Choroba Hodgkina

Choroba Hodgkina (choroba Hodgkina) jest chorobą złośliwą, która rozpoczyna swój rozwój w tkance limfoidalnej i charakteryzuje się obecnością specyficznych komórek w dotkniętych węzłach chłonnych.

OGÓLNE

Choroba nosi imię T. Hodgkina, który w pierwszej połowie XIX wieku szczegółowo opisał 7 przypadków choroby. Wszystkie epizody choroby Hodgkina były śmiertelne.

Choroba Hodgkina atakuje wszystkie narządy zawierające tkankę limfoidalną. Należą do nich: śledziona, migdałki, tkanka szpiku kostnego, grasica, przewód pokarmowy i migdałki, ale węzły chłonne w klatce piersiowej, szyi i pachach są najczęściej zmienione patologicznie. Dlatego u pacjentów z naruszeniem odporności komórkowej sepsa często staje się przyczyną śmierci.

Fakty na temat choroby Hodgkina:

• Chłoniak Hodgkina jest trzecim najczęściej występującym nowotworem dziecięcym, ale może wystąpić u osób w różnym wieku.
• Zarejestrowano dwa okresy gwałtownego wzrostu zapadalności: od 20 do 30 lat i na starość - po 60 latach.
• Mężczyźni cierpią na ziarniniak złośliwy 1,5 razy częściej niż kobiety.
• Chłoniak Hodgkina najczęściej dotyka Europejczyków o jasnej karnacji, przypadki zachorowań wśród Afroamerykanów i Azjatów są rzadkie.

Natura choroby Hodgkina pozostaje niejasna, ale niektórzy naukowcy uważają, że choroba Hodgkina ma podłoże wirusowe. Czynnik dziedziczny w etiologii choroby również nie jest wykluczony.

POWODY

Przyczyny choroby Hodgkina, a także wielu chorób onkologicznych, nie były badane. Opinie ekspertów w tej dziedzinie różnią się, dlatego można zidentyfikować kilka czynników, które mogą wpływać na rozwój procesu patologicznego. Jedno jest pewne - komórki układu limfatycznego pod wpływem dokładnie nieznanych czynników rozpoczynają niekontrolowany podział i ulegają mutacjom.

Przyczyny:

• Czynniki zakaźne - choroba chłoniaka Hodgkina jest często wykrywana u pacjentów, którzy przeszli mononukleozę zakaźną. Wirus Epsteina-Barra, który może powodować powstawanie guzów, jest wykrywany w 20-60% biopsji pacjentów z chłoniakiem.
• Zmniejszona odporność. Pacjenci z obniżonym układem odpornościowym z powodu zakażenia wirusem niedoboru odporności lub przeszczepem narządu są podatni na limfogranulomatozę. U dzieci z wrodzonymi chorobami układu odpornościowego (zespół Louis-Bar, zespół Wiskotta-Aldricha) znacznie wzrasta ryzyko zachorowania na chłoniaka Hodgkina.
• Choroby autoimmunologiczne. Czynniki predysponujące to celiakia, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy i zespół Sjogrena.
• Predyspozycje genetyczne.
• Wpływ chemikaliów, które mogą powodować złośliwą degenerację komórek (barwniki anilinowe, pestycydy, benzeny, węglowodory aromatyczne).
• Aktywność zawodowa. Patologię często obserwuje się u ludzi zajmujących się rolnictwem, przetwórstwem drewna, produkcją odzieży, chemikami i lekarzami.

Na korzyść słabo zjadliwej infekcji jako patogenu, wskazuje fakt wykrycia kilku przypadków choroby w jednym zespole lub wśród krewnych.

KLASYFIKACJA

Histologiczne warianty choroby:

• stwardnienie guzkowe (guzkowe);
• mieszana komórka;
• wyczerpanie limfoidalne;
• przewaga limfoidalna;
• nieklasyfikowalny.

Stwardnienie guzkowe jest najczęstszą postacią choroby, która występuje u 50% pacjentów. Węzły chłonne w jamie klatki piersiowej są podatne na uszkodzenia, tworzą się w nich guzki tkanki łącznej z dużą liczbą specyficznych komórek. Ten wariant chłoniaka występuje głównie wśród młodych kobiet.

Klasyfikacja kliniczna:

• Etap I - zmiany patologiczne są wykrywane w jednej grupie węzłów chłonnych lub w jednym narządzie zawierającym wtrącenia tkanki limfoidalnej, czasami choroba Hodgkina jest narażona na struktury nielimfatyczne lub tkanki - zjawisko to nazywane jest uszkodzeniem pozanodalnym;
• Etap II - porażka dwóch lub więcej węzłów chłonnych zlokalizowanych (powyżej lub poniżej) z przepony lub zajęcie narządu limfoidalnego z jednoczesnym wzrostem w 1-2 grupach węzłów chłonnych po tej samej stronie w stosunku do przepony;
• Etap III - kilka węzłów chłonnych wzrasta od góry i od dołu przepony, proces patologiczny może wystąpić z jednoczesnym zajęciem narządu lub tkanki wewnętrznej;
• Etap IV - rozlana zmiana jednego lub więcej narządów wewnętrznych lub tkanek, której mogą towarzyszyć zmiany w węzłach chłonnych.

W zależności od obecności syndromu zatrucia i dynamiki aktywności elementów strukturalnych dla wyszczególnienia stadium choroby Hodgkina, te objawy określają.

Klasyfikacja IV stadium choroby:

• I - odurzenie jest nieobecne;
• B - oznaki zatrucia, utrata masy ciała w ciągu ostatnich sześciu miesięcy;
• a - brakuje aktywności biologicznej w zakresie badań krwi;
• b - ujawnia się aktywność biologiczna.

OBJAWY

Choroba Hodgkina jest długotrwała bez objawów i jest często diagnozowana w późniejszych stadiach. Obraz kliniczny choroby zależy od lokalizacji dotkniętego obszaru.

Objawy miejscowe:

• Powiększony węzeł chłonny jest uważany za pierwszy i główny objaw patologii. Po pierwsze, pacjent zauważa wzrost szyjnych, późniejszych pachowych i pachwinowych regionalnych węzłów chłonnych. Wraz z szybkim rozwojem choroby Hodgkina proces ten jest bezbolesny. Czasami najpierw biorą udział węzły jamy brzusznej lub klatki piersiowej - ten stan powoduje kaszel, duszność, utratę apetytu, ból i uczucie ciężkości w tym obszarze.
• Porażka narządów wewnętrznych. Po rozpowszechnieniu choroby Hodgkina narządy wewnętrzne zaczynają rosnąć. Przede wszystkim proces obejmuje tkankę wątroby i śledziony. W rezultacie nerki przesuwają się i ściskają żołądek. Osoba odczuwa ból pleców i podbrzusza. Wysięk gromadzi się wokół płuc i jamy opłucnej, powodując uszkodzenie tkanki płucnej. W 15–20% przypadków przerzuty występują w tkance kostnej mostka, kręgów, żeber i kości miednicy.

Typowe objawy choroby Hodgkina:

• Gorączka ma charakter pofałdowany i jest dobrze kontrolowana przez niesteroidowe leki przeciwzapalne.
• Zwiększona potliwość w nocy.
• Słabość
• Brak apetytu.
• Bolesny świąd.
• Postępująca bezprzyczynowa utrata co najmniej 10% masy w ciągu ostatnich sześciu miesięcy.
• Niedokrwistość
• Podatność na infekcje.

