Śluzak serca - niebezpieczny łagodny guz

Śluzak odnosi się do tworzenia się guza w sercu, uważany jest za łagodny. Zidentyfikowane przypadki dziedzicznej transmisji. Wzrost występuje w komorach, więc nazywa się je wewnątrzkomórkowe.

Dane dotyczące rozpowszechnienia wśród populacji nie są dostępne. Informacje sprzed 50 lat, kiedy badania ultrasonograficzne nie były prowadzone tak szeroko jak dzisiaj, a informacje o wykryciu śluzaka serca pochodziły od patologów. Częstotliwość wykrywania w ZSRR wynosiła 1 przypadek dla 3100 autopsji, teraz odsetek ten, według różnych źródeł, wynosi do 0,02.

Klasyfikacja międzynarodowa ICD-10 przypisała kod choroby D15.1.

Funkcje

Wśród wszystkich guzów serca śluzak stanowi połowę u dorosłych i 15% u dzieci. Ustalono, że formy dziedziczne występują niezależnie od płci danej osoby, podczas gdy formy sporadyczne charakteryzują się czterokrotnym wzrostem częstotliwości wykrywania u kobiet.

Śluzak serca bardzo rzadko daje przerzuty do innych narządów. Formy choroby zachowują się inaczej:

• Dziedziczny - od 20 do 76% daje nawroty po usunięciu chirurgicznym, w 1/5 przypadków łączy się z innymi chorobami onkologicznymi (guzy nasadowe, gruczoł sutkowy, śluzaki skóry, znamiona warg i twarzy).
• Sporadyczne - nigdy nie powtarzać, płynąć „sam”.

Śluzaki występują u dorosłych w wieku od 30 do 60 lat.

Widok i lokalizacja

Guz ma kształt miękkiego polipa na nodze wyrastającej z przegrody międzyprzedsionkowej (dokładniejszym miejscem mocowania jest fossa owalnego okna). Rozmiar może osiągnąć 12 cm średnicy. Masa - do 250 g

Histolodzy rozróżniają dwa typy:

• przeźroczysty guz o galaretowatej konsystencji, bezbarwny, ma szeroką i krótką podstawę (nogę), strukturę zrazikową, bardzo ciasny do wewnętrznej ściany jamy serca, zator najczęściej powstaje z tego typu;
• śluzak serca w postaci kulistego wzrostu na widocznej nodze, gęstej konsystencji.

Powierzchnia guza jest zawsze gładka. Starsze śluzaki można zwapnić do stadium kostnienia. Dopływ krwi do guza pochodzi z wewnętrznych naczyń włosowatych i tętniczek.

Zajmując jamę komór i przedsionków, śluzak rośnie w świetle żyły głównej i aorty.

Patogeneza

Komórki nowotworowe rozwijają się z tkanki łącznej. Według pochodzenia wyróżnij:

• pierwotne śluzaki (prawdziwe), które rozwijają się bezpośrednio z tkanek ściany serca;
• wtórne (fałszywe) - źródłem jest guz sąsiednich narządów, komórki nowotworów skóry, nadnercza.

Prawdziwe guzy mają wysoką zawartość kwasu hialuronowego, dzięki czemu guz ma konsystencję podobną do żelu.

Niektórzy naukowcy uważają, że śluzak serca jest zmodyfikowaną skrzepliną. Nowsze dane łączą guz z działaniem wirusów. Obejmują one 3 typy:

Spowodowane przez wzrost guzów można przenosić manipulację wewnątrzsercową (cewnikowanie, nakłucie), procedury diagnostyczne, operację zastawki. Każde uszkodzenie serca może być czynnikiem prowokującym.

W jaki sposób objaw zależy od lokalizacji guza?

Objawy śluzaka zależą od jego lokalizacji i kierunku wzrostu. We wszystkich przypadkach naśladuje kliniczne objawy niewydolności zastawki. Rozważ cechy objawów klinicznych o różnej lokalizacji guza:

• lewe przedsionek jest najczęstszą lokalizacją, formacja narusza odpływ i zwęża ujście mitralne między komorami lewego serca, występuje nadciśnienie żylne i tętnicze, następnie niewydolność serca jest związana z typem prawej komory;
• prawy przedsionek - guz tworzy zwężenie prawego otworu przedsionkowo-komorowego, rozwija się przekrwienie żylne, począwszy od dużych żył, rozciąga się falą na peryferie;
• komory - rzadko dotknięte, rozwijają się objawy kardiomiopatii obturacyjnej.

Objawy kliniczne często nie różnią się od objawów innych guzów serca (mięśniakomięsaki, potworniaki, tłuszczaki). W przeciwieństwie do mieszanki, w przeciwieństwie do polipów, rosną w mięśniu sercowym, ponieważ nie mają nóg.

Obraz kliniczny

Główne objawy wskazują na arytmię, niewydolność serca. Czasami naśladują zakaźne zapalenie mięśnia sercowego, reumatyzm i kolagenozę. Najczęstsze skargi, które prowadzą pacjenta do lekarza:

• duszność podczas aktywności fizycznej, nocne ataki;
• tachykardia i uczucie arytmii;
• niezrozumiałe bóle w klatce piersiowej;
• zawroty głowy, ogólne osłabienie.

Jeśli część śluzaka odrywa się od głównego guza, wówczas niebezpieczeństwo stanowi zator z lewej komory do tętnicy mózgowej z rozwojem udaru, od prawej do tętnic płucnych z występowaniem zakrzepicy jego gałęzi. Takie zdarzenia mogą spowodować nagłą śmierć.

Inne funkcje obejmują:

• gorączka;
• obrzęk stóp i nóg;
• kaszel z plwociną;
• ból podczas poruszania się w stawach;
• naruszenie wrażliwości palców, wybielania lub sinicy;
• sinica błony śluzowej warg i skóry;
• wysypka krwotoczna.

Rzadko występują zaburzenia rytmu serca w postaci napadowej i przyczyniają się do napadu z utratą przytomności i drgawkami.

Opisano przypadki letargicznego snu na tle zmian śluzakowatych. Widocznie liczy się niedotlenienie mózgu, które rozwija się w wyniku upośledzonego przepływu krwi.

Z wtórnym możliwym utratą masy mięśniowej, zwiększoną potliwością.

Jakie objawy sugerują śluzak?

Objawy są bardzo trudne do zdiagnozowania, ale są oznaki, które powodują, że lekarz myśli o śluzaku. Obejmują one:

• szybki postęp niewydolności serca;
• zła „odpowiedź” na przepisywanie leczenia terapeutycznego;
• nagłe objawy zatorowości naczyń obwodowych u młodych ludzi;
• duszność lub omdlenie o niejasnej przyczynie;
• rozwój zespołu Raynauda;
• infekcyjne zapalenie wsierdzia z opornością na terapię antybiotykową;
• długa temperatura podgorączkowa;
• słuchanie dźwięków serca, ich związek ze zmianą pozycji ciała z wykluczeniem reumatyzmu;
• połączenie tachykardii i nadciśnienia;
• w badaniach krwi, małopłytkowość, niedokrwistość, przyspieszony ESR.

Objawy te nie są patognomoniczne (obowiązkowe) dla śluzaka, ale wymagają dodatkowego badania.

