Anomalia Arnolda Chiari Typ 1

Z powodu nieprawidłowego umiejscowienia narządów istnieją choroby związane z tym, że w tych obszarach występują dysfunkcje. Jedną z tych chorób jest zespół Arnolda Chiari (malformacja Chiari). Charakterystyczne dla niego jest nieprawidłowe umiejscowienie móżdżku i pnia mózgu w pudełku czaszki, dlatego nieznacznie wchodzą w otwór potyliczny. Zjawisku temu towarzyszą bolesne ataki na szyję, niespójna mowa, brak koordynacji, osłabienie mięśni krtani i inne objawy. Choroba jest podzielona na 4 typy, z których każdy ma swoje własne cechy i leczenie.

Anomalia Chiari jest diagnozowana dość prosto i do tego wystarczy wykonać MRI. Patologię można wyleczyć tylko za pomocą interwencji chirurgicznej.

Cechy choroby

Istnieje wyraźna różnica między rdzeniem kręgowym a mózgiem, którym jest otwór potyliczny. W tym momencie są one połączone, a nad nim znajduje się tylna część czaszki, zawierająca móżdżek, most i rdzeń. W przypadku choroby Chiari, tkanki mózgowe wypadają w otworze potylicznym, dzięki czemu obszary rdzenia i rdzenia kręgowego zlokalizowane w tym obszarze ulegają kompresji. Często, z powodu tego procesu, wypływ płynu mózgowo-rdzeniowego z głowy (płynu mózgowo-rdzeniowego) pogarsza się, co prowadzi do rozwoju wodogłowia (obrzęku mózgu).

Zespół Chiari odnosi się do wrodzonych wad połączenia czaszki i górnego odcinka kręgosłupa.

Taką diagnozę robi się dość rzadko i według statystyk obserwuje się ją u 10 noworodków na 120 tys. Osób.

Możliwe jest wykrycie obecności choroby po jednym lub dwóch dniach od momentu narodzin, ale niektóre rodzaje choroby są wykrywane tylko w wieku dorosłym. Najczęściej choroba Arnolda Chiari rozwija się z jamistością rdzenia, która charakteryzuje się pustymi obszarami w substancji grzbietowej i rdzeniowej przedłużonej.

Przyczyny rozwoju

Anomalia Arnolda Chiari nie została jeszcze dokładnie zbadana i nikt nie może wymienić dokładnych czynników, które wpływają na rozwój choroby. Istnieje wiele założeń, na przykład niektórzy eksperci uważają, że patologia jest spowodowana zbyt małym rozmiarem tylnego dołu czaszki. W rezultacie tkanki nie mają wystarczającej ilości miejsca i schodzą do otworu potylicznego. Alternatywną teorią jest to, że mózg jest od urodzenia powyżej normalnej wielkości. Dlatego popycha niektóre swoje tkanki do otworu potylicznego.

Z powodu stagnacji płynu mózgowo-rdzeniowego i późniejszego powstawania wodogłowia, patologia ma bardziej wyraźne objawy. Rzeczywiście, z powodu tej choroby, komory się zwiększają, aw konsekwencji wielkość mózgu. Proces ten zwiększa wyciskanie migdałków móżdżku do otworu potylicznego. Urazy głowy mogą pogorszyć przebieg choroby. Choroba Chiariego charakteryzuje się nie tylko nieprawidłowym rozwojem tkanki przejściowej między rdzeniem kręgowym a mózgiem, ale także anomaliami więzadeł. Wszelkie uszkodzenia w okolicy głowy powodują jeszcze większy wzrost móżdżku w okolicy potylicznej, co powoduje, że choroba jest bardziej wyraźna.

Odmiany procesu patologicznego

Wady rozwojowe Chiari mają następujące rodzaje rozwoju:

• Pierwszy widok. Dla anomalii Arnolda Chiariego typu 1 charakterystyczne dla migdałków móżdżkowych jest wejście do otworu potylicznego. Najczęściej manifestowana choroba w okresie dojrzewania, a czasem już w dorosłości. Jest niezwykle powszechne w przypadku wad rozwojowych Arnolda Chiari typu 1, że występuje hydromyelia;
• Drugi widok. Diagnozę tę podejmuje się w pierwszych dniach od narodzin dziecka. Anomalia Arnolda Chiari typu 2 jest znacznie cięższa niż typ 1. W jego przypadkach kawałek móżdżku (oprócz ciała migdałowatego), a także czwarta komora i rdzeń, wchodzą do jamy potylicznej. Wodogłowie w tym typie choroby występuje znacznie częściej. Powodem tego zjawiska jest w większości przypadków wrodzona przepuklina rdzeniowa;
• Trzeci rodzaj. Różnice w stosunku do drugiego typu polegają na tym, że tkanki, które zstąpiły do ​​otworu potylicznego, wchodzą w przepuklinę oponową (przepuklinę), która znajduje się w części szyjno-potylicznej;
• Czwarty rodzaj. Jego istota znajduje się w niedorozwiniętym móżdżku, który, w przeciwieństwie do innych rodzajów chorób, nie przechodzi w otwór potyliczny. Niektórzy eksperci uważają, że choroba Chiariego typu 4 jest częścią zespołu Dandy-Walkera. Charakteryzuje się rozwojem torbieli zlokalizowanych w tylnym dole czaszki i puchlinie mózgu.

Drugi i trzeci rodzaj anomalii często idą w parze z nieprawidłowym rozwojem innych tkanek układu nerwowego, a mianowicie:

• Nietypowe rozmieszczenie tkanek kory mózgowej;
• Patologie ciała modzelowatego;
• Polymicrogyria (wiele małych zwojów);
• Niedorozwój tkanek struktur podkorowych, a także sierp móżdżku.