DIAGNOSTYKA

Wczesne wykrycie choroby Hodgkina jest trudne ze względu na niespecyficzność lub całkowity brak jakichkolwiek oznak patologii. Ponadto nie istnieją metody badań przesiewowych w kierunku choroby Hodgkina. W przypadku podejrzenia limfogranulomatozy należy skontaktować się z onkologiem lub hematologiem.

Jedyną wiarygodną metodą, która pomaga ustalić dokładną diagnozę, jest biopsja węzłów chłonnych. Cechą diagnostyczną w badaniu pobranego materiału jest obecność specyficznych komórek Reed-Berezovsky-Sternberg i / lub niedojrzałych komórek Hodgkina.

Dodatkowe badania pomagają określić rozpowszechnienie procesu nowotworowego i ustalić stadium choroby Hodgkina.

Dodatkowe metody diagnostyczne:

• badanie ultrasonograficzne;
• prześwietlenie klatki piersiowej;
• CT, MRI, PET;
• scyntygrafia;
• trepanobiopsja do analizy szpiku kostnego;
• laparoskopia do celów diagnostycznych;
• immunofenotypowanie;
• zestaw testów laboratoryjnych (analiza kliniczna, szybkość sedymentacji erytrocytów, fosfataza alkaliczna, test Coombsa, badania nerek i wątroby);
• Echokardiografia i EKG do badania funkcjonowania serca.

Badanie krwi zwykle wskazuje na zwiększoną szybkość sedymentacji erytrocytów i spadek ich liczby. Ponadto u pacjentów z taką diagnozą można wykryć limfocytopenię, małopłytkowość i eozynofilię (z ciężkim świądem skóry).

Powszechny proces onkologiczny przejawia się w nieprawidłowych wynikach analizy biochemicznej, która wskazuje na uszkodzenie wątroby.

LECZENIE

Wybór terapii zależy od wieku pacjenta, stadium choroby i rodzaju guza.

Główne metody leczenia:

Chemioterapia opiera się na zastosowaniu specjalnych substancji chemicznych - cytostatyków, zdolnych do tłumienia procesu rozmnażania i wzrostu komórek nowotworowych. Jednoczesne stosowanie kilku leków o różnych mechanizmach działania pomaga skuteczniej radzić sobie z chorobą. Schematy takiego leczenia są zwykle skracane od pierwszych liter w imieniu stosowanych leków. Najczęściej są to: CACOR, ABVD, OEPA i BEASORR. W zależności od częstości występowania i stadium choroby Hodgkina wykonuje się od 2 do 6 cykli chemioterapii.

Radioterapia to tłumienie komórek poprzez ukierunkowaną ekspozycję na promieniowanie rentgenowskie. Napromienianie jest poddawane pewnym grupom węzłów chłonnych. Otaczające narządy są chronione filtrami ołowiowymi. Z reguły przebieg promieniowania trwa około 2-3 tygodni.

Połączenie promieniowania i chemioterapii. Po 2-6 kolejnych cyklach chemioterapii w celu stłumienia resztkowych guzów przepisuje się promieniowanie. Ta metoda jest uważana za najbardziej skuteczną i pozwala uzyskać długą (przez 10–20 lat) remisję.

Wymagane są wysokie dawki leków chemioterapeutycznych z dalszym przeszczepem szpiku kostnego, gdy terapia skojarzona nie przynosi pożądanego efektu. Dawka cytostatyków jest tak wysoka, że ​​oprócz komórek złośliwych umierają najbardziej oporne komórki limfoidalne. Biorąc pod uwagę te zagrożenia, przed rozpoczęciem terapii, materiał szpiku kostnego jest zbierany do późniejszego autotransplantacji po aktywnej terapii.

Leczenie rozpoczyna się w szpitalu i trwa w trybie ambulatoryjnym. Nowsze terapie pomagają osiągnąć remisję u 70–90% pacjentów.

POWIKŁANIA

Choroba Hodgkina jest skomplikowana przez wzrost guzów, rozprzestrzenianie się przerzutów i zmniejszoną odporność. Ponadto do leczenia ziarniniakowatości limfatycznej stosuje się metody, które mają masę skutków ubocznych.

Powikłania choroby Hodgkina:

• rozprzestrzenianie się komórek nowotworowych w całym ciele;
• rak mózgu lub rdzenia kręgowego;
• presja nowotworowa na drogi oddechowe;
• zespół górnej żyły głównej;
• predyspozycje do chorób zakaźnych;
• sepsa;
• zaburzenia czynności tarczycy;
• zapalenie osierdzia i zapalenie mięśnia sercowego bez objawów;

Skutki uboczne ekspozycji:

• oparzenia skóry;
• zamieszanie;
• wypadanie włosów;
• słabość;
• bóle głowy;
• nudności i wymioty;
• prowokacja powstawania nowych guzów;
• wysypka;
• utrata masy ciała;
• bezpłodność

Skutki uboczne chemioterapii:

• leukocytoza;
• małopłytkowość;
• niedokrwistość aplastyczna;
• słabość i zmęczenie;
• zaparcie, biegunka;
• wypadanie włosów;
• zwiększone ryzyko rozwoju wtórnej białaczki;
• predyspozycje do infekcji;
• wrzody na błonach śluzowych jamy ustnej;
• anoreksja.

ZAPOBIEGANIE

Nie opracowano skutecznych środków zapobiegających pierwotnej chorobie Hodgkina. Należy jednak przestrzegać zasad bezpieczeństwa w pracy iw domu, aby zmniejszyć szkodliwe skutki. Ważne jest, aby wzmocnić mechanizmy obronne organizmu poprzez twardnienie, odżywianie i przyleganie.

Szczególną uwagę zwraca się na zapobieganie nawrotom. Ludzie, którzy mieli chorobę Hodgkina, powinni stosować się do reżimu i nie wydostać się z rytmu swojego zwykłego życia. Aby sprowokować nową rundę choroby Hodgkina, może dojść do nadmiernego nasłonecznienia i ciąży. Aby zapobiec zdarzeniom niepożądanym, kobietom zaleca się zaplanowanie ciąży nie wcześniej niż 2 lata po wyzdrowieniu.

PROGNOZA ODZYSKIWANIA

Zastosowanie nowoczesnych metod terapii pomaga osiągnąć stabilną remisję u ponad 50% pacjentów z chłoniakiem Hodgkina. Zastosowanie skutecznych intensywnych programów leczenia skojarzonego pozwala 80–90% pacjentów przeżyć.

Według statystyk wskaźnik przeżycia wynosi 90% w leczeniu I i II stopnia choroby Hodgkina, rokowanie w III i IV stopniu jest mniej korzystne - około 80% pacjentów osiąga remisję. Przy tej diagnozie wskaźnik przeżycia pięcioletniego jest równy całkowitemu wyleczeniu choroby, ponieważ nawroty z ziarniniakami limfatycznymi rozwijają się u 10–30% pacjentów. Tylko w 2–5% przypadków ujawniają się formy patologii oporne na wszystkie znane rodzaje leczenia.

Znalazłeś błąd? Wybierz go i naciśnij Ctrl + Enter

Glejak nerwu wzrokowego jest nowotworem, pierwotnym łagodnym nowotworem, który powstaje z glejowych części nerwu wzrokowego, wolno rosnącego gwiaździaka.

Choroba Hodgkina (limfogranulomatoza) u dzieci

Choroba Hodgkina odnosi się do chłoniaków, które zajmują 3 miejsce wśród nowotworów dziecięcych.

