znaczenie czynnika wewnętrznego

Cyjanokobalamina z pożywienia spożywanego w przewodzie pokarmowym jest wchłaniana przez tak zwany czynnik wewnętrzny (HF). Oto jak to się dzieje:

• W żołądku B12 nie spieszy się być wchłoniętym z wewnętrznym czynnikiem, jak wcześniej sądzono, znajduje białko-R i łączy się z nim w postaci złożonego „witaminy B12 + białka-R”, aby przejść do dwunastnicy i już tam, pod wpływem proteolitycznego enzymy rozpadają się;
• W dwunastnicy cyjanokobalamina jest uwalniana z białka-R i w stanie wolnym napotyka czynnik wewnętrzny, który tam dotarł, wchodzi z nią w interakcję i tworzy inny kompleks - „Vit B12 + VF”;
• Kompleks „Wit B12 + HF” jest wysyłany do jelita czczego, znajduje receptory zaprojektowane dla czynnika wewnętrznego, łączy się z nimi i jest wchłaniany;
• Po wchłonięciu cyjanokobalamina „siedzi” na transportowanym białku transkobalamina II, która przenosi ją do miejsc głównej aktywności lub do zajezdni, aby utworzyć rezerwę (szpik kostny, wątroba).

Oczywiście, dlaczego tak dużą wagę przywiązuje się do czynnika wewnętrznego, ponieważ jeśli wszystko jest w porządku, to prawie cała cyjanokobalamina otrzymana z żywności bezpiecznie dotrze do miejsca przeznaczenia. W przeciwnym razie (pod nieobecność HF), tylko 1% witaminy B12 jest dyfundowane przez ścianę jelita, a następnie osoba nie otrzyma niezbędnej ilości tak ważnej witaminy.

Codzienne zapotrzebowanie cyjanokobalaminy na organizm wynosi od 3 do 5 µg, a od 4 do 5 gramów w magazynie, więc można obliczyć, że jeśli całkowicie wykluczy się przyjmowanie witaminy B12 (na przykład podczas gastrektomii), rezerwy wyczerpią się w 3- 4 lata. Ogólnie rzecz biorąc, podaż witaminy B12 jest przeznaczona na 4-6 lat, podczas gdy kwas foliowy w przypadku braku odbioru zniknie w ciągu 3-4 miesięcy. Stąd możemy stwierdzić, że niedobór witaminy B12 w czasie ciąży nie zagraża, jeśli wcześniej jej poziom był normalny, ale kwas foliowy, jeśli kobieta nie spożywała surowych owoców i warzyw, jest w stanie spaść poniżej dopuszczalnego limitu i stworzyć stan deficytu (rozwój niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego ).

Witamina B12 znajduje się w produktach pochodzenia zwierzęcego, kwas foliowy znajduje się w prawie wszystkich produktach spożywczych, ale cyjanokobalamina jest bardzo tolerancyjna na obróbkę cieplną przez długi czas i jest przechowywana w celu wejścia do organizmu, czego nie można powiedzieć o kwasie foliowym po 15 minutach gotowania z tej witaminy ślad pozostaje...

Jaki jest powód niedoboru tych witamin?

Brak cyjanokobalaminy może być spowodowany następującymi przyczynami:

1. Niskie spożycie witaminy B12 z pożywienia (gdy osoba z własnej inicjatywy lub z innych powodów traci produkty, które przenoszą cyjanokobalaminę z ciała: mięso, wątroba, jaja, produkty mleczne) lub pełne przejście na wegetarianizm (witamina B12 jest trudna do znalezienia w żywności pochodzenia roślinnego);
2. Naruszenie wydzielania czynnika wewnętrznego z powodu zaniku błony śluzowej, które powstaje w wyniku dziedzicznej podatności, ekspozycji na substancje toksyczne, wpływu przeciwciał i rozwoju zanikowego zapalenia żołądka w wyniku tego. Podobne konsekwencje czekają pacjenta w przypadku całkowitego usunięcia żołądka (gastrektomia), podczas gdy utrata tylko części narządu pozostawia nienaruszoną wydzielinę;
3. Brak receptorów, które wewnętrzny czynnik potrzebuje do związania, który występuje we wszystkich sekcjach przewodu pokarmowego choroby Crohna, uchyłków i guzów jelita cienkiego, gruźlicy i resekcji jelita krętego, infantylizmu jelitowego (celiakia), przewlekłego zapalenia jelit;
4. Konkurencyjne wchłanianie cyjanokobalaminy w przewodzie pokarmowym przez robaki lub mikroorganizmy, które szybko się namnażają po zespoleniu;
5. Zaburzenie zewnątrzwydzielniczej funkcji trzustki i konsekwencja tego jest pogwałceniem podziału białka-R, które zapobiega wiązaniu witaminy B12 z czynnikiem wewnętrznym;
6. Dość rzadką dziedziczną anomalią jest obniżenie transkobalaminy i zakłócenie ruchu cyjanokobalaminy do szpiku kostnego.

Z witaminą B9 wszystko jest o wiele prostsze: jest zawarte w prawie wszystkich produktach, jest bardzo dobrze wchłaniane w zdrowym jelicie i nie odczuwa potrzeby stosowania żadnego wewnętrznego czynnika. I pojawiają się problemy, jeśli:

• Dieta ze względu na różne okoliczności pacjenta jest bardzo słaba;
• Osoba cierpiąca na jadłowstręt psychiczny świadomie odmawia jedzenia;
• Wiek pacjenta uważa się za osobę starszą;
• Alkoholik „trzęsie się” z powodu zespołu odstawienia z przedłużonym twardym piciem (nie do pełnego posiłku - nie wspina się);
• Istnieje zespół upośledzonej absorpcji jelitowej (choroby przewodu pokarmowego: choroba Crohna, celiakia, nowotwory jelit, itp.) - główna przyczyna niedokrwistości z niedoboru witaminy B12;
• Zapotrzebowanie na kwas foliowy wzrasta, co zdarza się w czasie ciąży, niektórych chorób skóry (łuszczyca, zapalenie skóry), upośledzonego użytkowania (alkoholizm, wrodzone choroby metabolizmu folianów).

