Choroba hemolityczna noworodka

Warto zauważyć, że w ostatnich latach przypadki manifestacji choroby hemolitycznej stały się znacznie częstsze - około jednego przypadku na 250-300 urodzeń. Z reguły patologia ta wynika z rezusa konfliktu między kobietą a dzieckiem. Jeśli mówimy o niezgodności grupy krwi, takie przypadki są kilka razy mniejsze. Niezgodność z innymi antygenami erytrocytów jest ogólnie uważana za rzadkość, ponieważ takie przypadki są izolowane.

Jeśli choroba hemolityczna rozwija się zgodnie z czynnikiem Rh, to postępuje całkiem łatwo w 3-6% przypadków, ale jednocześnie jest bardzo trudna do zdiagnozowania. Istnieją przypadki, gdy choroba hemolityczna tego typu została wykryta u noworodka już w zaawansowanym stadium, gdy leczenie nie przynosi wymiernych rezultatów.

Kiedy noworodek zaczyna rozwijać hemolizę lub zniszczenie czerwonych krwinek, poziom bilirubiny we krwi wzrasta bardzo szybko i wywołuje rozwój niedokrwistości. Gdy poziom bilirubiny jest zbyt wysoki i przekracza krytyczny wskaźnik, zaczyna on uwalniać toksyny, które wpływają na mózg i wiele innych narządów dziecka. Ponadto niedokrwistość zaczyna postępować bardzo szybko, a organizm zaczyna robić wszystko, aby zrekompensować brak tlenu. W ten sposób wątroba zaczyna rosnąć, a za nią śledziona.

Kliniczne formy niedokrwistości hemolitycznej u noworodka

Dzisiaj lekarze wyróżniają następujące formy kliniczne niedokrwistości hemolitycznej:

1. Obrzękła postać HDN. Ta forma jest najbardziej dotkliwa i zaczyna się rozwijać w macicy. W wyniku zniszczenia czerwonych krwinek dziecko rozwija ciężką postać niedokrwistości, metabolizm jest zaburzony, tkanki pęcznieją, a poziom białka maleje. Jeśli HDN zaczął się rozwijać we wczesnym okresie ciąży, wszystko może zakończyć się poronieniem. Jeśli dziecko nadal przeżyje, urodzi się bardzo blada, z wyraźnym obrzękiem.
2. Postrzępiona forma HDN. Ten formularz można znaleźć najczęściej. Główne objawy to wcześniejszy rozwój żółtaczki, niedokrwistość i znaczny wzrost wątroby i śledziony. Żółtaczka może pojawić się natychmiast po urodzeniu lub po około 1-2 dniach, co nie jest charakterystyczne dla żółtaczki fizjologicznej. Im wcześniej się pojawił, tym trudniej będzie przeciekać HDN. Oznaki choroby stają się zielonkawą skórą, ciemnym moczem i bezbarwnym kałem.
3. Anemiczna postać HDN. Ta forma jest najbardziej delikatna i łatwa. Objawia się przez siedem dni po narodzinach dziecka. Nie zawsze można od razu zauważyć pojawienie się bladości skóry, dlatego HDN można zdiagnozować po 2-3 tygodniach życia dziecka. Zewnętrznie dziecko pozostaje takie samo, ale wątroba i śledziona zaczynają się powiększać. Poziom bilirubiny będzie podwyższony, ale niewiele. Ta forma choroby może być łatwo wyleczona bez szkodliwych konsekwencji dla zdrowia dziecka.

Konieczne jest dokładne monitorowanie stanu dziecka, a jeśli istnieją jakiekolwiek podejrzenia powikłań, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Diagnoza i leczenie choroby hemolitycznej noworodka

Dzisiaj medycyna jest bardziej rozwinięta i możliwe jest wcześniejsze zdiagnozowanie obecności choroby hemolitycznej, a także rozpoczęcie leczenia na czas. Przecież terminowe wykrywanie i leczenie jest kluczem do szybkiego powrotu do zdrowia dziecka. Należy zauważyć, że dzisiaj istnieją dwa rodzaje diagnostyki HDN: diagnostyka przedporodowa i poporodowa.

Diagnostyka przedporodowa jest przeprowadzana nawet w czasie ciąży u kobiet, które są zagrożone. Jeśli kobieta ma ujemny Rh, to w czasie ciąży musi przejść trzykrotną obecność przeciwciał we krwi. Bardzo ważne jest uwzględnienie wyników w dynamice, ponieważ mogą one wykazywać wysokie ryzyko zachorowania dziecka. Aby ostatecznie przekonać się o diagnozie, konieczne jest zbadanie płynu owodniowego pod kątem obecności bilirubiny, żelaza, glukozy i poziomu białka. Ponadto podejrzenia mogą powodować zmiany w rozwoju płodu, które można wykryć za pomocą ultradźwięków.

Diagnoza poporodowa jest przeprowadzana po urodzeniu dziecka i jest całkowicie w trakcie badania objawów klinicznych choroby u dziecka. Jednocześnie konieczne jest całkowite przestudiowanie wszystkich danych, zarówno w kompleksie, jak i dynamice.

Jak leczyć chorobę hemolityczną u noworodka

Jeśli dziecko ma ciężką postać choroby hemolitycznej, lekarze uciekają się do skrajnych metod leczenia: zastępczej transfuzji krwi, hemosorpcji lub plazmaferezy. Dzięki transfuzji krwi nadmiar bilirubiny można usunąć z organizmu, a także uzupełnić krwinki czerwone i hemoglobinę. Do tej pory lekarze przestali przetaczać krew pełną, a do transfuzji używają masy erytrocytów i świeżo mrożonego osocza.

Wskazania do transfuzji krwi, jeśli dziecko jest przedwczesne

• Poziom bilirubiny pośredniej przekracza wartość krytyczną;
• poziom bilirubiny wzrasta co godzinę o około 6-10 µmol / l;
• obserwuje się ciężką niedokrwistość.

Jeśli dziecko ma łagodniejszą formę choroby, leczenie prowadzi się starą metodą, która również obniża poziom bilirubiny we krwi. Aby to zrobić, mogą nalać roztwory glukozy lub preparaty białkowe. Bardzo często mogą stosować fototerapię, co również daje dobry wynik w łagodniejszych postaciach choroby. Aby przeprowadzić fototerapię, dziecko umieszcza się w specjalnym inkubatorze, gdzie zaczyna się naświetlać specjalnym światłem, które stymuluje rozkład bilirubiny w postaci, która może być naturalnie wydalona z organizmu.

Ponadto witaminy B2, B6, C, węgiel aktywny, prednizon, kokarboksylaza lub fenobarbital mogą być stosowane w leczeniu choroby hemolitycznej. Należy zauważyć, że wcześniej uważano, że jeśli dziecko jest bardziej chore na hemolizę, to nie można go zastosować na klatkę piersiową. Dzisiaj udowodniono, że przeciwciała znajdujące się w mleku kobiety nie dostają się do krwi dziecka i są całkowicie zniszczone przez kwas solny żołądka dziecka. Dlatego nie bójcie się niczego i wkładajcie dziecko tak często, jak to możliwe do klatki piersiowej. To pomoże mu stać się silniejszym i zacząć samodzielnie walczyć z chorobą.

Choroba hemolityczna noworodka

. lub: erytroblastoza płodu i noworodka

Objawy choroby hemolitycznej noworodka

Objawy kliniczne zależą od postaci choroby.

