Połączone zwężenie płuc

Klasyfikacja anatomiczna zwężenia tętnicy płucnej:

- zastawka (90% pacjentów);

- nad zastawką (często połączoną z patologią genetyczną zespołów Noonana i Williamsa);

Zwężenie płuc jest zwykle połączone z normalnym rozmiarem trzustki (prawa komora) i TC (zastawka trójdzielna).

Patofizjologia

Anatomia ALS jest dość zmienna. Niezależnie od lokalizacji zwężenia, zaburzenia hemodynamiczne charakteryzują się skurczowym przeciążeniem trzustki, aw rezultacie jej przerostem.

Nasilenie skurczowego przeciążenia trzustki zależy bezpośrednio od stopnia zwężenia PA (tętnicy płucnej). Postępującemu przerostowi mięśnia sercowego towarzyszy wzrost niedotlenienia i rozwój tkanki włóknistej. Taka reorganizacja morfologiczna zwiększa ryzyko zagrażających życiu zaburzeń rytmu serca i nieuchronnie prowadzi do rozszerzenia trzustki i zmniejszenia funkcji skurczowej.

KLINIKA

a Objawy kliniczne wady zależą od stopnia zwężenia LA:

- przy minimalnym zwężeniu (gradient nie większy niż 40 mm Hg), objawy kliniczne mogą nie być;

- ze średnim stopniem zwężenia (gradient od 40 do 70 mm t.st.), pacjent skarży się na duszność podczas wysiłku i zmęczenia;

- w przypadku krytycznych zwężeń (gradient powyżej 70 mm Hg) zwiększam objawy niewydolności serca prawej komory, podczas ćwiczeń fizycznych obserwuje się bóle w klatce piersiowej, występują częste zaburzenia rytmu serca.

U noworodków z krytycznym ALS obserwuje się łagodną sinicę skóry, związaną z prawostronnym wypływem krwi przez owalne okienko i objawami niewydolności serca.

Badanie fizykalne:

- deformacja klatki piersiowej („centralny garb serca”) z krytycznymi zwężeniami u dzieci w pierwszych miesiącach życia;

- drżenie skurczowe wzdłuż górnej połowy lewej krawędzi mostka (powodem jest wibracja struktur serca, która występuje, gdy krew przechodzi przez zwężony otwór zastawki LA);

- z zaworem ALS w II-III m. skurczowe „kliknięcie wygnania” słyszy się po lewej stronie mostka, II ton w punkcie osłuchiwania LA można podzielić i znacznie zmniejszyć jego intensywność;

- skurczowy hałas wydalania o średniej lub wysokiej intensywności (2 - 5/6) wzdłuż górnej połowy lewej krawędzi mostka, intensywność i czas trwania hałasu jest wprost proporcjonalny do stopnia ALA;

- w obecności zwężenia obwodowego szmer skurczowy promieniuje dobrze w okolicy pachowej i na plecach.

DIAGNOSTYKA

1. Elektrokardiografia

- przerost trzustki (amplituda fali R większej niż 20 mm w odprowadzeniu Vj odpowiada ciężkiej w ALS);

- przerost PP w ciężkim ALS;

- normalny wariant EKG nie jest wykluczony z niewielkim stopniem zwężenia;

- u noworodków z krytycznym ALS na EKG można zarejestrować przerost LV, co jest związane z jego stosunkowo dużym rozmiarem w porównaniu z hipoplastyczną prostatą.

1. Echokardiografia

Kryteria diagnostyczne:

- zwiększyć grubość ścian trzustki;

- deformacja i zmiana kształtu zaworów samolotu;

- wzrost gradientu ciśnienia powyżej 40 mm Hg. v.;

- poststenotyczna ekspansja łodygi LA;

- wykrywanie wąskich gałęzi LA w obecności zwężenia obwodowego.

LECZENIE I OBSERWACJA

1. Obserwacja i leczenie pacjentów z nieskorygowanym ALS

a Noworodki z krytycznym ALS wymagają aktywnej terapii lekowej. P w / w infuzji leków prostaglandynowych E j, ponieważ przepływ krwi w płucach jest w tych przypadkach całkowicie zależny od funkcjonowania przewodu tętniczego.

b. Zapobieganie bakteryjnemu zapaleniu wsierdzia w obecności dowodów.

w Dopuszczalność wychowania fizycznego i sportu przed korektą występku.

1. Leczenie wewnątrznaczyniowe

Ten rodzaj leczenia stosuje się głównie w izolowanych postaciach zastawki ALS i daje dobre wyniki natychmiastowe i długoterminowe. Walwuloplastyka balonowa jest leczeniem z wyboru w leczeniu noworodków z krytycznym ALS.

W tym samym przypadku, w celu wyładowania prawego serca, dopuszczalna jest atrioseptostomia balonowa.

1. Leczenie chirurgiczne

Wskazania do leczenia chirurgicznego:

- gradient ciśnienia PZh-LA powyżej 50 mm Hg. v.;

- nieskuteczna angioplastyka balonowa; anatomia ubytku nie jest odpowiednia dla walwuloplastyki balonowej (wąska włóknista zastawka pierścieniowa LA, hipoplastyczna prostata, pierwotne zwężenie podwarstwowe).

Przeciwwskazania do leczenia chirurgicznego:

- obecność bezwzględnych przeciwwskazań do jednoczesnej patologii somatycznej.

Taktyka chirurgiczna

Pacjenci ze zwężeniem LA można podzielić na kilka grup klinicznych w zależności od taktyki zarządzania:

- nowonarodzeni pacjenci ze zwężeniem LA. Wśród nich wyróżniam grupę z „krytycznym” zwężeniem LA, w którym akceptowalny poziom natlenienia zapewnia PDA;

- Pacjenci ze zwężeniem LA starszym niż 1 miesiąc.

Noworodki z krytycznym zwężeniem LA są najcięższą grupą pacjentów. Hipoplazja TC i trzustki (zwykle niewyrażona) występuje u 50% pacjentów. Bardzo rzadko występują trzustka - przetoki wieńcowe, ale przepływ wieńcowy z reguły nie zależy od nich. Prawie wszyscy pacjenci nadają się do korekcji dwukomorowej. Procedurą z wyboru w leczeniu krytycznego ALS, oprócz metod wewnątrznaczyniowych, jest nałożenie przecieku układowo-płucnego. W przypadku nieskutecznej walwuloplastyki balonowej leczenie chirurgiczne wykonuje się w objętości otwartej komisurotomii, a zwężenie podpowięziowe jest cięte, DMPP jest formowany / rozszerzany, a indeks Z włóknistego pierścienia TC jest mniejszy

3 ”- nakładka systemowego zastawki płucnej.

Sinica spowodowana wyładowaniem w prawą i lewą stronę na poziomie przedsionków trwa od kilku tygodni do 6 miesięcy, aż upłynie dysfunkcja prostaty i zmniejszy się przerost.

W wieku 6 miesięcy. do 1 roku pacjenci przechodzą powtarzane badanie echoCG. Jeśli zachowana jest sinica, wówczas jamy serca są badane za pomocą pomiaru ciśnienia i próbki z okluzją DMP za pomocą balonu. Jeśli ciśnienie w PP podczas testu nie jest zwiększone, ciśnienie tętnicze jest stabilne, możliwe jest wewnątrznaczyniowe lub chirurgiczne zamknięcie ubytku z jednoczesnym odłączeniem przecieku układowo-płucnego. Jeśli, podczas badania balonem, ciśnienie ogólnoustrojowe spada i wzrasta PP, to powtarzane badanie przeprowadza się w ciągu 3-6 miesięcy. Zgodnie z wynikami badania podejmowane są decyzje dotyczące korekty pojedynczej komory lub korekcji jedno i półkomorowej.