Nawiasem mówiąc, brak witaminy B9 nie jest tak rzadko spotykany u ludzi, którzy są zmuszeni do długotrwałego przyjmowania leków przeciwdrgawkowych, w tym fenobarbitalu, więc ten fakt należy wziąć pod uwagę przy przepisywaniu takiej terapii.

Jak pojawiają się stany niedoboru B12 i B9?

Jeśli opisane stany określane są jako anemie, to oczywiste jest, że wszystkie objawy niedokrwistości będą dla nich charakterystyczne:

1. Szybki początek zmęczenia, nawet przy minimalnej aktywności fizycznej, osłabieniu, zmniejszonej wydajności;
2. Epizody zaczerwienienia oczu;
3. Tendencja do niedociśnienia (niższe ciśnienie krwi);
4. Niewydolność oddechowa (chęć przyspieszenia kroku lub inne ruchy powodują duszność);
5. Nawracające bóle głowy, często zawroty głowy;
6. Często zaznaczone naruszenie rytmu (tachykardia);
7. Blada skóra, lekko jasnożółta (subictericity);
8. W jamie ustnej pojawiają się problemy z objawami charakterystycznymi dla zapalenia języka: brodawki są zaniknięte, powierzchnia języka jest polakierowana, język pęcznieje i boli;
   
9. Może zwiększyć wątrobę i śledzionę;
10. Opuchlizna kończyn dolnych;
11. Częste stolce, które mogą jednak występować naprzemiennie z zaparciami;
12. Znaczny spadek apetytu, a co za tym idzie, wagi.

Ze względu na triadę zespołów z niedoborem cyjanokobalaminy (uszkodzenie krwi, przewodu pokarmowego i układu nerwowego) i brak kwasu foliowego, układ nerwowy nie cierpi, następujące objawy wskazujące na zaangażowanie układu nerwowego w procesie patologicznym będą dotyczyć tylko B12- stan deficytu:

• Szpikowa szpikowa (zwyrodnieniowa patologia rdzenia kręgowego), której nasilenie nie koreluje z klinicznymi objawami niedokrwistości;
• Obwodowa polineuropatia z osłabieniem mięśni, zaburzeniami wrażliwości i zmniejszonymi odruchami ścięgien;
• W innych przypadkach, ze względu na niedokrwistość, stany depresyjne, upośledzenie pamięci, rzadko - zaburzenia psychiczne.

Należy zauważyć, że stany niedoboru witaminy B12 i foliowego nie różnią się szybko i objawy nie są szczególnie bogate. Do niedawna choroby przypisywano patologii wieku podeszłego, chociaż w ostatnich latach obserwuje się tendencję do „odmładzania” - ten rodzaj niedokrwistości zaczął występować u młodych ludzi.

Diagnostyka

Objawy kliniczne żółtaczki i żółtaczki skóry są objawami, które dają podstawy do natychmiastowego wysłania pacjenta do laboratorium, w którym rozpoczyna się diagnoza stanu niedoboru błonnika i witaminy B12.

W pierwszym etapie badań laboratoryjnych podejrzewa się niedokrwistość megaloblastyczną:

1. Całkowita liczba krwinek (UAC) jest typowa dla takich stanów: niskie poziomy krwinek czerwonych i hemoglobiny, małopłytkowość, neutropenia z polisegmentacją, CP jest zwykle wyższe niż 1, makrocytoza, poikilocytoza, anizocytoza, w erytrocytach - Jolly ciało, pierścienie Kebota;
2. Zwiększone wartości bilirubiny dzięki niezwiązanej frakcji w biochemicznym badaniu krwi (LHC).

Biorąc pod uwagę, że inna patologia hematologiczna (warunki hipoplastyczne i aplastyczne, niedokrwistość hemolityczna, białaczka) może dać podobny obraz krwi obwodowej, pacjent musi przejść nakłucie rdzenia kręgowego, w którym znaleziono megaloblasty (charakterystyczny znak niedokrwistości z niedoborem witaminy B12), gigantyczne megakariocyty i komórki rzędu granulocytów.

Z reguły po badaniach laboratoryjnych (lub równolegle z nimi) pacjent czeka na „straszną procedurę” - fibrogastroskopię (FGS), zgodnie z którą oczywiste jest, że błona śluzowa żołądka jest zaniknięta.

Tymczasem dalsza diagnoza niedokrwistości z niedoborem witaminy B12 wymaga jej oddzielenia od niedokrwistości związanej z brakiem witaminy B9. Bardzo ważne jest, aby starannie zebrać historię pacjenta: zbadać jego styl życia i odżywianie, dokładnie zidentyfikować objawy, zbadać stan układu sercowo-naczyniowego i nerwowego, ale specyfikacja diagnozy nadal wymaga badań laboratoryjnych. I tutaj należy zauważyć, że w każdym przypadku diagnoza różnicowa tych dwóch anemii jest trudna dla zwykłych laboratoriów, ponieważ konieczne jest określenie ilościowych wartości witamin:

• Metoda mikrobiologiczna jest daleka od doskonałości i daje tylko przybliżone wyniki;
• Badania radioimmunologiczne nie są dostępne dla mieszkańców wsi i małych miast, ponieważ analiza wymaga udziału nowoczesnego sprzętu i wysoce wrażliwych odczynników, które są przywilejem dużych miast.