• Postać obrzękowa (lub obrzęk płodu) występuje rzadko.
  • Jest uważana za najcięższą formę, między innymi.
  • Z reguły zaczyna rozwijać się w macicy.
  • Często występują poronienia we wczesnej ciąży.
  • Czasami płód umiera późno lub rodzi się w bardzo poważnym stanie z rozległym obrzękiem, ciężką niedokrwistością (zmniejszona hemoglobina (barwnik krwi, przenoszący tlen) i czerwonymi krwinkami na jednostkę objętości krwi), niedoborem tlenu, niewydolnością serca.
  • Skóra takiego noworodka jest blada, woskowata. Twarz zaokrąglona. Napięcie mięśniowe jest znacznie zmniejszone, odruchy są obniżone.
  • Znacznie powiększona wątroba i śledziona (hepatosplenomegalia). Brzuch jest duży, w kształcie beczki.
  • Charakterystyczny jest wspólny obrzęk tkanek, czasami z wysiękiem (nagromadzenie płynu, który wydostał się z małych naczyń) do jamy brzusznej, ubytków wokół serca (osierdzie) i płuc (opłucnej). Wynika to ze zwiększonej przepuszczalności naczyń włosowatych (najcieńszych naczyń w organizmie) i zmniejszenia całkowitej ilości białka we krwi (hipoproteinemia).
• Forma anemiczna - jest to najkorzystniejsza forma przepływu.
  • Objawy kliniczne pojawiają się w pierwszych dniach życia dziecka.
  • Stopniowo postępuje niedokrwistość, bladość skóry i błon śluzowych, powiększona wątroba i śledziona.
  • Ogólny stan cierpi nieznacznie.
• Forma lodowata jest najczęstszą formą. Jego główne objawy to:
  • żółtaczka (żółte zabarwienie tkanek ciała spowodowane nadmiernym nagromadzeniem bilirubiny we krwi (pigment żółciowy) i jej produktami przemiany materii);
  • niedokrwistość (zmniejszenie stężenia hemoglobiny (barwnika krwi, który przenosi tlen) i czerwonych krwinek na jednostkę objętości krwi);
  • hepatosplenomegalia (powiększona wątroba i rozmiar śledziony).
• Żółtaczka rozwija się w ciągu pierwszych 24 godzin po urodzeniu dziecka, rzadziej drugiego dnia, ma przebieg postępowy.
  • Skóra takiego pacjenta ma żółty kolor z pomarańczowym odcieniem.
  • Widoczne błony śluzowe i twardówka żółkną.
  • Im szybciej pojawia się żółtaczka, tym cięższa jest choroba.
  • Wraz ze wzrostem poziomu bilirubiny we krwi, dzieci stają się ospałe, senne; zmniejszają odruchy i napięcie mięśniowe.
  • Przez 3-4 dni poziom bilirubiny pośredniej (pigment żółciowy powstały w wyniku rozpadu hemoglobiny i nie ma czasu na przejście przez wątrobę) osiąga wartość krytyczną (ponad 300 µmol / l).
  • Pojawiają się objawy żółtaczki jądrowej (uszkodzenie podkorowych jąder mózgu przez bilirubinę pośrednią):
    • niepokój;
    • sztywne mięśnie karku (ostry wzrost napięcia mięśni);
    • opisthotonus (konwulsyjna postawa z ostrym łukiem grzbietu, z głową przechyloną do tyłu (przypomina łuk z podparciem tylko z tyłu głowy i pięt), rozciąga nogi, zgina ramiona, ręce, stopy i palce);
    • objaw „zachodzącego słońca” (ruch gałek ocznych jest skierowany w dół, podczas gdy tęczówka zakrywa dolną powiekę). Wszystko to towarzyszy pisk i silny krzyk („mózgowy” piercing).
  • Pod koniec tygodnia na tle masowego załamania czerwonych krwinek zmniejsza się wydzielanie żółci w jelicie (zespół zagęszczania żółci) i pojawiają się objawy cholestazy (zastój żółci): skóra staje się zielonkawo-brudna, odchody odbarwiają się, mocz ciemnieje, a poziom bilirubiny bezpośredniej wzrasta który przeszedł przez wątrobę i stał się nieszkodliwy).

Formularze

Powody

Przyczyną choroby hemolitycznej noworodka jest niekompatybilność krwi matki i płodu, najczęściej przez czynnik Rh, rzadziej przez antygeny grupowe (systemy ABO) i tylko w niewielkim odsetku przypadków przez inne antygeny.

• Konflikt rezusowy występuje, jeśli rozwijający się płód ma Rh-dodatnią krew u kobiety ujemnej Rh.
• Konflikt immunologiczny w systemie ABO rozwija się w grupie O (I) krwi matki i A (II) lub B (III) u płodu.
• Dziecko rodzi się chore tylko wtedy, gdy matka była wcześniej uczulona (ma już podwyższoną wrażliwość na składniki krwi, które wcześniej spotkała).
• Kobiety z ujemnym wynikiem działania rezus mogą być uczulone przez transfuzję krwi Rh-dodatniej nawet we wczesnym dzieciństwie; poronienie, szczególnie w przypadku wywołanej aborcji.
• Najczęstszą przyczyną uczulenia (zwiększona wrażliwość organizmu na skutki jakiegokolwiek czynnika środowiskowego lub środowiska wewnętrznego) jest poród. Dlatego pierwsze dziecko znajduje się w znacznie korzystniejszej sytuacji niż kolejne dzieci.
• Wraz z rozwojem konfliktu w systemie ABO, liczba poprzednich ciąż jest nieistotna, ponieważ w normalnym życiu uczulenie (zwiększona wrażliwość na obce czynniki dla organizmu) na antygeny A i B występuje bardzo często (na przykład z jedzeniem, szczepieniami, niektórymi zakażeniami).
• Znaczącą rolę w rozwoju choroby hemolitycznej odgrywa łożysko (specjalny organ, który komunikuje się między matką a dzieckiem w czasie ciąży). W przypadku naruszenia jego funkcji barierowej ułatwione jest przejście czerwonych krwinek płodu do krwiobiegu matki i przeciwciał matki na płód.
• Wraz z erytrocytami obce białka wchodzą do ciała matki (czynnik Rh, antygeny A i B).
  • Powodują powstawanie przeciwciał Rh lub przeciwciał immunologicznych (anty-A lub anty-B), które przenikają przez łożysko do krwiobiegu płodu.
  • Antygeny i przeciwciała łączą się na powierzchni erytrocytów, tworząc kompleksy, które je niszczą (hemoliza erytrocytów płodu i noworodka).
• W wyniku patologicznego rozpadu czerwonych krwinek we krwi płodu wzrasta poziom pośredniego (nieskoniugowanego) bilirubiny i rozwija się niedokrwistość.
• Nieskoniugowana bilirubina działa toksycznie na komórki mózgu, powodując w nich znaczne zmiany aż do martwicy.
• Przy pewnym stężeniu (ponad 340 µmol / L w pełnym okresie i ponad 200 µmol / L u bardzo wcześniaków) może przenikać przez barierę krew-mózg (barierę fizjologiczną między układem krążenia a ośrodkowym układem nerwowym) i uszkadzać podkorowe jądra mózgu i korę, co prowadzi do rozwoju żółtaczki jądrowej.
• Proces ten nasila się przez zmniejszenie poziomu albuminy (białka krwi), glukozy, za pomocą pewnych leków, takich jak hormony steroidowe, antybiotyki, salicylany, sulfonamidy.
• W wyniku toksycznego uszkodzenia komórek wątroby we krwi pojawia się bezpośrednia bilirubina (neutralizowana przez wątrobę).
• W drogach żółciowych występuje cholestaza (stagnacja żółci), zaburzenie uwalniania żółci do jelita.
• W przypadku niedokrwistości (zmniejszenie stężenia hemoglobiny (barwnika krwi, która przenosi tlen) i czerwonych krwinek w jednostce objętości krwi), powstają nowe ogniska hemopoezy z powodu hemolizy czerwonych krwinek.
• Erytroblasty pojawiają się we krwi (młode formy erytrocytów).

Pediatra pomoże w leczeniu choroby.

Diagnostyka

Konieczna jest diagnoza przedporodowa (prenatalna) możliwego konfliktu immunologicznego.

• Historia położniczo-ginekologiczna i somatyczna: obecność poronień, martwych dzieci, zmarłych dzieci w pierwszych dniach po urodzeniu z żółtaczki, transfuzji krwi bez czynnika rezusowego.
• Oznaczanie rezusa i grupy krwi matki i ojca. Jeśli płód jest Rh-dodatni, a kobieta Rh-ujemna, to jest zagrożone. W przypadku małżeństwa, mężczyzna, który jest homozygotyczny (w dziedzicznym zestawie, którego pary chromosomów niosą tę samą formę tego genu) przez czynnik Rh i kobietę Rh-ujemną, wszystkie dzieci będą nosicielami pozytywnego czynnika Rh. Jednak w przypadku heterozji (tzn. Z heterogenicznym genotypem (podstawa dziedziczna)), połowa potomków dziedziczy ujemny czynnik Rh. Zagrożone są również kobiety z grupą krwi I.
• Oznaczanie miana przeciwciał przeciw surowicy w dynamice kobiety Rh-ujemnej (co najmniej trzy razy w czasie ciąży).
• Amniopunkcja brzuszno-brzuszna w 34 tygodniu ciąży (nakłucie pęcherza płodowego przez ścianę brzucha w celu wydobycia płynu owodniowego w celach diagnostycznych) w przypadku ryzyka konfliktu immunologicznego. Określ gęstość optyczną bilirubiny, przeciwciał w płynie owodniowym.
• USG w czasie ciąży. Wraz z rozwijającą się chorobą hemolityczną płodu, pogrubieniem łożyska, jego przyspieszonym wzrostem z powodu obrzęku, wielowodzie (nadmierne nagromadzenie płynu owodniowego), wzrostem wielkości brzucha płodu z powodu powiększonej wątroby i śledziony.
• Postnatalna (poporodowa) diagnoza choroby hemolitycznej noworodka opiera się na:
  • objawy kliniczne choroby po urodzeniu lub wkrótce po niej:
    • żółtaczka: skóra i widoczne żółte błony śluzowe, odchody odbarwione, ciemny mocz;
    • niedokrwistość: bladość skóry;
    • powiększona wątroba i śledziona (hepatosplenomegalia);
    • oznaki żółtaczki jądrowej: sztywne mięśnie karku (ostry wzrost napięcia mięśniowego), opisthotonus (drgawkowa postawa z ostrym łukiem pleców, głowa przechylona do tyłu (przypominająca łuk z podparciem tylko z tyłu głowy i pięt), rozciąganie nóg, zginanie ramion, dłoni, stóp i palców );
    • objaw „zachodzącego słońca” (ruch gałek ocznych jest skierowany w dół, podczas gdy tęczówka zakrywa dolną powiekę);
  • dane laboratoryjne:
    • niższe poziomy hemoglobiny poniżej 150 g / l;
    • zmniejszenie liczby czerwonych krwinek;
    • wzrost liczby erytroblastów i retikulocytów (młodych przodków erytrocytów);
    • wzrost poziomu bilirubiny we krwi pępowiny wynosi ponad 70 µmol / l, w pozostałej części krwi - 310-340 µmol / l. Zwiększona bilirubina we krwi noworodka z chorobą hemolityczną co godzinę o 18 μmol / l;
    • ciemny mocz, daje pozytywną odpowiedź na bilirubinę;
    • Ważne jest, aby badać niekompletne przeciwciała za pomocą testu Coombsa.

