Twardzina układowa u dzieci, objawy, leczenie

Ludzie w każdym wieku są podatni na twardzinę skóry. Tak więc w sanatorium „Czerwona burza” w Soczi S. I. Dovzhansky w latach 1962–1965 obserwował 115 dzieci z różnymi postaciami tej choroby, co stanowiło nieco mniej niż 3% ogólnej liczby pacjentów z chorobami skóry. A. A. Studnitsin twierdzi, że twardzina występuje u dzieci często, a ostatnio częstość występowania tej choroby wzrosła.

Konwencjonalnie istnieją dwie formy kliniczne tej choroby: rozproszona (ogólnoustrojowa) i ogniskowa (ograniczona). Do tej pory dyskutowana jest kwestia związku między układowymi i ogniskowymi formami choroby. Jeśli więc, według A. A. Studnitsky'ego, obie formy reprezentują jeden proces, to G. Ya. Wysocki potwierdza, że ​​są to różne niezależne choroby.

Patogeneza i etiologia

Do tej pory etiologia choroby pozostaje niejasna, w odniesieniu do patogenezy istnieje również wiele pytań. Jednocześnie koncepcja infekcyjno-alergiczna ma ogromne znaczenie w tworzeniu procesu obliteracji.

Rozwój wirusologii i mikroskopii elektronowej doprowadził do zwiększenia liczby przypadków odkrycia produktów aktywności życiowej wirusów w tkankach i krwi pacjentów z twardziną. Tak więc podczas badania mikroskopowego elektronów biopsji tkanki mięśniowej u pacjentów J. Kudejko stwierdził, że wtrącenia komórek przypominają wirusy.

Trudno jest sporządzić listę wszystkich rodzajów zaburzeń neuroendokrynnych, trzewnych i metabolicznych, które można przypisać patogenezie twardziny. Istnieje duża liczba przypadków tej ciężkiej dermatozy u pacjentów z zaburzeniami czynności tarczycy, gruczołów płciowych, przytarczyc, po hipotermii, urazach i tak dalej. Uważa się, że choroba może rozwinąć się jako ortodoksyjna reakcja alergiczna w odpowiedzi na przenikanie heterogenicznych białek do komórek i, odpowiednio, tworzenie agresywnych autoprzeciwciał. W rzeczywistości jest to sposób na wyjaśnienie przypadków choroby po szczepieniu, wprowadzenie surowic terapeutycznych, transfuzji krwi.

Różne metaboliczne, hormonalne, genetyczne, neurologiczne czynniki patologiczne w połączeniu ze szkodliwymi skutkami czynników egzogennych (ekspozycja na promieniowanie, chłodzenie, uraz) przyczyniają się do powstawania i tworzenia głębokich procesów autoimmunologicznych i dysproteinemicznych, które znajdują się w układzie tkanki łącznej skóry, naczyń i narządów wewnętrznych.

Ograniczoną postać twardziny można przypisać plamistym, nieregularnym formom w kształcie pasma. Twardzina układowa może również manifestować się na wiele sposobów.

Ograniczona twardzina skóry. Zaczyna się od pojawienia się spuchniętej plamki, która we wczesnych stadiach charakteryzuje się jasnoróżowym lub fioletowym kolorem. Granice ognisk są niewyraźne, a rozmiary mogą się różnić w dość szerokich granicach - od monety do dłoni dorosłej osoby. Charakteryzuje się obrzękłą konsystencją. Z biegiem czasu kolor w środku plamy staje się jaśniejszy, zbliżając się do koloru kości słoniowej, a na krawędziach pozostaje różowawo-niebieskawy halo. Gdy utrata zabarwienia zapalnego następuje, zmiana staje się gęsta, a następnie gęstość wzrasta. Powierzchnia zaatakowanej skóry staje się błyszcząca, gładkość wzoru skóry, brak włosów, suchość spowodowana brakiem tłuszczu i pocenia się, i zauważalna jest zmniejszona wrażliwość. Skóra jest bardzo trudna do zebrania w fałdzie.

Ponadto choroba postępuje zgodnie z typem atroficznym: pierścień liliowy znika, uszczelki stają się mniej wyraźne, a naciek zastępuje się tkanką łączną bliznowatą. Podsumowując, można powiedzieć, że w przebiegu klinicznym płytki nazębnej twardziny wyróżnia się trzy etapy: obrzęk zapalny; wygląd pieczęci; zanik. Zazwyczaj ogniska twardziny plackowatej znajdują się na szyi, tułowiu, kończynach dolnych i górnych, a czasem na twarzy.

Jeśli chodzi o drugi typ twardziny ogniskowej, w kształcie pasma (wstęgowy, liniowy), znajduje się on najczęściej w obszarze twarzy, głównie na czole. To ta forma choroby najczęściej obserwowana u dzieci. Choroba zaczyna się również od pojawienia się plamki rumieniowej, która stopniowo przechodzi w stadium obrzęku, a następnie zagęszczenia i zaniku. Oprócz twarzy ogniska twardziny mogą być zlokalizowane wzdłuż kończyn i wzdłuż ciała wzdłuż stref refleksowych pnia nerwowego Zakaryaryna.

Powierzchownie zlokalizowane obszary regresji liniowej i niejednolitej twardziny bez wyraźnej atrofii lub łagodnej dyschromii. Jednak u większości pacjentów (dzieci) w obu postaciach choroby występuje głębokie uszkodzenie leżących u podstaw tkanek wraz z rozwojem ekspresji, a także mutacjami.

Chorobę białych plam można scharakteryzować przez tworzenie atroficznych odbarwionych plam o różnych rozmiarach z wyraźnymi granicami owalnych lub okrągłych konturów. Mają błyszczącą, pomarszczoną powierzchnię z wygładzonym wzorem skóry i brakiem włosów Vellus. Jako miejsca lokalizacji można zauważyć ramiona, przedramiona, szyję, górną część klatki piersiowej. Pacjenci skarżą się na lekkie swędzenie w obszarze lokalizacji, uczucie ucisku.

Układowa lub rozlana twardzina skóry

Choroba ta zwykle występuje po stresujących sytuacjach, urazach, schłodzeniu z następstwami (ARVI, grypa, zapalenie migdałków, opryszczka zwykła, półpasiec). Charakteryzuje się w okresie prodromalnym dolegliwościami, dreszczami, bólami stawów, mięśniami, bezsennością, bólami głowy, gorączką, silnym zmęczeniem połączonym z chłodzeniem, bladą skórą twarzy, stóp, dłoni.

Choroba zaczyna się od objawów zespołu Raynauda: obserwuje się skurcze naczyniowe, uczucie zimna, sinicę, drętwienie, ból, parestezje w połączeniu z bolesnością i sztywnością stawów rąk. Następnie znajduje się pieczęć skóry palców na rękach - skóra staje się rozciągnięta, gładka, zimna, nabiera bladoczerwonego odcienia. Często palce są przymocowane w zgiętej pozycji.

Z układową, rozlaną twardziną w początkowej fazie, dotknięte są ręce i twarz, następnie kończyny i tułów. Wraz z postępem choroby obserwuje się zmianę koloru skóry z białawo-szarej na żółtawą, pogrubienie wzrasta, a włosy wypadają. Palce stóp i dłoni stają się cieńsze i zaostrzone, ruchy stawów stają się trudne, skóra jest przymocowana do leżących poniżej tkanek. Sztywność, napięcie, bladość skóry, jej chłodzenie pogarsza drętwienie, parestezje. Płatki skóry w miejscach, ekspresjach, pęknięciach, mutacjach rozwijają się, palce stają się jak pałki lub palce porodu.

W wyniku zanikowych i stwardniałych zmian na skórze, mięśniach twarzy, tkance podskórnej, nos jest zaostrzony, policzki zatapiają się, usta otwierają się, zwężają się, a usta stają się cieńsze. Twarz staje się monochromatyczna (brązowa), podobna do maski, amymiczna. Bardzo często błony śluzowe języka i ust są również zaangażowane w ten proces. Obrzeże warg może się odkleić, pojawiają się owrzodzenia i pęknięcia. Trudne jedzenie i połykanie. Proces zanikowy obejmuje rozcięgno na skórze głowy, widoczne wyrazy, liczne teleangiektazje, wypadanie włosów.

Istnieją trzy etapy choroby: obrzęk, stwardnienie i atrofia, co tylko podkreśla kliniczne podobieństwo postaci rozproszonej do ograniczonych form choroby. Jednak w przypadku postaci układowej, uszkodzeń przewodu pokarmowego, układu sercowo-naczyniowego, zmian w płucach, gruczołach dokrewnych i nerkach, kościach, stawach, mięśniach dochodzi do głosu.