W tym przypadku analiza moczu byłaby przydatna w diagnostyce różnicowej, która określa ilość kwasu metylomalonowego w nim: przy niedokrwistości z niedoborem witaminy B12 jej zawartość znacznie wzrasta, podczas gdy w niedoborze foliowym poziom pozostaje niezmieniony.

Leczenie

Leczenie niedoboru kwasu foliowego ogranicza się głównie do wyznaczenia tabletek witaminy B9 w dawce 5-15 mg / dobę. Jeśli jednak diagnoza niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego jest nadal wątpliwa, wskazane jest rozpoczęcie leczenia domięśniowym podawaniem cyjanokobalaminy. Wręcz przeciwnie - jest to niemożliwe, ponieważ przy niedokrwistości z niedoborem witaminy B12 stosowanie kwasu foliowego dodatkowo pogorszy sytuację.

Jeśli chodzi o leczenie niedokrwistości z niedoborem witaminy B12, opiera się ona na trzech zasadach:

1. Całkowicie nasycić ciało cyjanokobalaminą, aby wystarczyło do wypełnienia obowiązków funkcjonalnych i do zdeponowania w rezerwie;
2. Ze względu na dawki podtrzymujące stale uzupełniaj zapasy;
3. Jeśli to możliwe, spróbuj zapobiec rozwojowi stanu anemicznego.

Jest rzeczą oczywistą, że najważniejszą rzeczą w leczeniu niedoboru witaminy B12 będzie podawanie cyjanokobalaminy, z uwzględnieniem zmian we krwi i nasilenia objawów neurologicznych, jeśli wystąpi.

• Zazwyczaj leczenie rozpoczyna się od domięśniowego podania cyjanokobalaminy w dawce 500 mcg dziennie i oksykobalaminy - 1000 mcg co drugi dzień;
• Jeśli wystąpią wyraźne objawy uszkodzenia układu nerwowego (szpikowa mieloza), dawkę B12 zwiększa się do 1000 mcg (codziennie), a dodatkowo dodaje się 500 mcg adenozylokobalaminy w tabletkach, która bierze udział w wymianie, ale nie wpływa na tworzenie krwi;
• Pojawienie się w badaniu krwi hipochromii czerwonych krwinek na tle środków terapeutycznych lub w przypadku mieszanych postaci choroby (niedokrwistość z niedoboru żelaza B12 + +) jest podstawą przepisywania preparatów żelaza;
• Transfuzje masy erytrocytarnej są stosowane w szczególnych przypadkach: jeśli objawy niedoboru tlenu w mózgu i objawy encefalopatii niedokrwiennej są wyraźnie wskazane, występuje postępująca niewydolność serca i jeśli podejrzewa się śpiączkę anemiczną - stan bardzo zagrażający życiu pacjenta;
• Jednocześnie przypisuje się efekt terapeutyczny czynnikom, które mogły powodować niedobór witaminy B12, w następującym celu: odrobaczanie (leki i dawki zależą od rodzaju robaków), leczenie chorób przewodu pokarmowego, operacja raka żołądka, normalizacja flory jelitowej, Opracowano dietę, która zapewnia odpowiednie spożycie witaminy B12 w organizmie.

Zaledwie kilka dni po rozpoczęciu terapii przeprowadzane są kontrolne obliczenia retikulocytów - kryzys retikulocytów będzie dowodem, że taktyka leczenia została wybrana prawidłowo.

Po uznaniu stanu krwi za normalny, pacjent zostaje przeniesiony do terapii podtrzymującej: najpierw co tydzień, a następnie co miesiąc pacjentowi wstrzykuje się 500 µg B12, a ponadto co pół roku przepisuje się 2-3-tygodniowy kurs terapii witaminowej (leczenie wspomagające witaminą B12 ).

Jak leczyć niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego B12

Ludzkie ciało do normalnego życia wymaga obecności pewnych witamin i minerałów. Przy braku ich optymalnej ilości zachodzą liczne procesy patologiczne, z których jednym jest niedokrwistość z niedoboru foliowego B12.

Co to jest choroba

Niedokrwistość z niedoboru foliowego witaminy B12 jest chorobą zaliczaną do grupy niedokrwistości megablastów i charakteryzuje się zmniejszeniem wytwarzania DNA w ciele pacjenta. Taki proces przyczynia się do zakłócenia procesu podziału na poziomie komórkowym. W tym przypadku są to komórki szpiku kostnego, skóry, błon śluzowych i przewodu pokarmowego.

Oprócz diagnozowania niedokrwistości u pacjenta - zmniejszonej liczby obecnych erytrocytów i hemoglobiny, można również wykryć inne procesy patologiczne, takie jak niewystarczająca liczba płytek krwi i monocytów. Witamina B12 aktywnie uczestniczy w tworzeniu aktywnego kwasu foliowego w ciele pacjenta, który jest wykorzystywany do tworzenia tymidyny.

Ponadto witamina jest aktywnie zaangażowana w proces syntezy i rozkładu niektórych kwasów tłuszczowych w organizmie.

Stopniowo tego rodzaju niepowodzenie w ciele pacjenta może prowadzić do negatywnego wpływu na układ nerwowy. Efekt ten jest również spowodowany faktem, że zmniejszona obecność witaminy nie może być w pełni wchłonięta przez organizm pacjenta, a zatem organizm nie otrzymuje optymalnej ilości składników odżywczych, które pomagają w prawidłowym funkcjonowaniu całego organizmu. Może również wystąpić u najmniejszych pacjentów karmionych sztucznie lub za pomocą mleka koziego.

Ten rodzaj niedokrwistości jest znany od kilkunastu lat. Wtedy ujawniono jego podstawową funkcję - aktywną syntezę DNA nie tylko komórek hematopoetycznych, ale także tych związanych z przewodem pokarmowym. Inną ważną funkcją jest aktywacja kwasu foliowego w organizmie człowieka.