W zwężeniu bezkrytycznym podczas okresu noworodkowego TM leczenie jest wskazane przez ciśnienie w trzustce zbliżającej się do ciśnienia ogólnoustrojowego, metodą z wyboru jest walwuloplastyka balonowa. Leczenie chirurgiczne przeprowadza się z nieskutecznością tej procedury.

Objaw zwężenia LA po okresie noworodkowym TM jest związany z postępem zwężenia podczas naturalnego postępu choroby. Ponad połowa dzieci, które miały łagodne zwężenie LA przed ukończeniem 5 lat, ma krytyczne zwężenie. Leczenie chirurgiczne jest wskazane w przypadku nieskutecznej plastyki zastawki lub anatomicznego typu zwężenia, które nie jest odpowiednie dla tej techniki.

Technika chirurgiczna

Kaniulacja Bikavalna, połączenie IR. Aby zapewnić suche pole operacyjne, ustala się drenaż LV, tętnice płucne mocuje się za pomocą kołowrotów.

Zwężenie zastawki. Dostęp - arteriotomia wzdłużna LA do pierścienia zaworu. Otwarta komisurotomia. Jeśli zwężenie pozostanie, możesz wykonać cięcia od spoidła wzdłuż ścian samolotu.

Jeśli zastawka jest zdeformowana, wykonywana jest częściowa lub pełna walwuloektomia.

Zwężenie podwarstwowe. Dostęp - poprzez komorę brzuszną w obszarze VOPZH (sekcja wyjściowa prawej komory), musi być połączony z audytem zaworu samolotu.

Rozcięłam tigipertrofirovanny mięśnie trabeculae VOPZH.

Jeśli zawór LA jest zdeformowany, wykonaj jego walwuloektomię. Trzustkę zszywa się ściegiem podwójnym lub wykonuje się operację plastyczną za pomocą plastra autopericardium.

Zwężenie nakładania się. Podłużne rozwarstwienie PA i plastiku z autopericardial patch.

Specyficzne powikłania leczenia chirurgicznego:

- Awaria zastawki LA - stan ten jest zadowalająco tolerowany przez pacjentów w okresie obserwacji średnioterminowej, w dłuższym okresie konieczna jest naprawa protezy zastawki tętnicy płucnej;

- uszkodzenie systemu przewodzenia serca;

- uszkodzenie gałęzi przegrody CA, OA, aw konsekwencji zawał serca.

Obserwacja pooperacyjna

1. Czas obserwacji pacjentów ze skorygowanym ALS jest indywidualny i zależy od wyników operacji i obecności zaburzeń hemodynamicznych.
2. Zapobieganie bakteryjnemu zapaleniu wsierdzia utrzymuje się po korekcie ubytku, niezależnie od jego pierwotnej anatomii.
3. Dopuszczalność wychowania fizycznego i sportu po korekcie występku.

Jeśli znajdziesz błąd, wybierz fragment tekstu i naciśnij Ctrl + Enter.

Podziel się postem „Zwężenie płuc u noworodków”

Co grozi zwężeniem tętnicy płucnej?

Data publikacji artykułu: 09/11/2018

Data aktualizacji artykułu: 09/11/2018

Autor artykułu: Dmitrieva Julia - praktykujący kardiolog

Zwężenie płuc jest chorobą serca o wrodzonej lub nabytej etiologii, w wyniku której pacjent ma zwężenie światła pnia płucnego, co jest czynnikiem w rozwoju zaburzeń krążenia.

Aby zrozumieć niebezpieczeństwo patologii, musisz mieć pojęcie o jej przyczynach, obrazie klinicznym, metodach diagnostycznych, a także leczeniu i prognozowaniu choroby.

Rodzaje i przyczyny

Na podstawie poziomu zaburzeń krążenia lekarze dzielą wadę na cztery typy:

1. Podwodnikowy typ zwężenia, 5% całości. Kiedy obserwuje się zmiany w kształcie lejka wychodzących struktur prawej komory z powodu nieprawidłowego wzrostu mięśni i włókien włóknistych.
2. Zwężenie nadkomorowe obserwuje się u 5-10% pacjentów. Jest to niedorozwój lub uszkodzenie ścian tętnic.
3. Zastawkowa forma zwężenia. Rozwija się w 85% przypadków. Jest to stan, w którym płaty gęstnieją, deformują się i utrudniają przepływ krwi.
4. Formularz łączony. Charakteryzuje się połączeniem dwóch lub więcej typów zwężenia z rozwojem ciężkich objawów klinicznych.

Ze względów praktycznych stosuje się klasyfikację opartą na gradiencie ciśnienia między tętnicą a jamą prawej komory, a także skurczowym ciśnieniem krwi w niej:

1. Pierwszym etapem zwężenia jest umiarkowane zwężenie. Jednocześnie wskaźniki gradientu ciśnienia i ciśnienia skurczowego mieszczą się w granicach 20-30 mm Hg. Art. i 60 mm Hg. Art. odpowiednio.
2. Drugim etapem patologii jest wyraźne zwężenie światła tętnicy. Poziom gradientu wynosi 30-80 mm Hg. Art. I wskaźnik ciśnienia skurczowego - 60-100 mm Hg. Art.
3. Trzeci etap choroby - ciężkie zwężenie. Poziom gradientu ciśnienia jest większy niż 80 mm Hg. Art. I szybkość skurczowego ciśnienia powyżej 100 mm Hg. Art.
4. W czwartym stadium choroby rozwijają się procesy dekompensacji. W tym przypadku obserwuje się spadek gradientu i poziom ciśnienia skurczowego w wyniku rozwoju skurczowego typu niewydolności.

Wrodzone wady rozwojowe

Wśród czynników etiologicznych CHD u noworodków lekarze wyróżniają:

• niekorzystne warunki życia i pracy kobiet w czasie ciąży, wpływające na zdrowie płodu;
• obecność genetycznej predyspozycji do różnych defektów struktur układu sercowo-naczyniowego u płodu;
• wykorzystanie przez przyszłą mamę napojów alkoholowych, substancji psychoaktywnych i odurzających, leków przeciwbakteryjnych;
• choroby etiologii wirusowej u kobiet w ciąży, wśród których różyczka i mononukleoza zakaźna są uważane za najbardziej niebezpieczne;
• narażenie na promieniowanie rentgenowskie i inne rodzaje promieniowania jonizującego w okresie rozrodczym.

Nabyte występki

Głównymi czynnikami rozwoju nabytej formy choroby są:

• zmiany miażdżycowe ścian tętnic wieńcowych;
• choroba reumatycznej zastawki serca;
• obecność zmian zwapniających w strefie zastawki pnia płucnego i aorty;
• kardiomiopatia przerostowa;
• ucisk tętnicy ze wzrostem liczby węzłów chłonnych, obecność złośliwych nowotworów i tętniaków;
• ogniska zapalenia ścian naczyń, które są spowodowane przez patogeny zakażenia gruźlicą i kiłą.

