Leczenie choroby hemolitycznej u noworodków

Choroba hemolityczna noworodka (HDN) jest uważana za patologiczny i raczej poważny stan, który rozwija się w wyniku intensywnego niszczenia czerwonych krwinek. Ten problem jest główną przyczyną żółtaczki, objawiającej się po porodzie. Jest wykrywany u około 0,6% noworodków.

Główne przyczyny tego stanu patologicznego

Choroba hemolityczna noworodków objawia się na tle całkowitej lub częściowej niezgodności krwi z organizmami przyszłej matki i dziecka. Najczęściej występuje to w następujących sytuacjach:

• w przypadku konfliktu rezus, który rozwija się, jeśli kobieta ma ujemny czynnik Rh, a płód ma pozytywny;
• rozwój konfliktu immunologicznego, jeśli krew matki należy do grupy O (I), a dziecko - do A (II) lub B (III);

• Narodziny dziecka z tą patologią są możliwe tylko w przypadku, gdy kobieta ma podwyższoną wrażliwość na krew, która różni się w niektórych cechach od własnej. Ten stan rozwija się w przypadku wcześniej przeniesionych spontanicznych lub sztucznie wywołanych poronień, jeśli występuje ujemny czynnik Rh, przyszła matka może być uczulona w przypadku transfuzji krwi dodatniej Rh;
• znacznie zwiększa prawdopodobieństwo rozwoju konfliktu rezusa u dziecka, które jest drugim z rzędu. Po narodzinach pierwszego dziecka ciało kobiety poznaje obce cząsteczki we krwi, co prowadzi do uczulenia;
• Wraz z rozwojem tego patologicznego stanu na tle niezgodności grup krwi, liczba poprzednich ciąż nie odgrywa dużej roli. Przez całe życie uczulenie występuje bardzo często na tle szczepień, wraz z przeniesieniem wszelkich zakażeń.

Inne możliwe przyczyny tej patologii

Choroba hemolityczna noworodków może również rozwinąć się z powodu:

• obecność patologii łożyska. Jest to specjalny organizm, który pojawia się w czasie ciąży i ma na celu dostarczenie wszystkich składników odżywczych ciała dziecka. Pełni również funkcję ochronną, zapobiega mieszaniu się krwi matki i płodu. W przypadku naruszenia tej bariery erytrocyty dziecka wchodzą do ciała kobiety. Również przeciwciała we krwi matki są transportowane do płodu, co prowadzi do rozwoju tego niebezpiecznego stanu;
• obecność dość rzadkich niezgodności, które nie są związane z czynnikiem Rh lub grupą krwi;
• ryzyko rozwoju tej niebezpiecznej choroby u niemowlęcia wzrasta kilkakrotnie, jeśli matka ma ujemny czynnik Rh, a jej partner ma pozytywny. Ten ostatni jest najczęściej przekazywany dziecku;
• Potencjalne zagrożenie dla rozwoju tego patologicznego stanu występuje, gdy kobieta ma grupę krwi 2, a mężczyzna ma 3 lub 4. Ten problem może również pojawić się w innych przypadkach. Na przykład, gdy przyszła matka ma 3 grupy krwi, a jej ojciec ma 2 lub 4 osoby.

Mechanizm rozwoju tego stanu patologicznego

Podczas ciąży ciało kobiety w niewielkich ilościach wytwarza przeciwciała przeciwko jej obcym antygenom płodowym, które są pochodzenia ojcowskiego. Ten proces jest całkowicie naturalny. W normalnych warunkach matczyne przeciwciała wiążą się z antygenami płodowymi w łożysku i płynie owodniowym.

Ale jeśli zanim to uczulenie było obecne lub ciąża postępuje patologicznie, dzieje się to zupełnie inaczej. Łożysko nie może w pełni zapewnić funkcji barierowych, a przeciwciała kobiety docierają do płodu. Większość tego negatywnego procesu rozwija się podczas porodu. Dlatego u noworodków wykrywa się chorobę hemolityczną.

Patogenezą tej patologii jest rozwój hemolizy erytrocytów u płodu lub niemowlęcia. Dzieje się tak na tle uszkodzenia ich błony przez przeciwciała matki. W rezultacie rozwija się przedwczesna hemoliza pozanaczyniowa. Prowadzi to do rozpadu hemoglobiny, z której powstaje bilirubina.

Jeśli proces ten zachodzi bardzo intensywnie (zwłaszcza z niedojrzałością wątroby u noworodków), obserwuje się dość niebezpieczne konsekwencje. Wolna bilirubina, która działa toksycznie, zaczyna gromadzić się we krwi dziecka. Nie jest wydalany z moczem, ale bardzo łatwo przenika do tkanek i narządów bogatych w lipidy.

Należą do nich mózg, wątroba, nadnercza. Wolny bilirubina narusza wiele procesów w tkankach i prowadzi do zakłócenia ich funkcjonowania.

Formy choroby hemolitycznej

W zależności od przyczyn choroby hemolitycznej noworodka zwyczajowo rozróżnia się kilka jej form:

• forma, która rozwija się w wyniku konfliktu Rh;
• forma, która rozwija się na tle konfliktu o grupę krwi;
• forma, która rozwija się z innych powodów.

W zależności od objawów klinicznych choroby hemolitycznej noworodka przez czynnik Rh itd., Wyróżnia się następujące formy:

Stopnie nasilenia

Choroba hemolityczna noworodków może mieć różne stopnie nasilenia:

• łatwa forma. O jego obecności decydują tylko wyniki badań laboratoryjnych, wszelkie objawy są albo całkowicie nieobecne, albo łagodne;
• umiarkowana forma. Charakteryzuje się wzrostem poziomu bilirubiny we krwi, ale objawy zatrucia nie są jeszcze obserwowane. W tym przypadku w pierwszych godzinach życia dziecka rozwija się żółtaczka. Towarzyszy temu spadek poziomu hemoglobiny (mniej niż 140 g / l), wzrost stężenia bilirubiny (powyżej 60 μmol / l), wzrost wątroby i śledziony;
• ciężka forma. Towarzyszy mu uszkodzenie jąder mózgu, zaburzenie serca i upośledzenie funkcji oddechowych.

Objawy postaci żółtaczkowej

Najczęściej występuje postać żółtaczkowa choroby hemolitycznej. Nawet jeśli dziecko urodziło się w czasie, funkcjonowanie jego wątroby nie działa w pełni. Ten organ rozpoczyna aktywność enzymatyczną zaledwie kilka dni po porodzie.

Proces niszczenia czerwonych krwinek, który prowadzi do choroby hemolitycznej, nie rozpoczyna się natychmiast. Żółtość skóry jest wykrywana kilka godzin po porodzie lub następnego dnia. Bardzo rzadko rodzi się dziecko z tym problemem.

W wielu przypadkach lodowata forma tego stanu patologicznego charakteryzuje się takimi objawami:

• na tle zniszczenia erytrocytów we krwi zaczyna się zwiększać poziom bilirubiny (pigmentu żółciowego), co prowadzi do zabarwienia skóry w kolorze żółtym;
• rozwój niedokrwistości. Podczas ogólnego badania krwi stwierdzono dość niski poziom hemoglobiny;
• wzrost wielkości niektórych narządów (wątroby, śledziony);
• błony śluzowe i twardówki oczu żółkną;
• pojawienie się letargu, senności, zmniejszenie podstawowych odruchów i napięcia mięśniowego, które nasila się wraz ze wzrostem stężenia bilirubiny;
• po tygodniu stwierdza się objawy zapalenia pęcherzyka żółciowego, zmniejsza się objętość żółci wydzielanej do jelita. W tym przypadku obserwuje się również odbarwienie mas kałowych, odbarwienie moczu. Skóra nabiera nietypowego zielonkawego odcienia. To wszystko wskazuje na wzrost poziomu bilirubiny bezpośredniej.