Leczenie choroby hemolitycznej noworodka

• W ciężkich przypadkach choroby hemolitycznej noworodka stosowano:
  • zastępcza transfuzja krwi (krwawienie, po której następuje transfuzja krwi dawcy);
  • hemosorpcja (przekazywanie krwi w specjalnym aparacie przez sorbenty (węgiel aktywny lub żywice jonowymienne), które są w stanie wchłonąć substancje toksyczne));
  • wymiana plazmy (pobieranie próbek za pomocą specjalnego aparatu pewnej ilości krwi i usuwanie z niej części ciekłej - osocza, które zawiera substancje toksyczne).
• Zastępcza transfuzja krwi pozwala usunąć bilirubinę pośrednią (toksyczną bilirubinę, nie przechodzącą przez wątrobę) i przeciwciała matki z krwi dziecka, a także uzupełnić niedobór czerwonych krwinek. Rh-ujemna krew tej samej grupy co krew dziecka.
• Obecnie, ze względu na ryzyko przeniesienia wirusa HIV, transfuzje zapalenia wątroby nie są krwią pełną, ale Rh-ujemną masą krwinek czerwonych (są to krwinki czerwone pozostające po usunięciu większości osocza z krwi w puszce) ze świeżo mrożonym osoczem (płynnym składnikiem krwi).
• Jeśli choroba hemolityczna noworodka jest spowodowana niezgodnością grupową, wówczas stosuje się masę erytrocytów grupy 0 (I), a osocze jest grupą AB (IV) lub jedną grupą w objętości 180-200 ml / kg. To wystarczy, aby zastąpić około 95% krwi noworodka.
• Wskazania do zastępczej transfuzji krwi w pierwszym dniu życia noworodków pełnoprawnych są następujące:
  • stężenie bilirubiny pośredniej w krwi pępowinowej wynosi ponad 60 µmol / l;
  • wzrost stężenia pośredniej (niezwiązanej) bilirubiny na godzinę wynosi ponad 6-10 µmol / l;
  • stężenie nieskoniugowanej bilirubiny we krwi obwodowej powyżej 340 µmol / l;
  • hemoglobina mniejsza niż 100 g / l.
• Noworodki urodzone w stanie krytycznym natychmiast zaczynają otrzymywać glikokortykosteroidy w ciągu tygodnia.
• W łagodnej postaci tej choroby lub po leczeniu chirurgicznym stosuje się konserwatywne metody:
  • dożylna infuzja leków białkowych, glukoza;
  • wyznaczenie induktorów enzymów mikrosomalnych wątroby;
  • witaminy C, E, grupa B, kokarboksylaza, które poprawiają czynność wątroby i normalizują procesy metaboliczne w organizmie.
• W zespole zagęszczania żółci przepisywany jest doustny środek żółciopędny. W ciężkiej niedokrwistości wykonuje się transfuzje (transfuzje) masy erytrocytów lub przemytych erytrocytów.
• Jednocześnie przepisywana jest fototerapia (napromieniowanie ciała noworodka lampą fluorescencyjną z białym lub niebieskim światłem). Istnieje fotoutlenianie bilirubiny pośredniej, która znajduje się w skórze, wraz z tworzeniem się substancji rozpuszczalnych w wodzie wydalanych z moczem i kałem.

Komplikacje i konsekwencje

W ciężkich przypadkach tej choroby rokowanie jest słabe. Często występuje:

• okołoporodowe (od 28 tygodnia ciąży do 7 dni po urodzeniu) śmierć płodu;
• niepełnosprawność;
• porażenie mózgowe jest kompleksem objawowym zaburzeń ruchowych, któremu towarzyszy zmiana napięcia mięśniowego (zwykle wzrost napięcia);
• całkowita utrata słuchu (utrata słuchu);
• ślepota;
• opóźnienie psychomotoryczne;
• reaktywne zapalenie wątroby (zapalenie wątroby) na tle stojącej żółci;
• zespół psychowegetatywny - zaburzenie psychiczne (lęk, depresja) na tle tej choroby.

Zapobieganie chorobie hemolitycznej noworodka

Zapobieganie dzieli się na konkretne i niespecyficzne.

• Niespecyficzna jest prawidłowa transfuzja krwi z obowiązkowym uwzględnieniem grupy krwi i czynnika Rh oraz zachowaniem ciąż.
• Specyficzna profilaktyka polega na podaniu immunoglobuliny anty-D w ciągu pierwszych 24-48 godzin po porodzie (jeśli matka jest Rh-ujemna, a płód Rh-dodatni) lub poronieniu.
• Jeśli miano przeciwciał wzrasta podczas ciąży, uciekają się do:
  • metody detoksykacji z wykorzystaniem hemosorpcji (transmisja krwi w specjalnym urządzeniu przez sorbenty (węgiel aktywny lub żywice jonowymienne), które są zdolne do absorbowania substancji toksycznych);
  • 3-4-krotna wewnątrzmaciczna transfuzja krwi w okresie ciąży trwającym 27 tygodni z przemytymi czerwonymi krwinkami 0 (I) grupy krwi Rh-ujemnej, po której następuje poród od 29 tygodnia ciąży.

Zaawansowane

Czerwone krwinki płodu mogą różnić się właściwościami od erytrocytów matki.

• Jeśli takie czerwone krwinki przenikają przez łożysko (główny organ, który komunikuje się z matką i płodem), stają się obcymi czynnikami (antygenami), a w organizmie matki wytwarzane są przeciwciała (białka krwi wytwarzane przez wprowadzenie innych substancji do organizmu, w tym bakterie, wirusy, toksyny).
• Penetracja tych przeciwciał do płodu może spowodować:
  • hemoliza (rozkład erytrocytów);
  • niedokrwistość (zmniejszenie stężenia hemoglobiny (barwnika krwi, który przenosi tlen) i czerwonych krwinek na jednostkę objętości krwi);
  • bardzo niebezpieczna żółtaczka (żółte zabarwienie tkanek ciała z powodu nadmiernego gromadzenia się bilirubiny we krwi (pigmentu żółciowego) i jego produktów przemiany materii).

Choroba hemolityczna noworodka

Treść

Artykuły na podobne tematy

Choroba hemolityczna noworodka jest wrodzoną chorobą niemowlęcia lub płodu, która rozwija się z powodu niezgodności rezusa lub grupy krwi matki i noworodka (płodu) przez układ antygenów erytrocytów.

System antygenów erytrocytów

Na powierzchni czerwonych krwinek różnych ludzi znajdują się specyficzne białka-antygeny. Znanych jest ponad 700 antygenów erytrocytów. Wiele z nich jest bardzo rzadkich. Praktyczne znaczenie mają antygeny czynnika Rh i AB0.

Systemowy czynnik rezusowy i konflikt rezusowy

Antygeny układu czynnika R obejmują antygeny D-C-c-E-e. Najważniejszym z nich jest antygen D, lepiej znany jako czynnik Rh (Rh).

• U 85% osób krwinki czerwone mają antygen D - Rh dodatni (Rh +).
• 15% populacji antygenu D na erytrocytach nie jest - Rhesus negative (Rh-).

Przyczyną choroby hemolitycznej noworodka w układzie Rh jest konflikt Rh: niezgodność krwi matki Rh (-) z krwią płodu Rh (+).

W przypadku ciąży matki Rh-ujemnej z ojca Rh-dodatniego istnieje 50% prawdopodobieństwo zajścia w ciążę Rh-dodatnią. Rh-dodatnie erytrocyty płodu, wchodzące do krwi matki ujemnej Rh, są akceptowane przez układ odpornościowy matki jako obce i powodują wytwarzanie przeciwciał anty-Rh. Jeśli ciąża jest pierwsza, to ilość (miano) tych przeciwciał jest mała, a konflikt rezusowy nie występuje. Ale układ odpornościowy matki jest już poinformowany (uczulony), a gdy spotka się ponownie z antygenem Rh (Rh-dodatnim erytrocytem płodu), zareaguje masową produkcją przeciwciał anty-Rh, które przenikną krew płodu, kontaktują się z antygenem erytrocytów płodu Rh-D i zniszczą go, i niosąc jego czerwoną krwinkę.