Jeśli chodzi o diagnozę podczas rozwoju objawów klinicznych, nie przedstawia ona szczególnych trudności ze względu na charakterystyczny typ zmian. Jednak w początkowej fazie ogniskowej płytki nazębnej choroby, gdy obserwuje się tylko obrzęk zapalny, diagnoza jest skomplikowana i konieczne jest badanie histologiczne. Nie jest łatwo przeprowadzić analizę różnicową podczas początkowych objawów rozproszonej formy twardziny - na tym etapie objawy choroby są podobne do objawów choroby Raynauda.

Leczenie dzieci rozpoczyna się od powołania witamin A, E, C, które przyczyniają się do normalizacji stanu tkanki łącznej. Ponieważ obserwuje się obniżenie aktywności hialuronidazy, optymalne jest stosowanie enzymów - ronidazy, ciała szklistego, lidazu. W każdej postaci choroby przepisywane są antybiotyki, zwykle penicylina.

N. A. Slesarenko i S. I. Dovzhansky leczą pacjentów enzymami proteolitycznymi, przepisując domięśniowo zastrzyki chymotrypsyny i krystalicznej trypsyny co drugi dzień w ciągu 10-15 zastrzyków. Enzymy proteolityczne są również wprowadzane przez elektroforezę lub ultradźwięki.

Obecność zaburzeń endokrynologicznych u dzieci z twardziną jest wskazaniem do przepisywania preparatów przysadki mózgowej, hormonów płciowych, gruczołów przytarczyc, tarczycy. Ze względu na wyraźne zmiany w mikrokrążeniu w jakiejkolwiek postaci choroby, w terapii złożonej stosowany jest również środek rozszerzający naczynia - noshpu, komplamin, andekalik, nikoshpan, depopadutin.

Gdy pojawia się obrzęk zapalny, który jest charakterystyczny dla początkowego stadium choroby, takiej jak twardzina, leczenie prowadzi się za pomocą glukokortykoidów - urbazomów, prednizonu, triamcynolonu, deksametazonu - zarówno wewnątrz, jak i w zmianach śródskórnie w małych dawkach. Dekstrany niskocząsteczkowe, których wprowadzenie jest uzasadnione patogenetycznie, będąc roztworami hipertonicznymi, mogą spowodować zwiększenie objętości osocza, zmniejszenie lepkości krwi, poprawę jego prądu. Związki tiolowe są w stanie rozkładać kolagen, dlatego leczenie często wykorzystuje unithiol, co nie tylko poprawia ogólny stan, ale także zmniejsza gęstość skóry, strefę wzrostu zmian chorobowych, zapewnia zanik bólu mięśni i stawów oraz poprawia aktywność wątroby i serca.

Różne produkty fizjoterapeutyczne stosowane w leczeniu choroby obejmują prądy diadynamiczne Bernarda, ultradźwięki, diatermię pośrednią i lokalną, elektroforezę i fonoforezę lidazy, ichtiody, jodku potasu, ozokerytu, aplipii parafinowej, błota leczniczego, kąpieli radonowych i siarkowodoru. Przydatna jest również gimnastyka lecznicza, talasoterapia tlenowa, masaż.

Ogniskowa twardzina kończy się wyzdrowieniem. Jeśli chodzi o systemiczną, rozproszoną formę twardziny, płynie ona przez długi czas, z okresami remisji, które zastępują nawroty choroby, co utrudnia przewidzenie wyniku leczenia. Pacjenci z jakąkolwiek postacią choroby podlegają badaniu klinicznemu.

Krem Egallohit, który zawiera ekstrakt z zielonej herbaty, jest bardzo skuteczny. Głównym składnikiem aktywnym tego kremu jest 3-galusan epigallokatechiny. Ehallohit różni się wyraźnymi właściwościami przeciwutleniającymi i regenerującymi, promując gojenie, a także zapobiegając występowaniu patologicznych blizn różnego pochodzenia.

Krem jest w stanie aktywować naturalne procesy regeneracji skóry, dodatkowo hamuje procesy przedwczesnego starzenia się, normalizuje procesy metaboliczne, a także zwiększa odporność skóry na negatywne skutki środowiska zewnętrznego.

Ehallohyte jest stosowany jako środek profilaktyczny do tworzenia blizn keloidowych, przerostowych, zanikowych. Charakteryzuje się wysoką skutecznością w twardzinie ogniskowej, bielactwie, sarkoidozie skóry w ramach kompleksowej terapii - przebieg stosowania wynosi nie mniej niż 3 miesiące.

Twardzina u dzieci

Rozlane choroby tkanki łącznej zajmują wiodącą pozycję wśród patologii niemowląt. Jednym z najczęstszych procesów jest twardzina skóry. Występuje w 40 przypadkach na 100 000 ludności. U dziewcząt choroba jest rejestrowana około 3 razy częściej niż u chłopców. Chociaż twardzina jest często obserwowana u dzieci, nawet u noworodków, jest również szeroko rozpowszechniona wśród dorosłych.

Co to jest twardzina skóry

Pierwsze wzmianki o tej patologii można znaleźć w zapisach starożytnych greckich lekarzy. Twardzina jest związana z uszkodzeniem tkanki łącznej, która doświadcza zwyrodnienia zwłóknieniowego, a jej naczynia zmieniają się wraz z zacierającym się zapaleniem wsierdzia. Istnieje kilka głównych typów tego patologicznego procesu:

• Systemowe lub uogólnione;
• Ogniskowa lub izolacja.

Ta ostatnia forma ma 2 podtypy:

• Tablica;
• Liniowy;
• Biała plamistość;
• Idiopatyczna atrofoderma Pasini - Pierini.

Twardzina plackowata ma również swoje własne podklasy:

• Atroficzny atroficzny;
• Powierzchnia lub „liliowy”;
• Keloid;
• Knotty;
• Byczy;
• Uogólnione.

Typ liniowy dzieli się na:

Małe dzieci cierpią głównie na ograniczoną formę twardziny. Ponieważ procesy patologiczne w ciele dziecka mają tendencję do progresji, ten typ może również przejść do typu systemowego. Izolowane ognisko jest miejscem przewlekłego zapalenia ze zmianami włóknisto-skórnymi skóry i powłok śluzowych. Statystyki wskazują, że ostatnie lata doprowadziły do ​​wzrostu choroby u dzieci.

Powody

Czynnik wyjściowy w rozwoju twardziny jest dziś nieznany. Istnieją dwie hipotezy dotyczące czynników prowokujących do powstania tego procesu - immunologicznego i naczyniowego. Według pierwszego, kolagen zaczyna doświadczać ataku z własnymi przeciwciałami. Istnieje autoimmunizacja. Drugi twierdzi, że patologia jest wywoływana przez zdeformowane komórki śródbłonka.

Jest jeszcze inny pogląd - dzieci rozwijają twardzinę pod wpływem obu czynników. Nie wykluczaj genetycznego charakteru procesu. W związku z tym niektóre źródła przypisują twardzinę do wieloczynnikowych dolegliwości. Ciąża powinna być zaplanowana. Ośrodki doradztwa genetycznego świadczą usługi w celu identyfikacji możliwych dziedzicznych patologii. Kobieta w ciąży powinna wiedzieć, jak pomóc dziecku w przyszłości.

Nieaktualna hipoteza dotycząca zakaźnej natury choroby jest dziś nieistotna. Różdżka Kocha, blady krętek, peacocci były niewinne w występowaniu tej choroby. I chociaż teorię wirusów traktowano poważnie, patogenu nigdy nie zidentyfikowano.

Patogeneza

Proces zmian w tkance łącznej w twardzinie jest bardzo złożony. Składa się z wpływu następujących czynników:

• Uszkodzenia naczyń krwionośnych, z udziałem w procesie tętnic małego kalibru znajdujących się w skórze i nerkach, płucach, sercu i przewodzie pokarmowym. Odradzają się z powodu rozrostu, zwłóknienia i stwardnienia. Prowadzi to do pogrubienia błony wewnętrznej naczynia, jego zwężenia, aw rezultacie do przepływu krwi wraz z pojawieniem się zespołu Raynauda - jednego z pierwszych objawów choroby. Postęp procesu powoduje wzrost odpowiednio wadliwych naczyń i przewlekłego niedokrwienia;
• Śródbłonek - zmiany te można zaobserwować w surowicy z pojawieniem się granzymu A - enzymu, który uszkadza błonę podstawną naczyń;
• Spazmatyczny, związany z skurczem naczyń spowodowany wpływem substancji naczyniowo-czynnych;
• Nerwowy, który wpływa na wrażliwe włókna. Jednocześnie brakuje neuropeptydów, co również prowadzi do skurczu odruchowego. Badania krwi można śledzić w celu zwiększenia czynnika krzepnięcia VIII;
• Odporność - jeden z głównych prowokatorów twardziny, według naukowców. Autoprzeciwciała, jak również limfocyty CD4 i wysokie poziomy IL-2, stwierdzono u zdecydowanej większości pacjentów;
• Metaboliczne z upośledzoną funkcją fibroblastów. W przypadku twardziny wytwarzają duże ilości kolagenu, co prowadzi do pogrubienia skóry i spójności z otaczającymi tkankami.