Gdzie jeszcze jest wygląd miksu?

Oprócz serca, śluzak powstaje w:

• jama brzuszna;
• tkanka szczęki w ustach;
• dodatek;
• narządy miednicy;
• na palcach;
• tkanka międzymięśniowa, powięzi i rozcięgno dużych mięśni (na przykład pośladki);
• blisko stawów.

Ponieważ wszystkie narządy mają tkankę łączną, myxomatosis może tworzyć się wszędzie. Śluzak otrzewnej - bardzo rzadka lokalizacja. Rośnie bez powodowania jakichkolwiek objawów, dopóki nie osiągnie dużego rozmiaru i nie zacznie ściskać jelit lub naczyń krwionośnych. Wykryty podczas laparoskopii lub operacji.

Metody diagnostyczne

Najbardziej dostępna diagnoza śluzaka za pomocą ultradźwięków.

USG pozwala określić rozmiar i lokalizację guza, stopień mobilności. Aby uzyskać lepszą widoczność i wyraźniejsze parametry, użyj:

• ultradźwięk brzmiący przez klatkę piersiową;
• echokardiografia przezprzełykowa - sonda jest wkładana do przełyku do poziomu komór serca, pomaga wykryć guzy o średnicy 1-3 mm.

Rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa pomogą w diagnozie, jeśli zakończenie badania ultrasonograficznego nie jest wystarczająco jasne, aby przedstawić obraz.

Angiografia wieńcowa jest wymagana podczas przygotowania do operacji u osób powyżej 40 lat.

Cewnikowanie serca jest konieczne do pobrania tkanki guza do badania biopsyjnego w celu potwierdzenia, że ​​guz jest dobry.

EKG określa typ arytmii, oznaki przerostu poszczególnych komór.

Radiogram klatki piersiowej ujawnia wzrost cienia serca, niejednorodność masy.

Badania krwi do testów biochemicznych, elektrolitów, troponiny pozwalają rozwiązać problemy diagnostyki różnicowej. Śluzak serca należy odróżnić od innych rodzajów nadciśnienia płucnego, zwężenia i niewydolności zastawki, niedomykalności mitralnej.

Jak leczyć śluzak?

Formacje nowotworowe można usunąć tylko metodami chirurgicznymi. W tym przypadku żaden lek nie pomoże w resorpcji śluzaka. Ponadto powinieneś pomyśleć o możliwych powikłaniach (udar, choroba zakrzepowo-zatorowa), które mogą być śmiertelne dla ludzi. Badania statystyczne pokazują, że bez operacji usunięcia guza serca oczekiwana długość życia wynosi około dwóch lat. Ryzyko śmierci jest bardzo wysokie (od 8 do 30%).

Operacja przeprowadzana jest w medycznych ośrodkach kardiochirurgicznych, sprzęt został już przetestowany. Używane obejście krążeniowo-oddechowe. Pamiętaj, aby otworzyć klatkę piersiową (torakotomia), dotknięta komora serca.

Po usunięciu nawroty obserwuje się tylko w przypadkach predyspozycji dziedzicznych. To bardzo mała część pacjentów. Reszta odczuwa ostateczne wyzdrowienie.

U pacjentów z dziedzicznym śluzakiem bez zidentyfikowanych nieprawidłowości genetycznych ryzyko nawrotu jest ograniczone do 1 do 4,7%. W obecności zmian genów - może osiągnąć nawet 40%. Nawrót następuje 4-6 miesięcy po zabiegu.

Istnieją również rzadkie przypadki wielokrotnych mieszanek, gdy nie jest możliwe całkowite usunięcie nogi mocującej. Promuje ponowny wzrost.

Czy są jakieś komplikacje podczas operacji?

Komplikacje są możliwe i są związane z:

• nieodpowiednie przygotowanie pacjenta;
• trudności techniczne w zbliżaniu się do miejsca przyłączenia guza;
• nagła arytmia;
• przez dodanie infekcji.

Pacjent jest obserwowany przez co najmniej 48 godzin na oddziale intensywnej terapii. Szczególną uwagę zwraca się na:

• kontrola krwawienia;
• prawdopodobny zator podczas uszkodzenia naczyń;
• prawidłowy rytm serca;
• wyeliminować objawy niewydolności serca.

Antybiotyki są przepisywane, aby zapobiec infekcji.

Wskaźnik śmiertelności w szpitalu przy usuwaniu mieszanki przedsionkowej wynosi do 5%, komory do 10%.

Pomimo łagodnego charakteru guza, jest on zdolny do blokowania przepływu krwi wewnątrz komór serca przez jego wzrost, powodując zwężenie bez zastawek z następującymi zaburzeniami krążenia. Dlatego konieczne jest leczenie choroby jak najwcześniej, bez doprowadzania pacjenta do skrajnego stopnia niewydolności serca.

Czym jest śluzak serca

Tworzenie się guzów jest możliwe w całym ciele. Nie ma wyjątku i układu sercowo-naczyniowego. W świetle kursu specjaliści wyróżniają łagodny / złośliwy charakter tych formacji. Śluzak serca jest w pierwszej grupie. Ta patologia stanowi około 50% wszystkich nowotworów występujących w tym obszarze. Rozważmy bardziej szczegółowo przyczyny jego wystąpienia, główne objawy, środki diagnostyczne i leczenie.

Cechy patologii i jej rodzaje

Śluzak serca jest zwykle diagnozowany u osób dorosłych w wieku od 35 do 65 lat, ale występuje również u osób starszych i noworodków. Nieprawidłowy nowotwór można rozpoznać u płodu od 16 do 20 tygodni rozwoju wewnątrzmacicznego. Patologię można wykryć za pomocą EKG. Występuje częściej u kobiet (3 razy). Występowanie guza jest powodem obowiązkowej konsultacji z onkologiem, kardiologiem.

Rozważmy bardziej szczegółowo, co to jest śluzak serca. Jest to formacja pierwotnego typu, łagodnego charakteru. Stworzyła tę patologię wewnątrz Atria, komór. Według ICD-10 przypisano jej kod D15.1. Zgodnie z tą klasyfikacją choroba ma inne pochodzenie.

Opinie ekspertów różnią się. Niektórzy uważają, że guz powstaje z skrzepliny (ciemieniowej), druga grupa zauważa, że ​​śluzak jest prawdziwym guzem, argumentując swój punkt widzenia z cechami struktury formacji.

Biorąc pod uwagę wygląd, naukowcy dzielą patologię na następujące typy:

• formacja z szeroką podstawą. Nie ma koloru. Bardzo mocno trzyma ścianę, ma galaretową konsystencję;
• Edukacja jest jak polip. Mocowanie do ściany mięśnia przez nogi. Od pierwszego typu jest bardziej gęsty.

Rozważmy histologię edukacji. Myxome charakteryzuje się gładką powierzchnią. Zawartość guza wygląda jak galaretka (zarówno pod względem wyglądu, jak i konsystencji). Wraz z latami formowania stają się sztywne. Ich odżywianie zapewnia tętniczki, naczynia włosowate. Części śluzaka są łatwo oderwane od głównego ciała ze względu na ich delikatną strukturę. Niebezpieczeństwo tego procesu polega na ryzyku zablokowania naczyń krwionośnych.