Przyczyny choroby

Obecnie istnieje pewna liczba czynników wpływających na aktywny rozwój tego typu niedokrwistości w ciele pacjenta. Główne z nich to niezrównoważone odżywianie (niewystarczająca ilość mikroelementów wnika do organizmu wraz z pożywieniem), upośledzone wchłanianie pewnego zestawu witamin i mikroelementów w obszarze jelitowym, a także ich możliwe zwiększone spożycie.

Dodatkowe czynniki to:

• zmiany w funkcjonalności wydzielania wewnętrznego spowodowane atrofią błony śluzowej z powodu wpływu pewnych przyczyn, na przykład predyspozycji dziedzicznych i wpływu elementów toksycznych na pacjenta;
• brak receptorów z powodu porażki wszystkich części przewodu pokarmowego oraz w wyniku diagnozowania guzów typu guza w jelicie cienkim;
• wykrywanie w ciele pasożytów o charakterze helmintycznym, absorbujących wszystkie użyteczne witaminy i pierwiastki śladowe;
• nieprawidłowe funkcjonowanie trzustki.

W rzadszych przypadkach na niedokrwistość mogą wpływać: jadłowstręt psychiczny u pacjenta (w tym przypadku pacjent świadomie odmawia jedzenia), cechy związane z wiekiem, nadmierne spożywanie alkoholu i okres noszenia dziecka. Występowanie niedoboru jest również możliwe w wyniku całkowitej eliminacji produktów żywnościowych pochodzenia zwierzęcego z diety.

Objawy objawowe

Jak każda inna choroba, brak witaminy B12 i kwasu foliowego w organizmie charakteryzuje się obecnością pewnych objawów w ciele pacjenta. W tym przypadku objawy choroby są najbardziej podobne do tych związanych z niedokrwistością. Najczęstsze to:

• stałe uczucie zmęczenia nawet po dłuższym odpoczynku;
• możliwe ciemnienie oczu;
• okresowe zmiany wskaźników ciśnienia krwi;
• zmiana w procesie oddychania - pojawienie się duszności;
• pojawienie się bólów głowy, możliwe zawroty głowy;
• zaburzenie rytmu serca;
• zmiana wyglądu skóry - jest ich bladość lub pojawienie się lekkiej żółtości;
• szkodliwa zmiana (obrzęk) jamy językowej;
• w wyniku USG wykrywany jest wzrost wielkości poszczególnych narządów wewnętrznych, takich jak wątroba i śledziona;
• obrzęk kończyn dolnych.

Nie wyklucza się występowania problemów ze snem i identyfikacji zespołu bólu nerwowego u bardziej dojrzałych pacjentów. Jeśli chodzi o układ nerwowy pacjenta, ulega on również pewnym zmianom: pojawienie się patologicznych procesów w rdzeniu kręgowym, osłabienie mięśni, różnego rodzaju stany depresyjne, upośledzenie pamięci lub wszelkiego rodzaju zaburzenia psychiczne nie są wykluczone. W przypadku wystąpienia pewnych objawów choroby, organizm ma możliwość przystosowania się do wszystkich tych zmian, zwłaszcza że tempo ich występowania jest raczej niskie.

Dlatego aktywność robocza pacjenta jest utrzymywana przez długi okres czasu.

Nie zawsze powyższe znaki pojawiają się w całości. Z reguły są rzadkie i manifestują się po aktywnym rozwoju choroby. Tak więc podczas diagnozowania tego rodzaju niedokrwistości wpływa na następującą triadę: krew, przewód pokarmowy i układ nerwowy. Przebieg choroby towarzyszy remisja i nawrót choroby.

Środki diagnostyczne

Powyższe symptomatyczne objawy sugerują, że pacjent musi być dokładnie zbadany pod kątem niedoboru witaminy B12. Początkowo prowadzone są działania mające na celu wykrycie niedokrwistości, w tym:

• dostarczenie pełnej morfologii krwi - charakteryzującej się zmniejszoną obecnością czerwonych krwinek i hemoglobiny;
• biochemiczne badanie krwi - ujawniło wysoką zawartość bilirubiny.

Podobne wyniki mogą wskazywać na obecność w ciele innych procesów patologicznych. Z tego powodu pacjentowi przydzielana jest procedura pobierania rdzenia kręgowego do dalszego badania. W tym przypadku wyniki wskazują na obecność megapoblastów. W tym samym czasie wykonuje się fibrogastroskopię w celu oceny ogólnego stanu błony śluzowej żołądka. W tym przypadku jest podatny na atrofię.

Zanim lekarz prowadzący określi ostateczną diagnozę, musi uzyskać maksymalną informację dotyczącą stylu życia pacjenta, odżywiania, objawów i wyników laboratoryjnych. Przy przeprowadzaniu tych lub innych metod diagnozy ważne jest, aby wziąć pod uwagę, że niektóre z nich mają pewne wady. Na przykład metoda mikrobiologiczna wymaga uzyskania tylko przybliżonych wyników.

Sposoby leczenia choroby

W odniesieniu do leczenia niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego B12, w większości przypadków, terapia obejmuje stosowanie leków, takich jak witamina B9, a dawkowanie jest ustalane indywidualnie przez lekarza prowadzącego, w zależności od charakterystyki pacjenta.

W niektórych przypadkach cyjanokobalaminę podaje się domięśniowo. W czasie interwencji terapeutycznych ważne jest rozważenie i przestrzeganie pewnych zasad:

• ciało pacjenta musi otrzymać pewną liczbę witamin, aby były one wystarczające nie tylko dla ogólnej funkcjonalności, ale także dla uzupełnienia utraconych rezerw;
• uzupełnianie powinno być przeprowadzane regularnie i terminowo;
• wyeliminować i, jeśli to konieczne, zapobiec rozwojowi niedokrwistości.