Zniszczenie przeciwciał erytrocytów matki płodu przez uwolnienie z nich hemoglobiny nazywa się hemolizą. Objawy kliniczne tego procesu patologicznego nazywane są chorobą hemolityczną noworodka.

Formy choroby hemolitycznej noworodka

1. Śmierć płodu.
Śmierć występuje z powodu ciężkiej niedokrwistości hemolitycznej i obrzęku tkanek płodowych (obrzęk płodu).

2. Obrzęknięty.
Cytotoksyny uszkadzają tkanki płodu, wywołując ogólny wrodzony obrzęk płodu. W rezultacie - martwe urodzenie lub śmierć dziecka w pierwszych godzinach po urodzeniu.
Objawy:

• - skóra jest bardzo blada, z lodowym odcieniem;
• - występuje obrzęk skóry, tkanki podskórnej i narządów wewnętrznych;
• - wyraźna niedokrwistość;
• - niedokrwistość i obrzęk powodują niewydolność sercowo-naczyniową, z której umiera dziecko.

3. Anemiczny.
Częstotliwość: 10-20%.
Wrodzona niedokrwistość jest najbardziej widoczna pod koniec pierwszego i początku drugiego tygodnia życia.
Objawy:

• - ostra bladość skóry dziecka („marmurowa bladość”, „biel lilii”;
• - żółtość jest nieistotna lub nieobecna;
• - wątroba i śledziona są powiększone;
• - szmer skurczowy w sercu;
• - gorączka;
• - we krwi: zwiększona niedokrwistość, retikulocytoza (do 50% i więcej), zwiększony OB, leukocytoza, a czasami trombocytopenia (zespół Evansa);
• - Test Coombsa (wykrywa przeciwciała na czerwonych krwinkach): dodatni (80-90%).

4. Żółtaczka.
Częstotliwość - 90%.
Żółtaczka jest wynikiem wysokiej produkcji toksycznej nieskoniugowanej (pośredniej) bilirubiny - produktu rozpadu hemoglobiny ze zniszczonych czerwonych krwinek.
Przy znacznej hemolizie i wysokim stężeniu bilirubiny w surowicy istnieje wysokie ryzyko uszkodzenia OUN z powodu odkładania się bilirubiny w komórkach mózgu (żółtaczka jądrowa) wraz z rozwojem encefalopatii bilirubinowej.

Z żółtaczką wrodzoną:

• - żółtość skóry obserwuje się już przy urodzeniu;
• - umiarkowane powiększenie wątroby i śledziony.

W przypadku żółtaczki poporodowej:

• - charakterystyczny kolor skóry, twardówka pojawia się pierwszego dnia po urodzeniu, a czwartego dnia osiąga maksimum;
• - w moczu: urobilinogen (produkt rozkładu bilirubiny) jest podwyższony, lekki mocz;
• - odchody: ciemne z powodu wysokiej zawartości bilirubiny i stercobiliny w niej.
• - we krwi: bilirubina zwiększyła się z powodu niesprzężonej frakcji; kliniczne objawy niedokrwistości hemolitycznej.

Bez skutecznego leczenia i zwiększenia stężenia bilirubiny pod koniec pierwszego tygodnia życia, stan dziecka pogarsza się i pojawiają się objawy neurologiczne żółtaczki jądrowej:

• - dziecko ospałe;
• - złe karmienie piersią, odbijanie;
• - występuje duszność, nieprawidłowe bicie serca, ataki częstego patologicznego ziewania.

• - lęk, hipertonia;
• - opadanie;
• - wypukłość ciemiączka;
• - drgawki;
• - zaburzenia okulomotoryczne: oczy są szeroko otwarte, gałki oczne pływają;
• - hipertermia.

Po 3-4 tygodniach życia może pojawić się okres wyobraźni i wygładzenia objawów neurologicznych. Później pojawiają się resztkowe efekty żółtaczki jądrowej:

• - porażenie mózgowe;
• - głuchota;
• - niedowład;
• - opóźniona mowa i rozwój psychomotoryczny.

Nasilenie choroby hemolitycznej noworodka (HDN)

• - liczba przeciwciał przeciwko rezusowi, które przeniknęły do ​​krwi dziecka;
• - przepuszczalność łożyska;
• - czas działania przeciwciał na płód;
• - reakcja samego płodu na szkodliwe działanie przeciwciał.

Leczenie choroby hemolitycznej noworodka

Indywidualnie dla każdego noworodka zależy od ciężkości i kombinacji form HDN.

• - hormony steroidowe;
• - preparaty stabilizujące błony komórkowe;
• - witaminy;
• - hemostatyka;
• - żółciopędna i aktywująca wewnątrzwątrobowa koniugacja pośredniej bilirubiny oznacza;
• - terapia detoksykacyjna;
• - fizjoterapia.

• - Hemosorpcja.
• - Plazmofereza.
• - Wymień transfuzję krwi, w której krew Rh dodatnia u dziecka z przeciwciałem anty-Rh matki jest zastąpiona przez krew Rh ujemną w pojedynczej grupie. Jeśli u rozwijającego się płodu wykryty zostanie poważny konflikt Rh, możliwe jest, że transfuzja wewnątrzmaciczna rozpocznie się od 18. tygodnia ciąży.

Zapobieganie chorobie hemolitycznej noworodka

1. Kobietom z krwią Rh ujemną nie zaleca się aborcji podczas pierwszej ciąży.

2. Dla wszystkich kobiet w ciąży, które są obserwowane podczas konsultacji, określana jest grupa i przynależność Rh krwi przyszłej matki i ojca dziecka.

3. Kobiety z ujemnym rezusem są brane na specjalne konto, dowiedz się: czy były wcześniejsze transfuzje krwi, poronienia, poronienia, narodziny dzieci z HDN i poród martwy.

4. Miano przeciwciał przeciwko rezusowi we krwi matki określa się co miesiąc, wykonuje się pośredni test Coombsa.

5. Wszystkie matki Rh-ujemne, które są w ciąży po raz pierwszy z płodem Rh-dodatnim, powinny otrzymać immunoglobulinę anty-Rh w 28-34 tygodniu ciąży i przez pierwsze 3 dni po porodzie lub aborcji (poronienie). Immunoglobulina niszczy Rh-dodatnie krwinki czerwone płodu przed wystąpieniem odpowiedzi immunologicznej i zapobiega tworzeniu się własnych przeciwciał przeciwko rezusowi w organizmie matki.

6. Ultradźwięki kontrolujące płód w czasie ciąży.

7. Gdy miano przeciwciał przeciw rezusowi wzrasta, przeprowadza się indywidualne leczenie specyficzne.

8. Nowoczesne środki zapobiegania HDN:

• - przesadzanie przeszczepu skóry męża kobiecie w ciąży;
• - wprowadzenie limfocytów jej męża.

Czynniki, które zwiększają ryzyko rozwoju choroby hemolitycznej noworodka

1. Poronienia (poronienia), uraz brzucha podczas ciąży, matka Rh-ujemna.
2. Drugie i kolejne ciąże, narodziny Rh-dodatniej matki Rh-ujemnej.
3. Transfuzja krwi w historii matki, jak również transplantacja tkanek (narządów).
4. Przypadki HDN u poprzednich dzieci.

Badanie kliniczne dziecka poddanego HDN

1. Ciągła obserwacja terapeuty, leczenie i / lub rehabilitacja niedokrwistości, uszkodzenie wątroby.
2. Obserwacja u neurologa. Leczenie i / lub rehabilitacja encefalopatii.
3. Konsultacja immunologa.
4. Szczepienie BCG - nie wcześniej niż 3 miesiące. po chorobie.

Czym jest system AB0

Przynależność grupowa ludzkiej krwi zależy od dziedziczenia dwóch antygenów erytrocytów - A i B.

0 (i) grupa krwi - PIERWSZA

Erytrocyty 0 (I) grupy krwi nie mają na swojej powierzchni antygenów A i B. Ale w surowicy pierwszej grupy krwi znajdują się przeciwciała A i B od urodzenia.

Grupa krwi A (II) - DRUGA

Grupa krwi erytrocytów A (II) zawiera antygen A, w osoczu od urodzenia są przeciwciała B.

Grupa krwi B (III) - TRZECIA

Grupa krwi erytrocytów B (III) zawiera antygen B, w osoczu od urodzenia są przeciwciała A.

AB (IV) grupa krwi - CZWARTA

Grupa krwi erytrocytów AB (IV) zawiera antygen A i B. Przeciwciała w osoczu krwi nie są.

Choroba hemolityczna noworodków w układzie AB0 występuje, gdy krew matki i dziecka jest niekompatybilna w grupach. Najczęściej:
Matka - grupa krwi 0 (I)
Płód to grupa krwi A (II) lub B (III).

Częstość występowania konfliktu w systemie AB0: 5-6 na 1000 noworodków.

Przeciwciała A i B nie przenikają przez barierę łożyskową i podczas normalnego przebiegu ciąży nie wchodzą w kontakt z erytrocytami płodowymi.