Edukacja ma rozmiar 1 - 10 cm, nie ma zmian w sachalu, guz się nie rozwija. Staje się niebezpieczne, gdy zaczyna się zwiększać. Wzrostowi guza towarzyszy konkretna klinika. Jeśli nie zostanie usunięty na czas, powstaną komplikacje, które mogą spowodować śmierć.

Lokalizacje guza serca

Guz w sercu (śluzak) często znajduje się w obszarze lewego przedsionka. Występowanie po prawej stronie mięśnia sercowego uważa się za rzadkie, aw komorach praktycznie nie jest ustalone. W praktyce medycznej zdarzają się przypadki, w których wiele formacji znajduje się jednocześnie w różnych działach.

Z różną lokalizacją patologii pacjent przejawia różne objawy, a także specyficzne powikłania. Podajemy bardziej szczegółowo możliwą lokalizację śluzaka:

1. 75% - lokalizacja w lewym atrium. Taka lokalizacja jest niebezpiecznym pogorszeniem wypływu żylnego, zmniejszeniem ujścia mitralnego. Następuje również wzrost ciśnienia krwi, może rozwinąć się niewydolność serca.
2. U co piątego pacjenta z nowotworem umiejscowiona jest lokalizacja w obszarze prawego przedsionka. Przy takim układzie guza prawy otwór przedsionkowo-komorowy zwęża się, powodując pogorszenie odpływu żylnego. Wzrost ciśnienia wskazuje na podobny proces patologiczny.
3. Tylko 5% to lokalizacja śluzaka w każdej komorze. Objawy kardiomiopatii obturacyjnej wskazują na podobny układ formacji.
4. Często ma to miejsce, gdy przedmiotowa formacja patologiczna znajduje się w pobliżu owalnego dołu, na ścianie atrium (po lewej). Guz, ze względu na jego znaczne rozmiary, zwykle schodzi do komory. Jednocześnie występuje blokada otworu zastawki, upośledzona hemodynamika. W tej sytuacji onkologia jest zlokalizowana między drzwiami.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Naukowcom nie udało się ustalić pewnych przyczyn prowokujących wystąpienie patologii mięśnia sercowego. Zidentyfikowali już listę czynników, które mogą wpływać na rozwój formacji. Obejmują one:

• nieprawidłowości genetyczne;
• dziedziczność, która przejawia się w skłonności do raka;
• nakłucie transseptalne;
• Zespół Carneya;
• walwuloplastyka zastawki mitralnej;
• obecność rozwijających się formacji w innych obszarach ciała;
• urazy mięśnia sercowego w przeszłości.

Na powstawanie choroby mogą wpływać procesy z przewlekłym przebiegiem. Są w stanie wywołać zaburzenia w funkcjonowaniu mięśnia sercowego, a to jest mechanizm wyzwalający powstawanie guzów.

Zagrożone są:

• pacjenci z rakiem;
• kobiety;
• posiadanie krewnych z tą patologią;
• pacjenci od 40 lat.

Objawy choroby

Obecność śluzaka serca można odgadnąć dzięki szczególnym objawom pojawiającym się podczas rozwoju guza. Wśród nich zauważamy:

• zator tętnicy obwodowej. Lekarze często znajdują ten objaw patologii u młodych pacjentów z daną chorobą;
• niewydolność serca, której cechą jest nagłe wystąpienie. Zatrzymanie się za pomocą leków jest prawie niemożliwe;
• zmniejszenie stężenia płytek krwi. Lekarze mogą zdiagnozować małopłytkowość do 150 tysięcy / μl. Czasami ta liczba jest jeszcze niższa;
• ostra utrata przytomności. Również bez szczególnego powodu może wystąpić zadyszka. Objawy te mogą wskazywać, że lokalizacja guza jest dość blisko otworu zastawki;
• zwiększona częstość akcji serca lub znana wśród lekarzy - „tachykardia”;
• manifestacja u pacjentów z zespołem Raynauda. W tym stanie obserwuje się skurcz małych naczyń;
• wzrost ciśnienia krwi (nadciśnienie tętnicze). Jest to charakterystyczny objaw nadciśnienia;
• manifestacja szmerów serca, których pacjent wcześniej nie obserwował. Charakteryzują się zmianą zmiany pozycji ciała.

W przypadku mięśnia sercowego śluzaka następujące objawy mogą występować przez długi czas:

• niedokrwistość;
• wzrost temperatury. Jego wydajność sięga 37 - 38 stopni;
• zwiększona słabość, zmęczenie;
• wysoka szybkość sedymentacji erytrocytów.

Zdiagnozuj śluzaka

Zazwyczaj pacjenci z wąskiej specjalności są leczeni na późnym etapie rozważanej patologii. Wynika to częściowo z zaniedbania ich zdrowia, częściowo z powodu obaw przed szpitalami. W każdym razie lekarze diagnozują już dość imponujący rozmiar śluzaka. Ponadto opóźnienie pacjenta może być spowodowane brakiem jasnych objawów w początkowych stadiach choroby.

Pierwszą rzeczą, którą zwykle robi lekarz, jest rozmowa z pacjentem. Jednocześnie dowiaduje się o niepokojących objawach pacjenta i częstotliwości ich manifestacji. Następnie przeprowadza się badanie, wyznacza się niezbędne metody badania. Jest to konieczne, aby lekarz mógł dokładnie określić rozmiar, rodzaj, lokalizację guza.

Ze wszystkich działań diagnostycznych w badaniu śluzaka lekarze zalecają:

1. EKG Ta metoda badawcza jest zawarta w głównej definicji choroby serca. Elektrokardiografia pozwala lekarzom na identyfikację nieprawidłowego rytmu skurczów, ustalenie niepowodzeń w przewodnictwie tętna, które mogą wystąpić z powodu wzrostu śluzaka. Jasność znaków zmienia się wraz ze stopniem zwężenia otworów między obszarami serca.
2. Fonokardiografia. Ta metoda wykrywa podział pierwszego tonu. Lekarze uważają, że takie odchylenie jest charakterystyczne dla nowotworów, które tworzą się we włóknach mięśniowych serca. Wraz z lokalizacją patologii w obszarze lewego przedsionka urządzenie znajduje szmer rozkurczowy, zanik tonu, który manifestuje się podczas otwierania zastawki mitralnej.
3. RTG. W razie potrzeby może być zalecone użycie dodatkowej diagnostyki. Pokazuje zmiany strukturalne w mięśniu sercowym. Skrawki serca czasami wzrastają w tym samym stopniu. Proces zwapnienia, który jest uważany za charakterystyczną cechę „starej” mieszanki, może wyraźnie pojawić się na zdjęciu rentgenowskim.
4. Echokardiografia. Ta metoda badawcza zapewnia najdokładniejsze informacje o wielkości i lokalizacji formacji. Jego lekarze często przepisują przed nadchodzącą operacją. Gładkość powierzchni formacji pozwala ustawić wyraźne echo, które występuje w czasie skurczu mięśnia sercowego. Dzięki tej metodzie inne patologie serca stają się bardziej rozproszone.
5. MRI, a także podobna dokładność do metody badania - tomografia komputerowa, zwykle przeprowadzana przed operacją. Określają wielkość guza, położenie guza, głębokość jego penetracji.
6. Angiokardiografia. Eksperci uważają tę metodę za dość skuteczną dzięki wprowadzeniu środka kontrastowego do serca. Procedura wizualizuje defekt podczas napełniania naczyń krwionośnych. Wynika to ze wzrostu guza. W tej metodzie diagnozy występuje wada - niemożliwe jest wyjaśnienie rodzaju nowotworu.