W razie potrzeby pacjentowi można przypisać leki o wysokiej zawartości żelaza. W skrajnych przypadkach możliwe są transfuzje krwi. Ma to miejsce w przypadku pewnych odchyleń w ciele pacjenta: głodu tlenowego, encefalopatii, niewydolności serca, a także podejrzenia śpiączki, co stanowi poważne śmiertelne zagrożenie dla życia pacjenta.

Jednocześnie można przepisywać leki, których działanie ma na celu wyeliminowanie robaków, a dawka zależy od różnorodności wykrytych pasożytów. Dodatkowe metody obejmują interwencję chirurgiczną (w diagnostyce raka żołądka) i normalizację mikroflory jelitowej.

Szczególną uwagę należy zwrócić na terapię mającą na celu przywrócenie funkcjonalności przewodu pokarmowego nie tylko za pomocą leków, ale także poprzez opracowanie specjalnej diety, a zawarte w nim produkty spożywcze powinny zawierać dużą ilość witaminy B12. Jego obecność w optymalnej ilości jest obserwowana w pietruszce, pomarańczach, dzikiej róży (głównie bulionie) i czarnej porzeczce.

Prowadzenie działań terapeutycznych obejmuje następujące zadania:

• normalizacja tych funkcji ciała, które były podatne na zniszczenie;
• przyjmowanie optymalnej ilości witamin i pierwiastków śladowych w organizmie, biorąc czynny udział w procesie tworzenia krwi i rozwoju poszczególnych elementów krwi;
• zapobieganie powikłaniom jakiejkolwiek anemii.

Skuteczność zastosowanej terapii określa się, identyfikując pewną pozytywną dynamikę w ciele pacjenta. W tym przypadku po kilku wstrzyknięciach następuje ostra retikulocytoza, przywrócenie wszystkich wskaźników zawartych w badaniu krwi w ciągu 1-2 miesięcy i eliminacja zaburzeń neurologicznych po pół roku.

Jeśli chodzi o środki zapobiegawcze, w tym przypadku zależy to od obecności chorób współistniejących w ciele pacjenta. Jeśli ich nie ma, możemy ograniczyć się do prawidłowego i zrównoważonego odżywiania. W razie potrzeby lekarz prowadzący może przepisać tabletki, w tym cyjanokobalaminę.

Dlatego ważne jest regularne monitorowanie składu witamin we krwi. Jest to konieczne przede wszystkim w celu zapobiegania nie tylko początkowi, ale także dalszemu rozwojowi wielu chorób w ciele pacjenta. Podczas wykrywania powyższych objawów objawowych. Powinien natychmiast skonsultować się ze specjalistą.

Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego

Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego jest niedokrwistością megaloblastyczną z powodu upośledzonego tworzenia krwi szpiku kostnego z powodu niedoboru kwasu foliowego (witamina B9). W przypadku niedokrwistości z niedoboru foliowego pojawiają się wszystkie objawy zespołu niedokrwistości (bladość, osłabienie, tachykardia, spadek ciśnienia krwi), drobna żółtaczka, powiększona śledziona, jadłowstręt, niestabilne krzesło. W celu potwierdzenia diagnozy przeprowadza się hemogram, badanie szpiku kostnego, oznaczanie poziomu kwasu foliowego w erytrocytach i surowicy. Leczenie niedokrwistości z niedoborem B9 wymaga terapii zastępczej kwasem foliowym.

Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego

Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego jest kompleksem objawów klinicznych i hematologicznych spowodowanych niedoborem kwasu foliowego ze względu na jego ograniczone spożycie, zmniejszoną absorpcję lub zwiększone wydatki. Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego jest mniej powszechna niż niedobór witaminy B12, ale często łączy się z niedoborem witaminy B12 i często towarzyszy jej niedokrwistość z niedoboru żelaza. Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego jest szczególnie niebezpieczna dla kobiet w ciąży, ponieważ może prowadzić do powstawania wad rozwojowych układu nerwowego płodu, zwiększać ryzyko przerwania łożyska, przedwczesnego porodu i przedwczesnego porodu. Określa to pilność problemu nie tylko w hematologii, ale także w pediatrii, położnictwie i ginekologii.

Przyczyny niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego

Kwas foliowy (witamina B, B9) dostaje się do organizmu w składzie związków - kwasu foliowego, obecnego w warzywach (rośliny strączkowe, brokuły, szpinak, sałata, szparagi), wątrobie, mięsie, czekoladzie, drożdżach itp. mg, a minimalne dzienne zapotrzebowanie na nie wynosi 50 mcg (2-3 razy więcej w czasie ciąży). Po zaprzestaniu przyjmowania kwasu foliowego z zewnątrz, wyczerpanie jego endogennych rezerw występuje w ciągu 3-5 miesięcy. Objawy kliniczne niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego rozwijają się wraz ze spadkiem poziomu witaminy B9 w surowicy krwi poniżej 4 ng / ml.

Etiologia niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego może być związana z nieodpowiednim egzogennym spożyciem witaminy B9, zaburzeniami wchłaniania w jelicie lub zwiększonym wydalaniem z organizmu. Najczęściej niedobór kwasu foliowego jest pokarmowy; może to być spowodowane niezrównoważonym lub nieodpowiednim odżywianiem, przedłużającą się obróbką cieplną żywności, karmieniem dzieci mlekiem kozim itp.

Kobiety w ciąży i karmiące, wcześniaki, młodzież, pacjenci z rakiem, pacjenci z niedokrwistością hemolityczną, hemoblastozą, złuszczającym zapaleniem skóry, łuszczycą, mają zwiększone zapotrzebowanie na kwas foliowy. Te kategorie osób są zagrożone rozwojem niedokrwistości z niedoboru foliowego.