Obraz objawowy

Oznaki choroby zależą od formy procesu patologicznego. Objawy twardziny ogniskowej różnią się od objawów układowych. Tak więc typ płytki nazębnej charakteryzuje się pojawieniem się żółtawo-różowych rumieniowych blaszek na skórze. Z czasem ich powierzchnia staje się twarda i woskowa, a kolor przypomina kość słoniową. A czasem na obwodzie pojawia się purpurowy brzeg. Płytki te są zlokalizowane głównie na brzuchu, kończynach górnych i dolnych.

Z liniową postacią twardziny ogniskowej u dzieci, te same zmiany pojawiają się jak w poprzedniej formie. Jednak z czasem stają się podobne do szerokiego pasma. I stają się podobne do liniowej konfiguracji typu „uderzenia szablą”. Ten gatunek ma tendencję do rozprzestrzeniania się w tkance głębokiej. W konsekwencji pojawia się więcej deformacji.

Izolowanej twardzinie skóry często towarzyszy zespół Raynauda. Zmiany skórne są połączone z zapaleniem tętnic. Układowa postać choroby występuje rzadko u dzieci. Jej znaki to:

• Parastezja w kończynach i twarzy;
• Odczulenie, nawet drętwienie;
• Gorączka;
• Sztywność palców, dłoni i stawów;
• Zmniejszona masa ciała.

Po pewnym czasie pojawiają się rozlane uszkodzenia całej skóry, występują teleangiektazje i zwapnienia. Często pierwszym celem jest twarz i ramiona, szyja, brzuch i klatka piersiowa, a także nogi. Uogólniona twardzina różni się od ogniskowej, zaangażowania w patologię narządów wewnętrznych. Oznacza to, że zapalenie przełyku rozwinie się w chorym przełyku, a stan serca będzie powikłany zapaleniem osierdzia lub zapaleniem mięśnia sercowego.

Diagnostyka

Identyfikacja twardziny w czasie jest ważnym warunkiem skutecznego leczenia. Forma systemowa może występować w sposób ukryty, to znaczy ukryty, co oznacza, że ​​choroba jest nie tylko niebezpieczna, ale także podstępna. Ponieważ dzieci we wczesnych stadiach życia mogą stać się nosicielami tej patologii, zaleca się przeprowadzenie diagnostyki około 1 raz na 3 lata.

Badania laboratoryjne na twardzinę wskazują na pojawienie się:

• Czynnik reumatoidalny;
• Wysoki poziom leukocytów i białka C-reaktywnego;
• Przeciwciała przeciwjądrowe, a także antygeny twardziny-70;
• Podwyższone miana hydroksyproliny we krwi i moczu, co wskazuje na kolagenozę.

Oprócz analizy biochemicznej pacjentom przepisuje się immunogram i biopsję skóry. Ta metoda celowania w kawałek tkanki do badań jest złotym standardem w diagnostyce twardziny. Otrzymana próbka jest poddawana analizie histologicznej. Daje to dokładny wynik 100%.

Obraz kliniczny odgrywa również istotną rolę w diagnozie. Statystyki wskazują, że u większości pacjentów proces patologiczny rozpoczął się od zespołu skóry. Pacjenci o postaci układowej cierpią na zaburzenia trzewne w następujących narządach:

• Serce, nazwane od choroby twardziny, może łączyć wady przewodzenia przedsionkowo-komorowego i dokomorowego, tachykardię zatokową, arytmię, przesunięcie interwału S-T;
• Płuca zyskują wzmocniony wzorzec oskrzelowo-płucny, rozlaną lub ogniskową postać pneumosklerozy, opłucna międzypłatowa pogrubia się. Mogą wykrywać cysty, które nadają tkance płucnej „komórkowy” wygląd;
• Przewód pokarmowy jest ogniskiem zapalenia z rozwojem zapalenia żołądka lub zapalenia jelita grubego, atonii przełyku i żołądka, zapalenia przełyku;
• Nerki zmniejszają skuteczność swojej pracy, można zaobserwować białkomocz.

Leczenie

Główną linią terapii jest lokalne stosowanie leków poprawiających mikrokrążenie:

Lub połączenie tych środków. Zespół Raynauda jest wskazaniem do przepisywania leków przeciwpłytkowych:

• Aspiryna;
• Curantila;
• Zawierający kwas nikotynowy;
• Nifedypina.

Wraz z postępem choroby zaleca się przyjmowanie glikokortykosteroidów typu D-penicyloaminy i metotreksatu. Pozytywna opinia otrzymała krem ​​„Egallohit” - przeciwutleniacz, który ma właściwości regeneracji, promuje regenerację i zapobiega powstawaniu blizn na skórze, a także normalizuje procesy metaboliczne. Oprócz leczenia farmakologicznego, zastosowanie fizjoterapeutyczne ma wielką skuteczność:

• Prądy diadynamiczne Bernarda;
• USG;
• Diatermia pośrednia i lokalna;
• Elektroforeza i fonoforeza z lidaza, ichthyolum, jodkiem potasu;
• Aplastyczna parafina;
• Błoto lecznicze;
• Kąpiele radonowe, siarczkowe, iglaste i siarkowodórowe;
• Ozon;

Pacjentom polecane są również masaże i ćwiczenia terapeutyczne. Wczesne stadia choroby dobrze reagują na leczenie hemopunkturą. Metoda ta polega na wprowadzeniu krwi w poszczególnych punktach. Wcześniej ulega modyfikacji i staje się immunomodulatorem. W rezultacie efekty autoimmunologiczne są zmniejszone. Fitoterapia lepiej nie stosować jako jedynej metody leczenia. Powinien być tylko w połączeniu z lekiem.

Środki zapobiegawcze i prognozy

Specyficzne metody zapobiegania twardzinie nie istnieją. Istnieją jednak zalecane interwencje, które służą jako zapobieganie chorobom. Obejmują one:

• Ochrona skóry przed odmrożeniami i oparzeniami, inne obrażenia;
• Zmniejszony czynnik stresu;
• Poradnictwo genetyczne podczas próby zajścia w ciążę;
• Terminowy dostęp do lekarza, jeśli pojawią się podejrzane objawy.

Według statystyk 5-letnie przeżycie pacjentów z twardziną wynosi około 70%. Niekorzystne rokowanie obserwuje się w przypadku:

• Uogólniona forma;
• Pacjenci mają ponad 45 lat;
• Choroba u mężczyzn;
• Powikłania takie jak zwłóknienie płuc, nadciśnienie, arytmia, uszkodzenie nerek po 3 latach od rozpoczęcia procesu;
• Niedokrwistość, wysoki ESR, białkomocz na samym początku patologii.

Wszyscy pacjenci z twardziną powinni być obserwowani w przychodni i badani przez lekarza w ciągu 3-6 miesięcy. Obowiązkowa diagnostyka laboratoryjna, taka jak ogólna i biochemiczna analiza krwi i moczu. Zbadaj także funkcję oddychania zewnętrznego i echokardiografii, aby wykluczyć ogólnoustrojową formę procesu. Pacjenci przyjmujący takie agregaty jak warfaryna powinni być pod kontrolą wskaźnika protrombiny.

Większość chorych dzieci ma korzystne prognozy dla wyniku tego procesu. Zazwyczaj dziewczęta na twardzinę skóry nabierają spokoju przed początkiem menarche, to znaczy do nocy dojrzewania. Wczesna diagnoza i odpowiednie kompleksowe leczenie pozwalają osiągnąć dobre wyniki - stabilizację lub regresję procesu. Tak więc przyszłe życie dziecka jako otwartej książki i taka diagnoza jak twardzina skóry nie zmniejszą jego jakości.

Zalecenia dotyczące leczenia twardziny skóry układowej i ogniskowej u dzieci ze zdjęciami

Twardzina, patologia tkanki łącznej najczęściej występuje u dziewcząt, rzadziej u chłopców. Nie można wymienić wielu powodów jako czynników etiologicznych, ponieważ nie zostały one jeszcze ustalone. Według statystyk twardzina u dzieci jest na drugim miejscu ze wszystkich chorób tkanek łącznych.

Etiologia

Do tej pory etiologia choroby nie została jeszcze ustalona. Jako wyzwalacz przydziel:

• Stany stresowe.
• Hipotermia
• Zaburzenia układu hormonalnego.
• Toczeń rumieniowaty.
• Infekcje wirusowe lub bakteryjne.
• Predyspozycje genetyczne.

W przypadku formy ogniskowej odnotowuje się zwiększoną produkcję kolagenu, która odpowiada za elastyczność skóry. Gdy nadmierna ilość skóry zagęści się i stanie się szorstka.

Charakterystyczne manifestacje

Twardzina układowa u dzieci jest niezwykle rzadka. Jej przejaw charakteryzuje się przede wszystkim zespołem Raynauda i trwa od 2 miesięcy do 4 lat. Inne powiązane objawy patologii obejmują:

• Drętwienie
• Utrata masy ciała.
• Parestezje twarzy, kończyn, tułowia.
• Nieuzasadniona gorączka.
• Ograniczenie w rękach.
• Przykurcz palców.

Z biegiem czasu cała skóra ulega rozlanej zmianie, która wywołuje podskórne zwapnienia i teleangiektazje. Przede wszystkim choroba dotyka rąk i twarzy. Po tym patologia przechodzi do szyi, nóg, klatki piersiowej i brzucha. W prawie wszystkich przypadkach wpływa to na narządy wewnętrzne. Zapalenie przełyku zaczyna się rozwijać w przełyku. Zapalenie mięśnia sercowego i zapalenie osierdzia mówią o zaburzeniach serca.

Sklerodermia ogniskowa u dzieci jest podzielona na kilka typów, z których każdy charakteryzuje się własnymi towarzyszącymi objawami.

Postaci płytki nazębnej w początkowej fazie choroby towarzyszy pojawienie się rumieniowo-żółtawych plam. Następnie przekształcają się w uszkodzenia, stają się gęste i woskowe, mają kolor kości słoniowej z fioletowym obrzeżem. W większości przypadków ich lokalizacja występuje na nogach, rękach i tułowiu.

Liniowa forma patologii jest naznaczona tymi samymi zmianami, co niejednolita. Ale z czasem wyróżnia się konfiguracja typu liniowego. Przedstawiony jest w postaci szerokiego pasma zlokalizowanego wzdłuż wiązki nerwowo-naczyniowej kończyny.

Pojawienie się twardziny u dziecka jest możliwe na czole i skórze głowy. Takie zjawisko nauczyło się nazwy „uderzyć szablą”.

Zaburzenia mogą mieć nie tylko powłoki, ale także tkanki, co powoduje rozległe deformacje.

Poza tym, że twardzina ogniskowa u dzieci wpływa na skórę, nie wyklucza się zapalenia stawów, któremu towarzyszy ograniczenie ruchów i sztywności.

Pacjent z twardziną odczuwa sztywność stawów

Wydarzenia medyczne

Terapia choroby ogniskowej u dzieci polega na zintegrowanym podejściu i czasie trwania kursu. Liczba kursów wynosi co najmniej 6, przerwa trwa do 60 dni. Jeśli postęp choroby zmniejszy się, przerwa między sesjami może wzrosnąć do 4 miesięcy.

Przy aktywnym przebiegu choroby przepisano leki w następujących grupach:

• Leki przeciwhistaminowe - Tavegil, Pipolfen.
• Naczyniowe - kwas nikotynowy, Escusan, Trental, Madecassol.
• Antybiotyki - oksacylina, amoksycylina.
• Antagoniści jonów wapnia - Corinfar, werapamil.
• Środki tłumiące nadmierną syntezę kolagenu - Aloe, Lidaza, Actinogial.

W obecności porostów skleroatroficznych Actovegin dodaje się do leczenia, kremu zawierającego witaminę E, Trental.

Jako terapię lokalną stosuje się maści i fizjoterapię. Zalecane leki:

• Trypsyna.
• Unithiol.
• Troxevasin.
• Heparyna i maść butadionowa.

Lidazu można stosować w fonoforezie lub elektroforezie.

Również dzieciom z twardziną zaleca się podjęcie kursu:

• Laseroterapia.
• Magnetoterapia
• Dekompresja próżniowa.

Leczenie twardziny układowej u dzieci polega na przyjmowaniu takich leków jak:

• Leki rozszerzające naczynia - Papaweryna, Anginina.
• Witaminy A, B, E.
• Antiplatelet - Curantil.
• Przeciwzapalne - indometacyna.
• Środki immunosupresyjne.

Znaczącą rolę w tego typu chorobach przypisuje się gimnastyce, fizjoterapii i masażowi. Takie procedury pomagają poprawić dopływ krwi do tkanek i rozszerzyć ruch.

Oprócz wszystkich powyższych środków, pacjenci muszą przestrzegać pełnowartościowej diety.

Końcowy etap leczenia twardziny u dzieci można uzupełnić kąpielami radonu lub siarkowodoru.

Ostatnio niektórzy eksperci mają tendencję do zmniejszania ilości stosowanych leków. Takie leki mogą być zastąpione przez szerokie działanie, takie jak ogólnoustrojowe polienzymy, Wobenzym.

Współczesna medycyna oferuje również procedurę taką jak hiperbaryczne dotlenienie. Dzięki tej metodzie tkanka jest nasycona tlenem, który aktywuje metabolizm w mitochondriach, poprawia krążenie mikroorganizmów i działa przeciwbakteryjnie.

OGRANICZONA SKLERODERMIA U DZIECI

O artykule

Cytat: Grebenyuk V.N. OGRANICZONA SCLERODERMIA U DZIECI // BC. 1998. № 6. S. 2

Słowa kluczowe: Twardzina - etiologia - patogeneza - zaburzenia autoimmunologiczne - klasyfikacja - postacie kliniczne - porost skleroatroficzny - penicylina - lidaza - biostymulanty - leki pirogenne - wazoprotektory.

W artykule opisano ograniczoną twardzinę u dzieci: etiologię, patogenezę, klasyfikację choroby, formy kliniczne i objawy. Podano praktyczne zalecenia dotyczące metod diagnostycznych i leków.

Słowa kluczowe: Twardzina - etiologia - patogeneza - zaburzenia autoimmunologiczne - klasyfikacja - postacie kliniczne - liszaj twardzinowy i zanikowy - penicylina - lidaza - biostymulanty - środki pirogenne - wazoprotektory.

W pracy przedstawiono umiejscowioną twardzinę u dzieci, patogenezę, klasyfikację, formy kliniczne i objawy. Podano praktyczne wskazówki dotyczące metod medycznych i diagnostycznych.

VN Grebenyuk, Prof. Dr. med. Sc., Kierownik Katedry Dermatologii Dziecięcej, TSNIKVI, Ministerstwo Zdrowia Federacji Rosyjskiej

Prof. V.N.Grebenyuk, MD, Kierownik, Zakład Dermatologii Dziecięcej, Centralny Instytut Dermatovenereologiczny, Ministerstwo Zdrowia Federacji Rosyjskiej

Ograniczona twardzina skóry u dzieci jest poważnym współczesnym problemem medycznym i społecznym. W przeciwieństwie do twardziny układowej (SJS), w której różne procesy są zaangażowane w proces patologiczny, OS jest „ograniczony” tylko do skóry. Jednocześnie choroba często staje się ogólnoustrojowa, tj. staje się ssd. Jednak opinia, że ​​te dwie choroby są zasadniczo jednym procesem patologicznym, nie jest podzielana przez wszystkich badaczy. Niektórzy autorzy uważają, że OS i SSD nie są identyczne i odróżniają je od patogenezy, kliniki i kursu. W tym przypadku SJS jest określany jako choroba rozlana tkanki łącznej (DZST), a OS nie.
Jak wiadomo, DZST, SSD, toczeń rumieniowaty układowy (SLE), zapalenie skórno-mięśniowe, guzkowe zapalenie okołostawowe i reumatoidalne zapalenie stawów są strasznymi chorobami, które wymagają pewnej strategii i taktyki, aby zarządzać pacjentami i prowadzić intensywny kompleks leczenia i profilaktyki. SSD jest drugą najczęściej występującą chorobą po SLE z grupy DZCT (od 32 do 45 przypadków na 100 tysięcy populacji) [1]. Należy jeszcze raz podkreślić, że nie można zignorować możliwości przeniesienia systemu operacyjnego na dysk SSD.
W dzieciństwie dominuje OS. Występuje u dzieci ponad 10 razy częściej w SLE. Dziewczęta częściej niż 3 razy chorują.
Choroba może wystąpić w każdym wieku, nawet u noworodków, zwykle zaczynając stopniowo, bez żadnych subiektywnych odczuć i zakłócenia ogólnego stanu. Ze względu na tendencję rosnącego organizmu do powszechnej patologii, wyraźne wysiękowe i naczyniowe reakcje u dzieci, choroba ta często ujawnia tendencję do postępującego przebiegu, rozległej zmiany, chociaż we wczesnych okresach może objawiać się jako pojedyncze ogniska. W ostatnim dziesięcioleciu częstość występowania tej patologii u dzieci wzrosła. OS charakteryzuje się głównie zlokalizowanymi ogniskami przewlekłego zapalenia i włóknisto-zanikowymi zmianami skórnymi i błonami śluzowymi.
Pierwszy opis choroby podobnej do twardziny skóry, znanej starożytnym greckim i rzymskim lekarzom, należy do Zacucutusa Zusitanusa (1634). Alibert (1817) znacząco dodał do charakterystyki tej choroby, aby wyznaczyć, który E. Gintrac [2] zaproponował termin „twardzina skóry”.

Etiologia i patogeneza

Etiologia twardziny nie jest jeszcze w pełni ustalona. Hipoteza o zakaźnej genezie jest interesująca w aspekcie historycznym, jednak rola różdżki Kocha, bladego krętka i pelococci jako potencjalnej przyczyny twardziny nie została potwierdzona. Znaczenie Borrelia burgdorferi w rozwoju tej choroby również nie jest przekonujące [3]. Chociaż struktury znalezione w komórkach różnych tkanek u pacjentów z twardziną były wynikiem pośredniego wpływu infekcji wirusowej, wirusa nie wyizolowano.
Rola czynników genetycznych nie jest wykluczona.
Przyjmuje się dziedziczenie wieloczynnikowe [4].
Patogeneza twardziny skóry związana jest głównie z hipotezami o zaburzeniach metabolicznych, naczyniowych i immunologicznych.
Zaburzenia autonomicznego układu nerwowego i zaburzenia neuroendokrynne wpływają również na występowanie twardziny [5, 6].
Naruszenie metabolizmu tkanki łącznej objawia się hiperprodukcją kolagenu przez fibroblasty, zwiększoną zawartością hydroksyproliny w osoczu krwi i moczu, naruszeniem stosunku rozpuszczalnych i nierozpuszczalnych frakcji kolagenu i nagromadzeniem miedzi w skórze [3,4].
Szczególne znaczenie patogenetyczne w twardzinie skóry przypisuje się zmianom mikrokrążenia. Opierają się one na uszkodzeniach głównie ścian małych tętnic, tętniczek i naczyń włosowatych, proliferacji i zniszczeniu śródbłonka, rozrostu błony wewnętrznej, stwardnienia [4].

Atrophoderma Pasini - Pierini łączy się z formą w kształcie opaski (w okolicy lędźwiowej).

Dane z badań klinicznych i laboratoryjnych zaburzeń immunologicznych (ze zmianami zarówno odporności humoralnej, jak i komórkowej) wskazują na ich znaczenie w patogenezie twardziny [7, 8].
Autoprzeciwciała krążące we krwi są wykrywane u ponad 70% pacjentów z twardziną [9]. Zwiększona zawartość limfocytów CD4 + i wysokie poziomy receptorów interleukiny-2 (IL-2) i IL-2 są wykrywane we krwi i tkankach. Ustalono korelację między aktywnością komórek T pomocniczych a aktywnością procesu sklerodermicznego [10].
R.V. Petrov [11] uważa twardzinę za chorobę autoimmunologiczną, w której podstawą naruszeń jest interakcja autoantygenów z komórkami limfoidalnymi. Jednocześnie komórki T pomocnicze aktywowane przez czynniki egzogenne lub endogenne wytwarzają limfokiny stymulujące fibroblasty. V.A. Vladimirtsev i in. [12] uważają, że zwiększony poziom białek kolagenowych, będących źródłem aktywnej stymulacji antygenowej, tworzy tło, na którym reakcje autoimmunologiczne są realizowane podczas predyspozycji genetycznych. Wynikające z tego błędne koło wzajemnego oddziaływania komórek syntetyzujących limfy i kolagenu prowadzi do postępu procesu włóknistego.
W twardzinie obserwuje się różne inne zaburzenia autoimmunologiczne: różne autoprzeciwciała, spadek poziomu limfocytów T przy niezmienionej lub podwyższonej liczbie limfocytów B, spadek funkcji supresora T przy niezmienionej lub podwyższonej funkcji pomocnika T oraz spadek aktywności funkcjonalnej komórek NK [13–15].
W 20-40% przypadków z twardziną plackowatą stwierdza się przeciwciała przeciwjądrowe [16], krążące kompleksy immunologiczne wykrywa się u 30-74% pacjentów z twardziną [18-19].

Różnorodność postaci klinicznych i wariantów OS, a także obecność wymazanych (nieudanych) objawów choroby, różne stopnie zaangażowania w proces patologiczny skóry i tkanek leżących u podłoża utrudniają diagnozowanie.
Klasyfikacja OS oparta na zasadzie klinicznej jest praktycznie akceptowalna [17, 19, 20].
I. Forma Plyashechnaya z jej odmianami (odmianami):
1) indurative-atrophic (Wilson);
2) powierzchnia „liliowa” (Guzhero);
3) podobne do keloidów;
4) sękaty, głęboki;
5) pęcherzowy;
6) uogólniony.
Ii. Kształt liniowy (w kształcie pasma):
1) szabla;
2) podobne do wstążki;
3) półpasiec.
Iii. Liszaj sklerotropowy (choroba białych plam).
IV. Idiopatyczna atrofoderma Pasini - Pierini.

W dynamice rozwoju ogniska twardziny zwykle przechodzą przez trzy etapy: rumień, stwardnienie skóry i zanik. W niektórych postaciach klinicznych stwardnienie nie zawsze jest wyraźne, a nawet nieobecne.
Cechą systemu operacyjnego jest jego różnorodność kliniczna. Postać płytki nazębnej charakteryzuje się występowaniem w różnych obszarach skóry (w niektórych przypadkach i na błonach śluzowych). Płytki są okrągło-owalne, rzadziej - z nieregularnymi konturami. Ich rozmiar wynosi od jednego do kilku centymetrów średnicy. Kolor skóry w zmianach różowo-liliowy, liwidnaja. Pośrodku blaszki miażdżycowej zwykle powstaje stwardnienie skóry w postaci zwartej lub gęstej skóry, woskowo-szarej barwy lub kości słoniowej, o gładkiej błyszczącej powierzchni. Na obrzeżach ogniska często znajduje się granica płynnego, różowo-niebieskawego koloru z fioletowym odcieniem, który jest wskaźnikiem aktywności procesu.

Wieloogniskowa twardzina plackowata (na tle zastoinowej przekrwienia i pigmentacji, ogniska stwardnienia skóry).

Obwodowy wzrost płytki nazębnej i pojawienie się nowych ognisk zwykle występują powoli i nie towarzyszą im subiektywne odczucia. Pigmentacja i teleangiektazje mogą wystąpić w uszkodzeniach i przyległych obszarach skóry.
Na dotkniętej skórze pocenie się jest zmniejszone lub nie występuje, zaburzenia funkcji gruczołów łojowych i wzrostu włosów są zaburzone.
Niezwykle rzadkim typem OS jest pęcherzowa, erozyjna forma wrzodowa, zwykle występująca na tle stwardnienia skóry w okolicach okołostawowych. Może się objawiać w każdym miejscu twardziny. Kolejne powstawanie pęcherzowo-pęcherzowych i erozyjno-wrzodowych zmian chorobowych jest związane ze zmianami dystroficznymi w sklerotycznej skórze. Uraz i wtórna infekcja mogą odgrywać rolę przyczynową.

Kilka ognisk twardziny plackowatej z ciężką miażdżycą; na skraju niektórych z nich granica jest różowo-brązowa.

Z powierzchownym liliowym, niejednolitym OS (Guzhero) występuje ledwie zauważalne zagęszczenie powierzchni, skóra w środku jest różowo-liliowa z bardziej intensywnym kolorem na granicy środka.
Gdy OS ma postać paskową, ogniska są liniowe, w postaci pasków, często zlokalizowanych wzdłuż jednej kończyny, często wzdłuż wiązki nerwowo-naczyniowej. Mogą być również umieszczone kołowo na pniu lub kończynach. Na twarzy i skórze głowy często lokalizuje się zmiany chorobowe, często szable podobne do blizn (przypominające bliznę po uderzeniu mieczem). Gęsta skóra stwardniałej skóry może mieć różną długość i szerokość, brązowawy kolor, błyszczącą powierzchnię.
W miejscu lokalizacji na skórze głowy nie ma wzrostu włosów. Pionowo, zmiana może rozciągać się od skóry głowy, krzyżując czoło, tył nosa, wargi, podbródek. Często proces obejmuje błonę śluzową jamy ustnej.
Gdy proces zostanie rozwiązany, powierzchnia ogniska jest wygładzona i powstaje cofnięcie z powodu zaniku skóry, mięśni i tkanki kostnej.
Skleroatroficzny porost (SAL) Tsumbusha (synonimy: biała plamistość, twardzina twarda) jest uważany za chorobę zbliżoną do klinicznej do ograniczonej twardziny powierzchniowej, ale nie do końca identycznej.
Objawy kliniczne: białawe, prawie mleczne grudki o średnicy 1-3 mm, zwykle zaokrąglone kontury, umieszczone na niezmienionej skórze. Na początku ich wyglądu mają czerwonawy kolor, czasem otoczony ledwo widoczną fioletową obręczą. Środek elementów może zostać wycofany. W zbiegu zgrupowanych grudek powstają ogniska z zapiekanymi konturami. Zmiany te są zlokalizowane częściej na szyi, tułowiu, narządach płciowych, a także na innych częściach skóry i błon śluzowych. Wysypki mają tendencję do spontanicznego ustępowania, pozostawiając zanikowe plamy hipopigmentacyjne lub amelanotyczne. Ich powierzchnia jest błyszcząca, pomarszczona. Zwykle wysypce nie towarzyszą subiektywne odczucia.
Kliniczna odmiana SAL jest formą płytki nazębnej ze zmianami wielkości kilku centymetrów, z zaokrąglonymi lub nieregularnymi konturami. Skóra w takich zmianach jest cieńsza, łatwo składa się w fałdy, jak zmięta bibuła. Kiedy pęcherzykowate pęcherzyki tworzą rozmiar grochu, przez ich cienką oponę prześwieca przezroczysta zawartość. Podczas pękania pęcherzyki tworzą erozję.
Diagnoza OS wykazuje pewne trudności we wczesnych stadiach choroby. Świadczą o tym częste przypadki błędów diagnostycznych. Opóźnienie w rozpoznaniu choroby o miesiące, a czasem nawet lata, niesie ze sobą ryzyko rozwoju ciężkich postaci, które mogą prowadzić do niepełnosprawności. Konsekwencją długiego przebiegu postępującego może być również niewydolność funkcjonalna skóry i układu mięśniowo-szkieletowego.
Pod wpływem leczenia, rzadko spontanicznie, zmiany są rozwiązywane (zagęszczenie, zaczerwienienie, połysk znikają) z wynikiem zaniku skóry, często pozostawiając plamki o barwie białej lub pigmentowanej.
Zewnętrznie skóra przypomina pergamin. Nie ma włosów pistoletowych w pozostałych zmianach. Występuje przerzedzenie nie tylko skóry, ale także leżących poniżej tkanek. Po rozwiązaniu procesu twardziny w ogniskach powierzchownej płytki zmiany skórne są znacznie mniej wyraźne.

Wszystkie dzieci z OS, niezależnie od postaci klinicznej choroby i intensywności zmiany chorobowej, podlegają badaniu instrumentalnemu w celu wczesnego rozpoznania patologii trzewnej, identyfikując objawy choroby ogólnoustrojowej. A biorąc pod uwagę możliwość utajonego przebiegu SJS, zwłaszcza we wczesnych stadiach jego występowania, ocenę stanu narządów wewnętrznych metodami instrumentalnymi u dzieci z OS należy przeprowadzać co najmniej raz na 3 lata.
Świadomy częstego subklinicznego przebiegu SJS u dzieci lub nawet braku objawów klinicznych, które są zwykle niespecyficzne, lekarz musi uważać na możliwy rozwój procesu ogólnoustrojowego nie tylko z wieloogniskowymi i powszechnymi objawami, ale także z ograniczonymi pojedynczymi blaszkami.
Przez wiele lat obserwacji N.N. Uvarova [21], 173 dzieci z SJS, zbadanych klinicznie i instrumentalnie, w 63% przypadków choroba zaczęła się od zmian skórnych (zespół skóry). W tym przypadku zmiany skórne u szczytu procesu układowego odnotowano u wszystkich pacjentów. T.M. Vlasov [22] podczas badania klinicznego i instrumentalnego u 51 (25,1%) spośród 203 dzieci z OS wykazał zmiany trzewne, tj. oznaki procesu systemowego. Wśród nich - choroby serca (twardzina serca - zaburzenia przedsionkowo-komorowego i śródkomorowe, częstoskurcz zatokowy, zaburzenia rytmu serca, przesunięcie odstęp S - T), płuc (uzyskać oskrzelowo wzór, rozproszone lub ogniskowe zwłóknienie torbieli w płucach - „plastra miodu” światło, zagęszczające interlobar opłucnej ), przewód pokarmowy (zapalenie żołądka, zapalenie okrężnicy, atonia przełyku i żołądka, zaburzenia rytmu, ewakuacja), nerki (zmniejszenie skutecznego przepływu osocza nerkowego, białkomocz).
M.N. Nikitina [23], badając 259 dzieci z OS, wykryto podobne zaburzenia trzewne. W przypadku SJS niemożliwe jest kliniczne określenie granicy między OS a zespołem skórnym.
W procesie leczenia wielopoziomowego i obserwacji, dzieci z OS powinny być pod stałym nadzorem pediatry, dermatologa i konsultować wskazania przez innych specjalistów.

Leczenie dzieci z OS jest nadal trudne. Powinien być kompleksowy i etapowy. Jednocześnie ważne jest zróżnicowane podejście, w którym uwzględnia się historię i wyniki badań klinicznych i laboratoryjnych, co umożliwia przepisanie odpowiednich środków terapeutycznych. Obejmują one w szczególności warunki sanitarne ciała, korygowanie zaburzeń funkcjonalnych układu nerwowego, hormonalnego, immunologicznego, a także leków o patogenetycznej orientacji.
W stadium progresywnym preferowane jest leczenie szpitalne z użyciem penicyliny, lydazy w stwardnieniu skóry, Dimexidum (DMSO) i witamin. Podczas stabilizowania procesu patologicznego z tendencją do rozwiązywania stwardnienia i stwardnienia wskazane są preparaty enzymatyczne, immunomodulatory, leki przeciwskurczowe, biostymulanty, preparaty pirogenne. Efekt terapeutyczny jest wzmocniony i wzmocniony, a fizjoterapia i leczenie uzdrowiskowe mają działanie rehabilitacyjne.
Zaleca się podawanie penicyliny w stadium progresji choroby o 1 milion j./dobę w 2-3 wstrzyknięciach, na kurs do 15 milionów U w 2-3 kursach w odstępie 1,5 - 2 miesięcy między nimi. Rzadziej stosowane półsyntetyczne penicyliny (ampicylina, oksacylina).
Zakłada się, że efekt terapeutyczny penicyliny wynika z jej składnika strukturalnego - penicylaminy, która hamuje powstawanie nierozpuszczalnego kolagenu. Dozwolony jest również efekt dezynfekcji penicyliny w obecności ogniskowej infekcji.
Z preparatów enzymatycznych powszechnie stosowanych lidazu i ronidazu zawierających hialuronidazę. Efekt terapeutyczny jest związany z właściwościami leków poprawiających mikrokrążenie w tkankach i przyczyniających się do rozwiązania stwardnienia w ogniskach. W ciągu 15 - 20 wstrzyknięć. Lidazu podawano domięśniowo w 1 ml 32 - 64 UE w 1 ml 0,5% roztworu nowokainy. Efekt terapeutyczny wzrasta wraz z połączeniem podawania pozajelitowego leku z elektroforetycznym. Kursy są powtarzane po 1,5 - 2 miesiącach w obecności stwardnienia skóry.
Ronidazu nałożył zewnętrznie, nakładając proszek (0,5 - 1,0 g) na szmatkę zwilżoną solą fizjologiczną. Nakładaj serwetkę na zmianę, zakładając bandaż na pół dnia. Przebieg aplikacji trwa 2 - 3 tygodnie.
Elektroforeza z 0,5% roztworem siarczanu cynku ma korzystny wpływ na rozdzielczość ognisk sklerodermalnych. Procedury przeprowadzane są co drugi dzień przez 7–20 minut, na kurs 10–12 sesji.
Biostymulanty (splenina, ciało szkliste, aloes), aktywujące procesy metaboliczne w tkance łącznej, promujące regenerację tkanek i zwiększające reaktywność organizmu. Spleninę wstrzykuje się domięśniowo w 1 do 2 ml, ciało szkliste w 1 do 2 ml podskórnie, aloes w 1 do 2 ml podskórnie, w ciągu 15 do 20 wstrzyknięć.
Leki pirogenne zwiększają odporność organizmu, stymulują odporność komórek T. Z tych leków najczęściej stosuje się pirogenne. Zwykle stosuje się go po 2 dniach w trzecim wstrzyknięciu domięśniowym, zaczynając od 10-15 MPD. W zależności od reakcji temperatury, dawkę zwiększa się o 5-10 MPD. Kurs składa się z 10 - 15 zastrzyków.
Immunomodulujący efekt wywierają immunomodulatory, w szczególności taktyna i timoptyna. Pod ich wpływem dochodzi do normalizacji szeregu parametrów immunologicznych i tworzenia kolagenu. Taktivin wstrzykuje się codziennie pod skórę 1 ml 0,01% roztworu przez 1 do 2 tygodni, 2 do 3 razy w roku. Timoptyna jest podawana podskórnie co 4 dni przez 3 tygodnie (w ilości 2 μg na 1 kg masy ciała).
Angioprotektory, poprawiające krążenie krwi obwodowej i procesy troficzne w zmianach chorobowych, przyczyniają się do rozwiązywania stwardniałych zmian skórnych. Z tej grupy należy stosować: pentoksyfilinę (w dawce 0,05 - 0,1 g 2 - 3 razy dziennie), nikotynian ksantynolu (1/2 - 1 tabletka 2 razy dziennie), nikoshpan (1/2 - 1 tabletka 2 - 3 razy dziennie), apresyna (0,005 - 0,015 g 2 - 3 razy dziennie). Jeden z tych leków jest przyjmowany w ciągu 3-4 tygodni.
DMSO przepisuje się zewnętrznie w postaci 33–50% roztworu 1–2 razy dziennie, powtarzając comiesięczne cykle z przerwami między nimi 1-1,5 miesiąca. Opaski uciskowe lub aplikacje nakłada się na blaszki miażdżycowe aż do zauważenia. Lek, wnikając głęboko w tkankę, ma wyraźne działanie przeciwzapalne, hamuje nadprodukcję kolagenu.
Solcoseryl (ekstrakt krwi bydła, uwolniony od białka), podawany domięśniowo w ilości 2 ml dziennie (20 - 25 wstrzyknięć na kurs), poprawia mikrokrążenie i aktywuje procesy troficzne w ognisku.
Zewnętrznie, oprócz DMSO i ronidazy, należy stosować leki, które poprawiają procesy metaboliczne w skórze i stymulują regenerację: solcoseryl (galaretka i maść), 2% żelu troxevasin, maść vulnuzan, actovegin (5% maść, galaretka), 5% maść parmidynowa. Zastosuj jedno z tych narzędzi 2 razy dziennie, wcieraj w zmiany. Możliwe jest zastępowanie tych leków co tydzień, czas trwania lokalnych aplikacji wynosi 1 - 1,5 miesiąca. Skuteczny w leczeniu dzieci z twardziną, również madekasolem. Ten lek pochodzenia roślinnego reguluje ilościowe i jakościowe tworzenie tkanki łącznej, hamuje nadmierne tworzenie kolagenu.
Odpowiednie zewnętrzne leczenie w połączeniu z lekami rozszerzającymi naczynia ma ogromne znaczenie w leczeniu VAS sromu i umożliwia odmowę leczenia wielodaniowego penicyliną i lidazą.
Większość dziewcząt ma korzystne wyniki. Proces ten zostaje rozwiązany lub zredukowany do subklinicznych objawów, zwykle na początku pierwszej miesiączki. Przebieg innych form systemu operacyjnego jest mniej przewidywalny. Zmniejszenie aktywności choroby, stabilizacja procesu twardziny i jej regresja są zwykle odnotowywane pod warunkiem wczesnego rozpoznania twardziny i terminowego wdrożenia niezbędnego kompleksowego leczenia.

Wytyczne kliniczne dotyczące leczenia twardziny u dzieci

Twardzina u dzieci jest patologią autoimmunologiczną, na którą wpływa tkanka łączna - materiał biologiczny, który jest częścią struktur skóry, układ kostny i chrząstkowy oraz wiele innych narządów i układów.

Proces autoimmunologiczny wpływa na funkcjonowanie fibroblastów - elementów tkanki łącznej wytwarzających włókna kolagenowe.

Jak leczyć bielactwo u dzieci? Dowiedz się o tym z naszego artykułu.

Ogólne informacje o chorobie

Twardzina u dziecka - co to jest i jak leczyć? Twardzina na twarzy - zdjęcie:

Zaburzenia autoimmunologiczne - zestaw patologii, w których przeciwciała wytwarzane przez organizm zaczynają atakować zdrowe komórki, które są częścią kompleksu różnych narządów i struktur, co prowadzi do wielu zaburzeń w ich pracy.

Fibroblasty biorące udział w procesie autoimmunologicznym zaczynają szybko wytwarzać kolagen, który z czasem staje się zbyt duży.

Włókna hamują procesy krążenia krwi, skóra w dotkniętym obszarze staje się szorstka, jego praca jest osłabiona.

Jeśli patologia obejmuje tkankę łączną, która jest częścią struktur narządów i układów, szybko doprowadzi to do niepełnosprawności dziecka.

Przyczyny

Nie wiadomo dokładnie, co powoduje twardzinę, ale istnieje szereg czynników, które zwiększają prawdopodobieństwo tej patologii:

1. Predyspozycje genetyczne. Jeśli bliscy krewni mają tę chorobę w historii, zwiększa to ryzyko jej rozwoju u dziecka.
2. Wirusy. Czynniki wywołujące niektóre choroby zakaźne (odra, opryszczka, szkarłatna i inne) mogą wywołać rozwój patologii.
3. Hipotermia Systematycznie przechłodzone dzieci są bardziej narażone na rozwój twardziny. Również silna hipotermia, która doprowadziła do odmrożeń, może pogorszyć chorobę, która przebiegała bez zewnętrznych objawów.
4. Chroniczny stres. Uwalnianie kortyzolu i adrenaliny podczas stresujących sytuacji pozwala dziecku wytrzymać obciążenie, ale regularne stresy niekorzystnie wpływają na funkcjonowanie organizmu i są w stanie rozpocząć lub przyspieszyć proces autoimmunologiczny.
5. Zaburzenia hormonalne związane z chorobami narządów wytwarzających hormony (tarczyca, nadnercza, przysadka mózgowa).
6. Płeć. Dziewczęta są podatne na rozwój tej choroby kilka razy częściej niż chłopcy. Wynika to z faktu, że u kobiet przeciwciała są bardziej aktywne niż u mężczyzn.

Rozległe urazy pourazowe i oparzenia, transfuzja krwi, niedobór magnezu, nowotwory złośliwe lub łagodne również wywołują rozwój twardziny.

Redakcja

Istnieje wiele wniosków na temat zagrożeń związanych z detergentowymi kosmetykami. Niestety, nie wszystkie nowo stworzone mamy ich słuchają. W 97% szamponów dla dzieci stosuje się substancję niebezpieczną Sodium Lauryl Sulfate (SLS) lub jej analogi. Napisano wiele artykułów na temat wpływu tej chemii na zdrowie zarówno dzieci, jak i dorosłych. Na życzenie naszych czytelników przetestowaliśmy najpopularniejsze marki. Wyniki były rozczarowujące - najbardziej nagłośnione firmy wykazały obecność najbardziej niebezpiecznych składników. Aby nie naruszać praw producentów, nie możemy wymienić konkretnych marek. Firma Mulsan Cosmetic, jedyna, która przeszła wszystkie testy, z powodzeniem otrzymała 10 punktów na 10. Każdy produkt jest wykonany z naturalnych składników, całkowicie bezpieczny i hipoalergiczny. Z pewnością polecam oficjalny sklep internetowy mulsan.ru. Jeśli masz wątpliwości co do naturalności kosmetyków, sprawdź datę ważności, nie powinna ona przekraczać 10 miesięcy. Przyjrzyj się uważnie doborowi kosmetyków, jest to ważne dla Ciebie i Twojego dziecka.

Klasyfikacja

Twardzina jest podzielona na dwa podtypy:

1. Systemowe W tego rodzaju patologii w proces autoimmunologiczny zaangażowana jest nie tylko tkanka znajdująca się w strukturach skóry, ale także tkanka będąca częścią narządów wewnętrznych.
2. Ogniskowa. Skóra bierze udział w procesie patologicznym, w niektórych przypadkach choroba obejmuje najbliższe struktury: chrząstkę, mięśnie, kość. To jest bardziej powszechne i lepiej uleczalne.

Istnieje osobny podgatunek twardziny układowej, który występuje u dzieci poniżej szesnastego roku życia: twardzina młodzieńcza. Ten rodzaj patologii jest często wykrywany w wieku przedszkolnym.

Podgatunek twardziny ogniskowej, w zależności od cech manifestacji skóry:

Jak leczyć liszajec u dzieci na skórze, przeczytaj tutaj.

Objawy patologii

Klasycznej twardzinie układowej towarzyszą następujące objawy i objawy:

1. Zespół Raynauda. Jeden z pierwszych objawów patologii. W sytuacjach stresowych i gdy są narażone na zimno, mrowienie zaczyna się w palcach, one bledną i po ich końcówkach stają się cyjanotyczne. Może być ból. Gdy dziecko się uspokoi lub rozgrzeje, skóra na palcach nabiera znanego koloru.
2. Zmiany skórne. Włókna kolagenowe zaczynają gromadzić się w strukturach skóry, co powoduje, że skóra staje się bardzo gęsta, twarda. Jest to szczególnie dotkliwe w obszarze twarzy: mimikra dziecka jest zaburzona, a wraz z postępem choroby znika, a także trudno jest otworzyć usta. Ruchy palców są trudne, a skóra prawie zatrzymuje produkcję tłuszczu i potu.

Również obecne:

• gorączka niskiej jakości;
• ogólne uczucie zmęczenia;
• utrata masy ciała

Objawy ogniskowe nie są tak aktywne. Zmienia się skóra: w dotkniętym obszarze występuje gęsty obrzęk.

W procesie rozwoju choroby wzrasta liczba ognisk, rozwija się zanik tkanki, a twardzina ogniskowa jest nawet w stanie przekształcić się w twardzinę układową.

Wygląd zmian zależy od postaci choroby:

1. Liniowy. Często wykrywane u dzieci. Ogniska wyglądają jak pasy, umieszczone na skórze kończyn i czoła.
2. Blyashechnaya. Na skórze pojawia się różowo-liliowa plama, która później tworzy płytkę nazębną. Na powierzchni gruczoły skórne przestają funkcjonować, włosy znikają. Na ciele może być kilka uszkodzeń.

Zalecenia dotyczące leczenia pęcherzycy u noworodków można znaleźć na naszej stronie internetowej.

Komplikacje

Jeśli nie rozpoczniesz leczenia twardziny układowej na początku pierwszych objawów (zwykle wyrażonych jako zmiany skórne), w proces patologiczny zaangażowane będą głębsze struktury i narządy: kość, układ mięśniowy, serce, nerki, wątroba.

Jeśli choroba zostanie zaniedbana, prawdopodobieństwo zbliżającej się śmierci wzrasta.

Sklerodermia ogniskowa jest praktycznie nieszkodliwa na początkowych etapach i jest skutecznie leczona, ale jeśli nie jest leczona, będzie więcej ognisk, pojawią się nieregularności skóry, rozwinie się zwapnienie, w którym pod skórą powstają uszczelki utworzone z soli wapnia.

Zwiększa to również prawdopodobieństwo, że choroba pokryje układ mięśniowy. W pewnych warunkach ogniskowa twardzina może zostać przekształcona w układową.

Diagnostyka i analizy

Dzieci mają znaczną utratę wagi (ponad 10 kg), co w połączeniu z objawami skórnymi sugeruje obecność twardziny.

Aby zidentyfikować chorobę, określić jej charakterystykę i stopień zaniedbania, przeprowadza się diagnozę, w tym:

• analiza informacji wydanych przez rodziców i samego dziecka (skargi, informacje dotyczące obecności lub braku czynników predysponujących);
• konsultacja z dermatologiem, który bada zewnętrzne uszkodzenia i dostarcza wskazówek do badań diagnostycznych;
• pobranie kawałka skóry do analizy (biopsja), co pozwala potwierdzić diagnozę i daje dodatkowe informacje na temat cech patologii;
• prowadzenie badań umożliwiających określenie stanu narządów wewnętrznych (RTG, obrazowanie rezonansem magnetycznym, elektrokardiografia, ultradźwięki);
• badania krwi (wysoki ESR, nadmiar przeciwciał, obecność przeciwciał przeciwjądrowych i przeciwciał na DNA są wykrywane);
• konsultacje z innymi specjalistami (neuropatologiem, kardiologiem, gastroenterologiem, reumatologiem).

Na podstawie wyników badania dokonuje się diagnozy i określa metody leczenia.

Jakie są przyczyny sepsy u noworodków? Znajdź odpowiedź już teraz.

Leczenie

Całkowite zaprzestanie produkcji włókien kolagenowych za pomocą leków jest obecnie niemożliwe, ale leki mogą zatrzymać postęp choroby.

Umiarkowanie rozprzestrzeniona twardzina jest w stanie samodzielnie przejść z czasem.

Leczenie farmakologiczne dobierane jest indywidualnie, biorąc pod uwagę cechy choroby. Zgłoś się do:

1. Leki wspomagające rozszerzenie naczyń (Trental, Complamin). Popraw krążenie krwi.
2. Antybiotyki penicylinowe (ampicylina, penicylina). W przypadku nietolerancji tego typu antybiotyków stosuje się kwas fusydowy.
3. Leki przeciwhistaminowe (mebhydrolin, peritol).
4. Antagoniści wapnia (magnez, Corinfar). Ich działanie pozwala częściowo zablokować aktywność fibroblastów produkujących włókna kolagenowe.
5. Preparaty do zapobiegania atrofii (Actovegin, Radevit).
6. Terapia enzymatyczna (Lidaza, Chymotrypsyna). Poprawia kondycję tkanek.
7. Glukokortykosteroidy (Alklometazon). Zlikwiduj proces autoimmunologiczny.
8. Leki przeciwwłókniste (solusulfon).

Wytyczne kliniczne dotyczące leczenia pacjentów z twardziną skóry.

Pokazano również fizjoterapię:

• elektroforeza;
• terapia laserowa;
• akupunktura;
• kąpiele w dwutlenku węgla;
• sonoforeza;
• terapia magnetyczna;
• kąpiele wodorosiarkowe.

Twardzina układowa wymaga długotrwałego leczenia, a całkowite wyzdrowienie jest trudne, dlatego leczenie należy wykonywać regularnie, aby spowolnić proces patologiczny.

Sklerodermia ogniskowa jest leczona przez co najmniej sześć miesięcy, a całkowite wyleczenie nie jest również możliwe we wszystkich przypadkach.

Można również wykazać, że wykonuje kompleksy fizykoterapii, dzięki czemu układ mięśniowo-szkieletowy dziecka zachowuje mobilność.

Jeśli proces patologiczny doprowadził do poważnego zakłócenia pracy narządów wewnętrznych, wskazane są interwencje chirurgiczne. Być może przeszczep niektórych organów.

Zalecenia:

• dzieci z twardziną skóry muszą być chronione przed bezpośrednim działaniem promieni słonecznych;
• należy unikać hipotermii;
• nastolatki, które palą, ważne jest, aby pozbyć się tego nawyku;
• z żywności należy wyłączyć produkty, które zwiększają powstawanie gazu i powodują zgagę.

Ważne jest również, aby zmniejszyć poziom stresu.

Możesz znaleźć wskazówki dotyczące leczenia trądziku u nastolatków.

Rokowanie i zapobieganie

Sklerodermia ogniskowa, której leczenie rozpoczęto na czas i przeprowadzono jakościowo, w większości przypadków jest skutecznie wyleczona. Rokowanie jest niekorzystne, jeśli na ciele występuje wiele uszkodzeń.

W twardzinie układowej pięcioletnie przeżycie pacjentów w wieku poniżej 14 lat wynosi 95%, co jest wartością znacznie wyższą niż u dorosłych pacjentów.

Prawdopodobieństwo śmierci wzrasta, jeśli dziecko w ciągu pierwszych trzech lat po rozpoznaniu rozwinęło znaczące zaburzenia w pracy płuc, serca, nerek.

Dziesięć lat po diagnozie żyje nie więcej niż połowa pacjentów.

Metody prewencyjne, które mogą znacznie zmniejszyć ryzyko rozwoju, nie istnieją. Ale przestrzeganie niektórych zaleceń może umiarkowanie zmniejszyć prawdopodobieństwo wystąpienia choroby.

Ważne jest:

• upewnij się, że dziecko jest zawsze ubrane na pogodę, a nie na lukier;
• zmniejszyć poziom stresu w jego życiu;
• chronić przed urazami (w miarę możliwości);
• regularnie przechodzą badania profilaktyczne.

Aby zwiększyć prawdopodobieństwo pozytywnego wyniku, ważne jest, aby zabrać dziecko do szpitala przy pierwszych oznakach choroby i monitorować przestrzeganie wszystkich zaleceń medycznych.

Możesz dowiedzieć się, jak twardzina manifestuje się u dzieci z filmu:

Uprzejmie prosimy o samodzielne leczenie. Zarejestruj się u lekarza!