Symptomatologia

Anomalia Arnold Chiari 1 stopień jest najczęściej diagnozowany. Łączy następujące syndromy:

• Syringomyeliczny;
• Nadciśnienie alkoholowe;
• Cerebellobulbar.

Na tym tle dotknięte są włókna nerwu czaszkowego i żyją bez objawów z tą patologią do okresu dojrzewania. U niektórych osób pierwsze oznaki stają się widoczne po 20 latach.

Zespół nadciśnienia alkoholowego, który jest charakterystyczny dla anomalii Arnolda Chiari, objawia się następującymi objawami:

• Ból w okolicy szyjnej i potylicznej, który objawia się podczas kaszlu i kichania, a także z powodu napięcia mięśni w tym miejscu;
• Nieuzasadnione wymioty;
• Napięcie mięśni szyi;
• Niekoherentna mowa;
• Upośledzona koordynacja ruchów;
• Niekontrolowane oscylacje oka (oczopląs).

Z biegiem czasu, z powodu uszkodzenia pnia mózgu i otaczających nerwów, osoba ma następujące objawy:

• Niewyraźne widzenie;
• Podziel obraz przed oczami (podwójne widzenie);
• Problemy z połykaniem;
• Upośledzenie słuchu;
• Częste zawroty głowy;
• Szum w uszach;
• Zaburzenia snu, któremu towarzyszy zaprzestanie oddychania przez nos i usta przez 10 sekund lub dłużej;
• Utrata świadomości;
• Niewystarczający dopływ krwi do mózgu, objawiający się niskim ciśnieniem krwi przy zmianie pozycji ciała.

Wraz z anomalią Arnolda Chiari objawy nasilają się przy ostrych skrętach głowy, a choroba objawia się w następujący sposób:

• Zawroty głowy rosną;
• Szumy uszne stają się coraz głośniejsze;
• Świadomość jest częściej tracona;
• Połowa języka ulega atroficznej zmianie (zmniejszenie rozmiaru);
• Mięśnie krtani osłabiają się ze względu na trudności w oddychaniu i ochrypły głos;
• Osłabienie mięśni kończyn, głównie górnych.

Często patologia jest charakterystyczna dla zespołu syringomyelicznego, aw tym przypadku objawia się następująco:

• Upośledzona wrażliwość;
• Niedobór energii białkowej (hipotrofia) tkanki mięśniowej;
• Zdrętwienie;
• Osłabienie lub całkowity brak odruchów brzusznych;
• Zaburzenia miednicy;
• Neurogenna artropatia (deformacja stawów).

Zespół móżdżkowo-kolczasty wynikający z choroby Chiariego objawia się następującymi objawami:

• Naruszenie nerwu trójdzielnego;
• Nerwica przedsionkowa;
• Problemy z koordynacją;
• Oczopląs;
• Zawroty głowy.

Drugi i trzeci stopień choroby objawia się w podobny sposób, ale pierwsze objawy są widoczne już po 2-3 dniach od momentu porodu. W typie 2 anomalia Arnolda Chiari ma swoje własne cechy charakterystyczne:

• Głośny oddech, który czasami zatrzymuje się na 10-15 sekund;
• Obustronne osłabienie mięśni krtani, powodujące problemy z połykaniem, i płynne jedzenie jest często wrzucane do nosa;
• Oczopląs;
• Stwardnienie mięśni kończyn górnych z powodu zwiększonego napięcia;
• Niebieska skóra (sinica);
• Trudność w poruszaniu się do porażenia większej części ciała (tetraplegia).

Trzeci rodzaj anomalii jest znacznie trudniejszy i rzadko łączony z życiem z powodu poważnych naruszeń.

Diagnostyka

W dawnych czasach zdiagnozowanie patologii było niezwykle trudne, ponieważ badanie, badanie i standardowe metody badania nie dały konkretnych wyników. Wykazali obecność nadciśnienia i opuchlizny mózgu. Zdjęcie rentgenowskie nieco uprościło zadanie, ponieważ wykazało deformacje kości w czaszce, ale nie pozwoliło to na całkowitą pewność rozpoznania. Sytuacja zmieniła się po pojawieniu się badań topograficznych. W końcu ta metoda diagnostyczna umożliwiła pełne rozważenie formacji na tylnym dole czaszki. Dlatego MRI (rezonans magnetyczny) jest uważany za niezbędną metodę badania różnicowania zespołu Kiariego wśród innych procesów patologicznych.

Przy skanowaniu MRI należy zbadać obszar szyi i klatki piersiowej. Rzeczywiście, w tych miejscach kręgosłupa często występują meningokle, a także torbiele syringomieliczne. Podczas badania lekarz musi nie tylko być przekonany o obecności zespołu Chiari, ale także wykluczyć inne procesy patologiczne, które często się z nim łączą.

Przebieg terapii

Dla anomalii Arnolda Chiari leczenie nie jest wymagane tylko wtedy, gdy patologia jest bezobjawowa. W takiej sytuacji należy unikać uderzeń i obrażeń głowy i szyi, aby nie pogorszyć przebiegu choroby.

Jeśli choroba postępuje z minimalnymi objawami, a mianowicie z łagodnym bólem, konieczne jest zastosowanie leków o działaniu znieczulającym i przeciwzapalnym. Nie przeszkadzaj w wyznaczaniu środków zwiotczających mięśnie w celu rozluźnienia mięśni.