Chłoniaki dzielą się na 2 główne typy: choroba Hodgkina (chłoniak Hodgkina lub chłoniak Hodgkina) i chłoniak nieziarniczy (mięsak limfatyczny). Różnią się one znacząco przebiegiem klinicznym, strukturą mikroskopową, przerzutami i odpowiedzią na leczenie.

Choroba Hodgkina występuje częściej u starszych dzieci i młodzieży.

Choroba Hodgkina pochodzi od Thomasa Hodgkina, który jako pierwszy opisał tę chorobę w 1832 roku.

Chłoniak ten występuje w tkance limfoidalnej układu immunologicznego i krwiotwórczego (węzły chłonne, śledziona, grasica, migdałki, migdałki, szpik kostny, przewód pokarmowy i wiele innych narządów zawierających tkankę limfoidalną).

Dlatego choroba Hodgkina może wystąpić w każdym narządzie zawierającym tkankę limfoidalną, ale częściej rozwija się w węzłach chłonnych jamy klatki piersiowej, szyi i pachowych. Wzdłuż szlaków limfatycznych komórki nowotworowe mogą rozprzestrzeniać się na inne węzły chłonne, zwykle najpierw do pobliskich grup węzłów chłonnych. Rzadko komórki nowotworowe w naczyniach krwionośnych docierają do wątroby, płuc i szpiku kostnego.

Rodzaje choroby Hodgkina

Komórki nowotworowe w chorobie Hodgkina są nazwane na cześć komórek Reeda-Sternberga, przez nazwiska autorów, którzy je po raz pierwszy opisali.

Na podstawie danych mikroskopowych zidentyfikowano kilka rodzajów choroby Hodgkina. Taka jednostka ma ogromne znaczenie, ponieważ różne typy chorób różnią się przebiegiem klinicznym, dystrybucją i leczeniem.

GŁÓWNE RODZAJE (OPCJE) CHORÓB HODGKINA SĄ:

• Stwardnienie guzkowe (częściej występują węzły chłonne śródpiersia)
• Komórka mieszana (najczęstszy podtyp u dzieci)
• Wzbogacony w limfocyty (wariant przewagi limfoidalnej)
• Z hamowaniem limfocytów (wariant wyczerpania limfoidalnego) - najrzadszy podtyp u dzieci.

Częstość występowania choroby Hodgkina

Choroba Hodgkina występuje zarówno u dzieci, jak iu dorosłych, ale najczęściej w dwóch okresach wiekowych: we wczesnej dorosłości (15–40 lat, ale zazwyczaj 25–30 lat) i w wieku dojrzałym (po 55 roku życia).

W wieku 1 roku choroba Hodgkina nie występuje. Do 5 lat choroba Hodgkina jest niezwykle rzadka. W 10-15% przypadków chorobę obserwuje się u osób poniżej 16 lat.

Częstość występowania choroby Hodgkina w dzieciństwie wynosi 0,7–0,8 przypadków na 100 000 dzieci, co jest znacznie niższe niż u dorosłych. Standardowy wskaźnik zapadalności w Rosji wynosi 1,9 na 100 000 dzieci. Chłopcy chorują częściej niż dziewczęta, aw grupie wiekowej do 10 lat przewaga chłopców jest szczególnie istotna (3: 1).

Czynniki ryzyka choroby Hodgkina

Obecnie istnieje kilka czynników, które mogą przyczynić się do wystąpienia choroby Hodgkina.

Mononukleoza zakaźna (wywołana przez wirus Epsteina-Barra) w pewnym stopniu zwiększa ryzyko rozwoju choroby Hodgkina. Jednak 50% pacjentów z chorobą Hodgkina nie miało wcześniejszego zakażenia.

Immunosupresji towarzyszy również zwiększone ryzyko choroby Hodgkina. Jest to możliwe w takich warunkach, jak zespół nabytego niedoboru odporności (AIDS), przeszczepianie narządów, zespoły wrodzonego niedoboru odporności, na przykład ataksja-teleangiektazje.

Istnieją przypadki choroby Hodgkina w tej samej rodzinie. Co więcej, jeśli jedno z bliźniąt zachoruje na chorobę Hodgkina, druga ma większą szansę na rozwinięcie tej samej choroby.

Niestety, obecnie nie ma wiarygodnych sposobów zapobiegania rozwojowi choroby Hodgkina zarówno u dzieci, jak iu dorosłych.

Diagnoza choroby Hodgkina

Wczesne rozpoznanie choroby Hodgkina u dzieci może być trudne ze względu na fakt, że u niektórych pacjentów objawy mogą być nieobecne, podczas gdy u innych mogą być niespecyficzne i mogą być obserwowane w innych chorobach nienowotworowych, na przykład w zakażeniach.

Ponadto nie ma obecnie metody przesiewowej (wykrywanie przed objawami) choroby Hodgkina.

Na tle całkowitego dobrego samopoczucia dziecka można zobaczyć powiększony węzeł chłonny na szyi, w okolicy pachowej lub pachwinowej. Czasami obrzęk węzła chłonnego może zniknąć sam, ale wkrótce pojawia się ponownie. Pojawiający się węzeł chłonny stopniowo zwiększa swoją wielkość, ale nie towarzyszy mu ból. Czasami pojawienie się takich węzłów w kilku obszarach.

Zwiększenie rozmiaru węzłów chłonnych jest również możliwe przy infekcji. W przypadku braku zakażenia należy natychmiast skonsultować się z lekarzem.

Wraz ze wzrostem liczby węzłów chłonnych w klatce piersiowej (śródpiersiu) ich wykrycie we wczesnych stadiach jest trudne bez zastosowania specjalnych metod badania. Dalszy wzrost tych węzłów może prowadzić do kompresji tchawicy, powodując kaszel i trudności w oddychaniu. U niektórych pacjentów gorączka, obfite nocne poty lub utrata masy ciała, a także świąd skóry, zwiększone zmęczenie, utrata apetytu.

Jeśli pojawią się powyższe objawy, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem. Im wcześniej ustalono diagnozę i rozpoczęto leczenie, tym lepsze rokowanie (wynik) choroby.

Jedyną wiarygodną metodą wyjaśnienia diagnozy choroby Hodgkina jest biopsja (pobranie fragmentu guza w celu badania mikroskopowego), a następnie badanie immunologiczne w celu potwierdzenia choroby Hodgkina.

Określenie stadium choroby Hodgkina

Udoskonalenie stopnia rozprzestrzeniania się procesu nowotworowego (stadium choroby) jest ważne dla wyboru taktyki leczenia pacjenta i oceny rokowania (wyniku) choroby.

Choroba Hodgkina zwykle występuje w jednym lub kilku pobliskich węzłach chłonnych, a następnie stopniowo rozprzestrzenia się na inne węzły chłonne i narządy. W rzadkich przypadkach choroba Hodgkina może rozwijać się głównie w skórze, migdałkach, wątrobie, śledzionie, a nie w węzłach chłonnych.

METODY DIAGNOSTYCZNE

RTG klatki piersiowej ujawnia powiększone węzły chłonne w klatce piersiowej (śródpiersie).

Badanie USG (USG) - umożliwia identyfikację powiększonych węzłów chłonnych wszystkich lokalizacji, obecność ognisk nowotworowych w wątrobie i śledzionie.

Tomografia komputerowa (CT) umożliwia szczegółową analizę węzłów chłonnych w klatce piersiowej, brzuchu i okolicy miednicy.

Rezonans magnetyczny (MRI) jest szczególnie przydatny przy badaniu mózgu i rdzenia kręgowego.

Skanowanie układu limfatycznego za pomocą galu-67 jest niezbędne do określenia stopnia zaangażowania w proces nowotworowy węzłów chłonnych.