Jeśli jednak taka penetracja nastąpiła, wówczas choroba hemolityczna u noworodka postępuje znacznie łatwiej niż w przypadku konfliktu rezusowego i nie ma żadnych śmiertelnych konsekwencji.

Choroba hemolityczna noworodków i innych antygenów erytrocytów.

Istnieją inne antygeny erytrocytów, które mogą powodować HDN.

- Z grupy antygenów Kell: antygen K.
- Z grupy antygenów Duffy: antygeny Fy.
- Z grupy antygenów Kidd: antygeny Jk.

Objawy choroby hemolitycznej noworodka z niezgodnością z tymi systemami są z reguły nawet mniej dotkliwe niż w przypadku konfliktu o system AB0.

Nowoczesne technologie pozwalają na identyfikację typowych i nietypowych przeciwciał w osoczu matki, które mogą wywołać chorobę hemolityczną u noworodków już we wczesnej ciąży.

Choroba hemolityczna noworodka (HDN): przyczyny, objawy, jak leczyć

Choroba hemolityczna noworodka (HDN) jest bardzo częstą chorobą. Około 0,6% urodzeń rejestruje tę patologię. Pomimo rozwoju różnych metod leczenia śmiertelność z powodu tej choroby sięga 2,5%. Niestety, wiele nieuzasadnionych naukowo „mitów” rozprzestrzenia się wokół tej patologii. W celu dogłębnego zrozumienia procesów zachodzących w chorobie hemolitycznej, znajomości normalnej i patologicznej fizjologii, a także oczywiście położnictwa jest konieczne.

Czym jest choroba hemolityczna noworodka?

HDN jest konsekwencją konfliktu między układem odpornościowym matki i dziecka. Choroba rozwija się z powodu niezgodności krwi kobiety w ciąży z antygenami na powierzchni czerwonych krwinek płodu (przede wszystkim jest to konflikt rezus). Mówiąc najprościej, zawierają takie białka, które ciało matki uznaje za obce. Dlatego w ciele kobiety ciężarnej zaczynają się procesy aktywacji jej układu odpornościowego. Co się dzieje Zatem w odpowiedzi na wnikanie nieznanego białka zachodzi biosynteza określonych cząsteczek, które są w stanie związać się z antygenem i „zneutralizować” go. Cząsteczki te nazywane są przeciwciałami, a połączenie przeciwciała i antygenu nazywane jest kompleksami immunologicznymi.

Aby jednak zbliżyć się do prawdziwego zrozumienia definicji HDN, konieczne jest zrozumienie ludzkiego systemu krwi. Od dawna wiadomo, że krew zawiera różne typy komórek. Największa liczba kompozycji komórkowych jest reprezentowana przez czerwone krwinki. Na obecnym poziomie rozwoju medycyny znane są co najmniej 100 różnych systemów białek antygenowych prezentowanych na błonie erytrocytów. Najbardziej dobrze zbadane są następujące grupy krwi: rezus, kell, duffy. Niestety, często zdarza się błędny osąd, że choroba hemolityczna płodu rozwija się tylko w antygenach grupowych lub rezusowych.

Brak zgromadzonej wiedzy na temat białek erytrocytów błonowych nie oznacza wcale, że niekompatybilność jest wykluczona dla tego konkretnego antygenu u kobiety w ciąży. Jest to objawienie pierwszego i być może najbardziej podstawowego mitu o przyczynach tej choroby.

Czynniki powodujące konflikt immunologiczny:

Matka jest Rh-ujemna, podczas gdy płód ma dodatni rezus. W tym przypadku antygen znajdujący się na błonie erytrocytów płodu jest postrzegany przez organizm matki jako obcy obiekt. Zwyczajowo określa się białka układu rezusowego literami D, C, E. Uważa się, że antygen D jest postrzegany przez żeński układ odpornościowy jako najbardziej niebezpieczny obiekt. Z tego powodu rozwija się wyraźny konflikt immunologiczny.

konflikt rezusa jest najczęstszą przyczyną HDN

Wideo: o pojęciach grupy krwi, czynnika Rh i konfliktu rezus

Prawdopodobieństwo konfliktu, jeśli matka jest Rh-ujemna, a ojciec jest Rh-dodatni

Bardzo często kobieta z ujemnym rezusem martwi się o swoje przyszłe potomstwo, nawet przed zajściem w ciążę. Jest przerażona możliwością rozwoju konfliktu rezusów. Niektórzy nawet boją się poślubić mężczyznę z pozytywnym Rh.

Ale czy to jest uzasadnione? A jakie jest prawdopodobieństwo konfliktu immunologicznego w takiej parze?

Na szczęście znak rezusa jest kodowany przez tak zwane geny alleliczne. Co to znaczy? Faktem jest, że informacje umieszczone w tych samych obszarach sparowanych chromosomów mogą się różnić:

• Allel jednego genu zawiera dominującą cechę, która jest wiodącą i objawia się w organizmie (w naszym przypadku współczynnik Rh jest dodatni, oznaczamy go wielką literą R);
• Cecha recesywna, która nie przejawia się i jest tłumiona przez dominującą cechę (w tym przypadku brak antygenu Rh, oznaczamy ją małą literą r).

Co dają nam te informacje?

Najważniejsze jest to, że osoba, która jest Rh-dodatnia, może zawierać dwie dominujące cechy (RR) lub zarówno dominujące, jak i recesywne (Rr) w swoich chromosomach.

Jednocześnie matka Rh-ujemna zawiera tylko dwie cechy recesywne (rr). Jak wiecie, podczas dziedziczenia każdy z rodziców może dać dziecku tylko jeden znak.

CHOROBA HEMOLITYCZNA NEWBORNS (HDN)

Siedem na dziesięć dzieci urodzonych przez lekarzy szpitali położniczych ujawnia żółtą skórę. Niektóre dzieci rodzą się już z żółtaczką, podczas gdy inne żółkną po godzinach lub nawet dniach po urodzeniu.

W 90% przypadków wszystko kończy się dobrze: potwierdzono rozpoznanie żółtaczki fizjologicznej noworodków. Ale w 10% przypadków lekarze są zmuszeni stwierdzić, że niemowlę ma wrodzoną lub nabytą, często ciężką chorobę, która spowodowała zabarwienie skóry i błon śluzowych na żółte. Jedną z tych chorób jest choroba hemolityczna noworodka.

KONCEPCJA CHOROBY HEMOLITYCZNEJ NEWBORNS (HDN)

Choroba hemolityczna płodu i noworodka jest chorobą wrodzoną, która może się ujawnić, gdy dziecko jest jeszcze w łonie matki i gdy już się urodziło.

W istocie jest to opozycja immunologiczna między dwoma pokrewnymi organizmami - organizmem matki i organizmem dziecka. Powodem tego konfliktu, paradoksalnie, jest niezgodność krwi matki z krwią płodu, w wyniku czego czerwone krwinki dziecka zostają zniszczone.

Mechanizm rozwoju HDN

Ludzka błona erytrocytów jest „zaludniona” różnymi antygenami (AH), istnieje ich ponad 100 typów. Naukowcy pogrupowali wszystkie AH w układy erytrocytów, które są już znane od ponad 14 (AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy itd.).

System Rh (Rh) obejmuje AH, odpowiedzialny za rezus krwi: Rh (+) lub Rh (-). W systemie AB0 - AG, który określa grupę ludzkiej krwi: B i A. Antygeny obu tych systemów są zdolne i gotowe do natychmiastowego wyzwolenia odpowiedzi immunologicznej, gdy spotkają się z odpowiednimi przeciwciałami (AT). We krwi normalne AT do AG ich czerwonych krwinek jest nieobecne.

Co się dzieje, gdy choroba hemolityczna płodu i noworodka? AT przedostaje się przez łożysko z krwi matki do krwi dziecka, nadając się jako klucz do blokady antygenów czerwonych krwinek płodu. Ich spotkanie rozpoczyna odpowiedź immunologiczną, której wynikiem jest hemoliza (zniszczenie) erytrocytów dziecka. Ale gdzie w krwi matki AT zabrało AG erytrocytów dziecka?

PRZYCZYNY ROZWOJU CHOROBY HEMOLITYCZNEJ

Choroba hemolityczna: przyczyny konfliktu w układzie rezusowym

Ta postać HDN rozwija się, gdy uwrażliwiona kobieta z krwią Rh (-) jest w ciąży z płodem z krwią Rh (+).

Co oznacza termin „uczulony”? Oznacza to, że czerwone krwinki Rh (+) weszły już do krwi kobiety przynajmniej raz, na przykład podczas poprzednich ciąż płodu Rh (+), które zakończyły się porodem, poronieniem lub poronieniem. Erytrocyty płodu przechodzą przez łożysko do krwiobiegu matki podczas ciąży (szczególnie aktywnie w 37–40 tygodni) i podczas porodu. Uczulenie może wystąpić podczas transfuzji krwi, przeszczepiania narządów.

Tabela pokazuje prawdopodobieństwo konfliktu Rh między matką a płodem.