Naruszenie wchłaniania kwasu foliowego w przewodzie pokarmowym obserwuje się w przewlekłym alkoholizmie, stanie po rozległej resekcji jelita cienkiego, celiakii, chłoniaku jelitowym, chorobie Crohna, wlewku, niedoborze witaminy B12, antagonistach kwasu foliowego (leki przeciwdrgawkowe, barbiturany, doustne środki antykoncepcyjne itp.). Marskość, hemodializa i niewydolność serca mogą przyczyniać się do nadmiernego usuwania kwasu foliowego z organizmu.

Absorpcja kwasu foliowego zachodzi w dwunastnicy i początkowej części jelita czczego. Po wejściu do krwiobiegu wiąże się z białkami osocza i jest transportowany do wątroby, gdzie duża część kwasu foliowego jest osadzana w depot, reszta jest wydalana z moczem.

W organizmie kwas foliowy występuje w postaci koenzymu - kwasu tetrahydrofoliowego, który jest aktywnie zaangażowany w syntezę kwasu glutaminowego, zasad pirymidynowych i purynowych oraz monofosforanu tymidyny, składnika DNA. Po pierwsze, niedokrwistość z niedoboru foliowego, po pierwsze, synteza kwasów nukleinowych aktywnie dzielących się komórek krwiotwórczych jest zaburzona, w wyniku czego normoblastyczna hematopoeza jest zastępowana przez megaloblasty. Konsekwencją nieskutecznej hematopoezy jest rozwój niedokrwistości w połączeniu z leukopenią i małopłytkowością.

Objawy niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego

Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego występuje częściej u młodych pacjentów i kobiet w ciąży. Objawy kliniczne są zdominowane przez objawy zespołu niedokrwistości: bladość skóry z odcieniem subtelności, osłabienie, tachykardia, niedociśnienie, zawroty głowy.

W przeciwieństwie do niedokrwistości złośliwej, zaburzenia neurologiczne (mieloza linowa) nie rozwijają się z niedoborem kwasu foliowego, a zaburzenia czynności przewodu pokarmowego są tylko nieznacznie wyrażone. Wśród tych ostatnich, anoreksja, niestabilność stolca, zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka, zapalenie języka, czasami obserwuje się nieznaczną powiększenie śledziony. Przy dogłębnym badaniu można wykryć dystrofię mięśnia sercowego.

U pacjentów z padaczką, schizofrenią i zaburzeniami psychicznymi niedokrwistość z niedoboru foliowego pogłębia przebieg choroby podstawowej. Niedobór kwasu foliowego w czasie ciąży jest czynnikiem ryzyka wad cewy nerwowej (bezmózgowie, wodogłowie, przepuklina oponowa), wrodzonych wad serca, rozszczepu wargi i podniebienia (rozszczep wargi i rozszczep podniebienia) oraz hipotrofii płodu. Ponadto kobieta w ciąży zwiększa prawdopodobieństwo poronienia, krwawienia, przedwczesnego porodu.

Po porodzie kobiety z niedokrwistością z niedoboru kwasu foliowego są bardziej podatne na rozwój depresji poporodowej, a małe dzieci cierpią z powodu opóźnionego rozwoju psychomotorycznego, upośledzenia czynności jelit i obniżonej odporności.

Diagnoza niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego

Ogólnie, badanie krwi na niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego jest zaznaczone przez hiperchromię, makrocytozę, leukopenię, trombocytopenię, zmniejszenie liczby retikulocytów. Potwierdzenie rozpoznania ułatwia określenie stężenia kwasu foliowego w surowicy (norma wynosi 6-20 ng / ml) i erytrocytów (norma wynosi 100-450 ng / l). W badaniu mielogramu ujawniono rozrost czerwonych pędów, megaloblastyczny rodzaj krwi.

W przypadku niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego, test z histydyną przyjmowaną doustnie jest dodatni: wydalanie tworzącego się kwasu lutaminowego z moczem znacznie wzrasta (> 18 mg). Kiedy dystrofia mięśnia sercowego, zgodnie z EKG, występuje naruszenie repolaryzacji mięśnia sercowego lewej komory. USG narządów jamy brzusznej służy do określenia powiększenia śledziony. Niedokrwistość z niedoboru foliowego należy odróżnić od niedokrwistości z niedoborem witaminy B12, ostrej erytromyelozy, zespołu mielodysplastycznego, napadowej nocnej hemoglobinurii, hipoplastycznej i autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej.

Leczenie i zapobieganie niedokrwistości z powodu niedoboru kwasu foliowego

Leczenie niedokrwistości z niedoboru foliowego wymaga normalizacji żywienia, eliminacji czynników prowokujących, terapii zastępczej. Pacjentom przepisuje się kwas foliowy doustnie w dawce 1–5 mg na dobę przez 4–6 tygodni pod kontrolą laboratoryjnych parametrów krwi. Podczas leczenia antagonistów witaminy B9 zaleca się podawanie pozajelitowe. Pacjenci z zaburzeniami wchłaniania kwasu foliowego powinni być monitorowani przez hematologa i otrzymywać leczenie zastępcze przez całe życie.

Kobiety w ciąży z talasemią i niedokrwistością hemolityczną wymagają profilaktycznego spożycia kwasu foliowego. Aby zapobiec patologii płodu i powikłaniom położniczym, należy przyjmować 0,4 mg kwasu foliowego na dobę jako część preparatu pregravidowego (kilka miesięcy przed poczęciem) i kontynuować przez ciążę i karmienie piersią. Wiadomo, że profilaktyczne podawanie kwasu foliowego, rozpoczęte jeszcze przed początkiem ciąży, umożliwia zmniejszenie częstotliwości narodzin dzieci z wrodzonymi wadami ośrodkowego układu nerwowego o 3,5 razy.