W ciężkich przypadkach, gdy choroba postępuje z wyraźną symptomatologią (osłabienie mięśni, dysfunkcja nerwów czaszkowych itp.), Konieczna będzie interwencja chirurgiczna. Podczas operacji lekarz rozszerzy otwór potyliczny, usuwając kawałek kości potylicznej. Jeśli chcesz usunąć ciśnienie z tułowia i rdzenia kręgowego, musisz usunąć część migdałków móżdżku i przednią połowę 2 górnych kręgów. Aby normalizować krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego, chirurg będzie musiał wykonać łatę w oponie twardej.

W niektórych przypadkach leczenie chirurgiczne przeprowadza się za pomocą obejścia. Taka operacja jest odgałęzieniem płynu mózgowo-rdzeniowego za pomocą drenażu, dzięki któremu przestaje się on zatrzymywać.

Prognoza

Wiele osób cierpiących na zespół Arnolda Chiari zastanawia się, jak długo muszą żyć. Możesz odpowiedzieć na to pytanie na podstawie rodzaju patologii i ciężkości kursu. Ważnym czynnikiem jest również terminowość interwencji chirurgicznej.

Osoby cierpiące na chorobę typu 1 Chiari często mają średnią długość życia, ponieważ patologia może być bezobjawowa. Jeśli 1 lub 2 rodzaje choroby mają objawy neurologiczne, ważne jest, aby zakończyć operację szybciej. Przecież komplikacje związane z mózgiem i rdzeniem kręgowym w rzeczywistości nie mogą być leczone. Trzeci rodzaj choroby najczęściej kończy się śmiercią pacjenta po urodzeniu.

Choroba Arnolda Chiari to wrodzona anomalia, którą należy leczyć, gdy wystąpią pierwsze objawy. W przeciwnym razie zawsze możesz pozostać niepełnosprawny lub stracić życie.

Anomalia Arnolda Chiari: przyczyny wad rozwojowych, objawy, diagnoza, leczenie, rokowanie

Anomalia Arnolda-Chiari przypisywana jest wadom strefy czaszkowo-kręgowej. Powstaje w tylnym dole czaszki (ACF), z niewystarczającą objętością, w której tylny mózg i móżdżek są przemieszczane w kierunku dużego otworu potylicznego, a przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego jest również zaburzony.

Tył czaszki tworzy tzw. Tylną część czaszki, w której znajdują się półkule i robak móżdżku, most, rdzeń, który przechodzi w grzbiet po przejściu przez duży otwór. Duży otwór potyliczny jest ograniczony do podstawy kości czaszki i nie jest zdolny do zmiany średnicy, każde przemieszczenie struktur mózgu jest obarczone rozbieżnością między ich rozmiarem a średnicą otworu, klinowaniem i szczypaniem tkanki nerwowej, której konsekwencje mogą być śmiertelne.

W rdzeniu przedłużonym skupione są ważne ośrodki nerwowe, które są odpowiedzialne za aktywność układu sercowo-naczyniowego i oddychanie, dlatego nie tylko deficyt neurologiczny będzie objawem choroby. W ciężkich przypadkach funkcje życiowe są zahamowane, a pacjent może umrzeć. Przemieszczenie półkuli móżdżku prowadzi do ustania krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego z wodogłowiem, co dodatkowo pogarsza istniejące zaburzenia.

Anomalia Arnolda-Chiariego jest wrodzona, rozwija się u płodu i łączy się z innymi zaburzeniami rozwojowymi, a jego klinika nie zawsze pojawia się natychmiast. W niektórych przypadkach, przed manifestacją patologii, upływa znaczny okres czasu lub pojawia się sytuacja, która prowokuje manifestację bezobjawowej anomalii przed tym, a u innych pacjentów może to być przypadkowe odkrycie na MRI. Często patologia jest nabywana i zachodzi pod wpływem przyczyn zewnętrznych, podczas gdy mózg i czaszka w chwili urodzenia mają normalną strukturę.

Przyczyny i mechanizm rozwoju tylnego dołu czaszki (ACF)

Nie ma zgody co do etiologii anomalii Chiari. Naukowcy przedstawiają różne teorie, z których każda jest dobrze uzasadniona i ma prawo istnieć.

Wcześniej anomalia była uważana wyłącznie za wadę wrodzoną, ale obserwacje ekspertów wykazały, że tylko niewielka liczba pacjentów miała wady podczas rozwoju płodowego, reszta została nabyta w trakcie życia.

Przyczyną nabytej patologii połączenia czaszkowo-kręgowego są nierówne tempo wzrostu tkanki nerwowej mózgu i podstawy kości czaszki, gdy mózg rośnie znacznie szybciej niż pojemnik na kości, w którym się znajduje. Wynikająca z tego różnica w objętości i służy jako podstawa choroby Arnolda Chiari.

Wrodzona forma patologii jest połączona z dysplazją kości, powodując niedorozwój kości czaszki, a także z naruszeniem formowania aparatu więzadłowego i wszelkich wpływów zewnętrznych, trauma może dramatycznie pogorszyć przejawy patologii. Cechą charakterystyczną jest połączenie wady dołu czaszkowego z innymi zaburzeniami rozwoju macicy i zespołami wrodzonymi.

Neurolodzy sformułowali dwa główne mechanizmy powstawania patologii:

• Zmniejszenie wielkości PCF przy normalnych objętościach mózgu (prawdopodobnie z powodu zaburzeń w okresie prenatalnym).
• Wzrost objętości samego mózgu przy zachowaniu prawidłowych parametrów dołu czaszki i dużego otworu potylicznego, gdy mózg popycha swoje części ogonowe w kierunku otworu potylicznego.

Ponieważ anomalia może być wrodzona, wśród przyczyn wskazują te, które mogą zmienić normalny przebieg ciąży i rozwój płodu:

1. Nadużywanie narkotyków, spożywanie alkoholu i palenie tytoniu w czasie ciąży, zwłaszcza we wczesnych stadiach, kiedy tworzą się tylko organy i układy zarodka;
2. Uszkodzenia wirusowe u kobiet w ciąży, wśród których zakażenia o działaniu teratogennym, takie jak różyczka, cytomegalowirus itp., Są szczególnie niebezpieczne.

Anomalia Arnolda-Chiariego powstaje z wielu nabytych powodów, z początkowo właściwie rozwiniętymi kośćmi mózgu i czaszki. Doprowadzenie do jego wyglądu po porodzie może:

1. Rany porodowe, zarówno spontaniczne, jak i związane z położnictwem;
2. Urazowe uszkodzenia mózgu i hydrodynamiczny wpływ płynu mózgowo-rdzeniowego na ścianki kanału rdzenia kręgowego w przypadku naruszenia płynno-dynamiki (dzieje się tak u dorosłych);
3. Wodogłowie.

Wodogłowie może być czynnikiem prowokującym, ponieważ wzrost objętości zawartości czaszki, nawet kosztem płynu, nieuchronnie prowadzi do wzrostu ciśnienia i przesunięcia obszarów mózgu w kierunku ogonowym (tylnym). Z drugiej strony, jest to manifestacja samej anomalii, kiedy zejście móżdżku powoduje blokadę ścieżek płynu mózgowo-rdzeniowego i wzrost ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego krążącego w jamach mózgu.

Rodzaje i stopnie anomalii Arnolda Chiari

W zależności od obecności pewnych zmian w mózgu i podstawie kości czaszki, zwyczajowo rozróżnia się kilka odmian anomalii Arnolda-Chiariego:

• Anomalia Chiariego typu 1, gdy występuje ruch w dół migdałków móżdżku, jest zwykle wykrywana u dorosłych i młodzieży, często w połączeniu z zaburzeniem płynu mózgowo-rdzeniowego i nagromadzeniem płynu mózgowo-rdzeniowego w centralnym kanale rdzenia kręgowego (hydromyelia). Możliwa kompresja pnia mózgu.

Anomalia Arnold-Chiari typu 1 - najczęściej diagnozowana i mająca dość korzystne rokowanie

• Anomalia Arnolda-Chiariego typu 2 manifestuje się już u noworodków, ponieważ znacznie większa objętość mózgu jest przemieszczona niż w typie 1: migdałki móżdżku i jego robaka, rdzeń przedłużony z czwartą komorą, prawdopodobnie tworzenie śródmózgowia. Zwykle przy 2 stopniach defektu dochodzi do naruszenia prądu cieczy z gidromielią. Chorobę często łączy się z obecnością wrodzonej przepukliny rdzenia kręgowego i nieprawidłowości kręgowych.
• Choroba typu 3 charakteryzuje się występem opuszki z substancją mózgu w okolicy potylicznej, która obejmuje również móżdżek i rdzeń.

Anomalia Arnolda Chiariego na obrazku 3

• Anomalia Arnolda-Chiariego typu 4 jest niedorozwojem móżdżku, gdy ten ostatni jest zmniejszony, więc nie schodzi dystalnie do kanału w kości. Patologia czyni noworodka niezdolnym do życia i zazwyczaj kończy się śmiercią.

Jeśli chodzi o stopień grawitacji, to:

Anomalię 1. stopnia Arnolda-Chiariego można uznać za jedną z najłatwiejszych odmian patologii, ponieważ praktycznie nie ma w niej wad mózgu, a klinika może być całkowicie nieobecna, pojawiając się tylko w niekorzystnych warunkach - urazie, neuroinfekcji itp.

Zniekształcenia drugiego i trzeciego stopnia są z kolei często łączone z różnymi zniekształceniami tkanki nerwowej - hipoplazją niektórych części mózgu i węzłów podkorowych, przemieszczeniem istoty szarej, torbieli płynu mózgowo-rdzeniowego, niedorozwojem zwojów mózgu.

Manifestacje zespołu Arnolda Chiari

Symptomatologia zespołu Arnolda-Chiariego zależy od jego rodzaju i charakteru przesunięcia struktur FCF. Często jest bezobjawowy i jest przypadkowo stwierdzany podczas badań mózgu. U dorosłych pojawienie się objawów może spowodować uraz głowy, u dzieci niektóre formy choroby są już zauważalne w pierwszych godzinach i dniach życia.

Anomalia typu I jest diagnozowana najczęściej i może objawiać się w okresie dojrzewania lub dorosłości z następującymi zespołami:

1. Nadciśnienie;
2. Móżdżek;
3. Bulbar;
4. Syringomyeliczny;
5. Uszkodzenie nerwu czaszkowego.

Zespół nadciśnienia jest spowodowany wzrostem ciśnienia śródczaszkowego z powodu blokady wypływu płynu mózgowo-rdzeniowego przez przemieszczone obszary mózgu. Przejawia się to:

• Bóle głowy w potylicy, zwłaszcza podczas kichania, kaszlu;
• Nudności i wymioty, po których pacjent nie odczuwa ulgi;
• Napięcie mięśni szyi.

Oznaki zajęcia móżdżku (zespół móżdżku) uważa się za zaburzenia mowy, funkcji motorycznych, równowagi i oczopląsu. Pacjenci skarżą się na niestabilność chodu, niestabilność pozycji ciała w przestrzeni, trudności z drobnymi ruchami motorycznymi i klarowność ruchów.

Porażka pnia mózgu jest niebezpieczna ze względu na położenie jąder nerwów czaszkowych i ważnych ośrodków nerwowych. Objawy pnia obejmują:

1. zawroty głowy; podwójne widzenie i ograniczone widzenie;
2. trudności z połykaniem;
3. upośledzenie słuchu, hałas w uszach;
4. omdlenia, niedociśnienie, bezdech senny.

Dorośli nosiciele wad rozwojowych Arnolda Chiari wskazują na wzrost zawrotów głowy i szumu w uszach, a także napady utraty przytomności podczas obracania i zginania głowy. Ze względu na ściskanie pni nerwów czaszkowych, pojawia się zanik połowy języka i zaburzenia ruchu krtani z zaburzeniem aktu połykania, oddychania i złocenia.

Wraz z tworzeniem się ubytków i torbieli mózgowo-rdzeniowych mózgowo-rdzeniowych na tle utrudnionego przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego u pacjentów z wariantem I malarii występują oznaki zespołu jamisto-rdzeniowego - zaburzenie wrażliwej sfery, drętwienie skóry, zanik mięśni, dysfunkcja narządów miednicy, zmniejszenie i zanik odruchów brzusznych, neuropatia obwodowa i zmiany stawy.

Zaburzeniom zmysłowym towarzyszy naruszenie percepcji własnego ciała, gdy pacjent, po zamknięciu oczu, nie może powiedzieć, w jakiej pozycji znajdują się jego ręce lub stopy. Zmniejsza się również wrażliwość na ból i temperaturę.

Zgodnie z obserwacjami neurologów średnica i lokalizacja torbieli rdzenia kręgowego nie muszą koniecznie wpływać na nasilenie i rozpowszechnienie zaburzeń sfery czuciowej i ruchowej, hipotrofii mięśni.

W zespole drugiego i trzeciego typu przebieg patologii jest znacznie poważniejszy, objawy pojawiają się u dziecka natychmiast po urodzeniu. Zaburzenia układu oddechowego - stridor (hałaśliwe oddychanie), drgawki jego zatrzymania i obustronny niedowład krtani, powodujące zaburzenia połykania, gdy płynne pożywienie wchodzi do przewodów nosowych - są charakterystyczne.

Drugiemu typowi anomalii u niemowląt w pierwszych miesiącach życia towarzyszy oczopląs, zwiększone napięcie mięśni rąk i niebieskawa skóra, które są szczególnie zauważalne, gdy dziecko karmi piersią. Zaburzenia ruchowe są zmienne, ich objawy się zmieniają, możliwa jest tetraplegia - porażenie kończyn górnych i dolnych.

Trzeci i czwarty wariant anomalii Arnolda-Chiariego są trudne, jest to wrodzona patologia, która nie jest zgodna z normalnym funkcjonowaniem, dlatego prognozy dla takiej diagnozy nie można uznać za korzystne.

Wady rozwojowe Arnolda-Chiariego mogą prowadzić do powikłań spowodowanych blokadą prądu CSF, uszkodzeniem jąder nerwów czaszkowych i ograniczeniem struktur pnia. Najczęstsze to:

• Nadciśnienie tętnicze - zespół wodogłowie - wzrost ciśnienia śródczaszkowego spowodowany blokadą szlaków drenażu alkoholowego, możliwy zarówno u dzieci, jak i dorosłych;
• Zaburzenia układu oddechowego, bezdech;
• Procesy zakaźno-zapalne - zapalenie oskrzeli i płuc, uroinfekcje związane z położeniem pacjenta, naruszenie czynności połykania i oddychania, funkcjonowanie narządów miednicy.

W ciężkich patologiach może wystąpić śpiączka, zatrzymanie akcji serca i depresja oddechowa, prowadzące do śmierci w ciągu kilku minut. Środki resuscytacyjne zapewniają funkcje życiowe, ale prawie niemożliwe jest przywrócenie mózgu do życia i wyeliminowanie nieodwracalnych skutków ucisku jego oddziałów.

Diagnoza i leczenie wad rozwojowych Arnolda Chiari

Zgodnie z charakterystyką objawów i na podstawie badania neurologa nie można postawić diagnozy wad rozwojowych Chiari. Encefalografia, badania naczyń głowy również nie da żadnych informacji o przyczynach zaburzeń neurologicznych, ale może wykazać obecność zwiększonego ciśnienia w czaszce. Radiografia, CT, MSCT wskaże obecność ubytków w kościach czaszki, które są charakterystyczne dla tej patologii, ale stan struktur tkanek miękkich, tkanek nerwowych nie może być ustalony.

Dokładna diagnoza anomalii była możliwa dzięki zastosowaniu rezonansu magnetycznego, dzięki któremu lekarz może określić ubytki kości oraz rozwój samego mózgu, jego naczyń, poziomu wydziałów w stosunku do kości czaszki, ich rozmiarów, objętości tylnego dołu czaszki i szerokości dużego otworu potylicznego. MRI można uznać za jedyną dokładną i najbardziej wiarygodną metodę wykrywania patologii.

Rezonans magnetyczny wymaga unieruchomienia pacjenta, który musi spokojnie odpoczywać na stole przez pewien czas. Dzieci z tym problemem mogą mieć poważne trudności, dlatego badanie prowadzone jest w stanie snu narkotykowego. Aby szukać połączonych defektów rdzenia kręgowego i kręgosłupa, badane są również te odcinki kręgosłupa.

Po ustaleniu diagnozy pacjent zostaje skierowany do neurochirurga lub neurologa w celu ustalenia planu leczenia, wskazań do zabiegu, jego rodzaju.

Anomalia Arnolda Chiari, która jest bezobjawowa, nie wymaga leczenia. Co więcej, sam nosiciel patologii może nie być świadomy, że coś jest nie tak w ciele. Jeśli pojawią się objawy kliniczne choroby, wskazane jest leczenie zachowawcze lub chirurgiczne.

Jeśli objawy są ograniczone do bólów głowy, przepisywana jest terapia lekami, w tym leki przeciwzapalne (nise, ibuprofen, diklofenak), leki przeciwbólowe (ketorol) i leki łagodzące skurcze mięśni (mydocalm).

W obecności zaburzeń neurologicznych, objawów kompresji mózgu, pni nerwowych, przy braku efektu leczenia lekiem przez 3 miesiące, pacjent wymaga korekty chirurgicznej.

Operacja jest konieczna, aby wyeliminować kompresję tkanki nerwowej i normalizować krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego. Najpopularniejszą operacją choroby Chiariego jest dekompresja czaszkowo-kręgowa, której celem jest zwiększenie rozmiaru PCF.

Podczas dekompresji chirurg usuwa części kości potylicznej, wycina migdałki móżdżku i, jeśli to konieczne, wycina tylne części pierwszego kręgu szyjnego. Aby zapobiec wypadaniu tylnych części mózgu, specjalne opony syntetyczne nakładane są na oponę twardą opony twardej.

przykład usunięcia części kości potylicznej i kręgów szyjnych

Dekompresowanie VFH jest uważane za traumatyczne i ryzykowne. Statystyki są takie, że powikłania występują przynajmniej u co dziesiątego pacjenta, podczas gdy bez operacji śmiertelność jest znacznie niższa. Ze względu na wysokie ryzyko leczenia chirurgicznego neurochirurdzy uciekają się do niego tylko w przypadku naprawdę poważnych wskazań - klinik kompresji obszarów mózgu.

Inną opcją leczenia chirurgicznego jest manewrowanie, które zapewnia wypływ płynu mózgowo-rdzeniowego z jamy czaszki do klatki piersiowej lub jamy brzusznej. Wszczepiając specjalne probówki, zmniejsza się przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego i ciśnienie wewnątrzczaszkowe.

W ciężkich postaciach patologii wskazano hospitalizację, środki zapobiegające powikłaniom zakaźnym i korektę zaburzeń neurologicznych. Wzrost obrzęku mózgu spowodowany wprowadzeniem jego części do otworu potylicznego wymaga leczenia w resuscytacji, w tym walki z obrzękiem (magnezja, furosemid, diakarb), ustanowienia sztucznego oddychania w niewydolności oddechowej itp.

Oczekiwana długość życia i rokowanie dla anomalii Arnolda-Chiari zależą od rodzaju patologii. W typie I rokowanie można uznać za korzystne, w niektórych przypadkach klinika nie pojawia się wcale lub jest wywoływana tylko przez silne czynniki traumatyczne. W stanie bezobjawowym nosiciele anomalii żyją tak długo, jak żyją wszyscy inni ludzie.

Przy anomaliach drugiego i pierwszego typu z objawami klinicznymi rokowanie jest nieco gorsze, ponieważ objawia się deficyt neurologiczny, który jest trudny do wyeliminowania nawet przy aktywnym leczeniu, dlatego terminowa chirurgia ma dla takich pacjentów ogromne znaczenie. Im wcześniej pacjent otrzymuje pomoc chirurgiczną, tym mniej oczekiwanych zmian neurologicznych.

Wady rozwojowe trzeciego i czwartego typu są najcięższymi formami patologii. Rokowanie jest niekorzystne, ponieważ zaangażowanych jest wiele struktur mózgu, często występują połączone wady innych narządów, poważne dysfunkcje pnia mózgu, które nie są zgodne z życiem.

Anomaly Arnold-Chiari

Anomalia Arnolda Chiariego jest zaburzeniem rozwojowym, które polega na dysproporcji wielkości dołu czaszki i znajdujących się w nim elementów strukturalnych mózgu. Jednocześnie migdałki móżdżku schodzą poniżej poziomu anatomicznego i mogą być upośledzone.

Objawy anomalii Arnolda Chiari objawiają się w postaci częstych zawrotów głowy, a czasem kończą się udarem mózgu. Oznaki anomalii mogą być nieobecne przez długi czas, a następnie nagle ogłaszać się, na przykład, po infekcji wirusowej, nagłówku lub innych prowokujących czynnikach. I może się zdarzyć na każdym etapie życia.

Opis choroby

Istota patologii sprowadza się do nieprawidłowej lokalizacji rdzenia przedłużonego i móżdżku, w wyniku czego pojawiają się zespoły czaszkowo-rdzeniowe, które lekarze często uważają za nietypowy wariant syringomyelii, stwardnienia rozsianego i guzów kręgosłupa. U większości pacjentów nieprawidłowy rozwój rombencefalonu łączy się z innymi zaburzeniami w rdzeniu kręgowym - torbiele, które powodują szybkie zniszczenie struktur kręgosłupa.

Choroba została nazwana na cześć patologa Arnolda Juliusa (Niemcy), który opisał nienormalną anomalię pod koniec XVIII wieku i austriackiego lekarza Hansa Chiari, który badał chorobę w tym samym czasie. Częstość występowania zaburzenia waha się od 3 do 8 przypadków na 100 000 osób. Anomalia Arnolda Chiari 1 i 2 stopnia występuje głównie, podczas gdy dorośli z anomaliami typu 3 i 4 nie żyją długo.

Anomalią Arnolda Chiari typu 1 jest obniżenie elementów tylnego dołu czaszki w kanale kręgowym. Choroba Chiariego typu 2 charakteryzuje się zmianą położenia rdzenia przedłużonego i czwartej komory, a często jest to puchlina. Znacznie rzadziej występuje trzeci stopień patologii, który charakteryzuje się wyraźnym przemieszczeniem wszystkich elementów dołu czaszki. Czwarty typ to dysplazja móżdżku bez przesunięcia w dół.

Przyczyny choroby

Według niektórych autorów choroba Chiariego jest niedorozwojem móżdżku w połączeniu z różnymi nieprawidłowościami w obszarach mózgu. Anomaly Arnold Chiari 1 stopień - najbardziej powszechna forma. Zaburzenie to jednostronne lub obustronne zejście migdałków móżdżku do kanału kręgowego. Może to nastąpić z powodu ruchu rdzenia w dół, często z patologią, której towarzyszą różne naruszenia granicy czaszkowo-kręgowej.

Objawy kliniczne mogą wystąpić tylko w 3-4 tuzinach życia. Należy zauważyć, że bezobjawowa ektopia migdałków móżdżku nie wymaga leczenia i często objawia się przypadkowo w MRI. Do tej pory etiologia choroby, a także patogeneza, jest słabo poznana. Czynnik genetyczny przypisuje się pewnej roli.

W mechanizmie rozwoju są trzy linki:

• genetycznie uwarunkowana wrodzona osteoneuropatia;
• traumatyczna płaszczka podczas porodu;
• wysokie ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego na ścianach kanału kręgowego.

Przejawy

Częstotliwość występowania następujących objawów:

• bóle głowy u jednej trzeciej pacjentów;
• ból kończyn - 11%;
• osłabienie rąk i nóg (w jednej lub dwóch kończynach) - ponad połowa pacjentów;
• drętwienie kończyn - połowa pacjentów;
• redukcja lub utrata wrażliwości na temperaturę i ból - 40%;
• niestabilność chodu - 40%;
• mimowolne wibracje oczu - jedna trzecia pacjentów;
• podwójna wizja - 13%;
• zaburzenia połykania - 8%;
• wymioty - 5%;
• naruszenia wymowy - 4%;
• zawroty głowy, głuchota, drętwienie w okolicy twarzy - u 3% pacjentów;
• stan omdlenia (omdlenia) - 2%.

Choroba Chiariego drugiego stopnia (zdiagnozowana u dzieci) łączy przemieszczenie móżdżku, tułowia i czwartej komory. Integralną cechą jest obecność opon mózgowo-rdzeniowych w okolicy lędźwiowej (przepuklina kanału kręgowego z wypukłością substancji rdzenia kręgowego). Objawy neurologiczne rozwijają się na tle nieprawidłowej struktury kości potylicznej i kręgosłupa szyjnego. We wszystkich przypadkach występuje wodogłowie, często zwężenie dopływu wody do mózgu. Znaki neurologiczne pojawiają się od urodzenia.

Operację przepukliny oponowo-rdzeniowej wykonuje się w pierwszych dniach po urodzeniu. Dalsza ekspansja chirurgiczna tylnego dołu czaszki pozwala uzyskać dobre wyniki. Wielu pacjentów potrzebuje manewrowania, zwłaszcza gdy zwężenie akweduktu sylviana. W przypadku anomalii trzeciego stopnia przepuklina czaszkowa w dolnej części szyi lub w górnym odcinku szyjnym jest połączona z upośledzeniem rozwoju pnia mózgu, podstawy czaszki i górnych kręgów szyi. Edukacja wychwytuje móżdżek, aw 50% przypadków - płat potyliczny.

Ta patologia jest bardzo rzadka, ma niekorzystne rokowanie i dramatycznie skraca oczekiwaną długość życia nawet po operacji. Nie można dokładnie określić, ile osób będzie żyło po interwencji na czas, ale najprawdopodobniej nie na długo, patologia ta jest uważana za niezgodną z życiem. Czwarty stopień choroby to oddzielna hipoplazja móżdżku i obecnie nie należy do kompleksów objawów Arnolda-Chiari.

Objawy kliniczne w pierwszym typie rozwijają się powoli w ciągu kilku lat i towarzyszy im włączenie górnego odcinka szyjnego kręgosłupa i dystalnego przedłużonego rdzenia przedłużonego w procesie móżdżku i ogonowej grupy nerwów czaszkowych. Tak więc u osób z anomalią Arnolda-Chiariego wyróżnia się trzy zespoły neurologiczne:

• Zespołowi opuszkowemu towarzyszy dysfunkcja nerwu trójdzielnego, twarzowego, przed ślimakowego, hipoglikalnego i nerwu błędnego. Jednocześnie występują naruszenia połykania i mowy, osłabienie oczopląsu samoistnego, zawroty głowy, zaburzenia oddychania, niedowład podniebienia miękkiego z jednej strony, chrypka, ataksja, brak koordynacji ruchów, niepełny paraliż kończyn dolnych.
• Zespół Syringomyelitis objawia się zanikiem mięśni języka, upośledzeniem połykania, brakiem wrażliwości w okolicy twarzy, chrypką głosu, oczopląsem, osłabieniem rąk i nóg, spastycznym wzrostem napięcia mięśniowego itp.
• Zespół piramidalny charakteryzuje się niewielkim niedowładem spastycznym wszystkich kończyn z hipotonią rąk i nóg. Odruchy ścięgien na kończynach są podwyższone, odruchy brzuszne nie są powodowane ani zmniejszane.

Ból szyi i szyi może być nasilony przez kaszel, kichanie. W rękach zmniejsza się temperatura i wrażliwość na ból, a także siła mięśni. Często u pacjentów występują omdlenia, zawroty głowy, problemy ze wzrokiem. Podczas biegania pojawiają się bezdech (krótkie zatrzymanie oddechu), szybkie niekontrolowane ruchy oczu, pogorszenie odruchu gardłowego.

Ciekawym objawem klinicznym u takich osób jest wywoływanie objawów (omdlenia, parestezje, ból itp.) Poprzez wysiłek, śmiech, kaszel, rozpad Valsalvy (wzmożony wydech przy zamkniętym nosie i ustach). Wraz ze wzrostem objawów ogniskowych (łodygi, móżdżku, kręgosłupa) i wodogłowia powstaje pytanie o chirurgiczną ekspansję tylnego dołu czaszki (dekompresja suboccipitalna).

Diagnostyka

Rozpoznaniu anomalii pierwszego typu nie towarzyszy uszkodzenie rdzenia kręgowego i występuje głównie u dorosłych za pomocą CT i MRI. Według sekcji zwłok u dzieci z przepukliną kanału kręgowego w większości przypadków wykrywa się chorobę Chiariego drugiego typu (96-100%). Za pomocą ultradźwięków można określić zaburzenia krążenia alkoholu. Zwykle płyn mózgowo-rdzeniowy krąży łatwo w przestrzeni podpajęczynówkowej.

Boczne zdjęcie rentgenowskie i MRI czaszki pokazują rozszerzenie kanału kręgowego na poziomie C1 i C2. Podczas angiografii tętnic szyjnych obserwuje się obwiednię migdałków tętnicy móżdżku. Badanie rentgenowskie pokazuje takie towarzyszące zmiany w obszarze czaszkowo-kręgowym, jak niedorozwój atlasu, proces zębowy epizodu i skrócenie dystansu atlantycko-potylicznego.

Syringomyelia na bocznym zdjęciu rentgenowskim pokazuje niedorozwój tylnego łuku atlasu, niedorozwój drugiego kręgu szyjnego, deformację dużego otworu potylicznego, hipoplazję bocznych części atlasu, rozszerzenie kanału kręgowego na poziomie C1-C2. Dodatkowo należy wykonać badanie MRI i inwazyjne badanie rentgenowskie.

Objawy objawów choroby u dorosłych i osób starszych często stają się przyczyną identyfikacji guzów tylnego dołu czaszki lub obszaru czaszkowo-rdzeniowego. W niektórych przypadkach objawy pacjenta pomagają w postawieniu diagnozy: niska linia włosów, skrócona szyja itp., Jak również objawy czaszkowo-rdzeniowe zmian kości na zdjęciu rentgenowskim, CT i MRI.

Dzisiaj „złotym standardem” w diagnozowaniu zaburzenia jest MRI mózgu i regionu szyjno-piersiowego. Być może wewnątrzmaciczna diagnostyka ultrasonograficzna. Prawdopodobne objawy upośledzenia ECHO obejmują wewnętrzną puchlinę, kształt głowy przypominający cytrynę i móżdżek w kształcie banana. Jednocześnie niektórzy eksperci nie uważają takich manifestacji za konkretne.

Aby wyjaśnić diagnozę za pomocą różnych płaszczyzn skanowania, możesz znaleźć kilka informacji na temat objawów choroby u płodu. Uzyskanie obrazu w czasie ciąży jest dość łatwe. W związku z tym badanie ultrasonograficzne pozostaje jedną z głównych opcji skanowania w celu wykluczenia patologii płodu w drugim i trzecim trymestrze.

Leczenie

Przy bezobjawowym przepływie pokazano ciągłą obserwację z regularnym badaniem USG i radiograficznym. Jeśli jedynym objawem nieprawidłowości jest niewielki ból, pacjentowi przepisuje się leczenie zachowawcze. Obejmuje szereg opcji z użyciem niesteroidowych leków przeciwzapalnych i środków zwiotczających mięśnie. Najczęstsze NLPZ obejmują Ibuprofen i Diklofenak.

Nie możesz przepisać sobie leków przeciwbólowych, ponieważ mają one wiele przeciwwskazań (na przykład wrzód trawienny). W przypadku jakichkolwiek przeciwwskazań lekarz wybierze alternatywną opcję leczenia. Terapia odwodnienia jest zalecana od czasu do czasu. Jeśli w ciągu dwóch do trzech miesięcy nie ma wpływu takiego leczenia, operacja jest wykonywana (ekspansja otworu potylicznego, usunięcie łuku kręgowego itp.). W takim przypadku wymagane jest ściśle indywidualne podejście, aby uniknąć zarówno niepotrzebnej interwencji, jak i opóźnień w działaniu.

U niektórych pacjentów rewizja chirurgiczna jest sposobem na postawienie ostatecznej diagnozy. Celem interwencji jest wyeliminowanie kompresji struktur nerwowych i normalizacja płynorodynamiki. Takie leczenie prowadzi do znacznej poprawy u dwóch do trzech pacjentów. Ekspansja dołu czaszkowego przyczynia się do zaniku bólów głowy, przywrócenia namacalności i mobilności.

Korzystnym znakiem prognostycznym jest położenie móżdżku powyżej kręgu C1 i obecność tylko objawów móżdżku. W ciągu trzech lat po interwencji mogą wystąpić nawroty. Takim pacjentom przypisuje się niepełnosprawność decyzją komisji medyczno-społecznej.