Dotkliwość chorego dziecka zależy od tego, czy urodził się na czas, czy wcześniej. Ważna jest również obecność współistniejących zakażeń, głodu tlenowego (płodu, po urodzeniu) i wielu innych czynników.

Żółtaczka jądrowa

W trzecim dniu życia dziecka poziom bilirubiny pośredniej we krwi osiąga wartości krytyczne. Jeśli konieczne leczenie nie zostanie przeprowadzone w odpowiednim czasie, stężenie substancji bezpośredniej, która charakteryzuje się toksycznym wpływem na organizm, również stopniowo wzrasta.

Jądrowej żółtaczce towarzyszy zniszczenie jąder mózgu. Ten stan podlega dostosowaniu dopiero na początku rozwoju. Na to nie mogą mieć wpływu żadne metody.

Zazwyczaj żółtaczce jądrowej z chorobą hemolityczną towarzyszą następujące objawy:

• dziecko staje się niespokojne;
• dramatycznie zwiększa napięcie mięśniowe;
• rozwija się opisthotonus. Charakteryzuje się tym, że dziecko bierze specjalną konwulsyjną pozę. Jego plecy są wygięte, głowa jest odrzucona do tyłu, nogi są w stanie rozciągniętym, ręce, stopy i palce są zwykle zgięte;

• wykryć objaw „zachodzącego słońca”. W tym przypadku gałki oczne przesuwają się w dół, podczas gdy tęczówka jest przykryta powieką;
• dziecko tak bardzo krzyczy.

Jeśli noworodek przeżyje tak poważny stan, ujawnia poważne wady psychiczne lub porażenie mózgowe.

Postać obrzękła

Dropsy płodu są dość rzadkie, ale uważa się je za najniebezpieczniejsze spośród innych odmian tego stanu patologicznego. Ten problem rozwija się z powodu konfliktu Rh pomiędzy krwią matki i dziecka. Jego progresja zaczyna się w macicy, dlatego rodzi się dziecko z ostro wyrażoną niedokrwistością i innymi patologiami.

Bardzo często taka ciąża kończy się samoistną aborcją. Dzieje się tak w tygodniu 20 lub później. Jeśli dziecku udało się przeżyć i urodziło, obserwuje się następujące objawy:

• znaleziono twarde, rozłożone w całym obrzęku ciała. Czasami mogą pojawić się wysięki - nagromadzenie płynu uwolnionego z małych naczyń. Najczęściej znajdują się w jamie brzusznej, w pobliżu serca lub płuc;
• obserwuje się niedokrwistość. Poziom hemoglobiny i czerwonych krwinek jest zredukowany do krytycznie możliwych wskaźników;

• rozwija się niewydolność serca;
• wszystkie organy i tkanki są pozbawione tlenu;
• blada skóra, wosk;
• napięcie mięśni na twarzy jest zmniejszone, dzięki czemu staje się zaokrąglone;
• wszystkie odruchy są przygnębione;
• wątroba i śledziona znacznie zwiększyły rozmiar;
• brzuch noworodka jest duży, w kształcie beczki.

Oznaki formy anemicznej

Choroba hemolityczna noworodków anemicznych występuje najłatwiej. Rozwija się w wyniku konfliktu o grupę krwi lub w innych rzadkich warunkach. Objawy kliniczne tej patologii pojawiają się zwykle w pierwszych dniach życia dziecka. Pojawiają się na tle stopniowego obniżania poziomu hemoglobiny z powodu rozpadu czerwonych krwinek.

Natychmiast po porodzie całkowita morfologia nie wskazuje na obecność patologii. Wykryto wysoki poziom retikulocytów. Są to młode komórki krwi wytwarzane przez szpik kostny. Po pewnym czasie znikają całkowicie, co wskazuje na rozwój choroby.

W wyniku tego stanu dziecko jest pozbawione tlenu. Przejawia się to w tym, że noworodek źle ssie pierś lub butelkę, powoli przybierając na wadze, powolny i powolny. U takiego dziecka skóra jest zwykle blada, a wątroba jest powiększona.

Diagnoza w okresie wewnątrzmacicznego rozwoju płodu

Diagnozę tej patologii przeprowadza się zarówno na etapie ciąży, jak i po porodzie. Początkowo obejmuje następujące procedury:

• badanie immunologiczne krwi matki. Jest przeprowadzana kilka razy w czasie ciąży. Pomaga wykryć przeciwciała we krwi matki, które wskazują na rozwój konfliktu. Na podstawie uzyskanych wyników wyciągnięto wniosek o możliwości pojawienia się choroby hemolitycznej noworodka;
• diagnostyka USG w czasie ciąży. Za pomocą tej procedury można szybko określić stan łożyska, wielkość wątroby i śledziony u płodu, co wskazuje na obecność choroby hemolitycznej. Ocenia się również stosunek wielkości klatki piersiowej do głowy dziecka, ujawnia się obecność lub brak wielowodzia;

• kardiotokografia. Pozwala określić stan płodu na podstawie jego tętna i tętna;
• amniopunkcja. Trudna i niebezpieczna procedura, podczas której płyn owodniowy jest zbierany za pomocą specjalnego narzędzia z cienką igłą. Zebrany materiał bada się pod kątem poziomu bilirubiny, na podstawie którego stwierdza się, że występuje choroba hemolityczna;
• cordocentesis. Trudna procedura diagnostyczna, podczas której pobiera się krew pępowinową. Można to zrobić nie wcześniej niż 18 tygodni ciąży. Wraz z rozwojem choroby hemolitycznej ujawnia się podwyższony poziom bilirubiny i niski poziom hemoglobiny.

Diagnostyka choroby hemolitycznej po porodzie

Aby potwierdzić rozwój tego niebezpiecznego stanu u noworodków, stosuje się następujące metody diagnostyczne:

• dokonuje się oceny wyglądu dziecka, jego zachowania itp. Wszystkim formom choroby hemolitycznej towarzyszą charakterystyczne objawy, które bezpośrednio wskazują na obecność tego problemu;
• w wynikach ogólnego badania krwi wykrywa się niski poziom hemoglobiny i czerwonych krwinek, a stężenie bilirubiny przeciwnie jest znacznie zwiększone;
• w obecności tego niebezpiecznego stanu u noworodka wykrywany jest ciemny mocz. Realizując badania nad bilirubiną, reakcja jest dodatnia;
• Przeprowadzany jest test Coombsa, który pozwala wykryć obecność bezpośrednich objawów choroby hemolitycznej.

Zasady leczenia choroby hemolitycznej

Leczenie choroby hemolitycznej noworodka polega na usunięciu przeciwciał matki i czerwonych krwinek z krwiobiegu dziecka. Jeśli zostanie to zrobione szybko i prawidłowo, można zapobiec wszystkim poważnym komplikacjom. Konieczne jest również podjęcie wszelkich środków w celu zwiększenia liczby czerwonych krwinek i hemoglobiny we krwi chorego dziecka.