Ogólnie rzecz biorąc, badanie krwi może wykazać spadek liczby erytrocytów (niedokrwistość), wzrost ESR (szybkość sedymentacji erytrocytów) u pacjentów ze wspólnym procesem, aw biochemicznym badaniu krwi występują oznaki uszkodzenia wątroby.

W badaniu szpiku kostnego, zwłaszcza u pacjentów z niedokrwistością, wysoką gorączką i potami nocnymi, wyjaśnia się obecność lub brak komórek nowotworowych w szpiku kostnym.

Po szczegółowym badaniu pacjenta ustala się stadium choroby - od 1 do 4 - w zależności od stopnia rozprzestrzeniania się procesu nowotworowego.

Znaki „A” lub „B” są dodawane do etapu, wskazując na brak lub obecność objawów, takich jak utrata masy ciała o ponad 10% w ciągu ostatnich 6 miesięcy, znaczny wzrost temperatury bez wyraźnego powodu, silne nocne poty, swędzenie skóry.

Ponadto bierze się pod uwagę oznaki aktywności biologicznej choroby w zależności od morfologii krwi (poziomy OB, fibrynogenu, haptoglobiny), których obecność lub brak jest wskazany za pomocą symboli „b” i „a”.

PROGRESYWNA LUB POWTARZAJĄCA SIĘ CHOROBA HODZHKINA

W przebiegu choroby oznacza ciągły wzrost guza pomimo trwającego leczenia. Nawrót oznacza powrót choroby po zakończeniu całego programu leczenia. Ponadto nawrót może być w obszarze guza pierwotnego iw innym miejscu.

Leczenie choroby Hodgkina

Głównym celem leczenia każdego dziecka z chorobą Hodgkina jest całkowite wyleczenie.

Główną metodą leczenia tych dzieci jest chemioterapia i radioterapia.

Przeszczep szpiku kostnego stosuje się u niektórych pacjentów, gdy inne metody były nieskuteczne. Metoda operacyjna ma ograniczoną wartość w leczeniu dzieci z chorobą Hodgkina i jest stosowana głównie do wykonywania biopsji guza.

Chemioterapia

Chemioterapia odnosi się do stosowania leków przeciwnowotworowych do zabijania komórek złośliwych. Jednak niektóre leki są używane wewnątrz, inne - dożylnie. Chemioterapia to leczenie ogólnoustrojowe. Oznacza to, że lek dociera do krwioobiegu i rozprzestrzenia się po całym ciele, działając na komórki nowotworowe.

Do chemioterapii stosuje się jednocześnie leki o różnych mechanizmach działania, co zwiększa skuteczność leczenia. Znanych jest wiele kombinacji leków stosowanych w chemioterapii stosowanych w leczeniu dzieci z chorobą Hodgkina, ale najczęściej stosowane są: ACOPP - adriamycyna, cyklofosfamid, winkrystyna (onkowiny), natulan (prokarbazyna), prednizon.

ABVD - adriamycyna, bleomycyna, winblastyna, dakarbazyna.

OEPA - onkowina, etopozyd, prednizon, adriamycyna.

BEACOPP - bleomycyna, etopozyd, adriamycyna, cyklofosfamid, winkrystyna (onkowina), prokarbazyna (natulan), prednizon.

Podczas leczenia można stosować różne naprzemienne kombinacje leków stosowanych w chemioterapii. Ponadto, w zależności od stopnia rozprzestrzenienia (stadium) choroby, stosuje się od 2 do 6 cykli chemioterapii.

NIEPOŻĄDANE SKUTKI CHEMOTERAPII

Leki przeciwnowotworowe wpływają nie tylko na złośliwe, ale także na normalne komórki organizmu, co prowadzi do różnych skutków ubocznych.

Komórki szpiku kostnego, mieszki włosowe i nabłonek wyściółki (komórki nabłonkowe) jamy ustnej i przewodu pokarmowego szybko się rozwijają. Działania niepożądane zależą od rodzaju, pojedynczych i całkowitych dawek leków, a także czasu trwania chemioterapii.

W wyniku chemioterapii dziecko może doświadczyć utraty włosów, owrzodzeń jamy ustnej, krwawienia, nudności, wymiotów i innych zjawisk.

Te działania niepożądane są tymczasowe i ustępują po zaprzestaniu leczenia. Ponadto istnieją leki, które pomagają zmniejszyć lub zapobiec skutkom ubocznym chemioterapii.

Niektóre leki przeciwnowotworowe mogą powodować długotrwałe skutki wiele miesięcy i lat po zakończeniu leczenia. Leki mogą uszkodzić serce, płuca, wpływać na wzrost i zdolność do kontynuowania wyścigu.

Podczas prognozowania niepłodności u starszych dzieci, plemniki mogą być zbierane i konserwowane przed rozpoczęciem chemioterapii. Musisz wiedzieć, że leki powodujące bezpłodność to między innymi:

BCNU (karmustyna),

CCNU (lomustyna),

cyklofosfamid,

natulan (prokarbazyna)

i inne rzadziej stosowane leki.

Nasilenie długotrwałych efektów chemioterapii może być różne i zależy w dużej mierze od wieku pacjenta w czasie leczenia.

Należy również pamiętać o możliwości dalszego występowania drugiego nowotworu złośliwego, zwłaszcza białaczki.

TERAPIA PROMIENIOWA

U dzieci z chorobą Hodgkina stosuje się promieniowanie zewnętrzne, aw takim przypadku, gdy występuje duża masa guza, a chemioterapia nie może całkowicie zniszczyć komórek guza w żadnym obszarze. Z reguły radioterapię łączy się z chemioterapią, ale obie metody stosuje się oddzielnie.

Leczenie rozpoczyna się od chemioterapii, a radioterapia jest przypisana do resztkowego guza. Pojedyncza dawka promieniowania wynosi zwykle 1,8-2 grama, a całkowita - 20-36 szarości. Radioterapia trwa zwykle 2-3 tygodnie.

Z natychmiastowych skutków ubocznych radioterapii należy zauważyć uszkodzenie skóry zewnętrznej w postaci zaczerwienienia, osłabienia, nudności i luźnych stolców (w zależności od obszaru ekspozycji).

Najpoważniejszym długoterminowym skutkiem radioterapii jest rozwój drugiego guza. Dziewczęta, które otrzymały radioterapię w okolicy klatki piersiowej, mogą mieć zwiększone ryzyko raka piersi. Ponadto, napromieniowanie obszaru klatki piersiowej zwiększa ryzyko raka płuc, zwłaszcza u palaczy.

Radioterapia jajników i jąder, szczególnie w połączeniu z chemioterapią, zwiększa ryzyko niepłodności.

PRZENOSZENIE SZCZELINY KOŚCI I KOMÓREK PERYFERYJNYCH

Niektóre dzieci z chorobą Hodgkina doświadczają oporności (odporności) na chemioterapię i promieniowanie. W tym przypadku konieczne staje się stosowanie wysokich dawek leków chemioterapeutycznych, które poważnie uszkadzają lub nawet niszczą szpik kostny pacjenta wytwarzającego krwinki.

Pobranie od pacjenta szpiku kostnego lub obwodowych komórek macierzystych, a następnie przeszczepienie w okresie ciężkiego ucisku hematopoezy, pomaga w przeprowadzeniu chemioterapii wysokodawkowej i daje pacjentowi szansę na wyleczenie.