Objawy

Zwężenie jamy ustnej tętnicy płucnej może objawiać się zróżnicowanym obrazem klinicznym, który zależy od stadium choroby.

Przy nieznacznym stopniu zwężenia nie obserwuje się oznak patologii.

U dzieci

Obraz kliniczny choroby w dzieciństwie charakteryzuje się:

• bladość skóry lub akrocyanoza - niebieskie policzki, usta, opuszki palców, duszność, częste zapalenie płuc, skłonność do przeziębienia;
• opóźnienie dziecka w rozwoju fizycznym;
• zmęczenie;
• patologiczny hałas podczas słuchania serca;
• omdlenia.

U dorosłych

Najczęstszymi objawami zwężenia światła u osób starszych są:

• częste zawroty głowy;
• trudności w oddychaniu;
• ogólna słabość;
• upośledzona hemodynamika;
• obecność drżenia skurczowego podczas osłuchiwania;
• ściskanie bólu po lewej stronie klatki piersiowej;
• obrzęk kończyn dolnych;
• wodobrzusze;
• anasarca.

Diagnostyka

Przede wszystkim lekarz zbiera skargi, anamnezy choroby i życia. Następnie przeprowadza inspekcję podstawową.

Podczas tego wykrywane są zewnętrzne objawy zwężenia światła tętnicy. W przypadku podejrzenia zwężenia specjalista kieruje pacjenta do przeprowadzenia dodatkowych metod diagnostycznych.

Wśród nich najbardziej skuteczne są:

1. Elektrokardiogram. Z jego pomocą lekarz może określić stopień zmian w mięśniu sercowym w odpowiedzi na upośledzoną hemodynamikę.
2. Ventrikulografia Specjalista wstrzykuje środek kontrastowy do światła tętnicy udowej, który w normalnym przepływie krwi wchodzi do prawego serca. Po tym osoba zostaje prześwietlona. Zgodnie z wynikami diagnozy określa się stopień zwężenia tętnicy tętnicy.
3. Badanie USG. Jest on przeprowadzany w celu uzyskania szczegółowych informacji o strukturze serca, zastawek i dużych naczyń, w celu monitorowania zaburzeń hemodynamicznych. EchoCG pozwala określić ciśnienie skurczowe w komorze prawej komory, a także stosunek poziomu ciśnienia w tętnicy płucnej i komorze.
4. Prowadzenie cewnikowania komór serca po prawej stronie. Ta metoda badawcza jest przeprowadzana w celu określenia poziomu ciśnienia skurczowego w okolicy pnia płucnego i prawej komory.
5. Radiografia klatki piersiowej. Umożliwia określenie konfiguracji serca, dużych naczyń, aby zidentyfikować oznaki niewydolności serca.
6. Obliczone i rezonans magnetyczny. Z ich pomocą lekarz dokładnie rozumie stan światła pnia płucnego i prawego serca. Te metody diagnostyczne są najbardziej dokładne.
7. Brzmi. Aby wdrożyć tę metodę badania, do prawej komory serca wprowadza się sondę przez duże naczynia. Lekarz ocenia stan pnia płucnego, po czym diagnozę kliniczną.

Jak przeprowadza się leczenie?

Przy niewielkim zwężeniu przepisywana jest terapia lekowa.

Główne grupy zastosowanych środków są wskazane w tej tabeli:

Diagnoza i leczenie zwężenia płuc

Zwężenie płuc jest chorobą uważaną za jeden z typów wrodzonej choroby serca (CHD) i charakteryzuje się upośledzonym wypływem krwi z prawej komory serca w obszarze tętnicy płucnej, gdzie występuje znaczne zwężenie. Istnieje kilka rodzajów zwężenia:

• zawór;
• subvalvular;
• nad zaworem;
• połączone.

U 90% wszystkich pacjentów stwierdza się zwężenie zastawki otworu w tętnicy płucnej. W zależności od ciężkości choroby istnieje kilka etapów:

Dla celów praktycznych lekarze stosują klasyfikację opartą na poziomie określania skurczowego ciśnienia krwi w prawej komorze serca i gradiencie ciśnienia między prawą komorą a tętnicą płucną:

1. Degree umiarkowany stopień - skurczowe ciśnienie krwi 60 mm Hg, gradient - 20-30 mm Hg
2. Degree umiarkowany stopień - skurczowe ciśnienie krwi 60-100 mm Hg, gradient - 30-80 mm Hg
3. Ounced wyraźny stopień - ciśnienie skurczowe jest większe niż 100 mm Hg, a gradient przekracza 80 mm Hg.
4. IV etap dekompensacji - niewydolność funkcji skurczowej komory serca rozwija się, pojawia się dystrofia mięśnia sercowego, ciśnienie w komorze spada poniżej normy.

Przyczyny i cechy hemodynamiki

Aby przepisać odpowiednie leczenie zwężenia, konieczne jest poznanie przyczyny i mechanizmu choroby. Zgodnie z mechanizmem rozwoju istnieją dwa typy zwężenia:

Można uzyskać zwężenie ujścia tętnicy płucnej. Przyczyną tego stanu patologicznego są zmiany zakaźne (syfilityczne, reumatyczne), guzy nowotworowe, powiększone węzły chłonne, tętniak aorty.

Choroba ta charakteryzuje się upośledzoną hemodynamiką, która jest związana z obecnością przeszkód na drodze przepływu krwi z prawej komory do pnia płucnego. Funkcjonowanie serca ze stałym obciążeniem prowadzi do przerostu mięśnia sercowego. Im mniejszy obszar wylotu komory, tym wyższe ciśnienie skurczowe.

Objawy choroby

Obraz kliniczny choroby zależy od ciężkości i rodzaju zwężenia. Jeśli skurczowe ciśnienie krwi w komorze nie przekracza 75 mm Hg, objawy choroby mogą być praktycznie nieobecne. Gdy ciśnienie wzrasta, pierwsze objawy choroby mogą pojawić się w postaci zawrotów głowy, zmęczenia, kołatania serca, senności i duszności.

W przypadku wrodzonego zwężenia u dzieci może wystąpić niewielkie opóźnienie w rozwoju fizycznym i umysłowym, tendencja do przeziębienia, omdlenia. Przy IV stopniu dekompensacji możliwe są częste omdlenia i ataki dusznicy bolesnej.

Jeśli procesy patologiczne nasilają się i nie ma leczenia, można otworzyć owalne okno, przez które odprowadzana jest krew żylno-tętnicza.

Podczas badania pacjenta ze zwężeniem pnia płucnego możliwe jest obiektywne wykrycie: sinicy kończyn lub całego ciała, bladej skóry, żył w okolicy szyi puchną i pulsują.

W klatce piersiowej można zauważyć drżenie skurczowe, pojawienie się garbu serca, sinicę kończyn lub całego ciała.

Najczęściej, przy braku odpowiedniego leczenia, u pacjenta może rozwinąć się niewydolność serca lub septyczne zapalenie wsierdzia, które może być śmiertelne.

Diagnostyka

Czas leczenia i diagnozy zależy od życia pacjenta. W celu wyjaśnienia diagnozy lekarz zaleci dodatkowe metody badawcze:

• ogólna i biochemiczna analiza krwi i moczu;
• USG serca;
• EKG;
• badanie rentgenowskie;
• fonokardiografia;
• echokardiografia;
• brzmiące.

Izolowane zwężenie płuc należy odróżnić od chorób takich jak tetrad Fallota, otwarty przewód tętniczy, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.

Metody leczenia

Izolowane zwężenie tętnicy płucnej leczy się tylko chirurgicznie. W początkowej fazie choroby, gdy nie ma oczywistych oznak, nie ma potrzeby stosowania drogich leków i operacji. Ale kiedy ciężkość choroby uniemożliwia pacjentowi prowadzenie normalnego aktywnego trybu życia, szybkie leczenie zwężenia płuc daje szansę na przedłużenie i utrzymanie jakości życia pacjenta. Dotyczy to zwłaszcza dzieci z wrodzoną wadą serca (CHD).

W zależności od ciężkości i rodzaju choroby walwuloplastyka jest wykonywana na kilka sposobów:

Otwarta plastyka zastawki - operacja brzuszna, która jest wykonywana w znieczuleniu ogólnym z zastosowaniem krążenia pozaustrojowego. Ten rodzaj leczenia chirurgicznego doskonale przywraca hemodynamikę, ale jest niebezpieczny z powodu rozwoju powikłań w postaci niewydolności zastawki tętnicy płucnej.

Zamknięta walwuloplastyka jest zabiegiem chirurgicznym, w którym stosuje się walwulotkę, która wyklucza nadmiar tkanki, która uniemożliwia prawidłowy przepływ krwi.

Walwuloplastyka balonowa jest uważana za najbezpieczniejszą metodę leczenia chirurgicznego.

Walwuloplastyka balonowa jest najmniej traumatyczną metodą leczenia, w której nie ma potrzeby wykonywania nacięć brzusznych, a raczej kilka małych nakłuć w okolicy uda.

Rokowanie i zapobieganie

Zwężenie jamy ustnej tętnicy płucnej jest poważną chorobą, która, jeśli nie jest leczona, może być śmiertelna. U dorosłych pacjentów drobne zaburzenia hemodynamiczne nie wpływają na ogólny stan zdrowia. Zwężenie pnia płucnego u dzieci wymaga stałego monitorowania i powtarzanej interwencji chirurgicznej.

Jeśli rozpoznasz taką diagnozę jako zwężenie pnia płucnego, nie panikuj. Dzisiaj medycyna nie stoi w miejscu, a przy odpowiedniej opiece i leczeniu pacjenci mogą prowadzić dość aktywny tryb życia. Jak pokazuje praktyka, po leczeniu chirurgicznym odsetek przeżyć pięcioletnich wynosi 91%, co jest dobrym wskaźnikiem.

Zapobieganie zwężeniu płuc to:

1. Utrzymuj zdrowy i aktywny styl życia.
2. Tworzenie idealnych warunków podczas ciąży.
3. Wczesna diagnoza i leczenie chorób.
4. Gdy pojawią się pierwsze objawy choroby, nie powinieneś samoleczyć, ale lepiej natychmiast szukać wykwalifikowanej pomocy medycznej.
5. Po leczeniu pacjenci powinni być pod nadzorem kardiologa, ściśle przestrzegając wszystkich zaleceń.

Pamiętaj! Zdrowie jest największą wartością, jaką daje nam natura, którą należy zachować!

Zwężenie płuc: leczenie, zapobieganie, diagnoza

Choroba jest specyficzną chorobą, której towarzyszy zwężenie w obszarze drogi odpływowej prawej komory z zastawki w tętnicy płucnej. Taka zmiana stanowi istotną przeszkodę i to przez niego komora musi pompować krew z dużym wysiłkiem, co z kolei może wpływać na jakość życia osoby.

Rodzaje chorób

Wśród wszystkich znanych wrodzonych wad serca bardzo często występuje izolowane zwężenie, które wynosi około 12%. Najczęstsze jest zwężenie zastawek, chociaż czasami może również wystąpić łączne zwężenie, które występuje wraz z nadświatłem lub podwariantem, jak również z innymi znanymi wrodzonymi chorobami serca.

W prawie 90% przypadków tej choroby zwężenie rozpoznaje się jako zastawkę. Pozostałe 10% jest podwarstwowe i ponadocznikowe.

Zwężenie zastawki wyróżnia się brakiem podziału samego zaworu na pewne zawory i uzyskaniem kształtu membrany w postaci kopuły z otworem do 10 mm. Zwężeniu podwarstwowemu towarzyszy nieprawidłowy wzrost zarówno tkanki włóknistej, jak i mięśni o kształcie lejka, który zwęża się pod względem wychodzącej części w prawej komorze. Zwężenie nadkomorowe charakteryzuje się miejscowym zwężeniem, obecnością kilku zwężeń obwodowych itp.

Choroba jest klasyfikowana według poziomu wskaźników ciśnienia krwi i gradientu (różnicy) ciśnienia, które występuje w komorze i tętnicy płucnej:

• Etap 1 - w pierwszym etapie zwężenie ujścia tętnicy płucnej określa się w umiarkowanej postaci, ciśnienie tętnicze jest wskaźnikiem do granicy 60 mmHg. ze wskaźnikami gradientu o skrajnym punkcie do 30 mm Hg;
• Etap 2 - w drugim etapie diagnozą jest zwężenie otworu tętnicy płucnej o wyraźnej postaci z ograniczeniem ciśnienia do 100 mm Hg. iz gradientem - do 80 mm Hg. v.;
• Etap 3 - na tym etapie choroba jest definiowana jako zwężenie jamy ustnej tętnicy płucnej z ciężkim nasileniem, wskaźnik ciśnienia jest większy niż 100 mm Hg. Art. z gradientem powyżej 80 mmHg;
• Etap 4 jest najpoważniejszym etapem choroby, w którym często zaczyna się rozwój dystrofii mięśnia sercowego i dochodzi do naruszenia ogólnego krążenia krwi, ale zwiększone ciśnienie w rejonie komory zmniejsza się z powodu pojawienia się deficytu skurczu.

Objawy choroby

Zwężenie płuc objawia się na różne sposoby w zależności od poziomu rozwoju choroby. Wpływ na to mają takie czynniki, jak ciśnienie w prawej komorze i gradient wskazany powyżej. Przy wspomnianych wyżej niskich i niewyrażonych wskaźnikach objawy lub dolegliwości mogą być całkowicie nieobecne.

W ciężkim stadium choroby mogą wystąpić następujące objawy:

• zmęczenie, które pojawia się bardzo szybko, nawet przy niewielkich obciążeniach;
• ogólna słabość;
• senność i zawroty głowy;
• duszność i kołatanie serca;
• przypadki omdlenia;
• ataki i objawy dusznicy bolesnej w cięższej postaci choroby.

W tym przypadku pacjent jest przyciągany przez lekarza z uwagi na pulsację i rozładowanie żył szyjnych, skórę o bladym kolorze, drżenie skurczowego charakteru klatki piersiowej, obecność tzw. Garbu serca.

Zmniejszenie pojemności minutowej serca prowadzi do sinicy warg, paliczków i policzków.

Zwężenie zastawki płucnej jest chorobą, która może wystąpić u dzieci. Często jej manifestacja staje się opóźniona ze względu na rozwój fizyczny, co objawia się zmniejszeniem masy ciała i niskim wzrostem.

Dla dzieci cierpiących na tę chorobę, charakteryzujących się częstymi przeziębieniami, a także rozwojem zapalenia płuc. W niektórych przypadkach choroba występuje u noworodków, a przyczyną może być obecność tej choroby u matki.