W ciężkich przypadkach, w celu ustabilizowania stanu noworodka, wskazane są następujące środki terapeutyczne:

• transfuzja krwi. Implikuje jego usunięcie z ciała dziecka, a następnie przywrócenie deficytu od dawcy. Skuteczna procedura redukcji poziomu bilirubiny i wyeliminowania wszystkich niebezpiecznych objawów. W tym przypadku nie należy przetaczać krwi pełnej, ale specjalnie przygotowaną masę erytrocytów z ujemnym czynnikiem Rh. Pomaga to zapobiec przenoszeniu HIV, zapalenia wątroby i innych niebezpiecznych chorób;
• wykorzystanie hemosorpcji. Krew noworodka jest przepuszczana przez sorbenty za pomocą specjalnych urządzeń;
• wykorzystanie plazmaferezy. Procedurę tę wykonuje się za pomocą specjalnego sprzętu, który zbiera niewielką ilość krwi z łożyska naczyniowego dziecka. Następnie plazma, która jest nośnikiem wszystkich substancji toksycznych, jest z niej całkowicie usuwana;
• w ciężkim stanie glukokortykoidy podaje się noworodkowi przez cały tydzień.

Leczenie łagodnych postaci choroby hemolitycznej

Jeśli rozwija się przebieg choroby hemolitycznej płuc i tylko niektóre jej objawy, podejmowane są następujące środki w celu ustabilizowania stanu noworodka:

• pierwsza zastosowana fototerapia. Polega na naświetlaniu dziecka kolorem białym i niebieskim, który uzyskuje się z lamp fluorescencyjnych;
• specjalne preparaty białkowe i glukoza są podawane dożylnie;
• lekarze przepisują induktory enzymów wątrobowych;
• do normalizacji metabolizmu i funkcjonowania wątroby przy użyciu witamin E, C, grupy B i innych środków;
• jeśli występuje zgrubienie żółci, przepisywana jest żółciopędna;
• przy utrzymującej się niedokrwistości można stosować transfuzje.

Jakie jest ryzyko niewłaściwego leczenia choroby hemolitycznej?

Wraz z intensywnym rozwojem wszystkich negatywnych procesów w tej chorobie, jeśli odpowiednie środki zapobiegawcze lub lecznicze nie zostaną podjęte na czas, wystąpią:

• możliwa śmierć dziecka w łonie matki iw pierwszych dniach po urodzeniu;
• ciężka niepełnosprawność noworodka;
• rozwój porażenia mózgowego;
• utrata słuchu lub wzroku;
• upośledzenie umysłowe;
• pojawienie się zespołu psycho-wegetatywnego;
• rozwój reaktywnego zapalenia wątroby.

Możliwe jest zapobieganie tym skutkom, jeśli w czasie ciąży stale monitorujemy obecność przeciwciał we krwi matki i, jeśli to konieczne, przyjmujemy wszystkie zalecane środki terapeutyczne.

Choroba hemolityczna u noworodków według grupy krwi i czynnika Rh: przyczyny, konsekwencje, leczenie i profilaktyka

Często w pierwszych dniach po urodzeniu skóra dziecka zaczyna szybko żółknąć. Zjawisko to jest znane neonatologom, którzy natychmiast zalecają badanie dziecka i odpowiednie leczenie.

Jednak nie wszyscy młodzi rodzice wiedzą, jak właściwie reagować na taki objaw i jak jest to niebezpieczne dla dziecka. Zastanów się, co oznacza diagnoza choroby hemolitycznej, co powoduje żółtaczkę i co powinni zrobić rodzice noworodka?

Choroba hemolityczna - ciężka choroba dziecięca

Co to jest choroba hemolityczna i jak to jest niebezpieczne?

Choroba hemolityczna jest raczej poważnym stanem noworodka, w którym we krwi dziecka notuje się ogromny rozpad krwinek czerwonych zwany hemolizą. Naukowcy wyjaśniają to zjawisko różnicą w składzie krwi matki i dziecka.

Istnieje kilka odmian tej choroby, ale najniebezpieczniejszym stanem jest niezgodność krwi z czynnikiem Rh. Ten problem prawie w stu procentach przypadków występuje u kobiet z ujemnym rezusem. Jeśli choroba rozwija się z powodu różnic w grupach krwi matki i dziecka (zgodnie z systemem AB0), jego przebieg jest mniej skomplikowany.

Częściej choroba hemolityczna noworodków objawia się zmianą koloru skóry - staje się żółta. Jest to jednak tylko jeden z objawów choroby. Najgroźniejsze objawy mogą być określone tylko przez wyniki badań laboratoryjnych, USG, Doppler, zaburzenia odruchowe.

Łagodna forma choroby może przejść bez konsekwencji, ale wymaga również interwencji specjalisty. Jeśli żółtaczka hemolityczna noworodków w umiarkowanej i ciężkiej postaci nie jest leczona, dziecko może umrzeć. Obecnie istnieje w pełni rozwinięty mechanizm zapobiegania i leczenia tego niebezpiecznego stanu, dlatego scenariusz choroby jest w większości przypadków korzystny.

Przyczyny choroby u noworodków

Dlaczego powstaje patologia? Rozważ jego główne powody. Wszyscy ludzie mają określoną grupę krwi. Tylko cztery z nich - 0, A, B i AB (w medycynie domowej stosowane są oznaczenia I, II, III, IV). Grupę przypisuje się na podstawie składu krwi, w której obecne są antygeny.

Oprócz antygenów we krwi większości populacji planety Kaukazu (około 85%) istnieją specjalne białka krwinek czerwonych (antygeny D), które określają czynnik Rh. Jeśli tego białka nie znaleziono u pacjenta, jego krew należy do grupy Rh-ujemnej.

Skład krwi u noworodka może różnić się od składu (zgodnie z prawdopodobieństwem genetycznym). Jeśli matka i płód mają inną grupę lub czynnik Rh, istnieją przesłanki dla konfliktu immunologicznego.

Czym jest ta sprzeczność? Ciało kobiety postrzega komórki krwi płodu jako obce i zaczyna z nimi walczyć, wytwarzając przeciwciała. Cząstki te dostają się do krwiobiegu dziecka, przenikając przez łożysko.

Opisany proces może rozpocząć się już w ósmym tygodniu ciąży, gdy czynnik Rh i grupa krwi tworzą się w płodzie. Jednak częściej masowa penetracja antygenów przez łożysko następuje w momencie dostawy. W wyniku tego proces rozpadu erytrocytów u dziecka zaczyna się we krwi - hemoliza.

Taki rozpad czerwonych krwinek powoduje nagromadzenie w tkankach ciała dziecka barwnika żółciowego - bilirubiny, co powoduje uszkodzenie ważnych narządów - wątroby, śledziony, szpiku kostnego. Ten składnik żółci jest szczególnie niebezpieczny, ponieważ może przenikać przez barierę hematoencefaliczną i zakłócać funkcjonowanie mózgu.

Ponadto hemoliza znacząco obniża poziom hemoglobiny we krwi, a dziecko ma niedokrwistość. Niedokrwistość jest dość niebezpiecznym stanem dla noworodka, ponieważ przyczynia się do niedoboru tlenu w tkankach i narządach.

Niespójność krwi w systemie ABO (to znaczy w grupie) zwykle nie prowadzi do poważnych konsekwencji. Jeśli jednak w czasie ciąży kobieta miała ostrą infekcję wirusową układu oddechowego, grypę lub inne choroby zakaźne, zwiększa to przenikalność łożyska, co prowadzi do rozwoju niebezpiecznych form choroby.