CHOROBY PROGNOZY (EXODUS) HODZHKINA

W wyniku nowoczesnego leczenia, 5-letni wskaźnik przeżycia (praktycznie oznaczający wyleczenie) dzieci znacznie się poprawił i wynosi 90-95% na etapach 1 i 2, 80-85% na poziomie 3 i około 75% na etapie 4.

Na przeżycie pacjentów, oprócz stadium, wpływają inne czynniki, takie jak szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR), liczba obszarów dotkniętych węzłów chłonnych, masa guza, typ guza, liczba leukocytów i czerwonych krwinek, płeć i wiek dziecka.

Co dzieje się po zakończeniu leczenia?

Po zakończeniu całego programu leczenia dziecko może mieć efekty uboczne chemioterapii i promieniowania przez kilka miesięcy. Dlatego tak ważna jest dynamiczna obserwacja w klinice i okresowe badanie dziecka w celu zidentyfikowania i leczenia skutków ubocznych i powikłań, a także terminowa diagnoza nawrotu (powrotu) choroby lub drugiego guza.

Choroba Hodgkina

Lymphogranulomatosis (synonimy: choroba Hodgkina, ziarniniak złośliwy, choroba Hodgkina, chłoniak Hodgkina) jest złośliwą chorobą tkanki limfoidalnej, charakteryzującą się obecnością olbrzymich komórek Reeda-Berezovsky'ego-Sternberga, które są wykrywane przez badanie mikroskopowe dotkniętych węzłów chłonnych.

Treść

Opis Historia

W 1832 roku Thomas Hodgkin opisał siedmiu pacjentów, u których nastąpił wzrost węzłów chłonnych i śledziony, ogólne wyczerpanie i utrata siły. We wszystkich przypadkach choroba była śmiertelna. Po 23 latach C. Wilkes nazwał ten stan chorobą Hodgkina, badając przypadki opisane przez Hodgkina i dodając do nich 11 własnych obserwacji.

Etiologia i epidemiologia

Choroba należy do dużej i dość zróżnicowanej grupy chorób związanych z nowotworami złośliwymi. Główna przyczyna choroby nie jest do końca jasna, ale niektóre dane epidemiologiczne, takie jak: zbieżność miejsca i czasu, sporadyczne wielokrotne przypadki u krewnych bez krwi, mówią o zakaźnym charakterze choroby, a dokładniej o wirusie (wirus Epsteina-Barra)., EBV)). Gen wirusa jest wykrywany przez specjalne badania w 20-60% biopsji. Teorię tę potwierdza pewne powiązanie choroby z mononukleozą zakaźną. Inne czynniki, które mogą się przyczynić, to podatność genetyczna i ewentualnie chemikalia.

Ta choroba występuje tylko u ludzi i częściej dotyka białej rasy. Lymphogranulomatosis może wystąpić w każdym wieku. Istnieją jednak dwa szczytowe przypadki: w wieku 20-29 lat i powyżej 55 lat. Zarówno mężczyźni, jak i kobiety, z wyjątkiem dzieci w wieku do 10 lat (chłopcy często są chorzy), cierpią na limfogranulomatozę równie często, ale mężczyźni nadal są nieco bardziej prawdopodobni, przy stosunku 1,4: 1.

Częstość występowania choroby wynosi około 1/25000 osób / rok, co stanowi około 1% wskaźnika dla wszystkich nowotworów złośliwych na świecie i około 30% wszystkich złośliwych chłoniaków.

Anatomia patologiczna

Wykrywanie olbrzymich komórek Reeda-Berezovsky'ego-Sternberga i ich prekursorów jednojądrzastych, komórek Hodgkina, w próbkach z biopsji jest niezbędnym kryterium w diagnostyce limfogranulomatozy. Według wielu autorów tylko te komórki są komórkami nowotworowymi. Wszystkie inne komórki i zwłóknienie są odzwierciedleniem odpowiedzi immunologicznej organizmu na wzrost guza. Głównymi komórkami tkanki limogranulomatycznej będą z reguły małe, dojrzałe limfocyty T fenotypu CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 o różnej liczbie limfocytów B. W różnym stopniu obecne są histiocyty, eozynofile, neutrofile, komórki plazmatyczne i zwłóknienie. W związku z tym istnieją 4 główne typy histologiczne:

• Wariant limfohistiocytowy - około 15% przypadków choroby Hodgkina. Częściej mężczyźni w wieku poniżej 35 lat są chorzy, występują we wczesnych stadiach i mają dobre rokowanie. Dominują dojrzałe limfocyty, komórki Reeda-Berezovsky'ego-Sternberga są rzadkie. Opcja niskiej złośliwości.
• Wariant ze stwardnieniem guzkowym jest najczęstszą postacią, 40-50% wszystkich przypadków. Zwykle występuje u młodych kobiet, często znajduje się w węzłach chłonnych śródpiersia i ma dobre rokowanie. Charakteryzuje się włóknistymi sznurami, które dzielą tkankę limfatyczną na „węzły”. Ma dwie główne cechy: komórki Reed-Berezovsky-Sternberg i komórki lakoniczne. Komórki Lacunara są duże, mają wiele jąder lub jedno wielopłatkowe jądro, ich cytoplazma jest szeroka, lekka, pienista.
• Wariant mieszanych komórek - około 30% przypadków choroby Hodgkina. Najczęstszą opcją w krajach rozwijających się są dzieci, osoby starsze i osoby z AIDS. Częściej mężczyźni są chorzy, klinicznie odpowiadają II - III stadium choroby z typowymi objawami ogólnymi i tendencją do uogólniania tego procesu. Obraz mikroskopowy wyróżnia się dużym polimorfizmem z różnymi komórkami Reeda-Berezovsky'ego-Sternberga, limfocytami, komórkami plazmatycznymi, eozynofilami, fibroblastami.
• Wariant z tłumieniem tkanki limfoidalnej jest najrzadszy, mniej niż 5% przypadków. Klinicznie zgodny z chorobą IV stopnia. Częściej u starszych pacjentów. Całkowity brak limfocytów w biopsji jest zdominowany przez komórki Reeda-Berezovsky'ego-Sternberga w postaci warstw lub włóknistych nici lub ich kombinacji.

Objawy, obraz kliniczny

Choroba zwykle zaczyna się od wzrostu liczby węzłów chłonnych w tle całkowitego zdrowia. W 70-75% przypadków są to węzły chłonne szyjne lub nadobojczykowe, 15-20% węzłów pachowych i chłonnych śródpiersia i 10% węzłów pachwinowych, węzłów jamy brzusznej itp. Powiększone węzły chłonne są bezbolesne i elastyczne.
Ze względu na to, że często wpływa na tkankę limfatyczną znajdującą się w klatce piersiowej, pierwszym objawem choroby mogą być trudności w oddychaniu lub kaszel z powodu nacisku na płuca i oskrzela powiększonych węzłów chłonnych, ale najczęściej wykrywane jest uszkodzenie śródpiersia z przypadkowym prześwietleniem klatki piersiowej.
Powiększone węzły chłonne mogą spontanicznie zmniejszyć się i ponownie wzrosnąć, co może prowadzić do trudności w postawieniu diagnozy.
W niewielkiej grupie pacjentów odnotowuje się typowe objawy: gorączkę, nocne pocenie się, utratę wagi i apetyt. Zwykle są to osoby starsze (powyżej 50 lat) z wariantem histologicznym komórek mieszanych lub wariantem z tłumieniem tkanki limfoidalnej. Znana gorączka Pel-Ebsteina (temperatura 1-2 tygodnie, po której następuje apyreksja) jest obecnie obserwowana znacznie rzadziej. Pojawienie się tych objawów we wczesnych stadiach sprawia, że ​​rokowanie jest cięższe.
Niektórzy pacjenci mają uogólniony świąd i ból w dotkniętych węzłach chłonnych. Ten ostatni jest szczególnie charakterystyczny po przyjęciu napojów alkoholowych.