Możesz zauważyć jego obecność już w czasie ciąży z powodu hałasu lub w wyniku prześwietlenia rentgenowskiego, co wskazuje na wzrost serca z prawej komory. U noworodków choroba może nie przybierać skomplikowanych form, tak że są całkowicie zdolne do niekorzystnego wpływu na zwykły sposób życia.

Jeśli postać choroby jest umiarkowana lub ciężka, sinica objawia się od pierwszych dni, to znaczy kolor jest niebieski w okolicy nosowo-wargowej, na paznokciach i wargach. Niestety, jeśli nie stosujesz leczenia, dzieci te mogą umrzeć w pierwszym roku życia.

Diagnoza choroby

Aby określić zwężenie tętnicy płucnej, konieczne jest przeprowadzenie serii badań, które obejmują analizę i porównanie uzyskanych danych. Ostatnią decyzją w diagnozie są wyniki tzw. Diagnostyki instrumentalnej.

W tej chorobie następuje przesunięcie granic serca na prawą stronę, a podczas omacywania pulsacja skurczowa jest zauważalna w prawej komorze. Zgodnie z danymi uzyskanymi po osłuchiwaniu i fonokardiografii, słychać zgrubny i głośny hałas, drugi ton jest osłabiony w tętnicy płucnej, a następnie jego całkowite rozszczepienie.

Radiografia wskazuje na zwężenie ujścia tętnicy płucnej, jeśli w tle wyczerpania się obrazu płucnego następuje rozszerzenie granic serca.

Przeprowadzenie EKG może pomóc w określeniu obciążenia komory. Użycie echokardiografii w obecności choroby często pokazuje rozszerzenie komory wraz z rozszerzaniem się tętnicy płucnej.

Dopplerografia służy do określenia różnicy wskaźników ciśnienia w komorze i pniu płucnym.

Łatwo jest sprawdzić, czy wskaźnik ciśnienia brzmi we właściwych działach serca. Ta metoda jest również używana do określenia gradientu. W przypadku bólu w klatce piersiowej u pacjentów po 40 roku życia wskazana jest selektywna angiografia wieńcowa.

W obecności objawów choroby u dzieci w celu dokładnego zdiagnozowania stosuje się:

• radiogram, który wyświetla zmiany w płucach;
• EKG - w celu określenia przeciążenia prawego serca;
• echokardiogram - do ostatecznego wniosku wskazującego zakres choroby.

Najważniejszą rzeczą w diagnozowaniu choroby jest odróżnienie jej od takich chorób jak defekty w obszarze ścian komór serca, triada Fallo, kompleks Eisenmengera itd.

Leczenie

Najczęstszą i najskuteczniejszą metodą leczenia tej choroby pozostaje interwencja chirurgiczna, która polega na eliminacji zwężenia. Należy pamiętać, że operacja ta jest pokazana tylko w przypadku, gdy zwężenie tętnicy płucnej osiągnęło stadium 2 lub 3.

W zwężeniu zastawki stosuje się leczenie otwartą walwuloplastyką, podczas której spoidła łączą się ze sobą. Również szeroko stosowana walwuloplastyka balonowa (wewnątrznaczyniowa). Jest to metoda wewnątrznaczyniowej eliminacji zwężenia, która jest wykonywana przy użyciu nadmuchiwanego balonu i cewnika.

W przypadku zwężenia nadkomorowego konieczna jest rekonstrukcja zwężającego się obszaru za pomocą protezy (ksenoperydalnej) lub plastra. Zwężenie podwarstwowe wymaga infundibleksji. Proces ten polega na usunięciu przerośniętej tkanki (mięśnia), która pojawiła się w obszarze wychodzącego przewodu prawej komory.

Każda forma zwężenia jest w stanie spowodować poważne komplikacje wpływające na długość życia. Dlatego diagnoza i leczenie powinny być na czas. Mimo to nawet operacja może być niebezpieczna, z następstwami takimi jak rozwój niewydolności zastawki w tętnicy płucnej.

Leczenie dzieci i podstawa jego wyboru opiera się na poziomie zwężenia tętnicy płucnej. Interwencja chirurgiczna nie może być przepisana tylko z niewielkim nasileniem choroby lub przy braku jakichkolwiek skarg. Jeśli tak, należy zastosować leczenie w trybie pilnym. Zazwyczaj operacja jest wykonywana w wieku 5-10 lat.

W przypadku poważnej postaci choroby operację można przeprowadzić natychmiast. W przypadku dzieci stosowana jest procedura taka jak walwuloplastyka balonowa lub rekonstrukcja chirurgiczna. Ogólnie rzecz biorąc, to leczenie daje dobre wyniki i niską śmiertelność. W niewielkim stopniu jest to widoczne w normalnym życiu dziecka, które po 3 miesiącach może wrócić do szkoły.

Każda aktywność fizyczna jest ograniczona do dwóch lat.

Zapobieganie chorobom i prognozy na przyszłość

Zwężenie tętnicy płucnej, niezależnie od tego, czy pochodziła od dorosłych, czy u dzieci, z nieznaczną postacią nie ma praktycznie żadnego wpływu na jakość lub długość życia. Jeśli mówimy o istotnej postaci choroby z hemodynamicznego punktu widzenia, to prowadzi to do wczesnego rozwoju niewydolności części prawej komory. To z kolei może być wynikiem nagłej śmierci.

Statystyki pokazują, że w wyniku operacji u 91% pacjentów średnia długość życia wynosi co najmniej kolejne 5 lat. W przypadku braku wyraźnych objawów u dorosłych pacjentów operację można odłożyć na pewien okres.

Jako środek zapobiegawczy dla wystąpienia tej choroby, zwłaszcza u dzieci, konieczne staje się zapewnienie wszystkich niezbędnych warunków dla normalnego przebiegu ciąży przyszłej matki. Ponadto należy podjąć wszelkie środki, aby rozpoznać chorobę w odpowiednim czasie, w wyniku czego można zalecić odpowiednie leczenie.

Może również mieć na celu wyeliminowanie chorób, które spowodowały zmiany nabyte przez dziecko. Każdy pacjent musi być obserwowany przez specjalistów, takich jak kardiolog i kardiochirurg, a także podejmować wszelkie środki, aby zapobiec rozwojowi infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

Zwężenie płuc u dzieci i dorosłych: przyczyny, objawy, operacja

Tętnica płucna (LA) jest jednym z największych naczyń w ludzkim ciele, który przenosi krew z serca do naczyń tkanki płucnej, gdzie krew jest wzbogacona w tlen, a tym samym zakończone jest tworzenie się małego krążenia krwi. Inaczej mówiąc, naczynie to nazywane jest pniem płucnym.