W 12 niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego

Nietolerancja na wszystkie leki doustne.

Zaburzenia wchłaniania (wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zapalenie jelit).

Wrzód trawienny i wrzód dwunastnicy.

Ciężka niedokrwistość i niezbędna potrzeba szybkiego uzupełnienia niedoboru żelaza.

Liczbę ampułek na kurs leczenia oblicza się według wzoru: A = K × (166,7 - D) × 0,004, gdzie K oznacza masę ciała pacjenta, kg, D oznacza początkowy poziom hemoglobiny, g / l. Ferrum-lek, ferlicyt (w 5 ml roztworu 100 mg żelaza) do podawania dożylnego i ferrum-lek, ektofer (w 2 ml roztworu 100 mg żelaza) do stosowania domięśniowego. Zwykle podaje się je w 1 ampułce dziennie lub co drugi dzień.

Transfuzja krwi jest przeprowadzana wyłącznie ze względów zdrowotnych.

Witamina B₁₂- a niedokrwistość z niedoboru foliowego należy do grupy anemii wynikających z nieskutecznej erytropoezy z upośledzonym dojrzewaniem wszystkich trzech zarazków krwiotwórczych.

Z udziałem witaminy B₁₂(jego koenzym metylokobalamina) tworzy aktywną formę kwasu foliowego, która jest niezbędna do syntezy tymidyny, która jest częścią DNA. Tak więc witamina b₁₂a kwas foliowy bierze udział w syntezie DNA, a także w podziale zróżnicowanych komórek szpiku kostnego i przewodu pokarmowego. W związku z tym z₁₂-niedokrwistość z niedoboru hamuje nie tylko normalny (normoblastyczny) rodzaj erytropoezy, ale także kiełki szpikowe i megakariocytowe, co prowadzi do leukopenii i małopłytkowości. Naruszenie syntezy DNA prowadzi do opóźnienia podziału komórek, nadmiernego nagromadzenia hemoglobiny w krwinkach czerwonych i zwiększenia ich wielkości - makrocytozy. Niektóre hiperchromiczne erytrocyty osiągają rozmiar 11-12 mikronów i więcej - takie erytrocyty są nazywane megalocytami. Erytropoeza przebiega głównie anomalnie z powstawaniem nieprawidłowych młodych erytrocytów zawierających jądro, megaloblasty. W ten sposób powstają charakterystyczne znaki hematologiczne.₁₂-niedokrwistość z niedoboru - megaloblastyczny typ hematopoezy, makrocytoza z nadmierną zawartością hemoglobiny w krwinkach czerwonych, co daje wzrost wskaźnika koloru.

Witamina B₁₂(jego koenzym adenozylokobalamina) jest również niezbędny do prawidłowego metabolizmu kwasów tłuszczowych. Z niedoborem witaminy B₁₂metabolizm kwasów tłuszczowych jest zaburzony, tworzą się kwasy propionowy i metylomalonowy, które są toksyczne dla tkanki nerwowej i prowadzą do rozwoju mielozy linowej.

Metabolizm witaminy B₁₂ i kwas foliowy w organizmie

Witamina B₁₂z produktów spożywczych (mięso, jaja, ser, mleko, nerki) dostaje się do żołądka, gdzie wiąże się z białkiem R białka. Ponadto kompleks ten wchodzi do dwunastnicy, gdzie pod wpływem enzymów proteolitycznych trzustki następuje jego rozszczepienie. Jednocześnie wewnętrzny czynnik (czynnik Casla), wytwarzany w żołądku i związany z witaminą B, dostaje się do jelita.₁₂. Kompleks witaminy B₁₂z czynnikiem wewnętrznym łączy się z receptorami jelitowymi dla czynnika wewnętrznego i jest wchłaniany. Po wchłonięciu witamina B₁₂wiąże się z białkiem transportującym transkobalaminę II, które transportuje go do szpiku kostnego na potrzeby krwi i wątroby, gdzie jest odkładane. Dzienne zapotrzebowanie na witaminę b₁₂- 3-5 mcg, rezerwa witaminowa - 3-5 g, zatem zubażenie witaminy B₁₂a rozwój obrazu klinicznego niedokrwistości trwa od 3 do 12 lat.

Kwas foliowy jest zawarty w organizmie w ilości 5-20 mg, a jego rezerwy w przypadku naruszenia dochodów mogą zostać wyczerpane w ciągu 4 miesięcy. Dzienne zapotrzebowanie na witaminę wynosi 100-200 mg. Zwiększa się wraz z ciążą i niedokrwistością hemolityczną. Kwas foliowy występuje w znacznych ilościach w warzywach i owocach. To prawda, że ​​50% z nich ulega zniszczeniu podczas gotowania. Kwas foliowy jest wchłaniany w górnym jelicie cienkim.

naruszenie wydzielania czynnika Casla przez błonę śluzową żołądka z powodu autoimmunologicznego zanikowego zapalenia żołądka lub gastroektomii (główny powód);

uszkodzenie jelita cienkiego, brak receptorów czynnika wewnętrznego z powodu enteropatii glutenowej lub przewlekłego zapalenia jelit;

konkurencyjne wchłanianie witaminy B₁₂w jelitach z szeroką wstążką lub drobnoustrojami (syndrom ślepej pętli);

całkowite wykluczenie z diety produktów zwierzęcych (niedobór pokarmowy);

naruszenie zewnątrzwydzielniczej funkcji trzustki, w wyniku czego powstaje kompleks witaminy B₁₂z nierozszczepionym białkiem-R;

rzadka wrodzona wada - zmniejszenie ilości transkobalaminy II;

u noworodków - karmienie mlekiem kozim, które zawiera niewielką ilość kwasu foliowego;

długotrwałe stosowanie leków przeciwdrgawkowych, doustnych środków antykoncepcyjnych, niektórych tuberkulostatyków;

ciąża ze złym odżywianiem, nadużywanie alkoholu i jeśli kobieta w ciąży cierpi na dziedziczną lub nabytą niedokrwistość hemolityczną;

naruszenie wchłaniania jelitowego z powodu masowej resekcji jelita cienkiego, z zespołem ślepej pętli, celiakią;

dziedziczne izolowane zaburzenie wchłaniania kwasu foliowego.