Uszkodzenia narządów i układów

• Powiększony węzeł chłonny śródpiersia obserwuje się w 45% przypadków I - II etapu. W większości przypadków nie wpływa na klinikę i rokowanie, ale może powodować ściskanie sąsiednich narządów. Możemy mówić o znaczącym wzroście, gdy szerokość guza na radiogramie przekracza 0,3 (MTI> 3 Mass Index piersiowy) w stosunku do szerokości klatki piersiowej.
• Śledziona - splenomegalia, jest dotknięta w 35% przypadków i z reguły w późniejszych stadiach choroby.
• Wątroba - 5% w początkowej fazie i 65% w terminalu.
• Płuco - schorzenie płuc odnotowuje się w 10–15% obserwacji, którym w niektórych przypadkach towarzyszy wysięk opłucnowy.
• Szpik kostny występuje rzadko w pierwotnym i 25–45% w stadium IV.
• Nerki są niezwykle rzadką obserwacją i mogą wystąpić z wewnątrzbrzusznymi węzłami chłonnymi.
• Układ nerwowy - głównym mechanizmem uszkodzenia układu nerwowego jest ucisk korzeni rdzenia kręgowego w obszarach piersiowych lub lędźwiowych przez gęste konglomeraty powiększonych węzłów chłonnych z pojawieniem się bólu w plecach i dolnej części pleców.

Infekcje

Z powodu naruszenia odporności komórkowej w chorobie Hodgkina, często rozwijają się infekcje: wirusowe, grzybicze, pierwotniakowe, które są dalej pogarszane przez chemioterapię i / lub radioterapię. Wśród zakażeń wirusowych pierwsze miejsce ma półpasiec (Herpes zoster - varicella zoster virus). Wśród chorób grzybiczych najczęściej występują kandydoza i kryptokokowe zapalenie opon mózgowych. Toksoplazmoza i zapalenie płuc wywołane przez pneumocystis (Pneumocystis jiroveci) są częstymi zakażeniami pierwotniakowymi. Gdy leukopenia podczas chemioterapii może rozwinąć się banalne zakażenie bakteryjne.

Stopień choroby limfogranulomatozy

W zależności od stopnia choroby występują 4 etapy choroby Hodgkina (klasyfikacja Ann Arbor):

• Etap 1 - guz znajduje się w węzłach chłonnych jednego regionu (I) lub w tym samym narządzie poza węzłami chłonnymi.

• Etap 2 - porażka węzłów chłonnych w dwóch lub więcej obszarach po jednej stronie przepony (górna, dolna) (II) lub narządów i węzłów chłonnych po jednej stronie przepony (IIE).

• Etap 3 - porażka węzłów chłonnych po obu stronach przepony (III), której towarzyszy lub nie porażka narządu (IIIE), lub porażka śledziony (IIIS) lub wszystkie razem.
  • Etap III (1) - proces nowotworowy zlokalizowany jest w górnej części jamy brzusznej.
  • Etap III (2) - uszkodzenie węzłów chłonnych zlokalizowanych w jamie miednicy i wzdłuż aorty.

• Etap 4 - choroba rozprzestrzenia się oprócz węzłów chłonnych do narządów wewnętrznych: wątroby, nerek, jelit, szpiku kostnego itp., Z ich rozlanym uszkodzeniem

Aby wyjaśnić lokalizację za pomocą liter E, S i X, ich wartość podano poniżej.

Odszyfrowywanie liter w nazwie sceny

Każdy etap jest podzielony odpowiednio na kategorie A i B poniżej.

• Litera A - brak objawów choroby u pacjenta
• Litera B - obecność jednego lub więcej z następujących:
  • niewyjaśniona utrata masy ciała o ponad 10% wartości początkowej w ciągu ostatnich 6 miesięcy,
  • niewyjaśniona gorączka (t> 38 ° C),
  • ciężkie poty.
• Litera E - guz rozprzestrzenia się na organy i tkanki znajdujące się w pobliżu dotkniętych grup dużych węzłów chłonnych.
• Litera S - porażka śledziony.
• Litera X to edukacja na dużą skalę.

Diagnoza

Głównym kryterium rozpoznania jest wykrycie olbrzymich komórek Reeda-Berezovsky'ego-Sternberga i / lub komórek Hodgkina w próbce biopsyjnej pobranej z węzłów chłonnych. Stosowane są również nowoczesne metody medyczne: (badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej, komputerowa rentgenografia lub tomografia rezonansu magnetycznego narządów klatki piersiowej). W przypadku wykrycia zmian w węzłach chłonnych konieczna jest weryfikacja histologiczna diagnozy.

Metody obowiązkowe: biopsja chirurgiczna Szczegółowa historia z naciskiem na identyfikację lub brak objawów grupy B Pełne badanie fizyczne z oceną limfadenopatii Badanie laboratoryjne z pełnym hemogramem (hematokryt, krwinki czerwone, OB, typ leukocytów, globuliny, test Coombsa, testy funkcji wątroby itp.)..) Radiografia klatki piersiowej w dwóch projekcjach Mielogram i biopsja szpiku Badania przez wskazania: Tomografia komputerowa Laparotomia w celu określenia stadium i splenektomii Torakotomia i biopsja limfatyczna ich węzłów śródpiersia scyntygrafii z galu

Dane z badań laboratoryjnych

Morfologia krwi obwodowej nie jest specyficzna dla tej choroby. Oznaczone przez:

• Elewacja ESR
• Limfocytopenia
• Anemia o różnym nasileniu
• Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z dodatnim testem Coombsa (rzadko)
• Redukcja Fe i TIBC
• Drobna neutrofilia
• Małopłytkowość
• Eozynofilia, zwłaszcza u pacjentów ze świądem

Antygeny

Dwa antygeny mogą być przydatne w diagnostyce choroby Hodgkina.

• CD15, zidentyfikowany jako przeciwciało monoklonalne Leu M1 i powiązany z antygenem krwi Lewis X; działa jako receptor adhezyjny, występuje we wszystkich podtypach choroby Hodgkina, z wyjątkiem wariantu limfohistiocytarnego.
• Antygen CD30 (Ki-1), który pojawia się we wszystkich komórkach Reeda-Berezovsky'ego-Sternberga.

Leczenie

Obecnie stosowane są następujące metody leczenia:

Gdy I - II stadia choroby Hodgkina, przy braku objawów, leczenie z reguły obejmuje tylko napromieniowanie w dawce 3600-44,4 cCy (1000-cCy tygodniowo), z którą osiąga do 85% długoterminowych remisji. Radioterapia przeprowadzana jest za pomocą specjalnych urządzeń. Promieniował pewne grupy węzłów chłonnych. Wpływ napromieniowania na inne narządy jest neutralizowany za pomocą specjalnych ochronnych filtrów ołowiowych.

W chemioterapii schemat ABVD (doksorubicyna, bleomycyna, winblastyna, dakarwazyna) jest obecnie stosowany w cyklach 28 dni przez co najmniej 6 miesięcy. Wadą schematu MOPP (mechloretamina, winkrystyna (Oncovin), prokarbazyna, prednizon) jest rozwój białaczki w odległej przyszłości (po 5-10 latach). Schemat ChlVPP (chlorambucyl, winblastyna, prokarbazyna, prednizon).