Jeśli prześwit naczynia zmniejszy się, porozmawiaj o zwężeniu lub patologicznym zwężeniu tętnicy płucnej.

rysunek: forma zastawki zwężenia tętnicy płucnej

Zwężenie występuje z powodu wrodzonych lub nabytych przyczyn i charakteryzuje się następującymi procesami hemodynamicznymi w sercu:

• Prawa komora jest pod ciśnieniem podczas przepychania krwi przez zwężone światło tętnicy płucnej.
• Obciążenie komory może być różne w zależności od ciężkości zwężenia.
• Mniej krwi dostaje się do płuc niż normalnie, w wyniku czego mniej krwi nasyca się tlenem, a organizm otrzymuje ogólnie mniej tlenu, co prowadzi do rozwoju niedotlenienia (głodu tlenowego) narządów wewnętrznych.
• Stałe obciążenie prawej komory prowadzi do stopniowego pogarszania się mięśnia sercowego, który jest początkowo kompensowany przez wzrost masy mięśnia sercowego (przerost prawej komory), a ponadto prowadzi do rozwoju ciężkiej niewydolności prawej komory serca.
• Ze względu na stale zwiększoną końcową objętość krwi, której nie można całkowicie wrzucić do tętnicy, rozwija się niedomykalność zastawki trójdzielnej, to znaczy odwraca się przepływ krwi w prawym przedsionku, prowadząc do zastoju krwi żylnej i upośledzonego mikrokrążenia w naczyniach narządów wewnętrznych - hipoksja jest nasilona.
• Ciężkie zwężenie prowadzi do rozwoju ciężkiej niewydolności serca, która może spowodować śmierć przy braku leczenia.

W zależności od umiejscowienia zmiany, występuje zwężenie nad- i pozawiastkowe oraz zastawkowe, czyli zwężenie znajduje się odpowiednio powyżej, poniżej lub na poziomie zastawki. Zwężenie zastawki tętnicy płucnej występuje częściej niż inne postacie.

formy zwężenia płuc według lokalizacji

Przyczyny choroby

Wyizolowane nabyte zwężenie pnia płucnego jest rzadkie. Zwężenie pnia płucnego natury wrodzonej jest znacznie bardziej powszechne, zajmując drugie miejsce pod względem częstości wśród wszystkich wrodzonych wad serca.

Wrodzone zwężenie tętnicy płucnej (CHD)

Wśród przyczyn wrodzonego zwężenia tętnicy płucnej wyróżnia się następujące czynniki, które w czasie ciąży mogą wpływać na powstawanie układu sercowo-naczyniowego płodu i występowanie wrodzonych wad serca (CHD):

zastawka dla wrodzonego zwężenia

Genetyczna podatność na wady serca i dużych naczyń, zwłaszcza od matki,

Nabyte zwężenie

Wśród przyczyn, które najczęściej powodują rozwój nabytego zwężenia tętnicy płucnej, można zidentyfikować:

przykład nabytego zwężenia z powodu reumatyzmu

• Miażdżyca dużych naczyń
• Zwapnienie zastawek aorty i tętnicy płucnej,
• Zmiany reumatyczne zastawek serca, w tym zastawki płucnej,
• Specyficzne zapalenie wewnętrznej ściany tętnicy płucnej - kiła, gruźlica (rzadko),
• Kardiomiopatia przerostowa ze wzrostem masy mięśnia sercowego prawej komory, powodująca niedrożność (niedrożność) na drodze przepływu krwi z komory do tętnicy płucnej,
• Kompresja pnia płucnego z zewnątrz - guz śródpiersia, powiększone węzły chłonne, tętniak aorty itp.

Objawy zwężenia płuc u dzieci

Objawy kliniczne zwężenia płuc u dzieci zależą od stopnia zwężenia światła. Zatem łagodne i umiarkowane zwężenie może nie przejawiać się klinicznie przez wiele lat.

Ciężkie zwężenie objawia się niemal natychmiast po urodzeniu dziecka i obejmuje takie objawy, jak:

1. Ciężka akrocyanoza lub rozlana sinica - niebieskawe zabarwienie obszarów skóry (trójkąt nosowo-wargowy, opuszki palców, dłonie, stopy) lub skóra całego ciała,
2. Duszność w spoczynku i podczas karmienia dziecka,
3. Letarg lub wyrażony niepokój dziecka,
4. Słaby przyrost masy ciała w pierwszych miesiącach życia dziecka,
5. Duszność w wysiłku w miarę rozwoju umiejętności motorycznych niemowlęcia.

Objawy zwężenia płuc u dorosłych

U dorosłych objawy zwężenia mają inny scenariusz. Choroba w przypadku umiarkowanego zwężenia może również nie przejawiać się przez wiele lat, a czasami przez całe życie.

Jeśli zwężenie zastawki płucnej ma poważny stopień, rozwija się niewydolność prawej komory, która objawia się stopniowo narastającymi objawami:

• Zawroty głowy, zmęczenie i ogólne osłabienie podczas wysiłku fizycznego, najpierw znaczące, potem minimalne, a następnie spoczynkowe,
• Duszność podczas wysiłku lub odpoczynku, pogorszona w pozycji leżącej,
• Obrzęk kończyn dolnych w początkowej fazie niewydolności serca, obrzęk wewnętrzny w późnych stadiach - nagromadzenie płynu w jamie klatki piersiowej i jamy brzusznej (odpowiednio, opłucnej i wodobrzusza), obrzęk całego ciała (anasarca) w końcowej fazie przewlekłej niewydolności serca.

Z którym lekarzem się skontaktować?

Wszystkie noworodki w szpitalach położniczych są badane przez neonatologa, który w przypadku podejrzenia wrodzonej choroby serca sporządzi niezbędny plan badania.

Jeśli objawy występują u niemowlęcia lub starszego dziecka, należy natychmiast skonsultować się z pediatrą.

Dorosła populacja powinna zwrócić się o pomoc do lekarza lub kardiologa.

W każdym razie plan badań jest mniej więcej taki sam i obejmuje następujące metody diagnostyczne:

1. Echokardiografia lub ultrasonografia serca - umożliwia wizualną ocenę struktury pierścienia zastawki, a także pomiar ciśnienia w prawej komorze i gradientu (różnicy) ciśnienia między jamami prawej komory i tętnicy płucnej. Im wyższe ciśnienie w prawej komorze i im większa różnica ciśnień między komorą a tętnicą, tym wyraźniejsze zwężenie światła naczynia. Według tych danych stopień zwężenia dzieli się na:
   • umiarkowany (P w - mniej niż 60 mm Hg, grad P - 20-30 mm Hg),
   • wyrażone (P żółty - 60-100 mm Hg, grad P - 30-80 mm Hg),
   • wyraźne (Pg - ponad 100 mmHg, grad P - ponad 80 mmHg) i zdekompensowane (poważne naruszenia hemodynamiki wewnątrzsercowej, funkcja skurczu mięśnia sercowego jest znacznie zmniejszona).
2. EKG, w razie potrzeby - EKG po wykonaniu pomiaru (chodzenie na bieżni, ergometria rowerowa).
3. Radiografia klatki piersiowej - zależy od stopnia powiększenia serca, spowodowanego przerostem mięśnia sercowego.
4. Cewnikowanie prawego serca - pozwala dokładniej zmierzyć ciśnienie w prawej komorze i tętnicy płucnej.
5. Ventrikulografia to wprowadzenie do naczyń substancji nieprzepuszczalnej dla promieni rentgenowskich, która wchodzi do prawej połowy serca i wyświetla anatomiczne niuanse zwężenia za pomocą zdjęć rentgenowskich.

Leczenie zwężenia płuc

Leczenie łagodnego i umiarkowanego zwężenia z reguły nie jest wymagane przy braku niewydolności serca i odpowiadających jej objawów klinicznych.

Jedyne skuteczne leczenie wyraźnego zwężenia płuc jest tylko chirurgiczne. Technika operacji różni się w zależności od anatomicznej lokalizacji wady:

• W przypadku zwężenia nadkomorowego dotknięta część ściany naczyniowej jest wycinana za pomocą plastra z własnego osierdzia (osłonka tkanki łącznej serca znajduje się na zewnątrz lub torebka osierdziowa),
• W zwężeniu zastawki stosuje się walwuloplastykę balonową lub komisurotomię - oddzielenie spawanych liści zastawki za pomocą balonu wprowadzonego przez naczynia lub za pomocą skalpela podczas operacji na otwartym sercu,
• W przypadku zwężenia podwarstwowego stosuje się technikę wycinania przerośniętych skrawków mięśnia sercowego na wyjściu z prawej komory.

endowaskularna walwuloplastyka balonowa - chirurgia o niskim wpływie na korektę zwężenia zastawki tętnicy płucnej

W przypadku niewydolności serca stosuje się również leki - leki moczopędne, glikozydy nasercowe, beta-blokery, antagoniści kanału wapniowego itp. Schemat leczenia jest ustalany wyłącznie przez lekarza iw każdym przypadku jest ściśle indywidualny.

Styl życia dziecka ze zwężeniem płuc

Ze względu na fakt, że ta choroba serca występuje częściej w nieznacznym i umiarkowanie ciężkim stopniu u noworodków niż w ciężkich, takie dzieci mają tendencję do rozwoju w zależności od wieku. Oznacza to, że dziecko ze zwężeniem, które nie wymaga leczenia chirurgicznego, rośnie i rozwija zdolności motoryczne jak zwykłe dziecko. Tylko takie dzieci trochę częściej niż ich rówieśnicy cierpią z powodu przeziębienia, wymagają uważnej obserwacji lekarzy i nie powinni uprawiać sportu w starszym wieku.

Jeśli dziecko urodziło się z wyraźnym zwężeniem, będzie potrzebowało operacji, a kiedy zdecyduje, neonatolog w szpitalu położniczym, kardiochirurg dziecięcy i pediatra, który monitoruje dziecko po wypisie ze szpitala, podejmie decyzję. W tym przypadku dziecko powinno być jeszcze bliżej obserwowane przez kardiologów i kardiochirurgów, a gdy rosną i rozwijają się, nie powinny być poddawane znacznemu wysiłkowi fizycznemu, przynajmniej w ciągu pierwszych kilku lat po operacji.

Komplikacje

Powikłaniem zwężenia lub jego naturalnym przebiegiem przy braku leczenia jest rozwój przewlekłej niewydolności prawej komory, która może być śmiertelna.

Prognoza

Rokowanie w przypadku niewielkiego i umiarkowanego zwężenia jest korzystne nawet bez leczenia chirurgicznego. Średnia długość życia w tym przypadku niewiele różni się od liczby lat życia przeciętnej osoby.

Rokowanie wyraźnego zwężenia pnia płucnego w przypadku braku leczenia chirurgicznego jest niekorzystne, a po operacji jest znacznie lepsze - ponad 91% operowanych pacjentów żyje bezpiecznie przez pierwsze pięć lat lub dłużej.

Pytanie, jak niebezpieczna może być odpowiedź na tę chorobę, polega na tym, że jeśli zwężenie jest wyraźne, operacja powinna być przeprowadzona tak szybko, jak to możliwe, co przedłuży życie pacjenta i poprawi jego jakość.

Zwężenie płuc

Kubański Państwowy Uniwersytet Medyczny (Kuban State Medical University, Kuban State Medical Academy, Kuban State Medical Institute)

Poziom wykształcenia - specjalista

„Kardiologia”, „Kurs obrazowania rezonansu magnetycznego układu sercowo-naczyniowego”

Instytut Kardiologii. A.L. Myasnikova

„Kurs diagnostyki funkcjonalnej”

NTSSSH je. A.N. Bakuleva

„Kurs farmakologii klinicznej”

Rosyjska Akademia Medyczna Kształcenia Podyplomowego

Geneva Cantonal Hospital, Geneva (Szwajcaria)

„Kurs terapii”

Rosyjski Państwowy Instytut Medyczny Roszdrav

Zwężenie jamy ustnej tętnicy płucnej jest wrodzoną lub nabytą patologią układu sercowo-naczyniowego, która jest bladym acyanotycznym typem wad rozwojowych.

Warunek ten wymaga interwencji chirurgicznej, ponieważ niesie ze sobą naruszenie fizjologicznego przebiegu procesów hemodynamicznych:

• W zależności od ciężkości zwężenia tętnicy płucnej, prawa komora doświadcza pewnych trudności i stresu podczas wypychania krwi do zwężonego światła naczynia;
• z powodu niewydolności krążenia w płucach, z powodu zwężenia światła, ciało doświadcza „głodu tlenowego”;
• po długotrwałej intensywnej pracy i niekompletnym uwolnieniu krwi z prawej komory serca do koła płucnego krążenia krwi, mięsień serca rozszerza się, w wyniku czego ściany komory się rozciągają, co zwiększa objętość jamy;
• po długotrwałej pracy w tym trybie resztkowa objętość krwi w prawej komorze zaczyna wracać do prawego przedsionka podczas skurczu: powstaje niewydolność zastawki trójdzielnej, wzrost prawego serca;
• ponadto zaangażowane są wszystkie części serca, co nieuchronnie prowadzi do rozwoju ciężkiej niewydolności serca i dalszej śmierci.

Klasyfikacja zwężenia

Zwężenie pnia płucnego może być zarówno izolowane, jak iw połączeniu z innymi wadami. Izolowane zwężenie tętnicy płucnej jest często obserwowane w wadach wrodzonych i nabytych, gdy złożone zmiany (Tetrad Fallota) są charakterystyczne tylko dla mutacji genetycznych płodu.

Według miejsca lokalizacji zwężenia tętnicy płucnej wyróżnia się 4 formy:

• zwężenie nadkomorowe - ma kilka typów: tworzenie niekompletnej i kompletnej błony, zlokalizowane zwężenie, rozlana hipoplazja, wiele obwodowych zwężeń pnia płucnego;
• zwężenie zastawki (najczęstsza patologia) - w tym przypadku płatki zastawki są w stanie akcentowanym, który tworzy formę w kształcie kopuły z niepełnym zamknięciem w środku;
• zwężenie podpowięziowe - na wyjściu prawa komora ma zwężenie lejka z powodu nadmiernego wzrostu tkanki mięśniowej i włókien włóknistych;
• połączone zwężenie (zmiana ścian jest w kilku miejscach i na różnych poziomach w stosunku do zastawki).

Przyczyny zwężenia

Połączone i izolowane zwężenie płuc w wrodzonych wadach serca może wystąpić z powodu różnych czynników, które wystąpiły podczas ciąży:

• czynniki teratogenne w postaci przyjmowania leków mających wpływ na rozwój listków zarodkowych (pierwszy trymestr): leki, leki przeciwbakteryjne, stosowanie środków odurzających;
• obciążona historia rodziny: predyspozycje genetyczne w pokrewnej linii;
• wirusowe choroby zakaźne matki w czasie ciąży: różyczka, ospa wietrzna, opryszczka typu 1.2, mononukleoza zakaźna, aktywny etap wirusowego zapalenia wątroby;
• niekorzystne warunki pracy i nieskoordynowany tryb odpoczynku - wdychanie szkodliwych, zakurzonych, chemicznych, trujących środków;
• stosowanie radioterapii podczas ciąży jest patologicznym efektem zwiększonego promieniowania radioaktywnego na różnicowanie i rozwój tkanek ciała dziecka;
• szkodliwe czynniki środowiskowe: zwiększone tło radioaktywne;
• nadmierne spożycie żywności modyfikowanej genetycznie.

Nabyte zwężenie LA ma większy związek z patologią organiczną, która rozwija się w wieku dorosłym i charakteryzuje się wieloma przyczynami:

• procesy zapalne wsierdzia i błony wewnętrznej tętnicy płucnej na tle ataku komórek przez obce organizmy (częściej zakażenie paciorkowcami - jako późniejsze powikłanie dławicy);
• zwapnienie zastawki;
• wyrównawcza proliferacja komórek mięśnia sercowego ze zmniejszeniem światła naczynia przy wyjściu z prawej sekcji;
• nieswoiste autoimmunologiczne zmiany zastawkowe - konsekwencje walki z odpornością z bladym treponema (kiła), prątkiem gruźlicy, toczniem rumieniowatym układowym, twardziną układową i zapaleniem skórno-mięśniowym;
• kompresja z zewnątrz: ściskanie naczynia z guzem śródpiersia, powiększone węzły chłonne, rozcięcie tętniaka aorty.

Objawy choroby

Ujawnione objawy i stan zdrowia zwykle zależą bezpośrednio od stopnia zwężenia światła naczynia i stopnia rozwoju choroby. Dlatego wskazane jest rozważenie obrazu klinicznego etapami.

1. Łagodne zwężenie - ciśnienie podczas skurczu w prawej komorze jest mniejsze niż 60 mm Hg. - przy takim występku pacjent nie zauważa żadnych zmian w zdrowiu i prowadzi normalne życie.
2. Ciężkie zwężenie - jeśli ciśnienie skurczowe w prawej komorze mieści się w zakresie 60-100 mm Hg. Pojawia się odpowiedni obraz objawowy: duszność z umiarkowanym wysiłkiem fizycznym iw spoczynku, bóle głowy, nawracające zawroty głowy związane z niedostatecznym niedotlenieniem mózgu, zmęczenie, omdlenia; dzieci mają częste choroby układu oddechowego oraz opóźnienie umysłowe i fizyczne.
3. Wyraźny etap zwężenia - ciśnienie podczas skurczu prawej komory jest większy niż 100 mm Hg. Obserwuje się początkowe stadia dystrofii mięśnia sercowego (przerost kompensacyjny i rozszerzenie komory). Duszność rozwija się w spoczynku, objawy opisane powyżej są nasilone, obserwuje się obrzęk i pulsację żył szyjnych (gdy dołączona jest niewydolność zastawki trójdzielnej), może wystąpić omdlenie, garb serca, szorstki szmer skurczowy, może wystąpić ból w okolicy serca. Charakterystyczną cechą sinicy obwodowej jest sinica trójkąta perioralnego, paliczków palców.
4. Rozkompensowany etap - rozwijają się dystroficzne zmiany w mięśniu sercowym i ciężka niewydolność serca. Dzięki rozwojowi procesów patologicznych otwiera się owalne okno, krew wypływa z prawego serca w lewo. W rezultacie następuje pogorszenie stanu niedotlenienia tkanek ciała - ogólna sinica łączy się z postępem opisanych powyżej objawów.

Kroki diagnostyczne

Jeśli zwężenie pnia płucnego jest wrodzoną patologią i pojawia się natychmiast po urodzeniu, neonatolog przygotuje plan środków diagnostycznych i leczenia już w szpitalu położniczym.

W przypadku późniejszej manifestacji CHD powinieneś skontaktować się z powiatowym pediatrą, który zdiagnozuje i rozpocznie leczenie.

Jeśli wyrównana wada wrodzona była odczuwalna tylko w wieku dorosłym lub uformowano zwężenie, należy skontaktować się z lekarzem rodzinnym, lekarzem ogólnym lub kardiologiem w celu prawidłowej diagnozy.

Aby potwierdzić proces patologiczny, ustalić etap i zaniedbać ten proces, w celu dalszego wyboru najbardziej skutecznych metod leczenia, superwizor pomoże:

• radiografia klatki piersiowej;
• EKG;
• Echokardiografia;
• cewnikowanie prawej komory przez żyły obwodowe w celu określenia ciśnienia skurczowego;
• angiografia naczyń serca;
• ventriculography.

Wydarzenia medyczne

Jedyną skuteczną metodą radzenia sobie ze zwężeniem płuc jest operacja. Leczenie zachowawcze jest objawowe i jest dopuszczalne tylko przy umiarkowanym zwężeniu, gdy pacjent nie jest zaniepokojony niczym innym niż ustaloną patologią zastawki. Wskazane jest również w przypadkach nieoperacyjnych i odmowie rodziców lub dorosłego pacjenta poddania się leczeniu chirurgicznemu z różnych powodów.

Leczenie chirurgiczne przeprowadza się przy użyciu różnego rodzaju interwencji chirurgicznych.

1. Zamknięta plastyka zastawki płucnej. Operacyjne manipulacje są wykonywane przy użyciu lewego przednio-bocznego podejścia do serca na poziomie czwartej przestrzeni międzyżebrowej. Po uderzeniu w zawór specjalnym narzędziem, valvulotome przeciął narośnięte ulotki zaworów, po czym zatrzymują krwawienie na specjalnych uchwytach. Następnie, gdy zatrzymano krwawienie i przecięto zawór akrylowy, powstały otwór powiększono dalej za pomocą sondy Fogarty lub rozszerzacza. Po zakończeniu procedury dostęp online jest ściśle zszywany.
2. Walwulotomia płucna. Procedura jest wykonywana za pomocą specjalnej sondy, która jest wyposażona w skalpel do rozcięcia i balon do powiększania otworu. Taka sonda jest wprowadzana przez dostęp do żyły podobojczykowej. Ta procedura jest najmniej inwazyjna.
3. Otwarta walwulotomia. Ten rodzaj operacji jest najbardziej skuteczny, ponieważ wykonuje się go na otwartym sercu. Pacjent łączy się z urządzeniem płuco-serce, klatka piersiowa jest otwierana, a podstawa pnia płucnego jest odcinana. Obszary dotknięte chorobą są wizualizowane, a następnie wycinane. Za pomocą skalpela chirurg, pod kontrolą wrażenia dotykowego palcem, ściśle wzdłuż spoidła, przecina płaty od góry do dołu.
4. W przypadku zwężenia podwarstwowego wykonuje się również operację na otwartym sercu. Tylko zamiast komisurotomii wycina się przerośnięte lub zwężone odcinki tętnicy płucnej.
5. Zwężenie zastawki supra wymaga interwencji chirurgicznej przy użyciu „plastra”. Znajdź dotknięte obszary, usuń je. A dla fizjologicznej regeneracji zamiast dotkniętej wyciętą ścianą naczyniową nałóż część worka osierdziowego.

Prognoza

Interwencja chirurgiczna zwężenia znacząco poprawia jakość i długowieczność pacjenta. Statystyki wykazały, że po leczeniu 91% pacjentów pokonało pięcioletnią barierę przeżycia. W przypadku niepowodzenia operacji z jakichkolwiek przyczyn i przyczyn, zwężenie płuc postępuje szybko i często prowadzi do śmierci w ciągu 5 lat z powodu zdekompensowanego stadium niewydolności serca.