Zespół anemiczny. Stopniowo pojawiają się oznaki zmęczenia, obniżona sprawność, osłabienie, kołatanie serca i duszność podczas wysiłku. Pacjenci mają charakterystyczny wygląd: opuchliznę, pastowatą twarz o bladożółtym odcieniu skóry, lekkie zażółcenie twardówki.

Zespół zaburzeń żołądkowo-jelitowych: zanik błony śluzowej żołądka z odpowiednim obrazem klinicznym, potwierdzony histologicznie; atroficzne złuszczające zapalenie języka (obszary złuszczania nabłonka i atrofia brodawek nitkowatych są typowe - szkarłatny, „lakierowany” język).

Szpikowa mieloza związana z metabolicznymi kwasami tłuszczowymi. Najwcześniejszymi objawami uszkodzenia układu nerwowego są parestezje i zaburzenia czucia z uporczywym lekkim bólem, uczuciem zimna, drętwieniem kończyn i uczuciem chłodu. Często występują oznaki osłabienia mięśni. Przede wszystkim dotyczyło kończyn dolnych. Porażka częściej symetryczna. Rzadko dotykają ręce. Z głęboką zmianą naruszono wibracje i głęboką wrażliwość. Czasami pacjenci rozwijają zaburzenia psychiczne, urojenia, omamy słuchowe i wzrokowe. W najcięższych przypadkach występuje wyniszczenie, arefleksja, uporczywy paraliż kończyn dolnych (pseudotabia).

Liście twarzy nie są charakterystyczne dla niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego. Twarda twardówka obserwuje się stosunkowo często. Brak zaburzeń neurologicznych. Glossitis jest niezwykle rzadki.

Diagnostyka laboratoryjna. Zmiany w ogólnej morfologii krwi, analizach biochemicznych i szpiku kostnym w B₁₂- a niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego jest podobna.

Badania krwi wykazują niedokrwistość, małopłytkowość i neutropenię. Poziom retikulocytów jest często zmniejszony. Wskaźnik koloru jest większy niż 1. Macrocytoza z obecnością megalocytów, anisocytoza, poikilocytoza, bazofilowa interpunkcja erytrocytów. W erytrocytach znaleziono szczątki jądra - pierścienie łydki i Kebota Jolly'ego.

Charakterystyczną cechą tych niedokrwistości jest polisegmentacja neutrofili. Jeśli prawidłowa liczba granulocytów obojętnochłonnych zawiera 3-4 segmenty, to na₁₂- lub niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego - 5-6.

Żółknięcie skóry i żółtaczki twardówki w tych niedokrwistościach jest spowodowane wzrostem bilirubiny we krwi z powodu jej pośredniej frakcji spowodowanej hemolizą makro- i megalocytów. W tym samym czasie śledziona jest powiększana, rzadziej - wątroba.

W punkciku mostka wykrywane jest ostre podrażnienie czerwonego pędu, przewaga komórek erytroidalnych nad komórkami szpikowymi przy obecności megaloblastów.

W moczu określa się wysokie stężenie kwasu metylomalonowego, co jest charakterystyczne tylko dla₁₂-niedokrwistość z niedoboru w przeciwieństwie do niedoboru foliowego.

Podstawowe zasady terapii i profilaktyki₁₂- i niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego

Główną metodą leczenia jest stosowanie preparatów witaminy B.₁₂. W tym celu stosuje się cyjanokobalaminę (500 µg dziennie) lub hydroksykobalaminę (1 mg / dobę co drugi dzień). Wszystkie leki podaje się pozajelitowo. Czas trwania terapii wynosi 4-6 tygodni.

Pod koniec pierwszego tygodnia leczenia należy monitorować poziom retikulocytów. Wykrycie dużej liczby retikulocytów (20-50%) na tle stabilnego poziomu hemoglobiny wskazuje na skuteczność terapii.

Aby zapobiec nawrotowi₁₂-niedokrwistość z niedoboru w kolejnych, podawanych przez całe życie, lekach zawierających witaminę B₁₂ - cyjanokobalamina lub hydroksykobalamina, 500 µg każda lub dwa-trzytygodniowe cykle leczenia podtrzymującego (10-14 wstrzyknięć) 1-2 razy w roku.

W przypadkach wyraźnych objawów klinicznych mielozy linowej, wysokie dawki cyjanokobalaminy (1000 μg / dzień) są stosowane w połączeniu z adenozylokobalaminą (500 μg / dzień domięśniowo), co bez wpływu na tworzenie szpiku kostnego uczestniczy w wymianie kwasów tłuszczowych w tkance nerwowej.

Dawka terapeutyczna kwasu foliowego wynosi 5-15 mg / dobę. Jest wystarczające nawet w przypadku upośledzonego wchłaniania kwasu foliowego. W przypadku wykrycia niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego podczas ciąży lub karmienia, należy przepisać tę samą dawkę leku, a po normalizacji erytropoezy dawkę można zmniejszyć do 1 mg / dobę przez cały okres ciąży i karmienia.