Najbardziej obiecującym i skutecznym leczeniem jest łączona radioterapia chemiczna, która pozwala uzyskać długotrwałą remisję 10-20 lat u ponad 90% pacjentów, co jest równoznaczne z całkowitym wyleczeniem.

Z reguły większość pacjentów z chorobą Hodgkina rozpoczyna pierwszy cykl leczenia w szpitalu, a następnie, pod warunkiem dobrej tolerancji leków, kontynuuje leczenie w warunkach ambulatoryjnych.

Prognoza

Obecnie leczenie choroby Hodgkina, która jest nadal chorobą złośliwą, jest przeprowadzane z powodzeniem (w 70-84% przypadków możliwe jest osiągnięcie 5-letniej remisji). Według National Cancer Institute (USA), pacjentów, u których całkowita remisja trwa dłużej niż 5 lat po zakończeniu leczenia, można uznać za wyleczoną na stałe. Liczba nawrotów waha się między 30-35%.
Najczęściej stosowane są co najmniej 3 systemy klinicznych czynników prognostycznych proponowane przez największe grupy spółdzielcze: EORTC (Europejska Organizacja ds. Badań i Leczenia Raka), GHSG (grupa badawcza niemieckiego chłoniaka Hodgkina) i NCIC / ECOG (National Cancer Institute of Canada i Eastern Cooperative Oncology Group).

Jaką chorobą jest chłoniak Hodgkina i jak go leczyć?

Układ limfatyczny jest jednym z głównych „asystentów” ludzkiego ciała. Oczyszcza komórki, naczynia i tkanki ze szkodliwych substancji, a także jest częścią układu sercowo-naczyniowego.

Odporność zależy od stanu węzłów chłonnych, dlatego chłoniak Hodgkina jest poważną patologią układu limfatycznego ze złośliwym przebiegiem.

Co to jest chłoniak Hodgkina?

Choroba ma kilka nazw: choroba Hodgkina, choroba Hodgkina, ziarniniak złośliwy - nowotwór atakujący układ limfatyczny. W rzeczywistości jest to rak samego systemu.

W chłoniaku Hodgkina występuje zwiększenie liczby węzłów chłonnych - szyjki macicy, nadobojczykowego lub pachwinowego. Choroba zmienia białe krwinki krwi - limfocyty, są one przekształcane w złośliwe. Później wątroba, śledziona i płuca zaczynają się zmieniać.

U niemowląt i małych dzieci (do 4 lat) limfogranulomatoza prawie się nie rozwija. Bliżej dojrzewania wzrasta ryzyko zachorowania.

Poważne zachorowania:

1. od 14-15 do 20 lat;
2. po 50 latach.

Dowiedz się więcej o chorobie na filmie:

Rodzaje i stadia choroby

Choroba Hodgkina jest uważana za „korzystną” chorobę onkologiczną, a osoba ma wielką szansę na pozbycie się choroby.

WHO podkreśla kilka rodzajów chłoniaka Hodgkina:

• Stwardnienie guzkowe. Najczęściej diagnozowaną formą jest 80 procent pacjentów, którzy często są wyleczeni;
• Mieszany typ komórki. Występuje w 20 procentach przypadków ziarniniaków. Raczej agresywna forma, ale prognoza jest nadal korzystna;
• Dystrofia limfoidalna. Bardzo rzadka forma, około 3 procent przypadków. Trudno to rozpoznać, ale rokowanie jest słabe;
• Chłoniak Hodgkina z dużą liczbą limfocytów jest również rzadką postacią choroby;
• Chłoniak guzkowy. Inny rzadki rodzaj choroby występuje najczęściej u młodzieży. Objawy się nie manifestują, mają bardzo powolny przebieg.

Chłoniak Hodgkina ma stopniowy postęp:

1. Etap 1, dotyczy tylko jednej części węzłów chłonnych (na przykład tylko węzły szyjne). Człowiek praktycznie nie czuje.
2. Etap 2 - obejmuje dwie i więcej części układu limfatycznego po jednej stronie klatki piersiowej. Proces może rozpocząć przechwytywanie sąsiednich organów.
3. Etap 3 - wpływa na dwie strony przepony, jak również pachwinowe węzły chłonne, śledzionę.
4. Etap 4 - choroba dotyka cały układ limfatyczny i inne narządy wewnętrzne - wątrobę, śledzionę, mózg.

W pierwszym stadium choroby praktycznie nie występują objawy lub można je pomylić ze zwykłymi SARS. Dlatego tak ważne jest, aby być badanym co roku, na przykład, aby wykonać badanie krwi i odwiedzić terapeutę.

Prognoza

Ziarniniak złośliwy jest dobrze uleczalny i osoba może całkowicie pozbyć się tej dolegliwości. Najważniejsze - czas na zidentyfikowanie choroby. Wtedy szanse są wysokie - ponad 85 procent pacjentów ze zdiagnozowanym chłoniakiem Hodgkina jest całkowicie wyleczonych.

Prognoza zależy od kilku czynników:

• Etap choroby. Pacjenci w stadium 2 osiągają remisję w 90 procentach przypadków. Z 3-4 - w 80 procentach.
• Obecność przerzutów. Wiele narządów i układów może być naruszonych w taki sposób, że ich odzyskanie nie jest już możliwe.
• Ryzyko nawrotu. Po leczeniu 15-25 procent pacjentów może wrócić do choroby. W tym przypadku prognoza jest rozczarowująca.
• Czasami choroba Hodgkina po prostu nie reaguje na żaden rodzaj terapii. Jest to jednak rzadkie.

Przyczyny

Dlaczego chłoniak Hodgkina nie jest znany na pewno. Są tylko teorie i założenia:

• Zakażenia i wirusy (wirus Epsteina-Barra, opryszczka typu 8, mononukleoza zakaźna). Powoduje szybkie zniszczenie form limfocytów;
• Predyspozycje dziedziczne;
• HIV (z powodu obniżonej odporności);
• Narażenie na czynniki rakotwórcze (na przykład czynniki szkodliwe w pracy);
• Choroby układu odpornościowego.

Chłoniak Hodgkina nie jest zakaźny. Ale dokładna przyczyna choroby nie została jeszcze znaleziona.

Objawy

W początkowej fazie rozwoju chłoniak Hodgkina jest prawie niemożliwy do zauważenia. Choroba najczęściej występuje już w stadium 3-4 choroby.

Ziarniak złośliwy ma następujące objawy u dorosłych:

• Powiększone węzły chłonne. Najbardziej znany znak. Najczęściej zwiększa szyjkowe lub podżuchwowe węzły chłonne, osoba czuje się dobrze. W innych przypadkach choroba obejmuje obszar pachwiny. Węzły chłonne mogą rosnąć do ogromnych rozmiarów, ale zwykle są bezbolesne. Zdjęcie przedstawia późny etap chłoniaka Hodgkina.
• Uszkodzenie wątroby, śledziona. W przypadku chłoniaka Hodgkina narządy te zwiększają rozmiar, czasem bardzo, ale nie powodują obawy pacjentów.
• Kruchość kości, częste złamania. Objawy te występują, gdy przerzuty dostają się do układu kostnego.
• Swędzenie. Występuje w wyniku wzrostu stężenia leukocytów.
• Agonizujący kaszel nie przechodzi po użyciu tabletek.
• Zadyszka. Może być zarówno w ruchu, jak iw spokojnym stanie i powstaje w wyniku przeciążenia oskrzeli.
• Trudności z połykaniem. W wyniku silnego wzrostu liczby węzłów chłonnych ślina i pokarm prawie nie dostają się do żołądka.
• Obrzęk.
• Zaparcia i biegunka, ból brzucha.
• Nudności i wymioty.
• Nadmierne pocenie się.
• Czasami może wystąpić drętwienie rąk lub nóg, problemy z nerkami. Ale w przypadku chłoniaka Hodgkina jest to rzadkie.