Na pierwszej „znajomości” z czerwonymi krwinkami kogoś innego ciało matki reaguje wytwarzaniem odpowiednich przeciwciał. Od tego momentu przeciwciała krążą we krwi matki i „czekają na nowe spotkanie” z obcymi czerwonymi krwinkami Rh (+). A jeśli pierwsze spotkanie przeciwciał z antygenami mogłoby się całkiem dobrze skończyć, to drugie i wszystkie kolejne będą stanowiły agresywną, obciążającą opozycję za każdym razem, dotykającą dziecko.

Choroba hemolityczna: przyczyny konfliktu w systemie AB0

Konflikt o system AB0 występuje znacznie częściej niż konflikt rezusów, ale z reguły postępuje łatwiej niż ten ostatni.

W tabeli: aglutynogeny są antygenami grupowymi (w erytrocytach), aglutyniny są przeciwciałami grupowymi (w osoczu). Krew każdej grupy jest specyficznym zestawem AG i AT. Zauważ, że jeśli antygeny A są obecne we krwi, przeciwciała α są zawsze nieobecne, a jeśli istnieje B, to nie ma β. Dlaczego Ponieważ ich spotkanie wywołuje odpowiedź immunologiczną aglutynacji (klejenie) erytrocytów z ich późniejszym zniszczeniem. To jest konflikt w systemie AB0, w którym rozwija się choroba hemolityczna krwi noworodków.

Uczulenie kobiety zgodnie z systemem AB0 może wystąpić zarówno podczas ciąży, jak i przed nią, na przykład, gdy dieta jest nasycona białkami zwierzęcymi, podczas szczepienia, z chorobą zakaźną.

Tabela pokazuje prawdopodobieństwo konfliktu między matką a płodem w grupie krwi.

FORMY HDN I ICH CECHY KLINICZNE

W zależności od ciężkości przebiegu choroby, w 50% przypadków hemolityczna choroba krwi noworodków jest łatwa, w 25–30% przypadków jej przebieg jest uważany za umiarkowany, aw 20–30% jest ciężki.

Zgodnie z rodzajem konfliktu, HDN występuje w układzie Rhesus, w układzie AB0 oraz w antygenach należących do innych układów erytrocytów. Kliniczne formy choroby hemolitycznej noworodka są w dużej mierze zależne od rodzaju konfliktu, który wystąpił.

Obrzęk płodu

Jeśli występuje konflikt Rh i 20-29 tygodni ciąży, przeciwciała masowo atakują niedojrzały płód, rozwija się obrzęk płodu.

W tej postaci choroby hemolitycznej noworodka dziecko rodzi się bez żółtaczki, ale z silnym obrzękiem ciała i wszystkich narządów wewnętrznych. Dziecko ma oznaki niedojrzałości, zmniejszone napięcie mięśniowe, słabe odruchy, porusza się trochę. Skóra jest blada, mogą występować krwotoki. Rejestrowane są zaburzenia oddechowe i objawy ostrej niewydolności serca.

W badaniu krwi - ciężka niedokrwistość i bardzo niska zawartość białka całkowitego.

Jeśli przeciwciała zaczynają atakować dziecko po 29 tygodniu, wtedy postać kliniczna HDN i czy będzie wrodzona czy nabyta zależy od ilości i kiedy (wewnątrzmaciczne i (lub) podczas porodu) przeciwciała matki przeniknęły do ​​dziecka.

Forma lodowa

Ta forma jest wynikiem masowego uderzenia Rh-przeciwciał matki w dziecko od 37 tygodnia przed porodem (wrodzone) i podczas porodu (nabyte). Charakterystyczna cecha najczęstszych (90% wszystkich przypadków) postaci żółtaczkowych - wczesne (w pierwszych godzinach lub dniach) pojawienie się żółtaczki. Osiąga maksimum w ciągu 2–4 dni, czemu towarzyszy łagodna anemia, obrzęk tkanek, powiększona wątroba i śledziona. Im wcześniej pojawia się żółtaczka, tym cięższy przebieg choroby.

Forma anemiczna

Diagnozuję tę postać u 10% wszystkich dzieci z chorobą hemolityczną, której przyczyną jest przedłużony wpływ na płód, począwszy od 29 tygodnia, małych „części” przeciwciał Rh. Dziecko rodzi się bardzo blado, żółtaczka lub nie, lub jest bardzo łagodne. Stopniowo pojawiają się oznaki zatrucia bilirubiną (osłabienie, letarg, „złe” odruchy).

Postać obrzękła

Jeśli po 29 tygodniu ciąży Rh przeciwciała rozpoczynają masywny atak płodu, rozwija się obrzęk postaci HDN. Objawy kliniczne są podobne do objawów obrzęku płodu.

HDN według systemu AB0: cechy kliniczne:

• pojawia się późna (2-3 dni) żółtaczka;
• rzadko powiększona wątroba i śledziona;
• niezwykle rzadko rozwijają się wrodzone formy żółtaczkowe i obrzękowe;
• często nabyte formy anemiczne icteric;
• częstość występowania groźnych powikłań zbliża się do zera.

Dlaczego konflikt AB0 rzadziej niż konflikt Rh powoduje manifestację ciężkiego HDN?

1. W celu uwrażliwienia kobiety na AB0 konieczne jest, aby do jej krwi pobierano znacznie więcej krwi płodowej niż do uczulenia Rh.
2. W przeciwieństwie do antygenów Rh, grupa AH oprócz erytrocytów jest zawarta we wszystkich innych tkankach płodu, łożysku i płynie owodniowym. Podczas spotkania z matką AT, „strajk” immunologiczny spada nie tylko na czerwone krwinki, ale jest rozprowadzany do wszystkich tych tkanek.
3. W ciele matki ma swoją własną grupę przeciwciał, które mogą poradzić sobie z krwinkami czerwonymi u płodu.

CHOROBA HEMOLITYCZNA: KONSEKWENCJE I POWIKŁANIA

1. Rozsiany zespół krzepnięcia wewnątrznaczyniowego lub zespół DIC rozwija się z powodu gwałtownego wzrostu krzepnięcia krwi. W małych i dużych naczyniach tworzą się skrzepy krwi, ataki serca i martwica narządów, a także krwotoki do narządów. Powodem jest masowy przepływ tromboplastyny ​​tkankowej do krwi z erytrocytów poddawanych hemolizie.
2. Hipoglikemia - spadek poziomu glukozy we krwi.
3. Encefalopatia bilirubinowa jest wynikiem żółtaczki jądrowej, w której bardzo toksyczna bilirubina pośrednia „infiltruje” strukturę mózgu, niszcząc w ten sposób neurony. Objawia się to objawami neurologicznymi i późniejszym powstawaniem encefalopatii bilirubinowej (paraliż, głuchota itp.).
4. Zespół pogrubienia żółci, w którym drogi żółciowe są zablokowane przez korki śluzowe i żółciowe.
5. Wtórne zmiany w mięśniu sercowym, wątrobie, nerkach.
6. Wtórny niedobór odporności - rozwija się z powodu porażki składników układu odpornościowego przez bilirubinę pośrednią i kompleksy immunologiczne.

DIAGNOSTYKA WSTĘPNA I POCZTOWA HDN

Diagnostyka prenatalna ma na celu identyfikację kobiet z wysokim ryzykiem choroby hemolitycznej u płodu, których konsekwencje są nie mniej niebezpieczne niż sama.

Dlatego ginekolog położnik dokładnie i dokładnie pod względem HDN prosi pacjenta o ustalenie niezbędnych szczegółów historii (poronienia, liczba ciąż itp.). W czasie ciąży u kobiet narażonych na HDN lekarze monitorują miano przeciwciał we krwi i płynie owodniowym, wykonują ultradźwięki płodu i łożyska, CTG płodu, doplerometrię.

Diagnoza poporodowa obejmuje identyfikację wśród noworodków osób z wysokim ryzykiem rozwoju HDN i tych, którzy już mają HDN. W tym celu neonatolog regularnie bada wszystkie noworodki pod kątem żółtaczki, obrzęku i innych objawów choroby.

Badania laboratoryjne obejmują kontrolę poziomu bilirubiny i glukozy w krwi dziecka w czasie, oznaczanie grupy krwi i czynnika Rh oraz badania immunologiczne na obecność przeciwciał we krwi dziecka, we krwi matki i mleku.

CHOROBA HEMOLITYCZNA NEWBORNÓW: LECZENIE I ZAPOBIEGANIE

W chorobie hemolitycznej noworodka leczenie może być chirurgiczne i zachowawcze. Wybierając taktykę medyczną, lekarze kierują się ciężkością stanu dziecka i poziomem hiperbilirubinemii.

Leczenie chirurgiczne jest operacją transfuzji wymiennej. Mianowany w obecności noworodków objawów ciężkiego HDN, obciążonych wywiadem, z pojawieniem się objawów zatrucia bilirubiną. Stosuje się hemosorpcję i plazmaferezę.

Leczenie zachowawcze to przede wszystkim fototerapia, napromieniowanie specjalną lampą, której promienie powodują, że toksyczna bilirubina jest nietoksyczna.

Przypisana terapia infuzyjna (albumina, sól fizjologiczna, roztwór glukozy) ma na celu usunięcie zatrucia bilirubiną i wczesną eliminację bilirubiny z organizmu.