Złożoność diagnostyki patologii jest reprezentowana przez podobieństwo kliniki rozpatrywanego uszkodzenia serca do innych chorób, nowotworów. Zróżnicowanie patologii jest możliwe za pomocą szeregu badań, z wyłączeniem takich chorób. Wyniki diagnostyczne pozwalają ustalić typ, charakter guza, aby wyjaśnić lokalizację, wielkość formacji.

Lekarstwo i czy można żyć ze śluzakiem

Lekarze uważają, że jedynym sposobem radzenia sobie ze śluzakami jest operacja. Niech ta metoda i radykalna, ale daje szansę uratowania pacjenta. Ponadto prawdopodobieństwo powikłań jest minimalne.

Większość ekspertów twierdzi, że terapia lekowa i stosowanie tradycyjnej medycyny są nieskuteczne w leczeniu guzów serca. Mogą poprawić samopoczucie pacjenta, ale nie mogą w pełni wyleczyć choroby. Ta patologia nie znajduje się na liście chorób, w których obywatele są uprawnieni do otrzymania kwoty na operację.

Usunięcie śluzaka w okolicy serca, chirurdzy wykonują następujący algorytm:

1. Wykonuje się otwarcie klatki piersiowej. Umożliwia to dostęp do serca.
2. Połącz obsługiwany z urządzeniem płuco-serce.
3. Nacięcie uszkodzonego wydziału serca.
4. Przekraczanie nogi trzymającej guz.
5. Korekta istniejących wad. Pomaga to odzyskać uszkodzone obszary serca. Najczęściej w praktyce konieczna jest wymiana zaworu, a przegroda jest zamocowana.
6. Odłączenie od obsługiwanego urządzenia do krążenia pozaustrojowego.

Koszt operacji może mieścić się w następujących granicach: 180 - 200 tysięcy rubli. Na cenę wpływają takie czynniki, jak doświadczenie chirurga, ocena wybranej kliniki.

Powikłania podczas i po operacji

Operacja usuwania śluzaka serca zwykle odbywa się bez komplikacji, ale naturalnie nie jest wykluczona. Lekarze wyjaśniają ich manifestację z pewnymi niuansami:

• słabe przygotowanie do nadchodzącej operacji;
• ostry atak arytmii;
• lokalizacja nowotworu;
• przenikanie infekcji do jamy serca podczas operacji.

Po operacji pacjent przebywa w obserwowanej klinice przez około 2 dni na oddziale intensywnej terapii. Jest to konieczne, aby zapobiec wystąpieniu następujących komplikacji:

• arytmia;
• krwawienie;
• niewydolność serca;
• zator spowodowany uszkodzeniem naczyń podczas operacji.

Prognoza i zalecenia

Chociaż śluzak rośnie raczej powoli, może to potrwać od 2 do 3 lat po jego wystąpieniu i do prawdopodobnego zgonu (jeśli nie jest leczony). Po usunięciu śluzaka serca lekarze prognozują pozytywnie. Jeśli nie ma komplikacji, powrót do zdrowia pacjenta jest raczej szybki.

Oczywiście powtarzalność jest możliwa. Eksperci zauważają niewystarczające wycięcie zajęcia guza jako przyczyny nawrotu.

Zdarzały się przypadki śmiertelne w praktyce medycznej. Są uważane za dość rzadkie. W trakcie i po zabiegu umiera tylko 5% pacjentów z lokalizacją guza w przedsionku i 10% pacjentów z lokalizacją guza wewnątrz komory.

Po zabiegu zaleca się przestrzeganie następujących zasad:

• spać 7-8 godzin dziennie;
• unikać stresu, konfliktu;
• zaangażować się w fizykoterapię;
• unikać obrażeń klatki piersiowej;
• wyeliminować palenie, picie alkoholu;
• dostosować dietę;
• postępuj zgodnie z zaleceniami lekarza;
• poddać się leczeniu uzdrowiskowemu;
• być na wolnym powietrzu;
• unikać kontaktu z zarażonymi ludźmi;
• przechodzą regularnie zaplanowane badania.

Aby powrócić do dawnego życia, ludzie będą mogli iść do pracy po operacji po 2-3 miesiącach.

Przegląd śluzaka serca: co to jest, przyczyny, diagnoza i leczenie

W tym artykule poznasz podstawowe dane dotyczące śluzaka serca. Częstość występowania, przyczyny i objawy kliniczne patologii, podstawa diagnozy i leczenia tego nowotworu.

Autor artykułu: Alina Yachnaya, chirurg onkolog, wyższe wykształcenie medyczne z dyplomem z medycyny ogólnej.

Śluzak jest nienowotworowym, ale szybko rosnącym guzem mięśnia sercowego w strukturze komórkowej. Składa się z „nóg” i „ciała”. „Ciało” nowotworu jest gładkie, okrągłe lub „kalafiorowe” w rodzaju, zawiera śluzowatą (śluzowatą) tkankę, otoczoną gęstą kapsułką. Noga zapewnia komunikację z mięśniem serca i zapewnia mobilność guza.

Rośnie w jamie komór serca, w 3/4 przypadków dotykających lewego przedsionka. W jednej czwartej przypadków nowotwór rozpoznaje się w prawym przedsionku, a komory serca rzadko. Lokalizacja guza odgrywa kluczową rolę w manifestacji klinicznej:

• Śluzak w lewym przedsionku naśladuje zwężenie mitralne (zwężenie zastawki mitralnej) z rozszerzeniem przedsionka i wtórnym obrzękiem płucnym;
• śluzak prawego przedsionka lub komory prowadzi do upośledzonego odpływu żylnego i gromadzenia się płynów w jamach i tkankach (obrzęk, wodobrzusze, zapalenie opłucnej);
• Śluzak lewej komory jest podobny do zwężenia zastawki aortalnej z kliniką zmęczenia, duszności, omdlenia i zespołu bólu stenokardialnego;

Nowotwór powoli, ale stale rośnie. Kiedy odmowa leczenia śluzaka serca prowadzi do śmierci, nie ma samouzdrowienia z guza.

W diagnozie choroby priorytet należy do kardiologa.

Leczenie metodą usuwania guza wykonuje kardiochirurg. Zabieg jest wysoce skuteczny, z pełnym wyleczeniem w większości przypadków.

Śluzak w liczbach

Śluzak rozpoznaje się w 50% przypadków niezłośliwych zmian w sercu.

15–20% prawego przedsionka

6–8% - komory serca

10% - forma dziedziczna

22% wśród dziedzicznych

Przyczyny rozwoju

Choroba jest przypadkowa, czynnik sprawczy w większości przypadków.

W 10% przypadków nowotwór związany z rodziną jest dziedziczny i wchodzi w skład zespołu Karni (zespół wielu łagodnych nowotworów ze zmianami nadnerczy, skóry, jąder, gruczołów sutkowych, serca).

Czynnika traumatycznego nie wyklucza się: po interwencji chirurgicznej na mięsień sercowy (korekcja wad rozwojowych, wymiana zastawek itp.) Odnotowano przypadki rozwoju śluzaka. Nie ma dowodów na zbadanie problemu.

Guz pochodzi z komórek śluzowatych (śluzowych) pozostających w tkance serca z okresu prenatalnego, głównie w obszarze przegrody mięśnia sercowego podatnego na proliferację i wzrost komórek. Zawiera wiele struktur naczyniowych, są ogniska rozpadu i krwotoku.

Charakterystyczne objawy

Czas rozwoju choroby jest inny.

We wczesnych stadiach procesu nowotworowego śluzak serca nie objawia się. Po osiągnięciu pewnego rozmiaru (indywidualny wskaźnik zależy od wielkości komór serca) pojawiają się pierwsze oznaki nowotworu; są niespecyficzne i niespójne, bez wpływu na rytm życia.

Stały wzrost guza prowadzi do szybkiego wzrostu objawów niewydolności serca i wymusza konsultacje z lekarzem. Oznaki niedoboru funkcji mięśnia sercowego znacząco pogarszają jakość życia, nawet proste prace domowe powodują znaczne pogorszenie stanu.

Objawy guzów spowodowane procesem lokalizacji w stosunku do komór mięśnia sercowego. Choroba naśladuje objawy zmian zastawkowych, ale podejrzenie procesu nowotworowego przez kardiologa spowoduje:

• nagłe objawy niewydolności serca, często występujące w określonej pozycji ciała;
• patologiczne zmiany szumu serca w procesie słuchania stetoskopem, związane ze zmianą postawy;
• zakrzepica i zator naczyniowy na tle rytmu zatokowego;
• omdlenia, problemy z oddychaniem, ból serca u zdrowych osób;
• szybki wzrost niewydolności krążenia ze wzrostem wątroby, obrzękiem i wodobrzuszem (nagromadzenie płynu w jamie brzusznej) na tle leczenia;
• krótki okres przed pogorszeniem, w przeciwieństwie do uszkodzeń zastawek reumatycznych;
• antybakteryjnie odporne zapalenie wewnętrznej wyściółki serca (zapalenie wsierdzia).

Główne objawy kliniczne śluzaka serca są reprezentowane przez trzy kompleksy objawów:

1. Objawy systemowe lub konstytucyjne Cidrom

Zespół ten występuje w 90% przypadków, jest związany z mikrozakrzepami w łożu włośniczkowym i reakcjami autoimmunologicznymi na guz, obejmuje:

• gorączka bez efektu antybiotykoterapii;
• rosnące odchudzanie i osłabienie;
• ból stawów, mięśni;
• zmiany w sieci naczyniowej skóry (liveo, wysypka, zespół Raynauda);
• laboratorium: umiarkowany wzrost liczby leukocytów, zmniejszenie liczby płytek krwi i erytrocytów, przyspieszenie szybkości sedymentacji erytrocytów, zwiększenie poziomu białka C-reaktywnego (CRP), immunoglobulin interleukiny-6 i klasy G.

Zespół nie jest specyficzny, może się znacznie różnić, tworząc trudności diagnostyczne. Zwłaszcza na etapie braku objawów sercowych.

2. Zespół zakrzepowo-zatorowy

U 40–50% pacjentów jest to spowodowane zakrzepicą i zatorami naczyniowymi przez elementy guza lub skrzepy krwi.

Gdy guz znajduje się w lewej komorze serca, zator w tętnicach powoduje:

• udar niedokrwienny lub przemijające ataki niedokrwienne (naczynia mózgowe);
• ostry zawał mięśnia sercowego (naczynia wieńcowe);
• zmniejszenie lub utrata wzroku (naczynia siatkówki);
• zakrzepica krezkowa (naczynia jelitowe);
• zawał nerki (naczynia nerkowe).

Śluzak prawej komory serca prowadzi do zakrzepicy zatorowej płuc:

• uszkodzenie małych gałęzi powoduje śródmiąższowy obrzęk płuc, nadciśnienie płucne;
• porażka dużych gałęzi - przyczyna niedokrwistości (poza częścią płuc). Zakrzepica pnia płucnego lub centralnych żył płucnych prowadzi do nagłej śmierci (występuje w 8-30% przypadków).

3. Niedrożność zespołu (nakładanie się) przepływu krwi w sercu

Prowadzi to do wzrostu ciśnienia naczyniowego w układzie żylnym i tętniczym, zaburzając prawidłowy przepływ krwi. Są przypadki, w których osiąga się pewien rozmiar guza.

Objawy są typowe, gdy zmienia się pozycja ciała.

Diagnostyka

Złożoność diagnozy guzów z powodu imitacji obrazu klinicznego zastawkowej choroby serca. Aby ustalić dokładną diagnozę, wskazane jest kompleksowe badanie. Potrzeba każdego z badań określa indywidualnie kardiologa.

Rozkurczowe „uderzenie guza” - uderzenie nowotworu w włóknisty pierścień zastawki mitralnej lub ścianę lewej komory.

W pozycji pionowej pacjenta słychać hałas w środku rozkurczu, zmienia się lub znika, gdy zmienia się pozycja ciała.

Często obraz osłuchowy nie odpowiada ciężkości stanu.

Chropowatość konturu serca.

Oznaki przekrwienia w krążeniu płucnym (śródmiąższowy obrzęk płuc).

Ton otwarcia zaworu przedsionkowo-komorowego jest nieobecny.

Hałas rozkurczowy odpowiadający lokalizacji guza.

Podstawowe metody badawcze w celu określenia rodzaju guza serca.

Zaawansowane i drogie procedury są zalecane po podstawowych badaniach instrumentalnych i laboratoryjnych.

Po ustaleniu rozpoznania pacjenci w wieku powyżej 40 lat poddawani są angiografii wieńcowej (badanie kontrastowe naczyń serca) w celu określenia możliwości leczenia chirurgicznego.

Leczenie

Chirurgiczne usunięcie nowotworu jest jedyną metodą całkowitego wyleczenia. Konserwatywne sposoby korygowania niewydolności serca za pomocą leków nasercowych dają tymczasowy efekt, a czas trwania choroby zwiększa ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych i śmierci. Opóźnianie leczenia chirurgicznego śluzaka jest poważnym błędem taktycznym.

Metoda wycięcia chirurgicznego za pomocą miksu serca jest obecnie (2010) szersza (do lat 80. ubiegłego wieku usunięto tylko zewnętrzną część formacji). Oprócz nowotworu objętość usuniętych tkanek obejmuje również miejsce ich przyłączenia z zamknięciem ubytku w ścianie komory serca. Pomimo wzrostu guza w wewnętrznej wyściółce serca (wsierdzia), dane dotyczące nawrotu wzrostu guza po wycięciu tylko zewnętrznej części nowotworu spowodowały rozszerzenie objętości operacyjnej.

Operacja odbywa się w oparciu o ośrodkowe instytucje naczyniowe, w warunkach sztucznego krążenia krwi i obniżenia temperatury ciała. Dostęp - mediana sternotomii (rozwarstwienie mostka). Jeśli zainteresowany jest aparat zastawki serca, równocześnie przeprowadza się chirurgię plastyczną lub wymianę uszkodzonego zaworu.

Śmiertelność pooperacyjna wynosi 5% dla guzów przedsionkowych i 10% dla guzów komorowych.

Usunięcie chirurgiczne prowadzi do całkowitego wyzdrowienia z nowotworu. Nawracający sporadyczny śluzak występuje w 1–5% przypadków, dziedziczny - w 12–40%. Warunki nawrotu - do sześciu miesięcy po usunięciu chirurgicznym.

Prognoza

Brak objawów klinicznych w początkowej fazie nie pozwala nam ocenić czasu, ale wzrost nowotworu bez interwencji chirurgicznej prowadzi do śmierci w ciągu 1-2 lat po ustaleniu diagnozy.

Ryzyko nagłej śmierci ze śluzakiem serca wynosi 8–30%. Po wycięciu guza następuje całkowite wyzdrowienie wraz ze zmniejszeniem całego kompleksu objawów choroby.

Śluzak serca

Śluzak serca jest pierwotnym wewnątrzjamowym nowotworem łagodnym, najczęściej zlokalizowanym w lewej (75%) jamie (ryc. 14.1) lub prawym (20%) (ryc. 14.2) przedsionka, niezwykle rzadko w komorach serca.

Śluzak lewego przedsionka, rozkurcz przenosi się do jamy LV

. W trybie czteropozycyjnym wierzchołkowym

Śluzak prawego przedsionka

. W trybie czteropozycyjnym wierzchołkowym

Uwaga u pacjentów w każdym wieku, najczęściej w wieku 30-60 lat. Wyniki analizy danych 1195 pacjentów operowanych z powodu śluzaka wskazują, że nowotwór rozwija się częściej u kobiet (67%) niż u mężczyzn (33%).

Etiologia śluzaka jest niejasna. Uważa się, że komórki nowotworowe rozwijają się z embrionalnej tkanki śluzowej lub śródbłonka, po czym następuje degeneracja śluzakowata. Mniej niż 5% śluzaków jest składnikiem kompleksu śluzakowego - syndromem autosomalnym dominującym znanym jako zespół Carneya, w tym śluzakiem serca i objawami pozakomórkowymi: patologiczna pigmentacja skóry, zwapniające guzy jąder, śluzak skóry, rozrost pigmentu kory nadnerczy, guzy tarczycy.

Śluzak jest nowotworem pojedynczym, rzadko mnogim, okrągłym lub owalnym, nie rozciągającym się dalej niż warstwy podwsierdziowe serca. Makroskopowo śluzaki mają dwie odmiany: półprzezroczyste, bezbarwne, galaretowate w konsystencji, przytwierdzone do ściany serca z mniej lub bardziej szeroką podstawą; lub zaokrąglona gęsta masa zwisająca na nogę (80%). Wygląd guza przypomina polip lub kiść winogron o średnicy od 5 mm do 8-12 cm z grubą lub drobnoziarnistą powierzchnią, jego masa może osiągnąć 250 g. Powierzchnia guza jest błyszcząca, kapsułka jest wyraźnie zaznaczona. Kolor może się różnić od zielonkawo-szarego do żółtawo-brązowego, puchnięcie jest podobne do galaretki lub, znacznie rzadziej, elastycznej konsystencji. W samym guzie można wykryć dystroficzne zmiany - występuje martwica, krwotok, rzadziej zwapnienia.

Struktura histologiczna śluzaka jest niejednorodna. Główna substancja (matryca) jest reprezentowana przez bezpostaciową substancję oksyfilową, w której tworzą się komórki nowotworowe w kształcie wrzeciona z okrągłym lub owalnym jądrem, wyraźne jąderko, czasami tworzące grupy syncytialne, tworząc struktury w kształcie cygara i pierścienia lub blisko otaczające naczynia typu kapilarnego. Komórki nowotworowe w ultrastrukturze przypominają śródbłonek i mogą uczestniczyć w tworzeniu naczyń krwionośnych. Histologicznie pogrubienie wsierdzia, guzków zastawki AU i dolnej części przedsionka jest często wykrywane histologicznie, co jest spowodowane odkładaniem się fibryny na powierzchni wsierdzia i wzrostem liczby włókien kolagenowych i elastycznych z powodu stałego tarcia ciała guza na wsierdziu. Z wyraźnym zwapnieniem śluzaka obserwuje się zniszczenie guzków zastawki AU.

Śluzak lewego przedsionka zwęża otwór mitralny, powodując niedrożność żył płucnych, co prowadzi do żył płucnych i nadciśnienia, a także wtórnego CH prawej komory.

Jeśli śluzak wylewa się w LV, to we wczesnym skurczu przemieszcza się z komory do przedsionka, powodując znaczny wzrost ciśnienia w tym drugim, guz „pada” do jamy komorowej we wczesnym rozkurczu, co przyczynia się do gwałtownego spadku ciśnienia przedsionkowego. Jeśli guz nie wypadnie i nie przeszkadza w przechodzeniu krwi przez otwór AV do rozkurczu, to hemodynamika jest podobna do zwężenia zastawki dwudzielnej lub trójdzielnej z powolnym przepływem krwi przez otwór do rozkurczu.

Guz prawego przedsionka zwęża prawy otwór AV, może utrudnić odpływ z żyły głównej, co prowadzi do układowego nadciśnienia żylnego.

Guz LV zwęża ścieżkę wyjściową, imitując kardiomiopatię obturacyjną. Śluzak prawej komory może zwężać jamę pnia płucnego.

Podczas osłuchiwania we wczesnej lub środkowej fazie rozkurczu słychać szum niskiej częstotliwości zwany plopem guza (plop guza), który jest spowodowany gwałtownym zatrzymaniem guza, gdy uderza on w ścianę komory lub włóknisty pierścień zastawki mitralnej na początku rozkurczu. Śluzak prawego przedsionka często objawia się zatorowością LA, co może być śmiertelne. Z niedrożnością przepływu krwi w zastawce trójdzielnej możliwe są drgawki i inne zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego lub nagła śmierć.

Objawy ogólnoustrojowe występujące u 90% pacjentów obejmują utratę masy ciała, bóle mięśni, osłabienie mięśni, bóle stawów, gorączkę, niedokrwistość, zwiększony OB, liczbę białych krwinek i stężenie IgG.

Z reguły objawy te znikają po usunięciu guza.

U 50% pacjentów układowe powikłania zatorowe rozwijają się w wyniku fragmentacji guza. Zator tętnic wieńcowych może prowadzić do ostrego zawału mięśnia sercowego. Pierwszym objawem śluzaka może być zator tętnicy obwodowej. Tętniak wewnątrzczaszkowy spowodowany embolizacją rzadko występuje, ale jest poważnym powikłaniem. Charakter tego tętniaka jest niejasny, ale donoszono o weryfikacji histologicznej komórek myksomicznych w ścianie tętnicy.

Rozróżnia się główne objawy kliniczne, które mogą być podejrzane lub zdiagnozowane jako śluzak serca:

• nagłe pojawienie się klinicznych objawów choroby serca (hałasu) u pacjenta bez wywiadu reumatycznego, które zmieniają się wraz ze zmianą pozycji ciała (z powodu przemieszczenia guza względem zastawki);

• szybki rozwój niewydolności sercowo-naczyniowej bez wyraźnego powodu, oporny na leczenie;

• krótki czas trwania choroby w porównaniu z chorobami reumatycznymi serca, postępujący przebieg i nieoczekiwane „remisje”;

• występowanie zatorowości naczyń obwodowych lub płucnych na tle rytmu zatokowego, zwłaszcza u młodych ludzi;

• duszność lub krótkotrwała utrata przytomności, niedociśnienie tętnicze, częstoskurcz, pojawiające się nagle bez wyraźnego powodu (występują podczas wypełniania otworów zastawkowych śluzaka);

• przebieg choroby pod pozorem infekcyjnego zapalenia wsierdzia: niewyjaśniona gorączka, niedokrwistość, zwiększony OB, pomimo leczenia antybiotykami.

Zmiany EKG rozwijają się u 20–40% pacjentów, są niespecyficzne, w tym migotanie przedsionków lub trzepotanie przedsionków i blokada lewego pęczka Jego. Nasilenie zmian zależy od wielkości zwężenia spowodowanego przez guz. W przypadku śluzaka przedsionkowego obserwuje się objawy przerostu przedsionków, mniej komór.

Cechą zdjęcia rentgenowskiego śluzaka lewego przedsionka, jeśli zaburzenia hemodynamiczne odpowiadają zwężeniu zastawki dwudzielnej, jest brak wybrzuszenia wyrostka lewego przedsionka, ubytek lewego przedsionka jest mniej rozszerzony niż w zwężeniu zastawki dwudzielnej. Zwapnienia są widoczne na radiogramach podczas zwapnienia śluzaka.

Metoda echokardiografii pozwala zweryfikować diagnozę. Guz lewego przedsionka powoduje pojawienie się „chmury” sygnału echa między zastawkami zastawki mitralnej w rozkurczu komór, aw skurczu jest widoczny w jamie lewego przedsionka (patrz Rys. 14.1). Przy skanowaniu liniowym w całym cyklu pracy serca można śledzić ruch „chmury” z lewego atrium do LV iz powrotem. Guz zniekształca charakter krzywej ruchu przedniej zastawki mitralnej, powodując deformację ruchu rozkurczowego i prowadzi do przemieszczenia tej zastawki do przegrody międzykomorowej (ryc. 14.3).

Śluzak lewego przedsionka

Gęsta gładka kapsuła śluzaka daje wyraźne kontury odbijanego sygnału echa, podczas gdy dla mas guza bez płaszcza występuje niewyraźny zarys. W przypadku dwuwymiarowego echoCG śluzak jest widoczny we wnękach serca jako jaśniejsza formacja na ciemnym tle, ruch guza uwidacznia się w całym cyklu sercowym.

Angiokardiografia jest szeroko stosowana w diagnostyce miksu serca. Charakterystycznym objawem jest uporczywy ubytek wypełnienia o okrągłym kształcie o gładkich i gładkich konturach, płynący z krwią z kontrastem.

Jeśli ustalenie dokładnej diagnozy jest niemożliwe, za pomocą echoCG wykonuje się CT lub MRI w celu określenia krawędzi guza i wykluczenia nacieku guza (ryc. 14.4 a, b).

. Wielospiralny CT: a) cięcie wzdłuż osi serca; b) cięcie czołowe

Aby potwierdzić diagnozę „śluzaka”, konieczne jest badanie histologiczne wszystkich usuniętych chirurgicznie zatorów.

Chirurgiczne usunięcie śluzaka jest jedyną radykalną metodą leczenia, opóźnienie operacji należy uznać za poważny błąd. U większości operowanych pacjentów obserwuje się znaczną poprawę lub całkowite wyleczenie, śmiertelność w szpitalu jest minimalna.

Ważne jest, aby zidentyfikować bliskich krewnych z udokumentowanym zespołem miksomnym, ponieważ ebolizacja jest głównym powikłaniem miksom, zwłaszcza nowotworów rodzinnych.

Czas trwania choroby śluzaka jest różny. U pacjentów z sporadycznymi guzami rokowanie jest korzystne z 1% nawrotów, ale około 10% z rodzinnym śluzakiem ma nawrót guza lub rozwój innego guza o innej lokalizacji. Nieleczona nagła śmierć występuje u 30% pacjentów ze śluzakiem, inne przyczyny zgonu to HF lub zator.

Śluzak

Śluzak jest pierwotnym, histologicznie łagodnym, wewnątrzkomórkowym guzem serca. Śluzak serca może powodować gorączkę, duszność, ortopedię, kaszel, krwioplucie, kołatanie serca, osłabienie, niedokrwistość, utratę wagi, zawroty głowy, przemijającą utratę przytomności, obrzęk płuc, zatorowość. Śluzak jest zdiagnozowany w EKG, echokardiografii przezklatkowej i przezprzełykowej, fonokardiografii i badaniu rentgenowskim serca. Leczenie polega na chirurgicznym usunięciu śluzaka.

Śluzak

Śluzak serca jest pierwotnym nowotworem ze wzrostem wewnątrz przedsionkowym lub dokomorowym. Badania łagodnych guzów serca u dorosłych śluzaków występują w 50% przypadków, u dzieci - w 15% przypadków. W 75% przypadków śluzak jest zlokalizowany w lewym przedsionku, w 20% po prawej stronie; u mniejszości pacjentów guz wpływa na komory serca lub aparat zastawkowy. Preferencyjny wiek pacjentów waha się od 40 do 60 lat; statystycznie częściej guz jest wykrywany u kobiet.

Śluzak jest guzem tkanki łącznej zawierającym dużą ilość śluzu. Oprócz serca śluzak można wykryć w tkance międzymięśniowej, kończynach, w okolicy rozcięgna i powięzi; mniej prawdopodobne, że wpłynie na pęcherz i pnie nerwowe.

Przyczyny śluzaka serca

Pytanie o etiologię śluzaka nie jest całkowicie jasne. Około 7-10% obserwacji śluzaków ma charakter rodzinny z autosomalnym dominującym trybem dziedziczenia. W tym przypadku, większość części śluzak z dziedziczny zespół Carney, charakteryzuje się również rozproszonych zmian pigmentu skóry (multiple-styczne, piegi przebarwienia usta), naczyniaki krwionośne, nerwiakowłókniaki podskórnych, rozrost nadnerczy, śluzowatymi gruczolakowłókniak piersi, nowotwory przysadki z akromegalią i gigantyzm, guzy jąder.

Sporadyczne śluzaki są zwykle pojedyncze, po usunięciu prawie nigdy się nie nawracają; formy dziedziczne - wielowarstwowe, często pojawiają się ponownie po wycięciu chirurgicznym. Uważa się, że śluzak rozwija się z śluzowatej tkanki embrionalnej. Dominująca lokalizacja śluzaka w rejonie przegrody międzyprzedsionkowej tłumaczona jest tendencją tej strefy do proliferacji tkanek, która utrzymuje się po urodzeniu.

Kardiologia nie wyklucza możliwości wystąpienia śluzaka z powodu urazów serca, wcześniejszej plastyki ubytków przegrody, przezskórnego poszerzenia balonu zastawki mitralnej, nakłucia przezseptycznego itp.

Makroskopowo śluzak ma postać polipowatego guza na nodze z luźną galaretowatą konsystencją, strukturą brodawkowatą lub gwiaździstą. Śluzaki mogą osiągnąć rozmiary od 1 do 15 cm średnicy i ważyć 250 g. Histologicznie śluzak jest reprezentowany przez macierz składającą się z mukopolisacharydów, w których rozproszone są wielokątne komórki nowotworowe. Śluzak zawiera wiele naczyń włosowatych i większych naczyń, występują ogniska martwicy, krwotok, zwapnienia.

Cechy hemodynamiki wewnątrzsercowej w śluzaku serca

Lokalizacja i rozmiar śluzaka określa jego efekt zwężający: na przykład śluzak lewego przedsionka powoduje niedrożność lewego otworu przedsionkowo-komorowego i utrudnia przepływ krwi z żył płucnych; nowotwór prawego przedsionka - zamyka prawy otwór przedsionkowo-komorowy i zakłóca odpływ żylny, prowadząc do rozwoju zespołu żyły głównej górnej. Śluzak lewej komory zwęża przewód odpływowy lewej komory; guz prawej komory zwęża usta pnia płucnego.

Śluzak serca charakteryzuje się szybkim wzrostem, objawy niedrożności lewego przedsionka pojawiają się, gdy guz osiąga średnicę około 7 cm, po prawej - o średnicy większej niż 10-12 cm Śluzaki przedsionków naśladują klinikę zwężenia zastawki dwudzielnej lub zastawki trójdzielnej; śluzak komorowy przypomina klinikę podwarstwowego zwężenia aorty lub zwężenia tętnicy płucnej.

Objawy śluzaka serca

W obrazie klinicznym śluzaka dominują trzy główne zespoły: zespół objawów ogólnoustrojowych, zespół zakrzepowo-zatorowy i zespół niedrożności wewnątrzsercowej. Objawy ogólne występują u ponad 90% pacjentów ze śluzakiem serca i charakteryzują się gorączką, ogólnym osłabieniem i utratą masy ciała. Niedokrwistość, przyspieszone tempo sedymentacji erytrocytów, małopłytkowość, zwiększone poziomy immunoglobulin, dysproteinemia, podwyższone poziomy CRP są wykrywane we krwi. Na tle śluzaka może rozwinąć się ból wielostawowy, żylaki siatkówki, zespół Raynauda.

Zespół zakrzepowo-zatorowy, spowodowany zablokowaniem łożyska naczyniowego fragmentami guza lub masami zakrzepowymi, w śluzaku serca występuje w 40-50% przypadków. W śluzaku lewego serca wpływa na tętnice krążenia płucnego, najczęściej mózgowe (udar niedokrwienny) i wieńcowy (zawał mięśnia sercowego). W przypadku choroby zakrzepowo-zatorowej tętnic siatkówki następuje przemijająca lub trwała utrata wzroku. Zator naczyń krezkowych prowadzi do zamknięcia naczyń krezkowych. Śluzak, pochodzący z prawego serca, jest źródłem zatorowości płucnej i powstawania przewlekłego nadciśnienia płucnego. Choroba zakrzepowo-zatorowa ze śluzakiem serca może prowadzić do nagłej śmierci.

Zespołowi niedrożności wewnątrzsercowego przepływu krwi towarzyszy nadciśnienie płucne żylne lub tętnicze, duszność, krwioplucie, ortopedia, tachykardia, zawroty głowy, krótkotrwałe epizody utraty przytomności, rozwój obrzęków obwodowych. W przypadku śluzaka serca, występowanie i nasilenie tych objawów może się zmienić podczas zmiany pozycji ciała i poruszania nowotworu.

Diagnoza śluzaka serca

Obraz osłuchowy i dane fonokardiograficzne ze śluzakiem mogą być zmienne, jednak szmery serca zwykle zmieniają się, gdy zmienia się pozycja ciała, a guz zmienia się w stosunku do zastawki. Zmiany EKG nie są specyficzne i można je oceniać tylko na podstawie stanu funkcjonalnego serca. Gdy prześwietlenie klatki piersiowej jest częściej wykrywane w postaci mitralnej serca, objawy zastoju żylnego w płucach, czasami - ogniska zwapnienia śluzaka.

Kluczowe znaczenie dla rozpoznania śluzaka serca ma echokardiografia przezklatkowa lub przezprzełykowa. Za pomocą ultradźwięków serca wykrywana jest formacja objętościowa, określana jest jej lokalizacja i rozmiar, miejsce mocowania nogi i ruchliwość. Uzyskane dane są udoskonalane przez przeprowadzanie atriografii, ventrikulografii, CT i MRI serca. Angiografia wieńcowa jest wykonywana dla wszystkich osób ubiegających się o leczenie chirurgiczne w wieku powyżej 40 lat.

Diagnostyka różnicowa śluzaka serca odbywa się za pomocą złożonej choroby serca zastawki dwudzielnej i trójdzielnej, infekcyjnego zapalenia wsierdzia, anomalii Ebsteina, zwężającego zapalenia osierdzia, kolagenoz, złośliwych guzów serca i innych lokalizacji. W razie potrzeby przeprowadza się weryfikację histologiczną śluzaka na etapie przedoperacyjnym, wykonując cewnikowanie serca i biopsję mięśnia sercowego.

Leczenie śluzaka serca

Radykalne leczenie śluzaka polega na chirurgicznym usunięciu wewnątrzjamowego guza serca. Ze względu na wysokie ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych i nagłej śmierci, natychmiastowa operacja jest wskazana natychmiast po rozpoznaniu.

Usuwanie śluzaka wykonuje się ze środkowego podłużnego dostępu sternotomicznego w warunkach umiarkowanej hipotermii i IC. Podczas operacji wycinany jest nie tylko sam guz, ale także miejsce jego przyczepienia, dlatego często konieczne jest wykonanie plastyku przedsionkowego ubytku przegrody przedsionkowej za pomocą plastra osierdziowego. Podczas operacji niezwykle ważne jest zapobieganie zatorowi śródoperacyjnemu fragmentami guza. W tym celu wyklucza się przeprowadzenie rewizji palców w jamach serca; usunięcie guza przeprowadza się jako pojedynczą jednostkę z zaciśniętą aortą i kardioplegią; Dokładne płukanie jamy serca wykonuje się po usunięciu śluzaka.

W przypadku uszkodzenia śluzaka przez zastawki mitralne lub trójdzielne wykonuje się naprawę plastyczną lub protetyczną.

Prognoza śluzaka serca

Ryzyko nagłej śmierci u pacjentów ze śluzakiem wynosi 30%. Przy naturalnym przebiegu choroby oczekiwana długość życia nie przekracza 2 lat od wystąpienia objawów. Śmierć pacjentów jest zwykle związana z zatorowością guza lub zamknięciem otworów zastawkowych serca.

Po operacji u większości pacjentów dochodzi do całkowitego wyleczenia lub poprawy. Pooperacyjny nawrót nowotworu występuje w 1-2% przypadków z izolowanym śluzakiem serca iw 12-22% z zespołami dziedzicznymi. W pojedynczych śluzakach nawrót nowotworów jest zwykle związany z niepełnym wycięciem miejsca ich przyłączenia.