Ponadto osłabione są mechanizmy obronne organizmu, a ludzie mogą czuć:

1. Wzrost temperatury do 39-40 stopni. Dreszcze, ból mięśni może się rozpocząć. Wszystko to pacjent bierze na objawy grypy, ale takie objawy powracają raz po raz.
2. Chroniczne zmęczenie, które nie pozwala robić zwykłych rzeczy.
3. Pacjent szybko traci wagę w ciągu zaledwie sześciu miesięcy, ma częste infekcje, w tym zapalenie płuc.

Aby zapobiec rozwojowi choroby, uważnie monitoruj stan węzłów chłonnych, zwłaszcza u dzieci. Przeczytaj tutaj o dziecięcym zapaleniu węzłów chłonnych.

Diagnoza choroby

Ze względu na brak objawów na początku choroby i wielostronne objawy już w późnych stadiach chłoniak Hodgkina może być trudny do zdiagnozowania. Zazwyczaj terapeuta wysyła hematologa pacjenta. Specjalistyczny lekarz przepisuje badania:

1. Ogólne badanie krwi. Analiza wyjściowa nie określa guza, ale pozwala ocenić niektóre funkcje narządów i podejrzewać, że coś było nie tak. Może być obserwowane: zmniejszenie stężenia hemoglobiny, płytek krwi. Zwiększą się leukocyty, monocyty, bazofile i eozynofile. Limfocyty są znacznie zmniejszone. ESR, przeciwnie, zwiększył się (ponad 25).
2. Biochemiczna analiza krwi. Lekarz widzi w takiej analizie pojawienie się białek zapalenia, ich zmianę: fibrynogen, białko C-reaktywne, a2-globulinę. W późniejszych stadiach choroby zwiększa się bilirubina, silnie skacze ALAT, ASAT.

Do diagnozy choroby Hodgkina użyto również:

• RTG Pomoże to zaobserwować wzrost liczby węzłów chłonnych, a także zmiany w narządach wewnętrznych.
• USG. Stosowany do badania wielkości węzłów chłonnych, stopnia uszkodzenia, obecności lub braku przerzutów w narządach.
• CT Tomografia komputerowa pozwala szczegółowo zbadać miejsce, w którym znajduje się guz i jego skład. A także do oceny stanu ciała w tej chwili jako całości.
• FGDS. Konieczne do określenia przerzutów chłoniaka.
• Nakłucie szpiku kostnego. Stosuje się go w przypadku przerzutów w tkance, gdzie biorą kawałek.
• Biopsja węzłów chłonnych. Dokładnie określa komórki patologiczne. Aby to zrobić, usuń zaatakowany węzeł chłonny i zbadaj go pod mikroskopem.

Rozwój dziecka

Noworodki i dzieci w wieku poniżej 4 lat zwykle nie rozwijają tego typu raka układu limfatycznego. Najczęstszy wiek pacjentów ze średnią 14 lat. Ale około 4 procent dzieci w wieku podstawowym i szkolnym nadal choruje.

Dzieci nie odczuwają początku choroby. Ale później mogą pojawić się następujące symptomy:

• Dziecko często się męczy, staje się ospałe i obojętne na wszystko.
• Możesz zauważyć wzrost węzłów chłonnych w szyi lub pachwinie, które nie przechodzą przez długi czas.
• Dziecko szybko traci wagę, mało je.
• Pojawiają się objawy dermatozy świądowej.
• Skacze o temperaturę ciała, a następnie pojawia się, a następnie znika.
• Może wystąpić ciężkie pocenie się, zwłaszcza w nocy.
• Wszystko to nie przeszkadza dziecku. Jednak później, bardzo powoli, objawy nasilają się, zaczynają się zmiany w wątrobie i śledzionie.

Jeśli lekarz podejrzewa chorobę Hodgkina, dziecko jest diagnozowane w taki sam sposób jak dorosły. A w przypadku potwierdzenia wątpliwości są wysyłane do szpitala.

Choroba u kobiet w ciąży

To duży problem, zarówno w diagnostyce, jak i leczeniu. Wszystkie manipulacje powinny być wykonywane pod nadzorem ginekologa.

Z powodu ciąży kobieta może odczuwać znaczące pogorszenie stanu zdrowia, jednak na szczęście choroba rozwija się powoli, co oznacza, że ​​lekarze mają czas, aby spróbować osiągnąć pacjenta ze stabilną remisją.

Na wczesnym etapie radioterapia jest niedopuszczalna. W ciężkich przypadkach lekarze zalecają aborcję ze względu na zagrożenie życia pacjenta.

Leczenie kobiety w ciąży jest praktycznie wykluczone. Lekarze przyjmują taktykę oczekiwania. Starają się pomóc pacjentowi doprowadzić dziecko do terminu, a po porodzie natychmiast rozpoczynają terapię. Oczywiście karmienie piersią jest wykluczone. Nie ma ryzyka przeniesienia choroby na dziecko.

Leczenie

Pacjent jest hospitalizowany na oddziale onkologicznym i wybiera dla niego najbardziej odpowiednią metodę leczenia:

1. Radioterapia;
2. Chemioterapia;
3. Interwencja chirurgiczna.

Radioterapia jest najbardziej skuteczna we wczesnych stadiach choroby. Przebieg leczenia wynosi około miesiąca. W tym czasie wydawanych jest 15 sesji, a osoba jest bardziej narażona na stabilną remisję.

W późniejszych etapach do promieniowania dodaje się terapię medyczną, tj. Chemioterapię lekami przeciwbakteryjnymi i przeciwnowotworowymi (adriamycyna, bleomecyna), blokerami syntezy kwasów nukleinowych (cyklofosfamid) i innymi.

W pierwszych dwóch etapach wystarczy jedna radioterapia lub radioterapia oraz dwa kursy „chemii”. W 3-4 etapach spędzić co najmniej 9 kursów chemioterapii.

Kryteria odpowiedniego leczenia:

1. Zmniejszenie lub nawet zanik niektórych objawów chłoniaka;
2. Zmniejszenie wielkości węzłów chłonnych;
3. W trakcie badań komórki nowotworowe znikają.

Jeśli choroba nie odpowiada na terapię, przepisywany jest tak zwany schemat DHAP, składający się z trzech leków: Cisplatyny, Cytarabiny i Deksametazonu.

W skrajnych przypadkach, gdy inne środki nie pomagają, stosuje się interwencję chirurgiczną. Zbyt duże formacje są usuwane, śledzionę można usunąć. Chirurgiczną metodą uciekł się do ratowania życia pacjenta.

Aby stłumić skutki uboczne chemioterapii i radioterapii, pacjentowi przepisuje się leki, które zwiększają odporność, a także witaminy.

Zapobieganie

Nie istnieją jasne wytyczne dotyczące zapobiegania chorobie. Zaleca się, aby chronić się przed zakażeniem wirusami i HIV, działaniem czynników rakotwórczych, a także w czasie, aby wykryć i leczyć opryszczkę różnego rodzaju.

Choroba Hodgkina to rak układu limfatycznego. Na szczęście ma bardzo duży procent wyleczenia - ponad 90 procent w drugim etapie. Potrzebna jest tylko czujność i coroczne badania lekarskie.