Stosowane leki (ziksorin i inne), które aktywują układ enzymów wątrobowych. Stosuje się adsorbenty (karbol, agar-agar itp.), Żółciopędny (przez elektroforezę), witaminy (E, ATP, A), stabilizujące błony komórkowe, hepatoprotektory (Essentiale itp.), Środki przeciwkrwotoczne (adroxon itp.).

Zaluzhanskaya Elena, pediatra

11 350 odsłon ogółem, 5 odsłon dzisiaj

Leczenie choroby hemolitycznej u noworodków

Choroba hemolityczna noworodka (HDN) jest uważana za patologiczny i raczej poważny stan, który rozwija się w wyniku intensywnego niszczenia czerwonych krwinek. Ten problem jest główną przyczyną żółtaczki, objawiającej się po porodzie. Jest wykrywany u około 0,6% noworodków.

Główne przyczyny tego stanu patologicznego

Choroba hemolityczna noworodków objawia się na tle całkowitej lub częściowej niezgodności krwi z organizmami przyszłej matki i dziecka. Najczęściej występuje to w następujących sytuacjach:

• w przypadku konfliktu rezus, który rozwija się, jeśli kobieta ma ujemny czynnik Rh, a płód ma pozytywny;
• rozwój konfliktu immunologicznego, jeśli krew matki należy do grupy O (I), a dziecko - do A (II) lub B (III);

• Narodziny dziecka z tą patologią są możliwe tylko w przypadku, gdy kobieta ma podwyższoną wrażliwość na krew, która różni się w niektórych cechach od własnej. Ten stan rozwija się w przypadku wcześniej przeniesionych spontanicznych lub sztucznie wywołanych poronień, jeśli występuje ujemny czynnik Rh, przyszła matka może być uczulona w przypadku transfuzji krwi dodatniej Rh;
• znacznie zwiększa prawdopodobieństwo rozwoju konfliktu rezusa u dziecka, które jest drugim z rzędu. Po narodzinach pierwszego dziecka ciało kobiety poznaje obce cząsteczki we krwi, co prowadzi do uczulenia;
• Wraz z rozwojem tego patologicznego stanu na tle niezgodności grup krwi, liczba poprzednich ciąż nie odgrywa dużej roli. Przez całe życie uczulenie występuje bardzo często na tle szczepień, wraz z przeniesieniem wszelkich zakażeń.

Inne możliwe przyczyny tej patologii

Choroba hemolityczna noworodków może również rozwinąć się z powodu:

• obecność patologii łożyska. Jest to specjalny organizm, który pojawia się w czasie ciąży i ma na celu dostarczenie wszystkich składników odżywczych ciała dziecka. Pełni również funkcję ochronną, zapobiega mieszaniu się krwi matki i płodu. W przypadku naruszenia tej bariery erytrocyty dziecka wchodzą do ciała kobiety. Również przeciwciała we krwi matki są transportowane do płodu, co prowadzi do rozwoju tego niebezpiecznego stanu;
• obecność dość rzadkich niezgodności, które nie są związane z czynnikiem Rh lub grupą krwi;
• ryzyko rozwoju tej niebezpiecznej choroby u niemowlęcia wzrasta kilkakrotnie, jeśli matka ma ujemny czynnik Rh, a jej partner ma pozytywny. Ten ostatni jest najczęściej przekazywany dziecku;
• Potencjalne zagrożenie dla rozwoju tego patologicznego stanu występuje, gdy kobieta ma grupę krwi 2, a mężczyzna ma 3 lub 4. Ten problem może również pojawić się w innych przypadkach. Na przykład, gdy przyszła matka ma 3 grupy krwi, a jej ojciec ma 2 lub 4 osoby.

Mechanizm rozwoju tego stanu patologicznego

Podczas ciąży ciało kobiety w niewielkich ilościach wytwarza przeciwciała przeciwko jej obcym antygenom płodowym, które są pochodzenia ojcowskiego. Ten proces jest całkowicie naturalny. W normalnych warunkach matczyne przeciwciała wiążą się z antygenami płodowymi w łożysku i płynie owodniowym.

Ale jeśli zanim to uczulenie było obecne lub ciąża postępuje patologicznie, dzieje się to zupełnie inaczej. Łożysko nie może w pełni zapewnić funkcji barierowych, a przeciwciała kobiety docierają do płodu. Większość tego negatywnego procesu rozwija się podczas porodu. Dlatego u noworodków wykrywa się chorobę hemolityczną.

Patogenezą tej patologii jest rozwój hemolizy erytrocytów u płodu lub niemowlęcia. Dzieje się tak na tle uszkodzenia ich błony przez przeciwciała matki. W rezultacie rozwija się przedwczesna hemoliza pozanaczyniowa. Prowadzi to do rozpadu hemoglobiny, z której powstaje bilirubina.

Jeśli proces ten zachodzi bardzo intensywnie (zwłaszcza z niedojrzałością wątroby u noworodków), obserwuje się dość niebezpieczne konsekwencje. Wolna bilirubina, która działa toksycznie, zaczyna gromadzić się we krwi dziecka. Nie jest wydalany z moczem, ale bardzo łatwo przenika do tkanek i narządów bogatych w lipidy.

Należą do nich mózg, wątroba, nadnercza. Wolny bilirubina narusza wiele procesów w tkankach i prowadzi do zakłócenia ich funkcjonowania.

Formy choroby hemolitycznej

W zależności od przyczyn choroby hemolitycznej noworodka zwyczajowo rozróżnia się kilka jej form:

• forma, która rozwija się w wyniku konfliktu Rh;
• forma, która rozwija się na tle konfliktu o grupę krwi;
• forma, która rozwija się z innych powodów.

W zależności od objawów klinicznych choroby hemolitycznej noworodka przez czynnik Rh itd., Wyróżnia się następujące formy:

Stopnie nasilenia

Choroba hemolityczna noworodków może mieć różne stopnie nasilenia:

• łatwa forma. O jego obecności decydują tylko wyniki badań laboratoryjnych, wszelkie objawy są albo całkowicie nieobecne, albo łagodne;
• umiarkowana forma. Charakteryzuje się wzrostem poziomu bilirubiny we krwi, ale objawy zatrucia nie są jeszcze obserwowane. W tym przypadku w pierwszych godzinach życia dziecka rozwija się żółtaczka. Towarzyszy temu spadek poziomu hemoglobiny (mniej niż 140 g / l), wzrost stężenia bilirubiny (powyżej 60 μmol / l), wzrost wątroby i śledziony;
• ciężka forma. Towarzyszy mu uszkodzenie jąder mózgu, zaburzenie serca i upośledzenie funkcji oddechowych.

Objawy postaci żółtaczkowej

Najczęściej występuje postać żółtaczkowa choroby hemolitycznej. Nawet jeśli dziecko urodziło się w czasie, funkcjonowanie jego wątroby nie działa w pełni. Ten organ rozpoczyna aktywność enzymatyczną zaledwie kilka dni po porodzie.

Proces niszczenia czerwonych krwinek, który prowadzi do choroby hemolitycznej, nie rozpoczyna się natychmiast. Żółtość skóry jest wykrywana kilka godzin po porodzie lub następnego dnia. Bardzo rzadko rodzi się dziecko z tym problemem.

W wielu przypadkach lodowata forma tego stanu patologicznego charakteryzuje się takimi objawami:

• na tle zniszczenia erytrocytów we krwi zaczyna się zwiększać poziom bilirubiny (pigmentu żółciowego), co prowadzi do zabarwienia skóry w kolorze żółtym;
• rozwój niedokrwistości. Podczas ogólnego badania krwi stwierdzono dość niski poziom hemoglobiny;
• wzrost wielkości niektórych narządów (wątroby, śledziony);
• błony śluzowe i twardówki oczu żółkną;
• pojawienie się letargu, senności, zmniejszenie podstawowych odruchów i napięcia mięśniowego, które nasila się wraz ze wzrostem stężenia bilirubiny;
• po tygodniu stwierdza się objawy zapalenia pęcherzyka żółciowego, zmniejsza się objętość żółci wydzielanej do jelita. W tym przypadku obserwuje się również odbarwienie mas kałowych, odbarwienie moczu. Skóra nabiera nietypowego zielonkawego odcienia. To wszystko wskazuje na wzrost poziomu bilirubiny bezpośredniej.

Dotkliwość chorego dziecka zależy od tego, czy urodził się na czas, czy wcześniej. Ważna jest również obecność współistniejących zakażeń, głodu tlenowego (płodu, po urodzeniu) i wielu innych czynników.

Żółtaczka jądrowa

W trzecim dniu życia dziecka poziom bilirubiny pośredniej we krwi osiąga wartości krytyczne. Jeśli konieczne leczenie nie zostanie przeprowadzone w odpowiednim czasie, stężenie substancji bezpośredniej, która charakteryzuje się toksycznym wpływem na organizm, również stopniowo wzrasta.

Jądrowej żółtaczce towarzyszy zniszczenie jąder mózgu. Ten stan podlega dostosowaniu dopiero na początku rozwoju. Na to nie mogą mieć wpływu żadne metody.

Zazwyczaj żółtaczce jądrowej z chorobą hemolityczną towarzyszą następujące objawy:

• dziecko staje się niespokojne;
• dramatycznie zwiększa napięcie mięśniowe;
• rozwija się opisthotonus. Charakteryzuje się tym, że dziecko bierze specjalną konwulsyjną pozę. Jego plecy są wygięte, głowa jest odrzucona do tyłu, nogi są w stanie rozciągniętym, ręce, stopy i palce są zwykle zgięte;

• wykryć objaw „zachodzącego słońca”. W tym przypadku gałki oczne przesuwają się w dół, podczas gdy tęczówka jest przykryta powieką;
• dziecko tak bardzo krzyczy.

Jeśli noworodek przeżyje tak poważny stan, ujawnia poważne wady psychiczne lub porażenie mózgowe.

Postać obrzękła

Dropsy płodu są dość rzadkie, ale uważa się je za najniebezpieczniejsze spośród innych odmian tego stanu patologicznego. Ten problem rozwija się z powodu konfliktu Rh pomiędzy krwią matki i dziecka. Jego progresja zaczyna się w macicy, dlatego rodzi się dziecko z ostro wyrażoną niedokrwistością i innymi patologiami.

Bardzo często taka ciąża kończy się samoistną aborcją. Dzieje się tak w tygodniu 20 lub później. Jeśli dziecku udało się przeżyć i urodziło, obserwuje się następujące objawy:

• znaleziono twarde, rozłożone w całym obrzęku ciała. Czasami mogą pojawić się wysięki - nagromadzenie płynu uwolnionego z małych naczyń. Najczęściej znajdują się w jamie brzusznej, w pobliżu serca lub płuc;
• obserwuje się niedokrwistość. Poziom hemoglobiny i czerwonych krwinek jest zredukowany do krytycznie możliwych wskaźników;

• rozwija się niewydolność serca;
• wszystkie organy i tkanki są pozbawione tlenu;
• blada skóra, wosk;
• napięcie mięśni na twarzy jest zmniejszone, dzięki czemu staje się zaokrąglone;
• wszystkie odruchy są przygnębione;
• wątroba i śledziona znacznie zwiększyły rozmiar;
• brzuch noworodka jest duży, w kształcie beczki.

Oznaki formy anemicznej

Choroba hemolityczna noworodków anemicznych występuje najłatwiej. Rozwija się w wyniku konfliktu o grupę krwi lub w innych rzadkich warunkach. Objawy kliniczne tej patologii pojawiają się zwykle w pierwszych dniach życia dziecka. Pojawiają się na tle stopniowego obniżania poziomu hemoglobiny z powodu rozpadu czerwonych krwinek.

Natychmiast po porodzie całkowita morfologia nie wskazuje na obecność patologii. Wykryto wysoki poziom retikulocytów. Są to młode komórki krwi wytwarzane przez szpik kostny. Po pewnym czasie znikają całkowicie, co wskazuje na rozwój choroby.

W wyniku tego stanu dziecko jest pozbawione tlenu. Przejawia się to w tym, że noworodek źle ssie pierś lub butelkę, powoli przybierając na wadze, powolny i powolny. U takiego dziecka skóra jest zwykle blada, a wątroba jest powiększona.

Diagnoza w okresie wewnątrzmacicznego rozwoju płodu

Diagnozę tej patologii przeprowadza się zarówno na etapie ciąży, jak i po porodzie. Początkowo obejmuje następujące procedury:

• badanie immunologiczne krwi matki. Jest przeprowadzana kilka razy w czasie ciąży. Pomaga wykryć przeciwciała we krwi matki, które wskazują na rozwój konfliktu. Na podstawie uzyskanych wyników wyciągnięto wniosek o możliwości pojawienia się choroby hemolitycznej noworodka;
• diagnostyka USG w czasie ciąży. Za pomocą tej procedury można szybko określić stan łożyska, wielkość wątroby i śledziony u płodu, co wskazuje na obecność choroby hemolitycznej. Ocenia się również stosunek wielkości klatki piersiowej do głowy dziecka, ujawnia się obecność lub brak wielowodzia;

• kardiotokografia. Pozwala określić stan płodu na podstawie jego tętna i tętna;
• amniopunkcja. Trudna i niebezpieczna procedura, podczas której płyn owodniowy jest zbierany za pomocą specjalnego narzędzia z cienką igłą. Zebrany materiał bada się pod kątem poziomu bilirubiny, na podstawie którego stwierdza się, że występuje choroba hemolityczna;
• cordocentesis. Trudna procedura diagnostyczna, podczas której pobiera się krew pępowinową. Można to zrobić nie wcześniej niż 18 tygodni ciąży. Wraz z rozwojem choroby hemolitycznej ujawnia się podwyższony poziom bilirubiny i niski poziom hemoglobiny.

Diagnostyka choroby hemolitycznej po porodzie

Aby potwierdzić rozwój tego niebezpiecznego stanu u noworodków, stosuje się następujące metody diagnostyczne:

• dokonuje się oceny wyglądu dziecka, jego zachowania itp. Wszystkim formom choroby hemolitycznej towarzyszą charakterystyczne objawy, które bezpośrednio wskazują na obecność tego problemu;
• w wynikach ogólnego badania krwi wykrywa się niski poziom hemoglobiny i czerwonych krwinek, a stężenie bilirubiny przeciwnie jest znacznie zwiększone;
• w obecności tego niebezpiecznego stanu u noworodka wykrywany jest ciemny mocz. Realizując badania nad bilirubiną, reakcja jest dodatnia;
• Przeprowadzany jest test Coombsa, który pozwala wykryć obecność bezpośrednich objawów choroby hemolitycznej.

Zasady leczenia choroby hemolitycznej

Leczenie choroby hemolitycznej noworodka polega na usunięciu przeciwciał matki i czerwonych krwinek z krwiobiegu dziecka. Jeśli zostanie to zrobione szybko i prawidłowo, można zapobiec wszystkim poważnym komplikacjom. Konieczne jest również podjęcie wszelkich środków w celu zwiększenia liczby czerwonych krwinek i hemoglobiny we krwi chorego dziecka.

W ciężkich przypadkach, w celu ustabilizowania stanu noworodka, wskazane są następujące środki terapeutyczne:

• transfuzja krwi. Implikuje jego usunięcie z ciała dziecka, a następnie przywrócenie deficytu od dawcy. Skuteczna procedura redukcji poziomu bilirubiny i wyeliminowania wszystkich niebezpiecznych objawów. W tym przypadku nie należy przetaczać krwi pełnej, ale specjalnie przygotowaną masę erytrocytów z ujemnym czynnikiem Rh. Pomaga to zapobiec przenoszeniu HIV, zapalenia wątroby i innych niebezpiecznych chorób;
• wykorzystanie hemosorpcji. Krew noworodka jest przepuszczana przez sorbenty za pomocą specjalnych urządzeń;
• wykorzystanie plazmaferezy. Procedurę tę wykonuje się za pomocą specjalnego sprzętu, który zbiera niewielką ilość krwi z łożyska naczyniowego dziecka. Następnie plazma, która jest nośnikiem wszystkich substancji toksycznych, jest z niej całkowicie usuwana;
• w ciężkim stanie glukokortykoidy podaje się noworodkowi przez cały tydzień.

Leczenie łagodnych postaci choroby hemolitycznej

Jeśli rozwija się przebieg choroby hemolitycznej płuc i tylko niektóre jej objawy, podejmowane są następujące środki w celu ustabilizowania stanu noworodka:

• pierwsza zastosowana fototerapia. Polega na naświetlaniu dziecka kolorem białym i niebieskim, który uzyskuje się z lamp fluorescencyjnych;
• specjalne preparaty białkowe i glukoza są podawane dożylnie;
• lekarze przepisują induktory enzymów wątrobowych;
• do normalizacji metabolizmu i funkcjonowania wątroby przy użyciu witamin E, C, grupy B i innych środków;
• jeśli występuje zgrubienie żółci, przepisywana jest żółciopędna;
• przy utrzymującej się niedokrwistości można stosować transfuzje.

Jakie jest ryzyko niewłaściwego leczenia choroby hemolitycznej?

Wraz z intensywnym rozwojem wszystkich negatywnych procesów w tej chorobie, jeśli odpowiednie środki zapobiegawcze lub lecznicze nie zostaną podjęte na czas, wystąpią:

• możliwa śmierć dziecka w łonie matki iw pierwszych dniach po urodzeniu;
• ciężka niepełnosprawność noworodka;
• rozwój porażenia mózgowego;
• utrata słuchu lub wzroku;
• upośledzenie umysłowe;
• pojawienie się zespołu psycho-wegetatywnego;
• rozwój reaktywnego zapalenia wątroby.

Możliwe jest zapobieganie tym skutkom, jeśli w czasie ciąży stale monitorujemy obecność przeciwciał we krwi matki i, jeśli to konieczne, przyjmujemy wszystkie zalecane środki terapeutyczne.