Według statystyk choroba często występuje u niemowląt, które nie pasują do czynnika Rh z krwią matki. Jednak niektórzy eksperci uważają, że konflikt immunologiczny w systemie ABO nie jest rzadkim zjawiskiem, tylko jego objawy mogą być zamazane, a diagnoza często nie jest wykonywana.

Klasyfikacja i objawy choroby hemolitycznej noworodka

Jak wspomnieliśmy, choroba hemolityczna ma kilka odmian. Dokładniej, jest ich czterech.

Choroba hemolityczna żółtaczki

Rozważ te typy bardziej szczegółowo:

1. Iteryczna postać choroby hemolitycznej jest szczególnie powszechna u noworodków. To typowa choroba. Charakteryzuje się pojawieniem się pierwszych objawów dopiero następnego dnia po urodzeniu. Dziecko rodzi się z normalnym kolorem skóry i bez widocznych patologii. Następnie skóra dziecka nabiera żółtawego odcienia, który stopniowo staje się jaśniejszy. Dziecko może mieć odruchy depresyjne, zwiększa wątrobę, śledzionę.
2. Żółtaczka jądrowa lub encefalopatia bilirubinowa jest niebezpiecznym zatruciem mózgu. Choroba występuje, gdy późne leczenie żółtaczki jest chorobą. Żółtaczka jądrowa zachodzi w dwóch etapach. Faza początkowa charakteryzuje się zrelaksowaną postawą niemowlęcia, słabymi reakcjami na bodźce. Skóra staje się niebieskawa, pojawiają się drgawki, oczy dziecka są szeroko otwarte (zalecamy przeczytanie: dlaczego drgawki występują u dzieci?). Następny etap jest spastyczny. Dziecko krzyczy, jego mięśnie są napięte, oddech ciężki. Ta choroba może prowadzić do porażenia mózgowego, głuchoty, zaburzeń mowy.
3. Forma anemiczna - najbardziej nieszkodliwa. W tym stanie dziecko ma hemoglobinę we krwi, dziecko jest powolne, słabe i słabo ssie pierś. Ten typ choroby występuje u każdego 10 chorych noworodków i ma korzystny scenariusz.
4. Gatunki obrzękowe są najbardziej niebezpiecznym przypadkiem choroby. Dziecko rodzi się z charakterystycznym obrzękiem we wszystkich jamach ciała - worku na serce, okolicy opłucnej, jamie brzusznej. Skóra ma żółty odcień, z wyraźną bladością. Wątroba i śledziona są powiększone, badanie krwi pokazuje głęboką niedokrwistość (zalecamy przeczytanie: powodów, dla których śledziona jest powiększana u dzieci). Takie objawy mogą powodować rozwój niewydolności serca i mogą być śmiertelne w macicy lub bezpośrednio po urodzeniu.

Metody diagnostyczne

Diagnozę choroby przeprowadza się na etapie rozwoju płodu i po urodzeniu. Zastanów się nad metodami diagnozy rodzenia i postnatalnej.

Jeśli matka ma Rh ujemną krew, nawet podczas ciąży lekarz zbiera dane, aby zrobić zdjęcie możliwych patologii. Rozpatrywano wiele informacji: niezgodność krwi rodziców, poronienia, poronienia, wcześniejsze narodziny matki.

Co najmniej trzy razy podczas ciąży kobiety wykrywane jest miano przeciwciał przeciwdrobnoustrojowych. Objawy lękowe - nieciągłe wartości, ich stabilny wzrost, a także obniżenie poziomu tuż przed porodem - mogą wskazywać na przenikanie przeciwciał przez łożysko.

Jeśli istnieje ryzyko konfliktu immunologicznego, lekarz przepisuje badanie płynu owodniowego (określone bilirubiną, poziomem białka, żelaza, glukozy itp.). Wyniki ultrasonografii USG i Dopplera - pogrubienie łożyska, wysoki przepływ wody, prędkość przepływu krwi w tętnicy mózgowej itp. - są brane pod uwagę bez wątpienia.

Jeśli kobieta w ciąży ma ujemny wynik Rh, większość lekarzy będzie nalegać na analizę płynu owodniowego

Diagnostyka poporodowa opiera się na badaniu niemowlęcia po urodzeniu. Są to: obecność żółtaczki, kontrola dynamiki bilirubiny, erytroblastoza, poziom hemoglobiny we krwi itp. Wszystkie wskazania są rozpatrywane łącznie. Konflikt immunologiczny w systemie ABO, pomimo korzystnej prognozy, wymaga również uwagi lekarza.

Diagnostyka różnicowa prowadzona jest w takich stanach, jak dziedziczna żółtaczka hemolityczna, posocznica, krwotoki, które mogą powodować niedokrwistość. Eliminowane są również infekcje cytamegalowirusem i toksoplazmoza.

Żółtaczka noworodka może mieć wyłącznie fizjologiczny charakter. Jego występowanie jest spowodowane niedostateczną dojrzałością enzymów wątrobowych i wymianą komórek hemoglobiny. Gdy tylko enzymy zaczną być wytwarzane w odpowiedniej ilości, kolor skóry dziecka staje się normalny. Opisany stan leczenia nie wymaga.

Cechy leczenia

Leczenie żółtaczki i innych rodzajów chorób hemolitycznych opiera się na ciężkości jej przebiegu. Ważne jest, aby szybko pozbyć się toksyn - produktów rozkładu erytrocytów. W celu zatrzymania procesu hemolizy wymagana jest również terapia redukcją bilirubiny (patrz również: tabela z bilirubiną noworodka na dzień).

W trudnych przypadkach pokazano transfuzję krwi, którą wykonuje się u płodu lub po urodzeniu. Inne sposoby eliminacji objawów to hemosorpcja (przepuszczanie krwi przez specjalne filtry) i plazmafereza (usuwanie toksyn z ograniczonej objętości krwi). Jednak zastępcza transfuzja krwi i inne interwencje mają wyraźne wskazania:

• jeśli pośrednia bilirubina w krwi pępowinowej przekracza wskaźnik 60 µmol / l lub wzrasta w tempie ponad 10 podobnych jednostek na godzinę;
• poziom hemoglobiny u dziecka ma krytyczne znaczenie - poniżej 100 g / l;
• żółtaczka pojawiła się natychmiast po urodzeniu lub w pierwszych 12 godzinach.

Należy pamiętać, że transfuzje krwi często wiążą się z komplikacjami, z których większość wiąże się z naruszeniem techniki zabiegu. Użyto tylko świeżej krwi przechowywanej przez nie więcej niż 2 dni i niskiej szybkości transfuzji. Ponadto ważne jest, aby masa erytrocytów była zbliżona do temperatury ciała, aby uniknąć zatrzymania akcji serca.

Leczenie zachowawcze jest wskazane u dzieci z łagodniejszymi objawami. Zazwyczaj jest to:

• we wprowadzaniu glukozy, białka;
• stosowanie aktywatorów enzymów wątrobowych;
• mianowanie absorbentów, które pomagają wiązać i wydalać toksyny;
• stosowanie witamin i leków, które stymulują wątrobę i przyspieszają procesy metaboliczne w organizmie dziecka.

Wszystkie dzieci z objawami żółknięcia zalecana fototerapia skóry. Ta procedura obejmuje wystawienie skóry na okruchy światła fluorescencyjnego (białe lub niebieskie). Takie czynności wydalają bilirubinę pośrednią z organizmu, przekształcając ją w substancje rozpuszczalne w wodzie.

Przeprowadza się również fototerapię, aby zapobiec wystąpieniu hiperbilirubinemii, jeśli wystąpiło niedotlenienie płodu i zaburzenia termoregulacji. Często procedura jest przepisywana wcześniakom.

Aby rozpocząć laktację z chorobą hemolityczną jest możliwe tylko za zgodą lekarza prowadzącego. Z reguły przywiązanie do piersi odbywa się tylko trzy tygodnie po urodzeniu. W tym okresie przeciwciała są całkowicie usuwane z mleka matki, ale na razie dziecko karmione jest mieszanką lub mlekiem dawcy.

W przypadku HDN nie jest możliwe natychmiastowe przymocowanie dziecka do piersi, co do zasady, laktację można rozpocząć w 3-4 tygodnie po urodzeniu

Szczepienia, które zwykle wykonuje się w szpitalu, z żółtaczką mogą zostać odroczone. W szczególności BCG odbywa się nieco później.

Konsekwencje choroby hemolitycznej u dziecka

Konsekwencje choroby hemolitycznej noworodka mogą być całkowicie nieobecne i mogą być dość znaczące. Wszystko zależy od formy choroby, a także od terminowości i adekwatności terapii. Podczas diagnozowania łagodnej postaci choroby hemolitycznej, do końca drugiego tygodnia, wszystkie wskaźniki zdrowia dziecka powracają do normy. Następnie dziecko będzie dobrze rosło i rozwijało się w zależności od jego wieku.

Jeśli poziom bilirubiny przekracza wartość krytyczną 340 µmol / l, w przyszłości mogą wystąpić negatywne konsekwencje. Rozwój formy jądrowej choroby uważa się za krótkotrwały, gdy mózg dziecka cierpi na toksyny. Ta forma może prowadzić do różnych zaburzeń psychicznych, rozwoju porażenia mózgowego i utraty słuchu.

Rozwój formy jądrowej można ocenić na podstawie sztywności mięśni z tyłu głowy, wysunięcia sprężyny, skurczu mięśni, oznak uduszenia. Istnieją również inne objawy tego stanu, które są znane neonatologom.

Dzieci, które doświadczyły ciężkiego HDN, są rejestrowane przez neurologa, okulistę i pediatrę

Wysokie wskaźniki bilirubiny mogą wpływać później. Według statystyk, co trzecie dziecko z podobnymi objawami to zdiagnozowane zaburzenia neuropsychiczne. Pod tym względem dzieci z ciężką postacią choroby hemolitycznej po ustabilizowaniu się stanu są rejestrowane przez neurologa, okulistę i pediatrę.

Niektóre dzieci potrzebują długiego okresu rehabilitacji, w przeciwnym razie wystarczy kilka miesięcy na ostateczne wyzdrowienie. Jednak obserwację specjalistów pokazuje obie.

Środki zapobiegawcze

Środki zapobiegawcze obejmują specjalną kontrolę stanu zagrożonej kobiety w ciąży.

Następujące wydarzenia są organizowane:

1. Historia medyczna - transfuzje krwi przed porodem, poronienia, martwe dzieci, poronienia. Informacje te pomogą ocenić prawdopodobny poziom antygenów we krwi pacjenta. Najbardziej narażeni są ci, którzy urodzili się lub przeszli aborcję, ponieważ w takich przypadkach organizm jest już gotowy do „walki” i prawdopodobieństwo konfliktu immunologicznego jest wysokie.
2. W krytycznych przypadkach lekarz zaleca wstrzyknięcie immunoglobuliny anty-Rh w celu zahamowania wytwarzania przeciwciał. Takim zastrzykiem będzie zapobieganie problemom z nową ciążą.
3. Systematyczne monitorowanie krwi kobiety w ciąży pod kątem obecności przeciwciał Rh. Jeśli ich stężenie wzrasta, pacjent zostaje wysłany na leczenie profilaktyczne.
4. Często lekarz przepisuje stymulację porodu po 36 tygodniach ciąży. Przedwczesne poród powoduje wysokie ryzyko choroby hemolitycznej noworodka, ponieważ w ostatnim miesiącu niemowlęcia zwiększa się przepuszczalność łożyska i aktywuje się wymiana komórek krwi matki i dziecka.

Czym jest choroba hemolityczna noworodka

Z powodu niezgodności krwi matki i płodu dziecko może rozwinąć poważną chorobę - erytroblastozę. Patologia charakteryzuje się masową śmiercią czerwonych krwinek i stanowi śmiertelne zagrożenie dla dziecka. Choroba hemolityczna noworodków zaczyna się rozwijać w macicy i do czasu porodu okruchy są już ciężkie. Podczas diagnozowania choroby w okresie rodzenia dziecka można uniknąć niebezpiecznych konsekwencji.

Opis patologii

Co to jest HDN? Choroba hemolityczna płodu i noworodka charakteryzuje się masową śmiercią czerwonych krwinek. W wyniku rozpadu czerwonych krwinek duża ilość bilirubiny, która jest trucizną dla organizmu, dostaje się do krwiobiegu dziecka. Ponadto dziecko ma ostrą niedokrwistość.

Zwykle czerwone krwinki każdej osoby giną i rodzą się. Życie tej komórki wynosi 120 dni. Gdy zostaną zniszczone, uwalniany jest toksyczny pigment, który jest neutralizowany przez wątrobę i wydalany z organizmu. Jednak przy dużej objętości uwalnianej bilirubiny wątroba okruchów po prostu nie radzi sobie z jej przetwarzaniem, w wyniku czego substancja zatruwa wszystkie narządy i tkanki aż do śmierci.

Przy stężeniu 200-340 µmol / l. zaczyna się encefalopatia, która charakteryzuje się zmianą struktur mózgowych okruchów pod wpływem bilirubiny. Ta patologia może prowadzić do śmierci dziecka lub jego niepełnosprawności. Oprócz mózgu, wszystkie istotne organy płodu są dotknięte, występuje pogrubienie i wzrost objętości wątroby, śledziony i węzłów chłonnych.

Przyczyny patologii

Choroba hemolityczna noworodków rozwija się z różnymi kierunkami wskaźników krwi kobiety w ciąży i nienarodzonego dziecka. Dzieje się tak z kilku powodów, z których najczęstszym jest konflikt Rh. Jednak nie tylko rezus matki może wpływać na rozwój patologii, występują następujące przyczyny rozwoju:

Konflikt rezusów. Patologia z różnicą rezusa (w mamusi z minusem, a u dziecka z plusem) może rozwinąć się tylko przy wielokrotnym poczęciu. Nie ma znaczenia, czy kobieta urodziła, czy ciąża została przerwana.

W pierwszej koncepcji patologia nie powstaje, ponieważ kobieta nie ma jeszcze przeciwciał przeciwko zarodkowi o doskonałych parametrach krwi.

Konflikt grup krwi. Może wystąpić, jeśli kobieta ma grupę krwi, a dziecko ma osocze z innym wskaźnikiem. Patologia, która powstała na tle konfliktów grup krwi, postępuje powoli. Nie jest niebezpieczny dla okruchów, aw wielu przypadkach nawet nie jest diagnozowany. Jednakże, w przeciwieństwie do konfliktów rezusów, forma ta może rozwinąć się podczas pierwszej ciąży.

Formy choroby

Zespół hemolityczny ma trzy główne formy patologii. Forma i ciężkość choroby zależy nie tylko od objawów, ale także od prognozy przeżycia i powrotu do zdrowia dziecka.

Forma lodowa. Charakteryzuje się jasnożółtym kolorem skóry i błon śluzowych, które są wykrywane natychmiast po urodzeniu lub występują w pierwszym dniu życia. Dzieci z tą formą patologii często pojawiają się przedwcześnie. W zależności od zatrucia organizmu mogą wystąpić takie objawy, jak drgawki, osłabienie odruchu ssania, senność i wymioty. Wraz z rozwojem encefalopatii możliwe jest ryzyko upośledzenia umysłowego i niepełnosprawności.

Postać obrzękła. Charakteryzuje się obrzękiem tkanki podskórnej, wzrostem wszystkich narządów wewnętrznych, nadmiarem masy ciała dziecka. Ta forma jest uważana za najbardziej niebezpieczną, ponieważ zaczyna się rozwijać na etapie rozwoju wewnątrzmacicznego. W większości przypadków z tą formą patologii płód umiera nawet w łonie matki, ale jeśli dziecko przeżyje, jego stan jest bardzo poważny.

Forma anemiczna. Najłagodniejsza forma choroby. Niedokrwistość rozpoznaje się tylko 15 dni po urodzeniu i jest doskonale uleczalna. Rokowanie dla anemicznej formy patologii jest zawsze korzystne.

Diagnoza patologii

Ponieważ przyczyny choroby hemolitycznej u noworodków leżą w różnych kierunkach parametrów krwi matki i płodu, patologia jest diagnozowana podczas ciąży. Każda kobieta, która spodziewa się dziecka, powinna wykonać badanie krwi dla grupy i czynnik Rh. Przy ujemnym rezusie należy do grupy ryzyka. Kobieta zostaje umieszczona na specjalnym koncie i więcej uwagi poświęca się jej ciąży.

Ponadto ojciec dziecka musi również oddać krew do analizy, jeśli okaże się, że jest również negatywny, nie ma ryzyka rozwoju patologii. Ale jeśli ojciec jest pozytywny, płód może odziedziczyć morfologię krwi i rozwinie się konflikt. W tym przypadku matka musi być zawsze pod kontrolą lekarzy.

Szczególnie ważne, gdy kobieta ma ujemny rezus, ma pierwszą ciążę lub drugą ciążę. W przypadku poronień, poronień i porodu w historii klinicznej ryzyko rozwoju patologii gwałtownie wzrasta. Ważne jest również to, czy kobieta krwawiła w przeszłości. Jeśli istniał fakt transfuzji krwi bez uwzględnienia czynnika Rh, istnieje wysokie ryzyko rozwoju choroby hemolitycznej noworodka.

Obserwacja pacjenta

Jeśli podejrzewasz rozwój HDN, kobieta powinna regularnie przechodzić badanie krwi w celu wykrycia przeciwciał przeciw przejściowych. Jeśli istnieje wskaźnik wzrostu wskaźników, matka analizuje płyn owodniowy. Ponadto kobieta wykonuje kontrolne badanie ultrasonograficzne, aby określić grubość łożyska, określić parametry jego wzrostu, ocenić ilość płynu owodniowego.

Z objawami rozwijającej się patologii leczenie płodu rozpoczyna się podczas rozwoju płodu. Mama przepisała leki, które blokują wytwarzanie przeciwciał przeciwko krwi dziecka. W ciężkich przypadkach lekarze mogą wykonać dziecku transfuzje krwi wewnątrzmacicznej, aby uzupełnić liczbę czerwonych krwinek.

Jeśli te środki nie pomogą, a przeciwciała matki nadal atakują dziecko, lekarze mogą podjąć decyzję o porodzie przedwczesnym. W tym przypadku przepisane jest cięcie cesarskie, które można wykonać od 37 tygodnia ciąży. Po urodzeniu dziecko jest pilnie leczone, co obejmuje kilka metod terapii.

Leczenie noworodków

Po urodzeniu dziecko otrzymuje diagnozę HDN po porodzie. Choroba hemolityczna noworodka jest diagnozowana przez zewnętrzne objawy choroby i badania kliniczne krwi. Zewnętrzne oznaki patologii obejmują:

• Żółtość skóry.
• Oznaki niedokrwistości.
• Podczas badania dotykowego wykrywane jest powiększenie wątroby i śledziony.
• Konwulsje w żółtaczce jądrowej itp.

Badanie krwi noworodka wykazuje następujące nieprawidłowości:

• Niska hemoglobina.
• Niska liczba czerwonych krwinek.
• Wysoki poziom erytroblastów.
• Wysokie wskaźniki bilirubiny.

Podstawowa w chorobie hemolitycznej noworodka, leczenie polega na usuwaniu toksycznych substancji z ciała dziecka. W szczególności konieczne jest oczyszczenie krwi bilirubiny, która zatruwa narządy i tkanki niemowlęcia. Metoda terapii zależy od ciężkości stanu dziecka:

• Przy łagodnych objawach u niemowląt lekarze prowadzą kurs fototerapii. Zabieg polega na naświetlaniu okruchów specjalnym urządzeniem, pod wpływem którego toksyczna bilirubina jest niszczona i wydalana z moczem i kałem.
• W przypadku poważnego stanu dziecka, pokazano pilną, wymienną transfuzję krwi, która pomaga usunąć bilirubinę i uzupełnić objętość czerwonych krwinek we krwi.
• Farmakoterapia jest stosowana do szybkiego usuwania bilirubiny i uzupełniania witamin i mikroelementów we krwi dziecka.
• Terapia infuzyjna pomaga wyeliminować zatrucie i usunąć pozostałości bilirubiny.

Możliwe komplikacje

Leczenie choroby hemolitycznej noworodka daje pozytywne wyniki tylko przy wczesnym wykryciu patologii nawet na etapie noszenia niemowlęcia. Jeśli choroba zostanie rozpoczęta i odkryta dopiero po urodzeniu dziecka, mogą wystąpić następujące powikłania:

• Śmierć dziecka w łonie matki lub w ciągu pierwszych 10 dni życia.
• Porażenie mózgowe.
• Głuchota
• Problemy ze wzrokiem.
• Opóźniony rozwój umysłowy.
• Wrodzone zapalenie wątroby.
• Opóźniony rozwój intelektualny.
• Dziecko niepełnosprawne.

Środki zapobiegawcze

Profilaktyka patologii polega na przestrzeganiu kilku prostych zasad u kobiet z ujemnym rezusem. Po pierwsze, jeśli masz transfuzję krwi, musisz upewnić się, że krew była ujemna. Po drugie, kobieta nie powinna porzucić pierwszej ciąży. Należy pamiętać, że pierwsze rodzenie dzieci nie może prowadzić do tego, że dziecko będzie miało chorobę hemolityczną noworodka.

Po pierwszych porodach lub przerwaniu ciąży kobieta powinna nalegać na wprowadzenie specjalnej immunoglobuliny w ciągu pierwszych 2 dni. Jeśli klinika nie ma tego leku, musisz zadbać o jego wcześniejszy zakup. W tym przypadku ponowne zajście w ciążę również nie powoduje komplikacji.

Ważnym środkiem zapobiegawczym jest wczesna rejestracja kobiety w ciąży. Jeśli masz ujemny rezus, musisz skonsultować się z ginekologiem od pierwszych dni miesięcznego opóźnienia, aby lekarze mogli stale monitorować stan płodu. Jeśli zostaniesz hospitalizowany, w żadnym wypadku nie możesz go odmówić.

Jeśli powikłanie zostanie ujawnione podczas ciąży, konieczne jest przeprowadzenie szeregu procedur zapobiegawczych, które znacznie zmniejszą ryzyko niebezpiecznych komplikacji u dziecka, a mianowicie:

• Czyszczenie krwi przez przepuszczanie jej przez specjalne filtry zmniejszające zatrucie.
• Transfuzja krwi wewnątrzmacicznej.
• Desensitization. Procedura ta polega na przeszczepieniu przyszłej matki płata skóry męża. W takim przypadku przeciwciała zaatakują obcą skórę i negatywny wpływ na dziecko osłabnie.

Karmienie piersią

Kilka lat temu karmienie piersią podczas konfliktu rezus między matką a dzieckiem było surowo zabronione. Jednak ostatnie badania wykazały, że antygeny zawarte w mleku matki nie mogą zaszkodzić dziecku. Są po prostu niszczone w żołądku i nie wchodzą do okruchów krwiobiegu. Dzisiaj karmienie piersią dziecka z HDN jest dozwolone od momentu narodzin dziecka.

Prognozy dla dzieci

Określenie prognozy przyszłego rozwoju dziecka jest dość trudne. Wszystko zależy od ciężkości patologii i istniejących nieprawidłowości w pracy organizmu. W ciężkim przebiegu choroby możliwe jest porażenie mózgowe, opóźnienie w rozwoju umysłowym i umysłowym. W łagodniejszych postaciach dziecko może stać się słabe, podatne na reakcje alergiczne i szczepienia.

HDN jest niebezpiecznym stanem dla dziecka, w którym możliwy jest rozwój zagrażających życiu nieprawidłowości. Dlatego każda kobieta powinna wyraźnie rozumieć, że życie jej dziecka zależy od poprawności jej działań, od terminowej wizyty u lekarza. Dziś kobiety z negatywną krwią mogą mieć dużą szczęśliwą rodzinę, jeśli zostaną podjęte wszystkie środki zapobiegawcze.

Co musisz wiedzieć o chorobie hemolitycznej noworodka według grupy krwi?

Żółtaczka u noworodków nie jest rzadkością. W zależności od okoliczności może to być normalny stan lub patologia. W pierwszym przypadku żółtaczka nazywana jest fizjologiczną, przechodzi po pewnym czasie.

Patologiczna żółtaczka wymaga natychmiastowego leczenia, ponieważ może być wynikiem poważnej choroby: choroby hemolitycznej płodu i noworodka (TTH), która w międzynarodowym systemie klasyfikacji chorób 10 przechodzi (ICD-10) pod kodem P55.

Oprócz żółtaczki HDN może występować w innych postaciach.

Jaka ona jest?

HDN jest patologią, której towarzyszy zwiększona śmierć krwinek czerwonych i tworzenie się wysokiego stężenia bilirubiny pośredniej (niesprzężonej).

Jakie są przyczyny HDD?

Choroba hemolityczna występuje w systemie ABO i układzie Rh.

System ABO

Według systemu ABO ludzie mają 4 grupy krwi, które są określane przez obecność lub brak antygenów A i B w krwinkach czerwonych i przeciwciał α i β w osoczu krwi. Układ odpornościowy syntetyzuje przeciwciała w osoczu przeciwko antygenom, które nie są obecne w erytrocytach. Jeśli antygeny A są obecne w krwinkach czerwonych, przeciwciała β będą obecne w osoczu.

Antygeny i przeciwciała o tej samej nazwie nie mogą być obecne we krwi tej samej osoby, ponieważ reagują ze sobą, a czerwone krwinki obumierają.

Możliwe są tylko cztery kombinacje antygenów i przeciwciał.

1. Gdy w erytrocytach nie ma żadnych antygenów, w osoczu pojawią się przeciwciała α i β. To krew 1 grupy lub 0 (I).
2. Kombinacja A i β daje 2 grupy - A (II).
3. Po połączeniu B i α uzyskuje się trzecią grupę - B (III).
4. Jeśli oba antygeny są obecne w erytrocytach, w osoczu nie ma przeciwciał. Ta kombinacja mówi o 4 grupach - AB (IV).

System rezusowy

Czynnik Rhesus jest określany przez obecność lub brak antygenu D na czerwonych krwinkach, a osoby z tym antygenem są Rh-dodatnie (Rh +). Ludzie bez tego są Rh-ujemne (Rh-).

Patogeneza ABO

Przez długi czas wierzono, że choroba hemolityczna noworodka występuje przy czynniku Rh.

Jednak później odkryli, że choroba hemolityczna noworodka w grupie krwi nie jest tak rzadka. Ponadto HDN dla systemu AVO może wystąpić podczas pierwszej ciąży. Stwierdzono, że choroba hemolityczna noworodka w grupie krwi może mieć znacznie gorsze konsekwencje niż wcześniej sądzono.

Jak rozwija się konflikt krwi, a po nim HDN? Od momentu poczęcia powstaje złożony system „matka - łożysko - dziecko”. Przez łożysko następuje cała fizjologiczna komunikacja matki i dziecka podczas ciąży.

Dzięki łożysku krew matki i dziecka nigdy się nie miesza. Jeśli bariera łożyska z tego lub innego powodu nie odpowiada normie, komórki krwiobiegu płodu mogą przedostać się do krwi matki i powstaje konflikt z powodu niezgodności z rozwojem choroby hemolitycznej.

Podczas porodu łożysko jest niszczone z przyczyn naturalnych, a obie krew mieszają się z możliwością konfliktu. Nigdy nie występuje w czwartej grupie krwi u matki, ponieważ w jej osoczu nie ma przeciwciał α i β.

Konflikt jest bardzo prawdopodobny, gdy matka ma 1 grupę, a dziecko jest jedną z pozostałych grup. Najczęściej można zaobserwować konflikty z drugą i trzecią grupą, ponieważ niewiele jest osób z czwartą grupą krwi.

Faktem jest, że kobieta z 1 grupą posiada oba typy przeciwciał. Konflikt nie występuje tylko wtedy, gdy dziecko ma również grupę krwi 1 bez antygenów. Kiedy dziecko wchodzi do krwi, przeciwciała matki atakują jego czerwone krwinki. W rezultacie zostają one zniszczone, podkreślając pośrednią bilirubinę.

Ten sam mechanizm powoduje konflikt z innymi kombinacjami (patrz tabela).

Ze względu na wysokie ryzyko choroby hemolitycznej, kobiety w ciąży z grupą zerową są brane pod szczególną kontrolą. Wcześniej zabroniono im nawet karmić piersią noworodka przez kilka dni po urodzeniu. Dzisiaj zakaz został zniesiony, ponieważ uważa się, że przeciwciała są przetwarzane w żołądku dziecka.

Dodatkowe czynniki ryzyka dla HDD.

1. Poród jest przedłużony.
2. Kobieta przeszła procedurę transfuzji krwi.
3. Były poronienia lub poronienia.
4. Kobieta rodzi nie po raz pierwszy.
5. Dzieci jej urodzone miały pewne problemy zdrowotne.

Jakie formularze tworzy dysk twardy?

HDN u noworodków ma 3 formy.

Żółtaczka u noworodka

Najpopularniejsza forma HDN

Obejmuje żółtaczkę hemolityczną u noworodków według grupy krwi i czynnika Rh. Jest zapisywany w 88% wyglądu dysku twardego. Choroba hemolityczna w konflikcie rezusa w postaci żółtaczki występuje natychmiast po urodzeniu, w konflikcie z systemem ABO - drugiego lub trzeciego dnia.

Objawy

1. Najbardziej charakterystycznym objawem jest żółknięcie skóry i twardówki dziecka.
2. Wzrasta wielkość wątroby i śledziony.
3. Analizy wykazują spadek stężenia hemoglobiny i wzrost bilirubiny, co daje żółtość.
4. Zatrucie bilirubiną prowadzi do zmian w zachowaniu dziecka. Staje się ospały, jego napięcie mięśniowe spada, dochodzi do długiego ziewania, zespołu drgawkowego.

Pod koniec pierwszego tygodnia pojawiają się pierwsze objawy stagnacji żółci:

• bezbarwny kał;
• ciemny mocz;
• zielonkawa skóra;
• zwiększenie stężenia bilirubiny sprzężonej z krwią lub bezpośredniej bilirubiny (pośrednia bilirubina przetwarzana przez wątrobę).

Co to jest niebezpieczna żółtaczka noworodków?

Wzrost stężenia bilirubiny pośredniej stanowi realne zagrożenie dla zdrowia i życia noworodka, ponieważ ten rodzaj bilirubiny jest toksyczny. Po osiągnięciu pewnego poziomu krytycznego bilirubina pokonuje barierę krew-mózg między krwią a tkanką nerwową. Ta bariera chroni mózg przed wnikaniem do niego wszystkiego, czego nie powinno tam być, w tym komórek układu odpornościowego. Dla pełnoprawnego dziecka zawartość bilirubiny pośredniej - 340 µmol / l jest krytyczna. Dla wcześniaków wystarcza 200 µmol / L.

Po wejściu do mózgu bilirubina pośrednia uszkadza jądra podkorowe. Rozwija się żółtaczka jądrowa - najbardziej niebezpieczne powikłanie żółtaczkowego przepływu bólu głowy typu napięciowego. Niemowlę może nie przeżyć lub mieć poważne konsekwencje zdrowotne (porażenie mózgowe, głuchota).

Aby nieco uspokoić rodziców, warto powiedzieć, że żółtaczka jądrowa nie zawsze rozwija się, gdy przekroczony zostanie poziom 340 µmol / l.

1. Z tą koncentracją zaczyna się tylko u co dziesiątego chorego dziecka.
2. Przy stężeniu 430 µmol / l co trzecia choruje.
3. Zawartość ponad 520 µmol / prowadzi do żółtaczki jądrowej w 70% przypadków.

Epizody rejestrowano jednak, gdy nie rozwinęły się nawet przy 650 μmol / l. Ten fakt nie ma jeszcze naukowego wyjaśnienia.

Obrzękła postać HDN

Najrzadsza forma HDN

Jego postać obrzękła (około 2%) jest mniej powszechna. Ma najgorsze konsekwencje. Inna nazwa to puchlina wewnątrzmaciczna. Choroba hemolityczna tej postaci rozpoczyna się w czasie ciąży. Płód może umrzeć w łonie matki, narodzić się martwy. Kiedy rodzi się żywy, dziecko rzadko żyje dłużej niż dwa dni.

Objawy

1. Występuje znaczny obrzęk tkanki podskórnej.
2. Nadmiar płynu znajduje się w jamach opłucnowych, brzusznych i innych.
3. Kolor skóry jest bardzo blady, czasem z żółtawym odcieniem.
4. Wielkość śledziony i wątroby znacznie wzrosła.
5. Dziecko ma charakterystyczną twarz w kształcie księżyca.
6. W analizie krwi wykrywa się niewielką liczbę erytrocytów i hemoglobiny, nadmiar leukocytów i niedojrzałe erytrocyty.

Najprostsza forma HDN

To jest forma anemiczna (10%). Jednak ta lekkość jest względna. Jest to łatwe w stosunku do dwóch innych form HDN. Czasami może rozwinąć się w ciężką niedokrwistość.

Objawy

1. Skóra noworodka ma blady kolor, ale nie zawsze.
2. Śledziona i wątroba są powiększone, ale mniejsze niż w dwóch poprzednich formach.
3. Ogólny stan dziecka nie jest zły, tylko doświadczony lekarz może podejrzewać, że coś jest nie tak.
4. W badaniu krwi odnotowuje się niewielki nadmiar szybkości bilirubiny pośredniej.

Ciężka niedokrwistość może rozwinąć się w ciągu dwóch do trzech tygodni bez leczenia.

Diagnoza HDN

Diagnoza jest złożona. Obejmuje znaki zewnętrzne i dane uzyskane z badań krwi. HDN może śmiało określić, kiedy:

• stężenie hemoglobiny poniżej 150 g / l;
• bilirubina powyżej 300 μmol / l;
• występuje wzrost bilirubiny z szybkością ponad 10 µmol / l na godzinę;
• zmniejsza się liczba dojrzałych erytrocytów, ale rośnie liczba ich niedojrzałych form;
• Test Coombsa (badanie niekompletnych przeciwciał) jest pozytywny.

Leczenie HDN

Metoda leczenia zależy od ciężkości choroby.

Czasami nie możesz obejść się bez transfuzji krwi.

Ciężka forma

Analizy te są ważne, aby uzasadnić zastąpienie transfuzji krwi stosowanej w ciężkim HDN. Transfuzja jest skuteczna, ponieważ pozwala szybko zmniejszyć stężenie toksycznej bilirubiny i liczbę matczynych przeciwciał. Z drugiej strony niesie ze sobą pewne ryzyko. Liczba zgonów z wymiennymi transfuzjami waha się od 1-5%.

W HDN, spowodowanym przez niezgodność systemu AVO, należy użyć kompozycji, która obejmuje masę erytrocytów pierwszej grupy (nie zawiera antygenów), osocze czwartej grupy (nie ma przeciwciał) lub krew tej samej grupy.

Objętość przetoczonej krwi określa się w zależności od masy niemowlęcia. Początkowa wartość 180-200 ml / kg. W jednej transfuzji 90-95% krwi jest zastępowane.

W celu oczyszczenia krwi z toksyn, hemosorpcja jest stosowana, gdy krew jest przepuszczana przez urządzenie z sorbentami.

Inną metodą oczyszczania krwi jest plazmafereza. Krew pobierana jest z żyły, masa komórkowa jest oddzielana od osocza, rozcieńczana specjalnymi roztworami i zawracana do żyły.

Oprócz transfuzji krwi i oczyszczania krwi, glikokortykoidy są przepisywane w trudnych sytuacjach.

Łatwa forma

W łagodnej postaci HDD lub po pomyślnym zakończeniu leczenia poważnego stanu dziecka stosuje się leczenie.

1. Pamiętaj, aby stosować dożylnie glukozę i białko.
2. Przebieg leczenia obejmuje aktywatory enzymów wątrobowych.
3. Zwiększa wydajność wątroby dzięki witaminom B, C i E, kokarboksylazą.
4. Wraz ze stagnacją żółci spowodowaną jej pogrubieniem przepisywane są leki żółciopędne.

Prognoza

Dzięki terminowej i odpowiedniej terapii, leczenie postaci żółtaczkowych i anemicznych jest skuteczne. Po doznaniu HDN można zaobserwować niewystarczającą odpowiedź na szczepienia profilaktyczne.

Dodatkowe informacje o HDN można uzyskać z wideo:

Więcej informacji na temat żółtaczki u noworodków można znaleźć na filmie: