Toczeń rumieniowaty układowy

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) jest chorobą, w której rozwijają się reakcje zapalne w różnych narządach i tkankach z powodu zaburzeń układu odpornościowego.

Choroba występuje z okresami zaostrzenia i remisji, których wystąpienie jest trudne do przewidzenia. W końcowym etapie toczeń rumieniowaty układowy prowadzi do powstania niewydolności jednego lub innego organu lub kilku narządów.

Kobiety cierpią na toczeń rumieniowaty układowy 10 razy częściej niż mężczyźni. Choroba występuje najczęściej w wieku 15-25 lat. Najczęściej choroba manifestuje się w okresie dojrzewania, w okresie ciąży i po porodzie.

Przyczyny tocznia rumieniowatego układowego

Przyczyna tocznia rumieniowatego układowego nie jest znana. Omówiono pośredni wpływ wielu czynników zewnętrznych i wewnętrznych, takich jak dziedziczność, infekcje wirusowe i bakteryjne, zmiany hormonalne i czynniki środowiskowe.

• predyspozycje genetyczne odgrywają rolę w występowaniu choroby. Udowodniono, że jeśli jeden z bliźniąt ma tocznia, to ryzyko, że drugi może zachorować, wzrasta o 2 razy. Przeciwnicy tej teorii wskazują, że gen odpowiedzialny za rozwój choroby nie został jeszcze znaleziony. Ponadto u dzieci, z których jeden jest chory na toczeń rumieniowaty układowy, powstaje tylko 5% choroby.

• Częste wykrywanie wirusa Epsteina-Barra u pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym sprzyja teorii wirusów i bakterii. Ponadto udowodniono, że DNA niektórych bakterii może stymulować syntezę autoprzeciwciał przeciwjądrowych.

• u kobiet ze SLE we krwi często zależy od wzrostu hormonów, takich jak estrogen i prolaktyna. Często choroba objawia się podczas ciąży lub po porodzie. Wszystko to przemawia na korzyść hormonalnej teorii rozwoju choroby.

• Wiadomo, że promienie ultrafioletowe u wielu predysponowanych osób są w stanie wywołać wytwarzanie autoprzeciwciał przez komórki skóry, co może prowadzić do pojawienia się lub pogorszenia istniejącej choroby.

Niestety, żadna z teorii nie wyjaśnia w sposób wiarygodny przyczyny choroby. Dlatego obecnie toczeń rumieniowaty układowy uważa się za chorobę polietiologiczną.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego

Pod wpływem jednego lub kilku z powyższych czynników, w warunkach niewłaściwego funkcjonowania układu odpornościowego, DNA różnych komórek jest „odsłonięte”. Takie komórki są postrzegane przez organizm jako obce (antygeny) i w celu ochrony przed nimi opracowywane są specjalne białka-przeciwciała, które są specyficzne dla tych komórek. Podczas interakcji przeciwciał i antygenów tworzą się kompleksy immunologiczne, które są utrwalane w różnych narządach. Kompleksy te prowadzą do rozwoju zapalenia immunologicznego i uszkodzenia komórek. Szczególnie często dotyczy to komórek tkanki łącznej. Biorąc pod uwagę szeroki rozkład tkanki łącznej w organizmie, z toczniem rumieniowatym układowym, prawie wszystkie narządy i tkanki ciała biorą udział w procesie patologicznym. Kompleksy immunologiczne utrwalające się na ścianie naczyniowej mogą powodować zakrzepicę. Krążące przeciwciała ze względu na ich toksyczne działanie prowadzą do rozwoju niedokrwistości i małopłytkowości.

Toczeń rumieniowaty układowy odnosi się do chorób przewlekłych występujących z okresami zaostrzenia i remisji. W zależności od początkowych objawów wyróżnia się następujący przebieg choroby:

• ostry przebieg SLE - objawiający się gorączką, osłabieniem, zmęczeniem, bólem stawów. Bardzo często pacjenci wskazują datę początku. W ciągu 1-2 miesięcy powstaje rozwinięty obraz kliniczny uszkodzenia ważnych narządów. Z szybko postępującym kursem w ciągu 1-2 lat pacjenci zwykle umierają.
• Podostre SLE - pierwsze objawy choroby nie są tak wyraźne. Od manifestacji do uszkodzenia narządów - średnio 1-1,5 roku.
• przewlekły przebieg SLE - na przestrzeni lat występuje jeden lub więcej objawów. W przewlekłym przebiegu okresy zaostrzeń są rzadkie, bez zakłócania pracy ważnych narządów. Często w leczeniu choroby wymaga minimalnych dawek leków.

Z reguły początkowe objawy choroby są niespecyficzne, podczas przyjmowania leków przeciwzapalnych lub spontanicznie odchodzą bez śladu. Często pierwszym objawem choroby jest pojawienie się zaczerwienienia na twarzy w postaci skrzydeł motyla, które również znika z czasem. Okres remisji, w zależności od rodzaju przepływu, może być dość długi. Następnie, pod wpływem czynnika predysponującego (długotrwała ekspozycja na słońce, ciążę), dochodzi do zaostrzenia choroby, które później ustępuje także fazie remisji. Z biegiem czasu objawy uszkodzenia narządów łączą się z nieswoistymi objawami. Uszkodzenie następujących narządów jest charakterystyczne dla rozszerzonego obrazu klinicznego.

1. Skóra, paznokcie i włosy. Zmiany skórne są jednym z najczęstszych objawów choroby. Często objawy pojawiają się lub nasilają po długim pobycie w słońcu, mrozie i szoku psychoemocjonalnym. Charakterystyczną cechą SLE jest pojawienie się w policzkach i zaczerwienienie nosa skóry w postaci skrzydeł motyla.

Rumień typu motylkowego

Z reguły na otwartych obszarach skóry (twarz, kończyny górne, okolice dekoltu) występują różne formy i rozmiary zaczerwienienia skóry, skłonne do wzrostu obwodowego - rumień odśrodkowy Bietty. Toczeń rumieniowaty krążkowy charakteryzuje się pojawieniem się zaczerwienienia na skórze, które jest następnie zastępowane obrzękiem zapalnym, następnie skóra w tym obszarze jest zagęszczona, aw miejscu końcowym powstają miejsca atrofii z bliznowaceniem.

Toczeń rumieniowaty krążkowy

Ogniska tocznia rumieniowatego krążkowego mogą wystąpić w różnych obszarach, w tym przypadku mówią o procesie rozpowszechniania. Innym widocznym objawem zmian skórnych jest zaczerwienienie i obrzęk naczyń włosowatych oraz liczne drobne krwotoki na opuszkach palców, dłoniach, podeszwach. Uszkodzenie włosów toczniem rumieniowatym układowym objawia się łysieniem. Zmiany w strukturze paznokci, aż do atrofii krążka okołopaznokciowego, pojawiają się podczas zaostrzenia choroby.

2. Błony śluzowe. Błona śluzowa jamy ustnej i nosa jest zazwyczaj dotknięta. Proces patologiczny charakteryzuje się pojawieniem się zaczerwienienia, powstawaniem nadżerek błony śluzowej (enanthema), a także drobnymi owrzodzeniami jamy ustnej (aftowe zapalenie jamy ustnej).

Jeśli pojawiają się pęknięcia, nadżerki i wrzody czerwonej granicy warg, diagnozuje się toczeń rumieniowaty.

3. Układ mięśniowo-szkieletowy. Uszkodzenie stawów występuje u 90% pacjentów z SLE.

Zapalenie stawów palca II z SLE

Małe stawy z reguły palców biorą udział w procesie patologicznym. Zmiana jest symetryczna, pacjenci obawiają się bólu i sztywności. Deformacja stawów jest rzadka. Aseptyczna (bez składnika zapalnego) martwica kości jest powszechna. Dotknięta jest głowa kości udowej i staw kolanowy. W klinice dominują objawy niewydolności funkcjonalnej kończyny dolnej. Gdy aparat więzadłowy bierze udział w procesie patologicznym, w ciężkich przypadkach, zwichnięciach i podwichnięciach rozwijają się nietrwałe przykurcze.

4. Układ oddechowy. Najczęstsza zmiana w płucach. Zapalenie opłucnej (nagromadzenie płynu w jamie opłucnej), z reguły obustronne, któremu towarzyszy ból w klatce piersiowej i duszność. Ostre zapalenie płuc tocznia i krwotoki płucne są stanami zagrażającymi życiu i bez leczenia prowadzą do rozwoju zespołu zaburzeń oddechowych.

5. Układ sercowo-naczyniowy. Najczęstszym jest zapalenie wsierdzia Liebmana-Sachsa z częstymi zmianami zastawki mitralnej. Jednocześnie w wyniku zapalenia dochodzi do narastania płatków zastawek i tworzenia wady serca jako zwężenia. W przypadku zapalenia osierdzia liście osierdzia zagęszczają się, a między nimi może pojawić się płyn. Zapalenie mięśnia sercowego objawia się bólem w klatce piersiowej, powiększonym sercem. Gdy SLE często wpływa na naczynia małego i średniego kalibru, w tym tętnice wieńcowe i tętnice mózgu. Dlatego udar, choroba wieńcowa serca są główną przyczyną śmierci u pacjentów z SLE.

6. Nerki. W pacjentach ze SLE, toczniowe zapalenie nerek tworzy się podczas wysokiej aktywności procesu.

7. Układ nerwowy. W zależności od obszaru dotkniętego chorobą, u pacjentów z SLE wykrywa się szeroki zakres objawów neurologicznych, od migrenowych bólów głowy po przejściowe ataki niedokrwienne i udary. W okresie wysokiej aktywności procesu mogą wystąpić napady padaczkowe, pląsawica, ataksja mózgowa. Neuropatia obwodowa występuje w 20% przypadków. Najbardziej dramatyczną manifestacją tego jest zapalenie nerwu wzrokowego z utratą wzroku.

Diagnoza tocznia rumieniowatego układowego

Diagnoza SLE jest ustalona, ​​gdy obecne są 4 lub więcej z 11 kryteriów (American Rheumatological Association, 1982).

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)

Toczeń rumieniowaty układowy jest przewlekłą chorobą układową, z najbardziej wyraźnymi objawami na skórze; Etiologia tocznia rumieniowatego nie jest znana, ale jego patogeneza jest związana z upośledzonymi procesami autoimmunologicznymi, powodującymi wytwarzanie przeciwciał przeciwko zdrowym komórkom organizmu. Choroba jest bardziej podatna na kobiety w średnim wieku. Częstość występowania tocznia rumieniowatego nie jest wysoka - 2-3 przypadki na tysiąc osób. Leczenie i diagnoza tocznia rumieniowatego układowego są wykonywane wspólnie przez reumatologa i dermatologa. Diagnoza SLE jest ustalana na podstawie typowych objawów klinicznych, wyników badań laboratoryjnych.

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)

Toczeń rumieniowaty układowy jest przewlekłą chorobą układową, z najbardziej wyraźnymi objawami na skórze; Etiologia tocznia rumieniowatego nie jest znana, ale jego patogeneza jest związana z upośledzonymi procesami autoimmunologicznymi, powodującymi wytwarzanie przeciwciał przeciwko zdrowym komórkom organizmu. Choroba jest bardziej podatna na kobiety w średnim wieku. Częstość występowania tocznia rumieniowatego nie jest wysoka - 2-3 przypadki na tysiąc osób.

Rozwój i podejrzewane przyczyny tocznia rumieniowatego układowego

Dokładna etiologia tocznia rumieniowatego nie została ustalona, ​​ale u większości pacjentów stwierdzono przeciwciała przeciwko wirusowi Epsteina-Barra, co potwierdza możliwą wirusową naturę choroby. Cechy ciała, w wyniku których powstają autoprzeciwciała, obserwuje się również u prawie wszystkich pacjentów.

Hormonalny charakter tocznia rumieniowatego nie jest potwierdzony, ale zaburzenia hormonalne pogarszają przebieg choroby, chociaż nie mogą sprowokować jej wystąpienia. Doustne tabletki antykoncepcyjne nie są zalecane dla kobiet ze zdiagnozowanym toczniem rumieniowatym. Ludzie, którzy mają predyspozycje genetyczne i bliźnięta jednojajowe, mają większą częstość występowania tocznia rumieniowatego niż w innych grupach.

Patogeneza tocznia rumieniowatego układowego opiera się na zaburzonej immunoregulacji, gdy składniki białkowe komórki, głównie DNA, działają jak autoantygeny, a w wyniku adhezji nawet komórki, które początkowo były odporne na kompleksy immunologiczne, stają się celami.

Obraz kliniczny tocznia rumieniowatego układowego

Gdy toczeń rumieniowaty wpływa na tkankę łączną, skórę i nabłonek. Ważną cechą diagnostyczną jest symetryczne uszkodzenie dużych stawów oraz, jeśli występuje deformacja stawów, z powodu zajęcia więzadeł i ścięgien, a nie z powodu zmian erozyjnych. Obserwowane bóle mięśniowe, zapalenie opłucnej, zapalenie płuc.

Ale najbardziej uderzające objawy tocznia rumieniowatego są zauważane na skórze i to właśnie z powodu tych objawów diagnoza jest podejmowana jako pierwsza.

W początkowych stadiach choroby toczeń rumieniowaty charakteryzuje się ciągłym przebiegiem z okresowymi remisjami, ale prawie zawsze przechodzi w formę systemową. Często oznaczone rumieniowe zapalenie skóry na twarzy jak motyl - rumień na policzkach, kościach policzkowych i zawsze z tyłu nosa. Pojawia się nadwrażliwość na promieniowanie słoneczne - fotodermatozy mają zwykle zaokrąglony kształt, są wielokrotne. W toczniu rumieniowatym cechą fotodermatozy jest obecność hiperemicznej korony, miejsca atrofii w centrum i depigmentacji dotkniętego obszaru. Łuski łusek pokrywające powierzchnię rumienia są mocno przylutowane do skóry i próby ich oddzielenia są bardzo bolesne. Na etapie atrofii dotkniętej skóry tworzy się gładka, delikatna alabastrowo-biała powierzchnia, która stopniowo zastępuje rumieniowe plamy, zaczynając od środka i przesuwając się na obwód.

U niektórych pacjentów z toczniem rumieniowatym zmiany rozprzestrzeniają się na skórę głowy, powodując całkowite lub częściowe łysienie. Jeśli zmiany chorobowe wpływają na czerwoną obwódkę warg i błonę śluzową jamy ustnej, zmiany są niebieskawo-czerwonymi, gęstymi płytkami, czasami z łuskowatymi łuskami na górze, a ich kontury mają wyraźne granice, płytki są podatne na owrzodzenia i powodują ból podczas jedzenia.

Toczeń rumieniowaty ma przebieg sezonowy, a w okresach jesienno-letnich stan skóry gwałtownie się pogarsza z powodu intensywniejszej ekspozycji na promieniowanie słoneczne.

W przypadku tocznia rumieniowatego podostrego w całym ciele obserwuje się ogniska podobne do łuszczycy, widoczne są teleangiektazje, na skórze kończyn dolnych (wzór podobny do drzewa) pojawia się martwica siatkowata. U wszystkich pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym obserwuje się uogólnione lub ogniskowe łysienie, pokrzywkę i świąd.

We wszystkich narządach, w których występuje tkanka łączna, zmiany patologiczne zaczynają się z czasem. W toczniu rumieniowatym dotknięte są wszystkie błony serca, miednicy nerkowej, przewodu pokarmowego i ośrodkowego układu nerwowego.

Jeśli oprócz objawów skórnych pacjenci cierpią na nawracające bóle głowy, bóle stawów bez względu na urazy i warunki pogodowe, obserwuje się zaburzenia w pracy serca i nerek, a następnie na podstawie badania możemy założyć głębsze i układowe zaburzenia i zbadać pacjenta pod kątem tocznia rumieniowatego. Ostra zmiana nastroju ze stanu euforii do stanu agresji jest również charakterystyczną manifestacją tocznia rumieniowatego.

U starszych pacjentów z toczniem rumieniowatym objawy skórne, zespoły nerek i stawów są mniej wyraźne, ale częściej obserwuje się zespół Sjögrena - jest to autoimmunologiczne uszkodzenie tkanki łącznej, objawiające się nadmiernym wydzielaniem ślinianek, suchością i ostrymi oczami, światłowstrętem.

Dzieci z toczniem rumieniowatym noworodkowym, urodzone z chorych matek, mają w wieku niemowlęcym wysypkę rumieniową i niedokrwistość, dlatego należy przeprowadzić diagnostykę różnicową z atopowym zapaleniem skóry.

Diagnoza tocznia rumieniowatego układowego

Jeśli podejrzewasz tocznia rumieniowatego układowego, pacjenta kieruje się do konsultacji z reumatologiem i dermatologiem. Toczeń rumieniowaty jest diagnozowany przez obecność objawów w każdej grupie objawowej. Kryteria diagnozowania skóry: rumień w postaci motyla, zapalenie skóry, wysypka krążkowa; od strony stawów: symetryczne uszkodzenie stawów, bóle stawów, zespół perłowy na nadgarstkach z powodu deformacji więzadeł; ze strony narządów wewnętrznych: różne lokalizacje zapalenia błon śluzowych, w analizie moczu, utrzymujący się białkomocz i cylindruria; ze strony ośrodkowego układu nerwowego: drgawki, pląsawica, psychoza i wahania nastroju; od strony hematopoezy, toczeń rumieniowaty objawia się leukopenią, małopłytkowością, limfopenią.

Reakcja Wassermana może być fałszywie dodatnia, podobnie jak inne badania serologiczne, co czasami prowadzi do wyznaczenia nieodpowiedniego leczenia. Wraz z rozwojem zapalenia płuc wykonuje się prześwietlenia płuc, a jeśli podejrzewa się zapalenie opłucnej, wykonuje się punkcję opłucnej. Aby zdiagnozować stan serca - EKG i echokardiografia.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Z reguły początkowe leczenie tocznia rumieniowatego jest niewystarczające, ponieważ dochodzi do błędnych diagnoz fotodermatozy, egzemy, łojotoku i kiły. I tylko przy braku skuteczności przepisanej terapii przeprowadza się dodatkowe badania, podczas których diagnozuje się toczeń rumieniowaty. Osiągnięcie pełnego wyzdrowienia z tej choroby jest niemożliwe, ale odpowiednio dobrana terapia pozwala na poprawę jakości życia pacjenta i uniknięcie niepełnosprawności.

Pacjenci z toczniem rumieniowatym powinni unikać bezpośredniego światła słonecznego, nosić ubranie zakrywające całe ciało i nakładać krem ​​z filtrem o wysokiej ochronie UV na otwarte obszary. Maści kortykosteroidowe nanosi się na dotknięte obszary skóry, ponieważ stosowanie leków niehormonalnych nie działa. Leczenie należy przeprowadzać z przerwami, aby nie rozwinąć się hormonozależne zapalenie skóry.

W przypadkach niepowikłanego tocznia rumieniowatego, niesteroidowe leki przeciwzapalne są przepisywane w celu wyeliminowania bólu mięśni i stawów, ale aspirynę należy przyjmować ostrożnie, ponieważ spowalnia ona proces krzepnięcia krwi. Przyjmowanie glikokortykosteroidów jest obowiązkowe, jednocześnie dobierane są dawki leków tak, aby przy minimalizacji skutków ubocznych chronić narządy wewnętrzne przed porażkami.

Metoda, w której pacjent bierze komórki macierzyste, a następnie przeprowadzana jest terapia immunosupresyjna, po której komórki macierzyste są przywracane w celu przywrócenia układu odpornościowego, jest skuteczna nawet w ciężkich i beznadziejnych postaciach tocznia rumieniowatego. Dzięki tej terapii agresja autoimmunologiczna w większości przypadków ustaje, a stan pacjenta z toczniem rumieniowatym poprawia się.

Zdrowy styl życia, unikanie alkoholu i palenia, odpowiednie ćwiczenia, zrównoważone odżywianie i komfort psychiczny pozwalają pacjentom z toczniem rumieniowatym kontrolować ich stan i zapobiegać niepełnosprawności.

Toczeń rumieniowaty układowy: objawy i leczenie

Odkrycie choroby „toczeń rumieniowaty układowy” nastąpiło w 1828 roku, po tym jak francuski dermatolog Biett opisał jej objawy.

Początkowo objawami tej choroby były jej zewnętrzne objawy, ale w 1873 r. Zauważono, że oprócz objawów skórnych tocznia rumieniowatego mogą występować choroby narządów wewnętrznych.

Dopiero w 1954 roku we krwi pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym zidentyfikowano pewne białka (przeciwciała), działające przeciwko własnym komórkom w organizmie. Odkrycie takich białek pomogło opracować czułe testy w celu określenia tej choroby.

Toczeń rumieniowaty - co to za choroba?

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) jest chorobą układu odpornościowego (choroby autoimmunologicznej), w której organizm wytwarza przeciwciała przeciwko własnym komórkom i ich składnikom, powodując uszkodzenie ich zdrowych komórek i tkanek, próbując je zniszczyć i zaatakować, ponieważ postrzegaj te komórki jako obce.

Taki atak na zdrowe komórki organizmu prowadzi do ciężkiego stanu zapalnego i uszkodzenia różnych tkanek organizmu.

Toczeń rumieniowaty układowy jest nieuleczalną chorobą przewlekłą i może działać negatywnie zarówno na mięśnie, jak i na stawy, powodując ich stan zapalny, a na inne narządy ludzkie - może wpływać na skórę, nerki, płuca, układ krążenia i mózg.

Toczeń rumieniowaty jest zaliczany do grupy chorób reumatycznych, którym towarzyszą choroby zapalne tkanki łącznej i są one również określane przez charakterystyczny ból stawów i bolesne objawy w mięśniach i kościach.

Kobiety otrzymują SLE 10 razy częściej niż mężczyźni.

Toczeń rumieniowaty układowy - objawy

Objawy tocznia rumieniowatego układowego są liczne, ale istnieją pewne ogólne objawy i objawy charakterystyczne dla tej choroby:

1. stałe bardzo silne zmęczenie;
2. bóle głowy;
3. ból mięśni;
4. obrzęk i bolesne stawy (zapalenie stawów);
5. wysoka temperatura ciała bez powodu;
6. charakterystyczne wysypki skórne;
7. problemy z nerkami.

Wszystkie objawy choroby można podzielić na typy.

Tabela - Objawy tocznia rumieniowatego układowego

Rodzaje tocznia rumieniowatego układowego

Istnieją cztery typy tocznia rumieniowatego:

• toczeń rumieniowaty układowy;
• tarczowaty;
• wywołane przez narkotyki;
• noworodek.

Tabela rodzajów twardej waluty

Rodzaj tocznia rumieniowatego

Toczeń rumieniowaty układowy: przyczyny

Pojawienie się SLE wynika z faktu, że funkcja układu odpornościowego zaczyna działać nie tak, jak powinny. Przy zdrowym układzie odpornościowym wytwarzane są przeciwciała, które są białkami - białkami, które pomagają zwalczać wirusy i bakterie atakujące ciało i niszcząc je.

Gdy toczeń rumieniowaty w układzie odpornościowym wytwarza przeciwciała (białka) przeciwko zdrowym komórkom i tkankom własnego ciała.

Naukowcy nie przebadali jeszcze wszystkich przyczyn zapalenia i uszkodzenia tkanek w SLE, ale istnieje możliwość jego wystąpienia z kombinacją niektórych z następujących czynników:

• Przyczyny natury genetycznej;
• Czynniki środowiskowe;
• Przypuszczalnie czynniki hormonalne.

Dokładne przyczyny choroby mogą być bardzo różne u różnych ludzi, więc są bardzo trudne do sklasyfikowania.

Toczeń rumieniowaty może powodować:

1. stres;
2. choroby katar;
3. okres dojrzewania i menopauzy, ponieważ istnieje silna regulacja hormonalna organizmu;
4. ciąża;
5. aborcja;
6. promieniowanie słoneczne;
7. niektóre substancje lecznicze;
8. wirusy i infekcje.

Diagnostyka

Jest 11 kryteriów dla diagnozy tocznia rumieniowatego:

1. Pojawienie się wysypki na kościach policzkowych w postaci motyla.
2. Wysypka na skórze w postaci krążkowej wysypki (rumień).
3. Zwiększona wrażliwość na promienie UV.
4. Pojawienie się owrzodzeń w jamie ustnej (enanthem).
5. Rozwój nieerozyjnego zapalenia stawów: dwa lub więcej stawów (najczęściej małych).
6. Obecność zapalenia błon surowiczych: zapalenia opłucnej lub zapalenia osierdzia.
7. Zaburzone są nerki.
8. Dotknięte CNS - wyraźne drgawki i obecność psychozy.
9. Wykrywanie zaburzeń hematologicznych: niedokrwistość, małopłytkowość, leukopenia.
10. Analizy ujawniły parametry immunologiczne: anty-DNA lub anty-Sm lub aFL.
11. ANF ​​charakteryzuje się zwiększonym mianem.

Jeśli pacjent ma cztery kryteria spośród jedenastu, lekarz dokonuje diagnozy tocznia rumieniowatego układowego. Jednocześnie taką diagnozę można postawić w obecności jednego kryterium.

Wideo - Objawy i leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Toczeń rumieniowaty układowy odnosi się do nieuleczalnych chorób, w których okresy zaostrzeń występują na przemian z okresami remisji.

W okresie zaostrzenia występuje zapalenie różnych narządów lub pogorszenie stanu, który wystąpił podczas remisji.

Nie ma żadnych oznak i objawów tocznia podczas remisji. Rzadko dochodzi do pełnych lub długotrwałych remisji.

Leczenie SLE ma na celu przede wszystkim zapobieganie i wydłużanie okresu zaostrzeń i utrzymywanie okresu remisji.

Główna taktyka leczenia SLE:

1. zapobiec pogorszeniu
2. leczyć zaostrzenie, gdy to się stało
3. zminimalizować powikłania choroby.

Badania prowadzone są na całym świecie w poszukiwaniu sposobów leczenia tej choroby.

Tabela - sposoby leczenia SLE

Toczeń rumieniowaty

Chorobie tej towarzyszy naruszenie układu odpornościowego, powodujące zapalenie mięśni, innych tkanek i narządów. Toczeń rumieniowaty występuje z okresami remisji i zaostrzeń, podczas gdy rozwój choroby jest trudny do przewidzenia; w trakcie progresji i pojawienia się nowych objawów choroba prowadzi do powstania niewydolności jednego lub kilku narządów.

Co to jest toczeń rumieniowaty

Jest to patologia autoimmunologiczna, na którą wpływają nerki, naczynia krwionośne, tkanki łączne i inne narządy i układy. Jeśli w normalnym stanie ciało ludzkie wytwarza przeciwciała zdolne do atakowania obcych organizmów, które wypadają na zewnątrz, wówczas w obecności choroby organizm wytwarza dużą liczbę przeciwciał przeciwko komórkom ciała i ich składnikom. W rezultacie powstaje proces zapalny kompleksu immunologicznego, którego rozwój prowadzi do dysfunkcji różnych elementów ciała. Toczeń układowy atakuje narządy wewnętrzne i zewnętrzne, w tym:

Powody

Etiologia tocznia układowego jest wciąż niejasna. Lekarze sugerują, że przyczyną choroby są wirusy (RNA itp.). Ponadto czynnikiem ryzyka rozwoju patologii jest dziedziczna predyspozycja do niej. Kobiety cierpią na toczeń rumieniowaty około 10 razy częściej niż mężczyźni, co tłumaczy się szczególnymi cechami ich układu hormonalnego (we krwi występuje wysokie stężenie estrogenu). Powodem, dla którego choroba manifestuje się rzadziej u mężczyzn, jest ochronne działanie androgenów (męskich hormonów płciowych). Zwiększ ryzyko SLE:

• zakażenie bakteryjne;
• przyjmowanie leków;
• zmiana wirusowa.

Mechanizm rozwoju

Normalnie funkcjonujący układ odpornościowy wytwarza substancje do zwalczania antygenów wszelkich infekcji. W przypadku tocznia układowego przeciwciała celowo niszczą własne komórki w organizmie, podczas gdy powodują całkowite zniszczenie tkanki łącznej. Z reguły pacjenci wykazują zmiany mięśniakowe, ale inne komórki są podatne na obrzęk śluzowy. W dotkniętych chorobą jednostkach strukturalnych jądro ulega zniszczeniu.

Oprócz uszkodzenia komórek skóry, w ścianach naczyń krwionośnych zaczynają gromadzić się cząsteczki osocza i limfoidalne, histiocyty i neutrofile. Komórki odpornościowe osiadają wokół zniszczonego jądra, co nazywa się zjawiskiem „rozety”. Pod wpływem agresywnych kompleksów antygenów i przeciwciał uwalniane są enzymy lizosomalne, które stymulują stan zapalny i prowadzą do uszkodzenia tkanki łącznej. Nowe antygeny z przeciwciałami (autoprzeciwciałami) powstają z produktów degradacji. W wyniku przewlekłego zapalenia dochodzi do stwardnienia tkanek.

Formy choroby

W zależności od nasilenia objawów patologii, choroba ogólnoustrojowa ma określoną klasyfikację. Kliniczne odmiany tocznia rumieniowatego układowego obejmują:

1. Ostra forma. Na tym etapie choroba postępuje gwałtownie, a ogólny stan pacjenta pogarsza się, a on skarży się na ciągłe zmęczenie, wysoką temperaturę (do 40 stopni), ból, gorączkę i bóle mięśni. Symptomatologia choroby rozwija się szybko iw ciągu miesiąca wpływa na wszystkie tkanki i narządy człowieka. Rokowanie dla ostrego SLE nie jest pocieszające: często oczekiwana długość życia pacjenta przy takiej diagnozie nie przekracza 2 lat.
2. Podostra forma. Od momentu wystąpienia choroby i przed wystąpieniem objawów może trwać dłużej niż rok. Dla tego typu choroby charakterystyczne są częste zmiany okresów zaostrzeń i remisji. Rokowanie jest korzystne, a stan pacjenta zależy od leczenia wybranego przez lekarza.
3. Chroniczny. Choroba jest powolna, objawy są słabe, narządy wewnętrzne są praktycznie nienaruszone, więc organizm działa normalnie. Pomimo łagodnego przebiegu patologii praktycznie nie da się go wyleczyć na tym etapie. Jedyne, co można zrobić, to złagodzić stan osoby za pomocą leków w przypadku pogorszenia SLE

Konieczne jest rozróżnienie chorób skóry związanych z toczniem rumieniowatym, ale nie układowych i nie mających uogólnionego uszkodzenia. Te patologie obejmują:

• toczeń tarczowaty (czerwona wysypka na twarzy, głowie lub innych częściach ciała, lekko uniesiona powyżej skóry);
• toczeń narkotyków (zapalenie stawów, wysypka, wysoka gorączka, ból mostka związany z przyjmowaniem leków; po ich odstawieniu objawy ustępują);
• toczeń noworodkowy (rzadko wyrażany, dotyka noworodka, gdy matka ma chorobę układu odpornościowego; chorobie towarzyszą nieprawidłowości wątroby, wysypka skórna, choroby serca).

Jak manifestuje się toczeń

Główne objawy, które manifestują się w SLE, obejmują silne zmęczenie, wysypki skórne i ból stawów. Wraz z postępem patologii, problemy z pracą serca, układu nerwowego, nerek, płuc i naczyń krwionośnych stają się aktualne. Obraz kliniczny choroby w każdym przypadku jest indywidualny, ponieważ zależy od tego, które organy są dotknięte chorobą i od stopnia uszkodzenia.

Na skórze

Uszkodzenie tkanki na początku choroby występuje u około jednej czwartej pacjentów, u 60-70% pacjentów z SLE, zespół skóry jest zauważalny później, aw innych nie występuje wcale. Z reguły obszary ciała otwarte na słońce są typowe dla lokalizacji zmiany chorobowej - twarzy (obszar w kształcie motyla: nos, policzki), ramion, szyi. Zmiany są podobne do rumienia (rumieniowatego), ponieważ mają wygląd czerwonych łuszczących się plam. Wzdłuż krawędzi zmian znajdują się rozszerzone naczynia włosowate i obszary z nadmiarem / brakiem pigmentu.

Oprócz twarzy i innych części ciała wystawionych na słońce, toczeń układowy wpływa na skórę głowy. Z reguły ta manifestacja jest zlokalizowana w regionie skroniowym, podczas gdy włosy wypadają na ograniczonym obszarze głowy (miejscowe łysienie). U 30-60% pacjentów z SLE występuje zauważalna zwiększona wrażliwość na światło słoneczne (fotouczulenie).

W nerkach

Bardzo często toczeń rumieniowaty wpływa na nerki: około połowa pacjentów wykazuje uszkodzenie aparatu nerkowego. Częstym objawem tego jest obecność białka w moczu, cylindrach i czerwonych krwinkach, z reguły nie są wykrywane na początku choroby. Głównymi objawami, które dotknęły nerki SLE, są:

• błoniaste zapalenie nerek;
• proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek.

W stawach

Reumatoidalne zapalenie stawów jest często diagnozowane jako toczeń: w 9 na 10 przypadków jest nieodkształcające i nieerozyjne. Najczęściej choroba dotyczy stawów kolanowych, palców, nadgarstków. Ponadto u pacjentów z SLE czasami rozwija się osteoporoza (zmniejszenie gęstości kości). Często pacjenci skarżą się na ból mięśni i osłabienie mięśni. Zapalenie immunologiczne leczy się lekami hormonalnymi (kortykosteroidy).

Na śluz

Choroba objawia się w błonie śluzowej jamy ustnej i nosogardzieli w postaci wrzodów, które nie powodują bolesnych odczuć. Porażka błon śluzowych jest ustalona w 1 z 4 przypadków. Do tego jest charakterystyczna:

• zmniejszona pigmentacja, czerwony brzeg wargi (zapalenie warg);
• owrzodzenie jamy ustnej / nosa, krwotoki wybroczynowe.

Na statkach

Toczeń rumieniowaty może dotyczyć wszystkich struktur serca, w tym wsierdzia, osierdzia i mięśnia sercowego, naczyń wieńcowych, zastawek. Jednak uszkodzenie zewnętrznej błony narządu występuje częściej. Choroby, które mogą wynikać z SLE:

• zapalenie osierdzia (zapalenie błon surowiczych mięśnia sercowego, objawiające się tępymi bólami w klatce piersiowej);
• zapalenie mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego, któremu towarzyszą zaburzenia rytmu, impulsy nerwowe, ostra / przewlekła niewydolność narządów);
• dysfunkcja zastawki;
• uszkodzenie naczyń wieńcowych (może rozwinąć się w młodym wieku u pacjentów z SLE);
• uszkodzenie wewnętrznej strony naczyń krwionośnych (w ten sposób zwiększa się ryzyko miażdżycy);
• uszkodzenie naczyń limfatycznych (objawiające się zakrzepicą kończyn i narządów wewnętrznych, zapalenie tkanki podskórnej - podskórne bolesne węzły i siateczkowate - niebieskie plamy tworzące wzór siatki).

Na układ nerwowy

Lekarze sugerują, że niewydolność ośrodkowego układu nerwowego jest spowodowana uszkodzeniem naczyń mózgowych i powstawaniem przeciwciał dla neuronów - komórek odpowiedzialnych za odżywianie i ochronę organizmu, jak również komórek odpornościowych (limfocyty. Kluczowe oznaki, że choroba uderzyła w struktury nerwowe mózgu - to :

• psychoza, paranoja, halucynacje;
• migrenowe bóle głowy;
• Choroba Parkinsona, pląsawica;
• depresja, drażliwość;
• udar mózgu;
• zapalenie wielonerwowe, zapalenie jednonerwowe, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych typu aseptycznego;
• encefalopatia;
• neuropatia, mielopatia itp.

Objawy

Choroba ogólnoustrojowa ma obszerną listę objawów, z okresami remisji i powikłaniami. Początek patologii może być błyskawiczny lub stopniowy. Objawy tocznia zależą od formy choroby i ponieważ należą do wielonarządowej kategorii patologii, symptomy kliniczne mogą być zróżnicowane. Nie-ciężkie postacie SLE ograniczają się jedynie do uszkodzenia skóry lub stawów, bardziej ciężkim typom choroby towarzyszą inne objawy. Charakterystyczne objawy choroby obejmują:

• obrzęk oczu, stawów kończyn dolnych;
• ból mięśni / stawów;
• obrzęk węzłów chłonnych;
• przekrwienie;
• zwiększone zmęczenie, osłabienie;
• czerwony, podobny do wysypek alergicznych na twarzy;
• nieuzasadniona gorączka;
• Niebieskie palce, ręce, stopy po stresie, kontakt z zimnem;
• łysienie;
• bolesność podczas wdechu (mówi o uszkodzeniu błony śluzowej płuc)
• wrażliwość na światło słoneczne.

Pierwsze znaki

Wczesne objawy obejmują temperaturę, która waha się w granicach 38039 stopni i może trwać przez kilka miesięcy. Następnie pacjent ma inne objawy SLE, w tym:

• artroza małych / dużych stawów (może niezależnie przejść, a następnie pojawić się z większą intensywnością);
• wysypka w kształcie motyla na twarzy, na ramionach pojawiają się wysypki, klatka piersiowa;
• zapalenie szyjnych, pachowych węzłów chłonnych;
• w przypadku ciężkich zmian chorobowych organizmu cierpią organy wewnętrzne - nerki, wątroba, serce, co znajduje odzwierciedlenie w naruszeniu ich pracy.

U dzieci

We wczesnym wieku toczeń rumieniowaty objawia się licznymi objawami, stopniowo wpływającymi na różne narządy dziecka. W tym przypadku lekarze nie są w stanie przewidzieć, który system zawiedzie w następnej kolejności. Główne objawy patologii mogą przypominać typowe alergie lub zapalenie skóry; taka patogeneza choroby powoduje trudności w diagnozie. Objawy SLE u dzieci mogą być:

• dystrofia;
• przerzedzenie skóry, nadwrażliwość na światło;
• gorączka, której towarzyszy obfite pocenie się, dreszcze;
• wysypki alergiczne;
• zapalenie skóry, z reguły najpierw zlokalizowane na policzkach, nosie (ma postać guzowatej wysypki, pęcherze, obrzęk, itp.);
• bóle stawów;
• kruche paznokcie;
• martwica na opuszkach palców, dłonie;
• łysienie, aż do całkowitego łysienia;
• drgawki;
• zaburzenia psychiczne (nerwowość, nastroje itp.);
• zapalenie jamy ustnej, które nie jest uleczalne.

Diagnostyka

Aby ustalić diagnozę, lekarze stosują system opracowany przez amerykańskich reumatologów. Aby potwierdzić, że pacjent ma tocznia rumieniowatego, pacjent musi mieć co najmniej 4 z 11 wymienionych objawów:

• rumień na twarzy w kształcie motyla;
• nadwrażliwość na światło (pigmentacja twarzy, nasilona przez ekspozycję na światło słoneczne lub promieniowanie UV);
• wysypka skórna tarczowa (asymetryczne czerwone plamy, które łuszczą się i pękają, z obszarami hiperkeratozy mają postrzępione krawędzie);
• objawy zapalenia stawów;
• owrzodzenie błon śluzowych jamy ustnej, nosa;
• zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego - psychoza, drażliwość, histeria bez przyczyny, patologie neurologiczne itp.;
• zapalenie surowicze;
• częste odmiedniczkowe zapalenie nerek, pojawienie się białka w moczu, rozwój niewydolności nerek;
• fałszywie dodatnia analiza Wassermana, wykrywanie mian antygenów i przeciwciał we krwi;
• redukcja płytek krwi i limfocytów we krwi, zmiana jej składu;
• nieuzasadniony wzrost przeciwciał przeciwjądrowych.

Specjalista dokonuje ostatecznej diagnozy tylko wtedy, gdy z powyższej listy znajdują się cztery lub więcej znaków. Kiedy kwestionowany jest werdykt, pacjent jest kierowany do wąskiego, szczegółowego badania. Duża rola w diagnozie SLE, lekarz przypisuje wywiad i badanie czynników genetycznych. Lekarz musi dowiedzieć się, jakie choroby miał pacjent w ciągu ostatniego roku życia i jak były leczone.

Leczenie

SLE jest chorobą przewlekłą, w której całkowite wyleczenie pacjenta jest niemożliwe. Celem terapii jest zmniejszenie aktywności procesu patologicznego, przywrócenie i zachowanie funkcjonalnych możliwości zaatakowanego układu / narządów, zapobieganie zaostrzeniom w celu osiągnięcia dłuższej oczekiwanej długości życia pacjentów i poprawa jakości życia. Leczenie tocznia obejmuje obowiązkowe przyjmowanie leków, które lekarz przepisuje każdemu pacjentowi indywidualnie, w zależności od cech organizmu i stadium choroby.

Pacjenci są hospitalizowani w przypadkach, gdy mają jeden lub więcej następujących objawów klinicznych dolegliwości:

• podejrzenie udaru, zawału serca, ciężkiego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, zapalenia płuc;
• temperatura wzrasta powyżej 38 stopni przez długi czas (gorączki nie można wyeliminować za pomocą środków przeciwgorączkowych);
• depresja świadomości;
• ostry spadek leukocytów we krwi;
• szybki postęp objawów choroby.

W razie potrzeby pacjent jest kierowany do specjalistów, takich jak kardiolog, nefrolog lub pulmonolog. Standardowe leczenie SLE obejmuje:

• terapia hormonalna (przepisane leki z grupy glukokortykoidów, na przykład prednizolon, cyklofosfamid itp.);
• leki przeciwzapalne (zwykle Diklofenak w ampułkach);
• leki przeciwgorączkowe (oparte na paracetamolu lub ibuprofenie).

Aby złagodzić pieczenie, złuszczanie skóry, lekarz przepisuje pacjentowi kremy i maści na bazie hormonów. Szczególna uwaga w trakcie leczenia tocznia rumieniowatego ma na celu utrzymanie odporności pacjenta. Podczas remisji pacjent ma przepisane złożone witaminy, immunostymulanty i manipulacje fizjoterapeutyczne. Leki, które stymulują pracę układu odpornościowego, takie jak azatiopryna, są przyjmowane tylko w czasie zastoju choroby, w przeciwnym razie stan pacjenta może się gwałtownie pogorszyć.

Ostry toczeń

Leczenie należy rozpocząć w szpitalu jak najszybciej. Kurs terapeutyczny powinien być długi i stały (bez przerw). Podczas aktywnej fazy patologii glikokortykoidy podaje się pacjentowi w dużych dawkach, zaczynając od 60 mg prednizolonu i zwiększając w ciągu 3 miesięcy o dodatkowe 35 mg. Zmniejsz objętość leku powoli, przechodząc do tabletek. Po indywidualnie przypisanej dawce podtrzymującej leku (5-10 mg).

Aby zapobiec naruszeniu metabolizmu minerałów, jednocześnie z terapią hormonalną, zaleca się preparaty potasu (Panangin, roztwór octanu potasu itp.). Po zakończeniu ostrej fazy choroby przeprowadza się kompleksowe leczenie kortykosteroidami w dawkach zmniejszonych lub podtrzymujących. Ponadto pacjent przyjmuje leki z aminochinoliną (1 tabletka Delagin lub Plaquenil).

Chroniczny

Im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym większe szanse pacjenta na uniknięcie nieodwracalnych skutków w organizmie. Terapia przewlekłej patologii koniecznie obejmuje stosowanie leków przeciwzapalnych, leków, które tłumią aktywność układu odpornościowego (leki immunosupresyjne) i hormonalnych leków kortykosteroidowych. Jednak tylko połowa pacjentów osiąga sukces w leczeniu. W przypadku braku pozytywnej dynamiki, terapia komórkami macierzystymi jest przeprowadzana. Z reguły agresja autoimmunologiczna jest wtedy nieobecna.

Co to jest niebezpieczny toczeń rumieniowaty

U niektórych pacjentów z taką diagnozą występują ciężkie powikłania - zaburzenia pracy serca, nerek, płuc, innych narządów i układów. Najbardziej niebezpieczną postacią choroby jest układowa, która uszkadza nawet łożysko w czasie ciąży, w wyniku czego prowadzi do zahamowania rozwoju płodu lub jego śmierci. Autoprzeciwciała są w stanie przeniknąć przez łożysko i spowodować noworodkową (wrodzoną) chorobę u noworodka. W tym przypadku dziecko pojawia się zespół skórny, który przechodzi po 2-3 miesiącach.

Ilu żyje z toczniem rumieniowatym

Dzięki nowoczesnym lekom pacjenci mogą żyć dłużej niż 20 lat po rozpoznaniu choroby. Proces rozwoju patologii przebiega z różną prędkością: u niektórych osób objawy stopniowo zwiększają intensywność, u innych gwałtownie wzrasta. Większość pacjentów kontynuuje normalny tryb życia, ale z ciężkim przebiegiem choroby utrata zdolności do pracy jest spowodowana ciężkim bólem stawów, wysokim zmęczeniem i zaburzeniami ośrodkowego układu nerwowego. Czas trwania i jakość życia dla SLE zależy od nasilenia objawów niewydolności wielonarządowej.

Toczeń rumieniowaty układowy jest

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) jest poważną chorobą, w której jego własny układ odpornościowy postrzega komórki ludzkiego ciała jako obce. W rezultacie wywołuje przeciwko nim reakcję immunologiczną i prowokuje uszkodzenia narządów. Ponieważ elementy układu odpornościowego są obecne w dowolnej części ciała, prawie wszystkie narządy mogą być dotknięte toczniem. Według statystyk, w około 90% przypadków choroba rozwija się u kobiet. W większości przypadków pierwsze objawy choroby pojawiają się między 15 a 25 rokiem życia.

Wiele osób interesuje się pochodzeniem nazwy choroby i jak mają z tym wspólnego wilki? Historia sięga odległego średniowiecza, kiedy w Europie wciąż można było spotkać dzikiego wilka i poważnie cierpieć na takim spotkaniu. Dotyczyło to zwłaszcza kierowcy, który często musiał pełnić służbę o każdej porze dnia i przy każdej pogodzie. Atakując je, wilk próbował ugryźć niezabezpieczoną część ciała, która okazała się być twarzą (nos i policzki, a dokładniej). Później zostaną wymienione główne objawy choroby, a jednym z nich jest toczeń „motyl” - zmiany skórne w kościach policzkowych i nosie.

Oprócz tocznia rumieniowatego układowego, są jeszcze dwa procesy: toczeń rumieniowaty krążkowy i lekowy. Koncepcji tych nie należy identyfikować, ponieważ patologie różnią się od siebie zarówno pod względem objawów klinicznych, jak i prawdopodobieństwa poważnych powikłań.

Przyczyny tocznia rumieniowatego układowego

Do tej pory lekarze nie byli w stanie ustalić dokładnej przyczyny rozwoju tak złożonej choroby. Na całym świecie dziesiątki laboratoriów szukają odpowiedzi na to pytanie, ale nie mogą zdecydować się na dalsze postępy.

• Na podstawie danych uzyskanych podczas zbierania wywiadu lekarze zdołali ustalić, że ludzie, którzy spędzają dużo czasu w zimnie lub upale, chorują częściej niż inni z tocznia rumieniowatego. W większości przypadków wynika to z ich działalności zawodowej. Na rzecz promieniowania ultrafioletowego (zawiera światło słoneczne) mówi się, że bardzo często choroba u pacjentów nasila się latem.
• Dziedziczna predyspozycja w rzeczywistości nie jest przyczyną choroby. To tylko podłoże, na którym później gromadzą się inne czynniki. Niemniej jednak udowodniono, że krewni osób, które doświadczyły tego problemu, są bardziej narażeni na rozwój choroby.
• Niektórzy autorzy twierdzą, że toczeń jest rodzajem systemowej odpowiedzi układu odpornościowego organizmu na częste podrażnienia. Mikroorganizmy, pasożyty przewodu pokarmowego, zakażenia grzybicze, wirusy działają jako drażniące. Jeśli odporność człowieka jest osłabiona i stale narażona na negatywny wpływ, prawdopodobieństwo wypaczonej reakcji na jego komórki i tkanki wzrasta.
• Ekspozycja na niektóre agresywne związki chemiczne (prawie zawsze pacjent spotyka je również w swoim miejscu pracy).

Niektóre czynniki mogą spowodować pogorszenie osoby z toczniem rumieniowatym układowym lub sprowokować kolejne jej zaostrzenie:

• Palenie - bardzo zły wpływ na stan naczyń krwionośnych mikrokrążenia, które już cierpi na SLE.
• Przyjmowanie przez kobietę preparatów zawierających hormony płciowe w wysokich dawkach.
• Lek może nie tylko powodować rozwój tocznia lekowego, ale także powodować pogorszenie SLE (pamiętaj, że są to różne choroby).

Patogeneza choroby

Wielu pacjentów nie rozumie lekarzy, którzy mówią im, że ich własny układ odpornościowy nagle zaczął atakować gospodarza. Przecież nawet daleko od medycyny ludzie wiedzą ze szkoły, że układ odpornościowy jest obrońcą ciała.

Początkowo w ludzkim ciele mechanizm wykonujący funkcję regulacyjną zawodzi. Jak wspomniano powyżej, przyczyny i mechanizm tego konkretnego powiązania nie zostały ustalone, a lekarze mogą jedynie ustalić ten fakt. W rezultacie niektóre frakcje limfocytów (jest to komórka krwi) wykazują nadmierną aktywność i powodują powstawanie dużych cząsteczek białka - kompleksów immunologicznych.

Ponadto te same kompleksy rozprzestrzeniają się po całym ciele i osadzają w różnych tkankach, głównie ścianach małych naczyń. Już w miejscu przyłączenia cząsteczki białka powodują uwalnianie enzymów z komórek, które normalnie są zamknięte w specjalnych mikroskopijnych kapsułkach. Agresywne enzymy wywierają swoje działanie i uszkadzają normalną tkankę ciała, powodując wiele objawów, z którymi pacjent szuka pomocy u lekarza.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego

Jak widać z poprzedniej części, prowokatorzy choroby rozprzestrzeniają się po całym ciele z przepływem krwi. Sugeruje to, że możesz spodziewać się uszkodzeń praktycznie każdego organu.

Nieswoiste objawy

Początkowo ludzie nawet nie podejrzewają, że rozwinęli układowego tocznia z powodu faktu, że to manifestuje się w następujący sposób:

• wzrost temperatury ciała, z którą dana osoba nie może się wiązać z jakiegokolwiek powodu;
• ból mięśni i zmęczenie podczas wykonywania pracy;
• ból głowy i ogólne osłabienie.

Oczywiste jest, że takie objawy są charakterystyczne dla prawie każdej choroby i że w odosobnieniu nie reprezentują niczego wartościowego dla lekarzy. Jednakże choroba nadal ma wiele objawów, które dla wygody są podzielone na grupy w zależności od tego, który organ lub układ narządów jest dotknięty.

Objawy skóry

• Klasycznym objawem choroby jest charakterystyczny „motyl tocznia”. Jest to zaczerwienienie skóry i pojawienie się na niej wysypki w okolicy policzków, nosa, nosa. Pomimo faktu, że skóra jest dotknięta u 65% pacjentów z SLE, ten dobrze znany objaw obserwuje się tylko u 30-50% pacjentów. Często kobiety twierdzą, że to zaczerwienienie jest związane z podnieceniem lub przegrzaniem na słońcu.
• Wysypki można również znaleźć na ciele i ramionach.
• Nieco rzadziej osoba notuje wypadanie włosów i łysienie gniazdujące.
• Pojawienie się owrzodzeń w jamie ustnej, pochwie, nosie.
• Na nogach i ramionach w najcięższych przypadkach skóra cierpi tak bardzo, że pojawiają się owrzodzenia troficzne.
• Pochodne skóry - włosy i paznokcie mogą być również uszkodzone w wyniku postępu tocznia. Paznokcie stają się kruche, a włosy wypadają.

Objawy układu mięśniowo-szkieletowego

W toczniu najbardziej tkwi tkanka łączna, która występuje w stosunkowo dużej liczbie w obszarze stawów.

• Większość pacjentów z SLE zgłasza ból w stawach. W tym przypadku małe stawy na rękach i nadgarstkach są częściej i silniej dotknięte.
• Zapalenie symetrycznych stawów - zapalenie wielostawowe - rozwija się nieco rzadziej.
• W przeciwieństwie do reumatoidalnego zapalenia stawów, które jest bardzo podobne do uszkodzenia stawów w toczniu rumieniowatym układowym, nie dochodzi do zniszczenia kości.
• Co piąty pacjent z uszkodzeniem stawów rozwija swoją deformację. Złe jest to, że ta zmiana kształtu jest trwała i można ją wyeliminować tylko za pomocą interwencji chirurgicznej.
• U mężczyzn bardzo często choroba objawia się zapaleniem stawu krzyżowo-biodrowego. Jednocześnie pojawia się ból w kości krzyżowej i kości ogonowej (nieco powyżej pośladków). Objaw może niepokoić człowieka stale i może objawiać się po wysiłku fizycznym w postaci dyskomfortu i poczucia ciężkości.

Manifestacje SLE z układu krwiotwórczego

• Jednym z najbardziej specyficznych i charakterystycznych objawów tocznia jest pojawienie się komórek LE we krwi (czasami nazywane są toczniem). Są to leukocyty, w których pracownicy laboratorium w dużym powiększeniu wykrywają jądra innych komórek krwi. Zjawisko to jest konsekwencją fałszywego uznania ich własnych komórek za niebezpieczne i obce. Leukocyty otrzymują sygnał, aby je zniszczyć, zniszczyć na kawałki i wchłonąć w siebie.
• U połowy pacjentów badanie kliniczne krwi ujawnia niedokrwistość, małopłytkowość i leukopenię. Nie zawsze jest to konsekwencją postępu choroby - często efekt ten obserwuje się w wyniku leczenia medycznego choroby.

Objawy serca i dużych naczyń krwionośnych

• W części pacjentów podczas badania lekarze stwierdzają zapalenie osierdzia, zapalenie wsierdzia i zapalenie mięśnia sercowego.
• Podczas badania lekarze nie wykrywają czynnika zakaźnego, który mógłby wywołać rozwój zapalnej choroby serca.
• Wraz z postępem choroby, w większości przypadków wpływa to na zastawki mitralne lub trójdzielne.
• Toczeń rumieniowaty układowy, podobnie jak wiele chorób układowych, zwiększa prawdopodobieństwo rozwoju miażdżycy.

Nefrologiczne objawy SLE

• Zapalenie nerek tocznia jest chorobą zapalną nerek, w której błona kłębuszkowa pogrubia się, osadza się fibryna i tworzą się skrzepy krwi. W przypadku braku odpowiedniego leczenia pacjent może rozwinąć uporczywą redukcję czynności nerek. Prawdopodobieństwo uszkodzenia nerek jest wyższe w ostrym i podostrym przebiegu choroby. W przypadku przewlekłego SLE, zapalenie nerek tocznia rozwija się znacznie rzadziej.
• Krwiomocz lub białkomocz, któremu nie towarzyszy ból i nie przeszkadza osobie. Często jest to jedyna manifestacja tocznia z układu moczowego. Ponieważ obecnie SLE zdiagnozowano w odpowiednim czasie i rozpoczyna się skuteczne leczenie, ostra niewydolność nerek rozwija się tylko w 5% przypadków.

Neurologiczne i psychiczne nieprawidłowości

Postęp choroby może wywołać takie ogromne zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego, takie jak encefalopatia, drgawki, upośledzona wrażliwość, choroba naczyń mózgowych. Złe jest to, że wszystkie zmiany są dość trwałe i trudne do poprawienia.

Diagnoza tocznia rumieniowatego układowego

Na podstawie wszystkich dostępnych danych lekarze zidentyfikowali najczęstsze objawy tocznia rumieniowatego. Niektóre z nich są bardziej powszechne, inne są mniej powszechne. Jeśli u osoby zidentyfikowano 4 lub więcej kryteriów, niezależnie od tego, jak długo się pojawiły, dokonuje się diagnozy tocznia rumieniowatego układowego. Kryteria te są następujące:

• „Motyl tocznia” - wysypka na kościach policzkowych.
• Wybuch dyskoidalny.
• Zwiększona wrażliwość skóry na światło słoneczne - fotouczulenie. Osoba może mieć wysypkę lub po prostu wyraźne zaczerwienienie.
• Wrzody na nabłonku jamy ustnej.
• Zmiany zapalne dwóch lub więcej stawów obwodowych, bez udziału tkanki kostnej w procesie.
• Zapalenie błon surowiczych - zapalenie opłucnej lub zapalenie osierdzia.
• Wydalanie z moczem dziennie ponad 0,5 g białka lub cylindrurii.
• Kurcze i psychoza, inne zaburzenia neurologiczne.
• Niedokrwistość hemolityczna, spadek poziomu leukocytów i płytek krwi we krwi.
• Wykrywanie przeciwciał przeciwko własnemu DNA i innym nieprawidłowościom immunologicznym.
• Zwiększenie miana ANF.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Pacjent musi początkowo dostroić się do faktu, że choroba nie może zostać wyleczona w ciągu kilku dni lub po prostu mieć operację. Jak dotąd diagnoza jest nastawiona na życie, ale nie możesz też rozpaczać. Odpowiednio dobrany zabieg pozwala uniknąć zaostrzeń i prowadzić całkiem pełne życie.

• Leki z glukokortykoidami - to ich pacjenci regularnie przyjmują leki przez całe życie. Początkowo dawka jest ustawiona stosunkowo duża - w celu wyeliminowania pogorszenia i wszystkich objawów. Po tym, jak lekarz monitoruje stan pacjenta i powoli zmniejsza ilość przyjmowanego leku. Minimalna dawka znacznie zmniejsza prawdopodobieństwo wystąpienia u pacjenta skutków ubocznych leczenia hormonalnego, które są dość liczne.
• Leki cytotoksyczne.
• Inhibitory TNF-α - grupa leków, które blokują działanie enzymów prozapalnych w organizmie i mogą łagodzić objawy choroby.
• Detoksykacja pozaustrojowa - usunięcie nieprawidłowych komórek krwi i kompleksów immunologicznych z organizmu poprzez bardzo czułą filtrację.
• Terapia pulsacyjna polega na stosowaniu imponujących dawek cytostatyków lub hormonów, co pozwala szybko pozbyć się głównych objawów choroby. Oczywiście ten kurs trwa krótko.
• Niesteroidowe leki przeciwzapalne.
• Leczenie chorób wywołujących toczeń - zapalenie nerek, zapalenie stawów itp.

To jest bardzo ważne by monitorować stan nerek, ponieważ to jest toczniowe zapalenie nerek, które jest najczęstszą przyczyną śmierci pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym.